Demam Rematik Akut & Penyakit Jantung Rematik

Peter Syarief

Pendahuluan

DRA dan PJR paling sering didapat. DRA di Indonesia 0,3 0,8 pada anak usia 5-15 tahun DRA penyebab utama penyakit jantung didapat pada negara berkembang (usia 5 tahun dewasa muda DRA kelainan imunologik : terjadi akibat reaksi lambat infeksi Streptokokus B-hemolitikus grup A (SGA) Timbul 1 5 minggu setelah infeksi (rata-rata 3 minggu.

Epidemiologi

Di USA : 0,6 per 100.000 pada usia 5-19 tahun. Srilangka : 100-150 per 100.000 India : 6-11 per 1000 Indonesia :

RSCM : 60-80 kasus baru per tahun Jogjakarta : 30-60% dari pasien dirawat karena penyakit jantung.

Patogenesis

Teori :

Kerentanan genetik terhadap demam rematik berhub dgn hiperaktifitas thd antigen Streptokokus Ryholec : kerentanan thd demam rematik berkaitan dgn respon imun yg berlebihan thd antigen Duding & Ayoub : Respon imun yg berlebihan thd karbohidrat SGA pd pasien2 katup rematik berhub dgn pewaris petanda HLA-DR2/DR4.

Patogenesis

Mekanisme cedera jaringan :

Kaplan dkk (Konsep persamaan antigenik) : antibodi yg dihasilkan oleh infeksi Streptokokus vs antigen bakteri yg memberi reaksi silang dgn jaringan penjamu. Cedera jaringan : terjadi krn mek imunologis humoral/seluler menyebabkan cedera jaringan pd demam rematik

Ruam kulit o/k vaskulitis Nodul subkutan o/k nekrosis fibrinoid sentral

Patogenesis

Benda ASCHOFF (pd karditis rematik) :

Infiltrat perivaskuler sel besar dgn inti polimorf & sitoplasma basofil tersusun dalam rosette sekeliling pusat fibrinoid yg avaskuler. Beberapa sel inti banyak/inti mata burung hantu. Terdapat pada daerah miokardium tetapi paling sering dalam jaringan aurikuler kiri

Manifestasi Klinik DR

Kumpulan gejala dan tanda klinik Paling sering Arthritis Paling serius Karditis Paling aneh Korea Sering tanda-tanda ini terjadi bersamaan / dapat pula terjadi berdiri sendiri.

Manifestasi Klinis DR

Mayor :

Karditis Poli arthritis Korea Sydenham Eritema Marginatum Nodulus subkutan

Manifestasi Klinis DR

Minor :

Artralgia Demam Lab : LED meningkat, CRP (+), Leukositosis. Pemanjangan interval PR pada EKG

Pemeriksaan Laboratorium

Belum ada yang spesifik untuk DRA. Diagnostik DR terdiri dari 3 kriteria :
1.

2.

3.

Bukti adanya infeksi Streptokokus yaitu dengan pemeriksaan ASTO Reaksi fase akut (leukositosis, LED meningkat, dan CRP (+) Bukti adanya keterlibatan jantung (interval PR yang memanjang pada EKG, sinus takikardi), Toraks foto (pericarditis)

Gambaran Ekokardiografi

Diagnostik miokarditis & pericarditis Kontraktilitas miokardium (EF) Derajat regurgitasi katup mitral dan aorta Dimensi ventrikel.

Diagnosis

Dapat mengenai sejumlah organ dan jaringan, secara bersamaan atau berdiri sendiri. Tidak ada manifestasi / uji lab yang khas untuk diagnostik. Diagnostik didasarkan atas kriteria mayor dan minor.

Dasar Diagnostik

Sangat mungkin

2 mayor atau 1 mayor + 2 minor Disertai bukti infeksi SGA ASTO meningkat Kultur (+)

Meragukan

2 mayor 1 mayor + 2 minor Tidak terdapat bukti infeksi SGA

Diagnostik DRA dapat ditegakkan dengan hanya ditemukan korea saja.

Pengecualian

Dasar Diagnostik

WHO (2003) memakai Kriteria Jones untuk DR serangan I dan Rekuren pada pasien yang tidak ada PJR. DR Rekuren pada yang sudah ada PJR minimal ada 2 kriteria minor dan bukti infeksi SGA sebelumnya. Kriteria diagnostik PJR ditujukan pada pasien yang datang pertama kali dengan adanya MS murni / kombinasi MS dan MI / Penyakit katub aorta.

Kriteria WHO 2004 (DR & PJR)

Kategori Diagnostik
DR serangan pertama

Kriteria
2 mayor + 1 minor dan 2 minor + bukti infeksi SGA

DR rekuren tanpa PJR

DR rekuren dengan PJR

2 mayor atau 1 mayor + 2 minor + bukti infeksi SGA

2 minor + Bukti infeksi SGA

Korea Sydenham
PJR MS murni / MS + MI / Penyakit katub aorta

Tidak perlu kriteria mayor atau infeksi SGA

Tidak diperlukan kriteria lainnya untuk mendiagnosis PJR

Tatalaksana

Sesuai dengan Taranta & Markowitz :

Tindakan umum dan tirah baring Pemusnahan streptokokus Pengobatan antinyeri dan anti radang.

