Anda di halaman 1dari 5

Zamzami 0371110139

PENDAHULUAN Purpura Trombositopenik Idiopatik (PTI) adalah suatu kelainan yang mempunyai ciri khas bcrupa : trombositopenia, jumlah megakariosit normal atau meningkat, dan tidak ditemui keadaan-keadaan yang mungkin merupakan pcnycbab seperti reaksi obat, infeksi aktif, DI , splenomegali dan penyakit-penya-kit jaringan ikat!"ejak Paul #ottlieb $erlhof melukiskan gambaran penyakit PTI ini dan menamakannya %orbus %aculous, penelitian mengenai penyebab yang spesifik masih terus berlanjut! Dalam tiga dekade terakhir ini telah dapat diketahui bah&a penyebab-nya berkaitan erat dengan proses imun dalam tubuh, dan se-karang ini Purpura Trombositopenik Idiopatik telah suing di-sebut sebagai Purpura Trombositopenik Immun! Penyakit PTI mempunyai ' bentuk, yang akut dan kronik! (entuk akut lebih sering terjadi pada anak, dan biasanya pada usia ') tahun, atau rata-rata di ba&ah *+ tahun! Perbandingan anak laki-laki dan anak perempuan adalah *:* PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI Trombositopenia pada PTI disebabkan terjadinya kerusakan yang berlebihan dari trombosit sedangkan pembentukannya normal atau meningkat! ,erusakan ini mungkin disebabkan oleh faktor yang heterogen, sampai saat ini belum diperoleh kesepakatan mengenai mekanismenya! -arrington (*./*) menyim-pulkan bah&a kerusakan trombosit disebabkan adanya Humoral antiplatelet factor di dalam tubuh, yang saat ini dikenal sebagai P0Ig# atau Platelet Associated IgG ourt dan ka&an-ka&an telah membuktikan bah&a P0Ig# meningkat pada PTI, sedangkan 1ightsey dan ka&an-ka&an menemukan P0Ig# lebih tinggi pada PTI akut dibanding bentuk kronik! -al ini menunjuk-kan bah&a terdapat perbedaan mekanisme kerusakan trombosit pada bentuk akut dan kronik! P0Ig# diproduksi oleh limpa dan sumsum tulang! ,enaik-an produksi P0Ig# adalah akibat adanya antigen spesifik ter-hadap,trombosit dan megakariosit dalam tubuh! Pada bentuk akut antigen spesifik diduga bersumber dari infeksi 2irus yang terjadi *-) minggu sebelumnya! 0ntigen ini bersama P0Ig# membentuk kompleks antigen-antibodi, dan selanjutnya melekat di permukaan trombosit! Perlekatan ini menyebabkan trombosit akan mengalami kerusakan akibat lisis atau peng-hancuran oleh sel-sel makrofag di 34" yang terdapat di hati, limpa, sumsum tulang dan getah bening! ,erusakan yang demikian cepat dan

Zamzami 0371110139

jumlah yang besar menyebabkan terjadinya trombositopenia yang berat diikuti manifestasi perdarahan (entuk PTI kronik bisa merupakan kelanjutan dari bentuk akut! Pada bentuk kronik ini ternyata P0Ig# tetap tinggi &alaupun kompleks antigen-antibodi dikeluarkan dari tubuh, meskipun tidak setinggi pada bentuk akut! ,eadaan demikian diduga ber-hubungan eratdengan konstitusi genetik yang spesifik dari sistim immunologik penderita, dimana peninggian P0Ig# disebabkan adanya autoantigen pada membrana trombosit atau oleh antigen spesifik yang melekat pada permukaantrombosit! "elain oleh konstitusi genetik spesifik, peninggian P0Ig# bisa juga disebabkan oleh kelainan pada mekanisme immunologik sehingga pembentukan P0Ig# terus berlanjut! DIAGNOSIS 5mumnya pasien diba&a berobat dengan keluhan bercak-bercak perdarahan pada kulit anggota gerak berupa petekia, ekimosis atau memar! ,adang-kadang berupa epistaksis, dan perdarahan gusi atau saluran pencernaan dan saluran kemih! Pada bentuk akut biasanya didahului oleh infeksi 2irus *-) minggu sebelumnya6 sedangkan pada bentuk kronik bisa merupakan lanjutan bentuk akut, atau ditemukan secara kebetulan se&aktu datang berobat dengan keluhan lain! Pada pemeriksaan fisik umumnya si anak tak tampak sakit, kecuali adanya petekia atau perdarahan gusi! 7rganomegali umumnya tidak dijumpai! Pada pemeriksaan laboratorik, test 3umpel 1eede (8), hitung trombosit sangat rendah, &aktu perdarahan memanjang dan retraksi bekuan abnormal! "edangkan basil pemeriksaan punksi sumsum tulang memberi gambaran megakariosit normal atau bertambah! "ecara klinis dapat dibagi dalam 9 tingkat: 3ingan : hanya petekia! "edang : ekimosis, epistaksis dan gross hematuria! (erat : purpura berat, atau perdarahan retina! DIAGNOSIS BANDING DAN PENYULIT Pemeriksaan punksi sumsum tulang merupakan pemeriksaan yang panting untuk membedakan dengan penyebab trombosi-topenia lain, seperti 0nemia 0plastik, 1eukemia 1imfatik 0kut, dan Purpura Trombositopenik Trombotik! Penyulit yang mungkin terjadi pada
2

