Anda di halaman 1dari 35

Kepaniteraan Klinik Bedah RSUP Fatmawati

Presentasi Kasus

Sarkoma Ewing Os Humerus


Distal Dekstra

Pembimbing: dr. Lukman Shebubakar, SpOT

Gamar (030.09.101) Fakultas Kedokteran Universitas Trisakti

Overview
Basic Science Clinical Science
Sarkoma Ewing
Ilustrasi Kasus

Anatomi

Tumor Tulang

Analisa Kasus

ANATOMI HUMERUS

Asal Sel
Osteogenik

Jinak
Osteoma Osteoblastoma Parosteal Osteosarkoma Kondroma Osteokondrom a Kondroblastom a Fibroma kondromiksoid

Ganas
Osteoid Osteoma Osteosarkoma

Definisi : kelainan pada sistem muskuloskeletal yang bersifat neoplastik. Tumor dalam arti yang sempit berarti benjolan, sedangkan setiap pertumbuhan yang baru dan abnomal disebut neoplasma. Insidensi :
65,8% jinak dan 34,2% ganas PRIA = WANITA

Osteoblastoma

Kondrogenik Fibroma kondromiksoid Giant cell tumor

Kondrosarkoma Kondrosarkoma juksta kortikal Kondrosarkoma mesenkim

Osteoklastoma

Mielogenik
-

Klasifikasi
Tumor Tulang

Sarkoma Ewing
Sarkoma retikulum Limfosarkoma Mieloma

Vaskuler

Hemangioma Limfangioma Tumor glomus Fibroma Desmoplastik Lipoma

Angiosarkoma

WHO 1971

Jaringan Lunak

Fibrosarkoma Liposarkoma Mesenkimoma ganas Sarkoma tak berdiferensiasi Kordoma Adamantinoma

Tumor lain

Neurinoma Neurofibroma

Anamnesis
Umur Lama dan progresifitas tumor Nyeri Pembengkakan

Pemeriksaan Fisik
Lokasi Besar, bentuk, batas dan sifat tumor Gangguan pergerakan sendi Spasme otot dan kekakuan tulang belakang Fraktur Patologis

Pemeriksaan Radiologis

Pemeriksaan Biopsi
Biopsi Terbuka Biopsi eksisional Biopsi insisional

Pemeriksaan Neurologis Pemeriksaan Laboratorium

Biopsi Tertutup Tumor sumsum tulang Untuk konfirmasi pada metastasis suatu tumor Untuk mendiagnosis suatu kista tulang yang sederhana Membedakan infeksi dan penyakit granuloma eosinofilik

Lokasi lesi Soliter atau multipel Jenis tulang Gambaran Sifat Tumor: Sifat lesi Batas Sifatsifat tumor

Staging
Dua sistem staging : (yang biasa digunakan) MSTS or Enneking System AJCC Staging System MSTS (Enneking) Staging System
IB Stage Grade Low Grade Low Grade High Grade High Grade Metastati c Metastati c Site (1) T1 intracompartmenta l T2 extracompartment al T1 intracompartmenta l T2 extracompartment al T1 intracompartmenta l T2 extracompartment al Metastasis

IA

M0 (none)

M0 (none)

Malignant lesions Benign lesions 1 = latent lesion 2 = active lesion 3 = aggressive lesion

IIA

M0 (none)

IIB

M0 (none)

III

M1 (regional or distant) M1 (regional or distant)

III

AJCC Staging System

Operasi

Intralesional atau intrakapsuler

Eksisi Marginal

Metode Pengobatan

Radioterapi

Eksisi Luas (Eksisi en bloc)

Operasi Radikal

Kemoterapi

SARKOMA EWING
Tumor ganas yang berasal dari SUMSUM TULANG dengan frekuensi 5 % dari seluruh tumor ganas tulang.
Neoplasma yang tersusun oleh sel kecil bulat yang ganas, yang kebanyakan menyerang usia muda pada batang tubuh dan tulang panjang.

