LEPRA PENDAHULUAN Lepra merupakan penyakit tertua yang sampai sekarang masih ada.

Lepra berasal dari bahasa India kustha, dikenal sejak 1400 tahun sebelum masehi. Lepra merupakan penyakit yang sangat ditakuti oleh masyarakat karena dapat menyebabkan ulserasi, mutilasi dan deformitas. Penderita lepra tidak hanya menderita akibat penyakitnya saja tetapi juga karena dikucilkan masyarakat sekitarnya. Oleh sebab itu, penulis akan membahas penyakit lepra lebih mendalam dalam makalah ini. 1 Lepra merupakan penyakit infeksi yang kronik, dan penyebabnya ialah Mycobacterium leprae yang bersifat intrasellular obligat. organ lain kecuali susunan saraf pusat. 1 Penderita lepra tersebar di seluruh dunia. !umlah yang tercatat """.#40 orang pada tahun 1$$%. ebenarnya kapan penyakit lepra ini mulai bertumbuh tidak dapat diketahui dengan pasti, tetapi ada yang berpendapat penyakit ini berasal dari &sia 'engah kemudian menyebar ke (esir, )ropa, &frika dan &merika. *i Indonesia tercatat ##.%#$ orang penderita lepra. Indonesia merupakan negara ketiga terbanyak penderitanya setelah India dan +rasil dengan pre,alensi 1,% per 10.000 penduduk.DEFINISI Lepra adalah penyakit menular kronik yang berkembang lambat, disebabkan oleh Mycobacterium leprae dan ditandai dengan pembentukan lesi granulomatosa atau neurotropik pada kulit, selaput lendir, saraf, tulang, dan organ.organ dalam. (anifestasinya berupa gejala.gejala klinis dengan spektrum luas, yang terdiri dari dua tipe utama, dengan jenis lepromatous pada ujung spektrum dan tuberkuloid di ujung yang lain/ diantara dua tipe ini terdapat tipe borderline, dengan dua sub tipe, borderline tuberkuloid dan borderlinelepromatous. *isebut juga Hansens disease. # PATOGENESIS (asuknya (.Leprae ke dalam tubuh akan ditangkap oleh &P0 1&ntigen Presenting 0ell2 dan melalui dua signal yaitu signal pertama dan signal kedua. ignal pertama adalah tergantung pada '03. terkait antigen 1TCR = T cell receptor2 yang
Andhika Seno Wisnu FK UNS 2009

araf perifer sebagai afinitas

pertama, lalu kulit dan mukosa traktus respiratorius bagian atas, kemudian dapat ke

dipresentasikan oleh molekul (40 pada permukaan &P0 sedangkan signal kedua adalah produksi sitokin dan ekspresinya pada permukaan dari molekul kostimulator &P0 yang berinteraksi dengan ligan sel ' melalui 0*-". &danya kedua signal ini akan mengakti,asi 'o sehingga 'o akan berdifferensiasi menjadi 'h1 dan 'h-. &danya '56 7 dan IL 1- akan membantu differensiasi 'o menjadi 'h1. 'h 1 akan menghasilkan IL - dan I65 8 yang akan meningkatkan fagositosis makrofag1 fenolat glikolipid I yang merupakan lemak dari (.leprae akan berikatan dengan 0# melalui reseptor 031,03#,034 pada permukaannya lalu akan difagositosis2 dan proliferasi sel +. elain itu, IL - juga akan mengaktifkan 0'L lalu 0*"9. *i dalam fagosit, fenolat glikolipid I akan melindungi bakteri dari penghancuran oksidatif oleh anion superoksida dan radikal hidroksil yang dapat menghancurkan secara kimia:i. ;arena gagal membunuh antigen maka sitokin dan growth factors akan terus dihasilkan dan akan merusak jaringan akibatnya makrofag akan terus diaktifkan dan lama kelamaan sitoplasma dan organella dari makrofag akan membesar, sekarang makrofag seudah disebut dengan sel epiteloid dan penyatuan sel epitelioid ini akan membentuk granuloma. 'h- akan menghasilkan IL 4, IL 10, IL <, IL 1#. IL < akan mengaktifasi dari eosinofil. IL 4 dan IL 10 akan mengaktifasi dari makrofag. IL 4 akan mengaktifasi sel + untuk menghasilkan Ig=4 dan Ig). IL 4 , IL10, dan IL 1# akan mengaktifasi sel mast. ignal I tanpa adanya signal II akan menginduksi adanya sel ' anergi dan tidak terakti,asinya &P0 secara lengkap akan menyebabkan respon ke arah 'h-. Pada 'uberkoloid Leprosy, kita akan melihat bah:a 'h 1 akan lebih tinggi dibandingkan dengan 'h- sedangkan pada Lepromatous leprosy, 'h- akan lebih tinggi dibandingkan dengan 'h1.4 GEJALA KLINIS =ejala dan keluhan penyakit bergantung pada<: 1. multiplikasi dan diseminasi kuman (. leprae -. respons imun penderita terhadap kuman (. leprae #. komplikasi yang diakibatkan oleh kerusakan saraf perifer (anifestasi klinis dari kusta sangat beragam, namun terutama mengenai kulit, saraf, dan membran mukosa>. Pasien dengan penyakit ini dapat dikelompokkan lagi
Andhika Seno Wisnu FK UNS 2009

