Anda di halaman 1dari 15

Journal Reading

Leprosy: An Overview of Pathophysiology


Ramesh Barne Bhat and Chaitra Prakash Departement of Dermatology, Father Muller Medical College, Kaarnataka, Mangalore, India 25 July 2012

Pembimbing: dr. Vitalis Pribadi,MKes, SpKK Presentan: Maulana Aziz (1210.221.056) Yandra Wijaya(1010.221.057)

Introduction
Dikenal dengan Morbus Hansen atau Hansen disease Ditemukan oleh G.H. Armauer Hansen di Norwegia tahun 1873 Endemik di negara Brazil, Congo, Madagascar, Mozambique, Nepal, dan Tanzania Populasi sekitar 1: 100.000 di daerah-daerah endemik

Mycobacterium leprae
Adalah bakteri tahan asam yang patogen terhadap manusia Dapat dibiakkan di laboratorium dengan menginjeksikannya ke telapak kaki tikus Karena pertumbuhannya sangat lambat, bila dikultur secara in vitro, sampai 2x14 hari pun masih belum sempurna terlihat perkembangannya

Penentu Genetik dari Respon Induk


Faktor genetik manusia cukup berperan dalam penerimaan lepra dan gambaran klinis penyakit Rendahnya produksi alel limphotoxin alpha(LTA) sebagai risiko genetik mayor pada lepra di onset awal

Transmisi
Ada 2 exit route dari lepra:
Kulit Mukosa Nasal

M.Leprae banyak berkumpul di dalam dermis, tetapi apakah mereka bisa mencapai permukaan kulit dalam jumlah yang cukup masih diragukan. BTA paling banyak ditemukan pada mukosa nasal (10.000-10.000.000/lapang pandang) Tempat masuk bakteri masih belum diketahui, kemungkinan besar melalui kulit atau saluran pernapasan

Masa Inkubasi
Menentukan waktu yang pasti pada lepra sangat sulit. Berdasarkan laporan, masa inkubasi minimum penyakit lepra adalah beberapa minggu(ditemukan pada bayi) Masa inkubasi maksimum bisa sampai 30 tahun atau lebih Rata-rata masa inkubasi sekitar 3-10 tahun.

Faktor Risiko
Lingkungan yang kumuh Air yang terkontaminasi Malnutrisi Penyakit imuno compromise(terutama HIV)

Interaksi dengan Sel Schwann dan Makrofag


Target sel utama pada Lepra adalah Sel schwann kerusakan sel saraf&demielinasi Sel schwann akhirnya mati dan pecah dikenal oleh imunitas tubuh difagosit oleh makrofag

Interaksi dengan Sel Schwann

Klasifikasi
Klasifikasi
Ridley&Jopling TT

Zona Spektrum Kusta


BT BB BL LL

Madrid
WHO

Tuberkuloid
Pausibasilar

Borderline

Lepromatosa

Multibasilar

Gambaran Klinis
Karakteristik Lesi Tipe Macula atau macula dibatasi infiltrate Macula dibatasi infiltrat Macula Tuberkuloid Borderline Tuberkuloid Indeterminate

Jumlah
Distribusi Permukaan Sensibilitas BTA Pada lesi kulit

Satu atau beberapa


Terlokasi dan asimetris Kering,skuama hilang negatif

Satu dengan lesi satelit


asimetris Kering,skuama hilang Negatif, atau 1+

Satu atau beberapa


Bervariasi Dapat halus agak berkilat Agak terganggu Biasanya negatif

Tes Lepromin*

Positif kuat (3+)

Positif (2+)

Meragukan

Karakteristik Lesi Tipe

Lepromatosa

Borderline Lepromatosa

Mid-borderline

Jumlah

Macula, infiltrate difus, Macula, plak, papul papul, nodus Banyak distribusi luas, Banyak tapi kulit sehat praktis tidak ada kulit sehat masih ada Simetris Halus dan berkilap Tidak terganggu Banyak Banyak Cenderung simetris Halus dan berkilap Sedikit berkurang Banyak Biasanya tidak ada

Plak, lesi bentuk kubah, lesi punched out Beberapa, kulit sehat (+)

Distribusi Permukaan Sensibilitas BTA Pada lesi kulit Pada hembusan hidung Tes Lepromin*

Asimetris Sedikit berkilap, beberapa lesi kering Berkurang Agak banyak Tidak ada

Negatif

Negatif

Biasanya negatif

Gambaran Histopatologi
Tuberculoid
sel radang yang mengandung granuloma dengan makrofag yang terdiferensiasi epithelioid dan giant cell predominan CD4 T cell pada daerah lesi (+) pada skin test

Lepromatous
Granuloma tidak ada Jumlah BTA banyak(sampai 1012/gr) Epidermis tipis CD4:CD8 1:2 predominan Th2 (-) pada skin test

Reaksi Lepra
Tipe I(reverse reaction)

BT,BB,BL Edema dan eritem pada lesi Neuritis, gangguan sensoris dan motoris Predileksi pada wajah, tangan, dan kaki Jarang sistemik
BL dan LL Nodul subkutan dan eritema Disertai gangguan sistemik Gangguan pada organ

Tipe II(Erythema Nodosum Leprosum)