Anda di halaman 1dari 9

Guillain Barre Syndrome Gol Penyakit SKDI : 3B

Atika Musfirah 0907 0 0 0 !3


Definisi Sindrom Guillain Barre (GBS) adalah penyakit dengan kelainan sistem kekebalan tubuh yang menyerang sistem saraf tepinya sendiri dengan dengan karakteristik berupa kelemahan dan arefleksia saraf motorik yang bersifat progresif. Kelainan ini juga dapat menyerang saraf sensoris, otonom, dan sistem saraf pusat. Nama lain penyakit ini Postinfectious Polyneuritis atau Acute Demyelinating Polyneurophaty dan di temukan oleh Landry tahun !"#. $a menggambarkan pada penyakit ini terdapat paralisis flaksid pada ekstrimitas yang terus menjalar ke atas, paralisis bulbar dan meninggal dalam satu minggu. Sindrom Guillain Barre merupakan sindrom klinis dari kelemahan akut ekstrimitas tubuh yang disebabkan oleh kelainan saraf tepi dan bukan oleh penyakit sistemis serta paling banyak menyebabkan polineuropati akut akut di mana ditandai dengan adanya paralisis motori% yang berlangsung sangat progresif yang menjalar dari tungkai ke badan dan oto&otot pernafasan serta dapat juga menyebabr ke otot 'ajah dan bulbar. Keadaan ini disebut Paralysis Ascending Landry. Insidensi GBS merupakan a nonseasonal disesae dimana resiko terjadinya adalah sama di seluruh dunia pada pada semua iklim. (erke%ualiannya adalah di )ina , dimana predileksi GBS berhubungan dengan )ampyloba%ter *ejuni, %enderung terjadi pada musim panas. ,merika Serikat, insiden terjadinya GBS berkisar antara -,. / 0,- per --.--- penduduk. GBS dapat terjadi pada semua orang tanpa membedakan usia maupun ras. $nsiden kejadian di seluruh dunia berkisar antara -,1 / tersering di negara barat. ,ngka kematian berkisar antara " / - 2. (enyebab kematian tersering adalah gagal jantung dan gagal napas. ,ntara " / - 2 sembuh dengan %a%at yang permanen. ,# per --.--- penduduk. $nsiden ini meningkat sejalan dengan bertambahnya usia. GBS merupakan penyebab paralisa akut yang +i

"tiolo#i Kelemahan dan paralisis yang terjadi pada GBS disebabkan karena hilangnya myelin, material yang membungkus saraf. 3ilangnya myelin ini disebut demyelinisasi. +emyelinisasi menyebabkan penghantaran impuls oleh saraf tersebut menjadi lambat atau berhenti sama sekali. GBS menyebabkan inflamasi dan destruksi dari myelin dan menyerang beberapa saraf. 4leh karena itu GBS disebut juga ,%ute $nflammatory +emyelinating (olyradi%uloneuropathy (,$+(). (enyebab terjadinya inflamasi dan destruksi pada GBS sampai saat ini belum diketahui. ,da yang menyebutkan kerusakan tersebut disebabkan oleh penyakit autoimun. (ada sebagian besar kasus, GBS didahului oleh infeksi yang disebabkan oleh 5irus, yaitu 6pstein&Barr 5irus, %o7sa%kie5irus, influen8a5irus, e%ho5irus, %ytomegalo5irus, hepatitis5irus, dan 3$9. Selain 5irus, penyakit ini juga didahului oleh infeksi yang disebabkan oleh bakteri seperti )ampyloba%ter *ejuni pada enteritis, :y%oplasma pneumoniae, Spiro%haeta , Salmonella, Legionella dan , :y%oba%terium ;uber%ulosa < 5aksinasi seperti B)G, tetanus, 5ari%ella, dan hepatitis B < penyakit sistemik seperti kanker, lymphoma, penyakit kolagen dan sar%oidosis < kehamilan terutama pada trimester ketiga < pembedahan dan anestesi epidural. $nfeksi 5irus ini biasanya terjadi 0 / . minggu sebelum timbul GBS . Patofisiolo#i $nfeksi , baik yang disebabkan oleh bakteri maupun 5irus, dan antigen lain memasuki sel S%h'ann dari saraf dan kemudian mereplikasi diri. ,ntigen tersebut mengakti5asi sel limfosit ;. Sel limfosit ; ini mengakti5asi proses pematangan limfosit B dan memproduksi autoantibodi spesifik. ,da beberapa teori mengenai pembentukan autoantibodi , yang pertama adalah 5irus dan bakteri mengubah susunan sel sel saraf sehingga sistem imun tubuh mengenalinya sebagai benda asing. ;eori yang kedua mengatakan bah'a infeksi tersebut menyebabkan kemampuan sistem imun untuk mengenali dirinya sendiri berkurang. ,utoantibodi ini yang kemudian menyebabkan destruksi myelin bahkan kadang kadang juga dapat terjadi destruksi pada a7on. ;eori lain mengatakan bah'a respon imun yang menyerang myelin disebabkan oleh karena antigen yang ada memiliki sifat yang sama dengan myelin. 3al ini menyebabkan terjadinya respon imun terhadap myelin yang di in5asi oleh antigen tersebut.

