Anda di halaman 1dari 31

Bagian Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran Universitas Mulawarman

Tutorial Klinik

HIDROC FA!U" et #ausa $C %HA!ITI"

Oleh& Christi Angelia A' ! ()*)*)+,)-./ Helsa ldatarina ()*)*)+,)0./

%em1im1ing& dr' 2illiam "' T3eng4 "5'A

!ABORATORIUM6"MF I!MU K " HATA$ A$AK FK U$MU! 7 R"UD A' 2' "8AHRA$I

"AMARI$DA -)+9 BAB I % $DAHU!UA$ Hidrosefalus berasal dari kata hidro yang berarti air dan chepalon yang berarti kepala. Hidrosefalus merupakan kondisi patologis berupa penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidakseimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS. Hidrosefalus akut terjadi selama beberapa hari, hidrosefalus subakut terjadi selama beberapa minggu, dan hidrosefalus kronis terjadi selama bulan atau tahun. Kondisi seperti atrofi otak dan lesi destruktif fokus juga mengakibatkan peningkatan abnormal CS dalam SS!. Selain itu beberapa lesi intrakranial menyebabkan peninggian "#K, namun tidak sampai menyebabkan hidrosefalus. !eninggian volume CSS tidak ekivalen dengan hidrosefalus$ ini juga terjadi pada atrofi serebral.% Hidrosefalus ada yang didapat (ac&uired) dan ada yang kongenital, serta dapat terjadi pada seluruh golongan usia terutama bayi dan anak'anak. Secara keseluruhan, insiden dari hidrosefalus diperkirakan mendekati %(%))). Sedangkan insiden hidrosefalus kongenital bervariasi untuk tiap'tiap populasi yang berbeda. Kebanyakan hidrosefalus pada anak'anak adalah kongenital yang biasanya sudah tampak pada masa bayi. *ika hidrosefalus tampak setelah umur + bulan biasanya bukan oleh karena kongenital.% Hidrosefalus kommunikan terjadi karena kelebihan produksi CS (jarang), gangguan penyerapan dari CS (paling sering) atau ketidak cukupan drainase vena (kadang'kadang). Hidrosefalus non kommunikan terjadi ketika aliran CS terhalang dalam sistem ventrikel atau dalam outlet untuk ruang arakhnoid, mengakibatkan penurunan CS dari ventrikel ke ruang subarachnoid. ,entuk yang paling umum adalah hidrosefalus obstruktif dan disebabkan oleh lesi massa menduduki intraventricular atau e-traventricular yang mengganggu anatomi ventrikel.% !ada sebagian penderita, pembesaran kepala berhenti sendiri (arrested hydrocephalus). "indakan bedah belum ada yang memuaskan %))., kecuali bila penyebabnya ialah tumor yang masih bisa diangkat. /da 0 prinsip pengobatan hidrosefalus,

yaitu$ 1engurangi produksi CSS, 1emperbaiki hubungan antara tempat produksi CSS, !engeluaran CSS ke dalam organ ekstrakranial.0 BAB II DATA %A"I $

-'+' Identitas 5asien ( 2ama 3mur /nak ke /lamat ( /n. # ( % tahun 4 bulan ( 6 dari 0 bersaudara ( Samarinda Seberang

*enis kelamin ( 5aki'5aki

Identitas Orang Tua 2ama /yah 3mur /lamat !ekerjaan !endidikan "erakhir /yah perka7inan ke ( "n.# ( 0) tahun ( Samarinda Seberang ( S7asta ( S8 (#

9i7ayat kesehatan ayah( Sehat 2ama #bu 3mur /lamat !ekerjaan !endidikan "erakhir #bu perka7inan ke ( 2y. 9 ( 06 tahun ( Samarinda Seberang ( #9" ( S8 (#

9i7ayat kesehatan #bu ( Sehat -'-' Anamnesa Keluhan utama 1untah'muntah sejak 0 hari S19S.
3

Riwa:at %en:akit "ekarang !asien mengalami muntah'muntah sejak 0 hari S19S, dengan frekuensi muntah sebanyak 0-:hari, berupa muntah cair berisi makanan sebanyak ; %)) cc setiap muntah, dan muntah tidak menyemprot. ,/, dan ,/K normal. 1akan dan minum normal. 9i7ayat trauma ('). Satu hari setelah 19S, pasien mengalami kejang sebanyak 0- dalam % hari, durasi tiap kejang ; < menit, yang kemudian diikuti dengan penurunan kesadaran. Riwa:at 5en:akit dahulu & ' Satu minggu S19S mengalami demam (0=) C), batuk berdahak dan pilek, >mpat hari kemudian, muncul bintik'bintik merah di sekujur tubuh pasien. Sebelumnya hanya diberi obat oleh mantri setempat. ' ' ' ' ' 1enurut penuturan ibu pasien sebelumnya sering mengalami batuk dan pilek, hanya saja merasa tidak begitu parah, dan bisa membaik dengan obat yang diberikan. 9i7ayat kejang sebelumnya disangkal. 9i7ayat trauma tidak ada. "idak ada ri7ayat kejang di keluarga. "idak ada ri7ayat dengan keluhan yang serupa di keluarga.

