Anda di halaman 1dari 18

MEMAHAMI DAN MENJELASKAN PENYAKIT SISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS Definisi Lupus Eritematosus Sistemik (SLE) adalah penyakit rematik

k autoimun ditandai adanya inflamasi tersebar luas, yang mempengaruhi setiap organ atau sistem dalam tubuh. Penyakit ini berhubungan dengan deposisi autoantibodi dan kompleks imun, sehingga mengakibatkan kerusakan jaringan. (IPD jilid III , hal 2565) Sistemik Lupus Eritematosus, atau yang lebih dikenal dengan nama lupus, merupakan penyakit autoimun, yang artinya antibodi yang dibentuk dalam tubuh penderita, justru merusak organ tubuh sendiri. Lupus merupakan penyakit autoimun kronis dimana terdapat kelainan sistem imun yang menyebabkan peradangan pada beberapa organ dan sistem tubuh.

Etiologi Kelainan mendasar pada SLE adalah kegagalan mempertahankan toleransi dini. Akibatnya, terdapat autoantibodi dalam jumlah besar yang dapat merusak jaringan se ara langsung ataupun dalam bentuk endapan kompleks imun. !elah diidentifikasi bah"a antibodi tersebut mela"an komponen nuklear dan sitoplasma sel seorang pejamu yang tidak spesifik terhadap organ atau spesies. Suatu kelompok lain antibodi diarahkan untuk mela"an antigen permukaan sel unsur darah, sementara yang lain diarahkan untuk mela"an protein yang membentuk komplek dengan fosfolipid. Penyebab dan mekanisme terjadinya systemi lupus erythematosus (SLE) belum diketahui pasti. #iduga mekanisme terjadinya SLE melibatkan beberapa faktor $ 1. Fa to! geneti %aktor genetik mempunyai peranan yang sangat penting dalam kerentanan dan ekspresi penyakit SLE. Angka kejadian SLE pada saudara kembar identik (&'( )*+) lebih tinggi daripada saudara kembar non(identik (&(*+). Penelitian terakhir menunjukkan bah"a banyak gen yang berperan antara lain haplotip ,-. terutama -LA(#/& dan -LA(#/0, komponen komplemen yang berperan pada fase a"al reaksi pengikatan komplemen yaitu .12, .1r, .1s, .0, .', dan .&, serta gen(gen yang mengkode reseptor sel !, imunoglobulin, dan sitokin (Albar, &330)

ULANDARI (1102010282)

Page 1

Elemen genetik yang paling banyak diteliti kontribusinya terhadap SLE pada manusia adalah gen dari ,ayor -istokompatibilitas .omple4 (,-.). Penelitian populasi menunjukkan bah"a kepekaan terhadap SLE melibatkan polimorfisme dari gen -LA kelas 55. 6en -LA kelas 55 juga berhubungan dengan adanya antibody tertentu seperti anti(S,, anti(/o, anti(La, anti(n/7P dan anti(#7A. 6en -LA kelas 555 khususnya yang mengkode komponen komplemen .& dan .', memeberikan resiko SLE pada kelompok etnik tertentu. Ada juga gen non ,-. polimorfik yang dilaporkan berhubungan dengan SLE, termasuk gen yang mengkode mannose binding protein (,8P), !7%(9, reseptor sel !, 5L(), ./1 dan -SP :3.

". Fa to! ling #ngan %aktor lingkungan yang menyebabkan timbulnya SLE $ a. Sinar ;< #apat mengubah struktur #7A di daerah yang terpapar sehingga menyebabkan perubahan sistem imun di daerah tersebut serta menginduksi apoptosis dari sel keratonosit. b. =bat SLE juga dapat diinduksi oleh obat tertentu khususnya pada asetilator lambat yang mempunyai gen -LA #/(' menyebabkan asetilasi obat menjadi lambat, obat banyak terakumulasi di tubuh sehingga memberikan kesempatan obat untuk berikatan dengan protein tubuh. -al ini direspon sebagai benda asing oleh tubuh sehingga tubuh membentuk kompleks antibodi antinuklear (A7A) untuk menyerang benda asing tersebut (-erfindal et al., &333). . ,akanan ,akanan seperti "ijen (alfafa sprouts) yang mengandung asam amino Lcanna ine dapat mengurangi respon dari sel limfosit ! dan 8 sehingga dapat menyebabkan SLE (#elafuente, &33&). d. 5n>eksi >irus dan bakteri Selain itu infeksi >irus dan bakteri juga menyebabkan perubahan pada sistem imun dengan mekanisme menyebabkan peningkatan antibodi anti>iral sehingga mengakti>asi sel 8 limfosit nonspesifik yang akan memi u terjadinya SLE (-erfindal et al., &333).
ULANDARI (1102010282) Page 2

$. Fa to! %o!&on SLE adalah penyakit yang lebih banyak menyerang perempuan. Serangan pertama kali jarang terjadi pada usia pubertas dan setelah menopause. Estrogen yang berlebihan dengan akti>itas hormone androgen yang tidak adekuat pada laki(laki maupun perempuan, mungkin bertanggung ja"ab terhadap perubahan respon imun. Konsentrasi progesterone didapatkan lebih rendah pada penderita SLE perempuan dibandingkan dengan ontrol laki(laki. Prolaktin adalah hormon yang berasal dari kelenjar hipofisis anterior, diketahui menstimulasi respon imun humoral dan selular yang diduga berperanan dalam pathogenesis SLE.