menjadi ?kusta tuberkuloid 1Inggris/ paucibacillary2, kusta lepromatosa 1penyakit 4ansen multibasiler2, atau kusta multibasiler 1borderline leprosy2. Penilaian untuk tanda.tanda fisik terdapat pada # area umum/ lesi kutaneus, neuropathi, dan mata. @ntuk lesi kutaneus, menilai jumlah dan distribusi lesi pada kulit. (akula hipopigmentasi dengan tepian yang menonjol sering merupakan lesi kutaneus yang pertama kali muncul. ering juga berupa plak. Lesi mungkin atau tidak mungkin menjadi hipoesthetik. Lesi pada pantat sering sebagai indikasi tipe borderline. 'anda.tanda umum dari neuropathy lepra 1. neuropathy sensoris jauh lebih umum dibandingkan neuropathy motorik, tapi neuropathy motorik murni dapat juga muncul. -. mononeuropathy dan multipleA mononeuritis dapat timbul, dengan saraf ulna dan peroneal yang lebih sering terlibat #. neuropathy perifer simetris dapat juga timbul =ejala dari neuropathy lepra biasanya termasuk berikut/
1. anesthesia, tidak nyeri, patch kulit yang tidak gatal,/ pasien dengan lesi kulit

yang

menutupi

cabang

saraf

perifer

mempunyai

resiko

tinggi

untuk

berkembangnya kerusakan motoris dan sensoris. -. deformitas yang disebabkan kelemahan dan mensia.siakan dari otot.otot yang diiner,asi oleh saraf perifer yang terpengaruh 1ct. cla: hand atau drop foot menyusul kelemahan otot2
3. gejala sensoris yang berkurang untuk melengkapi hilangnya sensasi, paresthesia

dalam distribusi saraf.saraf yang terpengaruh, nyeri neuralgia saat saraf memendek atau diregangkan 4. lepuh yang timbul spontan dan ulcus tropic sebagai konsekuensi dari hilangnya sensoris =ejala yang terlihat pada suatu reaksi 1. reaksi re,ersal B onset yang mendadak dari kulit yang kemerahan dan munculnya lesi.lesi kulit yang baru -. reaksi )5L B nodul pada kulit yang multiple, demam, nyeri sendi, nyeri otot, dan mata merah
Andhika Seno Wisnu FK UNS 2009

3. nyeri neuritik yang hebat dan perubahan yang cepat dari kerusakan saraf perifer

yang menghasilkan cla: hand atau drop foot%. ;erusakan mata pada kusta dapat primer dan sekunder. Primer mengakibatkan alopesia pada alis mata dan bulu mata, juga dapat mendesak jaringan mata lainnya. ekunder disebabkan oleh rusaknya 5.fasialis yang dapat membuat paralisis 5.orbitkularis palpebrarum sebagian atau seluruhnya, mengakibatkan lagoftalmus yang selanjutnya, menyebabkan kerusakan bagian B bagian mata lainnya. atau bersama B sama akan menyebabkan kebutaan". PEMERIKSAAN PENUNJANG Pemeriksaan Labora ori!m 1. 4itung sel darah lengkap
2. 3. 4.

ecara sendirian

=lukosa darah, +@5, creatinine, li,er function tests 4IC status, terutama nonresponder ;erokan kulit dan atau mukosa hidung untuk &6+

<. ;eluarga dan atau screening kontak untuk bukti terjangkit Pemeriksaaan bakterioskopik, sediaan dari kerokan jaringan kulit atau usapan mukosa hidung yang di:arnai dengan pe:arnaan +'& DI)4L 5))L O5. Ima"in" S !#ies

6oto thorak 6oto rontgen untuk mendeteksi keterlibatan tulang (3I atau 0' dari sendi neurophatik saat diperlukan (agnetic resonance 1(32 neurography pada kondisi khusus @ltrasonography dan *oppler ultrasonography

Tes $an" Lain a. 'es Imunologi

Lepromin test 3espon imun seluler mela:an ( leprae juga dapat dipelajari dengan lymphocyte transformation test dan lymphocyte migration inhibition test 1L(I'2. 'es berdasar pada deteksi antibody ( lepra atau antigen.