Riwa:at %en:akit Keluarga &

%ertum1uhan dan 5erkem1angan anak & ' ' ' ' ' ' ' ' ' ' ' ' ' ,erat badan lahir !anjang badan lahir 1iring "engkurap "ersenyum 8uduk @igi keluar 1erangkak ,erdiri ,erjalan ,erbicara dua suku kata 1asuk "K 1asuk S8 ( 0<)) gram ( (lupa) ( < bulan ( ? bulan ( 0 bulan ( ? bulan ( + bulan ( + bulan ( 4'= bulan ( % tahun ( % tahun ( ( ' '
4

Riwa:at Makan Minum anak & ' ' ' ' ' ' ' ' ' ' ' ' ' ' ' ' ' ' ' ' /S# 8ihentikan /lasan "akaran rekuensi ,uah ,ubur susu "im saring ( ) bulan ( 0 bulan ( ibu sakit ( satu botol dot ( ? kali sehari (' ( usia 0 bulan sampai usia %4 bulan (' (' ( pernah tetapi jarang ( puskesmas ( merasa tidak ada keluhan

Susu sapi:buatan ( susu kental manis, sampai umur %,4 tahun

1akanan padat dan lauknya !emeliharaan !renatal !eriksa di !enyakit kehamilan

Riwa:at Kehamilan

Abat'obatan yang sering diminum ( tablet penambah darah 5ahir di di tolong oleh *enis partus !emeliharaan postnatal !eriksa di ,erapa bulan dalam kandungan ( rumah ( dukun kampung ( B bulan ( spontan per vaginam ( jarang ( !uskesmas

Riwa:at Kelahiran &

Riwa:at %ostnatal &

Riwa:at Imunisasi ( Imunisasi BC= %olio Cam5ak D%T He5atitis B Usia "aat Imunisasi ; ;I I; ::::::: ' ::::::: ::::::: ' ::::::: :::::: ::::::: :::::: ::::::: ::::::: ::::::: ::::::: ::::::: ::::::: ;II :::::::: :::::::: :::::::: :::::::: :::::::: ;III :::::::: :::::::: :::::::: :::::::: :::::::: I< :::::::: :::::::: :::::: :::::::: ::::::::

I ' ' ' ' '

II :::::: ' ::::::::: ' '

III ::::::: ' :::::::: ' '

-'9 %emeriksaan Fisik


5

Keadaan 3mum C C C C C C C C C C C C Kesan sakit Kesadaran 2adi rekuensi napas Suhu aksiler ,erat badan "inggi ,adan ,1# 5ingkar Kepala 5ingkar 8ada 5ingkar lengan atas Status @iEi F F F F F F Kepala:5eher ' ' ' ' ' ' ' Kepala 9ambut ( normocephali ( Hitam G:G, co7ong ('), edema pre orbita (':') Hidung "elinga ( sekret ('), pernapasan cuping hidung (') ( sekret ('), darah (') tonsil ('), 5eher ( pembesaran K@, (') ( sakit berat ( apatis, @CS >%D%1? ( %0= -:menit (reguler,isi cukup, kuat angkat) ( 00 -:menit ( 0=C ( =,< kg ( 40 cm ( %<,B< Kg:m6 ( ?= cm ( ?< cm ( %0 cm & E score (lampiran)

"anda Dital

/ntropometri

,,:", ( '% S8 ' G% S8 ,,:3 ( '6 S8 ' '0 S8 ",:3 ( H '0 S8 ,1#:3 ( '% S8 ' G% S8 5K:3 ( '% S8 ' G% S8 55/:3 ( '6 S8 ' '% S8

1ata ( anemis (':'), ikterik (':'), pupil anisokor 0mm:<mm, 9eflek cahaya

1ulut ( bibir sianosis ('), lidah kotor ('),faring hiperemis (')pembesaran

"hora#nspeksi ( diam simetris, gerak simetris, retraksi ('), ictus cordis tidak terlihat !alpasi ( fremitus raba simetris, krepitasi (') !erkusi ( sonor didaerah pulmo batas jantung kiri I #CS D 1C5 Sinistra batas jantung kanan I #CS #D !S5 8e-tra /uskultasi ( !ulmo ( suara napas vesikuler, ronkhi (':'), 7heeEing (':') Cor ( S%:S6 tunggal, reguler, murmur ('), gallop (') /bdomen #nspeksi !alpasi !erkusi /uskultasi >kstremitas /kral hangat, sianosis ('), edema (') !emeriksaan 2eurologis Rangsang sela5ut otak& ' ' ' ' ' Kaku Kuduk (') 5asegue (') Kernig (') ,rudsinski #(') ,rudsinski ## (') $ervus 2.# (Alfaktorius) 2.## (Aptikus) 2.### (Akulomotorius) %emeriksaan !enciuman (teh,kopi) 5apang pandang !englihatan Jarna !ergerakan bola mata !upil anisokor >ang dida5at Sulit dievaluasi Sulit dievaluasi Sulit dievaluasi Sulit dievaluasi (':G)
7

( lat ( 2yeri tekan hepar ('), hepatomegali ('), splenomegali ('), pembesaran K@, inguinal ('), turgor kulit baik ( timpani ( ,ising usus (G) kesan normal

$ervus Cranialis

Strabismus !tosis 2.#D ("roklearis) 2.D ("rigeminus) 2istagmus @erakan bola mata ke nasal 8iplopia 1embuka mulut Kontraksi maseter 2. D# (/bducens) 2.D## ( acialis) Sensibilitas 7ajah @erak bola mata ke lateral Senyum 1engerutkan dahi 2.D### (Destibulokoklearis) 2. #K(@losofaringeus) 2. K (Dagus) 2.K# (/secorius) 2. K## (Hipoglosus) Sensibilitas 7ajah Suara pelan (,isik) 5etak uvula Suara serak Sulit menelan 1engangkat bahu 1enoleh ke kanan dan kiri 5idah dijulurkan "remor 5idah Motorik ' ' ,entuk 11" 2ormal 2ormal < < %emeriksaan re?leks( 9efleks fisiologi ( C C 9efleks biceps 9efleks patella ( GL:GL ( GL:GL 9efleks triceps 9efleks /chilles ' 9efleks Chaddock ' 9efleks "romner ?G ?G 2ormal 2ormal

