Anda di halaman 1dari 45

CLEFT LIP (LABIOSCHISIS)

DISUSUN OLEH
FITRIYANI NASUTION FIONNA MASITAH M.NATSIR ILVIRA IMAM BUDI GUNAWAN NOVITA YULIANA ADE PUTRI RADIANA SUKHRIAN MUHDA INTAN MEIRIPALTA RINA HERNITA SAGALA

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SUMATERA UTARA T.A. 2012-2013

LEMBAR 1 Saat anda sedang jaga di UGD, seorang bidan datang dengan membawa bayi yang baru lahir digendongannya. Bayi tersebut tampak biasa saja dengan lidah yang agak besar dengan mulut terbelah dan tampak kecil. Pada pemeriksaan selanjutnya didapatkan, berat badan 3 kg, nadi 135 kali per menit, respirasi 30 kali per menit.

LEMBAR 2 Pada perkembangan berikutnya setelah berusia 6 tahun orang tua dan anak dengan sumbing tersebut datang lagi kontrol dengan keluhan anak tidak mau sekolah karena bekas operasi sumbing masih jelek dan suaranya masih sangat sengau.

KAPAN OPERASI REKONSTRUKSI BIBIR SUMBING


Penanganan celah bibir dapat dilakukan pada berbagai umur, tetapi hasil yang optimal dicapai saat operasi pertama dilakukan antara umur 2-6 bulan. Pembedahan biasanya dijadwalkan pada umur tiga bulan kehidupan. Beberapa ahli mengusulkan dilakukannya pada periode neonatus dengan teori bahwa pada usia tersebut jaringan parut yang terbentuk masih lebih sedikit dan kartilago nasalis masih dapat beradaptasi, bahkan dapat meminimalkan deformitas hidung.

PEMBERIAN NUTRISI BAYI BIBIR SUMBING SEBELUM OPERASI


Cara memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungkin dapat membantu proses menyusui bayi dan menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala dapat membantu. Bayi yang hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada palatum biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labiopalatochisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labiopalatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan makanan tertentu

Labioschisis

Learning Issue
DEFINISI DAN ETIOLOGI LABIO SCHISIS KLASIFIKASI PATOFISIOLOGI

CARA MENEGAKKAN DIAGNOSA PENATALAKSANAAN PARIPURNA KOMPLIKASI FAKTOR RESIKO PROGNOSIS


11/27/2013

PEMBENTUKKAN EMBRIOLOGI MULUT DAN Medicine at UMSU PALATUM

DEFINISI DAN ETIOLOGI


Definisi Celah bibir (cleft lip) merupakan kelainan kongenital yang disebabkan gangguan perkembangan wajah pada masa embrio. Celah dapat terjadi pada bibir, langit-langit mulut (palatum), ataupun pada keduanya. Celah pada bibir disebut labiochisis sedangkan celah pada langit-langit mulut disebut palatoschisis. Penanganan celah adalah dengan cara pembedahan.

Etiologi Faktor Genetik Dasar genetik terjadinya celah bibir dikatakan sebagai gagalnya mesodermal berproliferasi melintasi garis pertemuan, di mana bagian ini seharusnya bersatu dan biasa juga karena atropi dari pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada daerah tersebut. Sebagai tanda adanya hipoplasia mesodermal. Adanya gen yang dominan dan resesif juga merupakan penyebab terjadinya hal ini

Faktor Non Genetik a. Defisiensi Nutrisi Nutrisi yang kurang pada masa kehamilan merupakan satu hal penyabab terjadinya celah. b. Zat kimia Pemberian aspirin, kortison dan insulin pada masa kehamilan trimester pertama dapat meyebabkan terjadinya celah. Obatobat yang bersifat teratogenik seperti thalidomide dan phenitonin, serta alkohol, kaffein, aminoptherin dan injeksi steroid c. Virus rubella Frases mengatakan bahwa virus rubella dapat menyebabkan cacat berat, tetapi hanya sedikit kemungkinan dapat menyebabkan celah

d. Beberapa hal lain yang juga berpengaruh yaitu : Kurang daya perkembangan Radiasi merupakan bahan-bahan teratogenik yang potent Infeksi penyakit menular sewaktu trimester pertama kehamilan yang dapat menganngu foetus Gangguan endokrin Pemberian hormon seks, dan tyroid Merokok, alkohol, dan modifikasi pekerjaan e. Trauma Strean dan Peer melaporkan bahwa trauma mental dan trauma fisik dapat menyebabkan terjadinya celah

