2.

Penatalaksanaan Osteogenesis Imperfecta Oleh karena tidak ada pengobatan untuk osteogenesis imperfecta1, penatalaksanaan difokuskan untuk meminimalisasi fraktur, operasi bedah untuk mengkorekasi deformitas, menurunkan kerapuhan tulang dengan meningkatkan densitas massa tulang, dan fungsi
1,2

independen.

Berikut

langkah-langkah

penatalaksanaan osteogenesis imperfect:

1. Modifikasi Perilaku dan Gaya Hidup Penderita diajarkan teknik berdiri, duduk, dan berbaring untuk memproteksi vertebra. Keadaan lingkungan harus dikondisikan seaman mungkin seperti tidak membiarkan lantai yang licin sehingga penderita akan mudah jatuh. 2. Manajemen Ortopedi Untuk beberapa bentuk nonletal, rehabilitasi fisik aktif pada tahun-tahun awal memungkinkan anak mencapai level fungsi muskuloskeletal yang lebih tinggi. Anak dengan osteogenesis imperfecta tipe I dan beberapa tipe IV secara spontan dapat berlatih berjalan. Anak dengan osteogenesis imperfecta tipe III dan tipe IV yang parah memakai penyangga kaki plastik atau alat bantu jalan. Beberapa butuh kursi bantu tapi beberapa dapat berjalan sendiri. Remaja dengan osteogenesis imperfecta membutuhkan dukungan psikis dari keluarga. Manajemen ortopedi osteogenesis imperfecta bertujuan untuk

mengendalikan fraktur dan mengkoreksi deformitas menuju fungsi normal. Fraktur harus segera diimobilisasi dengan bidai. Fraktur osteogenesis imperfecta dapat sembuh dengan baik. Mengkoreksi deformitas tulang panjang membutuhkan prosedur osteotomi. 3. Medikamentosa Pengobatan dengan suplemen kalsium, fluor, atau kalsitonin tidak akan memperbaiki osteogenesis imperfecta. Hormon pertumbuhan memperbaiki histologi tulang pada anak yang responsif, biasanya tipe I dan IV. Pengobatan dengan bifosfonat (pamidronat intravena atau olpadronat oral) memiliki beberapa keuntungan. Bifosfonat menurunkan resorpsi oleh osteoklas. Bifosfonat lebih menguntungkan bagi untuk vertebra (tulang trabekular) dibandingkan tulang kortikal. Pengobatan selama 1-2 tahun menghasilkan peningkatan L1-4 DEXA dan memperbaiki kompresi vertebra dengan mencegah atau memperlambat

skoliosis pada osteogenesis imperfecta. Risiko fraktur pada tulang panjang menurun. Akan tetapi, matriks tulang panjang akan melemah dengan pemanjangan waktu pengobatan dan nonunion pascaosteostomi meningkat. Selain itu, tidak ada efek bifosfonat terhadap nilai mobilitas, kekuatan otot, dan nyeri tulang. Efek samping pengobatan lainnya termasuk remodelling tulang panjang abnormal, osteonekrosis rahang, dan kerusakan tulang mirip osteopetrosis. Pembatasan pengobatan selama 2-3 tahun pada pertengahan masa anak-anak memungkinkan maksimalisasi keuntungan dan mengurangi kerusakan material tulang kortikal. Keuntungan muncul beberapa tahun setelah interval pengobatan.