(':') (':') Sulit dievaluasi Sulit dievaluasi Sulit dievaluasi Sulit dievaluasi Sulit dievaluasi Sulit dievaluasi Sulit dievaluasi Sulit dievaluasi Sulit dievaluasi Sulit dievaluasi Sulit dievaluasi "engah Sulit dievaluasi (G) Sulit dievaluasi Sulit dievaluasi Sulit dievaluasi (')

( GL:GL ( GL:GL ( G:G ( ':'

9efleks !atologis ( ' 9efleks ,abinsky ( G:G ' 9efleks Hofmann ( ':' -'0 %emeriksaan %enun3ang !emeriksaan laboratorium

%% ebruari 6)%0 85 Hemoglobin 5ekosit +9'-)) HC" "rombosit @8S ( %) gr:d5 ( ( 6+. ( +)+.))) ( B< mg:dl

%6 ebruari 6)%0 85 Hemoglobin ( .4, g:dl 5eukosit ( +-')9) HC" ( 64. "rombosit( <++.))) @8S ( %%6 mg: dl >lektrolit 2a ( %6B mmol:5 K ( 0,? mmol:5 Cl ( B< mmol:5 Ca ( %),4 mmol:5

%+ ebruari 6)%0 85 Hemoglobin ( %%,0 g:dl 5eukosit ( +*'@0) HC" ( 0?,?. "rombosit( 0%6.)))

!emeriksaan C" Scan %?

ebruari 6)%0

Hasil ( ' ' Dentrikel lateralis M ### melebar, ventrikel #D tidak jelas /da /rachnoid Cyst pada posterior medial, scan < M =
9

' ' ' '

"idak tampak bleeding, infarct, shifting dari midline atau kalsifikasi patologis 8aerah cavum nasi dan orbitales tidak tampak kelainan "idak tampak fraktur atau kelainan pada ossa kapitis /erosiossa mastoid dan sinus maksilaris normal

Kesimpulan ( Hidrocephalus -', Diagnosa 8iagnosis Kerja 8iagnosis Komplikasi 8iagnosis 5ain -'@ %enatalaksanaan #D 8 95 = tpm Ceftria-one 0 - 0) mg #D enitoin 6 - ?) mg #D @entamisin 6 - 6) mg 8e-amethason 0 - %,4< ,olus 8omperidone 0 - 6:? cth 8iaEepam < mg per rectal !aracetamol =) mg #D "ransfusi !9C =< cc ( >ncephalitis ( Hidrocephalus ( '

-'A %rognosis 1alam

BAB III TI$8AUA$ %U"TAKA


10

HIDRO" FA!U"

A' De?inisi Hidrosefalus adalah suatu keadaan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinalis, disebabkan baik oleh produksi yang berlebihan maupun gangguan absorpsi, dengan atau pernah disertai tekanan intrakanial yang meninggi sehingga terjadi pelebaran ruangan'ruangan tempat aliran cairan serebrospinalis.6,0

B' Anatomi Fisiologi Cairan Serebrospinal (CSS) ditemukan di ventrikel otak dan sisterna dan ruang subarachnoid yang mengelilingi otak dan medula spinalis. Seluruh ruangan berhubungan satu sama lain, dan tekanan cairan diatur pada suatu tingkat yang konstan.

Cairan serebrospinal mengelilingi ruang subaraknoid di sekitar otak dan medulla spinalis. Cairan ini juga mengisi ventrikel dalam otak. Komposisi
11

Cairan serebrospinal menyerupai plasma darah dan cairan intersisial (air, elektrolit, oksigen, karbondioksida, glukosa, beberapa lekosit (terutama limfosit) dan sedikit protein. !roduksi Sebagian besar CSS (dua pertiga atau lebih) CSS dihasilkan oleh pleksus koroid ventrikel serebri (utamanya ventrikel lateralis). Sejumlah kecil dibentuk oleh sel ependim yang membatasi ventrikel dan membran arakhnoid dan sejumlah kecil terbentuk dari cairan yang bocor ke ruangan perivaskuler disekitar pembuluh darah otak (kebocoran sa7ar darah otak). !ada orang de7asa, produksi total CSS yang normal adalah sekitar 6% m5:jam (<)) m5: hari), volume CSS total hanya sekitar %<) m5. Sekresi !leksus Koroideus !leksus koroideus adalah pertumbuhan pembuluh darah jaring'jaring kapiler berbentuk bunga kol dilapisi oleh selapis tipis sel yang menonjol dari piamater ke dalam dua ventrikel. !leksus ini menjorok ke dalam kornu temporal dari setiap ventrikel lateral, bagian posteror ventrikel ketiga dan atap ventrikel keempat. Sekresi cairan oleh pleksus koroideus terutama bergantung pada transpor aktif dari ion natrium mele7ati sel epitel yang membatasi bagian luar pleksus. #on' ion natrium pada 7aktu kembali akan menarik sejumlah besar ion'ion klorida, karena ion natrium yang bermuatan positif akan menarik ion klorida yang bermuatan negatif. Keduanya bersama'sama meningkatkan kuantitas osmotis substansi aktif dalam cairan serebrospinal, yang kemudian segera menyebabkan osmosis air melalui membran, jadi menyertai sekresi cairan tersebut. "ranspor yang kurang begitu penting memindahkan sejumlah kecil glukosa ke dalam cairan serebrospinal dan ion kalium dan bikarbonat keluar dari cairan serebrospinal ke dalam kapiler. Aleh karena itu, sifat khas dari cairan serebrospinal adalah sebagai berikut( tekanan osmotik kira'kira sama dengan plasma$ konsentrasi ion natrium kira'kira sama dengan plasma$ klorida kurang lebih %<. lebih besar dari plasma$ kalium kira'kira ?). lebih kecil$ dan glukosa kira'kira 0). lebih sedikit. #nhibitor carbonic anhidrase (acetaEolamide), kortikosteroid, spironolactone, furosemide, isoflurane dan agen vasokonstriksi untuk mengurangi produksi CSS. Sirkulasi Cairan mengalir dari ventrikel lateralis melalui foramen interventrikuler (foramen
12