+estruksi pada myelin tersebut menyebabkan sel sel saraf tidak dapat mengirimkan signal se%ara efisien, sehingga otot kehilangan kemampuannya untuk merespon perintah dari otak dan otak menerima lebih sedikit impuls sensoris dari seluruh bagian tubuh. Ge$ala klinis GBS merupakan penyebab paralisa akut yang dimulai dengan rasa baal, parestesia pada bagian distal dan diikuti se%ara %epat oleh paralisa ke empat ekstremitas yang bersifat asendens. (arestesia ini biasanya bersifat bilateral. =efelks fisiologis akan menurun dan kemudian menghilang sama sekali. Kerusakan saraf motorik biasanya dimulai dari ekstremitas ba'ah dan menyebar se%ara progresif, dalam hitungan jam, hari maupun minggu, ke ekstremitas atas, tubuh dan saraf pusat. Kerusakan saraf motoris ini ber5ariasi mulai dari kelemahan sampai pada yang menimbulkan >uadriplegia fla%id. Keterlibatan saraf pusat , mun%ul pada "- 2 kasus, biasanya berupa facial diplegia. Kelemahan otot pernapasan dapat timbul se%ara signifikan dan bahkan 0- 2 pasien memerlukan bantuan 5entilator dalam bernafas. ,nak anak biasanya menjadi mudah terangsang dan progersi5itas kelemahan dimulai dari menolak untuk berjalan, tidak mampu untuk berjalan, dan akhirnya menjadi tetraplegia . Kerusakan saraf sensoris yang terjadi kurang signifikan dibandingkan dengan kelemahan pada otot. Saraf yang diserang biasanya proprioseptif dan sensasi getar. Gejala yang dirasakan penderita biasanya berupa parestesia dan disestesia pada e7tremitas distal. =asa sakit dan kram juga dapat menyertai kelemahan otot yang terjadi, terutama pada anak anak. =asa sakit ini biasanya merupakan manifestasi a'al pada lebih dari "-2 anak anak yang dapat menyebabkan kesalahan dalam mendiagnosis. Kelainan saraf otonom tidak jarang terjadi dan dapat menimbulkan kematian. Kelainan ini dapat menimbulkan takikardi, hipotensi atau hipertensi, aritmia bahkan cardiac arrest , facial flushing, sfin%ter yang tidak terkontrol, dan kelainan dalam berkeringat. 3ipertensi terjadi pada - / ?- 2 pasien sedangkan aritmia terjadi pada ?- 2 dari pasien. Kerusakan pada susunan saraf pusat dapat menimbulkan gejala berupa disfagia, kesulitan dalam berbi%ara, dan yang paling sering ( "-2 ) adalah bilateral facial palsy. Gejala gejala tambahan yang biasanya menyertai GBS adalah kesulitan untuk mulai B,K, inkontinensia urin dan al5i, konstipasi, kesulitan menelan dan bernapas, perasaan tidak dapat menarik napas dalam, dan penglihatan kabur (blurred visions). Pemeriksaan Penun$an#

