SOCIET EDITRICE

UNIVERSO

INDICE GENERALE
Presentaziolle della I edizione......... .......................................................................................... VII
Preserllaz;one df!.lla /I edizione. ............................................. ....................................................

IX
Xl

Presentazione della 1/1 ediziolle.............................................. .................................................. .

SEMEIOTICA MEDICA : PARTE GENERALE
L' incontro con il paziente ........................................................................................................... . Note inlroduuive ................................................................................................................... . Anamnesi ed eSanle fi sico .................................. .. .................................................. .. ............ . anamnesi famBia re ................................................................................ .......................... . anamnesi personale e sociale ......................................................................................... .. anamnesi patologica remota ...................................\ ...................................................... .. anamnesi patologica prossima ........................................................................................ . Rassegna simomatologica esemplificativa dei vari organi ed apparati ................... .. .......... .. Esame fISico : posizione dell 'esaminatore e de Uesaminato ................................................. . Esame fis ico generale ............................. .............................................................................. . Glossario ................................. .... .. .............................................. ......... ................................. .

3
3 5 5 5 5 6 6 9
13 17

SEMEIOLOGIA FISICA DEL DOLORE

A. Il do lore ....................... ""., ............... ........... ................ ,,, .. ,,, .. ,, .. ,, ..... ,............................ .. Generalit .. ... ............................................................................................................................. .. La via del dolore ........................................... .. ............................................................................ . Tipi di dolore: 1. dolore somatico.............................................................................................. . Tipi di dolore: 2. dolore viscerale....... .............................................. .......................................... . Sede del dolore v5cerale ........................... .... ... ....................................................... .. ................. . Caratteristiche del dolore somatico c viscerale ................................................................. .. ..... .. Quadri di dolore puro e misto..................................................................................................... . Tipi di dolore: 3. dolore riferito ................................................................................................. . Palogenesi del dolore riferilo ............................................................................................... ..

21 21 23

24 24 26 27 28

Teoria mefamerica ...................... .................................................................................... ..

Teoria del1a propagazione o convergenza ........................................... .. ...... .. Teoria della fac ilitazione .... ....................................................................... ... . 8. La cefalea ......................................................................................... .......... ........................... . Generalit. Strutture algosensibili del cranio. ................................................................. Vie di conduzione del dolore cefalico................................................................. ........................ Aree di proiezione dci dolore cefalico.................................................................... .................... Meccanismi principali della cefalea intracranica....................................................................... Classificazione de lle cefal ee................................................................................ ..... .. ... .............. Cefalee primitive o essenziali...... ....................................................... .................... f:micrania.................................................................................................. ............... Auacco emicranico................................................................................... .................. Cefalea a gra ppolo................................................................................................................. Cefalea tipo te nsivo............................................................................................................... Cefalee secondarie o si ntomatiche......................................................................................... da lesioni intracraniche.......................................... .................... .. ....................................

29 30 30
31 31

32
32 33 3S 36 36 38 38 39 41 43 44 44

XVI
da lesio ni extracraniche .................................................................................................. .

pOsl-lraumatiche ........................................... ............................................... .................... . di lipo nevralgico...................................... ................... , .......... " ...................................... . 48 cefalee secondarie di imcresse intcrnistico . .. .. .................................... ......... .. ................ . 50 Quadro clinico dei principali tipi di cefalea ....................................................................... " 52 C. Dolore loradeo................................................. ..... ................................................................ . 54 Cons iderazioni generali......................................... ..................................................................... . 54 Fibre algoafTercnti ...................................................................................................................... . 55 Carat teristiche del dolore viscerale e di quello taracico ............................................................. . 56 Punti dolorosi di Val lcix ............................................................................................................ .. 56 Dolore frenico ................................................................................... " ...................... .. ................ . 58 Dolore pleurico........... .. .............................................................................................................. . 60 iSCCflll i................................................................................................ . 61 Cause di dolori toracici V Cause di dolori toracici somatici......................... .... .. .... ................................... ............ .............. . 61 Precordialgie: cause cardiache e non cardiache .... .................................................................... .. 62 D. Dolore cardiaco ...................................................................................................................... . 63 Vie del dolore cardiaco........................................................................................... .................... . 64 Sindrome po5t-infartuale spallamano........................................................................................ . 67 Cause infrequenti di dolore toracico similanginoso................................................................... . 68 E. Dolore addominale ................................................................................................................. . 69 Considerazioni generali.. ............................................................................................................ . 69 'npi di dolore addominale: dolore visceralc .............................................................................. .. 70 Innervazione viscerale: caratteristiche dei reeettori, plessi, gangli e tronchi nervosi. ........ .. 70 i rceeuori ......................................................................................................................... . 70 i plessi ........ ..................................................................................................................... .. 70 i gangli ............................................................................................................................. . 72 i tronchi nervosi............................................................................................................... . 72 Tipi di dolore addominale: dolore somalico....... ........................................................................ . 75 Innervazione somatica: carallerisliche dei recertori . plessi e trOnchi nervosi..................... .. 75 le terminazioni nervosc .................................................................................................. .. 75 i lIonchi nervosi ............................................................................................................... . 75 nervi spinali ... .................................................................................................................. . 76 nervi frellci.. .................................................................................................................. .. 76 Caralleristiche generali del dolore viscerale e somatico ........................................................... .. 77 Dolo re visceralc ... .. ... ....... .............................. ......................................................... .. .... .... .. ........ . 77 Dolore somatico ...................................................................................................... :; ................. .. 78 Dolore riferilo ..... ........................................................................................................................ . 78 Sede di rilevameDio del dolore addominale ............................................................................... . 78 Fasi del decorso del dolore addominale ..................................................................................... . 82 Dolori addominali particolari .................................................................................................... .. 82 Il dolore diaframmatico........................................................................................................ . 82 Il do lore esofageo.................................................................................................................. . 84 ernia dello iato esofagt."O .................................................................................................. . 86 Il dolore gaslrico .................................................................................................................. .. 88 Il dolore duodenale .............................................................................................................. .. 91 Il dolore pancreatico ....................................... ...................................................................... . 92 Il dolore epatico................................................................................................................... .. 97 Il dolore della c istifellea e delle vie biliari ............................................................................ . 98 Segno di Courvoisier-Terrier.. ........................................................................................ .. 103 Segno di Murphy............................................................................................................. . 103

46 48

XVII
Il dolo re splenico................................................................................................................... F. Il dolore renale e pielo-ureterale ........................................................................................... .. . Il dolore renale ................................................ ,.............................................. ..... ........................ Afferenze dolorifiche ................................................................................................................. . U dolore pielo-ureterale............................................................................................................... Condizioni non urologiche che simulano il dolo re al fianco... ............... .................................... G. Il dolore reumatico ................................................................. ,...................................... ..... Radicolalgie da spondilosi o discopatia ........... ,...................................................................... ... . Sindrome della sesta radice cervicale... ............................................................ ..................... Sindrome dell~ settima radice cervicale................................................................................ Sindrome della oliava radice cervicale............................................................. .................... Sindrome del.lo scaleno anteriore (ottava cervicale-prima toracica)..................................... Sindrome della quarta radice lombare........................................................ ........................... Sindrome della quinta radice lombare.. ............................................ ..................................... SindromedeUa prima radice sacrale ........... , ............................................................ .. ............ Sindrome della seconda radie sacra!e........ ...................................... ... .......... ... ................... Mialgie ed artralgie............................................................................ ................ ..... ...................

103
105 105 106 107 109

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III 11 2

113 114
11 5 116
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SEGNI E SINTOl\fl PARTICOLARI

Segni e sintomi part icOlari .......................................................................................................... . Aerufagia ........................................ .. ............................................ ,...................................... .. Anoressia, nausea, vomito. rigurgito .... .. .............. .. ....................... .. ..................................... . Aritnlologia clinica ... ............. .. ..... ,......... ....................................................................... .. ....... ... .. Classificazione clinica delle aritmie .......... ,......................................................................... .. Aritmie rapide ..................... ,... .............................................. ................................................ . Aritmie lente ........................................................................................................................ . Fomle miste ......................................................... .................................. ....... ...................... . Coma ............................................................................................................................ ............. . Coma diabetico .. .. ... ............... .. ............................................................................ ................. . Coma ipoglicemico ................................................... .................... ....................................... . Coma uremioo........... ....................................................................... ............... ... ... ............... . Coma epatico ..................................................................................................................... . Coma iposurrenalico.............................................. ... .......................................................... . Coma mixedcmatoso ............................................................................................................ .. Comi tossici ......... .................................................................. .. ............ .. ..... .... .. ................... . Disfagia ........................ , ................. ,......... ,..................... , ... ,............................. .. ......................... , Disordini della motilit intestinale (st ipsl e diarrea) ........................ ......... ...... ..... ................ ,..... . Dispepsia .................................................................. ............................. ...................................... . Dispnea...................................................................................................................................... . Distennie (ipotennie ed ipenermie) .................. ..................................... .................................... . Ippocratismo digitale (dita a bacchetta di tamburo) .............................. .................................... .
Edema ......................................................................................................................................... .

124 124 126 13 1 134 137 162 165 176 179

1BO lBO

180
1B1

IBI lBI 184

lB5

1BB
193 196

199
201

Emorragie dige... tive (ematemesi e melena) ................................................................................ . Malattia ulcerosa peptica .............................................. ......................................... ..................... . Glossodinia e g lossopat ie ........................................................................................................... . Shock ................................................................................................................................... ...... .. Sincopc ........... .. ............................................................................................................... ........... . Variazioni dci respiro .................................................................................................................. . Obesit: distribuzione dell 'adipe ............................................................................... ................. .

204
206 209 2 12

214
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XVIII
Classificazione morfologica" ....... ""..................................................................................... 224 Classificazione clinica........................................................................................................... 225 Magrezze. .................................................................................................................................... 227 Irsullsmo.................................................................... _................................................................. 228

SEfl.1E IOLOGlA DELL'APPARATO RESPIRATORIO E DEL MEDlASTlNO

Anatomia dci bronchi e dei lobi polmonari ............ .. .................................................................. . Anatomia topografica di superficie ...................................................................................... . Nomenclatura dei segmenti bronoopolmonari ..................................................................... .. Apparato respiratorio: linee di riferimento toracioo e regioni .................................................... . Angolo del 1..ouis................................................................................................................. .. Semeiologia dell'apparato respiralorio ................................................................................. . Ispezione ..................................................................................................................................... . Spostamenti dellOrace e dell 'addome durame il respiro.... ........................................... ... .. .. Palpazione immedillla ....................................................................................................... ... .. Palpazione mediaI3 ............................................................................................................... . Percussione........................................................................................................................... .. .... . Caratteristiche del suono polmonare ................................................................................... .. Frequenza del suono polmonare ................. ... ........ ....................... ... ............................ ..... .... . Ampiczza dci suono polmonarc ....................................................... .. ... ..................... .... ...... . Qual.it del suono polmonare ........................................... " .. " ......................... " ................... .. Tecnica di percussione ......................................................................................................... .. <, ' d'I SUOni' po Imonan' ................................................................................................... . esempi Ascohazione ....................................................................................................................... ........ . Rumori respiratori ................................................................................................................. . murmure vcscicolare ..................................................................... .. ................................ . respiro bro nco~vescicola re .............................................................................................. . respiro bronchiale...................................................................................................... ....... Frequenze smonalCe frequenze lrasmesse ......................................................................... .. Soffi ,respiralori.. .......................................... ........................................................................ ..

233 234 235 237 240

241 241

242 243 243 247 247 247 248 248

251 256

Palpazione ........................................................................................................................................................... . 243

257 257 257 257 257

259 260

laringei

(tlcomage~ )........................................................................................................ .

260
260

bronchiali (aspro; rude; tubarico; anforico} .................................................................... . bronchia li dolci: soffi pleurici ....................................................................................... .. . bronchiolari (sibili) ...... ............................ ....... ................................................................. . Ronchi .............................................................................................................. :.................... . Rantoli ................................................................................................................................... . Sfregamenli .......................................................................................................................... .. Trasmissione del la voce parlata ........................................................................................... .. normale: risonanza vocale .. ...................................................... ... .................................. .. lmormale; broncofonia, pcuoriloquia, egofonia ................. ........... ............................ ..... . Transonanza plessimetrica .................................................................................................... . Malattie. sintomi e sindromi respiratorie .................................................................................... . Addensamento polmonare .................. , ........................... ,..................................................... . Pleurile ............................. .. .................................................................................................. .. Pneumotorace ................................................................................................................. ....... . Embolia polmonare ............................................................................................................... . Pneumotorace ape rto ...................................... .. ... ... ................. ........................................... .. Sindrome oSlruuiva polmonare cronica ........ ...... .............................. ...... ............................. ..

260 260 262

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279 280

XIX
Malattia oSlruuiva polmonare cronica................................................................................... 283 285 287

Asma...................................................................................................................................... Tosse......................................................................................................................................

Emoftoe.. ............................. .................................. ................................................................. 289 Mcdiaslino.................................................................................................................................... 290

Cenni anatomici..................................................... .................................. .................................... 290 Logge mediastiniche ............................................................................................................ .. 291 Mediastino postcriore ........ ..................... ,........ ..... ............................................................. .... 292 Linfonodi mcdiastinici anteriori e posteriori......... ... ... .. .......... ................ ............. .. ... ............ 293 Unfonodi.. ................ ........... ...................... ... ... ..... .. ... .......... .. ........ ............ .................. ..... ..... 294 DoHo to racico.................... .. .................................................................................................. 295 Valutazione della posizione del mediastino ......................... ,........ .......... ....................... .. .... .. 296 Spostamenti dci mediaslino............................................................................................. ..... . 297 Opacit mediastiniche............................................................................................................ 298 Sindromi mediastiniche......................................................................................................... 299 Segni funziona li (dolore, dispnea, disfon.ia , disfagia)............................................ .......... 299 Segni fi sici ............................................................................... ........... .................... .......... 299 arteriosi; soffi. fremiti, circolo eoll,uerale.................................................................. 299 venosi.......................................................................................................................... 299 occlusione della cava supcriore............................................................................ 299 occlusione al di soprll dello sbocco dell 'azygos................................................... 299 occlusione a livello dello sbocco dell azygos ....................................................... 299 occlusione al di sotto dello sbocco dcll'azygos ................................................... 299 Sindrome mcdiastinica antcriore. media. postcriore........................................................ 306 Enfisema mediastinioo medico..................... ......................................................................... 307 Sarcoidosi. .......................................................................................................................... .... 308

SEMEIOLOGIA CARDIACA
Esame fisico gencr:llc................................................................................................................. . Ispezione c palpazione ............................................................................................................... .. Pulsazioni o impulsi cardiaci ................................................................................................ . Rapporti spaziali delle pulsazioni cardiache (iuo punlale: impulso paraslcmale s inistro) Pulsazione cardiaca nella ipcrtrofia ventricolare .................................................. ......... .. Tipi di ~vraccarico ventricolare............ ...... .................................................................. .. Tecnica di palpazione: ipertrofia ventricolare destra e s inistra ..................................... .. . Pulsazioni cardiache: registrazioni grafiche ........................................................................ . Apicocardiogrammn (ACG) .. ........................... ............................. ..... .. ... .. ... .... ...... .... .. .... ... . Cinetocardiogramma (KCG)................................................................................................. .
Percu~ione ................................................................................................................................ ..

313 31.
3 14

316 317 320

321 322 322

32'
325

Aree di ouusit cardiaca aSSOluta e relativa......................................................................... .. 325 Diametri cardiaci e indice cardiotoracico ........ .. ... ................................................................ . 330 Aspetto radiologico dci cuore ............................................................................................... . 331 Angiocardiogramma .. ... .. ... ..... .. ........ ..... .... ................ ..................................................... ...... . 334 Prova di Valsalva ed ombra cardiaca .................................................................................... . 335
Ascohazione.............................................................................................................................. .. Origine dei toni e dei soffi cardiaci, .. ., .. ., ............................................................................ .. Propagazione dci soffi: leggi generali ................... .. ............................................................ .. Trasmissione dci toni e dei soffi ................................................... ...... .... ............................. .. Focolai di ascollazione ............................ ........... ....................... ...................................... .

336
336

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338

xx
Focolai anatomici .... ..... .... .. .................. ..... .. ............................ ...... .. ... .................... .. ... .... . 339 Quadro riassu ntivo dci fenomeni acustici e delle aree di ascoltazione sulla superficie anteriore dci torace ........................ .... ............................. .. .. ................................................................. . 340

Frequenze percepite dall 'orecchio umano: impiego del fonendoscopio .................................. ... 341 Rumori cardiacL.............................................. .. ... .. ... ... .. .......... .... ...................................... . 342
Classificazione dci rumori cardiaci............. ... ... ..... .. .. ................ ... .. .... .. ... .. ................. .............. . Rapporti tra eventi acustici. mecc..1nici eli clenrici..... ... .. ... .. .. .. ... .. .. .. ............................ .. Rapporti tra i rumori card iaci e gli eventi mecca nici ed elettrici.. .. .. ........................................ . Prospetto generale dei rumori cardiaci : componenti dci to ni cardiaci.......................... .... ......... . Rumori cardiaci.................... .. ....................... .......... ..... ....................................................... .... .... Rumori cosiddeui di chiusura valvolare. .. ............................................................... .. Primo lono ................ .. ... .. ............... .. componenti ..... ...... ... .................. .. intensit ... .... ... ... .. ..... .. ... .... .... .. .. . sdoppiamenlo anomalo ............. .. Secondo tono ........... .. ... ............................................................ ..... .. ....................... .. ...... . sdoppiamenlo (fisiologico. fisso, paradosso) .......................... .. ........................... .. ... . sindrome da schiena diritta .................................................... .... ........................ ... . Rumori cosiddclli d i aperlura valvolare ............................................ .. .. .. ... ................... .. ... .. . Ecocardiografia .. .. .... .... ... .... ....................................... ................... .. .. ..... .. ........ ..... .. ... .. .... ... .. . Sch iocco di apertu ra della m itrale ............... ....... ... .. .................. .. .. .. ... ..... ..... ..... .. .. ... .. ..... . Sch iocco di apenura della tricuspide .... .. ..................................... .. ... ..... .............. ..... .. ... .. Sch iocco di apenu ra de lle semi lunari ................................................. ........................... .. Rumori di riempimento venlricolare prOiodiaslolico...................................................... ... .. . Terzo lono................... ................................................................ .... ................. .. galoppo protodiaslolico o ventricolarc ..................................... .. ... .. ................. .. ... .... . co lpo pericard ico .. ........................ ........................................ ... .... ... .............. .. ... .... . Rumori di riempimento vcnlricolare telediastolico........................... ... .. .... ... .......... ... .. .... ... . . Quarto tono .... .. ... ... ... ... .. ................................................................ .. ... ............... .. .... ... ... .. galoppo presislo lico o atriale .................................................... ............................. .. .. . galoppo alriale e quan o lono: rap poni di cardiodinamica ..... ..... .......................... .. .. . Rumori di sommazione .................................... ... , ..... .......... "",,,,, ........... ................... .... ...... .. Ritmo quadruplo e galoppo di sommazio ne .................................. ... .. ..... ........... .... .... ... .. galoppo di sommazionc o mesodiasto lico ................................. ... .. ................. .. .. ..... . Rumori sislolic i da eiezione c da di scinesia .. ... .... .... ............. ..................... .................. .. ...... . clic k sistol ici : click protosislolico di e iezione .................................. ................... .. .. ... . click sistolico meso-telesistol ico ....... .................................................................. ...... . prolasso valvolare mitralico (PVM).................................................................... ... .. .. galoppo sistolico... ... .. ....................................................................................... ......... . Rumori cxtracardiaci... ... .. ...... .... ................ .... .. .. ........................................................... .. ... .. .. Sfregamenti pericardici ... .. .. ... .. .. .... ... ... .... ... .. .. .. ..................................................... .... .... . " Suono cardiaco da pacemaker.................. ... ...... ............................. ........................ ... . Prospetto riass untivo della sequenza dci rumori aggiunti diastolici... .. .................. ... .... . Prospetto riass un tivo dei ritmi d i galoppo .. ............................................................. .... .. .. Soffi cardiaci: classifi cazione .......................................................................................... . Soffi sisIOlici ............................................................................................................... .... . Tipi di soffio sistolico ....... ..... ........... ..... ..... .... ....................................... .............. .. .. ... ... .. Cause dei soffi :-.isto lici di eiezione ........ .... .... ... ... .. ............. .. ... ... ........... ... . Cause dei soffi sislo lici di rigurgilo ...... .... .. ..................................... .. ... .. ... .. ... ... .. .......... . Soffi da eiezione vcntricolare ........................................................ ... .. ............................ .

343 344 344 347 348 348 348 348

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37 1 373 374 374 377 378 379

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XXI

stenosi aortica ...................... . tipi diversi di stenosi aortica... .. ..................................................................... stenosi polmnnare................... ................... .................................................... soffi da rigurgito......................................................................................................... Insufficienza mitralica................................................................................................................. Segni di insufficienza mitralica............................................................................................. Fenomeni acustici meno frequenti nella insufficienza mitralic3........................................... Insufficienza mitra1ica non reumatica: classificazione.......................................................... Insufficienza tricuspidale: segni.................................................................................................. Soffi diaslOlici da eiezione atriale e da riempimento ventricolare.............................................. Stcnosi mitralica........................................................................................................... Segni e sintomi della stenosi mitralica............................................................................. Quadro riassuntivo generale....... ..................................................................................... Stenosi ddla tTicuspide..... ...................................................................... ............................. Soffi diastolici da rigurgito..... ................................................................. .................. Insufficienza aortica ....................................................................................... .. Soffio di Austin-FlinL ................................................................ . Correlazioni clinico-funzionali dell'insufficienza aortica .................. . Insufficienza polmonare............................................................................ ........... . Soffio di Graham Steell ............................................................... .................................... . Soffi sisto-diastolici ................................................................................................................. .. Soffio cont inuo ........................................................................................................................... . Soffi non patologici (innocenti, fisiologici, relativi ed organici) .............................................. .. Suoni prodotti dal.le valvole artificiali ........................................................................... .. Esempi d i suoni da protesi valvolare.................. .. Influenza di alcuni farmaci sulla intensit dei soffi ............................ . Reperti ascoltatori nelle principali cardiopatie congenilc ........................................................ ... Difetti del setto interatriale. ................................. ..................................................... . Pervict dci dotto arterioso di Bolallo ................................................................................. . Difetto del setto ventricolare ................................................................................................. . Tctralogia di FalloL .............................................................................................................. . Malattie e sindromi cardiologiche principali ................................................................. ............. . Stati card iovascolari iperdinamici - ipercincsic cardiocircolatorie ..................................... .. Pericardite acuta essudativa................................. .............. ................................... . Pcricardite costrittiva ............................................................................................................ . Disordini compressivi cardiacL .................................................................................. ....... .. Tamponamento cardiaco ...................................................................................................... . Scompenso cardiaco ............................................................................................................ .. Cardiomiopatie ........................................................................................... ........................... . Infarto dI!! miocardio ........................................................................................................... . Sindrom i ischemicbe cardiache...................................... ................................ .. Morfogenesi della placca ............................. ....................................... .. ................................ . Classificazione delle stenosi coronariche ........................................................................... . Sindromi coronariche acute e trombo intraluminalc ............................................................ . COronarografia ...................................................................................................................... . Cateterismo seJenivo delle coronarie .................................................................................... . Stenosi coronariche simmetriche e asimmetriche ................................................................. . Ventricologra[ia .................................................................................................................... .. Angioplastica coronarica ..................................................................................................... . Ipertensione della arteria polmonare .................................................................................... .

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414 417 421 422 423 424 426 432 434 434 436 440 442
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499 507 508 5 14 5 16 518 521 522 523

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XXII

TECNICHE 01 IMAClNG IN CARDIOLOGIA

Ecocardiografia........................................................ .. ...................................... ........... .. .............. 535

Ec0-20 lransloracicQ............................................................................................................. Ecocardiografia lransesofagcn (TEE).................................................................................... Eco transesofageo multiplano, ... " .................................................. ,....................................... Ecocardiografia doppler......................................................................................................... Medicina nucleare cardio... ascolare .................................................... ,.. ,..................................... L'angioscintigrafia all'equilibrio, ... ,....................................................................................... La scintigrafia m.iocardic.a..................................................................................................... Tomografia assiale computerizzata (TAC)................................................................................. Risonanza Magnetica Nucleare (RM N)......................................................................................

535 539
541

547 552 552 554 556 559

SEMEIOLOG IA VASCOLARE Scmciologia dei ...asi ancriosi ...................... ,.............................................................................. 565 Ispczionc................................................................................................................................ 565 Palpazione dei polsi aneriosi................................................................................................. 567 Caraneri del polso anerioso............................................................................................. 570 Polso bifido...................................................................................................................... 57 1 Pulsazione in fase sisloliea........................................................................................ 572 Polso bisferiens................................................................................................................ 572 Polso anacroto.................................................................................................................. 574 Polso dicroto.................................................................................................................... 575 Polso triplo....................................................................................................................... 575 Polso scoccan te................................................................................................................ 576 Polso alternante e polso bigemino................................................................................... 577 Polso paradosso ................................................................................................................ 578 Polso anisosfigm ico......................................................................................................... 580 Test di Allen..................................................................................................................... 58 1 Segno di NicoladoniBranham ......................................................................................... 583 Ascoltazione...................................................... ..................................................................... 585 Toni di KorOlkolf c ...alutazione della pressione arteriosa ............................................... 585 Soffi vascolari .................................................................................................................. 587 Ascoltazione dci ...asi del collo................................................................................... 588 Soffi cervicali............................................................................................................. 59 1 Sindromi arterio$C particolari associale con soffi .................................. ~.................. 593 Coartazione dci i 'aorta ........................................................................................... 593 Sindrome dell'arco aortico ................................................................................... 594 Sindrome da funo della succlavia ................................................................... 596 Sindrome da furto dcl lanonima .................................................................... 598 Sindrome delle anerie vuote di .'Wlngue .......................................................... 598 Ostruzione complela dei tronchi sopra-aortici ................................................ 599 Anerite di Takayasu............................... ..................................................................... 600 Thoracic OUllet sy ndrom e ............................ ,........................................................ 601 Sindrome di Lcrichc................................................................................................... 603 Sindrome da furt o mcsenterico ................................................................................... 603 Aneurisma aortico...................................................................................................... 604 Sedi comuni dell 'aneurisma aonico ..................................................................... 604 Sintomi e segni.................................................................................................... 605

----------------Segno di O liver.................................................................................................. . Contorcimento dell 'aneria carotide comune........................................................ Ematomil dissecante del laorta .. ..... .. ........ .. .................. .................... .. ... .. .... .............. . Sintomi e scgni.. .......................... .......................... ..... ..... ......................... ............ . TEE nella dissezione ao rtica ................................... ......... .. .................................. . Tomografia assiale compUlcrizzal3 (TAC) e risonanza magnetica (RM) ............ . Confronto tra le melodiche diagnostiche per immagini ..................................... .. Color doppler vascolarc....................................................................................... . Semeiologia dei vasi venosi....................................................................................................... .

XXIII
1IJ7

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Lspezionc.......: ....................................................................................................................... . Valutazione della pressione venosa ................................................................................. . Pulsazioni giugulari ........................................................................................................ . Onde del polso giugulare ................................................................................................ . Pulsazioni presistoliche ............................................................................................. . Pulsazioni sistoliche ........................................................................................... .. .... . Polso venosa positivo.......................... .. ... .. ................................................................ Onda cannone............................................................................................................. Palpazione.............................................................................................................................. Determinazione della direzione della corrente di sangue................................................ Palpazionepercussionc............................................................................................. ....... Manovra di RimaTrendelenburg........... .......................................................................... Prova di Perthes....................................................................... ......................................... Ascoltazione. Ronzio venoSQ cervicale. .. ... .. ......................................................................... Fonovaricogramma..... ............................ .. ....................................................................... SEM.EIOLOGlA DELL'APPARATO DIGERENTE
Addome: anatomia di superficie....................................................................... .......................... linee verticali ed orizzontali. ............................................................................................ quadranti e regioni addomintlli. ............ .......... .................... ... ............................ .............. organi addominali ..................................................................................................... .. ...... vasi arteriosi addominali.................................................................................................. Elenco delle strutture addominali accessibili all'esame fi sico.............................................. Metodo sistematico di esame dell 'addomc............................................................................ Addome E.'\3me fisico...............................................................................................................

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Ispezione........................................................................................ ........................................ 645 Contorno generale dcii ' addome .. ........... .... .. ... .. ......... .... ... ... .... .. ........................ .............. 647 Circoli collaterali ........................ .. ..................................................................... .. ............. 648 Ispezione: situazioni patologiche particola ri ................................................. .. ....................... 649 Occlusione intestinale ...................................................................................................... 649 volvolo intestinale...................................................................................................... 65 1 Circoli collaterali oddominali superficiali..................................... ................................... 652 Palpazione.................. .. .......................................................................................................... 653 Palpazione bi manuale del fegmo.......... ....... ..................................................................... 654 Palpazione bi manuale della milza................................... .. ............................................... 655 Percussione..................... ........................... ............................................................................ 656
Area di Trnube.................................................................................................................. 658 Ascoltazione................................................................................................................................. 662 Manovre e tecniche speciali........................................................................................................ 662 Tecnica di esame del canale inguinale ................................................................................... 662

XXIV
Localizzazioni IIbituali delle ernie ........................................................................................ . Esplorazione renale ...... .. ....................................................................................................... . d ig itale ..................... ........................................................................................................ . studio endoscopico ...........................................................................................................

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666

Segni e s intomi rondamemali dell 'addome................................................................................ . Dolore addo minllle ..................................................................................................... .. ......... . Dolori e regioni addo minllli .................................................................................................. . dolori dell'addome superiore deslro ............................................................................... . dolori epi4 e mesogastrci ............................................................................................... .. dolori dell 'addome superiore sinistTO............................................................................. . dolori dell 'addome inferiore destro ................................................................................. . dolori dell'addome inferiore sini5lro ....................................................................... ........ . dolori ipogasuici ............................................................................................................ .. punti dolorosi addominali classici ......................................................................... .. ........ . Distensione addominale .. ...................................................... ..................... ................... ........ . con ascle ......................................................................................................................... . con timpanismo .............................................................................................................. .. Perforazione intestinale .......................................................... .. ................. ................... .

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686 Masse addominlll i........................................... ......................... .......... .. ... .............. ... ... ...... .. .. 687 classificazione ............................................. ..... ............... .. .................. ..................... ...... .. 687 caratteristiche general i............................. ...................................................................... .. 690 Principali masse addominali: addome superiore ......................................................... .. ....... . 69 1 milza .......... .............. ......................... .. ................... .. .................. .. ........................ .. 691 caratteristiche semeiologiche ......................................................................... . 693 classificazione delle splcnomegalie .............................................................. .. 696 splenomegaJie ................................................................................................ .. 697 scintigrafia s plenica ........................................................ .. ...................... ....... . 698 fe8al o ... ........ ................. .. .............. ...... .................. ...... ........... ..... .................... .... .. 699 caratteristiche semeiologiche .......................... ................... .. .......................... . 699
ispezione ................. ................... .. ................................................................... . palpazione ...................................................................................................... . percussione ......... ........................ ...... .. ....... ......................... .... ................ ....... .. classificazione delle epalomegal ie ...................................... .......................... .. scinligrafia epalica ......................................................................................... . colccisli.. ...................... .................... .. ... .. ............ .. ................... .................... .. ..... .

699
699

702 707 708 709 segno di Murphy ..................... ................................................... :"............. .... . 709 legge di COurvoisier.. ..................................................................................... . 709 cisticili............................................................................................................ . 710

pancreas ......................... ................... .................... .. .................. .. ........................ .. 711 classificazione delle cisti ......... ........................ .. ................. ..................... ....... . 711 pancrealiti.. ........... ......................................................................................... .. 713 addome inferiore: intestino ..................................................................................... .. 115 tumefazioni intrape riloneali ............. .................................................................... . 115 carcinoma del colon ...... ...... ............. ... .................................. .......... .................... . 115 ascesso appendicolare .. ........................................ ............................................... .. 116 malania di Crohn ................................................................................................ . 1 18 malattia d iverticolare .................................................................................... ... .... . 719 echinococcosi addomina!e ................................................................................... . 719 tumefazioni ext raperiloneal i......................... ...................................................... .. 120 \'escica...................................................................................................................... .. 721

xxv
linfoghiandole addomi nali ........................... ...... .. Addome acuto: tecnica di e~a m e e cau$C ....................... . Ipertensione portale ...................... ....... .. da blocco pre-epatico o sollocpatico ............................................................................. .. da blocco intracpatico .................................................................................................... . da blocco post-epatico o sovraepatico.......... ........................ .............................. . essenziale, senza ostacolo circolatorio..... ............... ........ ............................... . circoli col laterali e varici esofagee....... ................................................................. .

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SEMEIOLOGIA NEFROLOGICA
737 740 740 741 743 744 744 745 746 747 748

Rene: situazione e dimensioni normali....................................................... ............................... Esame fisico........... .................................................................................. ........... .......... .... .. .... .... Ispezione......... ...................................................................... ........... depressioni e tu mefazioni delle regioni renali................................................................. scintigrafia renale......................................................................................... .................... Palpazione.......................................................................................... ........... ............. dolorabilit del rene.................................................................. ..... ......... pU nii dolorosi ureteral i.................................. .................. .............. . tu mefazioni del relle: caratteri........................................................................................ . ectopie del rene: rene ectopico, plosico, mobile.......................................... .... tecn ica di palpazione ................................................................................. ..................... .. cOnlatto lombare e ballottamento ............................ .................................................... .. Percussione ...................................................................................... ....... ..... ....................... . Ascoltazione................................................................................................... .. Segni e sintomi principal i........................................................................... ...... ......................... . Disturbi deUa minzione ......................................................................................................... . Ematuria ...... cause...................................................................... .......................... .................... . prova dei tre bicchieri..................................... .............. ............................... . Protein urie................................................................ .................................................... .. Poliuria ......................................................................... ........... ............... .............................. . Oliguria ................................................................. ................................................................ . Eritropoietina ..................................................................................................................... .. Piuria........................................................................ ................................................. . Emoglobinuria.................................................... ................................................. . Mioglobinuria ................................................................................................................. . Mioglobinuria - Rabdomiolisi .................................................................... .................... .. Porfirinufa ........................................................................................................... ........... . Tipi principali di porfirie ............................................ ......... ............................................ .

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750 750 751 751

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SEMEIOLOGIA OSTEQARTrCOLARE
Generalit ...... ... Esame delle articolazioni ..................................................................................................... . Molilit articolare normale ............................................................................................... .. Anicolazione del la spa lla ................................................................................................ . Articolazioni del gomito e del polso............................................................................... . Articolazioni metacarpofalangee e interfalangee..... .. .................... ...................... . Articolazione dell 'anca ................................................................................................... . Articolazione del ginocchio, delJa caviglia e del piede ................................................. ..

785 785 786

786
788 790 792 796

XXVI
!

Colonna vertcbrale........................................................................................................... 798 Test di Thomas................................................................................................................. 799 Segni di alterazio ne artico lare............................ .................................................................... 800

Semeiologia fi sica reumatologica .... .... .. ... ..... ............ .... ..... .... .................... .. .. ............... .. .... 801

Ispezione................................................................................................................................ 80 I
Impegno afticolaTe ...................... ,........ .......... .................................................................. Mani ................................................................................................................... ............. Noduli di Heberden, di Bouchllrd e di Meynet.............................................................. Palpazione.............................................................................................................................. Articolazione della spalla............................................................................................... Articolazione del gomito.................................................................................................. Articolazione del polso e mctacarpofalangea.................................................................. Articolazione del ginocchio.................................................................. ........... ............... Articolazione del la caviglia. meullarsofalangea ed interfalangea ..................... ............... Malatt ie e sindromi reumatiche particolari .................................................................................. Malmtia reu matica................................................................................................................. Cardite reumatica........................................................................... ......... ..... .................... Artrite rcumatoide .................................................................................................................. Spondili!e anchilopoietica ....................................................................................... ............... Reumati!'lmi distrnfici............................................................................................................. Tendini!i acute e pericapsuliti.................................................................... ....... .... ........... Tendiniti calcifiche...................................................................................... ....... .... .......... Borsiti ................................................ .. ............................................................. ................ Associazione tTa HLA e malattie reumatiche......... ................................. ..... ..... ............... Si ndrome di Sjogren................. .. ... ............ .... .. ....... .................... .. .... .................... ...... Ant icorpi an ti+Ro/ssA c anti La/ss- B........................................................................ Immagini tipiche di patologia spinale...... .. .. ............. ................................ .... ............. ... ...... ... Discoartrosi.... .. .. ... ....................................... ................................................... ................ Ernia del disco..... ................................... ............................................................ ... ........... Spondilite......................................................................................................................... Neurinomi........................................................................................................................ 80 l

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MelaslasL..... .................................................... ............................................................. 836

SEMEIOLOGIA DEL COLLO
Anatomia di superficie ..... ......... ................... ..... ..... ..... ............. . Linfogh iilndole cervicali ............................................................................ .. Es.1me fi S1cO...... ..................................................... ...... .. ... ............................... . Malattia di K..1wasaki.......................................................................................... ............... .. Tecnica di palpazione dci linfonodi cervicali............................................................................ .. Tiroide .................. ...................................................................................................................... .. Considerazioni analomic he ................................................................................................... . Esame fis ico .......................................................................................................................... . Ispezione ..... ...... ................................................................................................. ...... ....... . Segni e s intomi ocu lari (m. di Basedow) ................................................................. .. Edema pretibia le ....................................................................................... ................. . Segn i c sintomi periferici di ipcrtiroidismo ........ ... ........................ ........... .... .. .. Segni c sinto mi periferici (ipoti roidismo) ... .......... .. .. .............................. ....... .. Palpazione ......... ........................................................................................... ...... ..... ... ... .. . mo nomanualc e bimanuale ................................................................. ..... ............ ..... .. c:ualleristichc della ghiandola liroidc ........................................................................ .

839 840 843

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846

847 847 848 85 1 85 1 853 855 855 856

XXVII

Percussione....................................................................................................................... 857
Ascoltazi{)ne ............ ................................................................... ..... .... .. ... ................. ..... .. Manovre particolari.......................................................................................................... Cause pi frequenti di ipcrtiroidismo subclinico.............................................................
CalL '>C
~5 7 ~57

859

pi frequenti di ipotiroidismo subclinico.............................................................. 860 Noduli tiroidei..................... ... .......................................................................................... 861

SEl\tEIOLOGIA DEL PElTO

Esame fisico ........................... ........................................................... .... ..... ..................... ...... ..... . Ispezione ........ : ..................................................................................... ............................... ... Palpazionc ......................... ................................................................................................. ... . Ascoltazione ............................................................................................................... ........... . Ginecomastia ............................................................. ................................................................ .. 865 865 869 810

8n

SEMEIOLOGIA DELLA CUTE

Lesioni dermatologich.: elementari ................... ..... .............................. ..... ..... ........... ............... .. Eritema ................................. .............................. ..................................... .................... .......... . Pomfo .................................................................................................................................. .. Vescicola .......................................................................................... ..................................... . Bolla ............................... .................................................................................................. ..... . Puslola .............................. ......................................................... ........... ............................. .... . CrosIa .................................................................. ......................... ...................................... ... . Squama............................................................................................... ........................... ....... .. Papula .................................................................................................................................. .. Nodulo .................................................................................................................................. . Abrasione ............................. .. .. .. ........................ .. ... ...... ....................... ... .... .................... .... .. . Ragade ..................................................................... ............................................................ .. Ulcera ................................. ....................... .. ..... ......................................................... .. ........ .. Macchia ..................... ........... ... ... .............. ...... .. .... ...... .............. .... ............ ............... ............. .. Cicatrice .......................... .................................... .... .. ............................. ... ........ , ... ....... ,... ..... .
816 816 8 16 816 816

811 811 811

811 818 818 818 818 819 819 Atrofia ............ ,............................................................................................................. .. ....... . 819 Eritemi ............................................ ...................... .. ............................... ...................... ,............... . 880 Pigmenlazioni culanee ........ .......... ... ................. .... .. .... .... ..... .. ................... ...... ......... ............... ... .. 883 Pigmenti normali ... .. ... .... .. .... .. .... ......... ........... .... ... .......... ,.. , .............. ... ....................... .. .... .. .. 883 Ipcrpigmenlilzioni culance .... ........ .. ... ..... .. ... .. ... .. ... ... .. .. .... .... .. ... ................. ,.. , .. ... ....... .......... , 885 Pigmentazione g ialla .. ....... .... .. ........ ..... ... ... .......... .. .. , ...... ..... .... ...... .... , .. .. , .... , ..... .. .. , .... , ... , 886 illero ...... ,.................. ............................... ............. ,..... , ...... .... ................................. .... . 886 cinetica della bilirubina ........................ .. .. ............................... .............................. .... . 1%7 classificazione degli illcri ........................ ................................................................. .. 888 Epatiti virali acutc ........ ..... ........................... ..... .................... ........ .. ................................... ... . 890 lucro da colosllisi intraepatica ............ ..... .... ... .... ... .. .......... ......... ....... .... .... .. ....... .. ... .. ...... . 892 lucro da coloMa!.! extraepatica .............. ..... ...... ....................... ........ ... .. .................. ..... ... .. 893 carolenem!a ..... ..... ........................... ........... .............. .. ....... ........... .. ................. ...... ..... . 895 ritenzione di cromogeni.. ................................................... ...... ................................. .. 895 degradazione di pigmenti cmalici ......... .... ............................................................ ..... . 895 Pigrncnlaziune emoglobinica bluastra ................................. ......... .. ............................... .. 896 danosi.................................................. .......................... ... ....... ........................ ...... ... .. 896 Pigmcnlazione melaninica ....................... ...... .............................. ............................... .... . 900 mclanosi o melanodemlic ........................ .................................... ............ .. ...... .......... . 900

XXVIII
Pigmentazioni metalliche..................... ............ ............................ .. .................................. 902 emocrom atosi.... ... ................................................................. ..................................... 902
cmosidcrosi ....... .......................................................................................................... 902

argirismo. cririasi, idrargirismo. Bi. Pb ...................................................................... 902

l popigrncntazioni.................................................. ..... ............................................................ 904

Anemic...................... ...................................................................... .. ............................... classificazione din ica. ................................................................................................ caratteristiche struttu rali dell emoglobina.. .. .................. ... .. ........ .. ................... .. ....... . Lcucem ie ................................................................................................. .................................... Albinismo......................................................................................................................... Vitiligo ............................................................ ........................... ... .. .................................. Pallore.............................................................................................................................. Porpore........ ... ... ................ .... ....... ........................ ...... ........................................................... ...... Emostasi e rattore di Van WilJebrand.................................................................................... Coagulazione intra vascolare dissemin ata (D lq.... ....................... .......... ........................ ...... Prurito.................................................................................................................................... .. .... Teleangectasie.............................................................................................................................. Xantomi e xanlelasmi.................................................................................................................. lperlipoproteinemie............................................................................ ........................ ............ Lipoproleina........................................................................................................................... SINDROME DA IMMUNODEFICIENZA ACQUISffi\ E INFEZ10Nl DA VIRUS HIV

904

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909 9 13 91 5 91 5 9 15 91 ti 92 1 924 925 928 932 933 937

AIDS e infezioni da virus HIV ................................................................................................... 94 1 Manifestazioni cliniche .................................................................... .. ................................. .. 942 Diagnosi .............................................................................................................................. . 944 SEl\1.EIOLOGlA NEUROLOGICA Riflessi nervosi................... .............................................................................................. Arco riflesso elementarc..................................... ... ............................. ....... .. .................... ...... Classificazione dei riJlcs.,ii..................................................................................................... Riflessi fisiologici (superfic iali. profoodi)............................................................................. Riflessi patologici (superfic ial i e profo ndi)........................................................................... Segno di Babinski............................................................................................................ Segno di Oppenheim.................................................................................................... .... Segno di Gordon ... ..... .................................................................................. ,.......... ..... .... Segno di Schacffer..................................... .................................................................. ..... Valore semeiologico dci segno di Babinski. ................................................................ .... Segno di Rossolimo.. ...... ........................................................................................... .. .... Segno di Mcndel-Bechtercw............................................................................................ Segno di Hoffmnnn.......................................................................................................... Riflessi e centri spinali corrispondenti.... .. .. ... ............................. ........................................... Valore semeiologico delle modificazioni dei rinessi............................................................. Riflessi oculari... .... ........... .. ................................................................................................... Riflesso fOlomotore .. .. ...................................................................................................... Riflesso della acoomodazionc.......................................................................................... Segno di Argyl1-Robenson............................................................................................... Riflesso della convergenza........................ ..... .. .......................................................... ... .. Pupilla tonica (s. di Holmes-Adic).... ..................... ................ ...................................... .. .. Riflesso corneale............................................ .. ... .. ........................ ......................................... 947 947 948 949 954 954 954 954 954 955 957 957 958 959 960 962 963 964 %5 965 966 967

XXIX
Riflessi sfimerid ................................................................... ...................................... . Riflesso della minzione.............. ................. .......... ..................................... . Riflesso della defecaz.ione ............................................................................................... . Riflesso seno-carotideo...................... .... ............................ . Riflesso oculo-cardiaco ...................................................... . Le grandi sindromi neurologiche .................... . L Le sindromi piramidali .......................................... . Cenni anatomici....................................................... ..................................................... . Semeiologia piramidale ........................................................................................................ . Sindrome piramidale deficitaria (paralisi naccida) ............................................................. . .. ...... ....................................... .................... .................... . M anovra dI' M'mgazzlnl. Segno di Barr....................................... ............... ............................... . Sindrome piramidale irritativa (paralisi spastica)............ ............................ . Tipi di paralisi......... ................................... .................... .............................................. . paralisi........................................... ............... ............................. . paresl ............................................................................................................................... . monoplegia................. .......................................................................... . paraplegia ....................................................................................................................... .. tetraplegia ........................................................................................................................ . emiplegia................................ ............... ................................ . Sedi di lesione della via motrice ............... .. corticale ............. . capsulare................................................. ......................................................... . decussazionc delle pimmidi ........................................................................................... . 2. Le sindromi alterne ................................................................................................................ . Premesse neuroanatomiche: il tronco encefalico ................................................................ .. Le si ndromi alterne: definizione .......................................................................................... . eziopatogencsi ...................... ........... ................................................................................ . quadri clinici ................................................................................................................... . Sindromi mescncefalichc .................................................................................................... . sindrome di Webcr. ................................................................................................. . varianti: s. di Benedikt, s. di Claude ............................................................................. .. sindromi associate: s. di Parinaud ............................................................................... . Sindromi pontinc ................................................................................................................ . sindrome di Millard-Gubler ........................................................................................ .. ~indromc di Foville ........................................................................ ........... ..................... . Sindromi bulbari ................................................................................................................... . anteriore o emiglossoplegica ........................................................................................... . laterale o sindrome di Wallenberg................................................................................... . 3. Le sindromi ex trapiramidali ................................................................................................ . Cenni anatomici .................................................................................................................... . Sindromi parkinsoniane ...................................................................................................... . Sindromi coreiche .................................................... .................... ......................................... . Atetosi.. .................................................................................................................................. Emibal1ismo.................................................................................... .............. Mioclonie, fascicolazioni, miochimie e spasmi ........................ .. .. ............... Malattia di Wilson ............................................ . 4. Le sindromi cerebeUari.. ................................... . Cenni anatomo-funzionali ........................................................... ........................................ Semeiologia cerebellare ........................................................................................... ...... ........

968 968 971

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1000 1002 1002 1.003 1003 1004 1005 1005 1008

xxx ______________________________________
Atassia cerebellare ........ ... .. .......... ...................................................... ............ ... .... .. ... .... . 1008 D ismelria.... .... ...... ... .... .. .. .... .. ........ .. ....... ... . .......................................... ... .. ..... ..... . 1008 Asinergia ..... .. ..... ..... .. ... .. .. .. .. . 1009 Adiadococinesia .. ... .. ... .. .... .. . 1009 Fenomeno del rimbalzo ... ... . ..... .......... .. .... .... ...... ..... .. .... ... ... ................................. 1010 5. Le sindrom i sensilive midollari... ..... ... . 1011 Cenni di neuroanatom ia .............. ... ... ..... ... .. ... .. .. .. . 1011 Vie della sensibil it esterocettiva .... ..... .. . 1013 Vie de lla sensibil it esterocetti va epicritica ... .... .... .. ... ..... .. ................. .. ........ ........... ............. . 1014 Vie della sensibilit propriocelliva..... ..... .. ... .. .. .. .... .... .. ...... .. .. .. .... ... ... .. .. ... .. .. ...... . 101 5 Vie dell a sensib ilit enteroceuiva......... .. ......... ...... .. ... .. ........ ..... .......... .. ....... ........ . 10 17 Esame della scnsibil it ... ... ... .. . .... .... ... .... .. ... ... ... .... ... .. .. .... .... ... ... .. .. .. ... .. .... .. .... ... .... ..... .. 1020 estcroccttiva o superficiale ..... ........... .. ... .... ... .. ... .. .. ... ... 1020 proprioccuiva o proronda .......................................................... . 1020 Distu rbi del la sensibilit: disestesie... .......................... ............... ... . 1023 Anestesia dissociata.. ... ... .. ... ......... ............................................ ............ . 1024 tipo tabctico .. ...... ... .. ..... ..... ..... ........................................................................... .. ... . 1025 tipo siringomiel ico ... .. .. ..... ...... ......... ...... ..... ........... ............................ .................... .. .. . 1025 ...... .. ............................................... . Anestesia b ilaterale e simmetrica.. .. .. ... .. .. ... 1026 Anestesia rad icolare e troncularc ..... . L026 Sindromi sens itive m idollari... .. ...... .... .... ......... . 1029 Sindromi dei cordoni posteriori .... ..... .. ... .. ........ ...... .... .......... .. .................................... .. .. 1029 Sindromi della commissura grigia .. .. ... .. . .. ... .. ... . L029 Sindro me di Brown-Sequa rd ..... .. .. .. ....... . 1029 Si ndromi associale (sindrome di Friedreich).... .. 1031 6. La si ndrome meningea .............................. . L032 Triade sinto matica..................... .......... ............ ..................... 1032 Alt ri segni neurologici .... ........................... 1034 .. ...................................... L034 Modificazioni delliquor . .. .. .. ............... 1035 7. La sindrome vertiginosa............ ... ... .. .. .. .... .. .. ...... .. ............... 1036 Vertigin i centrali .................. ,.................... Vertigin i periferiche: sindrome di Mnire.. .. ...................... .. ... .. ........ .. ....................... L040 Vertigin i psicogene ........................................................ .. ... .. ... .. ........ .. .. .. ... .. .... .. ... .. .. .. ....... L 041 8. Le sindromi Ictaniche (tetan ia latente; c risi tetanica) ...................... .. ... .. ....... .. ........................ 1042 Le neuropatic di interesse inte m istico ... ..... ,............................................ .. ... .. .. ....... .... .. ... .. ... ..... 1045 Sindrome di G uillain-Barr (poliradicoloneuropatia ac. idiopa tica) ....... .. .. .. .... .. ... .. ....... .. .... 1046 Neuropatia da siero (neuritc brachiale paralitica)....... ...... .. ....... .. .. .. ... .. .. .. .... .. ....... .. .. 1046 Neuropatia diCterica.. .. ................. ................................................... .. .. ..... ... .... ... .. .. .. . 1046 Neuropa tie da incarceramento>}............. .................................. .......... ....... ... .. .. ..... .. .. ... . 1047 Sindrome del tunnel carpale.. ... ... ..... ... ........ ................................... ...... .... .. ... .. .. .. ... 1047 Sindromi di uscita dal torace ... ... ... ..... ... .. ..... ......... ,............... ,... ,............ ... ..... .. ... .... ... ... .. 1047 Neuropatie metaboliche .. ... ..... .. .. .. ......... ... ... .... ............... ,............................... ......... ...... .... .. .. 1048 Neuropatia diabetica...... .......................... ............ .. ............................... ......... .. .. .. 1048 .................................... ... ....... .. ... . L049 Neuropalia glicopenica...... ..... .. .... .. ... ................... Neuropatia porfirica .. ... .. ... ... ... .. .. .. ... ... ... ..... ........................... .......................... ... .... .... .. . 1049 Neuropatia uremica....... .... .. .. ..... .. .... .... ... ... .. ... .. ... ..... .. ......... .... ......................... ...... ....... . 1049 Ne.uropatia mixedematosa ........... .... ... .. .. ... .. .... .. .. ... .. ... .. .. .... ..... .. ................. ,...... .... .. ....... . 1050 Nc uropatia c sindrome di Cushing .... .. ... .. ... .. ... ... ... .. ....... .. .... .. ... ..................... ......... .. ... .. 1050 Ne uropati a da lesioni infiltranti (amiloidosi)... .. ... .. .. ..... ....... ,............... .. .... .. .. ... .. 1050 Neuropatia da sindromi disnu trizionali (alcoolica) .... .. .. .. ... ... ........................... ..... ... .. .... 1050

XXXI
Ne uropa tie collagenopatiche ................. ..... .. ... ... .. .. ... .. .. ... ... .. .. .. ... .. ......... ..... .................. 1U50 Neuropat ie tossiche .......................... ... .... .. ... .... ... ... .. ......... .... .... .. ........ ...... ...................... 105 1 Neuropatie da tumori e metastasi.... .. .. ... .. ... .. .. ... .. .. ... ... ...... .................................. ...... .... ..... . 105 1 Granulomatosi di Wegener...... ..... ..... ..... .. .. ............ ..... ..... .. .... .. ... ......................................... .. 1052 Guida all 'esame clinico neurolog ico del paziente ... ... .. .... ........................... ............. ..... .. ... ..... .. .. 1053 Alterazioni dello stato psico-intellettuale .... .. ... ....................................... .. .... .. ...... .. .. ... ...... ... 1054 Alterazioni dell 'equilibrio neuro-simpatico ................................................. ... .. .. .... .... ...... ... 1055 Sindrome di Bernard- Horner... .... ... ... .. .... .. ............................................. .......................... 1055 Sindrome seno-carotidea .... .. ... .... ... ... .... ... ... .. .................................. ..... .. ... .. ... ... .. .. .. .. ...... 1056 Turbe del linguaggio (anartric, afas ie, alessie, parafasie) ........................ ..... .... .. .... .... .. .... .... .. .... 1057 Disturbi del la mOlil it ..... ... .. ... .. .. .... .. .. ... .... ... ...... ............................... .... ..... .. ..... .... .. ... .. ......... .. .... 1061 Motilit volontaria: paralis i e paresi....... ......................... .............. .. .. ... ... ...... .... ... ... .. ... .. ....... 1061 Emiplegia .... .... ... ... .. .. ... ... ...... ......... .. ........................................ .... .. .......... .. .. .. .... .. .. .......... 106 1 Paraplegie ....... .. ... .. ... ..... ...... ....................................... .. .... .. .... ......... .. ..... .... ..... .. ....... ........ 1062 Monoplegic.... .... .... .. .... ....................................... .. .......... ..... .... .. ... .... ... .... ........................ 1063 nervo circonflesso .... ... ... ...... ......................... .. .... ... ...... .. .... .. .. ..................................... 1063 nervo ulnare.. .... .. ... .. .... .. ... ............................................... ... .. .... .. .. .. .... ..... .. .. .. .......... 1063 nervo radiale .... ... .. ..... .. ................................... .. ... .... ... .... .... .... ... ... ..... ...... .................. 1065 nervo mediano... .... .. .. .. ............................. ... .... .... .. .... .. ... ..... .... ...... ............................ 1066 nervo muscolocutaneo .... .............................. .. ....... ... ... .... ... ... .... ... ... .. .. .. ... ................ 1067 nervo sciatico .... ..... .. .. ... ............................. ......... ... ... .. ... .. ....... ... ... ... .. ........................ 1068 nervo cru rale ... .... ..... ................................... ...... ..... ..... .. .. .... ... ... ...... ...... ..................... 1069 nervi mOlori cranici.. ............................... ...... .... ..... .. ... ...... ..... .............................. ... .. . 1070 nl -lV-VI paio ....................................... ..... ... .. .................... ................................. .. 1070 VII (paralisi facciale centrale e perife rica)... ........ .. ...... .. ........ .. ........................... 1073 IX-X ............................................... .. .. .. ... ... ... ..... .. .... .... .. ......... ........................... ... 1076 XI-XII. ... ... .......................................... ........ .. ........................................................ 1077 Modificazioni de i riflessi; clon i.................. ..... .. .... .. ... .. ... .. ... ... ....... .. .. .. .... ............................. 1078 Alterazioni del to no..... .... ........................................ ..... ..... ..... ..... ........................... ........ . 1079 lpoto nia ....... ...... ... .. .................................. .. .. .. .... ..... .. .... .... .. .... .... ................................ ..... 1079 lpertonia ................................................ .... ... ... .......... .......... .. ................................... ..... .. . 1080 Movimenti anormali involontari ... ......... .... ...... .... ...... .. .. ............................... ................... . 10&0 Fascicolazioni muscolari ........... ... .. .... .... ... ... .... ..... ................. ................................ ...... . 108 1 Mioclonie .............................. ......... ..... .. ... ... ........ .............................. .. ..... ..... ..... .......... .... 108 1 Tremori.... ............................... .. ... .. .. .. ... ... ... ..... ......... ....... ................................. .... ... .. .... .. 108 1 COnvulsioni.. ................ .... ...... .... .... .. ... ...... .............................. .... .... ... ... .. ... ...... ....... .. 1081 Spasmi ................... ...... ..... .. .... ... .. .... ......................... ...... .... ... .. .. ... .. ... .. ......................... ... . 1082 Atetosi................................... .... ..... ..... ............................... ....................................... . 1082 Corea......................... ..................... ...... ......... ................. .... .................. ........ .... .. .... .... 1082 Sincinesie ................................ .... ...... ....................................................... .............. ...... .. 1082 Tic ....... .. ..................... .... .. .... .... .. ... .. ... .. ......... .......................................... ..... .. .............. ..... 1082 Disordini della deambulazione ...... ... ... ............................................ ... .. .... .. .... .... ...... ..... ..... 1083 Andatura fal ciante (emiplegico spastico) ................................. .. .... ...... .. .. ... ... .... ..... .. .... . 1083 A ndatura da gall inaceo (parapleg ico spaslico) .................... ..... .. ... ...... .......... .... ... .. ... .... 1083 Andatura con steppage (sciatico popl.ileo est.) ................ .. .. .. ......... ..... .. ... .. ... .. ........ .. ..... 1084 Andatura accelerala (parkinsoniana) ......................... ...... ...... ........ .. .... ..... .. .... ................ .. 1084 Andatura cerebellare ...... ............................ ... ..... .. ..... ... .. ..... .... .... ... ... ....... ........................ 1084 Andatura tabetica ..................................................... ........... ...... ... ...... ........... ................... 1084 Andatura anserina (m iopatie distrofiche) ........................ .. .. ... .. ... ....................... ............. 1084 Disordini della coordinazione e dell 'equilibrio: atassie... ...... .. .. .. ... .. ... ........... ..... ........... ...... 1085

XXXII
Atassia !'tatica: segno di Rombcrg................................................................................... Atas... ia cinetica .......... .. ........................ .. .... ...... ....................................................... .... ...... Disturbi della sensibilit ....... .......... , ............................................................................... ....... SOggeuivi ...................... ................................................................................................... Parcslcslc ...................... ...................... ........................................................................ Nevralgie .................................................................................................................... Caus, 1Igie................. ...... .................... ................ ................... .. .................................... Plessalgie ...................... ............... .. .. ........................................................................... Rachialgie............. ...................................................................................................... Visceralgie ....... .... ....................................................................................................... Cefalee ........................................................................................................................ Obbieu ivi.. ................ ..... ............................... .................................................................... Sensibilit esterOCeltiv3 o superficiale .......... ........................ .............................. ....... Sensibilit proprioceuiva o profonda.. ....................................................................... DiSlUrbi ocu luri.............................................. .. .... ......................................................... ......... Paralisi ocul ari mo nolaterali ............. ..... ............. ...................... .......... ...... ............... ........ Paralisi dci movimenti coniugati oculari (= dello sguardo) ..... .. ...................................... Paral isi laterali (emiplegia) ............... .......... ................................................................ Paralisi verticali (sindrome di Parinaud}.................................................................... Disturbi dci campo visivo ................................................................................................ Alterazioni del fondo ocu lare................................................................................................ PapiJledema ............... .. ... ............................................................... ................................... Relinopalia arteriosclerotica ed ipcrtensiva .................................. ................................... Gradi delle alterazioni reliniche de ll' ipertensione ............. ........... ....................... .... .. Vie olliche ........................................................................ ........... ................................ Emianopsie. quadramanopsie. scotomi. amaurosi..................................................... visione monoculare ............................................................................................... visione binoculare .. .................... ..... ............................... .................................... ... Nistagmo...................... ................. ............. ............. .............. .......... ....... ............................. ... generalit .................... ...................................................................................................... prove slrumcnlali ......... ......................... ................................... .. ....................................... prova calori<:a ................ .............................. ..................................................................... Miosi.. .................................................................................................................................... Midriasi.. ................................................................................................................................ Dissociazione dci riflessi ocu lari ....................................................... ... ................................. Segno di Argy ll Robenson .......................... .. ...................... ........................ f .................... Sindrome di HolmesAdie ....................... ........ ........................ ........................................ Disordini muscolari............. .................................... .... ................................................................ Classificazione................. ...................................................................................................... Dislrofie muscolari.. ................................... ...................................................................... Sindromi miotoniche ........................................................................................................ Miapatie mioglobinuriche .................. .. ....... .. ............................. ...... ............................ ... . Sclerosi multipla ..................... .. ................................................................................................. .. Fattori genetici autoimmuni .................................. ............................... ................................ .. Clinica .................................................................................................................................. .. Diagnosi ........................................................................................... .................................... .. Risonanza magnetica nucleare dell 'encc ralo .... .............................. .. ................................... .. Encefalopatie spongiform i trasmissibi li (TSE) ........................................ .. ................................ . 1085

1086
1087 1087 1087 1087 1087 1087 1087

1087 1087
1088 1088

1088
1089 J089 1091 1092 1092 1093

1096
1096 1097 1097 11 00 J101 11 02 11 03 1104 1104 1104 11 05 1106 1106 1106 1106 1106 1107 1107

1109
1111 1111 1112 LlI2 111 2 lI D 111 5 111 6

Indice analiticu. ............. .................... .. ................... ...... ............................ ............................ ....... 111 9

SEMEIOTICA MEDICA:

PARTE GENERALE

L' INCONTRO CON IL PAZIENTE

A. Nole introd uUive L'ammalato si rivolge al medico con Ire domande ben precise che derivano dal suo siato fi sico e dalla sua condizione psicologica. Egli vuoi sapere che tipo di male lo affligge, che evol uzione avr. che cosa deve fare per el iminarlo. E' chiaro che la risposta alle due ultime domande direttamente connessa con la soluzione, da parte dci medico, di luni i problemi impliciti nel primo quesito relativo al tipo di malattia che affligge il paziente. Infatti soltanto l'esatta identificazione dello SlalO morboso rende poss ibi le una ahrellanlQ csalla terapia ( =terapia mirata). Ci si ottiene altraverso una serie di alli dci pensiero per ognuno dei quali necessaria una ~ lta o decisione che porlano alla diagnosi clinica, ~ inl esi finaJe delle varie operazioni mentali. A tale sintesi si giunge dopo aver percorso alcune tappe obbligate costituenti nell ' insieme il processo diagnostico; la successione di tali fasi dettata da un processo logico che ha le sue basi nella epistemologia e cio ne ll a branca della filosofia che si occupa della impostazione del problema scientifi-

co.
La prima parte del processo diagnostico di ordine ana litico e coincide con il periodo di
osservazione del malalo. Si procede allo st udio del paziente nel modo pi approfondito pos~ib il e. avvalendosi della semeiotic3 per completare la conoscenza del soggetto in esame. La scmciotica infatli l 'arte di rilevare i segni, i siI/tom i e (litri i dati rigliardaflli la malauia, collegandoli COllie alterazioni leSSI/tali al/atomiche e metaboliche che li determinano. La semeiotica pu essere fi sica. di laboratorio, radiologica e strumentale. Se il medico utilizza per il rilevamento dei dati clinici soltanto i suoi sensi. avvalendosi cio dell a ispezione. dell a palpazione. della percussione e della ascoltazione, fa della semeiotica fisica. La natura della restante semeiologia di laboratorio, radiologica o strumentale, di comprensione immediata. Nel termine " osservazione del malato implicita l proiezione nel tempo della raccolta dei dati. Cos per la raccolta di informazioni circa gli antecedenti morbosi cd il presente patologico ci si servir deIrinterrogatorio critico (= anamnesi) rivolto aJ paziente o ai parenti. Per la raccolta dei segni, dci si ntomi o di altri dati attual i si ricorrer invece all'esame obbiellivo eseguito .. ul paziente mediante l'impiego di tutti i mezzi che la scmc iotica mette a disposizione. Per attribuire il reale va lore ad un dalO o ad un gruppo di dati sa r spesso opportuno protrarre l'osscrvazione e giudicare l' andamento nel tempo attraverso il loro rilevamento in fas i successive. Tullo ci quel che si chiama stud io dinamico di un segno, d i un sintomo. di un dato. Spesso, se non sempre. indispensabile verificare con indagini collaterali o con proce dimenti diagnostici appropriati il significato dci rmev i effettuati. Fa parte della fase anal itica del processo diagnostico la el iminazione dei dali che al vaglio si rivclano poco significativi. Alla fase ora ilIustnlla segue nel processo diagnostico quella messa in teoria dci dat i raccolti; questi vengono cio disposti ed ordinali in seq uenza logica, il che si attua in due momenti distinti:
4

a) concemrazione dei segni, dei s intomi c di tutti gli altri dati racco lti in quadri logici; b) confronto dci quadri cos ottenuti con la patologia nota.

La fase finale del processo diagnostico data dall a si ntesi, cio dall a defini zione del quadro morboso (= diagnosi clinica). Questa fase presuppone la interpretazione dci dali gi tabulati e confron tali con la patologia noia attraverso l' impostazione di una diagnostica di f-

ferenziale. Si prendono cio in esame quei processi morbosi che dal confron to tra la patologia sofferta dal paziente e quella nota appaiono analogh i e possibil i e si accetta quello che offre il maggior grado di corrispondenza, Mediante questa operazione si giunge alla diagnosi clinica definitiva che rappresenta la sintesi finale del procedimento diagnostico.

QUADRO RIASSUNTIVO SEMEIOTICA

E' l'arte del rilevamento dei segni e dei sintomi e del loro collegamento con le alterazioni anatomiche e metaboliche che l provocano.
E' lo studio delle cause , con la tabulazione della sintomatologia clinica e la classificazione delte malattie. E' l'utilizzazione dei due precedenti gruppi di conoscenze per definire l'affezione che colpisce il paziente in esame e curarla adeguatamente.

PATOLOGIA CLINICA

ti Processo Diagnostico prende forma attraverso tre fasi successive:

I) Fase analitica (fase semeiologica): comprende

l'osservazione il rilevamento critico dei segni e dei sintomi (anamnesi, esame obbiettivo, indagini semeiologiche di laboratorio e strumentali)

2) Fase della messa in teoria dei dati raccolti: si riferisce alla

concentrazione dei segni e dei sintomi in quadri logici e al confronto di questi quadri con la patologia nota

3) Fase diagnostica (sintesi): consiste nella

definizione del grado di corrispondenza tra le condizioni morbose aventi attinenza con la sintomatologia offerta dal paziente (= diagnosi differenziale) definizione della forma morbosa con maggior corrispondenza (= diagnosi clinica definitiva)

SINTOMO: SEGNO: SINDROME :

ogni sensazione soggettiva awertita dal paziente ogni alterazione obbietfiva manifestata dal paziente complesso di sintomi elo segni

B. Anamnesi ed esame fisico

La storia clinica e ['esame fisico costituiscono j primi mezzi a disposizione dell'esaminatore per poter arrivare ad una corretta diagnosi o ad un orientamento diagnostico che possa

successivame nte essere meglio definito. La raccolta della sioria rappresenta qua<;i sempre la parte di importanza maggiore nell'esame de l paziente, non soltan to perch pu fornire elementi importanti nella soluzione dci quesito diagnostico, ma anche perch un interrogatorio condotto con partecipazione ed interesse pu contribuire val idamente ad isti tuire un rapporto umano ed effi cace Ira medico e paziente. Decorr innanzi lullO instaurare una atmosfera in cui il paziente si senta libero di comunicare, spinto dal desiderio positivo del sollievo dai suoi sintomi e Don daUa forza negati va di dissuasione costituita dalla paura delle conseguenze della malattia, che pu fare del paziente un relatore attendibile dei propri sintomi. E' pure necessario saper agire con equilibrio e prudenza quando esista una evidente preponderanza di fattori emotivi nella storia del paziente, al fine di non essere fuorviati da inform azion i non rilevant i sul piano clinico . aI/amI/esi familiare stato presente dei genitori e frate lli : et e supposta causa di morte presenza di malatti e o sintomi analoghi nella famiglia malattie comuni con tendenza ereditaria : ipertensione, diabete, allergopatie, malattie mentali , ecc . aI/amI/esi personale e sociale sintesi sulla storia della vita: n a~ ita. periodo scolare, servizio militare, stato socioccooomico fami liare, educazione stato civile: coniugato, non coniugato professione: alluale e precedente; presenza di rischi professionali (esposizione a metalli, gas, irritanti chimici , benzoli, ecc.)

nella donna: epoca della prima mestruazione, caratteri dei cicli (regolarit, durata), gravidanze (numero, decorso), pani (eutocico, distocico), aborti, uso di contraccettivi, ecc. condizioni economiche personalit: tipo di personalit, rcattivit ai fattori ambientali, interessi vari abitudini: dieta, regolarit dei pasti e del riposo, esercizio fisico, uso di tabacco, alcool, caff, farmaci (analgesici, barbiturici, lassativi, ansiolitici o tranquillanti, ecc.) aI/amI/esi patologica remo/a mal attie dell ' infanzia: scarlattina, morbillo, parotite, penosse, varicella, poliomielite. difterite, malattia reumatica, complicazioni renali da streptococchi, ccc. alt re malattie e precedenti ricoveri: pleuriti, polmoniti, epatiti , ecc. allergopatie: asma, rinite alJergica, dermatiti da contatto, allergie alimentari, reazioni da famlaci, malattia da siero traumi e sequele post-traumatiche interventi ch irurgici ed eventuali complicanze post-operalorie

6
ma lattie veneree situazione immunitaria: vaccinazione contro la difteri te, il tetano, la poliomielite, il vaiolo, ecc .

anamnesi patologica prossima

epoca di comparsa dei disturbi attuali modalit di insorgenza sintomatologia coll aterale carattere a crisi o contin uo dei distu rbi eventuale rapporto con alti fisiologici (pasli, deambulazione, sforzo fisico, ecc.) even tual i cure prescrine e risposta alla cura presenza e caratteristiche della febbre

Rassegna sintomolOlogica esemplificativa dei l'lI r; organi ed apparati

Vengono qui esposti in forma orie ntativa i principali simom i riguardan ti i vari disl retti dell 'organismo, perch servano di guida, a titolo indicativo, nell 'i nterrogatorio del paziente. CAPO presenza di cefalea (local izzazione, tipo, durata, tempo di comparsa nella giomata, eventi precipitanti noti) visione indistinta. scotomi, diplopia, diminuzione del campo visivo. dolore oculare, comparsa di seg ni flogistici oculari ipoacuse, paracusc. sordi t. olalgie, otorree epistassi, dolori nelle regioni dci seni paranasali, sensazione di ostruzione, ri norrea gengivorragie. ascessi, protesi ed e<;lrazioni di denti; glossodinie; faringodine; tonsilliti; xcrostomia; alterazioni dci tono della voce dispnea a riposo o da sforzo; ortopnea; asma cardiaco; edema polmonare; losse; caratteri dell 'espettoralo; emofloe
dolore IOracico:

OCCHI

ORECCHlE NASO

BOCCA cd OROFARINGE

App. CARDIORESPlRATORIO

localizzazione, tipo, durala, eventi scatenanti, irrad iaz ione, risposta ai farmaci (trini trina), sintomi neurovegetativi associati card iopalmo e disturbi del ri lmo

App. GASTROENTERICO

appetito e digestione ; eruttazioni e flatulenza nausea e vomito; caratteri del vomito; cmatemesi-melena dolore addominale:
sede, tipo, durata, rapporto con i pasti, irradiazione, risposta ai farmaci (antiacidi, anticolinergici, trinitrina) stipsi, diarrea: caratteri delle feci: presenza di ittero diuresi: frequenza, vo lu me giornaliero. nicturia, dis uria , siranguria, pollachiuria, incontinenza

App. GENITOURINARIO

urinaria
colorito e torbidit delle urine colica renale
mestruaziu1Ii: epoca del menarca, durata dei flussi , tensione prcmcstrualc. emorragie inlcrruestruali: epoca della menopausa, di...turbi vasomotori, metror-

ragie, ecc.
App. NEUROMUSCOLARE

irritabilit
Insonma

stato della memoria

vertigin i
SinCOpi

attacchi convulsivi parestesie paralisi tremori muscolari debolezza muscolare mialgie

App. OSTEOARTICOLARE

artralgie articolazioni tume falle. arrossate, calde; limitazione dei movimenti articolari tiroide: sensibilit alla temperatura ambiente, sudorazione, alterazioni della emotivi t, del peso corporeo, della frequenza cardiaca. presenza di tremori muscolari fini ; comparsa di tumefazione della tiroide, ecc.

App. ENDOCR INO

App. ENDOCRINO (segue)

surrene: ipoful/ziolle:

comparsa di pigmcntazione melaninica cutanea astenia, segni di ipoglicemia, ipotensione, anoressia, dim<lgrimcnlo
iper[uflziorle c:onicosurrellafe:

g lioocorticoide: facies lunaris. obesit ce ntripeta, obesit a l co ll o ed aHa nuca (tipo bufalo), ipertens ione arteriosa , stri e cu tanee

rossastrc, acne
mineralcorti coidc: ipertensione e segni di d e plczi o ne potassica (aslenia muscolare, talora paralisi, !X'liuria. polidipsia. ecc.) androgena: irsu tismo, virilismo, alterazioni gonadiche
gonadi:

imperfetta. ritardata o eccessiva maturazione sessuale; ste rilit, alterazioni dell a libido e della vis sessuale
ipofisi:

segni di ipofunzionc della tiroide. dci corticosurrene, delle gonadi, nanismo, segni di acromegalia. di giganti<;mo, di ipercortirosurrcnalis,mo
pancreas:

diabete; .. poliuria. polidipsia. polifagia ; sindromi ipogliccmiche: sudorazione. tachicardia. cefalea. Iipotimie, senso di fame , ecc.

ESAME FISICO POSIZIONE DELL'ESAMINATORE E DELL'ESAMINATO

I) PAZIENTE COSTRETTO A LETTO

ispezione generale e segni vitali

esame del capo, da destra

esame del capo, da sinistra

esame del collo

esame del dorso, del torace posteriore e dei polmoni

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esame del torace anteriore, dei polmoni, del petto e delle ascelle, esame del cuore in decubito supino

esame del cuore in decubito laterale sinistro

esame del cuore, paziente seduto

esame dell'addome

esame delle estremit e dei genitali maschili

esame dei genitali femminili

esame del retto

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2) PAZIENTE AMBULATORIALE

ispezione generale e segni vitali

esame del capo e del collo

esame del dorso, dellorace posteriore e dei polmoni

esame del torace anteriore e dei polmoni, del petto e

delle ascelle. esame del cuore (paziente seduto)

esame del petto, delle ascelle e del cuore in decubito

supino

esame del cuore in decubito laterale sinistro

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esame dell'addome

esame delle estremit

esame delle estremit e dei genitali maschili

esame dei genitali femminili

esame del retto

(Morgan W.L. Jr. e Engel G.L,: The clinical approach lo lhe pa//enl- Saunders Co., modificato)

13

ESAME FISICO GENERALE

ASPElTO GENERALE
costituzione, et apparente sensono stato di nutrizione decubito obbligato o indifferente respiro normale o dispnea facies colore (pallore, cianosi, lt tero, me lanosi) umidit temperatura elasticit eruzioni ; porpore; cicatrici ; strie cutanee; si slema pilifero (distribuzione, alopecie); ungh ie (forma, turbe trofiche) edema circoli collaterali volume, consistenza, mobilit, dolenzia forma, simmetria, mobilit dolenzie sui seni paranasali, sui processi mastoidei, sui punii di emergenza dci rami dellrigemino (foro sopraorbitario, infraorbitario, menloniero) congiuntive; selere

CUTE cd ANNESS I

SOlTOCUTE

LlNFONOD I CAPO

OCCHI

pupille: forma, dimensioni. simmetria. riflessi (luce, accomodazione, converge nza)

esoftalmo, pressione intraoculare (mediante pressione digitale), movimen ti extraoculari valutazione approssimativa del campo visivo; eventua le esame oftalmoscopico

ORECCH IE

tofi; secrezioni (caratteri), acutezza uditiva deviazioni del setto, ostruzioni de lle vie aeree, secrezioni alito ed al itosi colore ed aspctto del le labbra, ragadi all ' angolo della bocca

NASO
OROFARINGE

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OROFARJNGE (segue)

denti e gengive (gengiviti, piorrca alveolare) lingua: volume, umidit, stato delle papille, colorito. presenza di patina, glossite e glossodila stomatitc (u1ccro-membranosa. ariosa) enantema maculoso. vescicolo-pusto loso macchie di Koplick ugola normale o edematosa tonsille: intravelichc . normali , iperlrofi chc; tonsilliti

eritcmatose, cata rrali , lacun ari , follicolari.

ulce rom embranose: ascessi lo nsi ll ari e peritonsillari

COLLO

mobilit pulsazioni abnormi (giugulari, caroti dce) masse: linfonodi ; gh iandole sa livari : ghiandola tiroide

COLONNA

mobilit cifosi, scoliosi, lordosi dolenzia all a palpazione o all a percussione

configurazione: sim metria espansione agli alti del respiro fremito vocale lallile percu ssion e s is temat ica ; mobilit d e lle basi polm o nari

TORACE

ascoltaziolle: tipi di respiro, trasmissione della paro la , sfregamenti pleurici

PElTO
CUORE

volume, consistenza, simmetria. dolenza, masse palpabili pul sazioni abno rmi precordiali localizzazione dell 'itto puntale palpazione (fremiti) percussione ascoltazione (toni, rumori aggiunti, soffi, sfregamenti) (intensit, sede, irradiazioni, variazioni con le fasi del respiro e della rivoluzione cardiaca con il decubito, con lo sforzo fis ico) forma e volume

ADDOME

15

ADDOME (segue)

simmetria o prominenze locali distribuzione dei peli cicatrice ombelicale circoli collaterali; masse pulsanti; ernie
palpuziolle: trauabilit, dolenzie, rcsi:.tt:nzt:

mu~uliJli ,

ipc

restesie, masse, versamento ascitico; palpazione del margine inferiore del fegalo e della mil za e valutazione di quanto debordano dalle Ti speuivc arcale costali

percusSIOne

ascoltazione (borborigmi, soffi vascolari)

GENIlALI
ispezione dei genil,lli esterni palpazione dei testicoli varicocele; edema !:Icrotale

ARTI

articolaziolli:
tumefazione, lempemtura. arrossamento, dolenzia. impotenza funzionale. deformit dita a bacchelta di tamburo; cianosi delle estremit, rilievo dei polsi arteriosi caralleri simmetria (isoritmici, isosfigmici) palpaziolle comparata (il polso femorale pi precoce del radiale)

branchiale radiale femorale (poplitco) tibiale posteriore pedidio

rilievo di vene varicose, ulcere distrofiche, ecc. RIFLESSI NERVOS I ESPLORAZIONE RETIALE

tono dello sfintcre emorroidi masse

nel nllIScJUO : volume e consistenza della prostata

ESPLORAZIONE VAG1NALE

16
DATI GENERALI:

- Peso corporeo - Temperatura

- Frequenia cardiaca (eventuale deficit cuore-polso) - Frequenza del respiro - Varie (volume urinario, circonferenza addominale, ccc.)

SEMEIOLOGIA FISICA DEL DOLORE

21

A - DOLORE
Generalit
Il sintomo dolore la risultante di due componenti:

l) compol/ente neurologica :
si all ua attraverso un circuito a tre neuroni che veicola gli impul si algogeoi dalla periferia alle vie spino-talamiche e da qui alla corteccia. La componente neurologica responsabile della perccLione dolorifica che, al di sotlo della corteccia - c cio a livello tal amico - ancora confusa perch non-cosciente e non soggctla a va lutazione critica.

2) campol/eme psichic,,:
riguarda la corteccia ce rebra le c la formazion e rctico lare, estesa a colonna alla base del bu lbo, a!traverso il polllC. ai peduncoli cerebrali (= rombomesenccfalo). La componente psichica responsabile della valutazione critica dell ' impulso algogeno, di cui discrimina l' intensit, la qualit, il punto di provenienza. Sulla valutazione ep icritica cortica le e della fo rma.d one rClicolarc, vengono modulate le risposre reattive.

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22
A seconda che nel sintomo dolore prevalgano i fa llori neurologici od i fattori psichici. si realizzer una banda di reazioni estesa da quella normale, alla i~rrc.:1Zionc cd, attraverso stadi intermed i, si arriver al dolore psicogeno puro. praticamente privo di substrato neurologico. Coopcr c Braceland hanno sviluppato il seguente speltTO del dolore su lla base della diversa compenetrazione de lle due componenti algiche:

SPETTRO DEL DOLORE (Secondo Cooper e Braceland)

Fattori neurologici

Fattori psichici

Reazione normale tper-reazione

Organizzazione psichica di un dolore

in origine organico

Dolore figurato (arto-fantasma)

Dolore psico-somalico

Proiezione organica

Dolore psicogeno puro

23
La via dci dolore
Le tcrnllnazioni ne;:rvose libere o fornite di corpuscoli sensit;vi specifici trasmcnono gli stimoli doIOTOSi alla corteccia attraverso Ire neuroni. Il prlltWJlcurone V8 dalla periferia al corno posteriore della sostanza grigia del midollo spinale. Il ~ecr.)IIdo ncurone parte da cellule della zona poslero-Ialcrale del. corno posteriore attorno a cui termina il primo ncurone, passa ne lla met o pposta e sale ncl fascio spinOialamico laterale per finire ilei circolo poslcro-Iatcralc dci talarno. I ler..o ncurone va dal nucleo postero-Ialerale dcll:iltlffio alla circonvoluzione postcro-Iaterale della coneceia ccrcbr.tle (vedi rtgum).
Corteecoa
~

..

III" neurone

Tutte le fibre nervose 'iCnsitivc (afferenti) del pri mo "curone della via del dolore originano da cellule nervose runlenule nel ganglIO spillo/e della r.!dicc ~tcriore. Le fibre som:lIichc c viscerali harmo in comune olrrc alla loro origine anche un tratto di percorso nella r..dice posteriore. Infatti i neuroni della sensibilit T'ello Spotw;JUlIam.C"',---'! dolorifica, subito dopo l'origine dalle Ialat,le cellule del ganglio po:.teriore, si bifon:iIno a ..T,. formando due branche o Il' neurone assoni. una definita "t.:entrale perch auraven.o le r.tdici posteriori si dirige vel1iO il sistema nervoso centrale (S.N.e.), ["altra periferica perch si dirige, invece, verso i viseeri. Le branche centrali dei nervi della sensibilit viscerale e somalica entrano insieme nel CoIonoII nerale midollo spinale anmverso la radice p0steriore per terminare come si deno con sinapsi allomo alle cellule della zona postero-Iaterale dcUa sostanza grigia. L1 branca definita assone periferico giunge alle strutture da inncrvare atttavcniO la radice posteriore del nervo neurone spinale. Il decorso r<:.sta comune per i nervi somalici e viscerali ancora sino alI'alteaa della giunziooe tra nervo spinale e rami comunicanti bianchi della catena simpatica; da qui i nervi somatici si separano da quelli v.iscerali, Lnfa"i i neuroni viscerali imboccaoo La wa del dolore. NeRa figura sono iIustnIti i tre netJrom che formano il ramo comunicante bianco e, senza in- la via del dolore il primo neurone (neurone 5eflSltivo pnmario) si estende dalla periferia al como posteriore della sostanza grigia del terruzione, passano attraverso i nervi midollo spinale; da qui parte il secondo neurone, che giunge lino al splancnici e poche fibre dei due nervi taJamo attraverso" tratto spinotalamico laterale; " terzo neurone sale vaghi, superano i gangli della colonna dal talamo alla corteccia sensooaJe cerebrnle, (N. Dioguan:;ll. MmeMl simpatica vertebra le. i plessi addomina- - I li, i gangli addominali ed infine raggiungono Iii sede che loro compete con i fasci vlI.scoloncrvosi. Le fibre somatiche invece corrono o nei grandi lroochi nervosi spinali o nei due ncIVi frenici e tenninano nei singoli organi con i fasci vascoloncrvosi. Le fibre afferenti ~matiche e le fibre afferenti visccrali non sono SlL'iCCtubili agli stessi stimoli dolorosi, pertnnto il tipo di uolore che conducono car,lltenstico per ciascuna di cssc.

24
TIPI DI DOLORE
1. Dolore somal ico
Il dolore somalico viene cos definito perch gli impulsi che lo suscitano sono veicolati dai nervi somarici o cerebrospinali, Le fibre affe renti somatiche Irasponano le sensazioni-dolore dalla testa. dal tronco c dalle estremit. I nervi afferenti somatici terminano nelle strutture da cui parle la sensazione-dolore, sia con fihre nude. che con formazion i special izzate (corpuscoli di Paci ni). Le Icrminazioni nervose sono sensibili a numerosi stimoli: ~ pressione. trazione. taglio, frizio ne. puntura, ustione; - variazioni di pH. azione di enzimi: ocerosi.
Esempi di dolore somalico SOIlO:

-la cefalea - le artralgie - il dolore frenico - il dolore rlcu rico (da lesione della pleura parictale) - il dolore pcritoncalc (da lesione dci peritoneo parietale).

2. Dolore viscerale
VIe degli impulsi per il dolore viscerale Gli impulsi originati nelle strutture visceral i sono veicolati da fibre che decorro no sia nei nervi parasimpatici ehe in quelli s im patici. In linea generale pu essere prospettato il seguente schema riassuntivo. da cui appare che le afferenzc algic hcproycnienti da strutture tra le linee toraciche e pelviche decorrono ne; Ilervi ,;;mpa tid e quelle s if uate a monte cd a valle di tali lince, decorrono nei nervi parasimpafici.

(Ruch e Patton. SEU, ridisegnato e modificato)

25
Stimoli che hanno altitudine ad evocare un dolore viscerale sono:
I) Una distensione improvvisa che superi la resistenza del vi<;eerc. 2) Spasmi o contraz.ioni 3) Irritanti c himici 4) Stimolazionc mecranica. sopratlultO di un organo iperem ico, congeslo od edematoso.
MECCANIS MO:

dal viscere si stacca il Deurone afferente viscerale (I) che attraversa i gangli simpat ici (2) ed i rami comunicanti bianchi (3) per raggiungere il nervo spinale (4) e la radice posteriore (5) Qve, a livello del ganglio (6) risiede la cellula nervosa del neurone. Questa emette un prolungamento centrale breve che raggiunge il como posteriore della sostanza grigia (7) da cui parle il secondo neurone (8) che convogl ia i segnali dolorifici lungo illratlo spino-Ialamico (9). Allo stesso livello (7) giunge pure il ncurone afferente somatico (lO) dello stesso segmento embrionario o dermatornero. Il cervello allora riferisce il dolore proveniente da (1) come se provenisse da (IO),

IO

Gli impulSI algogem provenienti dal viscere (1) sono erroneamente inlerpretab come provenienti dalla cute ( 10). L'euore di rilerimenlo avviene a livello corticale. A _ neurone somatico responsabile della eventuale rigidit muscolare nflessa. B. neurone motore viscerale responsabile di eventuali fenomeni vasomotori, sudomotori e pilomotori.

26
Sede del dolore viscerale
Sperimentalmente. mediante distensione di un pallone collocalo a vari livelli lungo illubo gastroen terico, statQ possibile provocare il dolore e sludiarne il riferimento toracoaddomillalc. Il dolore provocato in questo modo : 1) generalmente anleriore (pi raramente irradiato al dorso) 2) generalmente proiettato lungo la linea medianll, soprallullo Dci tratti superiori dci tubo gastroenterico 3) con la discesa dello stimolo (pallone). anche il riferimento del dolore provocato si sposta verso il basso

porJ:ion, IUp. dell'esofago

di~

por!:ione me , deW of.a90

porzione in'. d.II' of~go e ""di

bulbo duodeni le

duodeno (teTu

digiuno (ponione
pronirnll.)

ileo pouione
~It~

porzion.)

colon Iscendenlt
h'I$V'fSO

IIt'''''''

sple"ici

ligmil e retto

(Ruch e Patton, SEU. Roma. ndlsegnalo)

27
CARATTERISTICHE DEL DOLORE SOMATICO E DI QUELLO VISCERALE
DoLOAE SOMATICO
DoLORE VISCERALE

fibre nervose afferenti dolorifiche: nervi cerebrospinali e frenici

sede: superficiale

fibre nervose afferenti dolorifiche: nervi simpatici

- sede: profonda
localizzazione: mal kx:alizzabile, diffuso, con carattere tridimensionale, come se occupasse uno spazio qualit: ottuso, sordo, compressivo intensit: variabile, talora si manifesta come Cf~ dolorosa (SPASMO o COLICA) pastura : desiderio di piegarsi in due distribuzione: il dolore viscerale awerlito in genere lungo una linea mediana (pag. 26) (es. per "addome: epigastrio, mesogastrio, ipogastrio) nfleSSl: riflesso Vlscero-viscerale, che aumenta l'indetelTTlinatezza del dolore, poich contemporaneamente all'organo primitivamente leso, reagisce un altro or-

localizzazione: ben localizzato, con carat-

tere bidimensionale (punto, linea, superficie)

qualit: trafittlvo, puntano, terebranle (= perforante) , fulminante

intensit: massima in caso di perforazione.

di nevralgia pastura: il dolore varia con il variare delle posizioni
distribuzione: il dolore corrisponde alla sede di insorgenza degli impulsi algogeni

riflessi: rigidit muscolare, riflessa (= difesa muscolare)

gano con spasmi (es. colon spastico nell'ulcera duodenale e nelle coliche bilian)
manifestazioni vegetative: pallore, sudorazione, ipolensione. tachicardia, shock

manifestazioni vegetative: nausea, vomito, cardialgie, reazioni lpoglicemiche. ampliamento dello $Coloma centrale. alterazioni della funzione dell'apparato vestibolare

palpazione: aumenta il dolore e la difesa muscolare

28
QUA DRI DI DOLORE PURO E MISTO
La separazione in dolore soma tico e dolore viscerale non va in tesa in termini drastici;
spesso infatti sono possibili nella clinica passaggi da un tipo di do lo re all'alt ro. QUESTO PASSAGG IO SI ES P RI ME ATTRAVERSO VAR IAZ ION I DELLA FISIONOM IA DI BASE DEL DOLORE.
Possiamo considerare Ire quadri principali di dolore:
I. DOLORE VISCERALE PURO:

lesione viscerale non complicata 2. DO LORE MISTO, VISCERALE E SOMATICO: lesione viscerale con interessamento della sierosa e del contiguo foglieuo paricta1c peritoneale o plcurico 3. DOLORE SOMATICO PURO: l' originale dolore viscerale sopraffatto dal dolore somatico prodotto, ad esempio. dalla perforazione dci viscere. con interessamento acuto dci perilonco parictalc. AJlre volte il dolore somatico puro di tipo frenico a costituire il quadro finale di un dolore inizialmente viscera le puro (es. ulcera duodenale perforata, con formazione d un ascesso subfrcnico).

DOLORE VISCERALE PURO

DOLORE MISTO SOMATICO

+
VISCERALE

DOLORE SOMATICO PURO

-------I~
VARIAZIONE DELLA FISIONOMIA DEL DOLORE

29
3. Dolore riferito
DEFlNIi'IONIo:

con illcrminc dolore rifer ito si intende un dolore che si manifesta in una zona del

corpo anche a considerevole distanza da l viscere in cu i si originano gli impulsi

algogeni .
CARATTERISTICHE:,

il dolore riferito (zona di Hcad) ha le seguen ti caratterist iche : I) E' generato l',Ia un dolore a sede viscerale lontana. 2) E' local izzab ile meglio dci dolore di origine, e si accompagna s pesso a iperestesia.
M eCCANISMO:

Per spiegare la proiezione dci dolore di un viscere verso un segmento somatico lontano bisogna innanzilutlo tenere presente che ci quasi sempre accade quando visce-

re e segme nto, sede del dolore di proiezione. hanno origine dallo stesso abbozzo
embrionario. Per tale caratteristica essi condividono anche l'innervazione. Ci spiega perch fibre nervose provenienti da organi a sede anche assai distante entrano nel sistema nervoso ce ntrale con la medes ima radice spinale. Esempi sono il cuore ed il braccio. il testicolo e l' uretere, l'ova io e l'uretere, ecc. Per spiegare la patogenesi del trasferimento dell'impulso algogeno dai nerv i sotto stimolo doloroso a quell i della sede in cui il dolore viene riferito, sono state proSpel tate tre teorie. La prima d un ruolo predominante al dermalOmero)) (Teoria metamerica). Po ich le fibre , nel midollo spinale (S.N.C.), decorrono insieme, l'effetto di uno stimolo doloroso giun to con le fibre afferenti a livello corticale, si propaga alle terminazioni vicine che vengono cos stimolate c ( rim ba lzano la sensazione. nella ::.ede periferica d i loro competenza, per cui ivi viene percepita una sensazione di do lore (fig. a). Un'altra spiegazione logica quella che viene definita Ieoria della convergenza)). Il numero de U e fibre nervose periferiche afferenti viscerali e somat iche molto s u periore al numero dclle ce llule nervose della sostanza grigia del midollo con cui queste contraggono rapporto sinaptico; numerose fibre periferiche giungerebbero allora ad un medesimo assone spinotalamico (fig. b). cos ehe que...to somatizzerebbc stimol i algogeni provenient i anche da punti assai differenti e lontani. Infine una terza spiegazione del fenomeno viene definita leoria della facilitazione. Esistono buone prove per ritenere che una stessa fibra viscerale cont ragga rapporti anche con neuroni della sensibi lit somatica. Poich gli impulsi dolorifici delle fibre viscera li avrebbero attitudine ad abbassare la soglia dei neuroni spinotalamici somatici con cui sono in contatto, si stabilirebbe di conseguenza una condizione che consente la percezione di sensazioni do lorose per l'arrivo al midollo di stimoli s ubii minai i e di norma privi di allitudine do lorifica (fig. c).

30
PATOGENESI DEL DOLORE RIFERITO

TEORIA DELLA "PROPAGAZIONE " O METAMERI CA

PROPAGAZIONE DELLA

SENSAZIONE
DOLOROS A

AD ALTRE
TERM INAZIQNI

LIMITROFE

FIBRA
DOLORIFICA STIMOlATA

JIf Neurone

Fig a. - Patogenesi del cJ%re nfeflto: a) teoria della propagazione. - La fibra dolonfica stlmolala invia gli impulsI algogeni alla corteccia; Qui l'effetto di uno stimolo doloroso SI propaga alle terminazloni limitrofe, cile fanno -nmbalzare fino alla periferia la sensazlOne-dolore.

31
TEO RIA DELLA "CONVERGENZA"
CELLuLA NERVOSA

o
~
~
~

OEl CORNO POSTERIORE

o z o

~
~

~
Z

~
~
~

"

NUMEROSE fiBRE DA DIFFERENTI SEDI CONVERGONO SULLA STESSA CELLULA

Fig. b . Patogenesi del dolore rifenter. b) teona della convergenza. - A causa della sproporzione numerica esistente tra fibre afferenti perife riche (viscerali + somatlche) e cellule nervose del como posteriore, ad un medesimo assone spinotalamico convergerebbero pi fibre penferiche. In tal modo sarebbe possibile la -somatluazlooe" di stimoli algogeni derivanti da punti disparati e lontani.

TEO RIA DELLA "FACILITAZIONE"

FIBRE SOMATICHE

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~
~
~

_FIBRE

VISCERAU

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~ o ~

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~

e ,

'"

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Fig. c. Patogenesi del dolore nfenta: c) teona della facilitazione. - Premessa a questa teoria che una fibra viscerale contragga rapporti anche con oeuronl della sensibilit somatlca. e che gli impulsi algoge~i veicolati dalle fibre viscerali abbassino la soglia dei neuroni somatid con cui entrano In contatto. la perceZlOf'le delle sensazioni dolorose somatiche viene in tal modo facilitata .

32

B - LA CEFALEA
I) Generalit

Il sintomo doloroso che va SOIlO il nome di cefalea tra i pi comuni nella patologia urna na: si riscontra infatti olrre che in forma primaria o essenziale. in processi morbosi generali di interesse intemistico e. pi specificamente, in processi inlra- ed cxtracranici, a eziologia c patogcnesi varia. Quale comune denominatore di tutte le forme cefalalgiche si riconosce comunemente un meccanismo che produce una st imolazione delle tcnninazioni nervose delle numerose strutture del cranio sensibili a st imoli dolorosi. Accanto a quesla [eoria meccanica vascolare della cefalea, se ne andata fonnando una seconda biochimico-umorale, imperniata sul ruolo della scrolonina. Successivamente stala dala importanza nellc forme primarie anche alla immutlOreaaillil, conne.~~ con la risposta alla interleuchina-2. polipeptide secreto dai li nfociti attivati, c al suo potere di generazione di cellu le "Lympltokil/eA ctivated Killer " o cellule lAK. Sono stati anche studiati gli antigeni del Sistema Maggiore di IstocompatibiJit in riferimento a tal une cefalee, allo soopo di porre in evidenza eventuali presenze o assenze fenotip iche di s ingoli antigeni (HLA-BI4, HLA-A3, HLA-AJ9. HLA-DR5), e alcune predisposizioni genetiche legate ai geni che codificano per determinati antigeni.lnfine, a proposito della em;crllllia , la pi comune delle cefalee primarie, recentemente s tato sottolineato il ruolo del sumatriplan, agonista selettivo dei receUori seroloninici 5-HTlIl , situati sulle fibre trigcminali perivascolari, costrittori dci c ircolo cranico; la le ruolo avvalora l'ipotesi del binomio vasodilalaziolle-sero{()njfla quale subslralo biologico per la genesi del dolore emicranico.

2) Strutture algosensibili del cranio

Le strutture del cranio se nsibili a stimoli doloros i possono essere divise in extra- ed intracraniche.

Strtllture extracraniche. - Sono dotati di sensibilit dolorosa, il periostio ed in genere tutti i tessuti che rivestono il cranio, ed i vasi arteriosi. Sono invece privi di sensibilit algogena la satola cranica oSSCa in s e le vene che lattraversano.
SfrllJture imracraniche. Le principali strutture inlracraniche algosensibili sono 5: - I) Le arteric. - 2) I grandi seni venosi. - 3) Parte dclla dura madre della base. - 4) Parte della pia madre e dell'aracnoide. - 5) I nervi che recano fibre afferenti dolorifiche (V, VIJ, IX e X nervo cranico).

Sembra che anche i ventricoli cerebrali possano provocare cefalea in risposta a determinati stimoli (es. distensione del terzo vcntricolo, dei vcntricoli laterali). . Dura madre, pia madre ed aracnoide non sono algogene in 1010. La dura madre della convessit del cervello e del cervelletto infatti insensibile, tranne che lungo i seni venosi c le branche delle arterie meningee. Stimolando la ((dura della fossa anteriore e della sella turcica, invece, s i eVOCa un dolore cefalico con proiezione particolare; cos di cas i dell a slimolazione della ((dura della fossa posteriore. La pia madre e l'aracfloide sono insensibili, eccetto che in corrispondenza del decorso dei vasi arteriosi.

33
Falce del cervello e tcnda del cervelletto sono per lo pi in sensibi li , tranne che in piccole aree rilevate med iante sti molazione faradica o meccanica. 3) Vie di conduzione del dolore cefalico
L' impulso nervoso generalo dalla stimolazioRC anormale delle strutture algoscnsibili del capo viene condotto lungo le vie afferenti dolorifiche dei nervi cranici: trigemino (V), facciale (V II), glossofari ngeo (IX) e vago (X). Altri impulsi seguono i plessi nervosi pcrivasal i: le arterie meningee ed epicranichc posseggono infatti lerminazioni nervose e fibre mieliniche ed amieliniche; le arterie cerebrali invece ne sono provviste soltanto nei tratti prossimali, mentre ne sono prive ncl accorso inlmmurale. Le fibre nervose pcrivasaJi vcico lano le sensazioni algogene verso il trigemino, il glossofaringeo ed il vago (accanto alle fib re avventiziali, che fa nno capo ai nervi cranici indicati, per probabile che esistano anche afferenti al simpatico cervicale, poich stimolando il ganglio cerv icale superiore si possono evocare ccfalalgie intense). Le afferenze sensitive algogene dei nervi cranici e, soprattutto, dci trigt>m ino (ramo discendente centri peto del ganglio di Gasser) raggiungono poi il talamo unendosi alle comuni vie spinotalamiche per formare il terzo neurone che veicola gli impulsi alla corteccia.
Particolare delle afferenze algogene trigeminali della cefalea (House e Pansky).

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Nucleo _ " " Pl"o:\C","", Il

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T""", spnoIo

I neurone: llfft:renze al gllnglio di Gasser (A). Il neurone: dal nucleo spinale dci V al talamo (lemniscu lrigeminllk ven trale) (B). III neurone (vedi figura seguente): dal talamo alla corteccia. ..' Gli impulsi algogeni della cefalea non sono tutti veicolati daltrige,:"ino .. ma, q.uesto cOSl1lulsce I~ via afferente principale. Da ci l' aforisma di Pasteur-Vallery-Radut: .<il trlgemmo e Il nervo del mal dI testa.

34

3" neurone
Nucleo caudato

Nucleo venlrale posleromediale

.....'"'1"'' ' Tratto spinotalamloo Lemnisoo trigermnale ventrale

Tratto postenore della capsula interna

Nucleo "entrale posterolaterale

Nucleo lenticolare

2 neurone
MESENCEFALO

";.~::::~,:"~' ~ mediale
rosso

NerIlO trigemlno (V)

Ganglio

MIDOLLO Allo APERTO

-,t . t::"lrY-

semilunare

01,",

mterlore

MIDOLLO ALl CHIUSO

MIDOLLO CERVICALE
Bulbo di ."~'''

(freddo)

MIDOLLO TORACICO Tratto spinotalamlco

laterale

Organo di Rullln'
{caldo)

MIOOlLO LOMBARE

gelatinosa

1 neurone

Vie di conduzione della sensibilit dolorosa generale (tratto spinolalamico laterale, In arancione) e delle cefalee (fibre afferenti algogene del trigemino, dal ganglio di Gasser al talamo, in giallo) (da House e Pansky: .A functional approach lo neuroanatomy"'". McGraw-Hill, New Vorl<, ridisegnato e modi/.).

35
4) Aree di proiezione del dolore da slimolllzione delle strulture intracraniche
A seconda delle <;edi delle strutture inlr<ll-Tani<:hc stimolate. la cefalea v iene accusa ta in aree d islrettu.lli ben Slilbi li lC, come mostra la figura.

StimolaZlon8 delle strutture intra craniche e prOIezione del dolore. I punti bianchi Indicano le zone di stimolazione indolore, quelli neri i punti algosensiblh delle strutture intracraniche (da Ray e Wol ff , modi!.)

Le aree rosse corrispt)ndono alla sede de ll a l:cfalt:a in dotta dalla s\il1lol<l7.;ol1c dclla:
1-8 9 c 17 10-12
13 14 15 16
== dura madre (pavimento dclli! fossa cranica an1.);
0=

aneria meningea mcdia;

=dura madre (pllvimento fossa posteriore);

== seno trasvcrso (parete inferiore): = torcu!"r Ilcroph ili (paretI: ~uperiorc); seno trasverso (parete superiore) c tentorio cerebellare (superficie superiore); vene cerebrali inferiori.

= =

36
5) Meccanismi principali della cefalea intracranica
I meccanismi principali della cefa lea intracranica sono 6: I) Trazione e spostamento dci grandi seni venosi e dei grandi a(f]ucnli venosi provenienti dalla superficie del cervello.

2) Trazione sull'arteria mcningea media.

3) Trazione sulle grandi arterie della base cerebrale c sui loro rami principali. 4) Distensione e dilatazione delle ~tru l turc arteriose intracranichc. 5) Infiammazione all'interno od atlOrno ad ogni struttura algosensibilc del cranio.

6) Pressione diretta esercitata da un processo intracranico occupante spazio, sui nervi

cranic i e cervicali con tenenti fibre algo-afferenti (V-V LI -IX-X nervi cranici: II -ITT nervo cervicale).

6) Classificazione delle cefalee

Sono stati proposti vari modelli di classificazione delle cefalee. Presentiamo innanzitutto quella proposta dalla International H eadache Society (Tabella I), piuttosto laboriosa in quanto contempla 13 categorie. poi suddivise in numerosc sottocatcgoric (oltre 160!), quindi troppo dettagliata c minuziosa.
Tabella J. Classificazione delle cefalee secondo la Jnlemational Headache Society.

1 - Emicrania 2 - Cefalea tipo tensivo 3 - Cefalea a grappolo (Cluster Headache) ed emicrania cronica parossistica 4 - Cefalee varie non associate a lesioni strutturali 5 - Cefalea associata a trauma cranico 6 - Cefalea associata a patologie vascolari 7 - Cefalea associata a patologia endocranica non vascolare 8 - Cefalea da assunzione o da sospensione di sostanze esogene 9 - Cefalea associata ad affezioni non craniche 10 - Cefalea associata a patologie metaboliche 11 - Cefalea o dolori facciali associati a patologie del cranio, occhi, orecchi, naso e seni paranasali, denti, bocca, o di altre strutture facciali o craniche 12 - Nevralgie craniche, nevriti e dolori da deafferentazione 13 - Cefalee non classificabil.

Accanto a questa ripresentiamo una classificazione pi pratica (Tabella Il).

37
Tabella Il - Classificazione pratica delle cefatee.

1. CEFALEE PRIMITIVE O ESSENZIALI

A. Emicrania B. C~falea -a grappolo" C. Cefalea tipo lensivo

2. CEFALEE SECONDARIE O SINTOMATICHE

(a) da A. B. C. (b) da A. B. C.

lesioni intracraniche da processi occupanti spazio da modificazione pressoria delliquor da alterazioni meningee lesioni extracraniche oculari nasali e dei seni paranasali allre strutture facciali o craniche (orecchie; denti; bocca)

(c) pOsI-traumatiche

(d) di tipo nevralgico

(e) cefalee secondarie di interesse intemislico

A. B. C. D. E.

Non associale a lesioni strutturali Associate a patologie vascolari (ipertensione arteriosa, TIA, arteriti) Da assunzione o sospensione di sostanze (nitrati, alcool, ecc.) Da infezioni non craniche (virali e batteriche)
Da patologie metaboliche (ipossia, ipercapnia, ipoglicemia).

XCIII Congresso Nazionale della SOCiet Italiana di Medicina Interna. Giacovazzo M., Ferrari L. et al.: Simposio: La cefalea come espressione di patologle internistiche. Annali Italiani di Medicina Interna, 1992; 7(3): 7S-63S.

