Anda di halaman 1dari 30

Laporan Kasus

TETRALOGI FALLOT

Oleh: SILFIA RAHMI 07120116

Preseptor: Dr. ISKANDAR SYARIF, Sp.A (K)

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAK FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS ANDALAS 2012

BAB I TIN AUAN !USTAKA

I. DEFINISI 1 Tetralogi Fallot klasik terdiri atas kombinasi dari (1) penyumbatan (obstruksi) aliran keluar vetrikel kanan (stenosis pulmonal), (2) defek sekat ventrikel (VSD), (3) desktroposisi aorta dengan menumpangi sekat (overriding aorta), dan ( ) !ipertrofi ventrikel kanan" #enyumbatan aliran dara! arteri pulmonalis biasanya pada infundibulum ventrikel kanan (area subpulmonal) maupun katup pulmonal" $atang arteri pulmonalis sering lebi! ke%il daripada biasanya, dan mungkin ada &uga berbagai tingkat stenosis %abang arteri pulmonalis" #enyumbatan sempurna aliran keluar ventrikel kanan (atresia pulmonal) dengan VSD &uga digolongkan sebagai bentuk ekstrem tetralogi Fallot"

II. E!IDEMIOLOGI 2 Tetralogi Fallot merupakan penyakit &antung ba'aan sianotik yang paling banyak ditemukan, yakni merupakan lebi! kurang 1() dari seluru! penyakit &antung ba'aan" Setela! umur 1 ta!un maka tetralogi Fallot merupakan penyakit &antung ba'aan sianotik yang paling sering ditemukan" *eadaan ini &uga ditemukan di klinik +S Soetomo dan di +S ,ipto -angunkusumo" Di +S Soetomo sebagian besar pasien tetralogi Fallot didapatkan di atas usia . ta!un, dan prevalensinya menurun setela! umur 1( ta!un"

III. ETIOLOGI DAN FAKTOR RISIKO TETRALOGI FALLOT " 2

#ada sebagian besar kasus, penyebab penyakit &antung ba'aan tidak diketa!ui se%ara pasti" Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen" Faktor/faktor tersebut antara lain 0 1" Faktor endogen a" $erbagai &enis penyakit genetik 0 kelainan kromosom seperti sindrom do'n" b" 1nak yang la!ir sebelumnya menderita penyakit &antung ba'aan %" 1danya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, !ipertensi, penyakit &antung atau kelainan ba'aan d" 2bu yang alko!olik e" 3sia ibu saat ke!amilan diatas ( ta!un" 2" Faktor eksogen a" +i'ayat ke!amilan ibu 0 sebelumnya ikut program *$ oral atau suntik,minum obat/ obatan tanpa resep dokter" (t!alidmide, de4troamp!etamine, aminopterin, amet!opterin, &amu)" 5i6i yang buruk selama !amil" b" 2bu menderita penyakit infeksi 0 rubella (%ampak 7erman) atau infeksi virus lainnya" %" #a&anan ter!adap sinar /8 #ara a!li berpendapat ba!'a penyebab endogen dan eksogen tersebut &arang terpisa! menyebabkan penyakit &antung ba'aan" Diperkirakan lebi! dari 9() kasus penyebab adala! multifaktor" IV. !ATOFISIOLOGI 1 1nulus katup pulmonalis mungkin berukuran !ampir normal atau mungkin sangat sempit" *atup sendiri seringkali bikuspid dan kadang/kadang merupakan satu/satunya tempat stenosis" :ebi! sering, ada !ipertrofi muskulus subpulmonal, *rista supraventrikularis, yang turut menyebabkan stenosis infundibuler" $ila saluran keluar aliran ventrikel kanan tersumbat sempurna (atresia pulmonal), anatomi %abang arteri pulmonalis sangat bervariasi, mungkin ada segmen batang arteri pulmonalis yang berlan&ut dengan aliran keluar ventrikel kanan, dipisa!kan ole! katup pulmonal fibrosa tetapi tidak berlubang, atau seluru! batang segmen arteri pulmonalis mungkin tidak ada" *adang/kadang, %abang arteri pulmonalis dapat terputus" #ada kasus yang lebi! berat ini, aliran dara! pulmonal dapat dipasok ole! duktus arteriosus (ma&or aortopulmonary %ollateral arteries ; -1#,1) yang keluar dari aorta" VSD biasanya nonrestriktif dan besar, terletak tepat di ba'a! katup aorta, dan terkait pada kuspid aorta posterior dan kanan" VSD mungkin &arang berada pada bagian dalam sekat ventrikel (varietas defek sekat atrioventrikuler)" *eberlan&utan fibrosa katup mitral dan aorta normal biasanya diperta!ankan" 1rkus aorta ada di sisi kanan pada sekitar 2() kasus< akar aorta !ampir selalu besar dan menumpang VSD sampai berbagai tingkat" $ila aorta menumpang lebi! daripada .(), dan &ika ada pemisa! muskuler yang berarti antara katup aorta dan anulus mitralis (konus subaorta), defek ini biasanya digolongkan sebagai bentuk ventrikel kanan saluran keluar ganda< namun, patofisiologinya sama dengan tetralogi Fallot" 1liran balik vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan normal" $ila ventrikel kanan berkontrak pada adanya stenosis pulmonal yang men%olok, dara! melalui s!unt VSD 3