KLASIFIKASI
Klasifikasi yang diusulkan oleh Veau dibagi dalam 4 golongan yaitu : Golongan I : Celah pada langit-langit lunak (gambar 1). Golongan II : Celah pada langit-langit lunak dan keras dibelakang foramen insisivum (gambar 2). Golongan III : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang alveolar dan bibir pada satu sisi (gambar 3). Golongan IV : Celah pada langit-langit lunak dan keras mengenai tulang alveolar dan bibir pada dua sisi (gambar 4).

Gambar 1. A. Celah pada langit-langit lunak saja. B. Celah pada langit-langit lunak dan keras. C. Celah yang meliputi langit-langit dan lunak keras juga alveolar pada satu sisi. D. Celah yang meliputi langit lunak dan keras juga alveolar dan bibir pada dua sisi. (Young & Greg. Cleft lip and palate. http://www2.utmb.edu/otoref/Grnds/Cleft-lip-palate-9801/Cleft-lip-palate-9801. 2 December 2011.)

Klasifikasi dari American Cleft Association (1962) yaitu : 1. Celah langit-langit primer Celah bibir : unilateral, median atau bilateral dengan derajat luas celah 1/3, 2/3 dan 3/3. Celah alveolar dengan segala variasinya. 2. Celah langit-langit sekunder Celah langit-langit lunak dengan variasinya. Celah langit-langit keras dengan variasinya.

3. Celah mandibula Klasifikasi celah bibir dan celah langit-langit menurut Kernahan dan Stark (1958) yaitu: Group I : Celah langit-langit primer. Dalam grup ini termasuk celah bibir, dan kombinasi celah bibir dengan celah pada tulang alveolar. Celah terdapat dimuka foramen insisivum. Group II : Celah yang terdapat dibelakang foramen insisivum. Celah langit-langit lunak dan keras dengan variasinya. Celah langit-langit sekunder. Group III : Kombinasi celah langit-langit primer (group I) dengan langit-langit sekunder (group II).

Gambar 2. (A) Celah bibir unilateral tidak komplit, (B) Celah bibir unilateral (C) Celah bibir bilateral dengan celah langit-langit dan tulang alveolar, (D) Celah langit-langit. (Stoll et al. BMC Medical genetics. 2004, 154.)

PATOFISIOLOGI
Celah pada bibir atas (cheiloschisis superior) mungkin hanya terbatas pada bibir atau dapat juga terjadi pada palatum molle. Cleft lip unilateral terjadi akibat kegagalan fusi dari prominens nasal medial dan prominens maxilla pada satu sisi. Sedangkan cleft lip bilateral merupakan hasil dari kegagalan fusi pada prominens nasal medial dengan prominens maxilla pada sisi yang lain. Celah bibir inferior sangat jarang terjadi, dan biasanya terletak tepat di tengah dan disebabkan oleh ketidaksempurnaan penyatuan prominensia mandibularis.

CARA MENEGAKKAN DIAGNOSA


Diagnosis Prenatal Deteksi prenatal dapat dilakukan dengan beragam teknik. Fetoskopi telah digunakan untuk memberikan gambaran wajah fetus. Akan tetapi teknik ini bersifat invasif dan dapat menimbulkan resiko menginduksi aborsi. Namun demikian, teknik ini mungkin tepat digunakan untuk konfirmasi pada beberapa cacat/kelainan pada kehamilan yang kemungkinan besar akan diakhiri. Teknik lain seperti ultrasonografi intrauterine, magnetic resonance imaging, deteksi kelainan enzim pada cairan amnion dan transvaginal ultrasonografi keseluruhannya dapat mendeteksi dengan sukses CLP secara antenatal.