Zamzami 0371110139

PTI kronik antara lain adalah perdarahan saluran cema, perdarahan saluran kemih, sindrom disfungsi serebral minimal, dan perdarahan kapiler intrakrania! PENATALAKSANAAN PTI KRONIK ANAK "elama ini splenektomi masih merupakan cara terpilih da-lam pcnanganan!PTI kronik! "aat ini telah dilaporkan oleh be-berapa peneliti tentang manfaat penggunaan Immunoglobulin dosis tinggi pada PTI kronik anak! 0pakah penggunaan Immuno-globulin dosis tinggi pada PTI kronik dapat menggantikan tindak-an splenektomi, atau hanya sekedar melengkapi kekurangan yang terdapat pada splenektomi6 untuk menilainya berikut ini Splenektomi 1) Mekanisme kerja: "eperti telah diketahui, limpa merupakan salah satu organ pembentuk P0Ig#, dan sebaliknya juga merupakan tempat penghancuran P0Ig# tersebut! Dengan diangkatnya limpa diharapkan pembentukan P0Ig# berkurang, dan peng-hancuran P0Ig# atau trombosit di limpa tidak ada lagi6 akibatnya trombosit meningkat, dan permeabilitas kapiler mengalami perbaikan! 2) Indikasi: a) PTI kronik yang sedang dan berat b) PTI kronik yang diobati secara konser2atif ternyata gagal mencapai remisi setelah )-*' bulan, atau mengalami relaps '9 kali dalam setahun, atau tidak memberi respons terhadap pengobatan konser2atif 3) Indikasi-kontra: a) Penderita PTI kronik yang juga menderita penyakit akut atau berat lainnya! b) Penderita PTI kronik disertai penyakit jantung atau hal lain yang merupakan indikasi-kontra bagi setiap tindakan bedah! c) 5sia kurang dari ' tahun, sebab kemungkinan terjadinya infeksi berat atau sepsis sangat besar! ) Pasca splenektomi: a) Penilaian terhadap basil splenektomi menurut perbaikan klinis dan hitung trombosit dilakukan )-: minggu kemudian! Dan basil yang diperoleh ternyata ; :+< mengalami remisi sempurna! b) Penyulit pasca splenektomi: Pada masa kurang dari ' minggu berupa sepsis dan perdarahan, sedangkan lebih dari ' minggu berupa penyakit infeksi berat ! =! !ia"a splenektomi: tergantung pada keadaan setempat!
3

Zamzami 0371110139

Immunoglobulin Preparat Immunoglobulin yang digunakan mengandung lebih dari ./< gamma-globulin dalam bentuk monomerik! %eskipun kesimpulan akhir mekanisme kerjanya belum terungkap, tetapi ada beberapa pendapat yang telah dikemuka-kan yaitu : *) %elindungi permukaan trombosit, membungkusnya dengan Immunoglobulin non spesifik, sehingga P0Ig#, antigen spesifik, ataupun antigen-antibodi tidak dapat melekat pada permukaan trombosit! '! %enurunkan produksi P0Ig# 9! %emblokade >c reseptor di 34" =! Dapat mengatasi penekanan trombopoetik yang disebabkan oleh kortikosteroid apabila pengobatan konser2atif sebelumnya telah menggunakan preparat ini Indikasi: *) PTI kronik atau berulang pada anak ') PTI kronik dengan indikasi-kontra splenektomi! 9) Penderita PTI yang telah menjalani splenektomi, ataupun pengobatan konser2atif dimana remisi sempuma tidak tercapai =) "ebagai persiapan pra bedah terutama bila sebelumnya didapati perdarahan berat! Dalam hal ini diberikan ; 9 minggu sebelum splenektomi dilaksanakan /) Dapat diberikan pada penderita berobat jalan Di samping indikasi di atas ternyata Immunoglobulin ini juga bermanfaat pada kasus PTI akut dan Isoitnmune #eonatal $%rom&o c"topenia Indikasi-kontra: sampai saat ini belum diperoleh laporan tentang indikasi-kontra penggunaan Immunoglobulin! Pengamatan dan penilaian: (erdasarkan perbaikan klinis dan hitung trombosit yang dinilai secara berkala setiap '-= minggu! -asil yang diperoleh tergantung pada respons penderita, biasanya remisi lengkap dicapai dalam )-*' minggu"elama pemberian Immunoglobulin efek samping yang bisa terjadi antara lain sakit kepala, 2ertigo, mual dan muntah,eterangan tentang adanya penyulit pada pemberian Immunoglobulin belum diperoleh!

Zamzami 0371110139

'ara dan dosis pem&erian: Pemberian I : **,/ gram?,g((?hari intra2ena, selama *-= jam, diberikan dalam 9-/ han berturutturut! 5langan : *-*,/ gram?,g(( intra2ena, diberikan dengan inter2al *-' minggu"ediaan Immunoglobulin yang telah digunakan antara lain : #ammabulin Immuno dan 4ndobulin (@ienna, 0ustria), "andoglobulin ((asel, "&iss), #ammagard dan #amimune ( alifornia, 5"0) !ia"a pengo&atan: (ussel (*.:/) telah menghitung biaya yang diperlukan menurut harga di Ae& Bork yaitu ; C /+ untuk setiap * gram Immunoglobulin! %enimbang biaya yang masih tinggi ini para ahli sependapat untuk belum menganjurkan Immunoglobulin sebagai protokol rutin dalam menangani kasus PTI kronik anak! KESI PULAN "etelah membandingkan splenektomi dengan penggunaan Immunoglobulin dosis tinggi dalam menangani kasus PTl kronik anak, ternyata Immunoglobulin telah memperlihatkan kesanggupannya sebagai satu pengobatan baru pada PTI kronik anak! 0kan tetapi pengobatan bukanlah suatu hal yang berdiri sen-diri6 mengingat biaya yang masih tinggi, penggunaan Immunoglobulin dosis tinggi ini belum dianjurkan sebagai protokol rutin dalam menangani kasus PTI kronik anak!