ke dalam aorta" 1kibatnya, desaturasi arteria dan sianosis menetap" 1liran dara! pulmonal, bila sangat dibatasi ole! penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan, dapat ditamba! dengan sirkulasi kolateral bronkial (-1#,1) dan, terutama pada masa dekat neonatus ole! #D1" Tekanan sistolik dan diasistolik pun%ak pada setiap ventrikel sama, dan pada &a&aran sistemik ter&adi perbedaan tekanan besar di sebela! saluran aliran keluar ventrikel kanan yang tersumbat, dan tekanan arteriapulmonalis biasanya lebi! renda! dari normal" Tingkat penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan menentukan 'aktu mulainya ge&ala, kepara!an sianosis, dan tingkat !ipertrofi ventrikel kanan" $ila penyumbatan pada aliran keluar ventrikel kanan ringan samapai sedang dan ada keseimbanagan s!unt disebela! VSD, penederita mungkin tidak tampak sianosis (tetralogi Fallot asianotik atau mera!)" V. MANIFESTASI KLINIS 1 $ayi dengan dera&at penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan ringan pada mulanya disebabkan ole! s!unt dari kiri ke kanan setinggi ventrikel" Sering Sianosis tidak ada pada saat la!ir, tetapi dengan makin bertamba!nya !ipertrofi infundibulum ventrikel kanan dan pertumbu!an, sianosis kemudian ter&adi pada umur 1 ta!un pertama" #aling men%olok adala! pada membrana mukosa bibir dan mulut, dan pada kuku &ari dan tangan" #ada bayi dengan dera&at obstruksi ventrikel kanan berat, sianosis tampak segera pada masa neonatus" #ada bayi ini aliran pulmonal dapat tergantung pada aliran melalui duktus arteriosus" $ila duktus mulai menutup pada umur beberapa &am pertama, sianosis berat dan kolaps sirkulasi dapat ter&adi" 1nak yang lebi! tua dengan sianosis tela! berlangsung lama dapat menderita sianosis ekstrem, dengan permukaan kulit biru, sklera abu/abu dengan pembulu! dara! melebar (memberi kesan kon&ungtivis ringan), dan &ari tangan dan kaki tabu!" Dispnea ter&adi pada saat ker&a" $ayi dan anak yang baru mulai ber&alan akan bermain se%ara aktif selama 'aktu pendek dan kemudian duduk atau tiduran" 1nak yang lebi! tua mungkin dapat ber&alan satu blok atau lebi! sebelum ber!enti untuk istira!at" *!as, anak menganggap posisi &ongkok melegakan dispnea karena upaya fisik< anak biasanya mampu menerima aktifitas fisik dalam beberapa menit" Tanda/tanda ini ter&adi paling sering pada penderita yang %ukup sianosis pada saat istira!at" Serangan !ipersianotik paroksimal (serangan !ipoksis =biru> atau =tet>) terutama merupakan masala! umur 2 ta!un pertama" $ayi men&adi !iperpnea dan gelisa!, sianosis bertamba!, ter&adi pernafasan terenga!/enga! (gasping) dan dapat berlan&ut dengan sinkop" Serangan ter&adi paling sering pada pagi !ari saat bangun pertama atau sesuda! episode menangis keras" -eng!ilang atau mengurangnya intensitas bising sistolik sementara biasanya ketika aliran yang mele'ati saluran aliran keluar ventrikel kanan berkurang" Serangan dapat berak!ir dari beberapa menit sampai beberapa &am tetapi &arang mematikan" *e&adian singkat disertai dengan kelema!an umum dan tidur" Serangan berat dapat dapat men&elek men&adi tidak sadar dan kadang/kadang sampai ke&ang atau !emiparesis" -ulainya biasanya spontan dan tidak dapat diramalkan" Serangan disertai dengan pengurangan aliran dara! pulmonal yanng tela! terganggu, yang bila lama berakibat !ipoksia sistemik berat dan asidosis metabolik" $ayi yang !anya sianosis ringan pada saat istira!at sering lebi! %enderung untuk 4

ter&adi serangan !ipoksik karena pada mereka tela! tidak ter&adi mekanisme !omeostatik untuk mentoleransi penurunan saturasi oksigen arterial yang %epat misalnya, polisitemia" Tergantung pada keseringan dan kepara!an serangan !ipersianotik, atau lebi! prosedur berikut !arus dilakukan berurutan 0 (1) (2) (3) #enempatan bayi pada abdomen pada posisi lutut/dada (knee/%!est), ba!'a tidak ada pakaian yang ketat< pemberian oksigen < dan in&eksi morfin subkutan dengan dosis tidak melebi!i (,2 mg?kg" memastikan

-enenangkan bayi, sementara meperta!ankan bayi pada posisi lutut/dada, dapat meng!entikan perburukan serangan a'al" 3paya terlalu a'al untuk mendapatkan tes dara! dapat menyebabkan kegelisa!an lebi! lan&ut dan tidak produktif" *arena ter&adi asidosis metabolik bila #@2 arterial di ba'a! ( mmAg, koreksi %epat (dalam beberapa menit) dengan pemberian natrium bikarbonat intravena diperlukan &ika serangan sangat berat dan kurang berespons ter!adap terapi sebelumnya" #enyembu!an dari serangan biasanya %epat bila pA tela! kembali normal" #engukuran pA berulang mungkin diperlukan karena kumat asidosis yang %epat dapat ter&adi" #enyekat adrenergik BC dengan pemberian propanolol intravena ((,1 sampai maksimum (,2 mg?kg) tela! digunakan se%ara ber!asil pada beberapa penderita dengan serangan berat, terutama serangan yang disertai ole! takikardi" @bat/obat yang menaikkan ta!anan vaskuler sistemik, seperti metoksamin intravena atau fenilefrin akan memeperbaiki aliran keluar ventrikel kanan, mengurangi s!unt kanan ke kiri, dan dengan demikian meperbaiki ge&ala, tetapi penggunaannya terbatas dan &angan dibole!kan menunda pembeda!an yang diperlukan" #ertumbu!an dan pekembangan mungkin terlambat pada penderita dengan tetralogi Fallot berat yang tidak ditangani" *etinggiannya dan status nutrisinya biasanya diba'a! rata/ rata menurut umur" #ubertas terlambat pada penderita yang tidak dioperasi" Dadi biasanya normal, sebagaimana tekanan venosa dan arterial" Aemitoraks anterior kiri dapat mengembung ke anterior karena !ipertrofi ventrikel kanan" 7antung biasanya berukuran normal, dan ada impuls ventrikel kanan substernal" #ada .() kasus getaran sistolik teraba sepan&ang linea parasternalis kiri pada sela parasternal ke/3 dan ke/ " $ising sistolik sering kasar dan keras< ia dapat di&alarkan se%ara luas terutama ke paru/paru, tetapi yang paling kuat pada linea paraternalis kiri" $ising mungkin e&eksi atau !olosistolik dan mungkin dida!ului ole! klik" $ising disebabkan turbulensi melalui saluran aliran keluar ventrikel kanan" 2a %enderung men&adi lebi! keras, lebi! lama, dan lebi! kasar karena kepara!an stenosis pulmonal bertamba! dari ringan men&adi sedang< namun sebenarnya ia dapat men&adi kurang men%olok pada penyumbatan berat, terutama selama !ipersianotik" $unyi &antung ke/2 tunggal atau komponen pulmonal !alus" 7arang dapat terdengar bising kontinyu" VI. DIAGNOSIS 5

A#$%#&'(' " E E +i'ayat ke!amilan0 apaka! ada yang terdapat pada etiologi (faktor endogen dan eksogen yang terpenu!i) +i'ayat keluarga0 apaka! ada di anggota keluarga yang memiliki ri'ayat blue babies, la!ir mati karena penyakit &antung kongenital, adanya !ipertensi, arterosklerosis, stroke, aritmia" #ada anak usia ta!un pertama0 *ebiruan pada bibir, mulut u&ung/u&ung &ari tangan dan kaki terutama saat menangis, melakukan aktivitas fisik dan atau setela! makan atau minum"

*esulitan bernafas terutama saat menangis, melakukan aktivitas fisik dan mereda dengan meng!entikan aktivitas fisik kemudian ber&ongkok (squatting) untuk meringankan dan meng!ilangkan dispnea" -uda! lela! ketika melakukan aktivitas fisik" #ada anak usia 2 ta!un pertama ke!idupan penderita ter&adi dispnea dan gelisa!, sianosis yang ter&adi bertamba! !ebat, penderita mulai sulit bernapas dan disusul dengan ter&adinya sinkop" Serangan demikian paling sering ter&adi pada pagi !ari" Serangan tersebut dapat berlangsung dari beberapa menit !ingga beberapa &am"

