Anda di halaman 1dari 23

HEMOSTASIS

PEMERIKSAAN LABORATORIUM PADA PATOLOGI HEMOSTASIS Sri Hastuti

Vascular injury

tissue thromboplastin

platelet adherent ADP

vaso constriction

F XII activation

primary platelet aggregation PF3 ADP 5 OH tryptamin TxA2 secondary platelet aggregation (semi permeable platelet plug) fibrin

non permeable platelet plug

Negative surface Kal. PK HMWK XII XIIa XI XIa VIIa

Tissue thromboplastin

VII

IX

VIII

IXa Ca++ Pf 3 VIIIa


X Pf3 V Prothrombin Va

Ca++

Xa Ca++
F1.2

Fibrinogen
FPA FPB

+ Thrombin

Fibrin monomer +
XIII Fibrin polimer XIIIa

Stabilized fibrin

Skema Fibrinolisis:

Intrinsik

Ekstrinsik

Eksogen

(Fk XIIa, kalikrein) (tromboplastin activator) (urokinase,streptokinase

Activator plasminogen

inhibitor
Plassminogen (terikat) Plasmin (terikat) Fibrin FDP

Plasminogen (bebas)

Plasmin (bebas)

Fibrinogen
Fk V, Fk VIII

Antiplasmin

Keterangan: Plasminogen: proenzim dari plasmin. Plasmin : E. proteolitik yang bekerja terhadap fibrin, fibrinogen, Fk V dan Fk VIII. FDP : Fibrinogen Degradation Product yang akan diserap oleh hati/RES.

PATOLOGI HEMOSTASIS

1. KELAINAN VASKULAR 1. Hemorrhagic Teleangiectasi = Osler = Weber = Rendu Disease - Kongenital - Kelainan berupa penipisan dinding arteri/dilatasi di daerah bibir, telapak tangan, hidung & mukosa pipi - Pemeriksaan hemostasis dalam batas normal.

2. Syndrom Ehler Danlos


- Familial - Kelainan berupa peningkatan kerapuhan dinding

pembuluh darah dengan tanda-tanda elastisitas kulit


meningkat dan hiperekstensi sendi. - Pemeriksaan hemostasis yang meningkat: RL. 3. Scurvy - Terjadi karena kekurangan vitamin C.

- Kelainan berupa perdarahan pada mukosa/


subperiosteal/intramuskular - Pemeriksaan hemostasis yang terganggu: RL.

4. Purpura Senilis/Batermans disease

- terjadi karena faktor usia

jaringan penyokong

pembuluh darah lemah, kelainan terdapat di dorsum manus & lengan. 5. Purpura Alergica = Henoch Schonlein Purpura

II. KELAINAN TROMBOSIT

1. Trombositopeni Terjadi karena: a. Produksi gagal: - radiasi - idiopatik - keracunan obat-obatan.

b. Pemakaian berlebihan:
DIC, demam, epistaksis, trauma, hemangioma. c. Penghancuran berlebihan

- Alloantibodies (post transfusi, neonatal)


- Autoantibodies (ITP, Lymphoma, anemia hemolitika, obat-obatan). - Hypersplenisme. Gejalanya berupa:

- bercak perdarahan pada kulit, konjunctiva, mucosa,


nasopharynx. - epistaksis, polimenorrhoe, perdarahan post ekstraksi gigi.

- Hasil pemeriksaan:

Jumlah trombosit <, RL tes (+), masa perdarahan


memanjang, SPT memendek, retraksi bekuan <, jumlah megakariosit N/<. 2. Trombophatia = disfungsi trombosit Penyebab:

- Uremia
- Multiple myeloma - obat-obatan (aspirin, antihistamin, antidepresan).

- alkohol
Pemeriksaan: masa perdarahan memanjang, SPT memendek.

3. Tromboastenia = dysfungsi adhesi


- congenital - contoh: Downs syndrome

- pemeriksaan hemostasis: masa perdarahan memanjang.


4. Atrombia = dysfungsi agresi & adhesi - pemeriksaan hemostasis: masa perdarahan memanjang. 5. Trombositosis = jumlah trombosit meningkat. - Penyebabnya: - stres akut/perdarahan 1 juta/mm3

- keganasan megakaryosit

1-3 juta/mm3.

