Anda di halaman 1dari 14

PEMFIGUS VULGARIS A.

PENGERTIAN Pemfigus adalah kumpulan penyakit kulit autoimun terbuka kronik, menyerang kulit dan membran mukosa yang secara histologik ditandai dengan bula intra spidermal akibat proses ukontolisis (pemisahan sel-sel intra sel) dan secara imunopatologi ditemukan antibody terhadap komponen dermosom pada permukaan keratinosis jenis Ig I, baik terikat mupun beredar dalam sirkulasi darah ( Djuanda:2 !, hal :!"#) Pemfigus adalah penyakit kulit yang ditandai dengan timbulnya sebaran gelembung secara berturut-turut yang mengering dengan meninggalkan bercak-bercak ber$arna gelap, dapat diiringi dengan rasa gatal atau tidak dan umumnya mempengaruhi keadaan umum si penderita% (&aksman: !''', hal:2#!)% (% !% 2% -% .% C. !% ETIOLOGI ()melt*er dan (ars, 2 ,enetik penyakit autoimun obat-obatan (Penisilin dan kaptopril) sebagai penyakit penyerta seperti neoplasma MANIFESTASI KLINIK /anda dan gejala pemfigus : Pemfigus 0ulgaris a% 1ulit berlepuh, 2 !-! cm, bula kendur, mudah pecah, nyeri pada kulit yang terkelupas, erosi b% 1rusta bertahan lama, hiperpigmentasi c% /anda nikolsky ada d% 1elamin, mukosa mulut # 3 e% (iasanya usia - -# tahun f% (au specifik ! 2, hal:!"+')

2%

pemfigus eritematosus a% (iasanya pada usia # -+ tahun b% &esi a$al : daerah $ajah, kulit kepala, punggung, seluruh tubuh berupa bercak, eritematosa batas tegas ( seperti kupu-kupu pada $ajah) , krusta sifatnya kronis residif c% Dinding bula kendur, mudah pecah, erosif yang dikelilingi dasar eritematosa, krusta dan skuama krusta basah, bau khas d% /anda nikolsky ada e% 4ukosa mulut terkena

-%

pemfigus bullosa a% (iasanya usia 5 -+ tahun b% Dinding bula tegang berisi cairan jernih6 hemoragic diatas kulit yang tampak normal atau eritema c% Diameter bula ber7ariasi d% &esi mulut 6 genitalis ( 2 8 . 3) e% /idak ada tanda nikolsky

.%

pemfigus 7egetans a% pada usia lebih muda dibandingkan dengan pemfigus 7ulgaris b% lesi a$al dimukosa mulut berbulan-bulan c% lesi kulit : lokasi inter triginose, $ajah, kepala, hidung, e9tremitas, selluruh tubuh berupa bula kendur, mudah pecah, erosi 7egetans, bau amis, hiperpigmentasi d% tanda nikolsky ada

D.

PATOFISIOLOGI )emua proses pemfigus sifat yang khas yaitu: !% 2% Poses akontolisis: adanya antibody Ig , terhadap antigen diterminan yang ada pada permukaan keratinosis yang sedang berdeferensiasi 2

)ebagian besar pasien, pada mulanya ditemukan dengan testoral yang tampak sebagai erosi 8 erosi yang bentuknya ireguler yang terasa nyeri, mudah berdarah dan sembuh lambat% (ula pada kulit akan membesar, pecah dan meninggalkan daerah daerah erosi yang lebar serta nyeri disertai dengan pembentukan krusta dan pembesaran cairan% (au yang menususk dan khas akan memancar dari bula dan yang merembes keluar% 1alau dilakukan penekanan yang meminimalkan terjadinya pembentukan lepuh6 pengelupasan kulit yang normal ( tanda nikolsky )% 1ulit yang erosi sembuh dengan lambah sehingga akhirnya daerah tubuh yang terkena sangat luas% )ekunder infeksi disertai dengan terjadinya gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit sering terjadi akibat kehilangan cairan dan protein ketika bula mengalami ruptur% ;ipoalbuminemia sering dijumpai kalau proses penyakit mencakup daerah permukaan kulit tubuh dan membran mukosa yang luas% ( smelt*er dan (ars:2 E. !% 2% PENGKAJIAN FOKUS (iodata <mur : biasanya pada usia pertengahan sampai de$asa muda =i$ayat kesehatan 1eluhan utama : nyeri karena adanya pembentukan bula dan erosi =i$ayat penyakit dahulu : =i$ayat alergi obat, ri$ayat penyakit keganasan ( neoplasma ), ri$ayat penyakit lain, =i$ayat hipertensi -% a% pola kesehatan fungsional ,ordon yang terkait Pola >utrisi dan 4etabolik 1ehilangan cairan dan elektrolit akibat kehilangan cairan dan protein ketika bula mengalami ruptur b% c% Pola persepsi sensori dan kognitif >yri akibat pembentukan bula dan erosi Pola hubungan dengan orang lain 2, hal !"" )