(ada pemeriksaan %airan %erebrospinal didapatkan adanya kenaikan kadar protein (

," g @ dl ) tanpa diikuti kenaikan jumlah sel. Keadaan ini oloeh Guillain, #1 , disebut sebagai disosiasi albumin sitologis. (emeriksaan %airan %erebrospinal pada .! jam pertama penyakit tidak memberikan hasil apapun juga. Kenaikan kadar protein biasanya terjadi pada minggu pertama atau kedua. Kebanyakan pemeriksaan L)S pada pasien akan menunjukkan jumlah sel yang kurang dari - @ mm? pada kultur L)s tidak ditemukan adanya 5irus ataupun bakteri. Gambaran elektromiografi pada a'al penyakit masih dalam batas normal, kelumpuhan terjadi pada minggu pertama dan pun%aknya pada akhir minggu kedua dan pada akhir minggu ke tiga mulai menunjukkan adanya perbaikan. (ada pemeriksaan 6:G minggu pertama dapat dilihat adanya keterlambatan atau bahkan blok dalam penghantaran impuls , gelombang A yang memanjang dan latensi distal yang memanjang. Bila pemeriksaan dilakukan pada minggu ke 0, akan terlihat adanya penurunan potensial aksi ():,() dari beberapa otot, dan menurunnya ke%epatan konduksi saraf motorik. (emeriksaan :=$ akan memberikan hasil yang bermakna jika dilakukan kira kira pada hari ke ? setelah timbulnya gejala. :=$ akan memperlihatkan gambaran %auda e>uina yang bertambah besar. 3al ini dapat terlihat pada #"2 kasus GBS. (emeriksaan serum )K biasanya normal atau meningkat sedikit. Biopsi otot tidak diperlukan dan biasanya normal pada stadium a'al. (ada stadium lanjut terlihat adanya denervation atrophy. (emeriksaan L)S . (eningkatan protein 0. Sel :N B - @ul (emeriksaan elektrodiagnostik . ;erlihat adanya perlambatan atau blok pada konduksi impuls saraf Gejala yang menyingkirkan diagnosis . Kelemahan yang sifatnya asimetri 0. +isfungsi 5esi%a urinaria yang sifatnya persisten ?. Sel (:N atau :N di dalam L)S C "-@ul .. Gejala sensoris yang nyata

Dia#nosis

Kriteria diagnostik GBS menurut ;he National $nstitute of Neurologi%al and )ommuni%ati5e +isorders and Stroke ( N$N)+S) D Gejala utama . Kelemahan yang bersifat progresif pada satu atau lebih ekstremitas dengan atau tanpa disertai ata7ia 0. ,refleksia atau hiporefleksia yang bersifat general Gejala tambahan . (rogresi5itas dalam 'aktu sekitar . minggu 0. Biasanya simetris ?. ,danya gejala sensoris yang ringan .. ;erkenanya SS(, biasanya berupa kelemahan saraf fa%ialis bilateral ". +isfungsi saraf otonom 1. ;idak disertai demam E. (enyembuhan dimulai antara minggu ke 0 sampai ke . Dia#nosis %andin# GBS harus dibedakan dengan beberapa kelainan susunan saraf pusat seperti myelopathy, dan poliomyelitis. (ada myelopathy ditemukan adanya spinal cord syndrome dan pada poliomyelitis kelumpuhan yang terjadi biasanya asimetris, dan disertai demam. GBS juga harus dibedakan dengan neuropati akut lainnya seperti porphyria, diphteria, dan neuropati to7i% yang disebabkan karena kera%unan thallium, arsen, dan plumbum Kelainan neuromuscular junction seperti botulism dan myasthenia gra5is juga harus dibedakan dengan GBS. (ada botulism terdapat keterlibatan otot otot e7trao%%ular dan terjadi konstipasi. Sedangkan pada myasthenia gra5is terjadi ophtalmoplegia. . :yositis juga memberikan gejala yang mirip dengan GBS, namun kelumpuhan yang terjadi sifatnya paro7ismal. (emeriksaan )(K menunjukkan peningkatan sedangkan L)S normal.