38
1. CEFALEE PRIMITIVE O ESSENZIALI
l. Emicrania
La Internationol Headache Society formu la la seguente sotloclassificazioIlc della emi

crania:

1.1 Emicrania senza aura

1.2 Emicrania con aura : tipica; prolungata; basilare ; senza cefalea; ad esordio acuto

1.3 Emicrania oftalmoplegica 1.4 Emicrania retinica

1.5 Sindromi periodiche dell'infanzia, possibili precursori dell'emicrania - vertigine parossistica benigna dell'infanzia 1.6 Complicanze dell'emicran ia (stato emicranico e infarto emicranico)

1.7 Disordini emicranici che non soddisfano i precedenti criteri.

L'emicrania costitu isce la pi com une tfa le cefalee primarie, o primitive, o essenzial i. L' angiografi a carol idea con xenon 133 e la tomoscintigrafia per em issione di fotone singolo (S PECf) hanno di mostrato che il primo evento emodinamico deIJ a crisi emicranica con aura consiste in una ipoperfusione corticale che parte dal polo posteriore de l lobo occipi tale di un emisfero e si estende lentamente entro un'ora in senso anterogrado. a interessare la met dello stesso emisfero. Es iste un rapporto tra entit dell' ipoperfusione e gravit dell 'aura. L' ipopcrfusionc poi ; seguita da una iperperfusione delle stesse aree corticali . La propagazione dell' ipoperfusione avviene a cerchi concentrici a una velocit di 2-3 rum! min . Dal punto di vista bioelettrico iJ fenomeno presenta un fronte di avanzamento di tipo eccitatorio cbe lascia alle sue spalle una scia di depressione funzionale ("spreading corfical depression"). L' associazione del Doppler transcraruco con la SPECT che permette d i calcolare il diametro de ll 'arteria cerebrale media, ha d imostrato l'esistenza di una vasodilatazione deIJ 'arteria cerebrale media omolatera!e all 'attacco (Friberg, 1991). Tale di latazione, dapprima attribuita a squilibri bioumorali, potrebbe anche riconoscere una genesi ncurogena. Nella avventizia dci vasi cranici esiste infatti un plesso ben sviluppato d i fib re nocicettive, il sistema trigeminovascol are. Tali fi bre, una volta stimol ate, no n soltanto conducono l'i mpu lso aJgogeno. ma li berano anche, ne i le~su t i , pol ipept idi quali la sostan za P e il peptide correlato al gene della calcitonina (CGRP). Tali pepti di , a contatto con la parete vasale, ind ucono vasod ilataz io nc cd essudazione , con accumulo d i serotonina, istamina,

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proslaglandine e chinine, liberate anche per stimolazione di mastociti a opera della sostanza P. Queste molecole - attivando le terminazioni nocicettive della parete vascolare - manterrebbero la sensazione algogcna (Holzer, 1988). Goadby (1990) ha in proposito trovato nella vena giugulare esterna omolalerale alla sede della crisi , un aumento dei live lli plasmatid di CGRP.

Fenomeno della ~spreading depressiori' (in blu) che si irradia con lenta progressione dal polo occipitale verso le regioni lrontati (KMA Welch, 1990).

Recentemente stato osservato che il sumatriptan , agonista se lettivo dei recettori scroton inici 5-HT 1D dci vasi cranici, risulta dotalo di elevata efficacia antiemicranica (Cady, 1991).Tanto !'ergola mina che il su malriptan non soltanto sono dotati di azione vasocoslrittrice su i vasi cranici. ma attenuano pure la liberazione di neuropeptidi dalle fibre Irigeminali perivascolari, verosimilmente andando a occupare le sedi dei recettori 5HT[p posti su tali fibre (BUlZi e Coll. , 1991; FanciuUacci c Coll., 1992). L' alta effi cacia di questo agonista dei recettori serotoninici costrittori del circolo cran ico, rafforza la teoria del binomio vasodilatazione-serotonina a fondamento della genesi del dolore emicranico.

Le arterie particolarmentc intcressate nelle cefalee vascolari emicraniche sono i rami della
carotide esterna (v. figura pago 40): - arleria occipilalc _ arleria temporale superficiale (la pi frequentemente - arteria sopraorbitale e fronla le. ATIACCO EMICRANICO Si ammette che nell'attacco em icranico una fase vasocoslntllva indolore (fase catecolaminica) preceda la fase congestizia (scroloninica-chininica). Le sostanze vasoneuroattive agiscono a Ire livelli e sono responsabili della sintomatologia :

irHeresSilta)

40

=sui vasi, donde illurgore dell'arteria temporale, la congestione della congiuntiva e della
mucosa nasale: :;;;; .sui reccttori ,,1 dolore, donde la cefalalgia; = sul sistema nervoso centrale, donde le varie isfunzioni che fanno parte, con la cefalea. dcll 'attacco acuto: vomito; ipercinesie visccrali (i ntestin ali: bi liari) ipersonm a disturbi scnsoria li visivi (scolo mi) ed olfattori (iperosmie, cacosmie) d isturbi sensitivi (parcslcsie) disturbi motori (soprattutto deficit dell'oeulamalore, con plosi e diplopia: emicrania oftalmoplegica). Abitualmente ,' attacco emicran ico viene suddiviso in tre fasi: ll) I fase: prodromica o di vasocostriz ionc; breve e dura da pochi minuti a mezz ' ora. E' caratterizzata dalla presenza di vari tipi di aure, per lo pi visive (scotomi scinti llanti, emianopsie, ecc.). ma anc he di altro genere (emiparesi transitorie. afasie, ecc.) indotte da vasospasmo con la ischemia corticoccrebralc relativa; b) Il fase: cefalalgica, di vasodilatazione delle arterie epicraniche. con irritazione degli elementi sensibili della parete vascolare c dolore pulsante, tipicamente unilaleraJc. ma talora diffuso dall'altro lato. Il dolore tende ad accompagnarsi con vomito dopo un periodo di minuti od ore, e con i disturbi del S.N.C. precedentemente riferiti ; c) III fase: edematosa. Il dolore da pulsante diventa continuo. L'edema perivascolarc deriva dalla Irasudazione plasmati ca c he segue alla vasodilatazione, e pu durare qualche giorno. A questa fa se possono essere collegale le manifestazioni della cosiddetta emicrania oflalmoplegica, con pares i dei muscoli oculari interni ed esterni , da compressione intracranicha e dall ' edema peri-arterioso ed orbitale.

SOf'II ... OI'Iall,(U;

...

E fIlONT... LE

TEMPOR ... lE

...

Rll'El'lflC .... lE

Arterie interessate nelle cefalee congestizie accessionali di tipo emicranico e sede della cefalea.

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AJ dolore dell 'attacco emicranico pu seguire una cefalea da contrazione muscolare secondaria, non alleviata dai derivali ergotaminici .
test rarmacologici: = test di illduziolle, o pro\'Ocmivi: eseguiti negli intervalli liberi: trinitrina 2 mg per via pe rlinguale: scatena una crisi dopo intervallo vari abile reserpina 0.5 mg per via i.m. o c.v.: l'attacco si sv iluppa dopo 1-3 ore. :: fesi di eSfillzione o di illterruzione: eseguiti durante le crisi : ergotamina tartrato: possiede una affinit di legame per i d iversi reccltaTi (Dopamina 02, Serotonina S2, Serotonina SI, Istam ina H I, (X I adrenergico, a 2 adrenergico, ~-adrenergico): LOO y e.v.lenta ; dopo alcuni minuti ['attacco interrotto; sumatriptan : strutturalmente correlato con la serotonina; ha selettivit di azione per 'IT , dci vas i carotidei, che mediano la cost rizione di a1cunj vasi cranici . i rcccttori 5-1 E' un agonisla anche dei rccellori 5-HT 18.1D identificali sui lerminali del lrigemino periferico, la cui stimolazione causa inibizione della liberazione di neuropeptidi nella dura madre (Brown. 1991; Stcmicri. 1992). E' efficace nella crisi emicranica COli o senza aura alla dose orale di 100 mg. La cessazione de l dolore avviene en tro 2 ore nel 50-75% degli attacchi; per via s.e. alla dose di 6 mg, entro 1 ora.

2. Cefalea a grapl)olo
Il termine di "cluster headache" o "cefale(l a grappolo" legalo allipico quadro ciclico temporale dei periodi della malattia, con andamento circ.(J(liallo degli attacchi. Questi si raggruppano in uno o pi periodi di malattia ogni anno (periodi cireannuali), ognuno della durata di 612 settimane. correlati a variazioni stagionali, o di abit udini occupazionali (turni di lavoro, ecc.). I grappoli possono essere divisi da fasi di remissiolle. Le singole crisi si raggruppano in genere ulla o pi volte al giorno. e durano abitualmente 30 minuti-2 ore, a seguito di eventi trascinanti, quali l'ora dci pasti, o programmi di attivit. La sindrome stata pure descritta con terminologie varianti; particolarmente usata quella di Horton ("cefalea israminica"); in lal senso SOllO anche state descritte ,mom<ll ie di numero c di distribuzione dci mastociti). Altre terminologie si riferiSC(Jno a manifestazioni concomitami del sistema autonomo: faciocefalatgia autonomica; vasoditatazione cmifacciate simpatica.
Forme cliniche: - forma episodica, pi comune - forma cronica _ forma rara: emicrtlflI cron ica parossislica (Sjaastad e Dale), a prevalenza femminile (et della menopausa): caratterizzata dalla presenza quolidiana di allacchi ripetuti brevi (5_15') e numerosi (6-30 nelle 24 ore). Le crisi sono sovrapponibili per sede, tipo di dolore e fenomeni vegctalivi concomitanti. a quelle ti piche della cef<llea a grappolo, e risponduno al IrattarncnlO con indometacina _ "cluster verfigo" si manifesta con eccessi vertigillOsi durante le fasi attive della cefalea a grappolo _ "cluster migruine": s manifestano accessi dolorosi di tipo francame nte emicranico, secondo un raggruppamento temporale a grappolo, e/o accompagnati da tipici segni vegctalivi locali. Diagnosi differenziale : l'eta di insorge nza della cefalea a grappolo pi elevata: la preva lenza maschile; la familiarit scarsa o assente: l'associazione con disturbi digestivi e ulcera pepl ica freque nte (rappono tra istamina e secrezione doridro-peptica?)

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"cluster ,ine cluster": mancano i period!ci raggruppamenti degli attacchi. Da segnalare la sensibilit di una percentuale di clusteriani ai sali di litio,

Distribuzione del dolort.

l....l d~lribuziom; del dolore segue una lopografia rigorosa "(Iicrro e allorno all'occhio", sempre lo stesso.

unilalcrale, con irradiazione successiva temporale e al volto. Il dolore, a differenza di quello emicranico, spesso non pulsante, e si accompagna ad agitazione motoria. ~gDi di disautonomia. Si tratta di segni specifici, presenti in elevata percentuale (75-85%), mentre
la loro incidenza molto bassa negli attacchi emicranici (~IO%). Quattro segni sono palognomonici: I. lacrimazione 2, "occhio TOUO e leso" 3. fenomeno di " Horner' parLiale (miosi e ptosi) 4. congestione nasale e rinorrell ipsilaterale. Buona parte dei segni sono dovuti a una iperattivit fun7ional c mediata dal 111 e VI I paio di nervi cranici. L' " occhio rosso" conseguirebbe ,Id allerazione dci vasi coroidei, derivanti dalta carotide intcma, c dci vasi congiuntivali. derivanti dalla carotide esterna. La dilatazione dci primi conseguirebbe a stimolazione del 111 paio. mentre quella dei secondi. controllata da fibre adrenergiche. sarebbe dovuta a depressione del [ono ..impatico dell'avventizia della carotide.

Cefalea a grappolo: coinvolgimento autoimmunitario.

Durante g li attacchi di cefalea a grappolo sarebbero presenti alti livelli di leucotr;eni 84 (LT8 4 ), capaci di modulare la capacit di percezione dci dolore prodollo da mediatori quali le bradichinine, La produzione di LTB 4 sembra mllggiore nei pazienti "high hislamine relell....ers". La liberazione di ista mina dipende da fallori ambientali e genetici, Sono in proposito stati s tudia ti gli antigeni del Sistema Maggiore di ISlocompalibilit con riferimento alla cefalea a grappolo. Gli antigeni HLA-B14 e HLA-A3 hanno mostrato una frequenza diminuita rispetto al gruppo controllo. All'opposto gli antigeni HLA-A19 e HLA-DRS hanno mostrato una frequenza alimentala. La predisposizione genetica della sindrome sembra quindi doversi attribuire ai geni che codificano gli antigeni suddett i. La minor frequenza dci primi due pu essere interpretata come mancata proiezione verso la sindrome; mentre la maggior frequenza dei secondi due pu attribuire agli stessi un significato di "marker" della cefalea a grappolo. L' ;mmulloreauivit de i soggetti con "cluster headache" stata testata con lo studio del comporta mento delle sottopopolazioni linfocitarie, servendos i degli antiorpi monoclonali , Nelle fasi accessionali della s indrome stato dimostrato un aumento delle sOllopopolazioni Leu7+ (comprendenti i " farge granular lympllOcyres", le cellule NK, K) e Leu M3+ (monociti e macrofagi) , Le prime hanno mostrato un ritmo circadiano correlato con la comparsa delle fasi dolorose accessionali. Durante tali fasi attive sono stati dimostrati aumenti di citochine (interleuk.ina 1 e 2, TL-l e lL-2). Nell'uomo l' 1L-2 ha dimostrato di favorire la produzione di cellllle LAK ("lymphokine activated killer"), sistema citotossico mediato dalla IL-2. Le cellule LAK prodotte dalla incubazione di linfociti periferici prelevati da soggetti con cefalea a grappolo con IL-2, si mostrano alterate a confronto delle cellule LAK dei controlli . Il s ign ificato biologico di questo comportamenlo s tato interpretato nell'ambito della teoria patogenetica immunitaria della cefalea a grappolo, come una perdita periodica della sorveglianza immunitaria, svilu ppata su un terreno geneticamente predisposto (assenza di HLA-B14).

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Alcune evidenze Uniche hanno mostrato un co involg imento diretto o indiretto di alcu-

ni soltolipi di recctlorc 5- HT nella cefa lea a grappolo. L' aumento dell 'espressione del recettore dell a 5- HT durante gli accessi de ll a sindrome, offre al sumatriptan - dotato di attivit agonista sui reccltaTi intraccrcbrali di tipo 5-HT m - un sito elettivo di azione, c spiega la mancata effi cacia dell' agonista stesso in assenza dell ' incremento della espressione del fece Uore. In effetti soltanto in due terzi dei soggetti trattati gli attacchi di cefalea a grappolo cedono rapidamente al sumalriplan. E' stato ipolizzalo che nei " non-r~sponders " al sum atriptan sia in alla un blocco dci feccltare per la 5- HT a livello intracranico, da aUlOanticorpi. In ffetti il 37% dei pazi enti con cefal ea a grappolo mostra livelli alti di immunocomplessi circolanti, espressione di eventuale alterazione autoimmunitaria innescata da infezioni e rein fezi oni subcliniche aventi come bersaglio finale distretti vascolari cerebrali.
Giacovazzo M. : "Cefalea a grappolo: recenti acquisizioni". Lettura al 90" Congresso S.l.M. I. , Roma 1989, ed. Pozzi, Roma. Giacovazzo M.: " La cefalea a grappolo, Minerva Medicopratica", 1990. 4, &24. Glacovazzo M., Martelletti P.: "Cefalea a grappolo: modello clinico di immunorecettoropatia" Ann. lIal. Med. Int. 1992, 7 (Suppl. 3), 33-37.

3. Cefalea tipo tensivo

3.1 Cefalea tipo tensivo episodica (criteri semplificati) Criteri diagllostici: A. Almeno IO episod i di cefalea che soddisfan o i criteri B-D E' presente per < 180 giorni/anno 15 g iorni/mese) B. Dura da 30 minuti a 7 giorn i C. Il dolore presen ta almeno due delle seguenti caratteristiche : Qualit compressivo-costrittiva (non pulsante) Intensit lieve o media (pu inibire, ma non impedire, la normale attivit quotidiana) Sede bilaterale Non aggravato da attivit fi siche abituali D. Si verificano entrambe le seguenti condizioni: Nausea o vomito assenti (pu esserv i anoressia) Possono presentarsi, non contemporane i. fono- e fo tofobi a Cefalea di tipo tensivo con cont razione muscolare E' presente almeno una delle seguenti caralleristiche: Aumentata dolorabilit de i muscoli pericraniali dimostrabile alla palpazione e con algometro a pressione Livelli Elettromi ogra fi ci (EMG) aumentati da attivit dei muscoli pericraniali a riposo o durante test fu nzional i Non associata a tensione muscolare Mancano le due caratteri stiche precedenti (dolorabilit e attivi t EMG ). Cefalea tipo tensivo cronica Criteri diagnos fici: A. La frequenza media della cefalea > 15 giorni al mese (> 180 giorni/anno) per pi di 6 mesi, e soddisfa j criteri B-D

l. 2. 3. 4.

I. 2. 3. 1.1 1. 2. 3. 1.2

3.2

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B. Il dolore presenta almeno due delle seguenti caratteristiche: l. Qua lit gravali vo-costrittiva 2. Intensit lieve o moderata (pu ridurre. ma non impedire le normali attivit
g io rnalie re)

3. Sede bilaterale 4. Non aggravalo dalla normale attivit fi sica C. Si verificano entrambe le seguenti condizioni : I. Il vomito assente 2. Pu essere presente non pi di uno dci seguen ti sintomi:
nau sea

- fonofobi a - fotofobi a 3.2.1 Associala ad alterazioni musco lari pericraniali: aumc n\ata dolorabilit all a palpazione elo aumentata attiv it EMGrafica dei musco li pericraniali a riposo o durante test funzionali 3.2.2 Non associala il tlolorabi lil muscolare: mancano la dolorahilit alla palpazione e l'attivit anormale EMGrafica.

2. CEFALEE SECONDARIE O SINTOMATICHE

(a) Cefalee da lesioni intracraniche.
A) Cefalee da processi occupami spazio
Ceralee da trazione s ulle strutture algosens ibili si manifestano in concom itanza di vari process i intracran ici occupan ti s pazio: tumori cerebrali, aneurismi, ccc. La cefalea costituisce solitamente i l sintomo di esordio de i fIlmori sotlotentoriali (eccettuati quelli dell'angolo erebcllopontino), e di un terzo circa dci tumo ri sopralenlori al i. Nel primo caso hanno una sede solitamente frontale , c nel secondo caso per lo pi occipitale, omolalcralc alla lesione. La efalea pu esst:re accumpagna la da sindrom i neurologiche varie, a seconda de lla 1 0 ca lizzazione de lla ncopl as ia, e dai segni general i del la ipertensione endocranica (vomito, papilla da stas i). La cefalea da masse intraeraniche si presenta con due caratteristiche: l) Ha un carattere stereotipato: interessa sempre la stessa sede. 2) Tende ad aumentare di frequ enza e di intensit. Queste caraueristiche possono essere utili nelle fasi iniziali dell a ce falea , quando mancano altri segni che indirizzano verso la presenza di una massa intracranica. I procedimenti diagnostici comprendono l'elettroencefalografia, la rad iografia del cranio. la scimigrafi a ce rebrale, l'arteriografia cerebrale, la pncumoenccfalografia e la vcntricolografia.

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Principali cause intracraniche della cefalea

La cefalea dell 'ascesso cerebrale ha le stesse caraucrislichc, ma solitamente preceduta da alt re ce fal ee. soprall Ulto da sinusite o da a lite. L'aneurisma dei vasi intracranici pu produrre, accanto alla cef.. lea, sindromi pi compiesse, come la sindrome chiasmat ica (aneuri sma intrasellare). la si ndrome del seno cavernoso (aneurisma del trallO inlracavcrnoso della ca rotide interna, con oftalmoplegia, m idrias i e disturbi algo-scns iti vi trigcm inali) c l' esoftalmo pulsante con even tuale so ffi o ascoltabi le sull 'occhio (aneurisma artero-venoso nel seno cavernoso). Particolare importanza acqu ista ai fini diagnostici la carolidografia.

B) Cefalea da modificaziolli pressorie liquorali

Tipica di questo gruppo [a cefalea che si manifesta dopo ulla p Ulitura lombare, verosimilmente riferibi le a sliramcnt i di por.doni encefaliche connessi con [a caduta della pressione liquora le, e ad irritazione men ingca conseguente alla puntura.

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L'aumento della pressione liquorale, se distribuito in man iera uguale, non sembrerebbe
provocare cefalea; al contrario, il sintomo pu manifestarsi in caso di ipertensione circoscrina. Questo tipo di cefalea sol itamente pul sanle ed a localizzazione occipi tale, ma pu diffond ersi anche alle zone fro ntal i. al collo ed al dorso. La cefalea aumenta in posizione eretta e si allev ia con il decubito supino. Solitamente, scom pare in 24-72 ore.

C) Cefalea da alterazioni mcni1lgee

Gli emalomi SOllodurali (da emorrag ia venosa) e gli aneurismi che non sanguinano, agiscono unicamente come masse occupanti spazio}, e danno cefalea senza segn i rncningci. Le emorragie subaracnoidee, per lo pi dovute ad aneurismi dell e arterie cerebrali della base. si accompagnano a ce falea violenta. che com pare entro un minuto o quas i. Seguono i segni di irritazione meningca. La pu ntura lombare mostra la presenza di emaz ie, xantocromia, p1eiocilosi. aumento della pressione e del contenuto proteico. Solitamente presente rigidit nuca le. Quando l"cmorragia subaracnoidea costituisce una estensione di una emorragia intracerebra le. compaiono segni neurologici che dominano il quadro clinico. La cefalea deUemenillgili sembra spiegabile con l' irritazione delle tenninazioni algosensibili prodotta dalla fl ogosi meningea.
(b) Cefalee da lesioni extracraniche.

A) Oculari (vedi fig.). - I disordini oculari che pi Frequentemente danno cefalea SOIlO: - il g laucoma ad angolo acuto: in caso di bl occo de i canali d i deflusso dell ' umore acqueo, si scatena la cri si glaucoma tosa che, oltre ai sintomi ocuhlTi, si man ifesta con cefalea, nausea e vomito: -l ' uveite : term ine aspecifico che denota una fl ogos i del tratto uveale anteriore (iride , iridocicJite). posteriore (corOidi te) o di entrambi (panuveile); Cefalea oculare (da Ray e Woltf. modi!.) -la cheratite; - la tensione dei muscoli intraocula ri. extraocu lari e facciali. con sforzo eccessivo dell ' occhio, nel tentati vo di compensare viz i di rifrazione. B) Nasali o dei selli jJorallasali (fig. a pago 47). - L'infiammazione o l'otturazione dci turbinati, dei dotti nasofrontali c degli spazi nasali superiori responsabile della maggior parle dei dolori che provengono dal naso e dal le strutture paranasali. L' infiammazione dci seni paranasali si accompagna con un dolore profondo. talora pulsante () con un senso di ingombro

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fastidioso. Il dolore soli tamente peggiora al risveglio c migliora durante il giorno, con il mantenimento della posizione eretta . . Se interessato l'anlro mascel lare. il dolore interessa la regione antrale , i denti superiori c la (ronte. In caso di elmoidite o sinusite sfcnoidalc. il dolore inlcrcssa l'orbita e il vertice del cran io.

Sllmolazlone delle strutture nasali e paranasati e proiezione del dolore (da Ray e Watt!, modil .).

Nella sinusitc frontale interessata invece la regione sovraorbitaria.

C) Varie:
Malallie dell'orecchio. - Le fl ogosi dell'orecch io esterno, le atiti medie e le masloiditi si associano ad una cefa lea temporale che pu irradi arsi all'occipite, al collo ed alla gol a. Talora suben trano complicanze quali osteiti, empiemi subdural i o ascessi cerebral i.

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Malattie dei delll; (vedi fig.) - Le fibre afferenti dci denti sono veicolate dalla Il e W
divisione del trigemino, cd il dolore proveniente dai denti pu essere riferito anche in zone lontane. La cefalea pu essere anche sostenuta da uno spasmo muscolare secondario associato con l'alterazione dci de nti.

(c) Cera lee post-traumatiche

Nel gruppo delle cefalee ricorrenti posl-lraumatiche. in poco meno della met dei casi, i fattori emotivi giocano un ruolo prepondcrantc, in rapporto a circostanze riferibili all' avvenimento o

al timore di difficolt persistenti.

In una percentua le di pazienti, invece, esistono ch iari processi algogeni organici (dilatazione o distensione di alcune branche dei vasi carotidei; contrazione notevole della muscolatura scheletrica, cefalea associata con dolorabi lit residua nella zona dci trauma). Possono essere presenti vertigini transitorie dopo movimenti bruschi o rotazioni del capo. L'attenzione va rivolta alla possibilit di ematomi eT<lnici, o a les ioni dei legamenti , delle ossa o dci dischi de l rachide cerv icale.

Cefalea da odontalgie

(d) Cefalee di tipo nevralgico: nevr a lgie dei ner vi cranici

Il dolore cefalico da nevralgia dci nervi cnmici possiede alcune caratteristiche comuni: - qualit: fulminanle, violento, dolore Ira i pi aCUii; - durata: fugacissima (30-60 secondi); quando pi protratto (ad es. 20') consta probabilmente di una raffica di dolori brevissimi; - distribuzione : parallela aJle zone di innervazione del nervo cranico interessato; - cause scatenanti: esistono meccanismi-grilletto ("frigger") e zone-grillettu. Le nevralgie dci nervi cranici sono: - nevralgia dcltrigemino; - nevralgia glossofaringea; - nev ralgie meno frequenti: del nervo intermedio. dellaringeo superiore, dci plesso timpanico. varie (sfenopalatina, ciliare, ecc.).

Nevralgia del trigemi1lo. - La nev ralgia deltrigemino. o trifacciale. o tic doloroso dei francesi. costituisce la forma pI comune di nevralgia dei nervi cranici. Il dolore solitamente unilaterale e localizzato nel territorio di una divis ione del trigemino, quasi sempre la mascellare () la mandibolare. L' assenza o quasi di interessamento della branca oftalmica, e quindi del dolore oculare, costi tuisce un crite rio distintivo nei confronti della cefalea istam inica o a grappolo, per ta lune manifestazioni simile, ma che comunemente co lpisce la zona relroorbitaria. Altro segno distintivo dalo dalla presenza di zonc-grillello: labbra, angoli dci naso c sopracciglia innanzitutto, ma anche qualsiasi regione cutanea o mucosa di pertinenza del V nervo.

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Sono caratteristiche le remissioni spontanee del dolore, con durala imprevedibile di settimane cd anni.

Nevralgia glossofaril/geo. - TI dolore della nevralgia glossofaringea sim ile a quello deUa nevralgia trigemina, salvo che per la sua localizzazione. La sede del dolore la seguente: orecchio profondo, regione lansillare ed attiguo fario-' ge, radice della lingua e porzione superiore del laringe. Possono essere inlcrcsslIte una, due o tre di queste regioni , non sono invece noti casi con interesse di tutte C quattro. Le sedi pi c.9m uni sono l'orecchio c la tonsilla. Le zone-grilletto pi comuni sono le tonsille ed il faringe . Meccanismi-grilletto sono il parlare, il masticare, lo sbadigJiarc, ed il deglutire; il paziente pu addirittura essere incapace di mangiare o bere, s che ne soffre il suo stato di nutrizione. Un utile test diagnoslico dato dall'applicazione di una soluzione di coca ina (10%) o di altri anestetici di superficie, suJla tonsilla , sul faringe , e sull ' ipofaringe dal lato dci dolore. Nell'85% dei casi si alt iene un soUievo transitorio che permcttc l'alimentazione del paziente. Mentre la nevralgia del trigemino essenzialmente caratterizzala dal dolore, quella glossofaringea evoca altre funzioni del complesso glossofaringeo-vago, tra cui la principale la si ncope da rallentamento della frequenza cardiaca; ultri sintomi sono la tosse, la salivazione ed il singhiozzo.

Nevralgia genicolata. - La nevralgia genicolata, o tic doloroso del nervo intermedio, molto rara; il dolore avvertito soltanto nell'orecchio profondo e non in gola. I meccanismi-grilletto sopra ricordati (deglutizione, masticazione), o le zone-grilletto glosso-faringee (tonsilla, faringe, ipofaringe), sono qui inerti e non suscitano dolore. Nevralgie dellaril/geo superiore. - E' possibile che la nevralgia del laringco superiore sia un caso particolare di nevralgia glossofuringea (*). Il dolore avvertito lungo le branche afferenti somatiche del vago che confluiscono nella porLione superiore del laringe. Nevralgie del plesso (impal/ico. - La nevralgia del plesso timpanico costituisce una forma incompleta di nevra lg ia glossofaringca. Varie. - La nevralgia sfenopalatina, la ciliare, la facciale alipica, la petros.'"I, ccc., non sono nevralgie in senso SlrellO. II dolore in queste condizioni confinato nella parte anteriore della lesla, ma non ristretto al campo sensitivo di nessu no dei nervi cranici; il dolore inoltre scarsamente localizzato, di lunga durata e si accompagna con segni con n e~~i con disturbi del sistemu nervoso autonomo (iperem ill della regione dolente. rinorrea, senso di naso chiuso, laerimazione, ccc.). Queste condizioni sono connesse con fenomeni vasodilalatori e sono pi simi li alla cefalea istaminica che alle cefalee nevralgiche principali.

(') Il nervo riceve pIccole dIramazioni dal gtossofaringeo per mezzo del plesso faringeo.

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(e) Cefalee secondarie di interesse internistico
A. Cefalee varie non associate a lesiolli strliltllrali: da fattori ecologici: = da freddo: da ingestione di bevande fredde = da colpo di ca lore; da colpo di sole

situaziona le: = da tosse: =da attivit fi sica e sessuale

_ da tens io ne prc Olc strualc

= da stati emotivi: cOflfraziolle muscolare psicogena; non di difesa. come

avv ien e nelle cefalee muscolo-tensive. E' una cefalea da pastura al/oma/a protratta (> I ora) in flessione o in estensione, per processo di soma/izzazione che colpisce l'apparato muscolo-arlicolHre del rachide cervicale.

B. Cefalee associate a pato/agii' vascolari:

AJcune sono gi state considerate nel gruppo delle cefalee da lesioni intracraniche occupaflfi spazio: - ematoma inlracranico, intracerebrale, subdurale, o epidurHle: - emorragie subaracnoidee; - malfonnazioni vascolari sanguinanti, artero-venose, o da aneurismi sacculari j - trombosi venose. Qui considcriamo soprattutto allrc forme: - attacchi ischcmici Iransitori (TIA), e ictus tromboembolico - artcriti =arterite temporale di HOrtOD. interessante la media con processo flogistico granulomatoso, linfociti, plasmaccllule e cellule giganti. dimostrale mcdianle biopsia dell 'arteria temporale (v. figura qui SOtlo) .

La cefalea si manifesta in modo brusco, con dolore di tipo gravHtivo, urente, continuo, intenso, con esacerbazioni notturne, accentuato dai movimenti del capo, dalla tosse, dalla masticazione (imporlame ai fini diagnostici), irradiato ali 'occipite, o alla fronte , o alla regione orbitaria. L'arteria temporale superficiale, sede pi frequente del processo flogistico si presenta edcmatosH e indurita, non pulsante, ricoperta da cute arrossata.

51
Predilige le persone anziane. Si osservano positivit della VES e dei markcr di flogosi. La cefalea scompare entro 48 ore dall'inizio della terapia con steroidi. = allre arleriti sislcmichc e/o primarie endocraniche dolori che o riginano dall'a. carotide: = dissezione dell ' a. carotide o vertebmle = carotidodina idiopatica = cefa lea posl-cndoarlcrieClomia ipertensione arteriosa (cefalea per lo pi nuca le, prevalentemente notturna e pul~ sanle): = risposta ipertensiva acuta ad agenti esogeni = feocromocitoma (Iest provocalivi con iSlamina. tiramina , glucagone; le st al Regitin ; escrezione urinaria di cateealamine libere, ae. vanilmandelico; test scin tigrafici; RMN) = ipertensione maligna (papilledema) = preeclampsia cd eclampsia.

C. Cefalea da assunziolle o da sospensione di sostal/ze: n ilral iin ilri I i monossido di carbonio alcool altri (anticoncezionali orali; estrogeni) abuso cronico di analgesici, di ergolamina. ecc. ast inenza dopo uso cronico di crgotaminici, caffeina, oppiace i, ecc.

D. Cefalea associata a il/feziol/i 1I0n cral/iche:

virati (neuralgia posterpctica) batteriche varie (spondilosi o spondiliti cervic..1Ii: prouusioni dci dischi intcrvertebmli cervicali [RMN) ).
E. Cefalea assoc;mo o evellti metab(}lici: ipossia (compresa la cefalea da altitudine; da apnea nel sonno) ipercapnia (ipoventilazione, acidosi rcspiralOria, Ililrcosi lIa CO 2) ipoglicemia dialisi.

52

QUADRO CLINICO DEI PRINCIPALI TIPI DI CEFALEA

Tipo

Lo ... li:.,... ~i o n.

l'.od.omi

Altr; sintomi D

di cef.',.a

ca,an iuido.
fo,oIobi., , .....

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intenso, ini.ial, monto puw.nn, poi ro ..o

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nlli lib.. i

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du .... no.

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profondo, pe,.,i_ ".nte, OCtuso. r'"ment. ri.mi_ ... o p"l.ont.

n.".a., .. omito

in mi"on , quocidi>.no

dr.." , bi deW,,_ dito o,d', i nel_ t. Ioc:diua.ion ,.ro,,*llo-pon"n .. "'loIobi,

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vari.bi'e

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(..... ",1>00"
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"''''m ....e fWo

in.e,mittente,

,onf".ione mentalo, deboll!%U

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lo mbar.

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n ...'i.....

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I~

plM!l ,..,ere i"'e .... m'ttente

dimin"i... o .""mp". In po.i........ o.iaon_ 10

nul> r ipote ... i por

7_10

,"no., o<om" ... .0 ,pon .. n.. _

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........ in 1 .e'_ tim.n

onenliuu., oc_
c;piul.

inten.iosimo, ""n_ tinuo. 'r.... ivo, t.ol.ol.. puw.nte

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t ',id"! n"taI., ,no di Kernl,: impedisco il.""no

Da .. morra,i. .... b-arauooidea

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inten ... mente pul_ ... nte

vomito, ..,nnolenu, ,i,iditi po.dita n...::al.. di ,,,,,,ien..

diviene ;nt mi,t.nte dopo 1 tim.no, ""mpo_ ..in2m.. '

,n_

febb r e. ri,idio.l nunl., .e,no di K.,ni,. deli r io, emil>O i . mo ... ....;. r",inia, omorrachi.. ,od,osi

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53

QUADRO CLINICO DEI PRINCIPALI TIPI DI CEFALEA (segue)

Locallu.u io ...

Dolo

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carattlr i.. lch.

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54

c . DOLORE TORACICO
Considerazioni generali
Le varie strutture contenute entro la cavit loracica sono suddivisi bi li in tre grandi grup

pi a seconda del tipo di inncrvazione afferente che veicola gli impuhj algogeni:

DOLORE
VISCERALE
- Cuore

TORACICO
SOMATICO

- Pericardio (on -Grossi Vasi - Esofago

"""",1

- P1eura Parietale

- Pleura Diaframma.
tica

- Pleura Me<jiastll_1 rlca

Si riconoscono cio: l. Strutture la cui lesione d origine ad un dolore VISCERALE 2. Strutture la cui lesione d origine ad un dolore SOMATICO 3. Strutture INDOLORI perch prive di affcrcnzc sellsitive algogene. AI pdmo gruppo appartengono in genere i visceri toraci ci (eccello le strutture ricordate ncl (erLQ gruppo).

55

AI secondo gruppo appari iene:

- la plcura parictalc : d origine ad un dolore SOMATICO LE CUI AFFE RENZE SONO CONDOTIE DAI NERV I INTERCOSTALI (T,- T ,,) - la pleura diaframmalica centrale: d origine ad un dolore FRENICO LE CUI ,*rERENZE SONO COND01TE DAI NERVI FRENICI (C, - CJ
Al ferzo gruppu appartengono le seguenti s trutture lNDOLORI: - it parenchima polmonarc - [a plcura viscerale - la sezio ne periferica dell 'albero bronchiale

DOLORE TORACICO
Fibre algoafferenti
Le fibre algoa(fcrcnti loraciche si distinguono in due gruppi :
I. FIBRE AFFERENTI VISCERALI

2. FIBRE AFFERENTI SOMATICHE

FTBRE AFFERENTI V/SCERALI

Sono responsabili della conduzione degli impulsi dci dolore loracico viscerale. Provengono - dal cuore _ dal pericardio (in parte, in quanto il pericardio possiede una doppia innervazione visce-

rale e somal ica, e riceve pure fibre dal nervo frenico) - dai grossi vasi Raggiungono il sistema nervoso centrale attraverso - i gangli loracici superiori (TI - TJ _ il ganglio slellalo e cervicale superiore

FIBRE AFFERENTI SOMATICHE

Sono responsabili della conduzione degli impul si dci dolore toracico di lipo somatico. Provengono _ dall a pIeura parietale (NERVI INTERCOSTALI) _ dalla pleura dia(rammat ica cent rale (NERVI FRENICI)

56
DOLORE TORAC ICO
Caratteristiche dci dolore viscerale e d i Quello sOllll.l lico.
CARAlTERISllCHE DEL DOLORE TORACICO VISCERALE
si tratta di un dolore retrosternalc, profondo diffuso, poco localizzabile caratterizzalo da notevole irradiazione

CARATTERlSTI CHE DEL DOLORE TORACICO SOMATICO

,'Si tratta di un dolore superficiale. parietal e

ben loca lizzato (fino ad essere puntorio) pu essere evocalo con la pressione in determinati punti (punIi di VALLEIX) influenzato dai mov imenti respiratori e del c ingolo scapolare

PUNTI di VALLEIX

La pressione sui pUnii di VALLE/X in distretti in cui i tronchi nervosi sono particolarmente aggrcdibili prCKluce un tipo di dolore somalico che esprime una condizione irrilativa delle fibre nervose situate sotto il punlo compresso.

3
= = = =

plesso brachiale

2
3

n.n. intercostali punii parastcrnali n.n. inte rcostali punti laterali n.n. intercostal i p. paravcfl cbrali

57
nervi intercostali: punti dolorosi

CJ

~ _ POST,

PUNTO DOLOROSO o PARAVERTEBRALE

B~

DOLOROSO LATERALE

INTERC. INTERNO
PERFORANTE LATERALE

INTERCOSTALE

UNTO DOLOROSO ANT, O PARASTERNALE

58

DOLORE FRENICO
Il dolore frenico viene cos definito perch gli impulsi algogeni sono veicolati dai nervi frenici di destra e di sinistra. I due nervi frenici, infatti, contengono fibre afferenti sensitive somati che provenienti dalle radici posteriori .dei tre segmenti midollari cervicali (= neuromeri) e 3 - e4 - es' Attraverso i nervi frenici questi segmenti cervicali ricevono impulsi dalle seguenti formazioni: capsula glissoniana del fegato legamenti epatici porzione centrale del diaframma pericardio

dolore frenico . da inte ressamento della cu pala diaframmatica; gli impulsi algogeni sono condotti dai nervi frenici

--

diaframma

-' ---

d olore somatico da interessamento delle porzioni periferiche del diaframma; gli impulsi algogeni sono veicolati dai nervi i ntercostali T 7-12

Le porzioni periferiche dei diaframmi sono invece innervate dai nervi intercostali', l'impegno della porzione periferica del diaframma produce quindi un dolore somatico nello ~miaddome superiore, medio e inferiore corrispondente.

59

DOLORE FRENICO

ganglio della radice post. del nervI cervicali C3. C4.

tratto splnotalamlco laterale

C5

nervo frenica

La sede del dolore frenico corrisponde alla spalla, alla regione acromiale ed al margine anteriore del muscolo trapezio.

-a

\,/

DOLORE FRENICO Gli impulsi algogeni veicolati dalle fibre del nervo frenico provenienti dalle porzioni centrali dei due emidiaframmi, giungono al ganglio della radice posteriore dei nervi cervicali III, IV e V. Qui situata la cellula del primo neurone che invia il suo breve prolungamento nel corno posteriore della sostanza grigia, ove ha sede la cellula del secondo neurone il cui assone centripeto forma il tratto spinotalamico laterale. Le stimolazioni dolorose delle porzioni anteriore e media dei due emidiaframmi vengono awertite alla spalla, alla regione acromiale ed al margine anteriore del trapezio perch il diaframma, durante lo sviluppo embrionale, ha subito uno spostamento aborale, migrando dai miotomi cervicali ai quali si distribuiscono i due nervi frenici , nella sua sede definitiva.

60
DOLORE PLEURlCO
Una delle cause pi frequenti di do lore toracico rappresentata dal dolore pleurico,
La pleura PARIETALE dOlata di fibre afferenti per la sensihilit dolorifica immesse allra-

verso la parete toracica come diramazioni sollili dei NERVI INTERCOSTALI (T 1-T I1 ).
La pleura DlAFRAMMATI CA gode di una doppia innervazionc algoacrcrente sc nsi tiva:

- La porzione centra le che riveste le cupole degli emidia rrammi invia gli im pulsi algogeni a!traverso i due NERV I FRENICI - L.a porzione che ricopre le regioni pi periferiche degli emid iaframmi invia in vece gli impulsi algogeo i attraverso i nervi intercosta li T , - T 12 "
La pleura VISCERALE priva di inncrvazione per la sensibilit dolorifica.

Quando interessata la plcura parietale, il dolore plcurico avvertito come un dolore della parete toracica, punlorio, er.acerbato dai movimenti respira to ri C dai colpi di tosse, Quando interessata hl pleura diilframmatica si possono presentare due situazioni: il dolore viene avvertito al col lo o alla spalla (dolore FRENlCO). In questo caso si ha un inte ressamento della porzione diaframmatica centrale. il dolore avvertito Ilei quadranti addominali. In questo caso ,'i nteressamento riguflrda le porzioni pi periferiche della pleura diaframmatica,
Cause pi com uni di dolore plcurico:

- fl ogosi primitive della pleura fl ogosi secondarie (concomita nti ad affezioni del parenchima polmonare) = polmoniti = infarto polmonare = tu mori broncogeni estesi alla plcura parictalc pneumotorace spontaneo (tensione ed irritazione dell a pleura parietale) Tra i do lori p1eurici va pure ricordata la plel/rodina epidemica di genesi virale. Associazione con altri fenomeni: respiro s uperficiale: ta lora tach ipnea inspiegubile (e mbolia polmonare con infarto poi. monare c dolore pleurico) scarsa mobilit respirato ria dcll'emitorace O del la porzione di torace interessata s[rcgamenti plcuric i (pag. 270) e/o pleuro-pericardici sintomatologia del processo dominante (es. poLmonite, tumore JX>lmonare, pneumotoTaCe, =)

61

CAUSE DI DOLORI TORACICI VISCERALI

1. ANGINA PEcrORIS e varianti

2. 3. 4. 5. 6. INFARTO MIOCARDICO PERICARDITE AORTOPATIE (es. aneurisma dissecante) EMBOLiA POLMONARE (da distensione dell ' arteria polmonare e dei grossi vasi) ESOFAGODIN IE (vedi dolore esofageo, pago 85)

CAUSE DI DOLORI TORACICI SOMATlCI

- NEVRALGIE INTERCOSli\L1 HERPES

- M lALGI E INTERCOSTA LI e PLEURODIN1E (epidemica, ecc.)

- OSTEOCONDROCOSTALGIE (s. di TIETZE) FRATI1JRE X o IX COSTA FLUITUANTE DlSCOPATIE,SPONDILARTROSI DOLORE DIAFRAMMATICO (diaframmiti; rottura muscolare; pleuro-peritoniti) s. della flessura splcnica (presenze di aria nel colon)

DOLORE PLEURICO p.d.

MEDIASTINITI

(i dolori rncdiastinici sono aggravali dai movimenti della colonna toracica e dalla
deglutizione)

62
PRECO RDIALGlE: cause cardiache e non cardiache
Il dolore prcloracico che interessa la regione corrispondente all'arca di proiezione del cuore sul la parete toracica vie ne definito dolore precordialc o precordialgia. Non tutti i dolori prccordiali sono tuttavia di origine coronarica o provengono dal cuore. Dal punto di vista pratico pu cs!<;cre utile distinguere i dolori precordiali in cardiaci e non cardiaci, come nella seguente classificazione (da Harri:;. modificata):
lo DOLOR E PRECO RDIAL E DI ORIGINE CARDIA CA
A . DOLORE DA CARD IOPATIA ISCIIEM ICA:

al Angina pcclOris e vari,mli

b) Insufficienl<l coronarica acula
( <<~ indromc

intermedia ..)

c) Infarto miocardico
B. PERICARDITE ACUTA

2. DOLORE PRECO RDIALE DI ORIGINE NON CA RDIACA

A. DA STRUrrURE INTRATORACICHE NON CARDIACHE
a) Aorta
- II.l1curbrna di'StC,olnIC; aneurisma saccu larc - complicanze della aortilc luetica h) Polmoni, bronchi, plcura e mcdiastino tumori polmonari e mediastinici - pleurite ("pleurodinia) pneumotorace spontaneo - enfisema rnediaslinico - maeroadenopatie mcdiastiniche

c) Arteria polmonaTe - e mbolia polmonare acuta s indrome da ipcnensione polmonare d) E.-,ofago - sp<lsmo esofageo - diverticolo esofageo carcinoma c~fageo ulcera peptica dell'esofago

B SISTEMA MUSCOLO SCII ELETRICO E NERVOSO

ti) Sindromi cl:! compre..'lqionc delle wdiei spinali:

cervicoartrosi diseo-somatiea (p3g, 1IO) - varie (spondilitc: neoplasie) h) Sindrome costo-condro-sternale di Tielze (sinovite articolare costQ-condro-slemale secondo Covemry) c) Sindrome dci muscolo peltorale d) Sindromi di uscita dal toracc (pag, 6(1) (s, dclla costa cervicale: s, de llo scaleno anteriore)

j)

c) Nevralgie intCrcoslali ed Herpes zosle r S indromi dci processo coraeoideo: xifoideo (<<xifoidalgie>o): del manubrio stemale g) Sindrome della parete ameTiore dellorace (di Prinz metal -Massumi) h) Sindrome spalla-mano (ajgodistrofia s impatica riflessa) (pag, 67),

C. PRECORDIALG IE RIFLESSE. DA INTERESSAMENTO VISCERALE ADDOM INALE

a) Alterazioni gastriche - aerofagia ernia diafr.tmmatica (ernia dello ialO esofageo) ulcera gastrica: pilorospasmo
I) ,

b} ColccislOpatie e disturbi delle vie bi liari c) Pancreatiti e neoplasie panerealichc ti) Infarto splen ico c) Sindrome de lla fl essura splcnica

PRECORDIALGIE PSICOGENE

u) Stali ansiosi

b) Ncuro:;i cardiaca

cl Sindrome da ipcrventilazione

63

D - DOLORE CARDIACO

Gangl io cervo sup. ' Nervo card. sup.

--.

Ganglio cervo meti Nervo card. medio Ganglio cervo inf. Nervo card. inf. Nervi car(f. toraclci

-H--

-f--

Connessione non costante con T4

Vie percorse dal dolore cardiaco: le fibre nervose sensitive che provengono dal cuore ove formano un plesso cardiaco - raggiungono i primi gangli simpatici toracici e, attraverso i rami comunicanti, i gangli spinali corrispondenti o radici dorsali, contenenti i corpi cellulari di queste fibre. Anche i nervi cardiaci veicolano impulsi dolorifici, diretti verso i gangli simpatici cervicali e da qui, attraverso i rami comunicanti, indirizzati ai gangli spinali cervicali. 1-8 = Gangli della catena latero-vertebrale del simpatico.

64

VIE DEL DOLORE CARDIACO 1) Gli impulsi dolorifici del cuore sono raccolti da due reti di fibre sensitive, una perivascolare (che circonda le arterie coronarie) ed una paravascolare, T 1 ~""",,'n ,--:irl-->----/ tesa accanto ai vasi, tra le fibrocellule. La stazione successiva formata dai plessi cardiaci (coronario ds. e sin.), da cui si dipartono: 2) i nervi cardiaci simpatici superiore, medio e inferiore, ed i nervi cardiaci toracici. Questi nervi veicolano gli impulsi algogeni ai 3) gangli della catena deL simpatico: cervicale medio, stellato (cervicale inf. + primo toracico), II, - III, e talora IV toracico (l'interessamento del ., ganglio cervicale sup. e del nervo cardiaco sup. non abituale; dal ganglio cervicale sup., comunque, alcune fibre sensitive possono raggiungere il ganglio trigemino con irradiazione del dolore alla nuca e alla mandibola) 4) attraverso i rami comunicanti, gli impulsi algogeni sono veicolati dai 5) nervi spinali che, dopo un breve tratto nel foro intervertebrale, penetrano nelle 6) radici posteriori, nei cui gangli si trova la cellula nervosa del primo neurone, che giunge con il prolungamento periferico al cuore (5-4-3-2-1) e con quello centrale, molto pi breve, incontra la cellula del secondo neurone nel 7) corno posteriore della sostanza grigia. I segnali dolorosi trasmessi dal primo neurone sono allora fatti scorrere nel secondo neurone fino al tal amo, attraverso il 8) tratto spino-talamico. Dal talamo l'informazione giunger al cervello attraverso il terzo neurone, per l'interpretazione finale.

65
E' importante sottolineare che allivello 6 (radici posteriori) giungono anche le informazioni afferenti delle strutture somatiche che nel corso dello sviluppo condividono lo stesso segmento embrionale o dermatoma. Poich cuore ed arto superiore hanno lo stesso segmento di origine, il dolore cardiaco

pu essere riferito all'arto superiore, solitamente sinistro.

Si pu pensare che, poich il dolore simpatico molto pi comune di quello viscerale (cardiaco), il cervello ha imparato che l'attivit in arrivo lungo una data via spetta ad una particolare area somatica. Quando lo stesso percorso viene utilizzato da impulsi cardiaci, il segnale che giunge al cervello non diverso, ed il dolore rimbalzato all' area emittente abituale, cio al drmatoma o dermatomero. Con riferimento alla figura a pago64 diremo allora che il cervello che recepisce l'informazione proveniente da 1 (cuore), la rimbalza o proietta a 10 (irradiazione verso la regione pettorale sin. - dermatomeri TI' T 2, T 3 , T4 - ed il lato ulnare dell ' arto superiore sinistro - dermatomeri TI e Cs).

C1

C2

Poich, inoltre, dal ganglio cervicale superiore alcune fibre sensitive si connettono con il ganglio del trigemino, il dolore pu irradiarsi anche alla mandibola ed in regione retroauricolare (area di distribuzione del terzo ramo - mandibolare - del trigemino).

Esiste anche un ' area di proiezione posteriore mediana, situata fra T 2 e T 3

66
Oltre al dolore irradiato ora visto, esiste anche il dolore viscerale avvertito profondamente in sede precordiale, pi spesso retrosternale, in corrispondenza dell 'attacco del manubrio al corpo dello sterno, e della terza e quarta cartilagine costale.

/\
dolore toracico viscerale retrosternale e precordiale

dolore toracico viscerale ret'rosternale

Questo dolore viene descritto in vari modi, cos distinti percentualmente (Bean): compressione, come da schiacciamento costrittivo, oppressivo soffocante acuto, penetrante, a colpo di coltello atroce, angoscioso torturante urente 44% 29% 18% 11 % 11 % 7% 5%

N.B.: Alcuni pazienti accusano diversi tipi di dolore. Sono anche descritti infarti senza dolore, probabilmente in virt di un'alta soglia di dolore, o di una anestesia locale con danno progressivo delle terminazioni algogene distrettuali cardiache.

67

DOLORE CARDIACO
SINDROME POST-INFARTUALE SPALLA-MANO
Attraverso le connessioni tra fibre simpatiche del cuore e fibre simpatiche del plesso brachiale pu svilupparsi l'algodistrofia riflessa bilaterale post-infartuale nota con il nome di sindrome spalla-mano. La sindrome spalla-mano si pu definire come una entit clinica con incapacit funzionale dolorosa della spalla che accompagna, precede o segue una analoga incapacit funzionale dolorosa della mano e delle dita, con alterazioni vasomotorie, edema e manifestazioni distrofiche negli stadi terminali.

NCM = Nervo cardiaco medio NC I

~

Nervo cardiaco i nf.

La sindrome spalla-mano costituisce ormai un reliquato storico; una patologia in via di estinzione. La toracoalgia interessa la regione della spalla e si accompagna ad alterazioni trofiche e vasomotorie della mano e del braccio, nell ' ambito di una distrofia riflessa simpatica neuro-vascolare. Un editorialista del <Da che stata abbandonata la pratica Joumal of American College of Cardiol. ha scritto testualmente: < dell'inattivit prolungata (dopo l 'infarto), la sindrome spalla-mano diventata un argomento di mero interesse storico. Tuttavia il suo avvento ha contribuito a fondare un mito privo di ogni base scientifica, accettato ancora da molti al giorno d 'oggi.

68
CAUSE INFREQUENTI DI DOLORE TORACICO SIMILANGINOSO
Accanto alle forme pi comuni di dolore da osteoartrosi cervicale o toracico, con discopatia, spondilosi, osteofitosi, e irritazione delle radici nervose si affiancano meno frequentemente quadri osteoarticolari insoliti che taluno - parafrasando Pirandello - ha definito eponimi in cerca di malattia.
Ricordiamo tra queste le seguenti sindromi: 1. 2. 3. 4. 5. 6. Sindrome spalla-mano, precedentemente vista Sindromi del cingolo toracico (da compressione neurovascolare) Sindrome da schiena diritta Sindrome di Tietze Xifodina Malattia di Bornholm

- Le sindromi del cingolo toracico realizzano quadri di compressione neurovascolare che interessano ora la vena (edema della mano), ora l' arteria (pallore e dolore crampiforme), e ora il nervo (toracoalgia cervicale, scapolo-omerale, parestesie e causalgie). Il doore pu essere scatenato da atteggiamenti particolari (lavorare a lungo con le braccia sopra la testa; guidare l'automobile con il braccio sul finestrino; telefonare con la cornetta tra orecchio e spalla appoggiati sul gomito) (pagg. 601 , 602).

- La sindrome da schiena diritta (pag. 462). - La sindrome di Tietze, ha una incidenza irrisoria (7 su 250.000 casi afferiti ad un centro reumatologico in due anni); essa, povera di pazienti, diventata invece ricca di terminologie: condrodinia parasternale, toraco-condralgia, condrite costale. caratterizzata da un ispessimento flogistico costo-condrale a livello della II-III giunzione sterno-costale.

- Xifodina o xifoidite: toracoalgia anteriore che interessa la parte caudale del corpo dello sterno, e che si risolve dopo infiltrazione di lidocaina. - Sindrome di Bornholm: prende il nome da un ' isola allargo della Daijmarca, ove stata riscontrata una epidemia ricca di terminologie, e povera di sintomi: m. di Bornholm; spasmo del diavolo <Devil~ grip); mialgia epidemica;pleurodinia. Si tratta di una mialgia causata quasi invariabilmente da un virus Coxsackie B. La diagnosi viene facilitata quando la sindrome si sviluppa in grappoli endemici.

69

E - IL DOLORE ADDOMINALE
CONSIDERAZIONI GENERALI
Per una corretta interpretazione del sintomo dolore addominale e per la identificazione del viscere dove ha sede la lesione che lo genera, pu essere utile dividere schematicamente tutte le strutture contenute nella cavit addominale in tre gruppi che differiscono tra loro per le caratteristiche di innervazione.

DOLORE

ADDOMINALE

VISCERALE Stomaco e intestino Fegato e vie blliatl Pancreas Rene e ureteri Utero e vescica
-

SOMATICO
Peritoneo parfetale

Peritoneo della parte periferica

e viscerale del diaframma

Mesocolon
Piccolo omento

Innervazione viscerale nervi splancnlci

I nnervazione somatica
nervi spinali (T.. L,) nervi frenici (C,-C.l

(nervi vaghI)

Strutture addominali e tipo di dolore che loro compete. - Sono illustrati tre gruppi di strutture addominali: quelle caratterizzate da un dolore di tipo viscerale, quelle caratterizzate da un dolore di tipo somatico ed infine quelle indolori .

1) Un gruppo costituito da quasi tutti gli organi addominali - Questi sono caratterizzati da una innervazione sensitiva che si suole definire di tipo viscerale in quanto pertinente i visceri. Le fibre nervose del neurone periferico, il primo cio dei tre neuroni afferenti che costituiscono la via del dolore (pag. 23), sono contenute nei tre nervi splancnici e nei due nervi vaghi.

70
2) Un secondo gruppo costituito dal peritoneo pa rietale, dal mesentere, dal piccolo omento e dal mesocolon. - Ouesti organi sono caratterizzali da un tipo di inncrvazione

che viene definita (somatica)), perch le fibre nervose afferenti del primo neurone decorrono nei nervi spinali e nei nervi frcnki. 3) Infine il tcnn gruppo costituito dal peritoneo viscera le, dal gra nde omento e dalla milza . - Queste s truUure non hanno alcuna innervazionc afferente sensitiva c, pcnanto, sono indolori.

TIPI DI DOLORE
Esistono Ire tipi di dolore addominale: . I. Dolore viscera le, caratterizzalo da una innervazionc viscerale II. Dolore somatico. caratterizzato da una innervazione somalica
III. Dolore riferito. I. . DOLORE VISCERALE

Il dolore viscerale. come detto. caratterizzato d,l una innervazione viscerale.

lnner vazione viscerll ie

(Caratteristiche dei receltori, dei plessi e dci (m ll chi nervos i della sensibilit dolom sa viscentlc)

A) I recettori
I nervi viscerali a li vello degli organi sono privi di orgal1uli di senso specia lizzati.

Nell ' intestino le terminazioni libere di queste fibre fo rmano i plessi di Meissner ed Aucrbach. Queste terminazioni hanno l'altitudine a recepire solo st imoli dolorosi di due tipi e cio lo spasmo (operato dalla contrattura della muscolatura liscia) c la distensione. Non sono sensibili invece. ad altri stimoli dolorosi. quali il tag lio, la puntura, lo sfrcgamcTllo. la bruciatura, le variazioni di pl-l, l'azione di enzimi. Pertanto. quando non vi siano altre componenti che si sommano, il tipo di dolore condotto da queste strutture caratteristico. Esso viene definito spasmo o colK:a ed caralterizzato da una tipi ca discontinuit di dUraL'l. con ep isodi a crisi pi o meno lunghi, durante i quali si arriva gradatamente ad un acme per poi decrescere. Questi episodi sono seguit i da intervalli di pausa senza dolore. in funzione o de ll ' esaurimento della contrattura (spasmo) della muscolatura liscia. oppure dci motivo di distensione.

B) I plessi
I plessi sono struttu re nervose ad intreccio che raccolgono gli assoni nel tragitto interposto tra i grandi tronchi nervosi e gli organi. I plessi sono costituiti da un complesso intri ca to di fasci nervosi sott ili che si anastomizzano tra loro. In essi sono presenti sia fibre simpatiche afferenti (dolorifiche), sia fibre efferenti mOlorie e regolatrici delle secrezioni .

71
I plcssi pi importanti sono:
Il plesso celiacQ, divisibile in una parle destra e sin i!'>lra. ciascuna delle quali fa capo ad uno dei due gangli celiaci. Si c,<;\cnde caudalmenle fino ali 'origine dcU c surrcnali, cd occupa la superficie ventrale dell 'aona.

--.'t.-,,--.'. '

Aorta

i- Plesso

celiaco

, ,//-------~
l~~]\1I --

__ Plesso aortico
Plesso ureterale sinistro

____ Plesso mesenterlco Inferiore

_ Plesso emorroldarlo medio sinistro

" 'Ptesso ipogastrico Plesso iliaco destro

Alcuni plcssi sus.<; idiari ad esso, c con esso continui, sono i plcssi gastrico sinistro. epatico, splc nico, surrcnal e. rcnale, pancrcatico, duodenale. mesclllcr ico superiore, aOTtico, spcrmatico, e mescn teri co inferiore .

Il plesso ipogaslrico. si estende dal plesso mesenlerico inferiore entro la pelvi.

I plessi pelvici . situati sulle superfici laterali dei visce ri pclvici (plessi vcscica li , prostal ico. cavernoSO, emorroidario med io, utcrovaginale).

72
C) I gangli I gangli pi imporlanti ai fini della nostra trattazione sono: I) i gangli celiaci superiori ; 2) i gangli dell'arteria fenale; 3) il ganglio meseoterico superiore; 4) il ganglio mcscnterico inferiore.

D) I tronchi nervosi
I tronchi nervosi della via del dolore dell'addome superiore sono i nervi splanc nici ed ; due nervi v aghi .
a)

Il. SISTEMA
E.<;.<;Q

oE[ NE/iVl SPLANCl'lICI.

<::ili;lltuito da tre coppie di nervi: il gmm.lc. il medio cd il piccolo splancniro (fig. a pag. 73).

I) Il grande splullcuico o splancllico superiore destro e sinistro

Questo grosso tronco nervoso immette nel S.N.C. le fibre afferenti che contiene a livello di: T 6 : T1~ Tg: T'I' Que.<le fibre provengono dai scguc ntj organi:

Dallo stomaco. - Le fibre <lffere nti di quest'organo dopo aver attraversato il ganglio cel iaco entrano ncl grande splancnico. Alcune fibre corrono pure ne l medio splancnico ed entrano nel S.N.C. a livell o anche di T IO

Dal duodeno . - Gli assoni afferenti di questo organo giungono agli splanenici attraverso il ganglio mesenterico superiore ed i gangli celiaci. Una parte di essi per decorre anche nel nervo splancnico medio. Pertanto sensazioni dolorose del duodeno entrano anche a livello di T ,O e di T u nel S.N.C. Dal piccolo illleslillo. - Le fibre afferenti di questo tratto del tubo gastrointestinale seguono lo stesso decorso delle fibre di provenienza duodenale. Dall ' intesti no come per il duodeno g iungono fibre a(ferenti anche agli altri due nerv i spl ancnici per cui le vie del dolore intestinale entrano nel S.N.C. da T~ a T,~,
Dalla colecisti e dalle vie biliari. - Da questi organi le fibre afferenli giungono al grande splancnico dopo avere atlraversato i gangli celiaci. .. Dal pancreas. - Si pensa c he praticamente lutti g li assoni afferenti provenienti da quest'organo entrano ne i due grandi splancnici dopo essere passati attraverso i gangli ce liaci.
~)

Medio splallcllico destro e sillistm

E.<;si immetlono nel S.N.C. le fibre afferenti che li altravers:mo a livello di T ,O c T II' Contengono fihre afferenti dai seguenti organi : Dal duodeno. - Da cui giungono dopo avere allravers..1to il ganglio mescnterico superiore. Come abbiamo visto per fibre duodenali entrano nel S.N.C. anche a livello di T Q con il grande splancnico.

Dal tel/ue, -Da Oli le fibre afferenti giungono dop:) aver attraversalo il ganglio mesenterico superiore, Fibre dell' intestino per entrano nel S.N.C. anche a livello di T9 utiliz:.tando quindi anche il grande splancnioo. Qualche fibradclla parte pi alta dellenuc(an.sa di Treitz) entra nel S.N.C. anche conTI!'

73
Dal cololl ascendenle e Irmw:rso. - Dopo aver attraversato il ganglio mesenlerico inreriore. Fibre da queMo tmlto dell'intestino entrano nel S.N.C. anche a livello di T ,ed L quindi

,.

utilizzano anche il piccolo splancnico ed i nervi splancnici lombari .

Dall 'appendice. - Da cui giungono dopo aver attraversato il ganglio mcscnlcrico superiore. Da questo organo per fibre giungono al S.N.C. anche con il piccolo splancn ico.

NERVI SPlANCNlC 1 MEOI,t,Sl lNlC1

.... , C.t.ROIO ... OIHICI

li l ,",ZIGOS
C I 5RONCHtAU
DI [SOfA(;EI

Tronchl nervosi della via del dolore viscerale. l ) il sistema del nervi splancfllct. - Il sistema del nervi splancnici

comprende: (1) il grande splancruco: convoglia nel S.N.C. le fibre afferenb a livello dei segmenti midollari Ti T -T -T ' (2) il medio splancnico: immene nel S.N.C. 1e fibre afferenti a livello dei segmenti mldollari T,oT,,: (3) pi~1o splancnico: immette nel S.N.C. le fibre che contiene, a livello del segmento midollare T,~.

ii

74
Dal rene. Da questo organo giungono fibre afferenti dopo aver nUravcrs.:1IO il ganglio
paraortico dcii 'ancria reoalc.

3) Piccolo splallCtlico o splallcllico il/feriore destro e sinistro

Essi immettono nel S.N.C. le fibre afferenti a livello di T l~'

Contengono fibre afferenti dai seguenti organi:

Dal relle. - Da cui giungono dopo aver attraversalO il ganglio paraorlico delrartcria
rcnalc. Sono assa i scarse.

~~"
I flodow

d.

Tronchi nervosi della via del dolore viscerale: 2) i nervi vaghi. - Le fibre al1erentl che Cosliluiscooo il vago prendono origine da cellule a ..T .. poste nel ganglio giugulare e nodoso. l 'assone periferico di tali cellule forma il vago. rispettivamente destro e sinistro e successivamente antenare e posteriore.

75
Dal colon ascendente e tra.werso e dal tel/ue. - Giungono al piccolo splancnico dopo aver attraversalO il ganglio mescntcrico superiore. Dal tratto terminale de!l'urelere. - Giungono a1l0 splancn ico inferiore dopo avere attra-

versato il ganglio paraortico dell'arteria rcnale.

b) I NERVI
VAG III

Il vago raccoglie nelle sue branche d e~ l ra (posteriore) c sinistra (anterio re). fibre afferenti

che prendono origine da cellule poste nel ganglio nodoso o inferiore (situati presso il foro giugulare o foro lacero posteriore) (fig. a pago 74).
Il neurone anche in questo caso si biforca a T dando origine a due assoni, uno ce ntrale
che ent ra nel midollo allungalO, l'a ltro periferico, che si spinge invece lungo il vago cervicale e poi lungo il vago toracico a formare le due branche destra o posteriore e sinistra o anteriore, rispeuo all'esofago, o rgano con cui entrano nell 'addome. La branca po~teriore (o destra) raccoglie fibre afferenti assai scarse dai seguenti organi: - stomaco, faccia posteriore; - stomaco, facci<l anteriore (branca anteriore o sinist ra del vago); - fibre scositi ve del vago sembra arrivino anche al tenue, all'appendice e al cieco, al colon ascendente e trasverso. Queste vie della se nsibilit dolorifica viscerale pe r sono ancora d iscusse e la loro altitudine a condurre sensazioni dolorifiche incerta.

II. - DOLORE SOMATICO

lnner vazione somatica

(Cardu eristich e d ei recetlo ri, d ei p lessi e dei t ron chi ner vosi della sensibilit d olorosa somatica) A) Le terminazioni nervose
I nervi afferenti somatici terminano nelle strutture che innervano, sia con fibre nude che con corpuscoli di senso di Pacini, di Ruffini , di Meissner, ecc. Questi organuli molto sofisticati sul pi ano funzionale consen tono alle strutture uniI sensibilit verso numerosi stimoli dolorosi. Infatti queste tenninazioni ollre che alla pre....sione ed alla trazione, sono anche sensibili al taglio, alla frizione, alla puntura, a.lle bruciature, alle variazioni di pH, all'azione di enzi mi, all a necrosi. Le terminaz ioni nervose somat iche si distribuiscono in tulla l'arca del mesentere, del mesocolon, e del piccolo omento, [lOO a due centimetri dai visceri, in rapporto di continuit con queste stru tture. Pertanto la parte pi periferica, paravi scerale, de l mesentere, del perilonco viscerale, del mesocolon e del piccolo omento, insensibile a stimoli dolorosi di qualsivoglia natura (fi g. a pago 76).

B) I t ronch i ner vosi

I tro nc hi nervosi che conducono la sensibilit somatica sono i nervi spinal i ed i nervi frenici .

76
a) l nervi spinali. - I nervi afferenti somatic i corrono nei nervi spinali. Anche.ques~e fi ~ bre nervose derivano da cellule poste ncl nucleo dorsale spinale della radice posteriore, il CUI ncurasse si divide a forma di T a fornire un assone centrale cd uno periferico: 1) L'assone cen trale entra ne l S.N.C. con l'assone contiguo dei nervi della sensibil it viscerale' entrambi effettuano un tratto di percorso comune nella radice posteriore, fino alle cellu le d~l nucleo postero~mediale del corno posteriore del midollo spinale, ave tenni nano insieme.
FIBRE AFFER EN TI SOMATICHE FIBRE LIBERE

CORPUSCOLI DEL PACINI

2,m
MESENTERE VISCERE

FIBRE AFFERENTI VISCERAU

Terminazioni nervose viscerali e somaliche. - Le terminazioni nervose viscerali sono prive di organu!! specializzati e si sfioccano libere nel viscere a formare i pfessi di Meissner ed Auerbach. Le terminazioni nervose somatiche, invece, si distribuiscono in tutta I"area del mesentere, del mesocolon , e del piccolo omento, fino a 2 centimetri dai visceri. Esse inoltre si dispongono libere oppure terminano con corpuscoli sofisticati. in funzione di microrecettori dotati di elevata sensibilit.

2) L' assone periferico, invece, si spinge fino al peritoneo parietale, al mesentere, al piccolo omento, ed al mesocolon attrave rso i nervi spinali. b) I nervi frenici . - I nervi frenici destro e sinistro contengono fibre afferenti (se nsit ive) somatiche che provengono da radici posteriori di C] e C4 I nervi frenici accessori provengono da es' La loro en trata in Cl e C 4 fa s che il dolore addominale condotto da queste fibre, sia caratterizzato dalla comparsa di zone di dolore alla spalla soprattutto, alla zona sopraclavicolare, alle zone mammarie ed a volte anche in quella retrosterna le (fig. a pago 77). Le strutture dell'addome superiore tributarie per la sensibi lit dolorifica del nervo fren ico destro sono la parte centrale del peritoneo diaframmat ico destro, cio la sua cupola e la parte epatica del legamento sospcnsore dci fegato. Il 50% de lla popolazione inoltre con tiene nel frenico destro fibre provenienti dal piccolo omento e dal legamento epatoduodenale. Il fren ico di s inistra inncrva la parte centrale della cupola dell'emid iafra mma corrispondente.

77
Le parti periferiche dci due emidiaframmi sono innervale invece da fibre afferenti somatiche degli ult im i nervi costali.

Schema della innervazione del diaframma. - Le porzioni centrali dei due emidialrammi (cupole dialrammaliche) e la parte centrale del peritoneo diaframmatico, sono innervale dal nervi frenici destro e sinistro. Il dolore condotto da queste libre caratterizzato dalla comparsa di zone algogene alla spalla ed alle regioni vicine (sopr~clavicolari, mammarie). Le porzioni periferiche del due emldialramml, invece, sono Innervale da libre afferenti somatiche provenienti dagli ultimi nervi intercostalL

CARATTERISTI C HE GENERALI DEL DOLORE VISCERALE E DEL DOLORE SOMATICO DOLORE VISCERALE
a) Qualit. - Quando il dolore viscerale puro c cio non coesista anche il dolore di tipo somatico, suole essere riferito come un dolore sordo ed ottuso. b) Localizzazione. - Profonda , mal determinabile perch le terminazioni nervose dei nervi visceral i sono nude, senza corpuscoli sensoriali . Quando il dolore assume caralleri di buona localizzabil it segno che in esso intervenuta una componente somatica. Il dolore viscerale viene riferito in un 'ampia zona a sede centrale nell 'addome. Migliore localizzazione si ha in caso di dolore del rene, del bacinetto e dell'uretere per la mono lateralit di innervazione di questi visceri. La difficolt di loca lizzare questo tipo di dolore aumentata dal frequente stabilirsi di rinessi viscero-v isceral i, per cui altri organi addominali en trano in spasmo. A ci va aggiunta anche la possibilit da parte di un organo ad innervazione viscera le di creare condizioni algogene a li vello di strutture ad innervazione somatica. Esempio tipico l'appendice infiammata souocpatica che crea periton ite per interessamento del legamento epatoduodenale.

78
c) Intensit e durala. - Variabile a seconda deIrorgano sede della lesione algogcna; continuo per gli organ i parenchimali; a crisi per gli organi cavi; quando si manifesta a crisi il dolore anche definito spasmo o colica. d) Associazione con altri fenomeni o turbe neurovegetative. - Nausea. vomito (o conali di vomito), vertigine, sudorazione, stato ansioso con irrequietezza, tachicardia, aumento dello scotoma centrale delJa retina, ipotensione o anche a volte ipenensione.

DOLORE SOMATICO
a) Qualil. - Trafiuivo, Lc rcb ranl c~). b) Localizzazione. -Assa i buona. c) Intens it e durata . - Di solito assai intenso, prolungato ncl tempo: si acce ntua alla palpazione, con la tosse. la corsa, il cambiamento di decubito. d) Associazion e con altri fenomeni. - Tensione della musco latura aliamo alla zona algogcna (difcsil muscolare).

III. - DOLORE RIFERITO

Un dolore dipendente da una lesione di un viscere a sede endoaddominale profonda, pu essere ~ riferil0 dal paziente anche in un punto della superficie corporea lonlano dalla sede della lesione algogena. La zona di dolore riferito viene definita zona di Head. /I dolore ri/eriro condotto solo da nen'i somolici (figura a pago79). Il dolore riferito ... o trasmesso pu esse re anche di intensit superiore al dolore del viscere sede della Jc::;ione algogena. Inolrre nella sede di dolore riferito supe rficiale spesSO presente anche ((iperestesia. cio possibile provocare in quella sede dolore con sti moli di norma non algogeni. Per la spiegazione del fenomeno del trasferimento del dolore dalla zona algogena a quella riferila sono siate proposte tre teorie: a) teori,l m elamcrica (appartenenza allo stesso metarnetro dei nervi della sede algogena v iscerale e della zona di Head. Eguale decorso nel S.N.C.. e propagazione da una terminazione all'altra a livello corticale); b) teoria clelia cOllvergenUl (convergenza di numerose fibre periferiche alla Slessa cellu la del nucleo latcrale del midollo che pertanto conduce sensazioni dolorifiche da differenti parti dell 'organismo): c) Icoria della facilitazione (impulsi dolorosi condott i da fibre ((v isceral j), abbassano la soglia de) dolore delle cellu le attorno alle qua li giungono anche Icrrninazioni di fibre somatiche. Stimoli a livellosomatico di nonna subliminali diventano perci algogeni). Sed e di rileva mento d el dolore addominale Nella valUlazione della sede dci dolore addominale necessario tcnere como di alcuni dali di base assai imparlanti, che possono essere motivo di confusione: 1) La monolatcra lil o b il ateralit dell ' innelVazione. Lo stomaco, il duodeno, il tenue, il oolon, l'appendice, la colecisl i, le vie biliari, il pancreas

79
derivano embriologicamente tutti dall'intestino, cos che hanno innervazione bilaterale. Lo stesso dicasi per l'utero e la vescica.
Tratto spinotalamico laterale

DOLORE

RIFERITO

Rami comunicanti bianchi

Nervo somatico (n . intercostale)

/I dolore riferito. - Un dolore viscerale pu essere riferito dal paziente anche in un punto lontano, sulla superficie cutanea corrispondente dal punto di vista embriologico (= dermatomero). La zona di dolore riferito viene anche definita zona di Head. Il dolore riferito condotto soltanto dai nervi somatici.

I reni e gli ureteri hanno invece innervazione monolaterale. 2) E' assai facile la commistione tra dolore del viscere ove la lesione ha sede e dolore indotto dalla reazione peritoneale od omentale o mesocolica, limitrofa all'organo stesso. In tal modo si ottiene un dolore veicolato sia da fibre nervose viscerali che somatiche.

80
E' evidente che poich alcuni visceri per particolari condizioni di dislocazione possono contrarre rapporti di contiguit con distretti di peritoneo di norma inusuali, la migliore

localizzabilit del dolore peritonealc rispetto a quello viscerale, pu creare complicazioni

nella interpretazione del sintomo dolore. Un esempio tipico dato dalla neerosi dell'apice di una appendice aJtodirctta, cio con una punta sottoepatica o paragaslrica o paraduodenale. Il dolore in questo caso rilevabile in sede sottoepatica o epigastrica in relazione alla propagazione del processo infiammatorio per contiguit al periloneo sensibile dei mesi di questi organi. AI contrario un 'appendice coperta dal grande amento (insensibile) che la separi dalle strutture peritoneali sensibili limitrofe pu giungere alla perforazione solo con una scarsa e trascurabile reazione dolorosa. 3) Esistono numerose possibilit etiopatogenetiche per uno stesso dolore addominale, di qui la difficolt nella definizione delle cause che lo determinano. 4) Esistono numerose affezioni extraaddomina li che possono dare luogo ad un dolore riferito in sede addominale (pleuriti del lobo medio di destra, infarto miocardico delJa parete posteriore del ventricolo sinistro, ecc.). Quando il dolore viscerale puro, non associato cio a impegno peritoneale, esso si estrinseca suJla zona mediana per tutti i visceri addominali tranne che per i due reni e viene avvertito di solito in tre zone dell'area addomina le e cio zona superiore, media ed inferiore (fig. a pago 81), ciascuna delle quali riflette il patimento di un gruppo di visceri. Proprio per questa caratteristica, queste tre zone sono defini le anche aspecifiche.

A - Danno dolore localizuJto nella zOlla aspecifica superiore le seguenti condizioni moroose: - L'ernia iatale. - La distensione dello stomaco, da aerofagia. - Le gastriti e le duodeniti. - L'ulcera gastrica e duodenale superficiale (non penetrante). - La compressione sulla colecisti, sul duodeno o sullo stomaco operaia dal metcorismo delle anse intestinali. - Alcuni stati colecistopatici: soprattutto le fasi iniziati della colecistite, della calcolosi con incunearncnto del calcolo ncl cistico, spasmi della colecisti. - Pancreatite. - Appendicite. 8 - Danno dolore nella zona aspecifica media: - Processi infiammatori dell'intestino tenue. - Meteorismo del tenue. - Processi infiammatori della valvola ileocecale. - Processi infiammatori deU ' appendice (fase in iziale). - Pancreatite.

c - Danno dolore nella zona aspecifica inferiore:

Affezioni Affezioni Affezioni Affezioni del colon ascendente trasverso, discendente e pelvico. de l sigma e del retto. della vescica. dell'utero e delle ovaie.

81

"

Sede mediana aspecifICa de{ dolore viscerale puro. - Il dolore addominale viscerale puro viene avvenito lungo la linea mediana in Ire sedi: epigastrica, mesogastrica. ipogaslrica. Nettesto sono elencale varie condizioni morbose viscerali che danno un dolore (sordo ed OIlUSO) nell'area mediana addominale rispettivamente superiore, media ed interiore (A B e C a pagoBO).

82
Fasi del decorso del dolore addominale
Il dolore da lesione di un viscere addominale (esempio: ulcera, fase iniziale c non profonda, calcolo incuneato nel cistico, pancreatite profonda poco eSlesa, senza impegno delle sierose, occlusione del tenue, fase iniziale dell 'appendicite dei visceri cavi in fase precoce, diverticolite del colon, ecc.) caratterizzato da un decorso con varie fasi.

,- FASE.
Fase del dolore viscerale puro (la lesione limitata ai parcnchimi): dolore addom in ale non ben dist inguibile, diffuso se la lesione estesa. Il dolore cupo, oppressivo.

2'

FASE.
Comparsa di dolore riferito, con possibile ipere.<;tes ia nella zona aspecifica medes ima (la

sensazione di dolore captata dal S.N.C. e quindi riportata in periferia). 3' FASE.
Drl/ore mislO ( l'i.\cerule e :wmatico). InLtia la reazione alla sie rosa periloneale vicina al

viscere: compare dolore di sommazione, cio dolore viscerale pi dolore somalico. 11 dolo ~ re diventa meglio localizzabile e pu acqu islare una irradiazione caratteristica. TI dolore di~ ven ia terebrante. a colpo di pugnale e si ha la comparsa di reazione di difesa della muscolatura addomi nale (riflesso viscero-motore).

4' FASE.

Dolore soma/ico puro O quasi puro. Compaiono i segni di perilonisroo con difesa

mu~

scolare pi estesa e pi importante, fino all 'addome a tavola dovuto (1) al la reazione della sierosa pcritoncale (sensibile anche ad altre strutture in rapporto di contiguit con l'organo inizialmt:ntt: ammalala) c soprattutto (2) all'interessamento de l periloneo parietale. La sinlomalologia dolorosa dal punto di vista della localizzazione si fa un po' meno dislinta perch la lesione si allarga e compaiono i segni di peritonite.

DOLORI ADDOMINALI PARTICOLARI

Il dolon! diaframmatico
Il diaframma la struttura che separa la cav it addominale da quella toracica. La sua fac~ eia inferiore, dalla concavit alla base di impianto, contrae rapporti con gli organi dell ' ad~ dome superiore : fega lo, pancreas, reni , esofago, Slom<lCO e milza. Questi sono appunto g li organi ave origina pi frequentemente il dolore addominale supe riore; non sem pre tuttavia il dolore dell'addome superiore deriva da organi siti nell'addome superiore stesso.

Innen'aziollc.
Il diaframma fruisce di una doppia inncrvazione somalica afferente: a) La parte centrale delle cupole, quella cio che deriva dallo stesso abbozzo embrionario che d origine al collo, riceve l'innervazionc dal nervo frenico corrispondente.

83

Le fibre sensitive di questo tronco nervoso entrano nel S.N.C., soprattutto a livello di C4 , ed anche di C3 e Cs' Poich il nervo frenico - dopo il tragitto toracico - affiora a livello del collo nella fascia sopraclavicolare davanti allo scaleno, in caso di irritazione di tale nervo, il dolore - sia spontaneo che provocabile - avr sede in quella zona. b) La parte pi periferica del diaframma invece innervata dagli ultimi nervi intercostali; le rispettive fibre dolorifiche afferenti entrano nel S.N.C. a livello dei metameri corrispondenti (da T 8 a TI) ' Il dolore avr sede addominale come illustrato nelle figure seguenti.

Comparsa del dolore somatico nell:addom~ d~stro medio ed inferiore, da interessamento degli ultimi nervi intercostali per impegno della porztone penfenca del diaframma.

Fatti morbosi. I processi morbosi addominali al go geni pi comuni sono: 1) l'ascesso subfrenico; 2) la pseudocisti pancreatica scivolata in sede sottodiaframmatica; 3) la periepatite; 4) la perisplenite; 5) le neoplasie del fondo gastrico; 6) l' ernia di visceri addominali (esofago, stomaco).

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Sede del dolore. Vedi irradiazione dci dolore.

Ritmo del dolore. E' continuo, si accentua con la deglutizione, con il respiro, specialmente se profondo, con i colpi di tosse, con lo SlarnulO. Irradiazione del dolore. E' in rapporlo con la doppia innervazione delrorgano. Pu infatti essere localizzato (l) il livello dell'area pi inferiore dellorace, e con temporaneamente anche (2) nella fossa sopraclavicolare presso la faccia anleriore del muscolo scalcno anteriore, a seconda della par le di diaframma colpita dal processo morboso.
Fellomeni concomitanri. Il pi frequente il singhiozzo.

Il dolore esofageo

Le lesioni algogene dell'esofago danno dolore in corrispondenza della parte pi alla della zona dolorosa aspecifica superiore dell'addome (fig. a pago 85) quando sono site nel tcr.lO
inferiore di talc viscere, Come noto questa pane dell'esofago scarsamente sensibile agli stimoli dolorifici, La scnsazione di pirosi~~ pi che il dolore costituisce infatti la manifestazione sintomatica pi comune di questo tratto esofageo, cd dovuta alla irritazione esercitala dal succo gastrico acido che rigurgita oltre il cardias,

Imwn aziolle. L'esofago fruisce di Unii doppia inncrvazione viscerale, parasimpal ica e simpatica, a) L'innervazione parasimpatica spetta ai nervi vaghi ed ai nervi ricorrenti laringei , specialmente sinistro (esofago superiore). Nel trallo medio dell'esofago i nervi vaghi formano il plcsso esofageo da cui si dipaT1ono il tronco vagale anleriore e posteriore, b) L'innervazione s impatica varia nel tratto cervicale, toracico cd addominale dell'esofago; - tratto cervicale: ['innervazione simpatica compete a filamenti provenienti dal ganglio cervicale superiore e medio: - tratto torucico: l'innervazione simpatica assicural<l da filamenti provenienti dal ganglio stcllnlo, c dai nervi grandi sp lancnki che immettono le loro fibre afferentf dci S.N,C. a livello di T 54-7--3.9: - tralto addominale: l 'inncrvazionc simpat ica spella ai nervi medio e piccolo splancnico che immettono le loro fibre afferenti nel S.N.C. rispettivamente a livello di T eT
1

111-11

12'

F~fIi

morbosi algogeni. J) Spasmo esofageo c cardiale; 2) diverticolo esofageo; 3) esofagite; 4) tumori esofagei benigni; 5) carcinoma esorageo.

Sec/e ciel dolore. RetTO-xifoidea, epigastrica alta,

85

.,
(l
I
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LESIONE AL TERZO

.,..,
SU,

DOLORE ESOFAGEO

Dolore esofageo. - ti dolore esofageo pu essere irradiato sul torace a livello del segmento spinale corrispondente alla lesione dell'esofago. Al Schematicamente una lesione esofagea corrispondente al terzo superiore di questo viscere viene riferita ai dermatomeri T. S' B) Una lesione del terzo Inferiore viene Invece nferita in sede epigastrica alla e si continua a lascia nel dermatomeri corrispondenti.

Ritmo del dolore.

E' continuo o a tipo ((dis ra g i ll>~ dolorosa (= odi no fa gia,), cio con deglutizione difficoltosa. che si accompagna a dolore.

86
Irradiazione del dolore.
Al torace bilateralmente (pag. 85): _ alla colonna a livello della 6a _7 a vertebra dorsale (zona interscapolare); - alle braccia bilateralmente (pu simulare un dolore cardiaco); - ad entrambe le fosse sopraclaveari.

Associazione con altri fenomeni

Disfagia dolorosa (odinofagia), prolungamento del tempo di transito del bolo, dilatazione dell ' esofago (megaesofago).

Ernia dello iato esofageo

L'ernia dello iato (hiatus) esofageo una condizione algogena che riguarda sia l'esofago che lo stomaco. Solitamente induce dolore nella parte alta dell'epigastrio, con caratteristiche simili a quelle dell'ultimo tratto dell'esofago.

Come noto si conoscono tre tipi principali di ernia dello iato, ai quali va aggiunto un quarto tipo, peraltro raro:

10 tipo: ernia da scivolamento nella cavit toracica (attraverso lo hiatus esofageo del diaframma) del cardias insieme con un tratto del fondo gastrico; cardias e fondo gastrico sono situati in posizione sovradiaframmatica;
2 0 tipo: ernia paraesofagea o ernia da scivolamento attraverso lo hiatus soltanto del fondo gastrico. In questo caso il cardias resta sottodiaframmatico, mentre il tratto di fondo gastrico erniante sovradiaframmatico; 3 0 tipo: il cosiddetto esofago corto; in questa condizione cardias e fondo gastrico sono in posizione sovradiaframmatica per trazione esercitata dall'esofago troppo corto. 4 o tipo: si tratta di una forma mista, e cio di una ernia paraesofagea con esofago corto.

87
I nnervazione.
Vedi esofago e stomaco.

Sede del dolore.

Epigastrico alto, retrosternale, nella zona aspecifica alta, sede del dolore addominale viscerale.

Ritmo del dolore.

Continuo o a tipo odinofagico (disfagia dolorosa); pu scomparire con gli antiacidi o con la posizione eretta per riduzione dell'ernia.

Irradiazione del dolore.

Il dolore dell' ernia iatale non si irradia, a meno che non esistano complicazioni quali (pag.88): a) L'esofagite: irradiazione anteriore verso il giugulo e retrosternale; irradiazione posteriore a livello di Ts-T6 b) La stenosi: come sopra, l'irradiazione anteriore avviene anche verso la fossa clavicolare sinistra. c) L'ulcerazione peptica perforata: irradiazioni come le precedenti due condizioni. TI dolore si irradia anche a fascia all'ernitorace sinistro, dalla linea mediana anteriore fino alla colonna. L'irradiazione pu pure interessare l'ascella, la spalla (nervo frenico) ed a volte il braccio. d) La neoplasia: come sopra, ma senza irradiazione al braccio. A seconda del tipo di complicanza l'irradiazione muta: a) irradiazione retrosternale ed al giugulo (esofagite); b) irradiazione verso la fossa clavicolare sinistra (stenosi); c) irradiazione alla ascella e/o al braccio (ulcerazione); d) irradiazione a fascia all'emitorace sinistro (ulcerazione, neoplasia); e) irradiazione verso l'ipocondrio destro (ulcerazione peptica perforata).

Associazione con altri fenomeni.

Anemia, melena, ematemesi, iperacidit (anche ipoacidit), pirosi continua o temporanea (vedi dolore esofageo). Questi fenomeni si stabiliscono soprattutto per le seguenti lesioni che possono accompagnare l'ernia diaframmatica: - esofagite da rigurgito; - ulcera dell' esofago; - ulcera dello stomaco (in questo caso compare un dolore da posizione in relazione al contatto della zona ulcerata con il materiale acido contenuto nello stomaco).

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Irradiazione del dolore nell'ernia dellO iato esofageo. -II dolore dell'ernia ialale non si Irradia, a meno che non esis tano complicazioni (esolagile, slenosi, ulcera, neoplasia). A seconda del tipo di complican za l'Irradiazione muta (vedi testo).

Il dolore gaslrico
A causa del volume notevole e dci rapporlo che con trae per la sua posizione centrale con le varie strutture dell'addome superiore, il dolore che de ri va dalle lesioni gastriche caratterizzalo da una grande vari abilit di comportamento.

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Soltanto quando la lesione limilata agli sirati pi superficiali delrorgano, e c io alla mucosa, alla SOltomucosa ed alla tonaca muscolare, il dolore gastrico pu considerarsi puro. In questo caso esso localizzato nella pi alta delle Ire zone aspecifiche, sede del dolore viscerale addominale (pag. 81), e nell 'ambito di detta zona sordo e ma le individuabilc.
ilmerl'Oziolle.

L' innervazione algoscnsibilc dello stomaco utilizza il gran<.lc cd il medio splancnioo, ave le fibre nervose simpatiche giungono dopo avere IIl1ravCrsalO il ganglio celiaco. I livelli melamerici di ingresso delle fibre nel sistema nervoso centrale vanno da T a T . Secondo alcuni, lbrc nervose sensitive (peraltro assai scarse) corrono ~nch~ lungo entrambi i vaghi. anteriore e posteriore.

Fatti morhosi (/lgogetli.

I) Spasmo:
2) ulcera peplica: 3) ncoplasic maligne (non incidono in modo assoluto sul si ntomo dolore): 4) gastrite erosiva: 5) stcllosi cicatriziale del piloro o dell'antro: 6) linite plastica (quando induca fenomeni ostruttivi); 7) neoplasia benigna (quando induca fenomeni ostruttivi).

Sede del dolore.

Nella zona dolorosa addominale aspecifica superiore, quando la lesione colpisce la mu cosa ad innervazione viscerale pura .

Ritmo del dolore.

Varia da caso a caso. Udolore daspasmo gastrico un dolore <I crisi, che pu romparire in qualsia<;i momento e pu riconoscere spesso cause psicogene. Pu essere indipendente dalla intnxluzione di cibi o ocvande. Carallcristiche simili ha il dolore della gastrite erosi\,tI, della Iinite pla~lica e de lle I/eoplasie belligl/e. In questi stati morbosi , infatti. il dolore dipende dallo spasmo della muscol atutra gastrica. La condizione irritati va in atto in questi casi, comporta reazioni spastiche anche per stimoli di norma subliminali. Anche la intensa perista ls i che si stabilisce nel tentativo di vincere la resistenza offerta dallo spasmo o dalla stenosi organica del piloro, pu essere motivo di dolore. Il dolore da ulcera gastrica. di cui nota la stagionalit della comparsa (autunno-primavera pi spesso). solitamente diurno, raramente notturno. Inizia in tempi relativamente vicini ai pasti. Quanto pi l' ulcera prossima al piloro, tanto pi l'insorgenza del dolore si allontana dal pasto, acquistando cos caratteri di d uodenalit. Alla base di e i sta lo spasmo che la lesione induce sulla muscolatura antropilorica, con la conseguente permanenza pi protratta del chimo acido (algogeno) nello stomaco.

Irradiazione del dolore.

Quando compare una irradiazione qualsiasi dci dolore segno che la les ione gastrica algogena, qU~llunqu e essa sia. ha provocato l'interessamento per contigui t o per continuit anche di altre strutture con innervazione :wmatica.

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TIpica in proposito l'evoluzione dci dolore in corso di ulcera che si perfora. In base alla velocit di impegno c al numero delle strutture sensibil i limitrofe alla perforazione. questa pu essere acuta, subacut a () cronica. La acuzie dclla perforazione com porla una evo luzione pi vistosa sia nella compa rsa che nella estensione cd irrad iazione del dolore. Le sedi pi frequenti de ll'ulcera gastrica in ordine decrescen te di frequenza sono: - la piccola curva: - l'antro gastrico (zona prcpilorica);

- la parete posteriore (rara la parete anteriore): - la grande curva. Ciascuna sede ha caratteri st iche proprie di propagazione del processo infiammatorio
conseguente alla perforazione. L'ulcera prforata della piccola curva a sede alta (sovrangolare) caratterizzat'l da una direzione della perforazione ve rso l'ipocolldrio sII~/ro. Si stabilisce pertanto un impegno di Ire differenti strutture che per la loro innervazionc SOll/alica risultano interessanti ai fini dell a evoluzione c della irradiazione del dolore: I) Il piccolo omento c la faccia inferiore del fegato. 2) Il pancreas nella sua faccia anteriore. 3) Le colonne di impi anto dci diaframma. l) L'interessamento dci piccolo omento c della faccia inferiore dci fegato comJXlrta una irrudia.doncdel dolore verso l'ipocondrio, la spalla ed a volte il bmcciodcslro. ContemJXlnmeamente pu comparire una zona di Hcad (dolore riferito) in sede inter-scapoln-vertebrale a livello di T&e di T 7 2) L'impegno del pancreas comporta la comparsa di dolore a livello della parte epigastrica della zona aspecifica addominale centrale, e la presenza di un dnlore riferito dorsolombare localizzabilc a li vello di T "'9.!(l.!!' 3) L'lmpcgno delle struuure di impitUlto dell'emidiafrarmna siniSttro comporta. invece, la comparsa di un dolore alla base toracica. in relazione alla innervazione intercostalc della parte pi pe_ riferica dci diaframma. La perforazione di una ulcera sila in sede angolare e solloangolare (a ntTale) carallerizzata da una preva lente sintomatologia di pertinenza pancreatica , con dolore riferito periombc licale ed epigastrico basso, e dolore dorsale a livello di T12-L !- L~. UI perforazione a livello dell a grande curva determiner una reazione infi ammatoria a live llo dei seguenti orga ni : pancreas, parte sinistra del cololl trasve rso, e milza. - In funzione de ll'impegno della superficie pane reatica comparir un dol ore pcriombelicale e dorsa le (da Ti! a Tu). - Per l'impegno del mesocolon comparir un do lo re nella zona addom inale inferiore aspecifica centrale. - Per l'impegno della milza, infine, comparir un dolore in funzione deUa perisplenitc. con reazione consensuale anche del peritonco pariclale corrispondente algogeno (pag. 83); tale dolore localizzabile nella sede laterale della base dcll'cm ito race sinistro o anche nella fossa clavicolare sinistra o presso il muscolo cucullarc sinist ro, attraverso il nervo frenico sinistro. E' opportuno ricordare che in caso di perisplen ite possono partire stimol i dolorosi soltanto dal peritoneo parietale, perch la apsula splenica insensibile (vedi dolore splenico).
Associazione C Oli allri [ellomeni

Spesso presente dispepsia acida. ma non sono eccezionali l'inacidit o anche la achilia.

91
Complicanza as~ai frequente l'emorragia. con rnclena ed a volte anche ematemesi. L'epi. sedia emorragico interrompendo temporaneamente il ritmo del dolore, determina quasi sempre la scomparsa di tale sintomo, in virt della decongest ione che la com plicanza emorragica determina nel territorio dell'ulcera.

Gasircctasia con ristagno gastrico c vomito sono di solito fenomeni secondari all a stenosi
pilorica cicat riziale. In corso di perforazione acuta, subacuta c croniC'J, compaiono i segni di pcrilonismo accompagnati dai segni c d .. i sintomi dipendenti dllgli organi impegnati dalla perforazione stessa. Usinghiozzo ~ di irritazione dci nervo frenime pu CC61ituire anche un sintomo prea:x:e di perf0f3Ziooc; ~ sempre presente nel coniO di ascesso sottodiaframmatico (ascesso subfreniro).

Il dolore duodenale Il dolore da l e~ i one duodenale pura, limitata cio agli strati pi superficia li dell'organo, ha la sua area di proiezione nella zona aspecifica dolorosa addominale superiore (epigastrica). I rapporti che il duodeno contrae con gli organi della cavit addominale fanno s che la evo luzione del dolore duoden:lle si possa sviluppare con caratteristiche differenti.
hlllervaziolle.

L'inncrvazione duodenale simi le a quella ga~lrica (pag. 89). Alcune fibre per attraversano lungo il loro percorso il ganglio me~entcrico superiore.
Falti morbosi algogelli:
spa~mo;

I) 2) 3) 4) 5) 6)

ulcera duodenale; diverticoli ; duodenite (erosiva, ipertrofica, poliposa, atrofica); periduodenitc; ocoplasie.

Sede del dolore. Nella zona dolorosa aspecifica addominale superiore (epigastrica). Rilmo del dolore. Quando dipendente soltanto dallo spasmo, il dolore duooenrue di tipo viscerale puro e come tale condollo solo da fibre afferenti di tipo viscerale (simpatiche). Es:.o si manifesta con crisi il cu i ritmo dettato dalla conlrallurd muscolare (spa<;mo) di quel tratto intcstinaJc. Il dolore spastico pertanto car.tllerizzato da una grande vari,tbilit di durata. II dolore diverticolare. invece, non sempre puro. condotto cio soltanto da un detenninato tipo di fibra nervosa. in quanto lo stato diverticolit ico che lo determina pu interes.-.<tre anche le strutture peritoneali algosensibili. Il dolore da duodenite e da ulcera. quando la lesione limitata alle strutture pi superficiali dellorgano. possiede un ritmo modulato dal ciclo della secrezione acida. Il marcato vagoton ismo spiega la comparsa di dolori notturni ( nota infatti la prevalenza del vago durante queste ore) ed a stomaco vuoto. per la intensa e prolungata secrezione acida che persiste anche a digestione avvenuta. A causa di queste citratterifoitiche, il dolore duodenitico e da ulccra anche definito come dolore \~da fame. e dotalO di una nota puntualit di comparsa, Questa ultima prerogativa, lutta via, non costituisce una legge assolu!..1. La distinzione dci dolore duodenitico o da ulcem duodenale da quello da ulcera gastrica, specie se a localizzazione parapilorica, a volte impossibile.

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Irradiaziolle: del dolore.

L'ulcera duode nale. a seconda della sede, de lla posizione, e della evoluzione (perforazione e affondamento in altri organi soprattutto). d luogo a quadri clinici abbastanza peculi ari per quan to riguarda il sin tomo dolore.
A) Ulcera dellu parete posteriore e del COI/tomo mediate. - a) Pu " affondare .. in modu

acuto, suhaculo () cronico nella lesta del pancreas. producendo una pancrc31ile (vedi dolore pancreatico).11 dolore spesso si accentua in posizione supina, c si riduce in posizione eretta. b) Pu perfora rsi nello spessore del legamen to cpaloduode nal c. In questo caso la sintom alO logia dolorosa av r tutte le carallcristiche della co li ca bilia re in fu nzio ne della compromiss ione infiammatoria dc i dolio biliare principale.
B) Ulcera della parete allleriore o della parete lateralc. - a) La perforazione pu diffon-

dersi a lulla la cav it addominale, dando luogo ad un a pc rito nite diffusa, oppure pu causare una peri tonite circoscritta. lim itata dal grande a mento o dal legamento epatoduodenale. La sintomatologia pu presentarsi nei casi aCuIi senza alcun segno premonitore; nei casi cronici. invece, il sin tomo dolo re di ven la di tipo peritonitico dopo una lunga sin tomato log ia algica. b) La perforazione dell" ulcera .. di facc ia, cio della parete an teriore, pu essere coperta dal grande omento. In questo caso il dolore pi limitato, essendo questa una struttura a lgo insc n~ i bi l e. c) La formazione di un ascesso subrrenico abbastanza frequente. Il dolore allora corre lato con la doppia innervazione del diaframma (ved i dolore diaframmatico).

Associazione CDII altri fenome"i.

La dispepsia acida quasi sempre presente, pi rara invece l'achilia. L'emorrag ia pu dar luogo a melena o anche ad ematemesi. Le ulce re bulbari e parapilorichc per la stenosi pilorica cicatriziale o per la periduodenitc che inducono, possono produrre una ga'arcctasia. In corso di perforazione subacuta o cronica sono prese nti i si ntomi e i segn i di perilOnh,mo, oppure quelli caratteristici dei vari organi coinvo lti in relazione alla sede della pcrroratione. Nel aso di ascesso subfrcnico compare con alta frequenza il singhiozzo.

Il dolore pancrea lico

II pancreas per la JX)Sizione centrale e relToperitoneale, e per i mpporti che contrae con gli altri organi neU'ambito della cavit addom inale, durante gli stat i morbosi che lo coJpiscono pu dare luogo a quadri dolorosi assai diversi; ci anche in fun zione della diversa innervazione rispettivamente del segmento inferiore dcUa tc....ta e della restante parte dcUa testa, dci corpo c della coda.
1,lIIen'azione.

La innervazione viscerale dolorifica del pancreas, come accennato, bilateral e: a) La parte inferiore della testa del pancreas possiede fibre afferenti sensitive contenute
nello splancnico superiore destro. b) La part e superiore della testa del pancreas, il corpo e la coda , invece, hanno una innervazione dipendente dal grande splancnico sinistro. Ouesta bilateralit che possiamo definire separata, in quanto "innervazione che caratterizza la zona ce ral ica inferiore differente da quella del restante panc reas, trae la sua spiegazione da mo tivi embrionari . Dci due segmenti pancrcat ic i, infatti, la parte inferiore della lesla deriva d al diverticolo epati co che d appunto o rigine all 'abboao del pancreas

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venlralc . Questa parte tributaria per le sue fi bre nervose afferenti dello splancnico superiore o grande splancnico di destra, cos come lo sono le vie biliari extracpatiche. Ci spiega la irradiazione del dolore alla scapola ed alla spali" destra quando la zona algogena rhieuc in
l..Jucsto tra tto del pancreas.

La

parte superiore della 1~1a, il oorpo c la coda, originano invece dali 'abOOzzo pancreatico dorsale

(figura): l 'inncrvazione dolorifica di questa TXlrziune spella al grande splancnico di si nislTa .

A8BOZZO

ABBOZZO
PA,NCAEATlCQ

PAI'lCRElHICO
VEN1RAlE

DORSALE

GIIANOE SPlANCN1CO

OES1AO

Abbozzi, evoluzione ed innervazlone viscerale dolorifica del pancreas. - Dall'abbozzo pancreatico vent:a le origina la parte inferiore della testa, che possiede fibre afferenti sensitive contenute nello splancnico supenore destro. Dall'abbozzo pancrealico dorsale originano invece la parte craniale della testa, il corpo e la coda. L'innervazione dolorifica di queste zone spetta al grande splancnico di sinistra.

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Le fibre afferenti simpatiche pancrcatichc entrano comunque nel S.N.C. a live110 di TS-6-7-8-9 '
Accanto a queste vie, per, sembra dimostrato che esistono fibre afferenli le quali, sensibilit pancreatica al dolore, a distanza dalla resczionc degli splancnici.
Fafli morbosi algogeni:
aura~

versato il ganglio celiaco entrano nel S.N.C. a livello di LI; viene cos spiegata la ripresa della

t) calcolosi dei dotti pancreatici e calcolosi parcnchimali;

2) pancrcalili acute primitive, in tutte le loro variet; 3) pancrcatiti croniche primitive; 4) pancreatiti secondarie (soprattutto conseguenti ad ulcere gastriche o duodenali).

Sede del dolore.

Nelle affezioni acute ed estese il dolore pancrcatico localizzato nella zona periombelicale cd in quella epigastrica. Da qui il dolore si estende a sbarra a livello del terLO inferiore del

!orace (fig. a pag. 95).

Nelle forme croniche. invece, esso avvertibile in sede epigastrica sinistra soltocoslalc, dilto l'interessamento prevalente in queste affezioni del corpo c della coda del pancreas (fig. a pago 96).
Tipo e riullo del dolore.

Nei processi infiammatori acuti il dolore assai intenso, terebranle, ann ientante, continuo e persistente. Nelle forme croniche, invece, il dolore sordo e profondo, prolungato. con ritmo di insorgenza irregolare.

Irradiazione del dolore (viscerale, somatico e frenico).

La principale irradiazione del dolore viscerale panereatico posteriore, a livello delle

ultime coste. bilateralmente, con epicentro sugli ultimi metameri loracici T~.Q. 1fI11 (pag. 95). L' irritazione degli ultimi nervi inlercostali (X. Xl. XII) per impegno della base di impianto del diaframma, pu comportare la comparsa di un dolore somatico anche-a livello dell ' addome medio c inferiore sin istro, data la loro emergenza in tale sede (pag. 96). Se esiste compartt::dpazionc della cupola diaframmatiea si avr una irradiazione del dolore tipica dell'impegno di queMa parte del diaframma (dolore frenico). In caso di pancreatite circoscriUa soltanto a brevi segmenti pancreatici, il dolore assume irradiazioni meno tipiche. Cos se la flogosi circoscritta al segmento cefalico superiore e al corpo, l'irradiazione del dolore avviene vcrso la scapola sin istra; se invece la flogosi intereSSa la coda del pancreas, l'irradiazione posteriore o verso l'addome medio o inferiore sin istro: se infine la pancreatitc circoscritta al segmento cefa lico inferiore. a causa della differente innervazione di questa porLione di organo, l' irradiazione sar simile a quella delle flogosi biliari (pag. 96. fig. B). Poich i processi pancrcatici acuti si accompagnano a formazioni di pseudocisti, con migrazione di queste lungo percorsi preformati nella cavit addominale, la evoluzione del-

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la sindrome comporta la comparsa di dolori dipendenti dalla sede di dislocazione delle pscudocisti. Possono allora essere inlcrcssalc sedi addominali varie (pelvica, intestinale, ecc.) che possono fuorviare l'osservatore, dalo il prevalere dd segni di impegno pcritonc:llc :\o pe~so
non (.;rCQSCrilto.

Sede ed "radiazione del dolore pancreatico nelle forme acute ed eslese. - 11 dolore vl~ne ~vvertilo in zona
periombelicale ed epigastrica : posteriormente si estende .. a sbarra .. nel terzo mterlore del torace (melameri teracici T. 11)'

96

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Fig. A - Sede del dolore pancreatico nel/e forme croniche della coda e del corpo (forme localizzate). Il dolore viene avvertito in sede epigastrica sinistra sottocostale.

Fig. B - Irradiazione del dolore nelle pancreBtiti circoscriNe: al Pancrealite circoscritta al segmento cefalico inlaliora: l'irradiazione ciel dolore simile a quella delle flogosi biliari: b) pancreatite circoscritta al segmento cefalico superiore ed al corpo: l'irradiazlQl\e avviene verso la scapola sinistra: cl pancreatite circoscritta alla coda del pancreas: ,'irradiazione avviene posteriormente e anteriormente verso l'emiaddome medio e inferiore sinistro.

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Associazione COli altri fellomeni.
Shock, emorragie diffuse per entrala in circolo di enzimi prolcolitici, ipocalcemia c, nei casi pi gravi, blocco rcnale, costituiscono fenomeni che si associano per lo pi alle form e acute. Nelle forme croniche sindrome da malassorbimento, presenza di calcificazioni a livello di L I L~, inscrille nella C duodena le, e nell ' angolo costovertcbralc.