Etiologi
gen Sarkoma Ewing pada kromoson 22 berpindah ke gen FLI1 pada kromoson 11 dan menyatu.

translokasi 11; 22 [t(11; 22)].

potongan baru pada DNA.

History:

Pain most commonly (90%)


Swelling (70%)

Fever (20%)
Pathological fracture

Weight loss, malaise

Physical Exam and Labs Local warmth, inflammation Pleural effusions Neurological signs if spinal involvement ESR, LDH, anemia, leukocytosis

Foto polos CT Scan dan MRI Pemeriksaan Histopatologi

ILUSTRASI KASUS
Identitas Pasien

Nama NO RM Usia Jenis kelamin Tempat, tanggal lahir Agama Alamat Status Perkawinan

: Eti Nia Sari : 01205016 : 17 th : Perempuan : Jakarta, 10 Oktober 1996 : Islam : Bogor, kp. Cijengir RT 04 RW 01 kec. rump : Sudah menikah

sarkoma Ewing dapat terjadi dari usia muda sampai lanjut usia, dengan 80% terjadi pada usia lebih muda dari 20 tahun.

Beberapa penilitian dominansi terjadi pada pria . sarcoma Ewing pada tahun 20002010, di Divisi Hematologi Onkologi Departemen Ilmu Kesehatan Anak RS Cipto Mangunkusumo rasio anak perempuan: anak laki-laki adalah 1,3:1

Anamnesis
Anamnesis dilakukan secara autoanamnesis dan alloanamnesis Anamnesis dilakukan secara autoanamnesis pada hari Selasa,
tanggal 22 Oktober 2013 pada pukul 11.30 WIB

benjolan membesar perlahan dan menetap dirasakan hilang timbul, terutama jika bangun -Sejak awal hingga saat ini benjolan dirasakan tidak teraba hangat dari tidur. Karena ada rasa mengganjal akibat adanya benjolan, pasien sekitarnya dan tidak lebih merah dari sekitarnya mengaku gerak pada lengan kanannya jadi agak terbatas. Pada saat timbul terutama pada saat ada nyeri pada lengan kanan atas tepat menggerakan lengan Lokasi kanan :terasa lebih berat. pergerakan dari diatas siku sendi siku baik Sifat nyeri : nyeri pada lengan kanan gerak menekuk Timbulbatuk, secara perlahan-lahan Riwayat demam, badan lemas, pilek, mual dan muntah atas sejak keluhan satu tahun dan meluruskan Semakin lama semakin memberat dan yang lalu siku dan nafsu hilang disangkal. Tidak ada keluhan BAK maupun BAB. Tidak ada penurunan semakin sering Terutama berat pada badan malam hari setelah makan ataupun penurunan beristirahat Hilang timbul nyeri di tempat lain Nyeri semakin bertambah pada saat pasien nyeri tidak menjalar beraktivitas dan setelah beraktivitas.
Benjolan di lengan atas sejak 1 tahun satu kanan bulan yang lalu yang yang lalu

sebesar kelereng Keluhan utama : Pasien juga mengeluhkan adanya -Awalnya kesemutan pada lengan kemudian kanan sejak

Riwayat Penyakit Dahulu Pasien belum pernah mengalami keluhan seperti ini sebelumnya. Riwayat trauma (- ) Riwayat penyakit jantung, darah tinggi (hipertensi), riwayat diabetes melitus, riwayat penyakit rematik atau asam urat (-) Riwayat sakit magh (-)

Riwayat Penyakit Keluarga Pada keluarga tidak ada yang memiliki penyakit serupa. Riwayat Diabetes Mellitus, hipertensi, asma, penyakit jantung dan penyakit keganasan dalam keluarga disangkal oleh pasien.

Riwayat Alergi Pasien tidak memiliki riwayat alergi terhadap makanan, obat-obatan ataupun debu.