Patofisiologi Pada pasien SLE terjadi gangguan respon imun yang menyebabkan akti>asi sel 8, peningkatan jumlah sel yang menghasilkan antibodi, hipergamaglobulinemia, produksi autoantibodi, dan pembentukan kompleks imun (,ok dan Lau, &330). Akti>asi sel ! dan sel 8 disebabkan karena adanya stimulasi antigen spesifik baik yang berasal dari luar seperti bahan(bahan kimia, #7A bakteri, antigen >irus, fosfolipid dinding sel atau yang berasal dari dalam yaitu protein #7A dan /7A. Antigen ini diba"a oleh antigen presenting cells (AP.s) atau berikatan dengan antibodi pada permukaan sel 8. Kemudian diproses oleh sel 8 dan AP.s menjadi peptida dan diba"a ke sel ! melalui molekul -LA yang ada di permukaan. Sel ! akan terakti>asi dan mengeluarkan sitokin yang dapat merangsang sel 8 untuk membentuk autoantibodi yang patogen. 5nteraksi antara sel 8 dan sel ! serta AP.s dan sel ! terjadi dengan bantuan sitokin, molekul .# '3, .!LA(' (Epstein, 1**?). 8erdasarkan profil sitokin sel ! dibagi menjadi & yaitu !h1 dan !h&. sel !h1 berfungsi mendukung cell-mediated immunit!, sedangkan !h& menekan sel tersebut dan membantu sel 8 untuk memproduksi antibodi. Pada pasien SLE ditemukan adanya 5L(13 yaitu sitokin yang diproduksi oleh sel !h& yang berfungsi menekan sel !h1 sehingga mengganggu cell-mediated immunit!. 6angguan sistem imun pada SLE dapat berupa gangguan klirens kompleks imun, gangguan pemrosesan kompleks imun dalam hati, dan penurunan up-ta"e kompleks imun pada limpa (Albar, &330). 6angguan klirens kompleks imun dapat disebabkan berkurangnya ./1 dan juga fagositosis yang inadekuat pada 5g6& dan 5g60 karena lemahnya ikatan reseptor % @/55A dan % @/555A. -al ini juga berhubungan dengan defisiensi komponen komplemen .1, .&, .'. Adanya gangguan tersebut menyebabkan meningkatnya paparan antigen terhadap sistem imun dan terjadinya deposisi kompleks

ULANDARI (1102010282)

Page 3

imun (,ok dan Lau, &330) pada berbagai ma am organ sehingga terjadi fiksasi komplemen pada organ tersebut. Peristi"a ini menyebabkan akti>asi komplemen yang menghasilkan mediator(mediator inflamasi yang menimbulkan reaksi radang. /eaksi radang inilah yang menyebabkan timbulnya keluhanAgejala pada organ atau tempat yang bersangkutan seperti ginjal, sendi, pleura, pleksus koroideus, kulit, dan sebagainya (Albar, &330). Pada pasien SLE, adanya rangsangan berupa ;<8 (yang dapat menginduksi apoptosis sel keratonosit) atau beberapa obat (seperti klorpromaBin yang menginduksi apoptosis sel limfoblas) dapat meningkatkan jumlah apoptosis sel yang dilakukan oleh makrofag. Sel dapat mengalami apoptosis melalui kondensasi dan fragmentasi inti serta kontraksi sitoplasma. Phosphatid!lserine (PS) yang se ara normal berada di dalam membran sel, pada saat apoptosis berada di bagian luar membran sel. Selanjutnya terjadi ikatan dengan ./P, !SP, SAP, dan komponen komplemen yang akan berinteraksi dengan sel fagosit melalui reseptor membran seperti transporter A8.1, complement receptor (./1, 0, '), reseptor 9<C0, .#0), .#1', lektin, dan mannose receptor (,/) yang menghasilkan sitokin antiinflamasi. Sedangkan pada SLE yang terjadi adalah ikatan dengan autoantibodi yang kemudian akan berinteraksi dengan reseptor % @/ yang akan menghasilkan sitokin proinflamasi. Selain gangguan apoptosis yang dilakukan oleh makrofag, pada pasien SLE juga terjadi gangguan apoptosis yang disebabkan oleh gangguan %as dan b l(& (8ijl et al#, &331).

Manifestasi linis ,anifestasi klinik penyakit ini sangat beragam dan seringkali pada keadaan a"al tidak dikenali sebagai LES. 'e(ala onstit#sional ) 1. Kelelahan Kelelahan dapat diukur dengan menggunakan Profile of ,ood States (P=,S) dan tes toleransi latihan. Apabila kelelahan disebabkan oleh LES ini maka diperlukan pemerikasaan penunjang lain, yaitu kadar .0 serum yang rendah. Kelelahan akibat penyakit ini memberikan respons terhadap pemberian steroid atau latihan. &. Penurunan 8erat 8adan Keluhan ini dijumpai pada sebagian penderita LES dan terjadi dalam beberapa bulan sebelum diagnosis ditegakkan. #apat disebabkan menurunnya nafsu makan atau diakibatkan gejala gastointestinal.