II dolore del fegato e delle vie bliari

Poich l'addome superiore destro la regione del fegato e dclJc vie biliari, il dolore di questa sede correlalo con affezioni riguardanti tali strutture. Si distinguono in tal modo almeno due tipi di dolore il cui epicentro risiede sempre nell 'ipocondrio destro: il primo di origine epatic.1, con caratteristiche varie; il secondo di origine colecistica e delle vie biliari.
A) Il dolore epatico Il dolore che deriva dal fega lo d i solito diffuso su tulta l'area epat ica e proprio per ci si accompagna con un senso di pieno diffuso ed assai fastidioso. E.'\so pu comparire anche in condizioni normali, per esempio dopo una corsa, soprallullo in soggelti non allenati .

I""enaziollc.
Il dolore della capsul a dci fegato un dolore sotnllfico; le fibre algogene sono trasporl<l te rispetti vamente: - dal nervo frenico (porzione centrale della capsula); - dai nervi intercoslali da Te. a T 9 (porzione periferica della capsula).

Faui morbosi algogeni.

Sono causa di do lore epatico i seguenti processi: I) stasi circolatoria; 2) epatite acuta (fase inizillle); 3) atrofia acuta e subacuta: 4) intossicaz ione arsenicale; 5) periepatite.

Sede del dolore.

La sede dci dolore epatico, come detto. diffusa a tutta l'arca epatica, sia anteriormente
che posteriormente. li do lore dovuto alla distensione della capsula di Glisson.

Ritmo del dolore.

Il do lore, di tipo gravativo, con senso di pieno,) nella sede epatica, non ha un ritmo definito . In corso di periepatile, per esempio, si accentua con il resp iro, mentre nel caso di fegala da slasi la sua insorgenza legata ai fenomeni dello scompenso circolatorio. In corso di epatite o di nccrosi massiva del fegalo l' epatalgia, dopo un inizio che pu essere anche caratterizzato da notevole intensit, evolve solitamente verso una remissione tota le.

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Irradiazione del dolore. Il dolore epatico puro Ilon presenta sedi di irradiazione particolare; esso localizzato soprattullo ne lla zona epigastrica sottocostale destra, ed anche posteriormente lungo l'arcata costale. Il dolore epatico che interessa soprattutto la porzione centrale della capsula e quindi la cupola dell 'cmidiaframma deslTo, viene irradiato verso la spalla destra secondo il seguente schema:
Porzione
centra~

---+

della capsula

Cupola dlaframmatic8 deSlra

Nervo Metameri frenico -4 C .).4.8 destro

Dolora fossa clavlcolare destra e m. cucullare destro

Associazione CDII allri fenomeni, Nel caso di affezioni epatiche sono presenti tutti i fenomeni della epatopatia in alto, fino al coma epatico. Nel caso dci fegalo da slasi,} sono evidenti i segni dello scompcnso totale o della insufficicnza cardiaca destra. Infine ncl caso di flogosi della capsula o di neoplasic, saranno presenti i segni ed i s intomi della affezione di base. B) Il dolore della cistifellea e delle vie bilia ri

La conoscenza dei fenomeni che caratterizzano il dolore dclla colecisti e delle vie biliari ha ricevuto numerosi apporti nuovi dalle ricerche di chirurghi, fisiologi e neurologi. Tra que~te vanno soHolineate quelle di Smithwick , di Ray, di Kunlz e di AJexander che hanno impiegato metodi di esplorazione utilizzanti la rcsczionc dci tronchi nervosi, o bloccando le varie giunzioni sinaptiche con mezzi farmacologici . Si poluto cos dimostrare che il dolore della colecisti e delle vie biliari riconosce una localizzazione tipica soltanto in una fase avanzata della evoluzione del processo morboso che lo determina, perch la innervazione di tipo viscerale di questa struUura bilaterale, mentre quella di tipo (,somat ico,) monolaterale destra. In conseguenza di ci si riconoscono due tempi della evoluzione del dolore. in funzione dell 'impegno sucessivo dci due diversi tipi di scnsibilitj. Innen'az;one.
L.1 via periferica (o primo neurone) del dolore della colecisti e delle vie biliari passa so-

prattutto nel grande nervo splancnico. che contiene fibre simpatiche deputate alla conduzione del dolore v iscerale. c nei nervi frenico ed intercostali che, invece, contengono fibre deputate alla conduzione del dolore somatico). (fig. pag_ 99). l) Secondo recenti vedute le fibre afferenti viscerali (s impatiche) provenienti dalla colecisti e dalle vie biliari si raccolgono in due gruppi principali: a) le pi numerose, dalle st rutture biliari attraverso il p/esso epatico posleriore (situato a ridosso della vena porta e costituito anche da fibre del vago destro o posteriore e dalla parte pi a destra del plesso celiaco), arrivano al gal/glio celiaco destro, c di qui entrano nel gral/de sp/al/cl/ico destro e quindi nel S.N.C. a livello di T .
16<>10'

99
b) un altro gruppo di fibre meno numerose attraversano ilplesso anteriore (situato lung? ~ ' arteria epatica, e ~ormato .anche da fibre del vago sinistro o anteriore e dalla parte pi a Slllistra del plesso celIaco), gIUngono al ganglio celiaco sinistro e di qui al grande nervo . splancnico di sinistra, che le immette nel S.N.C. a livello di T
7-8-9-10

TVIII TIX

TX

Via periferica (primo neurone) viscerale e somatica del dolore della colecisti e delle vie biliari. - Le fibre afferenti viscerali passano soprattutto nel grande nervo splancnico destro. Tuttavia - come risulta dallo schema a pago 100 - alcune fibre giungono pure al grande splancnico sinistro. L'immissione di questi due gruppi di fibre nel S.N .C. avviene a livello dei neuromeri T7-a-9_1o. Le fibre afferenti somatiche decorrono soprattutto nel nervo frenico destro (interessamento dei legamenti epato-duodenali e della cupola diaframmatica), ma anche nei nervi intercostali destri (interessamento delle porzioni periferiche del peritoneo diaframmatico) .

I due plessi assicurano in tal modo la doppia innervazione viscerale (simpatica) di queste strutture. II) Le fibre afferenti somatiche che partono dal peritoneo che ricopre le vie biliari e dai legamenti che uniscono queste strutture al duodeno, attraverso il legamento falciforme, giungono al nervo frenico destro (e soltanto a quello destro), che le immette al S.N.C. a livello di C3-4_5 ; i nervi intercostali T 7_12 trasportano infine gli impulsi del dolore somatico da interessamento del peritoneo parietale (es. da colecistite) (vedi schema a pago 100).

100

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Schema della innervazione algosensiblle delle strullure bitiari .

Falli morbosi algogc" i: I) spasmo o distensione improvvisa: 2) colcslcrolosi; 3) colec istite acu ta; 4) colec istite cronica e adeno matos i; 5) calcolosi ostruen te i dotti ; 6) miomalosi; 7) polipo isolato o mul tiplo; 8) colangiti acute suppuralivc : 9) sindrome dci monconc cistico; lO) CiSlicil; (sindromi del sifone: tralto infundibolo -cervico-cistico). Sede del dolo re.
La sede dci dolore varia nel tempo. in funzione della causa e delle condizioni a!gogcnc. Queste ul-

time possono essere suddivise in quattro gruppi indipendentemente dalle C<l U~ che le stabiliscono: a)-irritazio ne della mucosa: b) spasmo della muscolalura; c) distens ione acuta e subacula, da ostruz ione delle strutlure cistic he canalico lari ; d) infiammazione.

:I ) Irrirazione della mucosa. - Ouesta condizione pu atlUarsi anche in assenza di alterazioni anat()miche evident i. Un esempio si ha in corso di colecistostasi con formazione di bile spessa che ha att itudine ad irritare la mueosa colccistica. Anche la calcolosi. soprattutto se unica, pu irritare la steS&"l sede della cistifellea. Negli stati colesterolosici, quando la colecisti sia ancora provvista di motil il, si stabiliscono fe nome ni di trazione o di pressione su parte del lessuto normale che circonda la placca cnledernln,,;c:l; l!lli fc nnmcni ~o n o solitamente do lorosi.

101

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Fig. A - Irradiazione del dolore nella coIlCB biliare. - L'irradiazione avviene dall'ipocondrio destro verso ii dorso, a livello del terzo inferiore dellorace. Nella fase di dolore somatico.. compare anche dolore ala spalla ed alla base del COllo omolaterale poich gli impulsi del dolore somatico sono condotti dal nervo frenico destro. Fig. B - IlrsduU/one del dolore coIeclslico da flogosi. - l'irradiazione avviene daJl'ipocondrio deslro verso il lianco, la ZOfla ombelicale, e l'epigaslrlo, a causa del rapido impegno Cl&gli strati sierosi e del periloneo parietale. Gli impulsi di questo tipo di dolore -somatico .. sono condoni dal nervi intercoslafi (T7.

J.

I
10 2
Anche il polipo (un ico c multiplo) della colecisti. Qve questa mantenga una buona mOlilil, pu determinare do lore con la trazione esercitala sul la mucosa circostante la base di impian-

to, daLia corrente che si stabilisce in fase di espulsione della bile.

b) Spasmo della museo/alUra. - Pu essere di natura primitivamente ncurovegetaliva o riconoscere una causa infiammatoria; in questo caso spesso lo spasmo diffuso a tutta la colecisti. In caso di stimolo circoscritto della mucosa (poliJXl o placca colcsterolosica, o calcolo), anche lo spasmo solitamente circoscritto. La miomatosi della colecisti si accompagna in modo caratterist ico a spasmi distrettuali assai intensi e fugaci, tali da fare assumere all ' indagine radiologica aspetti di polimorfismo caratteristico e pecul iare. c) Distensione acuta e subaC/lta della colecisti e delle vie biliari. - Si instau ra a segu ito della ostruzione del dotto cistico o delle vie bi li ari, da ca lcolo o da infiammazione. Il dolore dovuto alla distensione della colecisti o di lutte le vie bil iari, per il rapido aumento de lla pressione intraluminale indono dalla colestasi. d) Infiammazione. - Di sol ito si propaga rapidamente a tutte le strutture della parele colecistica. compresa la sierosa viscerale; da qui si trasmette sia alla sierosa parietale. dotata di sensibilit di tipo <csomal ico, che ai legamenti epatoduodenali. anch'essi a sensibilit somatica. AJlorch l'infiammazione inleressa queste strutture il dolore diventa continuo. Quando la caus..'l algogena limita il suo effello alla mucosa, agli stral i della sottomucosa e dell a musco]are, il dolore viene avverti to inizialmente nella zona aspecifica dolorosa superiore (epigastrica), perch la innervazione di questi strati d i tipo (visce rale e quindi bilaterale. Successivameme, quando il dolore si prolunga nel tempo, e si fa pi intenso e prostrante la sua local izzahilit: ncll'ipocondrio destro diventa pi sicura. Ouesto perch il numero delle fibre nervose che corrono nel grande splancnico destro proveniemi dal plesso epatico posteriore, superiore a quelle che corrono nello splancnico sinistro. Negli intervall i tra l'acme di ciascun episodio doloroso solitamente si avverte un dolore ~rdo, diffuso all'ipocondrio destro ed all'epigastrio. Quando si associa l'i mpegno delle strutture legamcntose e pcritoneali il dolore acquista una intensit assa i maggiore ed una loca lizzabilit migliore, a causa della innervazione somatica di queste strutture.
Ritmu del dolure.

E' a tipo di colica con periodi intervallari in cui il dolore lascia il posio ad una dolenzia diffusa con senso di tensione, legato alla distensione delle strutture in risposta all 'aumento della pressione intraluminale prodotto dalJ"accumulo di succo bil iare. Si tratta in definitiva di un dOlore continuo al quale si aggiungono episodi numericamente variabili a tipo di colica.
Irradiaziofle del dolore.

La irradi azione del dolore colecist ico si attua dalla sede naturale di queste strutture che

l' ipocondrio destro, soprattutto verso il dorso, a livello del terzo inferiore del torace. Nella fase del dolore {(somatico, poich gli stimoli somatici che conducono il dolore della colecisti e delle v ie biliari corrono nel nervo frenico destro (e soltanto destro), entrando nel S.N.C. a livello di C~ e C~. comparir anche dolore alla spalla cd alle volte anche alla base del coUo, omolatera lmente. Questo tipo di evoluz ione del dolore caratleristico della colica biliare (pag. 101, fig. A).

103
Nel caso della co lecist ite. invece, poich l' infiammazione impegna rapidamente gl i sirati

sierosi, l'irradiazione del dolore si attua anche verso il fianco, la zona ombel icale e l'epigastrio (pag. lO J, I1g. B).
Associaziolle C Oli alLri fenomefli, Segno di Murphy.
Oltre ai fenome ni che dipendono direttamente dalla eziologia della lesione algogena, sono da segnalare la presenza di repulsione per i grassi, la nausea, il vomito, il reperto fisico di una colecisti distesa e palpabi le (segno di COllrvoisier-Terrier),l'illero. Quasi costantemente g li

stati irri tal ivi della colecisti si accompagnano con iperacidit e pirosi da stimolazionc riflessa
s ulla secrezione gastrica. Un fenumeno che accompagna il dolore della colecisti il blocco riflesso della escursione res piratoria, quando s i faccia esegu ire un atto respiratorio pro fo ndo (segllo di Mllrphy). Infatti g li impul s i dolorosi che giungono al S.N.C. lungo le vic affercnt i scnsitive dello splanc nico e del fre nico destro, s i trasmettono con effetto inibitorio s ulle fib re efferenti moto rie del frenico. determinando il blocco della escursione respiratoria profo nda . In corso di pericolecislite possib il e che si com raggano ade renze tra il duodeno e la colecisti; in questo caso la contrazione della cistifellea pu determinare uno stlramento delle strutture duodenali, con comparsa di un dolore di tipo duodenale.

Il dolore splenico

La mi lza cd il pcritonco che la ricopre sono indolori . Infall i. come stato dello nella prima
parte di questa trattazione.l organo splenico appartiene con il grande omento ed il peritonco viscerdle al gruppo di strutlurc addominali prive di qualsiasi innervazione afferente dolorifica. Il dolore che viene segna lato in corso di les ioni della milza dovuto alla irritazione del peritoneo parietale della parete addominale o del diaframma che contrae rapporti con l' organo splenico, oppure del peduncolo vascolare che si distende, come nel caso ad es. de ll a congest ione acula.

I""en'aziolle.
Il perito neo parictale riceve una innervazione afferente compresa tra T 6 e T' l" La parte di esso che viene impegnata in caso di lesioni sp leniche in ncrvata da fibre aCfcrenti che corrono nei tronchi nervosi spina li di s inistra corrispondent i a T'I_ '!}, '" L' innervazione dci diaframma stata g i illustrata.

Faui morbosi algogeni:

I) 2) 3) 4) 5) infarto splenico; ascesso splcnjco; perisplenite; roUura della milza; congestione acuta.

Sede del dolore .

Il dolore ha sede ncll'ipocondrio sinistro.

104

Irradiazione del dolore.

a) Nel caso di lesioni dci polo superiore splcnico, con impegno del diaframma, l'i rradi azione del dolore segue le stesse leggi che regolano il dolore di questa struttura . h) In particolare, se viene interessata la cupola dcll"emidiaframma sinistro, l'irradiazione del dolore avviene come segue:
Dolore f0888 clavicolare sinistra e m. cucullare sinistro

Cupola diaframmatica sinistra

Nervo frenico sinistro

105

F - IL DOLORE RENALE E PIELO-URETERALE

11 dolore renale

Tra i dolori dell'addome superiore dovuti ad affezioni del sistema nerro-pelvicourctcralc,

i dolori dci parenchima renale vanno distinti da quelli della pelvi c del IrallO ureteral e prossimale. Il dolore renale puro, infatti, di tipo viscerale, continuo; il dolore pielico ed urctcralc, invece, so no di tipo colico. con episodi a crisi anche assai protratti.

Imlcn'uziu"e.
Le

fibre che vcicolano gli impulsi algogeni provenienti dal rene, attraverso il plesso del-

l' arteria re naie ed il ganglio para-aortico dell 'arteria renale, giungono al nervo medio c piccolo splallcnico c sono da essi immesse nel S.N.C. a livello rispellivlImenle di T U)' II . L~' Attraverso lo sp lancnico lombare alcune fibre sono immesse nel S.N.C. anche a livello dci meta mero LI (pag. 106). La inncrvnzione di ciascun rene , come delta, monolateralc.

Fatti morbosi algogclli:

1) foruncolo renale;
2) ascessi multipli renali ; 3) ascesso perirenale; 4) infarto renale; 5) rottura del rene; 6) cnlcolosi del baci nello parapillnre (?); il dolore in questo caso non soltanto renale, mn anche del bacinello.

Sede del dolore.

Il dolore si avverte con maggiore intensit nella regione lombare; poich per esso ha rrequentemente un riferimento dermatomerico, pu anche essere avvertito alla regione del fianco, al di sopra della linea ombelicale trasversa. Esso viene pertanto consideralo tw i dolori dell ' addome superiore.

Ritmo del dolore.

Si tratta di un dolore molto inlenso, continuo, non a tipo col ica; in definitiva un tipico dolore viscerale.

Irradiazione del dolore. Ln caso di dolore renale puro, il dolore Don ha tendenza ad irradiarsi. Se invece interessata la capsu la (es. ascesso perirenale), si pu avere un impegno del diaframma periferico per contiguit, con dolore carallcristico di tipo diaframmatico.

Associazione COli altri fellomeni.

Sono presenti i renomeni specifici, inerenti a ciascuna lesione algogena.

106

Tronco simpatico

LII

Fibra afferente

Fibra afferente

Epididimo --'lrWilll+f h Testicolo ---\\I-W~-

N.pudendo N. pelvico Plesso vescicale Plesso prostatico Fibre simpatiche postgangliari Fibre parasimpatiche postgangliari

Afferenze dolorifiche del tratto urogenitale (da Kuntz, modif.)

DOLORE RENALE - Le fibre algoafferenti decorrono attraverso il plesso renale, i gangli situati sulla superficie ventrale dell'aorta, il medio e il piccolo splancnico, e penetrano nel S.N.C. a livello di T 10-u .12 Alcune fibre attraverso lo splancnico lombare penetrano a livello di LI nel S.N.C. DOLORE PIELO-URETERALE - L'innervazione dolorifica anal?ga alla precedente; le fibre penetrano a livello dei neuromeri T U 12 ed anche L I 2
E' interessante osservare che a livello della porzione distale dell'uretere si ha il passaggio della innervazione sensitiva da simpatica a parasimpatica. Tuttavia il testicolo, organo che ha subito una migrazione cranio-caudale, innervato in parte dai neuromeri T IO ed L )-(2). I nervi del testicolo derivano in parte dal simpatico toraco-lombare. Da neuroni situati a livello di T lO originano fibre pregangliari che raggiungono il plesso celiaco per mezzo dei piccoli splancnici, passano nei plessi aortico e renale, ed infine formano il plesso spermatico (ovarico nella donna), diretto alle gonadi con i vasi omonimi.

107
11 dolore pieloureterale Soltanto i dolori dell 'apparato ufinario derivanti dal bacinetto c dai due terzi superiori dell ' uretere sono di pertinenza dell 'addome superiore. U dolore dci terzo inferiore dcll ' urelcre si differenzia da quello dei due terzi superiori per la sua pi franca irradiazione alla vescica

con manifestazioni dolorose sovrapubiche, alla regione inguinale omolaterale, od all 'uretTa,
per lo stabilirsi di zone di dolore riferito (zone di Head) che utilizzano i nervi sacrali (pag. 108).
/1I11enmziotle .

Anche il sistema urelere-pielico possiede una innervazione strettamente monolaterale. Le cavit picliche ed i due terzi superiori dell'uretere sono innervati da fibre che. attraverso i plessi dell'arteria renale, i gangli aorlico-rena li ed il ganglio celiaco. penetrano nel S.N.C. con il medio e soprallullo con il piccolo splancnico a live llo T IH ~ . Alcune fibre inoltre ~ utilizzano anche i ncuromenri LJ.! passando attraverso il ganglio mC5cntcrico superiore.

Sede del dolore.

L' innervazione ora enunciata spiega la distribuzione del dolore embricata lungo IUItO l' uretcre, anche la lesione algogena localizzata ai tratti superiori delle vie urinarie. Il passaggio al terzo inferiore dell ' ureterc segnalato dalla comparsa di sintomatologia vcsicale (pollachiuria, stranguria, dolore vescicale sovrapubico). Abbastanza spesso il passaggio di un calcolo al terzo ureterale dista le determina una sintomatologia pi circoscritta all'addome inferiore. La sede dci dolore allora localizzabilc prevalentemente, ma non esclusivamente, sotto la linea ombelicale trasversa.

Ritmo del dolore.

Il dolore assai intenso e Icrebrante, a tipo colica. con periodi che possono durare anche molto a lungo, tanto da dare l'impressione di un dolore cont inuo. Nelle pause intervallari residua un senso di tensione assai fastidioso all'emiaddome omolatera le al rene leso. La monolateralit del dolore pielo-ureterale fa s che abbastanza spesso, in caso di lesione renale destra , si debba porre la diagnosi differenziale con il dolore colecistico.

Irra diazione del dolore.

L'irradiazione del dolore deltrallo pielo-uretcrale limitata ai metameri corrispondenti all a entrata nel S.N.C. delle sue fibre afferenti . Il dolore pu propagarsi a lutto l'uretere in corso di colica per lesione interessante anche soltanto i due terLi superiori del segmento pieloureteralc, in virt della commistione delle fibre algosensibili del tratto distale dell ' urctere con quelle dei due traiti prossimali. Poich il testicolo, organo che ha subito una migrazione in senso caudale, mantiene l'innervazione di partenza, con fibre algoafferenti che penetrano nel S.N.C. a li vello dci neuromcri T ' LI ed ~, il dolore pielo-ureterale pu irradiarsi pure al testicolo (pag. 108). w

Associazione CO" alrr; fenomeni.

Ematuria, nausea , vomito, febbre, in caso di pielilc o di altro processo infiammatorio settico. Possono allora essere presenti anche gli altri segni dcUa seuicopiemia.

108
Ematoma pcrirenale in caso di erosione di una grossa arteria da parte di ascesso o ascessi multipli rena li . Sudorazione, 13chicardia, diarrea o sli psi ostinata.

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Irradiazione del dolore p'elo-ureteraJe. - L'irradiazione Interessa i metamen corrispondenti all'ingresso nel S.N.C. delle fibre algoafferenti (T,o-"_I~' l ':(2)' )' Il dolore da colica pielQureterale pu essere irradiato pure al testicolo poich Questo c rgallO condivide la stessa innervaziooe melamerica, avendo subito durante lo

SViluppo una migrazione cranio-caudale.

109

CONDIZIONI NON UROLOGICHE C HE SIMULANO IL DOLORE AL FIANCO Il dolore al fianco non esprime obbligatoriannente un interessamento delle vie urinaric superiori; numerose condizioni non urologiche possono infall produrre un tipo di dolore analogo:
A. Cause CARDIOVASCOLARI

Aneurismi! dell ' aorta addominale Endocardite batterica con embolia splenica

B.lrritazioni DIAFRAMMATICHE

Ver!oamcnto plcurico Polmonite Embolia polmonare Ascesso suhfrcnico e perircnalc

C. Cause GASTROlNTESTINALI

Ostruzione dci colon, benigna o maligna Sindrome dci colon irritabile Oxiuriasi

D. Cause NEUROPSICHIATRICHE

Reazioni depressive o ansiose di somatizzazione Cancrofobia Neurosi postndrcctomia Abitudine agli lltupefaccnli (simulazione di coliche)

E. GRAVIDANZA

F. SINDROMI RADICOLlTlCHE
Spondilosi Fratture (processi trasversi; eorpi vertcbra li) Tumore midollarc Mielopatia degenerativa Herpes zoster
G. Disordini RETROPERITONEALI

Pancreatitc Carcinoma pancreatico (stomaco, ovaie, colon, polmoni) Linfomi Ascesso o em<ltoma dello psoas (es. nel diabete; nell'cmofilia) Tumorc primitivo Torsione di un testicolo non disceso.

(J.B. Dowd: Flank pain in nonurologic disease. Med. Ctin. N. Am.; Hand M.: Radicular pain simulating urologlc disease. J . Urol.)

110

G - IL DOLORE REUMATICO
(1) IL DOLORE DELLE SINDROMI RADICOLARI (RADICOLALGIE) DA

SPONDILOSI O DISCOPATIA

Le radici dei nervi fuoriescono attraverso il foro intervertebrale a contatto non immediato

con il disco intervertebrale (A). In occasione di taluni movimenti, ad esempio l'estensione per la colonna cervicale, la vertebra superiore scivola su quella inferiore, con tendenza a restringere il foro intervertebrale, senza per comprimere la radice nervosa (B). Tale compressione si attua invece in seguito ad ernia del disco entro il foro intervertebrale (C). La radice nervosa pu anche essere irritata da processi osteofitici che producono una alterazione del foro (D). La compressione delle radici nervose d luogo alle varie SINDROMI RADICOLITICHE o RADICOLARI in cui, accanto al sintomo dolore, si accompagnano anche altri sintomi: dolorabilit, intorpidimento, ipoalgesia, ipotonia muscolare, alterazioni dei riflessi, ecc. Oltre che la compressione diretta delle radici nervose da ernia del disco intervertebrale o da produzione osteofitica, anche la stasi del plesso venosa e l'edema possono favorire l'instaurarsi di sindromi radicolari per compressioni delle radici nei fori intervertebrali.

111

Sindrome della sesta radice cervicale (CJ

DOLORE: regione scapolare (supero-mediale) DOLORABILITA' : sul processo trasverso della vertebra IRRADIAZIONE del dolore: all'arto superiore (lateralmente) INTORPIDIMENTO: al pollice IPOALGESIA: come schematizzato RIFLESSO,: ridotto il riflesso del flessore radiale del carpo e il riflesso del bicipite IPOTONIA MO'FORlA: dei muscoli del pollice, bicipite e scapolare

112

ntorPidimento

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C7

Sindrome della settima radice cervicale (C,) DOLORE: regione scapola re (supero-mediale) DOLORABILITA': sul processo trasverso della vertebra IRRADIAZIONE del dolore: all'arto superiore (tratto postero-Iaterale) INTORPIDIMENTO: al secondo e terzo dito IPOALGESIA: come schematizzato RIFLESSO: ridotto il riflesso tendineo tricipitale IPOTONIA MOTORIA: del secondo e terzo dito

113

(ntorPidimento
~----

).
Sindrome della ottava radice cervicale (Cs) DOLORE: medialmente, sul processo spinoso scapolare DOLORABILITA': sul processo trasverso della vertebra IRRADIAZIONE del dolore: all'arto superiore (tratto postero-mediale) INTORPIDIMENTO: al quarto e quinto dito IPOALGESIA: come schematizzato RIFLESSO: non si rilevano alterazioni IPOTONIA MOTORIA: al quarto e quinto dito

114

intorpidimento~

doIor e

-'V

Sindrome dello scale no anteriore (ottava radice cervicale - prima toracica)

DOLORE; all ' ascella ed ldl'arto superiore, medialmente DOLORABILITA': sull'inserzione dello scale no anteriore INTORPIDIMENTO: al quarto e quinto dito; all ' avambraccio, medialmente IPOALGESIA: come schematizzato (le suddivisioni primarie posteriori Cg e TI' non sono interessate) RIFLESSO: non rilevate alterazioni particolari IPOTONIA MOTORIA: del quarto
~

quinto dito

ATROFIA: dei piccoli musoli della mano

115

dolore

Sindrome della quarta radice lombare (L4)

DOLORE: nella regione glutea (anca) sotto la cresta iliaca DOLORABILITA': sopra il processo trasverso della vertebra IRRADIAZIONE del dolore: anteriormente sulla coscia e sulla gamba INTORPIDIMENTO: della gamba e dell ' alluce, anteriormente IPOALGESIA: come schematizzato RIFLESSO: ridotto o assente il patellare IPOTONIAMOTORIA: del flessore dorsale dell ' alluce

116

dolorabilita"

dolore

< intorpidimento

Sindrome della quinta radice lombare (Ls) DOLORE: nella regione glutea (anca) tra la tuberosit ischiatica ed il trocantere femorale DOLORABILITA': sopra il processo trasverso della vertebra IRRADIAZIONE del dolore: alla coscia ed alla gamba, lateralmente INTORPIDIMENTO: della gamba, lateralmente e delle tre dita mediane dei piedi IPOALGESIA: come schematizzato RIFLESSO: inalterato IPOTONIA MOTORIA: del flessore dorsale (caviglia ed alluce) ATROFIA: del gruppo muscolare peroneo

117

dolorabilita'

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dolore

intorpi dimento

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Sindrome della prima radice sacrale (S1) DOLORE: in regione glutea mediale (anca) (sopra la tuberosit ischiatica) DOLORABILITA': sul processo trasverso della vertebra IRRADIAZIONE del dolore: alla coscia ed alla gamba (posteriormente) INTORPIDIMENTO: della gamba, posteriormente, e del mignolo IPOALGESIA: come schematizzato RIFLESSO: ridotto od assente quello del tendine d'Achille IPOTONIA MOTORIA: del flessore pIantare

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S c

Sindrome della seconda radice sacrale (S2) DOLORE: in regione glutea mediale DOLORABILITA': sul sacro (zona supero-laterale) IRRADIAZIONE del dolore: coscia, gamba, calcagno (z<?na postero-mediale) INTORPIDIMENTO: della coscia (postero-mediale) e dellabium maius IPOALGESIA: come schematizzato RIFLESSO: ridotta risposta della flessione piantare IPOTONIA MOTORIA: assente

119
IL DOLORE REUMATICO
(2) M IALG IE ed ARTRALG IE

DOLORE MUSCOLO-SCHELETRICO: cause generali

Le cause ge neral i responsabili della insorgenza di un dolore musco l o~scbel etrico sono

essenzialmente tre:

I. Carico abnorme su una articolazione normale

2. Carico normale su una art icolazione abnorme 3. Stress normale su una articolazione normale, ma impreparata per la pa rticolare atti vit r ichiesta
N.B. - Il termine articolazione comprende anche il complesso muscolo-tendineo ed i tessu ti molli paraarticolari ; viene cio usato in senso lato. amnomo-funzionale. Altri canceui da tenere presenti sono:

Il dolore all'inizio si associa con limitazione od abolizione totale della mOlilit articolare.
Frequentemente si associa una dolorabilil locale alla palpazione (<<telldcrncss). L' intensit del dolore alterata dalla soglia di percezione degli impulsi algogeni, propria di ogni paz iente. Talora la componente psichica del dolore pu essere com pletamente preminente su quella somalica, come tipicamente avviene nel reumatismo psicosomatico.
La causa/gia, o distrofia riflessa simpatica, consiste fondamentalmente nella sensaz io ne di un dolore urente persistente. spesso associato con fenomeni vasospatici e vasod il atatori , cio con una risposta vasomotoria. Talo ra, secondo alcuni autori. la causalgia pu essere una manifestazione locale di eritromelalgia, arrossamento cutaneo con sensazione ufente, che si accentua con il calore e la posizione declive.

I re umatismi distrofici o neu rodistrofi ci costituiscono una causa di dolore a partenza dalle strullure paraarticolari interessilte.
Questo gruppo di malallie reumatiche comprende:

I. le periartriti : periartrite scapolo-omeralc; pcriartrite dell ' anca; sindrome spalla-mano;

2. le fib rosili: miositi; tendiniti; tenosinovit i; borsiti; 3. le celluliti e pannicoliti . Taluni impiegano genericamente i1tcrmine di fibrosi te per indicare qua lsiasi tipo di reumatismo non-art icolare e per spiegare i vari dolori - o ltre che le contratture - presen ti in sedi diverse del corpo.

120
DOLORE ARTIC OLARE
CaratCcriatiche

cfl\ di inizio

articolazioni interessate

U'Opismo anicolare panioolarc:

Artrite loldc:

reuma-

80% : tra i 25 ed i SO anni

femmine

solitamente
"n~

mul ti-

4 : I

tiplc; quasi simul-

piccole: articolazioni; diffusione ccntriper:a

Spoodilite rcumatoide

15 - 40 anni

maschi 9 : I

poche: nd

2S o,~

dci

anicolazioni

sacro-

pazienti

iliache e colonna; an

che, ginocchi" caviglie nd lS %

Artrosi

sopra i 30 anni i "iii precocemente in caso di obcsiti o di

tMlumi

nessuna
minanza

pcedo-

una o pi coluioni

arti-

articolazioni soggette a peso; quasi mai interfalangec

prossimali e rnCtacarpofalangec

Trauma articolare
Artropatia uratica
( lotta)

ogni et

indifferente maschi 95 %

solitamente
UM

qualsiasi
piccole: articolazioni perifericbe; soprattutto le metlltarsofa-

oltre i 30 anni

Dd 95 % degli attacchi precoci

lanaC'e
RcumatQmo

psico-somatico
Malattia

30-60 anni

soprattulto Cemmine

multiplo o , lorale t

qualsiasi

J'cumatica

90% sotto

i IS anni

indifferente:

"':Iultiplo, in suo::esslone

grandi

articolazioni

Sindrome
di Reitcr

20-30 anni

maschi; raramente femmine:

multiplo

ginocchill, piedi

caviglie,

Borsiti

e<l

altre

sIndromi fibroaitiche (reuma_ ti' mI diltl'oflcl)

solitamente oltre i :zo anni

indifferente:

una

spalle

121
ARTRALGIE)
principali
infIuenu del tempo, dcll'ac. acetilsalicilico

natura dc:! dolore

dci caldo e della attiviti!

durata

dci sintomi

ulteriori caratteristi-

che

raramente intollerabile

aggravata dalle variazioni del tempo; alleviata dall'ae. acetilsalicilico c: dal calorc; rigidit dopo il ripoSO; miglionunento con il mOVlDlento

un episodio dura set- rnc:tatarsalgia; dolore timane; i simomi alle anche o alle spalpossono continuare le; in terc:ssamc:nto.arper anni nc:olal'f' temporo-

mandibolart, ocubrt
( 10%) ; nocluli reumatoidi
settimane

&Qlilamenlc presente

come neU'artrite reu

idem

od

anni

dolore notturno al
dor$O: episodi alterni

se sono interessate le maloide articoJuioni periferiche

Mn

di sciatica; iritc:

caratteristica

dolenzia con esacer- come nell'artrite ~u bazioni episodiche maloide nelle articolazioni colpile; peggiora con il movi.

'poradica o di anni

mento o con il carico ponderale

obesitA; crepitio alti colar<: ; tumc:fauoni . ossee (noduli di Heberden) alle anic:olazioni interfalanaee distali (meno frequenti noduli di Bouc:hard pelle: prossimaU) storia di un trauma
tofi gottOSi

variabile:

come nell'artrOSi
nessuna, t'CCCtto durante gli attac;chi;
come l'artroSi nelle crisi

variabile
4-10

tonnentoso

giorni nci primi

attloc:hi

spesso presente

opprimente: . pulsanle:
come l'anrite matoide:

. niente lo allevia variabile; pu durare

perann.i

disturbi che: interes-

$&IlO

molti

listc:mi

spesso presente

rc:u- risposta drammatica

al salicilato

1-7 giorni per ogni articolazione:; da settimane a mesi per attacco

reperti cardiaci anomali (soffi; aritmie e blocchi )

variabile

come l'artrite reumatoide

come l'artrite reumatoide

uretrite:; con&iuntivile; eruzioni cutanee

variabile; possono ritOrnare per anni

abitualmulIc: assente

variabile

aggravate dai cambiamenti di tempo

c: dall'inattivitii; al-

nessuna puticolare

leviate: dal caldo e dall'ae. acetilsalicilico

(CarvalloA.G. e Femandez-Her1ithy L: The differenlial ciaglosis of arthralgia - Med. CIin. N. Am., modif.)

124

SEGNI E SINTOMI PARTICOLARI

AEROFAG IA
definizione : per aerofagia si intende l' ingest ione di aria. spesso su base psicogena
,cruclaf;o nervosa)

classificazione : possono distinguersi varie forme di aerofagia :

I.

DA ECCESSIVA DEGLUTIZIONE DI SALIVA:

A. - In rapporlo con la "ausea (meccanismo riflesso):

a. reazioni emotive intense b. gastroduodcnite c. irritabil it de l segmento piloTo-d uodenale (psicogcna. da ulcera. da diverticolo duodenale) d . disordini delle vie biliari B. - Reazione subcotlscia a stati di tensione psichica di ansiet, di angoscia

2.

DA ERUTIAZIONE INTENZIONALE. allo scopo di indu rre una sensazione di sollievo in varie condizioni fastidiose:
A. Ulcera peplica

B. Ernia diaframmalica C. Colecislopatie

D. Angina pecloTis E. Sindrome dci colon irritabi le
3. DA FA1TORI ABITUDINARI
A. Eccessiva rapidit nel mangiare c nel bere B. Consumo smodato di bevande gasate C. lpersalivazionc (gomma da masticare, caramelle, fumo eccessivo, protesi dentarie mal poste, ecc.)

4.

DA XEROSTOMIA :
A. Disidratazione B. Farmaci (anlicolinergici; ganglioplegici) C. Respiro a bocca aperta (ostruzione o difetti delle vie aeree superiori; vegetazioni adenoidi, ccc.)

sindromi cliniche: l'aerofagia pu produrre alcune sindromi cliniche attribu ibi li a di sturbi puramente funzionali . Tali sono :
l.

L'ERUlTAZ IONE ESOFAGEA (,(erUC10lio nervosa)

2. 3. 4. 5.

LE SINDROMI DA BOLLA GASTRICA (<<magellblase) LE SINDROM I DELLA FLESSURA EPATICA E SPLEN ICA LA FLATU LENZA INTESTI NALE SINDROM I ASSOCIATE

125

I. L'ERUTIAZIONE ESOFAGEA solitamente caraHcrislica dci soggetto con abito

ne uratico. 1\ paziente inghione aria c he, prima di raggiunge re lo ~Io m acot vie ne e ruttata ener-

gicamente dall'esofago. Questo disturbo viene anche definito, come detto. eructario rzervosu e vie ne interpretato come una sorta di esibizionismo neu ra tico.

2. LE SINDROMI DA BOLLA GASTRICA sono spesso legale ad un ipcrtono del giunto

cardiocsofagco che !) j oppone ad una facile eruttazione e che produce un senso di tensione

ep igastrica fastidiosa, fonte di disagio per il paziente che ce rca di trovare 8olli cvo nella erull aLione. QUCSIQ senso di disagio precordiale vie ne spesso rife rito al cuore. Si pensa c he la pressione esercitata contro il diaframma dall 'aria incarcerata)) ncllo stom<lco (e/o nella flessura sple nica del colon) possa stimolare le terminazioni nervose del freniw e produrre affcrenze algogene non faci lmente differenziabili da qucUe provenicnti dal cuore. L' irritazione del diaframrm.l da distensione dello stomaco da bolla gastrica, costituisce pure una delle cause pi comuni dci sil/glilto.
3. LE SINDROMI DELLA FLESSURA EPATICA O SPLENICA sono conllC3l>C con il

falla che non sempre l'aria ingeri ta viene crullta; essa infatti pu procedere lungo l'intestino e raggiungere le flessure del co lon, favorite dalla stretta angolatura che, soprattutto nella fl cssura splenica, si faffila tm colon lrasverso e discendente. La distensione prodotta in questa sede dali' aria incarcerala produce gl i stessi sintomi rilcvabili in caso di bolla gastrica voluminosa. Si calcola che la quantit d 'aria sequestrata possa variare da 150 a 650 cc. Il dolore (anche precordia lc) pu essere accentu ato da tutto ci che favorisce l'ult eriore disle nsione della fles.-.ura. compreso l' iperpcristal tismo, l'evocazione dci riflesso gastrocolico, ecc. 11 paziente pu trarre vantaggio dai cambiamenti di posizione che consentono un rilasciamento della muscolatura addominale, dalle applicazioni di calore, dalla cruuazionc (per diminuzione della contropressione gastrica sulla fl essura), c dal dislocamento dci gas sequestrali (de fecazione, fl atulenza, cn tcroclismi, ecc.).
N.8. La presenza di aria incarcerata nella flc~~ura splcnica pu anche imprimere un panicotarc timbro musicale ai rumori cardiaci. o mutare la qualil di ~o[fj preesistenli. In riferi mento ad asso nanze onomalopeiche, alcuni autori hanno descritto queslo fenomeno con il termine pittoresco di llw heeping "earl (:: il cuore che f,j beep", bccp), riscontrando nci casi segnal ati una sindrom e dcl1:r fl essu ra splenica.

4. LA FLATULENZA INTESTINALE pu costituire una ull eriore ~i ndrom e clinica di aerofagia. L' ari .. introdona nello stomaco pu raggiungere in circa IO' il piccolo intestino ed il c ieco, e venire emessa dal retto in circa 30'. L'aria non espulsa pu produrre distensione del tratto intestinale, evocare spasmi reattivi (riflessi peristallici). dolori crampiformi, meteorismo, borborigmi C pawlenzlI . Il fen omeno pu essere accentuato da fattori estranei alla aerofagia: composizione della dieta, presenza di batteri putrefattivi, con formazi one di H1S, NH), CO 2, CH., ecc. 5. SINDROMI ASSOCIATE sono spesso il risullato della esistenza contemporanea di una sindrome da bolla gastrica + una sindrome della flessura :..plellica.
(J.L.A. Rotti e HL

Bockus: Aerophagia,Med. Clin. N. Am.)

126
SEGNI E SINTOMl PARTICOLARI ANORESSIA - NAUSEA - VOMITO - RIGURGITO
anoress ia = mancanza di desiderio per i cibi. nausea

= sensazione di disgusto verso i cibi; spesso si associa con gli allri sintomi:
- sal ivazione, - sudorazione, - tachicardia.

vomito

= em issione improvvisa e forzata del contenuto gastrico allraverso la bocca;

spesso consegue alla nausea.

La sequenza degli eventi che conducono aJ vomito pu essere suddivisa ncllc seguenti fasi:
IQ fase rilasciamento della met superiore dello stomaco e del cardias
2!' fase contrazioni peristaltiche profonde che dalla porzione media dello stomaco giungono ali 'angulus
3" fase cOlllfazionc energica a livello della incisura dcll'angulus che divide lo stoma-

co ed impedisce che il contenulo gastrico transiti nell ' anlro c ncl duodeno
4- fase contrazione improvvisa c vigorosa del diaframma c dei muscoli addom inali, con aumento della pressione endo-addominale che forza la por.lione rilasciata dello stomaco alla emissione del contenuto gastrico verso lo sbocco orale
j- fase

la gloltide si chiude, si ha un periodo di apnea, il laringe e l'osso joide sono sospinti in avanti cd il palato molle si eleva contro il nasofaringc: lo sbocco orale cos pervio alla emissione del contenuto gastrico.

N.B. -/1/ presenza di peristalsi retrograda del piccolo intestino si pu Gl'ere il passaggio del COlllell/l1O imestitwle e della bile nello stomaco; ci per 1101/ fa parle del meccunismo abituale del vomito. - nel conato di vomito manca la J. fase (rilasciamelilO dello sfillfere del cardias), menIre normalmenle presente la cOlllrazione violema della parete gastrica, del diaframma e dei muscoli addomjnali.
cause di anoressia, nausea e vomito = possono essere distinte in cinque gruppi: 1) centrali; 2) tossiche; 3) visccrali; 4) carenziali ; 5) olovestibolari.

127
I) CAUSE CENTRAU:
neurosi e psicosi (ano ressia nervosa; vomito isterico) evenl i emotiv i acuti (dolore; paura, ecc.) cause amb ientali (caldo afoso)
il vomito pu non essere preceduto da nausea ed e5.<;ere a getto) perch l'eiezione del contcnulO gastrico pi forzata. Il tipo central e di vom ito pu essere prodollo da contusion i cerebral i, tumori, ascessi, idrocefaH , rncningiti, trombosi del :,cna lalt:ra le, emorragie cerebrali ed infine pu accompagnarsi anche alla semplice emicrania.

aumento della pressione intracranica:

2) CAUSE TOSSICIII::::
farm aci: per azione diretta sui centri del vomito, o per effetto irritativo su lla mucosa gastrica, con slimolazione dci centro del vomito allravcrso le vie dci sistema nervoso autonomo: apomorfi na, cmctina, catecola mine, ipccacuana, anestetici, digitale. ccc. tabacco mal attie da raggi malatt ie febbrili acute: l'anoressia frequen te; pu esservi nausea e vomito malattie intemist iche: nefropatie azotemiche (urem ia); acidosi diabetica; iposurrena lismi (m. di Addison); insufficienza epatica.

3) CAUSE VISCERAU: ostruzione al transito degli alimenti: ostruziOlle pilorica (carcinoma gastrico; ulcera gastrica; stenosi pi lo rica ipcrtrofica) ; ostruzione intestinale; peritoflite (riflessi pcritoneov iscerali); stipsi. malattie dello stomaco nogosi acute degli organi pelvici ed addominali: appendicite, salpingiti, colecistite, epatiti , pancreatiti ; coliche biliari e renali. gravidanza cardiopatie: scompenso congestizio con fegato da stasi ed edema della mucosa gastri ca ed intestinale.

4) CAUSE CARENZlAlJ:

av itaminosi severe digiuno

5) CAUSE OTO VESl100u..RI:

cinetopatie: mal d'aria, mal di mare, mal d ' auloj caranerizzate da anoressia, apatia, sal ivazione, sudoraz ione, nausea e vomito;

128

s. di Mnire: camttcrizzala da vertigine, paracusc (tintinnii) e son:lil; la crisi pu accompa+ gnarsi anche a vomito.

Tipi di vomito: a seconda dci materiale espulso si distingue un vomito: acquoso: per lo pi cost ituito da succo gastrico, ncll e condizioni che si accompagnano con ipersecrezione o gastrosuccorrca,,; alimentare; biliare; emorragico (=cmalcmcsi); fccaloide (occlusioni intestinali); mucoso.
RigurgilO: = emissione di material e generalmente non digerilo. alcalino o neulro, per lo pi commisto a muco, attraverso iJ cavo orale.
N.B.: - AI meccanismo del rigllrgilo NON partecipa la contrazione della musco/mura

addominale e del diaframma. Accanto all a forma usuale di rigurgito se ne distinguono altri due tipi:

1) ruminaziolle o mericismo: si riferisce al rigurgito volontario che non si accompagna

a nausea. 2) rigllrgito acido e pirosi: rcflusso di liquido con caraltere UTente nella bocc,1. Mentre esiste il rilasciamento dello sfi nlerc cardi.lle accompagnato da violenta contrazione antiperistaltica della parete gastrica, manca la conlrazione della muscola tura addominale e del diaframma. Cause ESOFAGEE di rigurg ito: ncoplasie; stenosi cicatriziali; spasmi: acalasia o dilatazione idiopatica; diverticoli; com pressioni estrinseche (aneurismi; neoplasie). Una causa frequente di rigurgilo acido l'ernia dello hintus.

Reflusso gastroesofageo
La M:nsazionc di dolore urente prodotta da una esofagite da rcflusso molto comune. In una indagine G.dJup i.1 4.'5% di un gruppo di 800 adulti casualmente interrogati. ha segnalato di soffrire di bruciore epigastrico o retrostemale almeno una Yolta al mese. In Italia il numero dei soggetti che soffre di pirosi abilUale m;clla tra i 2.600.(0) e i 6.240.000 vale a dire 5-12% della popolazione. Le indagini condotte indicano come responsahile una disfunzione della motilit e una insufficiente regolazione dello sfintere esofageo inferiore o LES. Teniamo presente chc il reflusso patologico se supe ra il 5-7% del tempo nelle 24 ore. I termini pirosi ed esofagite sono spesso consider,lIi sinonimi. ma soltanto il 30-40% dei pazienti che lamentano bruciori epigastrici presentano poi danni detl,j mucosa caratteristici dell'esofagite: ero~io ne epiteliale, ulcerazioni. iperplasia o flogosi esofagea. Si calcola che tra i circa 5UO.OOO pazienti annualmente so\!oposti negli Stati Uniti li coronarografia. quasi 150.000 non rivelano alcuna lesione coronarica critica; ehbene 50.000-75.000 di questi pazienti presentano precordialgie probabilmente connesse con di:.funzioni esofagee, riconoscibili per lo pio nel reflusso gaslfo-esofageo. Fondamentale per la diagnosi l'esofogo-pH-monometria.

129

RIFLESSO DEL VOMITO Vie afferenti ed efferenti. Riflessi visceroviscerali e viscerosomatici.

(House e Pansky, ridisegnato e modificato)

130
Il neurone a!Jereme formato dal nervo VAGO composto da un a.ssone periferico che si spinge nci reccltaTi situati ncllc pareti visccra li (stomaco), da un corpo cellu lare situato nel

ganglio nodoso, e da un assone cenlrale che penetra nel midollo allungato (nucleo dorsale
moto re del vago), e g iunge nel CENTRO DEL VOMITO. Il neurone effereme si sviluppa lungo varie vie: ncurone erreren te VAGALE: attraverso fibre vagali gli impulsi g iungono alla museolatura del faringe. laringe, esofago, stomaco, gh iandole sa li vari, ccc.
ncurone efferente IPOGLOSSO (XII ): attraverso connession i con le cellule contenu -

te nel nucleo dell'ipoglosso, gli impulsi efferenti sono d istribui ti pure ai muscoli della lingua. ncurone efferente SOMATICQ: FRENICO: gl i impu lsi efferenti sono condoni al diafmmma - lNTERCOSTALE: gli impulsi efferenti giungono ai muscoli intercoslali ed adda-. minai i efferellte SPLANCNICO: attraverso connessioni con i nervi splancnici gli impulsi attraversano la catena simpat ica, il ganglio celiaco e le libre si mpaticbe postgangl iari e contribuiscono a regolare l' att iv it mOloria gastrica.

Le efferenze influenzano pure i centri vasomotori, respiratori , della deglutizione. ccc.

Attraverso riflessi "isceroviscerali e viscerosomatici si real izzano perci i seguenti fenomeni che accompagna no il riflesso dci vomito: 1 - elevazione del palalo molle 2 - !ipo!itamen to in avanti del laringe e dello ioide 3 - salivazione ed apertura della bocca 4 - chius ura della glottide 5 - rilasciamento dell"cso fago 6 - apertura dci cardias 7 - rilasciamento flaccido dello s tomaco 8 - contrazione dell'estremo infe riore dello s tomaco 9 - inibizione della normale res pirazione; inspirazione forza ta IO - contrazione spastica del diaframma e dei muscoli addominali I l - att ~ggiamen t i posturali caratteristici: fle~sio ne in avanti de l torso. chiusu ra dci pugOl, ecc.

131

ARlTMOLOGIA CLINICA
L' aritmia un disordine del normale;: ritmo cardiaco. Es.'ill {! la ri:-.ultiln h': di pi falluri. Pcr meglio comprenderne la nalura, possiamo paragonare l'aritmia a un incendio. Perch questo si sviluppi e si mantenga sono necessari Ire element i (figu ra A, a pagina 132):

I. Un fattore scatenante: in questo caso un fiammifero che si accende 2. Un subslrato favorenlc , atto a far sviluppare la fiamma iniziale. In queslo ~so si tratta di un ceppo, di una fascina di legno, di una foresla. 3. Un fallore :lmbientale, allo a mantenere l'incendio. Potrebbe essere il vento che lo ravviva, o la pioggia che lo estingue.

Anche ,'aritmia cardiaca la risultante di tre faUori che concorrono alla sua presentazione sul piano dioico: I. Un evento scatenante o TRIGGER. rapprcsentato dal baUilo eClopico o prcmaturo, che vicnc studiato mediante l'c Jeurocardiogramma ambulatoriale di HOLTER, regislrato su nastro magnetico per 24, 48, o 72 ore. 2. Un SUBSTRATO, riconoscibile nella condizione elettrofisiologica di base, rappreM! ntala nel 90% dal meccanismo di RIENTRO e Del restante 10% da meccan ismi alternativi qual i l' automatismo anomalo, o una attivit aritmka innescata ("Iriggercd activiry") dai po!ol-polenLiali precoci o tardivi. Il s ubstralo di rientro viene studiato mediante l'elettrocardiogramma ad a lta definizione (SA-ECG: signal al'eraged), servendosi della tecnica del calcolo medio compu terizzala. Uti le anche conoscere la s ituaz io ne di pompa del cuore, la sua capacit contrattile, val utabilc mediante l' Ecocardiografia bidimensionale o le tccn iche con radionucl idi (CVG R o ci neventricolografia con Tecnezio'l'Im), allo scopo di misurare la frazione di eiezione (FE) [(Volume tclediasto li co-Volume Iclcsistolico)f\blume telcdiaslo lico x l OO. Va lore no rm al e~65 %

1 .

3. L' AMBI.ENTE rapprese ntato dal SiSTEMA NERVOSO AUTONOMO O da altre circostanze quali !' ischemi,1 miocard ica, lo stato acido-basc, la situaz ione elettrolitica ( ipoipcrkaliemia). ecc. Il fattore ambientale viene esplorato mediante il tesi crgometrico. le tecniche di ECOSTRESS (eco-dobutamina; eco-dipiridamolo, ecc.), e le melodiche di card io logia nucleare .lO). (scintigrafia con tallio da sfor

Perch l 'arirmia si mmlifesri s/ll piallO clinico, occorre cile i rre farrori sopra indicari sia ilO cOllcomitanti.

132

B
Le due figure B e C ripropongono due esempi abbastanza comuni di aritmie cliniche: 1. La TACHICARDIA VENTRI COLARE (TV). Questa si pu manifestare pi facilmen-

te in presenza di: a) un fattore scatenante, il battito prematuro ventricolare (BPV) rilevabile all'HOLTER; b) un substrato: il rientro evidenziabile con lo studio dei potenziali tardivi (SA-ECG), o con la presenza di una bassa frazione di eiezione (FE) all'ECO o alla CVGR; c) un ambiente favorente, fornito da una iperattivit simpatica, o dalla acidosi, o dalla ipokaliemia, o dalla ischemia.

133

ISUBSTRAltj
POST DEPOLARIZZAZIONI PRECOCI

(TRIGGERED ACTIVITY)

~-.~~

~HA

RALLENTAMENTO FREQ.

ITRIGGER

* ipo g:+emia/g++/Ca++ * farmaci (lA),ecc. IAMBIENTEJ * congenito

Q-T LUNGO

c
2. La TORSIONE DI PUNTA (TdP) favorita da: a) un fattore scatenante (rallentamento della frequenza cardiaca); b) un substrato (presenza di post-depolarizzazioni precoci); c) un ambiente favorente (ipokaliemia e/o ipocalcemia, ipomagnesiemia, presenza di una condizione congenita (s. del Q-T lungo congenita) o acquisita (es. somministrazione di farmaci antiaritmici di classe lA).

134

CLASSIFICAZIONE CLINICA DELLE ARITMIE

Le aritmie possono essere classificate seguendo vari criteri: un criterio topografico, relativo alla sede di insorgenza. Sotto questo aspetto possiamo distinguere le aritmie che interessano: = il nodo SA, = il miocardio atriale, = il nodoAV, =le connessioni anomale AV, = il sistema His-Purkinje, . = le branche e i fascicoli, =il miocardio ventricolare.

un criterio elettrofisiologico, relativo al meccanismo di insorgenza: (A) aritmia da abnorme formazione dell'impulso: a) automatismo = normale (bradicardia e tachicardia sinusale; attivit pacemaker ectopiche sussidiarie) = anormale (automatismo ectopico in cellule depolarizzate: es. in condizioni di ischemia) b) attivit innescata ("triggered activity "), per la presenza di post-potenziali o postdepolarizzazioni: = post-depolarizzazioni precoci (torsioni di punta) =post-depolarizzazioni tardive (da sovraccarico di Ca2+: tossicosi digitalica; TV da meccanismi adrenergici; aritmie da riperfusione) (B) aritmia da abnorme conduzione dell'impulso: = blocco unidirezionale e rientro: = rientro ordinato: anatomico: nel nodo AV; nelle branche; nelle vie accessone; funzionale (" leading circle"): nella FA, Flutter A, nelle TV-sostenute in corso di ischemia acuta; nella FV; = rientro casuale: FA e FV: ipotesi delle piccole onde multiple ("muLtipLe waveLet hypothesis"), con frazionamento in isolotti minori che accelerano o decelerano quando incontrano tessuto in stato pi o meno avanzato di recupero~ o si estinguono se collidono con tessuto refrattario. La fibrillazione in pieno sviluppo consta quindi di uno stato in cui coesistono molte onde vaganti a caso, con rieccitazioni da parte di nuove depolarizzazioni.

(C) aritmia da abnorme formazione e conduzione dell'impulso:

= parasistole: pacemaker ectopico, con blocco di entrata che lo protegge dagli impulsi
sinusali, e con blocco intermittente di uscita che ne permette la conduzione saltuaria all'esterno. Ci rende ragione che nellaforma classica di parasistolia vi sia una lunghezza del ciclo interectopico costante, o multipla di un minimo comune sottomultiplo. Nella parasistolia moduLata gli intervalli invece non sono strettamente regolari.

@)

Altro parametro classificativo pu essere un criterio prognostico, relativo al significato che le aritmie rivestono sul piano clinico. Si possono sotto questo aspetto distinguere:

135
= aritmie benigne, come i semplici battiti prematuri venlricolari (lWV) che si presenlana in soggetti con cuore normale. con buona funzionalit del VS (frazione di eiezione normale, in assenza di scompen~o cardiaco). Anche le arilmic dci prolasso della valvola
mitra1c in assenza non a rischio. in assenza di rigurgito mitralico imporlanle. rientrano in
questo grupjX>. = aritmie potenzialmente ma ligne: sono i BPV frequenti o complessi, o ripetitivi (coppie, lriplellc, TV-non sostenute, definite come la preSCnz.1 di sci o pi battiti cctopici COOM!cuti-

vi). Queste aritmie, in presenza di cardiopatia strutturale, di scompenso cardiaco, di cardiomiopatia dila1tlliva o ipenrofica. o nella fase prc---dimissionc del l'infarto miocardico acuto, assumono un significato prognostico negativo indipendente dal la cattiva funzione del VS. L'ECC dina mico o ambulatoriale di "O LTER effettualO in p<lZlc..:ntl dopo IOfarto miocardico ha dimostrato che i battiti prematuri ventricolari (BPV) asintomatici costituiscono altrettanti marker progllostici di morte cardi<lca improvvisa. Secondo i lrial MP IP c MILIS i valori di odds rmio e hllZllrd rafio o rischio relat ivo (RR) (probabilitil di morire se il faltore presente, verso la probabilit di morire se il fattore assente) per i battiti prematuri ventricolari ripetitivi. sonorispcttivamente 2.3e 5.6 (Biggcr, 1984; Mukha~i, 1984). Lacocsistenza di BPV frequenti asintomatici con disfunzione del ventricolo sinistro. individuabile come fmzione di eiezione (FE),5 40% (namale 2:: 60%). comporta a sua volta un aggravamento dcltas.'iO di ri schio di morte improvvisa, superiore di 2.5 volte rispetto ai puienti con BPV frequenti e FE normale (Mukha~i, 1984). TUIIO questo avveniva in epoca pre-trombolitica . Il GISSI-2 ha dimostrato che il rapporto tra aritmje ventricolari. disfunzione vcntricolare sinistra. e mortalit cardiaca. rimasto immutato dopo trombolisi.
::: aritmi e m a lig ne: sono rappre!.entatc dalla tachicardia ventricohtfc sostenuta (TV-S), dalla torsione di punta (TdP), c dalla fibrillazione ventricolare (FV). Nel primo e nel terzo caso possono essere accompagnate dalla presenza di potenziali fardM. Questi rappresentano la presenza di una atlivaziolle \'entricolare mllell{(l{(l che pu essere registrata mediaOle l'ECG ad alta definizione. servendosi della tecnica del calcolo medio computeriuato (cosiddetto "sigllal-areraged- ECG" o SA ECG).I potcnziali tardivi consistono in depolarizzazioni ritardate e fra mmentate, che compaiono nella por.onc terminale del complesso QRS. Questa tecnica forn isce un indicatore sensibile, ma non part icolarmente specifico dell'esistenza di un substrato favore nte. e del rischio di morte improvvisa. I potenziai i tardivi sono considerati "marker" del la i n~ t abilil elettrica, va le a dire della predisposizione a sviluppare aritmie ventricolari maligne; si tratta di ;'marker" indipendenti dai risultati dello studio Holter e della disfunzione del VS. Occorre ricordare che questa tecnica non ci informa sui meccanismi diversi dal rieOlro, come l'autom .. tismo da attivit inneM:ata ("lriggered activity"). la presenza di ischemia residua. e le alterazioni del sistema autonomo. Vari studi prospcttici hanno comunque indicato che i pazienti con potenziali tardivi corrono rischi maggiori di eventi aritmici ri~pctto ai pazienti privi di poten.liali tardivi. Il valore predittivo negativo del SA-ECG elevatissimo - 96-99% -, con un rischio < 5% di sviluppare eventi aritmici maggiori. in concordanza anche (.'On altri studi. Il valore predinivo positivo, cio la c:lpacit di predire gli eventi aritmici dopo infano miocardico in presenza di tesI positivo. ri!.ulta invece basso: 12-27%.

136

Infine le aritmie possono essere classificate seguendo un criterio clinico pratico, che tenga present i i vari aspelli sopra riferiti . A questo scopo un utile inquadramento pu essere il seguente:

1. ARITMIE RAPIDE:

(sigle)

1.1. 1.2.

Tachicardia Sinusale Tachiaritmie Sopraventricolari: 1.2.A. TSV indipendenti dal nodo AV a. Tachicardia atriale b. Fibrillazione atriale c. Flutter atriale
1.2.8. TSV dipendenti dal nodo AV: a. TSV da rientro nel nodo AV b. TSV da rientro attraverso vie accessorie

(TSV)

(TA) (FA/FlA)

(Sindromi di Pre-eccitazione cardiaca)

1.3. Tachiaritmie Ventricolari : 1.3A Tachicardia Ventricolare Non sostenuta 1.3.B. Tachicardia Ventricolare Sostenuta 1.3.C. Torsione di punta 1.3.0. Fibrillazione Ventricolare 2. ARITMIE LENTE: 2.1 . Bradicardia sinusale 2.2. Blocco AV 3. FORME MISTE: 3.1. Malattia seno-atriale: s. bradi-tachiaritmica (Sick Sinus Syndrome)

(TV-NS) (TV-S)
(TdP) (FV)

(BAV)

(SSS)

137
lo ARITMIE RAPIDE.
1.1. TACt-IlCARDIA SINUSALE

Si parla di lachicardia sinusalc quando il nodo senoalriale (NSA) si scarica a rrequenLa 2:100. In genere la tachicardia sinusale rappresenta una risposta fisiologica volla alla opportunit di mantenere una adeguala portata cardiaca e una sufficiente ossigcnazionc ai lessuti periferici. Con l'aumento della frequenza cardiaca l'intervallo PR ::.olilamcllIc ~ i accorcia. A frequenze superiori a I 3D/minuto. le onde P possono sovrapporsi ali "onda T preccdcllIc. A queste frequenze I ~ tachicardia sinusale deve essere differenziata dalla Iilhicardi parassi::'lica sopraventricolare (TPSV) o dal nUtlcr atriale con conduzione 2: l . Pu esse re utile in proposito la manovra dci ma!>saggio seno-carotideo. In risposta a tale mlnovra : la tach icardia sinusalc rallenta gradllalmclIlc il ritmo. che poi viene accelerala gradualmente ,l lla sospensione del massaggio. In caso di TPSV la manovra non induce nessuna variazione di frequenza. oppure ottiene la bntsca internl.lione dell'aritmia. In caSO di flutter atriale con conduzione 2: I, invece, il massaggio incrementa l'e ntit del blocco AV e quindi rallellta bruscamente la risposta venlricolare (es. per passaggio da una conduzione da 2: I a una conduzione 4: I). Le ctluse pi frequenti di tachicardia sinusalc sono la febbre . l'anemia. l' ipermetabolismo che accompagna l'ipcrfunzione tiroidea, lo stato ansioso, lo sforto fisico , la deplczione dci volume intravascolare, lo scom penso cardiaco. In corso di infarto miocardico acuto la taehicardia implica un aumento del fabbisogno di OS!'Iigeno. c pu quindi agire aumt!nlam..lo l'estensione del1'aret di neerosi. La tachicardia sinusale pu manifestarsi in genere come conseguenza di una aumentala concentrazione circolatoria di calccolamine, il che avviene tipicamente nel feocrumocitoma. Anche l'alcol , g li alimenti contenenti caffeina (caff, Ih, bevande a base di cola). e alcuni farmaci (atropina. amine simpatiche) sono responsabili di tachicardia sinusale. La terapia della tach icardia sinusale va indirizzata verso la causa scatenante: beta-bloccanti in caso di stati ipcradrencrgid ; digitale in caso di scompenso cardiaco; replezione della volemia in caso di deplezione del volume inlravascolare (disidrosi. stati diarroici , emorragie, ecc.); correzione dello stato febbrile, ecc.

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1.2. TACII1ARITM1E SOPRAVENTRICOLAR I (TSV)

1.2.A. TSV indipendenti dal nodo AV

(a) Tachicardia atriale (TA)

Definizio ne e fo rme cli niche. La rachicardia atriale una forma piuttosto infrequente di lachicardia parossislica sopraventricolarc (TPSV). presente in circa il 4% delle casistiche. caratterizzata da una rapida formazione dell'impulso in qualsiasi regione atriale estrinseca al nodo del seno. La frequenza della TA < 25D/ min.: pu accompagnarsi a blocco AV (Iachicardia atriale con blocco o TAB). dalo che il nodo AV non partecipa al meccanismo dell'aritmia. Si conoscono Ire tipi di tachicardia atriale: = lo Una forma pa rossislica con inizio c cessazione hmsca; si ha passaggio dal ritmo sinusa le alla TA nello spazio di un battito: un compJcsso atriale prematuro innesca la TA. = 2. Una for ma non-parossistica, con inizio e cessazione gradI/aie, simile al fenomeno del "riscaldamento" (",arm up) delle tachicardic automatiche (la frequenza di scarica del focus ectopico accelera nei hattiti iniziali della tachicardia). Quando la TA dovuta a eccesso di digitale. la frequenza pu aumentare gradualmente; questo aumento pu a sua volta associarsi con un graduale allungamento del PRo In questo caso la TA si associa con BAV di vario grado: Mobilz tipo I con fenomeno di Wenckebach, o Mobitz tipo Il con conduzione 2: I (tachicardia atria le con blocco o TAR). Nelle forme di TAB 2: l p u coesistere unti ari/mia vcmricolo-[asic(I delle onde P: l'intervallo P-P che ingloba il ORS pi breve di quel lo che non comprende il complesso rapido. La TAB indoua da digitale impone la sospensione del glicosidico cardioattivo, la correzione della kalicmia, e l'impiego di anticorpi antidigitale. In assenza di digitale il paziente va trattato come avviene nelle altre fanne di tachicardie automatiche: manovre vagai i; digita1c, agenti lA. = 3. Una lonna penna nente o incessante. Le forme incessanti originano in genere ncl seno interatriale ba..'i.<;Q, o nell'atrio sinistro. pre..<;so lo sbocco della vena polmooarc superiore sinistra (ritmo a/riale sinis/ro, con onda P negativa in DI. aVLe V6). L'aritmia tcmporalmentc preseme in oltre il 50% delle ore della giornata, ed dovuta ad automatismo anomalo. La distinzione tm lc varie fOffile di TA riveste un interesse tempeutico: il tipo p.'lrOSSistico pu essere tmttato con fannaci quali la digitale, i ca1cio-antagonisti, i heta-bloccanti, e gli agenti di elasse I. La fornm incessante pi difficile da trattare om i fannaci. e pu C&.<;efC sottoposta a /ralI(lIIU!nto IU)lI[annacologico: tempia chirurgica o ablazione elettrica dci foCt1.'i aritmioo.lnfatti la pcrsistcllza della tachicardia inces.<>anle conduce in ultima analisi a cardiol11cgalia. dovuta a cardiomiopatia dilatativa tachicardia-dipendentc. La di..'iIJUlione o l'isolamento dell'area atriale sede della formazione anomala dell'impulso cardiaco funge da tralL1IllCnto dell'arilnlk' c ottiene la regressionc del deficit oontmu.i1c. Meccani smo elett rogenetico. Non sempre possibile identiricare il meccanismo elellTofisiologico che si trova alla base della tachicardia atriale parossi.stica. Vengono abitualmente distinti due tipi di TA: I. TA automatica. 2. TA da rientro. - Le TA automatiche derivano da un focus di esalIato 1II1foma/ismo. e non possono es~rc innescate o terminate dalla stimolazione elcttrica programmata. La TA solitamente non viene abolita dal podI/g. anche se pu mostrare una soppressione mediante (}\erdri\'illg. Molte tachicardie atriali associate a bloccoAV (TAB) '>Ono verosimilmente dovute a mecea-

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nismo aUlomatico. ivi compresa la TAB da lossicosi digilalica. In qu c~!" ulrim a cunizit.IOc anche ipOIizzalo un meccanismo di Iriggered aCl"ity legato alla presenza di poSI-

depolarizzazioni tardive. E' presente. come detto, il fenomeno del "riscaldamento" con accelerazione iniziale.

Le TA da rienlrQ : :-.ono lachicard ie che si presentano abitualmente in forrna paros.<;istica. e che JX~',l.lno ~re racilmente innesc..lte e abolile dalla stimolaziunc progmmm<1la: qU~lu pu !)uggerirc un doppio meccanismo dettrogenetico: il rienlro o la triggef'r!(J aCly: - ncl rientro vi un ntpJXlrlo concordante Ira r intervallo Al-A , (prc m ~lturit i"1 dc i batti[O prematuro che innesca la lilchicardia). e l'inlcrva UoA,.A, (intervallo tra battito prematuro c primo b<lttito ddl a tachicardia atriale): - nella Iriggered aCl ivity vi un rapporto discordwlle tra i due interva lli suddetti. Caratter istiche e lell rocardiografiche. Nella maggior parte dci casi durante tachicardia atriale l'ECG mostra: che l'onda P precede il QRS; il PR < RP; il profilo della P diverso da quello sinusale; polaritit della P, intervallo PR, e rapporto tra onda atriale e complesso vcntricolarc, dipendono dalla sede di origine dci ritmo ectopica. dalla frequenza e dalle ca ratteristiche di conduzione atrioventricolare. l'oich il focus automatico si trova nelralrio. e le strutture subatriali non partecipano al meccan ismo della tachica rdia, il nodo AV e il sistema His- Purkinje non sono necessari al mantenimento della aritmia atriale. tutte le tachicardie atriali possono manifestare un grado variabile di blocco AV : questo costituisce un segno dislintivo delle tachicardie atriali. L. 'l presenza di BAV con tachicardia atriale esclude l't!Sistcnza di connessioni anomate, c rende il rientro AV allamenle improbabile, suggerendo con ci la di agno~ i di tachicardia atriale. Ca use: Cau:.e di tachicardie atriali sono le seguenti condizio ni : l. Card iopatia organica 2. Tos. . ico:.i digilalica. soprattutto in caso di tachicardi a atriale con blocco (TAB) 3. Malallie croniche polmonari 4. Ingestionc di alcool o di amfetamine 5. Alterazioni mct .. boliche : ipokalem ia , ipossia.

Una forma particolare di tachicardia atriale offerta da lle tachicardic a tria li multifocali o ritmi atriali caotic i. In questi easi esistono almeno tre differenti ccntri automatici, con tre distinte onde P c vari interva lli PR o La frequenza si aggira a!torno il 100- 130/minuto; solitamente presente una malattia polmonare cronica con ipos..<;ia. Talora questi disordini dci rilmo costituiscono alt rettanti stati pre-fibrillatori.
(h) Fibrillatione atriale (FA)

Epidemio logia e d in ic.a gene rale. La fibrillazione atriale una aritmia frequente: si presenta in circa lo 0,4% dclla popolazione adulta. e ncl2-4% nei pazienti con 60 anni di eta' od oltre. Con i dati di popolazione attualmente disponibili possiamo stimare che vi siano in Itali a su 57 milioni di abitanti, circa 230.000 portatori di FA.

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Le conseguenze cliniche della FA sono connesse con 4 fenomeni: 1. L'aumento degli eventi tromboembolici e del rischio di ictus. 2. L'aumento della mortalit globale e cardiovascolare. 3. La compromissione della funzione sistolica del VS. 4. Le alterazioni emodinamiche sfavorevoli, soprattutto nei casi con disfunzione diastolica del VS. Il valore medio del rischio relativo di ictus nella FA non reumatica in 4 studi che arruolavano circa 40.000 pazienti seguiti per 5-22 anni (Framingham, Whitehall UK, British Regional Heart Study, Reykyavik) stata di 5,4. La percentuale di ictus per 100 pazienti/anno nel gruppo placebo dei quattro maggiori trial antitrombotici AFASAK, SPAF, BAATAF, e CAFA, stata mediamente di 4,5/100 pazienti/anno.

Elettrogenesi. Nella figura in alto a sinistra, sono schematizzati il nodo senoatriale (NSA) , i due atri destro e sinistro (AD, AS), le due corrispondenti appendici auricolari (AAD, AAS), gli sbocchi della vena cava superiore, inferiore (VCS,VCI) e delle vene polmonari (VP), il setto interatriale, il nodo atrioventricolare (NAV) , e il ventricolo. - Nella figura in alto a destra, schematizzato il percorso dei normali impulsi sinusali che dal NSA arrivano, attraverso gli atri e il setto, al NAV, ove subiscono un rallentamento, e proseguono attraverso il sistema nodohisiano verso i ventricoli. - Nel flutter (figura in basso a sinistra) : il circuito di rientro nel flutter atriale nell'uomo si materializza in una attivazione con rientro antiorario nell'atrio destro (AD); l'impulso viaggia in direzione caijdo-craniale nel setto interatriale, e cranio-caudale nella parete libera dell'atrio destro. Da questa onda circolare di rientro si dipartono in senso centrifugo le frecce che rappresentano l'attivazione del miocardio atriale estemo al circuito principale. L'area centrale di blocco attomo cui circola il fronte d'onda rientrante , comprende una componente anatomica ( la vena cava inferiore) , e una componente funzionale nel setto atriale. La presenza di un'area di conduzione lenta caratterizzata dalla registrazione di elettrogrammi frammentati nella porzione postero-inferiore dell'atrio destro, e talora nella sua porzione supero-laterale , costituisce la condizione fondamentale per identificare la sede ove effettuare l'ablazione efficace del circuito di rientro nel flutter atriale. - La fibrillazione atriale (figura in basso a destra) , caratterizzata da un numero critico di fronti d'onda di attivazione, costituiti da altrettante onde di circuito da microrientro. A differenza di quanto awiene nel macrorientro, il circuito-principale del microrientro privo di ostacoli strutturali , di tipo cicatriziale , o fibroso , o anatomico preformato. Esso risulta dotato invece di ostacoli di tipo funzionale, in quanto le sue caratteristiche sono definite esclusivamente dalle proprieta' elettrofisiologiche dei miociti atriali che lo compongono. Sono rappresentati 6 fronti d'onda circolari: un primo attomo alla vena cava superiore (rettangolo grigio superiore), un secondo nell' appendice auricolare destra; un terzo nel setto; un quarto e un quinto ai lati dello sbocco delle vene polmonari (quadrato grigio centrale nell'AS); e infine un sesto nell'appendice auricolare sinistra. Da questi sei circuiti di microrientro si irradiano alcune frecce centrifughe a serpentina che rappresentano l'attivazione del miocardio atriale estemo ai 6 circuiti principali. L'attivazione si incanala poi nel nodo atrioventricolare (NAV) e nel sistema His-Purkinje.

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In sintesi, ncl circuito-principale continuano a c ircolare impulsi che danno origine a onde di attivazione celllripclc c celllrifllghe. Le prime, incon trandosi ncl centro, si annullano a vicenda; mentre le seconde producono l'attivazione rapida del tess uto atria le circostante. La l'e/ocit della tachiarilmia sar de/erminOIO dal circuito COli le dimens ioni pi

piccole. dotato del tempo di rivoluzione pi breve.

Le conseguenze emodinamiche della FA sono riferibili a Ire elementi: I.Assenza della sistole atriale. che sembm produrre una caduta della gettata cardiaca di circa i13l:m. 2. Risposta vcntri!."Olarc rapida. con riempimento ventricolarc incompleto (riduzione della gettata card iaca ,mediante il meccanismo di Starling). Quando gli imervalli R- R sono molto brevi. si pu instaurare una alternanza meccanica che pu contribuire u lteriormen te al deterioramento della situazione emodinamica del cuore. 3. Risposta vent ricolare irregolare connessa con la formazione di potenzia li d ' azione abortivi locali a livello del g iuntoAV, incapaci di ecci tare le cellule, ma capaci di renderle refrattarie a impulsi successivi. l...<J FA mantiene un alto potenziale di causa emboligena. Nel complesso circa il 35% dei pazienti possono sperimentare la catastrofe neurologica dell ' IcruS nel corso della loro vita. Dai dati di Framingham pubblicati nel 1991 Sll 5000 pazi en ti seguiti per 34 ann i, risulta che il rischio di Mroke da FA aumen ta con l'et : 1.5% per i paLienti di 50-59 an nj ; 23,5% per i soggelli di 80-90 anni ( 16 volte tamo!). Il rischio di stroke non invece aumentalo nella cosiddetta FA isolata C/Q"ejbrilfolio,,', cio nei pazienti < 60 anni, senza storia di tireoloss icosi. cardiopatie concom itanti, valvulopatie. ipertensione. ipcrtrofia del VS. cardiomegalia, o coronaropatia. Questa ronna idiopatica di FA interessa per meno del 5% della popolazione fibrillante. Un aiuto al clinico pu provenire dall ' Ecocardiogrdfia transesoragea (TEE) che consente una ecce ll en te visu<llizzazione dell ' atrio sinistro in (oto, compresa l' appendice auricolare. II trombo adeso all"endocardio dell'alrio sinistro appare come una massa ecogenica che protrude emro la camera principale o nell ' appendice auricolare. La trombosi inlr<tatriale ~ ini s tra presente in circa un terzo dei pazienli con stenosi mitralica o con FA. Peraltro lrombi atriali sinistri si po~~ono manifestare nel 5-10% dci pazienti in ritmo sinuS..1 le e privi di anomalie de ll a va lvola mitralc. Alcuni ricerc<ltori affermano che la presenza di rigurgito mitralico pu proteggere l' atrio dalla stasi e dal la trombosi. La localizzazione pi comune della trombosi atriale sinistra si tuata nel l<l appendice atri ale. Recenti riscontri s uggeriscono che immediatamente dopo la cardioversione la funzione dell'appendicc atriale sinistra risulta menomata o 'ilordiu" , e chc nel 35% dei pazienti compare un eco contrasto s pontaneo ("smoke") che formerebbe un " mi lieu" trombogenico. Da ci si deduce che la trombogenesi post-card ioversione pu manifestarsi anche in assenza di (rombo preesbtentc. In lino studio prospettico nella FA non valvolarc. l' eco contrasto spontaneo atria le sinistro ha comportala un rischio relativo di eventi trombocmbolici successivi ridotto dopo tcrapia anticoagu lante con Warfarin . J1 lr.dlamento della FA deve front eggiare moltcp lici obbiettiv i: l. Rallentamento della risposta ventricolare 2. Terapia ami trombotica 3. Card iovcrsione farmaco logica al ritmo sinusa le 4 . Mantenimento dci ritmo sinusale 5. Trattamento non farmacologico della FA.

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(e) Flutteratriale
Il flutt er atriale dovuto a meccanismo di ricntro ne ll 'atrio destro. Le onde F sono regolari, con una frequ enza di 200-370/minuto. Alle frequenze pi alte le onde F, immerse nel QRS c nell'onda T, possono non essere fa cilmente riconoscibili. In tal caso sono d'aiuIO le manovre vagali che rallentano la conduzione a livello del gi unto AV e rivelano il tipico aspetto a "dellli di sega ", Possono anche essere utilizzati alcuni agenti fann acologici, qua li l'adenosina, "edrofonio. l' csmolo lo, o il verapam il , che aume ntano transito ri amen te la conduzione AV. In presenza di conduzione 2: 11a prima onda F ben visibile Ira i complessi QRS, mentre la seconda nascosta. In questo caso il nUtler pu esse re confuso con la tach icardia sinusale, la tachica rdi a atriale o giunzionale. In presenza di compless i QRS allargati , va tenuta presente la possibilit di un flulter atriale 1: lodi conduzione allraverso una connessione accessoria AV in presenza di preeccitazione cardiaca. Vi sono due lipi di flult er at rial e: - Il tipo I pu essere facilmente inlerrolto dal pacing atriale rapido, cd caranerizzato da frequenze alriali di 240-340 {minuto. In questa forma comune di flulter l 'anivazione procede dalla porzione inferiore a quella superiore delratrio, per cui l'onda atriale si svolge in d irez ione caudo-cranialt:, con negativit nelle derivazioni inferiori (DII-aVF-OIII). Questo tipo di tlutter passib ile di convers ione mediante "ol'erdriving" attraverso sti mo lazio ne transesoragea Oendocavitaria in atrio destro. - II tipo [] non pu essere interrotto dalpllcing atriale, e presenta un range di frequ enza pi elevato, di 340-430 {minuto. In questo tipo, pi raro. l'attivazione procede in senso inverso, cranio-caudale. In entrambi i tipi la lunghezza dci ciclo da battito a ballito risulta costante. Trattamento. Di fronte a un flutt er atriale le opzion i a disposizione del card iologo sono: la terapia farma cologica la cardioversione elett rica (CVE) la stimolazio ne atriale rap ida che "scava lchi " ("overdriving" ) del 120- 130% la freq ue nza del flult cr. fino a cattu rare l'at rio e a ristab ili re il ritmo sjnusale di base. - L'ablazione transcntetere prevede il mappaggio durante flulter atriale, allo scopo di ide ntificare l'area critica di conduzione lenta del circuito di rie1l1rQ. Viene successivamente erogato uno shock attraverso il catetere ablatore, allo scopo di distruggere l'arca identificata, e di interrompere il rientro del flutter. In una piccola serie di pazienti questa metodica si mostrata efficace. Occorre per che si conoscano maggio ri dettagli e risultati a lunga scadenza prima che la procedura venga accettata e raccomandata come strategia abituale di trattamento del fl uttcr.

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1.2.8. TSV dipendenli dal nodo AV
(a) TSV da rientro i"tranodale

Descrizione morromelrica del giunloAV.

E' stata recentemente avanzala l' idea d una architettura multipla della giunzione AV. Si abbandonalo il concetto che il dualismo del nodoAV risieda all'interno dci nodoAV. Si sono cos distinte Ire componenli : - il nodo AV compatto - le afferenic antcrosupcriori (via rapida), situate presso l'apice del triangolo di Koch, regione anatomica delimitata dal lembo sellale delJa valvola Iricuspide, dal tendine di Todaro.

c da una linea che passa per l'astio del seno coronarico - e le affercnzc poslcroinfcriori , presso l'astio del seno coronarico (via lenta). Il nodo compalloAVe i suoi collegamenti atrio-nodali attraverso le proiezioni atriali possono di fatto costituire un substrato appropriato perch si realizzi un rientro nodale AY.

(MOUlton. Primary Carchology. 1994) Proieziof'le QAD del cuore che mostra le doppie vie atrioventnoolari rapeda e lenta.

La tachicardia da rientro nodaleAV costituisce una aritmia piuttosto comune, in quanto interessa fino al 60% dei pazienti che si presentano per tachicardia parossistica sopraventricolare regolare a complessi sl retti. Il circuito di rientro di questa aritmia contenuto nel nodo AV e in una piccola zona di tessuto atriale perinodale. Nella st ragrande maggioranza dei pazienti la tachicardia non puramente "intranodale", e utilizza qualche fonna di tessuto extranodale nel braccio anterogrado. retrogrado, o in entrambi. La tachicardia da rientro nodalcAV presenta questi quadri eleltrocardiografici principali : I. - Una forma comUlle, o tipica, "Iellta-rapida", osservata nella maggior r13rte dei pazienti (90%), in cui l'onda P retrograda nascosta entro il QRS, o si trova nella sua porzione terminale.ll braccio anterogrado del circuito costituito dalla via lenta, mentre il braccio retrogrado formalO dalla via rapida . La depolarizzazione retrograda atriale in genere contemporanea a quella anterograda vcntricolare, per cui le onde P dell ' ECG di superficie non compaiono. in quanto nascoste nel QRS. L' intervallo R-P ' < di P' -R , 2. - Una forma "011 comulle o atipica, "rapida-Ienta", presente nel restante 10% dei casi. L' onda P retrograda pi tardiva , e pu cadere aU ' inlcrno dell 'onda T o dopo la slessa onda

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T. L'aspetto dell 'onda P caratteristico: il vettore che riassume l'attivazione atriale sul pi~.

no frontale invertito, c diretto dal basso verso l"a1to: l'onda P perci negativa nelle dcnvazioni inferiori DII, aVF, e DIII. Il braccio anterogrado del circuito costituito dalla via rapida, e il braccio retrogrado dalla via lenta. Questo tipo di ricnlro d luogo alla forma di tachicardia non comune o atipica "rapida-lenta ". con intervallo R-P ' > P' -R. La frequenza cardiaca pi lenta di molte TPSV, nell'ambito di llO-l60/minuto.
TACHICARDIA DA RIENTRO NODALE AV
COMUNE SLOW-FAsr"
ATIPICA "FAST-SLOW

ATIPICA
SLOW-SLDW

L'ECG pu essere indistinguibile da quello della tachicardia permanenle da rienlro giunzionale (PJRT). L'intervallo HV normale, c l'attivazione atriale pi precoce si trova nella regione posteriore del nodo AV, anteriormente ali 'ostio del seno coronarico. 3. - Meno frequente la forma t'lenlo-lenta" in cu i i rapporti tra gli intervalli R-P' e P'- R sono intennedi. 4. - Una quarta e ultima possibilit nota come tachicardia permanente da rieTllro giunzionale (PJRT), simile alla forma non comune "rapida-lenta' illustrata sopra. La frequenza per pi elevata e varia nell"ambito di 120-240/minuto, con rapporti AV 1:1. L'aritmia si manifesta pi comunemente nei bambini ed di tipo sia parossi~tico che incessante. La conduzione retrograda avviene attraverso una via accessoria a conduzione lenta parasettale o posterosettale che non si connelle con il fascio normale di His e mostra propriet di conduzione decrementali. L'att ivazione atriale pi precoce durante PJRT si trova nella regione dell 'ost io del se no coronarico, o dj fronte ad esso, alla base del triangolo di Koch .! pazien ti con questa sindrome possono sviluppare una cardiomiopatia riferibile alla tachicardia, che si risolve quando la tachicardia stessa viene a cessare. Le tecniche di ablazione chirurgiche o transcaletere applicale a livello o immediatamente a valle dell 'ostio del seno coronarico, hanno avuto successo nell ' interrompere la tachicardia.

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Diagnosi differenziale. (a) La presenza di un blocco AV associato con una lachicardul pcr~i~lenle 'iopraventricolare c'\Clude che sia operativa una via accessoria c rende altamente improbabile un rientro mxlale AV. Infatti non si ossen'3 mai un blocco AV (es. BAV 2: I) in cor!'to di I!\chicardia da rientro attraverso fasci acce~ori, poich il ve ntricolo co~tHU1M:c una pane ritica dci circuito di rientro. Analogamente non si OS:'rva qUlI'.i mai blocco AV durante lachicardia da rientro noda!c atriuvcntricolare. sebbene ci sia raramcnh! po~ibile. Tutte le t3chcardic atriali invece, sia da rielllro sinusale. che da rientro intra-atrialc, da Irissered uail'iry o da csaha!o automatismo. possono manifestare vari gradi di blocco AV. (b) In circa iI 50l''r dci pal.icnli con tachicanlia da rienlro nodale tipica , l'onda P non visibile, in quanto "sepolta" entro il QRS. Nell"altra met dei puienti. nella porlillne I t r~ minalc dci QRS ~ i in~crivc un 'onda P negativa nellc derivazioni inferiori. Quando questa p retrograda ( P') vb,ibi le,"intcrvatlo RP' abitualmente < 60 msec. pcrch la conduLionc retrograda inizia s ubito dopo l'att ivazione hisiana. Ne deriva che il riscontro di un intervallo ventricoloalriale < 60 m'iee f<l escl udere in pratica l'esistenza di una tachicardia da rientro ortodrom ico allravcrso connessioni aect!)o)ooric. Net la forma alipica di rientro nodale (rap i. do-lenta) e nella tachicardia da rientro AV attraverso un bypa~s lento, ronda J>' retrograda pi v icina al Q RS s ucces:-.ivo che a que llo prl!cedente (intervallo RP' > P'R). (c) Manovre vagati. Se l'aumentato tono vagale proclucc bloccoAV senza interferire con la freque nza atria le, l ' aritmia non dovuta a rientro nel nodo AV, o a rientro attraverso ra~ sci accessori. Pu invece trat TACHICARDIA SO'RAVENTRICOLARE DA (arsi di tachicardia atriale RIENTRO fTSVR) eClopica o di nutter atriale, In quest ' ultimo caso la manovra vagaI e consent ir la viwa (1) lienl.o AV .oIfo.......,;;co lizza.lione de ll e tipiche onde (QlS .Inni) onlidroonico atriali a denti di sega, In ca~() p P (QItS Iorghil di fallimento della m anovra A'p<p-A vaga le, possono essere ulili lest farmacologici con adeno (2) Rienlro sina o verapamil. tlh'onodo" lipo comun. ..ia L'ablazione Iranscatele _"""0 .... ,opida re con energia a radiofrequenza (RF) della via lenta costituisce attualmente il trat(3 ) 1;'"tro I....... O~ .... "';";'0 tamento non farmacologico " ; 0 r.l.og.odo 0-. elettivo. Vengono rife rite perp P R-p >p'-A AP .. _..... .. ce ntua li di successo de l 941_-...' 100%,

~p ~p -

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(b) TSV da rientro attraverso vie accessorie AV

LA SINDROME DI PREECCITAZIONE CARDIACA. Mentre nel soggetto normale esiste una sola connessione tra atrio e ventricolo - e cio il giunto AV - nel portatore di s. di WPW esistono almeno due connessioni, entrambe capaci di condurre gli impulsi ai ventricoli. Siccome la connessione aggiuntiva (ilfascio accessorio, o via anomala, o bypass) non possiede in genere caratteristiche decrementali - risulta cio priva del normale rallentamento che gli impulsi subiscono nel nodo AV - il ventricolo viene eccitato tutto o in parte prima che giungano gli impulsi attraverso la normale via nodohisiana. In altre parole il ventricolo viene preeccitato. L'ECG in ritmo sinusale rappresenta quindi una fusione di due fronti d'onda di attivazione : - quello dal nodo SA ai ventricoli attraverso la via di Kent, e - quello dal nodo SA ai ventricoli attraverso la normale via nodo-hisiana. L'aspetto morfologico elettrocardiografico della preeccitazione costituito dalla onda di preeccitazione, O onda delta.

La figura (di Wellens, modificata e ridisegnata) mostra l'ECG con onda delta, e tre derivazioni intracavitarie: atriale alta (con l'onda A) , hisiana (con gli intervalli AH e HV), e del seno coronarico (con le onde A e V) . Come si vede, il potenziale H si trova inscritto entro l'onda delta: questo il marker elettrico della *preeccitazione, in quanto sta a significare che in qualche parte del ventricolo l'attivazione gia' iniziata quando il fascio di His viene depolarizzato attraverso le vie normali . Le tre onde A messe in cascata obliqua dall'alto al basso, testimoniano che l'attivazione avviene nella sequenza: nodo seno-atriale (SA) , atrio destro alto, His, atrio sinistro. Il tempo di conduzione ai ventricoli attraverso la prima connessione (sistema nodo-His-Purkinje) lungo : 35+80+45 = 160 ms, mentre quello attraverso la seconda connessione (via accessoria) pi breve: 65+30=95 ms. Ne deriva che il PR si accorcia (PR breve), e il ventricolo viene preeccitato (onda delta).

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Esistono vari tipi di preeccitazione cardiaca, sulla base della presenza di connession i diverse 1m atrio e vcntricolo. Queste connession i assumono tenninologic recentemente modificate:
TERMINE VECCHIO SIGLA
K

TERMINE NUOVO Via accessoria AV Via Nodo-ventricolare Via Fascicolo-ventricolare

CONNESSIONI
Atrio-.Ventricolo Nodo AV-Ventricolo

Fascio di KENT Fibra di MAHAIM Fibra di MAHAIM

Fibra Atrio-Hisiana Fibra di JAM ES

M , M ,
A J

Fascio di His o BrancaVenlricolo Atrio-Fascio di His Atrio-Nodo AV

Bypass Atrio-fascicolare Bypass intranodale

I quattro pannelh dJ pagina 148 riprod ucono le caratlcnshchc dell ECG di superficie e intracavitario, in condizioni basali e durante ~Iimolazione atriale (arrilllpacil/g) in ondi,doni normali , C in presenza di fasci di Kcnl , Jamcs e Mahaim. In alto viene riprodotta una I.lc;rivazione Hisiana (registrazio ne del potenziale 1-1), e in bas.'iO una derivazione periferica 0 2.
l . Conduzione sin usale normale. = Durante ritmo sinusale g li interva lli AH e 1-1 V so no normali, come ris ult a dall ' elettrogmmma del f.l'iCio di His (H). L.1 0 2 mostm un PR nomlale, e l'assenza di ondadelta. = Durante alrial pacillg (a destra) si osse rva che l ' intervallo AH progressivamente si allunga, c l'intervallo !-IV ~ i mantiene normale.

2. Conduzione attraverso il fascio di KENT. = Durante ritmo sinusale normale dobbiamo distinguere: le vie accessori e laterale e antero-Iaterale sinislra (lontane dal nodo SA) si accompagnano a segni minimi O rut."<ienti di preeccilazionc ventricolare (= onda della meno evidente): le vie accessorie anteroscttali, rncsosellali, posleroscnali, e quelle situate a destra (pi vicine al nodo SA), si acx:ompagnano con segn i evidenti di prcoccitazionc ventricolare (= onda delta appariscente). Il porenziale H precede di poco, o si illscril'e all';merl/o dell'Ollda della del QRS E' questo il marker eleurico della preeccitazione. Si tmtta di un componamenlo diverso dal nonnale, in cui il potenziale H precede il QRS di 35 ms. 1....1 02 mostra un PR breve c presenta un ' onda delta. = Durame arrial pacillK il potenziale H si sposta progressivamente all' interno dci QRS, soltO sospinto dal normale allungamento dell'intervallo AH. Il grado di preccci tazione aumenta, c il QRS aSSUITll! aspetti aberranti o mostruosi. L' interva llo HV acquista ora un va lore negativo.

3. Conduzione attraverso il fascio di JAMES. = Durante ritmo sinusale nonnale l' intcrvalloAH breve ed responsabile del PR breve. In 0 2 il ORS risu lta caratterizzalo dal binomio PR breve. e ORS stretto (manca l'onda delta). = Durante alrial pacing rintervallo AH non si allunga progressivamente, ma rimane immodiliatto. Si allunga invece di colpo quando viene saturata la refr..tuariet della via accessoria, in quanto l' impulso ora costretto a :-.correre lungo la via normale nodohisiana. Poich l'AH non si allunga, l' HV non viene sospinto all'interno del QRS. Il complesso ventricolare si mantiene stretto. senza preeccitazionc, dato che gli impulsi sono incanalati atIraver~o il normale s istema His-Purkinje. L' intervallo HV assume va lori normali. positivo e precede il O RSo

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4. Conduzione attraverso il fascio di MAHAIM. =Durante ritmo sinusale normale l' aspetto dell 'ECG caratterizzato dal binomio PR normale e Presenza di preeccitazione (onda delta). L' intervallo HV normale. = Durante atria l pacing, l' intervallo AH si allunga normalmente con l' aumento di frequenza.Tuttavia la forma del QRS e l'intervallo HV non si modificano: l'onda delta persiste invariata. Alpacing hisiano i QRS sono caratterizzati dalla presenza di preeccitazione (onda delta), mentre in caso di fascio di Kent il pacing hisiano d origine a complessi QRS stretti, privi di onda delta.
Con il termine fibre di Mahaim si intende attualmente una sindrome elettrofisiologica che esprime vari substrati anatomici concernenti sia l'inserzione atriale che l'inserzione ventricolare della via accessoria. Possono essere presenti connessioni istologiche che iniziano nel nodo AV e".terminano nel setto interventricolare, definite ''vie accessorie nodo-ventricolar/'. Successivamente sono state riconosciute anche "vie accessorie atrio-fascicolar/' che originano nell'atrio destro presso l'anulus tricuspidale anterolaterale e terminano nella parete libera presso l'apice del ventricolo destro. Si parla in questo caso di "Mahaim physiology", caratterizzata da: 1. Conduzione della via accessoria soltanto in direzione anterograda. 2. Tempo di conduzione lungo. 3. Propriet di conduzione decrementale, simile al nodo AV (tempo di conduzione che si allunga ulteriormente a frequenze elevate; periodismi di Wenckebach) . 4. Sede di attivazione ventricolare pi precoce localizzata profondamente nel ventricolo (lontano dall'anulus).

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Il vettore dell'onda delta e la localizzazione delle vie accessorie
Le tre figure seguenti raffigurano l'ovoide cardiaco e le 4 ubicazioni principali delle vie accessorie. In senso orizzontale, da sinistra sono rappresentati: il vettore dell ' onda delta; l'ansa VCG del QRS nel piano frontale, che parte dal centro del triangolo equilatero di Einthoven; l'ansa del QRS nel piano orizzontale, che parte dal centro del tronco, con la morfologia del QRS delle precordiali; la frequenza percentuale dei vari tipi di vie accessorie; e infine l'aspetto elettrocardiografico di superficie.

Ovoide cardiaco con le 4 ubicazioni principali delle vie accessorie

QS

aVL-D1

QS

n-lII-aVF

Va+

Queste varie sequenze sono rappresentate per le 4 localizzazioni principali delle vie accessorie: fascio accessorio laterale sinistro (verde); fascio accessorio post.ero-settale (seppia); e - nella pagina seguentefascio accessorio laterale destro (rosso) e fascio accessorio settale anteriore (viola).

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QS

aVL-D1

QS

1IIIIaVF V1+

LOCALIZZAZIONE DELLE VIE ACCESSORIE AV. 1. Vie accessorie laterali sinistre. Sono le pi frequenti (50%). L'asse elettrico frontale inferiore (+60 + 120), per cui l'onda delta negativa in aVL-D1 , e positiva in aVF-D3. 2.Vie accessorie postero-settali : sono presenti nel 30% . Sono situate nell'ovoide posteriormente, mentre l'asse elettrico frontale diretto verso sinistra (-0 - 60). All'opposto del caso precedente, l'onda delta positiva in aVL-D1 , e negativa in aVF-D3. 3. Vie accessorie laterali destre: rappresentano il 15%. L'aspetto quello di BBS o BIBS con asse frontale superiore (-10 - 60) . 4. Vie accessorie antero-settali: sono le meno frequenti (5%). Il quadro quello di un BBS o BIBS con asse frontale intermedio-inferiore . Asse - 0 + 60; onda delta positiva in D1 ,D2 , D3, aVF e V6 .

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Localizzazione delle connessioni lungo il solco atrioventricolare

Le vie accessorie atrioventricolari possono inserirsi in ogni porzione dell'anello atrioventricolare. Le quattro sedi prima indicate (pareti libere del ventri colo destro e sinistro, regione anterosettale e posterosettale), sono considerate come semplificazioni eccessive. Ai fini della ablaZione transcatetere con radiofrequenza occorre identificare con maggior precisione le inserzioni delle vie accessorie. Particolarmente complessa l'area settale . Le vie accessorie si inseriscono nelle pareti libere dei ventricoli destro e sinistro attraverso i due anelli atrioventricolari tricuspidale e mitralico. Sia le vie accessorie sinistre che le destre possono a loro volta essere distinte per Rappresentazione delle sedi sinistre, settali, e destre delle vie accessorie lungo gli anelli atrioventricolari. maggior precisione in 8 regioni: 1 2 3 4 5 6 7 8 anteriori sinistre e anteriori destre anterolaterali sinistre e anterolaterali destre laterali sinistre e laterali destre posterolaterali sinistre e posterolaterali destre posteriori sinistre e posteriori destre anterosettali mediosettali posterosettali.

Le connessioni accessorie vengono localizzate con precisione mediante la registrazione diretta di segnali riconoscibili come potenziali delle vie accessorie, chiamati da Jackman "potenziali di Kent"(KP) (in analogia con il potenziale H del fascio di His), marker eLettrici specifici che indicano il bersaglio della procedura di ablazione transcatetere mediante energia di radiofrequenza (pag.153 in alto). Nel caso di connessioni accessorie sinistre (che come detto sono le pi frequenti), le vie accessorie vengono ablate mediante due approcci: 1. cateterismo sinistro retrogrado: il catetere per ablazione raggiunge il VS per via retrograda aortica

ANTEROSETIALE

v
Potenziale di Kent (KP) in caso di via accessoria anterosettale

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e si colloca lungo l'anulus mitralico presso l'inserzione della via accessoria sinistra. 2. cateterismo transettale : il catetere per ablazione raggiunge la stessa sede attraverso la puntura del setto interatriale. Le due metodiche di approccio non vanno intese come mutuamente esclusive, ma sono complementari: in questo modo, in mani esperte, possono assicurare un successo del 100%.

Il paziente con preeccitazione cardiaca diventa sintomatico in quanto pu accusare qualsiasi tipo di aritmia: atriale, nodale o ventricolare; tuttavia i tipi di arItmie pi comuni sono due: 1. la Tachicardia da Movimento Circolare (TMC) AV 2. la Fibrillazione Atriale (FA) Nella casistica di Wellens, ricca di 514 pazienti con preeccitazione cardiaca, la CMT era presente nel 65%, la FA nel 19% ed entrambe le tachiaritmie nel 16%.

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1. TACHICARDIA da MOVIMENTO CIRCOLARE (TMC) Il paziente con preeccitazione cardiaca risulta dotato di almeno due connessioni che collegano tra loro atrio e ventricolo: si creano in tal modo le basi perch si formi un rientro di tipo anatomico con movimento circolare. Esistono due tipi di TMC :
l -'IMC ortodromica: questa tachicardia stata chiamata anche "tachicardia reciprocante ortodromica", e "tachicardia sopraventricolare da rientro AV'. Il braccio anterogrado del rientro si realizza attraverso il giunto AV, mentre il braccio retrogrado utilizza la via accessoria. L'ECG mostra complessi QRS stretti, con onde P che seguono il QRS.

II. - TMC antidromica La TMC antidromica 15 volte meno frequente della forma ortodromica. Essa si manifesta nel 4-5% dei pazienti. In questo tipo di tachicardia il percorso del rientro avviene in senso inverso: la conduzione atrio-ventricolare anterograda si realizza attraverso la connessione anomala, e la conduzione ventricolo-atriale retrograda ha luogo attraverso la normale giunzione nodo-hisiana. Il QRS largo e presenta all'inizio una chiara onda delta, ad indicare che l'attivazione ventricolare iniziale avviene al di fuori del sistema specifico di conduzione. 2. FIBRILLAZIONE/FLUTTER ATRIALE (FA) La FAlFlutter costituisce la seconda aritmia pi comune nei pazienti con preeccitazione cardiaca, essendo mediamente presente nel 20% (10-38%) dei pazienti. Normalmente il periodo refrattario esistente nel nodo AV ha lo scopo di proteggere i ventricoli dalle frequenze eccessivamente rapide in atto durante aritmie atriali veloci. Questa protezione viene persa nel momento in cui esiste una seconda connessione atrioventricolare - la via accessoria capace di condurre gli impulsi atriali ai ventricoli e di permettere risposte ventricolari rapide durante FA, con la possibile degenerazione della FA in FV (fibrillazione ventricolare).

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1.3. TACHIARITMIE VENTRICQLARI

1.3.A. Tachicardia Vcnl ricola re Non Sostenuta (fV-NS)

La TV-NS una TV che dura per 2: 3 complessi e che termina spontaneamente in < 30
secondi. Secondo altri vengono esclusi dalla definizione i complessi ripetitivi vcntricolari di 3-5 battiti; si richiedono invece almeno 6 com plessi consecutivi. con frequ enza> 100/ minuto. c durata inferiore a 30 secondi perch si possa parlare di TV-NS. Come rilevato nelle registrazioni di elettrocardiografia dinamica, i1 50% degli episodi di TV-NS sono di breve durata (t TipicHe), e il 75% sono 5. 6 com plessi. La TV-NS una aritmia che !:ifX!sSO IlO" ::ji associa li silllo",;; lullavia la sua presenza nci pazienti con cardiopatia strutturale cost ituisce un indicatore prognosrico che aumenta il rischio di morte improvvisa. La prevalenza della TV-NS la seguente: cardiomiopatia dil alativa non ischemica: 40-50% cardiomiopatia ipertrofica: 20% esiti di infarto miocardico: 10- 15% coronaropatia cronica: 5%, soprattutto nei pazienti con lesioni multivasali e con bassa frazione di eiezione; - soggetti apparentemente san i, asintomatici (TV idiopatica): 0-3%. Forme cliniche di TV-NS. Si distinguono tre tipi principali di TV-NS: ischcmiche; nonischcmiche; e idiopatiche. I. TV-NS ischemichc, Nella fase acuta dell ' infarto miocardico vi una elevata incidenza di TV-NS (40-50%). L'aritmia declina poi al 15% a 2-4 settimane, per sistemarsi allarno a15% ad un anno dall ' inrarto. Mo lti st udi confermano che la TV-NS possiede un significato prognostico. Di fronte a una TV-NS esiste quindi una esigenza immediata di ulteriore Slratificazionc de l rischio. Si cerca allora di combinare la presenza di TV-NS con allre caratteristiche dci pazien te, quali la fra zione di eiezione (FE) del VS, l'ECG ad alta definizione (",~igllal averagel{'), c lo studio elettrofi siologico (SEF). Gencralmenle si pensa che un puic nte con TV-NS al l'ECG ambulatoriale di I-Ialter, FE depressa, e potenziali tardivi all'ECG a segna le med iato, rappresenti un candi dato allo studio elettrofisiologico, In lal modo la popolazione pi generica delle TV-NS ischem iche pu essere ristretta ai pazien ti a rischio pi elevato, pari al 10% dclla popolazione iniziale. Il periodo di lempo pi a rischio per i sopravvissuti a infarto miocardico circoscritto ai primi 6 mesi. Se la TV-NS prese nte olt re i 6 mesi dall'infarto, il rischio si attenua. 2. TV-NS non-ist'hemiche, Si riscontrano ~o praltUl1o nei casi con: = ca rd iomiopa tia d ilataliva (CMPD) : dopo la cardiopatia ischemica la CMPD costituisce la seconda categoria di pazienti a rischio di morte improvvisa, In quesli pazienti tuttavia l'efficacia delle diverse modalit di stratificazione del risch io, come i potenziali tardivi all'ECG "signal Qw!ragetf', e la st imolazionc ventricola rt= programmata, non ha trovato ancora una g iusta collocuione. Netr8Q% circa dei pazienti con cardiomiopat ia dilatativ,. e coronari e normali non si riesce a indurre alcu na tachicardia ventricolare allo studio elettrofisiologico, Tuttavia esiste una elevala incidenza di morte improvvisa anehe nel gruppo di pazienti "non inducibili".