E E

!&%&r()'$$# F('() * E #ada a'al bayi baru la!ir biasanya belum ditemukan sianotik, bayi tampak biru setela! tumbu! usia ta!un pertama" Sianosis dengan berbagai dera&at yang bervariasi akan ter&adi dan tampak paling menon&ol pada mukosa bibir dan mulut serta &ari &ari tangan dan kaki" #ada kasus kasus berat, sianosis ter&adi pada masa neonatal" Dengan adanya sianosis berat, maka kulit tampak ber'arna biru ke!itaman dan sklera ber'arna kelabu akibat kongesti pembulu! pembulu! dara! yang memberikan petun&uk adanya kon&ungtivitis ringan" Didapatkan anak dengan gangguan pertumbu!an dan mungkin perkembangan" Tinggi badan dan keadaan gi6i biasanya diba'a! rata/rata serta otot/otot dari &aringan subkutan terli!at kendur dan lunak" -asa pubertas terlambat"

E E

Tekanan dara! dan denyut nadi pada umumnya normal, tetapi sianosis berat dan polisistemia yang berlangsung beberapa ta!un dapat menyebabkan !ipertensi" 5igi geligi sering dalam keadaan buruk, seperti pada kelainan &antung sianotik lainnya, akibat gangguan perkembangan email" Sering ter&adi !ipertrofi gusi dan lida! menun&ukan gambaran peta (geograp!i% tongue terdapat margin puti! yang keratotik)" $entuk dada bayi masi! normal, namun pada anak yang lebi! besar tampak menon&ol akibat pelebaran ventrikel kanan" #ada anak besar dapat terli!at osteoartropati" Dapat ter&adi kelainan ortopedi berupa skoliosis" #olisistemia dapat menimbulkan kelainan pada mata, yaitu retinopati berupa pelebaran pembulu! dara! retina"

E E E

E E E

Tetralogi Fallot &arang sekali menyebabkan gagal &antung" $ila terdapat splenomegali !arus di%urigai endokarditis" Aemitoraks kiri depan dapat menon&ol ke depan" #ada pemeriksaan &antung biasanya &antung mempunyai ukuran normal dan impuls apeks (i%tus) tampak &elas" Suatu getaran sistolik (t!ril) dapat dirasakan pada .() kasus di sepan&ang tepi kiri tulang dada, pada %ela! parasternal ke 3 dan ke " $ising sistolik yang ditemukan sering kali terdengar keras dan kasar< bising tersebut dapat menyebar luas, tetapi paling besar intensitasnya pada tepi kiri tulang dada" $ising tersebut dapat bersifat bising e&eksi atau bising pansistolik serta dapat dida!ului dengan terdengarnya bunyi klik" $ising sistolik tersebut disebabkan ole! turbulensi dara! yang ter&adi di atas lintasan aliran keluar ventrikel kanan serta %enderung kurang menon&ol pada obstruksi berat dan pintasan dari kiri ke kanan" $unyi &antung ke 2 terdengar tunggal dan ditimbulkan ole! penutupan katub aorta" $ising sistolik tersebut &arang disertai bising diastolik< bising terus menerus dapat terdengar pada setiap bagian dada, baik di anterior maupun posterior< bising tersebut di!asilkan ole! pembulu! pembulu! dara! kolateral bronkus yang melebar atau terkadang ole! suatu duktus arteriosus menetap" Temuan ini sering didapatkan pada atresi paru" 7ari Tabu! atau ,lubbing finger tampak setela! usia F bulan"

L$+,r$-,r(.% 2 Didapatkan kenaikan &umla! eritrosit dan !ematokrit yang sesuai dengan dera&at desaturasi dan stenosis" #asien tetralogi Fallot dengan kadar !emoglobin dan !ematokrit normal atau renda! mungkin menderita defisiensi besi" R$/(,0,1(' 1 Se%ara roentgenografi, konfigurasi k!as seperti terli!at pada pandangan anteroposterior terdiri atas dasar sempit, %ekungan tepi kiri &antung pada daera! yang biasanya ditempati ole! arteria pulmonalis, dan ukuran &antung normal" Ventrikel kanan yang !ipertrofi menyebabkan bayangan apeks bundar terangkat se!ingga ia terletak lebi! tinggi di atas diafragma daripada normal" Siluet &antung serupa dengan sepatu boot atau sepatu kayu (%oeur en sabot)" Daera! !ilus dan lapangan paru/paru relatif terang, karena aliran dara! pulmonal mengurang dan?atau ukuran arteria pulmonalis ke%il" 1orta biasanya besar, dan pada sekitar 2() kasus arkus aorta ke kanan bukannya ke kiri< !asil ini pada lekukan posisi ke ara! kiri bayangan trakeobronkial terisi udara pada pandangan anteroposterior atau dapat dikonfirmasi dengan perpinda!an tempat esofagus berisi barium ke kiri" EKG1 Glektrokardiogram menampakkan deviasi sumbu ke kanan dan bukti adanya !ipertrofi ventrikel kanan" Hang terak!ir ini terdapat pada !antaran dada prekordial kanan" *onfigurasi kompleks I+Snya adala! +s, +, J+, J+s, atau rs+K dan gelombang T dapat positif" 5elombang # tinggi dan run%ing atau kadang/kadang bifida" E),)$r/(,1r$2(1 Gkokardiografi dua dimensi menegakkan diagnosis dan memberi informasi mengenai luas penumpangan aorta pada sekat, lokasi dan dera&at penyumbatan saluran aliran keluar ventrikel kanan, ukuran %abang proksimal arteria pulmonalis, dan sisi arkusaorta" Gko &uga berguna dalam menentukan apaka! duktus arteriosus paten memasok sebgaian aliran dara! pulmonal" Gko ini dapat meniadakan ke!arusan untuk katerisasi"

K$-&-&r('$'( $#-.#11 *aterisasi &antung memperagakan tekanan sistolik dalam ventrikel kanan sama dengan tekanan sistemik, dengan penurunan tekanan yang men%olok ketika kateter masuk arteria pulmonalis atau pada beberapa kasus, ruang infundibulum di luar sumbatan" +ata/rata 8

tekanan arteria pulmonalis biasanya ./1(mm Ag< Tekanan atrium kanan biasanya normal" Tingkat saturasi oksigen arterial tergantung pada besarnya s!unt dari kanan ke kiri< pada penderita yang agak sianotik pada istira!at biasanya L./M.)" #ada tidak adanya s!unt dari kiri ke kanan, sampel dara! dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan dan arteria pulmonalis, kadar oksigennya akan sama Ventrikulografi kanan selektif paling baik memperagakan anatomi tetralogi Fallot" $a!an kontras menggambarkan ventrikel kanan yang sangat bertrabekula" Stenosis infudibuler bervariasi dalam pan&ang, lebar kontur, dan daya mengembangnya" *atup pulmonal biasanya menebal, dan anulus mungkin ke%il" #ada penderita dengan atresia pulmonal dan VSD, anatomi pembulu! dara! pulmonal mungkin sangat kompleks" 2nformasi menyeluru! dan tepat berkenaan dengan anatomi arteria pulmonalis sangat penting dalam mengevaluasi anak ini sebagai %alon pembeda!an" V&#-r().0,1r$2(1 Ventrikulografi kiri memperagakan ukuran ventrikel kiri, posisi VSD, dan penumpangan aorta< ia &uga memperkuat keberlan&utan mitral/aorta, mengesampingkan ventrikel kanan saluran keluar ganda" 1ortografi atau arteriografi koroner akan mengambarkan per&alanan arteria koronaria" #ada ./1() penderita dengan tetralogi Fallot, arteria koronaria utama aberan mele'ati di atas saluran keluar ventrikel kanan< arteri ini !arus tidak dipotong selama perbaikan beda!" #enggambaran arteria koronaria normal dengan angiografi adala! paling penting ketika memikirkan pembeda!an pada bayi muda yang dapat memerlukan tembelan mele'ati annulus katup pulmonal" Gkokardiografi pafa banyak kasus menggambarkan anatomi arteria koronaria" VII. DIAGNOSIS BANDING 6 #asien tetralogi Fallot perlu dibedakan dengan pasien penyakit &antung ba'aan lain yang memberikan ge&ala sianosis, vaskularisasi paru berkurang, dan elektrokardiogram menun&ukkan dominasi kanan" Termasuk diantaranya adala!0 / 1tresia pulmonal / Double outlet rig!t ventri%le dengan stenosis pulmonal / Transposisi arteri besar dengan stenosis pulmonal Gkokardiografi biasanya akan men&a'ab semua persoalan diagnosis"

