PENDAHULUAN

ITP (idiophatic thrombocytopenic purpura) adalah kelainan akibat trombositopenia yang tidak diketahui penyebabnya (idiopatik), tetapi sekarang diketahui bahwa sebagian besar kelainan ini disebabkan oleh proses imun karena itu disebut juga sebagai autoimmune thrombocytopenic purpura (1,2). The American Society of Hematology 2011 mendefinisikan ITP sebagai kelainan autoimun yang dicirikan dengan destruksi immunologis terhadap trombosit normal yang biasanya terjadi terhadap stimulus yang tidak diketahui (2). ITP dicirikan dengan trombositopenia persisten (trombosit < 150 x 109/ L) (4). Kelainan ini dahulu dianggap merupakan suatu golongan penyakit dan disebut dengan berbagai nama misalnya morbus makulosus Werlhofi, sindrom hemogenik, purpura trombositolitik. Disebut idiopatik ialah untuk membedakan dengan kelainan hematologis lain seperti misalnya anemia, kelainan leukosit. Pada ITP biasanya tidak disertai anemia atau kelainan lainnya kecuali bila banyak darah yang hilang karena perdarahan (5). ITP lebih sering dijumpai pada anak dan dewasa muda. Pada anak yang tersering ialah di antara umur 2-8 tahun. Lebih sering terjadi pada wanita daripada laki-laki (perbandingan berkisar di antara 4:3 dan 2:1 serta akan menjadi lebih nyata setelah pubertas (5). Etilologi ITP belum diketahui secara pasti, tetapi ditemukan berbagai kemungkinan di antaranya ialah hipersplenisme, infeksi virus (demam berdarah, morbili, varisela, dan sebagainya), intoksikasi makanan atau obat (asetosal, PAS, fenilbutazon, diamox, kina, sedormid) atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan faktor pematangan (misalnya malnutrisi), DIC (misalnya pada DSS, leukimia, ARDS pada bayi) (5). Awitan PTI biasanya akut dengan gambaran ekimosis, petekie, epistaksis, atau gejala perdarahan lain. Biasanya secara klinis tidak dijumpai kelainan lain (6). Sering terjadi 1-3 minggu setelah infeksi saluran nafas atas. Timbul becak petekie yang tersebar luas, kemudian

berkembang menjadi titik-titik purpura kecil. Mungkin terdapat perdarahan dari hidung atau dalam membran mukosa. Jarang didapatkan perdarahan intrakranial yang serius (7). Kelainan pada kulit tidak disertai eritema, pembengkakan, atau peradangan (5). Perjalanan penyakit ITP dapat bersifat akut dan kemudian menghilang sendiri (self limited) atau menahun dengan atau tanpa remisi dan kambuh (5). Umumnya penyembuhan penyakit ini baik. Tujuh puluh lima persen anak mengalami penyembuhan sempurna dalam satu bulan. Transfusi trombosit dan darah jarang diperlukan. Kortikosteroid mengurangi risiko perdarahan masif. Splenektomi dilakukan pada sejumlah kecil anak yang mengalami trombositopenia persisten atau berulang (7).

DEFINISI Idiopatik trombositopeni purpura (ITP) disebut sebagai suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan adanya purpura (kulit berwarna lebam) akibat trombositopenia yang menetap (angka trombosit darah perifer kurang dari 150.000/L) yang disebabkan autoantibodi yang mengikat antigen trombosit yang kemudian menyebabkan destruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotel terutama di limpa. Idiopatik sendiri berarti bahwa penyebab penyakit tidak diketahui, tetapi sekarang diketahui bahwa sebagian besar kelainan ini disebabkan oleh proses imun karena itu disebut juga sebagai immune thrombocytopenic purpura. ITP biasanya dapat dibedakan menurut onset, yaitu tipe akut dan kronik. Tipe akut apabila onsetnya kurang atau sama dengan 6 bulan (umumnya terjadi pada anak), dan tipe kronik bila onsetnya lebih dari 6 bulan (umumnya terjadi pada orang dewasa). EPIDEMIOLOGI Insiden PTI pada anak antara 4,0-5,3 per 100.000, PTI akut pada umumnya terjadi pada anak-anak usia antara 2-6 tahun. Sekitar 7-28% anak-anak dengan PTI akut dapat berkembang menjadi kronik. Purpura trombostiopenia idiopatik (PTI) pada anak-anak dapat berkembang menjadi kronik pada beberapa kasus menyerupai PTI dewasa yang khas. Insidensi PTI kronis pada anak diperkirakan 0,46 per 100.000 anak pertahun. ITP kronik pada umumnya terdapat pada orang dewasa dengan median rata-rata usia 40-45 tahun. Rasio antara perempuan dan laki-laki 1:1 pada pasien akut sedangkan pada PTI kronik adalah 2-3:1. ETIOLOGI ITP adalah kelainan trombositopenia yang tidak diketahui penyebabnya (idiopatik), tetapi sekarang diketahui bahwa sebagian besar kelainan ini disebabkan oleh proses imun karena itu disebut juga autoimmune thrombocytopenic purpura. Pada ITP jumlah trombosit menurun disebabkan oleh trombosit diikat oleh antibodi, terutama IgG. Antibodi terutama ditujukan terhadap gpIIb-IIIa atau Ib. Trombosit yang diselimuti antibodi kemudian difagosit oleh

makrofag dalam Sistem Retikuloendotelial terutama lien, akibatnya akan terjadi trombositopenia. Keadaan ini menyebabkan kompensasi dalam bentuk peningkatan megakariosit dalam sumsum tulang Beberapa kemungkinan penyebab dari ITP juga diduga dapat disebabkan karena hipersplenisme, infeksi virus (demam berdarah, morbili, varisela), intoksikasi makanan atau obat (asetosal, PAS, fenilbutazon, diamox, kina, sedormid) atau bahan kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas), kekurangan faktor pematangan (misalnya malnutrisi), dan Disseminated Intravascular Coagulation (DIC). KLASIFIKASI Secara klinik dibagi menjadi 2 kelompok berdasarkan durasi trombositopenia, yaitu (1, 2): ITP akut ITP akut jika tidak lebih dari enam bulan (2). ITP akut lebih sering terjadi pada anak, setelah infeksi virus akut, sebagian besar sembuh spontan, tetapi 5-10 % berkembang menjadi kronik (berlangsung lebih dari 6 bulan). Jika trombosit lebih dari 20 x 109/l tidak diperlukan terapi khusus. Jika trombosit kurang dari 20 x 109/l dapat diberikan steroid atau immunoglobulin intravena. ITP kronik ITP kronik terutama dijumpai pada wanita umur 15-50 tahun. Perjalanan penyakit bersifat kronik, hilang timbul berbulan-bulan atau bertahun-tahun. Jarang mengalami kesembuhan spontan