Anda di halaman 1dari 22

BAB I PENDAHULUAN

Penyakit Henoch schonlein purpura pertama kali di kemukakan oleh seorang dokter dari Inggris bernama dr.William Heberden, yang mendeskripsikan suatu penyakit pada 1801 pada seorang anak berusia 5 tahun, dengan gejala nyeri perut, hematuri, hematoche ia, dan purpura pada kaki. Pada tahun 18!", seorang dokter anak dari #erman, dr.#ohan $chonlein, mendeskripsikan syndrome dari purpura ini berhubungan pula dengan dilanjutkan nyeri oleh sendi, murid dan nya, presipitasi dr.%duard urinaria Henoch, pada yang anak.Penelitiannya

menambahkan nyeri perut, dan gangguan ginjal, pada syndrome ini.Pada tahun 1&15, dr.'rank, dan dr. William (sler, mengungkap istilah )Anaphylactoid purpura untuk penyakit ini. Ini berdasarkan hasil pengamatan bah*a patogenesis dari penyakit ini, berhubungan erat dengan reaksi hipersensiti+itas pada agen tertentu atau berhubungan dengan sistim imun. Henoch,$ch-nlein purpura .H$P/ adalah +askulitis pembuluh darah kecil yang dimediasi oleh immunoglobulin .Ig/ 0 yang secara predominan mempengaruhi anak,anak tetapi juga terlihat pada orang de*asa. H$P merupakan sub keadaan dari +askulitis nektrotisasi yang dikarakteristikan dengan kerusakan 1ibrinoid pembuluh darah dan leukocytoclasis. 2ani1estasi klinis primer termasuk purpura yang dapat dipalpasi, arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, perdarahan gastrointestinal, dan nephritis. 3omplikasi serius jangka panjang dari H$P adalah gagal ginjal progressi+e, dimana timbul pada 1,45 pasien. 3ami memilih H$P sebagai re1erat kami, karena penyakit ini adalah penyakit yang jarang ditemui, sementara saat itu kami berkesempatan mendapat pasien ini dalam masa kepaniteraan, selain itu juga karena, H$P adalah salah satu penyakit sistemik yang penting. Pada re1erat ini, kami akan membahas mengenai de1inisi, etiologi, epidemiologi, patogenesis, mani1estasi klinis, cara penegakan diagnosis dan terapi.

BAB II PEMBAHASAN

A.

DEFINISI Henoch,$ch-nlein purpura atau dikenal juga dengan anaphylactoid purpura

atau allergic purpura, atau +ascular purpura,adalah suatu penyakit peradangan pembuluh darah yang berhubungan dengan reaksi imunolgis khususnya immunoglobulin 0.Pada H$P, terjadi proses nekrosis dari +ascular, yang ditandai dengan terjadinya destruksi 1ibrin dinding pembuluh darah dan leukocytoclasis. .1/ 6e1inisi lain menyebutkan H$P adalah suatu penyakit +asculitis dengan komninasi gejala7 rash pada kulit, atrhalgia, periarticular udema, nyeri abdomen, dan glomerulonephritis. 6apat disertai in1eksi saluran perna1asan atas, dan berhubungan dengan Imunoglobin 0, dan sintesis imunoglobin 8.Ig 0 dan Ig 8 berinteraksi untuk menghasilkan kompleks imun, yang mengakti1kan complement, yang di depositkan pada organ,menimbulkan respon in1lamasi berupa +askulitis. .4/ Henoch9$ch-nlein purpura, disebut juga sebagai Allergic purpura, atau anaphylactoid purpura atau vascular purpura , adalah penyakit sistemik berupa +askulitis, dimana terjadi peradangan pada pembuluh darah, yang dikarakteristikkan oleh deposit kompleks imun, antibody Ig 0, pada terutama kulit dan ginjal..!/ $ementara pada Nelson Text book of Pediatrics disebutkan bah*a H$P adalah +askulitis pembuluh darah kecil yang memiliki kekhasan, adanya purpura, arthritis, nyeri abdomen, dan glomerulone1ritis, sehingga dapat berupa mani1estasi nya H$P ne1ritis dan Ig 0 ne1ropati..4/ 6ua sistem klasi1ikasi utama digunakan untuk menegakkan diagnosa H$P. Pertama, dari 0merican :ollege o1 ;heumatology, membutuhkan 4 atau lebih keadaan berikut<

Pasien berumur lebih muda dari 40 tahun Purpura yang dapat dipalpasi =yeri abdomen atau perdarahan saluran cerna
2

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM Djoelham Binjai 2013

8ranulosit peri+askular atau ekstra+askular pada biopsi.

$istem klasi1ikasi kedua dari :hapel Hill :onsensus 8roup, secara primer digunakan kriteria nonklinis, dan membutuhkan hanya kehadiran dari +askulitis pembuluh darah kecil dengan deposisi Ig0. 4 tambahan keadaan kriteria telah disarankan untuk diagnosis H$P. Helander et al mengajukan bah*a tiga atau lebih dari keadaan berikut ini<

6irect immuno1luorescence .6I'/ menghasilkan konsistensi dengan deposisi +askular Ig0 Pasien berumur lebih muda dari 40 tahun 3eterlibatan gastro intestinal Prodrome >pper respiratory tract in1ection tract .>;I/ 2esangioproli1erati+e glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi Ig0

2ichel mengajukan kriteria untuk membedakan H$P dari +askulitis hipersensiti+itas, membutuhkan tiga atau lebih dari keadaan berikut untuk menegakkan diagnosa <

Purpura yang dapat dipalpasi 0ngina ?o*el Perdarahan 8astrointestinal Hematuria Pasien berumur lebih dari 40 tahun @idak ada medikasi sebagai agen presipitasi

?.