'es serologi

Andhika Seno Wisnu FK UNS 2009

)stimasi dari komponen spesifik ( leprae pada jaringan

b. *5& 3ecombinant dan polymerase chain reaction 1P032 c. Penyelidikan tentang abnormalitas konduksi saraf termasuk sebagai berikut/

konduksi yang melambat secara segmental

terlihat pada tempat.tempat

terperangkap 1ct segmen siku dari saraf ulnaris2, latensi distal memanjang, berkurangnya 1sensorik atau motorik2 ,elositas konduksi saraf berkurangnya amplitude dari e,oked motor responses 1ct, compound muscle action potentials E0(&PsF2 atau hilangnya amplitodo rendah dari potensial sensoris.

araf.saraf yang paling sering terlibat didalamnya adalah saraf ulnaris, peroneal, median, dan saraf.saraf tibial$.

DIAGNOSIS%KRITERIA *iagnosa dari lepra pada umumnya berdasarkan pada gejala klinis dan symptom. Lesi kulit dapat bersifat tunggal atau multiple yang biasanya dengan pigmentasi lebih sedikit dibandingkan kulit normal yang mengelilingi. ;adang lesi tampak kemerahan atau ber:arna tembaga. +eberapa ,ariasi lesi kulit mungkin terlihat, tapi umumnya berupa makula 1datar2, papula 1menonjol2, atau nodul. ;ehilangan sensasi merupakan tipikal dari lepra. Lesi pada kulit mungkin menunjukkan kehilangan sensasi pada pinprick atau sentuhan halus. araf yang menebal, terutama cabang saraf perifer merupakan ciri.ciri lepra. araf yang menebal biasanya disertai oleh tanda.tanda lain sebagai hasil dari kerusakan saraf. Ini dapat mengakibatkan berkurangnya sensasi pada kulit dan kelemahan otot.otot yang dipersarafi oleh saraf yang terserang. Pada ketidakhadiran tanda.tanda tadi, hanya penebalan saraf, tanpa berkurangnya sensori dan atau kelemahan otot menjadi tanda yang kurang reliable bagi lepra. mear pada kulit dengan hasil positif/ pada proporsi kecil dari kasus.kasus, bentuk batang, basil lepra tercat merah, dimana merupakan diagnostic dari penyakit, dapat terlihat pada sediaan yang diambil dari kulit yang terinfeksi saat diperiksa diba:ah mikroskop sesudah mengalami pengecatan yang tepat. eseorang yang menunjukkan kelainan kulit atau dengan symptom yang mengarah kepada kerusakan saraf, dimana pada dirinya tanda kardinal tidak didapatkan atau diragukan sebaiknya disebut GHsuspek kasusHH. Indi,idu dengan hal
Andhika Seno Wisnu FK UNS 2009