1onroe) menuju ventrikel ketiga, kemudian mengalir melalui akuaduktus serebral (Sylvius) menuju ventrikel keempat, cairan mengalir melalui tiga lubang langit'langit ventrikel keempat, apertura medialis (foramen 1agendi) dan apertura lateral (foramen 5uschka) menuju ke sisterna cerebelomedular (sisterna magna), kemudian bersirkulasi memasuki ruang subaraknoid. Setelah mencapai ruang subaraknoid, maka cairan serebrospinal akan bersirkulasi sekitar otak dan medulla spinalis, lalu keluar menuju sistem vaskular. Sebagian besar cairan serebrospinal direabsorpsi ke dalam darah melalui struktur khusus yang dinamakan granulasi arachnoid yang terdapat pada hemisfer serebral ke dalam sinus vena pada duramater dan kembali ke aliran darah tempat asal produksi cairan tersebut. /bsorpsi Cairan Serebrospinal 1elalui Dili /rakhnoidalis /bsorpsi CSS melibatkan translokasi cairan dari granulasi arachnoid ke dalam sinus venosus otak. Dili arakhnoidalis, secara mikroskopis adalah penonjolan seperti jari dari membran arakhnoid ke dalam dinding sinus venosus. Kumpulan besar vili'vili ini biasanya ditemukan bersama'sama, dan membentuk suatu struktur makroskopis yang disebut granulasi arakhnoid yang terlihat menonjol ke dalam sinus. 8engan menggunakan mikroskop elektron, terlihat bah7a vili ditutupi oleh sel endotel yang memiliki lubang'lubang vesikular besar yang langsung menembus badan sel. "elah dikemukakan bah7a lubang ini cukup besar untuk menyebabkan aliran yang relatif bebas dari cairan serebrospinal, molekul protein, dan bahkan partikel'partikel sebesar eritrosit dan leukosit ke dalam darah vena. Sebagian kecil diabsorpsi di nerve root sleeves dan limfatik meningen. Jalaupun mekanismenya belum jelas diketahui, absorpsi CSS ini tampaknya berbanding lurus terhadap tekanan intra kranial ("#K) dan berbanding terbalik dengan tekanan vena serebral ( Cerebral Venous Pressure I CD!). Karena otak dan medula spinalis sedikit disuplai oleh sistem limfatik, absorpsi melalui CSS merupakan mekanisme utama untuk mengembalikan protein perivaskuler dan interstitial ke dalam aliran darah. ungsi Cairan serebrospinal berfungsi sebagai bantalan untuk jaringan lunak otak dan medulla spinalis serta melindungi sistem saraf pusat (SS!) terhadap trauma. Atak dan cairan serebrospinal memiliki gaya berat spesifik yang kurang lebih sama (hanya berbeda sekitar ?.), sehingga otak terapung dalam cairan ini. Selain itu juga
13

sebagai media pertukaran nutrien dan Eat buangan antara darah dan otak serta medulla spinalis. Ruang %erivaskuler dan Cairan "ere1ros5inal !embuluh darah yang mensuplai otak pertama'tama berjalan melalui sepanjang permukaan otak dan kemudian menembus ke dalam, membe7a selapis pia mater, yaitu membran yang menutupi otak. !ia mater hanya melekat longgar pada pembuluh darah, sehingga terdapat sebuah ruangan, yaitu ruang perivaskuler, yang ada di antara pia mater dan setiap pembuluh darah. Aleh karena itu, ruang perivaskuler mengikuti arteri dan vena ke dalam otak sampai arteriol dan venula, tapi tidak sampa ke kapiler. Fungsi !im?atik Ruang %erivaskuler Sama halnya dengan di tempat lain dalam tubuh, sejumlah kecil protein keluar dari parenkim kapiler ke dalam ruang interstitiil otak, karena tidak ada pembuluh limfe dalam jaringan otak, protein ini meninggalkan jaringan terutama dengan mengalir bersama cairan yang melalui ruang perivaskuler ke dalam ruang subarakhnoid. 3ntuk mencapai ruang subarakhnoid, protein akan mengalir bersama cairan serebrospinal untuk diabsorpsi melalui vili arakhnoidalis ke dlam vena'vena serebral. 9uang perivaskuler, sebenarnya, merupakan sistem limfatik yang khusus untuk otak. Selain menyalurkan cairan dan protein, ruang perivaskuler juga menyalurkan partikel asing dari otak ke dalam ruang subarakhnoid. 1isalnya, ketika terjadi infeksi di otak, sel darah putih dan jaringan mati infeksius lainnya diba7a keluar melalui ruang perivaskuler. T ekanan Cairan "ere1ros5inal "ekanan normal dari sistem cairan serebrospinal ketika seseorang berbaring pada posisi horiEontal, rata'rata %0) mm air (%) mmHg), meskipun dapat juga serendah +< mm air atau setinggai %B< mm air pada orang normal.

