Anda di halaman 1dari 6

Hipoglikemia neonatus

Definisi Adalah hipoglikemia puasa pada neonatus yang diinduksi leusin merupakan jenis yang diturunkan; risiko terbesar pada ibu diabetes, prematur atau kecil masa kehamilan.

Epidemiologi Hiperinsulinisme kongenital transien merupakan keadaan penyakit yang biasa terjadi segera setelah periode neonates, namun penyakit yang dapat berlangsung lama jarang ditemukan. Angka kejadiannya di Amerika Serikat kira-kira dari !".""" kelahiran.

Etiologi Defek metabolisme Defek dari A#$-dependent potassium channel

%aktor risiko &ecil masa kehamilan 'ayi dengan ibu penderita D(

&lasifikasi dan $atogenesis Hipoglikemi neonates dibagi menjadi ), yaitu transien dan persisten.

. #ransien hiperinsulinisme 'ayi dengan ibu dengan diabetes mellitus $ada masa kehamilan janin memproduksi insulin banyak untuk mengimbangi glukosa yang masuk banyak dari plasenta dan karena insulin yang di produksi oleh sang ibu juga tak dapat menembus sa*ar plasenta. +amun, pada saat lahir kdar glukosa ibuyang masuk ke janin tak ada, sedangkan jumlah insulin yang dproduksi oeh janin amatlah banyak. ,laeh karena itu, tak heran bah*a pada kasus ibu dengan D(, risiko untuk memiliki bayi hipoglikemi sangatlah tinggi. &ecil masa kehamilan, asfiksia, dan berbagai kondisi yang menimpa bayi baru lahir. $ada bayi yang premature atau kecil masa kehamilan, organ-organ tubuh belum terbentuk secara sempurna. ,leh karena itu, banyak terjadi kasus hipoglikemi neonates pada bayi dengan keadaan tersebut. 'eberapa bayi baru lahir dengan penyakit 'eck*ith -iedemann syndrome dan soto syndrome .juga dikenal dengan serebral gigantisme/ memperlihatkan sel 0 yang mengalami hyperplasia. ,leh karena itu, akan terjadi sekresi insulin berlebih dan hiperinsulinemia pun juga akan terbentuk. +antinya akan bermanifestasi menjadi hipoglikemia.

). $ersisten hiperinsulinisme Defek pada A#$-dependent potassium channel Sulfonil urea reseptor .S12/ $elepasan insulin, pertama dan yang terpenting diatur oleh glukosa. 3lukosa diambil oleh sel beta pancreas dan dimetabolisme di pancreas. A#$ yang dihasilkan akan menghambat kanal &4 yang peka terhadap A#$. Depolarisasi yang terjadi selanjutnya akan membuka kanak 5a)4 dependen 6oltase, sehingga 5a)4 masuk ke sel. $eningkatan konsentrasi 5a)4 di intrasel selanjutnya memicu pelepasan insulin. Sulfonilurea yang digunakan sebagai obat andidiabetes oral .AD,/, merangsang pelepasan insulin dengan menghambat langsung kanal &4 yang peka terhadap A#$. +amun pada keadaan defek ini, terjadi mutasi pada tandem kromosom p ! yang akan berefek pada reseptor sulfonylurea. Hal itu mengakibatkan depolarisasi yang terlalu adekuat. Sehingga, kanal 5a)4 terbuka. ,leh karena itu, sekresi insulin berlebih.

(anifestasi klinis 3ejala utama dari hiperinsulinisme adalah episode berulang dari hipoglikemia dan dapat terjadi setiap *aktu setelah lahir hingga beberapa tahun usia, atau bermanifestasi belakangan, bergantung pada alam dan seberapa parah defeknya. $ada neonatus gejalanya sulit untuk dideteksi dan dapat kurang spesifik. 3ejalanya meliputi 7 #remor #erjadi karena 6asodilatasi perifer akibat rangsangan reseptor adrenergic. Sianosis &adar glukosa plasma terlalu tinggi, sehingga darah menjadi sangat pekat. Akibat itu, sebagian besar darah akan terlokalisasi didaerah dekat dengan yang paling membutuhkan seperti batang tubuh. Sehingga ekstremitas tak ada yang memasok pasokah darah yang adekuat. Hipotermia &arena terjadi 6asodilatasi perifer akibat rangsangan reseptor adrenergic.