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= cardiomiopatia ipertmfica (eMPI) . Tradiz ionalmente la TVNS stala considerata un indicatore di rischjo elevato. associato in alcuni studi con ,'8-IU%/anno di morte improvvisa. Tuttavia alcuni autori recenti, come il gruppo dcU'NIH, contestano tali c ifre: la presenza di TV-NS in assenza di me nnmazionc della coscienza, sincope o prcsincope, pu non costituire un segno di cattivo auspicio, COme un tempo s i pensava. NcIrilllenziontlli ljucsli autori sa r la slimol azione elclt rica programmata a definire il risch io. = prolasso valvolare mitra lico = displasia arilmogen:1dci ventricolo destro. 3. La terLa cate~oria di TV-NS fannata dalle cosiddette TV idiopatidtc. IJ temline 1V idiop;.ttica aspeciflOO e si appl ica ai soggetti con TV privi di cardiopatia strutturale.Possono essere in calt"" fattori scatenanti quali l'esercizio o le catecol:unine. Le TV possono pll....-.;enla~i in s.'live ripcritive. Dis tinguiamo due forme cl inic he di TV idio patiche: (A) Thchicardia ventricolar'C de'it..... Oltre il 7f.Y7o delle TV idiop:.ttichc pre-;cntano un quadro di BBS. C percio' origilkUlOdal VD. Questo tipo d TV idqx.tica Slatoetichettato in vario rrxxto:TV oo..tm; "IV monomorfu ripelitiva benigna: TV allccolamino-sc/l'iihile: 1V indotta dallo sforzo: lV del trotto di effl usso del VD. Oinicamente i pazienti possono accusare palpitazioni, presincopco sincopc. La prognosi nel com plesso be nigna; i pazienti rispondono a vari agenti: beta-blocca nti. vc rapamil. diltiazcm . o sota lo lo. Data l'origine nel tratto di cfllus.';o dci VD. questa TV va distinta da quella de lla cardiomiopatia aritmogena del VD, in c ui il mioc,ardio dci VD nOI1 (: ~lrutturalm e nte normale, essendo so~t i tui to in modo focale o diffuso da tessuto fibroso o gras.~. [n questa condizione l ' involuz ione atrofica acquisitll e progressiva pu portllre a deformazioni struttura li quali aneu ris mi e dilatazioni focali. La risonanza magnetica nucleare pu dimostra re la presenza di una pare te del VD sottile. con infiltrazione < Idi posa sotto fonn a di aree bianciI:-.tre. La speci ficit della RMN a:-.~ Iut a, ma Iii sua sensibilit sembra e~re aliamo al 70%. per cui l' accuratezza diagnos tica secondo alcuni incerta . L1 conferma dillgnostiC<1 deriva dalla biops ia e ndomiocardica ventricolare destra. La TV dci VD aritmogeno spesso multifocale. assume cio diverse morfo logie, ed faci lmente inducibile alla stimolazione ventricolare programmata. I pazienti si possono presentare con fonne subdole e palpitazioni che s imulano in appare nza le TV idiopatiche; possono per presentarsi anche con si ncope o morte improvvisa, quest ' ult ima presente con incidenza elevata. Data la multifocal ita. la TV non trattabile con tecniche ab lative. Sebbene infatti l'ablazione transcatetere ~ pesso elimini una s ingol a morfologia della TV: i pazienti con displasia a ritmogcna del VD frequentemente vanno incontro a recidive insorte in altre regioni del ventricolo. (B) Tachicardi.1 ventricolare sinistra ("TV fasc:olan""). Que."ta forma di TV si presenta pi frequentemente nei giovan i e nel sesso fe mm inile. I pazienti manifestano numerose salve di TV non sostenuta, o episodi singoli di TV sostenuta. Lo :-.for lO e lo streSS possono scatenare la TV . meno comunemente per che nei soggetti con 1V idiOJXltica destra. L.t morfologia dci QRS dumnte tachicardia mostra un aspetto a BBD con deviazione assiale superiore o sinistm. coerente con una origine dal sello infero-posteriore :-.inistro. In un SOItogruppo di pazienti la morfologia a tipo BBD con deviazione assiale dcstm, in lmalogia con una insorgenza nella regione apie/le antero-supcriore del VS. Si tmlla di tachicardie ventricolari. c be vanno distinte dalle pi comuni TVS con conduzione intravenlricolare aberrante.! segni distintivi sono due: ( I) nella TV fascico lare vi pu cs-<;crc dissociazione vcntrirolo-atrialc, C (2) /'intervallo HV pu es.'iCre diminuito (es. + 1 5 ms). o pu assumere .. ddiriuura un valore negativo. in quanto il potenziale H si iscrive dopo il Q RS (-20 Ill:-'). data I"allivazione caudo-cran iale O retrogrJdn del [ascio dal ventricolo.

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1.3.8. Tachicardia Venlricolare Sostenuta (TVS)

Ul lachicardia ventri colare sostenut a (TV-S) una tachicard ia COIl frequenza> ] DO/minulD. chc dura almeno 30 secondi o che deve esse re interrotla con manovre opportune. data la in<aabil izzazione emod inamica o elettrica del paziente: la prima si risolve in una grave ipotcm,ione o collasso: la seconda pu comportare la degenerazione in FV e arresto cardiaco. La TV pu essere di morfologia unifomlc (= mOl/omorfa) o variabil e (= polimorfa). Meccanis mo. Nel 90% dei casi il meccanismo in causa nella TV il rientro. Ne ll a figu ra in A si pu oSservare che iJ rientro si manifesta quando un impulso (BPV) (I) incontra un 'arca di miocardio leso con blocco unidirezionalc, cd in grado di aggirare i due versanti di un 'area di blocco (2 e 3), per poi rien trare al l'interno in se nso retrogrado (4) attraverso l' arca stessa. Nella fig ura in B si osserva he - se la conduzione ret rograda suffici erllemente lenta d a permettere al miocardio precedentemen te attivato di ripolarizzarsi - allora il fronte d'ond<l rientrato si propaga attraverso la regione di blncco unidirezionale (1) e suecc~>; i va m enle attorno ali 'area di bloa.:o ("2), per e~lendersi a lutto il ventricolo (2A) e produrre un bauito ectopica. Il processo pu uhcriormente proseguire (3) c rientrare in se nso relrogrado en tro l'arca di conduzione ICtHa (4). Se questo processo si ripete continuamente, dar origine a una TV-S.

LI blocco pu essere di natura anatomica, soltO F anna di zone di fibrosi o cicatrici; oppure pu essere di natura runzionale, come nel caso delle cosiddette "linee o archi di blocco fUllzionale". Oueste linee di blocco sono il risultato del reciproco interpol<mii delle linee Lstx.TOne delle mappe di auivazione di aree anivate in tempi differenti. Le linee di blocco sono fUllziollnli perch dcstinatc a risolversi totalmente in assenza di tachicardia da rientro. Esempi sono offerti dalle TV provocate dall'azione proaritmica della O ecain ide in ~t risce di tessuto epicardico .

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Il tipo di rientro formalo citi due circuiti che condividono una vj<J centrale cumune Ira lort).

"la la chiamala "jg/lra-a,8 ,. da El-Shcrif. L'esame clettrofi');ologico e i...tnlngico di ICSSUIO rimosso durante chirurgia da paLienl; con TV-S e pn:ccucnlc infarto miucardico. rivela 1;1 presenza di una luna di confine adiacente <1113 cicatrice infanualc fihrolic,1. Efliro (IlleSI;. " /)(mler !VIU/' <;i riconm,cono art!e di lhro~i; cdlule miocardichc parlialmentc derolaria.ate con lX.ltenzial; IL1Liune e rcfraHar;el;1 abnormcmenlc illlungatc: c cellule miocardichc con propriet elettrofisiologiche relativamente nomlali. La conduzione in tali aree pUl essere notevolmente lenta ri ... pello al Ic!-,..\uto m;ocardico normale. In questa zona tll confine. perci, vi ~ono :Ircc ti conduzione lenla t: cellule con parametri elettrofi:-iologici ctcrogcn!:i quanto a durala dei periodi refmHari c Jel potcnziale d;ILionc. TUlIo ci alla hase del meccani~mo di rientro delle lachicardie vcntricolari nei paLienti dopo infarto miocardico ti ..:tln cardiomiopatie. Le TV che l"Ompaiono nelle prime ore dell'infarto miocardico, sono invece duvulc a c~ltalo automatismo, vale a dire :1d aumento della pendenza della f:1sc 4 di depolariL.z<l:tione di:IMolica. ~ non po~no e.':>'>CTe inizi.t1e o temlinate dalla slIrnoluione \'entrit.:olarc programmata. Nei pazienti con tachicardia polimorfa. le divcr ...c morfologie dei complc~.':>i p()... ~ono c'>scrc dovutc a v;lrie sedi di usc;w da un unicn circuito di rientro verso il miocardio venlricolare circo~lante. In altri paLlenti invcce l' c... i.!.lcn7a di circuiti molteplici di rienlIo a rendere ragione della diver ... a morfologii! della TV. Anche la dive~ frequenza della 1V pUl e,>sen: dovuta a v,arie dimensioni di un "ingoio circuito di rientft), oppure alla prc,>enza di circuiti multipli.

fo rm e clin ich e: Le TVS possonu essere &.,tintc in forme l':)chcmiche e non ischcmiche.
Le TV-S iM'hemiche si rifcri:.cono alla malallia curonarica con () ~n7.a prc(;cdelllc infarlo. e !-Ipicgano il 60-7U% dei pazienti che si pre ...cnlano con TVS. I due prcdittori indipendenti piu imporlanti di comparsa di TV-so"tenula nel postinfar\() sono considerali: I. la prc':)cnLa di pOlcn7iali tardivi. a sottolinearc rimportanLiI del sub ... trato arilmico, faUore che peraltro tcnde a ridur ... i di importanLiI nell'cra trombolitica 2. e [a FE ridotti!, < 40ey . l.c TV-S non isch e micht'.,i riferi ...cono ulla cardiomiopatia, dilatativa o ischemica, che comprendono il restanle IOISC.c dci pazienti con TV-S. Altre causc meno frcquenti di TV non i.':>chemiche sono rappresentate dal prol""'Ml vah olare mitralicu. dalle miocarditi, dalla displasia aritmogena dci VD, dalla ...arcoidosi. e Jai tumori c:!rdiaei. Raramente la TV-S pu manife.!.t;mi in paLienti .!.cn7a ...cgni e\idemi di cardiopalia. Nei p;J/.:ienti con cardiomiopatia dil.llati\a (16-37 Ci() e BBS. e in quelli con cardiomiopatia ischcmica pOSlinfarlualc (4'1). si pu manifestare una tachica rdia da macror;elliro da bra/l ea a branca. Si tratta di una aritmia chc incorpora quali componenti critiche del circuito di rienlro il fa.-.cio di His. le duc branche dC':)lra e ... inislra. c il miocardio transcttah::. Solitamente gli impulsi attivano il fascio di H i.':> di'italrncnte, e pen:orronu il circuilo In sen~o antiorario: discendono atlrnvcr~o la branca destra, e risalgono altravcr,>o la branca :-.ini ... lra. I.n ... tudiu clellrolisiologico in que ... ti pazienti ':)pesso mostra una TV inducibile con a"'pctlo a tipo BBS (menu frequentemente a tipo BBD). E' pre,>ente dissociazione atrion:ntricnlafC". e l'clcttrogramma vcntricolarc precedUio costallf('mellle da una chi<lfa dcflc ...... ione hi ... illl1i1 con intervallo IIV maggiore O uguale a quello " ...servalQ durante ritmo .... nu<;, .. lc .

158

TV-RBB (BBS)
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Tachicard ia Ventricolare da rientro d a b ranc a a branca (TV-RBS). Il sistema HisPurldnje costituisce una componente essenziale del circuito di rientro. MorfOlogia della TV a tipo di blocco di branca sinistra (BBS) (Jazayeri, Sra. Akhlar e ColI. . 1994). Dall'alto: DI , D2, VI . HAA "" elenrogramma registrato nell'aloo destro atlo (High Right Atnum). HB = elettrogramma del lascio di His ( His Bundle) : registra Il potenZiale del fascio di His. AB '" elenrogramma della branca destra (RlQ'ht Bundle): registra il potenZiale H delta branca destra (RB). LS '" elettrogramma della branca SInistra (Leh Bundle): registra il potenziale della branca sinistra (LB).

La TV da macrOfientro nella branca SI presenta soprattutto nei pazienti con cardiomiopatia dilatativa, e SI manifesta in circa il 6% di tutte le TV Abitualmente gli impulsi si propagano in direzione ortograda lungo la branca destra, e risalgono in direZlOOE! retrograda lungo la branca sinIStra, determinandO duranle tachicardia un quadro dI BB S (negallvlt del complesso rapido in V1), Siccome la riflessione del circuito dI nentro avviene a valle del fascio di His, il polenziale H precede il ORS (a differenza di quanto avviene abitualmente in TV, In cui nntervallo HV invece breve o addirittura negativo), L'HV durante tachicardia solitamente uguale o maggiore di Quello durante rilmo sinusale, La registrazione mostra chiaramente la sequenza regolare di quattro potenZiali: (1) potenziale H; (2) potenziale AB della branca destra: Sia H che AB precedono il complesso ventricolare; (3) ORS (anivaz/OO'Je transena!e); (4) potenziale retrogrado LB della branca Sinistra, che segue il OAS, Ouesta TV viene efficacemente trattata con ablazione Iranscatetere mediante energia a radiofrequenz8 .

Il trattamento delle TV pu essere farmaco logico e non-farmacologico, Quest'ultimo attuato mediante ablazione chirurgica elettro-guidala, va riservato esclusivamente alle 7V ischemiclre (Xlst-infartuali. La chirurgia delle TV lIo1/-i....chemiche lascia attualmente il passo all'ablazione transcatelcre, all'impianto di defibrilla tore impiantabile (ICO), o al Ira pianto cardiaco. Nelle TV non ischemiche infatt i frequente la impossibi lit di identi ficare un substrato anatomico circoscritto ben riconoscibile con il mappaggio cardiaco.

159

DIAGRAMMA DI RUSSO PER IL RICONO SCIMEPITO OEUf TV.

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Diagnosi : E' innanzitutto importante distinguere, in caso di tachicardia a complessi QRS allargati, tra TV e TSV con conduzione venlricolare aberranle. A questo proposito vale t'algoritmo gerarchico riportato: 1. Assenza di RS nelle precordiali : se presente = TV; se assente, prosegui: 2. AS > 100 msec in una precordiale : se presente = TV; se assente, prosegui: 3. Dissociazione atrioventricolare: se presente = TV; se assente, prosegui: 4. Morlologia in V1 V6 nelle precordiaJi: v. schema sopra. Dal punto di vista dello studio intracavitario, gli elementi importanti sono: 1. La dimostrazione di onde atriali A Indipendenti dalle onde ventricolari V 2. La presenza di un potenziale H (attivit elettrica del fascio di His) negativo (cio che segue il QAS), o che precede il QRS, ma con morfologia invertita - a causa dell'attivazione che procede in senso caudo-craniale - e con intervallo HV abbrevialo.

160
1.3.C. Torsione di punta rrdP)
Ul TdP caratterizzala dalla presenza di paro~sismi di QRS polimorfi. con ciclo tli lunghC7..7...:l v:lriaoilc. con modificazioni progressive dell'ampiezza c delln polaril del complesso rapido che presenta movimenti ondulatori di torsione attorno alla Une,l isoclcttrica.llel COIlles/o di /In imen'1I110 QTU prolullgalO. L'aritmia, che spc~so termina spontaneamente. o recidiva. c che talora degenera verso l<l FV, comprende 5-20 complessi. a frequenze di 160ballil; al minuto. L'abnorme allungamento delrintervallo QT. che supera i 440 msee" costituisce il comun denominatore della TdP. Pos!'iamo distinguere due forme: (a) - UI fonna congenita (adrenergico-dipendente) () familiare: s. dci QT lungo congen ita. che comprende la s. di Jervell e Lange-Nielson. con "ordit congenita, ed ered it :mtosomiCl recessiva: e la s. di Romano-Ward con udito normale cd eredit autosomic'l dominante. Mediante l'uso di marcHtori genet ici. stato osservato un marker genico sul crOmOS(ll11U I l. in grado di prt:dirc con elevata accuratezza la presenza o las..'iCnza della sindrome dci QT lungo. L'l forma congenita differi"ce dalla acquisita per due motivi: innanLtutto perch l'innesco del!:1 TdP non necessariamente bradicardia-dipendente. c in secondo luogo perch si manifesta nel conte!.to di una attivit adrenergica sbi lanciata. Nella forma congenita prevale infatti rattivit del ganglio stellato sinistro rispetto al destro: ci pu portare in definitiva a una dispersione della ripolarizzazionc, che co<;tilUi..cc un faltore aritmogcnetico. Secondo altri il meccanismo patogenetico sarebbe legalo a una anomalia primitiva della membrana. che condiziona un controllo difettoso dei canali dci p(lta~ ... io. E"iste anche una forma idiopatica "011 familiare. con udito normale. (b) - 1...'1 forma acquisita (pausa-dipendente). consegue all'uso di famaci chc allungano il QT (:mtiaritmici delle classi lA c 3. psicotropi. antimicrobici): a <;quilihri cleltrolitici (ipopoc3.s<;iclllia. ipocalccmia, ipomagnesiemia): a bradic:trdic '>pice,tlc: () a cau<;c cardiache. come l'i!.Chemia. il vasospasmo coronarico. o il prolasso della milrale. L'l TV generalmente inne"t'ata d" un IJPV rardil'O che COIISl?gtlf' a una pausa. per cui c;i parla di "TV pausa-dipe"del/le." Anche altre condiLioni varie. comI:! traumi cranici. ipoliroidi<;mo e rapidi dimagramenti cnn diete proleiche liquide. po,>sono accompagnarsi a TdP. Meccanismo. ManGI un indirizzo univoco su l problema del mcccanic;mo delle TlIP nella sindrome dci 0'1" lungo acquisita: se sia da addebitare a rientro, ad automat ismo Hllomalo, o a /riggered acril'i(V. Secondo quest 'ultima teoria le TdP sono espressione di.una auivila ' elettrica inncsc;lIa ( "/riggered acrivirv ") da post-potenzial i. o post-depohtHzzuzioni precoci ( POP). Le POP corrispondono alle onde U dell'ECG di superficie. e si <;taecano dal la fase 2 ("plateau") o dHlla fase 3 di ripolarizzazione rapida del poten,da le d'azione. Possono essere condotte alle fibrocellule adiacenti e innescare una O pi rispoc;te ripetitive. Studi effcuuati con calcio sensibile a coloranti fluorescenti in miociti cardiaci isolati hanno dimostralO che le post-depolarizzazioni si manifestano contemporaneamente all"emu ...so oscillatorio di calcio dal reticolo sarcoplasmatico. Accuratezza prediuiva del QT. Non esiste un valore critico di intervallo QT CHpacc di discriminare i pazienti andidati alla TdP da quelli che ne saranno esenti. Sebbene il riscontro di un valore non corretto di intervallo QT ~ 0.6 secondi ~mhri collocare il paziente in una fascia di rischio !.ignificativamente aumentato, il 5()Of circa dci pazienti che hanno sviluppato TdP mostravano un QT < 6(X) m...ec: inoltre in molti pazienti il QT ri'iulta normale suhito prima dello svilupp.) della TdP. In definitiva il valore del 01' dolilto di scarsa accumteaa predittiva.

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161
1.3.0 . Fibrillazione Ventricolarc (FV).
La fibrillazjonc vcntricolare (FV) una tachiarilmia maligna disorganizzata c dcsincronizzata.

caratterizzata da auivit elettrica grossolana e incoordinata, in cui non si nOlano complessi QRS

dbtinti. Dal punto di vista emodinamico viene meno la forza di !XJmpa dci cuore, pcrcui suben1111 istantaneamente un arresto cardiaco. Entro IX>Chi minuti, quando il miocardio diventa meno vitale. le onde di fibrill azione diventano fini , finch ]'au ivitlemica ~1 complclamcme (lioca piatta). L'l progressione verso la FV, come rilevata durante registrdZione dell ' ECG ambulaloriale di Holler. preceduta da compar.;a o aumento di attivit vcnlrioolare etopica., :.esuita entro ,:,ccondi O minuti da. Tv, che a sua volta degenera enlro secondi o minuti. in Fv, dapprima a onde grossolane e poi a onde fini. Dopo 5- CC~ quaIsia:.i attivit c1eUria. I pazicllIi prontamente resuscitati durante episodio di FV costilui ~o no i '.tnprnvvis!wti Cl morte improwiso", e accusano una elevata mortalit a uno e due anni (rispcui vamente 26% e 38%). Fattori di rischio per recidiva di FV sono : una ridotta funzione dci VS, la presenza di coronaropatia. una aumentata attivit ventricolare ectopica al mon itoraggio Ho lter, e uno studio elettrofisiologico positivo, con induzione di lV-sostenuta ( 27%). FV (16%), TV-NS (14%). Il 40% circa pu non manifeslare aritmie iIlducibili . Nell'infarto miocardico si distinguono due tipi di FV: l'FV primaria . che si presenta come manifestazione primi tiva di una in51abilizzazione elettrica precoce, eventualmente annunciata da eventi quali ballil i ectopic; ripetitivi o fenomeno R-su-T, e l' FV seco" daria che si manifesta nel contesto di una sindrome da bassa portata, di uno scompcnso cardiaco, o di U",I estensione dell"infarto. Alcune pubblicazioni , tra cui i dati del GISSI-I e del TIM I-2. concordano nell'attribui re all a FV primaria un significnlo prognoslico intra-ospcdaliero. che viene perso poi a distanza. La terapia trombol itica non previene la FV primaria. mentre previene quella secondaria, probabilmente al1 raverso una limitazione delle dimensioni dell' infarto.

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FibrillaZIone ventncolare scatenata da un battito prematuro ventncolare che cade In fase vutnerabile, all'apice dell'onda T (fenomeno R-su-T) .

162
2. ARITMIE LENTE
2.1. BRADICARDIA SINUSALE
Nella bradicardia sinusalc gli impulsi cardiaci nascono normalmente nelle cellule pacemakcr o cellu le P dci nodo seno-atriale. a una frequenza < 60 battiti/minuto. Dal punlo di vista elettrofisiologico la bradicardia consiste in un rallentamento de ll 'automatismo. vale a dire in una riduzione della pendenza della fase 4 di depolarizzazione diastolica lenta.

Signifteato clinico. La bmdicardia pu essere espressione di condizionamento cardiovascolare come si realizza nell'allenamento c come si osserva ncl cuore degli sportivi , in cui la frequenza pu scendere anche a 4O/min. La brad icardia pu anche conseguire a s timoli vagali. O csscre espressione di una prevalenza dci sistema parasirnpatico. come avviene spesso nei giovani e nclle
ore nallume o di primo mattino. Molti agenti farm acologici possono indurre brad icardia, come i fannaci a effetto vagomimetico, c quelli ad azione cronotropa negativa (digitale, beta-bloccanti, ealcio-mu agonisti bradicardizzanti - verapamil, diltiazem, gallopami l - e amiodarone). La bradicardia si manifesta nel 10-1 5 % dei pazienti con infarto acuto; l'incidenza ancord. maggiore nelle Casi molto precoci (1-3 ore), soprattutto nei casi di inCarto inferiore e del vcntricolo destro. Sebbene molti pazienti portatori di bradicardia sinusale siano asintomatici, la bradicard ia - quando molto spiccata - pu occasionai mente provocare vert igini o anche sincope, angina, () scompc nso. Talora pu pure favorire la comparsa di battiti prematuri vent rieolari isolati o ripctitivi. o preludere - con altri fattori concausali - a torsioni di punta.

2.2. BLOCCO AV (GAV)

Conduzione AV ed e lettrogramm3 hisinno. Illustrazione schcmatica dell 'intervallo PQ de ll'ECG d i superficie, c delle varie componenti registrate mediante l'clcUrogram ma intracavi tario di HIS . L'inlervallo PQ o PR divisibile in tre sot toinrerval li: = PA: rispccchia la conduzione intraatriaJe, e misum 1045 msec.; OOtnpre;;o tm rinizio dell'onda r c l'inizio della deflessione atriale A dell'ECG intrncavit..'lrio. = Ali : rispccchia la conduzione atriobisiana; misura 55-130 msee. (media 75 msee.) e si riferisce all'i ntervallo compre. so tra l'in izio del potenziale atriale A e quello del potenziale hisiano H. = HV: rispcechia la condu zione del sistema Hls-I"urk.nje (HP) e misum 30 -

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55 msec.( media 40). A costituire questo terzo intervallo entrano quindi tre componemi : il po_ tenziale H, che in tal une situazioni pu essere allargato o SlIoppiato in H l -H2; il potenziale della branca ( BO), meno frequentemente rcgistmbile; e il tempo di attivazione della rete del Purkinje.

163
Alcune volle rcgistrabile anche l"attivit elettrica della branca destra (BO). L' interva l-

lo BO-V misura circa 25 msee.

Nel BAV di I grado la Irusmissionc degli impulsi ai vcnlricoli mllentata. c l' intervallo PR

deU'ECG di superficie ohrcpa.,-'ia il valore di 0.20 sec. e si trova generalmente ncll 'ambito di 0.20-

0.40 msec. In calii eccezionali si possono riscontrare intervalli abrwmlt:nll,:nle pi lunghi. fi nn a

1000 mscc. In questo caso si in presenza del fenomeno noto come "pass-Dver. ~ con onde P "skippelr ("sa ltate" , perch l'intervallo P-Q oltrepassa !'intervallo p. p normale). Nei casi abituali ilmllcnlamcllto della conduzione avviene a livello del nodo AV, ma pu anche interessare l'area intra-atriale.. o. meno frequentemente, ran~a SOllo-nodalc. In qucsti casi si osserva un alIWlgamenlo dci tempo di conduzione rispett ivamente intra-atriale, atrio-hisiano. o souo-hisiano. Abitualmente in C;l<;O di difclIo di conduzione soprahisiano il QRS a complessi stretti. e in caso di ritardo souohisiano a com plessi larghi . Un rallentamento che interessi in modo equivalente le due branche, pu talora manifestarsi attraverso un tlJlungamcnto del PR dell'ECG di superficie. In questo caso il BAV di l grado in realt espressione di un blocco di branca bilaterale. 11 BAV di l grad o tende a man ifestarsi in si tutlzioni tlcute, e spesl>o tml1 sitorio e reversi bile. Esso pu6 rappresentare un disturbo neurovegetati vo, come un aumento del to no V3gale, nelle o re nottu rne o mattutine in soggetti sani, giovani () atleti, rilcvabilc durante la registrazione delr ECG ambulalO ri ale di Holler. Altre volte sono in alto situazioni antiadrenergichc. Non infrequente che il blocco campai .. in cond iLion i di ischem ia o infarto miocardico acuto, soprattutto dell a parete inferiore. E' opportuno ricordare in propos ito che l' arteria del nodo AV deriva in buona percentuale di casi dalla coronaria destra. Il BAV di l grado pu infine manifestarsi nel corso di febbre reumatica acuta e di process i nogistici acuti interessan ti il m ioeardio (m ioeardit i): eome pure duran fe malattie degenerative, disordini cJellrolilici (ipokaliemia, ipocalcemia, ipomagncsicmia); o infine pu essere di lipo iatrogeno, connes!>{l a un effetto farmacologico (d ig itale, beta-b loccanti , ca lcio-antagonisti, 3miodarone. antiadrenergici, ccc. ). Il BAV di primo grado spesso benigno e decorre asinlomalicQ. in quanto lulli gli im pulsi atriali sono trasmessi ai venlricoli. All'ECO-bidimensionale pu esscre slUd iala la dinamica di apertura dc i lemb i mitralici in rapporto alla conduzione AY. Lo stesso dicasi a proposito dell'ECO-Doppler rispet to al nusso transmit ralico.

Blocco AV d i II grado.
Nel BAV di Il grado la conduzione ai ventricoli non continua: il rilardo di conduzione pu essere progressivo o inIermittellfe: alcuni impulsi atriali infalli sono bloccali e non vengono condotti attraverso il sislema His-Purkinje ( HP) ai venlricoli . All 'ECG alcune P no n sono scguite dal QRS. In base all 'ECG di superficie si distinguono due tipi di BAV di Il grado: _ Tipo / di MOBI1Z , coltJellomeno di Luciani-Wellckebach (progressi)o) . In questo tipo di BAV !-i osserva un allungamento graduale dell' intervallo PR, fin o al punto in cui Iult im'l onda P viene bloccala e non viene condotta ai ventrico li . Abitualmen le in questo tipo di BAV il dislurbo di conduzione si lrova a livello inlmnodale soprah isiano. _ Tipo /I di MOfJ / 1Z (illier miuellte). In questo tipo di blocco l' impulso atriale cessa imprrw\'samenIl! di essere condotto ai ventricoli, senza alcun progres...,ivo allungamenlo della conduzione AV come avvie ne nel easo preceden te. Occorre sollulincarc che la classificazione di Mobitz pu essere applicata soltanto quando v i siano almeno due impulsi success ivi condotti ai ve ntricoli. In caso di BAV 2: l, non si pu quindi specifica re quale sia illipo di Mobitz.

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PROGRESSIVO ALLUNGAMENTO DELL'INTERVALLO PR CON MANCANZA INTERMITIENTE DI UN COMPLESSO ORS BLOCCO AV DI SECONDO GRADO: MOBITZ I (Wenckebach)

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BLOCCO AV DI III" GRADO BLOCCO A-V 01 Il GRADO - 2:1

_P~TT>

"""'_OLI

La sede abituale del BAV lipo no di Mobitz, soprattutto quando si manifesta in coincidenza di un blocco di branca, ;nfranodale, di pertinenza cio del sistema His-Purkinje. Il BAV di If" grado pu essere sintomatico per astenia , vertigini. lipotimie, presincopi o sincopi. sul la base del rallentamento della frequenza vcntricolare. Blocco AV completo o di liI grado. Il GAY di IW grado consis te in una interruzione totale della conduzione degli impulsi atriali ai venlricoli. II ritmo vcntric{}lare dipende allora completamente dalla esistenza di un centro vicario chc funga da nuovo pacemaker, a sede rispettivamente alta (hisi<lna) o ba~sa. Nel primo caso la frequenza sar attorno a 50 circa, c i complessi QRS sarallno pi stretti; ilei secondo caso la frequenza sar S 3D/min., e i QRS saranno larghi. I sintomi dipendono dalla frequenza del centro sussidiario: possono es~e rc assenti in caso di bradiaritmia non motto spiccata, men tre possono manifestarsi fino alla sincope in caso di centro idioventricolare molto lento. La figura che segue mostra una registrazione deU'c\cllrogramma di His nel blocco AV di gradu avan7"..ato: si osservano chiaramente sci potenziali atriali A seguiti da sei potenziali hisiani H. Soltanto nel primo c nel sesto caso ai potenziali A c H segue un potenziale vClllricolan:: V dopo un intervallo HV molto allungala (122 msee.). Siamo i.n presenza di un BAV di grado avanzato 5:1 sOftohisiallo. L' interruzione avviene cio a valle del potenziale H, nel sistema His-Purkinjc,

165

POIch nel BAV completo gli atri e i ventricoli sono controllati da due pacemaker indipendenti In competizione Ira loro. si viene a realizzare una situazione di dissociazione AV. Occorre tuttavia precIsare che BAV completo e dissociazione AV non sono sinonimi intercambiabili: non ogni dlssociazioneAV Inlalll espressione di BAV. In linea pratica si pu stabilire quanto segue: - La dissociazione AV non rappresenta una diagnosi. ma un sintomo: Quando si parla di dissociazione. occorre sempre stabilire la causa del fenomeno. - Nel BAV completo la frequenza dell'onda P superiore a quella del ORS, che corrisponde a un pacemaker idioventricolare pi lento. - Nella dissoaazioneAV la freqJenza del'onda P ,.,feriore a q.JeIIadei ORS: qJeSta c:orrispcr'de a tna acceIemzione ci un pacemaker latente dle "usurpa" Wcontrollo del normale pac:emakef sh..r:saie (dissocia:rione porinterferenza). - Se la frequenza dei due centri dle interferiscono tra loro. pur essendo indipendenti rUllO dall'altro. simile o quasi. il fenomeno prende il nome di "dissociazione isoritmic;/'. - Quando Hcernro Sl4)eriore cattura quello ventricolare isori1mico, ha luogo ~ fenomeoo dell' aggancio o accrochaf}ff' o cattura. In questo caso la dissociazlone AV incompleta, perdl scompare in occasione dell' accrochage.

3. FORME MISTE
3.1. MA LAITIA SENOATRI A LE (S. BRADI-TACHIA RIT MI CA) ("Sick SiliUS Syl/dl'Ome" SSS) La malattia senoatriale. nota anche come "sick siliUS :-.yndrome (SSS) ", o di.sfullzione del /lodo del seI/O, si mani festa con quad ri vari : - bradicardia sinusale spiccata , - pause sinusali con imerva ll i R-R ~ 3000 msec., _ sindrome bradi-tachiaritmica. Viene d iagnosticata all'ECG dinamico che documenta i quad ri elett rocard iografi ei concomitami co n i s intom i e segni clin ici lamentat i dal paziente, In alcune situazioni prese nte una ma/altia billodale per la concomit anza di d isfu nzione dc i nodo senoat ri ale e at ri ove ntrico lare_ Lo stud io d i funz ione dci nodo seno-atriale (NSA) pu mOSlrare anom alie se no-at ria li, con allu ngamento dei tempi d i recupe ro del NSA (SN RT) e de i temp i d i conduzione seno-at riale (SACf). La sens ibilit de l SN RT ne lla di ag nos i delle d isfu nz io ni sinusal i de l 60-70%.

166

ELETTROCARDIOGRAFIA AD ALTA DEFINIZIONE

(SA-ECG: "SignalAveraged ECG").
Quando I cardiociti vengono depolarizzati, generano potenziali elettrici di basso voltaggio. troppo piccoli per essere rilevali in superficie dal comune ECG. Questi segnali si riferiscono ai potenziali originali dal nodo SA. dal Sistema HisPur1dnje (HP). e dagli eventuali POTENZIALI TARDIVI atriali e ventricolari. Questi potenziali sono piccoli perch lenii, disomogenei. ed

1A

espressione della depolarizzazione di zone circoscnlte di

miocardlo; sono inoltre abitualmente coperti dal rumore di fondo , che li rende non registrabili con le tecniche abituali. Ricorrendo a una media di pi ba"i!i consecutivi , possibile M!I V cancellare Il rumore di fondo e nconoscere, opportunamente amplificato e filtrato , i potenziali che interessano. la tecnica della media dei segnali si ctuama ~signa/ averaginff. I polenzlali tardivi ventricolari sono segnali di bassa ampiezza che si manifestano al tennine del ORS, e all'interno dell'ST, Essi originano nelle zone ad atlivazione lenla, solitamente srtuate atlomo alle aree di necroSi di precedenti infarti, formate da mlocardlO sano frammisto con isololtl fibrosi. Quando il Ironte d'onda depolarizzante - che viaggia in modo - 4U }IV veloce e uniforme attraverso il muscOlo nonnale - raggiunge ; queste aree. il potenziale elettrico SI frammenta a causa della - JO }I V conduzione lenla e asincrona, e la depolarizzazione accusa una durala magglOfe rispetto a quella di altre zone di miocardio - 2(1/' V nonnale. Nel miocardlO normale l'Impulso eccita e si estingue in modo Sincrono; se vi sono aree a cooduztOOe lenta, invece. !'impulSO si attarda. in modo che aree confinanti di tessuto IO ,u V meno alteralo, possono recuperare ed essere nuovamenle attivale dall'Impulso che ha attral/ersato l'area a condUZione lenla. Pu quindi sl/ilupparsi un movimento circolare dell'impulso stesso ("rientro '). che eostiluisce il substra to per la comparsa di TV Ouesto processo denominato rientro la causa pi comune di TV in pazienti affeni da cardiopatia ischemica. e sembra originare da piccole aree delta zona perl-Iflfartuale, di dimensioni inferiori a 1.4 cm" (de Bakker). 1. SA-ECG NEL DOMINIO DEL TEMPO, le camttensbche di voltaggio dell'ECG ad alta defimzlOOe sono VlSUalizzale In rapporto al tempo. I parametri mISUrati sono Ire (continua a pag. 167):

r:;;; ~.;~ ;;:;= . --+.;:::::: ~ ~ . -- ~~ -'-F" ~ :-~ :::=l ==,.,":,,_ :-:: .ECG ad alta definizione (SA-ECG), TV non-sostenuta in esiti di infarto anteriore. Risultano POSitIVi tutti e tre i criteri per potenziali tardivi : RMS (L40 o l t 40)= radice quadrata media del voltaggio degli ultimi 40 msee del ORS

,-

1,,_ .'''' 1.1.. _

f-. -

(9.1

~V;

11>20

~V).

QRS du!": durata totale del QAS filtrato ( 130

rnsec; n <120 rnsec),

L.PD (40}: durata ,so"o i 40 ).IV (53 msee; n <38 msec): '---------------------------------______________________

.J

167
1. La durata del complesso QRS a segnale medato (SAQRS) 2. la radice quadrata media del voltaggIO degli ultimi 40 msec

del QAS (RMS40), 3. La durata della pane terminale del QRS filtralo al di sotto del 40 ~V (=~segnali di bassa ampiezza o LAS40"). la presenza di due o tre parameln alterati aumenta il valore predittJvo dellest. Valori normali con liltro passa-atto di 40 Hz
(noo validi in presenza di blocco di branca) sono I seguenti: I . SAOA$ < 114 msec. 2 . AMS40 > 20 JlV 3. LAS40 < 38 msec I potenziali tardivi sono nempiti in nero nella parte terminale

1B

- 70IJV
6O~V

del complesso OAS a segnale mediato o "signal averaged'

(SA-ECGj.
-lA:ECG nonnale. SAORS 99 msec.; AMS40 54 f.lV; LAS40 26 msec. -1 B:ECG alterato: SAQRS 169 msec. RMS40 61'V: tAS40 64 mse.

5O ... V

2. SA-ECG NEL DOMINIO DELLA FREQUENZA.

I segnati vengOl1O scissi in uno spettro di frequenze mediante

l'utilizzo deU'analisi della tras formata matematica di FOUAlEA. Ogni segnale periodico come il ORS, pu essere cio
scomposto In una serie di onde sinusoidali di frequenza e ampiezza differenti. per mezzo di un metodo matematico - lO ~ V denominato appunto trasformata di Founer. l 'analISi spettrale viene effettuata su un picCOlO segmento delrECG ad alta definizione. Abitualmente vengono inclusi nell'analisI circa 20 msec. della parte terminale del ORS, con la maggior parte del segmento ST, L'analisi utile nel pazlenll con malattie del sistema di conduzione intraventricolare. Allo stato attuale poSSiamo Irarre quesle conclusioni: 1. La prevalenza del potenziali tardIVI bassa nel normale (4-6% ), e aumenta al 20-40% dopo Infarto. 2 . l 'incidenza sembra minore nel soggetti infartuali trattaI! con trombolltlCl. 3. CombInando le variabil i nel domiruo del tempo con quelle nel dominio dala frequenza stato possibile predire i risultab dalo studio eIettrofisioIog di induzione di TV-sostenuta dopo .,farto miocardioo, con un valore prediffivo positivo del 70"'0, e un valore preOttivo negallVO assai elevato,

del 95%. 4 . la combinazione di pi para

metri non invasM (es. SA-ECG-+ FE -+ HoIter), pur non indicando tutti i soggetti a nschio di eventi antmicl dopo infarto miOcardico, pu identificare un piccolo gruppo (5-12% ) con rischIO molto elevalo di eventi successrvi (dal 27 al 43%) (Gomes).

Mappa spettra/e-tempora/e di una singola derivazione, fJOfTTIale e a/terala. In ogni grafico sono
analizzati 25 segmenti, con un incremento di 2 msec. Il segmento 1 SItuato nella parte lerminaIe del ORS, e il segmento 25 nellratto SI. Per ogni segmento analizzato viene mostrata t'ampiezza delle frequenze (asCISSa) da Oa 200 Hz.

2A

"

2B

2A : Mappa spettra/e-lemporale normale: manca attivit' ad alta frequenza nella parte terminale del ORS a segnale mediato e all'iniziO del
Iratto ST.

28: Mappa spettrale-temporale alterata: vi marcata attivit ad alta frequenza nella ponione terminale del
ORS a segnale mediato e all'IniZIO del segmento SI.

168

ARITMIE - Sezione didattica pratica

Battito prematuro atriale e ventricolare
BATTITO PREMATURO ATRIALE BATTITO PREMATURO VENTRICOLARE 1) Non preceduto da onde P, poich l'attivazione inizia nel ventricolo. Pu invece riconoscersi una onda P retrograda situata dopo il complesso ventricolare. 2) La morfologia del complesso ventricolare bizzarra (allargata, uncinata) poich l'attivazione non segue le vie ordinarie. Manca il potenziale H oppure c' un H retrogrado. 3) Il battito prematuro non interferisce con il pacemaker sinusale che si carica e scarica normalmente. Le conseguenze sono:
a) la pausa che segue al battito prematuro

1) E' preceduto da un'onda P di morfologia diversa da quella sinusale

2) La morfologia del complesso ventricolare solitamente uguale a quella del ritmo fondamentale ed preceduta da un potenziale H (elettrogramma del fascio di HIS)

3) Il battito prematuro interferisce con il pacemaker sinusale scaricandolo. Le conseguenze sono allora due:

a) la pausa che segue al battito prematuro atriale NON compensatoria (1a somma degli intervalli che immediatamente precedono e seguono il battito prematuro MINORE di quella di due battiti sin usai i)
b) la cadenza dei battiti successivi alte-

ventricolare COMPENSATORIA (1a somma degli intervalli che immediatamente precedono e seguono il battito prematuro UGUALE a quella di due battiti sinusali)
b) la cadenza dei battiti successivi non

rata

alterata, ma segue quella dei battiti precedenti '" (l'area gialla uguale a due aree bianche)
battito pre~turo ventricolare

(1'area gialla minore di due aree bianche)

battito prematuro atriale

r:co:rt
pausa NON compensatoria

pausa compensatoria

169

Esempi delle principali aritmie (pagg. 169-173) BRADICARDIA SINUSALE Frequenza solitamente compresa tra 40 e 60 battiti al minuto.

TACHICARDIA SINUSALE Frequenza superiore a 100. Nei bambini si raggiungono frequenze anche di 180-200.

ARITMIA SINUSALE Spesso collegata con le fasi del respiro: la frequenza aumenta nella inspirazione (riflesso di Hering-Breuer e di Bainbridge, con inibizione vagale) e diminuisce nella espirazione. FIBRILLAZIONE ATRIALE Manca l'onda P. L'attivit ventricolare irregolare e pu essere frequente (150-200) oppure lenta (50-60). FLUITER ATRIALE Manca l'onda P, che sostituita da onde F a denti di sega. Non c' intervallo isoelettrico tra le onde F. La risposta ventricolare pu essere regolare oppure irregolare. WANDERING PACEMAKER (Segnapassi migrante) Il profilo dell'onda P varia poich l'impulso nasce in punti diversi di tessuto nodale. Anche l'intervallo P-R ed il ritmo possono variare. Se l'impulso nasce nel giunto A-V la P pu essere invertita in DII-aVF-DIII. BATTITO PREMATURO ATRIALE E' preceduto da una onda P di morfologia diversa da quella sinusale. Il complesso ventricolare mantiene solitamente la forma normale. La pausa che segue il battito prematuro NON compensatoria (pag. 168).

170
BAITl1D PREMXI1JRO VENTRICOIARE Non preceduto da onda P. TI complesso ventricolare di forma diversa e pu essere seguito dalla P. La pausa che segue il battito prematuro compensatoria (pag. 168). BIGEMINISMO VENTRICOLARE Si alternano regolarmente un battito sinusale ed un battito prematuro di origine ventricolare. Se il battito prematuro molto precoce, pu non essere apprezzato al polso radiale. BATIITO PREMAlURO GIUNZIONALE (<<NODAlE) I.:onda P negativa inDII-aVF-Dill e puprecedere, seguire od essere nascosta nel complesso rapido. I.:intervallo P-R breve; invece normale se l'impulso nasce nel seno coronarico. (Questi criteri non sono per assoluti). EVASIONE GIUNZIONAlE (o NODALE) Detto pure battito di fuga o scappamento nodale. A differenza del battito prematuro, questo battito ritardato ed preceduto da un'onda P negativa (attivazione retrograda dell ' atrio). Talora la P manca perch inglobata nel QRS; altre volte si inscrive dopo il QRS. TAGIlCARDIA (PAROSSISIlCA) iXfRIAl.E La frequenza in genere di 150-200. Si pu riconoscere un'attivit atriale (onda P ectopica). TI complesso ventricolare pu ssere di forma normale o diversa (tachicardia atriale con conduz. ventric. aberrante). E' presente il potenziale del fascio di HIS. TAClllCARDIA (pAROSSISTICA) VENTRICOLARE . La frequenza in genere di 100-180.Si pu riconoscere un' onda P che segue il complesso rapido.La morfologia del complesso ventricolare diversa da quella normale. Il potenziale del fascio di HIS. manca o retrogrado.

171

lACHICARDIA GIUNZIONAlE (NODAlE) NON PAROSSISTICA I.;impulso nasce nel giunto A-Ve si scarica con una frequenza di 70-~ al minuto. I.; onda P negativa in DII-aVF-Dill ed seguita, all'elettrogramma del fascio di HIS, da un potenziale H che precede il QRS.

FIBRILLAZIONE VENTRI COLARE Attivit ventricolare caotica, con onde irregolari come forma e come frequenza.

FLUTTER VENTRI COLARE Attivit ventricolare regolare, sia come frequenza che come morfologia delle onde.

BLOCCO S-A tipo I (o progressivo) (con fenomeno di Wenckebach) La conduzione seno-atriale si allunga progressivamente, finch un impulso non viene condotto (= manca l'onda P). Nel tracciato riprodotto si realizza una conduzione 3:2 che simula un ritmo bigemino sinusale. BLOCCO SENO-ATRIALE tipo II (o comune) Mancano una o pi onde P con relativo complesso ventricolare. La pausa pi lunga (priva di attivit elettrica) multipla degli intervalli regolari P-P. BLOCCO S-A tipo III (o totale) Nel tracciato mancano le onde P. Subentra allora un centro inferiore a livello nodale (RITMO IDIONODALE) o ventricolare (RITMO VENTRI COLARE). La distinzione dal blocco A-V completo viene effettuata sulla base della mancanza delle onde P.

Il!lk. ,

172

BLOCCO A-V di I grado L'intervallo P-R maggiore di 0, 20"

BLOCCO A-V di II grado tipo I di Mobitz (con fenomeno di Luciani-Wenckebach) Allungamento progressivo dell'intervalllo P-R finch una P viene bloccata (A) e non seguita dal complesso ventricolare. Nella figura si realizza un tipo di conduzione 5:4.

~~v-----

n
.\

~..

_~

BLOCCO A-V di II grado Mancata conduzione di una P (non seguita dal complesso ventricolare). Nel blocco 2:1 non possibile specificare l'appartenenza al tipo I o II di Mobitz. Nella figura, accanto al blocco 2:1, esiste pure una aritmia sinusale non respiratoria (<<ventricolofasica ).

BLOCCO A-V di III grado o completo Poich gli impulsi provenienti dall' atrio sono tutti bloccati, i ventricoli sono governati da un proprio centro ectopico. Le onde P sono pi frequenti e cadono a caso prima, durante o dopo le onde R.

'D\.CHICARDIA 1XIRIALE CON BLOCCO

Le onde P si succedono ad una frequenza elevata, mentre la risposta ventricolare varia a seconda del grado di blocco A-V.

173

DISSOCIAZIONE A1RIOVENfRICOlARE L'atrio e il ventricolo sono governati da due centri indipendenti. Quando - come nella figura - le frequenze dei due centri sono analoghe, la dissociazione viene definita ISORITMICA. PARASISTOLIA{sistoli parallele) Esistono contemporaneamente due attivit pacemaker cardiache; il centro parasistolico (atriale, nodale o ventricolare) protetto da un blocco d'entrata e soggetto ad un blocco di uscita variabile. Gli intervalli interectopici sono multipli dell'intervallo minore. N ei tracciati a fianco si osserva una: parasistolia atriale (in alto) parasistolia ventricolare (al centro) parasistolia nodale (in basso)

J:J

S. Di WOLFF-PARKINSON-WHITE (WPW) E' anche definita <<pre-eccitazione ventricolare. E' caratterizzata da un P-R breve, dalla presenza di un'onda delta di pre-eccitazione, da un complesso ventricolare allargato e da anomalie della ripolarizzazione. Nel 70-75% dei casi si accompagna a crisi di tachicardia parossistica. Si conoscono alcune varianti (pag. 146-153).

174

ARITMIE: SEMEIOLOGIA CLINICA

ISPEZIONE

Ampie pulsazioni giugulari (onde a cannone) possono essere osservate nel bloccoAV completo quando l'atrio si contrae contro la valvola tricuspidale chiusa, durante la sistole ventricolare. (pagina 627: onde a cannone)
PALPAZIONE

a) Palpazione del polso radiale: d informazioni sulla frequenza e sul ritmo.

Differenza tra polso bigemino e polso alternante: in entrambi i casi si percepisce un battito di ampiezza normale ed uno di ampiezza ridotta. Tuttavia nel polso bigemino il battito pi debole anticipato, mentre nel polso alternante il battito cade regolarmente, senza anticipo.
b) Massaggio del seno carotideo o altre manovre di stimolazione vagale (eventualmente

dopo la sensibilizzazione con lanatoside C endovena). Differenza tra: Tachicardia sinusale Tachicardia atriale parossistica o del giunto atrioventricolare Flutter atriale con risposta ventricolare rapida Tachicardia ventricolare (vedi pago 175)
AsCOLTAZIONE

a) Intensit del I tono :

Il I tono varia di intensit da battito a battito: nella tachicardia ventricolare, a causa dei rapporti variabili che intercorrono tra contrazione atriale (P) e ventricolare (QRS); nel blocco A-V completo, per lo stesso motivo detto sopra; '" nella dissociazione A-V, ancora per lo stesso motivo. b) Presenza di un IV tono (atriale): Il IV tono pu essere ascoltato nel blocco A-V completo (es. quando l'onda P non seguita dal QRS).

175

Diagnosi differenziale dei diversi tipi di tachicardia con il massaggio del seno carotideo

nmassaggio del seno carotideo una manovra vagale nel senso che induce una stimolazione
colinergica. Altre manovre analoghe sono quella della compressione dei globi oculari, oppure quella di Valsalva. Si effettua dapprima unilateralmente e poi bilateralmente con lieve massaggio (non compressione) per la durata di 5 sec. E' da effettuare con cautela negli anziani.

TACHICARDIA SINUSALE

TACHICARDIA ATRIALE PAROSSISfICA

Si ottiene una risposta tutto o nulla. Infatti la tachicardia ectopica scompare bruscamente, oppure rimane immodificata.

La frequenza rallenta durante la manovra del massaggio e ritorna ai valori di partenza al termine del massaggio.

150

1~-'1~

1~\_15O
100

(risposta .. tutto o nulla-)

180
TACHICARDIA VENTRICOLARE
Non risente della manovra del massaggio del seno carotideo. Quando si ottiene una brusca scomparsa dell' aritmia solitamente si tratta non di tachicardia ventricolare, ma di tachicardia sopraventricolare con conduzione ventricolare aberrante.

FLUTTERATRIALE
La frequenza diminuisce e raggiunge valori che sono sottomultipli di quelli originari, a seconda del grado di blocco indotto (es. brusco passaggio da 200 a 100, oppure a 50).

150-----150

6:1)

50(-

8:1)

176
COMA
DEFINIZIONE:

stato di sopore profondo con perdjt~ fOIa le o quasi (stato semicomatoso) della coscienza. della motilit volontaria c dclJa sensibilit. Permangono invece in maniera pi o meno completa le funzioni vegetative.
CLASSIFICAZIONI:::

punto di differenziazione immediato di considerevole significato la presenza o meno di rigidit nuca le o di segni neurologici focal i. In base a questo criterio pratico ed immediato, i comi possono essere distinti in tre grandi gruppi:

I. Coma senza rigidit nucale o senza segni neurologici focali 2. C oma con segni neurologici [ocali 3. Coma con r igidit Ducale. I. CO MA SENZA R1 G IOITA' NUCALE O SEGNI NEU ROLOG IC I FOCA!.I

Pu essere di Ire tipi :

A) Metabolico:

B) Tossico:
da alcool; da oppio c derivati ; da barbiturici e ps icofarmaci ; da salici Ialo; da ossido di carbonio. C) Misto: ipovenlilazione polmonare (narcosi da COJ.

uremico;
epatico; diabetico:

- chetoacidot ico;
- ipcrosmolarc non -chctoacidotico; ipoglicemico; da insufficienza surrcnale; mixedema toso.

2. COMA CO N SEGNI NEUROLOGIC I FOCALI A) Accidenti cerebrovascolari:

embolia; trombos i; emorragia. C) Varie: ascesso cerebrale; tumore cerebra le; aneuris ma dci vasi cerebrali.

B) Trauma cranico: conlu"ion e e lace razione cerebrale; emorragia e pidurale e subdurale.

J, COMA CON R1GIDITA' NUCALE

A) Emorragia suharacnoidea. B) M('lIillgite o cncefalite. C) Varie (mcningismo - tumori del IV vcntricolo, ecc.)

177

COMA
ESAMf CLINICO E STADI

stadio l (precoma);
confina CO li i sempl ici stati di torpore e di obnubilamento. Il paziente non risponde alle domande, non c~eg u e gli ordini e non riconosce persone cd oggetti. Conserva tuttavia in pute perccttivit e rcatt ivit: ammiccamento ocu lare d ie tro minaccia, o rien tam ento o parziale risveglio in risposta al proprio /lome od a rumori forli. In parti colare conservata la rcattivit al dolore: mimica , lamenti , gesti di diresa, rClrazione, ccc. Il controllo degli sfint cri abitualmente perso. Co nservala la

degluti zione.
stadio

n (coma propriamente detto):

ca ratterizzato da turbe pi profonde della percezione e della rea ui vit. Conservato il riOcsso pupillare. Soppresso il primo tempo (boccale) della deglutizione. La funzione respirato ria persiste. ma il tipo di respiro modificato. sladio III (coma profondo): camtterizzalo dalla perdita completa della percezione e della reattivit. Aboliti i riflessi pupillari, corneali, faringeo ed il secondo tempo (faringeo) della deglutizione.

lpolonia muscolare abituale, talora interrotta da acce!.Si di ipenonia da decerebrazione.

Arcflessia lendinea e frequente segno di Babioski. Perturbate le funzioni vegelalive: respiro stertoroso, ipertensione, bradicardi a o tachicardia. ipertermi a o distcrmia. stadio IV (coma ( dpass): questo stadio reso possibi le g razie alle moderne metodiche di ri animazione, di res pirazione ass is ti ta, di rcgolazione circolatoria, data la completo assenza delle fun zioni vegel<ltive.

semeiologia clinica
a) anamnesi = malauie o condizioni precedenti noie: - ipertensione arteriosa coma cerebrale coma uremlco emorragia s ubaracnoidea - cardiopatia embol igena : embolia cerebrale fratture ossee embolia grassa - trauma c ranico emato ma subdurale

1 78

- diabete melti to

coma diabetico coma iperosmo lare no n chetoacidotico

coma da acidosi lattica

coma ipoglfcem ico

- nefropat ia - epatopatia
- intossicazione

- c uore polma naTe

coma urcmico coma epatico alcool ipnotici morfi nic i salicil ato coma ipercapn ico

= In sorgenza: pi o meno brusca, nel corso di pochi g iorni C ta lora di o re: tumore cerebrale
b) esame f isico

et: g iovan i: mcningilc; salici lato: uremia; emboli .. (fi brill az ione atriale) et media. toss icosi et avanzala: coma cerebrale; uremico cule: calda c secca : coma d iabetico; colpo di calore umida: coma ipoglicemico pallore: uremia

semeiologia clinica

= esame del volto

lineamenli

= esame della nuca = esame degli occhi

pupille

cianotico (narcos i da CO,; coma ipercapnico) (avvelenamen to da oppiacei) congesto (apoplessia cerebrale, coma d iabetico, avvelenamento da CO, atropina) pallido (coma uremico, edematoso e con tinta paglierina) itterico (coma epalico) bro nzino (com a addisoni ano) segni di paralisi fa cc iale (coma ce reb ra le) : rima labial e stirata da un IalO; solco naso-genieno appian ato; paziente che fu ma la pipa (la guanc ia ipo lOn ica vie ne soll evata ad ogn i espirazione e lascia sfuggire l'aria da un lato) rigidit (me ningite: emorragia meni ngea) edemi palpebral i (coma uremico) ematomi pal~brati (frattura base cranio) rotazione laterale dei globi oculari e del capo verso la les io ne ( ..g li occh i guardano il focolaio apople ttico) (ictus) esoftalmo (tumori o aneurismi endoorbitali) bu lbi con tens io ne aume ntala (avve lenamento da atropin a) bulbi con tensione dim in ui ta (coma diabetico) midriasi (coma da CO, barbiturici, atropina, amfetamina. alcool, cianuri) miosi (coma da morfinici; neurol ue)

179
riflessi
rOlOmotore - manca o assai debole nei com i apoplettici, da llCuroluc. da atropina. morfina. ecc.

corneale - l'abolizion e bilatera le segno di coma

profondo

fondo oculare

papilla da stasi (tumore cerebrale)

emorragie e quadro da ipertensione (ictus)

emorragie a chiazze multiple (emorragia suoorncnoidea)

essudati biancastri (diabete, con microancurismi) chiazze essudat ive biancastre, con aspetto cotonoso con emorragie a strisce e a chiazze (u fem ia) tubercoli (meningite tubercolare) = esame dci cavo orofaringeo: morsicature de ll a lingua (cpilc.<;sia): secchezza delle

mucose (coma diabetico, coma ipcrosmolarc non

alito
c hc lOacido tico) acetonico (coma diabetico) urinoso (coma uremico) fetido (coma epat ico) odore di alcool (et ilismo) odore di mandorle amare (cianuro e HCN) odore di gas (CO) Kussmaul (respiro profondo. boccheggiante): acidosi metabolica Biol (respiro nonnale alternato con periodi di apnea): coma meningco Cheync-Stokes (aumen to e dim inuzione progressiva de l re s piro. segu ita d a periodi di apnea): anoss ia de i centri respiratori ictus. scompenso cardiaco, uremia. tossicosi morfinica teso, bradicardico (coma apoplettico; ipertensione endocranica) molle. tachicardico (co ma iposurre n a lico: co ma diabetico; coma epatico; coma mcningco, ecc.) ascite (coma epatico) vesc ica distesa : rilenzione urina Tia (lOss icos i da atropina. barb iturici. morfinici) paralisi Oaccida paralisi spastica riflessi: Babinski (coma em iplegico. paraplegico: anche coma ipoglicem ico) Fenomeno della prcns ione (grasping)~): lesioni cerebrali

= esame del respiro

= esa me de l polso radiale:

= esame dell'ad(/ome

= esame neurologico

segll; e simomi gllida COM I METABOLICI

I. COMA DIABETICO

se ne distinguono Ire tipi :

a - coma chetoacidotico
b - coma iperosmola rc non chctoac idotico c - coma da ac idosi latt ica

180
a - coma chelOacidotico
disidralazionc. ipovolcmia, ipolcnsione arteriosa: ipotensione dei globi ocu lari; ipotonia muscolare; iporcflessia; alito acetonico; midriasi; respiro di Kussmaul; laboratorio: iperglicemia glicosuria chetorlllria, chetonemia acidosi metabolica b - coma iperosmolare nOli chetollcidorico disidratazione massiva (ematocrito > 70%) iperosmolarit (> 300 mOsm/litro) ipcmatremia (> 170 mEq/litro) iperglicemia spiccata (anche 1000 mg%) c - coma da acidosi fallica eventuale impiego di biguanidi; iperlattatemia (J 50 mg% (::::16 mM/litro) o maggiore) con chetonemia modesta (circa 4 mMllitro) 2. COMA rpOGLlCEMICO : si possono osservare i vari stadi: - stadio I : sudorazione, salivazione, ipolonia, tremori leggeri, eccitazione, sonnolenza - stadio Il : perdita del contallo con l'ambiente, movimenti involontari . grasping, mioclonie , agilazione motori a, eccitazione simpatica, midriasi. colorito roseo - stadio III diminuite reazioni di difesa, spasmi tonici , Babinski spasmi in estensione - stadio IV - stadio V eccitazione parasimpatica, miosi permanente, bradicardia. pallore . flaccidit e areflessia, perdita del riflesso corneale, depressione respira toria 3. COMA UREMICO storia clinica di nefropatia pallore edemi , oliguria, anuria
mlOSl

4. COMA EPATICO

alito urinoso respiro di Kussmaul , Ji Cheyne-Stokcs ipertensione arteriosa rumori pericardici; ritmo di galoppo disturbi del ritmo e/o della conduzione (da iperkaliemia) laboratorio: iperazotemia ipercreatininemia riduzione severa del filtnito glomerularc . acidosi metabolica storia clinica di epatopatia presenza di fattori scatenanti: a. dieta iperproteica b. emorragie digestive (varici esofagee)

181
c. terapia con composti di NH4

d. tempia diuretica massiva con ipokaljcmia

residua; tcrapia con accta,w lamide c. paracentesi: iponatremia f. anastomosi porta-cava iucro ascite fetore epatico

tremori aleggianti (<<flapping)

diatesi emorragica

laboratorio: iperammnniemia; dati urnarali di

insufficienza epatica

5. COMA IPOSURRENALICO : il coma deriva fondamen talmente d<l due fat lori: - ipoglicemia
- iponatrcmia con ipovulcmia ipcrpigmenl3zione segni di insufficienza surrenalica

6. COMA MJXEDEMATOSO : sono presenti segni di ipometabolismo: - ipotcrmia - ipotcnsionc - bradicardia - respiro superficiale; faces mixedematosa - riflessi len(]inci profondi lenti

COMI TOSSICI L TOSSICOSI ALCOOLICA

alito vinoso viso congesto eccitazione (ebbrezza) riflessi tendinei aboliti riflesso cornea le conservato laboratorio: alcoolcmia 3-4-5 % (morfina, codeina, ero ina, oppio) viso congesto. arrossalo miosi ipotensione bradipnea eventuale respiro di Chcyne ~ Stokes si possono distinguere tre gradi: - grado leggero: (es. ingestione di 0.6 g di pentobarbital o equivalente) simile alla lossicosi da alcool, ma il volto non congesto e manca l'odore di alcool dell'alito; il paziente pu essere destalo dal sonno - grado medio: ingeslionc di una dose 5-6 volte maggiore di quella ipnotica: frequente cianosi ; depressione pi profonda deUa coscienza: depressione del respiro; arcflessia tendinea

2. TOSS ICOSI MORFINICA

3 . TOSSICOSI BARBITURICA

182

grado severo: ingcstione di una do~e 15-20 volte superiore a quella ipnotica il paziente non viene risvegliato; aboliti anche i riflessi corneali e pupillari ; Babinskj positivo 4. TOSSICOSI DA SALlelLATO l stadio
attraversa vari stadi: alcalosi respiratoria (iperventilazione da stimolazionc diretta del centro dci respiro), con ipocapnia acidosi metabolica + depressione re.'>pirdloria (ipercapnia) chetasi (da disidratazione c digiuno) ipoprotrombincmia ed emorragi e livelli di salicilcmia > 30 mg%

no stadio
laboratorio

5. TOSSICOS! DA CO

ambiente con fuga di gas: incompleta combustione di carbonio (stufe o bracieri con cattivo tiraggio) cefalea
nausea con fu sione colore acceso dci viso (rosso-ci liegia) perdi ta di coscienza

insufficienza respiratoria (alta concentmzione di HbCO nel sangue)

6. NARCOSI DA CO,

COMA IPERCAPNI CO
storia di malattia ostrutti va polmonare cronica (tipo bronchitico. o lipo cnfisematmm). o altre disfunzio ni polmonari con esi to in cuore po(monare cronico ed ipoventilazionc cianosI sonnolenza segni di ipertensione venosa tachicardia laboratorio : acidos i respiratoria

COMA APOPLETTICO

viso plctorico, congesto emiplegia aret1essia te ndinca Babinski positivo asimm et ria facciale deviazione della lesta e degli occhi verso il focolaio di lesione respiro stertoroso con ipotonia della guancia dal lato della paralisi facciale pircssia ipertensione, polso teso - instaurazione brusca: emorragia cerebrale - instaurazione progressiva: trombosi cerebrale

183
- precedente cardiopa tico (card iopatia mitralica con fibrillazione atria le; infarto miocardico): embolia cerebrale

COMI MEN INGEI - EMORRAGIE MENINGEE

= EXTRADURALE

scollamento della meningea media Ira la dura e la parele ossea intervallo libero pi o meno lungo dopo un trauma tra la dura c l'aracnoide intervallo libero s ind rome da compressio ne ce reb rale (cefa lea , nausea, vertigini, so nn olenza, turbe men tali, confusione, disfasie, eventuali convulsioni) inizio improvviso o rapidissimo cefalea intensa, vom ito turbe visive segni meningci segni corticali ipertermia

= SOrrODURALE

=SUBARACNOIDEA

-INSOLAZIONE o COLPO DI CALORE: esposizione al sole o in amb ienti surriscaldati ; atmosfera calda e umida (evaporazione cutanea e traspirazione oSlacolata); inizio brusco o con segni premonitori: ceralea, malessere, ipertermia, nausea, vomito, lachicardia, rossore o pallore, midriasi segni meningei frequenti

184
DISFAGIA
DEFINIZIONE:

difficolt alla deglutizione

CLASS1FlCAZIONl:::

a) da ostacolo meccanico: b) da cause nervose senza occlusione; c) antalgica.

a) disfagia da ostacolo meccanico -Slcnosi esofagea: congenita-cicar.rizialc- da corpo estraneo - carcinomatosa

- da compressione esterna

- disfagia lusoria: dovuta a compressione dell'esofago da parte di una

arteria succlavia retroesofagea (a. lusoria di Bayford) (spesso co-

esistono altre anomalie congenite dell'arco aortico)

- diverticoli esofagei: la disfagia si attenua dopo il rigurgilo di materiale ingerito, di provenienza esofagea - ulcera peptica dell'esofago ed ernia gastrica parziale - xerostomia: pu produrre disfagia a causa della mancata azione lubriIlcanle della saliva in atto durante la deglutizione.

N.B. - Una causa di compressione pu essere l'aneurisma aortico; coesistono allora altr; segni:
- anisosfigmia
anisocoria (da com prcs"o;ionc del simpatico cervicale) paralisi della corda vocalc (da compressione dci nervo laringeo- ricorren tc sin.) pulsazione laringo-tracheale (s. di Oliver-Ca rdarelli) dolore irradiato agli ani superiori.

b) di~fagia da cause "ervose, senza occlusiol/e difterite: disfagia post-difterica, con rigurgito di cibo attraverso le cavit nasali per paralisi del palato molle 4 isterica: bolo isterico}}, da spasmo della muscolalura esofagea faringea da paralisi bulbare (poliomielite anI. acula) da salurnismo ed alcoolis mo (degenerazione delle strutture nervose che presiedono al processo della deglutizione) da idrofobia: disfagia grave ehe si presenta al tentativo di introdurre liquidi tClano; botulismo miastenia grave

cardiospasmo;: contrazione spastica dell'ostio cardiale

acalasia del cardias = mancato rilasciamento entrambe oomportam una dilatazione e.c:of.Jge3, ron disfagia ~(jx:r i liquidi e non per i CIbi solidi)

185

c) disfagia atllolgica i l paziente s i trattiene dalla deglut izione pavcnlando il d olore c he questa pu evocare da sto mat ite;

da glo5S0patic u\cerose e da glossiti;

da faringiti (fari ngodinia) e laringiti; da alterazioni distrofiche esofagee
Sindrome di Plummer- Vinson:

anem ia ~idcro pcnica; - glossite atrofi ca; - esofagite E' anche definila d isfagia side ropenica}) t! si accompagna talora con la presenza di membrane semilunari a nido di rondine (<<webs) nell'esofago.

DI SORDIN I DELLA MOTILITA' INTESTINALE

I) Sl ipsi

La slips; illlcst;IlQle propriamente detta, consiste nel rall entamento del transito dci mate-

riale fecale attraverso l'intestino, mentre la defecazione si svolge normalmente . Valcnula distinta dalla slipsi pell'i-rettale o dischezia. condizione in cui la defecazione inadegu ata. mentre l'afflusso delle feci nel colon pelvico non subisce rallentamenti.
Cla5sijcaziol/e: si possono distinguere tre ti pi principali di stips: a) stipsi centrale b) stipsi rifle!->sa c) stipsi meccanica
a)
STIPSI CENTRALE -

pu essere dovuta a: mancanza di regolarit o noncuranza abituale dello stimolo aUa defecazionej stipsi spastica (e nlerospasmo)j psicogena ; da malattie nervose (tabe dorsa le. sclerosi multipla. tumori cerebrali e midollari); da farmaci.

Conjguraziolle radiologica del colon I/ella slipsi 5pasriclI: mal/cala succe5'siolle degli .. /"wstra coli... ed il cOlllemlfO illle.~/;
lIale si imerrompe iII masse isolale Ira le quali p/l allche o\\en'orsi la presenza lIi

ga5.

186

b)

S T II'SI R1FLI:'SSA

-da immfficienle volume feca le (d isidratazione. scarso introito di liquidi):

vici (appendicite, colecistite, peritonile: ileo paralitico): - da lesioni intrinseche dell ' intestino inferiore (emorroidi con spasmo Teltale, ascessi pe ri retta li, stenosi organiche anoretlali).

- da abuso di lassati vi (di latazione ed atonia dc i colon);

- da flogosi dci visceri addominali e pelQueste lesioni tendono a produrre di'ichezia.

c)

STlPSl MECCANICA

da aton ia dei muscoli intestinali (ipotiroidismo. deficit tiaminico, ipoka liem ie) da atonia della muscolatura volontaria addomina le (obesit, enfisema, gravidanza, ascite) da disidratazione (feci secche e di scarso volume) mcgacolon da ostruzione meccanica (stcnosi organiche dell ' intesti no. ern ie strozzate, d iverticoliti severe, volvolo, occlusione intest inale, compres3 ione estrinseca).

Quadri nldiologici della:

(a) stipsi prossima le dci cololl (b) stipsi tcnn inale

187

2) Diarrea

La

diarrea consiste nella defecazione frequente con espulsione di feci non formate.

L'e.'.;pub,inne pu assumere caratteri di urgenza ed accompagnarsi a dolore col ico nelle diarree

che si accompagnano ad alterazioni dell'ultimo tratto dell'intestino, con emissione a getto di feci liquide o M:miliquidc: l'espulsione pu invece nOIl essere preced uta d:l dolore colico
e non rivestire carattere di urgenza nelle diarree che originano nel piccolo
inte~lino.

Classipcazione: pu essere ut ile distinguere le diarree in acule c croniche:

A) DIARREA ACUTA

infettiva (batteri. parassiti, virus): tossi infezione alimentare stafilococcica; salmoncllosi; shighellos i: elm intiasi ed amebiasi: gast roenteriti virali.

non infettiva: eccessi dietetici (alcool. grassi, oli); avve lenamento da cibi (funghi, ecc.); avvelenamento da tossici (sostanze ch imiche); supe rinfezioni intestinali da antibiotici.

B ) DIJ\RRI:.A CII.ONICJ\

da disturbi generalizzati: malattie sistemiche: ipertiroidismo, sindrome uremica, diabete scompensato, disvitaminosi ; iatrogena: antibiOljci e chemioterapici, catartici, gastrectomia subtotale, rcsezione inteslinaJe, proctosigmoidit i da irradiaz ione per carcinoma cervicale. ecc. da mal attie del colon : amebiasi intestinale: colile ulcerosa; carcinoma del colon o del retto. da malattie del piccolo intestino: enterite regionale: sindrom i da malassorbimenlo. da disturb i emotiv i: neuro... i dci colon sccretive (colite mucosa) o motorie (colon irritabile)

188

DISPEPSIA

definizione

: per dispepsia si intende una disfunzione digestiva che clinicamente

si esprime con senso di peso o di (,vuoto,> epigastrico. dolori. nausea. disordini intestinali, nalulcnza, inappetenza.

classificazione : le cause pi frequenti di sindromi dispeptiche sono le allerazioni della funzionalit gastrica e duodcmlle: accanlo a queste vi sono pure dispepsie da disfunzioni epatiche cd intestinali.

A. DISPEPSIE GASTRODUODENALI: 1. Gastropatie atrofiche del fondo-corpo

2.

Gastroduodenopatie neurodipendenti:
a - forme ipersecretive-ipermotorie b - forme iposecretive-ipomotorie

3. 4.
5.

6.
7.

Gastropatie ipergastriniche Gastropatie ipogastriniche Duodenopatie iperormonali a - iperincrezione di CCK-PZ (colecistochinina-pancreozimina) b - iperincrezione di 5-HT (serotonina) Gastroduodenopatie ipoormonall (insufficienza ormonale antro-bulbare) Gaslroduodenopatie miodipendenti (disfunzione della muscolatura liscia)

Gastroduodenopatie ormonodipendenti

8. DISPEPSIE EPATICHE C. DISPEPSIE INTESTINALI

A. DISPEPSI E GASTRODUODENALI I : GA.STROPATIEATROFICHE DEL FONDO-CORPO

Sono presenti lesioni delle ghiandole a sccre,done esocrina del fondo c del corpo dello stomaco, oon riduzione della quantit di succo gastrico e del contenuto di Ha. I quadri principali sono offerti dalla gaslrite atrofica; sono anche stati descritti meccanismi immunitari (anticorpi circolanti anti-parete gastrica).
2: GASTRODUODENOPATIE NEURODIPENDENTI

a = FORMA IPERSEC RETIVA -IPERMOTOR IA , da iperstimolazione colinergica, con aumento della secr~zionc gastrica basale. della secrezione basale biliare e pancrealica; iprmotilit con acceleralo svuotamento gastrico e Iransito duodenale. Pu evolvere verso l'ulcera psicosomatiea.

189

DISPEPSIE GASTRODUODENALI

SECRETINA
5-HT

1. Dispepsia 2. Dispepsie a - forma b - forma

da gastropatia atrofica del corpo-fondo da gastroduodenopatie neurodipendenti: ipersecretiva-ipermotoria iposecretiva-ipomotoria

3. Dispepsie da gastropatia ipergastrinica 4. Dispepsie da gastropatia ipogastrinica 5. Dispepsie da duodenopatie iperormonali a - iperincrezione di CCK-PZ (colecistochinina-pancreozimina) b - iperincrezione di 5-HT (serotonina) 6. Dispepsie da gastroduodenopatia ipoormonale (insufficienza dell'area ormonale antro-bulbare) 7. Dispepsie miodipendenti (da disfunzione della muscolatura liscia)

dispepsie da gastroduodenopatie ormonodipendenti

190
b = FORMA IPOSECRETIVA-IPOMOTOR IA (di spepsia di TIPO IPOSTENICO), da cause psich iche. da vagolomia: si osserva riduzione della secrezio-

ne gastrica o biUopancreatica ed una ipomobili t, cnn ritardato svuOlarncnto

gastrico e transito duodenale. GASTRODUODENOPAflE ORMONODIPENDENTI Comprendono un gruppo di condizioni d iverse che in vario modo alterano la normale fisiologia digestiva gastroduodenale 3 = GASTROPATIE IP ERGASTR IN IC HE: il quadro tipico offerto d alla si ndrome di ZOLLI NGER-ELLI SON i cui elementi sono:
(umore non insulino-seccrncnte del pancreas

ipersecrezione gastrica intensa (~15 mEq W /ora) diarrea profusa - diatesi ulcerosa severa frequente concomitanza con endocrinopatie multiple (adenoma parmiroideo, tiroideo, anteiporisario). L'impiego di anticorpi antigast rina nel dosaggio radio-immunologico ha confermato che nella sindrome di Zotlinger-Ellison aumen tato il livello dell a gastrina plasmatica. Nelle com uni variet di malattia ulcerosa (gastrica e duodenale) non scmbra invece verificarsi un au mento della gastrinemia. Sono possibili quadri disfunzionaH minori di aumentata increzione gastrin ica, con aume nto della secrezione gastrica e d ella attivit motaria, rimescolamento (<<mixing) dci chimo. 4 = GASTROPATIE IPOGASTRINICHE: quadro opposto al precedente, da lesione dell ' area ormonale antrale con d ife ttosa increzione di gastrina. iposccrezione e difeUo motorio gastrico. 5 = DUODENOPATIE IPERORMO NA L!: il duodeno svo lge un ruolo di primo piano nella digestione anche attraverso la sua attivit endocrina. Gli ormoni duodenali noti finora sono: la secretina, polipeptide che stimola il pancreas a produrre un secreto rieco di bicarbonati , fluido, ma povero di enzimi; la colecistochinina-pancreozimina (CCK-PZ). annone unica e dotato di varie attivit; regola la mOlilit della cistifellea , stimola la produzione di un secreto pancreatico ricco di enzim i, regola il tono del tenue, libera glucagone. ecc. - la seroton in a o 5-idrossi triptamin a (5- HT) secreta dal sistema e nterocromaffine, regola l' attivit motoria intestinale (effetto propulsivo nel tenue). a = IPERlNC REZIONE DI CCK-PZ: ipersecrezione bilio-pancreatica da eccesso di colecistochinina-pancreozimi na; questo ormone pu turbare la funzi one digestiva in quanto pu produrre aumento del lono e dell a moti lit deltenue ed accentuare l' inibizione sccreto-motoria gastrica (l iberazione di enterogastrone?). Secondo alcuni Autori in questo quadro rientrano anche le sindromi da disfunzione colecistica noie come colecisti irritabili.

191
b = IPERINCREZIONE DI 5-HT (scrolonina): per ipcrpla.'1ia dcI sistema enterocromaffine si pu realizzare una condizione di iperserolonincmi a o una vera sindrome da CARCiNO IDE coo insufficienza secrclo-motoria gaslrica ed ipcrmotilit duodenale da ccccs~ i va segmentazionc con acce leralo transito.

6; GASTROD UODENO PATIE DA INSUFFlCIENZA DELL'AREA OR MONALE:

nell'arca ormonale antro-bulbare sono secreti - come dello - onnoni importanti, su informazioni recepite da receltori particolari; tali annoni controllano lo svuolameniO gastrico. l'attivit mOioria dci duodeno. le ~ecrezioni bilio-pancreat ica

inle~lin:lle.

In questo tipo di d ispepsia la secrezione c la mot ilit gastrica sono ridotte. soprattutto per quanto concerne il m ixing) o mescolamento gastrico; diminuita pure la secrezione bilio-pancreafica in fase posf-prandiale.

7; GASTRODUODENOPATIE DA DISFUNZIONE DELLA MUSCOLATURA

LI SCIA . Sono Caratterizzale da riduzione o scomparsa della motilit di mixing, ritardato svuota mento gastrico, riduzione o assenZi! dcllil ::;cgmc n1 a~iollt: duodenale e del mixing duodenale, con difetti di tra n~ ito (accelerato o rallenlalo). La si ndrome prodotta da allerazioni organiche o funzionali della muscolatura liscia, che si manifestano con disordin i della propagazione oro-aborale dci BER ((basic clectric rhythm o attivit elettrica lenta) o con disturbi della eccitabilit (ipo-ipcreccitabi lit della zona pacemaker o manifestazioni di altre zone scgnapassi).
B. DISP EPSIE EPATICHE

I.

Fase prodromica dispeptica dell'epatite aCllta virale: sono state visualizzate all'esame bioptico duodenale lesioni a livello delle di verse strutture dell 'epitel io che po::;sono formare la base morfo-patologica della dispepsia.

2.

IlIslIfficiellz(l epatocellll/llre: il quadro dispeptico si concreta in sonno lenza postprandiale, eruttazione, flatul enza, cefalea, bocca amara e sporca soprattutto al militino, fino al vomito biliare mattutino.

3.
4.

Cirrosi alcoolica: la dispepsia pu essere espressione della gastrite cronica concomitante e della insufficienza duodeno-pancreatica su base alcoolica. Nelle discine.\ie delle l'ie biliari la dispepsia pu essere espressione di una duodcnopalia ipcr- o ipoomlOnale (secrezione accentu ala o ridotta di CC K- PZ)

C. DISPEPS IE INTESTINA LI

Si manifesl;lOo clinica mente con i seguenti sin tom i: meteorismo flatulenza dolori addominali disturbi della motilit (d iarrea. stipsi) cefalea

19 2
Si distinguono solitamente in : dispepsie da fermentazione (feci pohaccc, odore acre) dispepsie da putrefazione (feci scure, con gas, odore fetido). Un tipo di dispepsia da fermentazione quella prodotta dal deficil di DlSACCAR IDASI INTESTINALI (Iattasi. mahasi. isomaltasi, invertasi) in cui rientrano quadri un tempo definiti come SINDROME DEL COLON IRRITABILE. I sintomi sono: rnctcorismo. flatulenza, diarrea acquosa, acida (pH 5.5-6.5); i disaccaridi non assorbiti V:lOno incontro a fermentazione con formazione di CO2 cd acidi o rganici a catena breve (es. lattaio) che espl icano un effetto catartico asmatico. Forme sintomatiche di defi cit di disacCliridasi si incontrano nella colite ulcerosa, nella enteropatia da glutine c nelle sindromi spruirormL

193

DISPNEA
DEFINIZIONE CLINICA:

sensazione consapevole di respiro faticoso od inadeguato, che si accompagna con un aumento della attivit respiratoria.
FOII.ME CUNICHE:

dispnea card iaca;

dispnea j>Qlmonare;
dispnea dismetabolica; dispnea psicogena. Nello scompenso cardiaco e nelle m. polmonari inlerstiziali la dispnea si accompagna tipicamente con una diminuzione de lhl RlLASSANZA)) (o compliance) polmonare (= polmone rigido). (*)

(*) La rilassollUl (<<compliance) si pu definire come l'attitudine di u" orga"o cavo (polmOlle, cuore) ad essere disteso .
Nel caso del polmone essa lrova espressione nel nlpportO volume pulmonare/pressione

intraplcurica (cio V/P). Nel gratico pre:,'siollc-vo!ume ill ustrato, esiste per una considerevo le porzione, della curva, un rapporlo lineare Ira i due parametri (P e V) . L'inclinazione o pendenza della linea relta (tlV/ ~P) rappresenta la rilassanza polmonare. Normalmente variando la pressione inlraloracica di 5 cm H,O (=tlP) la variazione di volume di l litro di aria (.1 V). La rilassanza nonnale fj, V/ .1P perci 1/5 = 0.20 Vcm Hp.

COMPLlAN~.
f _ RILASSANZA )

>

,
o
>

Ilv
1000ml

Ilv
2000ml

/J.v SOOrnl

/J.p
5cmtip Scm Hp 5cmHP

rila.'sanza normale
1000/5 = 200 mJ/cm

HP

aumentata 2000/5 = 400 mi (enfisema ostrullivo)

diminuita 500/5 = ]()() m I (congesl ione polm.; fibrosi)

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DISPNEA
FORME CUNtO!E

1. Cause cardiovascolari: DISPNEA CARDIACA

A)

Insufficienza cardiaca siflistra: .ortopnea: fanna di dispnea che compare soltanto quando il paziente giace in posizione orizzontale c che scompare nella pos izione assisa od eretla.
asma cardiaco:

respiro ansimante da spasmo bronchiale rille.s.."!O, dovuto all'accumulo di fluido interstiziale nei polmoni. dispnea parossistica notturna: brusco risveglio caratterizzalo da grave difficolt respiratoria e che si manifesta aJcune o re dopo che il paziente si coricalo. edema polmonarc acuto: costituisce la forma pi grave di dispnea da insufficienza ventricolare sinistra cd caratterizzato dalla presenza di edema intraalveolare e di rantoli crepitanti .
Queste quattro forme di dispnea SODO caratterizzate dal punto di vista fisiopatologico da una riduzione progressivamente maggiore dcUa rilassanza polmonarc o compliance (congestione e rigid it polmonare). Dal punto di vista metabolico le prime tre forme si accompagnano con alcalosi respiratoria, mentre l'edema polmonare acuto si accompagna con acidosi respiratoria e metabolica (au mento di lattato e piruvato). B)

Insufficienza cardiaca destra: spesso consegue allo scompenso sinistro; la dispnea spesso meno intensa e l' ortopnea pu essere assen te (es. vizio mitral ico tricuspidalizzalo) Versamentu pericardico; pericardite costriltiva; tampollam&nto cardiaco. Aneurisma aortico (ostruzione tracheobronchiale) Cardiopatie congenire (tetralogia di Fallai ; shunt arterovenosi con ingorgo polmonare).

C) D) E)

2. Cause polmonari: DISPNEA POLMONARE

L Di origine vent ilatori a

A)

Insufficienza venti/aroria ostrllltiva: asma bronchiale; enfisema polmonare.

195
B)

/l/s/llficienzlIl'entilatoria resrriuil'a: fibrosi parenchimale o pleurica: c ifoscoliosi; obesit mare,lla:

disordini neuromuscolari.
2. Di origine alveolo-capi ll are A) Blocco alveolo-capillare (pneumopatie interstiziali d iCfuse): fibrosi intersliziali ; granulomatosi polmonari (sarcoidosi; da micobaneri o funghi ; da irritanti inorganici: sLlicosi. asbestosi, berilliosi ; da irritanti organic i: bagassosi e biss inosi): relicu losi ist iocitica (gran ulom a cosino fil o); lesioni maligne (carcinoma hronchiale ed alveolo-celluhlre : C:l rcinomalosi linfangitica: linforni e leucemie);

condizioni non-maligne si mulan ti la fibrosi intcrstizialc (emosiderosi;

B) proleinasi alveolare polmonare; microl itiasi alveolare polmonare). Aherato rapporto ventilazione/perfusione (embolia polmonare e m. tromboembolichc polmonari).

3. Forme miste
Alcune forme danno in rea lt difeui di tipo misto. Ese mpio tipico sono: - il carcinoma bronchiale (broncopneumopatia oslrulli vil e/o in terstizia le) - l'enfisema jX)lmonare (fonna oslrultiva elo alterdto rapporto ventilazionc/pcrfusione)

N.a. - La lJi:o,pllea cardiaca pu e:o,":o,"ere differenziata dlllJllella po/mollare il, base al tempo di circolo braccio-lil/gua che solitamellfe protratto nelle prime condizioni (eccetto che "elle ipercillesie circolatorie) e lIormale nelle seconde.
3. Cause varie: DISPNEA DISMETABOLICA e DISPNEA PSICOGENA

A) Dispnea psicogella:
reazioni psiconeurotiche; :astenia ncurocircolatoria. B) Displ/ell dmewbolica: ~indromc da iperventi lazione: acidosi metabolica; tircotossicosi e distiroidismo; anemia.

196

DISTERMI E
a) IPOTERM IE
Le ipotcrmi e possono essere dist inte in due grandi gruppi: periferiche e ce ntral i.

A) Ipotermie pe riferiche:
da perfrigerazione esogena (assideramento, ipotermi a provocata):

da vasodi latazionc paral itica (Iossici, ustioni estese. ccc.):

da ipotennogenesi muscolare (paralisi muscolare. immobilizzazione. curarizzazione, ipotro fi a, ecc.);

da ipolcrmogc nesi cellulare (da fa tto ri in ibenti le ossidaz ion i, di origine endocrina, tossica. ecc.)

B) l potermie cent rali:

riflesse centrali, di origine colinergica (climatiche. da ipossia acuta, da fatica, da convalescenza. da fattori endocrini, da tossic i, ecc.); da para lis i dei ce nt ri rega latori (emo tive, da les io ni del nevrassc. da com a), da tossici (narcotici. tossine microbiche), da fannaci (amipiretici), da cachessia, iprnennia post-Ietale.
b) IPERTERMI E

Comprendo no due g randi g ruppi: le ipertermie peri fe riche e le ipcrt erm ie centrali .

A) lperter mie periferiche:

da fattori ambientali (colpo di ca lore, insolazione, ccc.): da ipotennolisi (da calore umi do esogeno: bagno di vapore, ipoidria, in ibizione dell a polipnea, assenza di sudorazione): da ipertermogenesi muscolare (da fa llori conv ulsivanti: elettroshock; da tossici: stricnina: da tossine: tetano: da affaticamento): da ipertermogenesi cellulare (ipertermie ipcnnelaboliche) (fattori endocri ni o toss ici che esaltano i processi ossidati vi esotermici cel lul ari).
B) l pertermie centra li :

paral itiche, da arresto funzionale dei centri termolit ici (da puntura cerebrale, da neoplasie, da traumi, da interruzioni di vie nervose): ipenermi e nervose centrali reatt ive rin esse: febbre.

197
FE 88R E
TIPI PRINClPAU

In base al decorso della curva term ica, si possono d istinguere alcuni tipi principali di febbre:

a) fe bbre continua:
la tempet;aIUra si mani iene costantemente elevata; le variazioni qUOlidiane sono contenute entro un grado. esempi: polmonite; tifo.

b) Febbre remiltcnte:
la temperatura si mamicne sempre al di sopra de lla norma, con oscillazioni che superano il grado. esempi: remissioni quotidiane delle setticemic, dcll 'ileotifo (terza settimana: 00siddello stadio allfibolico, con oscillazioni marcate a tipo remiueflleintermittente).

c) Febbre inlermiUente:
accessi febbril i separati da periodi con temperatura normale. Esem pi classici sono

dati dalla malaria:

Accessi quotidiani = febbre quot id iana (pu essere dala da una lenana doppia) Accessi a giorni alterni = febbre lerzana Accessi separati da due giorni silenti = febbre quartana

d) Febbre ricorrente:
si alternano periodi di febbre elevata, a durata variabile (4-5 giorn i) con periodi di apiressia completa. esempio: spirochetosi

e) Febbre ondulante:
l'andamento della temperatura di tipo ondulatorio, con graduali incrementi, seguiti da un plateau ipertermico e da graduali decrementi; tale schema si ripete a cicli successivi. esempi : brucellosi; Iinfogranuloma maligno.
I) Febbl"icola :

febbri quotidiane di lieve entit (circa 37".5) e di lunga durata. esempi: tubercolosi; pielonefriti c colecistiti croniche.

198
CAUSE PRINCIPALI DI FEBBR I PRDTRAlTE

lo Malattie infettive (Batterich e o Virali):

selliccmie:
febbri tifoidi e salmoncllosi; malattia reumatica: bruce llosi; tubercolosi polmanare o eXlrapolmonare: processi suppurativi profondi: empie ma, flemmone perirenalc. suppurazioni addomi

nali o pelvichc;
pieloncfrite; pneumopalic virali: mononucleosi infettiva; epati te virale; Icptospirosi.

2. Parassitosi
malaria : leishmaniosi.

lripanosomiasi;

3. Emop:lli e

leucosi:
linfomi (m. di Hodgkin); mieloma.

4. 1umori

tulti i tumori in genere, soprattutto quelli dell'apparato digerente c rcoali.

5. Altre cau se
endocrinopatie (ipertiroidismo): trombosi venose; collagenopatic;
s imulaz ione cd iSlcrismo.

199
IPPOCRATISMO
(c<CLUB BlNG) L'estremit prossimalc dell ' unghia forma un angolo ottuso di 16()Ocirca con le parti molli che ricoprono la radice ungucale . II primo segno di ippocratismo digitale cost ituilo dall a ipcrtrofia delle parti molli : l'angolo basale viene aUora gradualmente oblite rato e si trasforma in angolo piatto (180). Negli stad i avanzati l'unghia divenla ispessita, incurvata sul piano longitudinalc e trasvcrso c presenta siriature longitudinali: assume cio l'aspetto di unghia a vctrino

DIGITALE

DITA

BACC HETTA di

TAMBU RO

d'orologio.
Dislalmcntc. inoltre, l'unghia sopravanza l'estremit dci dito, a becco di pappagallo.
al/gulo basale di due dita normali (ri-

spettivamente con unghia rettilinea c curvilinea) c di un dito a bacchella di tamburo: l'angolo da /60" divenili piallo.

li: ~
:~

~
-~I vari aspetti ora ricordati possono presentarsi anche alle dita dei piedi (in figura viene raffigurato un alluce a bacchetta di tamburo). (Chcrniack e Chcrniack, modificalO).

200
DITA A BACCHETTA DI TAMBURO Eziologia: varia a seconda che le dita a bacchetta di tamburo si manifestino in form a sim-

metrica o asimmetrica.
A) Simmetriche

I) Malattie cardiovascolari
Congeni te cianOliche Endocardite batterica s ubacuta Cuore polmonare cronico

Fistola arterovcnosa
Infiammatorie: - Bronchiettasie

2) Malattie polmollari

-Ascesso

- Empiema Pneumoconiosi
Fibrosi inlerstiziale Ncoplasie

3) Ma/auie gastrointestinali
Spruc

Cot ite ulcerosa

Enterite region ale

Dissen teria

4) Malattie epatiche

Cirrosi biliare
Ascesso epatico Amiloidosi

5) Varie

Pielonefrite cronica Leucemia mieloide cronica lperparatiroidismo Tossicosi (AJcool, P, As)

B) Asi mmetriche
Unidigitali: lesioni del nervo mediano.

Unilaterali:
aneurisma de ll 'arteria innominala

sublussazionc ricorrente della spalla.

Irregolari : anomalie dell"arco aortico, perviet del dOllo arterioso con s hunl dS.-sin. da ipertensione polmonare (Judge e Zuidema.)

201
EDEMA
Pl::fINI1.IONF.:

l'edema si pu definire come una raccolta evidente d fluido inlcrstiziale.

ClASSIFICAZIONE:

l'edema patologico pu essere distinto in due grandi categorie: edema generalizzalo o simmetrico ed edema localizza!o o asimmetrico.

l.

Edema Gener .llizzato o Simm etrico cardiato:

scompcnso congeslizio (edemi declivi): pericardilc costrittiva (ascite precoce); renale : glomcrulonefrite acuta (edema antigravitario pcriorbila lc); sindrome nefrosica (nei casi estremi edema diffuso o anasarca). epatico: cirrosi epatica (ascite); epatite virale negli stadi avanzati. gastroenterico: gaslroenleropalie con perdita di proteine (protein-losing) primarie o se condarie ad enteropatie da glutine o ffi . celiaca, ad enterite regionale e a coli te ulceros3. nutritizio: deficit proteico ( Kwashiorkor o red boy synd rome); deficit tiaminico (beri-beri). armonico: s. di Cushing; mi"edema ; ipertiroidismo (edema pretibi<lle; periorbitale). iatrogeno: da medicamenti: ACfH , conicosteroid , testosterone, estrogeni, progesteronc, ccc.

2.

Ede ma Localizzalo oAsimmet rico pu essere dovuto a cause locali o generali:

(a) cause locali:

traumatiche: contus ioni ; dislOrsioni; fratture . infettive: cute e sottocu te: foruncolo, carbonchio, cellulite, ascesso, erisipela; tessuti profondi: osteomielite; infezioni da germi del gruppo della gangrena gassosa . tromboflebite; phlegmasia alba dolens (da decubito, gravidanza, interventi ch irurgici);

venose (oslrutioni):

202

5
EDEMA

11---

asse ipotalamo-ipofisi post.

ritenzione di Na+

ADH
(ormone anti ret icol

ritenzione di H 20

.
I
I

NEFRONE I JUXTA MIDOLLARE I

INTERNA

L'edema in genere si forma perch si instaura un bilancio positivo di sodio, e cio una introduzione maggiore dell'escrezione L'incremento del sodio attraverso una aumentata increzione di ADH mediata dalia stimolazione di osmorecettori, produce un maggior riassorbimento di acqua a livello dei dotti collettori. L'acqua riassorbita passa dall'interstizio midollare nei vasa recta e rientra in tal modo nel circolo generale. La ritenzione di sodio comporta cos anche una ritenzione di acqua, e si forma l'edema. cf = pompa del Na+ nel tratto ascendente dell'ansa di Henle.

203
vene varicose; insufficienza venosa cronica; compressione esterna: linfoghiandole, tumori, aneurismi, legature. linfatiche (ostruzioni), detto anche /infedema occlusione intraluminale: filaria, carcinoma metastatico; occlusione parietale: previa cellulite, con successiva obliterazione; compressione esterna; post-operatorio. dislipidemiche: deposizione di grasso negli arti inferiori (femmine obese), con ritenzione di fluidi: /ipedema (la deposizione pu per essere simmetrica) gotta acuta punture o morsicature di vespe, scorpioni; irritazioni da piante irritanti e corrosivi congelamento; ustione

(b) cause generali:

edema angioneurotico: da tossici e farmaci; da cause allergiche; da cause vasomotorie. edema da fame (malattie da deficit; l'edema pu essere simmetrico).

Edema di Quincke (F. Fabre, Zyma)

" Impronta del dito sulla cute in caso di edema all'arto inferiore (Klostermann e Coli. , Schattauer')

Edema del viso. Glomerulonefrite acuta (F. Fabre, Zyma)

204
EMORRAGIE DIGESTIVE

Due importanti segni possono essere indici di emorragie digestive di una certa entit; tali
segn i possono coesistere o presentarsi singolarmente:

Ematemesi: emissione di sangue con il vom ito; il colore del sangue pu essere rosso vivo oppure bruno scuro a causa della conversione dell'emoglobina in met~'lcmoglohina cd ematina nello siomaco, ad opera dell'acido cloridrico.
Me/ella:

escrezioni di feci picce che testimoniano una perdita di sangue di almeno 50 mi ; occorre ovviamente escludere altre cause responsabili dci colore nerastro delle feci (es. ingcst ione di ferro, di spinac i. di carbone medicinale, ecc.)

CAUSE DI EMATEMESI E MELENA

Possono essere causa di ematemesi c melena: (a) malauie del tratto gastroenterico superiore; (b) malattie degli organi digestivi accessori (c) condizioni varie

(a) Malattie deltrauo gastroenterico superiore:

esofago: - esofagiti ed ulcere dell 'esofago; - ernia dello hiatus: - s. di Mallory-Weiss (emorragie da lacerazion i gastro-esofagee prodollc da conati di vomito o da vomito). stomaco e duodeno: - ulcere gastriche e duodenali; - carcinoma gastrico; - gastropatia erosiva. piccolo intesti no (responsabile per lo pi di melena nalmente di ematemesi): - divcnicolo di Meckel ed altri divenicoli; - tumori (adenocarcinoma; linfosarcoma, ccc.).

so ltanto occasio-

(b) Malanie degli organi digestivi accessori:

fegato e sistema ponale: - ostruzione portale pre-epatica (trombosi della vena mescnterica superiore, secondaria a pilcnebite).
ffcmobilie (emorragie delle vie biliari): rottura di un aneurisma dell'ar-

teria epatica nel tratto biliare o nel duodeno; tumori della papi Ila del Vater; fistole hilio-digcstive. pancreas: pancreatiti acute o croniche; litiasi pancrealica.

205
(c) Malau;e del frarto gasfroelllerico il/feriore:
colon , sigma e retto - ncoplasliche: carcino ma

poli posi benigna

- non neoplasliche : diverticolosi e divert icoli ti coliche

colite u!cerosa
amebiasi e shigellosi morbo di Crohn del colon

lesioni anali - emorroidi - ragadi

(d) COI/dizioni varie:

l . Sindromi eredi tarie con manifestazioni cutanee - teleangiecI3sia ereditaria (Rendu-Osler) - s. di Peutz-Jeghcrs (poliposi dell ' intestino e colon, con melanosi labiale e delle mucose orali) - pseudoxanthoma clasticum ; ncurofibromatosi 2. Disordi ni emorragici - emofilia; m. di Van WilIcbrand -I rombocitopenia - porpora addomina le di Henoch; scorbuto - ipofibrinogcncmia - terapia anticoagulante - coagulopatie da consumo

3. Infezioni e parassilo~i - febbre tifoide; tubercolosi - parassit i intestinali

4. Gruppo misto - necrosi della mUCOSll (shock; agent i vasopressori) - volvolo; intussuscczione - rottura di un aneurisma del I 'aorta addominale o toracica (es. nel l'esofago) - occlusione di un vaSO mesenterico - ingcstione di sa ng ue (emorragie nasali , orofaringee, intestinali) - emorragie da medicamenti (aspirina, cotticoidi, fenilbutazone, indometacina, rescrpina)

I gruppi e le ncati in (a), (b) e (d) possono essere causa contem po ra neamente di
ematemesi e mclcna. Il gruppo (c) tende a dare emorragie macroscopiche con sangue evidente nelle feci. Talora il sangue occulto o microscopico ed rivelato con l'impi ego di reatt ivi chimici (benzidina. test quasi sempre positivo alla ingestione di 5 mi di sangue).

206

MAlATTIA ULCE ROSA PEPTICA

Con il termine ulcera peptica si intende un gruppo di affezioni dellrallo gast roenterico superiore, che interessano soprauullo la parte prossimalc dello stomaco e il duodeno. e nella cu i patogcnesi presenta un ruolo fondamental e e comune la secrezione acido-peptica. L'ulcera la risultante di uno squilibrio tra fallori aggressivi e fallori protettivi.

(A) Fattori aggressivi

I. Sono rappresentai i dalle cellule parietali oxillliche. capaci di secernere ioni idrogeno il una concentrazione Ire mi lioni di volte superiore a quella ematica. Per ogni H+ sccreto. viene anche prodotto uno ione CI-. La secrezione di W si realizza attraverso una pompa protonica (H+,K+ ATPasi) inibila da ll 'omeprazolo. ed regolata da fattori chimici, nervosi, e armonal i. In particolare sono importanti la gastrina e le fibre colinergiche vagali post-gangl iari, che agiscono sui receltori muscarinici delle cellule parietal i. I..a gastrina un polipcptide con sequenza di 34 aminoacidi (G34), oppure di 17 (eptadccapcptide G 17, che costituisce oltre i19()O,i. del la gastrina antrale), Odi 14 (G 14); tali sequenze aminoacidiche sono dotate di regioni attive. La gastrina contenuta nei granuli citoplasmatici secrelOri delle cellule C, a livello antrale e pre-pilorico.Accanto alla gastrina stato sottolineato anche il ruolodeU' istamina con la scoperta degli antagonisti dei recettori-f\, situati ncl1ecel lule parietali gastriche, oltre che in altre sedi (es. nel miocardio atriale). L'istam ina stimola la secrezione acida aumentando l'A MPc delle cel lule parietaJi, con attivazione di proteillO-Ch inasi AMPc-dipendenti. Stimoli fisiologici o vollltlUari alla secrezione acida sono I ' ingcstione di c ibo. il carf e l' alcool, per aumen to dell'acido cloridrico e della gastrina. Accanto ai [attori che stimolano la secrezione, esistono pure fattori inibenti, tra cui ricordiamo: a - somaiosiarilla: esiste unfeed-bllck di controllo pH-dipcndentc della increzione di gastrina, forse per intervento delle cellu le endocrine D della mucosa antrale. cellule che contengono per l'appunto somatostatina (Mc Guigan). b - secrelina: poli peptide di 27 aminoacidi, ad analogia st rutturale con il glucagone. secreto dalle cellule $. c - CIP: peptide inibitorio g,tstnco, mediatore del la azione inibente dei grassi presenti ne l duodeno. d-altri pcptidi dcI te nu e: VI P. o peptide vasoallivo intestinale; il pe ptide YY. l' urogastronc c l'enleroglucagone. 2. Ruolo proteolitico delle pepsine. L'Ha catalizza l'attivazione del pepsil1ogeno a pepsina. inattivata a pH neutro o alcalino. Si distinguono due gruppi di pepsinogeno-pepsina, ri conosc ibili con metodi immunochim ici: - pepsinogeno I (pepsinogeno da l a 5). situato nelle cellule principali c mucipare dci corpo C del fondo gastrico; rappresenta l'unico pcpsinogeno rilevato nelle urine. - p epsi nogeno Il (peps inogeno 6 e 7). s ituato anche nelle ghiandole piloric he. in quelle duodenali del Brunner c in quelle mucipare cardiali.
( 8 ) Fattori di difesa o di res is tenza d ella mucosa

che si oppone all a diffusione addII; la sccrc.dunc di bicarbonato neUa sollomucosa dello Slomaco entro il lume duodenale ; la rigcncrazione epiteliale; e le prostaglandine.

I fanori

prolcnivi comprendono lo strato mucosa e la barriera epiteliale

207
J. Muco gastrico: il muco consta di una grossa gl icoproteina polimerica , costituit a da qU:ltlro subun it con nesse da ponti disolfuro. La depolimerizzazione per digestione proteolitica e rottura dei ponli disoLfuro. rende il muco incapace di stendere o mantenere il gcl viscoso protettivo. Il muco con tiene nei soggetti

vale a dire in lre-quani della popolazione, le glicoproteine dei determinanti il gruplXl sanguigno del sistema AB (H).
La rottura della barriera gastrica com,ente la rctrodifTusione degli ioni H' dal lume neg li spazi iotTa- c intcrceJlulari. con danno ce llulare, rilascio di istamina (mastoci ti ). slimolazione della secrezione acida, lesioni u!cerose superficial i ed emorragie. Tale rottura pu conseguire "al l'azione dei salici lat i e dell 'alcool . 2. Proslaglandine: numerose classi. wprattulto della serie E, si sono mostrate capaci di prevenire il danno prodotlo da vari agen ti.

"secrelOn~',

3. Il ruolo dell' flelicobacter pylori.

Tra i falto ri che interferiscono con i meccanism i protellivi, e operano un a distruzione epite liale cellulare dirella, ricordiamo l'aspirina . i NSAID ("Noli Sleroideal Anli/lIfTam marory Drugs "), l'alcool concentrato, la riduzione della secrezione di bicarbonato (fumo). e l'Helicobacter pylori (H. pylori). Questo microorgan ismo spiraUfo nnc stato riscontrato al di sol1o dello strato mucosa gastrico, lalora indovato tra le cellule della mucosa gast rica. Tale posizione lo protegge dal basso pH ambientale, c ircondato anche da un microambiente alcalino derivatogli dalla sua capacit di melabolizzare l' urea con ureasi, avendo come prod otto [male l'ammoniaca. L'organismo lede le ce llule epiteliali, induce una reazione flogistica locale, altera i caraueri del muco gastrico, rendendolo pi pcnneabile agl i ioni W. II germe ubiquitario, resistente, e pertanto mo lto diffuso. Negli USA l' infezione interessa il 20% dci ven tenni , e il 40% o pi degli ultracinquantenni; in condizioni di scarsa igiene po i, l'incidenza dell'infezione sale vertiginosamente, tanto che l' N. pylori pu esse re considerato il pi comune pmogeno umano del mondo (Achord, 1994). Dopo 20-40 anni di infezione, subentra una atrofia gast rica, che viene considerata essere anche uno stadio precanceroso. Poich l' H pylori vive sellanto nel le cellu le gastriche, il suo ruolo nell ' ulcera duodenale lascia perplessi. E' peraltro nolo che ne l duodeno.')i trovano comunemente cellule gastriche come rnelaplasia o elerotropia gastrica. E' quindi possibile che in una elevala percentuale di pazienti con ulcera duodenale sia presente una colonizzazione gastrica da parte dell' H. pylori, proposto come concausa dell ' ulcera duodenale stessa. In realt molte sono le persone infette da H pylori, ma sollanto JXK:he di esse sviluppano un ' ulcera duodenale. All'opposto quasi tulli i soggetti con ulcera duodenale albergano una infezione da Nelicobacter pylori. Diagnosi: - caratteristiche del dolore epigastrico; insorgenza 90'-3 ore dopo il pasto; attenuazione alla ingcstione di cibi; andamento ricorrente cd episodico. Se ad esordio brusco e acuto, suggerisce la perforazione. Classica complicanza l'emorragia digestiva acuta (vom ito caffeano). - va lutazione della secrezione acida gastrica : da un Olltplll acido basale (BAO) di 1.5 2 mmolfh, si sale a va lori di 4-6 mmol/h. Sono state impiegate varie sostanze per lo studio dell 'olllPIll acido massimale (MAO): istamina, bctazolo, pentagastrina. L'ipcrsecrezione particolannente spiccata nell a s. di Zollillger-El/isoll. - riscontro dell ' H.pylori : pu essere effettuato mediante biopsia, o med iante i test per

208
l'ureasi che il germe produce. Vengono anche impiegati test respiratori che rivelano l3e o 14e dall'urea ingerita. - esame radiologico con pasto baritato; immagini dj ulcera, di cratere; deformazione del bulbo duodenale. - endoscopia a fibre ottiche: pu identificare l'origine di ulcere molto piccole o superficiali, non visibili radiololticamente: oermette una visione diretta, e una eventuale documentazione fotografica.