%engaturan Tekanan Cairan "ere1sros5inal oleh ;ili Arakhnoidalis 2ormalnya, tekanan cairan serebrospinal hampir seluruhnya diatur oleh absorpsi cairan melalui vili arakhnoidalis. /lasannya adalah bah7a kecepatan normal pembentukan cairan serebrospinal bersifat konstan, sehingga dalam pengaturan
14

tekanan jarang terjadi faktor perubahan dalam pembentukan cairan. Sebaliknya, vili berfungsi seperti katup yang memungkinkan cairan dan isinya mengalir ke dalam darah dalam sinus venosus dan tidak memungkinkan aliran sebaliknya. Secara normal, kerja katup vili tersebut memungkinkan cairan serebrospinal mulai mengalir ke dalam darah ketika tekanan sekitar %,< mmHg lebih besar dari tekanan darah dalam sinus venosus. Kemudian, jika tekanan cairan serebrospinal masih meningkat terus, katup akan terbuka lebar, sehingga dalam keadaan normal, tekanan tersebut tidak pernah meningkat lebih dari beberapa mmHg dibanding dengan tekanan dalam sinus. Sebaliknya, dalam keadaan sakit vili tersebut kadang'kadang menjadi tersumbat oleh partikel'partikel besar, oleh fibrosis, atau bahkan oleh molekul protein plasma yang berlebihan yang bocor ke dalam cairan serebrospinal pada penyakit otak. !enghambatan seperti ini dapat menyebabkan tekanan cairan serebrospinal menjadi sangat tinggi. %engukuran Tekanan Cairan "ere1ros5inal !rosedur yang biasa digunakan untuk mengukur tekanan cairan serebrospinal adalah sebagai berikut( !ertama, orang tersebut berbaring horiEontal pada sisi tubuhnya, sehingga tekanan cairan spinal sama dengan tekanan dalam ruang tengkorak. Sebuah jarum spinal kemudian dimasukkan ke dalam kanalis spinalis lumbalis di ba7ah ujung terendah medula spinalis dan dihubungkan dengan sebuah pipa kaca. Cairan spinal tersebut dibiarkan naik pada pipa kaca sampai setinggi' tingginya. *ika nilainya naik sampai setinggi %0+ mm di atas tingkat jarum tersebut, tekanannya dikatakan %0+ mm air atau, dibagi dengan %0,+ yang merupakan berat jenis air raksa, kira'kira %) mmHg. C' 5idemiologi #nsidensi hidrosefalus antara ),6'? setiap %))) kelahiran. #nsidensi hidrosefalus kongenital adalah ),<'%,= pada tiap %))) kelahiran dan %%.'?0. disebabkan oleh stenosis a&ueductus serebri. "idak ada perbedaan bermakna insidensi untuk kedua jenis kelamin, juga dalam hal perbedaan ras. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. !ada remaja dan de7asa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis. Hidrosefalus infantil$ ?+. adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, <). karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari ?. akibat tumor fossa posterior.

15

8.

tiologi 0 Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu tempat antara

tempat pembentukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorbsi dalam ruang subarackhnoid. /kibat penyumbatan, terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya. !enyumbatan aliran CSS sering terdapat pada bayi dan anak ( %) Kelainan ba7aan ( kongenital ) ' Stenosis a&uaductus sylvii merupakan penyebab yang paling sering pada bayi:anak (+)'B).) /&uaductus dapat berubah saluran yang buntu sama sekali atau abnormal ialah lebih sempit dari biasanya. 3mumnya gejala Hidrocefalus terlihat sejak lahir:progresif dengan cepat pada bulan'bulan pertama setelah lahir. ' Spina bifida dan kranium bifida. ,iasanya berhubungan dengan sindrom /rnold' Chiari akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan cerebelum, letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian:total. ' Syndrom 8andy'Jalker. 1erupakan atresia congenital foramen luscha dan mengendie dengan akibat Hidrocefalus obstruktif dengan pelebran sistem ventrikel terutama ventrikel #D sehingga merupakan krista yang besar di daerah losa posterior. ' ' Kista arachnoid. 8apat terjadi kongenital, tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma. /nomali pembuluh darah. /neurisme arterio'vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena @aleni atau sinus transvesus dengan akibat obstruksi akuaduktus. 6) #nfeksi /kibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga terjadi obliterasi ruangan subaraknoid. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piameter dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. !enyebab lain infeksi adalah toksoplasmosis. 0) 2eoplasma Hidrosefalus oleh obstruksi mekanik yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. !ada anak yang terbanyak menyebabkan penyumbatan ventrikel #D:akuaduktus sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari cerebelum, penyumbatan bagian depan ventrikel ### disebabkan kraniofaringioma. ?) !erdarahan

