HIRSCHPRUNG DISEASE

Koas Bedah FK Trisakti

DEFINISI
Kelainan perkembangan dari sistem persarafan enterik, yaitu tidak terdapat pleksus mienterik sehingga sebagian usus yang bersangkutan tidak dapat mengembang.

EPIDEMIOLOGI
Kelainan yang tersering dijumpai sebagai penyebab obstruksi usus pada neonates Diperkirakan satu diantara 5000-10.000 kelahiran Laki-laki lebih sering dijumpai dibandingkan wanita.

PATOLOGI
Terdapat absensi dari ganglion meissner dan ganglion auerbach dalam lapisan dinding usus Mulai dari sfingter ani ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi. Segmen pendek: meliputi rektum sampai sigmoid (hirschsprung klasik) Segmen panjang: bagian aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid. Aganglionik total: aganglionosis yang mengenai seluruh colon Aganglionosis universal: mengenai seluruh kolon dan hampir seluruh usus halus

Tidak terdapat ganglion Meissner dan Auerbach

Peristaltic tidak mempunyai daya dorong, tidak propulsive

usus tidak ikut dalam proses evakuasi feses ataupun udara

kolon proksimal melebar oleh tinja yang tertimbun dan membentuk megakolon

tetap sempit dan menyebabkan terganggunya defekasi

kolon yang aganglionik tidak dapat mengembang

GAMBARAN KLINIS
Gejala utama: gangguan defekasi, dapat mulai timbul 24 jam pertama setelah lahir Triase mekonium keluar terlambat, yaitu lebih dari 24 jam pertama, muntah hijau, dan perut membuncit seluruhnya Dapat timbul enterokolitis: diare berat dengan feses yang berbau dan berwarna. Enterokolitis antara lain disebabkan oleh bakteri yang tumbuh berlebihan pada daerah kolon yang iskemik akibat distensi dinding yang berlebihan Pada pemeriksaan colok dubur, terasa ujung jari terjepit lumen rectum yang sempit

DIAGNOSIS
Anamnesis perjalanan penyakit yang khas dan gambaran klinis perut membuncit seluruhnya merupakan kunci diagnosis. Pemeriksaan penunjang: pemeriksaan radiologi dengan enema barium (terlihat gambaran klasik seperti daerah transisi dari lumen sempit ke daerah yang melebar. Pada foto 24 jam kemudian, melihat retensi barium dan gambaran mikrokolon pada Hirschsprung segmen panjang) Pemeriksaan biopsy hisap hirschsprung dapat digunakan untuk mencari tanda anglionic yang khas, yaitu tidak adanya sel ganglion parasimpatik . Pada pemeriksaan histokimia aktivitas kolinesterase meningkat.

DIAGNOSIS BANDING
Pada masa neonates: atresia ileum atau sumbatan anorektum oleh mekonium yang sangat padat (meconium plug syndrome) Pada masa bayi dan anak, obstipasi dapat disebabkan oleh obstipasi dietik, retardasi mental, hipotiroid, dan psikogenik .

TATALAKSANA
Prinsip penanganan:
mengatasi obstruksi mencegah terjadinya enterokolitis membuang segmen aganglionik mengembalikan kontinuitas usus.

Untuk mengobati gejala obstipasi dan mencegah enterokolitis: bilasan kolon dengan cairan garam faali, kolostomi pada daerah yang anglionic. Tindakan membuang segmen aganglionik dan mengembalikan kontinuitas usus dapat dikerjakan satu tahap atau dua tahap. Langkah ini disebut sebagai operasi definitive yang dikerjakan bila berat badan bayi sudah cukup (>9kg)

 Pada operasi definitive, dapat dipakai cara Swenson, Duhamel, soave, atau modifikasi dari teknik ini. Swenson: rektosigmoidektomi seluas bagian rektosigmoidaganglionik dengan anastomosis koanal Duhamel dan soave: bagian distal rectum tidak dikeluarkan sebab meerupakan fase operasi yang sukar dikerjakan; anastomosis koanal dibuat secara tarik terobos

PROGNOSIS
Prognosis baik kalau gejala obstruksi segera diatasi Penyulit pasca bedah seperti kebocoran anastomosis, atau striktur anastomosis umumnya dapat diatasi.