Deteksi dini memperkenankan kepada keluarga untuk menyiapkan diri terlebih dahulu terhadap suatu kenyataan bahwa bayi mereka akan memiliki suatu kelainan/cacat. Mereka dapat menemui anggota dari kelompok yang memiliki CLP, belajar mengenai pemberian makanan khusus dan memahami apa yang harus diharapkan ketika bayi lahir. Sebagai pembanding, ibu yang menerima konseling pada 2 pekan awal kehidupan mungkin akan lebih merasa bingung dan kewalahan.

Diagnosa Postnatal Biasanya, celah (cleft) pada bibir dan palatum segera didiagnosa pada saat kelahiran. Celah dapat terlihat seperti sudut kecil pada bibir atau dapat memanjang dari bibir hingga ke gusi atas dan palatum. Namun tidak jarang, celah hanya terdapat pada otot palatum molle (soft palate (submucous cleft), yang terletak pada bagian belakang mulut dan tertutupi oleh mouths lining. Karena letaknya yang tersembunyi, tipe celah ini tidak dapat didiagnosa hingga beberapa waktu.

PENATALAKSANAAN PARIPURNA
Jadi penanganan pasien CLP perlu kerjasama para spesialis tersebut di atas dalam teamwork yang harmonis antara lain: Pasien baru lahir Bertemu pekerja sosial untuk diberi penerangan agar keluarga penderita tidak stres dan menerangkan harapan riil yang bisa didapat dengan perawatan menyeluruh bagi anaknya. Diterangkan juga protokol yang dijalani penderita kelak. Menerangkan bagaimana cara memberi minum bayi agar tidak banyak yang tumpah. Dilibatkan record psikososial pasien, dari sini diambil sebagai bagian record CLP pada umumnya.

Pasien umur 3 bulan (the over tens) Operasi bibir dan hidung Pencetakan model gigi Evaluasi telinga Pemasangan grommets bila perlu Pasien umur 10-12 bulan Operasi palatum Evaluasi pendengaran dan telinga Pasien umur 1-4 tahun Evaluasi bicara, dimulai 3 bulan pasca operasi, follow up dilakukan oleh speech patologist Evaluasi pendengaran dan telinga

Pasien umur 4 tahun Bila bicara tetap jelek dipertimbangkan repalatorafi atau dan pharyngoplasty Pasien umur 6 tahun Evaluasi gigi dan rahang, pembuatan model Melakukan nasendoscopy bagi yang memerlukan Evaluasi pendengaran Pasien umur 9-10 tahun Alveolar bone graft

Pasien umur 12-13 tahun Final touch untuk operasi-operasi yang dulu pernah dilakukan bila masih ada kekurangannya. Pasien umur 17 tahun Evaluasi tulang-tulang muka Operasi advancement osteotomy Le Fort I

Tahap Pre Operasi Pada tahap sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi yang cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah rule of ten meliputi berat badan lebih dari 10 pounds atau sekitar 4-5 kg , Hb lebih dari 10 gr % dan usia lebih dari 10 minggu.

Tahap Operasi 1. Operasi Celah Bibir Satu Sisi/ Cleiloraphy Unilateral Operasi celah bibir satu sisi (cheiloraphy unilateral) dilakukan pada kelainan CLP/L------ atau CLP/La----- atau CLP/LAHS-- atau CLP/---SHAL. Teknik operasi yang umum dipakai adalah teknik Millard, cara ini menggunakan rotation advancement flap. Djohansjah Marzoeki memodifikasi teknik millard dengan cara pada vermillion bibir dibuat flap dari segmen lateral dan menyisipkannya ke subkutan vermillion yang tipis untuk membuat sentral vermillion sedikit menonjol dan dapat menghilangkan koloboma. Bila celah bibir inkomplit maka cheiloraphy dilakukan sama seperti penanganan celah komplit. Disamping itu dasar vestibulum nasi juga harus dibuat pada waktu yang sama

2. Operasi Celah Bibir Dua Sisi / Cheiloraphy Bilateral Teknik cheiloraphy bilateral dapat untuk celah yang ditulis lokasinya dengan cara Otto Kriens sebagai CLP/LAHSHAL atau CLP/ la---al atau kombinasi lain. Sering pada cheiloraphy bilateral ditemukan keadaan premaksilanya yang sangat menonjol.