%PI6%2I(A(8I 6i >$, "55 o1 H$P timbul pada anak,anak usia 4,1B tahun. Insiden kelompok

umur adalah 1B kasus per 100,000 populasi..10/ 2eskipun tidak ada laporan berbeda dalam insidensi H$P diberbagai negara, satu sumber menyatakan bah*a timbulnya glumerulonephritis yang dihasilkan dari H$P ber+ariasi antar negara. H$P menimbulkan 18,B05 dari penyakit glumerular di
Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM Djoelham Binjai 2013 3

#epang, Perancis, italia, dan 0ustralia sementara lesi glumerular bertanggung ja*ab untuk hanya 4,105 di >$, canada, dan >nited 3ingdom. @idak ada penjelasan untuk perbedaan yang dita*arkan, tetapi mereka bisa menjadi sekunder terhadap perbedaan dalam kaitan pro+okasi atau 1aktor yang mempengaruhi antar lokasi. .10/ ;as H$P tidak biasa pada orang dengan kulit hitam, baik di 01rica maupun 0merika. $eC Aaki 9laki 7 Wanita D 1.5,4<1. >sia

3ebanyakan pasien ."55/ adalah anak,anak usia 4,1B tahun. >sia median onset adalah B,5 tahun. 2eskipun satu dari kriteria untuk diagnosis H$P dipublikasikan oleh 0merican :ollege o1 ;heumatology adalah )umur kurang dari 40 tahunE penyakit ini dapat timbul dari bayi hingga dekade kesembilan. $tudi oleh 0llen menunjukkan mani1estasi klinis H$P yang ber+ariasi dengan umur. 0nak,anak yang usianya lebih muda dari 4 tahun mempunyai sedikit keterlibatan ginjal, gastrointestinal, dan sambungan tulang tetapi lebih kepada edema subkutan.

Mortalitas dan Morbiditas 3ebanyakan morbiditas dan mortalitas pada penyakit ini dihasilkan dari glomerulonephritis dan hal ini berkaitan dengan mani1estasi ginjal akut dan kronis. Pada yang minimum, hematuria transient timbul pada &05 pasien. Insu1isiensi renal timbul kurang dari 45 pasien, dan end,stage renal 1ailure timbul kurang dari 15. H$P berkisar antara !,155 pada anak yang memasuki program dialisis. 2eskipun jarang, perdarahan pulmonar seringkali merupakan komplikasi yang 1atal dari H$P.

C.

ETIOLOGI %tiologi dari H$P tidak diketahui, tetapi H$P yang umum diikuti dengan

in1eksi traktus respiratorius saluran na1as atas. Insiden dan pre+alensi H$P kemungkinan jarang terdeteksi, karena kasus tidak dilaporkan ke agensi kesehatan
Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM Djoelham Binjai 2013 4

masyarakt. ?agaimanapun, dari !1,!!! pasien baru yang terlihat di 5B pusat reumatologi di >nited $tates, 1,140 mempunyai beberapa bentuk +askulitis dan 558 diklasi1ikasikan sebagai H$P. 2eskipun H$P berkisar 15 dari ra*atan rumah sakit dimasa lalu, perubahan dalam praktik medis telah menurunkan 1ruekuensi ra*atan7 0,0F5 dari ra*atan .F4G&,08! pada tahun 1&&"/ untuk H$P pada satu pusat besar 2id*estern pediatric. 3esakitan ini lebih sering pada anak,anak dibandingkan pada orang de*asa, dengan kebanyakan kasus timbul antara 4,8 tahun dari usia, lebih sering pada bulan,bulan yang dingin. Aaki,laki dipengaruhi 4 kali 1ruekuensinya sama dengan *anita. $emua insiden dijumlahkan dan berkisar antara &G100,000 populasi. @etapi dapat pula dikemukakan beberapa sebab yang diperkirakan memiliki kaitan sebagai 1aktor penyebab < Pengetahuan yang meliputi mekanisme pasti dimana compleks immune berimplikasi pada patogenesis 1aktor yang merupakan predisposisi beberapa pasien untuk menimbulkan penyakit ini masih jauh kurang dimengerti.Hang lainnya melaporkan 1aktor lain sebagai berikut<

In1eksi < ?akteri .8roup 0 beta hemolytic streptococci, Campylobacter jejuni, Yersinia species, ycoplasma pneumoniae, dan !elicobacter pylori .Iaricella, hepatitis ?, %pstein,?arr .dilaporkan pada satu pasien/ Iirus +irus, dan par+o+irus ?1& 0

(bat .0mpicillin penicillin, erythromycin, Juinines, dan chlorproma ine/ =eoplasma .Aeukemia dan Aim1oma/ $olid tumor .6uctal carcinoma o1 the breast, bronchogenic carcinoma,

adenocarcinoma o1 the prostate, adenocarcinoma o1 the colon, renal cell carcinoma, cer+ical carcinoma, melanoma/

2akanan < $ensiti1itas terhadap makanan yang mengandung salisilat Aainnya < kehamilan, demam mediterania 1amilial, dan cryoglobulinemia

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM Djoelham Binjai 2013

D.