VIII. KOM!LIKASI 2 Satu atau lebi! komplikasi berikut dapat ter&adi pada pasien tetralogi Fallot yang tidak dikoreksi0

1"

$en%ana serebrovaskular (%erebrovas%ular a%%ident) dapat ter&adi pada pasien berumur kurang dari . ta!un, biasanya ter&adi setela! serangan sianotik, paska kateterisasi &antung, atau de!idrasi" 1bses otak dapat ter&adi pada pasien yang berusia lebi! dari . ta!un, dengan ge&ala sakit kepala, munta!/munta!, disertai ge&ala neurologik" Gndokarditis infektif dapat ter&adi paska beda! rongga mulut dan tenggorok, seperti manipulasi gigi, tonsilektomi, dan lain/lain" 2nfeksi lokal di kulit, tonsil, dan nasofaring &uga merupakan sumber infeksi yang dapat mengakibatkan endokarditis" 1nemia relatif, yang ditandai ole! !ematokrit yang tinggi dibandingkan dengan kadar !emoglobin" #ada dara! tepi didapatkan !ipokromia, mikrositosis, dan anisositosis" Trombosis paru" Trombosis lokal pada pembulu! dara! paru ke%il, ini akan menamba! sianosis" #erdara!an" #ada polisitemia !ebat, trombosit dan fibrinogen menurun !ingga dapat ter&adi petekie, perdara!an gusi" Aemoptisis ter&adi pada pasien yang lebi! tua karena lesi trombotik di paru"

2" 3"

" ." F"

I3. !ENATALAKSANAAN 2 Tatalaksana pada pasien dengan tetralogi Fallot terdiri dari pera'atan medis serta tindakan beda!" Tatalaksana medis yang baik diperlukan untuk persiapan prabeda! dan pera'atan paskabeda!" Tatalaksana medis 1" #ada saat serangan sianotik akut0 a" b" %" d" e" f" #asien diletakkan dalam knee/%!est position Diberikan @2 masker ./M liter?menit -orfin sulfat (,1/(,2 mg?kg?subkutan (sebagian a!li menyarankan 2-) Diberikan sodium bikarbonat 1mGJ?kg?2V untuk koreksi asidosis Diberikan transfusi dara! bila kadar !emoglobin kurang dari 1. g?dl &umla! dara! rata/rata yang diberikan adala! . mg?kg$$ Diberikan propanolol (,1 mg?kg?2V se%ara bolus" 7anganla! sekali/kali memberikan digoksin pada saat pasien menderita serangan sianotik, karena akan memperburuk keadaan"

2"

1pabila tidak segera dilakukan operasi dapat diberi propanolol rumat, dengan dosis 2 mg?kg$$?!ari, dibagi dalam dosis" $ila pasien mengalami serangan sianotik disertai dengan anemia relatif, maka diperlukan preparat Fe" Dengan Fe ini akan ter&adi retikulositosis dan kadar !emoglobin meningkat" Aigiene mulut dan gigi perlu diper!atikan, untuk meniadakan sumber infeksi untuk ter&adinya endokarditis infektif atau abses otak" 10

3"

"

Ter&adinya de!idrasi !arus di%ega!, k!ususnya pada infeksi interkuren"

Tatalaksana beda! #engobatan operatif terdiri dari 2 &enis, yakni operasi paliatif untuk menamba! aliran dara! paru, dan beda! korektif" a" $eda! paliatif $eda! paliatif dilakukan dengan melakukan s!unt pro%edure, yang tu&uannya adala! untuk menamba! aliran dara! ke paru" / 7enis terapi paliatif yang pertama dikenal adala! anastomosis u&ung/ke/sisi ( endto-side anastomosis) a" subklavia dengan a" pulmonalis proksimal ipsilateral" Tindakan ini disebut prosedur $lalo%k/Taussig, atau $T s!unt" #rosedur Naterston, yaitu anastomosis antara aorta asendens dengan a" pulmonalis kanan #rosedur 5lenn, yaitu anastomosis antara vena kava superior dengan a" pulmonalis kanan"

/ /

b"

$eda! korektif *oreksi total pada pasien tetralogi Fallot dilakukan dengan %ara menutup defek septum ventrikel dan eksisi infundibulum" -ortalitas tergantung dari klinik yang menger&akannya" Seringkali masi! dapat terdengar bising diastolik dini di basis &antung akibat insufisiensi pulmonal" #emili!an tindakan beda!, apaka! paliatif atau korektif bergantung kepada masing/masing klinik" #ada umumnya tindakan beda! paliatif dilakukan pada bayi ke%il, atau pasien dengan !ipoplasia a" pulmonalis" Dengan bertamba!nya dara! ke paru, maka oksigenasi &aringan akan membaik, se!ingga sianosis akan berkurang" Setela! a" pulmonalis tumbu! se!ingga diameternya memadai, maka tindakan korektif dapat dilakukan" 1k!ir/ak!ir ini terdapat ke%enderungan untuk melakukan koreksi total pada pasien tetralogi Fallot pada bayi di ba'a! usia 2 ta!un, bila a" pulmonalis tidak terlalu ke%il"

$eda! #aliatif @perasi paliatif meningkatkan aliran dara! paru, sementara menstabilkan pasien dan memungkinkan dia untuk men&alani perbaikan masa depan atau prosedur paliatif" Dengan demikian, tu&uan dari s!unt sistemik ke paru arteri pembeda!an dibuat adala! untuk meningkatkan aliran dara! paru sementara sebelum definitif (yaitu, anatomi) rekonstruksi" Dalam tulisan mereka, $lalo%k dan Taussig &elas menguraikan berbagai faktor penting dalam 11

produksi sianosis" #ada monograf asli ole! :undsgaard dan Van Slyke (1923), menurut para penulis faktor/faktor berikut0 Tinggi !emoglobin Volume dara! vena didorong ke dalam sirkulasi sistemik Tingkat &aringan perifer menggunakan oksigen Tingkat aerasi paru/paru