Riwayat Pengobatan

Pasien sudah pernah berobat ke RSUD Bogor, di RSUD Bogor pasien belum diberikan obat atau terapi lain, kemudian dirujuk ke RSUP Fatmawati pada bulan Februari 2013. Pasien berobat di poli RSUP fatmawati pada bulan februari 2013, saat itu disarankan untuk dilakukan amputasi namun pasien menolak. Setelah itu pasien tidak berobat lagi hingga saat ini. Dalam jangka waktu tidak berobat pasien mengaku berobat ke dukun dan diurut pada lengannya. Pasien merasa tidak ada perbaikan dan benjolan dirasakan semakin membesar sehingga pasien berobat kembali ke poli RSUP Fatmawati pada bulan Oktober 2013.

Pemeriksaan Fisik
I. Keadaan Umum

II. Tanda Vital dan Gizi


Kesadaran : Compos Mentis Kesan Sakit : Tampak Sakit Sedang Staus Gizi : Gizi Kurang Gaya berjalan pasien normal atau tidak antalgic gait, pasien tidak menggunakan alat bantu saat berjalan, raut wajah tampak sedikit nyeri, bentuk tubuh pasien atau postur tubuh tegap.

Tekanan Darah Nadi Respirasi Suhu Berat Badan IMT

: 120/ 80 mmHg

: 84 kali/ menit : 20 kali/ menit : 36,7 C : 40 kg

Tinggi Badan : 155 cm

Berat badan kurang menurut WHO

STATUS GENERALIS

Pemeriksaan Thoraks
Paru

Kepala : Ukuran normocephali, bentuk bulat, tidak tampak deformitas, rambut hitam, tersebar rata, tidak kering dan tidak mudah dicabut

Inspeksi : simetris dalam keadaan statis dan dinamis Palpasi : vocal fremitus simetris di kedua hemithoraks Perkusi : sonor pada kedua hemithoraks

Mata : Konjungtiva palpebra : Anemis+/+, Hiperemis-/-, Bulbi tidak ada pterigium, dan subconjuctiva bleeding (-/-), Sklera Ikterik -/Hidung : Tidak ada deviasi septum nasi, tidak ada concha hiperemis, tidak ada luka/ jejas/ memar, tidak keluar sekret ataupun perdarahan. Telinga : Tidak ada deformitas, tidak ada luka/ jejas, tidak keada memar retroaurikuler, tidak keluar perdarahan ataupun sekret. Gigi dan Gusi : Jumlah gigi lengkap 32, karies gigi (-), kalkulus (-), perdarahan gusi (-), oral hygiene baik. Mulut, mukosa mulut dan palatum : Tidak ada luka ataupun perdarahan, warna merah muda, bercakbercak (-), stomatitis apthosa (-), pada lidah, coated tongue (-), papil atrofi (-) Tenggorokan : Tonsil T1-T1, hiperemis (-), kripte(-), dedritus (-), faring hiperemis (-), refleks muntah (+)

Auskultasi : suara napas vesikuler, tidak terdengar ronchi, tidak terdengar wheezing.

Jantung

Inspeksi : ictus cordis tidak tampak Palpasi : ictus cordis teraba di ICS V midklavikularis sinistra Perkusi :

Batas atas : ICS III linea parasternalis sinistra Batas kanan : ICS IV linea parasternalis dextra Batas kiri : ICS V satu jari medial midklavikularis sinistra

Auskultasi : Bunyi jantung I normal, Bunyi jantung II normal, reguler, tidak terdengar murmur dan gallop

Abdomen
Inspeksi : datar Auskultasi : bising usus (+) normal Palpasi : supel, nyeri tekan (-), nyeri lepas (-), tidak teraba massa, tidak teraba pembesaran hepar dan lien Perkusi: timpani, nyeri ketuk (-)

Ekstremitas : Edema (-), Akral teraba hangat, Capillary Refill Time <2 detik Ekstrerimitas Superior Dekstra dan Sinistra : Dari inspeksi (look), tampak asimetris,deformitas (+), adanya benjolan pada lengan kanan atas bagian bawah tepat diatas siku sebesar buah mangga namum tidak kemerahan, tidak jejas ataupun luka. Keterangan rinci ekstremitas superior dekstra lihat status lokalis. Ekstremitas Inferior Dekstra dan Sinistra : Dari inspeksi (look), tampak simetris, tidak ada deformitas, tidak ada bengkak dan kemerahan, tidak ada jejas ataupun luka