PATOGENESIS Henoch,$chonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak

diketahui dengan karakteristik terjadinya +askulitis, in1lamasi pada dinding pembuluh darah kecil dengan in1iltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan dan iskemia. 0danya keterlibatan kompleks imun Ig0 memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses alergi. =amun mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan. ?eberapa penelitian menyatakan bah*a H$P berhubungan dengan in1eksi kuman streptokokus grup 0. =amun, mekanisme inipun belum dapat dibuktikan. In1lamasi dinding pembuluh darah kecil merupakan mani1estasi utama penyakit ini. ?ila pembuluh darah yang terkena adalah kulit, maka terjadi ekstra+asasi darah ke jaringan sekitar, yang terlihat sebagai purpura. =amun purpura pada H$P adalah khas, karena batas purpura dapat teraba pada palpasi. ?ila yang terkena adalah pembuluh darah traktus gastrointestinal, maka dapat terjadi iskemia yang menyebabkan nyeri atau kram perut. 3adang, dapat menyebabkan distensi abdomen, buang air besar berdarah, intususepsi, maupun per1orasi yang membutuhkan penanganan segera. 8ejala gastrointestinal umumnya banyak ditemui pada 1ase akut dan kemungkinan mendahului gejala lainnya seperti bercak kemerahan pada kulit. %tiologi dari H$P tidak diketahui tetapi melibatkan deposisi +askular dari kompleks immune Ig0. Aebih spesi1ik lagi, kompleks imun terdiri dari Ig01 dan Ig04 dan diproduksi lagi oleh lim1osit peripheral ?. 3ompleks ini seringkali terbentuk sebagai respon terhadap 1aktor penimbul. 3ompleks sirkulasi menjadi tidak terlarut, disimpan didalam dinding pembuluh darah kecil .arteri, kapiler, +enula/ dan komplement akti+asi, lebih banyak sebagai jalur alternati+e .didasara akan kehadiran dari :! dan properdin serta ketiadaan komponen a*al pada kebanyakan biopsi/. @erjadi deposisi kompleks imun Ig0 pada dinding pembuluh darah kecil. Aebih spesi1ik, yaitu kompleks Ig0,1 kompleks imun .Ig01,:/. Pada keadaan normal, Ig01,: dibersihkan oleh hepatosit melalui reseptor asialoglikoprotein yang akan berikatan dengan rantai oligosakarida dari 1ragmen Ig01,:. Pada pemeriksaan
Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM Djoelham Binjai 2013 !

serum, kadar Ig01,: lebih tinggi pada pasien H$P dengan gejala klinis keterlibatan ginjal daripada mereka yang tanpa keterlibatan ginjal. 0kti+asi jalur komplemen menimbulkan in1iltrasi 1aktor kemotaktik dan sel polimor1onuklear. Pada 105 pasien, antibody anti,neutro1ilik sitoplasmik ditemukan.2olekul adhesi yang diinduksi oleh sitokin proin1lamasi, termasuk @='al1a dan IA,1 yang akan merekrut netro1il dan sel,sel in1lamasi lainnya. Pada pemeriksaan kulit, ditemukan adanya @=' pada lapisan intradermal dengan IA,1 dan IA,F. Pemeriksaan mikroskopik menunjukkan adanya in1iltrasi leukosit dan lim1osit peri+askular dengan deposit kompleks imun Ig0 pada dinding pembuluh darah kecil dan jaringan mesangial ginjal. Aeukosit Polymorphonuclear diambil dari 1aktor kemotaktik dan menyebabkan in1lamasi serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap. Hal ini akan mengakibatkan ekstra+asasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang dipengaruhi dan bermani1estasi secara histologis se+agai +askulitis leukocytoclastic. Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimor1onuklear atau 1ragmen sel disekitar pembuluh darah kecil kulit. 3ompleks imun yang mengandung Ig0 dan :! telah diketemukan di kulit, ginjal, intestinal mukosa, dan pergelangan, dimana tempat organ utama terlibat didalam H$P. 2ani1estasi klinis dari H$P mere1leksikan kerusakan pembuluh darah kecil. =yeri abdominal, hadir pada F55 pasien, sekunder terhadap +askulitis submukosa dan perdarahan subserosa serta edema dengan trombosis dari mikro+askular usus. Hematuria dan proteinuria timbul pada ne1ritis terkait dengan H$P. 2ani1estasi renal berkisar dari perubahan minimal hingga ke glumerulone1ritis crescentic berat. %tiologi sekunder terhadap deposisi mesangial Ig0 lebih predominan, tetapi Ig8, Ig2, :! dan deposisi properdin dapat juga timbul. 6eposit ini juga dapat timbul dalam ruang glumerular subepithelial. ?anyak yang percaya bah*a kedua nephritis H$P dan ne1ropati Ig0 .?erger disease/, dimana merupakan penyebab tersering dari glumerulonephritis di dunia, mempunyai penampilan klinis yang berbeda dari proses
Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM Djoelham Binjai 2013 "