16

!erdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri. ' %ato?isiologi -49404,4@ CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus koroidalis kembali ke dalam peredaran darah melalui kapiler dalam piameter dan arakhnoid yang meliputi seluruh Susunan Saraf !usat (SS!). CSS terdapat dalam satu sistem, yakni sistem internal dan eksternal. Arang de7asa ( jumlah normal CSS I B) F %<) ml /nak umur ='%) th ( %))'%?) ml ,ayi ( ?)'+) ml 2eonatus ( 6)'0) ml !rematur kecil ( %)'6) ml Hidrosefalus secara teori terjadi sebagai akibat dari 0 mekanisme, yaitu ( %) !roduksi likuor yang berlebihan 6) !eningkatan resistensi aliran likuor 0) !eningkatan tekanan sinus venosa Konsekuensi 0 mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda'beda tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. 8ilatasi ini sebagai berikut ( %) kompresi sistem serebrovaskuler 6) redistribusi dari likuor serebrospinalis atau cairan ekstraseluler 0) !erubahan mekanis dari otak ?) >fek tekanan denyut likuor serebrospinalis <) Hilangnya jaringan otak +) !embesaran volume tengkorak karena regangan abnormal sutura kranial !roduksi likuor yang berlebihan disebabkan tumor pleksus khoroid. gangguan aliran likuor merupakan a7al dari kebanyakan kasus hidrosefalus. !eningkatan resistensi yang disebabkan gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang.

17

!eningkatan tekanan sinus vena mempunyai 6 konsekuensi, yaitu peningkatan tekanan vena kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah dan peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk mempertahankan aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatiuf tinggi. Konsekuensi klinis dari hipertensi vena ini tergantung dari komplikasi tengkorak. . Klasi?ikasi 0 Klasifikasi hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya, berdasarkan ( Jaktu pembentukan( ' ' Hidrosefalus kongenital ( Hidrocefalus sudah diderita sejak bayi dilahirkan Hidrosefalus akuisita ( ,ayi:anak mengalaminya pada saat sudah besar dengan penyebabnya adalah penyakit'penyakit tertentu misalnya trauma kepala yang menyerang otak dan pengobatannya tidak tuntas. !roses terbentuknya ( ' ' Hidrosefalus akut Hidrosefalus kronik

Sirkulasi CSS( ' Hidrocefalus obstruksi: non komunikans ( "ekanan CSS yang tinggi disebabkan oleh obstruksi pada salah satu tempat antara pembentukan oleh ple-us koroidalis dan keluranya dari ventrikel #D melalui foramen lusckha dan magendie. ' Hidrocefalus komunikans ( ,ila tekanan CSS yang meninggi tanpa penyumbatan sistem ventrikel.

=' Tanda dan ge3ala "anda a7al dan gejala hidrosefalus tergantung pada a7itan, derajat ketidakseimbangan kapasitas produksi dan reasorbsi CSS, sifat lesi yang menyebabkan obstruksi, dan lama, serta kecepatan munculnya tekanan intrakranium. @ejala yang menonjol merupakan refleks adanya hipertensi intrakranial. 1anifestasi klinis dari hidrosefalus pada anak dikelompokkan menjadi 6 golongan, yaitu ( %. /7itan hidrosefalus terjadi pada masa neonatus 1eliputi pembesaran kepala neonatus biasanya adalah 0<'?) cm dan pertumbuhan ukuran lingkar kepala terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan. Kranium terdistensi dalam semua arah, tetapi terutama pada daerah frontal. "ampak dorsum nasi lebih dari biasa.
18

ontanella terbuka dan tegang, sutura masih terbuka bebas. "ulang'tulang kepala menjadi sangat tipis, vena'vena disisi samping kepala tampak melebar dan berkelok. 6. /7itan hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak'kanak !embesaran kepala tidak bermakna, tetapi nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi intrakranial. 5okasi nyeri kepala tidak khas. 8apat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan visus. 1akrokrania biasanya disertai ? gejala hipertensi intrakranial lainnya, yaitu ( ' ' ' ' ' ' ' ' ontanela yang sangat tegang Sutura kranium tampak atau teraba melebar Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena'vena superfisial menonjol enomena Nmatahari tenggelamN (sunset phenomenom/ macewen sign) @ejala hipertensi intrakranial lebih menonjol pada anak yang lebih besar mencakup ( 2yeri kepala 1untah @angguan kesadaran !ada kasus lanjut ( gejala batang otak akibat hernia tonsiler (bradikardini aritmia respirasi) B' %emeriksaan Diagnostik -49404,4@ %emeriksaan ?isik& !engukuran lingkaran kepala secara berkala untuk melihat pembesaran kepala yang progresif atau lebih dari normal. 1akrokrani mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standart di atas ukuran normal, atau persentil B= dari kelompok usianya. Selain itu menentukan telah terjadinya makrokrania juga dapat dipastikan dengan mengukur lingkaran kepala suboksipito' bregmatikus dibandingkan dengan lingkaran dada dan angka normal pada usia yang sama. !ertumbuhan kepala normal paling cepat terjadi pada 0 bulan pertama. 5ingkar kepala akan bertambah kira'kira 6 cm tiap bulannya. Standar normal berbeda untuk bayi prematur dan bayi cukup bulan. !ertumbuhan kepala normal pada bayi baru lahir adalah 6 cm:bulan untuk 0 bulan pertama, % cm:bulan untuk 0 bulan kedua dan ),< cm:bulan selama + bulan berikutnya (tabel ). "abel ( 3kuran rata'rata lingkar kepala
19

5ahir 3mur 0 bulan 3mur + bulan 3mur B bulan 3mur %6 bulan 3mur %= bulan ' "ransiluminasi