Penatalaksanaan (asien pada stadium a'al perlu dira'at di rumah sakit untuk terus dilakukan obser5asi tanda tanda 5ital. 9entilator harus disiapkan disamping pasien sebab paralisa yang terjadi

dapat mengenai otot otot pernapasan dalam 'aktu 0. jam. Ketidakstabilan tekanan darah juga mungkin terjadi. 4bat obat anti hipertensi dan 5asoakti5e juga harus disiapkan . (asien dengan progresi5itas yang lambat dapat hanya diobser5asi tanpa diberikan medikamentosa. (asien dengan progresi5itas %epat dapat diberikan obat obatan berupa steroid. namun ada pihak yang mengatakan bah'a pemberian steroid ini tidak memberikan hasil apapun juga. Steroid tidak dapat memperpendek lamanya penyakit, mengurangi paralisa yang terjadi maupun memper%epat penyembuhan. Plasma exchange therapy ((6) telah dibuktikan dapat memperpendek lamanya paralisa dan meper%epat terjadinya penyembuhan. Faktu yang paling efektif untuk melakukan (6 adalah dalam 0 minggu setelah mun%ulnya gejala. =egimen standard terdiri dari " sesi ( .- / "- ml @ kg BB) dengan saline dan albumine sebagai penggantinya. (erdarahan aktif, ketidakstabilan hemodinamik berat dan septikemia adalah kontraindikasi dari (6 Intravenous inffusion of human Immunoglobulin ( $9$g ) dapat menetralisasi autoantibodi patologis yang ada atau menekan produksi auto antibodi tersebut. $9$g juga dapat memper%epat katabolisme $gG, yang kemudian menetralisir antigen dari 5irus atau bakteri sehingga ; %ells patologis tidak terbentuk. (emberian $9$g ini dilakukan dalam 0 minggu setelah gejala mun%ul dengan dosis -,. g @ kg BB @ hari selama " hari. (emberian (6 dikombinasikan dengan $9$g tidak memberikan hasil yang lebih baik dibandingkan dengan hanya memberikan (6 atau $9$g. Aisiotherapy juga dapat dilakukan untuk meningkatkan kekuatan dan fleksibilitas otot setelah paralisa. 3eparin dosis rendah dapat diberikan unutk men%egah terjadinya trombosis . Kom&likasi Komplikasi yang dapat terjadi adalah gagal napas, aspirasi makanan atau %airan ke dalam paru, pneumonia, meningkatkan resiko terjadinya infeksi, trombosis 5ena dalam, paralisa permanen pada bagian tubuh tertentu, dan kontraktur pada sendi.

Pro#nosis

#" 2 pasien dengan GBS dapat bertahan hidup dengan E" 2 diantaranya sembuh total. Kelemahan ringan atau gejala sisa seperti dropfoot dan postural tremor masih mungkin terjadi pada sebagian pasien. Kelainan ini juga dapat menyebabkan kematian , pada " 2 pasien, yang disebabkan oleh gagal napas dan aritmia. Gejala yang terjadinya biasanya hilang ? minggu setelah gejala pertama kali timbul. Sekitar ? 2 pasien dengan GBS dapat mengalami relaps yang lebih ringan beberapa tahun setelah onset pertama. (6 dapat mengurangi kemungkinan terjadinya relapsing inflammatory polyneuropathy. Daftar Pustaka ,ndary, :.;. 0- 0. Guillain Barre Syndrome. BhttpD@@emedi%ine.meds%ape.%omC G diakses tanggal ,pril 0- ?H.