penyakit yang sama. 2ani1estasi dermatologis timbul sekunder terhadap deposisi kompleks imun .Ig0, :!/ didalam pembuluh kulit papiler, menghasilkan kerusakan pembuluh darah, ekstra+asasi sel darah merah, dan secara klinis dapat diobser+asi dengan palpasi purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di *ilayah tubuh, seperti kaki ba*ah, punggung dan abdomen. $ama banyaknya dengan 505 kejadian yang timbul pada pasien pediatrik menampakkan >;I, dan studi terbaru pada de*asa mendemonstrasikan bah*a B05 pasien mempunyai >;I terdahulu. ?eberapa agen berimplikasi, termasuk group 0 streptococci, +aricella, hepatitis ?, %pstein,?arr +irus, par+o+irus ?1&, ycoplasma, Campylobacter, dan Yersinia. Aebih jarang, 1aktor lain telah dikaitkan dengan dengan agen penimbul dalam perkembangan H$P. Hal tersebut meliputi obat, makanan, kehamilan, demam mediterania 1amilial, dan paparan di udara yang dingin. H$P juga telah dilaporkan pada kelanjutan +aksinasi untuk typhoid, campak, demam kuning dan kolera..4/ Patogenesis spesi1ik H$P tida3 diketahui, pasien dengan H$P mempunyai 1ruekuensi signi1ikan yang lebih tinggi akan HA0,6;?1K0" daripada kontrol geogra1is. Peningkatan konsentrasi serum dari sitokin tumor necrosis 1actor,L .@='L/ dan interleukin .IA/,F telah diidenti1ikasi dalam penyakit yang akti1.@eknik Immuno1luorescence menunjukkan deposisi dari Ig0 dan :! dalam pembuluh darah kecil dikulit dan glomeruli renal, tetapi peranan akti+asi komplemen tetap kontro+ersial.

E.

GEJALA KLINIS (nset penyakit dapat akut, dengan kehadiran dari penampakkan beberapa

mani1estasi klinis yang simultan, atau insidious, dengan timbul sebagian pada lebih dari setengah anak,anak yang terkena. ;uam yang umum dan gejala klinis dari H$P merupakan konsekuensi yang biasa dari lokasi kerusakan pembuluh darah primer di kulit, traktus gastrointestinal dan ginjal.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM Djoelham Binjai 2013

@anda dari penyakit ini adalah ruam, dimulai dengan makulopapule merah muda yang a*alnya melebar pada penekanan dan berkembang menjadi ptechie atau purpura, dimana karakteristik klinisnya adalah purpura yang dapat dipalpasi dan berkembang dari merah ke ungu hingga kecoklat sebelum akhirnya memudar. Aesi cenderung untuk timbul di crop, akhir dari !,10 hari, dan dapat timbul pada inter+al yang ber+ariasi dari beberapa hari hingga !,B bulan. 3urang daripada 105 anak, anak, rekurensi dari ruam dapat tidak selesai hingga akhir tahun, dan secara jarang beberapa tahun, setelah episode a*al. 3erusakan pembuluh darah kulit juga terlihat di area yang tergantung,sebagai contoh diba*ah lengan, pada bagian pungging atau di area besar jaringan distensinya, seperti kelopak mata, bibir, skrotum, atau dorsum dari tangan dan kaki. 0rthritis, tampak pada lebih dari dua pertiga anak dengan H$P, biasanya terlokalisasi di lutut serta ankle serta terlihat dengan edema. %1usinya adalah serous, bukan perdarahan, alaminya dan perbaikan setelah beberapa hari tanpa de1ormitas residual atau kerusakan articular. 2ereka mungkin dapat timbul kembali selanjutnya selama 1ase reakti1 dari penyakit ini. %dema dan kerusakan +askular gastrointestinal dapat menimbulkan nyeri abdominal intermittent yang seringkali colik alaminya. Aebih dari setengah pasien mempunyai occult heme,positi+e stools, diarrhea .dengan atau tanpa darah yang terlihat/, atau hematemesis. Pengenalan dari eksudat peritoneal, pembesaran nodus lim1e mesenterik, edema segmental, dan perdarahan kedalam usus dapat mencegah laparotomi yang tidak diperlukan untuk nyeri abdominal akut. Intususepsi dapat timbul, dimana memberikan asumsi dengan kekosongan kuadran abdominal ba*ah kanan pada pemeriksaan 1isik atau dengan 1eses jally currant, dimana diikuti dengan obstruksi atau in1ark dengan per1orasi usus. ?eberapa sistem organ dapat terlibat selama 1ase akut penyakit ini. 3eterlibatan ginjal sekitar 459505 pada anak,anak, dan hepatosplenomegaly serta lymphadenopathy dapat timbul selama penyakitnya akti1. #arang namun potensial akan hasil yang srius keterlibatan sistem sara1 pusat adalah perkembangan kejang,

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM Djoelham Binjai 2013

paresis atau koma. 3omplikasi lain yang jarang termasuk nodul seperti rheumatoid, keterlibatan jantung dan mata, dan perdarahan intramuskular atau pulmonary.

8ambaran klinis <

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM Djoelham Binjai 2013

10

F.