-ereka menun&ukkan pentingnya faktor kelima (yakni, sirkulasi aliran dara! melalui paru/paru)" -ereka menyatakan ba!'a ini mungkin yang paling penting karena aliran dara! tertentu minimal untuk paru/paru diperlukan untuk memperta!ankan ke!idupan, semakin besar aliran dara! paru, semakin tinggi saturasi oksigen sistemik" $a!kan di !adapan intrakardiak pen%ampuran, meningkatkan &umla! aliran dara! paru dapat meningkatkan saturasi oksigen dara! aorta, maka, mengurangi sianosis)" -ereka menun&ukkan ini dengan memberikan dara! ke paru/paru melalui s!unt sistemik ke paru arteri pembeda!an dibuat" #ara a!li beda! mengakui ba!'a, meskipun !al ini tidak menyembu!kan masala!, prosedur sianosis berkurang dan meningkatkan toleransi lati!an dan kualitas !idup pada pasien ini" -emang, mereka men%atat ba!'a !al ini dilakukan dengan mengorbankan beban peningkatan volume di sisi kiri &antung karena beberapa dara! ini baru sa&a kembali dari paru/paru" #aling umum, s!unt adala! dari arteri sistemik (misalnya, subklavia atau aorta) ke arteri pulmonalis (utama, kanan, atau kiri)" Tipe lain dari s!unt paliatif adala! dari vena sistemik (vena kava superior OSV,P) dengan arteri pulmonalis" Aal ini disebut s!unt 5lenn" *arena ini !anya mengara!kan dara! terdeoksigenasi ke arteri pulmonalis sebelum masuk ke dalam &antung, mengurangi beban volume pada &antung" Damun, karena kepala tekanan di sini adala! tekanan SV,, tekanan arteri pulmonalis !arus renda! untuk ini !arus sukses" 2ni biasanya ter&adi setela! bayi berusia lebi! dari 2/3 bulan usia" BT SHUNT (B0$40,4) T$..'(1 S5.#-) 7 Sebua! operasi pembuatan sambungan antara arteri sistemik dan arteri pulmonalis (#1) disebut s!unt arteri sistemik ke paru atau, lebi! umum, sebua! s!unt $T (setela! $lalo%k dan Taussig, dokter pertama untuk menggambarkan koneksi)" Sebagian besar akan setu&u ba!'a deskripsi dari prosedur ini dalam 7ournal of 1meri%an -edi%al 1sso%iation (71-1) pada ta!un 19 . tela! merevolusi bidang kardiologi pediatrik"

3. !ROGNOSIS " 3mumnya, prognosis buruk tanpa operasi" #asien tetralogi dera&at sedang dapat berta!an sampai umur 1. ta!un dan !anya sebagian ke%il yang dapat berta!an sampai dekade ketiga"

12

DAFTAR !USTAKA
1" $ernstein D" Congenital Heart Disease. Edisi 18. elson te!tboo" o# pediatri$s " Glsevier" #p 01F(1 B 1F(. 2" 2katan Dokter 1nak 2ndonesia" 199 " %u"u &'ar Kardiologi &na"" 7akarta 0 $inarupa 1ksara" pp0 1/ ( " 3" 2srar, H"1" 2(1(" (etralogi )allot *(O)+" +iau0 Fakultas *edokteran 3niversitas +iau" 13

" 1nonim, (etralogi )allot" Diakses tanggal M oktober 2(12< tersedia dalam0 http:,,'antung."li"do"ter.$om,subpage.php-id./0sub.12 ." @ntoseno, T, Soebi&anto #oer'odibroto, -a!rus 1+" (etralogi )allot Dan 3erangan 3ianosis" Diakses tanggal M @ktober 2(11< tersedia dalam0 http:,,444.pediatri".$om,isi25.phppage.html0h"ategori.pdt0dire"tori.pdt0#ilepd#.20pd#.0html.21112g4tp/62.html F" Sastroasmoro, S" 199M" Dasar Diagnosis dan (atala"sana Pen7a"it 8antung %a4aan" 7akarta0 #er!impunan *ardiologi anak 2ndonesia" L" '''"-eds%ape"%om?$T S!unt?2(1(

BAB II ILUSTRASI KASUS A. I/&#-(-$' !$'(&# Dama 3mur 7enis *elamin 1lamat

0+ 0 2 ta!un 1 bulan 0 :aki/laki 0 Sa'a!lunto 14

B. A#$%#&'(' (/(+&r()$# ,0&5 (+. )$#/.#1) Seorang anak laki/laki berumur 2 ta!un 1 bulan di ra'at di bangsal anak +S3#" Dr" -" D&amil #adang se&ak tanggal 2M september 2(12 dengan 0 1" *elu!an 3tama 0 *elema!an anggota gerak kanan se&ak 3 !ari sebelum masuk ruma! sakit 2" +i'ayat #enyakit Sekarang 0 / / / / / / / / / / / / Tampak kebiruan pada bibir dan u&ung tangan dan kaki se&ak 1 ta!un yang lalu, bertamba! biru bila anak menangis :ema! anggota gerak kanan 3 !ari sebelum masuk ruma! sakit, anak tidak bisa ber&alan ataupun beraktifitas, anak tetap sadar" 1nak tidak bisa berbi%ara se&ak 3 !ari sebelum masuk ruma! sakit, sebelumnya masi! bisa mengungkapkan 2/3 kata dan tela! lan%ar memanggil mama papa -unta! 3 !ari sebelum masuk ruma! sakit, munta! Q F kali, &umla! R gelas?kali, berisi apa yang dimakan, munta! tidak menyemprot Demam tidak ada, ke&ang tidak ada $atuk pilek ada, sesak nafas tidak ada $uang air besar dan buang air ke%il biasa +i'ayat menyusu sebentar/sebentar saat bayi ada +i'ayat tiba/tiba membiru seluru! tubu! tidak ada terper!atikan ole! ibu saat pasien bayi #ada saat anak tidur, lebi! suka pada posisi su&ud atau posisi terlentang dengan sala! satu kaki diangkat ke atas lutut #asien tidak ada berlari saat bermain bersama teman/teman, saat ber&alan pasien sering ber!enti sebentar untuk duduk, kemudian baru melan&utkan bermain #asien diba'a ke +S3D sa'a!lunto, dira'at selama 2 !ari mendapat ambro4ol 341 sendok te!, *,l 342(( mg dengan keterangan penyakit &antung ba'aan e%"suspek T@F / Di 25D, anak tela! dikonsulkan ke TAT karena tidak bisa bi%ara, &a'aban dari TAT, saat ini tidak ditemukan tanda disfonia dan tidak ditemukan kega'atdaruratan di bidang TAT 3" +i'ayat #enyakit Da!ulu 0 Tidak perna! menderita penyakit seperti ini sebelumnya " +i'ayat #enyakit *eluarga 0 15

Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit yang sama" ." +i'ayat *e!amilan 0 Selama ibu !amil tidak perna! menderita penyakit berat, kontrol teratur ke bidan, !amil %ukup bulan" F" +i'ayat *ela!iran 0 1nak ke 2 dari 2 bersaudara, la!ir spontan, %ukup bulan, ditolong bidan, di ruma! bidan, $erat $adan :a!ir ((( gram, #an&ang badan la!ir F %m, langsung menangis, tidak ada ri'ayat biru 'aktu la!ir" L" +i'ayat -akanan dan -inuman 0 $ayi 0 1S2 dari a'al la!ir sampai usia 1M bulan" #1S2 susu formula dari usia 1M bulan sampai sekarang" -akanan lain0 nasi tim" *esan makanan dan minuman 0 kuantitas %ukup, kualitas %ukup M" +i'ayat 2munisasi 0 $,5 D#T #olio ,ampak *esan 0 1 bulan s%ar (S) 0 2, 3, bulan bulan 0 1, 2, 3 bulan 0 9 bulan 0 imunisasi dasar lengkap

Aepatitis $ 0 2, 3,

9" +i'ayat Sosial Gkonomi 0 2bu tidak tamat SD, peker&aan sebagai pengasu! bayi" $apak tidak tamat SD, peker&aan buru!, dengan peng!asilan kurang lebi! +p" L(("((( per bulan"

1(" +i'ayat #eruma!an dan :ingkungan 0 Tinggal di ruma! tidak permanen (dari papan), sumber air minum dari sumur, N, di ruma!, pekarangan %ukup luas, sampa! dibakar" *esan 0 !ygiene dan sanitasi lingkungan kurang 11" +i'ayat #ertumbu!an dan #erkembangan 0 #ertumbu!an gigi pertama 0 9 bulan Tengkurap Duduk $erdiri 0 . bulan 0 L bulan 0 11 bulan 16

$er&alan $i%ara

0 13 bulan 0 9 bulan

#erkembangan pubertas 0 11 #1 51 *esan 0 #ertumbu!an fisik normal 6. !EMERIKSAAN FISIK *eadaan 3mum *esadaran Tekanan dara! Frekuensi nadi Frekuensi nafas Su!u $erat badan $erat badan ideal Tinggi badan Sianosis 2kterus 1nemis Gdema Status 5i6i 0 M( %m 0 pada u&ung &ari tangan dan kaki serta bibir 0 tidak ada 0 tidak ada 0 tidak ada 0 $$?3 T$?3 $$?T$ *esan *ulit *epala 0 gi6i kurang 0 1(?13 4 1(() ; LF,9 ) 0 M(?MM 4 1(() ; 9( ) 0 1(?12 4 1(() ; M3 ) 0 Sakit Sedang 0 sadar 0 9(?F( mmAg 0 9M 4?menit 0 2F 4?menit 0 3F,9 (, 0 1( kg 0 13 kg

0 Teraba !angat, sianosis (S) di kuku dan bibir, ikterik (/), pu%at (/)" 0 $entuk bulat, simetris, rambut !itam tidak muda! di%abut, tidak ada deformitas" -ata 0 *on&ungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, pupil isokor, diameter 2 mm, refleks %a!aya S?S normal" Telinga 0 *elainan ba'aan (/), liang telinga tidak ada sekret, serumen (/), nyeri tekan aurikuler (/)" Aidung 0 $entuk simetris, sekret (/), nafas %uping !idung (/) -ulut 0 mukosa $ibir dan mulut basa!, sianosis (S) Tenggorokan 0 Tonsil T1/T1, tidak !iperemis" Faring tidak !iperemis :e!er 0 *aku kuduk (/), 7V# . B 2 %m A2@, kelen&ar geta! bening tidak membesar" Dada 0 17

#aru/paru0 2nspeksi #alpasi #erkusi 1uskultasi 7antung0 2nspeksi #alpasi #erkusi 1uskultasi #erut 2nspeksi #alpasi #erkusi 1uskultasi #unggung 1lat *elamin :uar 1nggota 5erak

0 Dormo%!est" simetris kiri dan kanan 0 fremitus kiri ; kanan 0 sonor 0 vesikuler, ron%!i (/), '!ee6ing (/)" 0 2ktus %ordis tidak terli!at 0 2ktus %ordis teraba 1 &ari medial :-, sinistra +2, V 0 batas &antung sulit dinilai 0 $unyi &antung murni, irama teratur, bising pansistolik grade 222 /2V terkeras di +2, 22 line sternalis de4tra 0 Tidak membun%it, distensi tidak ada 0 Turgor baik, !epar dan lien tak teraba , nyeri tekan (/)" 0 Timpani 0 $ising usus (S) normal 0 Tidak ada kelainan 0 Tak ada kelainan, Status pubertas 11#151 0 1kral !angat, refilling kapiler baik ,lubbing finger pada ibu &ari tangan dan kaki +efleks fisiologis S?S (normal), refleks patologis /?/ (normal) *ekuatan otot 333 ... 333 ...

D. !EMERIKSAAN !ENUN ANG !&%&r()'$$# 0$+,r$-,r(.% T$#11$0 27 '&p-&%+&r 2012 Dara! Ab At :eukosit Ait" 7enis Trombosit 3rin e -akroskopis0 Narna *ekeru!an -ikroskopis #rotein +eduksi 18 0/ 0/ 0 kuning 0/ 0 1 ,3 gr) 0 M) 0 1F"3((?mm3 0 (?(?1?.9?3F? 03 "(((?mm3

3robilin $ilirubin Feses -akroskopis0

0/ 0/

kuning, dara! (/), lendir (/), sisa makanan (/) -ikroskopis 0 telur %a%ing (/) !&%&r()'$$# r,#-1&# -5,r$8 ,or 0 ,T2 .( ), gambaran seperti sepatu bot, apeks &antung terangkat, segmen pulmonal tidak menon&ol paru0 dalam batas normal kesan 0 sesuai gambaran tetralogi of fallot !&%&r()'$$# EKG / / / / / / #osisi &antung +1D 2rama sinus 2nterval #+ meman&ang 5angguan irama tidak ada 5angguan miokard tidak ada Aipertrofi tidak ada

!&%&r()'$$# Br$(# 6T / / / / / Tampak lesi !ipodens di !emisfer sinistra yang luas, batas tidak tegas Sisterna dan ventrikel tidak melebar Sul%i dan giri menyempit Tidak tampak midline s!ift ,erebellum, pons baik

*esan 0 suspek infark %erebri G" DIAGNOSIS KER A 0 19

Aemiparese de4tra e% suspek abses serebri

#enyakit &antung ba'aan suspek T@F 5i6i *urang F. TERA!I 0 / / / -$ 1((( kkal (2 2l?menit 2VFD *1GD 1$ tts?menit

AN URAN !EMERIKSAAN 9 / / Gkokardiografi $rain ,T S%an

FOLLO: U! F,00,; .p -$#11$0 2< '&p-&%+&r 2012 S= > *aki dan tangan sebela! kanan sulit digerakkan > / / / / Demam tidak ada, ke&ang tidak ada *ebiruan pada u&ung tangan dan kaki masi! ada -ual munta! tidak ada $atuk pilek tidak ada sesak nafas tidak ada $1$ dan $1* biasa

O= anak sadar, terli!at sakit sedang / / / / Frekuensi nadi Frekuensi nafas Tekanan dara! Su!u 0 9M4?mnt 0 2M 4?menit 0 9(?F( mmAg 0 3L (, 0 kon&ungtiva tidak anemis,sklera tidak ikterik 0 mukosa bibir dan mulut basa! 0 #aru

-ata 5imul Dada

20

/ 2nspeksi / #alpasi / #erkusi 7antung 0 / 2nspeksi / #alpasi / #erkusi 1bdomen 0 / 2nspeksi / #alpasi / #erkusi Gkstremitas

0 0 0

pergerakan simetris kiri ; kanan, retraksi (/) fremitus sama kiri dan kanan sonor suara nafas vesikuler normal, r!onki dan '!ee6ing (/)

/ 1uskultrasi 0

0 0 0

iktus tak terli!at iktus teraba satu &ari medial :-,S +2, V $atas &antung sulit dinilai $unyi &antung murni, irama teratur, bising pansistolik distensi (/) !epar dan limpa tidak teraba s!ifting dullness (/) bising usus (S) normal

/ 1uskultrasi 0 0 0 0

/ 1uskultrasi 0

0 1kral !angat, perfusi baik, refleks fisiologis S?S, refleks patologis /?/ 333 ...