Diagnosa . &adar insulin 'elum dapat dijadikan diagnosis yang konsisten, sebab pada kenyataannya kadar insulin pada pasien hipoglikemi tak selalu naik. ). 83% binding-protein .83%'$/ 2endahnya 83%'$ juga dapat dijadikan diagnosis. Dimana pada keadaan normal insulin akan menekan sekresi 83%'$ dari hati. 9adi, bila ada hipoglikemi karena hiperinsulin maka kadar 83%'$ akan turun drastis.

Diagnosa banding Hipopituitari yang menakibatkan Defisiensi hormon counterregulatory .3ro*th Hormones, A5#H, glukokortikoid/

&omplikasi 'ila beralnjut hingga de*asa biasanya akan berefek pada perkembangan mental dan otak yang terganggu.

$enatalaksanaan / #erapi medis a. Dia:o;ide (E21$A&A+ ,'A# A+#8-H8$E2#E+S8 (ekanisme aksi 7 (eningkatkan glukosa darah dengan menstabilkan A#$ sensiti6e potassium channel pada keadaan terbuka, dengan cara menghalangi depolarisasi membrane dan sekresi insulin Dosis 7 dosis a*al yang direkomendasikan adalah " < ! mg=kg=d yang dibagi setiap > jam, dosis maksimalnya adalah )" mg=kg=d. 2espon positif biasanya terlihat sekitar ?> jam jika itu terjadi.

Efek samping 7 i. 2etensi cairan 7 bisa ditangani dengan pemberian bersana chlorothia:ide. ii. Hipertrikosis dan perubahan *ajah menjadi kasar 7 dapat ditangani dengan menurunkan dosis atau penghentian pemakaian. iii. Hiperuricemia, leucopenia, dan trombositopenia .jarang/ 7 tetapi pemakaian rutin harus dimonitor ketika terapi berlanjut.

b. Analog somatostatin Ada sebuah kabar bah*a keberhasilan jangka panjang pemakaian octreotide .@ ! tahun/ (ekanisme aksi 7 somatostatin bekerja 6ia sebuah ikatan protein 3 reseptor untuk menurunkan kalsium intrasel dan untuk hiperpolarisasi membrane sel 0, dengan demikian menghambat pelepasan insulin. Dosis 7 dosis a*al yang direkomendasikan ! < " Ag=kg=d sering menghasilkan respon terhadap salut, namun karena takifilaksis, dosis dapat dinaikkan hingga ?" Ag=kg=d. Efek samping 7 i. 38# 7 menurunkan sekresi empedu, jangka pendeknya ialah muntah, distensi abdomen dengan risiko kolesistasis.

c. 3lukagon (ekanisme aksi 7 merangsang glikogenolisis dihati Dosis 7 sebuah bolus ".) mg i.6, dana dalam kasus hipoglikemia berat berlanjut dengan infuse dalam rentang dosis ) < " mg=kg=h. intamuskular glucagon dipakai untuk penanganan ga*at darurat.

d. Antagonis kalsium (ekanisme aksi 7 menurunkan influ; kalsium, menurunkan respon transkripsi dari insulin ke glukosa

)/ #erapi bedah $ankreatektomi $ankreatektomi B!C namun bila tak dapat mencegah euglikemia maka BB C pankratektomi dibutuhkan. &omplikasi terapi bedah pankreas 8nsufisiensi eksokrin pancreas, sering meminum suplemen oral saat makan dan Diabetes mellitus.