DIAGNOSIS

$ecara sistematis, dapat dijabarkan, cara mendiagnosis penderita H$P, yaitu < 0namnesa

;i*ayat 0danya ri*ayat yang ber+ariasi dengan setiap pasien, @anda dari penyakit ini

adalah purpura palpasi, dimana dapat terlihat pada hampir 1005 pasien. H$P cenderung untuk timbul pada lemak dan lengan atas pada anak usia lebih muda dan pada kaki, ankle, dan kaki ba*ah untuk anak yang lebih tua dan de*asa. Pasien seringkali tampak dengan demam ringan dan malaise secagai tambahan gejala yang spesi1ik. Purpura dapat menjadi tanda yang tampak. $ama banyaknya dengan 505 anak yang tampak dengan gejala lainh dari purpura. %rupsi seringkali berbarengan dengan arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, atau pembengkakan testis. 2eskipun dapat tampak lebih a*al, penyakit renal seringkali timbul lebih dari ! bulan setelah penampakkan a*al.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM Djoelham Binjai 2013

11

3eterlibatan ginjal Insiden dari keterlibatan ginjal 10,F05 telah dilaporkan, dan perluasan dari

kerusakan glomerular paling banyak dibedakan dari morbidotas dan mortalitas jangka panjang dari H$P. 3ehadiran dari sabit glomerular dalam biopsi ginjal berkorelasi dengan prognosis yang buruk. $atu studi dari 5" pasien de*asa dengan H$P menunjukkan bah*a adanya >;I, purpura dibagian atas betis, demam, dan adanya serum marker in1lamasi .erythrocyte sedimentation rate M%$;N, :,reacti+e protein M:;PN7 memprediksi keterlibatan ginjal. =e1ritis H$P biasanya tampak sebagai hematuria makroskopis dan proteinuria yang berakhir berhari,hari atau berminggu,minggi. Hal ini mungkin dapat ditemani dengan peningkatan kreatinin plasma dan atau hipertensi, diikuti dengan hematuria mikroskopik, dimana dapat berakhir berbulan,bulan hingga bertahun,tahun. 8ross hematuria dapat timbul bertahun,tahun setelah penyakit yang a*al dari relaps purpura, seringkali diiikuti dengan >;I. 6ari pasien dengan keterlibatan ginjal, sama banyaknya dengan 105 dapat timbul gagal ginjal kronis dan end,stage renal disease. ?agaimanapun, kurang dari 15 pasien dengan H$P mempunyai prognosis yang buruk.

;ekurensi penyakit @imbul berminggu hingga berbulan,bulan pada orang de*asa dan anak,anak.

6alam studi pediatrik yang lebih besar oleh 0llen et al, anak,anak usia lebih dari 4 tahun mempunyai angka rekurensi lebih dari 505, sementara yang lebih muda dari 4 tahun mempunyai 455 kesempatan rekurensi. Perbedaan primer antara anak,anak dan de*asa, menurut satu studi dari 5" pasien dengan H$P, adalah kronisitas dan keparahan erupsi pada populasi berikutnya. ?ullae dan ulkus menjadi lebih sering pada de*asa dan eksaserbasi kutan dapat terlihat selama F bulan atau lebih.

@anda dan gejala yang lain =yeri testis dan bengkak, hepatosplenomegali, keterlibatan sistem sara1 pusat

atau peri1er .kejang atau mononeuropati, secara respekti1/, nyeri kepala, dan jarang, in1ark miokard atau perdarahan pulmonar.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM Djoelham Binjai 2013

12

P ! ri"saan #isi" 3ulit Aesi kulit primer erupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus atau lesi urticarial, berkembang menjadi papul, dan kemudian, menjadi purpura yang bisa dipalpasi, biasanya berdiameter 4,100 mm. ?ullae, +esicles, petechiae, dan ecchymotic, necrotic, ulcerati+e, atau lesi lain dapat timbul. %dema subkutan sering pada anak,anak usia kurang dari ! tahun. Aesi biasanya simetris dan cenderung terdistribusi di area tubuh tergantung, seperti ankle dan kaki ba*ah pada anak yang lebih tua dan de*asa, dipunggung, lipatan lemak, ekstremitas atas, sejak regio ini cenderung untuk menjadi tergantung dalam beberapa kelompok. Wajah, tangan, dan membran mukus biasanya terpisah, kecuali pada bayi, dimana keterlibatan *ajah menjadi tidak biasa. %dema subcutaneus prominent pada anak yang lebih muda melibatkan scalp, regio periorbital, tangan, kaki dan area skrotum. Aesi biasanya timbul dan memudar le*at beberapa hari. ;ekurensi cenderung untuk timbul pada sisi yang sama pada lesi sebelumnya. #antung @amponade cardial dan in1ark miokard jarang telah dilaporkan dengan H$P. Paru 2eskipun jarang mani1estasi dari H$P, perdarahan pulmonal telah dilaporkan. 3etika timbul, merupakan tanda prognostik yang buruk dengan 505 angka kematian. $atu studi pediatric menunjukkan bah*a &55 pasien dengan penyakit akti1 mempunyai terganggunya kapasitas di1usi dari karbonmonoksida, dimana biasanya re+ersibel ketika sindrom teratasi. 0bdomen =yeri sekunder terhadap keterlibatan +askulitis dari mesenterikum kecil atau pembuluh mukosa usus lebih sering. Pemeriksaan abdomen untuk massa yang dapat diraba, dimana dapat mengindikasikan intususepsi. Pancreatitis, gallbladder hydrops, appendicitis, dan perdarahan gaster massi+e juga telah dilaporkan.
Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM Djoelham Binjai 2013 13

$krotumG@estis 3eterlibatan testis ber+ariasi dalam laporan B,!85. =yeri testis dapat menjadi

begitu intense yang terlihat torsi. %kstremitas 0rthralgia dan arthritis sering, secara primer mengenai ankle dan lutut, meskipun sambungan tulang lain dapat terlibat. In1lamasi periarticular juga sering. =eurologis =yeri kepala, kejang dan mononeuropati jarangkali dilaporkan dengan H$P.

