BRONKIEKTASIS

Bronkiektasis ( BE )
Dilatasi dan kerusakkan dinding bronkus dan jaringan penyangganya pada: Bronkus proksimalis Fokal maupun difus

Penyebab dan faktor yang erat hubungan dgn Bronkiektasis

Infeksi
Morbili, Pertusis, Adenovirus, TBC, Pneumonia

Disfunsi silia.
Sindrom Kartagener Sindrom silia imotil

Fibrokistik Paru

Penyebab dan faktor yang erat hubungan dgn Bronkiektasis

Immunodefisiensi

Obstruksi Fokal

Immunoglobuline defisienci Complemen Defisiensi Penyakit Granuloma Kronik

Reflux Gastrooesophageal dgn Aspirasi Cidera karena Inhalasi

NO2, NH4, Paraquate, Talc dan Silicate

Benda Asing Right Middle Lobe Syndrome

Penyebab dan faktor yang erat hubungan dgn Bronkiektasis

Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis Bronchopulmonary Dysplasia Penyakit Autoimmune

Rheumatoid Arthritis Syorgen Syndrome

Penyakit Paru Diffus

Sarcoidosis Idiphatic Pulmonary Fibrosis

Penyebab dan faktor yang erat hubungan dgn Bronkiektasis

Penyakir Paru Obstruktif Menahun

A1 Deficiency PPOK dan Asthma kronik

Pasca Transplantasi
Paru, Jantung, Sumsum Tulang.

Syndroma Young, Swyer James, Mounier Kuhn William Campel, Yellow Nail. Pulmonary Sequestration Panbronkiolitis Difus

Epidemiologi
Negara maju sudah jarang ditemukan, kecuali Fibrosis Kistik Di negara berkembang masih banyak Asia, Afrika, Amerika Selatan

Pembagian
Dasar Bronkografi/Otopsi Tubular Silindrik Sakuler Kistik Campuran

Gambaran Klinik
Klasik: Batuk kronik, produktif, dahak banyak3 lapis Demam, lemah dan berat badan turun Batuk darah, Garis sampai Masif. Pneumonia berulang2 Komplikasi : Abses, Empiema,Pneumotoraks Gejala penyakit penyerta: Sinusitis, Immunodefisiensi, Fibrokistik Paru. Keadan lanjut: Jari tabuh, Kor Pulmonal dan Gagal napas.

Histopatologi
Ektasis bronkus proksimal bertulang rawan, obliterasi saluaran napas perifer, inflamasi dan Fibrosis Bronkus berkelok dan lembek, terisi lendir yang mukopurulen. Arteri Bronkialis melebar dan Left to Right Shunt 1%-35% dari Cardiac

Output

Peranan Netrofil pada Bronkiektasis

Proteinase
Degradasi imunoglobulin/ komplemen Produksi mukus berlebihan Kerusakkan matriks

Infeksi bakteri berkepanjangan Gangguan klearens mukosilier Kerusakkan dinding bronkus Bronkiekstasis progresif

Efek sistemik

DIAGNOSIS
Bronkografi High Resolution CT Scan Cari Penyakit Utama:
Fibrosis Kistik Immunodeficiensi Aspergillus Gangguan Gerakan Silia dan Lain2 (lihat Etiologi)

Tatacara Diagnosis Bronkiektasis

Anamnesis : Batuk Produktif berulang2 Pemeriksaan Fisik Foto Toraks
Ronki + kedium sampai Kasar Clubbing Finger / jari tabuh

Sinusitis / Pansinusitis Faal Paru: Normal sampai Obstruktif Biakan sputum: Pseudomonas sp.

Sarang Tawon Sarang Burung Situs Inversus

FAAL PARU
RAW >> Alveolar Space Melebar pada Tekanan Transpulmoner dan Menutup cepat pada Expirasi Paksa (Closing Volume)

Patogenesis Bronkiektasis
Disfungsi Epitel Ion Channel Disfungsi silia, Infeksi, Obstruksi, Cidera paru diffus Inflamasi Citokines Enzym Neutrofil Kerusakan bronkus Dilatasi proksimal Obstruksi distal Infeksi Produk Bakteri

Patogenesis Bronkiektasis
Clearance Mucocilier Abnormal Hipersekresi mukus Obstruksi Inflamasi berkepanjangan Infeksi Berulang Sputum purulen Fatigue Kualitas hidup turun Cachexia, Gagal Napas,Cor pulmonale

Peranan Neutrofil pada BE

Inflamasi/Infeksi

Kemotaksin
Influks Netrofil

Molekul adhesi

Oksidan
Proteinase Degradasi Imunoglobulin / Komplemen Produksi mukus berlebihan

Sitokin

Kerusakan matriks

CURIGA BRONKIEKTASIS
Bronkografi HRCT Inspirasi dan Expirasi

Bronkiektasis
HRCT (Inspirasi dan Ekspirasi): Bronkiektasis

Fokal

Difus

Predominan di URL Pikirkan Umur muda Biopsi endobronkial Bronkoskopi Caucasian pH esofagus Imnuglobulin Aspergilosis -1 antitripsin Penyakit kolagen Reseksi Ekshalasi NO Sweat Chloride Test Genotype CFTR

Terapi
Postural Drainage/Perkusi Dada - Clearance Lendir Antibiotik yang sesuai Episodik atau Continu Bronkodilator Rokok berhenti Gastrooesophageal refluks diobati Gizi dipernaiki Obat Anti Inflamasi (Ibuprofen, Steroid inhalasi) Oksigen Fokal Pembedahan Lanjut Transplantasi

Gambaran Radiologik

Gambaran Radiologik

Gambaran Radiologik

Gambaran Radiologik

Gambaran Radiologik

Gambaran Radiologik

Gambaran Radiologik

Gambaran Radiologik