3. Operasi Celah Langit-Langit (Palatoraphy) Celah langit-langit biasanya bersamaan dengan celah bibir namun kadang kala didapatkan celah langit langit baik unilateral atau bilateral tidak bersama dengan celah bibir. Cara menuliskan lokasi celah dengan cara Otto Kriens adalah LAHS---, ---S---, --HSH--, --hSh--dan ---SHAL. Waktu yang paling baik dilakukan operasi palatoraphy adalah 10 bulan sampai 1 tahun, pada usia ini mulut bayi relaatif cukup besar. Proses pematangan penyembuhan luka terjadi 6-12 bulan, maka dapat diharapkan pada usia 2 tahun yaitu saat anak mulai belajar bicara, jaringan palatum pasca operasi sudah lunak dan mobile sehingga proses bicara anak tidak terganggu.

Teknik Operasi A. Operasi Celah bibir Dua teknik yang sering digunakan yaitu teknik rotasi Millard dan teknik Triangular. Teknik triangular dikembangkan oleh Tennison dan kawan-kawan dengan menggunakan flap triangular dari sisi lateral, dimasukkan ke sudut di sisi medial dari celah tepat diatas batas vermillion, melintasi collum philtral sampai ke puncak cupid. Triangle ini menambah panjang di sisi terpendek dari bibir. Teknik ini menghasilkan panjang bibir yang baik tetapi jaringan parut yang terbentuk tidak terlihat alami.

Teknik Millard membuat dua flap yang berlawanan dimana pada sisi medial dirotasi ke bawah dari kolumella untuk menurunkan titik puncak ke posisi normal dan sisi lateral dimasukkan ke arah garis tengah untuk menutupi defek pada dasar kolumela. Keuntungan dari teknik rotasi Millard adalah jaringan parut yang terbentuk pada jalur anatomi normal dari collum philtral dan ambang hidung.

B.

Operasi Celah Palatum Ada beberapa teknik dasar pembedahan yang bisa digunakan untuk memperbaiki celah palatum, yaitu: 1. Teknik Von Langenbeck 2. Teknik Wardill V-Y push-back 3. Teknik Double opposing Z-plasty 4. Teknik Velar closure 5. Teknik Palatoplasty two-flap

Terapi bicara (speech therapy) diperlukan setelah operasi palatoraphy, untuk melatih bicara benar dan meminimalkan timbulnya suara sengau. Bila setelah palatoraphy dan terapi bicara masih terdapat suara sengau maka dilakukan pharyngoplasty untuk memperkecil suara nasal dan biasanya dilakukan pada usia 5-6 tahun. Pada usia anak 8-9 tahun ahli orthodontik memperbaiki lengkung alveolus sebagai persiapan tindakan alveolar bone graft dan usia 9-10 tahun spesialis bedah plastik melakukan operasi bone graft pada celah tulang alveolus seiring pertumbuhan gigi caninus.

Evaluasi perkembangan selanjutnya, sering didapatkan hipoplasia pertumbuhan maksilla sehingga terjadi wajah cekung. Keadaan ini dapat dikoreksi dengan cara operasi advancement osteotomi Le Fort I pada usia 17 tahun dimana tulang-tulang Wajah telah berhenti pertumbuhannya.

KOMPLIKASI
Gangguan bicara dan pendengaran Terjadinya otitis media Aspirasi Distress pernapasan Risiko infeksi saluran napas Pertumbuhan dan perkembangan terhambat Gangguan pendengaran yang disebabkan oleh otitis media rekureris sekunder akibat disfungsi tuba eustachius Masalah gigi Perubahan harga diri dan citra tubuh yang dipengaruhi derajat kecacatan dan jaringan paruh

PROGNOSIS
Kelainan labioschisis merupakan kelainan bawaan yang dapat dimodifikasi/ disembuhkan. Kebanyakan anak yang lahir dengan kondisi ini melakukan operasi saat usia masih dini, dan hal ini sangat memperbaiki penampilan wajah secara signifikan. Dengan adanya teknik pembedahan yang makin berkembang, 80% anak dengan labioschisis yang telah ditatalaksana mempunyai perkembangan kemampuan bicara yang baik. Terapi bicara yang berkesinambungan menunjukkan hasil peningkatan yang baik pada masalahmasalah berbicara pada anak labioschisis.