Progressione della lesione ulcerosa

Carbenoxolone Sucralfato

Antiacidi

-4 Reoattora 7 gastrinico

Muoosa
g8Slr<K!uodenale

Vie di inibizione della secrezione acida: 1. Anticolinergici (prenzepina), a livello dei recettori localizzati sulla cellula parietale (riduzione massima del 30% della pHmetria intragastrica) 2. H~.~nt~gonisti, che bloccan? i recettori istaminici (inibizione fino aIl'85%) 3. Inlbltorl. della.pompa protonlca (H++ K+ATPasi) (omeprazolo) , situata all'interno della cellula parietale

(Bianchi Porro, 1988).

209
GLOSSODINIA E GLOSSOPATIE Il bruciore o dolore della lingua (= glossodinia) pu essere presente in molteplici condi. zioni, tra cui distinguiamo : A) mal attie sistemiche B) condizion i locali C) disturbi neurogcni
A. MALATTIE SISTEMICHE

Malautie deficirarie della nutrizione stati deficitari multipli deficit di niacioa (starnatite e glossite pellagrosa)

glossite pellagrosa: la lingua si presenta iperemica, con papille prominenti, color

rosso sca rl at to infuocato. edematosa, priva di patina e subisce l'impronta dei denti ai margini. Negli siadi c ronicizzati le papille, prima iperemichc a causa della dilatazione dci vasi , si appiattiscono e la lingua assume un aspetto atrofico, con increspalure o solchi .
deficit di ribotlavina (ariboflavinosi): allre ad accompagnarsi a siomatite angolare o perlche ed a fi ssurazioni agli angoli delle labbra o ((cheilosi, si pu avere anche un inleressamcmo della lingua. lil/gua magel/la: la tipica glos.<;ite della aribonavinosi descritta di colorito rosso magenta, vale a dire rosso porpora. Sia le papille fungiformi che quelle CiHformi si allargano e diventano iperemiche, ma non perdono la loro forma o l'epitelio di ri vestimen to come nel deficit di acido nicotinico. L' epitelio si ispessisce e di ven ta edematoso s che le papill e iperemiche conferi scono alla lingua un aspetto ad .. acciotlOlato. deficit di Vitamina B l~ e di ac. folico glossite atrofica di HWlfer: l'atrofia costituisce il segno morfologico pi saliente, le papille sono atrofiche, la superficie liscia, lucida, pallida; quando i sintomi sono evidenti la lingua per pu essere rosso carne e diventare edematosa . deficit di ferro: tende a riprodurre il quadro della g lossite atrofica. infezioni sistemkhe : scarlattina lingua a lampolle: dapprima si possono osservare soltanto le papille fungiformi arrossate, edematose, che risaltano su lla patina grigiastra che riveste le papille filiformi , e che danno alla lingua un aspeuo ..a lampone. iiI/glia a fragola: dopo pochi giorni subentra la desquamazione dell a patin a e tutte le papi Ile fungiformi e filiformi , appaiono come piccole protuberanze edematose ed arrossale; la lingua assume allora un aspetto a frago la.... turbe gastroenteriche e dispepsie ipopeptiche: lil/gua saburrale: la lingua appare ricoperta uniformemente da un induito palinaso bianco grigiastro; no o dolente.

210
terapia antibiotica: glossite da alltibiotici: la lingua appare gonfia, le papille edematose. talora fuse con aspetto a solchi: di colorito rosso-arancio. talora scarlatto (tipo deFicit di niacina) o magenta (tipo deficit di riboflavina) lingllo IIera pelosa. indolente: dovuta a funghi (aspergillus nigcr o altri); talora compare in seguito alla assunzione di penicillina specialmente per via orale.

B. CONDIZ ION I LOCALI

starnatite di Vincent: possono formarsi ulcere dolorose su lla lingua sta rnatite aftosa stolllatitc erpet ica

papi llitc semplice della lingua

granu lomi cron ici (tube rcolosi, aC linomicosi, blaslo micosi; sifiloma ini-

zia le - non do lente-)

tumori

Icucoplach ie (chiazze biancastre, infiltrale, irregolari, pi frequenti nei fumatori. di significato precanceroso, non dolenti).

C. DISTURBI NEUROGENI
psiconeurosi: nella neurosi ansiosa, in s ituazioni che comportano motivi di fruSirazione, ecc., alcuni :-.oggetti lamentano sensazione di bruciore, secchezza, parestesie, dolore, sapore metallico alla lingua, in assenza di reperti obiettivi di infiammazione. Il disturbo pu essere pi frequente nelle donne in periodo postmenopausa. Un fattore com unemente associato pure la cancrofobia. Frequentemente inoltre l'inizio della glossodinia neurolica viene riferito ad una somministrazione di antib iotici.

lil/gua geografica o glossite aerata esfoliath'a: l'etiologia non nota ed correlata da alcuni con disturbi neurogeni. E' caratterizzala dall'alternarsi di aree di atrofia ed ipertrofia delle papi lle, a zone irregolari, che danno al1a lingua un aspellO di mappa geografica con prominenze ed awallamenti. Solitamente indolente, ma pu talora accompagnarsi a sensazione di bruciore.

211

GLOSSODINIA E GLOSSOPATIE

Glossite pellagrosa

Glossite da ariboflavinosi (lingua magenta)

Glossite atrofica di Hunter (anemia perniciosa)

Glossite scarlattinosa: lingua a fragola

Lingua nera pelosa

Lingua a carta geografica

212

SHOC K
DEFINIZIONE:

lo shock una sindrome di insufficienza acuta di circolo, con ipotensione arteriosa e con segn i di ridotta perfusione ai visceri ed ai tessuti peri ferici.
P ARAMETRI CLINICI:

l) pressione arteriosa inferiore a 90 mm Hg (il limite viene portato a 110 se il paziente era iperteso) 2) oliguria: volume urinario inferiore a 30 mI/ora (catetere in vescica) 3) disturbi del circolo cerebrale: ansiet, agitazione, aggressivit, sonnolenza. confusione mentale 4) diminuzione della temperatura cutanea (dim inuzione di 2C al l' alluce) 5) lachicardia sinusale (criterio relativo).
N.B.: ~ Presi singolarmente questi segni clinici non indicano necessariamente lo presenza di shock.
Si possono distinguere quattro tipi di shock: 1) shock cardiogeno 2) shock ipovolcm ico 3) shock settico 4) shock neurogeno
1. Shock cardiogeno

Lo shock di genesi cardiaca pu essere pri mario e secondario: A) Shock cardiogeno primario: dovuto ad insufficiente eiezione del ventricolo sin. ed caratterizzalo da ipotensione venosa centrale: infarto miocardico; - miocnrdite.
B) Shock card iogeno secondario: dovuto ad insufficiente riePlpimento del ventricolo sin. ed caratterizzato quasi sempre da ipertensio ne venosa centrale: aritmie card iache; lamponamen lo pericard ico; fase terminale dello scompenso cardiaco: embolia polmonare .

2. Shoc k ipovolemico

A) B) C)

puro (da emorragia); da perdita di liquidi (ustioni; disidratazione da diarrea, ecc.); da trauma.

213
3. Shock sell ico
A) B)
puro;

associato a scompcnso o ad ipovolemia (effetti dclJc cndolossine sulle resistenze perife riche).

4. Shock neurogeno A) B) da pa ralisi simpa tica (interruzione del (.'Ontrollo vasomotorio per anestesia spinale o traumi al midollo); da br<tdicardia riflessa (risposte vaga li in iziate dal dolore c dalla paura).

QUADRO CLINICO
Il quadro cl in ico dello shock dominalo dai segni della ridotta portata circolatoria distrettuale, o ltre che dai segni di ipcrauivit adrenergica. La riduzione della portata circo latoria dislrcllua lc produce: nel circolo cerebrale: ansiet, agitaziorie, aggressivit ; sonno lenza, confus ione mentale ncl circolo coronarico:

ischcmia elo nccrosi miocardica; asinergie (disturbi della oontrduilit); arinnic

nel circolo rcnale:

o liguria, anuria, ipcrazotemia nel circolo cu taneo c SOllocul aneo: cute pallida o c ianotica, sudata , fredda nel c ircolo epaloporlalc: segni umorali e clinici della insufficienza epat ica, della nccrosi epatocellulare e della insufficienza pancreatica nel circolo mesenlerico: sindromi vascolari splancniche; ncerosi emorragica della murosa intestinale acidosi metabolica con li ve lli elevati di lattaIO; ipossiemi a arteriosa: disturbi elettrolitici.

214

SINCOPE
DEFINIZIONE:

II termine sincope si riferisce ad una sindrome clinica drammatica caratterizz..1la da improvvisa e transitoria perdita della coscienza, associata con una incapacit a mantenere il tono pasturale.
N.H. -A differenza della sil/cope. /Iella L1POT1MlA NON si ha perdira della coscienza; SOflO il/vece pre.ellfi i siI/tomi vegcuuilj (pallore, slIdoraziol/c, scnso di mal/camento) che
preltuloflo ad essa.
CLASSIFICAZIONE:

A seconda dell'alterazione dc! meccanismo fisiologico interessato, la sincope pu essere cos classificata (Weissler e Warren . 1966).

I. Sincope da diminuzione della pressione di IJeriusione cerebral e: a. b. c. d. c. f. Sincope vasodcpressiva lpotensionc ortostatica Sincope d;1 vasculopatia occlusiva cerebrale Sincope scno-ca rOl idca - tipo vasodeprcss ivo Sincope da tosse (<<vertigine laringea, Sincope da minzione

2. Sincope da gettala curdiaca inadeguata: Sincope C:lrdiaca:

il.

b. c. d.

Sincope da cardiopatie (stenosi aortica valvolare e sotlova fvolarc); tct rafogia di FallaI (per contrazione dell 'infundibulo ed aumento delle resistenze all'efflusso vc ntricolare destro); mixoma atriale; trombo atria le a palla: ipertensione polmonare prim itiva: malattia coronu rica (infarto miocard ico). Aritmie cardiache Crisi di MORGAGNI-ADAMS-SfOKES (blocco S-A oA- V: bmdicardia estrema) Sincope vagovagale (asistolia riflessa): Sincope seno-carotidca: tipo cardio-i nibilorio Sincope associala con esofago- O broncoscopia; con nevra lgia glossofaringea; con distensione d~i visceri ; con irritazione plcuro-peritonealc, ccc.

3. Sincope da ca usa metabolica

a.

b. c.
~.

tpossia lpoglicemia Sindrome da iperveOl il azione

Sincope da fallori ncuropsicologici

a. b.

Sincope seno-carotidea: tipo cerebrale Sincope iste rica; da emicran ia; da vertigine: cpilellica.

215
SINCOPE
QUADRI ('1.11"1('1

SINCOPI; VASODEPRI;SSIVA: il omune svenimento~> c cost ituisce la forma clioica di sincope pi frequentemente riscontrabilc. Secondo taluni AA i sintomi sono dovuti ad eccessiva secrezione di ormone antidiuretico .

(a)

fase pre-sillcopale: comprende le alterazioni che gradualmente

compaiono alcuni minuti prima della perdita di coscienza e dellano poslurale: pallore - sudorazione - senso di disagio epigastrico simile o distinto daLIa nausea - sbadigli - iperventilazionc - midria~i

- annebbiamento visivo - polso spe!:>:,Q frequente.

(b)

fase siI/copale: si manifesta quando il paziente in posizione eretta o seduta. E' caratterizzat a da: 1. Caduta della pressione 2. Perdita della coscie nza e del tono posturale 3. Ipcrattivit del sistema nervoso autonomo (pallore - sudorazione - nausea - midriasi - iperventilazione - bradicardia)

(c)

fase posI-siI/copale: persistenza del pallore - nausea - debolezza - sudorazione - oliguria (antidiuresi da ADH?). La sincope tende a ripresentarsi se il paziente riassume la posizione ortostltica.

Me('cal/ismi emadilllllnici respollsabili:

I) Dilataz ione dei vasi arteriosi o di resistenzil (mancherebbe invece la dilatazione dei vas i venosi o di capac it; si avrebbe anzi venocostrizio ne allo scopo di mantenere 1;1 pressione di riempimento dci cuore destro e la gettata). Bradicardia .

2)

Si tratta di effelli vagali, e perci si anche parlato di sincope VAGOVASALE. Tuttavia la sincope vasodepressiva pu prese ntarsi anche quando l'attivit vagale bloccata dall'atropina . Esiste una ridistril:Hl7ione di f1u s!.O ematico: aumenta nel letto vascolare muscolo-schelctrico e diminuisce nei distretti cutaneo. mesenterico. rcnale e cerebrale. Esempi clinici: sincopi emotive (es. vista del sangue): da dolore; dopo esercizio strenuo; dopo farmaci (nilriti); ecc.

216
IPOTENSIONE ORTOSTATICk

quando un~ persona nannale assume la fXlsizione creUa, l'effeHo grav Itazionale sul circolo viene compensato da event i fisil ed qplOral i: (t) fisici: costrizione arteriolarc c vcnocostrizione riflessa; tachicardia; intervento del sistema valvolare venoso: azione di pompa dei muscoli degli arti; diminuzione della pressione intraloracica. (2) umorali : aumento dei livelli di catecolamine phUimatichc. Nella ipotcnsione ortosta!ica i fallori di compenso sono inadeguati od assenti (insufficiente adattamento emodinamico riflesso + diminuita escrezione urinaria di ca lccolam in e in ortostatismo).
(a)

fase pre-sincopale: mancano le a lterazioni di frequenza del polso e le

alterazioni neu rovesetatlve che caruuerlzzano la sincope vasodepressiva.

(b) fase sincopale: si presenta dopo secondi o minuti della assunzione de lla posizione eretta, quando la pressione di perfusione cerebrale inade guala a manlcnere la coscienza.
N.B . . Poich lo distanza media dal cuore al cervello di 45 cm. ed il peso specifico del sangue di 1,058, lu colonna di liquido che dalle semi/unar; aortiche l'a al cen 'ello esercita una pressione idrodinamica di 45 x 1,058 '" 47 cm, Il Per azione della grl/vir che, nei l'a.~i situati al di sopra del cuore si oppone al faltore idrodinamico, lq PA. nelle arterie cerebri/ii sar illferiore a quella riscortlrurQ Il lil'cllo della oose del Cllore di un mlore equivaleme a

p,

470 mm
'" 35mmHg
13,5

(13.5", Peso specif. del mercurio)

11/10

/I mantenimento del/a perfusione cerebrale in ortOS/atismo richiede perci che esista pressione di almeno 35 mm Hg a lil'el/o c(lroi(lco.

"lesta di

Siruazioni cliniche:
I) Mal attie dci sistema nervOl'o autonomo: neuropatia diabetica (ipotcnsione anastatica de i diabetici) t3bc dorsale siringomielia
2) Idiopat ica (diminuita escrezione di catccolamine in ortostalismo?) 3) Secondaria: da simpatectomia chirurgica da simpaticoplegici (simpaticolitici, alfa-bloccanti) da gangi ioplcgici

217
SINCOPE DA VASCULOPATIA OCCLUSTVA CEREBRALE Per lo pi si associa ad alterazione occl usiva dci sistema arterioso carotido-ve rlebro-basi larc .

N. B. - Nei pazienti con malattia occlusilY1 caroridovertebro-basifan>. lo compressione manuale dl'l.

l'arteria curo/ide pu prol'OCare lilla SlICOpe aSSOC;!Jttl CDII segni nClirologici di focolaio. OL'Corre perci CAUTELA nel praticare il mas.aggio del seno carotideo nei soggelli in cui si sospetta una

cercbrovasculolXJfia occlllsivu. L 'cl'emulIlc ~jllcofJe nOli

l 'Q

confusa con fa Sincope seno-carotidea.

SINCOPE SENO-CAROTIDEA
- Via efferente del rinesso = nervo di HERING, ramo del g lossofaringeo - Via efferente = n. vago

pu assumere Ire diversi aspetti clinici:

(a)

tipo vasodepressivo (o vaso-vasale): caratterizzala soprattutto da caduta della pressione arteriosa e da rallentamento del polso.
lipo cardio-i"ibilOrio: carall crizzala dalla soppress io ne dell a auivil rilmatrice atriale e della conduzione A- V, effett i mediati dal vago. tipo cerebrale: la sincope che consegue al massaggio senocarotideo non associata con alterazioni della pressione arteriosa o della frequ enza dci polso (inibizione riflessa dei centri che regolano lo stato di coscienza?).

(b)

(c)

Mancano in ge nere i segni che caratte rizzano la fase pre-sincopale dell a sincope vasodepressiva. S INCOPE RIFLESSA (VAGO-VAGA LE) L' intero arco riflesso localizzato entro il sistema vagale e si esprime in una asisto lia cardiaca riflessa.

Situazioni clil/iche:
sincope senocarotidea di tipo cardioin ibitorio (v. sopra); asistolia card iaca associata con bronco- od eso fagoscopia ; asislOlia associata con la nevralgia glossofaringea; asisto lia associala con la distensione v iscerale o con la irritazione della plcura o del peritonco.

218
SINDROME DI MORGAGNl-ADAMS-STOKES: la si ncope che si presen ta per lo pi in pazient i portatori di un blocco cardiaco. I meccanismi responsabili della sincope sono; I. Mancato intervento dci rilmalore idiovcnlricolare. 2. Asistolia nella fase di transizione dal ritmo sinusale normale al b locco cardiaco parziale o comp leto. 3. Sovrapposizionc di aritmie vcnlricolari ectopiche (tachicard ia o fibrillazione vcntricolare) Ca ratteristiche: ini zio improvviso: perdita di coscienza dopo 7-17 sec. di asistol ia assenza di segni premoni lori di ipossia cerebrale o di intervento del sistema nervoso autonomo

comparsa anche in decubito clinostatica se l' asistolia si prOirae sufficientemente (20-45 sec.). compaiono convulsioni

la cris i epil cllica si distingue tuttavia per la presenza di aure premonitrici.

Le aritmie responsabili di questo tipo di sin cope sono:

a) Interruzione improvvisa del la trasmissione atrioventricolare dell 'impulso che produce una asistolia transitoria. b) Arresto atriale con mancato intervento dci ritmalore noda le e risultante asistolia ventricolare , c) Asistolia in presenza di blocco cardiaco stabi lito. d) Parossismi di tachicanJia o fibrilla zione vcntricola rc in presenza di blocco cardiaco completo. e) Tachicardia ventricolare paross istiea o fihrillazione in presenza di conduzio ne normale A V.
f)

Aritmie soprave ntricolari (bradicardia sinusale: blocco S-A).

g) Forme miste (malatt ia del nodo del seno o sindro me di bradicardiatachicardia, SSS o sick SIIlS s)'ndrome)

219
SINCO PE VASODEPRESS IVA E TILT TEST. Sulla base d i casistiche di 5 Autori, relativa a ollre 1000 pazienti giunti al la osservazione per sincope, si pu osservare c he la maggior parle delle sincopi di origine sconosciuta o indeterminata (mediamente il 35%). Delle sincopi da causa nota, la sincope vasovagai e costituisce la forma pi frequente (circa il 30%). seguono le sincopi di origine cardiaca (19%). di origine neurologica (11 %) c di altra causa (5%). La sincol}c vasovagale, o vasodcprcssiva, o neuro-mediata, costituisce qu indi la ClI/lsa pi frequeme di sincope.
Non va confusa con le sincopi situaziunali (poslminziun:tk, d3 tosse, defecazione. deglutizione, manovra di V"lsalva). La .sincope da IOsse anche chiamata vertigine lari nge:!, colpisce SOpnlUuUO soggeui affetti da hroncopatie croniche; la perdita di coscienza si manifcsta dopo un prolungato accesso di tosse, con diminuzione ddla perfu~ione cerehralc per aumento della pressione endotoracica, e brusca riduzione della gellata cardiaca. Appartengono alle sincopi ri nc.....o;c o vago-vaga l ~ in quanto IUUO l'arco rines'W localizzato nel vago. Comprendono anche le sincopi di di ..tcnsione di diverticoli esofagei, da patologie del laringe o dci mediast ino, o l'asiMolia cardiaca riOessa lIa oJi:.len"ionc: v;""craJc, li" ;rrit.,z;unc p!curie"., pcritoneale, da esofago- e broncoscopia, da nevralgia del glossofari ngeo, da immersione subacquea in apnea.

Distinte dalle sincopi va.sodepressive "Ono anche le sincopi J1('u roltJgiche e neuro psicbiatriche, Le prime comprendono gli aTtacchI isch('micj Irall.wori (l'lA) nel territorio vertehro-basilarc l' carotideo. che si accompagnano a vertigini, di plopia, c disartria. II furto Sllccla l'io si realizz<l in casi di gravc ostruzione della succlavia in sede prOi>~ imale all'origine della vCrlebra\e; durame vasodilatllZ.onc. indoua datresercizio si pu avere sottrazione di sangue in scnso retrogrado dal circolo di Willis e dall' arteria vcrtebralc alla porLione distale dclla succlavia (inversione di nusso dciI' .. , vertebra le omolalerale alla occlusione della sueclilvia). Infine i " drop allack"; improvvisa perdita di tono muscolare con caduta il terra c ripre.~ spontanea ent ro pochi secondi. scnLa rcliqu3ti. pcr prohabilc ic;chemia de l trdtto cortico-spinale a livello del bulbo o della ha.sc. dd ponte; l'eziologia puo essere aterosclerotica. embol ica o mcccanica ma in una buona perccntuale di casi, la causa rimane ignota. Le sincopi ncuropsichialriche sono invece connes~ con sindromi da ipcrventilazione e con reazioni di conversione, Recente mente ha acqui stato importanza nella diagnostica delle s incopi di nalura indeterminata l' headup lilt test . Questa prova sembrerebbe rappresentare un esem pio clinico del riflesso d Bezold-JlIrisch . Lo stress gravitazionale sembra dare l'avvio ad u na sequenza di eventi durante illeSI ortostatico al tavolo inclinato, che in delinitiva porla a vasodi latazionc periferica e ipotens io ne nc i pazie nti con sincope ne uro-m ediata , La reazione vasovagale durante orlostasi o e morragia iniziata da un segnale cardi'lco. Durante 1'0rloSlasi 300-800 mi di sangue vengono reclutati negli arti infe riori ; lo sgrav io d e i barocellori arteriosi connesso con il ridotto ritorno venosa, la ridotta gettata sistotica. c il rido tto volume ventricolare, comportano un aumento del tono adrenergico simpalico ncllenlalivo di sostenere la pressione arte riosa . La v igorosa contrazione di un vcnlricolo piccolo, va le a dire il VS ipercontrallilc vUOIO, atti va i mcccanoce llori vcnlricolari inncrvati da terminazioni vaga i i non miel inatc chiamale fibre C ; q ueste, come i barocettori senoca rotidei, sono sens ibili a variazioni di pressione, inviano ai centri midollari dci con trollo cardiova,<"oolare impulsi afferenti vagali e o rgan izzano una risposta rinessa integrata caratterizzata da ridollo lo no s impat ico ( vasodila laz io ne ), c aumentato tono vagale (b r a di cardi a), Oltre c he dalla pressione intramiocardica, le fibre C sono attivate d alla vcralridina, dalla nicotina, dalle catecolamine,

220
e dall'infarto miocardico (riflesso di Bezold-Jarisch). Una situazione analoga stata documentala anche durante terapia con nitrati in corso di infarto miocardico. Il "triggering ,. inappropriato dci meccanoccltori, conduce a bradicardia, vasodi latazione periferica, ipolcnsionc e sincope: ci caratterizza l'attacco vasovagalc. O la sincope ncuromcdiata. E' stato anche usato il termine di "sincope ventricolare" a sollol ineare la sua origine daJ cuore

come organo sensorio .

EHeno BezOld-Jarisch prodotto dallest ortoslatico su tavolo inclinato.

TILT '"

Ritomo venosa Volume VS

{l. {l.

CATECOLAMINE ++ contrazione vigorosa di un VS piccolo: segnale cardiaco che inizia il riflesso. MECCANOCETIORI CHE AVVIANO IL RIFLESSO AFFERENTE VAGALE DI BEZOLDJARISCH : (A) Braccio eccitatorio efferente vagale BRADICARDIA (B) Braccio inibitorio efferente adrenergico VASDDILATAZIONE IPOTENSIONE SINCOPE

Vari autori hanno dimostralo che ,'accuratezza diagnostica del tesi aumenta con l'infusione di 1-8 mg/min. di isoproterenolo (IPN), verosimilmente in virt dci potcnziamcnto della attivazione simpatico-adrenergica di base.
Risultati del Iii! test riferito alla inclinazione e ai minuti di tih.

Kenny, 1986

15 # 151 22 71 # 40 24 20

60 60 60 60 60 80
90

Abi-$amra 1988

60 20 20 45 60 10 15 60 15

67 42 23 74 38 21 20 50 26 40 14 39 40
58

Jeager 1988
Fitzpatrick 1991 Strasberg 1989

41
O

55

Almquist 1989
Pongiglione 1990 Raviele 1990

37

42 60 80

No
O

30'

60 70

Sra 1991
% paz. studiati
# in

86.

34

37

soltanto nei pazienti con studio elettrofisiologico

221
VARIAZION I DEL RES PIRO

I. A PNEA
assenza dei movimenti respiratori: rapnca pu essere post-inspiratoria o poSIespiratoria.

2. APNEUS I arresto inspiralorio periodico del respi ro (.< crampo inspiralorio).

3. BRADIPNEA

~.

diminuzione della frequ enza degli alli respirato ri .

EUP NEA respiro normale

5.IPERPNEA aumento della ve ntilazione per inc rcmenlo della ampiezza dci respiro (dci volume corrent e).

6. POLI P NEA

aumento del respiro (volu me/minuto).

7. Respiro di BI OT
serie d i inspirazioni massime seguite da un pausa espiratoria protratta. J periodi di apnea sono pi o meno brevi. intercalati da periodi di inspirazionc pressoch regolari.

cause:

(men ingiti ) (cerebropatie)

222
8. Respiro di C HEYNE-STO KES
periodico alternarsi d i apnea e di iperpnca in crescendo-decrescendo. cause: (emorragie cerebrali) (uremia) ( scompcnso cardiaco)

wl. ror rmlt

__ ml.,~.[

L' accumulo di COl durante l'apnea costituisce lo sti molo alla ripresa dci respiro per eccitazione dci centri respiratori

iperpnea

iperpnca

apnea

apnea

9. Respiro di KUSSMAUL
o respiro boccheggiante, pi profondo. lento e regolare di quello normale.

cause:
(coma diabetico)

lO. TAC HIPNEA

aumento della frequenza degli atti respiratori .

Il . VALSALVA ( m a n ovrn d i)

espirazione fonala a glottide chiusa .

Applicazioni del la manovra di VALSA LVA:

manovra di Valsalva e diametri dell'ombra cardiaca (diagnosi qiffcrenzialc Ira versamento pcricardico c card iomegalia) (pag. 335) manovra di Valsalva c diagnosi delle lachicardic (pag. 175) manovra di Valsalva e risposta ad onda qUlIdra nello scompenso cardiaco.

223
OBESrll\' DISTRIBUZIONE DELL'ADIPE

L'adipe dell'organismo si trova in massima pa rt e depositalo nel tessuto adiposo

sotlOCUlaneo.

La distribuzione dell 'adipe sotlocutanco avviene preffcnzialmcnte nelle aree posteriori dci collo. nella zona sollo rncnloniera, nelle aree sopraclaveari, deltoide e tricipitali, nelle regioni mammarie, nell'addome. nei lombi, nclle radici delle cosce (facce esterne cd interne).

Nel MASCH IO le stazioni principali sotlOCulanee di tessu to adiposo sono cinque:

- nuca
vO llO

- spall e - tronco addome

Nella FEMMINA sono pure cinque: collo a rea mammaria addome - cingolo pelvico - cosce
(E Polli: Obesll . in Trattato di Patologia Medica, a cura di U. Teodori, SEU, Roma)

224
OBESITA' CLASSIFICAZIONE MORFOLOG ICA I)
Tipo I

Obesit IPERGINOIDE (femmina) Obesitll GINOI DE (maschio)

L'aumento del diametro bitrocanterioo maggiore di quello biomerale. La di stribuzione dell' adipe assume un aspetto asCendeI/le, con sv iluppo preminente ncl sellore pclvico (basso addome, glutei, radici degli arti inferiori) 2) Tipo Il Obesit IPERANDROIDE (maschio) Obesit ANDROIDE (femmina) L'aumento dcI diametro bitrocanterico minore di quello biorncrale. La distribuzione dell'adipe assume un aspelto disccndeme, con sviluppo preminente della met superiore del corpo (nuca. guance, spa lle, addome superiore)
3) Tipo III

,
I

,
-L

Obesit ORTOANDROIDE (maschio) Obesit ORTOGINOIDE (femmi na)

L'aumento dci diametri bilrocanlcrico, biomcrale e del perimetro toracico proporzionale. La distribuzione dell'adipe assume un aspetto parallelo. 4) Tipo TV Tipo morfologico intermedio tra guclh sopra descritti.

225
OBESni\' CLASSIFICAZIONE CLIN ICA

Le obesit possono essere distinte in:

I. OBESITA' DIFFUSE
- Obes it costituzionali, o primitive, o essenziali - Obesit secondarie

2. OBESITA' DlSTRElTUAU
I. OBESITA' DIFFUSE A. Obesit costituzionale:

a. androide o atletica:

l' iperadiposi predomina nella met Superiore del corpo, rispettando i territori solto-ombelicali. si prcsenla ipcrslenico N.a. -la presenza di una attivit conicosurrcnalica superiore al normale, trasforma quesli soggetti in obesi pletorici (faccia di luna, strie Tubre, eritrosi cutanea,

IIltlschio:

acne, ccc.), con evo luzione assai fre quente verso:

= l'ipcrlCnsione arteriosa = le vasculopatie arteriosclerotiche = il dia bete

femmillll: bambillo: b. ginoide o malronica:
femmilla:

tipo morfologico viriloidc

sviluppo adiposo-muscolare, con anticipo della malurazione sessual e. ipcradiposi flaccida , ipostenica, pallida; predomina nel distrello pelvico l 'obesit si accompagna a frequenti disordini del circolo venoso c linfatico, cd a turbe mestruali distribuzione femminea dell'adiposi con ~( pseudo ginecomaslia criplorchidismo, infantilismo

maschio:
bmllbillo:

c. intermedia
N.B. SI8 robesit androide che quella ginOIde presentano una insulinemia aumentata in condizioni basali ed una risposta accentuata allo stimolo glicidico.

226
B. Obesit secondarie:
a. da iperalimentazione b. da scdentariet c. da ipcrcorticosu rrenal ismo (prototipo il morbo di Cushing) d. da ipcrinsulinismo

c. da diabete (diabete dell'et matura ed anziana. con insulincmia normale o aumentala)

f. da ipotiroidismo

g. obesit infantile con ipogenitalismo (distrofia adiposo-genitale o m. di FrOlich) h. da lesione nervosa cent rale (per lo pi ipola lamica. con turbe della adipostasi: traumi, e ncefa lite. men ingi te, ncoplasic var ie). Si es prime ne l quadro de lla gr ande obes it o obesit mostruosa . A qu esta classe appartiene anche la obesi t da iperoslosi fronlale in terna (o flogosi cron ica Cronto-basilare ipererg ica), che si manifesta per lo pi con una morfologia androide.
I.

obesit psicogena o psicosomatica, da confl itti interni, disordini della sfera affettiva, con perturba mento psichico dell'appetito.

2. OBES ITA' OISTRETTUALI

A.

Lipomatos i dolorosa (m. di Dercum): la pa lpaz ione dei depositi adiposi s uscita do-

10re
B. Lipodistrofia progressiva (<<obesit a calzoni da cavallerizzo , d istribuita al c ingolo pelvico ed alla radice delle cosce)

C. Obesit rizomelicii (sede prevalente alla radice degli arti) D. Lipomatosi nodulare multipla (naduli lipomalosi simmetrici toraco-addominali e nella zona posteriore del collo) Un quadro clinico particolare di obesit si realizza ne ll a SINDROME DI PIC KWICK - obesit - ipoventilazione alveolare - son nolenza (narcolessia da CO 2) improvvisa ed invincibile.

227
~IAGREZZE

Le magrezze possono essere suddivise in due grossi gruppi:

l. MAGREZZE PRIMITIVE

2. MAGREZZE SECONDARIE

l. MAGREZZE fRIMITIVE
A. Magrezza costituzionale - pu presentarsi secondo due fisionomie:

a. ipcrcatabolica

b. dispeptica

(ad impronta ipeniroidca) (con sintomatologia anoressica e/o turbe digestive)

2. MAGREZZE SECONDARIE
A. Da ipopituitarismo:

a. associato con tumore ipofisiario.

b. non associalo con tumore ipofisiario. La causa pi comune la neerosi ipofisaria secondaria ad emorragia POSI partum (sindrome di SHEEHAN). Altre cause : granulomatosi croniche (tuberco losi, sarcoidosi, micosi, luc); emocromalosi: lesioni vascolari

B. Morbo di Basedow (ipertiroidismo + gozzo + sintomi oculari + talora edema pretibiaJc)

C. Morbo di Addi son (asten ia + ipolcnsione + disidratazione + iperpig mcntazione

melaninica + even tuali aritmie da iperkaliemia) D. Diabete giovanile (magT , astenico, insulinopcnico, cheto-acidotico e chetonurico)

E. Disidratazione (la diagnosi deriva dai seguenti segni e sintomi : ( l) cute secca, lingua arida. occhi inrassat i; (2) volume urinario inferiore a 500 ml/24 ore ; (3) peso specifico urinario maggiore di 1.030 e (4) perdita di peso
rece nle). Cause; iperidrosi, vomito, diarrea, aspirazione gastrica, iperpnea,diuretici , diabete (coma iperosmolare non chetoacidotico). ecc.

F. Tumori maligni (stati di consunzione e cachessia)

G. MlIl auic infettive H. Tossico:,j croniche (alcool, morfina)
I.

Psiconevrosi fobico-osscss ive

228
IRSUTISMO

definizione: eccessivo sviluppo del sistema pilifcro nella donna, esteso nclle sedi in cui normalmente presente nell'uomo. Si distingue dall'lPERTRICOSI o sv iluppo abbondanle del sistema pilifero esteso nelle zone fisiologich e. Nel VrRILISMO si hanno invece associati segni di ipcrandrogcn ismo (modificaz ion i del lari nge, della cule untuosa ed acneica, dci clitoride che si presenta iperlrofizzalQ. della disposizione del grasso, disordini mesttual i, ccc.)

settori pilifcri:
Si possono distinguere Ire sellori pilifcri: l . Settore 1I0n dipendente dagli organi sessllali: cape lli. c igl ia, sopracciglia , peluria diffusa a tutto l'organ ismo, a distribuzione identica nei due sessi. 2. Sellore estrogeno-dipendente: peli dell'asce lla c d ci pube. che compaiono all 'epoca de lla pubert. 3. Scuore lllldrogello-dipendeflte: peli maschili propriamente dell i. e cio baffi e barba. perianaJi e dei genital i esterni. degli arti , del torace e del dorso. della linea pubo-ombelicale. Nell'irsut ismo si osserva nella donna lo svi luppo dcller.GO gruppo di peli .

classificazione: a) Irsutismo idiopatico

b) Ir$ut is m o iatrogenico

c) I.rsutismo endocrino di orig ine ipofisaria - di origine su rrenalica - di origine ovarica - forme interscssuali d) Anomalie congenite c) Varie a)

IRSUTISM O IDIOPATI CO

E' dovuto ad una cond izione di ipersensibilit all 'ormo ne tcstostcronico del bulbo pili fero. oppure ali 'esistenza di una ipcrsccrczione di testostcronc.

b)

IRSUTISMO IATROGEN ICO

I (,armac i che possono provocare rirsu tismo s i suddividono in due gruppi : - (a rm aci che causano un irsulismo senza virilizzazione: ormo ni corticosurrenal i ed ACfH: fenilidantoina: d iazossido; - farmaci con viril izzazione potenzia le: anabolizzanti ; androgeni : progcslinici.

229

c)

IRSUTISMO ENDOCRINO In queste forme pi correllO parlare di VIRILISMO. quando all'irsutismo sono associati segni di ipcrandrogenismo. l. Di origine IPOFISARLA : morbo di Cushing acromegalia 2. Di origine SURRENALICA:
A.

lperplasie surrenali congenite:

Da dcl'icil della 2 J-beta-idrossilazionc (blocco enzimatico della cortisolosintesi, con eccesso di precursori ormonali deviati verso la foml<:lzione di androgeni; aumento dci prcgnantriolo urinano)

Esiste una sindrome particolare con perdita di sale (Debr-Fibiger) che realizza un quadro di insufficienza surrenalc acuta. Da deficit delta H-bela- idrossiJaziolle (il blocco enz imatico pi distale e l'ipcrand rogenismo pi attenuato; aumento deltetraidro-S, cio dellclraidroderivato dell ' Il-desossicortisolo). La v irilizzazione meno marcata. La sindrome Irsmismo + iperlellsiolle pu realizzarsi in virt di un accumulo anche di DOCA per blocco del passaggio tra DOCA e corticosterone.

B.

Tumori viril izzanti del surrene Segni pi tipici: irsulismo, ipertrofia c1i toridea. eventuale amenorrea. Il tumore ma li gno si mostra in~ensibile alle prove di Slimolazione con ACfH o di freno con desamcl3sone: il tumore benigno risponde alloACfH a non al dcsamelasonc. Sindrome di Cushing Obesit androide

C.

3. Di origine QVARICA:
A.Sindrome di Stein-Leventhal (ovaie policistiche, irsutismo, d isordini mestruali, infertilil). Si rormula l'ipotesi che esista un dirello congenito della genesi degli ormoni ovariei, con riduzione della formaz ione di estrogeni e facilitazione della sintesi del testOSlerone. Spesso esiste ~paniomenorrea (cicli anovulalori) od amenorrea. B. Tumori virilizzanli dell'ovaio: arrenoblasloma (adenoma lubulaTe ron slnuture che rirordano i tubuli del tcsLirolo) tumore a cellule di Leydig (ammassi cellulari chiari separati da sonili travate di te~SulO con nettivo o vascolarc)

230
C. Tumore di Krukcm bcrg (ncoplasia gastrica con melas!asi simmet riche alle
ovaie)

4.

Fanne lNTERSESSUALI
A . Pseudoermafroditismo maschile B. Sindrome di Turner con manifestazioni androgenichc

d) ANOMALIE CONGENITE
- Sindrome di Cornelia de Lange (irsutismo, linea bassa di attacco dei capell i, focomelia o dito singolo si mile al pollice o appendici ad ali di po ll o~). Pu associarsi co n un difetto dci setto interventricolarc) - Sindrome di Hurler (o gargoil ismo, da gargouille)) maschera grottesca), prototipo delle mucopolisaccaridosi (au mentata escrezione di mucopolisaccaridi acidi urinari)

- aJtrc
e) FORME VARIE
A.

B.

Fisiologiche Patologiche

pu be rt, gravidanza. menopausa denutrizione ... anoressia nervosa acrodi nia porfifia cutanea tarda c porCiria congenita

(Muller A.S . Hirsutism Am. J. Med.)

SEMEIOLOGIA DELL'APPARATO RESprRATORJO E DEL MEDIASTINO

233
Anatomia dei bronchi e dei lobi polmonari
LATERALE OS. LATERALE SIN.

LOBO SUP.

LOBO MEDIO

LlNGULA

-- LOBO INF
basale basale

(Cherniack e Cherniack, ridisegnato e modificato)

Il bronco maggiore destro si divide in tre branche principali, ad ognuna delle quali corrisponde un lobo polmonare destro. Il bronco principale sinistro, invece, si divide in due sole branche, una per il lobo superiore ed una per il lobo inferiore. I bronchi lobari, a loro volta, si suddividono in diramazioni minori, note come bronchi segmentari, ognuna diretta ad una porzione ben delimitata, o segmento broncopolmonare. La lingula, corrispondente al lobo medio di destra, fa parte del lobo superiore sinistro.

234
Anatomia topografica di superficie

aspetto anteriore

'------lf-

6"

costa

Ant. basale

aspetto posteriore

Apicale

post. .

Apicale

, ,

,tl f .

~~.

Lat. basale

Situazione topografica dei vari lobi di entrambi i polmoni: aspetto anteriore (sopra) e posteriore (sotto). In tratto pi scuro sono segnate le scissure che delimitano anteriormente i tre lobi a destra ed i due lobi e la lingula a sinistra. Posteriormente le scissure oblique delimitano il lobo superiore da quello inferiore.

235
NOMENCLATURA DEI SEGMENTI BRONCOPOLMONARI
POLMONE DESTRO POLMONE SINISTRO

Lobo superiore
1. segmento apicale

2. segmento posteriore 3. segmento anteriore

Lobo medio 4. segmento laterale 5. segmento mediale Lobo inferiore 6. segmento superiore 7. segmento basale mediale (*) 8. segmento basale anteriore 9. segmento basale laterale 10. segmento basale posteriore

Lobo superiore Divisione superiore 1. segmento apicale 2. segmento apicale posteriore 3. segmento anteriore

Divisione inferiore (lingula) 4. segmento lingulare superiore 5. segmento lingulare inferiore

Lobo inferiore 6. segmento superiore

7-8. segmento anteromediale basale 9. segmento basale laterale lO. segmento basale posteriore

(*) non affiora alla superficie del polmone sotto la parete toraci ca.

Anteriore

Posteriore

236

Anatomia topografica di superficie

- aspetto laterale
La scissura obliqua inizia in corrispondenza del processo spinoso di T3 (terza vertebra toracica), e raggiunge la sesta cartilagine costale anteriormente lungo l'emiclaveare.

La scissura trasversale decorre lungo la quarta costa e si incontra con la scissura obliqua destra poco dopo la linea ascellare media (figura)

costa

6A

linea ascellare media

8 costa

A sinistra, tra lobo superiore e inferiore, compreso il segmento lingulare o lingula che corrisponde al lobo medio di destra e che possiede un proprio bronco. Manca tuttavia una vera fessura che la separa dal lobo superiore.

237
APPARATO RESPIRATORIO
LINEE DI RIFERIMENTO TORACICO E REGIONI

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anteriormente: linee verticali: -linea medio~ternale - linea marginosternale o laterosternale - linea parasternale (a met tra la marginosternale e l' emiclaveare) -linea emiclaveare (perpendicolare calata dal punto medio della clavicola) linee orizzontali: -linea angolo sternale (orizzontale che passa per l'angolo lel LOVIS, prominenza tra manubrio e corpo dello sterno) -linea xifo-sternale (orizzontale che passa per la giunzione xifo-sternale) reglOm: A = regione sopraclaveare B = regione sottoclaveare; la parte superoesterna di questa regione formata dalla fossetta di MORENHEIM, compresa tra la clavicola, il margine sup. del grande pettorale e il margine ant. del muscolo deltoide. C = regione mammaria D =regione ipocondriaca
(Brantigan, modit.)

238

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lateralmente: -linea ascellare: linea verticale calata lungo il margine anteriore della piega ascellare - linea ascellare media -linea ascellare posteriore

====================================~-= 239

linee dell'angolo
inferiore dello

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o o c

posteriormente: linee verticali: linea vertebrale (lungo i processi spinosi dei corpi vertebrali) linea angolo-scapolare (verticale che passa per l'angolo della scapola) linee orizzontali linea soprascapolare linea della spina della scapola (orizzontale che attraversa la radice della spina della scapola, a paziente con arti superiori addotti) linea dell' angolo inferiore della scapola (orizzontale che attraversa il VII corpo vertebrale) regIOnI: A
B

=regione soprascapolare =regione scapolare, suddivisa in

- b' - b"

= sopraspinosa = sotto spinosa

=regione sottoscapolare o regione dorsale propriamente detta, che si estende

dalla linea dell 'angolo inferiore della scapola all 'ultima costa.

240

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................"'"

ANGOLO DEL LOUIS

Angolo del

LOUIS

Angolo del Louis: prominenza tra manubrio e corpo dello sterno; corrisponde alla II costa. Lo spazio intercostale immediatamente sotto stante quindi il secondo. L' angolo del Louis costituisce un importante punto di riferimento per la conta degli spazi intercostali.

241
SEMEIOLOGIA DELIJ APPARATO RESPIRATORIO Ispezione
I. Modific3zioni della morrologia del tordee

colon na vertebralc: pu presentare le seguenti alterazioni: cifosi, scoliosi, gibbosit gabbia loracica: si possono osservare disposizioni alterale delle coste (orizzon tali ncll ' enfisema) o deform il costali - sterno: incavalo, diretto in avaOl i
IOracc :

deformazioni :
(omce ad imbuto degli enfisematosi. con allargamt:nto de lla porzione su-

periore e depressione abnorme dell'estremit inferiore dello sterno e delle

cartilagini costali.

torace a carenID), appiattito trasversalmente e oon sporgCIl7..a anteriore dello sterno.

2. Modilicazioni dei movimenti respiratori
respiro superficiale per diminuzione della ampiezza delle escursion i respiratorie. intervento dei muscoli respi ralori accessori : inspiratori accessori: scaleni, sierno-cieido-mastoidei espiratori accessori: addominali presenza di tirage o incava mento inspiratorio sopra-sternale od epigastrico asimmetria dei movimenti muscolari (es. da poliomielite) a..'i immctrica espansione d i un emilorace, dii affezione parenchimatosa o pleurica

3. Moditicazioni ed anomalie dei legumcnti

circolo collaterale: indica una compressione venosa profonda soprattutto se associato ad un edema da pellegrino o a mantellina (da occlusione della cava superiore, con edema esteso al capo, al collo, allorace ed agli arti superiori) eruzion i cutanee (es, herpes zoster) fi sto le o cicatrici da fi stole

Z4Z
SPOSTAMENTI DEL TORACE E DELL'ADDOME DURANTE lL RESPIRO

Med iante la ispezione possibil e rilevare gli

spostamenli che subiscono il torace e l 'addome du-

ranle l'attivit respiratoria del soggetto in esa me.

Quando il soggetto lN PIEDI si pu osservare che:

(f)

Nell ' uomo l'addome tende a dilatarsi un poco e

la respirazione di tipo costale inferiore. (Il respiro diventa di tipo toracico o costale superiore in presenza di epatosplenomegalia, pleuriti diaframmatichc, asciti, ccc.)

Nella do,ma l'addome quasi immobile e la respirazione di tipo costale superiore. (II resp iro di ven ta di tipo costale inferiore o diaframmatico quando l'espansibilit del torace superiore ostacolata: pleuriti, nevralgie inlcrcoslali, tubercolosi polmonare. ecc.).

, , ,

r),
(
Nel bambino durante l' inspirazione l'addome si dilata molto e cos pure la pane inferiore del torace : respiro di tipo addomillale.

,.

243
APPARATO RESPI RATORIO

Palpazione

La palpazione del torace pu essere di due tipi, a seconda che rilev i immed iatamente alcuni fenomeni oppure che li ril ev i con il concorso di particolari metodiche (es. vibrazioni indott e dalla voce parlata):
1. Palpazione immediata 2. Palpazione mediata

l . PALPAZIONE IMM EDIATA:

pcnnctlc di apprezzare direnamente al tatto sopranulto questi fenomeni: a. le pulsazioni : ad esempio le pu lsazioni aortiche al giugulo b. le espansioni : cio i mov imenti della parete toracica verso l'esterno (pag. 245) c. gl i sfregamcnti pleurici: le particolari vibrazioni che costituiscono il caratteristico rumore di sfrcgamenlo po~no essere pure apprezzate palpaloriamc nle d. il fremito t:llt ilc sponlanco: con questo termine c: i indicano le vibrazion i prodotte durante gli ani del respiro . Il respiro normale. tuttavia, genera vibrazion i troppo deboli per essere palpate .
2.
P ALPAZIONE MEDIATA:

mediante l' ausil io della voce parlata ve ngono prodotte particolari vibrazioni trasmesse alla parete toracica e percepite con il palmo della mano: fremito ..,ocale tattile. A differenza del fremito precedente che spontaneo, il fremito vocale tallil e provocato. Soli tamente s i fa pronunciare al pazien te la parola \drentatr.

Ricerca del fremito vocale taltile: la superficie palmare delle dita viene posta con fermezza sulla parete loradca. mentre si invita il paziente a ripetcre con voce ch iara la parola Irentatr. Le vibrazio ni possono anche essere percepitc mcdian te il margine ul IlMC con iltagl io della mano.

FREMITO VOCALE TA1TILE

244

APPARATO RESPIRATORIO

Palpazione

3
parenchimale polmonare.

1. Aumento delle vibrazioni vocali (fremito vocale tattile) per un addensamento

2. Scomparsa del fremito vocale taUile (FVT) per interposizione di un versamento pleurico.
" 3. Scomparsa del FVT per interposizione di uno spazio aereo intrapleurico (pneumotorace).

4. Sfregamento pleurico dovuto all'attrito dei due foglietti pleurici infiammati.

APPARATO RESPIRATORIO Palpazione

La riduzione dei movimenti della parete toracica costituisce il segno pi precoce di malattia polmonare, spesso presente prima ancora che si sviluppino alterazioni della densit dell ' area polmonare interessata.

Metodi di esame dei movimenti dei lobi superiori. Le dita delle mani abbracciano i due trapezi; la cute viene poi stirata verso il basso finch le palme si trovino nelle regioni sottoclavicolari. Entrambe le mani sono spinte verso lo sterno fino a che l'estremit dei due pollici si incontrino lungo la linea medio-sternale. Quando il paziente inspira profondamente, le mani seguono il moto di espansione del torace ed ogni pollice si scosta ad eguale distanza dal centro, simmetricamente. In caso di malattia d'un lobo, lo spostamento asimmetrico.

Analogamente si procede per il lobo medio di destra e la lingula di sinistra.

246

APPARATO RESPIRATORIO

Palpazione

L'esame del movimento dei lobi inferiori viene effettuato sul torace posteriore; le dita abbracciano le regioni ascellari e viene esercitata una pressione sulla parete con le palme. Le due mani vengono poi sospinte medialmente e le estremit dei pollici si incontrano lungo la linea dei processi spinosi vertebrali. Quando il paziente inspira profondamente, i due pollici si separano simmetricamente dal centro.

Metodo di esame del movimento del diaframma che fa innalzare nella inspirazione le coste inferiori. Le mani sono poste sulle coste inferiori; i pollici giacciono lungo i margini costali con le punte che si incontrano nella linea mediana sul processo xifoideo. Se la spinta diaframmatica normale, nella inspirazione profonda l' angolo costale si apre simmetricamente sui due lati.
(Cherniack e Cherniack, ridisegnato)

247
APPARATO RESPlRA'[ORIO Percussione Caratteristiche del suono polmonare
Non esiste un suono polmonare normale in senso assoluto. Ogni torace, infatti, ha il suo suono chiaro normale che nelle manovre percussorie viene considerato il suono di base. Questo serve come termine di paragone con cui valutare le variazioni di suono rilevabili con la percussione. Le caratteristiche del suono polmonare possono essere definite in base ai tre parametri fisici del suono (pag. 249): 1) Frequenza 2) Ampiezza 3) Qualit

1. FREQUENZA: dipende dal numero di cicli per secondo (c.p.s.):

La gravit (= suono chiaro) o l' acuzie (= suono ottuso) di un suono polmonare prodotto mediante la percussione del torace, riferibiIe al rapporto
TESSUTO AERATO MEZZO SOLIDO O LIQUIDO
i~diatamente

sottostante il dito plessore (pag. 251).

Si possono allora avere tre condizioni generali: A - Rapporto

TESSUTO AERATO - - - - - - - - - - - - normale: MEZZO SOLIDO O LIQUIDO

si esprime fisicamente con un suono grave e clinicamente con un suono chiaro. B - Rapporto
TESSUTO AERATO ------------diminuito: MEZZO SOLIDO O LIQUIDO

si esprime fisicamente con un suono acuto e clinicamente con un suono ottuso.

c - Rapporto
TESSUTO AERATO - - - - - - - - - - - - aumentato: MEZZO SOLIDO O LIQUIDO

si esprime fisicamente con un suono pi grave e clinicamente con un suono

iperchiaro.

248
2. AMPIEZZA: connessa all 'altezza dell 'onda. L'ampiezza, che imprime al suono polmonare il carallcrc iper- o ipofonetico, pu dipendere soprauutlo da due fattori: A) B) A) la forzo di percussione lo spessore della parete toracica

Forza di percussione
percuSSIOne

Le vibrazioni prodotte da una percussione leggera o forte sono diversamente estese in profondit e radialrncnlC, come la figura espri me. L'onda sonora nel caso di una percussione leggera sar poco ampia (= suono ipofonetico o di in tensit scarsa); ncl caso di una percussione fOrle , invece, l'onda sonora sar ampia (= suono iperfonctico o intenso).

FORTE

percuSSIone LEGGERA

(da Chemiack e Cherniack. modif.)

B) Spes:iore del/a parete toracica.

Lobc:.it o lo spessore della lllusolalUra toracica possono influenzare l'amp iezza del suono prodotto (a parit di forza di percussione), in quanto ostacolano o facilitano la penetrazione delle vibrazioni sonore entro il tessuto polmonare . Percuotendo un torace sottile, il suono tender ad essere iperfonetico; percuotendo con la stessa forza un torace spesso, il suono che ne risulta tender ad essere ipofonetico. 3. QUALITA': connessa alla forma dell'onda.

Il timbro timpanico di un suono polmonare dipende dalla uniformit ed omogenei t del sistema vibrante che acquista in tal modo l'attitudine a produrre onde sonore di forma complessa, ma regolari, periodiche. In tale suono alcuni toni (<<sovratoni ) predominano assolutamente sugli altri e gli conferiscono una qualit musicale particolare.
1) L'esistenza di cavit ripiene di arie, con pareli lisce e poco tese. Il sistema vibrante in questo caso omogeneo perch vi predominano le vibrazioni uniformi dell'aria, mentre le pareti poco tese non interferiscono con vibrazioni proprie.

2) La detensione dci parcnchima polmonare. La diminuita tensione, infatti, rende pi omogeneo il mezzo vibrante (esempio: triangolo di Garland c suono di Skoda nei versamenti plcurici: pagg. 256 e 270).

------~~~--~---------------------APPARATO RESPIRATORIO Percussione

249

CARATIERISTICHE GENERALI DEL SUONO POLMONARE

caratteristica clinica
#

caratteristica fisica dipende dal numero di cicli/sec. (c.p.s.)

FREQUENZA

SUONO IPERCHIARO

suono pi basso o pi grave

SUONO CHIARO

suono basso o grave

f\.IV\IV\I\f\
WWVWWVWV

SUONO OTTUSO

suono acuto o alto

AMPIEZZA

dipende dalla ampiezza dell'onda

IPERFONETICO

pi ampio o pi intenso

IPOFONETICO

meno ampio o meno intenso

dipende dalla forma dell'onda

TIMPANICO
o

QUALlTA'
o

NON TIMPANICO

TIMBRO

250
Osservazioni:

1. - Le onde prodotte dalle vibrazioni di oggetti solidi in realt non sono sinusali simmetriche e regolari, o toni puri, come quelli prodotti da un diapason, ma assumono un andamento pi irregolare; se questo si ripete regolarmente nel tempo si ha un suono, se invece manca un periodismo regolare si ha un rumore.

Suono musicale: vibrazioni periodiche

Rumore: Vibrazioni aperiodiche, che non si ripetono

La maggiore parte dei suoni musicali costituita da: a) una frequenza primaria che modula l'acutezza del suono (suono alto o basso)
b) un numero di vibrazioni armoniche o ,< sovratoni che imprimono al suono

un caratteristico timbro. In semeiologia clinica il suono timpanico tende ad assumere caratteristiche musicali; cos dicasi del suono metallico.

2.- Nel caso di un suono iperchiaro (pi basso}} o grave), la maggior parte della energa percussoria viene assorbita dalla ampiezza dei cicli.
Nel caso invece di un suono ottuso (pi alto}} o acuto), la maggior parte della energia di percussione viene assorbita dalla frequenza dei cicli. Ne deriva allora la seguente conseguenza:

IL SUONO IPERCHIARO tende ad essere IPERFONETICO IL SUONO OTTUSO tende ad essere IPOFONETICO

251
PERCUSSIONE Tecnica di percussione

DITO PLESSOJlE

DITO PLESSIMETRO

Mediante la percussione si ottengono utili rilievi sulla densit-dei polmoni. Le figure riportate illustrano la posizione delle dita durante l'atto della percussione. L'esaminatore impiega il dito medio della mano sinistra come plessimetro, appoggiando conleve pressione la falange terminale e l'articolazione interfalangea sulla parete toraci ca del paziente e sollevando dal piano del torace la restante porzione del dito medio e le altre quattro dita. Il dito medio dell'altra mano, o plessore, ha la funzione di percuotere, piegato ad angolo retto e facendo fulcro sul polso, l'articolazione interfalangea terminale del dito plessimetro.

252

PERCUSSIONE

Tecnica di percussione
La percussione viene effettuata mantenendo il dito che fa da plessimetro parallelo agli spazi intercostali. La percussione va effettuata sullo spazio intercostale e non sull 'osso (costa). Nel primo caso infatti, come espresso in figura, il cono di percussione efficace si estende per circa 5 cm. al di sotto della superficie (considerata di spessore normale). Se il dito-plessimetro si trova invece sulla struttura ossea, alcune vibrazioni vengono trasmesse lateralmente e ne risulta una minor profondit del cono di percussione. La percussione viene iniziata invitando il paziente a porsi in posizione assisa, lievemente ricurvo in avanti, ed a disporre i gomiti e gli avambracci sulle cosce, in modo da esporre maggiormente i campi polmonari tra le scapole.
Livello e limiti di mobilit del diaframma

Occorre innanzitutto ricercare il livello ed i lim"iti di mobilit del diaframma, percuotendo da ogni lato lungo la linea verticale angolo-scapolare e progredendo verso il basso fino a raggiungere un livello di ottusit: tale livello viene segnato. Si invita poi il paziente ad inspirare profondamente ed a fermarsi in apnea post-inspiratoria. Si prosegue la percussione per altri 4-6 cm. verso il basso, fino ad incontrare un nuovo livello di ottusit. La distanza tra i due livelli di ottusit in cm. esprime la discesa del diaframma.

L'escursione diaframmatica normale di 3-5 cm.

Il suono nelle aree ro~e ottuso. L'area gialla segna l'escursione normale delle basi polmonari durante l'inspirazione. In tale zona il suono si trasforma da ottuso in chiaro.
Percussione del torace

Ogni emi torace viene successivamente percosso lungo le varie linee verticali dall 'alto verso il basso, confrontando il suono ottenuto percuotendo l'emitorace destro con quello ottenuto percuotendo l' emitorace sinistro.

253
1.

percussione della parete toracica anteriore e laterale: clavicola regione infraclaveare spazi intercostali dal II al VI (percussione anteriore) spazi intercostali dal IV al VII (percussione della parete laterale) percussione della parete toracica posteriore: trapezio (sull 'apice polmonare, procedendo poi verso il basso) - sopra la spina della scapola ad intervalli di 4-5 cm. partendo dalla spina della scapola fino alla Xl costa

2.

2
3.
tecnica della percussione della clavicola: (pu essere importante nel ri levare lesioni dei lobi superiori). La clavicola pu essere percossa direttamente con il dito medio o l' indice della mano destra sul terzo mediale (lateralmente infatti si ha l'ottusit prodotta dalle masse muscolari della spalla)

4.

percussione degli apici: il dito medio della mano sin. posto trasversalmente al bordo ant. di ogni muscolo trapezio, a 5 cm. dalla linea mediana; la percussione diretta verso il basso.

(J. Macleod - ridisegnato e modificato)

254

PERCUSSIONE DEL TORACE

Ottusit epatica ailsoluta e relativa

VARIAZIONI DEL SUONO DI PERCUSSIONE NEL TORACE NORMALE - SUONO CHIARO POLMONARE (in giallo) - OTIUSITA' ASSOLUTA CARDIACA ED EPATICA (in rosso) - OITUSITA' RELATIVA CARDIACA ED EPATICA (in arancione) - TIMPANISMO (in marrone)

FASCIA NORMALE DEL SUONO CHIARO POLMONARE AGLI APICI (in giallo) E' ampia circa 5 cm. ed circondata dalla OTIUSITA' dei muscoli del collo medialmente e della spalla lateralmente (in rosso).

255
. Quando il paziente giace disteso sul letto invece che essere in posizione seduta, si ottengono alterazioni del suono di percussione norII1ale, come la figura mostra. Lungo il piano del materasso esiste una zona di ottusit nella porzione inferiore del torace. Lungo il margine inferiore del diaframma si presenta un'area con diminuzione del normale suono chiaro polmonare (subottusit). Un'area analoga, circolare per, si ha pure attorno all ' apice inferiore della scapola superiore (la curvatura della colonna fa s che le coste superiori siano tra loro avvicinate, ostacolando in tal modo la piena espansione del polmone). Queste alterazioni sono reversibili facendo mutare la posizione al paziente.

OTTUSITA'

ZONA DI ALLARME DI SERGENT Corrisponde all'area circostante al punto medio di una linea diretta tra l'apofisi spinosa di C7 e il tubercolo della spina della scapola. Pu essere sede di ottusit da infiltrazioni tubercolari a piccoli nodi (tubercolosi apicale) (vedi fig. sotto) .

C7 = TI = A = S = T = 1-12 =

settima vertebra cervicale prima vertebra dorsale zona di allarme di SERGENT scapola tubercolo della spina della scapola coste

256
PERCUSSIONE
Esempi di suoni polmonari

A) Suono CHIARO, NON-TIMPANICO - campo polmonare normale (1) B) Suono CHIARO, TIMPANICO - pneumotorace (4) - cavit (2) - suono di Skoda sottoclaveare (<<Skodismo ) (pag. 270) - triangolo di Garland (pag. 270) C) Suono OTTUSO, NON-TIMPANICO - versamento pleurico (zona occupata esclusivamente dal liquido ) (5) - addensamento polmonare con bronchi occlusi D) Suono OTTUSO, TIMPANICO ~ versamento pleurico (limite superiore: falda sottile di liquido + tessuto polmonare aerato in detensione) - addensamento polmonare con perviet dei bronchi (3)

257
ASCOLTAZIONE

L'ascoltazione del to race permette di rilevare i segucnli fenomenj acustici:

ABCDE-

RUMORI RESP IRATORI SOFFI RESPIRATORI RONCHJ - RANTOLI - SFREGAMENTI T RASMISSIONE DELLA VOCE l'ARLATA TRANSONANZA PLESSIMETRICA

A. RUM ORI RESPIRATORI

I rumori respiratori possono essere suddivisi in Ire tipi:

I. MURMURE VESCICOLARE:

costituito dai suoni uditi sul parenchima polmonare normale . Viene ascoltato su tu tte le aree , eccello che all 'a pice polmonare destro Qve il suono di tipo broncovescico lare.
2. R ESPIRO BRONCOVESCICOLARE:

normalmente ascoltato soltanto sull'apice dci polmone destro, poich i bronchi sono vici ni all a parete toracica (componen te bronchiale) e sono ricoperti da una piccola porzione di tessuto polmonare (componente vescicolare).
3. RES PIRO BRONCHIALE:
il resp iro che di norma vie ne ud ito sopra la trachea. Si distin g ue dal resp iro

broncovescicolare per la presenza di un in terva llo si lente Ira la fine della insp iraz ione c l'in izio della espirazione.

258
ASCOLTAZIONE Origine del MURMURE VESC ICOLARE

ESPIRAZIONE INSPIRAZIONE

(Chemlack e Chemiack, ridisegnalo e modificato)

Il murmu re vcscicolare dovuto alle vibrazion i create dal moto turbolento e vorticoso del l'aria che passa dai bronchioli negli alveoli Nella inspirazionc i vortici si creano quando il nusso di aria si proietta con tro i margini acuti delle biforcazioni bronchiali. Nella espirazione il mOlo vorticoso deriva dal flusso del l'aria rcflua dagli alveoli che si miscela con quella proveniente dalle altre vie aeree minori e produce un impatto contro la parete bronchiale.

La componente inspiratoria del munnurc vescicolarc viene fa-

ci lmente udita sul tessuto polmonare sano. La componen te espiratoria , invece, pi debole.

259
ASCOLTAZIONE

Frequenze smorLale e frequenze trasmesse

StetoscopIO

NORMALE :

PATOLOGICO

/'V>..A~7r,
Vesclcola,. B,oncovesc;cola te Bronchl.le

I SUONI ASCOLTATI SUL TORACE

Culli

I I
I

BrortCh,oIo

aperto

Sa e

...

....

Il FREQUENZE

....

....

TRASMESSE

Il suono prodollo entro la trachea genera vibrazioni valutate a circa 400 cicli per secondo, mentre quello prodotto entro i bronchioli terminali genera vibrazioni pari a circa 1700 CPS. Si ritiene che g l i alveoli agiscano come una ~{t ra :-,m jUcnle seleuiva di suoni, in quanto smor.lano le vibrazioni ad alta frequenza prodouc nell e diramazioni bronchiali. Suoni con 100-150 CPS possono passare attraverso gli alveoli, mentre quelli con frequenza superiore vengono el isi. Questa caratteristica funzionale viene meno quando gli alveoli perdono il

contenuto ae reo c si riempiono, per esemp io, di essudato flogisti co (addensamento polmonare) o trasudato, ecc. In questo ca~ vengono trasmesse anche le frequenze alte. Lo stesso accade anche se il polmone viene collassalO da un versamento plcurico Un esempio di trasmissione di suoni alti dato dal sin tomo della ego[ona in cui, per la ricchezza di toni alti, la voce presenta alla ascohazione un timbro be lante simile a quello della capra.
(ChemiaCk e Chemlack, rnilsegnalo e modif.)

260
ASCOLTAZIONE B. SOFFI R ESPIRATORI
CLASSIACAZIONE

J soffi respiratori possono essere distinti in tre gruppi:

l. 2. 3.

Laringei (<<cornage) Bronchiali (soffi bronchiali) Bronchiolari (sibili)

l. LA RJ NGE I (,(cornage)
Il cornage un rumore st ridente c prolungato, essenzialmen te inspiralorio c spesso accompagnalo da rienlramenlo o tiragc sopraslernal c. dovuto alla presenza di un corpo estraneo, d i uno spasmo o di un edema della glott ide e pi raramenle ad una laringite infett iva. particolarmente frequent e nei bambini .

2. SO FFI URONCHlALI. Possono essere:

A. aspri (di origine pa renchimale) B. dolci (di origine plcurica: versamento)

A. Som bron chiali aspri. Possono essere di vari tipi:

a)

b) c)

aspro (polmonite; tumore; broncopolmonite) aspro e rude (tessuto sclerosato)

d)

tubarico: rumore patologico percepito all a ascoltazione del torace. dovuto all a trasmissione anormale del soffio laringo-Iracheale altra verso un addensamen to parenchimale polmonare. I A'l lonalirl alla: g ti alveoli pcTdono la funzione di lrasmilte nli seleuive dci suoni per cui anche le vibrazioni ad alta frequenza dell'albero bronchiale ve ngono trasmesse alla parete. Timbro : simile al rumore prodotto soffiando entro un tubo vuoto di legno. presente nellc due fa si della respirazione, ma rinforzato ne ll a inspirazione. allfarico o cavitario: trasmissione del soffio laringo -Irachea le attraverso una raccolta aerea presente nello spazio pleurico o allraverso una cavit del parenchima polmonare sufficientemente ampia. Tona lit grave, profonda. Timbro meta llico .

B. Soffi bronchiali dolci: soffi pleurici

Soffio pleurico: trasm issione del soffio laringo-tracheale attrave rso un versamento liqu ido intrapleurico. Tonalit alla . Intensit debole; si tratta di un suono velato, lontano. In caso di addensamento parenchimal e soltostallte (rclrazione del polmone s ull'ilo), il soffio assume un carattere misto mbo-pleurico.
3. SIBILI

Sono dati dalla presenza di respiro ansimante da slenosi bronchiolare. Possono essere: funzionali (asma) da edema bronchiolare (bronchite cronica asmatica) da ipcrsecrezione d i muco (bronchite ipersecretiva; mucoviscidosi)

261
ASCOL:IAZIONE

Soffi respiratori

LARINGEI (<<CORNAGE )
Soffio laringo-trachea le trasmesso attraverso una sienos i trachea1e o dei grossi bronchi (6)

SOFFI HRONC H IALI ASPRI

Soffio lubarico trasmesso attraverso un addensa mento polmonare (1)

So ffio anforico trasmesso att raverso una cav it aerea scavata nel parenc hima (2) oppure attraverso una raccolta aerea (pncumolorace) (5)

SOFFI BRON C H!ALI DOLCI

Soffio plcurico trasmesso attraverso un versamento modesto compreso tra i due foglietti pleurici (4)
BRONCHIOLARI (SIBILI)
trasmessi allravcrso una stenosi bronchiolare (3).

262

ASCOLTAZIONE C. RONC HI E RANTOLI

DEFINIZIONI

I RONCH I sono rumor i patologici secchi, prodotti durante l'esp irazione forzata e prolungata.

Rumor i MCchi

RONCHI
BRONCH IOLO

Prodotti durante r espinlzione

t~.I

Par"ti inl i. mm.t. prolung. t.

BAONCHIOLO

TERMINALE

--- - .

~K"

Rumot i umidi RANTOLI Parelllntiwnmate ,eon--.dato Prodott i dur.nte rinsplrn lone lorzlt, protr.ttl

BRON OO

BRONCHIOLO

BRONCHIOU)

TERMINALE

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--

../"

I RANTOLI sono rumori umidi, proooni durante l'inspirazione forzala e protratta. Nel film superficiale di bolle di fluido, infatti, a causa de lla depressione intratoracica inspiratoria. si determina lo scoppio delle singole bolle e si originano cos i rantoli. In entrambi i casi il suono basso se spella ai grossi bronchi, medio se spetta ai bronchioli ed alto se viene generato nei bronchioli terminali.

A seconda che il suono venga prodono nci bronchi, bronchioli o bronchioli lennrnali, inoltre, sar confinalo per i RONCHJ aJla prima, seconda o terza pane della escursione espiraloria c per i RANTOLI alla prima, seconda o lerza parte della c.'iCUrsionc inspiraloria.
(Chemlack e Chemiack. ridisegnalo e modif.)

____________________________

~ 263

ASCOLTAZIONE

Rantoli : sedi di produzione

RANTOLI
SEDE aRONCHI DI

BRONCHIOLI

ALVEOLI

POSIZIONE
TEMPORALE

esempio:

BRONCHITE

,.
.'
esempio:
8RONCHlrn~

POLMONITE

EDEMA POLM.

La posizione temporale dei ranto li durante la inspirazionc pu apportare ulili informazioni

riguardanti la loca lizzazione anatomica del processo morboso: - Ranloli prodotti nella prima fase della inspirazione: sono di pertinenza dei grossi bronch i ed indica no una Dogasi a questo livello. - Ranloli nella fase media della inspirazione: orientano verso un processo morboso bronchiolarc. - Rantoli nella fase inspir<tloria finale: orientano verso un interessamenlQ alveolare (Ramoli crepitami, a bolle finissime)

264

ASCOLTAZIONE

Ra ntoli : ti pi d iversi
Rantoli da spiegamemo,. (NON dovuti a processo patologico).
Sono rumori crepitami che possono comparire alle basi polmonari di soggclli normali per lo pi robusti od obesi appena svegl i. che respirino profondamente. Sono dovuti ad uno spiegamenfO dci foglietli alveolari precedentemente coll abiti, prodollo dall ' aria che penetra nelle piccole cavit alveolari. Questi rumori crepi tanti scompaiono dopo numerosi e profondi atli respiratori, quando la distensione delle pareti degli alveoli ormai completa.
Rallfoli insorti dopo colp di fOsse

Nei casi di interessamento alveolare di grado modesto. la respirazione ordinaria pu anche non avere attitudine a favorire la formazione di rantuli. Questi possono tuttavia essere rive lati durante le fasi inspiratorie che conseguono ad alcuni colpi di tos.<;c. Si pensa che questi rantoli siano pro dotti dallo scollamcnto delle pareli alveolari visc ide. precedentemente rese aderenti durante la fase com prcssiva della tosse. TOSSE RANTOLI

Rallioli ndla fibrosi polmollare

Nella fibrosi polmonare (del parenchima polmonare o dei tessuti pcribronchiali) si possono ascoltare rantoli c igo lanti. che si estendono uniformemente sia nella inspirazione che nella espirazione. Si pensa che quesli rumori siano prodotti dallo stiramento e dal rilasciamento del tessuto fibroso durante la respirazione.

FIBROSI DEL PARENCHIMA POLMONARE

RANTOLI SECCHI CIGOLANTI

265
ASCOLTAZIONE

Ronchi Rantoli - Sfregamenti

A. Ronchi

l . Ronchi crepitanti (bronchioli termjnal i) 2. Ronchi sonori o russan ti (bronchiali) 3. Ronchi sibilanti (bronchiolar) B. Rantoli 4. Rantoli a piccole e medie bolle (bronchioli terminali e bronchioli) 5. Ranloli a grosse boll e (grossi bronchi)

C. Sfregamenti
6. Sfregamcmi plcuriei

266
ASCOLTAZIONE D. TRASMISSIONE DELLA VOCE PARLATA
La trasmissione della voce parlata pu esse re:
1. normal e: risonanza vocale

2. anormale:
a) broncofonia b) peuoriloquia c) egofonia

l. TRASMISSIONE NORMALE: RISONANZA VOCALE

Le vibrazion i della voce parlata che vengono percepite con le mani come fremito vocale, possono essere rivelate mediante l'orecchio o lo stetoscopio come risonanza vocale. Normalmente i suon i voca] i prodotti dalle corde vocaH vengono trasmessi attraverso i polmoni s ulla parete toracica come un ronzio indistinto in cui le parole proferite risultano indecifrabili. L' intensit del suono ascoltalo dipende: dalla distanza dello stetoscopio o dell 'orecchio dalle corde vocali (nell e regioni apicali , ad esempio, l'intensit dei suoni vocali trasmessi risulta maggiore che alle basi polmonari) dallo spessore della parete toracica dalla intensit del suono vocale emesso dalla freq uenza del suono voca le emesso: la voce di un basso viene apprezzata alla ascoltaz ione come pi intensa della voce di un soprano.

2. TRASMISSIONE ANORMALE A. Broncofonia

trasmissione distinta della voce parlata attraverso la parete toracica. L' ascoltatore ode cio sulla pare le lo stesso suono vocale che giunge ai bronchi. II suono vocale risu lla pi mtenso, pi c.hiaro, pi vic.ino e - ci che pi importa - pi distinto; possono m fatti essere comprese le parole pronunciate. II fenomeno acustico analogo al soffio bronchiale e presenta lo stesso substrato patologico: l' addensamento di tessuto.

B. Peltoriloquia
trasmissione chiara delta parola pronunciata sottovoce. Talora la presenza della petloriloquia afona costituisce il primo o l'unico segno di addensa~enlo polmonarc ; nella maggior parte dei casi, inoltre, pi precoce del soffio bronchiale. Nella ricerca di questo segno molto importante che il paziente realmente bisbigli le pa role, pi che pronunciarle con un tono bas!'iO.

C. Egofonia
costitui sce un tipo particolare di broncofona; la voce trasmessa alla parete toracica non soltanto pi distinta ed intensa del normale, ma acquista anche un timbro particolare, nasale o belante. Per questo si parla pure di voce belanle. L'egofonia si apprezza soprattutto sull'area di polmone rilassato sovrastante il limite superiore di un versamento pleurico (pag.259). E' pure presente su un 'area di addensamento polmonare.

267
ASCOLTAZIONE E. TRANSONANZA PLESS1METR1CA

La transonanza plcssimctrica data dal passaggio delle vibrazioni prodollc da un colpo impanito attraverso la parte superiore della parete toracica cd ascoltalo sulla parete opposta.
Due variet di lransonanza plessimetric:J sono:
I ) LI rumore bronzino di TROUSSEAU 2) Il segno del soldo di PITRES.

l) Rumore broflzino di Trousseau

Consiste in un suono vibranlc, a timbro metallico che si ascolta con l'orecchio posto sul lorace in un punlo diarnctralmenle opposto a quello in cui una moneta percuote una seconda monela appl icata a mo' di plessimetro. Tale caratteristica sonora a timbro bronzino viene apprezzata in caso di pncumOlorace e sulle grosse caverne superficiali e va intesa come un equivalente de i soffi anforici. Il torace nonnale, inralli d - impiegando lo stesso artifizio delle due monete - un suono secco, sordo e breve.

2) Segno del soldo di Pilres

Mediante la tecnica sopra illustrata, nei versamenti pleurici invecc de l rumore anforico a timbro bronzino - caratteristico delle racco lte gassose - si ascolta un rumore meno vibrante e pi acuto, argentino. Il motivo di ci stalo gi riferito li pago 259 (perd ita della normale funzione di lrasmil1enli selel1ive delle frequenze basse da parte degli a lveol i collassati dal ve rsamento). Secondo Pitres si hanno le seguenti possibilit:
a) quando tra punlo percosso c punto ascoltato si interpone uno strato di tessuto spugnoso od areolare. il suono sordo b) quando tra i due punti si interpone una cavit ripiena di aria, il suono rinforzato, a timbro bronzino

c) quando tra i due punti si interpone uno strato continuo di sostanza omogenea (solida o liqu ida), il suono d istinto, acu to, argentino
d)

quando Ira i due punti si interpongono strati successiv i di tessuti a diversa composizione (areo lari , catt ivi conduttori delle vibrazioni sonore; ed omogenei, buoni conduttori), le modificazioni del suono sono regolate dal tessuto catt ivo conduttore (= suono sordo e smor.lato)

268
MALATTIE, S INTOMI E SINDROMI RESPIRATORIE ADDENSAMENTO PO LMONARE

IspeZione:

1')i pu notare una diminuzione di ampiezza dci movimenti del torace nella zona inl crcs~ sala (pagg. 245-246).

palpazione: aumento del fremilo vocale tatti le (2)

percussione:
suono ottuso ( 1)

ascoltazione:
soffio bronchiale (3)

broncofonia (4) peltoriloquia afona

egofonia

269
MALAITIE, SINTOMI E SINDROMI RESPIRATORIE PLEURITE

Segni fisici del periodo iniziale:

lo Soffio pleurico

2. Sfregamcnti pleurici 3. Egofonia e peUoriloquia afona

Seglli fisici del periodo di stato:

4. Otlusit mobile e declive, demarcata dalla

linea di Damoiseau-Ellis (A), parabolica, a convessit superiore che sale c si incurva in regione ascellare; posteriormente la linea scende verso la colon na, Qve si delimitano due aree triango lari a clessidra triangolo di Garland (B), con base superiore, caratterizzalo da risonanza chiara iperfonetica C timpanicd (pJlmone aeralO spostato verso l'alto c l' interno dal versamento?) triangolo di Groceo (C), paraver1ebrale, oppoSto al precedente con base inferiore,

caratterizzato da ottusit lieve (sub-ollusi t) (spostamento mediaslinico sotto la

pressione del versa mento?).

5. Scomparsa del fremito vocale tatlile

270
PLEURITE
Sintesi dei segni fisici Ispezione asim metri a del torace a riposo asimmetria durante gl i atti del respiro: l'cmitorace interessato si espande meno Palpazione diminuzione o scomparsa del fremito vocale tattilc diminuita espansione dell'emitoracc interessato Percussione ottusit mobile e declive
linea di Damoiseau-Ellis

triangolo di Garland (risonanza chiara, iperfonctica, timpanica)

triangolo di Grocco (sub-oltusit)

suono di Sk<XIa (<<skodismo) (chiaro, iperfonetico, timpanico, sottoclaveare, in QlS() di versamento abbondante. Detensione del parcnch ima polmonare sospinto in allo dal liquido)
Ascoltazione

rumore di sfregamcnto (all ' inizio c quando il liquido si riassorbe)

indebol imento o scomparsa del murmure vescicolare

soffio pleurico, o bronchiale dolce, al limite superiore del versamento broncofonia (rinforzo della voce trasmessa)

cgofonia (voce belante, di timbro nasale, tremulo) pettoriloquia afona (trasmissione della voce bisbigliata)

segno del so ldo o di Pitrcs (si applica una moneta a piatto sulla parete anI. deltoracc e si percuote su di essa con illaglio di un 'altra moneta; appoggiando l'orecchio sul punto diametralmente opposto del torace si percepisce un suono acuto, argentino) (pag. 267).

Sfregamento p/eurico (pleurite fibrinosa o

secca)

il rumore di sfregamento pleurico vario: aspro, grossolano, simile a rumore di raspa, o allo scricchiolo dci cuoio nuovo, talora pi dolce, a fru sco. Si ascolta al termin e della inspirazione ed all ' inizio della espi razione . Scompare quando il paziente trattiene il respiro.

271
MALATTIE, SINTOMI E SINDROMI RESPIRATORIE PNEUMOTORACE
Presenza di aria nello spazio pleurico

(Obraska e ColI. ridisegnalo e modif.)

l) Suono ipcrchiaro, iperfonetico, timpanico (.) 2) Abolizione del fremito voca le taUile
3) Soffio anfarico di timbro metallico, percepibiJe nei due tempi della respirazione, con massima evidenza espiratoria

4)

Ri ~ nanza

metallica dei rumori toracici (voce , losse e talora rumori cardiaci)

5) Tintinnio metallico (<<!interneol metallique de Laenncc); risonanza particolare argentina, metallica, che acquistano i rumori umidi in prossimit delle cavit pneumoloracichc, paragonata al suono di una perla che cade in una coppa di cristallo.

6) Rumore bronzino di Trousseau : risonanza vibrante, metaUica percepita sulla parete del torace opposta a quella percossa con due monete di cu i una funge da plessirnctro e l'altra da ple~so re.

(*)

Nel pneumotorace si ottiene un suono iperfonet ico ollre che timpanico perch tra le cavit plcuriche inv ase dall ' aria ed il dito che fa da plcssimelTO so no presenti so ltanto gli strati della parete toracica.

272

EMBOLIA POLMONARE
1. Sintomi, segni e loro patogenesi:
Di!lpnea: l pcrvcntilazione

lpossiemia Alterazioni della meccan ica polmonare

Dolore IOracico: Pleurico:

Flogosi pleurica adiacente all'area di emorragia polmonare Ischem ia del fogl ietto pleurico viscerale Simil-anginoso: lpo-perfusione miocardica da embol ia massiva Erelism o psichico: lperslimolazione adrenergica da ipossiemia Palpitazioni: AumeDio del1a portata conseguente a11 'ipossiemia

Emoftoe: Emorragia intrapolmonare Febbre: Atelettasia focale Trombosi delle vene profonde interessate. Sibili: Edema foca le Mediatori liberati dallrombo o dalla parete vascolare Sincope: Bassa gettata cardiaca Tachiaritmie Tosse noti produttiva: Irritazione bronch iale

2. Sindromi cliniche (Leelerc, 1994): = Embolia polmollare non complicata

Dispnea transitoria, COD tachicardia e tachipnea
=

Atelettasia COflscstizia o infarto polmonare

Dispnea Emoftoe Dolore pleurico = Embolia polmollare massiva E retismo Dolore toracico simiI-anginoso Sincope l potensione ~ Morte improvvisa = Quadri atipici Aritmie Broncospasmo Febbre Scomperso cardiaco destro isolato Confusione mentale Embolia arteriosa paradossa 3. Fattori di rischio per tromboembolie venose: = CO/E dizioni cliniche Storia precedente di tromboembolie venose Et avanzala = Sirullzioni chirurgiche/ostetriche Chirurgia ortopedica (fratture dell ' anca; degli arti; artroplastiche; amputazion i) Chirurgia addo minale

273
EMBOLIA POLMONARE

, - - - p..

POLMONARE

DS.

VENTRICOLO OS.

TROMBO V. PERIFERICO

274

Chirurgia ginecologica;
= Condizioni mediche

pOS I

parlum. Ncuroch irurgia.

Infarto miocardico

Ictus
Tumori mal igni Immobilizzazione prot ratta a letlo = Farmaci Chemioterapici Contraccett ivi orali Trombocitopenia da epari na (i nteressa iJ 2~5% dei pazienti) = Laboratorio Sindrome anti fosfo lipidi Deficit d i antitrombina ITl ; di proteina C ed S Ridotta attivit fibrino litica Displasminogenem ia

EritToci tasill rombocitosi

4. Diagnosi:
= Test sussidiari:

Gas analisi (lpossiemia e ipocapnia) ECG; Quadro SI Q) Ty Questo aspetto classico compare soltanto nel 10% dei casi. Sovraccarico acuto del ventricolo destro (BBD incompleto) Fibri llazione atriale Quadri radiografici: sono aspecifici

atelettasia; innalzamento del diaframma; versamento pleurico; infiltrati parenchimali; riduzione del disegno vascolare
= Tesi principali:

Ecocardiogramma: sovraccarico acuto del cuore destro

Scintigrafia polmonare: ventilatoria/perfusionale; metodo sensibile, ma non specifiro.

Difetto di perfusione segmentario/diffuso, con ventilazione normale Arteriografi a polmonare (amputazione degl i ili) Valutazione delle trombosi venose profonde Flebografia Pletismografia ad impedenza Ultrasonografia

5. Dia2nosi differenziale:
= Quadri minori

Pol moni te

BPCO
Scompenso ventricolare sinistro AIc1ctta$ia; versamento pleurico = Quadri massiv; Infarto miocardico PNX (pneumotoracc) EPA (edema polmonare acuto) Ari tmie e blocch i Versamen to pericardico/tamponamento Dissezione aortica

275
6. Approccio clinico pratico:
Embolia polmonare clinicamente sospetta Scintigrafia polmonare ventilatoria/perfusionale Normale

I
I

Dubbia
Embolia possibile

Altamente probabile
Embolia sicura

Arteriografia polmonare

Test non invasivi

Venografia

Test di trombosi venosa profonda

L
2. Traltare le trombosi venose profonde ANTICOAGULANTlfTROMBOLITICI (es. tPA 100 mg in 2h) [NS.: in 2-611000 pazienti ., rischio di emorragia cerebrale]

....

1. Prevenire le recidive

Procedure invasive. _Angioplastica con Thrombolizer> poIverizzazione o frammentazione meccanica del trombo Filtri cavali (Kimray-Greenfeld) se recidive 8 dispetto di adeguata terapia, o se emorragie maggiori durante tra ttamento anticoagulante
(Goldhaber S .Z., 1995. TrombOlisi Yearbook 1995. Excerpta Medica).

ECG nell ' embolia pulmonare.

sopra:
aspello normale, prima de ll'embolia.
SOflO:

- -.,

durante l'episod io ac uto: lachicardia sinusale: co mparsa di BIB O (sovracca rico acuto dci VOl . Quadro tipi co $ 1-Q3. O nda T invertita nclle prccordiali .

."

"

"

276
Ecocardiogramma: sovraccarico acuto del cuore destro. (asse corto parasternale. A sin. in diastole; a ds. in sistole). Si osserva un arcuamento diastolico e sistolico del setto interventricolare nel ventricolo sinistro (LV) (frecce), a indicare un sovraccarico di volume e di pressione del VD (RV) . Il VD appare dilatato e ipocinetico.

Arteriografia polmonare. Embolia polmonare massiva bilaterale. Le ombre ilari appaiono dilatate e bruscamente "amputate".

Scintigrafia polmonare. L'indagine scintigrafica stata eseguita nella proiezione anteriore con Gammacamera, dopo iniezione e.v. di microsfere di albumina umana marcate con 4 mCi di Tc99m. La distribuzione del tracciante nel contesto del parenchima polmonare risulta assai disomogenea per ampia area di ridotto circolo capillare osservabile soprattutto nella porzione supero-esterna del polmone destro, e al margine esterno del polmone sinistro (per gentile concessione del Prof. M.Bergonzi, Milano). Gas analisi: p02 56 mm Hg, pC0 2 26.9 mmHg, pH 7,512.

I1l11f

277

10

~
6 4 5
9

12/12/95

Converted 1st dr

Converted ant

Converted 1st sx

1. 2. 3. 4. 5. 6.

Apical Posterior Anterior Latera I Mediai Superior

7. Mediai Basai
8. Anterior Basai 9. Lateral Basai 10. Posterior Basai 11. Lingual Superior 12. Linguallnferior

Subtract

Converted post
1.2 2

S1fj
9 ,: ,: 9

Scintigrafia polmonare perfusoria (per gentile concessione del Prof. M. Bergonzi, Milano). Indagine scintigrafica eseguita nelle varie proiezioni anteriore, posteriore, laterale destra e sinistra. La distribuzione del tracciante (microsfere di albumina umana marcate con Tc-99m) nel contesto del parenchima polmonare risultata disomogenea, con aree di riduzione del circolo capillare, compatibile con un quadro di trombo-embolia polmonare.

278

ACCMED

ACC-MED

#IANT
POLMONARE PERRJSORIA

#2 POST

7(1!df94 l Y.l9

POLMONARE PERRJSORIA

7(1!df94 lY.l9

ACC-MED

ACC-MEO

#3 LAT OX
POLMONARE PERRJSORIA

#4 LAT SN

7(1!df94 l Y.l9

POLMONARE PERRJSORIA

7(1!df94 15:39

Scintigrafia polmonare perfusoria (per gentile concessione del Prot. M.Bergonzi, Milano). La distribuzione del tracciante nel contesto del parenchima polmonare risulta disomogenea per una riduzione del circolo capillare al terzo superiore e medio del polmone destro, nonch del polo superiore e del terzo medio del margine laterale del polmone sinistro. Scintigratia polmonare perfusoria compatibile con un quadro di trombo-embolia polmonare. Gas-analisi: p02 44.6 mm Hg; pC0 2 30,1 mm Hg; pH 7,481

SCIN11GRARA POLMONARE VENI1tATORIA

~ .* ~ _...A~._ _ ~ ~
~ .._~~
IJNGUL.A
LOBO MEDIO

279
PNEUMOTORACE APERTO

I N S PIRA Z ION E

ES PIRA 210NI;

PnellnlOlOraCe aperto

Esiste una comunicazione persistente tra spazio plcurico ed atmosfera, cosicch l' aria passa libcramenlC entro e fuori la cavit plcurica. Cause principali : trauma del la parete toracica; fistola broncopleurica (tubercolosi, tumori, ecc.).

Segllo cararterislico:
movimento paradosso o pendolare dell ' aria ed osc illazion i ricorrenli o ad altalena del mediasti no (fi gu ra). A causa della comunicazione libera Ira cavo pl curico ed at mosfera, la pressione intraplcurica del lato colpilo uguale a quella al mosferica, la gabbia loracica si allarga, mentre il polmone coll assa. 11 mediastino a sua volla si disloca verso il lato sano, Qve la pressione in lrapleurica pi bassa. Nella illspirtlziolle, la contrazione dei muscoli respiratori fa diminuire la pres sione plcu ri ca nel lato sano e in quello affetto; aria en tra att raverso l'apertura dclla parcte toracica e produce uno spostamento maggiore del mediastino verso il lato sa no. Nella espirazione la pressione intrapleurica del lato leso aumenta al di sopra di quella atmosferica ed aria fuoriesce dallo spazio pleurico. Il mediastino allora si sposta rilOrnando nell a pos izione originaria. Parte dell'aria espirata dal poi mone normale, ino ltre, pu entrare nel polmone collassato ed espanderlo lievemente . Nella inspirazione successiva questa aria ri-respirata pu nuovamente essere in~pirata nel polmone no rm ale.

280
MALAITIE, SINTOMl E SINDROMI RESPIRATORIE SINDROME OSTRurrJVA l'OLMONARE CRONICA
L'ostruzione cronica delle vie aeree polmonari pu essere prodotta da due tipi di malattie in genere com. late Ira loro, ma che possono presentare una fisionomia propria: 1. Le bronchiti croniche 2. L'enfisema ostrunivo Tali tipi possono essere distinti come segue:

ISPEZIONE E CARAITERISTICHE GENERALI TIPO ENFISEMATOSO TIPO BRONCHITICO

o tipo B o tipo BB (da blue bloaler = aringa blu) Aspetto nonnale, senza notcvoli perdite di pcso (eccello che nelle fasi terminali). Pi giovani del tipo enfisematoso. Inizio con tosse senza dispnea. Occorso: dispnea modenlta ; cianosi severa; edemi declivi. AJmeno tre episodi di scompenso cardiaco trallali con successo.

o tipo A o tipo PP
(da pink puffcrn = t<sbuffalOrc rosco) Ao;;pcllo magro, spesso con sioria di abbondanti perdite di peso, Pi vecchi del tipo bronchitico.

Inizio con dispnea e

t(~e .

Decorso: dispnea raridamente progressiva:

tosse lieve.
Manca una sloria di scompcnso, eccetlo
che in fase terminale. II/dizi utili:

Indizi wili:
I. esame radiologico: - cardiomegal ia - arterie polmonari prominenti - amento del disegno broncovascolare - infiltrati nadulari e reticolaTi

I. eSame radiologico: - polmoni radiotrasparenli iperdiafani - cosle orizzontali - spazi intcrcostali ampi - diaframmi abbassati ed appialliti - vascolarizzazione polmonare ridotta
2. ematocrilo inferiore a155% (non flebotomie)

2. cmatocrito superiore al 60% (frequenti Oebotomie)

______~----____________________~ 28 1
3. ipossiemia: rncnocomul1c e meno severa 4. ipoventilazionc alveolare e ritenzionc di COl ; non comune Poich la saturazione di 0 2 C la pressione parziale della anidride carbonica in circolo si mantengono a valori quasi nonnali, slato coniato il termine descrittivo di < sbufralori rosch. PALPAZIONE Il fremito vocale lallile ridotto P ERCUSSIONE 3. ipossicmla: pi comune c pi severa 4. ipovcntilazione alveolare c ritenzionc di CO!: comune Quando giunge lo scompenso cardiaco, la

combinazione della diminuzione della saturazione .. rlcriosa di 0 l con , ' eritrocitosi c l'edema pcrircriw, ha condotto alla creazione del tennine di aringa blu.

Il fremito vocale tatti le pu essere conservalO

Il suono polmanaTe
ipcrchiaro iperfonetico

Il suono polmonare pu essere chiaro e normofonclico (se i polmoni non sono ipcrespansi)

ASCOLTAZIONE

Fase esp iratoria prolungata. Frequenti i

ronchi, fischi , sibili , e respiro ansimante da stcoosi bronchiolarc

Rumori umidi (rantoli)

(Filley G.F. " Emphysema and chromc bronchins : clinical manilestatlOl1s and their ptlyslOloglC stgniflCance .. . Med. Clin. North Am. Sharp J.T. e Sweany S.K . .. Chronic obstructive dlsease of the tung In Inlernal Medicin e di Talso P.J. e Aemenchick A.P., Mosby Comp.. , Saint Louis).

282
SINDROME OSTRUTTIVAPOLMONARE CRONICA

tipo enfisematoso o tipo A

o tipo PP

(da pink puffer = sbuffatore roseo)

tipo bronchitico o tipo B o tipo BB (da blue bloater = aringa blu)

: - - - - - - - - - - - - Rx grafia del torace - - - - - - - - - - - - - - : ipertrasparenti appiattito, abbassato assente CAMPI POLMONARI DIAFRAMMA CARDIOMEGALIA normotrasparenti normale, curvilineo presente

"

283
MALAITIA OSTRUITIVA POLMONARE CRONICA
Volumi e capacit polmonari normali

---._.-.-1" -.......-----~-

VR

VC VRI

(Volume Corrente). - Volume d'aria inspirata od espirata in un atto respiratorio normale (circa 500 mI). (Volume di Riserva Inspiratoria) . - Volume d'aria che pu essere ulteriormente inspirato, con una inspirazione forzata, dopo una inspirazione normale (circa 2,5-3 litri).

VRE (Volume di Riserva Espiratoria). - Volume d'aria che pu essere ulteriormente espirato, con una espirazione forzata, dopo una espirazione normale (circa 1 litro). VR CPT (Volume Residuo). - Volume d' aria che rimane nei polmoni dopo una espirazione forzata (circa 1,5 litri). (Capacit Polmonare Totale). - Somma dei quattro volumi polmonari (VC + VRI + VRE + VR); rappresenta la quantit d'aria contenuta nei polmoni al termine di una inspirazione forzata (circa 6 litri). (Capacit Funzionale Residua). - Somma di VRE + VR; volume d'aria che rimane nei polmoni al termine di una espirazione normale. (Capacit Vitale). - Somma di VC + VRI + VRE; massimo volume di aria mobilizzabile nel corso di un ciclo respiratorio forzato.

CFR CV

VEMS (Volume Espiratorio Massimo in 1 Secondo).

284
Test di fun zionalit polmonare nella malattia ostruttiva polmonare cro nica
MALATTIA OSTRUTTIVA CRONICA POLMONARE

CV

sec. ,

, , , , , , ,

VEMS VEMS = 4 .0 I. CV=5.01. TIFF . '" 80 0/ .

VEMS r.=:-=---;--=-:-, VEMS -1.3 I. CV=3 ,11. TIFF . = 42 %

- Valon del VEMS, Capacit Vitale (CV) e dell'Indice di Tifleneau (VEMS/CV%) nel soggetto normale ed In quello con malattia ostruttiva cronica polmonare. (Harrison. 1970 mo(lIric.)

illeSI pi semplice, pratico c diffuso quello che va SQtlo il nome di VEMS = volume espiratorio massimo in l secondo, o FEV, = forced expiralory volu me,) in I sec. Ouesto lest valuta il volume espirato durante il primo secondo di espirazione forzala . Il motivo per cu i viene utilizzato tale lest che nella malattia ostrulliva cronica del polmone /'oSlrtlzione principalmente espiratoria pi che inspiraroria, a causa della menomata inlegrit funzionale dci tessuto c lastico polmonare. che provoca un collasso delle vie aeree. Spesso il VEMS (o FEV ,) viene espresso come percentuale della capacit vitale totale; questo rapporto nolo anche con illerminc di il/dice di TiffelleulI: YEMS (o FEV,) - - - - - - --.100= Indicedi 'Iiffeneau capacit vitale lolale Nonnalmenle la persona sana espira almeno il 75%. della sua capacit vitale nel primo secondo. Nella malattia oSlruttiva polmonarc cronica questa percentuale si riduce in modo

proporzionale alla gravit della ostruzione.

.
ASMA

285

L'a!tma una malauia infiammatoria cronica delle vie aeree . carattcri7...zata d a infiltrazione della mucosa tracheobronchiale con linfociti T, e o~inofili e maSlociti, c da fibro ~ i subepitel ialc. Tali ajlcrazioni rappresentano il sub~tr:llo della iperresponsivit bronchiale c degli episodi di ostruzione bronchiale responsabili delle crisi asmatiche.

Alla patogenesi dell'asma partecipa no numerose ce llul e c i med iatori da esse prodotti. I linfociti-T governano il processo infiammatorio, mentre cosinofili e mastociti cost ituiscono i principa li effe ttori responsabiti della contrazion e muscolare liscia, dell'ipersecrezionc. dell'essudato c dcII' edcm.a della mucosa, oltre che delle lesioni epiteliali. Alcune proteine liberate dagli cosi nofili attivati sono citotos.... ichc per le ce llule epiteliali delle vie <lerce: la proteina ha:-.ica maggiore (MBP) e la proteina cationica degli eosinofili (ECP). Gli eosinofili attivati producono pure collage nasi che ledono la membra na hasale, c protcasi di deri vazione mastocitaria, che alterano i meccanism i di adesione interccllularc.
Mu rcutori illfl(lllllllutori nella diagnosi e mOfliroraggio dell'asma sono:
- Marcatori specifici dei granulociti eosinonli. f..bggiore l'eos inofilia veno::.a periferica, maggiore l'ipcrresponsivita bronchiale e la compromissione det VEMS. Man;atore specifico dcgli eosinofili la pcrossidasi cosinofila (EPO). Varie proteine pos,<;ono essere ril;c,ciate nello spazio extracellulare mediante degnillulazionc in risposta a stimoli vari. - l'mtdna catiuoica degli l'Osinolili (ECI'). E' una pmtcin:l ricca di argini na, :lltarnentc cationica, costituila da una catena polipcptidica di 133 aminoacidi. E' citotossica per le cellult: epiteliali delle vie aeree. Stimola la sccre.zionc di muco. e pu indurre il rilascio di iSlamina dai ma::.tocili. La proteina pu essere dosata nel ::.iero. nell 'escreato. e nel liquido di lavaggio broneoalveol:lre. Negli a!:>matici la concentr,.,done sierica di ECP corrcl:lta al numero e alla attivazione degli eosinofi li pre!:>cnti nellc vie .. 1'rcc. Essa aumenta in corso di attacco asmatico aculo. Pu essere utile ncl monitonlggio dello stato clinico e dcII .. terapia. - l'mtl'ina basica maggiore (M 8P), Costituisce l'ire:' il 550/,: delle proteine totali dei granuli degli eosinofili. E' costituita da una catena si ngola di 117 aminoacidi, ricca di residui di arginina. E' presente anche nci basofili. Risulta dotata di anivit tossic:. verso le cellule. epitel iali tracheobronchiali. e quelle alveolari: inihisce rattiviti. delle cellule ciliate: provoca iperreallivit della museolatura li::.ciu tracheobronchiale. E' aumentata nell'escreato dci pazienti asmatici. Non sembra per offrire infomlazioni additive rispcllo al dosaggio dcl];. ECP sierica. - Proteina ncurotossicu degli wsinolili (EDN o Em'inQphil Deril'ed NeurlJloxinJ, corrisponde alla protein:. X degli eosinofili (EPX o Em.illOphil /)rQte;1l X). Presenta una scquen..:a di aminoacidi identica a quella dell 'en..:ima ribonuclea::.i del fegato (RNAsi). e simile per il 66% a quel la della ECP. La conccntr.lLionc della EDN/ EPX aumenta significativamente nei bambini con asma allerg.ico dopo esposizione dell'allergene specifico, consensualmente con l'incremento della concentrazione sierica di ECP. Pcmssidnsi eosinofila (EPO). E.~<;a differisce dalla mielopcrossidasi dei neutrofili e dei monociti (MPO) e costitui""c una proteina specifica degli eosinofi li pre:.cnle nella matrice dci granuli. Attualmente il suo dosaggio nei liquidi biologici non riveste indicazione clinica. - Marcatori specifici dci mastociti.ll reclutamento di mastociti aumentato nell'epitelio c ndlurne delle vie aeree. Queste cellule, come i basofili, possiedono nella loro membrana pla::.matica il recel10re che lega l..'On alta affinit il fr .. mmenlo crislallizzabile (Fc) delle IgE. Quando quc:.te - legate al reccltore - ricono~no allergen i almeno diva\cmi. attivano la degranulazionc dci rnastociti, con rilascio dci me diatori della fl ogosi. llmaSlocita mpprescnta quindi una cellula efrettrice primaria nella ri~posta di

286

ipcrscnsibilit immediata di tipo I, ma pu anche partecipare a ri<;postc di tipo cronico. Esso produce numerosi prodolli: enzimi, istamina, eparina, condroilin solfati. prostaglandinc. trombossano.leucotrieni, citochine, inlerJeuchinc 4. 5, 6,8, e fattore di ncerosi tumorale alfa (TNF-alfa).

Marcatori spe<:ifici dei linfocili.

::: Linfodti T . Nella mucosa bronchiale c nel liquido di lavaggio di pazicnli con asma, queste cellule T CD4 attivate producono prevalentemente lL-3, IL-4. I L5, Cattore stimolante le colonie granulocito-

macrofagichc (GM-CSF), e il recettore per l'interleuchina-2 (IL-2r),

che costituisce un loro marcatorc

abbastanza specifico. scarsamenle presente sulle cellule B. ::: Linfocili H. La concentrazione totale di IgE e il r.tppono Ira IgE e B Iinfociti potrebbero in teoria costituire marcatori dci grado di flogosi allergica delle vie aeree. _ Marcatori specifici dei granulociti neutrofili. " ruolo de i neutrofili nella patogenesi dell'asma rimane controverso. Il contano dell'allergene con le 'gE legate ai ma!otociti produce la loro attivazione con degra nulazione c rilascio di mediatori vari, tra cui il fattore chemiotanico per i neulrorili e gli eosinofil (rispettivame nte NCF e ECF). Numerosi sono i mediatori localizzati nei granul i primari (proteinasi. micloperossid asi), secondari (lisozima, collagcnasi. cparinasi. ccc.), c nelle vescicole ( lgG, fosfatasi alcalina. ecc.): o ltre che lipidi de rivali da ll'acido arachidonico (kucotriene 84, PAF), metabol iti dell'oss igeno (an io ne superossido. H,O,), e citochine ( interleuchina l-alfa. I-beta) e interleuch ina-R. _ Esistono altri marcatorl sPecifici del sistema monocito-macroragico, delle piastrine, delle cellule epiteliali, d e i miofibroblasti, e delle cellule endoteliali .
(Fabbri L e ColI.: Marcatori infiammatori nella diagnosi e monitoragglO delt'asma. Rassegna di Patologia dell'Apparato Respiratorio, 1995: IO; 43-58).

287
TOSSE

IRRITA ZIONE

INSPI RAZIONE

C OMPRESSIUNE

ESPULSIONE

(Cherniak e Chemiak, modi'.)

TOSSE: violenta esplosione cspimloria che ha luogo contro una glottide parzialmente occlusa, con lo scopo di proteggere l'a lbero tracheobronchia le da ll' ingresso di sostanze est ranee o dall 'accumu lo di secreti broncopolmo nari . E' possibile distinguere vari momenti che concorrono nell a genesi de l sintomo < dasse.
La tosse vie ne indotla dalla irritazione: delle l bre afferenti della distribuzione faringea dc i nervo glossofaringeo

delle terrninazioni scnsitive dci vago e del laringe nella trachea e nei grossi bronchi de ll e term inaz io ni nervose locali zzate nell a membra na mucosa dci faringe, dell 'esofago, de lle superfici pleuriche c del canale uditivo esterno.
Il - Gl i impulsi vengono trasmessi al centro della tosse, verosimilmente situato presso il ce ntro respiratorio midollare. Hl - Dal centro della tosse vengono emessi im pulsi ai sistemi muscolari del petto e del laringe: si genera in tal modo la tosse. IV - L'atto del tossire comprende quattro fas i separate: I) Irri tazione iniziale, che induce la seconda fase: 2) Inspirazione profonda 3) Compressio ne: mentre i muscoli espiratori intercostali si contraggono vigorosa mente assie me alla muscolatura addom inale, la glott ide viene ch iusa, s c he le press ioni intra toracica ed intraaddo mina le au mentano. 4) Espu lsione: quando la pressione intratoracica ha raggiunto li velli molto alti , la g lott ide si apre improvv isam ente; po ic h ora la press io ne int raaddomina le pi alta di quella in tratoracica, il diafram ma viene forlatO verso l'alto, producendo un violento ed esplosivo moto d'aria diretto verso l'esterno. Contemporaneamente il palato molle si innalza ed occlude il naso-faringe.