P n !$an Laboratori$! 6arah 6apat ditemukan peningkatan leukosit *alaupun tidak terlalu tinggi, pada hitung jenis dapat normal atau adanya eosino1ilia, le+el serum komplemen dapat normal, dapat ditemukan peningkatan Ig0 sebanyak 505. $erta ditemukan peningkatan A%6. >ji laboratorium rutin tidaklah spesi1ik ataupun diagnostik. 0nak, anak yang terkena seringkali mempunyai trombositosis sedang dan leukositosis. erythrocyte sedimentation rate .%$;/ dapat meningkat. 0nemia dapat dihasilkan dari kehilangan darah gastrointestinal akut maupun kronik. 3ompleks imun seringkali tampak, dan 505 pasien mempunyai peningkatan konsentrasi Ig0 sama halnya dengan Ig2 tetapi biasanya negati1 untuk antinuclear antibodies .0=0s/, antibodies to nuclear cytoplasmic antigens .0=:0s/, dan 1aktor rheumatoid .meskipun dalam kehadiran nodul rheumatoid/. 0nticardiolipin atau antiphospholipid antibodies capat hadir dan berkontribusi terhadap coagulopati intra+askular. 2elakukan hitung :?: untuk membedakan etiologi ketika asumsi dari in1eksi yang mendasari timbul .bandemia dengan in1eksi bakterial/ dan untuk mengeluarkan thrombocytopenia sebagai penyebab dari purpura. 2elakukan prothrombin time .P@/ dan partial thromboplastin time .aP@@/ untuk mengelaurkan perdarahan diathesis

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM Djoelham Binjai 2013

14

>rin ;utin Pemeriksaan ini untuk melihat adanya kelainan ginjal, karena pada H$P

ditenggarai adanya keterlibatan ginjal dalam proses perjalanannya. Pemeriksaan ini dilakukan tiap ! hari. ?ermani1estasi oleh sel darah merah, sel darah putih, kristal atau albumin dalam urine. $emenjak gagal ginjal dan end,stage renal disease merupakan seJuele jangka panjang uang paling serius dari penyakit ini, a*al dan ulangan urinalisis sangat penting untuk monitoring yang diperlukan untuk memonitoring perkembangan penyakit dan resolusinya. Proteinuria dan hematuria mikroskopik merupakan abnormalitas paling sering dalam urinalisa ulangan. $ejak keterlibatan ginjal dapat diikuti dengan penampakkan purpura lebih dari ! bulan, melakukan urinalisa ulangan setiap bulan untuk beberapa bulan setelah penampakkan. 'eses ;utin 6ilakukan untuk melihat perdarahan saluran cerna . tes 8uaiac G ?an idin / 'oto ;adiologi >$8 diindikasikan jika nyeri abdominal timbul untuk mengeluarkan intususepsi, edema dinding usus, penipisan atau per1orasi. 2odalitas ini juga berguna untuk e+aluasi nyeri testicular akut ntuk mengeluarkan torsi. 'oto thoraC mengeluarkan nodul pulmonar atau adenopathy hilus dengan asumsi malignancy .primer atau metastatic/ atau lymphoma, dimana dikaitkan dengan H$P. 'oto roentgen diindikasikan bila nada gejala akut +abdomen atau artritis. Intususepsi biasanya ileoileal7 barium enema dapat digunakan untuk identi1ikasi dan reduksi non bedah. ?iopsi 3ulit $angan membantu dan berguna untuk mengkon1irmasikan kadar Ig0 dan :! serta leukositoclastik +askulitis. 6iagnosis de1initi1 +askulitis, dikon1irmasikan dengan biopsi pada kutaneus yang terlibat, menunjukkan leukocytoclastic angiitis. ?iopsi kulit menunjukkan nekrosis 1ibrinoid dinding arteriolar dan +enular pada kulit super1icial, dengan in1iltrasi dinding neutro1ilik dan *ilayah peri+askular. 'ragmen
Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM Djoelham Binjai 2013 1

terkait dengan sel in1lamasi dengan debris nuklear terlihat. Hasil dari digesti en im lisosom, sama halnya dengan eritrosit dari perdarahan, ekstra+asasi. ?iospi 8injal 2enunjukkan adanya mesangial deposit :! dan glomerunepritis segmental. ?iopsi ginjal dapat menunjukkan deposisi Ig0 mesangial dan seringnya Ig2, :!, serta 1ibrin. Pasien dengan ne1ropati Ig0 dapat mempunyai titer antibodi plasma yang meningkat mela*an !" parainfluen#ae Pemeriksaan ini tidak dianjurkan untuk dilakukan, karena bersi1at traumatik. $erum %lektrolit :reatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan H$P,dikaitkan dengan gagal ginjal akut atau gagal ginjal kronis. 3etidakseimbangan elektrolit dapat timbul jika diare yang signi1ikan, perdarahan gastrointestinal, atau hematemesis terlihat.