Panduan Aktifitas pada DRA

Pemusnahan Streptokokus

Benzatin Penicillin G dosis tunggal

Dosis 1,2 juta / im untuk BB>30kg, dan 600.000/im bila BB<30kg Jika alergi terhadap Benzatin Penicillin G : Eritromisin 40 mg/kgBB/hari dibagi 2-4 dosis selama 10 hari Alternatif lain :

Oral penisilin V, 2x250mg Oral sulfadiazin, 1gr sekali sehari Oral Eritromisin, 2x250 mg

Panduan Obat Anti Inflamasi

Artritis
Prednison Aspirin 0 1 2 minggu

Karditis Ringan
0 3 4 minggu

Karditis Sedang
0 6 8 minggu

Karditis Berat
2 6 minggu 2 4 bulan

Dosis : Prednison 2 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis Aspirin 100 mg/kgBB/hari, dibagi 4 6 dosis
Dosis prednison di tappering off pada minggu terakhir pemberian dan mulai diberikan aspirin. Setelah minggu ke 2 aspirin diturunkan, 60 mg/kgBB/hari.

Pencegahan

Benzatin Penicillin G 600.000 U /im untuk BB < 30 kg, dan 1,2 juta U / im untuk BB > 30 kg,setiap 28 minggu. Pilihan lain :

Penisilin V peroral 125-250 mg 2x sehari Sulfadiazin 1g peroral sekali sehari Eritromisin 250 mg peroral 2 kali sehari.

Definisi PJR

Kelainan jantung yang menetap akibat demam rematik sebelumnya.

Patofisiologi

Dapat mengenai perikardium, miokardium dan endokardium Menetap pada endokardium terutama katup Katup Mitral dan aorta yang paling sering terkena (MI, MS, AI, AS)

Manifestasi Klinis

Anamnesa : ada riwayat demam rematik pada waktu lampau. Pemeriksaan fisik : ditemukan kelainan katup berupa insufisiensi atau stenosis Pemeriksaan penunjang : toraks foto, EKG, dan Echo. Komplikasi : gagal jantung, endokarditis bakterial subakut, tromboemboli. Tatalaksana : tergantung kelainan katup yang terjadi bisa sampai dengan operasi. Pencegahan : sesuai pencegahan terhadap DRA. Prognosis : tergantung berat ringannya kelainan katup

Current Status of Surgery for Rheumatic Carditis in Children

Neal D. Hillman, MD, Lloyd Y. Tani, MD, L. George Veasy, MD, Linda L. Lambert, MSN, Gregory B. Di Russo, MD, Donald B. Doty, MD, Edwin C. McGough, MD, and John A. Hawkins, MD
Divisions of Cardiothoracic Surgery and Cardiology, Primary Childrens Medical Center and the University of Utah, and Department of Cardiovascular Surgery, LDS Hospital, Salt Lake City, Utah

(Ann Thorac Surg 2004;78:1403-8)

Background

The incidence of rheumatic heart disease (RHD) has increased recently in the western United States. Reviewed 18-year surgical experience with RHD in children. Examine current surgical techniques and results.

Material and Methods

Patient records were reviewed Patients The pediatric cardiology RF database at Primary Childrens Medical Center and the University of Utah was reviewed to identify children diagnosed with RF from January 1985 through June 2003 using recognized Jones criteria. to identify all patients with rheumatic carditis who subsequently underwent surgical intervention before 21 years of age.

Table 1. Indications for Operation in Children and Adolescents With Rheumatic Valve Disease

N 26. AI aortic valve insufficiency; MR mitral valve regurgitation; MS mitral valve stenosis; TR tricuspid valve regurgitation.

Surgical Technique

median sternotomy incision Cardiopulmonary bypass with aortobicaval canulation Cold blood antegrade cardioplegia Left atriotomy Valve function visual inspection & floating of the valve with ice saline Technique: commissurotomy, Rumel debridement, anuloplasty ring, commissuroplasty, replacement. Transesophageal echocardiogram

Fig 1. Commissurotomy and anterior mitral debridement for predominant mitral stenosis. The commissures are incised to allow full valve opening (top). The debridement is begun by incising 1 mm from the anterior annulus using a scalpel and incising approximately half the depth of the thickened leaflet (middle). The leaflet is thinned to the coaptation edge by peeling the fibrotic and scarred tissue off of the anterior leaflet (bottom).

Fig 2. Commissuroplasty. For small children without an adultsized annulus and predominantly mitral regurgitation, a commissuroplasty is performed to reduce the annular size and allow better coaptation of the anterior leaflet.

Results
Mean age at operation was 13.5 4 years. Three patients required operation during the acute phase of rheumatic fever (< 6 weeks), 2 during the subacute phase (< 6 months), and 21 during the chronic phase after the episode of rheumatic fever (6.7 + 3 years). Among the 26 study patients, no operative deaths and 2 (7,7%) late deaths were noted at 4,6 and 10 years.

Conclusions

RF and rheumatic valve disease persist in the US.

Children with RHD in the US uncommonly require valve operation. Mitral repair with a technique that allows annular growth is possible in most children with good long-term functional results.

Long-term surveillance of children with RHD is necessary because of the possible need for late valve operation.