/erjadinya perubahan dalam berhubungan dengan orang lain karena adanya bula atau bekas pecahan bula yang meninggalkan erosi yang lebar d% Pola persepsi dan konsep diri /erjadinya gangguan body image karena adanya bula6 bula pecah meninggalkan erosi yang lebar serta bau yang menusuk .% o menurun o menurun o menurun o menurun luka dekubitus luka dekubitus 5% a% b% c% d% Pemeriksaan penunjang 1linis anamnesis dan pemeriksaan kulit : ditemukan bula &aborat darah (iopsi kulit : hipoalbumin : mengetahui kemungkinan maligna : didapat penurunan imunoglobulin . Akstremitas : 1adang ditemukan bula dan 1epala Dada Punggung : 1adang ditemukan bula : 1adang ditemukan bula : 1adang ditemukan bula dan ) : Dapat meningkat6 == : Dapat meningkat6 > : Dapat meningkat6 Pemeriksaan ?isik 1eadaan <mum : (aik /ingkat kesadaran : @omposmentis /anda 8 tanda 7ital : /D : Dapat meningkat6

/est imunofluorssen

F. !%

PENATALAKSANAAN Pemfigus 7ulgaris a% <mum b% )istemik c% /opikal eksudatif 2% a% umum b% )istemik Penga$asan keadaan umum, tanda 7ital, input atau output cairan dan elektrolit Diet lunak, /1/P, rendah garam pemfigus eritematosus Aksudatif Darah erosif : kompres : - )il7er sulfadia*ine 1ortikosteroid : Prednison # -!5 ( tergantung berat ringannya penyakit /apering off disesuaikan dengan kondisi klinis dan kadar Ig, dalam darah sampai dosis pemeliharaan Dapat dikombinasikan kortikosteroid dan sitostatika (B*otlapin !-- mg6kg (( ) untuk sparing efek% Bntibiotika bila ada infeksi sekunder 1@& -95 mg6 hari Bnabolik ( Bnabolene !9! tablet6 hari ) mg6hr Perbaiki keadaan umum Btasi keseimbangan cairan ( input atau output ), elektrolit, tanda-tanda 7ital

1rim antibiotik bila ada infeksi 1ortikosteroid lemah untuk lesi yang tidah

2 mg6kg (() -

1ortikosteroid : prednison # -! ( tergantung berat ringannya penyakit)

mg6hr

1ombinasi kortikosteroid dan a*atioprin (!Bntibiotik : bila terdapat infeksi sekunder Bnbolik ( anabolene !9! tb6 hari)

c% -

/opikal <ntuk lesi basah : kompres <ntuk lesi erosif : mupirocin <ntuk lesi berskuama : kompres hidrokortison 2,5 3, lanalcin ! 3, 7aselin albumin !

-% Pemfigus bulosa a% umum d% perbaikan tapering off imunosupresan lain 4/C 2 -diberikan saat prednison dosis . kemudian dilakukan alternate day Bnbolik bila ada infeksi sekunder @/4 -9! tablet sehari ( bila gatal) # mg6 minggu inter7al !2 jam mg DD) 2 -mg6hari Dapat diberikan gabungan prednison dengan )istemik Prednison . -" mg6hr, bila tampak Penga$asan keadaan umum, tanda 7ital Diet /1/P ;indari infeksi sekunder (16P) infus untuk mengantisipasi gangguan cairan dan elektrolit

B*atioprin 5 -!5 mg6hr setelah --. minggu

e% -

/opikal <ntuk lesi basah : kompres ri7anol <ntuk lesi erosi kering : kortikosteroid topikal Bntibiotik topikal (ula besar : aspirasi

