Ikterus Neonatorum

dr. Muhammad Nur

Ikterus
Ikterus : warna kuning pada kulit, konjungtiva, dan mukosa akibat penumpukan bilirubin Bilirubin adalah zat pigmen hasil pemecahan hemoglobin pada sel darah merah yang sudah tua dan di daur ulang dalam sistem retikuloendotelial (hepar, lien)

Bilirubin direk dan indirek

Di dalam plasma, bilirubin terikat secara reversibel pada albumin. Bilirubin yang beredar dalam bentuk memiliki kelarutan yang rendah dalam air, disebut dengan bilirubin indirek Saat masuk ke dalam hepar, bilirubin akan terlepas dari albimin, dan masuk ke dalam sel-sel hepar. Di dalamnya, bilirubin dikonjugasikan dengan asam glukoronat. Reaksi ini dikatalisasi oleh enzim Glukoronat transferase. Bilirubin yang terkonjugasi ini memiliki kelarutan yang lebih tinggi di dalam air, dan disebut sebagai bilirubin direk.

Ekskresi bilirubin
Bilirubin dianggap tubuh sebagai zat sisa yang harus secara rutin diekskresikan. Bilirubin direk disekresi oleh sel hepar ke dalam duktus biliaris untuk dibawa menuju kandung empedu (vesica biliaris). Dari kandung empedu, kemudian diekskresikan melalui traktus biliaris ke dalam duodenum. Sampai di ileum terminal, bilirubin diubah menjadi urobilinogen, yang kemudian sebagian (+/- 20%) diserap lagi ke dalam darah . Proses ini disebut sirkulasi enterohepatik Urobilinogen yang diserap, sebagian besar langsung dieksresikan lagi melalui kandung empedu, dan sebagian kecil beredar dalam darah lalu diekskresikan melalui ginjal. Urobilinogen di dalam usus akan diubah lagi menjadi stercobilin, zat pigmen feses.

Eksresi bilirubin pada neonatus

Di dalam usus neonatus tidak terdapat bakteri usus, sehingga tidak terjadi pembentukan urobilinogen dan stercobilin. Sebagai gantinya, bilirubin direk di dalam usus neonatus akan diubah menjadi bilirubin indirek oleh enzim beta glokorinadase yang banyak terdapat di dalam usus neonatus Bilirubin indirek yang terbentuk akan diserap lagi ke dalam darah melalui sirkulasi enterohepatik

Hiperbilirubinemia
Konsentrasi normal bilirubin dalam darah: 1 mg/dl Ikterus baru bisa terdeteksi pada kadar bilirubin minimal 6 mg/dl Hiperbilirubinemia: ikterus yang disertai kadar bilirubin yang tinggi di dalam darah yang apabila dibiarkan mengarah kepada kernikterus atau ensefalopati bilirubin

Etiologi hiperbilirubinemia
Produksi bilirubin yang berlebihan (hemolisis) Gangguan pengambilan dan pengangkutan bilirubin dalam hepatosit Gagalnya proses konjugasi dalam mikrosom hepar Gangguan dalam ekskresi Peningkatan reabsorbsi dalam saluran cerna (siklus enterohepatik)

Manifestasi klinis
Pengamatan terhadap ikterus paling baik dilakukan dengan cahaya dari sinar matahari Cara pemeriksaan: menekan bagian tubuh yang terdapat tulang-tulang yang menonjol, misalnya pada tulang hidung, lutut, dada, dll. Bagian yang ditekan akan nampak pucat atau kuning.