STATUL LOKALIS REGIO BRACHII DEKSTRA


Look : Lengan kanan dan kiri sama panjang Inspeksi warna dan tekstur kulit dengan membandingkan antara lengan kanan dan lengan kiri sama berwarna sawo matang, tidak terdapat kemerahan, sianosis atau pigmentasi. Warna kulit pada regio barchii dekstra dan sekitarnya sama dengan warna kulit pada regio lainnya (dibandingkan dengan regio antebrachii dekstra dan lengan kiri) . Tidak terdapat aftrofi ataupun hipertrofi. Tampak benjolan pada region humerus bagian distal sebesar buah mangga, ukuran 15sm x 10 cm x 5 cm, permukaan tidak rata pada bagian lateral, tampak seperti kulit jeruk pada benjolan, Terdapat venektasi atau dilatasi pada vena kulit (+). Tidak terdapat luka ataupun jejas. Tidak terdapat memar ataupun hematom. Tidak terdapat atrofi otot.

STATUL LOKALIS REGIO BRACHII DEKSTRA


Look : Lengan kanan dan kiri sama panjang Inspeksi warna dan tekstur kulit dengan membandingkan antara lengan kanan dan lengan kiri sama berwarna sawo matang, tidak terdapat kemerahan, sianosis atau pigmentasi. Warna kulit pada regio barchii dekstra dan sekitarnya sama dengan warna kulit pada regio lainnya (dibandingkan dengan regio antebrachii dekstra dan lengan kiri) . Tidak terdapat aftrofi ataupun hipertrofi. Tampak benjolan pada region humerus bagian distal sebesar buah mangga, ukuran 10 sm x 5 cm x 4 cm, permukaan tidak rata pada bagian lateral, tampak seperti kulit jeruk pada benjolan, Terdapat venektasi atau dilatasi pada vena kulit (+). Tidak terdapat luka ataupun jejas. Tidak terdapat memar ataupun hematom. Tidak terdapat atrofi otot.

Feel : Suhu teraba tidak lebih hangat ataupun dingin dibandingkan dengan suhu di bagian sekitarnya, bagian atas dan bawah lengan kanan dan dengan suhu bagian lengan kiri. Teraba denyutan arteri radialis. Pada perabaan tulang humerus, kontur reguler, bentuk normal, tidak ada gangguan hubungan antar tulang, teraba penonjolan atau benjolan pada humerus bagian distal dengan ukuran 15x10x5 cm, permukaan licin, tepi tidak dapat diraba karena terfiksasi dengan jaringan sekitarnya, tidak dapat digerakkan dari sekitar atau mobilitas (-), konsistensi keras, fluktuasi (-) dan nyeri tekan (-). Benjolan di tempat lain (-). Tidak terdapat spasme otot ataupun atrofi otot. Krepitasi (-) pada saat pergerakan ekstensi sendi siku

Move Gerak Aktif : Range of Motion pada pergerakan sendi siku: Ekstensi siku: 145-0 Fleksi siku : 0-160 Range of Motion normal pada pergerakan sendi siku dan tidak terdapat keterbatasan gerak. Gerak Pasif : Tidak dilakukan karna pasien dapat melakukan gerak aktif dengan ROM dan tidak ada keterbatasan gerak walaupun ada rasa nyeri.