- Pemeriksaan hemostasis: tes fungsi trombosit abnormal.

I T P = IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA

Diagnosa : exclusionam
- Jenis : akut, kroni

______________________________________________________ AKUT KRONIK

______________________________________________________

Usia
Pria : Wanita Jumlah trombosit/mm3

< 6 tahun
1: 1 < 20000

20 40 tahun
1: 3 < 100000

Penyembuhan spontan
Terapi dgn kortikosteroid Terapi dgn splenektomi ?

80%

0%
40 60 % 70 80 %

Alur diagnosa ggn trombosit


Hitung trombosit & sediaan hapus

Jumlah kurang

Jumlah Normal

1.Bleeding time 2. Platelet agregations studies with 1. Pemeriksaan sumsum tulang ADP, adrenalin, collagen & ristocetin

2. Platelet antibodies 3. Screening tests for DIC

3.Other special platelet tests e.g.adhesion studies, nucleotide pool measurement 4.vWf assay Factor VIII clotting assay (tdk selalu perlu)

III. KELAINAN FAKTOR PEMBEKUAN Faktor I Kongenital - Autosomal recessive - kasus jarang Di dapat - peny.hati berat - solutio placenta - fibrinolysis

- leukemia, polisitemia
Gejala: perdarahan ringan sampai berat Lab : fibrinogen II , masa perdarahan - Sprue - peny. Hati - obat2an: dikumarol, salisilat

- kasus jarang

Gejala: perdarahan membran mucosa Lab : Protrombin time memanjang V - autosomal recessive - kasus 1:1juta - Parahemopilia - peny.hati berat - DIC - Fibrinolysis

Gejala: perdarahan membran mucosa, menorrhagi

Lab : PT, PTT, masa perdarahan memanjang.


VII - autosomal recessive - kasus 1:500ribu - peny.hati - def. Vit K - antikoagulan neonatal Gejala: perdarahan membran mukosa, perdarahan cerebral Lab : PT memanjang

Faktor
VIII

Kongenital
- hemoffilia A - X linked

di dapat
- DIC - Fibrinolysis

- kasus 1:20000
Gejala: tergantung beratnya kelainan * Hemofilia klasik (F VIII < 2%)

gejala: hemarthrosis
* Hemofilia moderat (F VIII = 3 5%) gejala: perdarahan subcutis dan post operasi * Hemofilia ringan (F VIII = 5 8%) gejala: mudah biru, perdarahan post-tonsilektomi/

post ekstraksi gigi.

* Subhemofilia (F VIII = 20 30 %)

Gejala: perdarahan abnormal


Lab : PTT memanjang , PT normal Masa pembekuan memanjang TGT, SPT abnormal IX - Hemofilia B - peny.hati

(Christmas disease)
- kasus 1 : 50000-100000 Gejala: mirip hemofilia A

- deff. Vit K

Lab : PTT memanjang, PT normal


X - autosomal recessive - kasus 1 : 500000 - antikoagulan - neonatus

Gejala: perdarahan submucosa

Lab : PT dan PTT memanjang


XI - autosomal recessive - kasus jarang Gejala: perdarahan ringan Lab : PTT memanjang

PT dan masa perdarahan normal


SPT menurun XII - autosomal recessive - peny.hati

- kasus 100/thn (RSCM)

- Fibrinolysis

Gejala: mudah perdarahan pasca operasi Lab : PT normal, PTT memanjang.

VON WILLEBRAND DISEASE Herediter Gejala: perdarahan mucosa, epistaksis, GIT, menorrhagi Lab : - masa perdarahan memanjang - F VIII menurun - PTT memanjang

- PT normal
DD/ dengan Hemofilia A

D I C = DISSEMINATED INTRAVASCULAR COAGULATION

Penyebabnya: a. Kerusakan endotel aktivasi F XII

- Sepsis (kuman gram +/-, abortus septic) - infeksi (DBD, H.Simplex, TBC miliar, endokarditis

bakterialis).
- Luka bakar - Trauma kepala

- Anoksi
b. Kerusakan jaringan darah tromboplastin masuk ke aliran

F VII teraktivasi.

- emboli cairan ketuban


- solutio placenta - keganasan

- intra uterine fetal death


- operasi c. Aktivasi F X / F XII - gigitan ular berbisa - Pancreatitis akut