ULANDARI (1102010282)

Page 4

0. #emam #emam akibat LES biasanya tidak disertai menggigil.

'. Lain(lain 6ejala lain dapat terjadi sebelum ataupun seiring dengan aktifitas penyakitnya seperti rambut rontok, hilang nafsu makan, pembesaran kelenjar getah bening, bengkak, sakit kepala, mual dan muntah. Manifestasi M#s #los eletal Paling sering dijumpai pada penderita LES, lebih dari *3+. #apat berupa nyeri otot (mialgia), nyeri sendi (atralgia) atau merupakan suatu artritis dimana tampak jelas bukti inflamasi sendi. Keluhan ini sering dianggap sebagai manifestasi Artritis rheumatoid karena keterlibatan sendi yang banyak dan simetris. Perlu dibedakan dengan Artritis rheumatoid dimana umumunya LES tidak menyebabkan kelainan deformitas, kaku sendi berlangsung beberapa menit dan sebagainya. Manifestasi K#lit Lesi muko(kutaneus yang tampak sebagai bagian LES dapat berupa fotosensitifitas, diskoid LE (#LE), suba ute utaneous lupus erythematosus (S.LE), lupus profundus A pani ulitis, alope ia, lesi >askuler berupa eritema periungual, li>edo reti ularis, teleangiea tasia, fenomena /aynaudDs atau >askulitis atau ber ak yang menonjol ber"arna putih perak dan dapat pula ber ak eritema pada palatum mole dan durum, ber ak atrofis, eritema atau depigmentasi pada bibir. Manifestasi Pa!# 8erbagai manifestasi klinis pada paru(paru dapat terjadi baik berupa radang intestitial parenkim paru (pneumonitis), emboli paru, hipertensi pulmonum, perdarahan paru, atau shrinking lung syndrome. Pneumositis akut dapat terjadi se ara akut atau berlanjut kronis. Pada keadaan akut perlu dibedakan dengan pneumonia bakterial dan apabila terjadi keraguan dapat dilakukan timdakan in>asi>e seperti bilas bronkhoal>eolar. 8iasanya penderita merasa sesak, batuk kering, dan dijumpai ronkhi di basal. Keadaan ini terjadi akibat deposisi kompleks imun pada al>eolus atau pembuluh darah paru, baik disertai >askulitis atau tidak. Pneumonitis lups ini memberi respon yang baik dengan pemberian steroid.

ULANDARI (1102010282)

Page 5

-emoptisis merupakan keadaan serius apabila merupakan bagian dari perdarahan paru akibat LES ini dan memerlukan penanganan tepat, tidak hanya penggunaan steroid namun tindakan pengobatan lain seperti lasmaferesis atau pemberian sitostatika.

Manifestasi a!*iologis 8aik perikardium, miokardium, endokardium ataupun pembuluh darah oroner dapat terlibat pada LES, "alaupun paling banyak terkena adalah perikardium. Perikarditis harus di urigai apabila dijumpai adanya keluhan nyeri substernal, fri tion rub, gambaran silhouette sign foto dada, ataupun melalui gambaran EK6, E hokardiografi. Penyakit jantung koroner dapat pula dijumpai pada penderita LES dan bermanifestasi sebagai angina pe toris, infark miokard atau gagal jantung kongestif. <al>ulitis, gangguan konduksi serta hipertensi merupakan komplikasi lain yang sering dijumpai pada penderita LES. ,anifestasi yang sering dijumpai adalah bising jantung sistolik dan diastolik. Manifestasi Renal Penderita yang sebagian besar terjadi setelah E tahun menderita LES. 6ejala atau tanda keterlibatan renal pada umumnya tidak tampak sebelum terjadi kegagalan ginjal atau sindrom nefrotik. Pemeriksaan terhadap protein urin F E33 mgA&' jam atau 0G semi k"antitatif, adanya etakan granuler, hemoglobin, tubuler, eritrosit atau gabungan serta pyuria (FEALP8) tanpa bukti adanya infeksi serta peningkatan kadar serum kreatinin menunjukkan adanya keterlibatan ginjal pada penderita LES. Manifestasi 'ast!ointestinal ,anifestasi gastrointestinal tidak spesifik pada penderita LES, karena dapat merupakan erminan keterlibatan berbagai organ pada penyakit ini atau sebagai akibat pengobatan. Se ara klinis, tampak adanya keluhan penyakit pada esophagus, mesenteri >as ulitis, inflammatory bo"el disease (58S), pan reatitis dan penyakit hati. #isfagia merupakan keluhan yang biasanya menonjol pada saat penderita dalam keadaan tertekan dan sifatnya epidosik, "alaupun tidak dibuktikan adanya kelainan pada esophagus, ke uali gangguan motalitas. Pankreatitis akut dijumpai pada penderita LES, keluhan ditandai dengan adanya nyeri abdominal bagian atas disertai mual dan muntah serta peningkatan serum amilase.