288
TOSSE
Tonalit:
tosse rauca - tipica della laringite tosse abbaian te - tipo particolare di tosse rauca (laringo-trachcalc) tosse convulsiva -l ipica della pertosse: rapida successione di colpi espiratori scgu iti da una inspirazione rumorosa. Varianti della tosse convulsiva sono presenti nell e bronchiti acute. bronchieuasic. ascessi polmonari, caverne in fase di svuOlamento. tosse bitonale - ad un tempo grave ed acuta, da paralisi del nervo ricorren te tosse fioca - ncllc condizioni di grave deperimento organico o di lesioni distru uive delle corde vocal i

Produttivit:
tosse secca - priva di cspclloralo. unicamente prodoua dalle v ibrazioni delle corde vocali: laringo-tracheo-hronchiti con scarso essudalo o secche processi irrit3tivi plcurici primitivi (pleurite secca) secondari (tumori) tosse umida () grassa - dovuta a presenza di secreto nei bronchi; si accompagna, ma non obbligatoriamente. ad espettorazione: bronchiti in periodo secretivo hronchielta"ie fluidificazione di cs... udat i polmonari edema polmonare

Carattere temporale:
parossistico permanente

Segni accompagnatori:

dolore dispnea cmoftoe (emhsione di sangue che proviene dall'albero respiratorio), si distingue dalla vomica (e:-.petlorazione abbondanle sim ul ante il vomito)

Natura degli stimoli che producono tosse:

stimoli infiammatori stimoli mecc.anici (inalazione di particelle, di corpi eSlranei)

stimolj chimici (gas irritanti, smog. fumo) stimoli termici (inalazione di aria molto calda o molto fredda)

______________________

~ Z89

Condizioni in cui si presenta la tosse:

alterazioni infi am matorie:

faringite laringite - tracheilc bronchite bronchiellasia

congestione polmonare edema polmanare asma bronchiale

infarto polmanare
tumori dci torace sindrome compressiva da adcnopat ie presenza di corpi eslranei ne lle vie aeree aneurisma aortico irritanti chimici tosse psicogena

tubercolosi polmanare
polmoni te

ascesso polmonare
-. micosi polmonare
pneumoconiosi

penasse
pleurite cmpicma

EMOITOE
L'cOlofioe l'espettorazione di sangue dal laringe, dalla trachea, dai bro nchi o dai poi mani. Vanno quindi escluse le emorragie provenienti dal naso, dalla bocca, dal faringe e le ematemesi (pag. 204). Le principali cause di cmofloe sono:

a) Infezioni polmonari:
tubercolosi micosi polmonari polmonit i batteriche

b) Malattie bronchiali: carcinoma broncogeno adenoma bronchial e bronchiett:ls ie

c) Malattie cardiovltscola.-i:

slcnosi mitral ica infarto polmonare

d) Ca use varie:
$. di Goodpaslure (porpora

polmonare con ncfrite da anticorpi antimembrana basale del polmone e dci glomerulo)

emoftoe indotta da tosse v iolenta cmoftoc idiopatica

290
MEDIASTlNO
Il mcdiastino lo spazio cen trale del torace compreso tra le due cavi t plcurichc. Esso limitato: in avanti dallo sterno posteriormente dalla colonna verlcbrale ai lati dalle pleure mediaSliniche - in alto in comunicazione con il collo attraverso l'apertura superiore dclloracc in basso occluso dal diaframma Pu essere utile dividere lopograficamentc il mcdiastino in Ire logge, anteriore, media e posteriore rifercndoci all'asse esofago-t rachea le. Le logge mediastinichc anteriore e posteriore sono ulteriormente suddivisibili in Ire piani. superiore, medio ed inferiore .

(Obraska e ColI. - ridisegnato e modificato)

Mcd iasti no anteriore

Mcdiastino medio (4)

Mcdiastino posteriore 5) posteriore-superiore 6) posteriore-medio 7) poslcriore-inferiore

l ) anteriore-superiore 2) anteriore-medio 3) anteriore-inferiore

291
'MEDIASTINO Logge mediastiniche
La loggia mediaslinica anteriore situata davanti al pericardio cd alla Irachea. Radiologicamente corrisponde allo spazio retroslernale. In essa si affacciano superiormente i grossi vas i venosi (vena cava superiore, tronchi brachiocefalici), la porzione ascendente della aorta , il dotto loracico, il timo, la trachea, alcuni nervi {vago, frenico, laringeo, ricorrente di sin.) e linfatici.
La loggia mediastin ica media corrisponde al piano della trachea che si biforca al disopra

de l sacco pericardico. Superiormente comprende la porzione Irasversa d ell 'arco aortico. La porzione terminale della vena azygos, che sbocca nella cava superiore, pure situata nel mediastino med io. La loggia mediastinica posteriore situata dietro la trachea e si estende fin o alla colonna vertebrale. Anteriormente separata dal pericardio attraverso la interposizione della loggia media, ncllo spazio compreso Ira biforcazione trachcalc e diaframma. Il limite posteriore segna to daUe otto vertebre toraciche inferiori. Nel mediastino posteriore sono presenti le seguenti strutture: Lione discendente dell' aorta toracica la por le vene azygos i nelVi vagh i e splancnici l'esofago il dolio toracico i linfonodi

La pressione che vige en tro lo spazio med iastinico subatmosferica come quell a intraplcurica, e fluttua con il respiro. Le pressioni egua li entro i due spazi pleurici , ancorano la struttura relativamente mobil e del mediasti no in posizione cent ral e entro il torace. Durante la inspi razione questo spazio centrale si restringe e si allunga: durante la espirazione, invece, si accorcia e si all arga.

292
MEDIASfINO POSTERIORE

Trocheo\

Arteno succloVIO Slnistro ,,-

Tronco O brochlOCefohco

vogo

Aorta dlscendente \

-/----1 ----

Dotto teraelCo

Vena covo

Arteria Sinistro

Arterie polm()flon di destro

Bronco Sinistro - - --::

/'9"""00 destro

Vena
Sinistro

_ __ Vene polmooQn

di destra

Atrio Sin i stro

----,1-:'----...
J;!.---

...,.I\-----A"'O destro

Ven! ricalo - - -$Inl$tro

---t- - __ :;~:~,~';~O'O
Nervo " 'O" - - -- - --'
ozVgos

(BrantJgan, modi!')

293
LlNFONODI MEDIASTINI CI ANTERJORJ E POSTERJORJ

AI dotto toraClco destro

al dotto hnfa o l lco " destro

l '-

Tronco bronca medlast In.co

Gruppo edlastlnlco anteriore

Gruppo InterC051ale posteriore Gruppo \-\-'\, Si ernale (mammario In! l

Gruppo
mediastln lCO

Gruppi diaframmali ci

posteriore

(Brantlgan, modif.)

294
MEDIASTlNO Linfo nodi

LA.,NGIO
N VAGO

GRUPPO TU.Clil"L( LATUAlf

N. VAGO
AORTA

G RUPI'O IRONCO_
l'Ollo4ONUl

1) 2) 3)

Tracheobronchiali Mediastinici anteriori Mediast inici posteriori

GRUPPO TtAo.EAlE lNFUtORE

l)

Linfonodi tracheobrollclliali
Sono situati in tre zone:
a) laterali : dislocati lungo la trachea, soprattutto SOltO l'arco aortico; a sin. sono in s tretto rapporlO COri il nervu ricorrente. b) inferio ri : siluati al di sotto della biforcazione della trachea, tra le radici dei grandi vasi anteriormente e l'esofago e l' aorta poslerionnenle. c) broncopolmonari: si tuati negli ili polmonari , ricevono la linfa dai polmoni c dalle pleure.

2)

Unfonodi mediastinici ameriori (situati soprattutto nel mcdi'!r<;lino superiore)

Drenano la linfa da liroide, timo, pericardio, cuore, diaframma e superficie superiore de l fegato. Attraverso le linfoghiandole mammarie interne (o intercostali anteriori), da cui ricevono vasi afferenti , giunge pure la linfa drenata dalla parete anteriore dci torace. dalle ghiandole mammarie e dalla parete addominale. Si congiungono con le linfoghiandole tracheobronchiali attraverso vasi linfatici afferenti, a formare i tronchi broncomediastinici.

3)

Unfol/odi mediastinici posteriori (situat i soprattutto nel mediastino inferiore)

Sono soprattutto allineat i ai lati dell'esofago. I vasi efferenti terminano nel dOl IO lomcico attraverso i linfonodi trachcobronchiali, e attmverso la catena intercostale posteriore.

295
M EDIASTINO

Dotto toracico
Il dolio loracico costituisce il condotto collettore principale del sistema linfalico c si estende dalla cisterna chyli all a radice del collo. La cisterna chyli una formazio ne sacculare collocata di fronte alla prima e seconda vertebra lombare, sotto il djaframma; essa fonnata soprauutlo daUa conflue nza de i dott i linfatici intestinalj e lombare sinistro e destro. Attraverso lo hiat us aort ico la c isterna supera il diafram ma e penetra, come dotto toracico, ncl mcdiastino posteriore, tra l'azygos ed il conlorno destro deU'aorta. II dotto loracico misu ra 40-45 cm. in lunghezza e 0.3 cm. in larghezza; il suo cal ibro, tuttavia, non uniforme. Assomiglia strutturalmente ad una vena, ma pi ricco in muscolatura liscia ed in va lvole bicuspidi.

DOTTO

TORACICO TRONCO lINFATICO

V. GIUGULARE INT. SIN.

V. SUCCLAVIA

VENA CAVA SUP.

Y. AZYGOS _ _("

Y.V. EMIAZYGOS

PILASTRI DEL DIAFRAMMA CISTERNA CHYLI

(Chemiack e Chemiack, ridisegnalo e modificato)

A livel lo della quarta-quinta vertebra loracica il dolio toracico s'incurva bruscamente a sinistra e te rmina penetrando in una angolatura formata dalla confluenza delle veDe giugulare interna sinistra e succlavia.

296
Valutazione della

POSIZIONE DEL MEDIASTINO

Per la valutazione della posizione del mediastino si utilizza sia il battito apicale (come indice della posizione del cuore) che l'immagine Rx della trachea. Situata Ifa gli spaz i mediastinici. la trachea costitui sce la guida pi attendibile per stabilire la posizione del mediasti no. IJ cuore infatti. ripieno di sangue, un organo comparativamente pi pesante e non si muove facilmente come la trachea. La posizione della trachea viene stabil ita inserendo l'indice nella incisura soprastcrna le del paziente, medialmcnle alle anicolazioni siemociavicolari. La punta del dito esercita una lieve pressione verso la colonna cerv icale e lo stesso procedimento viene ripetuto da ogni lato con lo stesso d ito. Se la trachea si trova nella linea mediana normale, il dito scivola lungo il contorno laterale della trachea ed incontra soltanto tessuti molli in entramhi i lati. Se la trachea deviata dalla posizione mediana normale, il dito dell'esaminatore incontra gli anelli carti lagine i della trachea nel lato verso il quale il mediastino st irato, e tessuto molle nel lato oppoSto.

297
SPOSTAMENTIDELMEDIASTINO

1I0llnllt

D
II mediastino pu essere spostato da lla linea mediana normale per disto rsioni della gabbia toracica, quali la cifoscoliosi (A). In presenza di fibrosi o di ateleltas;a polmonare ( B), il mediasti no viene disloc.11 0 ver-

so la parle affetta. In caso di raccolta di aria o di fluid o nello spazio pleurico, il mediaslino viene invece spos tato ve rso Ululo opposto normale (C - versamento plellrico).

In caSO di ernia dello stomaco nell a cav it IOracica (D), il mediaslino viene spostato
verso il Ialo opposto sotto la spinta dell a pressione intraaddominale che s uperiore a quella intrapleurica e sotto quella del fondo gastrico scivolato attraverso lo hialus.

298
MEDIASTINO

Opacit mediastiniche
Le cause principali di opacit mediastiniche sono due:

I)

Adenopatie (da carcinoma broncbiale o esofageo; tubercolari; m. di Hodg.kin: sarcomi; sarcoidosi; micosi). Tumori in senso Ialo: di natura vascolare : aneurisma dell'aorta; dilatazione delle vene azygos ed emiazygos di nalura ghiandolare: gozzo endotoracico; timoma di nalura nervosa: neurinomi ; ncurofibro mi ; simpatomi ; neurobl aslomi tumori bronchiali disembriomi (cisti, emangiomi , teratomi, ecc.)

2)

(A) Opacit mediastinica anteriore-superiore ( B) Opacit mediastinica an teriore-inferiore

(allteroposleriore)

(laterale)

(C) Opacit rncdiaslinica postero-mediana

( D) Adenopatie mediastiniche
A

299
SINDROMI MEDIASTINICHE
Segni funzionali e fisici generali
I. Segni funzionali:

A) Dolore = profondo. retroslcmale, ad irradiazione ascendente B) Dispnea = spesso si accompagna con respiro ansimante da broncostenosi; con tosse; con emafloc C) DisfoDja = segno di compressione del nervo ricorrente. Caratt eristica la voce b itonal e (a lternativamente g rave ed acuta) D) Disfagia = sintomo di compressione, dapprima intermincnte, poi permanente

cd ingravescente dell 'esofago, 2. Segni lisici:

A) Arteriosi = indicano un interessamento aortico : sorri e fremiti - polsi anisosfigmici o assen li - ci rcolo collaterale intercosta le B) Vcnosi:

Sindrome della CO\'U superiore: noo si manifesta fincb il lume no n sia ridotto a tre quinti del calibro orig inale

aa) Occlusione al di sopra dello sbocco dell'azygos Il sa ngue s i sca rica ne l tratto della cava so tto l'occlusione, attraverso anastomosi profonde trd vene intercostali e plesso vertebrale, nell'azygos. Il circolo collatera le superiore non quindi molto svilu ppato. bb) Occlusione a livello dello sbocco dell'azygos Necessi ta un circolo suppletivo per arrivare alla cava inferiore attraverso le vie sottocutanee dilatate della parete toraco- Iombare. Il circolo collaterale superficiale quindi molto sviluppato e la corrente di sangue diretta dal l'alto al basso (circolo cava-cava). cc) Occlusione al di sotto dello sbocco dell'azygos Il sangue inverte il senso della corrente e si scarica nel distretto della cava inferiore, attraverso anastomosi tra vene intercostali ed epigastriche ed attraverso il plesso lombare. Oltre al circolo coliti/era le, altri segni sono: - dilataziolle delle vene del collo, degli arti superiori , della base della lingua, della relina (esame ofta lmoscopico)' - ipertensione venosa. La dinamica della pressione venosa spesso alterata: norma lm ente la pressione venosa diminuisce durante l'inspirazione ed aumenta durante l'espirazione

3 00
in caso di occlusione della cava sup. a livello o solto lo sbocco de ll a azygos, l'cffetto del respiro su ll a press ione venosa invertito (circolo
cava-cava).
La pressione venosa molto aumentata nella vena antecuhi tale ed normale

nelle fem oral i. - ciallosi local izzata o predominante all a testa, al collo, alla regione sup. del torace: si aggrava sotto sforzo o solto i colpi di tosse.

- edema della faccia , del collo (coll are di Stokcs). della parle alta del torace. delle braccia (edema a mantellina)
C) Nervosi nervo ricorrente: paral isi della corda vocale - nervo frenico: paralisi di un cm idi aframma; rice rca dei punii do lo ros i cervica li c tarae ici di Valleix (pag. 56) - simpatico cervicale: s indrome di BERNA RD- HORNER:

(Hegglin, SEU)

fannata dalla Iriade:

l . restringimcn to della rima palpebralc (ptosi) 2. enoft almo 3. miosi

ed dovuta a paralisi de l simpatico cerv icale

- plesso brachiale: quando alla sindrome di Bernard-Horner si associano segni d i compromissione dci plesso brachiale (es. fenomeni paralitici a li ve llo della mano. con atrofia muscolare), si realizza la s indrome di PANCOAST (pag. 306) (tumori mctastaticj dcI mediastino superiore; tumori dell'apice polmonare)

301
SISTEMA VENOSa

P"noI.

tll ----------- ~~

----_ .. _---:r=...

CJ"b ... "'..

~- ---~

1-------- - -

r,::,,1Of'IE

l / - ===::-; "~~
metginlO _

m_

- - - - - - - - - - - -_ _ _ glUtea ~

La cava superiore, l'azygos c le emiazygos sono raffigurate iII verde.

(A.Fanna - Aliante di Anatomia Umana Oescriniva - modificato)

302
OCCLUSIONE DELLA CAVA SUPERIORE: SEMEIOLOG IA DIFFERENZIALE

l . Il circolo collaterale superficiale ne ll a occlusione della

cava superiore a livello o sot-

IO

lo sbocco del la vena azy-

go,
molto pi sviluppato
ha un decorso diverso dal normale:

(/
NORMALE

>

OSTRUZIONE CAVA SUP

OSTRUI CAV A INF

al di sopra

il

livello o al di

della v. azygos

sotto dello
sbocco della

v.

Clly gOS

2. Se l'ostruz ione a livello o sollo

lo sbocco clelia vena azygos nella cava superiore, si osserver: lurgo re inspi rator io delle vene dci collo renu sso positivo epa lo-giugulare <la pressione trasmessa a
~-.:-:::, os trUl tOne

Il

azyg

atno : destro\
,',.iO

monte dell 'azygos) alla compressione eserc itata su l quadrante addominale sup. destro (fi gura)
cava 1 111. -

compressione sul quadrante addominale superlOfe

destro

303
OCCLUSIONE S ITUATA AL DI SOPRA OELLO SBOCCO DELL'AZYGOS Il circolo collaterale superiore non molto sviluppato. Il sangue renno dalla testa e dagli arti superiori pu infatti raggiungere la cava superiore

defluendo in profondit attraverso le anastomosi Ira il PLESSO VERTEBRALE, tributario

dell a vena anon ima o brach ioce falica e le VENE INTERCOSTALI , tributarie a destra dell ' azygos ed a sin iSlfa de lla emiazygos. Parte del sangue venosa pu anche scorrere attraverso l'azygos e la mammari a interna nella cava inferiore.

I - vena cava sup. 2 - vena cava inf. 3 - vena azygos

4 - vena intercostale sup.

5 - vene illlercostali

678910 -

vena mammaria interna vena anonima o brachioccfa lica vena asce llare vene giugulari in!. vene iliache

(da Der diagnostische Blick,.. Klostermann G. F. e ColI. - Schattauer F.K., Stuttgart.)

'--+H-H
CIRCOLO COLLATERALE AL SISTEMA DELLA VENA CAVA. Diagramma dimostrante il ritomo sanguigno al cuore in caso di ostruzione della cava superiore. attraverso Il plesso venosa vertebrale. (Da Leigh e Weens: The Mediastinu m, Thom.as, Springlield, pag.229).

::

---

Il plcsso vertebra le costituito dai plessi vcnosi interni ed estern i, anteriori e posteriori , estesi per lulla la lunghezza del rachide. Le vie di scarico dei plessi della colonna cervicale sono la vena giugulare posteriore (o cervicale profonda) e la vena vertebraJe. Entrambe sono tributarie delle vene anonime o brachiocefal iche .

304
OCCLUS IONE SITUATA A LIVELLO DELLO SBOCCO DELL'AZYGOS
11 reticolo venoso superficiale toraco-addominale molto evidente .

La direzione della corrente va dall 'alto verso il basso.

Si stabilisce un circolo collaterale con la cava inferiore mediante:
a) le vene inlcrcoslali.l 'azygos e le iliache

b) le mammarie interne, le epigastriche e le iliache

- vena azygo!o
2 - vene inleroostali 3 - vene iliache 4 - vena mammaria interna

5 - vena epigastrica
6 - anastomosi Ira vene sottocUianee addominali alte c loraciche (reticolo vcnoso superficiale toraco-addominale) 7 - vena solloculanea addominale

305
OCCLUSIONE SITUATA AL DI SOTTO DELLO SBOCCO DELL'AZYGOS
Il circolo collalCralc Mlllocutanco abbastanza evidente nelle regioni latera li dcllOruce;

non tuttavia mollO pronunciato. Anche in questo tipo di (x:c1usionc, infatti, hanno preminenza le anastomosi profonde. Le
vie anasl0molichc sono:
a) dalla cava superiore al1'azygos che, dilatandosi, scurica il sangue venoso nelle vene

lombari e da qui nella cava inferiore

b) una parte minore dci drenaggio si effettua attraverso le alliL"tomosi fra ve ne intercostali

ed epigastric he, determinando la comparsa di un reticolo venoso sottoculaneo abbastanza ev idente nelle regioni laterali del torace.

vena azygos 2 3
vene intercOSlali

vena mammaria inL

vena epigastrica

4
5

vene lombari

vena cava inferiore

306
SINDROMI MEDIASTINIC HE

Sintomatologia topografica
I. Sindrome mediastinica anteriore:

Superiore: segni di compressione trachca lc sindrome della cava superiore Media: di spnea pi accentuala in decubito dorsale do lo ri di tipo slenocardico si ndrome della cava superiore In ferio re: segni di in teressamento plcuro-pcricardico

2. Sindrome mediastinica media:

predom inano la dispnea e la disfonia

3. Sindrome mcdiastinica I}()steriore:

Superiore: sindrome di Claude Bernard- Horner sindrome di Paocoast (= s. di Bcrnard-Horner + nevra lgia cervicohrachiale e turbe vasomolo rie dell 'arto supe riore) Medi a e Inferiore: sintomalologia neu rologica vertebralc, inlercostale disfagia SINDROME MEDIASTINICA ANTERIORE

Il paziente dispnoico (compressione trachealc); presenla inohre un a si ndrome della cava superiore, con reticoli vcnasi superficiali (A e B) ed edema allronca ed agli arti superiori (C).

307
ENFISEMA M ED IASTINI CD MEDICO

Et CQntmssegnalQ dalla presenza di aria nel mediasrino per ragioni non chinugiche n traumatiche. Talora la condizione morbosa, car:ttlcrizzata da dolori loracici cd anche anginoidi, prece
duta dalla insorgenza ripetuta di crisi di tosse. L'espiraz ione forz ata a g lottide c hiusa c gli improvv isi aumenti pressari endobronchillii possono favorire la rottura di alcuni alveoli, con diffusione di piccole bolle di aria lungo le guaine vasa li , che si riuniscono a forma re raccolte gassose pi ampie a sede mediastinica. Segni e sintomi: Presenza di aria nel mediastino (d imostrabile con esame radiologico) Enfisema SOllocutaneo Cianosi Diminuzione dell ' area di ottusit card iaca Sintomo di Hamman : alla ascoltazione, s uono di gorgoglo sincro no COli il hattito cardiaco. E' presente soltanto quando si raccoglie ari a Ira il cuore c la parete anteriore del lo race.
(Bodey G.P.: .. MedICai mediastinal emphysema .. ).

308
SARCO/DOSI
La sarcoidosi una malattia polisislemica camtterilzata da un accumulo di linfociti T e di fagociti

mononuclcati negli organi inteTCSSali, ron fonnazionc di granulomi epilelioid i non caseosi, c alterazione
della noITTlaie architettura tessutalc (Crystal, 19(2). Ut malattia colpisce romuncmcnlc i giovani adulti. Il quadro tipioo si manifesta con segni sistemici, sintomi respiratori. eritema nodcro. offuscamcmi dci visus, e adenoparia ilare bilaterale. L ... sarooidosi pu intcres.o;;.are per qualsiasi organo. LI 10-20% dei pazienti presenta ipcrcalccmia. Nella sarcoidosi aniva esiste una depressione dei linfocili circolanti, soprattutto dei T-helper, con diminuzione dci rapporto T-helperfT-sopprt'S"iOri. La diagnosi accurala si basa sui seguenti Ire criteri: l. Quadro radiologico-clinico compatibile 2. Evidenza istalagica di granulomi non-cascosi: = biopsia transbronchiale mediante broncoscopia a fib re ottiche (tipici granu lomi non cascosi, con infiltrati granulomatosi di ce llule mononucleate); = biol)sie linfonodali ilari median te mediastinoscopia; = lesi cutaneo di Kveim-Siltzbach . L'iniezione inlradermica di una sospen~ione trattata al calore di un estratto splellico con sarcoidosi. sottoposto a hiopsia dopo 4-6 settimane, produce la comparsa di lesion i sarcoidosiche nel 70-80% dci soggetti con sarcoidosi 5 % di falsi positivi). 3. Anergia cutanea ad alcuni comuni antigeni micotici e alla tubercolina. Diagnosi differenziale: in caso di sospetta sarcoidosi, occorre esegu ire illesI sicrologico di HIV, dato che l'infezione da HIV pu produrre quadri analoghi.
Valutazione dell a severit della malattia: Determ ina zion e dei livelli dell 'enzima sierico di convers ion e dell 'a ngiolensina

(SACE).
Scintigrafia con 1>7 Go. Il radioisotopo gall io si accumula in vari parenchimi (polmoni. fegalo. milza. muotidc. linfonodi dell ' ilo polmonare. linfonodi pelvici). Esame del liquido di lavaggio broncoalveolare (BAL) con analisi citometrica dei linfociti T. Questi costituiscono la popolazione dominante nella sarcoidosi , soprattu llo linfocili T-helpcr attivati: le restanti cellule sono rappresentate da macrofagi alveo-lari . Nel soggetto normale i lin(ociti sono < 20% delle cellule. Test di imaging: tomografia compu terizzala ad alta risoluz ione (HRCD. SACE, esame del SAL. e scansione con gallio 67 rincttono aspetti diversi dell'attivit sarcoide (Sharma. 1994): i L'interessamento polmonare attraversa quattro stadi: Stadio I: paziente asinto matico con adenopatia ilare bilaterale , accompagnata o meno da eritema nodoso (s . di L6fgren), in assenza di interessamento ex trapolmonare. L'eritema nodoso caratterizzato da noduli hilaterali, violacei, e dolenti. sulla superficie anteriore delle gambe. Stadio li: adenopatia ilare bilaterale con alterazioni parcnchimali diffuse: tosse; dispnea; toracoa lgie. Deterioramen to della funzione polmonare (compromissione di tipo restrittivo). Stadio 111: alterazioni polmonari diffuse senza adenopatia ilare. Stadio rv; fibrosi estesa e Tetrazione del lobo supe riore, con formazione di llolle. Bronchiettasie, cmoftoc e aspcrgillomi .

309
lntcrcssamcnti cxtr:tpolmonal"i: oculari (uve ile anteriore e posteriore). neurologici (paralisi unilaterale dci facciale), osteoarticolari. cardiaci (aritmie e blocchi). parotidei. splenici. cutanei. La s. di lIeerfordt-lValdellStriim caratterizzala da febbre. tumefazione dell e parotidi. uve ite anteriore e paralisi del nervo facciale.
Fig. 1 - La sarcoidosi polmonare una malattia inizialmente flogistica degli alveoli, bronchioli . e dei pICCOli vaSI poImonan. con successivo Interessamento Interstiziale e formazione del tipICO granuloma 00fl caseoso. Negli alveoli e nei bronchioli. si sviluppano raccolte intraparielali e inlralurnlnall di numerosi tinlociti T-helper
e di macrofagi attivati (alveolite hnlocltaria). I macrofagi attivati secernoRo inter1euchina IL ' . che tende a facilitare la penetrazlone dei !inlocili T-helper negli alveoli. E' probabile che quesll elementi cellulari Iransmlgrino poi nei vasi linfatici e raggiungano le linfoghiandole ilari, Dalle IInfoghlandole i linfociti possono diffondere nell'interstitlo polmonare, ove si sviluppano i granulomi. E' anche possibile un "bypass" dei Unlonodi, con passaggio diretto (doppie frecce) dagli alveoli all"interstizio. Rg. 2 - Alterazioni della risposta immunitaria nella sarcoldosl.la sarcoidosi in lase an iva prodotta da una risposta abnorme, cellulomediata, verso diversi antigeni. l'intero processo di sensib ilizzazione, proli ferazione, e attivazione dei Ilnlocitl T, indirizzato a vantaggio dei linfocili Thelper (Crys tal). Ne deriva una risposta incontrol/ata dellinfociti T-helper con accumulo conseguente di tali cellule negli organi colpiti. I Un fociti Thelper attivati liberano a loro volla mediatori che richiamano e attivano fagociti mononucleab, per cui lo stesso granuloma sarebbe secondario alla attivazione esagerata di hnfociti Thelper. Il segnale di innesco delle risposte dei Ilnl~ili Thelpe., sarebbe co.sliluilo. ~a una aelermlnala classe (Ii antigeni presentati dalle molecole di superficie HLA di classe Il del fagOCiti mononucleatl. Il co":,p lesso antigene-molecola HLA di classe Il viene riconOSCiutO dai rewttori per I"a~tigene delle cellule!. con ,"n~~o del segnale di trasduzione del complesso C03 e attivazione della cellUla T. Nella sede colpita I hnfocltl Thelper rilasciano Il-2 , y-interferone (IFN-y) e altre linfochine, che favoriscono I"ulteriore accumulo di mononucleati, e pongono le basi per la formazione dei granulomi .

, I",

."'.

Fig. 2
k
.....

I
h l

Fig. t

SEMEIOLOGL\

CARDIACA

313
ESAME FISICO GENERALE posizione dell 'esaminatore e del paziente

I.

Cardiopatico ambulatoriale
Esamill(l{ore:

all a destra del paziente

Paziellle:
seduto: disteso sul dorso; disteso su fianco si nistro

2.

Ca rdiopatico costretto a letto

Esaminarore:

alla destr:t del letto

Pazienle:

disteso sul dorso: disteso sul lato sinistro; seduto.

31::. 4 _ __

ISPEZIONE e PALPAZIONE PULSAZIONI o IMPULSI CARDIACI Mediante l'ispezione c la palpazione possibile apprezza re tre tipi d i pulsazioni cardiache o impulsi : l. Durame la sistole ve nlricolare 2. Durante la sistole atriale 3. Durante la fase rapida o iniziale di riempimento diastolico

l. durante la sistole vcnlricolare

La pulsazione che si verifica durante la sisto le ventricolarc, sia in sede pUniale c he parastcmale si ni stra corrispondente rispettivamente all a contrazione del venlricolo sinislro e di quello dcSlro - pu assumere uno dei qualtro aspeui principali seguenti :

(a) pulsazione normale: caratterizzala da un movimento breve diretlo verso l'esterno all'in izio della sistole venlricolarc. con ritorno alla posizione di base al tcrmine della sisto lc. AlI 'itlOgrommo (-) possibile indi viduare due piccole elevazioni, corrispondenti al battito pre-eiettivo e al battito eiettivo.
(b) pulsazione ipercifletica: di amp iezza maggiore della normale e si incontra nelle condizioni ca rdi ocircolatorie ipcrd inamiche o sindromi iperci net iche (anemia, tireotossicos i, fi stole a-v, febbre, cirrosi, cuore polmonaTe, defi cit tiaminico) (pag.483).

(c) pu lsazione protratta o ilio sollevanIe:

caratterizzata da una durata prolungata e. non obbligatoriamente, da una forma pi ampia. Se il paziente viene esaminato in decubito semiassiso, inclinato in avanti 0 di 45 normalmente non si rileva mai una pu lsazione prolungata e la sua presenza se mpre indice di cardiopati a. L' ascoltazione simultanea aiuta a va lutare se la pulsazione termini o meno prima de111 tono. Le cause princ ipali sono l' ipen rofia ventricolare oppure l' aneurisma ventricolarc.

(d) pulsazione rientrante:

caratterizzata da un rientramento di g rado notevole che si rileva a l termine della

sistole. Durante il periodo successivo d i riempimento rapido si rileva invece un mov imento dirello all ' infuori. L' estensione del rientramento varia: am pio nella pcricardite costrittiva e nell e aderenze pl euro-pericard iche; circoscritto alla punta nel sovraccarico venlricolare destro sistolico (pag. 320); circoscritto alla regione parasternalc inf. sin, nel sovraccarico ventricolare sin . sistolico.
(") . L'ittogramma la registrazione grafica delle vibrazioni a bassa frequenza che accompagnano l'Ilio puntale.

315
2. dura nte la sistolc IItriale (impulso presistolico)
Un battilo atriale palpabile pu costituire l'equ ivalente tal1 ile dci IV la na o lono atriale. In alcun i casi estremi, in condiz ioni caratterizza te da un aumento della pressione telediaslo lica ventricolare e che necessitano quindi di una contrazione atriale pi c n cr~ gica, si pu apprezzare con la pa lpazione un batt ito presislolicQ:

ncll 'ipertrofi a ventricolare ds. e sin . ne lla cardio patia ischemica nell ' aneuris ma vc nlncolare nell ' ipertensione arteriosa nella slenos i aortica va lvolare c sottovalvo lare ipcrtrofi ca.

3. durante la fa se ra pida di r iempimento venlricolare (protodiastolico)

In condizioni nomlal i non sono sol itamente palpabili n visi bili pulsazio ni precordiali dovute al riempimento dia..<;to lico ventricolare rapido. Possono invece as<.:oltarsi vibrazio ni corrispondenti al ter .w tono cardiaco. Vihra.doni di intensit tale d a essere pa lpate come battilo protodiaslolico possono tuttav ia essere ril evabiJi nelle condizioni in cui i vc ntricoli sono sottoposti ad un sovraccarico di volume: insuffi cienz a milral ica difetlo del setto ventricolare

O atriale

insufficienza cardiaca congcsl izia

N.B . - Nella peflcardite costrittiva VI pu essere un Impulso protodiastOlico accentualo o "pericardial knock .. ) (pago489).

("COlpo .. pericardico

316

PULSAZIONE CARDIACA: rapporti spaziali

(a) Ilio pUniate

In condizioni normali il setto intcrventricolarc che una contro la parete toracica e d origine al l' itto puntale. Poich le fibre ventricolari sinistre I.:'()stituiscono gran parte del setto esatto dire che nel soggetto normale I'iuo della punta riflette gli eventi cardiod inam ici dci ventricolo sinistro.

(b) Impulso paraslemale sinisTro

La porzione del c uore che d origine alla

pulsazione parastcrnale sinistra costituita normal men te da ll a parele anteriore del ventri colo destro.

)
Impulso

parastemale sin.

(proiezione anteroposteriorc)

(proiezione laterale sinistra)

II ventricolo destro (in blu) si trova anteposto a quello sinistro.

iuo puntale

impulso parastcrnale sin.

Sovrapposizione dei tracciati angiocardiografici ventricolare destro (blu) e sinistro (rosso) di un soggetto normale, L' iuo apicalc (punto nero) si trova 3 cm. davanti alla cavit del ventricolo sin . e corrisponde alla parcte ventricolare antcrosellale. (Mou nsey J.P.D. < <I spezione e palpazione dell'impulso cardiaco Progr. Palol. Cardiovasc.).

317
PULSAZIONE CARDIACA

NELLA IPERTROFIA VENTRICOLARE

Poich nella ipertrofia vcntricolare dest ra e si ni stra si verifica una rotazione accentuata del setto intcrvcntricolare in senso orario od antiorario. vengono modificat i i nlPport i spaziali tra cuore c torace normalmente responsabili dell'ilio apicale c della pulsazione parasternale sinislra.

A) Il)enrolia ventricolare sinistra

[]

(proiezione antcroposleriorc)

(proiezione laterale sinistra)

Nella ipertrofia venlricolare sin istra di grado notevole si pu avere una rolazione del setto interventrico lare in senso antiorario cos spinta che in corrispondenza dell'ilio della punta si viene a trova re la parete anlerolalcralc dci venlricolare sinistro ed in corrispondenza dell a pulsazione parastcrnale s inistra si viene a trovare la paretc antcrosellale de llo stesso ventricolo c non la parete libera dci ve ntricoJo destro, come nel normale. In questo caSo non quindi allcnd ibilc diffcrenziare sulla sola base delle pulsazioni card iache localizzate (puntalc e parastcrnal e sin istra) l'iperlroria ventricolare sini stra pura dalla ipertrofia bivcntricolare (sinistra e dest ra).

318
8) Ipertrolia ventricolare destra

(proiezione anteroposleriore)

(pro iezione laterale sinistra)

Nella ipertrofia vcntrk'olarc destra con dilatazione. il sellO risulta ruolato verso sinistra (:: rotazione oraria) cd il venlricolo destro si viene a trovare al disotto non soltanto dcll ' area corrispondente alJ' impulso parasternale sinistro. come di norma. ma anche a quella corrispondenle all'iuo puntale. Nella figura riportata. in cui sono stati sovrapposti i due angiocardiogrammi vcntricolari dest ro (blu) e sinistro (ro:'>so). l' iuo - punto nero - situato nel IV spazio intercostale. 7 cm. sulla sinistra dell a medioslcrnalc, corrisponde al la parele anteriore del ventricolo destro. La regione parastcrna lc si nistra si trova sopra alla porl ione pi med iale de lla parete anteriore del ventrico lo destro. Il vcntrico lo sinistro ruotato in posizione posteriore. Pure in questo caso riesce di ffic ile. sulla base della palpazinne dei due impulsi, la distinzione Ira ipenrofia iwlala del ventricolo destro ed ipenrofta bivcntricolare.

319
SEDE DELL' IMPULSO CARDIACO NORMALE E PATOLOG ICO
Dopo quanto precedentemente dello circa i rapporti spaziali dell ' impulso clr diaco normale e nei casi di ipcrtrofia vcntricolarc, osserviamo come si mani fesla in sede precordiale l'impulso Sles so nei seguenti casi:
A. !t10 normalc " (punto di massi mo impulso): quinto spazio intcrcosta lc, med ialrncnlc all a linea emichlVearc.
B
A

I \ ""',. '"

_."""""

'.'.:

.'

B. Ipcrtrofia ventricolare destra : impulso parasternale sinistro ed epiga:-.trico.

C. Ipcmofia ventricolare sinistra (ipertrofia concen trica, da sov racca rico sislol ico o di pressione): l'ilio card iaco pill evidente e si este nde in una zona pi ampia di quella norma le.

\ lperlroli, /

~"' .. ",stra

o
D. Ipe rtrofia ven tricolare sinistra (ipcrtrofia con di latazione. da sov raccarico diastolico o di volume): l'itto cardiaco spostato a sinistra e verso il basso.
(Rushmer. Cardlovascular dynamlcs. modil.).

I \
/ Ipe< troh
ventncolMI! Slnost

kWlttaz""", ,

320
CARATTERISTICHE DELL'IMPULSO CARDIACO E TIPI DI SOVRACCARICO VENTRICOLARE

_ II punto di massimo impulso localizzahile con ('estremit delle dita dista 710 cm. dalla
linca mediosternale, a
~conda

dci tipo costituzionale del soggetto in esame.

- 11 diametro dell'impulso apicale nanna le non supera i 23 cm.

VENTRJCOLO DESTRO

VENTRICOLO SINISTRO

1) Sovraccarico diastolico o di volume (d ifctli scltali atriali)

(insufficienza tricuspide)

l)

Sovraccarico diastolico o di l'olume

(insufficienza mitralica; insufficienza aortica; difetti settali vcntricolari; perviet del dalla di Botallo)

= Impulso iperallivo (ipercinetico)

parasternalc inferiore sinistro

= impulso apicale ampio, ipercine-

2) Sovraccarico sistolico o di pressione (sienosi polmonare; ipertensione polmonare)

lieo o iperattivo
2)

= impulso prOlrallQ o sollevante parasternalc inferiore sin .. che pu

accompagnarsi con un ricntramento (<<dip) apicale.

Sovraccarico sislolico o di pressione (stenosi aorlica; ipertensione arteriosa)

= impulso protratto o so llevante
apicale, accom pagnato da un rientrarncnlo (<<dip para'\lcrnale inf. sin.)

3) Sovraccarico sistolico e diastolico

(di pressione e di l'olume)
= impulso ipcrcinetico e sollevante

321
PULSAZIONE CARDIACA

Tecnica di palpazione
nell ' ipertrofia ventricolare destra e sinistra
Ne lla ipertrofia velliricolare destra, I"impulso sol levan te diffuso viene palpato ponendo il palmo della mano destra a piano sulla zona inferiore dello sterno o sull'area parasternale sinistra.

Ne ll a ipertrofla vemricolare si"istra l'impulso localizzato e sostenuto viene palpato al l'apice con i polpastrell i del dito indice e medio.

322
PULSAZIONI CA RDIAC H E

registrazioni grafiche
Il cardiogramm a apica le () apicocard iogramm a (ACG) rappresenta attraverso onde positive o negative i so llcva mcl1 li cd i ricnlrarncnli de lla parete toracica sincroni con g li impul si meccanici ca rdiaci.
APICOCAfWIOG/lAMMA o CARDIOGRAMMA AI'ICALt"

L'aspetto ti pico schemalizzalo dcii' ACG sinistro il seguente:

ACG normale
A
- Onda presiSlOlica.

I----- iki
1'I'1l.

~~
l
:

re
E

Contrazione isometrica.
Inizio della eiczione

sistolica.

sw
rR

J~~~~~===-.

e-o

w
I

- Onda sistolica

Rila::;ciilrncnto isomelric.
Apertura della val votHA-V

; L ------~-L--;-,
I

Jfffl

, , , , , , ,

; SFW :

RFW - Onua di ricmpirncnIO diii.">lolil:u rapido.

$FW - Onda di ricmpimc nIO diaslolico le nto.

T,,",,

AiE-O- Ampieait percentu ale di A rifcriw all'amp iezza della

!.v
, ,
'"'

defl es!->ionc verlicair E-n

"

.~

ACG anormali oeIl'asinergla miocardica

espansione prOlosi.slOlica. che appare suhito dopo il punto E: quest'u lt imo pu esscre mal defi nito. 'npo 1/ : espansione mesosi'fOlica. il punlO E ben definilO. TIpo fII : espansione teleitoliclI. spesso a"soci,Ha " nehe con una R t'W ripida. Tipo IV: espansione prOiodiaslolica (RFW o onda R) mo llo accen tuala. di ampiezza quasi ugudk d quell.1 totale:: ucWACG (ampiCZ7<l norrn:lle 20-.tO~) .
Ti/X) / :

(da lane e Colt. . Clrculal1on. modi!.)

323

APICOCARDIOCRAMMA DESTRO E SINISTRO

L"apicocardiogramma destro viene in genere regist rato lungo la marginoMcrnalc :.in istra In IV s pazio: l'apicocardiogramrna 'iini~tro alla punta. I tracciali possouo c:.~crc morfologicamcnte diversi, come Illostra 4ueslo caso di cardiopatia mitralica: L' ACG sinistro del tipo definito sov raccarico di volume ~), con discesa sistolica cd onda di riempimento rapida marcate (insufficienza mitralica)

L'ACG destro dellipo definito sovraccarico di pressione". con presenza di

un notevole plalCau o sollevamento sistolico (ipertensione del piccolo circolo).

.
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A

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ACG DS.

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324
ClNETOCARDIOG RAM M A

I Cinelocardiogrammi (KCG) SOIlOregistrazioni grafiche ti bassa frequenL:1 dci movimenti

precordiali. I tracciati s i differenziano da quelli dcll'apicocardiogramma (ACG) perch questi ultimi non esprimono i movimenti assoluti della parete loracica. ma lo spostamento relativo (= movimento di un punto dello spazio inlercostalc rispetto alla zona circostan te della

parete toracica). Se quest ' ultima rimanesse immobi le durante il ciclo cardiaco, la regi$t razione assolu ta e quella relativa sarebbero uguali. La diversi t dei tracciati rispccchia quindi la mobilit dell a parete loracica. Il g rafico del KCG pi ricco di onde d i quello dell ' ACG.
Come pu nii di rcpcrc nella registrazione dei KCG vengono utilizzati que lli delle derivazioni eleurocardiografichc prccordiali, sostituendo alla lettera V la lettera K.

D
KCG
DESTRO
mo";rnentl . t"'li
r.lraz.

sist.

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"'101. R ~to t

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Il,", di lfI."to

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R,

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,
D F ,
riempimento

KCG I.se di K.

KCG
SINISTRO

.i... t "-'lto litlOlico

R,
FONO

III",.,.

01 EIEZ IO NI!:

= onda atriale

= (da lsometrisch) deflessione negativa forse dovuta alla contrazione del setto intervemricolare. Definita anche rientramenlo pre-eiezione. E

= eiezione (defless ione pos itiva cbe riflette l' iliO punlale all'acme). Corrisponde all'ultima parte del I tono (fono di eiezione aortica).

R I-R2 = (da Retraklion): corrispondono ai due punii pi bassi dell 'ampia dcnessione ncgatjva che esprime lo svuotamento vcnt ricolare.

= (da Diastole) si riferisce al rilasciamento isovolumetrico, L 'acme corrisponde al JJ IOno.

= (da Fullung) rappresenta il riempimen to venlricolare, L'inizio coincide con lo schiocco d 'apertura; l'acme coillcide COli il fiI

(QllO.

325
PERCUSSIONE DELIMITAZ IONE OELL' AREA DI OnUSITA' DEL CUORE TECNICA DI PERCUSS IONE

PERCUSSIONE DELL'A REA CARDIACi\.

Le lenere indicano ,'ordineda ~guirc nella delimitazione dei margini dell'area di ottuSit.1 del cuore.
Per la tecnica di percussione dell'area di ottusit cardiaca il dito che funge da plcssimelro ed

il dito plessorc vanno posli come illustrato nella figu ra a pago 251.
IL DITO PLESS IM ETRO VA POSTO PARALLElAMENTE AL MARGINE CA RDIACO. e non perpend icolarmente <ld esso. L'A REA DI OnUS/TA' VIENE DELIMITATA MEDIANTE PERCUSSIONE DALL'ESTERNO VERSO L'LNTERNO DEL CUORE (percussione cOllceutriC(1 raggiata), come
indicato nella figura qui riporta ta.

L'area di oll usit ASSOLUTA viene delimitata con una percussione LEGGERA

L'arca di ottusit RELATIVA viene delimitata con una percussione MEDIO LEGGERA
ORDI NE DA SEGUIR E NELLA PERCUSS IONE (figu",), I 2 3 4 5 AP ICE CARDIACO (A) MARGINE S IN ISTRO (8 ) MARGINE DESTRO (C) LINEA DI O'ITUS ITA' EPATICA (D)

ANGOLO EPATO-CARDIACO di EBSTE IN (E) formalo dal margine de!o.lro dci cuore con la linea di oltusil epatica. Normalmente retto o acuto; in condizioni patologiche (versamento pericardico) pu diventare ottuso. Tale angolo viene delimitato percuotendo ~u ll a biscttrice di esso. ,

326
DELIMITAZIONE DELL"AREA DI OTTUSIT DEL CUORE - MISURE

P. M_I.

M$

M.c.

P.M.1. = punto di massimo impul!>o MS = linea mcdioslcrnale MC = linea cmiclavcarc

Di~lanzc in centimetri dci margine

(Burctl)

cardiaco normale dalla linea mcdiosternaie (valori estrt:mi) Nella figura anche indicala la larghezza della L.ona di ottusit dovuta al fascio vascolare. alla base del cuore.

ddimil:l7innc dell'arca di otlusit ca rdiaca inizia con la loca li 7.zazionc dci pumo corrispondente all'apice del cuore. Questo pu essere determim.lo alla ispezione () alla palpazionc come l'ilI/W di massimo impulso (P.M.L) che normalmente dista in media 8 cm. (7-10) dalla linca mcdioslernale. Se la sede dclrapice non visibile o p<tlpabilc. viene individuala med iante percussione molto leggera (allo scopo di ev itare la risonanza timpanica dc ll ':.trca di Traubc).

I ~,

D"I'" LINEA MEDIOSTERNALE:

il margine destro dista il margine l'inislro dista: ncl 1111 spazio inlcrcoslale ncilVI spazio inlc rcostale nel VI spazio intercostaJc l'ampiezza del fascio vascolarc alla hase del cuore di

1- 2 cm.
3 - 5 cm.
5 - 7 cm. 7 - 9 Cln.
5- 6 cm.

327
Orru snA' CARDIACA ASSOL UTA e RELATIVA

Area di otllls;rl (l~:.olllla: occupa la zona centrale dci CUOTe. non ricoperta da tessu to po[ monarc. Ha una forma a triangolo o trapezio, il cui lato media te corrispomJc alla marginosternalc sinist ra e quello latcmle congiunge con una convess it esterna la IV art ico lazione condro"'lcrna lc con un punto !.iluato a circa 2 (~m. da li 'apice del cuore.
Area di ofll/sit re/at;\'O: si trova ,Ilresterno di quella assolu ta c corrisponde alla area cardiaca ricoperta da ICS.'iuIO polmonare. A destra parallela alla margino:-'Icrna lc. I cm. circa

al l'esterno; a ~in. i:: de limitata da una curva che va da lla I[I articolazione co n dro~lcrna l e all'apice.
2
J , ti - - -

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- --;._~

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_ 12

,2. \. giugulare interna d~ . e <iin.: 3. a. l>llCdavia <Il>. c sin. : ~ . 'v. succla\ia lIs. e ~in. ; 5. tronco hrachiocd,llico: 6. \. bflchiocefalica us. ~.... in.; 7. v. cava sup..: 8 arco aurticu; 9. ;torta ascendente: Hl. anni,t polmLlllllre: J I. u~tiu polm()lIare~ l:::!. \l"'IIO :lOrticu: I J . n"'lio milralico: I~. OSIlO tricu'pidale. M'" capeuolu: D "" di,tfr.lmma (5000u ... ).

,--- ~

J. a. carotide cumune d~.

~ ~ i l1.:

"

328
OTIUSITA' CARDIACA nel VERSAMENTO PERICARDICO

Paziente in posizione eretta. - In rosso silhouette cardiaca, in verde versamento pericardico. L'area di ottusit cardiaca assume un aspetto triangolare.

Paziente in posizione supina. - La area di ottusit cardiaca assume un aspetto globoso. In particolare l'ottusit viene rilevata anche in secondo e terzo spazio intercostale; quest'ultimo rilievo quasi patognomonico, e manca nelle cardiomegalie cospicue (Dressler).

VERSAMENTO PERICARDICO

\
(Prior JA e Silberstein J.S. - Physical diagnosis - Mosby Comp. , Saint Louis, modificato)

====-=======================~~=

329

(,)TIUSITA' CARDIACA
Sono qui illustrate le configurazioni caratteristiche dell'area di ottusit cardiaca in tre diverse condizioni cardiopatiche; un notevole aumento dell ' area di ottusit suggerisce di solito una dilatazione ventricolare di grado cospicuo, oppure un versamento pericardico. Si hanno allora le seguenti possibilit:

Un margine sinistro lievemente concavo pu suggerire una notevole ipertrofia ventricolare

Sill.

Ipertrofia ventricolare sinistra

~
Un margine sinistro lievemente convesso si osserva nella ipertrofia ventricolare ds. con dilatazione del tratto di efflusso o con atriomegalia sin.

r----~

,
,r

Ipertrofia ventricolare destra

triangolare con angolo epatocardiaco ottuso suggerisce un versamento pericardico.

Un'~rea

Versamento pericardico

(Judge e Zuidema, ridisegnato e modif.)

La radiografia indubbiamente superiore alla percussione nel determinare il contorno cardiaco. La percussione associata alla palpazione pu tuttavia offrire utili informazioni al riguardo.

330

DIAMETRI CARDIACI e INDICE CARDIOTORACICO

Vengono misurati sul teleradiogramma (radiografia praticata con il tubo a distanza di due metri) o sull ' ortodiagramma in cui il tubo mobile segue i contorni del cuore; sullo schermo fluorescente fisso o su carta oleata vengono segnati alcuni punti di repere: punto D punto D' punto S punto S' il punto di congiunzione dell'arco sup. destro con l' inf. destro il punto di congiunzione dell ' arco inf. ds. con il diaframma il punto di congiunzione dell'arco medio sin. con l'inf. sin. corrisponde alla punta del cuore

A seconda dello sviluppo corporeo del soggetto, del suo peso e dell'ampiezza della gabbia toracica, i diametri possono mostrare le seguenti variazioni NORMALI:
diametro longitudinale

(D - S ')

= 13 cm. - 15 cm.

diametro basale (D' - S) = lO cm. - 11 cm. diametro trasversale = 12 cm. - 14 cm.

Il diametro trasversale dato dalla somma di due emidiametri: - emidiametro destro (h) congiunge la linea mediana con il punto di maggior convessit dell'arco inf. ds.

- emidiametro sinistro (h') congiunge la linea mediana con il punto pi sporgente dell'arco inferiore sinistro.

L 'indice o rapporto cardiotoracico espresso dalla formula:

AJB x 100%
ricavata misurando il diametro-trasverso massimo del cuore, fratto il diametro toracico. Normalmente tale rapporto inferiore al 50%. E' superiore al 50% in caso di cardiomegalia o versamento pericardico.

331
ASPETTO RADIOLOGICO DEL CUORE

Proiezione posteroanteriore, con i quattro segmenti di sinistra ed i due di destra:

sinistra:

A = ventricolo sin. B = appendice auricolare sin.

= arteria polmonare (cono)

D = salienza aortica (porzione dell ' arco aortico) e margme dell ' aorta discendente
destra:

E F

atrio destro vena cava sup.

A S Obliqua Anteriore Sinistra

O A D Obliqua Anteriore Destra

Rapporti tra proiezione posteroanteriore ed oblique anteriori ds. e sin. (da Chemiack R.M e Cherniack L. Respiration , Saunders Co., Philadelphia, modificato).

332

Proiezione posteroanteriore del cuore normale VCS =vena cava sup. VCI = vena cava inf. AD = atrio destro VD =ventricolo destro P =polmonare A =aorta AS =atrio sinistro VS =ventricolo sinistro

Obliqua Anteriore Destra (OAD)

Obliqua Anteriore Sinistra (OAS)

Laterale sinistra

333
Ipertrofia ventricolare sinistra

Proiezioni PA ed OAS.
Il ventricolo sin. ipertrofico non libera la colonna in OAS (a ds.).
Ipertrofia ventricolare destra

Proiezioni PA ed OAS . Prominenza anteriore del cuore nello spazio retrosternale in OAS (a ds.). Accentuazione dell'arco polmonare (P) e dilatazione dei rami principali delle polmonari (a sin.).
Atriomegala sinistra di grado moderato e notevole, in proiezione OAD.

Dislocamento posteriore dell' esofago opacizzato ad opera dell' atrio sinistro ingrandito . (<<impronta atriale).
Atriomegala sinistra in OAS. Elevazione ed intacca tura inferiore del bronco principale sinistro ad opera dell'atrio dilatato. Atriomegala destra

c::
C
C C
C

Proiezioni PA ed OAS. Prominenza del margine destro cardiaco nel campo polmonare destro (a sin.) (PA); e nello spazio retrosternale (OAS) (a ds.).

;::-:-

334

ANGlO CARDIOGRAMMA

DESTRO

SINISTRO

Vene cave ed atrio ds.

Vene polmonari ed atrio sin.

Ventricolo destro, infundibolo e a. polmonare

Ventricolo sinistro

Rami della arteria polmonare

Aorta

335
PROVA DI VALSALVA ED OMBRA CARDIACA
La prova di Valsalva pu costituire un utile metodo diagnostico per differenziare una cardiomegalia da un versamento pericardico. Si invita il paziente ad esercitare una pressione forzata a glottide chiusa, mantenuta per 20-25"; il movimento espiratorio a glottide chiusa, fa aumentare notevolmente la pressione nella cavit toracica, con effetto di compressione sul cuore che diminuisce di volume. La diminuzione di volume del cuore, evidenziabile a mezzo di esame radio scopi co o radiografico durant~ la prova di Valsalva, pu arrivare fino al 30% dei valori normali.

Normalmente, durante l'esecuzione della manovra di VALSALVA, l'ombra cardiaca si riduce di volume.

La mancata riduzione volumetrica del cuore costituisce un elemento a favore di una diagnosi di versamento pericardico e non di cardiomegalia.

336
ASCOLTAZIONE
ORIGINE DEI TONI E DEI SOFFI CARDIACI I toni cardiaci sono dovuti a vibr.azioni prodotte da vari eventi (contrazione muscolare, chiusura valvolare, accelerazione e decelerazione del flusso ematico). I soffi cardiaci sono invece il risultato di vortici originati dal flusso rapido del sangue.

CAUSE DI TURBOLENZA (VORTICOSITA')

Il flusso laminare o allineato nel senso della corrente, lungo il letto vascolare, silenzioso. L'alta velocit imprime invece al flusso un movimento vorticoso, soprattutto nei vasi di grosso calibro.

Se il flusso di sangue incontra un ostacolo lungo il percorso, si crea un moto vorticoso anche a bassa velocit.

~---6 ~ ~..
Movimenti vorticosi si formano anche nel punto in cui il sangue passa da un vaso a calibro minore ad uno a calibro maggiore.

~----...~

6J
a.~J

Ci)

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(/)

w ..

(,)

"

\..;

o
z

w
~

(/)

I fattori stenosi ed ectasia possono sommarsi ed es.ercitare un effetto combinato quando coesistono.

La costante critica per il moto vorticoso (numero di REYNOLDS) data dalla formula: R =raggio V =velocit D =densit v =viscosit Il livello critico del numero di Reynolds per i vortici ematici di 970 80.

337
PROPAGAZIONE DEI SOFFI: LEGGI GENERALI
Le vibrazioni prodotte nelle camere cardiache possono essere propagate attraverso il

mezzo visco-elastico costituito dai tessuti corporei in tre modi diversi:

a)

Come onde di compressione longitudinali che si trasmettono con una velocit analoga a quella del suono nel mezzo acquoso (circa 1.500 m./sec.). Come onde trasverse a bassa velocit, pari ad 1/100 della velocit delle onde precedenti (circa 15-20 m./sec.).

b)

Come onde di superficie mescolanza dei due precedenti tipi di onde, che viaggia~ no ad una velocit di circa 20 m./sec. La maggior parte dell'energia vibratoria si propaga nei tessuti del corpo umano in forma di onde trasversali a bassa velocit e non longitudinali ad elevata velocit. Quando tali onde giungono in contatto con la superficie toraci ca emergono in superficie e si diffondono. Le aree ove le vibrazioni emergono sulla superficie del torace costituiscono le aree di ascoltazione (pag. 338). c)
La trasmissione dei soffi regolata da vari fattori:

1) 2)

L'intensit diminuisce con il quadrato della distanza dalla sorgente dei soffi. I tessuti (cuore, muscoli, parete toracica, polmoni) riflettono i suoni a seconda della differente densit dei tessuti. Sangue e muscoli hanno all'incirca la stessa densit ed il suono pu attraversare tali mezzi senza subire notevoli riflessioni. I polmoni, invece, hanno una bassa densit a causa dell'elevato contenuto aereo ed hanno attitudine a trasmettere male ed a riflettere i suoni.

Non soltanto la riflessione pu diminuire l'intensit di un suono, ma anche lo smorzamento acustico (<<acoustical damping~~) che il suono subisce attraversando un mezzo. L'effetto damping maggiore per tessuti quali il polmone od il grasso sottocutaneo, che possono ridurre l'energia di vibrazione. In superficie affiorano allora frazioni esigue dell'energia originariamente prodotta nel punto di formazione dei soffi. Le frequenze alte sono smorzate pi delle basse, per cui il suono pu anche mutare di qualit oltre che di intensit.

3)

338
TRASMISSIONE DEI TONI E DEI SOFFI

a) Focolai di ascoltazione

ffi-C:: ~.P < .... ~

~ --

AREA AORTICA

l'

Esistono alcuni punti di massima intensit in cui possono essere uditi i suoni provenienti da una particolare valvola. Le aree di ascoltazione corrispondono ai distretti di superficie raggiunti per primi dai suoni cardiaci, come stato osservato sperimentalmente. Tali suoni si diffondono poi agli altri punti della parete toracica con una velocit minore. La velocit aumenta con la radice quadrata della frequenza; la velocit di una vibrazione di 100 cps (cicli-per-secondo) di circa 15 metri per secondo:
.#

M T A P

area mitralica: area tricuspidale: area aortica: area polmonare:

presso la punta del cuore IV spazio intercostale, ai lati dello sterno II spazio intercostale destro, sulla parasternale II-III spazio intercostale, sulla parasternale sinistra


b) Focolai flll(l/om' i

339

i~
,,
Proiezione anteriore
(Zaver, - modi/lcato)

Yf

2;HY

Proit'zione Iilterale
MV - valvola mit ralic.t ( 13): inserzionc dell a 41 cartilag ine co~talc al margine sinistro de llo sterno. TV - valvola Iricuspidalc ( 14): al limite del 30 inferiore di una linci. tcsa idealm ente tfa l'inserzione della 3' can ilaginc costale a si n. C ]' inser.lione della 6' carti lagine costa le a destra.

PV - valvola polmonare (II): inserzione de ll a 3" cartilagine costale al margine si n ~tro dello sterno.
AV - valvola aortica (12): III spazio intercostale, ~in . dieIro lo sterno (punlo di ERB).

,,

"
8

,--

,
O

l . a. carotide comune ds e Sin., 2. v. giugulare Interna ds e sin .. 3. a. socclaVJa ds. e sin.: 4. v. succlavia ds, e Sin .; 5. tronco brachlocefalico; 6. v. brachlocelatica ds. e sin.; 7. v. cava sup.; 8. arco aortICO; 9. aorta ascendente; I O. arteria potmonare; 11 . ostio polmonare; 12. osilo aortico: 13. OSIlO mitralico: 14. ostio Incuspidale. M "" capezzolo: D = diaframma (Sobotta).

340

OUADRO RIASS UNTIVO DEI FENOMENI ACUSTICI E DELLE AREE DI ASCOLTAZIONE SULLA SUPERFICIE ANTERIORE DEL TORACE (cuore di dimen~ioni normali)
in arancione " in verde " in viola " arca area area area di di di di ascollazione del vcntricolo sinistro ascoltazione del ventricolo destro ascoltazione dell 'atrio destro ascoltazione della polmonare

in blu

in rosso

" area di ascoltazione dell'aorta

"

Area dci vcnlTicolo sin.: I tono cardiaco rumori mitralici

III lana e IV tono sinistro

rumori di insuff. c di slcoosi valvolare aortica Arca del ventricolo deslro: III tono c IV tono destro rumori tricuspidali rumori di insufficienza tx>lmonare
Arca dell'atrio destra:

TV tono destro o lana atriale destro

Arca dell a polmonarc: componente P, delll lana; click di eiezione polmonare rumori di s!cnosi o insufficienza polmonarc rumore di ipcrafflusso polm.: di perviet del dotto di Botallo Arca dell'aorta: componente A, del Il lono click di eiezione aortica rumori di insuff. c di stenosi aortica
(Shah P.M. e Coll,; Malattie Cardiovascolari, modilicalo)

341
FREQUENZE PERCEP ITE DALL'ORECCHIO UMANO IMPI EGO DEL FONENDOSCOPIO
L'orecchio uman o pu percepire suon i con frequenza di vibrazione compresa tra 20 e 20.000 cicl i per secondo (c.p.s.); tuttavia pi se ns ib ile ai suoni compres i Ira 500 e 5.000 eps. L'80% dell'energia del I c dciII tono comprende freque nze inferiori ai 70 cps. e la maggior pafle dei suoni c dci soffi cardiaci sono composli di frequ enze inferiori ai 500 eps. L'orecchio UmllnO, quindi, meno sensibi le a questa gamma di frequenze ed a parit di intensit un suono con freque nza d i 500 eps. sar percepito pill imenso di uno co n frequenza di 100 eps . Per la trasmissione dei suoni dalla parete loracica all'orecchio vie ne utilizzato comunemenlc il fonendoscopio: mcdianle la campa"a del fonendoscopio vengono meglio percepi ti i suoni a bassa frequenza (40-150 cps): (") ritmi di galoppo rumori diastolici della stenosi mitral ica o tricuspidale mediante il diaframma del fonendoscopio vengono megtio pcn.:cpiti i :-.uuui a..J alra frequenza (300 cps): sch iocco di apertu ra click sistol ici di e iezione soffi sistolici soffio diastolico della insufficienza aortica o polmonare sfregamenti pericardici.

FONENDOSCOI'IO
A. Posizione corrella entro il meato

acustico e:-.temo. B. Vari lipi di pezzi terminal i. C. Applicazione corrella sul precordio. N.B. - Usando la campana. la cute del torace funge da di afra mm a; il ronendoscopio deve perci essere appl icato il pi lievemente possibile: con una pressione lieve le frequenze trasmesse sono di ci rca 40 cps con una press ione ferma le frequenze trasmesse salgono a 150200 cps.
(A.D. Judge e G.O. Zuidema - Physica! diagnosis - Churchill, London, modificato)

(.) Le l'ibrazioni a freqflellza illferiore (0-30 cps) 110" SOIlO udibili, ma l'isibili O palpabili; esse SOIIO regislrabili graficamell1e mediallle l'apicocardiogrammll ed il cillewcardiogramma (pagg. 322-324).

342

RUMORI CARDIACI

frequenza

frcq ...... BASSA

IO - 60 CJ)I

frequenza

MEDIA

frcqucma ALTA oltre

(fino a 800-1000)
150 cps

cicli per

secondo (c P s)

60~I50cps

",o

corretto
do!

fonendo scopio

r-\
campana

R ~ I. \) .
diaframma
~50
l o n o

IV

Tono ( IO
cps)

TONI

III

Galoppo atriale I Tono (IO 100 cps) Galoppo ventcicolare

(30 - 150 cps)

Il

t o n o (200-400 cps)

Click sistolici (200-600 cps)

CLICK e
SCHI OCC HI

Schiocco d'apertura mitralico, uicuspidale) (50-600

(l;) lpo

pericardico

(-pcricardial knockt) ( 5-400 cps)

S O F F l

Rullo mesodiastolico (stenosi traliea e tncuspi-

m,-

Soffio presislolico

dale)

Soffi sistolici in
genere

Soffi olo-e prolOJlastolici da rigurgllo (insufficienza aorti(J e polmonare)

SFREGAMENTI

Sfregamenti
pcricardici

CLASSIFICAZIONE ilEI RUMORI CA RIlIAC I

(1) RUMORI COSIDDETTI DI CHIUSURA VALVOLA RE
a) I tono b) Il tono c) Protesi valvolare
(2) RUMORI COSIDDETTI DI APERTURA VALVOLARE

343

al Schiocco d'apertura della mitrale e della lricuspide

b) Schiocco d'apertura delle semilunari aortiche o polmonari cl Protesi valvolare
(3) RUMORI DI RIEMPIMENTO VENTRICOLARE PROTODIASTOLICO

a) III lana b) Galoppo protodiastolico o ventricolare c) Colpo pericardico

(4) RUMORI DI RIEMPIMENTO VENTRICOLARE TELEDIASTOLICO

al

IV

tono

b) Galoppo presistolico o atriale

(5) RUMORI DI SOMMAZIONE

Ritmo quadruplo e galoppo di sommazione

(6) RUMORI SISTOLICI (da EIEZIONE o da DISCINESIA)

a) Click sislolici (proIO , meso-, telesistolici) bl Galoppo sislolico

(7) RUMORI EXTRACARDIACI

a) Sfregamenti pericardici b) Suono cardiaco da .. pacemaker ..

(8) SOFFI CARDIACI

al Soffi sistolici A - Da eiezione ventr'.colare B - Da rigurgito bl Soffi diastolici A - Da eiezione atriale e riempimento ventri colare 8 - Da rigurgito c) Soffi sisterdiaslolici

d) Soffi continui
a) Soffi non patologici

344
RAPPORTI TRA EVENTI ACUSTICI. EVENTI MECCANICI ED EVENll ELETTRICI DEL CUORE
Prima di analizzare Ili gcne.'ii 6 di illustrare le caratteristiche dei singoli fumori cardiaci, opportuno Tracciare j rapporti esatti che intercorrono tra rumori cardillci. dinamica cardiaca ed clcuTocardiogramma. Gli eventi meccanici cd elettrici. infani, possono costituire utili punIi di rcpere per il riconoscimcnw di determinati fenomeni acustici. A tjueslo scopo vengono prc<;entati nelle pagine successive due diagrammi che mettono Ira loro in rela-

zione gli eventi acustici, quelli meccanici e quelli elcuriei dci cuore. Un terzo diagramma illustra inoltre le
posizioni delle valvole atrioventrk'Olari o semilunari durante le varie fasi della rivoluzione C<lrdiaca: l. Rapporti tra toni cardiaci ed eventi meccanici ed elettrici (v. qui sono e a pago 345), :!. Fasi della contrazione cardiaca e posizione delle valvole (pag. 346).
(Hurst e logue ~The Heart", McGraw-HIII, modifICato) (Burton A. " Physiology and BiophyslCS 01 tha CirculatiOfl". Year 9001<, Chicago, modificato)

I. RAPPORTI TRA I RUMORI CARDIACI E GLI EVENTI MECCANICI ED ELEITRICI

AT RIO
ATT IV IT ... MECC ... N IC'"

VENTKICOLO

deslro

sini.l ro

destro
MO VIMENTI V... l VO LAR I

I
I

sini.tro

TONI

I
I

'M'
54

S,

.\.

ECG

Ventricolo:

J TONO (Sl):
CLICK:

Il TONO (S,),
OS:

III TONO (SJ IV TONO (S,l'

parte traueggiata iniziale '" com razione isovolumeuica parte Irdlleggiala finale = rilasciamento isovolurnetrico parte piena '= e iezione E' duto dalla chiusura della mitrale (Mq: cirelila partecipazione della chiusura della tricuspide (Tq vedi pago 348. I .to~j ~j apertura.dell.a polmonare (PO) e dell'aorta (AD) danno origine ai cl ick ,. di eieZione, ~mtos.lStohCl che, ~o essere percepiti come uno r.doppiamenlo dcI [tono, III cono S I InSCrlve dopo I m lZIO del complesso rap ido dell'ECG, Comprende la chiusura delle: scmilunari aoniche (AC) e polmonari (PC), (Schiocco d'apertura): ~g~e i! Il tono e si rif~~scc a,lI'apcrtura ,della tricuspide (TO) o ddla milrale (MD), SI n~crtSCC a lla rasc dI nemplmemo rapIdo del vcntricolo destro o s inistro, Corm;fIOnde alla eonuazione dei due atri: s i registra dopo l 'onda P dell'ECG,

345
RUMORI CARDIACI, RAPPORTI CON GLI EVENTI MECCANI CI ED ELETTRICI (segue)

PRESSIONE

' ,O,'

......

,'"

MOVIMENTI

VAlVOUJII

CURVA 01 YOI.UMt VEN.S1N.

~'" GlUCWlAlIE
""'ICOCARtllO , ___~rl!"

G".......... "ECG

I
0.6

TEMPO
(SecondI)

Diagrammi delle curve di pres!ooionc dei grandi vasi. de i vcntricuJj c degli <Itri (rbpcuiva mente sini!'> lro e destro); mov imenl i valvolari dci cuo re destro c sin istro; Ioni cardi aci; curva di volume del vClllricolo sinistro; polso giugulare: cardiogramma apicale sinistro; eleurocardiogramma. I singoli eventi sono rappresentati in modo sincrono; le corre lazioni temporali sono segnale da lince verticali rosse (cuore sinistro) c blu (cuore de:-.lro). (Per le abbreviazioni, vedi la pagina precedente).

346
2. FASI DELLA CONTRAZIONE CARD IACA E POSIZIONE DELLE VALVOLE

CD
mm
Hg

CD

150

O
(/)
(/)

100

--- ....

~) _--- ... _---

--

..
a:
w

50

o
MI

150

::E

w 100
-' O :>
~

50 O . . 0,5
III

~1 . . 0.2
I
TONO
CLICK 51ST.

O)

SECONDI

Il
TONO

TONO

D'EIEZ.

SCHIOCCO D'APERTURA MITRALE

..

1. fa!\e di riempimento ((fi lling): le valvole di afflusso sono aperte. c le valvole di

efflusso chiuse.

2. Fa ..c di contrazione isovolumct rica: en trambe le valvole sono chiuse. 3. Fase di eiezion e (<<cjeclion) : le va lvole d i effl usso si aprono quando la pressione intravcntricolare supera quella aortica o - il destra - quella polmonan: . 4 . Fase di rilasciamento isovolumetrico: entrambe le va lvole sono chi use.
DUliinte gUC~I;1 quarta fase la pressione intravcntricolarc cade rapidamente il livelli pi

bassi: quando giunge al di sotto della prcs.'ionc atriale. si aprono le valvole atrio-ventrkolari.

347
PROSPEr!'O GENERALE DEI RUMORI CARDIACI
COMPO N~N TI

DEI TON I CARDI ACI I " !'ONO

( COII/po/WI//('

lI/axxioreJ

I. Co indllc CO ll lo inizio della COn tr;l zione del Vcntricolo S inistro.

2. Rappresenta lu chiusura del la val vola mitralica.

3. VibraLion i associate con J" ini zio de lla eiez io ne ne i g rand i

va!'>!.

4. Co incide con la acce lerazione di sa ng ue e ntro grand i va!'>i .

(contraz ione volumetrica)

ISO-

IV TONO CARDIACO
Coi ncide con la si stole atri ale. L 'e qui v a le nt e patolog ico il

(tracciato ronocardiogmlico)

galoppo atriale
te led iastolico o pre-sisto lico

( R ushmer , moclll.)

Il TONO CARDIACO
Chiusura delle valvo le semiluna ri: L Aortiche (A l )

III TONO CARDIACO

Vibrazioni prodoll c durant e la rase d i riem pimenlo rapido (inizio del la diastole). Si presenta ad una distanza media di 0 .15 secundi (0. 10-0. 24) da lla c hiusura delle semi lunari aorti che. L'equ ivalente patologico delli liono il galoppo protodiasro!ico o velllricoltlre.

2. Polmonari

( P~ )

In condizioni fi s iolog iche (inspirazionc) le due componenti dciII tono sono se para-

le da un inter\allo medio di 0.03-0.04 sec.

(anche 0.08 () (1.1 sec.): :-'1 parla allora di sdoppiamemu del Il la na (A :- P ~ )

348
RUMORI CARDIACI (I) RUMORI COSIDDElTl DI CH IUSURA VALVOLARE PRIMO TONO
I toni cardiaci normali non sono dovuti soltanto alla vihrazione delle parti flessibili delle formazioni valvola ri ; essi esprimono anche la lTasformazionc in energia acustica di una parte della pressione potenziale impressa alla massa sanguigna cardiaca ed aortica dalla contrazione isometrica dcI vcntricolo sinistro (Van BogaeTI, Cardiologia). Secondo alcuni le componenti del I tonO sembrano originare tutte nel ventricolo sin islro; c non sembra esatto ritenere che le due componenti principali del I tono siano rappresentate dalla chiusura della mitrale e della tricuspide. E' stato infatti osservato che in un paziente con anomalia di Ebstein in cui esisteva soltanto un velo valvolare ed in cui la tricuspide non poteva chiudersi e quindi non poteva contribuire alla fom1azione del primo tono cardiaco, quest'ultimo presentava tre componenti normali , normalmente intervallate. che dovevano perci considerarsi di pertinenza del venlricolo sinistro (Luisada e Coli .. Circulation). Alla stessa conclusione si giunti in seguito a ricerche sperimentali nel cane con sorpasso completo del cuore destro e registrazione di fonocardiogrammi esterni e inlraventricolari sin istri. A deduzioni opposte sono invece giunti Crews, Leatham e ColI. (Brit. Heart l.) studiando in 10 pazienti con anomalia di Ebstein le correlazioni del primo tono con la registrazione ultrasonica dci movimenti della valvola tricuspide. La modificazione pi costante era costituita da uno sdoppiamento ampio del primo lono, con accentuazione della componen te ritardata. L'alterazione fonocardiografica stata interpretata eome espressione di una chiusura ritardata del lembo anteriore della tTicuspide. inserito normalmente ed insolitamente ampio. La registrazione ullrasonica dei movimenti della tricuspide e dci lembo anteriore della mitralc nei 3 pazienti in cui stata effettuata ha mostrato che la chiusura della mitrale si verificava nel tempo normale, mentre la chiusura della trieuspide era molto ritardata e coincideva esattam ente con la seconda componente accentuata del primo tono. Infine l'accentuazione di quest ' ultima componente in presenza di un ventricolo destro ipodinamico (caratteristica dell ' anomalia di Ebstein, in cui la parete ventricolare sotlile ed il ventricolo ridotto al solo trallo di efflu sso), autorizza a supporre che questo tono sia essenzialmente prodotto dalla chi usura del lembo va lvolare tricuspidale inserito come di norma alranulus fibrosus. Non sembra possibile a tuttora sulla base di elementi in parte contras tanti, trarre deduzioni definitive sulla ri spett iva responsabilit delle due valvole atrioventricolari nella genesi del primo tono cardiaco normale. Anche in base ad osservazioni effettuate con l'impiego delle protesi artificiali alcuni AA pensano che la ch iu sura della milrale preceda normalmente il primo tono di circa 20 msec. c non intervenga quindi ne lla genesi de l I tono (pag. 467). Le considerazioni sopra esposte tendono quindi a far accellare con spirito critico ed in via assolutamen te indicativa la teoria che accredita ad ogni componente del I lono una causa precisa. In sostanza tullO il complesso cardio-emico genererebbe vibrazioni, sia la componente valvolare, sia quella muscolare, che quella ematica, e tutte concorrerebbero nella genesi de l J tono.

349
L'intensit del primo tono regolata da vari fattori: i principali sono:

l. la

~Ielociu

di salita della pre!:!Jione l't:llfricolare

che si esprime con la formula:

delta P

Cambiamento di PrclThione

=
della I Cambiamento di tempo

Quanto maggiore il dP/dt. lanlO maggiore l'intensit dci J to no; quanto minore il dP/dl , tanto millor l'intensit del Ilono. 2.
3.

la posizione della l'a " 'ola (lfriOl'c"tricolare all ' inizio della contrazione ventricolare
la rigidit e flessibiliu dell'elo W/kolare (schiocco di ch iusurrI della
sleno~i

mitr:ll iC:I)

350
POSIZIONE DELLA VALVOLA ArRIO-VENTRICOLARE SIN. ED INTENSITA DEL PRIMO TONO

VALVOLA COMPLETAMENTE APERTA

VALVOLA IN POSIZIONE INTERMEDIA

VALVOLA QUASI CHIUSA

I Tono Intenso

I Tono d' intensit moderata

I Tono debole

~
P-R 0.11 P-A 0.16

P-R 024

Quando l'interva llo Ifa la contrazione atriale c ventricolarc breve, le valvole A-V hann o a disposizione un margine di tempo
ridotto per ritornare verso la

Terminata la sistolc atriale. la valvola A-V si trova in posizione di parziale chiusura.

Ouando il venlricolo si contrae. il IrallO che la valvola

posizione di parziale chiusura. AJlorch il ventricolo si contrae. la distanza che i vel i va lva lari devono percorrere perci maggiore ed il I lono pi intenso.

deve percorrere perch la chiusura sia completa. intermedio. Anche il primo 10no sar allora di intensit
inte rmedia .

Quando "intervallo tra contrazione alriale e venIricolarc aumentato, esistalla maggiori possihilit che la valvola A-V si dislochi in posizione di quasi IOtale chiusura. Allorch il ventricolo ';;1 con trae, I"intensit del I tono allora diminuita .

N.B. - In caso di blocco A-V completo il I tono intenso ogni <Iualvolta l'atrio si contragga pocu prima dci ventricolo (0.08-0.U Il); I" intensit diminuisce con r allungarsi dell'intervallo P-R; agli intervalli pi lunghi per (0.25). t'inlcnsll aumenta nuovamente.
(Ravin e Fowler) ,

351

B/occoA -V di IIr grado e illtensit del/tollo.

L'intensit del I tono varia a secunda dell'intervallo che separa l'onda Pdal comples.w mpido.

362
SDOPPIAMENTO ANOMALO DEL PR IMO TONO

I.

Le cond izioni in cu i si verifica uno sdoppiamenlQ anomalo delliono sono molto scarse (c.~. blocco di branca: contrazioni premature ventricolari, con asincronia delle Si5l0li dci due ven lricoli).

2.

Esistono tutt av ia condizioni in cui s i rendono udibili le co m ponenti sem ilunari o vascolari del primo lana, la cui accen tu azione conduce ad uno sdoppiamen lo. Questi suoni sono chiamat i suoni di eiezione o click), e possono essere prodotti nel cuore destro o sinistro (pag. 373). Suoni d i eiezio ne polm onare
Si ascol tano nei sovraccarich i di pressione (stenosi polmanare: ipertensione potrnonarc) e di vo lume (difetti sellali atriali). massimo di intensit: II -III spazio intercostalc non sono solitamente udi bili all 'apice sono notevolmente influenzati dalla respirazione (diventa no pitl deboli o scompaiono nella inspirllz ione possono seguire la componente mitmlica dci I tono di 0.04-0.09 sec. (talora 0.02-0.14 sec.)

a)

b) Suuni di eiezione aort ica

Si asco ltano nei sov raccarichi di pressione (stenosi aortica: ipertensione sistemica) e di volume (insufficienza aortica: perviet del dolio arterioso) massimo di intensit: all'apice o poco lateralmen te ad esso - non sono influenzati dalle fa si dci respiro N.a. - L'assenza di un suono di eiezione nella stenos i aortica, sta sol it amen te a sign ificare chc la va lvola aortica calcifica ed immobile. Secondo Lcatham. l' intervallo tra la ch iusura della valvola AV ed il click di eiezione omo logo, direttame nte proporzionale alla durata de lla contrazione isovolumelrica del vent ricolo corrispondente (es. nella stenosi il click pi precoce che nella ipertensione. poich nel primo caso vi caduta pressoria a vaJle della stenosi e la con trazione isovolumetrica pi breve).

3.

Click !>;swlici: si presentano pi tardivamente dei click di eiezione: sono perci mesoO tcJc-sistolici. A tali suooi stato anche appl icalo il termine di galoppi sistolici. In ta lune situazioni questi cl ick rncso- o teles istolici sono espress ione di sindrom i d i discinesia del ventricolo sinistro, oppure di prolas.<;o della mitralc. come verr illustralo pi avanti.

353
SECONDO TONO

Il Il IOno (come
gi <.leno a pago 347) un tono di chiusura delle valvole semilunari aortiche (= componen te aortica
del Il {Ono) c poimonari (= componenie polmonare del Il lana). La chiusura delle valvole semilunari sarebbe da imputars i alla esi31enza di un flusso rClrogrado. di-

retto cio daIraoria

verso il ventricoh), promosso dalla inver-

sione del gradiente di pressione.6.P che dalO dalla differenza (P nlloe<>lo ..n. - poor1' ),
La pressione vcntricolare. infatti, supera quella aortica soltanto durante la fmzionc iniziale (circa il 33%) della sislole ; in questa fase il flusso aortico orlogrado (figura) ed ha luogo la eiezione vcntricolare. Successivamente la pressione aortica supera quella vcntricolare: il flusso allora dapprima decelera e successivamente - con !"inversione del gradiente - diventa retrogrado, favorendo la chiusura delle scmi lunari. Nel la ipertensione arteriosa l'entit del gradiente dP maggiore, l'inversione del gradiente pi accentuata, e cos pure l'inversione del (lusso di corrente, cosicch il tono di chiusura delle se milunari aortiche sar pi intenso.

(Spencer M.P. e Greiss F.G , Dynamics 01 ventricular ejection .. , Circulatlon Res.).

354
SDOPPLAMENTO DEL SECONDO TONO Lo sdoppiamenlo del Il lono pu essere d tre tipi : l. sdoppiarncnto fisiologico 2. sdoppiamento [ISSO 3. sdoppiamemo paradosso

SDO I'I'LA M ENTO FLSLO L OGLC O:

in inspirazione si ascoltano due campal/cllli: la componclIle aortica de/II falla

(A 2) precclJe Ili componente po/monare (P2).

in espirazione le due componemi reI/dOlIO li f()lIder~'i ;"

S OO PPIAM ENTO FISSO:

/llla.

sia in inspirazione che in espirazione le due componenti A2 e P2 si mantengono sepa rate. con una bipa rti zione piuttosto a mpia (0.03-0.08 sec., con var iat:ioni

respiratorie inferiori a O.m sec.)

SDO PPLAMENTO l'ARADOSSO:

il comportamento delle due componenti opposto a quello fisiologico:

iII

i/lspirazione le due compol/emi lendollo a fondersi in

lilla.

il/ espirazione le due compollellli SOIIO divise e la compOl/eme {lortica A2 segue

la compol/eme polmollore P2. Ci pu essere dovuto o

ad llmicipo della cQntrazione destra (es. S. di Wolff l'ark in so n - White lipo B, co n pre-ecc it azio ne del vcn tri co lo ds. per bypass del g iunt o A-V) a ritardo deI/li ("murazio"e sinistra.

355
SDOPPIAMENTO DEL SECONDO TONO

! INSPIRAZIONE

IESPIRAZIONE I

c_
~ lis/Ologico~ )

, . NORMALE

2 DIFETTO DEL seTTO ATRIALE

~

c_
fisso>.)

n Il n Il
0.04"
0,05'

I
I

I I
I
I
I

n Il
0,05"

c_
.. paradossooo)

3 BLOCCO 01 BRANCA SINISTRA , STENOSI AORTICA

I I

n Il n II
0,08"

r r r r
I

-L..l....-D

0,02"

I I I
4 BLOCCO DI BRANCA

--J1l
0,04

I
I

DESTRA

I
I
I

D Il
0.05'

I
I
5 STENOSI POlMONARE

n I

0,12"

I I I

I
I

D,lO'

Componente aortica del Il tono A, Componente polmonare del Il lono P,

356

-------------------------------Nella espirazione, le valvole semilunari aortiche e polmonari si chiudono in modo quasi sincrono, per cui producono un suono singolo o con una bipartizione minima. Nella inspirazionc, la pressione intratoracica diminuisce cd il gradiente di pressione Ira vene extratoracichc cd atrio destro aumenta. Un aumentato flusso di sangue nell'atrio deslro, promuove un aumentalo riempimento dci vcntricolo destro; l'aumentata gettata sislotica destra si risolve in un prolungamento della sislo lc cd in un ritardo nella chiusura delle semi lunari polmonari . Contemporaneamente l 'inspirazionc aumenta la capacit delle vene polmonari e dell'atrio sinistro che si dilalano: il flusso entro iJ vcnlricolo sin istro diminuisce, la fase di eiezione ventri colare si accorcia e la componente aortica dciII tono viene udita pi precocemente. Riassumendo, lo sdoppiamento inspiratorio del tono si attua in virt di due eventi :
(I) la componente aortica del Il tono viene anticipata
b) la componente polmonare del Tllono viene ritardata

l. Normale:

2. Blocco di branca sinistra; sienosi aortica:

Si realizza il cosiddetto (sdoppiameulO paradosso!> in quanto la componente aortica invece di precedere la componen te polmonare , come avviene di norma , viene posticipata. L' inversione della normale sequenza di eventi. con la ch iusura della va lvola aortica dopo la polmonare. dovuta al prolungamento della sistole del ventricolo sinistro e pu consegui re: ad un sov raccarico siSlolico: stenosi aortica (il gradie nte sislol ico di pressione attraverso J'orificio stenotico allora relativamente grande, ad es. 70 mm Hg - stenosi valvolare o 60 mm Hg - stenosi muscolare soltovalvolarc); ipertensione arteriosa ad un sovraccarico diastolico: dotto arterioso pervio, insuff. aortica ad un sovraccarico relativo dci ventricolo sin. (ischemia, infarto miocardico, fibrosi, miocardiopatie) ad una ritardata attivazione elettrica: Blocco di branca sinistra. Nella inspirazione, a causa del normale rilardo della chiusura della valvola polmonare, la componen te polmonare del Il tono si avvicina a quella aortica, per cui lo sdoppiamento viene paradossalmente ridotto. fino quasi a scomparire.

.
3. Difelto del setto :Itriale:

357

Lo sdopp iamen lo in . od espiratorio dcliliono rim ane fisso ...

Una possibile !<.p iegazionc la seguente: il vc nlricolo destro si riempie attraverso un doppio sis tema venoso. quello sislcmico - come di nonna - e quello polmonare a causa dello shunl sinist ra-destra. Il contributo di ognuno dei due sistemi vcnosi varia in modo reciproco con le fasi della respirazione: a) ne ll" inspirazione il normale iperaftlusso venosa sislemico nel cuore destro, viene annu.l lato dal diminuito shunl atriale sinjstro-destro. b) nell a espirazione il di minuito riempimento ventricolarc destro che si ha nel norma
le, viene annullalo dal contemporaneo aumento dello shunt !-Jinblro-dcslro.

Quando entrambi gl i alri sono collegati dal difetto. costitu iscono una riserva comune che mant iene relati vamente costante la gettata sistolica del vcn tricolo destro e la chiusura delle valvole polmonari. sia nella inspirazione che nell a espirazione.

se tt o Interatnale perv io

I /

. ~ o AD e

. -. : ('\-.

AD AS
= atrio destro

o o o

atrio sinistro

INS PIRAZ IONE Nell a inspiraz ione aumellfa l'afflusso di sanguc dall tt perifer ia (vene cave) verso l'atrio ed il ventrico lo destro. Contempomneamenle per aumel/la la capacit del letto vm;colar polmonare, con sequestro di sangue nell'albero polmonare. Diminuisce allora l'afflusso aJratrio ~inist ro e da qui, attraverso l'O'>tio pcrvio. all'atrio destro.

ESPIRAZIONE Nella espirazione diminuisce l'affl usso di sa ngue dalla pe riferia (vene cave) verso l'atrio ed il ventricolo destro. Contemporanea mente per diminuisce la capacit polmonare, con maggiore afflusso di sangue all'atrio si ni stro e da qui. attraverso l'osIio perv io, alratrio destro.

SDOPPIAMENTO FI SSO. DEL Il TONO Il volume di sangue afllullo al venl ricolo destro. quindi, non muta nelle fa~i del respiro. ed il ritardo di chiu:,ura del la componen te polmonare del Il tono ( P~) rimane co:,ta ntc nella inspirazione e nell a espirazione.

358
SDOPPIAM ENTO FISSO DEL Il TONO
(difetto del sello interatrial c)

ECG, Po lso Carotideo. cinclocardiogramma registrato in posizione K::J (= corDall"alto: rispondente ad una prccordialc V~ in terzo spazio imcrcoslale). e fonocardiogrammi. AZ -Pl = componenti aortica l! polmonarc dci Il lana. Sdoppiamento ampio e fisso (70 mM:c.) .

359
... Blocco di b.-anca destra:
Alla ritardata attivazione elettrica dci vcntricolo destro, si aggiunge nella inspirazionc anche l'allun gamento dclla sislolc destra conseguente all'ipcramusso vcnoso. Lo ~doppiamento presente nella espirazione si accentua quindi ancor pi nella inspi-

raZione. 5. Stenosi I)olmonare:

L1 sicnos(polmonare. valvolare od infundibolarc. costituisce un sovraccarico SiS1olico che prolunga illcmpo di eiezione dci ventricolo destro e ritarda la componente polmonare del Il tono. Nella inspirazionc, questo ritardo viene ulteriormente accentuato. Occorre tuttavia notare che siccome il suono polmonare spesso diminuito di intensit quando c3isle una rigidit valvolarc dovuta aJJa sienosi, lo sdoppiamcnto del Il lana pu Ilon essere sempre evidente.

SDO PPLAM ENTO PARADOSSO DEL Il TONO NELLACARDIOPATLA ISC HEMICA Come abbiamo precedentemente dello. il rilevamento ascoltatorio di uno sdoppiamento paradosso dciII tono viene consideralO positivo quando: durante l'inspirazione si avverte una sola componente del Il tono durante l' espirazione se ne avvertono invece due.

Secondo Caufield c Coli. si pu parlare di polso paradosso soltanto quando elllrumbe le componenti del IIlono, quella aortica e quella polmona re, si inscrivono prima della incisura dicrota del carotidogramma (tale incisura si presenta in genere 0.01-0.04 sec. dopo la chiusura delle valvole aortiche). Lo sdoppiame nto paradosso del Il tono pu dipendere o da un ritardo nell'inizio della contrazione ventricolare sin .. o da un prolungamento della eiezione ventricolare si n. ( Pu anche dipendere. come dellO, da un anticipo della contrazione destra come nella sindrome di Wolff-Parkinson-White tipo B). Nella cardiopatia ischemica (insufficienza coronarica e infarto miocardico) esiste un a asillcrgill della contrazione vent ricolare sin. che pu ritardare l'iscrizione della componente aonica del Il tono dopo quella polmonare e produrre in tal modo uno sdoppiarncnto paradosSQ.

Lo sdoppiamcnto paradosso del Il tono, bt:nch utile segno ascoltatorio nella ischemia miocardica acula (pag. S(7), non sembra tuttavia presente con incidenza significat iva.

(Caufield M .H. Jr.. Sm!th RH. e Franklin A.B. : .. The second hear1sound!O coronary artery disease. A phonocard!ograph!c assessmem" . Am. Hean J.).

360
SDOPPI A M ENTO DEL Il TONO, PUNTO DI RIFERI MENTO.

Punto di ri fe ri mento importante pe r disti nguere I.. componenle aort ica dci Il tono (A) da lla componente pol monare (P2) la incisura d ieT ata d i un carotidog ramma registrato con temporaneame nte: tale incisura. infatti . corri:-.pondc all a componen te aort i ca~ (fi gura).

:~::

.. ,-

+,r,-

il-

7.
jc

'7

"I

7t

I = incisura d ieT Ola de l polso carotideo

~-

p:! = compone nti aonica

C polrnonare

del Il lono

361
SDOPPlAMENTO DEL Il TONO: SINDROME DA SCHIENA DlRITrA

(<<5Iraighl back syndromc)

UJ sindrome da schiena diritta. dovuta alla perdita della c ifosi dorsale fi sio logica, pu

accompagnarsi oltre che con un soffio SiSIOlico (pagg. 461,462). anche con una alterazione dci Il tono che pu cs!-oere ampiamente sdoppiato c spesso non si fonde o non diventa singolo nella espirazione (Harvey P.w.. Mod. Cone. C:trdio-vasc. Dis.). Un cl.cmpio offerlo dal caso illu5\;"10 in figura (Imitasi di un giovanono 22enne portatore. come la sorella, di una s. di Albrighl. con rachide dor..al diritto (pag.901).
Impiraziolle (focolaio polmonare)

"

..
2 .\

,.t

Espiraziolle

1
I '

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l'

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M\~~~A,-. -, \ I I l'

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1

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2 ,

'.

r i,
l!'

Sono sdOppiati sia il I che Il Il tono: in espiraZione si rende pure chiaramente visibile un III tooo.

362
R UMORI CARDIACI (2) RUMORI COSIDDEITI DI APERTURA VALVOLARE SCH IOCCO DI APERTURA DELLA MITRALE

(lembi valvolari al rio-ve ntricolari

c stcnosi a-v)

a
STENOSI (a)

(b)

posizione sistolica

posizio ne diastolica

Si tratta di un suono ad alta frequenza. che si ascolta meglio con il diaframma del fonendoscopio , e che segue il 11 10110.

Genesi: Nel passare dalla posizione sistolica (a) alla posizione diastolica (b), i lembi valvolari sotto ,'urla della corrente di sangue promosso dalla sislate atriale cd ostacolato dall'ostio
stenolico, si rigonfiano a cupola. A causa dcU 'improvviSl tensione. si genera lo stesso rumore

prodotto quando si tende la vela di uno scafo in virata: un rumore, cio, secco, e rapido. percepito come schiocco di apertura,> della mitrale. A pago 366 riportata la genesi idrodinam ica del lo schiocco.
L'intensit ed il ritardo dello schiocco rispetto alli tono, dipendono dalle alterazioni anatomiche della valvola dall'entit del grad iente pressorio transvalvolare esistente tra ventricolo cd alrio all'inizio de lla diasto le (un interva llo breve tra IIlono e schiocco d'aperturacosiddetto intervallo 2-0S <opening snap) - sarebbe quind"segno di notevole ipertensione atriale sin., con apertura precoce della valvola A-V). Assenza: lo
~hiocco

assente quando vi sono:

lembi valvolari rigidi c calcifici, non pi nessihili insufficienza milralica (talora pu essere compromessa la chiusura in modo tale che anche l'apertura ne risente): lo schiocco pu per essere presenle (pag. 424). Sede: margine sin. dello sterno, in IV spazio intercostale (meno intenso all'apice): lo schiocco d'apertura della tricuspide invece meglio udito a destra. lungo il margine inf. dello sterno. L'intervallo che separa lo schioco dal Il tono, NON influenzato dalle fasi del respiro. a differenza di quanto avviene invece nello sdoppiamen to dci Il tono.

363
ECOCAROIOGRAFIA L'esame dci cuore mediante ultrasuoni si rivelato un importante mezzo diagnostioo non cruento. Nella sollOSlantc figura possibile osservare come la sonda ultrasonica, orientata

qui in Ire posizioni. sia in grado di esplorare in profondit le strutture intracardiachc, sugge rendo utili informazioni s ul movimento normale di esse.

ECG

ATRIO SINISTRO

lRA NSO!JT10RE

VEHTRICOlO SINS TRQ

~."" " POST VEN 51N

Posizione (I)

Viene c~pJorato l' atrio sinistro c l'aorta. Notare i movimenti delle valvole semilunari aoniche che , aprend()~i in s i~IOlc, fonnano la figura della scatola . la posizione che esplora i movimenti della milmlc: del lembo anteriore. verso il sello, c di que llo posteriore, verso la parete posteriore del venIricolo sinistro. Il lembo anteriore disegna una figura .Id M, e quello po~tcriore a W. Esplora, oltre che il ventricolo dcstro, il ventri colo sinis tro. NOlare il movimento a pinza del seno e della parete posteriore del ventricolo sinistro che si avvicinano in sislole, e si allontanano in diastole.

Posizione (2)

Po~ izion e

(3)

364
SCANSIONE ECOCARDIOGRAFICA CONTINUA

Spostando la sonda ultrasonica successivamente nelle posizion i indicate nella rigum J. si 011 iene una registrazione contin ua, illuslrala nella figura 2 ncllc bande 1-2-3-4. Questo metodo di indagine dinamico particolarmen te utile per dimostrare la con tinui-

t dcI lembo anteriore della milrale con l'aorla (segno O). c la cont inuit del sello interventricolare con [a parete posteriore delraorla (segno ... ). Tali cOnl inuil sono perse in
alcune cardiopatie congenite. Figura [

I diagrammi indicano la posiziolle del lra sdurrore (A) e del [ascio di III/rasl/oni (B) quando esplorallo dall'apice cardiaco alla base del Cl/ore. AO::(lorIO, MV= J/all'Olu mitrale, RV= l'cmricolo destro, LV= l'cnTricolo silliS/ro, CW=parele loracica, T= trasduttore ARV=parere anteriore del l'cllTricolo destro, S=stemo, IVS= setto imen'entricolare, PPM =I1I/1.:.'colo popil/are posteriore. PLV=parete posteriore del WlUricolo sinistro, AMV=I'elo mitrale anleriore, PMV= ve/o mitrale posteriore, LA = atrio sil/istro.
(Feigenbau m, modific;IIO)

Figu ra 2

Rappresentazione diagr9mmafica di 1111 ecocardiogramma qual/do il fascio di ultraslloni esplora dall'apice (posizione I) alla base del Cllore (posizione 4). I.e baI/de tra le Iil/ee pUl/leggiate corr/JOlldollO al/e posizioni del trasdUllore, illustrate iII fig l B. EN= elldocardio de/ \'clllr;c% siI/istro. EP=epicardio delwlltricolo j;nistra, PER =pericardio, PLA=paretc posteriore del/ 'llirio si,,;s/ro, RS=parete sella/e destra, LS=pare/t? seflale 5il/is/ra. G/i altri simboli SOIIO uguali a quelli di fig. /.

365
SCIIIOCCO DI APERTURA DELLA MITRALE ULTRASUONOGRAMMA O ECOCARDIOGRAMMA
Applicando una sonda ultrasonica sulla parete anteriore del torace, sullcrzo o quarto spa-

zio intcrcoslale, 1-5 cm. lateralmente al bordo ~ternale, possibile registrare un ultrasuonocardiogramma (UCG) mitralico in rapporto ai movimenti del foglietto anteriore della valvola mitralica.
Vengono trasmessi dalla sonda 1000 impulsi ultrasonid per secondo ad una frequenza di 2.252.50 MHz (rncgahcrz) e viene caplata

Ili eco mitralica riflessa

dai movimenti dcI foglietto anteriore valvolare che ha una ampiezza di moto di circa 24-30 mm nct piano anlcroposteriorc.
L'UCG mitralico presen-

la due deflessioni {X>Sitive. le

onde A ed E che rappresentano il moto verso la sonda

ultmsonica, e due deflessioni

negative, le onde C ed F, che

T.

T ,

T.

esprimono movimenti che si 2 3 allontanano dalla sonda. 3 L'onda A, che segue di circa 100 rosee. l'inizio della P dell'ECG, sinerona Ao = aorta; As "" alno sin.; Vs = ventricolo sin. foglietto anI. (a) e posI. (b) della milrale a-b eon il tono atriale e manca l - 2 . 3 = = posizione di apertura massima (1) , al terrmne del riempi. nella fibrillazione atriale. mento venlricolare rapido (2) e posizione di chiusura (3) del loglletto anteriore della valvola mitralica Essa rappresenta la posizio= primo e secondo lono T - T, ne di maggior apertura del velo anI. durante la si stole atriale. L' onda C sincrona con il primo tono ed esprime probabilmente il movimento di chiusura del ve lo valvolare (nella fig., posiz. 3). Il picco dell'onda E rappresenta l'apertura massima (posiz. I) durante Iii fase di riempimento ventricolare rapido. La discesa dell 'onda E, in mm/sec . espri me la velocit di movimento del ve lo valvolare anteriore durante tale fase. I limiti normali sono compresi tra 70-150 mm/sec. La variazione di pendenza deUa curva dopo il punto E viene segnata nel normale con il punto F (posiz. 2 nella figura),

366
A B C eiezione atriale fine della fase prcccdcmc chiusura del ve lo va lv. ant.

E
F

E
F

(sincrono con il 1 1000)

D = sincrono con il Il tono E = apenunl massima dci velo valv. anI. (sincrono con lo schiocco d ' apertura) F = variazione di pendenza dopo il punto E Ultrasuonocard iogramma CUCG)
Sienosi mitra lica:

ACG

- Il punto E si ncrono con lo

schiocco d'apertura della mitral e (OS) c con il punto O de llo apicoca rdiogramma sinistro (ACO)

o
UCG
E 1 SEC.

- La pendenza dci IrallO E-F inferiore alla norma . La velocit del mov imento dci ve lo va lvolarc ante-

riore cio inferiore agl i 80 mm/sec.

FONO

T,

T,

T,

r,

T,

"'NO

ECG
E

"
normale

os

I os I

UCG

sicnos i milralica steno-insufficienza milralica: a seconda della pendenza E-F predom ina la sienosi o l 'insufficienza insufficienza mitra lia: valori tendenzialmente alti dell a velocit di caduta della curva dopo il p UlHO E.

Castelli e ColI. : -La dinamICa della valvola mitrate studiata mediante 911 ultra-suoni .. _ CardIOlogia pratICa. Segai BL: "Echocardiography" In .. Cardiovascular Disorders .. di A.N Brest, J .H Moyer, Davis Comp., Philadelphia.

367

scmocco

DI APERTURA DELLA MITRALE

Rapporti emodinamici

Mediante pa(licolari tecniche cmod inamiche stato os.~ervato che lo schiocco di apertura
della mitrale non si verifica durante l'intersezionc della curva di pre~s i one vcntricolare con quella atriale sinist ra, ma poco dopo, nel punto cio in cui la pressione atriale cessa bruscamente di cadere (incisura dello schiocco d"apcrlura). L'evento sonoro percepito :llIa a':>coltazionc co,!!e uno schiocco avviene quando il complesso valvolare discende verso il venlricolo e si arresta bruscamente nella discesa.

pressione

ventricolare
sinistra

pressione atriale ......::. sinistra

SCHI~

I tono

Il tono

(Wooley C.F. e ColI. Lelt atrial and left venlricular sound and pressure IO mitral stenosis>o Circulatioll modificato).

368
Considerazioni idrodinamiche

Anche con!iiderazioni idrodinamiche suffragano l'idea che lo schiocco d'apertura si verifichi in realt dopo che la valvola mitrale si sia aperta (Rodbard e Co ll.). In base alla legge di BERNOvrLLL secondo cui

v'
+

DVC

E =
W

2g

P = pressione W= densit s pecifica del fluido v = velocit g = accelerazione di gravit E = energia totale dci fluid o

risu lta che l 'e nergia di un fluido funzione della pressione e dci quadrato della velocit di nuido. In condizione di fluido statico, tutta l'energia idraulica si manifesta come pressione. Quando il fluido si muove, invece, parte dell'energia viene convertila in energia di velocit, con il risultato che la pressione deve cadere. Applicando tali conccui ad un modello che riproduca la situazione che si incontra nella stenosi mitralica, si ottiene lo schema illustrato in figura . In esso la grandezza dci simboli esprime l'entit dei valori rispettivamente di pressione (P o p) e di velocit (V D v). Nell'atrio v piccola e P relativamente grande. Attraverso la valvola (ove le lince di flusso convergono), la velocit Vaumenta, mentre p diminuisce notevolmente. secondo la relazione di Bernouilli. Nel ventricolo v diminuisce e P aumenta. La pressione sul versante valvolare dei veli mitralici aumentata nella regione relativamente s tagnante, dietro le valvole (P'). La differenza di pressione (P' - p) attraverso interno ed esterno dci veli valvolari. sospinge le due cuspidi l'una contro l'altra dando origine ad un s uono di ~s hiocco . Prima che questo compaia. ha luogo il flusso atrioventricolare di sangue. e la valvola perci gi aperta. Quando i veli valvolari si chiudono ed il flusso atrioven tricolare di sangue cessa, l'energia connessa con la velocit della corrente ora interrotta si COnverte a monte in pressione, c si manifesta nella sal ita del tracciato pressorio atriale. La P atriale aumentata separa allora i veli mitralici, per cui l'ostia si riapre ed il flusso atriovcntricolare riprende.

369
In base a quanlo tlena occorre tenere presente che: = Uno dci primi segni della stenosi mitralica la comparsa di uno schiocco lieve. Con l'aggravarsi della stenosi,la velocit della corrente che fluisce tra i veli valvolari aumenta. e la pressione locale nell"ostio mitralico cade. Il gradiente (P' - p) diventa allora maggiore e d origine ad uno sch iocco pi intenso. Quanto pi serrata la stenosi, tanto pi intenso lo schiocco. a patto per che i veli valvolari siano ncssibili.

= Anche in assenza di stetlosi si pu per udire uno schiocco nelle seguenti condizioni:
rigur;gito mitralico

pcrvict dci dotto arterioso difetto ventricolare senale

mixoma atriale
protesi valvolari
=

Infine anche nel soggetto con cuore normale, soprattvllo dopo sforzo, si pu ascoltare uno
schiocco. In queste condizioni l'alta velocit di flusso (ipcrcinesia circolatoria) a livello dell 'ostio valvolare pu produrre un gradiente (P'. p) su[[iciente a sospingere i veli valvolari l' un contro l'a ltro, gencrando un rumorc schioccante.

(s. Aodbard e ColI. ... The mitral closing snap"

Am. Heart J.)

370
SClIIOCCO DI APERTURA DELLA MJTRALE,
Punto di riferimento Importante punto di riferimento per riconoscere uno sch iocco di apertura della milTalc :

Il punto O (= Opcning = apertura) dell'apicocard iogramm a o dci cinclocardiogram ma.

Lo schiocco di apenuT<I della milr<lle (OS opening s nap) sim:roljo con il punto 'o' dcl l'apicocardiogram rna. e si inserisce tra il Il ed il 1II 10no (rispett ivamente 2 e 3). Nolare anche il rinforl.o del I tono (l). il rullio diastolico, cd il rinforzo prcsislOlico.

371
SCH IOCCO DI A PERTURA DELLA TR ICUSPIDE

(Slcnosi del la tricuspide)

Presen ta le :-.egucnti caratteristiche: Lo schiocco pi aCCCnlualO sul focolaio della tricuspidc

Mantiene le correlazioni temporali con iJ punto O dcII" ACG destro o del KCG destro, c con la "v' dci polso g iugulare .

3 - Si accompagna con una onda A prominente e g igante nel polso gi ugu lare e nel cardiog ramm a destro.

J
, lo
l' 2 1(.,

,
i'

'1

l, ,

In allo a sin.: sch iocco di apertura della tTicuspide. sincrono con il punlo O del dnctocardjogram ma destro che mostra una promi nenza mcsotclesistolica da ipertrofia ventricolare destra (cardiopatia mitralica :"Ienosi tricuspidale). Fono rilevato sul f()C(llaio della tricuspide. In alto a ds.: polso giugu lare: onda A gigante. In basso: cinc tocard iogramma destro: onda A prominente e prominenza sisto lica (sov raccarico di pressione).