PEMBENTUKAN EMBRIOLOGI MULUT DAN PALATUM

Celah bibir dan celah palatum disebabkan oleh kesalahan pada proses perkembangan. Tiga area yang terlibat dalam pembentukan bibir bagian atas yaitu prosessus frontonasal yang terletak di tengah dan 2 tonjolan maksila yang terletak dibagian lateral. Melalui sebuah langkah-langkah yang berurutan, prosessus frontonasal berkembang menjadi premaksila. Pada janin yang telah berkembang sempurna, premaksila menjadi bagian tengah bibir atas, alveolus anterior, dan palatum primer. Dua tonjolan maksila yang terletak dibagian lateral bertumbuh dan berkembang menjadi bagian lateral bibir.

Prosessus frontonasal yang terletak di bagian tengah dan dua prosesus maksila yang terletak di lateral membesar dan bersatu untuk membentuk bibir secara utuh. Prosesus maksilaris bertumbuh dari posterolateral ke anteromedial untuk bersatu dengan proseus frontonasal yang terletak di bagian sentral. Bibir bagian atas adalah sebuah lengkungan dan prosesus frontonasal adalah dasarnya dan kedua prosesus maksilaris adalah lengan dari lengkungan tersebut. Kegagalan penyambungan dapat terjadi pada salah satu sisi dari dasar lengkungan ini sehingga defek celah bibir dapat unilateral atau bilateral.

Bagian bibir atas berkembang selama minggu ke 4-6 gestasi, dimulai dengan pembentukan prosesus frontonasal adalah sebuah tumpukan jaringan di tengah-tengah muka yang sedang berkembang. Kemudian, muncul dua cekungan dangkal pada masing-masing sisi tumpukan ini yang membentuk nasal placode. Setelah itu, nasal placode menjadi lebih dalam untuk membentuk cavitas nasal dan nasofaring. Cekungan yang dibentuk oleh nasal placode membentuk tonjolan pada bagian lateral dan medial nasal placode. Secara keseluruhan, terdapat empat elevasi nasal yaitu dua medial dan dua lateral. Kemudian, elevasi nasal medial bergabung dan membentuk premaksila. Struktur ini membentuk dasar lengkungan.

Pada minggu ke-5 gestasi, kedua lengkungan maksila mulai membesar dan bertumbuh ke arah garis tengah dimana mereka akan bergabung dengan tonjolan nasal. Lengkungan maksila dibentuk oleh lengkungan brachial yang pertama. Mereka mulai berkembang pada setiap sisi mulut primitive dan bergerak ke arah tengah. Akhirnya, mereka cukup besar hingga dapat bertemu di kedua sisi gabungan elevasi nasal medial. Penyatuan dikatakan lengkap ketika lekukan antara tonjolan nasal medial dan tonjolan maksila dihilangkan oleh mesoderm. Kegagalan penyatuan pada salah satu sisi elevasi nasal medial akan menyebabkan celah bibir.

Anindhawati,N.dkk., 2013. Lip And Palate Reconstruction On Median Cerebrofacial Malformation Patient.Jurnal Plastik Rekonstruksi. Avalaible from: www.JPRJournal.com {Accesed 19 November 2013} Arifin.dkk., 2013. Penanganan Cleft Lip And Palate. Makassar. Bagian Bedah Plastik Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin. Manickam,M.V., 2012. Rekonstruksi Celah Bibir Bilateral Dengan Metode Barsky.Skripsi.Medan. Fakultas Kedokteran Gigi Universitas Sumatera Utara. Avalaible from: http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/31860/4/Chapt er%20II.pdf {Accesed 19 November 2013}

Sofialin.dkk., 2010. Neonatus dan Bayi Baru Lahir dengan Kelainan Serta Penatalaksanaanya. Slide. Avalaible from: http://materikuliahkebidanan.files.wordpress.com/2010/02/kel ompok-lima.pdf {Accesed 19 November 2013}