ULANDARI (1102010282)

Page 6

-epatomegali merupakan pembesaran organ yang banyak dijumpai pada LES, disertai peningkatan serum S6=!AS6P! adapun fosfatase alkali dan L#-.

Manifestasi Ne#!o+si iat!i Keterlibatan susunan syaraf pusat dapat bermanifestasi sebagai epilepsi, hemiparesis, lesi syaraf kranial, lesi batang otak, meningitis aseptik atau myelitis trans>ersal. Pada susunan syaraf tepi akan bermanifestasi sebagai neuropati perifer, myasthenia gra>is atau mononeuritis multiple4. #ari segi psikiatrik, gangguan fungsi mental dapat bersifat organik atau non( organik. Manifestasi He&i ,li&fati Limfadenopati baik menyeluruh atau terlokalisir sering dijumpai pada LES. K68 yang paling sering terkena adalah aksila dan ser>ikal, dengan karakteristik tidak nyeri tekan, lunak, dan ukuran ber>ariasi sampai 0(' m. =rgan limfoid lain pada penderita LES seperti splenomegali yang biasanya disertai oleh pembesaran hati. Kerusakan lien berupa infark atau trombosis berkaitan dengan adanya lupus antikoagulan. Anemia dapat dijumpai pada suatu periode dalam perkembangan penyakit LES ini. #iklasifikan sebagai anemia yang diperantarai proses imun dan non(imun. Pada anemia yang bukan diperantrai proses imun diantaranya berupa anemia karena penyakit kronik. #efisiensi besi, sic"le cell anemia dan anemia sideroblastik. ;ntuk anemia yang diperantarai proses imun dapat bermanifetasi sebagai pure red cell aplasia, anemia aplastik, anemia hemolitik otoimun dan beberapa kelainan lain yang dikaitkandengan proses otoimun seperti anemia pernisiosa, acute hemophagoc!tic s!ndrome# Diagnosis #apat ditegakkan berdasarkan gambaran klinik dan laboratorium. Ameri an .ollege of /heumatology (A./), pada tahun 1*?&, mengajukan 11 kriteria untuk klasifikasi SLE, dimana bila didapatkan ' kriteria, maka diagnosis SLE dapat ditegakkan. Kriteria tersebut adalah $ 1. /auam malar &. /uam diskoid 0. %otosensitifitas
ULANDARI (1102010282) Page 7

'. ;lserasi di mulut atau nasofaring E. Artritis ). Serositis, yaitu pleuritis atau perikarditis :. Kelainan ginjal, yaitu proteinuria persisten F 3,E grAhari, atau adalah silinder sel. ?. Kelainan neurologik, yaitu kejang(kejang atau psikosis. *. Kelainan hematologik, yaitu anemia hemolitik, atau lekopenia atau limfopenia atau trombositopenia. 13. Kelainan imunologik, yaitu sel LE positif atau anti #7A positif, atau anti Sm positif atau tes serologik untuk sifilis yang positif palsu. 11. Antibodi antinuklear (Antinu lear antibody, A7A) positif.

K!ite!ia /uam malar /uam diskoid

-atasan Eritema menetap, datar atau menonjol, pada malar eminen e dan lipat nasolabial. 8er ak eritema menonjol dengna gambaran SLEi keratotik dan sumbatan folikular. Pada SLEi lanjut dapat ditemukan parut atrofik /uam kulit yang diakibatkan abnormal terhadap sinar matahari, baik dari anamnesis pasien atau yang dilihat oleh dokter pemeriksa. ,elibatkan dua atau lebih sendi perifer, ditandai oleh rasa nyeri, bengkak dan efusi. ;lkus mulut atau orofaring, umumya tidak nyeri dan dilihat oleh dokter pemeriksa. ,elibatkan dua atau lebih sendi perifer, ditandai oleh nyeri sendi, bengkak, dan efusi.

%otosensiti>itas

;lkus mulut Arthritis non(erosif

Pleuritis atau perikarditis

Pleuritis H ri"ayat nyeri pleuritik atau pleuriti fri tion rub yang didengar oleh dokter pemeriksa atau bukti efusi pleura.

ULANDARI (1102010282)