.% pemfigus 7egetans a% umum f% g% untuk daerah erosif <ntuk krusta : kompres salep antibiotik 4andi P1 6 ! % /opikal (etadine gargle untuk kumur (ibir kenalog in arabase ,aramicin krim atau fucidine krim 29sehari )istemik Prednison # -!5 mg6hr, tapering off sesuai dengan kondisi klinis sampai dosis pemeliharaan Bntibiotik bila ada infeksi sekunder Blternate dapseon ! 1@& 295 mg (k6p) -2 mg6hari Penga$asan keadaan umum, tanda 7ital, input output cairan dan elektrolit Diet lunak, /1/P, rendah garam

Bnabolik (anabolene !9! tablet sehari)

G.

PATHWAY Penyakit autoimun Dbat-obatan genetik PA4?I,<) 4enimbulkan bula pada kulit

4eninggalkan erosi dan bau busuk Penampakan kulit yang tidak baik

&esi kulit

4engalami penekanan 1ulit mengelupas

1ehilangan cairan dan protein ;ilangnya cairan jaringan

4engenai reseptor nyeri

,angguan rasa nyaman nyeri ,angguan body image

/akut beraktifitas (edrest lama

)embuh lambat meluas

1erusakan 6 gangguan integritas kulit

"

(arier proteksi kulit dan membran mukosa hilang

,angguan keseimbangan cairan dan elektrolit

Decubitus

/erjadi kekakuan sendi Intoleransi aktifitas =esiko tinggi infeksi

H. !% 2% -% .% 5%

DIAGNOSA KEPERAWATAN gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit berhubungan dengan kehilangan cairan dan protein gangguan rasa nyaman: nyeri berhubungan dengan lesi pada kulit, pecahnya bula resiko tinggi infeksi berhubungan dengan hilangnya barier proteksi kulit dan membran mukosa gangguan atau kerusakan integritas kulit berhubungan dengan rupture bula dan daerah kulit yang terbuka intoleransi aktfitas berhubungan dengan kelemahan fisik, kekakuan sendi #% ganguan penampakan kulit yang tidak baik body image berhubungan dengan

I. !%

FOKUS INTERVENSI gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit berhubungan dengan kehilangan cairan dan protein /ujuan Pemenuhan 7olume cairan yang optimal dan elektrolit seimbang '

a%

Inter7ensi Pantau //0, haluaran cairan urine dan $aspada terhadap tanda-tanda hipo7olemia =: hipo7olemia merupakan resiko utama yang harus segera ditangani b% Pantau haluaran urine setiap ! jam sekali dan menimbang (( setiap hari =: dapat memberikan informasi tentang status cairan c% Pertahankan pemberian cainan infus dan atur tetesan sesuai dengan program =: pemberian cairan yang adekuat guna mempertahankan keseimbangan cairan d% e% >aikkan kepala dan tinggikan ekstremitas =: peninggian akan meningkatkan aliran darah 7ena ;itung balance cairan =: dapat memberikan informasi tentang input-output cairan%

2% /ujuan

gangguan rasa nyaman: nyeri berhubungan dengan lesi pada kulit, pecahnya bula >yeri berkurang atau hilang Inter7ensi a% Periksa daerah yang terkena dan terlibat =: pemahaman tentang luasnya dan karakteristik kulit untuk memudahkan menyusun inter7ensi b% 1endalikan faktor-faktor iritan ( kelembaban, suhu, sabun ringan, batasi pakaian, cuci linen) =: rasa nyeri diperburuk ileh panas, bahan kimia dan fisik c% 1aji skala nyeri =: mengetahui perkembangan penyakit