0< cm ?% cm ?? cm ?+ cm ?4 cm ?=,< cm

"ransiluminasi kepala biasanya positif bila ketebaln korteks H %cm dan usia pasien kurang dari B bulan. penyebaran cahaya diluar sumber sinar lebih dari batas, frontal 6,< cm, oksipital % cm. ' !emeriksaan neurologis Kerusakan saraf yang memberi gejala kelainan neurologis berupa gangguan kesadaran, motoris atau kejang, kadang'kadang gangguan pusat vital, bergantung kepada kemampuan kepala untuk membesar dalam mengatasi tekanan intracranial yang meninggi. ,ila proses berlangsung lambat, maka mungkin tidak terdapat gejala neurologis 7alaupun telah terdapat pelebaran ventrikel yang belum begitu melebar. %emeriksaan darah& "idak ada pemeriksaan darah khusus untuk hidrosefalus. "est genetik dan konseling di rekomendasikan jika terdapat kemungkinan hidrosefalus secara genetik. %emeriksaan #airan sere1ros5inal& /nalisa cairan serebrospinal pada hidrosefalus akibat perdarahan atau meningitis untuk mengetahui kadar protein dan menyingkirkan kemungkinan ada infeksi sisa. CS dapat diambil untuk pemeriksaan melalui prosedur lumbal fungsi yaitu jarum berongga diinsersi ke dalam ruang subarakhnoid ke dalam ruang subaraknoid di antara lengkung saraf vertebra lumbal ke tiga dan ke empat. %emeriksaan radiologi& ' ' ' K'foto kepala( tampak kranium yang membesar atau sutura yang melebar. 3S@ kepala( dilakukan bila ubun'ubun besar belum menutup. C" Scan kepala( untuk mengetahui adanya pelebaran ventrikel dan sekaligus mengevaluasi struktur'struktur intraserebral lainnya.

20

C' Kom5likasi ,erhubungan dengan progresifitas hidrosefalus ( ' ' ' ' ' ' ' ' ' !erubahan Disual Aklusi dari arteri cerebral posterior akibat proses skunder dari transtentorial herniasi kronik papil udema akibat kerusakan nervus optikus. 8ilatasi dari ventrikel ke tiga dengan kompresi area kiasma optikum. 8isfungsi cognitive dan inkontunensia Ketidakseimbangan lektrolit /sidosis metabolik "anda dan gejala dari peningkatan tekanan intracranial dapat disebabkan oleh gangguan pada shunt. Hematoma subdural atau subdural hygroma akibat skunder dari overshunting. 2yeri kepala dan tanda neurologis fokal dapat dijumpai. #nfeksi pada shunt dapat asimtomatik. pada neonatus, dapat bermanifestasi sebagai perubahan pola makan, irritabilitas, vomiting, febris, letargi, somnolen, dan ubun ubun menonjol. /nak'anak yang lebih tua dan orang de7asa biasa dengan gejala dengan sakit kepala, febris, vomitus, dan meningismus. 8engan ventriculoperitoneal (D!) shunts, sakit perut dapat terjadi. ' Shunts dapat bertindak sebagai saluran untuk metastasis e-traneural tumor tertentu (misalnya, medulloblastoma).
21

,erhubungan dengan pengobatan (

,erhubungan dengan terapi bedah (

' ' '

Komplikasi dari D! shunt termasuk$ peritonitis, hernia inguinal, perforasi organ abdomen, obtruksi usus, volvulus, dan CS asites. Komplikasi dari ventriculoatrial (D/) shunt termasuk$ septicemia, shunt embolus, endocarditis, dan hipertensi pulmunal. Komplikasi dari 5umboperitoneal shunt termasuk$ radiculopathy dan arachnoiditis.

D' %enatalaksanaan 94, ' armakologis( 1engurangi volume cairan serebrospinalis( Acetazolamide 8osis ( 6< mg:Kg,,:hari !A dibagi dalam 0 dosis. 8osis dapat dinaikkan 6< mg:Kg,,:hari (1aksimal %)) mg:Kg,,:hari) ' Furosemide 8osis ( % mg:Kg,,:hari !A dibagi dalam 0'? dosis Catatan( Lakukan pemeriksaan serum elektrolit secara berkala untuk mencegah terjadinya efek samping. ' ' ' ' ,ila ada tanda'tanda infeksi, beri antibiotika sesuai kuman penyebab. Dentrikulostomi ( memperbaiki hubungan atara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi yakni menghubungan ventrikel dengan arakhnoid Shunting 8rainase ( untuk mengeluarkan ke dalam organ ekstrakranial !embedahan

Bagan %enatalaksanaan Hidrose?alus

22

' %en#egahan Sebelum menikah, pasangan calon pengantin harus memeriksakan kondisi kesehatannya untuk mencegah kelainan ba7aan pada bayi saat hamil nanti. Sesudah menikah, khususnya selama masa kehamilan, harus dilakukan pemeriksaan kehamilan secara teratur ke dokter agar dapat diketahui bagaimana kesehatan janin yang dikandung dan kemungkinan terjadinya hidrosefalus. !ada masa bayi dan balita, hidrosefalus sering terjadi akibat infeksi otak yang mengganggu peredaran cairan otak karena ",C otak atau infeksi bakteri, virus, tumor dan jamur. 5indungi selalu kepala anak dari cedera yang mungkin saja bisa berakibat yang membahayakan kesehatan anak.
23

Sebagai orang tua juga perlu untuk selalu memantau pertumbuhan dan perkembangan anak secara teratur melalui Kartu 1enuju Sehat (K1S) atau Kartu #bu dan /nak (K#/). 5akukan pemeriksaan rutin dengan mengukur lingkar kepala setiap bulannya. Hal ini merupakan cara deteksi a7al yang paling mudah dilakukan untuk mengetahui terjadinya hidrosefalus. /pabila ukuran lingkar kepala tidak berkembang sebagaimana mestinya, jangan ragu untuk memeriksanya ke dokter anak untuk segera ditindaklanjuti.