Page 8

Atau Perikarditis H bukti rekaman EK6 atau peri ardial fri tion rub yang didengar oleh dokter pemeriksa atau bukti efusi peri ardial. 6angguan renal a. Proteinuria I menetap . 3,E grAhari atau F0G b. .etakan selular I dapat eritrosit, hemoglobin, granular, tubular, atau gabungan. 6angguan neurologi a. Kejang I tanpa disebabkan oleh obat(obatan atau gangguan metaboli , misalnya uremia, ketoasidosis atau ketidakseimbangan elektrolit. b. Psikosis I tanpa disebabkan oleh obat(obatan atau gangguan metaboli , misalnya uremia, ketoasidosis atau ketidakseimbangan elektrolit. 6angguan hematologik a. Anemia hemolitik dengan retikulosis b. Leu openia J'333Amm0 pada &4 pemeriksaan . Limfopenia J1E33Amm0 pada &4 pemeriksaan d. !rombositopenia J133.333Amm0 tanpa disebabkan oleh obat(obatan. 6angguan imunologik a. Anti #7A H antibody terhadap nati>e #7A dengan titer yang abnormal b. Anti S, H terdapatnya antibody terhadap antigen nu lear Sm . !emuan positif terhadap antibody antifosfolipid yang didasarkan atas $ 1) Kadar serum antibody antikardiolipin abnormal baik 5g6 atau 5g, &) !es lupus antikoagulan (G) menggunakan metode standart 0) -asil tes (G) palsu paling tidak selama ) bulan dan dikonfirmasi dengan tes imobilisasi troponema pallidum atau tes fluoresensi absorpsi antibody
ULANDARI (1102010282) Page 9

treponemal Antibodi antinuklear (Antinu lear !iter abnormal dari antibody anti(nuklear berdasarkan antibody, A7A) pemeriksaan imunofluoresensi atau pemeriksaan setingkat pada setiap kurun "aktu perjalanan penyakit tanpa keterlibatan obat.

Ke urigaan akan penyakit SLE bila dijumpai dua atau lebih keterlibatan organ sebagaimana ter antum diba"ah ini , yaitu $ 1. Kender "anita pada rentang usia reproduksi &. 6ejala konstitusional $ kelelahan, demam (tanpa bukti infeksi) dan penurunan berat badan.

0. ,uskuloskeletal $ artritis, artralgia, miositis. '. Kulit $ ruam kupu(kupu (butterfly atau malar rash), %otosensititi>itas, SLEi membrana mukosa, alopesia, fenomena /aynaud, purpura, urtikaria, >askulitis. $ hematuria, proteinuria, etakan, sindroma nefrotik.

E. 6injal

). 6astrointestinal $ mual,muntah, nyeri abdomen. :. Paru(paru ?. Kantung $ pleurisy, hipertensi pulmonal, SLEi parenkim paru. $ perikarditis, endokarditis, miokarditis

*. /etikulo(endotel $ organomegali (limfadenopati, splenomegali, hepatomegali) 13. -ematologi 11. $ anemia, leukopenia, dan trombositopenia. 7europsikiatri $ psikosis, kejang, sindroma otak organik, mielitis trans>ersa, neuropati kranial dan perifer.

Pe&e!i saan 1. Pe&e!i saan *a!a% #apat menunjukkan adanya antibodi antinuklear, yang terdapat pada hampir semua penderita lupus. !etapi antibodi ini juga bisa ditemukan pada penyakit lain. Karena itu jika menemukan antibodi antinuklear, harus dilakukan juga pemeriksanan untuk antibodi
ULANDARI (1102010282) Page 10

terhadap #7A rantai ganda. Kadar yang tinggi dari kedua antibodi ini hampir spesifik untuk lupus, tetapi tidak semua penderita lupus memilkiki antibodi ini. Pemeriksaan darah untuk mengukur kadar komplemen (protein yang berperan dalam sistem kekebalan) dan untuk menemukan antibodi lainnya, mungkin perlu dilakukan untuk memperikirakan akti>itas dan lamanya penyakit. ". R#a& #lit ata# lesi .ang %as. $. Rontgen *a*a menunjukkan pleuritis atau perikarditis. /. Pe&e!i saan *a*a dengan bantuan stetoskop menunjukkan adanya gesekan pleura atau jantung. 0. Analisa ai! e&i% menunjukkan adanya darah atau protein. 1. Hit#ng (enis *a!a% menunjukkan adanya penurunan beerapa jenis sel darah. 7. Biopsi ginjal 2. Pe&e!i saan sa!af. 3. 4-4 54o&+lete -loo* 4ell 4o#nt6 I mengukur jumlah sel darah, maka terdapat anema, leukopenia,trombositopenia. 17. ESR5E!it%!o8.te Se*i&en Rate6 I laju endap darah pada lupus akan ES/ akan lebih epat daripada normal.

Tatala sana Kenis penatalaksanaan ditentukan oleh beratnya penyakit. Adanya infeksi dan proses penyakit bisa dipantau dari pemeriksaan serologis. Penyakit LES adalah penyakit kronik yang ditandai dengan remisi dan relaps. !erapi suportif tidak dapat dianggap remeh. Edukasi bagi orang tua dan anak penting dalam meren anakan program terapi yang akan dilakukan. Edukasi dan konseling memerlukan tim ahli yang berpengalaman dalam menangani penyakit multisistem pada anak dan remaja, dan harus meliputi ahli reumatologi anak, pera"at, petugas sosial dan psikologis. #engan adanya kenaikan berat badan akibat penggunaan obat glukokortikoid, maka perlu dihindari makanan Ljunk foodM atau makanan mengandung tinggi sodium untuk menghindari kenaikan berat badan berlebih. Penggunaan tabir surya dengan kadar SP% lebih dari 1E perlu diberikan pada anak jika berada di luar rumah, karena dapat melindungi dari sinar ;<8. Pen egahan infeksi dilakukan dengan ara imunisasi, karena risiko infeksi
ULANDARI (1102010282) Page 11

meningkat pada anak dengan LES. Pemberian antibiotik sebagai profilaksis harus dihindari dan hanya diberikan sesuai dengan hasil kultur.