d% (erikan tindakan kenyamanan dasar, seperti pijatan daerah atau area yang tidak sakit dan perubahan posisi sesering mungkin =: meningkatkan relaksasi, menurunkan ketegangan otot dan kelelahan umum e% Bjarkan manajemen stres seperti relaksasi nafas dalam dan distraksi =: meningkatkan relaksasi dan meningkatkan rasa kontrol yang menurunkan ketergantungan pada obat f% 1olaburasi pemberian analgetik =: untuk mengurangi nyeri -% /ujuan /idak terjadi infeksi a% Inter7ensi Implementasi teknik isolasi yang tepat sesuai indikasi =: menurunkan resiko terkontaminasi silang atau terpajan pada flora bakteri multiple b% /ekankan pentingnya teknik mencuci tangan yang baik untuk semua indi7idu yang kontak dengan pasien =: mencegah kontaminasi silang, menurunkan resiko infeksi c% B$asi atau batasi pengunjung bila perlu dan jelaskan prosedur isolasi terhadap pengunjung bila perlu =: mencegah kontamiasi silang dari pengunjung d% Periksa luka setiap hari, perhatikan atau catat perubahan penampakan bau atau kuntitas =: mengidentifikasi adanya penyembuhan dan memberikan deteksi dini adanya infeksi% e% =a$at luka dengan teknik aseptik =: menurunkan resiko infeksi !! =esiko tinggi infeksi berhubungan dengan

hilangnya barier proteksi kulit dan membran mukosa

.% /ujuan

gangguan

atau

kerusakan

integritas

kulit

berhubungan dengan rupture bula dan daerah kulit yang terbuka Pemeliharaan integritas kulit Inter7ensi a% 1ompres yang basah dan sejuk atau therapi rendaman = : dapat mengurangi rasa nyeri b% )etelah dimandikan kulit segera dikeringkan dengan hati-hati dan taburi dengan bedah yang tidak mengiritasi = : jumlah bedak yang cukup banyak mungkin diperlukan untuk menjaga agar kulit pasien tidak lengket dengan sprei c% Eangan menggunakan plester =: dapat menimbulkan pecahnya bula sehingga perlu diberikan perban% 5% fisik, kekakuan sendi /ujuan /oleran terhadap aktifitas a% b% c% d% e% Inter7ensi 1aji tingkat aktifitas pasien =: untuk mengetahui tingkat BD& pasien Bnjurkan pasien untuk menghemat energi =: untuk mengurangi energi (antu pemenuhan BD& =: agar tidak terjadi BD& 4onitor //0 =: aktifitas banyak dapat meningkatkan nadi Bnjurkan pasien untuk banyak istirahat =: istirahat dapat memulihkan energi Intoleransi aktfitas berhubungan dengan kelemahan

!2

#% /ujuan

,anguan penampakan kulit yang tidak baik

body

image

berhubungan

dengan

Pengembangan penerimaan diri a% Inter7ensi 1aji adanya gangguan citra diri ( menghindar, kontak mata kurang) =: gangguan citra diri akan menyertai setiap penyakit yang tampak nyata b% c% d% (eri kesempatan pasien untuk mengungkapkan emosi =: pasien butuh pengalaman didengarkan dan dipahami 4oti7asi pasien untuk bersosialisasi dengan orang lain =: meningkatkan penerimaan diri dan sosialisasi 4oti7asi supaya pasien memperbaiki citra tubuh =: meningkatkan kepercayaan diri DAFTAR PUSTAKA !% Doengoes 4arilynn, !'''F Rencana Asuhan Keperawatan , A,@, Eakarta 2% )mellt*er and bars, 2 -% ;arno$o, 2 2, hal !"" 2, hal: 2'

.% (runner and suddath, 2 !F Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah, A,@, Eakarta 5% 4ansjoer, Brif, Dkk, !'''F Kapita Selekta Kedokteran, Eakarta, 4edikal Besculapis DAFTAR PUSTAKA (runner G )uddarth% 2 : Eakarta% 2% 1epera$atan 4edikal (edah% Adisi "% 0olume -%A,@ 2% =encana Bsuhan 1epera$atan% Adisi -%A,@ :

Doenges, A%, 4arilyn% 2 Eakarta%

Phipps G Hoods% !''!% 4edical )urgical >ursing concepts and @linical Practice% ?ourth Adition%

!-

=ahayu, )ri% @ourse (ook% 4edikal )urgical >ursing% <nit !% Intergument )ystem% )yl7ia, B% Price% 2 2% =encana Bsuhan 1epera$atan% Adisi -% A,@ : Eakarta% www.pemfig !."#g.$"m Bdhi, Djuanda Dr% Pengobatan dengan 1ortikosteroid )istemik dalam Dermatologi%http:66$$$%portalkalbe%com% www.me%i$&'("'i!)i*.$"m

!.

Anda mungkin juga menyukai