F' %RO=$O"I" Hidrosefalus yang tidak diterapi akan menimbulkan gejala sisa, gangguan neurologis serta kecerdasan. 8ari kelompok yang tidak diterapi, <)'4). akan meninggal karena penyakitnya sendiri atau akibat infeksi berulang atau oleh karena aspirasi pneumonia. 2amun bila prosesnya berhenti (arreated hidrosefalus) sekitar ?). anak akan mencapai keceradasan yang normal. Hidrosefalus arrasted menunjukkan keadaan dimana faktor'faktor yang menyebabkan dilatasi ventrikel pada saat tersebut sudah tidak aktif lagi. !ada kelompok ytang dioperasi, angka kematian adalah 4.. Setelah operasi sekitar <%. kasus mencapai fungsi normal dan sekitar %+. mengalami retardasi mental ringan. !enting sekali anak hiodrosefalus mendapat tindak lanjut jangka panjang dengan kelompok multidispliner.<

BAB I; % MBAHA"A$
24

A' Anamnesis "eori @ejala klinis encephalitis ( demam, muntah, kejang, penurunan kesadaran, dan lain'lain @ejala klinis hidrocefalus berupa peningkatan "#K ( 2eonatus ( pembesaran kepala menonjol /nak'anak ( pembesaran kepala tidak kentara karena sebagian sutura kranialis menutup, nyeri kepala serta muntah lebih menonjol B' %emeriksaan Fisik "eori !emeriksaan kepala #nspeksi ( makrocephali, dahi tampak melebar menipis, sunset sign !alpasi ( fontanela anterior dapat belum menutup, terbuka lebar dan menonjol !erkusi ( cracked pot sign atau macewen sign !engukuran lingkar kepala "ransiluminasi !emeriksaan neurologis dengan tegang, kulit kepala yang dengan mengkilat Kasus 3kuran lingkar kepala ?= cm lebih besar daripada lingkar dada ?< cm. !upil anisokor 9efleks menelan tidak ada 9efleks fisiologis meningkat 9efleks babinsky dan chaddock (G) Kasus 1untah 8emam Kejang !enurunan kesadaran !embesaran kepala tidak terlalu kentara

pelebaran vena kulit kepala, mata tampak

C' %emeriksaan %enun3ang "eori !emeriksaan laboratorium rutin Kasus !eningkatan leukosit
25

!emeriksaan CSS C" Scan atau 3S@ kepala

menunjukkan adanya infeksi Hasil C"'scan didapatkan kista arachnoid yang menyebabkan terjadinya hidrosefalus

D' %enatalaksanaan "eori ' armakologis( %. #D 8 95 = tpm 6. Ceftria-one 0 - 0) mg #D M @entamisin 6 - 6) mg #D 0. !aracetamol =) mg #D ?. 8omperidone 0 - 6:? cth <. 8iaEepam < mg per rectal dan enitoin 6 - ?) mg #D +. 8e-amethason 0 - %,4< ,olus 4. !ersiapan operasi, cek 85 dan elektrolit ulang, ,", C", !",/!"" darah pasien Acetazolamide ( 6< mg:Kg,,:hari !A dibagi dalam 0 dosis. 8osis dapat dinaikkan 6< mg:Kg,,:hari (1aksimal %)) mg:Kg,,:hari) ' Furosemide ( % mg:Kg,,:hari !A dibagi dalam 0'? dosis ,ila ada tanda'tanda infeksi, beri antibiotika sesuai kuman penyebab. !embedahan ' ' ' Dentrikulostomi Shunting 8rainase 1engurangi volume cairan serebrospinalis( Kasus

!AM%IRA$

Jeight for 5ength


26

Jeight for /ge

5ength for /ge

27

,1# for /ge

HC for /ge
28

13/C for /ge

DAFTAR %U"TAKA
29

%. 8e *ong, J., 9.Sjamsuhidat. 6))?. ,uku /jar #lmu ,edah edisi 6. >@C( *akarta. 6. >spay / *, 1urro / 1, "alavera Hydrocephalus. 0. Staf pengajar #K/ 1edscape , Caselli 9 *, ,enbadis S 9, Crysta H /. /pril 6)%). /vailable at reference.

http(::emedicine.medscape.com:article:%%0<6=+'overvie7Osho7all K3#. 6))4. !uku "uliah # $lmu "esehatan anak. ,agian ilmu kesehatan anak akultas Kedokteran 3niversitas #ndonesia ( *akarta ?. Dalleria, 1auria, 8., Pain "., M >vodia. 6))<. Penanganan !ayi %idrosefalus di &' (atmawati. ,erkala #lmiah Kesehatan atma7ati. >disi vol. + no.%<. <. Haslam, 9. 6))<. %idrosefalus. #n 2elson ilmu kesehatan anak, editor( 2elson, Jaldo >.ed %< vol 0. *akarta( >@C. +. 5istiono 5 8. #lmu ,edah Saraf Satyanegara, edisi ###$ Cedera Kepala ,ab +. !enerbit !" @ramedia !ustaka 3tama. *akarta.

30