tersebut sebaiknya diberitahu tentang fakta.fakta dasar dari lepra dan disarankan untuk kembali ke pusat kesehatan jika gejala tetap ada selama lebih dari enam bulan atau jika ditemukan gejala makin memburuk. uspek kasus dapat dikirim ke klinik rujukan dengan fasilitas yang lebih baik untuk diagnose10. &da # tanda kardinal, yang kalau salah satunya ada sudah cukup untuk menetapkan diagnosis dari penyakit kusta yakni&: 1. Lesi kulit yang anestesi, -. Penebalan saraf perifer, dan #. *itemukannya (. leprae sebagai bakteriologis positif. ;lasifikasi berdasarkan pada system klinis yang bertujuan pada pengobatan terdiri dari penggunaan jumlah dari lesi pada kulit dan saraf yang terlibat sebagai dasar untuk mengkelompokkan pasien lepra kedalam multibasiler lepra1(+2 dan pausibasiler lepra1P+211. &dapun klasifikasi yang banyak dipakai pada bidang penelitian adalah klasifikasi menurut 3idley dan !opling yang mengelompokkan penyakit kusta menjadi < tipe yaitu 'ipe tuberculoid. tuberculoid 1''2, 'ipe borderline tuberculoid 1+'2, 'ipe borderline. borderline 1++2, 'ipe borderline lepromatous 1+L2 dan 'ipe lepromatous. lepromatous 1LL2 berdasarkan gambaran klinis, bakteriologis,histopatologis, dan imunologis1-. ekarang klasifikasi ini juga secara luas dipakai di klinik dan untuk pemberantasan 1#. @ntuk program pengobatan, I4O membaginya atas kelompok Pausibasiler 1P+2 dan kelompok multibasiler 1(+214. Pada tuberkuloid leprosy, tipe lesinya adalah adanya makula yang hipopigmentasi, anestesi, dengan pinggir yang agak tinggi dan ber,ariasi ukurannya dari mm sampai lesi besar yang menutupi seluruh tubuh. Iarna lesinya adalah eritema atau ungu pada pinggirnya dan hipopigmentasi di tengah. *istribusi lesinya adalah dimana saja termasuk :ajah. ;eterlibatan saraf yaitu dapat terjadinya penebalan saraf pada pinggir lesi dan sering terjadi pembesaran saraf perifer pada ner,us @lnaris. Pada lepromatous Leprosy, tipe lesinya adalah makula kecil yang eritematous atau hipopigmentasi yang akan menjadi papul, plak, nodul, dan penebalan kulit yang difus. elain itu, kita juga bisa menjumpai hilangnya rambut pada alis dan bulu mata 1madarosis2. 6acies lionina 1LionHs face2 karena penebalan, nodul, dan plak yang
Andhika Seno Wisnu FK UNS 2009

mengubah :ajah yang normal. Iarna lesinya adalah :arna kulit, eritema, dan hipopigmentasi. *istribusinya adalah bilateral simetris termasuk cuping telinga, :ajah , lengan, dan pantat atau nyang paling jarang di badan dan ekstremitas ba:ah. Pada membran mukosa tepatnya di lidah dijumpai plak, nodul, atau fisura. Pada borderline, lesinya terdapat diantara tuberkuloid dan lepromatous dengan makula, papul, dan plak. *itemukan adanya anestesi dan penurunan keringat pada lesi. PENATALAKSANAAN' 'ujuan utama yaitu memutuskan mata rantai penularan untuk menurunkan insiden penyakit, mengobati dan menyembuhkan penderita, mencegah timbulnya penyakit, untuk mencapai tujuan tersebut, srategi pokok yg dilakukan didasarkan atas deteksi dini dan pengobatan penderita. *apson, diamino difenil sulfon bersifat bakteriostatik yaitu menghalangi atau menghambat pertumbuhan bakteri. Lamprene atau 0lofaJimin, merupakan bakteriostatik dan dapat menekan reaksi kusta. 3ifampicin, bakteriosid yaitu membunuh kuman. 3ifampicin bekerja dengan cara menghambat *5&. dependent 35& polymerase pada sel bakteri dengan berikatan pada subunit beta. Prednison, untuk penanganan dan pengobatan reaksi kusta. ulfas 6errosus untuk penderita kusta dgn anemia berat. Citamin &, untuk penderita kusta dgn kekeringan kulit dan bersisik 1ichtyosis2. OfloAacin dan (inosiklin untuk penderita kusta tipe P+ I. 3egimen pengobatan kusta disesuaikan dengan yang direkomendasikan oleh I4OK*)P;) 3I 11$"12 dengan memakai regimen pengobatan (*'KL multi drug treatment. ;egunaan (*' untuk mengatasi resistensi *apson yang semakin meningkat, mengatasi ketidakteraturan penderita dalam berobat, menurunkan angka putus obat pada pemakaian monoterapi *apson, dan dapat mengeliminasi persistensi kuman kusta dalam jaringan. +ila reaksi tidak ditangani dengan cepat dan tepat maka dapat timbul kecacatan berupa kelumpuhan yang permanen seperti cla: hand , drop foot , claw toes , dan kontraktur. @ntuk mengatasi hal.hal tersebut diatas dilakukan pengobatan. pengobatan reaksi ;usta MPrinsip yaitu immobilisasi K istirahat, pemberian analgesik dan

sedatif, pemberian obat.obat anti reaksi, (*' diteruskan dengan dosis yang tidak diubah. Pada reaksi ringan, istirahat di rumah, berobat jalan, pemberian analgetik dan
Andhika Seno Wisnu FK UNS 2009