*ekuatan otot 333 ...

!&%&r()'$$# Br$(# 6T / / / / / Tampak lesi !ipodens di !emisfer sinistra yang luas, batas tidak tegas Sisterna dan ventrikel tidak melebar Sul%i dan giri menyempit Tidak tampak midline s!ift ,erebellum, pons baik

*esan 0 suspek infark %erebri *onsul ke dr" 2skandar Syarif, Sp"1(*) berikan tatalaksana untuk abses serebri 1?0 belum ada perbaikan terapi (2 2l?menit 21

-$ 1((( kkal 2VFD *1GD 1$ 1mpisilin *loramfenikol -etronida6ol #ara%etamol #? *onsul beda! saraf / *onsul mata tts?menit (makro) F 4 .(( mg iv 4 2.( mg iv 3 4 1(( mg iv 1(( mg ( T T 3M,.)

F,00,; .p -$#11$0 1 ,)-,+&r 2012 S= > *aki dan tangan sebela! kanan masi! sulit digerakkan > / / / / Demam ada, ke&ang tidak ada *ebiruan pada u&ung tangan dan kaki masi! ada -ual munta! tidak ada $atuk pilek tidak ada sesak nafas tidak ada $1$ dan $1* biasa

O= anak sadar, terli!at sakit sedang / / / / Frekuensi nadi Frekuensi nafas Tekanan dara! Su!u 0 9M4?mnt 0 2M 4?menit 0 9(?F( mmAg 0 3L,L (, 0 kon&ungtiva tidak anemis,sklera tidak ikterik 0 mukosa bibir dan mulut basa! 0 #aru / 2nspeksi / #alpasi / #erkusi 7antung 0 22 0 0 0 pergerakan simetris kiri ; kanan, retraksi (/) fremitus sama kiri dan kanan sonor suara nafas vesikuler normal, r!onki dan '!ee6ing (/)

-ata 5imul Dada

/ 1uskultrasi 0

/ 2nspeksi / #alpasi / #erkusi 1bdomen 0 / 2nspeksi / #alpasi / #erkusi Gkstremitas

0 0 0

iktus tak terli!at iktus teraba satu &ari medial :-,S +2, V $atas &antung sulit dinilai $unyi &antung murni, irama teratur, bising pansistolik distensi (/) !epar dan limpa tidak teraba s!ifting dullness (/) bising usus (S) normal

/ 1uskultrasi 0 0 0 0

/ 1uskultrasi 0

0 1kral !angat, perfusi baik, refleks fisiologis S?S, refleks patologis /?/ 333 ...

*ekuatan otot 333 ... Aasil konsul beda! saraf 0 tidak ada tindakan akut di bagian beda! saat ini, an&uran ,T S%an dengan kontras, konsul ulang bila ada !asil Aasil konsul mata 1?0 belum ada perbaikan -$ 1((( kkal 2VFD *1GD 1$ 1mpisilin *loramfenikol -etronida6ol #ara%etamol tts?menit (makro) F 4 .(( mg iv 4 2.( mg iv 3 4 1(( mg iv 1(( mg ( T T 3M,.) 0 tidak ditemukan tanda/tanda peningkatan T2* (papil udema)

#? 0 ,T S%an dengan kontras F,00,; .p -$#11$0 2 ,)-,+&r 2012 S= > *aki dan tangan sebela! kanan masi! sulit digerakkan > / / / / Demam tidak ada, ke&ang tidak ada *ebiruan pada u&ung tangan dan kaki masi! ada -ual munta! tidak ada $atuk pilek tidak ada sesak nafas tidak ada $1$ dan $1* biasa 23

O= anak sadar, terli!at sakit sedang / / / / Frekuensi nadi Frekuensi nafas Tekanan dara! Su!u 0 9F4?mnt 0 2M 4?menit 0 9(?F( mmAg 0 3L,( (, 0 kon&ungtiva tidak anemis,sklera tidak ikterik 0 mukosa bibir dan mulut basa! 0 #aru / 2nspeksi / #alpasi / #erkusi 7antung 0 / 2nspeksi / #alpasi / #erkusi 1bdomen 0 / 2nspeksi / #alpasi / #erkusi Gkstremitas 0 0 0 distensi (/) !epar dan limpa tidak teraba s!ifting dullness (/) bising usus (S) normal 0 0 0 iktus tak terli!at iktus teraba satu &ari medial :-,S +2, V $atas &antung sulit dinilai $unyi &antung murni, irama teratur, bising pansistolik 0 0 0 pergerakan simetris kiri ; kanan, retraksi (/) fremitus sama kiri dan kanan sonor suara nafas vesikuler normal, r!onki dan '!ee6ing (/)

-ata 5imul Dada

/ 1uskultrasi 0

/ 1uskultrasi 0

/ 1uskultrasi 0

0 1kral !angat, perfusi baik, refleks fisiologis S?S, refleks patologis /?/ 333 ...

*ekuatan otot 333 ... Visite dr"-ayetti Sp"1 (*) 0 berikan :asi4 karena anak di%urigai ter&adi peningkatan tekanan intrakranial 1?0 belum ada perbaikan -, 2VFD *1GD 1$ F 4 1(( %%?D5T 1(. %%?kgbb?!ari 1(.( %%?!ari 1M tts?menit (makro) 24

1mpisilin *loramfenikol -etronida6ol #ara%etamol :asi4

F 4 .(( mg iv 4 2.( mg iv 3 4 1(( mg iv 1(( mg ( T T 3M,.) 1 4 1( mg

#? 0 ,T S%an dengan kontras F,00,; .p -$#11$0 " ,)-,+&r 2012 S= > *aki dan tangan sebela! kanan masi! sulit digerakkan > / / / / Demam tidak ada, ke&ang tidak ada *ebiruan pada u&ung tangan dan kaki masi! ada -ual munta! tidak ada $atuk pilek tidak ada sesak nafas tidak ada $1$ dan $1* biasa

O= anak sadar, terli!at sakit sedang / / / / Frekuensi nadi Frekuensi nafas Tekanan dara! Su!u 0 9F4?mnt 0 2M 4?menit 0 9(?F( mmAg 0 3L,( (, 0 kon&ungtiva tidak anemis,sklera tidak ikterik 0 mukosa bibir dan mulut basa! 0 #aru / 2nspeksi / #alpasi / #erkusi 7antung 0 / 2nspeksi / #alpasi 0 0 iktus tak terli!at iktus teraba satu &ari medial :-,S +2, V 25 0 0 0 pergerakan simetris kiri ; kanan, retraksi (/) fremitus sama kiri dan kanan sonor suara nafas vesikuler normal, r!onki dan '!ee6ing (/)

-ata 5imul Dada

/ 1uskultrasi 0

/ #erkusi 1bdomen 0 / 2nspeksi / #alpasi / #erkusi Gkstremitas

$atas &antung sulit dinilai $unyi &antung murni, irama teratur, bising pansistolik distensi (/) !epar dan limpa tidak teraba s!ifting dullness (/) bising usus (S) normal

/ 1uskultrasi 0 0 0 0

/ 1uskultrasi 0

0 1kral !angat, perfusi baik, refleks fisiologis S?S, refleks patologis /?/ 333 ...