37.; 2 _ _- -

SCHJOCCO DI APERTURA DELLA MJTRALE E DELLA TRJCUSPIDE

Riconoscimento

ECG

.J..r-

1\

ECG

ACG

A V
\("' ,
"

Flebogramma

GIUGULARE

FONO

FONO

Schiocco d'apertura della

$chtocco d'apertura della

tricus~

mitrale

Lo schiocco d'apertura della mitrale e quello del la Iricuspide possond essere individuati , oltre che per la diversa sede, anche per i diversi punti di repcre su lle registrazioni poligrafiche, come illustrato nella figura:

lo schiocco d'apertura della mltrale coincide con il punto O dell'apicocardiogramma (ACG) sinistro

lo schiocco d'apertura della !Ticuspide coincide con il punto V dcI fl ebogramma giugu lare. oppure con il punlo O dell'apicocardiogramma destro.
Lo schiocco d'apertura della tT icuspide. inallTe, si accentua nell a apnea posl-inspiratoria, come avviene in gene re per i fenomeni acustici orig inati nel cuore destro (segno di Rivera Carvallo).

373
SCHIOCCO DI APERTURA DELLE SEM ILUNARI A differenza dei click meso-Iclesistolici.lo schiocco d ' apertura delle semilunari si presenla I:omc un click di eiezione profOsisrulico, e pu riconoscere una duplice origine:
a) Nei pazi!.:nti (,;un slellosi aortica, di origi ne valvolare c rappresenta l'equivalente dello schiocco di apertura della slenosi mitralica. Il cl ick sislolico di eiezione, in quesli casi, viene perci considerato come uno schiocco d'aperfllra della valvola aortica. L'intensit del s uono correlata con la mobilit dci vel i valvolari: il click manca quindi nel le sicnosi va lvolari calcifiche.

b) Nei pazienti con stCIIOS; polmonare valvolare (non infundibolare), pu essere presente un cl ick protosistoli co di ciezion corri spondente ad uno schiocco d ' apertura delle semiJunari polmonari. E' opportuno ricordare che i click prutosbtulici possono anch e non essere dovuli ad un rumore di apertura de lle valvole semilunari , ed essere espressione di un rumore di eiezione generato entro la radice dci grandi vasi (aorla o polmonare).
(Epstein E.J. e ColI.: ~Cineradiographic studies 01 the ear1y .sys~olic click in aortic valve s!enosis,. - Whittaker A.V. e ColI.: Sound-pressure correlates 01 the aortic ejectlon sound. An mtracard!ac sound study" Circulatlon).

PROTESI VALVOLARI (vcd i pago 467).

374
RUMORI CARDIACI (3) RUMORI DI RIEMPIMENTO VENTRICOLARE PROTODIASTOLICO TERZO TONO

Il terzo tono un suono a bassa frequenza c si ascolta meglio con la campana dci
fonen doscopio. Si presenta durante la fase protodiaslolica di riempimento vcnt rico larc rapido. nel periodo

in cui l.. pressione atriale supera quella ve nlri cola re. Yene regi~lrato nei ventricoli : lIurante [a fase prolodiaslolica. infatti, NON si regimano vi brazioni udibili en lro gli atri. Il suono sembra es~ere funzione della grandezza del gradiente at rio-vcntricolttre c rinette la rapidit ed il volume del riempimento diastolico precoce. CirClI la sua origil1e! sono state proposte varie teorie:
origine l'olvolare: il vio lento getto di sangue ad alta prc~!<>io/lc che pe netra nei ve ntricoli espande bruscamente le camere fino al punto in cui le redini interne. rappresenI:lle d;tlle corde Ic:ndinec e dai muscoli papi Ilari. hHnno un improvviso scatto. Que~tostrap po tende rapidamente i veli va lvolari. producendo ad un tempo un tono diastolico sonoro ed un arresto momentaneo de lla ondata di riempimento diastolico rapido. Nei casi e<aremi si pu anche palpare l'uno prodotto dal violento scontro tra parete ventricolare che si espande e dispositivi interni che fungono da freno (HU fSl e Logue. Thc Hearl.).

origine muscollire parielale: secondo questa allra teoria il tono ~arehhe prodotto da vibrazioni della muscolatura ven tricolare improvvisamente tesa dal riempimento rapido e talora torrenlizio di sangue proven iente dalratrio. origine dall'iII/ero :.i.s/ef//a cardinemico: sembrerehhe pitl ragionevole credere che sia il siste ma completo rormmo dal sangue. daJrapparato valvolare e d<lJlc paret i muscolari a protlurre le vibrazioni percepite come terzo tono.
(Craige E., Ritmo dt galoppo. Progr. Patol. Cardiovasc.)

375
TERZO TONO

Pumo di riferimento
PunlO di riferimento importante cd utile per il riconoscimento di un terzo tono card iaco l'ACe (apicocardiogram ma). Questo tono protodiastolico. infatti, che corrisponde alla fine della prima fase di riempimento diastolico rapido del vemriolo, cade csallamente altermi ne dell'onda di riempimento rapido dell'ACG. nel punlo in cui l'onda ripida (RFW), ultimata reM:ursione, riduc la pendenza e diventa onda di riempimentu lento (SFW). Il terzo tOIlO utile elemento diagnostico, accanto al soffio o losislolico di rigurgilO. nell' insufficienza delle valvole atrioveolricolari (mi tra le o tricusp ide) ed esprim e l'inondamenlo torrcn tizio che avv iene nel ventricolo durante la prima fase della diastole .

v'~V:~ ~1 i . I.O

123

Dall'alto

ECG (D Il)
onda A (atriale) che si confonde con r onda sisfollca successiva, caratterizzata da una ampia protuberanza (.. sislolic bulge", segno di ipertrofia venlricolare) (= Rap!d Filling Wave: onda di nempimenlo rapido) mollo ripida e prOflunclata, consponde nel punto finale con itler%o tooo (3) (: SIow RUlng Wave: onda di riempImento lento)

ACG
RFW SFW

Fonocardiogramma apicale: soffio oIoslslolico di ngurgito.

376
TERZO TONO Coincidenza con l'onda di riempimento rap ido dcll 'apicocardiogramma

~~ I .
C

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il

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I
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I
3

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J
3

,:--:.;-;' .

DaU'alto:a)

frequenze alte (FONOCARDIOGRAMMA)

APICOCARDIOGRAMMA frequenze basse (FCG) frequenze medie (FCG)

01 di

bi

3", TERZO TONO

<

..

Ragazzo 17enne - Tachicardia ectopica; ritmo giunzionale: P positiva in aVR (deri vazione in allo nel tracciato poligrafico) e negativa in DII-aVF-DIIi (non riprodotte), con PR normale.

Accanto ad un I tono particolarmen1e vibrato si osserva un 11/ tono (vibrazioni mesodiastoliche che distano
circa 0.12 sec. dalla prima componente del Il tono). Il lono cade tra le onde v ed y del flebogramma giugulare. Dall'alto: aVR ; polso giugulare: fonocardiogramma apicale: frequenze basse e frequenze medie.

377
GALOPPO PROTODIASTOLICO O VENTRICOLARE
Il galoppo vcntricolare rappresenta l'espressione patologica del 111 lana cardiaco: esso imprime alla sequenza dei Ioni una cadenza a tre tempi per l'aggiunta di un tono

protodiastolico (indicato con il numero 3 nella figura SOIlO) che dista 0.100.20 (media 0.15)
secondi dalla componente aortica del Il tono. Le vibrazioni che danno origine al III tono ed al galoppo ventrico lare sembrerebbero prodotte da]l'inlero sistema cardioemico (appara IO valvolare + pareti muscolari + vcntricolari + sangue) durante il riempimento vcntricolare rapido che avviene in prOiodiaslolc. Il galoppo vcnlricolare pu essere riscontrato soprattutto in due condizioni: l) In presenza di un sovraccarico ventricolarc da aumentato flusso (rigurgilo valvolare; shunl; ipercincsie cardiache, quale ad es. l'ipcrliroidismo, ecc.). 2) In presenza di una insufficienza miocardica (cardiOpatia ischcrnic'l; cardlUpalia ipertensiva; miocardiopatie). N.B. - La presenza di un [fJ tono pu costituire un segno precoce di scompcnso cardiaco ad esempio nell'infarto acuto del Oliocardio.

DII

CAIIOTIDEO

""'"

(!'UJrfTA)

'0'"'

Galoppo ventncolare smistro, con ritmo a tre tempi per aggiunta di un lono protodiastolico (3) in un caso di insufficienza mitralica.

Il galoppo venlricolare pu essere generato sia ncl ventricolo sinistro che nel destro:
a)

Il galoppo ventricolare 5oinistro 50i ascolta alla punta oppure in regione mesocardiC".I. Il galoppo ventricolare destro si ascolta meglio nella parte inferiore della linea marginoslernale sinbtra oppure sottu la xifoide. Questo secondo tipo di galoppo. inoltre, si accentua nella inspirazione.

b)

378
In alcune situ3t.ioni cliniche di particolare interesse conoscere la sede del terzo lana c dcI galoppo. Un esempio offerto dalla cardiopatia mitralica: se il terzo lono riferito al vcntricolo sinistro. probabi le che predomini una insufficienza mitra lica;
se il terzo tono riferito al vcntricolo destro, probabile che predomini una slenosi mitralic..l + ipertensione polmonare. con ipcrlrofia o dilatazione del ventricolo deSiro e scompenso.

Il galoppo ventricolurc destro tende a coincidere pi da vicino con la porzione terminale dell'onda negativa Y del polso giugulare.

COLPO PERICA ROI CO

Il colpo pericardico (<<pericardial knock) un rumore aggiunto proLodiaslolico, per lo pi ritenuto di signific.llo analogo al terzo tono e che si riscontra soprattutto nella pcricarditc costrilliva. Rimandiamo in proposito a quanto dello a pago 489 cd alla illustrazione relativa .

379
RUMORI CARD IACI (4) RUMORI DI RIEMP IMENTO VENTR ICOLARE TELEDIASTOLICO QUARTO TONO
Il quartI) tono una manifestazione acusticO! prodoll3 nella cavit vt:ntricolarc che :-.i trova in un alterato stato di rila!:.~anza (o compliance) denuncialo dal punto di

vista en}odinamico da un aumento della pressione telediastolica vt:nlricolarc. La forLa di con trazione atriale deve allora essere superiore. dovendo far fronle ad un sovrdccarico di pressione venlricolare. In queste condizioni si manif~sla un IV tono o tono alri ... lc.
Poich si traU:l di un suono a bas.":! frcqucn7.:1 (1517
c;lmpiina dci foncndO"COpio.
c~),

il quarto IOno si ascolta meglio con J:l

H IV lana consta di due componenti:

(Ii)

VibraLiOfli subaudibili (15-20 cps) registrate negli alri simultaneamenlc con

la contrazione atriale. (2") Vibrazioni udibili (25-75 cp~) regi:-.trate entro i vcntricoli 0.01-0.02 sec. dopo l'acme della sistolc atriale. Tali vibraLioni coincidono con J"impallo dci sangue :-.pinto dalla contrazione atriale contro la parete vcnlricolare.
M

(Crevasse L. e ColI.

The mechanlsm 01 the generatioo 01 the thlrd and lourth heart sound . ClrculaMn)

380
QUARTO TONO

Posizione CarancriMiche - Rirerimenti

H IV IO no detto pure tono atriale c precede iii tono:

Tono atriale (4) - pi eVidente nel tracciato delle frequenze basse (superiore) e soffio telesistolico.

Le varie caraneristiche del IV (ono sono ricordate a proposito del galoppo atriale.
Uti li punti di riferimento sono ,'onda A dc ll 'apicocardiogramma (figura sotto). oppure l'onda a dci flebogramma giugulare.

Cf~

..........

,
4

I
4 4

381
QUARTO TONO E BLOCCO ATRIOVENTR ICOLARE
HIV tono si evidenz ia parlicolarmcnle in caso di blocco atrio-ventricolare. Quando infatti l'onda P dell'elettrocard iogramma non seguita dal complesso vCnlrico larc, il

fonocardiogramma registra alcune vibrazioni. non seguite dal I lana, corrispondenti al tono
atriale.

..

-----~~,

~ '--~.--.~ b -~-''---~ ----~~/'',--'----~~ '___~ ---_~_Ij

..

Y\I"

,
.....
l

'1 ~"

t "'f

.".,,,

'J

. ~"

f,

,,

,
J

I, ",

Blocco A-V di 11 2:1. Nelle due derivaZlOOl elettrocardiograficlle si osserva che si alternano onde P di cui una conduce ed segu~a da un'onda A ed una blocCata. La frequenza delle P doppia di quella delle R. Nel fonocardiogramma (frequenze basse o dei toni) si osserva che dopo ogni onda P, si inscnvono alcune vitxazioni corrispondenti allV lono o 1000 atriale (4) che altematlVamente sooo seguite dali e Il tono (1-2) oppure no.

.,
-v.JIJ
Blocco di branca sin. bloccoAV 2:1 con antmia ventocololaslCa (!'intervallo p-p che Ingloba un complesso
venlricolare pi breve dell'intervallo p.p che non lo ingloba) (011). La seconda P e la quarta P che sono dette ~bloccate .. in quanto non conducono t'impulso ai ventricoli, sono seguite nel fonocardiogramma (frequenza dei toni) da un quarto tono atriale (4) e nellracciato del polso giugulare da una onda atriale (a).

382
=

GALOPPO PRESISTOLICO O ATRIALE

Pu essere consideralO l'equivalen te patologico dci IV tono cardiaco.

Sebbene il g;tloppo atriale sia stalo ascoltilto in disfunzioni cardiache minori, come un ra llentamento della conduzione A-V. la manifestazione cardiaca d i base che d origine a tale ritmo si associa frequentemente con un aumento della pressione ventricolarc tclcdia!<ltolica. Probabilmente li Call'ia di qucsla pressione elevala aumenta la resistenza al riempimento vcnlricolare durante l'ultima fa~ della diastole. quando l'atrio si contrae aUivamenlc. Esiste in proposito una correlazione Ifa altezza della pressione tcJcdiastolica ventricolarc cd intensit de l quarto tono. Inoltre le manovre che diminuiscono la pressione dia~lo l ica ventricolarc (nitrito di amile e nitroglicerina), fanno scomparire pure il quarto lono.

Cause di galoppo alriulc sinistro:

I) Ipertensione sislemica: la relazione cronologica tra l'inizio de ll'onda P dell 'ECG cd il tono di galoppo atria lc (= intervallo P-AG), varia secondo la gravit della situazione clinica:
- intervallo P-AG brevc = situazione clinica gnlvc - interva llo P-AG lungo = situazione clinica migliore.
2) Stcnosi aortica: segnalerebbe la presenza di un gradiente valvolare aortico maggiore di 70 mm Hg e di una pressione teledia~to l ica vcntricolarc sin istra di 12 mm IIg O pi, E' quindi un indice grossolano della gravit dcll'ostruzione. 3) Slenosi sunaorl ica: indicherebbe la presenza di una pressione telediastolica vcntricolare

sin. maggiore di 15 c, se l' intensit notevole. 20 mm Hg.

4) Cardiopatia ischcm ica: costitu isce un segno ulile nell'angina peclnTis: il riscontro di un galoppo alTi aie avvalora infatti questa diagnosi. Tende a scomparire dopo trinitrina. Ne ll'infarto miocardico il rilievo di un galoppo atriale transitorio: se persiste acquista significato .. intomaticn di (]ualche complicanza ({~ ... , ancuri .. ma vcn tricol.ue), 5) Rigurgilo milr<llico di sviluppo recente (in asscn.la di fibrillazione atriale): il muscolo atriale sinistro ancora valido e quindi capace di contrarsi efficacemente. L' insufficienza mitralica da lesione reumatica datante da lempo solitamente non produce tale lono aggiunto . 6) Miocard iopatie. Cause di galoppo atriale d estro: I) Stenosi polmonare } 2) Ipertensione polmonare 3) Cuore polmonare

Condizioni che si accompagnano con un aumento della pressione tclediaslolica ventrieola re destra,

Scomparsa de l galoppo atriale: Fibrillazione atria le

Pumi di riferimento util i: I) L'onda 3 del polso venosa giugu lare 2) L'onda a dcll'apieocardiogralllma o del cinctocardiogramma.
(Getzen J_H. e Dllnond E_G .. Saga 01 the fourth heart sound ... Am_ J. CardlOl.),

383
GALOPPO ATRIALE E OUARTO TONO, Rapporti di cardiodinamica

Concetto di pressione lelediaslolica ve nlricolare

La pressione intravelllricolarc subipor10 con

sce delle oscil lazioni cicl iche in faple varie fasi della contrazione
~

cardiaca:

I. Fase di contrazione isovolume(neu :

la pressione aumenta rapidamente.

2. Fase di eiezione ventricolare: la pressione analoga nel venlricolo e nell'aort.1 in quanto con l'aper-

lura delle valvo le sem ilun ari. entrambe formano una unica cavit.

3. Fase di rilasciamento isovo lumetrito:

con la chiusura delle scmi lunari si h;1 una rapida cadula della pressione intravcntricolarc.

4. Fase di riempimento vcntricolare:

inizia con rapertur.. lIclla valvola

atriovenlricolare mitral ica. Pu essere suddi v j!oia in tre :-.oltofa:-.i: l. riempimento ventricolare rapido 2. diasta~i o riempimento ventricolarc lenro 3. telediasto!e, sincro nil con la cont razione atriale. La pressione ventricolare registr<lIa in que~ t a ultima sOllofa se. costi tubce appunto la pressiolle lelediaslOlica. Il suo va lore. in semeiologia fisica e funzionale. imponante perch. quando aumentata. si accompagna con i seguenti fenomeni:
a) b)

Aumento dell"onda atriale 'a' del fl ebogramm a giugulare Aumento dell'onda atriale' A' deIrapicucardiogramma e dci cinetocardiogramma Registrazione di un IV tono cardiaco Possibile ascoltazione di un galoppo atriale

c)
d)

384
Valore normale della pressione telediaslolica:
l'ellfricolo sinistro

vemricolo destro
media 4 mm Hg

media 7m m Hg

I fanori determinanti la pressione te lediastolica ventricolare sono due: I. Il volume residuo ventricolare al termine de lla sislolc. 2. La dislcnsibilit ventricolare (<<compliance).

A umento:

La pressione te lediastolica ven tricolare aumentata :

(1)

in tulle le condizioni c he si accompagnano con una diminuita dlellsibi!ir del

ventricolo.

distel1sibilir = la propriet che pennetlc ad un orga no cavo di essere disteso o di espandersi. detta pure rilassanza o
.,compliance = variazione di volume in rapporlo con una variazione unilaria di pressione (6 V/t1P).

Le due propriet ora definite possono essere espresse mediante una cun'o cos iddetta di pressione-volume, analoga me nte a quanto illust rato a proposito del polmone (pag. 193). (2) Nello scompenso ventricolare (per aumento del volume residuo teles istol ico prodotto dalla diminuita contrattilit).

Le condizio ni che si accom pagnano con un aumento de ll a pressione te led iastolica ventricolare e con una diminuzione della compliance vcn tricola rc e c he quindi danno i segn i clinic i o grafici sopra ricordati sono: ate rosclerosi coronarica

ischcmia; cris i anginosa; infarto:

aneurisma venlri co lare ipertensione arteriosa siste mica (vcn tri colo <;inistro) polmonare (ventrico lo destro) miocardiopatie ostrutt ive rcst rilli ve o coslrinive congcstizie stenosi valvola ri aort iche (vcntricolo si nistro) polmonari (vcn tricolo dest ro)

385
RUMORI CA RDIACI (5) RUMORI DI SOMMAZIONE RITMO QUADRUPLO e GALOPPO DI SOMMAZIONE
In latune circostanze (cardiopatia ipertensiva con scompenso congestizio; cardiomiopatia scompensata) possono essere presenti entrambi i tipi di galoppo, atriale e ventricolare, che imprimono alla sequenza dci toni cardiaci una cadenza a quattro tempi ; si parla allora di (~ r;tmo quadri/pio. o di locomotiva. Quando entrambi i galoppi sono presenti con frequenza cardiaca sufficientemente elevata, vi pu essere una fusione dei due toni diastolici aggiunti (prolodiastolico o vcntricolarc+ lelediaslolico o atriale), che danno origine ad un unico tono intenso mesodiastolico (galop po di sommllziolle). come appare ne lla figura della pagina seguente. Rallentando la frequenza, ad esempio mediante massaggio del seno carotideo. il periodo diastolico si allun2a c si pu pertanto rilcvare l'origine duplice di questo tipo di galoppo.
(Craige E. . Progr. Patol. Cardiovasc.).

386
GALOPPO DI SOMMAZIONE O MESODIASTOLICO

ECG

apicomdi . grammi
sinistro
A

ACG

o
4
FONO

,
GALOPPO PROTODIASTOCO

- -1-I

GAL.OPPO PRESI$JOlICO
I

r-~~-FLJIr-~~ /
Con l'aumentare

I
ECG

della frequenza ca rdiaca le due

componenti

,, ,, \
\

I
I

protodi aslol ica c prcsislolica dei rispettivi galoppi,

possono fondersi

,
A

ACG

in una, a met ci rca della diaslO lc, dando cos origiFGNQ

ne al galoppo di
sommaz ione o rncsodia s tolico (S).
5 - sommazione

GALOPPO 01 SOMMAZIONE

387
RUMORI CA RDIAC I (6) RUMORI SISTOLICI DA EIEZIONE E DA DISCINES IA CLICK SISTOLICI A - CLICK PROTOSISTOLICO DI ElEZIONE
l'alora possiamo parlare dci click protosistolici di eiezione come di un equivalente del lo schiocco d'apertura delle valvole semi lunari aort iche o polmonari. Questa interpretazione vale soltanto nei pazienti con slcnosi vaJvolare. Nei pazienti sellza .'l/cf/osi aort ica o polmonare i click d'eiezione 11011 501/0 di origine
va/I'olare, ma si gCl/erallo ileI/a radice aortica. Essi esprimono una normale componente dci

primo tono cardiaco, legata a vibrazioni entro la radice della aorta sotto l'eiezione forzata del
sangue pompato dal vcntricolo.

Come il cl ick di e iez ione della slenosi aortica analogo al lo schiocco di apcnura de ll a slcnosi mitral ica, cos il suono di eiezione aortica analogo allerzo lono fisio logico o al galoppo prolodiastoli<.:o, da riempimento rapido ventricolare. Le cond izioni cliniche che danno un suono di eiezione aortica al di fuori delJa stenosi valvolare, sono:

I) Gli stal i ipercinclici che si

con una eiezione venlricolare sin. accelerata (tircotossicosi, anemia. esercizio, ecc.).

a~~ociano

2) L'aortosc lerosi dei soggetti anziani: la normale eiezione vcn tricolare sin . entro una radice aortica sclerolica. pu generare infatti vibrazioni percepibil i come suoni di eiezione.
3) La cardiovasculopatia ipertensiva, in cui il suono di eiezione aortica spiegato dallll iriade: ratlice aortica torluosa e sclerol ica albero arterioso ristretto e ,wlICOmpliall! (= con scarsa o null a attitudine ad essere disteso) eiezione vcntricolarc sin. acce lerata.

388
CLI CK SISfOLl CO DI EIEZIONE
Punti di riferimento
Le registrazioni grafiche esterne permettono in genere di riconoscere i cl ick protosistolici eiezione in base a due riferimenti: di

il punlo E (= eiezione) dell 'apicocardiogramma il piede delJ'onda ascendente o anacrola dci carotidogramma Studi intracardiaci di correlazione tra eventi sonori ed eventi pressori banno permesso di individuare ch iaramente i due tipi di click di eiezione prolosislolica: quelli di genesi valvolare e quelli da distens ione della radice aortica. Talora i due tipi possono coesistere nello stesso paziente, come mostra la figura (Whittaker e Col i. ridisegnalo).

dall'aJto:

l. fonocardiogramma esterno
2. fonocardiogramma interno 3. curva di pressione entro la radice aortica 4. elettrocardiogramma. AR ES == click di eiezione della radice aortica AVES = cl ick di eiezione valvolare aort ico

Notare che iJ suono di eiezione originato entro la radice aortica (ARES) coincide con l'inizio della curva di ascesa (anacrola) della pressione aortica, mentre il suono di eiezione di genesi valvolare (AVES) coincide con l'incisura anacrola.

389
B - CLICK SISTOLICO MESO-TELESISTOLICO (da discinesia, o conlrazione miocardica asincrona o tlisfunzione dei muscoli papillari: da prolasso della mitral c).

Il click sistoLico possiede le seguenti caratteristiche: Si presenta in fase rncso-Iclesislolica, e quindi in un tempo pi tardivo nei confronti dei click sistolid di eiezione talora espressione di uno schiocco di apertura delle valvole scmilunari situati in fase protosistolica. Viene spesso confuso con uno sdoppiamento del Il tono. Quando accompagnato con un soffio. pu costituire la cosiddetta sindrome dci soffio tclcsiSlolico-clkk si::.\ol ico. Una causa di tale sindrome il PROLASSO DELLA MITRALE. per lo pi dovuto a degeneraz ione mixomatosa. con prolrusione delle cuspidi a pallone entro l'atrio. Utile in questi cas i /"ecocardiogra mma che mo~tra in tclcsistole una sepa razione dci veli anteriore e p<). steriorc de ll a mitralc (figura):

-"". . . . 1-.
_Iono .... .....
t.lool ......

_ I ..

......

-I
2

--

, 1 ...:::.. 2

1 ooIt>o ,

leg .

(Jeresaly A.M. ~ Prolasso della mnrale: sindrome dello schiocco- Progr. Palol. Cardlovascol.: OillOn J.C. e ColI. .. Use of echocardiography in palienls with prolapsed mllral va!ve-, Circulalion).

390
PRO LASSO VALVOLARE MITRALICO (l'VM)

E ' stato dimostrato che J'anulus mitralico

non piatto. ma doppiamen te incurvato "a se ll a" sia ve rso il basso che verso l'alto nei due piani oTtogonali ( fi gu ra a sin .). Stante questa geometria non-euclidea (iperholicoparaboloide), il pro lasso non pu essere indiffe rentemente d iagno~l i cato in qualsia,\ j sezione o proiezione ecocard iografica. Ci com JXlrta importanti conseguenze cliniche: la proiezione quattro camere del l'Eco bidimensionale risu lta infatti priva di speci fi cit. c pu dare luogo li un numero t."onsiderevole di falsi positivi nel PVM. La figu ra SOllostanlC riporta la ricostruzione di modelli della va lvola mitrale (Lcvine, Weyma n) con anello euc lideo piano a sinistra. e non-euclideo "a se lla" a destra. E' pure indicato il relati vo aspetto ecoca rdiografico nella pro iezione asse lungo parasterna le (sopra), e quattro camere apicale (sotto). Mentre la primll proiezione mostra un aspetto norm ale dei due lembi valvolari. inclinati verso il vent ricolo. la proiezione 4-ca mere mostra un artefat to ecocardi ografico. con falso prolasso dei due lembi verso l'atrio. La d iagnosi di PVM va quindi posta in base alla rappresentazione ecocardiografica della proiezione asse lungo. e non soltanto di quella 4-camere.

1---1

391

Proiezione asse lungo: aspetto normale in sislole: i lembi si chiudono al di sotto del piano valvolare.

Proiezione asse lungo: aspetto in sistole , con prolasso di entrambi i veli della mitral9, che Gi

chiudono al di sopra del piano valvolare indicato dalla linea Iratteggiata.

Proiezione asse lungo: aspetto

in diastole con rappresentazione schemal ica dei due lembi

ispessiti.

Eco-color-Doppler 2D che mostra nella proiezione 4-camere un flusso di rigurgi to mitralico in atrio sinistro.

392
Criteri clinici maggiori e min ori per la diagnosi di PVM

(A) CRITERI MAGGIORI: DIAGNOSI SICURA.

- Ascoltazione: click meso-telesistolico + soffio telesislolico apicale - Eco-Color-Doppler: = dislocamento sistolico marcato dei veli , con punto di giunzione sul lata
atriale deU'anulus. = dislocamento sistolico moderato, con rigurgito moderato. rottura di corde , dilatazione dell'anulus - Eco M-Mode: incurvamento telesistelico marcato (~ 3 mm.), posteriormente al segmento C-O.

(B) CRITERI MINORI : DIAGNOSI SOSPETTA.

- Storia: TIA; parenti di primo grado con PVM sicuro. Tachiaritmie (TPSV) documentate all'ECG . Segni fisici: abito astenico, ipotensione. anomalie delle ossa del torace Ascoltazione: click lievi o incostanti all'apice Eco-Color-Doppler: dislocamento sistolico moderato dei veli valvolari verso l'atrio sin. , con rigurgito mitralico Eco M-Mode: incurvamento telesistolico moderato (2 mm) posteriore al segme nto C-D; dislocamento olosistolico (3 mm) posteriore al segmento C- D.

(C) CRITERI ASPECIFICI : NON UTILIZZABILI PER LA DIAGNOSI

- Eco-2D: dislocamento isolato lieve-moderalo dei veli in atrio sin .,specialmente
nella proiezione 4 -camere

- Sintomi: toracoalgie, astenia ,dispnea,vertigini, testa vuota, attacchi d'ansia - ECG : onda T invertita infero-Ialerale, Holter. ectopie SV; BPV semplici o compiessi.

Grad i di rigu rgit o mitralico:

- fie\ 'e:

flu s!:>O im med iatamente dietro la va lvola - moderato: flusso disperso nella porzione media dell'atrio - sCI'ero: flu sso che raggiunge la parete post. dell ' atrio Grad i d i in arcamento dei veli va lvola ri:

- Iiel'c:

punto di g iunzione sul lato VS dell'anulus - modera/o: punto di g iu nzione a li vello dell'anulus - severo: punto di g iunzione sul latoAS dcll 'anulus

393
RUMORI SISTOLICI (segue) GALOPPO SISTOLICO
rI galoppo sistolico un ritmo a Ire tempi che include un rumore aggiunto SiSIOlicQ, in fase proto-, meso-, o tele~j:..tolica. Il suono aggiunto viene anche chiamato click sistolico)} e presenta le caratteristiche precedentemente ricordate.

In linea generale il ga loppo sislolico mostnlle seguenti prerogative :

Notevole variabil it di intensit. Tal e variabilit si presenta con camb iamenti di posizione. con le (:Isi del respiro. O senza fagioni ovvie. E' udito solitamente meglio Ira l'estremo inferiore dello s terno e I":lpiec cardia .

co (area apico-stemale). Viene comunemente ascoltalo in persone apparentemente normali.

Circa la genesi ed il significato dci galoppo sislolico va lgono i collccui precedentemente ricordati a proposito dci click protosistolici di e iezione c mcso~lelesislolici da discinesia miocardica. E' possibile che in tal uni soggetti il galoppo sistolico rappresenti una cadenza innocente e benigna; occorre tuttavia che vengano escluse alcune cause patologiche di que~ sia evento acustico (es. vizi valvolari aortici o polmonari ; disfunzione dci muscoli papillari, sindrome da schiena diritta, prolasso della mitrale, ecc.). Nei casi ora segnalatj il galoppo si accompagna anche con un soffio cardiaco.

394
RUMORI CARDIACI (7) RUMORI EXTRA CA RDIACI SFREGAMENTI PERI CARDICI

Gl i sfregamenti pcricardici sono normalme nte trifllsici: hanno cio una com ponen te

sistolica protodiastolica prcsistolica o atriale Meno frequenl; :-'<)00 g li sfrega ment; bifasici o quelli mOllofasici. Le componenti atriale c protodiaSlolica sono soprattutto ad alta frequenza (200-400 cicl i per sec.) c scompai ono nei fonoca rdiogrammi a frequenza m inore (100 cicli per sec.).
(Spodick OH: " Pericardlal Inetton" New Engl. J . Med.).

Oa1l"alto: ECG (V4 - infarto anlcrosetlale ed antcroap icale)

Polso gi ugu lare

FONO (sede paraslcmalc sin., rv spazio): sfregament; JX'ricardici trifasici, con componente presistolica ( = atriale). Sislolica e protooiastolica. Nel!' o rdine le tre componenti sono indicate in figura con le lettere .. a bo.

395
SFREGAMENTI PERICARDICI

EtTeui dci respiro

I rumori da sfregamcnto pericanlico tendono ad accentuarsi durante la il1.'.pirazione; in

taluni casi anzi, essi sono udibili soltanto durante questa fase del respiro. L'espirazione non sembra. invece , avere nessuna inrlucnza sulla intensit degli sfregamenti. E' noto che l'accumulo anche di abbondanti quantit di versamento nel sacco pericardico pu accompagnarsi con il reperto di rumori da sfregamento; ci presuppone che la porl.ione anteriore del ca" vo pericardico sia priva di nuido O che questo ultimo sia ridollo ad un sotti le film che possa essere dislocato infe riormente durante l'inspi razionc. Uno dci fattori principal i che opera ta li spostamenti sembra essere la discesa del diaframma che espl ica in tal modo un effetto di stiramento sul pericardio anteriore come illustrato nella figura.

esplfaZlone

inspi.raZlone

(Versamento pericardico. Profilo cardiaco laterale sin.)

Durante l'inspirazione il pericardio viene st irato dall a discesa del diaframma; il fogli etto parielalc viene a contallo anteriormente con il foglietto viscerale epicardico, con spostamento del liquido verso il basso. In tali condizioni possono rendersi udibili oppure possono intensificarsi rumori da sfregamento pcricardico.

(W Oressler: "Etfecl 01 respiration

on the pericardiallrictlon rub., - Am. J. Cardiol.) .

396
RUMORI EXTRACARDIACI (segue) SUONO CARDIACO DA PACEMAKER
Il suono cardiaco da paccmaker pu essere considerato un extra suono prodol1o dal

rilmatore clcllrico e dovuto alla diffusione della corrente elettrica nei nervi intercoslali vicini, con produzione di contrazioni della muscotatura intcrcoSlale. La figura offre un esempio di extra suono (X) da st imolazionc endocardica del venlricolo destro prodotta da un paccmaker. Tale suono tende a diminuire di irllensil~. nella inspirazione cd meglio ascohato su lle aree mitralica e tricuspidale. Talora pu essere erroneamen te interpretato come un primo tono card iaco; in realt l'extra suono precede il primo tono di 8-12 centesimi di sec. e non viene registraTO mediante tecniche di ronocardiografia intracardiaca.

HFx

I Il 1I1I Il I Il III11 III I1II1I III IIIIIII II1II I I 12 x12 PA~L." -..

Il

S "fV"..------

I I I I I I I I I I I I I I I I I I I I I I I I I I I I I I I I Il I I I I I I I I I
Dall'alto: fonocardiogramma esterno. arca polmonare (PA). frcqucnLc alte (HF). X = Extra suono da pacemaker fonocardiogramma esterno, margine siemale sin .. V spazio (5 LSE) Insp.
Caro

= inspirazione
'" pol:;o carotideo

'" stimolo del paccmaker

(Harns A.: "Pacemaker 'Heart sound' ... BriI. Heart J.) (Murdock M.J. e Meyers BA . Ann. Inl. Med.).

397
PROSPETTO RIASSUNTIVO OELLA SEQUENZA DEI RUMORI AGGIUNTI DIASTOLICI

I limiti di tempo superiori ed inferiori (mcdi) dci Ioni diastolici aggiunti sono i seguenti:

1. SCHIOCCO
01 APERTURA

Limite inferiore

limite
Il

_..
0 ,12"

DELLA MITRALE

2. TERZO TONO (e .. colpo

pericardico)

Il

0 ,10"

0 ,18"

3. QUARTO TONO

0 ,12"

gruppo primo di vibrazioni gruppo secondo di vibrazioni

0 ,07 dopo l'Inizio della p

0,20 ..

..

ti

..

0 ,14 dopo l'inizto della p 0 ,24

Suono diastolico aggiunto

398
PROSPETTO RIASSUNTIVO DEI RITMI DI GALOPPO
DEFINIZIONE:

I ritmi d galoppo sono sequenze a tre tempi in cui presente un lana aggiunto sistolico o diastolico; in quest'ultimo caso il tono aggiunto costituisce l'eq uivalente del terzo o quarto tono. I ritmi di galoppo si presentano solitamente. ma non invariabilmente, con una freq uenza ventricolare rapida.
SEDE:

I ril mi di galoppo possono originare nel ven tricolo sinistro (!';ede elett iva di ascoltazione = apice cardiaco) o in quello destro (sede elettiva di ascoltazione = lungo il margule parasterna le sin .).
CLASSIFICAZIONE:

I ritmi di galoppo si dividono in due grandi gruppi:

l.
2.

GALOPPI SISTOLlCI (proto-meso-telesisto lici)

GALOPPI DIASTOLICI, a loro volta distinti in :

a) Galoppo alriale o prcsistolico: Il tono aggiunto - o quarto tono - si verifica al momento della contrazione atriale.
b) Galoppo ventricolare o prolodiastolico: [] tono aggiunto - o terzo lono - si verifica al momento del riem pimen to rapido dei ventricoli. c) Galoppo di sommazione o mesodiastolico; Il tono aggiun to deriva dalla fusione dcllerLo c quarto tono, favorita dallo accorciamen to della diastole presente nelle frequenze cardiache elevate.
CARATrER I:)'TICH E:

I galoppi sono suoni generalmente deboli ed a bassa frequenza; perci devono essere impiegati particolari accorgimenti perch siano messi in ev idenza. E' necessario usare la campana deUo stetoscopio; impiegando il diaframma piatto dello stetoscopio con una pressione norma le, il galoppo, pur presente, spesso non verr udito. I galoppi atriale e venlricolarc sono genera lmente meglio ascoltati in decubito supino e diventano pi deboli quando il paziente assume la posizione assisa od eretta. Spesso sono intermiUenti (ogni tre, quattro battili) e variano cnn il respiro. Talora, infine, possono essere apprezzati alla ispezione elo alla palpazione meglio che alla ascoltazione.

(~ r~jge E. ~it~o di galopp?" Progr. Palol. Cardiovasc.: Harvey W.P. " Some never or poo"y recognized flndlngs on cllmcal auscultallon (11)>> Mod. Cone. Cardiovasc. Dis.).

399
R UMO RI CARDIACI (8) SOFFI CARDIACI
Classificazione dei soffi

Facendo riferimento alle fasi dcI ciclo cardiaoo i soffi possono essere classificati come segue:

(a)

SOFFI SISTOLIC I A - SOFF I DA EIEZ IONE VENTRICOLARE B - SOFF I DA RIGURGITO

(b)

SOFFI DIASTOLICI A - SOFFI DA EIEZIONE ATRIALE E DA RIEMPIMENTO VENTRICOlARE B - SOFFI DA RIGURG ITO

(c)
(d)

SOFFI SISTO-DlASTOLI CI SOFFI CONTINUI

A parte si pu considerare una ulteriore categoria di

(e)

SOFFI NON l'ATOLOGICI

400
SCHEM I DEI SOFFI
SOFFI

DI ASTOLICI
R

SOfR SlSTOllCl
R

~ 2 1
2 da eiezione
(mesosistolico)
A P

da rigllrgilo (proiodiasioi ico)

- aortico

' IIIIII~'

- potmonarc

da rigurgito (olosistol ico)

da riempimento vcmrico-

Ir~IIJ
.t~l~
3

lare + eiezione atriale (meso-tclediaslolico) (SICnosi mitralica)

' I II~I
\I~II'
A, P OS 3

(Ielesislolico)
(telediaslolico o prcsistolico)

I
=
= =

(pmtosistolico) (mesodiaslolico) (iperaf-

1 l l ihh.

nus-w
stra)

A-V: shunt sin.-dc-

componenti aortica e polmanare del Il tono schiocco d 'apertura (<<opening snap))) III tono (di riempimento ventric.)

~L__~A~T_______~~ R ___
1

SOFFIO

CONTINUO

(dotto arte rioso pervio; Islola aTtero-venosa, ecc.)

401
GENERALITA' DESC RI ZIONE DEI SOFFI CA RDIACI
I. INTENS Il}\':
viene convenzionalmente impiegata una scala di 6 gradazioni: GRADO 1- molto lieve (soffio pi lieve possibile) .. NON viene udito immediatamente quando lo stetoscopio viene applicato sullor<lcc, ma soltanto dopo adeguata concentrazione. GRADO 2 - Viene udito immediatamente quando lo stetoscopio applicalo sul toracc.
GRADO 3 - moderatamente lieve Intermedio Ira 2 c 4.

GRADO 4 - moderatamente intenso Si associa con un FREM ITO, a meno che non vi sia obesit od enfisema.
GRADO 5 - intenso Pu essere udito anche se lo stetoscopio viene mantenuto a contatto con la parete loracica soltanto con il margine. GRADO 6 - estremamente intenso Pu essere udito anche allontanando lo stetoscopio dalla parete toracica.

Aspeuj di imcl/sil SO/lOra:

a) in crescendo
b) in decrescendo

c) a diamante o a rombo.. o a Josanga o ad aquilone o

t<3

fuso.

402
DESCRIZIONE DEI SOFFI CA RDIACI (segue) 2. FREQUENZA
BASSA (frequenza inferiore ad 80 CPS o cicli per sec.) MEDIA (freque nza compresa tra 80 c 150 CPS) ALTA (frequenza compresa tra 150 e 400-500 CPS o oltre)

3.

Q UALITA' RUDE ASPRO SIBILANTE DOLCE MUSICALE

PI GOLANTE. di gabbiano

VARlA: di locomotiva o Irain-in-tunnel; a getto di vapore; strido o urlo precordialc (<<precordial honk) ccc.
4. CORRELAZIONI TEMPORALI PROTOS ISTOLICO MESOSISTOLI CO TELES ISTOLICO PANSISTOLI CO
P'ROTODlASTOLICO

MESODIASTOLICO TELEDl ASTOLICO (o PRESISTOLlCO) OLODIASTOLI CO SISTO-DIASTOLICO CONTINUO

5. LOCALIZZAZIONE l'AREA AORTICA

2~ AREA AORTICA (punto di ERB: 3 spazio inlcrcostale sulla marginoslcmale sin .) AREA POLMONARE AREA MITRALI CA

AREA TRICU$PIDALE

AREA MESOCARDICA MARGINE STERNALE SINI STRO REGIONE ASCELLARE DORSO ALTRE SEDI (vasi del collo, ecc.)

403
SOFFIO MUSICALE-STRIDO O URLO PRECORDIALE La qualit o timbro musicale di un soffio dipende dai sovra loni o a rmoniche che accom pagna no la nota fondamentale. Nel !'> uono musicale le vibra"ioni ten don o ad esse re rego lari ; so no invece irregolar i nel caso dci com uni (~rumori card iaci.
Le condizion i c he possono imprimere ad un dato rumore card iaco le caratteristiche di suono musicale sono:

la pres; nza di aria nello stomaco elo nel co lon (aerofagia; !'>indrome della ncssura epatica o spl cnica). In riferime nto ad as!'>onanze onomatopeichc il fenomeno per cui l'aria seq uest rala imprime un panicolarc timbro musica le a i rumori cardiaci stato descritto anche con il termine di the bccpi ng heart: il cuore che

fa hecp, beep (JAMA).

particolari lItt cggiamenti dei vel i val volari : l'incurvarsi di una cusp ide posteriore ipermobile sul velo anteriore valvolare pi am pio, pu generare un suono simile al c igolio prodotto dallo sfregamento di due pallo ni umidi l'un contro l'altro. Una eversione circoscritta della cuspide posteriore, inoltre, pu dare forma ad un tunne l di rigurgito lungo e slreUo compreso Ira i due ve li va lvolari rigonfi. Tal e tunnel di venta allora s im ile ad una can na d 'organo in miniatura, capace di generare suon i musicali. Le vi brazioni musical i possono a loro volta indurre altre slI uUure ad en lrare in risonanza (Cobbs). In a~~e n za di mal att ia mitralica questo soffio musicale pu es~e rc allora associalo con un insolito rigonfiamento (<<ballooning) dei ve li va lvolari, senza che necessariamente vi sia un rigurgito; allora considerala analogo ad uno sfrcgamcnto intracardiaco. Talora il rumore viene descriuo come strido o urlo precordiale. Un esempio di soffio musicale in COI'!iO di cardiopati a mitralica offerto dal grafico seguente (confronta con il grali co illustrala a pago 375 registrato nell o stesso paziente in altra epoca).

404

Il soffio musicale pu mostrare molteplici variazioni spontanee di ampiezza, tempo. ed intensit .

405
RUMORI CA RDIACI SOFFI
a) SOFFI SISTOLICI

TIPI DI SOFFIO SISTOLICO

1. Solno sistolico da eiezione (flusso anterogrado altra verso le scrnilunari)
il soffio non inizia finch non si aprono le valvole scmilunari, ul termi ne della con. trazione isovolurnclrica del ventricolo de!<.lro o sinistro
il soffio inizia perci dopo il I tono

la forma dci soffio dipende dal grad iente di pressione lransv:llvolare (ventric. sin.aorta); quindi ma~~imo a mciii sistole. quando massima la e iezione di sangue dal ve ntricolo, mentre diminuisce e cessa nella seconda parte della sislUle la formil>' generale a dia manlc , con picco mcsosisto lico; viene anche dcscriuo come soffio in crescendo-decrescendo.) in genere quanto pi ritarda il picco di intensit, tanto pi am pio il grad ie nt e pressorio tran~valvol:lre e quindi tanto pi severa l'ostruzione quando 1/011 associato ad una lesione ~teno ti ca valvolare, il ~offio tende a dare un picco)) di intensit nell a prima parte del!:. sistole (picco prOiosis tolico)

2. SoOio sislolico da l"igurgilo (nusso relrogrado allnlverso le valvole A V o un direi to del sello intervenlricolare)
il soffio inizia con il J tono, quando la pressione intraventricolarc incomincia a salire l'intensit e la durata sono para ll ele al gradiente di press ione attraverso l'orificio in cui il suono origina; poich il gradiente pressorio rimane alto durante tutto il periodo sistolico, il soffio ha un carattere (.olosistolico o pansis tolico il soffio continua finch la pressione ventri colare cade al di sotto di quella della camera recipiente (atrio). coprendo eventualmente in parte il tono Il (insu[ficienza mi !ralica) poich il sangue solitamente for.lato da una larga differenza di pressione aura verso un orilicio re lativamente piccolo, il soffio acquista una qualit so!Jiome), ad alta fre quenza (frequenza dominante maggiore di 200 c.p.s.) (soffio a gello di vapore).

406

Gr.d .. nle _ __

-~.

SOFFIO MESQ-srSTOltCO

DI EIEZIONE

- --tll "l'" ,
, ', ,

1,

......

" ..... ~ . .

......

"O. . . .~

1SOffiO ME 50-SISlQ
llCO 01 EIEZIONE

,
............ del _ _ _~ " I wenl,ieok! ~n. I-

Prn.ione--....... .1.;0 sin . ......

_",,_~",~...

.....

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... , .. I

SOFF IO PAN -SISTOtlCO DI Pl IOO RG I1"O

---IlllIIUIlIli1II
1

rW 2

'''''= , ,
,

I !tU
SOFFIO 'AN- SISTO llCO DJ AIGURGIT

RAPI'ORTI TRA I DUE MAGGIORI TIPI DI SOFFI SISTOLICI ED I GRADIENTI PRESSO RI TRANSVALVOLARI

CAUSE DEI SO FFI SISTOLI CI DI EIEZIONE

I soffi si~ I Olic i di eiezione sono prodotti osti valvolari aort ico o polmonarc.

407

dal flusso amerogrado di sangue attraverso gli

Le ca~se principal i di tali soffi sono quattro:

I. Sl'ENOSI VALVOLARE o SOTTOVALVOLARE

2. FLUSSO ELEVATO ATTRAVERSO VALVOLE NORMALI

(aumentata gettala Sislolica) (sicnosi re lativa che d origine ad un soffio da flu sso)

3. DILATAZIONE POST- VALVOLARE

4. COMBINAZIONE DELLE CAUSE ELENCATE

CAUSE DEI SOFFI SISTOLICI DI RIGURGITO

I soffi sistol ici di rigurgito sono prodotti dal nusso retrogrado di sa ngue dai ventricoli al l'atrio allraverso un ost io alrio-vcnlricolare incontinentc, oppu re da un venlricolo all'altro a llraver~o un di rcllo sena le intcrventricolarc. Sono quindi dovu ti ad una fuga di sangue da una camera a pressione relativa mente eleva ta ad una a pressione relativamente

bas."3.

Le cause principali sono tre:

I. RiG URGITO MITRALICO 2. DIFETTO SE1TALE VENTRICOLARE 3. Ri GU RGITOTRiCUSPIDALE

408
SOFFI SISTOLlCl
A.

Soffi di eiezione vcntricolare

meccan ismo (stcnosi aortica)

A.

'

..

- -".......

A.

lmmed iatamcnle dopo la chiu:.ura della va lvola mitralica viene registrato il 1 lono. Durante il periodo di contraz ione isovolumetrica del venlricolo sinistro, prima che si aprano le va lvole semi lunari aOTtiche, esiste un intervallo sil en te Questo periodo (in cui NON c' eiezione) necessario perch il vcnlricolo generi la pressione su ffi cien te a forzare le va lvole aortiche, vi ncendo la pressione diastolica aortica, Durante la fase di eiezione, il soffio assume una [orma a diamante con un picco massimo mcso- o telesistolico (soffio in crescendo-decrescendo). Immediatamente prima della chiusura della valvola aortica, con il cessare della eiezione. cessa pure il rumore di soffio.

8.

C.

D.

409
STENOS I AORTICA ASPETrO DELLE VALVOLE AORTICHE NORMALI (CINEANG IOCARD IOGRAMMA)

Cincangiocardiografia della l'lIll'o/a oortica normale. (In O.AS.). A = sislo/e; B = diastole. l tre ve li scmi lunari s i vedono chiaramente nella diastole, periodo in c ui si riempiono pure le coronarie destra e sinistra. Nella sistole la posizione dci veli valvolari mUla : i veli coronarici dcslro e sinistro, si muovono ,III "indietro, verso la parete aortica; il piano di attacco dcI velo non coronarico invece perpendicolare al fa~cio di raggi X.

(RoSS A.S. e Crlley J.M. - Clrculallon ndlsegnalo).

410
STENOSI AORTICA ( cineangiocardiogramma)

., B

StenQS; aortica calcifica: la valvola aortica immobile, ed ha lo stesso contorno nella sislOlc (A) e nella diastole (B). Nella slenosi aortica sabile di due segni:
11011

calcifica, la mobilit e flessibilit dei veli valvolari respon-

l)
2)

del secondo tono aortico sonoro

del click sisrolico di eiezione (che pu essere confuso con uno sdoppiamenlo del I lono), il cui meccanismo genetico simile a quello dello schiocco di apertura della mitrale, SOtlO ]' urlo della colonna di sangue.

Ouando la valvola calcifica. entrambi i segni scompaiono.

La figura mostra anche la dilaraziol/e post-stcflolica del1'aort;:L ascendente, altro segno ca-

ratteristico della sienasi aortica valvolare. e l' ipcrtrofia concentrica del vcntricolo sinistro (= sovraccarico di pressione o sistolico).

411
STENOSI AORTI CA VALVOlARE
Segni generali

A. STENOSI AORT ICA

B. DISTRIBUZIONE Del SOFFI

,:!!';'"

~;,\
l
I

L
""... :

,f

prenione ' i,loIi.:.

venlrico.".

PAE SSIONE

polso ,rleriOlO ""..._ piccolo

PIIESSlClNf NH

~[N'A IC (lO

SINI5"1O

C. CAU SA DEI SOFFI

O. EFFETTI SULLE PRESSIONI

(da Rushmer. modificata)

Caratteristico il soffio SiSl0lico di eiezione. Negli stadi avanzati l'apertura triangolare formala dalla aderenza delle commissurc cos rigida da os tacolare l' espu lsione (=!.offio di eiez ione) e da pc rmetlc re un rc flu sso diaslOlico (=soffio di rigurgilo). I soffi si irradiano lungo una direttrice che si propaga in alto verso i vasi del collo ed in basso verso l' apice. J soffi sono generali dai vortici (figura C) prodotti nella colonna di sangue che supera l'osi io ristretto sotto la spinta di un gradiente sistolico di pressione trans-valvolare (ventricolo-aortico). lipica della sienosi infatti l'esistenza di un gradiente di pressione tra il ventricolo sinistro e l'aorta (figura D). Il polso arterioso periferico piccolo. raro e tardo (pag. 412). Il quadro radio logico quello di una ipcrtrofia concentrica (figura B) dovuta ad un sovraccarico di pn.:ssione del ventricolo sin.

412

IST ENOS I
-

AORT ICA

VALVOLAREI

polso anacro[o c tardo

click d i eiezione aortica (schiocco d'apertura delle semilunari)

soffio mesosistolico a diamante

I I rono debole

sui vasi del 00110 _

~;-""
/ 'T--

sul rocolaio aortico_

Q~l:fj'~f-~ _sul punto di

t
Erb

,,

_all'apice

\,

413

STENOSI AO RT ICA
SEDE DEL SOFFIO DI EIEZIONE

Nella stcoosi aortica "intensit del soffio pu essere inOucnzala dalla configurazione dcllorace e dalle modalit di Irasmissiane del soffio:

I ,~

~,

Nel soggetto normale il soffio della Sl cnasi valvolare si ascolta meglio sul 10<0,,,,'o aortico (I), essendo trasmesso direttamcnte dall'aorta ascendente.
!)

:> Talora il so (fio trasmesso auraverso

,'arteria polmonare cd il cono neller LO spazio intercoslalc sinistro (PUfIlO di ERB, sul-

la marginoslCrnalc).

::l Talvolta, attraverso il venlricolo sinistro, il soffio si ascolta meglio llll'apice.

Nel soggCIIO con torace enfisematoso, invece, il soffio pu quasi scomparire sul focolaio di ascoltazione aortico ed essere ascoltalo soltanto sul collo (2).
!)

SM S 52

= soffio Si5101100 = primo Tono :: secondo Tono

(J.K. Perloff, Progr. Pato!. Cardlovasc. modificato)

414

TIPI DIVERSI DI STENOSI AORTICA

E.liMono vari tipi di Sienosi aort ica:

VI

slcnosi aorlica sopravalvolare

stenosi aortica valvolare slcnosi aortica sottovalvolare discreta congenita (mcmbranosa)
stenosi aortica soltovalvolare muscolare (o sicnosi subaoftica ipcrtrofi ca idiopatica). Dal punlO di vista emod inamico mentre nel normale non esiste un gradien te prcssorio tra venlricolo sini stro ed aorta durante la sistole (figura a). tale g radiente es iste nei casi di slcnosi aortica va lvolare (fig. b) e nei cas i di slcnosi sollQvalvo!are ipenro[ica (fig. c).

CJ CJ
~
..

Stenosi aortica s opravalvolate Stenosi aortica valvolare

Sienosi aortica $ottoval,olare membranosa

Stenosi aortica sottovalvolate muscolare

eu........ _

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~ . _

......

a. nurmale: assenza di gradiente pressorio Ira ventricolo sin. ed aorta

b. sienosi valvol are: presenza di un grad iente pressorin sislolico trarfsva lvolare. Polso carotideo cnn fase di ascesa (anacrola) le nta.

c. stcnosi sotlovalvolare ipertrofica: presenza di un gradiente sistolico transvalvolarc. Polso carotideo con due cuspidi sistoliche.

415
TIPI DIVERSI Ili STENOSI AORTI CA

Normale

Polso arterioso normale (pag. 414).

Stenosi aortica valvolare

Polso arterioso con incisura anacrota, salita lenta e "plateau . Click sislolico di eiezione (circa 0.06 sec. dopo il Il tono). SoffIO di eiezione (mesosislollco).

A ,

Il tono normale, diminuito o assente; eventuale

sdoppiamento paradosso. Dilatazione post-slenollca (aspetto radiologico).

Stenosi aortica sonovalvolare discreta congenita o membranosa Polso arterioso analogo al precedente. Manca in genere un click d'eiezIOne aortica.
Il Il lana in genere normale.

Stenosi subaortlca [pertrorica idiopatica

Polso artenoso con velocit di ascesa brusca e d0ppia sommit sistolica. Itto puntale triplo (doppio impulso sistotco + impulso presistolico accompagnato da IV lana atriale). Spesso coesiste insufficienza mitralica. Il Il tono normale; manca un soffio da insufficienza aortica . Manca la dilatazione post-stenotica. Stenosi aortica sopravalvolare Polsi carotidei asimmetrici (press. differenziale e velocit di ascesa maggiori a destra). Facies tipica; crescita spesso deficilana. Manca un click d'elezione; il Il lono normale. Il soffIO SISt. si irradia PI intensamente verso la parte destra del 00110.

~~
05. SIN.

416

STENOS I SU BAORTICA IPERTROFICA IDIOPATICA

(Cardiomiopatia ipcrtrofica) (vedi anche pago 503)

Ne ll a sicnosi subaortica ipertrofica si ascoltano: un soffio d,t eiezione aort ica, spesso pi intenso su lla marg inosternale sinistra o all'apice.
Questo soffio pn:senla una intensit che

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.......

,.ot;a.lO t.YOT,CllEO _"'lO ()o,Oo ,0\ ....... .,.

decorre pa rallela con il grlldicnle pressorio: pi fOrlc qua ndo t'ostruzione pi grave, c sparisce quasi completamente qua ndo il gradiente Ira vcntricolo sinistro cd aorta abo lilO.

un soffio da rigurgilo meso-telesislo lico m it ral ico, legato a disfunzione dci muscoli pupillari .
Spcs:;o infatti coes;<;le un difettoso allineamento dci muscoli papi Ilari. che
o

COIlOOOGllA_ .... ~'.,(

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......

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esercitano una trazione sui lembi

valvolari mitralici. In particolare nella mesosistole il lembo an leriore della mitra1c viene tirlilo in avanli contro il setto ipcnrofico (vedi SAM nelrecoca . clio{!.rammll) . ol>nlrihu<!Ildo "Ila rKtru_ zione "Il 'cffiusso vCnlricolare sinistro.

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(Reddy e Coli . Progr. Cardiovas. Dis.)

Frequente un galoppo diastolico atriale (ADO) dovuto alla presenza di un IV tono. Questo risulta dalla contrazione atriale pi valida, contro un ventrieolo dotala d i una ridotta compliance (= con pressione telediasto lica aumentata). Ques!o IV tono sincrono con una onda A accentuata dell'apicocardiogramma.

Notare nella figura anche il polso arterioso bifido, e l' impulso precord iale triplo (A + E + SW: impu lso at riale + con traz ione ventri colare iniziale E + con traz ione vem rico lare lelesisto liCa SW).

417
STENOSI POLMONARE Si possono distinguere i seguenti tipi di stcnosi della polmonare:
- slcnasi polmonare valvolare isolata -Slcnosi polmunarc infundibolare isolata - !.Icnosi polmonarc valvolare ed infundibolarc.

A. Stenosi della valvola polmonare

G;~;E~,I

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dilatazione .

(- :
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v_

~
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(da Aushmer, modi!.)

l post-steno78 l

/ ;' }

r:~~ y{

"amo ..510Iico

pressione pressione nel ventricolo Inell'arteria destro polmonare

I segni principali della !'olcnosi polmonare valvolare sono:

- segni emodwmici:
esiMcllL.a di un g radiente prcssorio Ira il ventricolo destro c la polmonare

- segni radiologid: dilataLione po!'>t-stenolica dcii 'arteria polmoni.re ipcrlroria concentrica dci vcntricolo destro (da sovraccarico di pressiune)

- segni ascoltatori:
Soffio sislOlico da eiezione polmonare: il picco di intensit del soffio in genere currelato con il grado di severit della stenosi. Il secondo luno mostra uno sdoppiamento ;Impio (chiusura ritardata della pol ~ monare). La componente polmonare p~ solitamente debole e nei casi severi pu essere assente.

E' spe"'~() prescnte un suono di eiezione polmonare (click protosistolico di ziunc).

Pu~~ono e~~l:rc presenti un I V ed un III tono destri.

eie~

418

Sfenosi po lmo na re va lvo la re

Reperli ascoltatori

Esiste una significativa correlazione tra gravit della sicnosi polmonare (con sello vcntricolare intatto) e modificazione dci reperti a~coltatori: Il click di eiezione polmonare segue il 11000 nei casi meno severi. ma tende a coincidere con esso nei casi pi gravi. Quanto pi grave l'oMru.donc polmonare. infatti. laolO pi la pressione polmonare sar bassa. e pi breve il periodo di contrazione isovolumctrica sufficiente ad aprire le v lvole polmooari. Il click pu essere paragonato ad uno M:h iocco di apcrlura della polmonaTe.

Il somo sislolico di eie7ione con l'aumentare dci grado di severit della slenosi assume un aspetto ad aquilone) poich il picco di intensit viene r(lggiunto ne lla Iclesistolc. mentre la componente aort ica dci secondo tono (~) viene progressivamente oscurata. Il soffio termina prima della componente polmonare dciII tono (P). Nei casi pill lievi l'aspetto dci soffio a diam,ulIc () a rombo. con picco mesosislolico. Lo sdoppiamenln dciII tono pi ampio nei gradi pi ...everi perch l'eie:tionc ve nlri colare deSlra viene pi protratta nei confronti di quella sinistra.
Pressione Inlraventricolare destra
OLlR[ t80 mm H9

0,10sec

Isdoppiam~nlll

del II lonol

120 - 180

0.08

60-120

0.07

da s inistra:

I tono Click prolO~i s tolico di eiezione polmonare (schiocco di apertura della polmonare) Soffio si<;tolico di eiezione Compone nte a()rtica del Il tono Componente polmonare dci Il tono

(lavel ME modificato)

419
Stcnosi polmonare va lvola re e in fun dibolare B. Stenosi \ a lvolare e infundibolare

pressione

(da Rushmer. modIficato)

segni eli/udII/amici:
illraccialO delle
li)
prt!~sioni rn()~tra

Irc tipi di curve:

quella intravcnlricolare dC~lra

b) quella della camera infumlibolare, in cui la prc!>sionc SiSlolica inferiore alla

pressione della camera vcnlricolarc de~lra principale. E.... islc quindi un pri mo gradiente prcssorio tra quC ... t due camere
c)

quella de ll'arleria polmonarc. in cui la pressione si.'!>lolica inreriore alla precedente. per cui esiste un secondo gradit:ntc prcssorin tra infundibolo c polmo-

nare.
segni radiologici:

manca la dilatazione posl-slcnotica dell'arleria polmonare

segni (lscu/lUlOri:
il soffio sislolico di eiezione pu assumere r.:'lratteri:-.tir.:hc particolari (pagina
~cguente).

420
Slcnosi polmonare valvolare ed infundibolare

CorOller; del soffio sislOfico

Quando accanto all a ste n o~i polmonare si associa pure una stenosi del tratto di efflusso
del venlricolo destro o infundibolo, il soffio sisto lico di e iezione pu assulllere alcu ne caratteristiche. come mostra la figura sotlostanlc:

I~

all"ioizio del1'eiezione vc ntricolarc destra. I = Pri mo lo no C = click sislolico di e iezione

- porzione precoce dci soffio 5i510lioo durante il flusso di sa ngue anraverso la valvola polmonare :;.\cnotica

del soffio durante il Ousso attraverso J'infundibolo polmonare contralto c la valvola polmonarc sicnotica.
accemuaziOllc
IlJrml'(l

Am. J. CarOlei.)

(Gamboa A e Wllhs K. The syslolic murmur of comblned pulmonary slenosis and inlundibular slenOSIS"

421
SOFFI SISTOLIel
B. Soffi di rigurgito

rncccani!\mo (in!luffcicnza mitralica)

J
- -il

c ~
--+ , ..

A.

Immediatamente dopo la chiusura della valvola mitralica, con rinscrizione del I tono inizia i l so[fio di rigurgilo poich ha g i luogo il nusso retrogrado di sangue SOIlO la spinta del gradiente pressorio vcntricolo-atria le. Immediatamente prima dell a apertura delle valvole semi lunari aortic.he. il soffio gi in atto: NON esiste intervallo si lente dopo ili tono. N.B. - Fanno eccezione i c<lsi di insuITicienza mitralica non reumatica, da disfunzione dei muscoli papillari. in cui il soffio pu essere confinalO soltanto nella meso- O telc-

B.

sistolc.
C.

Durante la telesistole continua a rcgistrarsi il soffio: NON esiste in genere una fase in decrescendo (soffio a ((plalcau). Immedialamcnte dopo la chiusura delle valvole aorliche, il soffio lennma con l' inscrizione del Il lono. Talora pu estendersi anche oltre il Il tono.

D.

(Sleeper J.S. e Coll., Clrculalion. modificato).

422
I. INSUFFICI ENZA MITRALICA

VENA

APPENDICE AURICOLARE SINISTRA

AORTICA

VENTRICOLO SINISTRO

(Aoss e Criley. ridisegnato)

Nella insufficienza milrali ca pura o combin ata con la ste nos i come appa re ncl cineang iocardiogramma (in OAD) all' inizio della sislolc. q uando la prcs... ione ventricolare supcra quell a atri ale. com pare un ge tto di fl uido entro l'at rio. Nei casi d i grave insufficienza valvolarc, il mezzo di con traslo pu rifl uirc di rettame nte dal vc nt ricolo entro le ve ne

polmonaTi.
Il getto continua durante tutta la s islolc. per lu(lO il tempo c io in cu i la pressione vcntricolare sinistra supera quella atriale. per questo che il soffio, che corrisponde Icmporalmcntc al ge llo, acquisla i caral1eri di un rumore ('pal/<;;,'ilolico.

423
SEGNI DI INSUFFICIENZA MITRALICA

J2U II/m~

Lu CU/1 '(l della pressione atriale sini stra caratterizzata da due elementi (fgura I):
I. Presenza di un 'onda V prominente di rigurgito (le onde C e X po~ M)no e.,,<;ere poco accennale od assenli). 2. Presenza di una brusca discesa Y . I segni ascoltatori sono tipicamente due: 1. Soffio olosislolico che inizia con ill0no, con andame nto a ( pialea u.

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A

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Figura l

Tale soITio diventa meno intenso sotto inalazione di nitrito d 'amile (la diminuzione della P.A., favori sce infatti il flu sso orlogrado verso l'aorta a scap ito di que llo retrogrado verso l'atrio sin.). Aumenta invece con i faonaci ipcrtensivi (feniJefrina, metossiamina. ecc.). In genere il 11 000 debole o manca. 2. Terzo tono (0. 12-0. 18 dopo il Il tono) dovuto al riempimento +<lorrcnlizio del vent ricolo sin istro ne lla prolodiastole (fase di riempimento rapido)
N.B. - Pu essere presente un so ffio da flusso.. diastolicu, dovuto all'aumento del flusso transvalvohue mitralico di sangue (figura 3).

Figura 2 - Il ngurgito promosso dal gradiente pressono transvaJvolare sistohco Ira ventncolo ed alrio sinistro.
1 : l lono

DIASTOLE

2 : II10no
3: IlIlono

VOLUME DJ EIEZIONE

Volume ortogrado (gettata sis tolica) Volume retrogrado (rigurgito)

FIgura 3 - GenesI del soffio diastolico da lIusso transmitralico nella insufficIenza mltralica.

424
FENOMENI A CUSfICI MENO FREQUENTI NELLA INSUFFI C IENZA MITRALICA: A) INSUFFI CIENZA MlTRALICA e SCHIOCCO D'APERTURA
In circa il 10% dei casi di insufficienza mitralica pura si pu rcgislrarc uno schiocco d'apertura oltrc che uno schiocco di chiusura (= I tono intenso invece che debole). E" stato osservato, in seguito a riscontro operatorio, che in molti casi si tratta di una condizione descritta come mobile anlcrior cusp syndrome o anche mitra! cusp diseasc,), Tali casi presentano infatti una cuspide anteriore o aortica flessibile c mobile, mentre l'altra cuspide della valvola mitralica, quella murale o posteriore ha uno sviluppo del1citario o un attacco pi basso. Il rigurgito deriva allora dalla incapacit dci velo mitralico anteriore di congiungersi con quello poster iore accartocciato, mentre lo schiocc di apertura e di chiusura sono prodotti dal movimento del velo valvolare anteriore verso l'alto e verso il basso. In particolare lo schiocco d"apertura sarebbe generato dalla cuspide aortica flessibile che si sposta bruscamente sotto l'influenz:1 d" una elevata pressione atriale sinistra.
Nlxon P.G .F. e ColI. : .. The opening snap in mitral incompetence ~ BriI. Hean J.; Circutalion:

Hurst J.W. e logue

A.B.- The heart - McGraw HiU. N.V.: .. The Syndrome o, the mobile anteriOr cusp ...

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-4

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"

Insufficienza mitralica: so [fio oiosisiolico + schiocco di apertura (OS) Sono pure registrati (frequenze ba..se) un IV ed un III tono (4 c 3).

425
8) INSUFFICIENZA MITRALICA e SOFFIO DIASTOLI CO
Nella insufficienza mi!mli ca l'lira si possono rilevare un soffio diastolico cd un gradien te

di pressione di riem pimento vcntricolare si nistro anormalmente sviJuppalo, come avviene nei
casi in cui esiste anche una componente stcnoliea va lvolare. J fatlori che possono renLlcr ragione del fenomeno sono molteplici: I) L'orificio mitralico. sebbene pi am pio del normale c libero da fusione delle cuspidi valvo laTi. pu in rcall essere piccolo in relazione all'esorbitante flusso at rioventricolare di sangue, caratteristico della insufficienza mitralica. 2) La turbolenza del la corren te di sangue che scorre dall'atrio al ventricolo pu in parte o completamente essere responsabile della creazione dcI soffio di3StOlieo e di un gradiente di pressione atriovenlricolare lelediaslolko. 3) Nella insufficienza milralica il volume di sangue trasportato al ventricolo sin. anormalmcnlC ampio. In queste condizioni la vigorosa ascesa dell'anello fibroso valvolare che si realizza con ill1llono cardiaco (= riempimento rapido torrentizio), pu tendere la valvola in modo sufficiente a ridume il lume, trascinando le cuspidi l'una verso l'altra. A differenza dci casi che si accompagnano con severol ostruzione milral ica, il g radien te di pressione di rie mpim ento vcn lrico larc s in ., pu scomparire in diastole durante il cateterismo cardiaco se la frequenza vcn tricolare viene suffi cientemente rallentata c se il paziente si trova in condizioni basali.

(Nixon P.G F. e Wooter G.H. - Left ventncular mUng pressure gradient in mitral incompeteoce - Bm. Heart J.).

426
INSUFFI CIENZA M1TRALICA NON REUMATICA Classificazione
Le cause della insufficienza mitralica non reumatica possono essere cos elencale

(Gerbode e CoII.):

A.

Rottura delle corde tendinee

l. 2. 3. 4.

spontanea (idiopatjca)
da endocardite batterica da lesioni ischcmichc da trauma non penetrante

B.

Insufficienza mitralica conseguente ad infarto

I. 2. da disfunzione dci muscoli papiUari da rottura di un muscolo papi Ilare

C.

Endocardite batterica
(perdita di superficie funzionale dci lembi o perforazione di essi)

O.

Thnlori
(m ixoma . sarcoma. fibroma, teraloma, amartoma. rabdomioma)

E.

Miocardiopatie
(insufficienza ventricolare sinistra e dilatazione dcII' anello mitralico) l . fibrosi miocardica ischemica da aterosclerosi coronarica 2. ischcmia cronica da coronarie aberranti 3. miocardiopatie diverse. di varia origine

F.

Errori melabolici congenili (cause di disfunzioni valvolari)

I. 2.

sindrome di MarCan (anomalia ereditaria del tessuto connettivo) trasformazione mixomalosa della valvola (s. de lla valvola noscia) da TOltura dei lembi in seguito a commissurotomic c icche O ~(a ciclo aperto da cattivo funzionamento dci congegno di chiusura delle protesi va lvolari artificiali a palla o a disco da fessurazione dell'anello mitralico presso l'anello di sutura delle protesi artificiali

G.

Insufficienza milralica chirurgica

I.

2.
3.

H.

Ca use vane di cattiva tenula della valvola I. trauma 2. stcnosi subaortica ipertrofica idiopatica 3. dilatazione dell'anello mitralico da m. valvolare aort ica

(Gerbode F. e ColI. : ~La chirurgia dell'insufficienza mltralica acquisita non reumatlca~ _ Progr. Palol. Cardiovascolare).

427

INSUFFICIENZA MITRAUCA NON REUMATICA

Casi parti colari:

ROlTURA DELLE CO RD E TEN DI NEE

Le corde Icndinee sono formazioni fibro se che si estendonO dai veli valvalari ai muscoli papillari. L:.. dinamica di tali componenti dell 'apparato valvolare alriovcnt ricolarc descriua ti pago 434. La [anzione principale dell e corde di impedire l'arrovesciamento dei vel i valvolari en tro l'atrio dUT<lOlc la sistole vc nlricolare. In caso di rottura di una corda tendinca (da endocardite batterica: da infarto; da trauma non penetrante: idiopatica ), viene persa la normale continenza dclrapparato valvolare e si ascolia un soffio sislolico di rigurgito.

VENTRI
COLO SIN .

Nella rottura delle corde che sostengono il lemho postcrolateralc de ll a valvola mitrale, si pu generare un soffio sislolico che sim ula quello della stenosi aortica. A causa del mancato ancoraggio del velo posteriore, infatti, quest ' ultimo ciondola nella cavit atriale, mentre il getto di rigu rgi to viene diretto contro il setto interatriale sovrastante la radice dcII' aorta. Il soffio che viene prodotto, simula quello della stenosi aortica, in qua nto siSlolico, a forma di fuso o di dillman te, e viene ascoltato meglio alla base del collo. da cui si irradia verso i vasi.

(Gerbode F" Kerth W.J. e Puryear G.H : ~La chirurgia dell'insufficienza milralica acquisita non reumatica .. - Progr. Palol Cardiovasc. modlfcalo).

428

angina peclOris infarto dci muscolo papi Ilare a) acuto b) cronico (fibrosi)

DISFUNZIONE DEI M USCOLI PAPILLA RI,

a) Classificazione delle cause I. Insufficienza circolatoria (ischemia)

disturbi circolatori sistcmici (ipolensione. critrocilosi, anossia, ecc.) 2. Dilatazione venlricolare sinistra
ge neralizzata local izzata (aneurisma)

3. Atrofia non ischemica del muscolo papilla re

sen ile associata con cachessia

4. Sviluppo direttoso dell 'apparato muscolare papilla re

m uscolo papi Il are o corde telldillee congenitamente lunghe o corte origine ectopica del muscolo papillarc inscnione ectopica delle corde tendinee

5. Malatti e dell'end ocardio

endocardite
fibrolas tosi cndocardica

fibrosi endomiocardica

6. Malattie del miocardio

infiammatorie (mioeardi ti) cardiomiopatia degenerativa infiltrativc (amiloidosi; carcinoma mctastatico) neoplast iche (tumore primitivo del miocardiu)

7. Disturbi d el tempo di a Ui va zione e contrazione del muscolo papill are 8. Rottura del muscolo pa pillare o delle corde telldi" ee
(Burch G.E., De Pasquale J.H.: ..The papillary muscle Syndrome~ JAMA.).

429
DISFUNZ IONE DEI M USCO LI PAPILLARl:
b) Genesi delili insufficienza vnlvolare

" ....
Funzione del mu.>colo papillare normale duranle la sistole. L'accorciamento del musco lo, mentre il volume della c.lmcra venlricolare si riduce. previene il prolasso

..

dci vel i valvolari nell'a trio c m<lnlicnc la

con tinenza va lvola re.

PP = Muscolo papillare poSI. Ai> = Muscolo papi Ilare ant.

Disfunzione del muscolo papillare pOSI. prodolla dall ' infarto del muscolo papillare

an terolalcrale. L' incapacit del muscolo

papillare di contrarsi in modo appropriato durante la e iezione fa s che il velo valvolare prolassi e che si generi un a incontinenza va lvolare. L'area ombreggiata rappresenta l'infarto.

Contruione __ ... i.b ....

EieVone "

i.

~'::v

Disfunzione dc i muscolo papi Ilare prodotla d;IUa dilatazione vcntricolare. I rapporti spaziali di~lorti dci muscoli papillari rendono conto della loro disfunzione e della insufficienza valvolare risultante.

430
DI SFUNZ IONE I) EI MUSCOLI PAPILLA RI ,
c) Sind rom e del soffi o telesistolico apicale - Click sislolico

La combinazione di un reperto ascoltalorio (onnalo da un soffio Ic lesislolico e da un click

si-aulico pu denotare, come tecniche cineangiografiche hanno potuto dimostrare. una insufficie nza mitralica localizzata. Questa sindrome ascoltaloria potrebbe derivare da una ecces-

siva lunghcaa delle corde Icndincc o da cattivo funz ionamento dci muscoli papi Ila ri. con p rola..'~.'iO de l velo valvolare nelratrio sinistro nell'ultima rac;e della si~'\() l c. 1 cincangiogrammi confermano che esiste un gena di rigurgi lo nell a telesistolc. Q uesta -;indromc in genere si accompagna con una prognosi benigna. tuttavia possibile
che si im pianti sulla valvola una endocardi te batterica.
(Harvey W. P.: "Some newer or poorly recognized findings on clinical auscultation (II)~ - Mod . Concepts Cardlovasc. oiS. Hultgren N.H., Hancock E.W. e Cohn K.E.: "L ascoltazione nel VIZI milralici e lricuspidali". Progr. Palol. Cardiovasc.).

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Dall'alto:

ECG (DII)
Pn1-.() CarotideI' Fonocardiogramma punlalc: I tono sdoppiato telcsistolieo e click Ic lcsislolico.

431

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Soffio telcsisLul ico-click SiSlOlico. /" li/IO: DI .. Apicocardiogramma .. FrequcnL.c basse e medie. III basso: DI .. Pol::.o giugulare .. Frequenze basse c medie.

432
2. INSUFFICIENZA TRICUSI'IDALE

Segni
TOl/i: Sdoppiamcnlo paradosso del Il tono, dovuto a chiusura precoce dclla polmonarc (diminuzione del Ousso ortogrado a favore di quello retrogrado di rigurgito). III10no di riempimento ventricolarc destro durante la fase prolodiaslolica.

Soffi:
Soma olosistolico di rigurgito che presenta due caratteristiche: I) E' meglio ascoltato in zona inferoslernale sinistra. 2) Si acccnlUa nella inspirazionc (Rivera CarvaIJo).
Il segno di RIVERA CARVALLO consiste nella accentuazione dei rumori di soffio dci la insufficienza e della sicnosi della valvola tricu~pide. Tale sintomo viene quindi utilizz.1.IO nella diagnosi differenziale fra i vari soffi cardiaci. Secondo la maggior parte dci ricercatori l'intcnsificazionc clcl soffio di genesi tricuspidale durante l'inspiruionc ~arehbe legata ad un aumento dell'afflusso venoso nell'auio e nel ventricolo destro.

Pu essere presente un ((soffio da

nU$..<;Q)}

diastolico, breve. che inizia dopo il ili tono.

Polsi:
(I) in presenza di ritmo l'illusa/e: onda di insufficienza nel flebogramma giugulare

(chiamata anche onda sistolic.a S che produce una salita precoce dell'onda V) .

b) in presenza di fibrilJaziolle mriale onda olosistolica positiva ((CV: presente un polso venosa positivo)} e cio una ampia onda venosa che inizia con il primo tono e che occupa tutta la sistole (assenza del collasso sistolico X).
c) caratteristico in entrambi i casi inoltre il brusco collasso delle vene dopo la som-

mit dell'onda V (caduta rapida di V). Polso epatico: pulsazioni sistotiche del regato congesto (non trasmesse dalla aorta addominale). Il reflusso cpalogiugulare positivo un segno di scompenso congestizio e non di insufficienz.1 tricuspidale.

433

INS UFFICIENZA TRICUSPIDALE Meccani!'>mo delle pulsazioni giugulari cd epatiche.

A caus..1 della inconlincnz.1 della valvola 3trioventricolare destra. durante la sistole vcnlricolarc una porz ione de ll a gettata rcflu iscc ncll' atrio destro. Poich non vi sono va lvtl le alringresso delle vene cave nell 'atrio destro. l'elevato regime prcssorio sviluppato nel vcntricolo dest ro durante la ~ i slo l c viene trasmesso direttamente alla vena cava superiore cd inferiore, ed attraverso queste alle vene dci co llo c del fegato. Ad ogni contrazione dci ven triclo destro si osservano perci vivaci PULSAZIONI G IUGULAR I ed un POLSO EPATICO.
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cova
sup.

rigurgito lricuspidale

cova

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oooa di ngurgllO Slstohca 'S.

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434
RUMORI CARDIACI- SOFFI hl SOFFI DIASTOLICI A. SOFFI DA EIEZIONE ATRIALE E DA RIEMPIMENTO VENTRICOLARE
I. STENOSI MITRALICA
A. MITRALE NORMALE

_,la

L1 valvola milralc normale costituita da due veli valvolari inseriti attraverso le corde Icndincc ai muscoli papitlari antcrolatcrale e posteromediale. Ognuno dei due muscoli papillari ha attacchi tendinei per \:: cmi~upcrfici adiacenti di entrambi i veli valvolari. Ouando la mitrale aperta le cuspidi valvolari si divaricano c le corde lcndincc si aprono a ventaglio. Quando la mitrale chiusa (sistole) i lembi valvolari c le corde tendinee si riuniscono. Con ['inizio della eiezione i muscoli papi Ilari si accorciano JXf compensare la diminuzione di distanza Ira la parete vcntricolarc c l'anello di inserzione dei veli valvolari.

prevenendo in tal modo un prolasso dei veli stessi

en tro l'atrio sin. L'apertura della valvola mitrale pu essere ostacolata da due ordini di cause:
a) da aderenze lungo la zona di contatto dei lembi

vaivolliri (= fusione dei lembi)

8. STENOS' MITA.IIUC.II

b) da aderenze o

ru ~ ioni

delle corde tendincc.

IUllO<I4I

d"

lembi ve'ooI;or;

possono coesiste re - come di fallo succede spesso - in grado variahile. - Nella fusione dc i lembi l 'ost ia mitralico non chiude alla perfezione durante la sislole e si ha perci un certo rigurgilo (ci si avrebbe nell '85%, dci pazienti). - Nella rusione delle corde tendinee la sienosi pu invece e')<;erc pura in quanto non s i ha nessuna incontinen,l3 va lvolare durante la sislole.
(da Aushmer, modificato)_

Le due

fu~ioni

435

Cincangiocardiogramma della valvol<rmilm li ca nanna le (OAD).

A.

Sistole; si m.,serva il piano della valvola chi usa. Diastole, fase precoce: scompare il piano della va lvo la. Telc-d illstolc c sislole atriale: l'ombra :I\rialc decrc-.cc di intensit e l'appendice atriale (app. <lUr. sin.) ruolata verso l'alto.

B.
C.

Sicilosi mit ral ica (OAD).

A.

Tele-sblole: il piano valvol;lre ispcssito: presente una atriomcgalia. Proto-diastole: apertura della valvola (~<sch iocco) che sporge a cupola verso i l ventricolo:!-.i osserva un gel h}}> di liquido radio-opaco (soffio dim.lo lico). Tele-diasto le: la sistole atriale produce un re flusso del mezzo di cOnlras{o verso le vene pOlmonari . ConlcmporanCilOlcnte si ascolta un rinforzo prcsislolico dci soffio prodotto dalilusso .Jttw vcrso I" o<;tio stenOl ico.

B.

C.

(Aoss RS. e Criley I.M. Circulatloo, ndlsegnato)

436
STENOSI MlTRALICA
Segni

Oltre alla lipica facics milralica con cianosi alle gOle, i segni del!:. sienosi mitralica possono essere distinti in Ire g ruppi:
l. Segni acustici (pagina ac-

canto).

PROIEZIONE oeuOUA
ANTERIORE OESTRA

n atrio sn.
Id

"
."
I

atrio d$ . ventr icolo ,n .

>l1I"t.;(:Olo da .

aofta ascendente

esofago relrocardiaco

2. Segni emodinamici. Come mostra no le figure a pag o 439. la curva pressoria dci l'atrio sin. presenta le seguenti caratteristiche: onda atriale A acce ntuata (manca nella fibrillazione atriale) branca discendente dell'on da V tanto pi lenta quanto pi g rave la slenosi (= discesa Y len lll) pressioni intraatriali aumentale.
3. Segni radiologici

Sono essenzialm ente quatIro: dilatazione dell 'atrio sin. la proiezione O.A.D. la sola che permette di cogliere su ( impronta de ll' atrio sullo un'incidenza perpendicolare il piano in cui si verifica tale deviazione. esofago opacizzato. oppure spostamento dell'esofago indietro e verso destra ad opera dell'atrio sin . dilatato). Questi segni sono pi visibili in OAD (proiezione radiologica obliqua anteriore destra: pago 333). congest ione polmonare, con edema e fi brosi dei setti inlerlobulari (linee B di Kerley : linee orizzontali brevi , di densit aumentala, meglio osservabili subito al di sopra degli angoli COS io- frenici). Le lince B di Kerley costituiscono segni di ipertcnsione venosa polmonare. dilatazione del cono della polmonare e dell e sue branche principali (= ipertensione arteriosa polmonare). dilatazione cd ipertrofia del vent ricolo destro.

Schema di una sezione trasversa del torace (da Pernkopl, in Zdansky, modificata e semplificata). Poich, com' indicato dalla freccia, l'ingrandimento dell'atrio sin. devia l'esofago all'indietro e verso ds. (almeno nel soggetti in CUI si ha una precoce e notevole dilatazione ciel settore cardiaco ds.).

437

SCHEMA

I I

I , I
11""1'

I , I

Il

I ,

j,

I,

I ,

FONO

'WI

ECG

_........... __.
l
STENOSI

:'-.

RICOSTRUZIONE

DEllE VARIE
COMPONENTI

.M.U R A LI C-.A

OEL REPERTO
STETOACUSTICO
DELLA STEN051

MITRAUCA

D ,

l , ~ l _I
- San"""" di

I
M

il
,
,

,
l.

,A

_ l
_'M"
10.5_1

Il

_Aec.nl""._ .... I , _
_ Soli ... mHO _ _ _ 11110111'

---_
-SoIt~

.1

.I
..... ,"""

- Sd>N><ce di _ . (O IJ .... o _ , _ -SCIIIt ... _ _ _ t,$.IIU

438
STENOSI MITRALI CA REGISTRAZIONE CONTEMPORANEA DELL'ECOCARDIOGRAMMA E DEL FONOCA RDIOGRAMMA

~-

.,

III alto: Ecocardiogram ma di una valvola mitrale normal e: i movimenti dellcmro mitralico

anleriore c P()~ l crio re sono in oppo~ izi o n e Ira loro. Per le lettere A-C-D-E-F vedi pago 366.
Ecocardiogramma c Fonocardiogramma reg istrati con tempora neamente nell a slcoosi mitralica.
11/ bllSSO:

M,
M,

.... .,'"

o.
A,

= com pon ente mitralica del primo tono; sincrona oon C (chiusura della mnrale) = componente aortica del sccondo tono

OS = schiocco d'ape rtura MDM = rumore mesodiastolico PSM = soffio prcsistolico Appare chi aramente che nella stcnos i mitralica:
L Il lembo anleriore c po<;tcriore hanno un

movimento consensuale (<<paradosso). 2. Lo sch iocco d'3JX!nura sincrono con il punto E dell'ecocardiogramma. 3. La pendenza EF ridoHa.

439
A

~EHn
"TIIKlYENTRlcou.R~

ATI'IIOYENT "ICOlARE

,;'

---

I
(Ravln, modlrlCatO)

Al1YlllY>

STENOSI MJTRALICA LIEVE

gradicllle a/riol't!lltricolare modesto.

STENOSI MITRALICA GRAVE

gradiellfe arrio-\'cmricu/are notevole,

responsabile dci soffio mcsodiaslolico

inferl'allo Q- I tono (.) allungalo (supe-

re:-.ponsabile dci soffio dia:-,Iolico e prcsislolico.

illlerl'llilo Q-I :-,uperiore a U.07 sec. (ulteriormente allungalO)

riore a 0.07 sec.): occorre un templL';colo addizionale perch il vcntricolo sin.

generi una pressione suffic iente a superare quella atri ale aumentuta.

illlerl'Ollo 2-05 (II lana - schiocco di

apertura) lungo (0.08 sec.).

illlen'ulio 20S breve (inferiore a 0.06

sec.)
(quanto pi alla la pressione atriale, tanto prima si aprono le valvole A-V)

imen'allo (Q- I) - (2-05) = quanto maggiore. tanto pi grave la stcnosi Ics. Q-I 0.08 e 2-050.03::: indice di gravit + 5 (8 - 3)1.
Tale differenza prende anche il nome di il/dice di Wcll.): nclle :-.tcnosi lievi ha un va lore ancora negativo - nelle sicnosi di media gravit si avvicina allo zero - nclle !'> tcnosi gravi acquista un valore positivo.
(.) DellO anche .. r..'III/){) di (kfonna::IC)//f' ~in;.!itru ...

440
STENOSI MITRALICA QUADRO RIASSUNTIVO GENERALE CO RRELAZIONE TRA EVENTI EMODINAMICI E SINTOMI E SEGNI CLINICI

restringi mento dello ostio valvolarc 11 ri em pimento del ven trico lo sinistro ri chiede un maggior gradien te pressorio

MOMENTO
EMODINAMICO
CI'.NTRALE

trallSmilralico. perci si ha:

b)
a ume nl O della pres-

sione intra-atriale sinistra

lltriomegalia; fibrillaz.ionc atriale; trombosi atriale. Il gradiente di pressione media tra atrio si nistro ed arteria polmonare cos lieve (lO mm Hg) che ogni elevazione di pressione nel l'atrio sinistro si trdsmette ai vasi polmonari.

c)

ipertens io ne po I monare posI-capillare o ipertensione venosa

dispnea ed ortopnea: cmoftoe; edema polmonare - interstiziale. subacuto c cron ico (lince B di Kerlcy) - intra-alvcolarc, acuto possibile attenuazione o scomparsa dci scgni precedenti: dilatazione del tronco della polmona re

d)

ipertensione p olmonare pre-capillare

passiva) o iperten -

sione arteriosa secondaria a c)

c)

ipertensione po lmonare pre-capillarc altivan o va~lrittiv a

soffio diastolico di Graham Sleell, da insufficie nza polmonare relativa; accentuazione del II lono sull a polmonare impulso parastcrnale sil1 i5tro: scompenso congestizio accentuazione del I tono :llla punta (schiocco di chiusu ra); schiocco di apertura della mitrale (0.04O,OIT dopo il 11 tono). soffio o rullio diastolico accentuazione presistolica (manca ne lla fibrillazione atriale) astenia Cianosi

f)

ipertrofia e d il atazione ven lricolo ds. deflusso vorticoso attraverso l'ostia sotlo la sp inla de l gradiente diastolico transmitratico

g)

EFI'FITI

ANTEROGRADI

h)

riduzione della gettala card iaca

COMPONENTE POLMONARE DEL II TONO ACCENTUATA SOFFIO DI GRAHAM STEELL DILATAZIONE DEL TRONCO DELLA POLMONARE
(2)

SBARRAMENTO ARTERIOlARE

(I)

fIiSPOST.f. EMODINAMicA -NOR- I

_MAL!: , IPERT&NSIONE PASSIVA

ipertensione attiva autonoma polmonare (gradienle 30-50 mm Hg) : funzionale (vasocoslrizione) rcgredisce con O~ organica (fenomeni sc\ero-oblitc rativi)

i'
IPeRTENSIONE

ARTERIOSA O

IPfRTENSIONE VENOSA O
POST CAPlU.ARE

(gradiente a. polmonare IO mm Hg) atrio sin. DISPNEA EMOFTOE EDEMA POLMONARE acuto (intraalveolare) cronico (interstiziale)

PRE-CAPLLARE

ATRIOMEGALIA FIBRILLAZIONE ATRIALE

lIudleote no.mele

.- ...

TROMBOSI INTRAATRIALE EMBOLIE ARTERIOSE

IPERTROFIA SCHIOCCO DI CHIUSURA E DILATAZIONE SCHIOCCO DI APERTURA DEL VENTRICOLO RULLI O DIASTOLICO DESTRO ACCENTUAZIONE SCOMPENSO PRESISTOLICA CONGESTIZIO

CADUTA DELLA GETTATA ASTENIA CIANOSI

SEGNI E SlNTOl\U DELLA STENQSI MITRALICA

442
2. STENOSI DELLA TRICUSI'IIJE

sintomi: Caratteristica dci pazienti con sienosi tricuspidale reumatica. spesso associata con un"allra va lvu lopatia mitralica cIo aortica, la ASSENZA DI SINTOMI PAROSSISTICI POLMONARI (dispnea parossi~lica nOliuma. asma cardiaco, edema po lmonaTe acuto). Ci perch la sle nosi tTicusp idale attcnua gli effetti connessi con l'aumento brusco del flusso di sangue nel circolo sinistro. I pazienti accusano astenia in caso di riduzione adeguata della getta ta cardiaca. Possono lullavia sopravvivere pe r periodi d i ICn1JXl straordinariamen te

lunghi .
.~eglli:

TONI
=

Schiocco di :Ipcnura della ITicuspide (pag. 371): - si accentua nella inspirazione (segno di Rivera C1rvallo) - si asco lta sull'arca tricuspidale (margine sternale sin ist ro inferiore) - attribuibile con maggiore sicurezza alla tricuspide in caso di calci ficazione dei veli valvolari mitralici, con riduzione della intensit del I tono all'apice. L1 calcificazione, infatti, annulla lo schiocco d'aper tura e d i chi usura s inistri.

SOFFI
= =

Soffio presistolico: ~c()mpare nella fibrillazione atriale Rumore diastolico di intensit pi alta del rullio della slenosi milralica Anche i sofri si accentuano nelh, inspira7.ione c si ascoltano nella arca tricuspidal e. Spesso PUt'1essere rilevata una zona si lente tra i soffi apical i e quelli slernali inferiori.

POLSO G IUGULARE

= NEL RITMO S IN USA LE: onda 'a' ampia, che simula un (Xllso arlerioso

(palpazionc della carotide opposta!) di:-.cesa 'y' lenla (quando non vi ~ia rigurgito anche modeMo)
= NELLA FIBRILLAZI0NEATRlALE: scompare l' onda 'a', rimane la di

scesa 'y' lenta da rallentala decompressione diastolica atriale destra.

443
STENOS I DE LLA T RI CUS I'IIl E

lA

MF MA MF
M-ASM

lVP

I, l

1111~A~'II'i!

I
I

OS

EXP~R~TlON
a

I-t

_ .c.

p
c

INS~R

"

1...'1 regi~lrazione poligrafica maslra alcuni segni caral1eriSlici della stenosi Iricu::.pidale {qui associala con la insufficienza c (:on UIl:l sienoinsuffidenzrt mitralica):
il soffio pre~i~tolico Iricuspidale (T-ASM) precede quello mitralicu (M-ASM): entrambi inolt re. a causa ddla lunghezza dci PR (bloccoAV di ("), mostrallo un an damen to in decrescendo. Tale soffio presenta una accentuazione inspiraloria (quello prc~i s lolico minalica. invece. si allenua). Il traccialo del polso giugulan: mO~lra una onda pre!'>islolica A gigante.
D;llI'allo: rc!gislrazione fono"ardiogrOifica 1>ul rocolaio della OIilralc (MA). freq uenze medie (MF):

OS :: ~hiocco di apertura 3 :: terzo lono M-DM = soffio meso<!iaslO!i<:u registrazione fooocardiografiea sul focolaio della trieuspiuc (TA). frequenze medie (M F): 05 = schioc<:o di apertura della trieuspidc T-DM = soffio mesodiaslolico Irieusplu .. le l\-P, = componente aorti<:1! e polmonare deli liono

(Bousvaros G.A. e Slubingion D.: .. Some auscullalory and phonocardiographic fealUres 01 Iricuspid stenosis .. . CircUlatlOO. modd_).

444
SOFFI DIASTOLlCI 8 . SOFFI DI ru GU RG ITO
J. INSU F FIC IENZA AORT ICA

SEGNI DI INSUFFICIENZA AORTICA

a) Cumlteri dei polsi
RUMORI E POLSO PERIFERICO

,,- -~"\
,,'Ia~. soffIO

preslStoileo di AUST1N FlINT

-'~j =:'o4o l " d<~t

f

~.,.. 1:;i"~

'O;-

'-'o J~O
~

~
,

lP'..uoo.
suono
Il

d,ff.,.nz lllie aumentata

eolpo di p tola

IOttiO di OU AQ Z IEZ

(da Rushmer, modlt.)

PQlso periferico
Velocit di
asccStI

rapida ; eventuale pre~m~a di due picchi <pulsus hisfericns, pag.572).

Pressione differenziale aumelllata Iperpul sa tilit carotidea che, se di su ffici ente en tit;., pu provocare una inclinazione sistolica del capo (segno di Dc Musset). Suono a colpo di pis tola Tono prodotto dalla gettala sisto lica alta espulsa contro una pressione diastolica bassa. Doppio 10110 di Traube Udito su lla femora le , sim ile al colpo di pislola. ma con due toni per ogni polso . Soffio di Duroziez Prodollo dalla compressione di un grosso vaso (es. femorale) per mezzo dello stetoscopio. Si tralla pi precisamente di un doppio soffio di va-e-vieni . Polso di Corrigall O a martello ad acqua Sensazione particolanncnte accentuata di polso scoccante, dovuta alla rapida velocit di ascesa ed al successivo collasso diasto lico del polso arterioso. Polso capii/are (di Qui"cke) Succcs.<;ivo arrossamento cd impallidimento distrettua le che si evidenzia comprimendo leggermente un 'unghia o premendo un vetrino contro le labbra. Segno di Hill La prc.. ....o,; ionc arteriosa negli arti inferiori notevolmente maggiore che negli arti superiori .

445
SEGNI DI INSU FFICIENZA AORTICA (segue)

b) Soffi e fUni cardiaci

Il primo 10no ~olitamt:ntc diminuilo di inlensitl (il volume di sangue rigurgitato tende ti chiudere la valvola mitrale precocemente nella diastole cos che all'inizio della sistole i vel i va lvolari sono pi ravvicinati cd il 1000 di c hiu sura pi debole). Se il volume rigurgitato minimo. invece. il tono tende ad essere pi intenso perch la co ntrazione sistolica pi va lida <I causa del vo lum e di sang ue

teldiastolico aggiunto.
E.<;isle s pesso un click prolosislOlico di eiezione aortica. ( Pu esse re presente un click telesistolico che rappresenta la fase di massima

distensione dell ' aorta).

Il secondo 10no spesso sdoppiato; lo sdoppiamcoLo fi siologico, coerente cio con le fasi del respiro, ma pu essere anche paradosso. Pu esistere un lerto lana, per l' improvv isa distensione ventricolare prodotta dal riempimento onogrado della va lvola mitralica e rctrogmdo di quella aortica. Il quano lono, se presente, indica una perdita di distensibilitL (o compliance) dci vcnlricolo s inistro ipert rofi zzato.
Il soffio caratteristico dato da un ru more protodiastolico che inizia dopo il tono di chi us ura aon ico ed assum e l'aspello in decrescendo. Il soffi o meglio udito su l punto di ERB (III spazio intercoslale. lungo la marginosterna lc sinistra) ed frequenteme nte trasmesso a lrapice. Se il soffio inte nso udito meglio nel secondo spazio inlercoslale destro.

Pu essere pre~enle anche un soffio da Ousso s istolico, dovuto alI ' abbondante vol ume di eiezione auraverso l'ostio aortico (figura), con formazione di una sle nos i relativa. Soffio di Austin-Flint (pag. 447)

VOLUME or ( ~~;::' 1101. di gettata sist. EIEZIONE , ... vol. di rigurgito

446

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INSUFFICIENZA AORTICA(arirmia da fibrillazionealrialc) (regi~lmzionc ~l focula iodi ERB)

I tono debole ( I) Click di eiezione sislolico (c) sincrono con la hranca ascendente dello sfigmogramma carotideo Soffio proto-mcsosistol ico: la Iclesistolc libe ra
Il Il tono qu i aCCC nlU;Ha c bi part ito (2)

SO FFI O PR OTO DI ASTOLICO C HE INIZ IA SU BITO DO PO IL) I TONO IN DE C RESCENDO III to no d i riempimento rapido vcntricolare (3)

447

SOFFIO DI AUSTIN-FLINT Nella ill'iUfficienza aortica :-.i pu ascolttlrc all'apice un soffio sol itamente mesodimuoli{'Q l'on cvcnlu .. 1c ilCccntuazione prcsislolica, che prende il nome di :'loffio di Austin-Flint. Per compre nde re la gene!.i di tale rumore. occorre ricorda re che durante la diastole il vc ntri colo sinistro viene riempito da due correnti di sangue che si intersecano tra lOTo ad angolo acuto:

- il flusso anlerognldo no rma le at rio-ventricolare

- il flusso retrogrado di rigurgilo aortico-ventricolarc.
Tra questi due flussi. lungo la loro linea di intersezionc. giace il velo anteriore o aortico della valvola mitralc. che in [;lI mudo si trova ad oscillare tra le due correnti. Ul situazione fisica crea allora un effetto analogo li quello dci restringi mento dell'ostio milralico per adesione dei pizzi va lvol<lri Ira di loro (Flim ) .

valvola aortica sangue che passa attraverso l'oriliclo "i~~"" mittalico slenosalo fJ provoca il $01110
I I

milraliclil
"",,0<0 ""'

aortico

' i:~:~~~!~:~:, ~$angue e restringe

a-v.

DU'" VALVOlA MITRALE

Se<."Ondo vedute pi recenti il soffio di AuslinFlint sarebbe essenzial mente un rullo prodotto dal nu ~~ anterogrado attraverso la mitmlc (Iumnle la sua chi us ura prematura. La chiusura prematura sarebbe dovuta alla in ver~ i onc dci graditmte prcssorio diastolico alrio-venlricolarc prodotto d;lll;, veloce distensione ventricolare. SOltO 1'ondala del rcnusso aort ico.

( R ()~ t!

Critcy. - ddisegnalo)

Veln v,llvolnrc aortico della milralc

oscillanle tra le due correnti di flusso (ci ncangiocard iogramma).

(For1uln N.J. e Crcuge E "On lhe mechanlsm 01lhe Austin Riol murmur ... CirculaIIOl1.)

448

Polso di Qwncke

\
Polso di Corrigan

DoppIO tono di Traube

1 segni ,classici ~ della insufficienza aonica si rilevano nei casi di tipo 1uetico; nei casi di tipo reumatico che solitamente si accompa-

Doppio soffio di Durozlez

gnano con vari gradi di stenosi - sono invece meno frequenti.

Segno di Hill

,
AORTA

, ,

.' , ,

(pressione

differenziale ampia)

, , ,
I

, , , ,
pressione dias tolica bassa

~'kk
1 1

afca di ascoltazione

aortica e pUnto di ERB:

SOFFIO AD INIZIO

PROTODIASTOLICO
fOC(l laio di ascolta:t..ione apicale: soffio di AUSTIN-

FLINT

lNSU""'FICIENZA AORTICA

SINTESI DEI SEGNI CLINICI

449

I,

INSUFFICIENZA AORTICA CorreIazIonI ciinIco-funzIonaIl

INDI C I DI 1'O\lI'A
,"J~", ... ,

IAO H tiltonuolD

toOI <kp~

della

OmDT'S

t'uRlioM dr!
1)'Jl) < 71): < 37 IIllllim' DTS SO; < 2"i mm,nI' vro .. (~ 1110) vrs .. (_ 100) ~A .. 2<1.,. FE " - normale (111),. 70;

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'" Forza x U.lll di Sup ~ Ni I. F e'l'pheal'

idiM/mo'}

(mcdi. don" della par<=te posI"ioft .. 5<no)

f'fus.Si>.lol~",~

"" mcd..., ",le".,,,.

un r.ppono RITh 1110 IndlC' che LIo p.lMib,htj d, romptnso

llln'.N!

r'penrur.. ~

",",una..

CO"rRATnUl'A' MIOCARDI CA
Iformul. oemphfoala
ClonlCa;

'appono IC~SI~_ PIV (l ,nditt di SUGA) P "' piero dI l'res5 Si;,i(\lica

-V_TS

pooo riduci. .. 3.S

<'-'

"'
,I.<dw> DfW'~"''''' rk>w,,,

CONCLUS IONI

, \ It""''''''' dI C(}frIpouo. ~d~8""= <h/t.:. /vs Ix<lHUJ cOltutmilil

fVS I>('('ft/~bt~. _

''''''fJ:w_" _1<Zn>rf = <"",,,,,,,,,Ili p"'S>"

,u~l,.,ti Of'<''''''''' Q
d...,.,/IUJ
-.l1IX'~

"""..,,</>ji< ([<hM,)

6 ""'"'''' d, k~"""

SIgIe.DTD DTS F FA FE IAD IVS

= = = = = = =
diametro telediastotico diametro telesistolico forza frazione d'accorciamento frazione di eiezione insufficienza aortica ipertrofia ventneolare sinistra

P
R

" Th

= = VTD = VTS =

= pressione
raggio stress parietale spessore parietale volume telediastolico volume telesistolico

450

2. INSUFFICIENZA POLMONARE Soffio diastolico

[I

soffio diastolico " in decrescendo della insur-

ficienza polmonare inizia, come mostra la figura:

o co n la componente po lmonare del secondo tono (P,) - oppure subito dopo la componente polmonarc.

INSUFFICIENZA POlMONARE

I I
1

II~ I~

In tal modo si diMingue dal soffio diastolico della insufficienza aortica che inizia invece con la componente aortica del secondo tono CA)'

INSUFFICIENZA

AORTI CA

Soffio da Insufficienza polmonare, che iniZia con la componente polmonare del Il tono (P,)

(Schwab R.H. e Killough J.H ...The phonocardiograptuc dllferentl3tlcn 01 pulmonle and aortlC Insufficiency ~ - Clrculation).

451
INSUFFICIENZA POLMONARE cause
L' insufficienza polmonare pu essere:

l. Congenita
a)
b)

con tetralogia di Fallol

con complesso di Eisenrnenger

c)

con sindrome d i Marfan

isolata

d)
e)
f)

con pervicl dci dotto arterioso con dilatazione idiopatica dell 'arteria polmonare

g) con slcnasi valvolare polmonarc

2. Congenita e acquisita
a)

a seguito di intervento sulla valvola stcnOl ica o di intervento correttivo totale ncll<l tctralogia di Fallo! con ipertensione polmonare, complicante una precedente perviet del dotto arterioso, o un difetto scttalc atria le o ventricolare (Sindrome di Eiscnrnenger)

h)

3. Acquisita
a) b)
c) d)

ipertensione idiopatica o tromboembolica polmonare slcnasi mi tralica endocardite batterica

febbre reumatica
lue

e)

j)
g)
il)

s. carcinoide
aneurisma deWarlcria polmonare ipertensione polmonare con roalauiH polmonare cronica.

(Holmes J.C., Fowler N.O. e Kaplan S.: Pulmonary valvular insufficiency . Am. J. Med., modif.).