obat.obat penenang bila perlu, dapat diberikan 0hloroNuine 1<0 mg #A1 selama #.< hari, dan (*' 1obat kusta2 diteruskan dengan dosis yang tidak diubah. 3eaksi berat, immobilisasi, ra:at inap di rumah sakit, pemberian analgesik dan sedati,e, (*' 1obat kusta2 diteruskan dengan dosis tidak diubah, pemberian obat.obat anti reaksi dan pemberian obat.obat kortikosteroid misalnya prednison. 1< KOMPLIKASI *i dunia, lepra mungkin penyebab tersering kerusakan pada organ tangan. 'rauma dan infeksi kronik sekunder dapat menyebabkan hilangnya jari jemari ataupun ekstremitas bagian distal. !uga sering terjadi kebutaan. 4ilangnya hidung dapat terjadi pada kasus LL.1> PROGNOSIS *engan adanya obat.obat kombinasi, pengobatan mejadi lebih sederhana dan lebih singkat, serta prognosis menjadi lebih baik. !ika sudah ada kontraktur dan ulkus kronik, prognosis menjadi kurang baik. 1% DAFTAR PUSTAKA
1. *juanda, &dhi dkk. ;usta. &dhi *juanda, (ochtar 4amJah, dan

iti &isah . Ilmu

enyakit !ulit dan !elamin edisi kelima. !akarta / 6akultas ;edokteran @ni,ersitas Indonesia. -00% O%#. "".
2. &miruddin, ( *ali. (ar:ali 4arahap. Ilmu

enyakit !ulit. !akarta / Penerbit

4ipokrates. -000 O ->0.-%1

3. *orland, I.&.5e:man. !amus !edokteran "orland edisi kedua puluh sembilan.

!akarta/ )=0. -00- O 11$<

4. (urray, 3ose &nn dkk. Mycobacterium leprae inhibits "enditric Cell #cti$ation

and Maturation. &,ailable at / :::.jimmunol.org

5. Iorld 4ealth OrganiJation. %H& '(pert Committee on )eprosy *i( Report.

Iorld 4ealth OrganiJation, =ene,a. 1$""

6. 5aafs +,

il,a ), Cilani.(oreno 6, (arcos ), 5ogueira (, Opromolla *. +,actors

influencing the de$elopment of leprosy- an o$er$iew+. Int ! Lepr Other (ycobact *is. -001O >$ 112/ ->.##

Andhika Seno Wisnu FK UNS 2009

7.

ridharan 3, LorenJo 5D. .europathy of leprosy. -00%. &,ailable at / http/KKemedicine.medscape.comKarticleK11%14-1.o,er,ie: , 0onologue ', 4arrop ). )eprosy- mycobacterial infection. -00".

8. Le:is 6elisa

&,ailable at / http/KKemedicine.medscape.comKarticleK1104$%%.o,er,ie:
9.

ridharan 3, LorenJo 5D. )eprosy- .eurological infection. -00%. &,ailable at / http/KKemedicine.medscape.comKarticleK11><41$.o,er,ie:

10. Iorld 4ealth OrganiJation. )eprosy elimination. Iorld 4ealth OrganiJation,

-00$. &,ailable at / http/KK:::.:ho.intKlepKdiagnosisKenKindeA.html

11. Iorld 4ealth OrganiJation. )eprosy elimination. Iorld 4ealth OrganiJation,

-00$. &,ailable at / http/KK:::.:ho.intKlepKclassificationKenKindeA.html

12. (c*ougall &0. )eprosy - Clinical #spects. *alam / 4arahap (. 1ed2, .ew

Clinical #pplications "ermatology/ Mycobacterial academic Publisher, *ordrecht. 1$"$ / 11$.1#>

*kin

"iseases. ;lu:er CII

13. 6aber, I3. Immunology of )eprosy . ;umpulan makalah ilmiah ;O5&

P)3*O ;I, uplemen, +ukittinggi, 1$$14. PfaltJgraff 3), 3amu =. Clinical )eprosy. In / 4astings 30. 1ed2, Leprosy.-end

ed. 0hurchill li,ingstone , )dinburgh. 1$$4 / -#%.-"%

15. (ansjoer, &rif dkk. !apita *elekta !edokteran. !akarta / (edia &eusculapius

6;@I. -000O %4.%<

16. 6itJpatrick, 'homas + dkk. )eprosy in Color #tlas and *ynopsys of Clinical

"ermatology. ingapore/ (c=ra: 4ill. -00" O 1%$4

17.

iregar, 3 . #tlas 0erwarna *aripati enyakit !ulit. !akartaO )=0. -00< O1<<

Andhika Seno Wisnu FK UNS 2009