Laboratorium Darah tanggal 4 februari 2013 Laboratorium Darah tanggal18 Oktober Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan 2013
Pemeriksaan Hasil Satuan Nilai Rujukan HEMATOLOGI Hemoglobin Hematokrit Leukosit Trombosit Eritrosit VER HER KHER RDW 13,3 41 11,4 398 4,47 92,1 29,8 32,4 14,8 HITUNG JENIS Basofil Eosinofil Netrofil Limfosit Monosit 0 1 75 20 3 HEMOSTASIS APTT Kontrol APTT PT Kontrol PT INR 26,9 34,2 13,0 13,7 0,93 FUNGSI HATI SGOT SGPT Albumin Alkali fosfatase 24 14 4,10 60 FUNGSI GINJAL Ureum Darah Kreatinin Darah 13 0,4 GULA DARAH Gula Darah Sewaktu 61 mg/dl 70-140 mg/dl mg/dl 0-48 0,0-0,9 U/l U/l g/dl IU/L 0-34 0-40 3,40-4,80 0-448 Detik Detik Detik Detik Detik 27,4-39,3 11,3-14,7 % % % % % 0-1 1-3 50-70 20-40 2-8 g/dL % ribu/ul ribu/ul juta/ul Fl Pg g/dl % 12,8-16,8 35-45 4,5-13 150-440 3,80-5,20 80,0-100,0 26,0-34,0 32,0-36,0 11,5-14,5

HEMATOLOGI Hemoglobin Hematokrit Leukosit Trombosit Eritrosit LED VER HER KHER RDW 10 31 8,8 588 3,84 105 81,6 26,1 32 17,3 HITUNG JENIS Basofil Eosinofil Netrofil Limfosit Monosit 0 3 62 28 4 HEMOSTASIS APTT Kontrol APTT PT Kontrol PT INR 32,1 34,2 13,2 13,7 0,95 FUNGSI HATI SGOT SGPT 17 4 FUNGSI GINJAL Ureum Darah Kreatinin Darah 17 0,5 GULA DARAH Gula Darah Sewaktu 68 mg/dl 70-140 mg/dl mg/dl 0-48 0,0-0,9 U/l U/l 0-34 0-40 Detik Detik Detik Detik Detik 27,4-39,3 11,3-14,7 % % % % % 0-1 1-3 50-70 20-40 2-8 g/dL % ribu/ul ribu/ul juta/ul Mm Fl Pg g/dl % 12,8-16,8 35-45 4,5-13 150-440 3,80-5,20 0.0-20.0 80,0-100,0 26,0-34,0 32,0-36,0 11,5-14,5

ELEKTROLIT DARAH Natrium (Darah) Kalium (Darah) Klorida (Darah) 142 3,72 108 JANTUNG LDH 477 SERO-IMUNOLOGI CRP kuantitatif 17 mg/ml <5 u/l 140-300 mmol/l mmol/l mmol/l 135-147 3,10-5,10 95-108

ELEKTROLIT DARAH Natrium (Darah) Kalium (Darah) Klorida (Darah) 140 3,59 105 mmol/l mmol/l mmol/l 135-147 3,10-5,10 95-108

Pemeriksaan Radiologi Foto Polos pada tanggal 10 Oktober 2013


Jenis Foto : Foto Polos Humerus Posisi : AP Deskripsi : Korteks distal humerus menipis dan tampak hancur pada lokasi tumor.tampak gambaran saucerization

Pemeriksaan Radiologi Foto Polos pada tanggal 10 Oktober 2013


Jenis Foto Posisi Deskripsi : Foto Thoraks : PA : Cor dan pumo normal

Pemeriksaan Biopsi Aspirasi Jarum Halus (BAJAH)

Makroskopik :

Benjolan lengan kanan atas Dilakukan BAJAH pada benjolan Dibuatkan apusan 8 buat slide

Mikroskopik :
Sediaan apus sangat selluler terdiri atas sel berkelompok dan sebagian sel tersebar satu-satu . sel berinti bulat / oval, kecil dan bedar, irregular, kromatin bergranula kasar / hyperkromatik. Sebagian sel berinti telanjang sebagian mempunyai sitoplasma jernih atau bervakuola. Tampak susunan sel yang menyerupai Rosettes.

Kesan : Ewings sarcoma

Diagnosis : Sarcoma Ewing Os Humerus Distal Dekstra stadium IIB

Diagnosis banding : Osteogenik sarcoma Os Humerus Distal Dekstra

Kemoterapi dan kontrol lokal dengan pembedahan operasi radikal dan radioterapi pada lokasi tumor.

Pasien memiliki volume tumor 200 ml, berdasarkan volume tumor ini pasien memiliki event-free survival (EFS) 8 tahun 70%.