Derajat ikterus menurut kramer

Kadar bilirubin indirek dapat diperkirakan berdasarkan pemeriksaan fisik
Zona 1 2 3 4 5 Bagian tubuh yang kuning Kepala dan leher Pusar leher Pusar paha Lengan dan tungkai Tangan dan kaki Rata-rata bilirubin indirek di dalam serum 100 umol/l ( 6 mg/dl) 150 umol/l ( 9 mg/dl) 200 umol/l (12 mg/dl) 250 umol/l (15 mg/dl) >250 umol/ l ( 15 mg/dl)

Ikterus Neonatorum patologis

Secara fisiologis, ikterus dapat terlihat pada neonatus umur 2-6 hari, dan ini tidak berbahaya Ikterus fisiologis ini harus dibedakan dengan ikterus yang bersifat patologis, yaitu apabila ikterus ditemukan pada:
Di bagian tubuh manapun pada neonatus umur 1 Hari. Di lengan dan tungkai pada neonatus umur 2 hari Di tangan dan kaki pada neonatus umur 3 hari dan seterusnya.

Differential Diagnosis ikterus patologis

Ikterus Hemolitik, disebabkan oleh:
ketidakcocokan faktor Rh atau golongan darah ABO antara ibu dan dan bayi (tes Coomb +) atau , defisiensi enzim G6PD pada bayi

Ikterus pada prematuritas

Bayi berat lahir < 2500 gram, atau usia kehamilan < 37 minggu

Ikterus karena sepsis Ikterus berkepanjangan (prolonged jaundice), ikterus berlangsung selama lebih dari :
2 minggu (bayi aterm) 3 minggu (bayi preterm)

kernikterus

Kernikterus
Ikterus patologis menandakan adanya hiperbilirubinemia. Jika dibiarkan akan mengakibatkan terjadinya kernikterus, yaitu kerusakan otak yang disebabkan perlengketan bilirubin indirek pada otak terutama pada korpus striatum, thalamus, dan nukleus subthalamus dihippocampus, nukleus rubra, dan nukleus di dasar ventrikel IV. Manifestasi klinisnya diawali dari mata berputar, letargi, kejang, tak mau menghisap, malaas minum, tonus otot meningkat, leher kaku, opistotonus. Akhirnya dapat menyebabkan ketulian nada tinggi, gangguan bicara, dan retardasi mental.

Penanganan
Segera mulai terapi sinar apabila ditemukan ikterus patologis, tanpa menunggu hasil pemeriksaan bilirubin Ambil sampel darah bayi dan periksa kadar bilirubin. Tentukan apakah ada faktor resiko (Berat lahir < 2500 g, usia kehamilan <37 minggu, sepsis, atau hemolisis) Tentukan indikasi untuk melanjutkan/menghentikan terapi sinar, dan indikasi transfusi tukar, berdasarkan kadar bilirubin dan faktor resiko
usia Terapi Sinar Tranfusi Tukar

Faktor resiko
Usia Hari 1 Hari 2 Hari 3 Hari 4 dst

Tidak Ada

Ada

Tidak Ada
15 mg/dl 19 mg/dl 30 mg/dl 30 mg/dl

Ada
13 mg/dl 15 mg/dl 20 mg/dl 20 mg/dl

Setiap ikterus yang terlihat 15 mg/dl 18 mg/dl 20 mg/dl 13 mg/dl 16 mg/dl 17 mg/dl

Terapi Sinar
Penyinaran sinar ultraviolet pada kulit bayi ikterik Tujuan: mengubah bilirubin indirek menjadi isomor foto yang bersifat bilirubin direk sehingga mudah dikeluarkan lewat urin. Periksa kadar bilirubin tiap 12 jam, dan hentikan terapi sinar jika kadar bilirubin dibawah kadar yang diindikasikan (lihat tabel) Bila pemeriksaan kadar bilirubin tidak memungkinkan, hentikan terapi sinar setelah 3 hari. Warna kulit tidak dapat dijadikan patokan untuk menghentikan terapi sinar.

Transfusi Tukar
Tujuan:
Menurunkan kadar bilirubin serum, untuk mencegah kernikterus Mengganti sel darah merah yang tersensitisasi dan antibodi yang beredar di dalam sirkulasi, untuk mengurangi destruksi sel darah merah (pada ikterus hemolitik)

Jenis darah yang digunakan

Untuk hemolitik yang disebabkan ketidakcocokan Rh, gunakan: darah Gol darah O dan Rh (-) Darah lengkap dengan antikoagulan sitrat