*ekuatan otot 333 ... #emeriksaan laboratorium Ab 0 13,9 gr?dl :eukosit 0 9" ((?mm3 Trombosit 0 12L"(((?mm3 3reum Datrium ,al%ium 0 1. mg?dl 0 12F mg?dl 0 9 mg?dl *reatinin 0 (,3 mg?dl

,T S%an dengan kontras / Tampak area !ipodens di !emisfer kiri mengobliterasi area ventrikel kiri tanpa adanya midline s!ift / Tampak lesi !ipodens di sul%i dan giri / Diferensiasi korte4 dan medulla !ilang *esan 0 perdara!an subara%!noid S infark serebri sinistra S udem serebri *onsul ke dr"iskandar syarif, Sp"1 (*) $erikan anti perdara!an, :asi4 dan antibioti%" Terapi lain tetap diberikan 1?0 belum ada perbaikan /kultur dara! #? 0 terapi -, 2VFD *1GD 1$ -etronida6ol M 4 L. %%?D5T 1(. %%?kgbb?!ari 1(.( %%?!ari 1M tts?menit (makro) 3 4 1(( mg iv 26

#ara%etamol :asi4 1sam trane4amat -eropenem

1(( mg ( T T 3M,.) 1 4 1( mg 3 4 1(( mg iv 3 4 (( mg iv

F,00,; .p -$#11$0 < ,)-,+&r 2012 S= > *aki dan tangan sebela! kanan masi! sulit digerakkan > / / / / Demam tidak ada, ke&ang tidak ada *ebiruan pada u&ung tangan dan kaki masi! ada -ual munta! tidak ada $atuk pilek tidak ada sesak nafas tidak ada $1$ dan $1* biasa

O= anak sadar, terli!at sakit sedang / / / / Frekuensi nadi Frekuensi nafas Tekanan dara! Su!u 0 9F4?mnt 0 2 4?menit 0 1((?F( mmAg 0 3F,9 (, 0 kon&ungtiva tidak anemis,sklera tidak ikterik 0 mukosa bibir dan mulut basa! 0 #aru / 2nspeksi / #alpasi / #erkusi 7antung 0 / 2nspeksi / #alpasi / #erkusi 0 0 0 iktus tak terli!at iktus teraba satu &ari medial :-,S +2, V $atas &antung sulit dinilai $unyi &antung murni, irama teratur, bising pansistolik 27 0 0 0 pergerakan simetris kiri ; kanan, retraksi (/) fremitus sama kiri dan kanan sonor suara nafas vesikuler normal, r!onki dan '!ee6ing (/)

-ata 5imul Dada

/ 1uskultrasi 0

/ 1uskultrasi 0

1bdomen 0 / 2nspeksi / #alpasi / #erkusi Gkstremitas 0 0 0 distensi (/) !epar dan limpa tidak teraba s!ifting dullness (/) bising usus (S) normal

/ 1uskultrasi 0

0 1kral !angat, perfusi baik, refleks fisiologis S?S, refleks patologis /?/ 333 ...

*ekuatan otot 333 ... 1?0 !emodinamik stabil #? 0 terapi -: -etronida6ol :asi4 1sam trane4amat -eropenem #ara%etamol 1((( kkal 3 4 1(( mg iv 1 4 1( mg 3 4 1(( mg iv 3 4 (( mg iv 1(( mg ( T T 3M,.)

28

DISKUSI Tela! dilaporkan seorang pasien anak laki/laki berumur 2 ta!un 1 bulan dira'at di bangsal anak +S3#" Dr" -" D&amil #adang se&ak tanggal 2L September 2(12 dengan kelu!an kelema!an anggota gerak kanan se&ak 3 !ari sebelum masuk ruma! sakit serta tampak kebiruan pada bibir dan u&ung tangan dan kaki se&ak 1 ta!un yang lalu" #asien didiagnosis dengan !emiparese de4tra e% suspek abses serebri dan penyakit &antung ba'aan suspek T@F" #enegakan diagnosis didasarkan pada anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penun&ang" Dari anamnesis didapatkan informasi ba!'a pasien 3 !ari sebelum masuk ruma! sakit pasien mengalami kelema!an anggota gerak kanan , munta! munta! QF kali berisi apa yang dimakan dan tidak menyemprot" #asien &uga mengalami kebiruan pada bibir dan u&ung tangan dan kaki se&ak 1 ta!un yang lalu" *ebiruan pada bibir dan u&ung/u&ung &ari kedua tangan dan kaki terutama saat bermain" #ada pemeriksaan fisik ditemukan sianosis pada bibir dan u&ung/u&ung &ari tangan dan kaki" $ising pansistolik grade 222 dan pungtum maksimum di sela iga 2 garis parasternal kiri" 7uga ditemukan adanya kelema!an otot pada ba!agian tubu! kanan dengan kekuatan otot 333 ...?333 ..." #ada pemeriksaan penun&ang 0 +ontgen t!ora4 menun&ukkan apeks &antung terangkat, segmen pulmonalis %ekung, dan bentuk &antung seperti sepatu" #ada pemeriksaan ,T s%an tampak lesi !ipodens di !emisfer sinistra yang luas, batas tidak tegas Sisterna dan ventrikel

29

tidak melebar, sul%i dan giri menyempit, tidak tampak midline s!ift, %erebellum, pons baik" kesan infark serebri dd abses serebri" #enatalaksanaan pada pasien ini, pertama diberikan oksigen 2l?menit, diberikan a'alnya makanan biasa 1((( kkal, namun karena pasien demam dan tidak mau makan maka dilakukan pemberian makanan %air per D5T, kemudian dilakukan pemberian antibioti% ampi%illin dan kloramfenikol ditu&ukan untuk mentalaksana ke%urigaan adanya abses serebri dan tela! diberikan selama F !ari, kemudian diganti dengan meropenem( sekarang !ari ke F) karena kuman penyebabnya belum diketa!ui" #asien &uga diberikan :asi4 untuk men%ega! peningkatan tekanan intra kranial dan asam traneksamat untuk menatalaksana ke%urigaan perdara!an subara%!noid, terak!ir pasien diberikan para%etamol 1((mg bila su!u T 3M,.U %

30