Lupus dis"oid !erapi standar adalah fotoproteksi, anti(malaria dan steroid topikal. Krim luo inonid E+ lebih efektif dibadingkan krim hidrokrortison 1+. !erapi dengan hidroksiklorokuin efektif pada '?+ pasien dan a itrenin efektif terhadap E3+ pasien.

$erositis lupus (pleuritis, peri"arditis) Standar terapi adalah 7SA5#s (dengan penga"asan ketat terhadap gangguan ginjal), antimalaria dan kadang(kadang diperlukan steroid dosis rendah.

%rthritis lupus ;ntuk keluhan muskuloskeletal, standar terapi adalah 7SA5#s dengan penga"asan ketat terhadap gangguan ginjal dan antimalaria. Sedangkan untuk keluhan myalgia dan gejala depresi diberikan serotonin reuptake inhibitor antidepresan (amitriptilin).

&iositis lupus Standar terapi adalah kortikosteroid dosis tinggi (dimulai dengan prednison dosis 1(& mgAkgAhari dalam dosis terbagi, bila kadar komplemen meningkat men apai normal, dosis di tapering off se ara hati(hati dalam &(0 tahun sampai men apai dosis efektif terendah. ,etode lain yang digunakan untuk men egah efek samping pemberian harian adalah dengan ara pemberian prednison dosis alternate yang lebih tinggi (E mgAkgAhari, tak lebih 1E3(&E3 mg), metrotreksat atau aBathioprine.

'enomena (a!naud Standar terapinya adalah al ium hannel blo kers, misalnya nifedipinN alfa 1 adrenergi ( re eptor antagonist dan nitrat, misalnya isosorbid mononitrat.

Lupus nefritis !erapi spesifik untuk lupus nefritis $ 1. Klas I !idak ada terapi khusus.

ULANDARI (1102010282)

Page 12

&.

Klas II 5&esangial6 Klas 55 mempunyai prognosis yang baik dan membutuhkan terapi minimal. Peningkatan proteinuria harus di"aspadai karena menggambarkan perubahan status penyakit menjadi lebih parah.

0. Klas III 5fo8al +!olife!ati9e Nef!itis:FP'N6 Klas 555 memerlukan terapi yang sama agresifnya dengan #P67, khususnya bila ada lesi fo al ne rotiBing. '. Klas I; 5DP'N6 Kombinasi kortikosteroid dengan siklofosfamid intra>ena ternyata lebih baik dibandingkan bila hanya dengan prednison. Siklofosfamid intra>ena telah digunakan se ara luas baik untuk #P67 maupun bentuk lain dari lupus nefritis. ABatioprin telah terbukti memperbaiki outcome jangka panjang untuk tipe #P67. Prednison dimulai dengan dosis tinggi harian selama 1 bulan, bila kadar komplemen meningkat men apai normal, dosis di tapering off se ara hati(hati selama '() bulan. Siklofosfamid intra>ena diberikan setiap bulan, setelah 13(1' hari pemberian, diperiksa kadar lekositnya. #osis siklofosfamid selanjutnya akan dinaikkan atau diturunkn tergantung pada jumlah lekositnya (normalnya 0.333('.333Aml). E. Klas ; /egimen terapi yang biasa dipakai adalah 1. ,onoterapi dengan kortikosteroid &. !erapi kombinasi kortikosteroid dengan siklosporin A, 0. Sikofosfamid, aBathioprine,atau klorambusil. Proteinuria sering bisa diturunkan dengan A.E inhibitor. Pada Lupus nefritis kelas < tahap lanjut. pilihan terapinya adalah dialisis dan transplantasi renal.

)angguan hematologis ;ntuk trombositopeni, terapi yang dipertimbangkan pada kelainan ini adalah kortikosteroid, imunoglobulin intra>ena, anti # intra>ena, >inblastin, danaBol dan splenektomi. Sedangkan untuk anemi hemolitik, terapi yang dipertimbangkan adalah kortikosteroid, siklfosfamid intra>ena, danaBol dan splenektomi.

ULANDARI (1102010282)

Page 13

Pneumonitis interstitialis lupus =bat yang digunakan pada kasus ini adalah kortikosteroid dan siklfosfamid intra>ena. *as"ulitis lupus dengan "eterlibatan organ penting =bat yang digunakan pada kasus ini adalah kortikosteroid dan siklfosfamid intra>ena. Penggunaan dosis rendah harian kortikosteroid dengan dosis tinggi intermitten intra>ena disertai suplementasi >itamin # dan kalsium bisa mempertahankan densitas mineral tulang. %raktur patologis jarang terjadi pada anak SLE. /esiko fraktur bisa di egah dengan inta"e kalsium dan program e+ercise yang lebih baik. ,elalui program alternate, efek samping steroid pada pertumbuhan bisa dikurangi. Sebelum menetapkan efek obat, penyebab endokrin seperti tiroiditis dan defisiensi hormon pertumbuhan harus dieksklusi. 7ekrosis a>askuler bisa terjadi pada 13(1E+ pasien LES anak yang mendapat steroid dosis tinggi dan jangka panjang.