0$@( >;Is dengan spesies streptococcal telah berimplikasi sebagai 1aktor predisposisi

sama halnya dengan 505 pasien. 3adar $erum Ig0 3adar seringkali meningkat pada H$P, meskipun hal ini bukan merupakan uji yang spesi1ik untuk penyakit ini. 6irect immuno1luorescence .6I'/ 2elakukan 6I' untuk Ig0 pada seksi biopsi untuk mendemonstrasikan predominansi deposit Ig0 di dinding pembuluh darah dari jaringan yang terkena. 3ulit perilesional hingga lesi kulit juga dapat menunjukkan deposit Ig0. $pesimen biopsi ginjal mendemonstrasikan deposisi Ig0 mesangial dalam pola granular, seringkali dengan :!, Ig8, or Ig2. >ji ini sensiti1 dan spesi1ik untuk H$P.

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM Djoelham Binjai 2013

1!

G.

TE%API DAN TATALAKSANA Pengobatan simptomatik, termasuk diet dan kontrol nyeri dengan

asetamino1en, disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam dan malaise. 2enjauhi akti+itas kompetiti1 dan menjaga ekstremitas ba*ah pada ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal. #ika edema melibatkan skrotum, peningkatan skrotum dan pendinginan lokal, sebagaimana toleransi, dapat menurunkan ketidaknyamanan. Penggunaan untuk terapi lebih dini yang memungkinkan dari nyeri abdominal dan perdarahan 8astrointestinal terkait dengan H$P. #uga digunakan untuk pencegahan dari ne1ritis H$P onset lambat atau pada pasien yang terkena ne1ritis dengan bukti ne1rotik proteinuria yang ber+ariasi atau biopsi ginjal menunjukkan sabit glomerular

Kat &ori Obat ' Korti"ost roid. =ama (bat 6eskripsi M t()l*r dnisolon +Sol$,M drolD *o,

M drol. 2enurunkan in1lamasi dengan menekan migrasi leukosit polimor1onuklear permiabilitas dan kapiler. mengubah $teroids peningkatan

menghambat e1ek dari reaksi ana1ilaktoid dan 6osis 6e*asa 6osis 0nak 3ontraindikasi Interakasi dapat membatasi ana1ilaksis bi1asik. B0 mg II Jd 1,4 mgGkg II Jd Hipersensiti1itas terdokumentasi7 +irus, jamur, atau in1eksi kulit tuberkular7 bayi premature Pemberian dengan cyclosporine mengeksaserbasi dengan obat e1ek lain samping tunggal7 yang dapat terkait

phenobarbital,

phenytoin, dan ri1ampin dapat meningkatkan clearance7 ketocona ole dan estrogens dapat
Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM Djoelham Binjai 2013 1"

menurunkan clearance7 methylprednisolone dapat meningkatkan clearance aspirin7 steroid,yang menginduksi hypokalemia dapat meningkatkan 3ehamilan Peringatan toksisitas digitalis ? 9 ?iasanya aman tetapi keuntungan melebihi resiko hyperglycemia, edema, osteonecrosis, peptic ulcer disease, hypokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis, gro*th suppression, myopathy, dan in1eksi merupakan komplikasi yang mungkin =ama (bat 6eskripsi 6osis 6e*asa 6osis 0nak 3ontraindikasi Pr dnison +D ltason . 6apat menurunkan in1lamasi dnegan mengubah permiabilitas kapiler dan menekan akti+itas P2= B0 mg P( Jd 1,4 mgGkg P( Jd Hipersensiti+itas terdokumentasi7 in1eksi +iral,penyakit ulkus peptikum, dis1ungsi hepatic, in1eksi jaringan ikat, in1eksi kulit tubercular, Interaksi penyakit gastrointestinal. Pemberian dengan estrogen dapat menurunkan clearance prednisone7 ketika digunakan dengan digoCin,toksisitas digitalis sekunder hipokalemia dapat meningkat7 phenobarbital, phenytoin, dan ri1ampin dapat meningkatkan metabolisme glucocorticoids .pertimbangkan peningkatan dosis maintenance/7 monitor untuk hipokalemia dengan 3ehamilan Peringatan pemberian tambahan diuretik. ? 9 biasanya aman tetapi keuntungan harus melebihi resikonya Pemberhentian dapat menyebabkan krisis

adrenal 7 hyperglycemia, edema, osteonecrosis,

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM Djoelham Binjai 2013

1#

myopathy, penyakit ulkus peptikum, hypokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis, myasthenia gra+is, supressi pertumbuhan, dan in1eksi dapat timbul Kategori Obat: Nonsteroidal anti-inflammatory drugs =ama (bat 6eskripsi Ib$*ro# n +Ib$*rin- Ad/il- Motrin. 6(:untuk nyeri ringan hingga berat. 2enghambat reaksi in1lamasi dan nyeri dengan menurunkan 6osis 6e*asa 6osis 0nak 3ontraindikasi sintesis prostaglandin B00,F00 mg P( JFh !0,"0 mgGkgGd P( di+ided tidGJid Hipersensiti+itas terdokumentasi7 hipersensiti+itas terhadap =$0I6 lain, atau iodida7 pasien dengan asthma, urticaria, atau angioedema7 ulserasi acti+e atau in1lamasi dari tractus gastrointestinal bagian ba*ah7 penyakit ulkus peptikum7 per1orasi atau perdarahan gastrointestinal 7 insu1isiensi ginjal7 Interaksi resiko tinggi untuk perdarahan 6apat meningkatkan kadar antikoagulan, ,