Ao'ler, ;.* I :arsden, ).+. #!#. Disease of the Peri&heral and 'ranial (er)es* In: 'lini+al (eurolo#y. 6ditorD 3obsley, : < Saunders, K.B < Ait8simons, *.;. 6d'ard ,rnold. ,d5ision of 3odder and Stoughton.London. (arry, G.*. I Steiberg *.S. 0--E. Guillain,Barre Syndrome. +emos :edi%al (ublishing. Ne' Jork. (ranatha, 3. 0-- . Sindroma Guillain Barre Akut. $nD (engenalan dan (enatalaksanaan Kasus / kasus Neurologi. +epartemen Saraf =S(,+ Gatot Soebroto.. *akarta. ;enorio, G < ,shkenasi, , < Benton, *. F. ## . Guillain - Barre Syndrome. $nD $nfe%tions of the )entral Ner5ous System. 6ditorD S%held, F. :. < Fhitley, =. *. < +ura%k, +. ;. =a5en (ress, Ltd.. Ne' Jork. 3assan, =. I ,latas, 3. 0--0. (eurolo#y. $nD Buku Kuliah 0 $lmu Lesehatan ,nak. Bagian $lmu Kesehatan ,nak Aakultas Kedokteran Kni5ersitas $ndonesia. *akarta

BAB III

P"(./.P Guillain / Barre Syndrome merupakan penyakit serius dengan angka kesakitan dan kematian yang %ukup tinggi. Falaupun tersedia adanya $)K, 5entilator, dan terapi imunomodulator spesifik, sekitar " 2 dari pasien GBS dapat mengalami kematian dan 0 2 tidak dapat berjalan tanpa bantuan selama .! minggu setelah gejala pertama mun%ul 0- 2 pasien akan tetap hidup dengan memiliki gejala sisa. Selama ini para peneliti tetap men%ari alternatif yang paling baik dan paling efektif dari (6 dan $9$g, dan para dokter harus dapat mengenali gejala GBS sehingga dapat menegakkan diagnosis sedini mungkin (enegakan diagnosis lebih dini akan memberikan prognosis yang lebih baik. +aftar (ustaka ,rnason B.G.F. neuropathy. S0&S1 ,sbury ,.K. and +a5id =. )rnblath. ##-. 6le%trophysiology in Guillain&Barre Syndrome. ,nnals Bos%h 6.(.. of ;he Neurology Neurologist (0E)D (.)< 0 S E &001 ##!. Guillain&Barre Syndrome D an update of a%ute immuno&mediated #!". $nflammatory polyradiulopathy in +i%k (.*. et al (eripheral (hiladelphia D FB. Sounders.

,sbury ,.K. ##-. Gullain&Barre Syndrome D 3istori%al aspe%ts. ,nnals of Neurology (0E)D

polyradi%uloneuropathies. # !&#00

)handra B. #!?. (engobatan dengan %ara baru dari sindroma gullain&barre. :edika ( )< Guillain&Barre Syndrome, an o5er5ie' for the Layperson, #th ed. Guillain&Barre Syndrome Aoundation 6ngland (arry G.*. :ed. $nternational (?-.)< 0---. ""E& "1 3ur'it8 6.S. Guillain&Barre Syndrome and the #E!& #E# influen8a 5a%%ine. ;he Ne'

:orariu :.,. #E#. major Neurologi%al syndrome. $llinois D )harles ). ;homas (ublisher. ##?. Guillain&Barre Syndrome . Ne' Jork D ;heime :edi%al (ublisher 9an der :e%he et all. ##0. , randomi8ed trial %omparing intra5enous globulin and plasma e7%hange injury Guillain&Barre Syndrome. ;he Ne' 6ngland *ournaL of :ed. ?01(,pril

0?)< )lin. 9isser L.3. et all. Brain ( !)< !. &!.E $mmunother. 0(0)D

0?&

0#

9an +oom (.,. and 9an der :e%he. ##-. Guillain&Barre Syndrome, optimum management. !#&## ##". Guillain&Barre Syndrome 'ithout sensory loss (a%ute motor

neuropathy). , subgroup 'ith spe%ifi% %lini%al, ele%trodiagnosti% and laboratory features.