=bat(obat lupus se ara umum 1. 7SA5# (7on Steroid Anti(5nflamasi #rugs) 7SA5#s adalah obat anti inflamasi non steroid) merupakan pengobatan yang efektif untuk mengendalikan gejala pada tingkatan ringan, tapi harus digunakan se ara hati(hati karena sering menimbulkan efek samping peningkatan tekanan darah dan merusak fungsi ginjal. 8ahkan beberapa jenis 7SA5# dapat meningkatkan resiko serangan jantung dan stroke. =bat tersebut dapat juga mengganggu o>ulasi dan jika digunakan dalam kehamilan (setelah &3 minggu), dapat mengganggu fungsi ginjal janin.

&. Kortikosteroid Penggunaan dosis steroid yang tepat merupakan kun i utama dalam pengendalian lupus. #osis yang diberikan dapat terlalu rendah untuk pengendalian penyakit, namun kesalahan yang sering terjadi adalah pemberian dosis terlalu tinggi dalam "aktu terlalu lama. =steoporosis yang disebabkan oleh steroid adalah masalah yang umumnya terjadi pada =dapus. Sehingga dibutuhkan penatalaksanaan osteoprotektif seperti pemriksaan serial
ULANDARI (1102010282) Page 14

kepadatan tulang dan obat(obat osteoprotektif yang efektif seperti kalsium dan bifosfonat. !erapi hormon tidak lagi digunakan untuk pen egahan atau pengobatan osteoporosis karena meningkatkan risiko kanker payudara dan penyakit jantung. 8ifosfonat tidak baik digunakan selama kehamilan dan dianjurkan bah"a kehamilanharus ditunda selama enam bulan setelah penghentian bifosfonat. Peningkatan risiko terserang infeksi merupakan perhatian utama dalam terapi steroid, terutama pada mereka yang juga mengkonsumsi obat imunosupresan. Steroid juga dapat memperburuk hipertensi, mempro>okasi diabetes dan memiliki efek buruk pada profil lipid yang mungkin berkontribusi pada meningkatnya kematian akibat penyakit jantung. Steroid dosis tinggi meningkatkan risiko pendarahan gastrointestinal dan terjadi pada pada dosis yang lebih rendah jika digunakan bersama 7SA5#. =steonekrosis (nekrosis a>askular) juga ukup umum pada lupus dan tampaknya terkait terutama dengan penggunaan steroid oral dosis tinggi atau metilprednisolon intra>ena. ,eskipun memiliki banyak efek samping, obat kortikisteroid tetap merupakan obat yang berperan penting dalam pengendalian aktifitas penyakit. Karena itu, obat ini tetap digunakan dalam terapi lupus. Pengaturan dosis yang tepat merupakan kun i pengobatan yang baik.

0. Antimalaria -ydro4y hloro2uine (Pla2uenil) lebih sering digunakan dibanding kloro2uin karena risiko efek samping pada mata diyakini lebih rendah. !oksisitas pada mata berhubungan baik dengan dosis harian dan kumulatif, Selama dosis tidak melebihi, resiko tersebut sangat ke il. Pasien dianjurkan untuk memeriksa ketajaman >isual setiap ) bulan untuk identifikasi dini kelainan mata selama pengobatan. #e"asa ini pemberian terapi hydro4y hloro2uine diajurkan untuk semua kasus lupus dan diberikan untuk jangka panjang. =bat ini memiliki manfaat untuk mengurangi kadar kolesterol, efek anti(platelet sederhana dan dapat mengurangi risiko edera jaringan yang menetap serta ukup aman pada kehamilan. '. 5mmunosupresan ABathioprine ABathioprine (5muran) adalah antimetabolit imunosupresan$ mengurangi biosintesis purin yang diperlukan untuk perkembangbiakan sel termasuk sel sistem kekebalan tubuh. ,ual adalah efek samping yang umum terjadi, sedangkan leukopenia dan trombositopenia terjadi hanya pada sekitar '+ kasus. Pemantauan efek obat bisa
ULANDARI (1102010282) Page 15