cyclosporine, dipyridamole, hydantoins, lithium, methotreCate, penicillamine, dan simpatomimetik7 dapat menurunkan kadar 0:% inhibitors, beta blockers, loop diuretics, dan thia ide diuretics7 salicylates dapat menurunkan kadar =$0I67 3ehamilan Peringatan probenecid dapat meningkatkan kadar =$0I6 ? 9 ?iasanya aman 3ategori 6 pada trimester ketiga dari kehamilan .penggunaan dalam trimester ketiga kehamilan dapat meningkatkan resiko dari patent ductus arteriosus dan abnormalitas jantung lain
Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM Djoelham Binjai 2013 1$

H.

KOMPLIKASI 3omplikasi utama dari H$P adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom

ne1rotik, dan per1orasi usus. 3omplikasi tidak sering dari edema scrotal adalah torsi testicular, dimana sanagt nyeri dan harus ditangani dengan baik.

I.

P%OGNOSIS H$P adalah penyakit +askulitis yang sembuh sendiri dengan prognosis

semuanya yang sempurna. Penyakit ginjal kronis dapat menghasilkan morbiditas < studi dasar populasi mengindikasikan bah*a kebih sedikit dari 15 pasien dengan H$P menjadi penyakit ginjal persisten dan kurang dari 0.15 menimbulkan penyakit ginjal yang serius. #arangnya, kematian dapat timbul selama 1ase akut penyakit sebagai hasil dari in1ark usus, keterlibatan :=$, atau penyakit ginjal. $esuai keadaan, anak yang menampakkan sindrom seperti H$P memba*a karakteristik dari penyakit jaringan ikat lain.

BAB III KESIMPULAN

Henoch,$chonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak diketahui dengan karakteristik terjadinya +askulitis, in1lamasi pada dinding pembuluh darah kecil dengan in1iltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan dan iskemia. 0danya keterlibatan kompleks imun Imunoglobulin 0 memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses alergi. =amun mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan. ?eberapa penelitian menyatakan bah*a H$P berhubungan dengan in1eksi kuman streptokokus grup 0. @erapi yang diberikan adalah 2etylprednisolone, Prednisone, dan golongan Non steroid anti inflammatory drugs" Pengobatan simptomatik, termasuk diet dan
Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM Djoelham Binjai 2013 20

kontrol nyeri dengan asetamino1en, disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam dan malaise. 2enjauhi akti+itas kompetiti1 dan menjaga ekstremitas ba*ah pada ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal. Prognosis penyakit ini baik, karena dapat sembuh sempurna, kecuali yang menimbulkan komplikasi, misal pada ginjal, prognosis tergantung komplikasi yang terjadi.

DAFTA% PUSTAKA

1. Aissaeur @om,:layden 8raham.Ilustrated @eCtbook o1 pediatrics, third edition, ?ritish Aibrary :ataloguing Publication, 4008 4. 3liegman ;obert, ?ehrman, 0r+in, =elson @eCtbook o1 Pediatrics, 1"th edition, Pennysl+ania, W? $aunders :ompany, 400&. !. 3leinman ;onald %, (li+er, 8iorgina, Ian and $anderson, 26 Phillip 2$.WalkerOs Pediatrics 8astrointestinal 6isease, >$0, P2PH, 4010 B. 0llen ; =issenson.:urrent 6iagnosis and @reatment<=ephrology and

Hypertension, >$0, 2c8ra* and Hill Pro1esional, 4010


Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM Djoelham Binjai 2013 21

5. Ao+ell Wood, Winter ;obert.Ao+el and *interOs Pediatrics orthopaedics, >$0, Wolters 3lu*er, 400& F. ;ichard %, Winkelstein #erry.Immunologig disorder in in1ants and :hildren >sa, 8ul1 Pro1esional Publication, 4011.
". ?ossart

P. Henoch,$ch-nlein Purpura. e2edicine, 400&. 6iakses dari

***.emdecine.comGemergGtopic8B5.htm 6iakses tanggal 1B =o+ 401!. 8. $chein1eld =$. Henoch,$ch-nlein Purpura. e2edicine, 4008. 6iakses dari ***.emedicine.medscape.comGarticleG&8B105,o+er+ie* 6iakses tanggal 1B =o+ 401!. &. 6O0lessandro 62. Is It ;eally Henoch,$ch-nlein Purpura. Pediatric %ducation, 400&. 6iakses dari http<GG***.pediatriceducation.orgG400&G04G 6iakses tanggal 1B =o+ 401! 10. 3ra1t 62, 2c3ee 6, $cott :. Henoch,$ch-nlein Purpura< 0 ;e+ie*. 0merican 'amily Physician, 400". 6iakses dari http<GG***.aa1p.orgGa1pG&80800apGkra1t.html 6iakses tanggal 1B =o+ 401!

Kepaniteraan Klinik Ilmu Kesehatan Anak RSUD DR.RM Djoelham Binjai 2013

22