menjadi masalah jika odapus sudah memiliki gejala klinis tersebut. ABathioprine dianggap aman digunakan selama kehamilan. ,y ophenolate mofetil ,y ophenolate mofetil (,,%) berfungsi menghambat sintesis purin, proliferasi limfosit dan respon sel ! antibodi. #ibandingkan siklofosfamid, ,,% tidak menyebabkan kegagalan fungsi o>arium (indung telur) dan lebih sedikit menyebabkan infeksi serius, leukopenia atau alope ia (kebotakan). =bat ini juga diduga lebih efektif dan lebih baik ditoleransi daripada aBathioprine namun kontra indikasi dalam kehamilan, sehingga hanya boleh digunakan pada "anita usia subur bila disertai penggunaan kontrasepsi yang dapat diandalkan. Karena panjangnya "aktu paruh, pengobatan harus dihentikan sedikitnya enam minggu sebelum konsepsi yang diren anakan. ,ethotre4ate ,ethotre4ate merupakan asam folat antagonis yang diklasifikasikan sebagai agen sitotoksik antimetabolit, tetapi memiliki banyak efek pada sel( sel sistem kekebalan tubuh termasuk modulasi produksi sitokin. #igunakan seminggu sekali dan jika diperlukan diberikan pula asam folat sekali seminggu (tidak pada hari yang sama dengan methotre4ate) se ara rutin untuk mengurangi risiko efek samping. ,ual dan saria"an ukup sering terjadi, leukopenia, trombositopenia dan tes fungsi hati yang abnormal kadang(kadang dapat terjadi. =bat ini tidak boleh digunakan selama kehamilan dan harus dihentikan penggunaannya tiga bulan sebelum konsepsi. .y losporin .y losporin menghambat aksi kalsineurin sehingga menyebabkan penurunan fungsi efektor limfosit !. -ipertensi dan peningkatan kreatinin serum merupakan efek samping yang paling sering terjadi sehingga pemantauan tekanan darah dan kreatinin sangat penting. =bat ini dianggap aman untuk digunakan selama kehamilan dalam dosis efektif terendah dengan memonitor se ara seksama tekanan darah dan fungsi ginjal. .y lophosphamide =bat ini telah digunakan se ara luas untuk pengobatan lupus yang mengenai organ internal dalam empat dekade terakhir. !elah terbukti meningkatkan efek pengobatan terhadap pasien lupus ginjal dibandingkan hanya diberikan steroid saja. =bat ini juga banyak digunakan untuk pengobatan lupus susunan saraf pusat berat dan penyakit paru berat. #apat diberikan dalam dosis oral harian atau sebagai infus intra>ena. Sesuai dengan keparahan penyakit. Efek samping utama yang harus diperhatikan adalah peningkatan risiko infeksi,
ULANDARI (1102010282) Page 16

kegagalan fungsi o>arium, toksisitas kandung kemih, dan peningkatan risiko keganasan. =bat ini teratogenik dan mengganggu fungsi organ reproduksi baik pada pria maupun "anita. Sehingga penggunaan obat harus dihentikan tiga bulan sebelum konsepsi. /itu4imab /itu4imab bekerja pada sel 8 yang diduga merupakan sel esensial dalam perkembangan lupus. Sekarang ini /itu4imab sering diberikan kombinasi dengan methotre4ate. Setelah infus ritu4imab ditemukan penurunan tingkat autoantibodi. /itu4imab telah menyebabkan kemajuan dramatis pada beberapa odapus. Saat ini /itu4imab termasuk salah satu obat yang menjanjikan untuk Lupus.

=bat(obat yang dapat digunakan sesuai manifestasi penyakit$ 1. /uam kulit Sun blo kAtabir surya !opikal kortikosteroids

&. 7yeri dan bengkak pada sendi Analgesik sederhana seperti$ Parasetamol, 7SA5# !opikal analgesi Amitriptiline$ golongan antidepresan yang diresepkan bersama analgesik pada pasien sekunder fibromyalgia untuk mengatasi stress akibat rasa nyeri yang berkepanjangan 0. ,ata kering !etes air mata buatan untuk mengatasi kekeringan bola mata '. Saria"an dan kekeringan rongga mulut? Sali>ary substitute $ air liur buatan dalam bentuk air atau semprot berbahan dasar methyl ellulose atau gastri mu in =bat kumur steroid
ULANDARI (1102010282) Page 17

E. !rombositopeni ). #anaBol (#ano rine) atau >in ristine (=n o>in) adalah terapi jangka panjang bagi penderita trombositopenia berat

=steoporosis <itamin # kalsium

:.

/isiko penyakit jantung koroner Asam folat =bat penurun kadar lemak darah

P!ognosis Pasien yang tidak bereaksi dengan terapi standar akan epat menyebabkan kegagalan organ dan meninggal.8anyak pasien dalam keadaan remisi dengan sedikt atau tidak ada masalah problem dan relaps, ketika inflamasi aktif dan menyebabkan kemerahan(ruam). 8anyak pasien remisi dan tidak memerlukan pengobatan. /emisi juga terlihat pada orang yang mengalami penyakit ginjal parah. =rang hamil juga bisa melahirkan bayi normal jika tidak ada penyakit ginjal parah dan penyakit jantung. Prognosis SLE ber>ariasi dan bergantung pada keparahan gejala, organ(organ yang terlibat dan lama "aktu remisi dapat dipertahankan. SLE tidak dapat disembuhkan, penatalaksanaan ditujukan untuk mengatasi gejala. Prognosis berkaitan dengan sejauh mana gejala(gejala ini dapat diatasi. Prognosis yang paling buruk ditemukan pada penderita yang mengalami kelainan otak, paru(paru, jantung dan ginjal yang berat.

ULANDARI (1102010282)

Page 18