452
SOFFIO DI GRAHAM STEELL

(Insufficienza polmonare relativa)

Una forma di insufficienza polmonaTe costitu ita dalla insufficienza polmonaTe re/ativa associala con ipertensione polmonaTe di qualunque causa e che si esprime clin icamente con il cosiddetto ( soffio di Graham Stccll . Il reperto ascoltalorio. in quesli casi , sim ile a quello della insufficienza aortica. poich ripert c n~ion c polmonan: produce un f1us..~ di rigurgilo ad alta velocit cd una precoce comparsa della com pone nle pol mo nare del secondo tono, tal ora confu sa con la compone nte

aortica.
Nei pazienti con sicnos i mitralica il soffio di Graham Slcc ll da insufficienza polmonare pu essere preso in considerazione soltanto in presenza di una notevole dilatazione dell 'arteria polmo nare assieme con altri segn i dinici e radiologici di ipertensione polmonare di gra~ do severo. In base a stud i recenti , tuttavia, il soffio di rigurgito valvolare polmonare meno freq uente di quanto prima si pensasse ed per lo pi imputabile ad insufficienza aortica (Holmes, Fowler e Kaplan, Am. J. Mcd.). In particolare. se il soffio si ascolta w ltanto a destra dello sterno, o pi intenso a destra, molto pi probabi le che rappresenti una insufficienza aortica. L' impiego di nitrito di amile pu talora essere utile nel d ifferenziare un soffio da insuffici enza aortica da un soffio da insufficienza polmonare (Suh, Circu lation). 11 nitrito di am ile, infatti, tende ad intensificare un soffio di Graham Stcell e ad indebolire un soffio da in s u f~ fici enza aortica. L' opposto avverrebbe con l'impiego di farmaci vasopressori. La serotonina, infine. aumentando le resistenze polmonari e la pressione polmonare, ha tendenza ad intensificare il soffio da rigurgito polmonare.

453

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(da Ravin A . .. Au$CUltation 01 tha heart .. Year Book, . modif.)

STENOSI MITRALICA SERRATA con IPERTENSIONE POLMONARE ed INSUFFICIENZA della TRICUSPIDE

I segni ascoltatori della stenosi sono spostat i lateralmente, a ca usa della ipertrofia del
ventricolo destro che occupa la parle anteriore del precordio. Si pu ascoltare un soffio diastolico in regione ascellare (8). Manca lo schiocco di aper tura (valvola calcifica?) Il reperto preponderanlc dalO da un soffio sistolico da insufficienza della tricuspide che si apprezza, oltre che sulla marginoslcrnale sinistra (IV C V spazio intercostalc), anche all'apice e lateralmente (3-45-8-9- 10) Pu anche essere ascoltalO un lcr.lO lono destro cd un soffio diastolico da Dusso attraverso la tricuspidc (in questo caso in (3) illustrato un soffio protodiastolieo). Sui focolai della base, c precisamente sull'area della polmonare, in Il cd in III spaz.io si ascolta (6-7): un secondo tono accentuato nella sua componente polmanare P un soffio protodiastolico da insufficienza polmonare o soffio di Graham Stecll talora pu essere pure presente un suono di e iez ione polmonare seguito da un soffio sistol ico di eiezione (soffio da Ousso attraverso l'ostia polmonare, in parte legato al so vracclirico di volume dci ventricola ds. da incontinenza della tricuspide).

454

&

RUMORI CARDIAC I - SOFFI

c) SOFFI SISTO-D IASTOLICI

Riportiamo alcun i escmpi di soffi sistolici e diastolici associati: l. Steno-insufficienza l1lilralica

AI reperto tipico della sienosi si aggiunge pure un soffio sislOlico apicale da rigurgilo mitralico. Il reperto pi in tenso quando il pazien te si trova in decubito laterale sinistro (9) che in posizione supiml (8). Esiste una accentuazione della componente polmonare dcl lliono (P) sul focolaio dcII;! polmona re (7). da ipertens ione del piccolo circolo (attiva. oppu re secondaria a lle elcv3+ le pressioni inlra-a lriali sinistre e venose polmonari).

ii

2. Stenosi milralica serrata + Insufficienza tricuspidale 1\ reperto apicale consuelO della sienosi mitralica pi intenso in decubito laterale sinistro (10) che supino (9) ed meno intenso quando il paziente seduto (8). Sul foco laio della polmonare (7) si ascolta uno sdoppiamento fis iologico del Il lono che si riduce nella espirazione (6) cd au me nta nella inspirazione. La componente polmonare del Il tono (P) accentuala. E' presente un soffio olosislol ico da insuff. tricuspidc (4 e 5) che si accentua nella inspirazione (4) (segno di Rivera Carvallo. pago 432). Il soma dovuto a sfiancamento dell'ostia A- V destro per ipertrofia e dilataLione de l ventricolo deslro.

455
Slcno-insufficien;l.1 aortica

Soffio mesosistolico di eiezione + soffio prouxJiaslolico di rigurgito

Polso carOlidco con incisura anacrola c senza incisura dicrola.

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456

INSUFFICIENZAM IT RO-AORTICA
Soffio pansistolico di rigurgito mitralico + soffio protodiaSl0lico di rigurgito aortico. Il polso
carotideo mostra una salita cd una disc.."Csa rapida. con scafS..'t evidenza dclrincisura dicrota. 11 cardiogramma apicale mostra un ' onda di riempimento mpido accentuata e ripida (R). Tali segni sono presenti ncl grafico qui riportato, relativo ad un giovane con valvulopatia mitro-aortica (P.A. = 160/45) .

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457
RUMO RI CA RDIAC I SOFFI d) SOFFIO CONTIN UO

D EFlNIZIONE:

un soffio che persiste attraverso la sislale e la diastole senza interruzione. tipico dcgl i shunl tra vasi. A diffe renza dei soffi sislo-diastolic i associati con le val vulopatic scmilunari , ne l passaggio tra la sisla le c la diastole non vi interruzione, n variaz ione della qualit dci so ffio .
Le condizioni che possono produrre un soffio continuo sono:

1) PERVIETA' DEL DOlTO ARTERlOSO : la condizione pi frequenle Ira quelle patologiche. 2) Finestra aorto-polmonarc 3) Difel10 alto dci setto ventricolare con insuffici enza aortica 4) Roltura di un aneurisma del seno di Valsalva in una camera a bassa pressione (atrio o ventricolo destro)

5) Fistola artcrovenosa polmo nare o della parete toracica

6) Fistola arterovcnosa coronarica 7) chirurgiche in corso di cardiopatie congenite (es, tra arteriil sistemi ea ed arteria polmona re, o tra vena cava s uperio re cd arteria polmonare destra): Bl alock (arteria succlav ia-polmonarc) Walcrston (aorta ascendente-apo lmonare destra) Glenn (vena cava s up,-a, polmonarc destra)
Anastomo~i

8) Stenosi multiple periferiche delle branche dell 'a, polmonare 9)' Circolo colla terale bronchiale (nell a atresia della polmonare) lO) Circolo colla terale inlercostale nella coartazione dell'aorta (il soffio meglio udito postcrior,mente) 11) Soffio tiroideo dciI 'ipertiro idismo 12) Ronzio venosa

458

Soffio continuo: persislenza dci dotto arterioso - Registrazione fonocardiografica

in lracavilaria, con massimo di ampiezza e frequenza registrato nell 'arteria polmonarc c nel

dOlio.
(Arcidiacono A., Distante S. e Aovelli F., Folia Cardiologica.)

459
R UMO RI CARDIACI - SOFFI
c) SOFFI NON PATOLOGICI

SOFFI INNOCENTI. FISIOLOGICI RELATIVI ed ORGANICI

Dal punlo di vista clinico i soffi possono essere classificati in quattro gruppi (Fowler):
I. SOFFI INNOCENTI o NORMALI

Sono soffi innocui , non associati cio a nessuna alterazione siologica.

2. SOFFI FISIOLOGICI

nOia

strutturale o Ii -

Sono soffi causal i da disturbi della IIsiologia circolatoria (es. per aumento della velocit di circo lo nelle condizioni ipcrcinctiche: anemia, febbre, tireOlossicosi, card iopatia da dcficilliaminico, ecc.).

3. SOFFI RELATIVI Sono soffi prodotti da alterazioni slrullura li che non interessano le valvole n comunicazioni anomale cardiache o vascolari (es. soffi causali dalla dilatazione delle camere c:lrdiache in assenza di valvulopatia). 4. SOFFI ORGANICI
SOIlO soffi risult~mlj da deformazioni strutturali organiche (es. malattie valvolari ; comunicazioni anoma le card iache o vascolari; stcnosi vascolari). Di questi ultimi soffi abbiamo parlato in precedenza.

460
sm'FlINNOCENTI

importante riconoscere i soffi innocenti al fine di non emettere giudizi diagnostici o prognostici avventati circa cardiopatie inesistenti. Studi condotti nel'infanzia. ad esempio, calcolano che un ragazzo su due pu essere portatore di un soffio in nocente che pu persistere per an ni o scomparire improvvisamen te.
I soffi innocenti possono essere classificati in tre gruppi:

A. Soffi con massima intensit nella regione apicoslernale

B. Soffi con massima intensit nel secondo spazio intercostale sinistro

c.

Soffi cervicali

A. SOFFI con massimo di intensit nella regione APICOSTERNALE:

1) Soffio telesistolico

2) Soffio sistolic:o apica le musicale

3) So[fio da sindrome da schiena diritta

B. SOFFI con massimo di intensit nel Il SPAZIO INTERCOSTALE SINISTRO, 1) SoITio di eiezione sistolica polmonare (protosistolico) 2) Soffio gravidico

3) Soffio da sindrome da schiena diritta

C. SOFFI CERVICALI,
l) Ronzio venoso 2) Rumore sopraclaveare aTicrioso

461
SOFFI INNOCENTI A. Soffi con massima intensit nella regione APICOSTERNALE

Soffio tele-sistolico (<<Lme systolic murmur)

Comunemente meglio udito all'apice: pu iniziare dopo un click sislolico O un

galoppo sistolico.
Spesso ~no male interpretati quali soffi diastolici: necessario al lora identificare iii tono per il suo stretto rapporto di tempo con il polso carotideo (e no n con quello radiale!). Occorre escludere che si traUi di una sindrome da disfunzione dci muscoli papillari o da prolasso dclla mitra le.

Soffio sislolico apicale musicale (<< Musica l apical syslolic murmur)

Pu essere udito a ll 'apice e lungo il margine sterna le infer iore sin. ed occasio~ nalmenle s ull ' area polmonare. AI fonocardiogramma presenta una frequenza uniforme (= ca raltcrc musicale), mentre quasi tutti i soffi card iaci sono prodotti da suoni di varia frequenza. E' co mune neU'infanzia.

Silldrome da schielJ(l (Jiritta

Un ' altra causa recentemente individuata di soffio sisto lico di grado 13/6 non do vuto a cardiopatia organica la cosiddetta Sindrome da schiena diritta (<<Straight back sy ndrome). In questa condizione si ha una perdita della normale cifosi dorsale, con possibile compressione asintomatica del cuore e dei grossi vasi. I soffi sistol ici sono ascoltabili lungo il margine stemale sin. (III spazio) oppure sul l' arca polm a nare; diminuiscono ne lla inspiraz ione e di ventano pi intensi nella espirazione. La pressione sul lorace pu eventualmente intensificare il soffio. Il Il tono cardiaco pu essere a mpiamente bipartito e non fond ers i in un lana siogo lo in espi raz ione (possibile confusione con un difetto del sello atriale o con una stenosi lieve della potmonare).

462
SINDROME DA SCHI ENA DlRllTA
( <<Slraight back !>)'lIdrome)')

riduzione de ll a normale cifosi

dorsale (Rx torace - proiezione laterale)

soffi o sistolico sul focolaio dell a po lmonare (dall'a lto: freq uenze alte, medio-alte, basse, med ie registraz ione in apnea poslespiraloria)

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463
B. Soffi con massima intensit dci II SPAZIO II\'TERCOSTALE SINISTRO

Soffio di eieziolle sislOlico pOIIl/Ollllre: 11110 dci pi COllllllli

Il tratto di deflusso del vClllricolo deslro ha una forma grossolanamente a scmiluml, il causa della sporgen.!.a nel :.uo lume dclla porzione mcmbranosa del setto inter vcn trica lare (v. fig.). Dunlllle la sislole raTea della ~ezione trasversale di que-

sto condotto diminuisce (per il contrarsi delle fibre miocardiche che circondano il cono) ~ si fommllO allor;. mOli vort icosi che danno origine ad un soffio di eiezione prolosbtolico.

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C. SISTOllCO PRECOCE

(da Aushmer. modificato)

Soffio gra vidico (<<mam mary sou(fle):

Rumore continuo con accentuazione diastolica, presente nel Il trimestre della gravidanza, nel puerpcrio o durante la lall azionc. Pi comune nel Il spazio intercostale. Pu esse re obliterato mediante pressione dello stetoscopio. Gcnesi: anastomosi tra aorta ed aa. mammarie intercostal interne'! (oppure di ori gine venosa'!).
Si/ldrome da schiellll diritta (v. pago precedente)

464
C. Soffi CERVICALI

Ronzio venoso:
Rumore conti nuo con accentuazio ne diastolica ; presente nel 95 % de i ba mbini.
Pi intenso SOfl O il m. sternoclcidomasloidco (estremo mediale dell a clavicola). Meglio udito a pazie nle seduto.
Pu essere trasmesso alli -III spazio intercostale.

Obliterato dalla compressione delle vene del collo. Accentualo fu Olando la testa in posizione o pposta. Presente negli adulti in condizioni ci rcolatorie ipercinetiche:

anemia, tircOlOssicosi, gravidanza.

Rumore sopracla veare arterioso <Suprac1av icular arteria! bruit)
Sorge nell'area sopracJavioolare e pu sim ulare un soffio aortico o polmonare trasmesso alla regione dei vasi d el collo. Non pansislolico: massimo nell a prolo- e tclesistole, pi intenso sui vasi del co llo che sui foco lai aortico o polmonare . E' obliterato dall a compressione delle arterie carotide o succ1avia .

465
SOFFI INNOCENTI DIASTOLICI
I soffi diastolici non sono sinonimi di soffi organici; un esempio offeno dai cosiddetti soffi da Dusso) dlow murmurs) ) che si possono ascoltare all'apice cardiaco nelle situazioni che si accompagnano ad alta gettata e cio nelle ipercinesie card iocircolatorie o negli stat i iperdinamici. Soffi meso-diastolici sono stati descritti in bambini con anemie emolitiche o drepanocitosi (Liebrnan e Col!.). Liebrnan c Sood hanno documentato alcuni casi di bambini apparentemente normali, portatori di soffi diastolici precoci, ad alta frequenza, a forma di d iamante, che alla fonocardiografia fntracav itaria si confermavano di genesi intraventricolare sin istra. La norma lit dell'elettrocardiogramma, del vettorcard iogramma, de ll' esame radiologico c dei parametri desunti dal cateterismo destro e sinistro, avvalorano l'ipotesi che tali soffi diastolici costituisc.lno una variante normale [figura: fonocardiogramma intracard iaco (ICP) nella camera venlricolare sin. (LV body) ; soffio diastol ico a diamante (DM) + soffio mesosistolico (SM)]:

(Liebman J. e Sood s .: Diastolic murmurs in apparently norma! children .. - Circulatlon, modificato).

466
SOffI RELATIVI
~nno

st:ui definili a pago 459.

Esempi di soffi relativi sono:

- Il sorno olosislolico punlale da insufficienza milfatica secondaria a dilatazione del ventricolo sinistro, - II soffio o losistolico parasternalc sinistro o xifoidco da insufficienza Iricuspidalc secondaria a dilatazione dci ventricolo destro. Questo soffio tende ad accentuarsi nella inspirazionc. - Il soffio d iaslOl ico da ste nosi mitralica relativa secondaria a d il atazione dci ventricolo sinistro non accompagnata dalla corrispondente espansione del cercine fibroso valvolare mitralico (figura. da Rushmcr, modificata).

STENOSI RELATIVA DELL' ANELLO

vent ricolo sinistro dilatato

I so ffi relativi, a differenza dci soffi organici, tendono a scom parire in segui to ad appropriala terapia card iotonica che migliori l'inOiropismo ventricolare e corregga la cardiomcgalia.

467
SUONI PRODor n DALLE VALVOLE ARTm CIALI

L'impiL'go delle protesi valvolari illipo: sfera ingabbiata (Starr-Edwards,

Smelorr-Cutlcr, ccc.)

disco ingabbiato (Kay-Shilcy, Beali. ccc.)

monocuspidc eccentrica. a flusso cen-

trale. con otlur.uore rotante Su un asse (Wada, Bjork-Shi ley. Li llehei-Kaster)

nella correzione dei vizi valvolari card iaci, ha permesso di ri levare repe rti acustici c fonocardiogn.fici part icolari.

l. TON I

a) protesi mitralicli Si ascalla un caratteristico rilmo il [re tcmpi che risuha formalo da: Oick di chiusurd dci congegno valvolare. Corrisponde ad un I IOno intenso e schioccante, prodoHo dall'uriO della biglia O dci disco contro l'apice della gabbia. N. B. - In rcail alcuni Autori sottolineano che la chiusura clelia protesi artificiale mitralica crea vibrazioni che precedono le componen ti del i lono cardiaco. Secondo ta li A.A. ci costituisce una riprova che normalmente il I tono non dovuto alla chiusura della mitra le. Il lono norm,lle Click di apertura: corrisponde ad uno schiocco di apertura ed prodotto dal ritorno della biglia O dci disco dall'apice alla hase della gabbia. /1lIt!n'ollo "ormale Il Wl/o-click d 'apertl/' ra proft!lico = 0.11 scc (0.09 rilasciamento isovolumctrico + 0.02 tempo di transito della sfera nella gabbia)

A . ProtesI valvolare milralica a palla di $tarrEdwards. (Servelle e ColI. . Arch. Mal. Coeur, modi!.).

B - Protesi vatvotare a disco di KayShiley In sede mltralica.

468
b) pro/esi aortica
Dopo il I lono si 350011 :.,:

schiocco d 'ape rtura, prodotto dal dislocamento de lla biglia o dci disco verso
l' apice dell a gabbi<L

L' intervallo tra ili tono e lo sch iocco d'apertura della valvola aortica artificiale (= sistole isometrica) allungalO o normale (circa 0,07 sec.)
schiocco di chiusu ra. prodotto dal ritorno della biglia o del disco dall'apice alla base della gabbia durante la diastole isometrica. L' interva llo tra il 111000 e rincisura dicrota del polso carotideo pu essere superiore a quello medio normale (0,03 sec). Rapporto tra intensit del cl ick d ' ape rtura e di chi usura> 0.5-0,8 (Hylcn).

c) pro/esi \'alvo/are doppia

Ogni va lva!:1 d origine ad un proprio click d'apertura e di chiusu ra.

2. SOFFI Solitamen te attraverso le protesi valvolari esiste un piccolo grad iente di pressione. in quanto v iene inlerposla una certa resistenza al 1ibe ro llu sso sanguigno centrale, come mostrano lo schema seguente e le figure A e B a pago 467.

resistenza al flu sso libero cent ra le attraverso una protesi va lvolare a sfera o a disco ingabbiato.

libero flusso centra le di sangue altraverso un omoinnesto va lvolare.

Tale gradiente pressorio invece mancherebbe attraverso g li omoinnesti val voIari. Nel caso delle protesi possono quindi con mggior faci lit essere ascoltati o registrati soffi di eiezione e soffi diastolici in sede ortica.

469
ESEMPI DI SUON I DA PROTESI VALVOLARE I -A. DOPPIO VIZIO MITRAUCO

Fonocardiogramma. apicocardiogramma cd ECG

Soffio sistolico di rigurgitu c
IcrLO tono di pido.

riempimento ra-

F.M. = focolaio mitralico

l-B. DOPO IMPIANTO DI PROTESI VALVOLARE DI STARR-EDWARDS

Ritmo a tre tempi formalo dal:

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Tono di chiusura della protesi mitrulica

Il tono

.. -".

Tono di apcrlUnt della protesi mitralica

P.c. = pobo carotideu

F.M. = foc. mitralico

EP. = foc . polmonare

(E.J. Zerbini - Trattamento chirurgia:> del vizt valvolari mitralicl, aortici e Incuspidali - EdQ. $oent. C Erba Milano).

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2 - VALVULOPATIA AORTICA

Reperto fonoca rdiografico dopo impianto di protesi di Siarr:

l tono Tono d 'apertura del la protesi aort ica

Soffio sistolico espulsivo Il tono formato da lla componente polmonare c dal click di chiusura dclla protesi aort ica.

(E.J. Zerbini) .

471

3 INSUFFICIENZA AORTI CA CO RRETTA CON PROTESI VA LVOLA RE

Proiezione OAS che moMra li. protesi valvola re aOrt ica in situ o

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lIall'alto: ECG DI - P. Carotideo - Fono (freq . basse) - Fono (frcq. medie) (registrazione punlale)

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4 - DOPPIO VIZIO MITRALICO ASSOCIATO A DOPPIO VIZIO AORTICO

Reperto fonocardiografico dopo impianto di due protesi di Stare: rilmo a 4 tempi (2 click d'apcnura e 2 di chiusura).

In successione si ascoltano:
I lono con due componenli:

[ono di chiusura dc lla protesi mitralica .... lana di apertura della protesi aortica

somo sistolico (focolaio aortico) Il tono, con tono di chiusura della protesi aortica Tono di apertura della protesi mitralica

(E.J. Zerbini).

473

INFLUENZA DI ALCUNI FARMACI SULLA INTENSITA' DEI SOFFI

Nitrito di amile
L'inalazione di nitrito di ami le produce una vasodi latazione s iSlemica con cadu ta della pressione arteriosa. Anche a IivcUo polmonare si ha una caduta della pressione capillare. In conseguenza della diminuzione delle resistenze perife riche, viene aumentato il flu sso di sangue diretto verso il circolo sislcmico (o polmonare). a spese di quello retrogrado: 1) I so[fi che risultano da un fllls:w ulilerogrado di sangue sono intensificati : soffio sislolico della slenosi aortica soffio sislOlico della stenosi polmonare (eccetto che nell a tetralogia di Fallot. in cui viene favorito il flusso s isle mico a spese di quello intervcnlricolare e polmonare) soffio diastolico dell a slcnosi mitralica (il soffio di Aust in Flinl della insufficienza aortica, simile iii precedente, invece diminuisce con iJ nitrito di am ile)

2) I soffi che risultano da un flusso retrogrado O di rigurgito sono indeboliti : soffio sislolico della insufficienza mitralica soffio sislOlico dei difetti interventricolari non complicati soffio sistodiaSlo lico della pcrviet del dotto arterioso di BOlallo; soffi delle fisto le sistemiche arterovenose soffio diastolico dell a insuffi cienza aortica (compreso il soffio di Aus tin Flint)

3) I soffi di rigurgito deSITi ( insufficienza della tricuspide) au mentano in seguito all'aumentato ritorno venoso al cuore destro.

474
Farmaci l'CI.wpressori (fcnilcfriml - metossiamina - mcfentermina - ipertcnsina - norepinefrina)
I farmaci vasoprcssori aumen tano le resistenze periferiche c tendono quindi a dare un effeno opposto a quello del nitrito di amile: I) I soffi che risultano da un flusso lIf11erogrado d i sangue sono indebol iti (soffi di eiezione sistaliei) 2) I soffi che risultano da unflusso retrogrado di s.1ngue sono intensificali (es. soffio sistol ico da insufL mitra lica: soffio diastol ico da insufficienza aortica; soffi da shu nt sin .-ds.).

SerOlOni,m

Aumenta selettivarncntc la pressione nell'aneria polmonare (quando somministrata in vena): I soffi da rigurgilO polmon are (Graham Slccll) sono in tensificati Sembra che lo siano anche i soffi da rigurgito ITicuspidale

(Ili/l'ilo di amile)

( Iperrellsi/w)

Influenza del nitrilO di amile (al cenlro) e della ipcrtensina (a destra) sulla intensit del sof. fio sislolico da insufficienza mitralica. L' inlensit diminuisce con nitrito di amile e si accentua con la ipcnen<;ina.
(Fancini e Coll" Ann Med. rid!segnato).

475
SOFFIO OLOSISTOLICO PUNTA LE - REG ISTRAZIONE DI BASE

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DOPO INALAZIONE DI NITRITO I)'AMILE, L'INTENSIT DEL SOFFIO AUMENTA

Il tracciato poligrafico si riferisce ad una ragazza 20cnne con !'>OrCio olosislolico apica le pre-

cedentemente considerato di origine mitralica (soffio di rigurgito). Il test al nitrito di amile, tuttavia, mo:.lr:1 una accentuazione c non unll attenuazione della intensit del sorno. Questo elemento - assieme ad altri - concorre ad escludere che si Ifalli di una insufficienza mitralica. Dall'alto: DI - P . Carotideo - Fonocardiogramma, Frequenze Medic! e Medie l

476
FA RMACI E MANOVRE NELLA STENOSI SOTfOVALVOLARE IPERTROFICA

Modificazioni dci somo nella slenosi subaortica ipcrtrofica (ca rdiomiopatia ipertrofi ca)

Il soffio sislolico da e iezIOne della stenos i subaortica ipertrofica connesso con il fl usso di sangue attraverso l'ostruzione dinamica presente ncl canale di efflu sso dci vcntrico lo s inis tro, cd
corre lato con ["entit del gradien te pressorio

canaledi

sislolico che esiste Ira corpo del ventri colo sin istro, canale di efOu sso ed aorta.
l! soffi o s is tolico risenlc quind i dei fannaci o delle

manovre che hanno influe nza su lla entit de l grad iente pressorio:

AU MENTA NO IL G RADIENTE PR ESSOR IO ED IL SOFFI O:

- I fannaci inolropi pos itiv i (beta-sti mola nti: isoproterenolo: digitale)

DIMINUISCON O IL G RADIENTE PRESSORIO ED IL SOFFIO:

- i farmaci ino tropi negati vi (betabloccanti)

- la riduzione de l ri torno venosa (nit rog licerina; manovra di Valsalva; talora nitrito di amil c)
- la pausa post-ext rasislo lica

- l'aumento dci ri torno venosa (talo ra li ni trito di amilc che, a differenza della nit roglicerina, d venocostrizione simpatica ri flessa pronta) -l'aumento sclettivo della pressione periferica (mclossiam ina; fe nilefrina)

A. B.

Tr<lcciato poligrafico di base (slenosi sub-aortica ipert rofica) Dopo isoprotcreno lo intensificazione de l soffio sistolico (nolare anche la com parsa del caraneristico polso caTO{idco con due cu...pidi sistol iche).

(De

Vita C., Fancim P., Ro . . elli F. - Min. Cardioangiol.)

477

INFLUENZA DEI FARMACI SULLA INTENSITA' DEI SOFFI

Dosi e modalit di somministrazione:

(a) Nitrito di amile

mediante inalazione

(b) Isoproterenolo

0.02 mg in 10 mi di soluzione glucosata

al 5% per iniezione endovenosa

(c) Methoxamlna

5 mg in 20 mi di soluzione glucosata al 5% (nei bambini 2 mg) per iniezione endovenosa

ALTRI VASOPRESSORI :

Fenllefrina Mefentermlna

0.25-0.50 mg

10-30 mg

Noradrenallna

20-40 gamma in 30 see.oppure

la quantit suffciente ad aumentare la pressione arteriosa sistemica di al meno 15 mm Hg

L'infusione sospesa se l'aumento pressorio superiore a 35 mm Hg nei normatesi ; 25 mrn Hg negli ipertesi ; se compare tachicardia eccessiva o infine se si manifestano frequenti battiti prematuri .
Il fonocardiogramma viene regis trato prima del test farmacologico ed ogni 30

sec. durante il test.

(Luisada A.A. e MadOeIy R.J.: .. Func:tionaI tests as an aid lo cardac auscultation .. - Med. Oin. N. Am. Tavel M.E .. Cllmcal phonocardiography. Year Book. Chicago.)

478
REPERTI ASCOLTATORI NELLE PRINCIPALI CARDlO PA:f1E CONGENITE

l. DIFETII DEL SETTO I NTE RATRlALE

Sdoppiamcnto ampio e fisso del Il lana, che non muta con le fasi del respiro:
nella inspirazionc aumenta il flusso dalla periferia al cuore destro. ma diminuisce quello dall'atrio sinistro a quello destro nell a espirazione avviene l'opposto. 11 riempimento ventricol are quindi fisso c cos la eiezione ventricolare destra. La componente polmonarc dci Il lono accusa perci un rilardo costante SU quella aortica. Soffio di eiezione sistol ica polmonare (da iperafflusso polmonare).
Eventual i repert i di stcnosi Iricuspidale relativa: - schiocco d i apertura del la tricuspidc - soffio mesodiastol ico (dovuti all'aumentato flusso di sangue attraverso l'ostia tricuspidalc) Eventuale soffio d iastolico da insufficienza polmonare (da di l<ltazione dcll'ostio va lvolare)
N.a. - 1 ....1 triade: a) <;doppiarnenlO fj"so dci 11 lono b) soffio espubivo polmonare c) blocco di branca destro (da sovraccarico diastolico o di volume del ventricolo de"tro) orienta verso la diagnosi di difetto di tipo OSTIUM Sl:.CUNDUM (difeuo senale alto o del seno venoso. centrale o della fossa ovale. e cavale inferiore). Nel difetto tipo QSTIUM PR IMUM il blocco di hrancir dc!\tro si accompagna spesso significiltivamenle con una deviazione assiale sini.wra frontale dell" A QRS ('" probabile blocco bi fasci colare: BHD + emiblocco sin i ~tro. causillO da alterazione anatomica delle vie di conduzione intravcntrieolari).

DIFETTO Del SETTO OSTIUM SECUNDUM INTERATRIALE

OSTIUM PRIMUM

479
POLSO GIUGULARE E DIFETTO DEL SETTO ATRIALE

Il ~o~pcuo ascolta/orio di difetto dci sello atriale pu essere avvalorato dal comportamento dci pol.\ o giugulare. Il polso g iugulare nel difetto del setto atria le infatti caratterizzato da: Onda V a picco. che spesso supera ronda A.

DisccsaX e Y relativamente profonde, che danno origine ad un complesso ad M, il che dist ingue que~ta condit.ionc dalla insufficienza della lricuspide.
Es iste una correlarione positiva tra entit dello shun t atri ale sinist ra destra c rapporto V lA; onde V relativamente larghe, solitamente indicano un rapporto Ira flusso polmonare c sistemi co di 3: I o pi.
Il quadro raro in assenza del difetto atriale e presenta perci un alto grado di specificit. In presenza di iperten~ionc polmonare l ' aspetto sopra il lustralo manca; l'onda A allora dominante.
(Tavel M .E.: .. Jugular pulse in alnal septal defect ~ . Arch. Intem. Med.; Benchimol A. e lippil H.C.: .. II valore clinico dei polsi giugulare ed epatico" Progr. Patol. Cardiovasc).

FONO

,
A

AP
22

,
v
A

A P 2 2

,
v
A

A P 2 2

POLSO

GiUGULARE
DESTRO

480
2. PERVIETA' DEL DOTTO ARTERIOSO DI BOTALLO E FINESTRA AORTO-POLMONARE

(Shunl aono-polmonare)
Caratteristico della pcrv icl dcI dotto arterioso un soffio CO/ltnllo, con picco di intensit attorno al tempo di incidenza dci Il tono.
dotto arterioso pervlo

LI soffio pu subire delle mod ificazion i ed aura

versare varie fasi passando:
da un soffio promosso da uno shunt sinistro-

destro senza ipertensione polmonare (figura A) ad un soffi o promosso da uno shunt deslro-siniSITO con ipertensione polmonare (figura E)
(cosiddetto 8oIallo iperlcso,)

Il soffio inizia dopo un breve intervallo dal I tono (20-50 msee) ed ha il suo epicentro nel Il spaz io intercostale. a si n. dello sterno, ed in regione sollocla vea re s ini st ra, da cu i si propaga verso l'asce lla sini stra cd il dorso in regione interscapolovcrtehralc si nistra. L'cpiccnlro del soffio con tinuo pi basso (punto di ERB o mcsocardio) ne lla finestra aorto-polmonare.

T I = primo lono T 2 = secondo lono ~ = componente aortica dci II tono p ~ = co mpo nente polmonare dci II tono C = lono (click) di eiezione polmonare

-C

MESODIAST. = soffio mesodiastolico.

GRAHAMSTEELL = soffio prolodiastolico da insufficienza polmonare.

......
;.-

--

ft
ftGRAHAM -STEELL

I.
C

" ,,, A,

,-

481

3. [)JFETTO DELSElTO VENTRICOLARE

Quando il difetto di piccole dimensioni ed interessa la parte muscolare del formazione, clinicamente benigna) prende il nome di morbo di ROGER.
sellO la

mal-

Le ca ratterist iche ascoltatorie sono rappresentate da:

Secondo tono: = normale. con sdoppiamento tlsiologico, ncl rn. di Roger. = sdoppiato ampio, spazi alo e fisso negli shunt elevati, a basse resistenze polmonari.
= sdoppiato st rello quando le re-

sistenze polmonari aumentano. = T Il un ico cd accen tuato (Pz'"H ) nella sindrome di Eisenmcnger (vedi
SOlto).

difetto del setto intof'lentricO:are

Terzo tono di riempimento ve nlricolare sin. , spesso presente.

Soffio alos istoli co caratteristico,

li

platcau, con intensit uguale ; talora pu assumere un aspetto in decre-

scendo con inizio con il primo lono e termine nella mesosistole. II soffio pu pure assumere un aspeuo analogo a quello di eiezione sistol ica sull'area polmon:lre.
In presenza d ipcrten<;ione polmonare il gradiente pressorio Ira i due ventricoli diminuisce (figura B) ed il soffio pu diventare pi breve ed assumere una configurazione da eiezione. N.B. - Pu essere pure presente un soffio mesodiastol ico o un rullio diastolico mitralico da iperamusso al venlricolo sin. eon inizio dopo un terzo lono di riempimento ventricolare (flusso maggiore di 5 litri/min. aUraverso lo shunt).

A shunl invertito (sindrome di ElSENM ENGER) il soffio dci difetto settale pu scomparire totalmente. 1.1 Il lono allora intenso per ripertensione polmonare. Sede abituale di ascoltazione: III -V s pazio inle rcostale s ulla marginoslernate sin.: spesso presente un frem ito.

482

-Carallcrislicbe ascoltatorie:
primo tono normale secondo tono singolo (componente unica aortica~), dovuto all 'aorta eclasica posta a cavaliere del sello e situata presso la parete toracica. La l.'Omponente polmonarc P2 del Il lano assente, eccello che nei casi lievi cd acianotici in cui tardiva ed ampiamente separata daA 2 " Spesso presenle un suono di eiezione aortica (click prolos isIOlico), soprattutto nei casi pi severi, dovuto all ' ipcramusso di sangue entro l'aorta dilatata.

4. TETRALOG IA DI FALLOT

somo sistolico di eiezione polmonarc:

casi liev i (fig. D): soflio ad aquilone che nasconde la componente
~

del" tono;

casi modera ti (C): tennina prima di ~: casi severi: il soffio pi breve ed il picco di inlensil pi precoce: casi estremi : il soffio prolosislOlico cd presente un click di eiezione aortico (C nella figura A).

N.o. - La morfologia del soffio nella stcoosi infundi bolare e valvolare (spesso coesistenti nel FallO!)

C illustrata nella figura a pag. 420.

Nei casi gravi vi pu essere un soffio continuo dovuto al circolo collaterale sviluppa tosi attravcr;o le ar1erie bronchiali

TETRALOGIA DI FALLOT

STCNOSI VALVOLARC POLMONARC O INFUNOI BULARC

2 COMUNICAZIONC IIITCRVCIITRICOLARC

483
MALAlTlE E S IND ROMI CARD IOLOG ICHE PRI NCI PALI

l - STATI CA RDIOVASCOLARI IPERDINAMlCI

IPERCINESlE CARDIOC IRCOLATORIE S i tratta d i un gruppo di condizioni che si acco mpagnano con alcune reazion i cardioemodinamiche che si possono cos riassumere: au mento della gettata card iaca au mento della velocit d i eiezione sistolica aumento deUa veloci t d i variazione della pressione ventricolare sinistra durante la contrazione isometrica (espressa da l paramet ro dP/dl o prima derivata deUa curva di pressione, ave dP = variazione della pressione e dI = variazione del tempo). L1 velocit di variazione della pressione maggiore di 1200 mm Hg sec. - aumento dell a velocit di circolo, oppure dim inuzione dellempo di c ircolo. (Tempo braccio- lingua. con Decholin, inferiore a 10-16 sec.).
Gli stati cardiovascolari ipenJinamici possono essere classificati in due grossi gruppi :

I)

NORMALI:
a) esercIZIo b) reazioni emotive (paura; slato ansioso)

2)

ANO RMA LI
a) febbre b) lireotossicosi c) reocromocitoma d) anem ia e) cuore polmonare j) deficit di tiamina (beri-beri) g) fistole artero-venose grav idanza (villi placen lari) cirrOSI Paget osseo - fisto le a-v propriamente delle Il) sindrome cardiaca ipercinetica) (Gorlin)

N.il. _ Anche la :.Ieoosi suhaortica ipenrofica idiopatica pu essere considerata in parte una sindrome ipercinctica a causa della marcata accelerazione della eiezione durante la protosistole.

484

Semeiologia clinica:

Ispezione
impulso cardiaco iperau ivo pulsazioni carotidee accentuate

Palpazione
sono presenti i segni caratteristici della ins ufficienza aortica. Infatti in queste condizioni il polso arterioso con onda di percussione ampia, picco ripido e co llasso rapido, espri me una (( fuga anormale di sangue invece che retrograda (come nell ' ins ufficienza aort ica) anterograda per le basse resistenze periferiche (es. febbre , anossia. beri-beri, ecc.) laterale nelle fi stole artero-vcnosc precedentemente elencale Ci conduce ad un: polso scoccante o collassante o cele re polso capi llare

Percussione
pu essere presente una ipcrtrofia vcn lri colare sinistra

Ascoltazione
ronzio (pag. 464)
soffi cardiaci (legali in parte all ' aumento della velocit di circolo)

colpo di pistola (gettata sistolica alta contro una pressione diastolica bassa) ascoltazione di una grossa arteria doppio tono di Traubc doppio soffi o di Duroziez

N.B .

[I

tempo di circolo come dello in queste condizioni di minuito. In caso di scompcnso cardiaco

qu indi gli stati cardiova.<;rolari iperdinamici reali7..7.ano un tipo di insrlJJicicllZO ca,.diuCd coiddella ad alta gettala .. che pu manifestarsi con un tempo di circolo diminuilO. normale o quasi normale.

485
2 - PERICARDITE ACUTA ESSUDATIVA

IspCLionc
Il paziente assume una variet di posizioni per trarre sollievo dal dolore toracico o dalla oppressione precordiale; Ira queste la posiL:ionc gcnupeltorale. Di ... pnca e tachipnca Vi~IO~, dovute a vari fallori (d iminuzione della capacit vim le. bassa portata. apprensione. dolore). Ingorgo delle vene dci collo. Palpllzione Mancanza o dcbolcua dcii 'impulso cardiaco. EvcntUillc epatomega lia dolente e reflusso epatogiugu lare. Ilcrcussione C traHcre smorzato lklla oltu~ il cardiaca. dovuto alla presenZll di liquido. NOIcvole illgrandirnerllo dell'arca di ottusit cardiaca. c.he as~ume una rorma triangolare con apice in alto al giugulu c base in basso. Presenza di una incisurll (di Sibson) tra terzo superiore e terzo medio del marginc sinistro della ottusit (forma di ottusit cn brioche). Angolo epatocardiaco ottu~o (Ebstein). L' arca di ottusit pu oltrepassare all'esterno il battito della punta (Gendrin). Perdita della zona marginale di ottusit relativa. Segno di Bamberger-Pins-Ewart: otlusit (e re~piro bronchiale) pi spesso a sinist ra, sotto l'angolo della scapola. Dovuta ad atelettasia da compressione del tessuto polmonare in seguito all'accumulo di liquido pericard ico. L'ottusit diminuisce o scompare se il paziente inclina il tronco in avanti e respira profondamente. ASl'ult'lZione Toni cardiaci parafollici. I tono eventualmente diminuito di intensit per chiusum prematura delle valvole AV dovuta alla precoce nblilerazione del gradiente atriovcntricolarc.

n tono ~ventualmen t c diminuilO di intensit a causa del basso volume di gettata e della diminuzione dd gradient i di cicLione ventricolarc-artcriosi.

48 ~ 6 ~

_________________

1I110no dovuto al brusco arresto dci riempimento rapido. IV tono atriale da aumento della pressione telediastolica vcntricolare. Sfregamcnto pericardico: rumore di attrito per aderenze Ira i due foglieui pericardici, oppure di genesi esopericardica (Spodick). Segni r adiologici Ingrandimento rapido e recente dell'ombra cardiae'L Card iomcgal ia con campi polmollari chiari: segno particolarmente sospetto. Radioscopia: pulsazioni diminuite od assenti dei margini dell'ombra cardiaca. Mancanza di variazioni dell'ombra durante la manovra di Val!:;alva (pag. 335); normalmente si osserva una diminuzione dei diametri c del volume cardiaco. Rocntgcnchimografia: pu dimostrare quantitativamcnte l'asse nza de i movimenti dei margini. Angiocardiografia a contrasto positivo (iniezione di mezzi di contrasto radi opachi) delinea nettamente le cavit cardiachc. Angiocardiografia a contrasto negativo (pncumoatriografia) (iniezionc endovenosa di CO ~, nel paziente in decubito late rale si nistro, in posi7ione di embolismo aereo>. in cui l'atrio destro pi elevato c funge da raccoglilOre di bolle). Una ombra cxtralumina1c o (,banda atriale destra pi ampia di 5 mm, fa sospettare un versamento pericardico: la cupola de lla bolla di gas convessa, a meno che non vi siano cicatrici atriali (Spodick). Scinligrllnlma radioisolOpico

Il versamento pericardico viene riconosciuto in seguito al confron to dcll"ombra card iopcricardica con l' immagine scintigrafica precordiale otlenuta dopo iniezione di albumina marcala con (l ,I , penetrata nel compartimento sanguigno del cuore.

Ultrdsonoca r diogr a mma o ecocardiogramma Vengono regist rate le punte deco riflesse s ulle superfici fra mezzi di impedenza acustica diversa. Oltre ai due gruppi di punte di eco nonna li, dovute a riOcssioni sulle slrullure della parete loracica anI. e cardiaca poSI., si regist ra una serie addizionale di punte pi a destra, riflesse sul pericardio parictale posteriore. L'intervallo mulo Ira queste due punte d 'eco rappresenta lo Sirato del versamento pericardioo.

487
Ecocardiogramma. Sopra: normale. Si osserva una sola eco, che si m uove sincron icamente con i battiti cardiaci.

SOtto: versamento pc:ricardico. Si osservano due eco dist inte. L'i ntervallo Ira esse compreso,
proporzionale alla cnlil del versamento.
(adattato da Feigenbaum e ColI.)

LV .V

Normale

-:= = ==::== =-=-~

OscllloscoptO

-------, I
I

I I

c_

-::::::= = ::= -=::-::;"....-,,.,.

----..:--=--=-,' I I li II
LL - - - _ _ _ _ _ ...J

Versamento pencardlCQ

6
Volume del liqUido pencardtco

488
3 - PERICARDITE COST RIl"n VA l'ERlCARDITE CRONI CA ADESIVA MEDIASTINO PERICARI)ITE (M. 1)1 PI CK)
Ispezione
Ingorgo delle vene del collo Pulsazione esagerata delle vene del collo
Il polso giugulare mostra una brusca discesa delle incisure 'X" e ' Y ', i..'On anda.me nto delle onde ad M od a W:

polso giugulare nella pericardite costrittiva

, , , , Il I " I " Il

, ,

,
I H

,
registraziolle cOIl/emlJOrallca dei
10lli

cardiaci: 3 = colpo peri-

"

Cllrdico.

Aspetto ad M o W dci polso g iugul;uc: l'onda li alta perch, per la presenza di una pressione telediastolica ventricolare destm elevala (2: 1/3 della pre..... "ione sislo lica), la contrazione atriale pi energica. '"ondax ripida: l'e iezione di sangue datla camera atriale rigida. produce una brusca caduta prcssoria en tro la camera stessa. Secondo un'altra interpretazione occorre ricordare che nella pericardite costrittiva (o nel tam ponamcn to) salt,mto la diastole impedita (= insufficienza diastolica); durante la protosislOle si avrebbe invece lIna brusca discesa dell'anel lo tricuspida le ncll' intento d i assicurare al venIricolo destro un pi effi ciente svuotamento sistol ico, l'onda v ampia: poich la distensibi lit ven tricolare destra limitata da una caduta della com pli ance (<<concrei io pericardica), la pressione diaslol ica media sale, e ronda V si inscrivc ad un valore pre..'iosorio pi elevato, l'onda y pi ripida a causa del rapido flusso di sangue dall'atrio destro nel ventricolo (collasso diastolico di Friedrcich)

La brusca discesa' Y' che coi ncide con il colpo pcricardico o 111 10no prolodiastolico in rapporto con il riempimento rapido ventricolare, In questa primissima fa')t.:. infalti. la pressione diastolica minima ed il gradiente pressorio A-V massimo; la pressione

489
diastolica ventricolare success ivam ente risale c raggiunge un p lateau meso-te lediasiolico (B):

A pressione ventricolo destro

pressione atrio destro

mmHg

"

Diagramma delle pressioni destre del CllDre nella pericllrt/ite costriUivo: quadro ..a w.. del polso pressorio atriale destro e caduta diastolica precoce del polso pressorio vell/ricolare destro (A) COli successivo elevato plalea/I diastolico (B) (aspetto a (Hp-plareol/).

Impulso protodiaSlolico direlto verso l'esterno osservabi le lungo il bordo sternale o su l mesocardio (corrisponde al colpo pericardico). Esso viene spesso erroneamente interpretato come un evento sislolico: la palpazione associata con la ascoltazione aiutano a dirimere questo dubbio. mostrandonc l'iniz io dopo il Il tono e non con il I tono cardiaco. Segno di Broadben t: relrazione sistlica alla ispezione de ll a parete posteriore del torace. che interessa gli ultimi spazi intercostali a sinistra della co lon na vertebrale; un segno di mediastino-pericardite ades iva. eventuale ascite ed edema franco

Palpazione Polso paradosso (v. pago 578). Impulso precordiale protodiastolico marginosterna le sinistro o mesocardico (equivalente palpatorio del colpo pericardico). Ascoltazione Rumore protod iaslolico anormale. definito come colpo pericardico (<<pcricardialknock), dovuto alla fin e brusca del riempimento rapido e cnincidenle con la di scesa Y del polso giugulare (pag. 488). Nella diagnosi differenziale tra pcricardilc costrittiva e card iomiopatia, sembra acquistare particolare valore l'intervaJJo A~- V (=componente aortica dciII lana - onda V del flebogr.imma giugulare), che riflette il iempo di rila...ci:unento isovolumetrico del ventricolo destro: nella pericardite costrittiva l' intervallo tende ad essere inferiore a 0.03 sec .. o ad acquistare va lore negativo (onda V che precede la Az); nella cardiomiopatia l'intervallo tende ad essere supe riore a 0.03 sec.
(C.P. Lisa e ColI. . Am Heart J.).

490
PERICA RDITE C RONI CA ADESIVA MEDIASTINO PERI CA RDITE o MORBO di PI C K

Nella pericardile cronica adesiva si possono formare aderenze fibrose Ira pcricardio e strutture mediastinichc cX lracardiachc; la sindrome c he ne risulta prende il nome di mcdiastinopcricardite. o morbo di Pick, e pu manifestarsi con un quadro analogo all a cirrosi epatica.

Pericardio ispessito

DiastasI
normale

L' ostacolo al riempimento diastolico (diastasi) ad opera dci pericardio ispessito, responsabile dclla IPERTENSIONE VENOSA.

Le aderenze fibrose tra pcricardio e ~ pazi inler-

costali lungo le lince ascellare posI. c angoloscapolare, sono responsabili del segno di BROADBENT (rientramcnto degli spazi inlcrcostali ad ogni sislole cardiaca).

491
PERICARDITE CRON ICA ADESIVA

_".-- Diaframma

Vena epatica Fegato

cava inferiore

Una fasc ia fibrosa adesiva pu prod urre una ostruzione al flu sso di sangue proveniente dalla cav inferiore c dal fegato (vene sovraepatichc). Pu derivarne allora una ipertensione porta le + una ostruzione della cava inferiore.

Epatomegalia

Ascite
Varici addominali Emorroidi

Edema

II quadro clini co assume un aspetto analogo a quello della cirrosi epatica (m. di PI CK).

(Burch. modi/.)

492
PERI CA ROlTE CRON ICA ADESIVA CALCIFICAZIONE DEL PER ICARD IO (CUORE A CORAZZA)

(Byk Gulden)

Nel corso di una pericardite adesiva si pu avere una calcificazione dci pcricardio. con un
quadro dcnomimuo comunemente cuore a corazza.

I segni cd i sintomi sono quelli ora ricordati a proposito della pericardite <..'OStrittiva e di quella
cronica adesiva.

493
4 - DISORDINI COMPRESSIVI CARDIACI

Pcricardite costriUiva Versamento pericardico lmponamento

Simesi dei segni fisici prillcipali:

l. Segno venosa di Kussmaul :

aumento della pressione venosa giugul are nella inspirazione

2. Segno di Friedreich:
caduta protodiaslolica della press ione osservata nelle vene del collo o registrata ne ll' atrio destro c nella vena cava superiore

3. Polso paradosso:
diminuzione palpabilc della forza del polso o caduta della pressione sistolica di 20 mm Hg o pi allo sfigmomanomel ro durante l' inspirazione tranquiJIa (pag. 578).

4. Terzo tono e colpo pericardico

Frequenza dei vari segni:

PeriC(lrdite costrittiva:
si associa con fenomen i vcnosi ed ascoltalOri non faci lmente differenziabili da quelli presenti in cardiopat ie che producono scompenso congcstizio. Il segno di Kussmaul presente in meno del 40% dei casi ; il polso paradosso classico raro.
Versamellfo pericardico lasso:

il segno di Kussma ul, di Friedreich cd il terzo non sono presenti. Il polso paradosso incosta nte con l' inspirazionc tranquilla e regolarmente presente con l'inspirazionc profonda.
Talnpoflamellto:

regolarmente caratterizzato da l polso paradosso: il segno di Fricdrc ich, q ue ll o di

Kussmaul ed il terzo lono sono assenti.
Seglli spllri di compressione cardiaca possono essere dati dalle:

l) ma lattie respirato rie (polso paradosso) 2) miocardiopalie severe (s. di Fricdreich, 1lI10no) 3) obesit (polso paradosso: collasso in spiratorio dci vasi extratoracici e riduzione tcleinspiralOria della gettata destra) . .

(Lange R,L , e ColI.)

494
5 TAMPONAMENTO CARDIACO
Criteri diagnostici

C RITERI PRI NC IPALI

A. Clinici 1) Polso paradosso 2) Ipertensione venosa

3) Pul sazione venosa esagerata

B. Grafici

1) Alternanza elettrica dci cuore, simuJtanea (atriale e ventricolare oppure vcntricolare

2) Angiocardiografia positiva (con gas o mezzo opaco) (pag. 486). 3) Scinligraf~ positiva

Prove del tamponamelllo: sufficiem: J cri/erioA e /lno B vaLide: I criterio B e pi crileri A virtualmente polOgnomoniche: alternanza e/earica simultanea, O altermmza ventricolore + /In altro criterio A e B.

CRITERI SECONDARI
A. Clinici
I) Sfregarncnto pericard ico 2) Storia di m. pericardica ae. o di trauma tOr<lco-atrdiaco 3) Toni cardiaci e impulsi diminuiti o assenti Ottusit smorzata Ingrandimento cardiaco alla percussione Segno di Bambcrger-Pins-Ewart (pag.485).

B. Grafici
l) Ingrandimento rapido del l'ombra cardiopericardica (soprattutto se con campi polmonari chiari) ~ 2) Ultrasuonogramma positivo (pag. 486) 3) Movimenti del margine dell'ombra diminuiti o assenti 4) Basso voltaggio ECGrafico (soprattutto se recente) 5) Evoluzione ECGrafica precedente tipica per pericard ite: (a) ST soprasl ivellato; (b) ST isoclcttrici e T appiattite; (c) onde T negative su tutte le derivazioni epicardiche

Prove dellamponamenlo: sospelle: 2 criteri, ascwlO dai gruppi A e B sufficienti: l criterio ciascuno dai gruppi A e B secondari + 1 dal gruppo principale A.
(Spodick OH : <11 tamponamenlo acuto ciel CUOfe" . Progr. Palol Cardiovasc.)

495
Segni l"Cocardiografici di tampona mento cardiaco
L'ecocardiografia bidimensionale (2D) migliora la sensibilit e la specificit della diagnosi di versamento pericardico. Nei pazienti con tamponamento card iaco sono slali osservati una riduLionc del volume e una compressione diastolica del VD. La compressione diastolica atria le va lutata con l'Eco-2D rappresenta un segno sensibi le e specifico di tamponamento. In questi casi iofatl i si osserva un collasso diastolico dell 'atrio destro (AD), che in alcuni casi si riduce a cavit virtuale: la parete libera dell' AD che durante la :-.istole convessa, diventa concava in diastole. La cavit atriale, infatti, pi facilmente modifieata#dall'aumento della pressione inlrapericardica; gli atri collassano durante la fase iniziale del riempimento diastolico. quando la loro pressione interna si riduce bruscamente e la pressione iotrapcricardica aumenta rapidamente. La cavit dell ' AD tende ad assumere un aspetto falciforme. L' ECO-20 anche utile per monitorare la procedura della pcricardiocentesi. La figunl SOllosta nte mostra l' immagine telesistolica (sopra) e teled iastol ica (SOIlO) di un paziente con tamponamento cardiaco (Kronzon, modif.). VP = versamento pericardico.

496
6 . SCOMPENSO CARDIACO
Segni fisici

..... . =:c

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...

vI

... dlO ..........

--

c.,~_-+i"'~_.... I.. O~>-_o\J_~.-_*~O..:~-4<;~_...."~o~;_ , , ,

Polso venoso giugulare:
L' onda atriale ' a' pi ampia, sincrona con l'impulso presislolico 'a ' dell'apicocardiogramma e con il IV tono o tono atriale. La discesa 'y' ripida, sincrona con l'onda di riempimento rapido (RFW) dell' ACG e con il rn lana cardiaco. La linea tratteggiata indica la presenza di una ampia onda 'v' di rigurgilo tricuspidalc (insufficienza relativa da dilatazione del ventricolo destro).

Polso carotideo:
presente un polso alternante (pag. 577).

Apicocardiogramma (ACG):

Onda ' a' prominente (aumento della pressione telcdiastolica ventricolare); onda di riempimento rapido (RFW) ripida che termina all ' acme con illlliono e prosegue con l'onda d i riempimento lenta (SFW). le = contrazione isomclrica; TR = rilasciamento isometrico; E = eiezione; O = apertura della mitrale.

Fonocardiogramma:
Presenza di quattro toni cardiaci , per aggiunta del IV tono (atriale, presistolico) e dci III tono (riempimento rapido ventricolarc, protodiastolico): galoppo atrjalc e ventricolarc .
(J.W. Hurst, RB. Logue "The Hear1", McGraw-HiII , N.Y. ; Bristow J.D., Metcalfe J .: ' Segni fisici detl'insufficienza cardiaca congestizia", Progr. Palol. Cardiovasc.)

497
MANOVRA DI VALSALVA NELLO SCOM PENSO CARDIACO

Valsalva (espi razione forzata a g lottide chi usa) pu costituire un test utile a rivelare uno scompcnso cardiaco. In tale condizione, infatti - a differenza di quanto succede nel soggetto normale -la geltala cardiaca non si riduce;
non si ha perci n caduta pressor ia dur<\nte la manOVf<\. n bradicardia al termine di essa.

La manovra di

VALSALVA

O'iershoot

NOAMALE

tAl

risposta del polso oTlerioso alla manovra di

Vafsa/\'a, assume cio l'a spetto cosiddetto Od ollda quadra Cd illustrata ncl
di a~ra mma

La

~i'i 111111111111111 !IIIIIIIIIIIIIIIII ~"IIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIIII

(c)

(8) della figura.

A) -

risposta nonnale; cadu ta della pressione arteriosa durante la manovra (porzione compresa tra le rette tratteggiate); " au mento riflesso dellono vasomotorio si oppone all' ulteriore calo pressano; si ha anzi un .overs hoo~ O incremento pressorio. Nella fase di ascesa di tale overshoot si ha tachica rdi a e nella fase di discesa bradicardia. risposta nello scompenso ca rdiaco: aspetto ,(ad onda quad ra: manca la caduta pressod a. per cui non si ha slim o lazio ne dei barocettori con variaz ioni riflesse del la na vasomolorio. ri sposta nella paralisi vasomotor ia: manca la fase riflessa; non si ha ove rshoo llt pressorio n bradicardia.

B) -

C) -

N.H. - Il test p~ essere utile per distinguere lo scompenso respiratorio dallo scompenso cardiaco (es. asma bronchiale dall 'asma cardi aco o dall'edema polmonare) se il paziente osservato al di fuori delle crisi dispno iche. i l ...,-.1-T-------,--=---,
Prova di Valsalva: risposta norma le.

Ascissa: tempo In secondi.

Ordinata: pressione arteriosa (A,P,) e venosa (V.P.).
VAiSAlVA

498
Manovra di Valsalva Comportamento della pressione arteriosa.

, o

"

Rilievo dlrello della P.A. mediante un ago Inserito in una arteria brachiale e connesso con un transdullore di pressione. VelOcit di scorrimento della carta, 12.5 mmlsec.

PO

::: rase precedente la manovra

1'1
P 1b P2 P1 p.

::: inizio della manovra di Valsalva: sforlo espiratorio massimo

caduta massima della P.A. durante la manovra risalita della P.A. durante la manovra ::: caduta della P.A. subi to dopo il termine della manovra ::: fase di sovralzo (<<overshoot ): massimo aumento pressorio dopo la manovra

(Jacono e Coll., Cuore e CirCOlazione)

499
7 - LE CARDIOM IOPATIE CA RDIOMI OPATIA DILATATI VA (CM PD)

Aspetti patogcnetici attuali

A Uualmenle vengono avanzate due ipotesi patogenctichc: l . Una infezione vir.tle subclinica pe.-sislente, responsabile d i un danno miocardico cronico. In una percentuale variabile di casi viene ipolizzalil una infezione da cnlerovirus. Possono essere riscontrati tito li ant icorpal i pi elevati rispello ai controll i. II riscontro di RNA v iTale a livello tessutale fo rnisce una prova diretta della presenza di virus nelle cellule miocardichc ospiti . Alcuni approcci particolari ("slol blol", ibridizzaziofle e "polymerase cimi" reacliofls"), hanno apportalo ne ll ' uomo la prova dirctla de lla pcrsistenza di genoma cntcroviralc nel miocardio di pazienti con miocardite o cardiomiopatia. La presenza inlratissutale di RNA vitale non implica un ' infezione attiva, perch i virus a RNA possono generare particelle defettive inibenti la replicazione attiva virale, e conscntendo una persistenza virale a bassi li velli, in mancanza di infezione attiva. La persistenza di virus defellivi quicscenti si accorda con il falla che l'isolamento di virus attivi dal miocardio stato possibile in casi di miocardi te iperacuta, ma Don nella cardiomiopatia dil ataliva. 2. Un meccanismo autoimmune. Mediante tecniche di immunofluorescenza indiretta e di assorbimento, nel 25% dc i pazienti affett i da CMPD sono stati di rece nte individuati ant icorpi spec ifici contro antigen i cardiaci, che non presentano reatt ivit crociata con il muscolo sche letrico. Un ulteriore apporto al contributo di una patogencsi autoimmune deriva dalla scoperta di anomalie della espress io ne degli antigeni di classe II del complesso maggiore di istocompatibi lit (HlA) s ull 'endocardio in biopsie di miocardio di cuori espiamati . L' associazione descritta tra cardiomiopatia dilataliva e antigeni HLA-DR4IHLA-DRS, forn isce poi una ulterio re analogia Ira CM PD e altre malauie autoimmuni, con predisposizione genetica all a malattia. Le ipotesi virale e autoimmu ne possono mutuamente completarsi : il processo infettivo vimie pu infatti offrire il momento iniziale atto a scatenare la risposta autoimmune, come avviene nella mi ocardite murina sperimentale. Clinica. L...1 triade sintomato logica della CMPD rapprese ntata dalla presenza di scom penso, aritmie parossistiche, e complicanze trombocmbolichc. Queste ultime si presenlano nel 25 % de i pllzienti nel corso di 5 anni di follow up. Tra le aritmie, frequenti sono la tach icardia sinusale, la fibrillazione atriaJe ( 10%), e la presenza di battiti prematuri complessi e TV non sostenu ta (di almeno sei battiti consecutivi). L'ob iettivit carallerizzata dalla presenza di terzo e quano tono, di soffi olasistolici di rigurgito mitralico o tricuspidale, di rumori crepitanti da stasi bibasil are polmonare, da segni di versamento pleurico. Il tesI da sforzo con anal isi dei gas respi ratori valuta il consumo di oss igeno e la portala cardiaca all'acme dell'esercizio, fornendo una valutazione obi ettiva riproducibile e comparativa per il fol low-up cl inico e tcrapeutico.

500
- L'Ecocardiogramma bidimensionale mostra volumi tclediastolici e telesistoli ci aumentati, con frazione di eiezione bassa. - Il co lor-Doppler mostra a sua volta la presenza di flu sso turbolento e di insufficienza va lvolare. - L'angiografia radioisotopica all'equilibrio pu offrire una valu tazione quantitativa della funzione sistolica e diastolica, che pu vicariare l'eventuale reperto ecocardiografico di cattiva qualit. - La coronarografia indicata allo scopo di escludere la presenza di lesioni coronariche multiple e di UDa genesi ischemica cronica della malattia. - La biopsia endomiocardica del venlricato destro o sinistro vale a escludere la presenza di palologic specifiche (amiloidosi cardiaca), e a confermare la presenza di miocardite.

Trattamento. I recenti lrial CONSENSUS (COoperatiF North Scandinal/m ENalapril SUrvival Study) hanno dimostrato che la terapia con ACE-inibitori in grado di migliorare la prognosi. Analoghi risultati sono slal i ottenuti nel V-HEFT (VercralL5" Admi"istratioll Heart Fai/ure Triaf). con nitrati e idralazina. La prognosi resta comunque sfavorevole, con una mortalit, anche con il miglior trattamento medico. del 40-50% nei primi due anni. Interessanti inoltre gli studi multicentrici random izzati con beta-bloccanli a bassa dose, capaci di migliorare la sintomalologia e la capacit di esercizio. 11 trapianto cardiaco rappresenta la condotta Icrapeutica sicuramente in grado di migliorare la prognosi anche a distanza di tempo.

Eco Bidimensionale - prOiezione 4 camere Cardiomiopatia dilataliva. Volume telediastolico = 281.9 mi; volume telesistolico = 214.3 mi Frazione di eieZione = 0.24

501
CARDIOMIOPATIA IPERTROFI CA (CMPI)
Aspetti palogenelici aUuali
Circa il 55% dei casi di CM PI sono s u base familiare. trasmessi per vi:, autosomica dom inante. Il

rc:o.tu nlC45% sono casi sporadici,

. . . . :"ffi lSSlonc aul0s0mlca recessiva a

~

risul tanti da mut azioni o da lfa -

sca rsa

penetranza

gen ica.

biologi molccolari pot ranno presto isolare il gene aulosomico dominante responsabile di mo lti casi

di C MPI.
Attualmente vengono impiegate tecniche di biologia molccolarc per mappare il genoma della CMPI, e per isolare i messaggeri o le proteine even tualmente rcsponsabiJi dell'ipemofia. In una famiglia con fonna ereditaria di C MPI stata recentemente osservata una nuova mutazione di un gene che codifica la mios ina cardiaca a catene pesanti. La mutazione cra pure riscontrabile nell'RNA dcUa miosina a catene pesanti dei linfociti circolanti. E' s tata anche messa a punto una procedura che identifica il marker genelico prima ancora della comparsa delle manifestazioni cl iniche. Fisiologia C linica. NclJe fasi in izia li della C MPI il 20-30% dei pazienti asintomatico; il 50-60% inquadrahile nella Il classe NYHA, il 20% nella III , e meno del 5% nella IV. I sintomi prevalenti sono la dispnea e l'angina; frequente la sincope. Per quanto concerne la sintomatologia clin ica ricordiamo tre punti principali : I. Ruolo del gradiente. Sia la dispnea c he l ' angina sono indipendemi dal g radiente prcssorio del trallo di effiusso dci VS. L'ostruzione allrallO di efflusso fonnata come nOlO dalla tendenza dci fogl iello anteriore della mitrale ad accollarsi contro il setto. per effetto Venturi, legato alla acce lerazione protosi:-.tol ica della eiezione che crea una depressione negat iva. Espressione Illorfologiea dc ll 'accol lamenlO sono 1' ,lspetto angiografico della mitrale contro il setto e il cosiddetto SAM dell"ECO monodimcnsionale (movimento sistol ico anteriore della mitm lc). 2. Ruolo della disfunzione diastolica. Il fatto che dispnea e angina no n siano correlate con la e nlit del gradien te, tende a ridurre l'importanza del g radiente, e sotto linea il significato della disfunzione diastol ica. I sintomi della eMPI sono in gran parte legat i alla rigidit del VS. con rallentalO rilasciamento, che provoca un aumento della pressione diastolica e una riduzione dc i volume massimo di eiezione. L'aumento della pressione diastoli ca a sua voll a produce un incremento della pressione di riemp imento del VS, con elevazione della pressione intra-atriale e capillare polmonare. 3. Ruolo della ipertrofia. L"entit della ipertrofia non un buon indice della sintomatologia. Si calcolato che due-terLi dei pazienti con spessore parietale > 34 mm sono stati asintomatici in un ro llow-u p medi o di 6 anni. All ' opposto, pazi enti con ipertrofia

502
distrettuale lieve possono esse re sintomatici . Il VS nella eM PI pu manifestare vari stadi di transiz.ione. da una camera ipcrtrofica e

piccola, a una camera dilatata e sott ile. Soprattutto nei cuori con ipertrofia med iovenlricol are
si osserva una progressione verso l'ipocinesia . Quest'ultima pu conseguire a fibrosi intramurale, con eventuale infarto miocardico sovrapposto, e pu esitare in cicatrici zonali o diffuse. La fibrosi pu essere correlata a ripetuti episodi di ischcmia miocardica. In studi iSlologici, la fibrosi era rappresentata nel 60% della superficie di ca mpion i bioptici prelevati da cuori con e MPI. La rra.\jorrnazionc di 'III VS in una camera dilatafa e diffllsameme ipocincrica, COII/OIIde le carallerisliche diagnostiche della eMPI. Lo scompcnso congcstizio costituisce la com~ plicanza principal e dei pazienti con VS ipocinetico, e rappresen ta una fase preliminare della dilatazione progressiva. Il trattamento con fannaci vasodilatatori e inolropi a questo punto analogo a quello di altri tipi di cardiomiopatia dilatati va.

CardiomIOPatia lpertrofica: Eco Bidimensionale. A) Proiezione quattro camere. BI Proiezione asse lungo. Si osserva ipertrolia del setto e della parete posteriore dei VS.

4. La sincol>C sembra manifestarsi pi frequentemente nei pazienti con gradiente del tratto di efnusso del VS, cd tipicamente corre lata con lo sforzo fi sico. L' incremento della tensione sistolica parietale che si verifica durante l'ostacolo alla eiezione sistolica, aumenta il consumo di 02 e pu provocare una ischemia miocardica, specialmente durante lo sforzo . Occorre impedire la pratica di sport anche in assenza di gradiente intracavi tario s ignificativo, per ridurre l'evenienza di sincopi e di morte improvvisa.

503

PROTOSISTOLE

MESQ-TELESISTOLE

Illustrazione schematlca del mOVimento antenore sis telico (SAM) del lembo mltralico e del contatto setto-lembo mltrallco A Sin Nella proloSI$tole ,I sangue viene espulso rapidamente allraversa Il tratto di efflusso che ristretto a causa dell'lpertrolia senale ventncolare Duesto fa SI che le 10f2e di Venlun trasclOlno I lembi m,lrallci In d,rezlOfIe antenore verso Il setto (frecce). A destra. Nella meso- e telesistole un ulterIOre mOVImento antenore del veli m/lraliCI cUI luogo al COfltatto setto-velo valvolare. che provoca un notevole res!rInglmenlO e una ostruzione alreHlusso del VS l e linee convergenti prosslmali al contatto setto-mllrale Indicano una accelerazione del getto prasSlmale alla ostruzione. D,slaJmente ad esso la freccia e le Imee divergenll Indicano ~ fl usso ad alta velocit che SI forma e prontamente SI dissipa al punto del contaUo setto-mitrale Il contano seno-mltrale produce pure una distorSIOne dell'apparato valvolare ml1rallCO. che conduce In senso retrogrado a un O9ur911o vatvolaro mll falleo (fr9CC6 verso l'alno sm) L'OSlnmoflQ promuove altresi In senso anlerogrado un volume piCcolo di Ilusso dlrello verso l'aorta (freccia piccola allraversa la valvola aortlCB). A. B. C. e D rappresentano tipici quadri di !lusso Doppler reglstrall nelle sedi Indica le. A segnale di flusso Inlegralo Doppler nell'aorta ascendente: B. Doppler reglSlralo attraverso Il tratto di eff lusso del VS; C. segnale Doppler di ngurgllo mltrahco. satellite dell'ostruzione alfefllusso; D acceleraZione telesistollca e picco di veloclta del flusso frequentemente registrato In questi paZienti a livello de! muscolo papiliare , In aSSOCiaZione con 1'0bhteraziOne di caVit AO=aorta: LA= alno Sin , LV=ventncolo Sin ; MV= valvola mllrale _(Da Wlgle. 1987: Sasson, 1990)
A
~-----

Cardiomiopatia Iperlrollca. meccanismo dell'ostruZione all'efflusso del VS. Ecocardlogramma transesolageo: disegno schemallco (plano frontale asse lungO) AlI'mizlO della sIstoJe(A) Il punto di coaltazlOOe (freccia spessa) si trova nel corpo del lembi antenore e posteriore Nella prolosistole (6) e nella mesosislole (C) SI realizza un mownento antenore e basale della restante lunghezza del lembo antenore della mltrale (freccia spessa), con Il contatto seltale e perdita del punto di coallazlone (frecce SOIllIl), Ne consegue un flgurglto mltrallco dlfello posteriormente all'interno dell'atflo sinistro (area punteggiata).

504
Estensione e distribuzione dell 'ipertrofia
Maran e Collaboratori hanno identificato quattro modalit comuni di dimibuziollc della ipertrofia. In base a ci sono stati distinti quattro tipi di eMP I: - T IPO I ispcssita soltanto la parte anteriore dci setlo interventricolarc. Intcressa il 10% dei casi. - TIPO U coinvolto il lato anteriore e posteriore dci setto interventricolare. Interessa il 20 % dei casi. sono ispcssiti sia il setto, che la parete anteTO-laterale. Interessa il 50% -TIPO DJ dci casi. - TIPO IV presente soltanto un coinvolgimento poslcrosettale. apico-settale, o antero- Iatera le. Interessa il 20% dci casi. Nei pazienti con grad iente dci tralto di efflusso del VS a riposo, il sellO notevolmente ispessito, il SAM prevalente, e mostra un prolungato contallo settale-SAM superiore al 30% della sistole ecocardiografica. Nei pazienti con CMPI non-ostruttiva, il setto non altrettanto ispessito, il tratto di efflusso del VS non egualmente ridotto, e il SAM scarso. Infine i pazienti con ostruzione latente (gradiente dinamico, assente a riposo, ma provocabile), presentano caratteristiche intermedie.

La figura soltostanle mostra in sezione trasversale a livello della mitrale (asse breve) i
quanrO tipi di CM PI e il percorso che seguirebbe il segnale dell'ecografia M-Mode convenzionale attraverso la porzione anteriore dci sello e 1 11 parete libera posteriore del VS. L'Eco M-Mode sovrast ima notevo lmente l'ampiezza dc ll ' ipertrofia nel tipo I (localizzata), e sottostima l'ipenrofia nel tipo LI!. Nel tipo rv il segnale dell'Eco M-Mode non attraversa la parete ipertrofica del VS nel setto posteriore e nella parete libera anlerolalerale (ALFW) e pu quindi fallire nel rilievo della eMPI. AML= lembo anleriore della mitrale: PML=
lembo posleriore.

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ES:llne fisi co. In et:' pcdiatrica la eMPI rimane s pesso a::.intomatica, c molti bambini g iungono alla osservazione del medico generalmente pcr un rumore sistolico. Nel giovane adulto lievi ipcrtrofie dci VS possono essere interpretate come "cuore d 'allela", e devono

essere segui te allo scopo di appurare se non sia pi appropriala una diagnosi di eMPI.
O lrdtteriSliw il polso carotideo bifido. oon due impulsi sistolici legali alle due fasi della eiezione. Il ~offio sistolico da eiez ione, in rapporto alla turbolenza nel tratto di efflusso della camera vcn tricolarc sinist ra, diventa pi intenso in seguito a st imoli inolropi positi vi (es. IPN,
digitale, pausa posl-extrasislolica), c ti manovre cbe riducono le dimens ioni del VS (Valsalva, inalazione di nitrito d'amile), o a som ministrazione di vasodilalalori. Pu coesistere un rumore s istolico da rigurgito mitralico. Prugnosi e complicanze - Angina, Il Ousso coronarico avviene sostanzialmente in diastole; una volla uhimata la compressione sistol ica della coronaria discendente anteriore e delle perforanti settali da pane del miocard io che si contrae, deve trascorrere fino a un terzo della diastole prima che i rami distali dei vasi compressi siano completamente ripieni : questo terzo iniziale della diastole pu costitu ire il periodo cri lico per la pcrfusione miocardica. Le an erie intramurali con diame tro esterno < 1500 Il, sono inoltre ristrette per la proliferazione di fibrocellule muscolari li sce e di fibre collagene nell'intima e nella media dci vaso. L'anomalo rilasciamento miocardico aggrava ulteriormente il deficit di perfusione, riducen do il tempo disponibile per il flusso coronarico non ostacolato, specialmente durante tachicardia. L' elevata pressione diastolica del VS pu comprimere i vasi sottoendocardici c interfe rire con la perfusione. - Sincope. Non esiste corre lazione tra sin tomi cd entit del grad iente, anche se la sincope s i manifesta pi spesso nei pazienti con gradiente prcssorio intraventricolare. La perdita di coscienza :-,i veri fica spesso in relazione con lo sforzo: infall i l' aumento del tono sim patico e la riduzione delle resistenze vascolari peri feriche durante esercizio, au mentano il gradiente del trallo di efflusso el VS, e provocano una improvvisa caduta della portata c de lla pcrfusionc cerebrale. L'cpisodio sincopale pu anche essere favorito dalla comparsa di tachii!ritmie sopraventricolari . come la FA o ventricolllri. - Morte improvvisa . I parametri emodinamici (presenza ed entit del gradiente intraventricolare, funzione sisto lica o disfunzione dias tolica, e pressioni di riempimcnto del VS), non sono stati in grado di definire il profilo del candidato alla morte improvvisa. Fat tori predillivi po~no essere UDa storia d i sincope, una storia d i familiarit per morte improv. visa, come pure una diagnosi di eM PI nell'infanzia. Un segno che sembra possedere valo re prognostico la tachicard ia ventricolare non sostenuta ('rV.NS), correlata con l' entit dell'ipcrtrofia del VS. L1 presenza d i aritmie di grado elevato (grado 3 o superiore), rappre senta un segno relativamente sensibi le, ma poco specifico. Lo s tudio elettrofisiologico progri!mmalO non genericamente di aiuto nell'identificare aritmie potenzialmenle letali e spc cjfiche nei soggelli a rischio elevato. Cos dicasi dci potenziali tardivi registrati all'ECG 'sigllfl/-{I\'erage"'". Tuili i pazienti con CMPI dovrebbero quindi essere sottoposti a controllo con elelt rocardiogrammi! di namico di Holter di 24 ore. Nei bambini, all'opposto degli adulti, l' assenza di aritmie non indica un rischio ba~so di morte improvvisa. L'amiodarone sembra esse re il solo farmaco efficace ncl contrastare la morte improvvisa.

506
Varianti della eM PI

eMPI apicale. Questa variante caratterizzata da ipcnrofia circo~tritta all 'apice dalIa presenza di onde T invertite g iganti (10-40 mm) nc ll e derivazioni latera li dell 'ECG. L'ang iografia rivela un con lorno caratteristico dci VS a forma di seme di picche. La prognosi buona. - CMPI ipertensiva. Non chiaro se possa costituire una forma distinta dal punto di visia eziologico dalla CMPI. Possono esse re presenti una ipcrtrofia senale asimmetrica, un movimento sistolioo anleriore della mitralc, c un gradiente del tratto di cmusSQ del VS. Frequentemente si ImUa di donne anuane ipertese, con VS piccolo, ipertrofico, ipcrcinetico. con disfunzione diastolica.

Trattamento
r beta bloccami con la bradicardia e t'allungamento della diastole possono migliorare la funzione diaslOlica e ridurre la dispnea. Tunavia non svi luppano alcun erfeno sulle aritmie c sulla morte improvvisa. I ca/cio-antagollis/ migliorano significat ivamente la fun'liOnt: diastolica (costante di rilasciamento pi breve: picco dp/dl pi elevato: diminuzione del tempo di rilasciamento isovolumctrico: incremento della velocit e del volume della fase di riempimento rapido). La fasc di riempimento rapido al'COrciata. mentre la diastasi allungata. La tolleranza allo sforzo migliora. Il veraramil Ilon ha invece mostrato effetti imponanti sul gradiente: inf"ni le propriet inotropc neg"tive del farmaco sono controbilanciate dal riflesso simpatico ,,"vnC>llo dall'cffel!o vIIM,dil;olalOrc. Il peso ~ulili progno$i "Carso. L'amiodarone sembra migliorare la prognosi dci pazienti con eMPI. come suggeriscono scgnalazioni incoraggianti che documentlLllO una notevole ridu/.ione della incidenza di mone improvvisa. La chirurgia del/a CMPI consta di due tipi di intervento: - la miotomia-miectomw del setto, indicata nei pazienti con gradiente basale> 50 mm Hg. o con gradiente dinamico, indotto da manovre provocative. E' anche indicato nci sintomatici refrattari alla terapia medica. Il miglioramento dci si ntomi sembra eccellente e duraturo. La tolleranza allo sfor/O aumenta. Tuttavia la chirurgia pu non modificare la prognosi e le aritmie. - La soslituzione m/m/are del/a mitra/e rimuove l'importante componente dinamica di ostruzione del VS (movimemo ameriorc del lembo mitralico). ed elimina efficacemente il gradientc pres~rio . La procedura JXItrebbc essere utile nel soggetto privo di importante ipcnrofia del selto in sede subaortica. allo scopo di evitare con la miectomia. un difetto interventricol<lrc pcKtchirurgico.

CardiomiopatIa ipertrofica con obliterazione Virtuale della cavit del VS. Aspe"O nlevato aUa Risonanza Magnetica.

507
8 - INFARTO DEL MIOCARDIO
Segni fi sici

A. Pulsaz ioni abnormi: presenza di impulso precordialc paradosso eventua lmente dovuto ad aneurisma ventri colare oltre che al-

l' infarto di per ~e stesso (espansione sislolica). 8. Srregamentn pcricardico: precoce, da pericardite cp islcnocardica; oppure tardi vo, componente del la sindrome posl-infartualc di Drcsslcr.

A . Pulsazioni aboormi

C. Rumori anormali :
B . SfregamerJto pericardico

I) Sdoppiamenlo paradosso dciII tono: lo sdoppiarncnto scompare nella inspira:tione c rimane nella espirazione (pag. 359).
2) Galoppo at ria le: lana aggiunto presista lieo, da aumento della pressione telediastolica dci ventricolo sinistro. 3) Galoppo ve ntricola re: tono aggiunto protod iaSl0lico da riem pimento rapido.

C. Rumor; anormali

D. Soffi anormali: I) Soffio ~istol ico da rOllura del seno 2) Soffio ~isto li co da rottura del muscoto papittare 3) Soffio s istoli co da disfu nzione dci musco to papi Ilare
D . Solf anormali

(Hurst e Logue ... The Heart". McGraw-HIII. modificato)

508
LE SINDROMI ISCHEMI CHE CA RDIACHE

Quadri clinici

La cardiopatia ischcmica si manifesta attraverso vari quadri clinici chl! sono: J" angina stabile o da sforzo, per lo pi dovuta a stcDosi coronarica fissa
l'angina instabile, dovuta a slenosi dinamica, per cui placche non critiche si complicano con ranUTa, risposta vasOl1lotoria, aggregaz io ne piastrinica, c trom bosi intraluminale, o per reazione flogistica acuta immuno-mcdiata l'infarto miocardico acuto, rispeu ivamentc con onda Q. e non-Q

la morte card iaca improvvisa la ca rdiomiopatia isc hcmica. seconda ri a a un processo di rimodellamenlo dc i
ventricolo sinistro con assottigliamento. dilatazione. e scompcnso cardiaco.

Classificazione dell ' angina instabile (Braunwald)

CLASSE
lo Angina severa o accelerata, recente (< 2 settimane)
IL Angina a riposo, subacuta (> 2 giorni)

A. SECONDARIA

B. PRIMARIA

C. POST-INFARTUALE IC

lA

18

(entro 2
settimane)

ilA

118

IIC

III. Angina a riposo, acuta 2 giorni)

III A

III B

III C

Ulteriori definizioni dci quadro clinico vengono effettuale sulla base di due"paramclri aggiuntivi:
Alterazioni ischemiche del Presenti I assenti

complesso ST-T del1'ECG

Livelli di terapia

- assente I minima - appropriata - massima

509
INFARTO MIOCAROICO (IMA)
DLAGNOSI. La diagnosi di IMA viene posta sulla base di Ire ele menti: l. Storia ed esame fi~ieo 2. Marker biologici 3. Marker elettrocardiografiei
l. STORIA ED ESAME FISICO = Dolore cardiaco (v. pago 63 e seguenti) = E.<;amc fisico (v. pago507)

2. MARKER BIOLOGICI Attua lmente la crcatinch inasi (CK) rimane il markcr biologico di sce lta per la conferm a della diagnosi di IMA Esistono tuttavia situaLioni cliniche in cui si osserva incremento delle CK in assenza di segni di ischcmia. che JXlssono essere difficilmente dislinle dall ' IMA. Sono andati perci sv iluppandosi lest con anticorpi monoclonali alli a rivelare la presenza di alIre proteine che aumentano in circolo dopo l'inizio della ncerosi. Distinguiamo tre tipi di marker, precoci, intermedi , e tardivi. (A) PRECOCI : aume ntano < 2 ore dalrinizio della ncerosi , e ritornano alla nOfm a enlro 24-48 ore. Com prendono la mioglobina e le isoforme CK-MM. - .... La MIOGLOBINA una molecola pi picco~ la de lla CK e della LDH (lattico-deidrogenasi); viene perci liberata in circolo pi precocemente (fig . l , Murray e Alpcrt , 1994). La sua sensibili t del 92% cnno 1-2 ore dall'inizio della necrosi. (B) INTERMEDI: si rivelano nel siero dopo 3 ore. con un picco entro 1-2 g iorni, e con un ritorO' l ' ' ' " ""tJ" no ai valori di base entro 3-14 giorn i. Sono rappresen lali dalle TROPONINE CARDIACHE, Fig. I (troponina I e troponina T ), che presen ta no una sens ibilit li mitata per la precocit d iagnost ica dell ' IMA , ma che riescono utili pe r la diagnosi retros pelliva. La troponina I vanterebbe anzi una ; t w 1\ QW_AMI specificit assoluta, superiore alle isoforme CK: cos dicasi della troponina T, superiore alle CKMB di massa. u"".blo ...,n. In sostanza i test con troponina si rivelano superiori agli isocnzimi CK-MB nella diagnosi di infarto w 'w ", 'w Ti_ .tw ...... of 'l""P''''''''. ~ con onde O e senza onde Q, come pure per il rilievo di necrosi miocardiche minori in alcuni pazienFig. 2 ti con angina instabile (fig. 2. KatllS. 1991).

----------

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510
C K-M8, TROI'ONINE, ISCHEMlA MIOCARDI CA E ISCHEMlA M USCOLARE
Vi sono due fficcc;lnismi attraverso cui le CK-MB di derivazione muscolare scheletrica e non m iocardica,
A

possono aumentare in circolo:

l) Aumento della quanlit asso/ma di CK-M B per grammo di muscolo. Anche se il miocardio contiene il

15 % del CK-MB e il muscolo scheletrico soltanto r 15 % in caso di lesione ampia di que....!'ultimo, la CK-MB/gltcssUlo muscolare pu essere cos alta. da dare valori ematici elevati di prove nienza muscolare. 2) Il secondo meccanismo legato a un principio geflerale di biolo1:ia moleco/are. Qmmdo una protei na espressa in un tessuto durante lo sviluppo fe tale. essa viene riespressa in caso di successivo danno dellessuto .~tesso. Per quanto concerne la C K. la forma predominante durame lo sviluppo fetale Ili C K-BB . Lo sviluppo <.Iella catena B viene successivamente soppresso prima de lla nascita, Tunavia in risposta a una lesione de lla muscolatura scheletrica, acuta o cronica che s ia, si
"Ili"" un a ... inIC; (, um en l;,I" tli calene B. Tali calc ne

Tropon'~----i<l>

Tropom,os'll&

n,

prodoue in prossimit delle M, promuovono un aumento della CK-MB ncl muscolo che si rigenera. Nei pazienti con m;opatle croniche. il danno muscolare scheletrico pu condurre a percentuali di MB rispetto alle CK totali pi alte che nel cuore (20-30%), con livel li pla.<;matici che presentano percentuali di MB rispetto al CK tOlale > 50%. l maratoneti e altri atleti ~t renuamenle allenali, possono presentare livelli plasmalici elevati di CK-MB dopo attiv it fisica imensa.

- - - Actlll&

Le TRQ I'O NINE sono un complesso di tre proteine presenti ncl muscolo cardiaco c scheletrico, che regolano l'inlcrazione calcio-mediata tra actina e miosiha. La Imponinl! C cantiaca esiste pure nel muscolo scheletrico. Le troponin e I e T sono invece prodotte da geni diver.;i da quelli che generano le troponi ne I e T muscolari.
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Rappresentazione dei componenti di un filamento llne. Dall'alto: actina globulare; actina fibrosa polimerizzata; troponina, Iropomlosina e filamento fine ricostItuito. Quest'ultImo risulta composto di actina fibrosa , lungo i cui solchi laterali si indova la tropomlosina; la Iroponina giace a ogni curva della doppia elica di actina. In B sono rappresentate le tre SUbulllt di Iroponina (TN-I, C,T), e i rapporti che queste cootraggonocon le allre proteine del filamento sottile. A Sin.: i miofilamenli sottili e spessi SI alternano longiludinalmente e si trovano a contatto (zona S) con le teste di mioslna. La banda H priva di leste di miosina. La banda A dehmita la lunghezza del filamento spesso.

511
Troponina I (cTol). La lroponina I cardiaca non viene espressa nel muscolo scheletri. co durante lo sviluppo fetale, n si osserva cTnl nel plas ma dopo lesione e rigencrazione muscolare. UI eTnl perci altamente specifi ca per un danno miocardico. In caso di lesione muscolare la CK-MB pu essere spesso, se non sempre, elevala, ma la eTn! si mant iene normale.
Troponina T (cTnT). La lroponina T card iaca cocspressa nel muscolo cardiaco e scheletrico durante lo sviluppo felale , e nei modelli sperimentali di lesione muscolare, viene riespressa. La sua specificit, perci, meno chiara .
(Jaffe A.S. Ace. Curr. J . Rev., 1995)

Nel 99% dei soggetti normali. la concenl'JZionc ematica di eTnT < 0.06 nanogranuni/ml.

E' stato proposto di utilizzare il rapporto tra i va lori di eTnT alla 14" e 32" ora dall ' inizio dei sintomi di infarto, ai fini della valutazione della pcrrusionc. Un rapporto> t indic herebbe l'avvenuta perfusionc; < l una riperfusione mancata.

Eventi molecolari e complesso troponlna-tropomlosina durante l'accoppiamento eccltazlone-contrazione

sarcolemma filamento
sonile

filamento

1. Depolarizzazione : il complesso troponina-tropomiosina blocca la testa miosinica di contatto con l'actina . Con l'ulteriore afflusso di Ca:!+ alla troponina C, it legame troponina C-Calcio sovrasta l'interazione troponina-tropomiosina. 2. Variazioni di conformazione del complesso troponina-tropomiosina fanno si che i siti attivi delle molecole di actina siano esposti alle teste di miosina. 3. La miosina-ATP o miosina-ADP si lega alla actina. L'ATP viene rapidamente idrolizzato dalla actomiosina. 4. A seguito dell'idrolisi deIl'ATP, si liberano ADP e P,. La miasina va incontro a variazioni di conformazione, con accorciamento del sarcomero. Il reticolo sarcoplasmico lega il Ca l .. 5. Ripolarizzazione: riprende lo stato di riposo.

spe""

'.

512

e.

(C) TARDIVI: sono rappresentati dalla l11iosina a catena pesante, presente entro 48 ore dalla ncerosi, e persistente a valori elevati per 14 giorni. La velocit di aumento della CK, degli isoenz imi CK-M B, della miogloh ina, e della Iroponina cardiaca, pu essere utili zzata come marker non -in vas ivo di ri cana lizzazionc coronarica dopo lrombolisi . Segni tradizionali di ricallalizzaziollc sono (t) la scomparsa dell ' angor, (2) [a riduzione dello slivcllamcnlo positivo dci segmento ST, c (3) la comparsa precoce di un picco di CK.
3. MARKER ECG
In base al comportamento dell ' ECG l'infarto viene distinto in: = IMA-Q, un tempo definito impropriamente rrollsmurale, O a lutto spessore, caratterizzalo dalla presenza di onde Q di necrosi. Scolasticamente la zona di necrosi considerata circondata da una zona di ischem ia grave, transmurale, che solitamente prelude alla necrosi stessa, e chc caratterizzata sul piano elettrico da uno slivellamento positivo del trallo ST. Questa " ischemia transmurale" (un tempo definita onda di lesione) a sua volta circondata da un a zona di ischemia meno scvera, contraddistinta sul piano eleltrico da una onda T negativa "ischemica".
, ...... di ISCHfMIA zona d. IN ...... (ISCHfMlA fllANSMUllAlf'I ... tono d i NECROSI ...,~

-.lo Q d. NECRO$!

.Ilimo ototi .....0>_

....

otoblliuo ...". d.t quod,o

= IMA non-Q. un tempo definito impropri amente anche infarto slIbendocardico o illlramurale, caratterizzato da uno sl ivel lamento negativo del tratto ST. Sul piano anatomoclinico l'IMA-non Q si differenzia dall'IMA-Q solto tre differenti aspetti:
1. L'area infartua le mi nore, verosim ilm entc a causa di una riperfusione precoce, conseguente a lromboli si spon tanea, alleviamento dello spasmo, o da entrambi . 2. L'a rteria corOnarica afferente alla zona infartuata pi frequentemente pervia (mentre nell' IMA-Q pi frequentemente occlusa). 3. E' infin e caratterizzato da una massa residua pi ampia di mioc.'l.fdio vitale a rischio.

Il paziente con IMA-non Q perde il suo vantaggio prognostico iniziale, c mostra una maggiore inslabilit durante il decorso clinico. infatti: a) dopo la fase acuta, la prognosi peggiore in presenza di ischcmia residua b) l'incidenza di rei!lfarto durante il periodo di degenza in ospedale, c neg li anni successivi del foLlow-up. pi elevata.

513

Di fronte all'incertezza diagnostica connessa con l'aspetto ECG de ll ' IMA non-Q, forLa lamentc privo c] markcr elettrico della nceros i, si rendono utili, come dello sopra, marker diagnostici biologici dotali di elevala sensibilit (mioglobina) C s pecificit (Iroponina).

Estensione dell'infa rto ("in/a rei size'). L'estensione de ll ' IMA, o ampiezza dell'area
infanuale. s i correla con la mortalit, con la frazione di eiezione (FE), e con la prognosi; essa inoltre viene limitata dalla angioplastica, dalla trombolisi, c dalla presenza di circolo collaterale. L'arca infartuale viene riflessa dal livello di CK, di CK-MB, e della mioglobina entro 4 ore di riperfusion. F is iopa tologia d elle sind romi ischem ich e. Pu riconoscere varie cause: a. Innanzilullo possono essere in causa rattori squ isitamente funz ionali O di namici , come il vasospasmo coronarico che interessa i rami epicardici nell' angina vasospastica pura, con coronarie nonnali. b. Una dfimzione endoteliale dei vasi coronarici di resistenza pu rendere anche ragione delle anomalie della microvascolarizzazionc coronarica prese",i nella silldrome X, termine eterogeneo aspecilico. meglio sostituibile con quello di angina microangiopalica o microvascolare. Questa angina caratterizzata dalla lriade: dolore cardiaco, tesi da sforzo positivo e coronarie angiograficamenle normali. L' incidenza sembra pi alta nelle donne, soprattutto dopo isterectomia. Secondo una ipotesi, bassi livelli di estrogeno si assocerebbero con una ridotta espressione di ossido nitrico (NO, identiricabi le con l'EORF, o fatto re rilasciante di derivazione endoteliale). L'acetilcolina, che induce la liberazione di EORF dall' endotelio normale, con conseguente aumentalo flusso coronarico, in quest i soggetti non opererebbe alcuna dilatazione una volta infusa per via intracoronarica. - Secondo altri Autori la s indrome non si accompagnerebbe a una vera manifestazione ischemica, ma .. d anom .. lia dei canali del potassio, O della captaLione del potassio da parte dei miociti. L'even tuale anomalia dci test allallio non s ignificherebbe altora ischemia, m.. soltanto captazione inappropriata del lallio (che s i comporta come il K+); analogamente il test da sforzo con depressione dell 'ST sarebbe dovuto ad accumulo di K' nello spazio extracellulare, con modificazioni e lettriche dell' ECG in assenza di ischem ia. In sostanza la s indrome consisterebbe in un dis turbo dei canal i del potassio con tendenza all 'accumulo di questo catione negl i s pazi extracellulari in rbposta a certi stress. - E' anche possibile che in alcuni casi s ia in allo una alterazione dc i reccltori della <ldcnosina, ad esempio eon riduzione del loro numero. C i spiegherebbe la ridotta riserva coronarica osservata somm inistrando dipiridamolo, e il dolore riprodueibile con la iniezione intracoronarica di adenos ina. - Sembrerebbe infine ehe nella sindrome X la disfunzione microvascolare coronarica che si accompagna con i segni elettrici della ischemia , rappresenterebbe un estremo delta spettro, al cui estremo opposto figurerebbe una anomala percezione del dolore. c. Pi frcquentcmcllIc nelle varie sindromi ischemiche (angina e infarto), invece in cau sa una lesione morfologi<.:a elcmentare nota come "placca aterosclerotica".

514
MO RFOGENES I DELLA PLACCA

Normal men te ['endotelio integro offre al nusso di sangue circolante una barriera continua, e una superficie non Irambagena, refrattaria altrombo. In presenza di aum entate conce ntrazioni p lasmalichc di co lestero lo vcicolalo d a lipoproleine il bassa densit (LDL: Low DCIIsily LipoprofCills). un ruolo chiave g iocano le modificazioni in senso ossidativo (I ipoperos..-;idazionc) delle lipoprOicinc a livello de lla parete vascolare. Nel catabolismo delle LDL nOia l'importanza del receuore delle LDL. a livello epatico. Vi sono per altre vie di depurazione ("scavenger p<uIIIWlyS") una consiste nella interiorizzazione attraverso recetlori-scol'(:'lIger ("spazzini") identificati nel le cellule dci monoci!i. Il primo gradino nella fonnazione della plao:::a consistc appunto nella " interiorizzazionc" delle LDL-ossidate nello spazio sottocndotclialc . a opera di receltori-scal'ellger. L'ossidazione riguarda i vari cost ituenti delle LDL: l'apoproteina B che viene framme ntata in peptidi di peso moleco lare minore, i trigl iccridi . i fosfol ipidi, e il colestero lo.

monocita

macrof<!gO intimale

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.....
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_ llll pIasmaliche llll ossjda(~

- rermartl VlDl

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515

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Morfogenesi della placca aterosclerotica :

1. Sezione di parete arteriosa normale 2. In presenza di aumentate concentrazioni plasmatiche di LOL, i monocitl cir colanti aderiscono atl'endotelio e si infittrano nello spazio subendoteliale. Qui

si trasformano in macrofagi che captano attivamente le LDL. LOL ossidate

dall'endotelio partecipano a questo processo. L'aumento intracellulare di lipidi d origine alla cellula schiumosa . 3. Stria lipidica . Sono un endotelio intatto si accumulano cellule schiumase. I monociti continuano a infiltrarsi. 4. L'endotelio si fissura , denudando tessuti subendoteliali. In tali sedi aderiscono le piastrine che secernono il POGF, faUore della crescita di origine piastrinica.

5. Cellule muscolari lisce della media migrano in sede intimale.

6. Placca fibrosa .

lA! LDL-ossidate sono citotossiche: !'ono killer delle ce llule endotclia li , e possono denu-

dare l'e ndotcl io. Esse inoltre, una vo lta " int criorizzatc", espli cano un reclutame nto che miotattico dci MONOC ITI circolanti . I monociti reclutati assumono una forma allungata c si trasformano in MACROFAGI, che svil uppano queste funzioni:

516
trasporto e ossidazione delle LD L; secrezione di MUGF (Monocyte Derived Growth FaclcJr: fattore milogeno di crcscita deri vato dai monociti); generazione di radicali liberi; ulteriore fac ilitazione al danno endotel iale; liberazione di proleasi con formazione di microascessi che contribuiscono alla rottura della placca. I monociti-macrofagi sono anche in grado, se attivati. di esprimere una attivit coagulante. monociti circolami non appaiono suffic ientemente att ivati da produrre l'CA (attivit procoaguhmle). L'espressione di PCA. con formazione finale di trombina. richiede almeno due orc di incubazione, e lo s tretto contalto - durante l'incuhazione - tra monacit i e linfociti. Questa auivazione - come ved remo - alla base della teoria infi ammatoria del l'angina instabile, secondo cui la riacutizzazionc della malattia sarebbe conseguenza di uno stato infiammatorio acuto, il quale implica un meccanismo immuno-rncdiato. I monociti au ivati producono aumentat i livelli di cilOchine e aumentata produzione di trombossano T~. I macrofagi si c;.lTicano di lipidi e si trasfonnano in cellule schiumosc ('100m cens T S i fanna in tal modo la STRIA LlPIDlCA, la prima lesione hen definita dell'aterosclerosi. Subentmna fatt ori potenti mitogeni (dai monociti MDGF. dall'endotelio EDGF. dalle piastrine PDGF) che attirano le cellu le muscolari lisce dalla med ia all'intima delle coronarie, 501Iceitandole a moltiplicarsi. Come ultima tappa si forma la PLACCA rivestita da capsula fibrosa connettivale. Sotto la capsula vi un magma poHaceo: zona di tessuto neerotico con infareimento di frammenti e detriti di cristall i di colesterolo e zone calcifiche. Al lo studio angiografico la placca si mostra con l'aspetto di una STENOSI CORONARlCA_

CLASSIFICAZIONE DELLE STENOSI CORONARICHE

Ambrose ha distinto le seguenti 4 categorie angiografiche di stenosi:

"" Il
=

lesioni concentriche, con bordi lisci, ben definite, regolari lesioni eccentriche di tipo I con bordi lisci e collo ampio

III ::

lesioni eccentriche di tipo Il a geometria convessa e margini aggettanti , oppure con bordi irregolari e festonati. Queste stenosi sono prevalenti (700/0) nell'angina instabile. con irregolarit multiple.

IV ""

517

Tlpol

T.,o Il

ANGINA INSTABILE E PLACCA COMPLESSA o COMPLICAlA

L'evento trombotico (trombosi intracoronarica), alla base della placca compli cata, pu conseguire a due teorie: I. Rottura della placca. Secondo la tcoria dominante l'angina instabile sarebbe causata dalla formazione di un trombo murale sviluppatosi su una placca fissurdta o ulcerata. Si realizza in tal modo una "lesiolle comple:'isa o complicuu(', che sarebbe la risultante di
tre mOmenti:

fi ssurazionc della placca allivazione e aggregazione piaslrinica trombosi murale (la trombosi prevalentemente formata da piastrine. poco sensibile al la terapia trombolitica). Ouando la lesione profonda, supera cio l'endotelio denudato, e raggiunge la media, si osserva dopo pochi secondi una deposizione acuta di piastrine, e dopo pochi minuti una occlusione. Si forma in tal modo il 'l'ROMBO:

(a) (b) (c)

se i trombi sono piccoli, organizzati, possono contribuire all'accrescimento della placca.

!ie i trombi sono ampi e occlusivi. si ha l'evoluzione verso le s. coronariche acute. come ultimo stadio i trombi vengono lisati, oppure vanno incontro a organizzazione, ncl contesto di una occlusione fibrotica cronica. 2. Reazione infiammatoria acuta. Secondo un'altra teoria l'angina pectoris sarebbe uno stato infiammatorio acuto, documentato dalla infiltrazione sottocndoleliale attorno alle placche pollacee. di ce llule infiammatorie costituite da monocili-macrofagi e da linfociti. Queste cellule infiammatorie sono capaci di esprimere una attivit procoagulante (peA, identificata come faltore te~u(ale), che attiva la coagu lazione con formazione di trombina. Espressione dci linfocili attivati della placca sono anche il TNF (lIImor lIecrosi~ fa clOr), c l'inlcrleuchina 2 (lL-2)

518

SI NDROMI CORONARIC HE AC UTE E TROMBO I NTRALUMI NA L E

La patogcnesi della malattia coronanca c delle 5. coronariche acule (angina instabile, infarlo miocard ico, e morte improvvisa) segue una d inamica in cui il danno vaseolare e la formazione dci trombo, e~'elltuaimellle secondario a reazione illfiammatoria aCflIa ;m",mlO-mediaro. costituiscono gli eventi chiave.

Le tappe successive sarebbero le seguenti:

formaz ione de ll a placca, folt ura del la placca per azione li tiea dei monocit i-macrofagi. o per stress Icnsivo in terno. o a nche per stress tangenziale esterno ("slletlr slress") formaz ione del T ROM BO INTRA L UM I NALE (in cui gioca un ruo lo centrale la trombina, cvcnlualmcnte conseguente al fattore tessutalc o peA con nesso con )'anivazione monoeilaria). Il lrombo inlra luminalc assumc l'aspctto di:

= Trombo occlusivo = l'rombo inlramurale, non occlusivo l'cvolu.cione pu essere verso la riocclusionc oppure verso I.. lisi (trombo residuo) (Fuster).

..

"' Slr." 1InQenz!ale .ilemo

StfUS t&flSiVO

519
DINAMICA DELLA PLACCA E QUADRI CLINICI NELLE SINDROMI CORONARICHE ACUTE (ANG INA INSTABILE, INFARTO MIOCARDICO, MORTE IMPROVVISA)

AlB

= Angina instabile: il tromba labile, l'occlusione temporanea = Infarto-non

nel 75% dei casi il vaso pervio, nel 25% si osserva una occlusione con circolo collaterale tromba fisso, occlusivo

= Infarto-Q
D

= Morte improvvisa e quadro di emboli che si staccano dal trombo.

FISSURAZIONE PLACCA
Cornu~ri&ficl'f (10:/ uoml>o arleriQ.JO e eli"ica del/n

cnrdiopa/ia ischemico: A) nll,t;"in" in ue.tendo n) "",,i,w ;,,'/III.i11' C) ;nfllrl" Ile/ "';M'IN/il. ",.,rfP ;"'/, .... ,"';.., n ) "'<lr'~ i"'l'rovI,;.n.

520

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Sequenza temporale degli eventi in seguito a ischemia miocardica

entro pochi secondi dal TEMPO ZE RO (init.:io deJrbchcmia) compare la seguente sequenza temporale di eventi: I. DISFUNZ IONE DIASTOLICA = la pi precoce. e s i traduce in un deficit dci rilasciamento diastolico (ridotla compliance) 2. DISFUNZIONE SISTOLICA = segue alla precedente. e si traduce in una ipo-

3.
4.

dci segmento interessato ALTERI\Z IONI ISCHEMICHE DELL' ECG = a questo punto che si ma nirestano le ahera7ioni elett riche ESPRESSIONI CLIN ICHE (ANGOR. astenia, dispnea):::: sono le ultime a manifestarsi.

acinc~i

Dobbiamo distinguere:

Tempo (secondi)

IL SINTOMO L'ASPETIO FISIOPATOLOGICO L'ASPETTO ANATOMICO

L'ANGINA
l'lSCHEMtA
LA CORONARQPATIA

521

Gli eventi "angina", "ischemia" c "coTUllaropatia" possono verificarsi te l'uno dall'altro. Si possono manifestare quad ri di: ischemia silente, asintomatica

indipcnJ~ntcmcn

coronaropatia in assenza di ischcmia c di angina

angina e ischemia senza coronaropal ia (vasospasmo coronarico; angina di Prinzmelal con coronarie normali; sindrome X o angina microvascoiarc).

CORONAROGRAFIA

La coronarografia la rappresen-

PC

tazione grafica della situazione del l' albero coronarico. Per la loro gravit vengono considerate a parte le lesioni dci tronco comune. Le restanti lesioni coronariche sono distinte in mono-bi- c trivascolari. Le lesioni monovascolari possono interessare si ngolarmente la DA (discendente an teriore o IVA), un ramo diagonale (D), la ex o ci rconfl essa, un ramo marginale ottuso (MQ), la coronaria destra (CD), l' interventrico lare posteriore (rvP), un ramo posterolalerale (PL). Le lesioni bivascolari interessano due rami sin istri (es, [VA e MQ), oppure un ramo si nistro e destro (es. CD e MQ). Le lesioni trivascolari interessano i due assi principali sinistri e il destro. CD = coronaria destra D = diagonale DA = discendente anI. (o IVA) DP = discendente posI. (o rVP) MO = marginale ottuso PL = posterolalerale S = seltale o perforante TC = tronco comune VD = ramo ventric. ds.
(Bayer ltalia,S9,nds.)

OA

"

522

CATETER ISMO SELETTIVO DELLE CO RONARlE

Approccio retrogrado brachi ale (metodo di Soncs): arteriotomia brach iale. isolata subito sopra la piega dci gomito: viene utilizzato un catete re di 7-8 French, che nci suoi 5 cm. distali si assottiglia a 5.5 French. Negli ultimi 6 mm il catetere

prese nta un foro in punt a c quattro fori

laterali. Un singolo ca tetere viene sclcttivamc nte impegnalo entro la coronaria sini stra (A) C destra (8), c per la venlricolografi a. Approccio pcrcutanco femorale secondo la tecnica di Scldinger (metodo di Judkins). Viene prima inlrodollo un ago nell a arteria femorale; successivamente una guida metallica viene fatta passare attraverso il lume dell'ago nella femorale in senso retrogrado. L'ago viene poi rimosso. e un catetere viene fa tto avanzare lungo la guida nell ' arteria. La guida viene poi rimossa e il catetere viene connesso con un siste ma di monitoraggio di pressione. Nel la maggior parte dei casi l'impegno del catetere nelle coronarie pi agevole con la tecni ca di Sones che con quella di Judkins. Con qu est' ultim a tecnica vengono impiegati almeno tre ca teteri: uno per la coronari a sini st ra, uno per la dest ra, e uno per la ventricolografia. Un ' altra tecn ica, u:-;ata per via percutanea transfemorale , o per v ia arteriOlomica brachiale. que ll a di Amplatz che richiede speciali cateteri preformati.

523
ST ENOS I CO RONA RIC HE SIMMETRI CHE E ASIMMETRI C HE
L'aspetto ang iografico delle :-.tenosi coronariche pu variare a seconda de lle d iverse proie

zioni in cui viene esaminata.

In paniculare una lesione viene defin ita simmetrica quando appare egualmente sviluppata in entrambe le pro iez ioni oblique OA D (obl iq ua anteriore de~l ra) c OAS (obliqua anlCriore sin islra). La lesione viene invece definita asimmetrica quando ben v isibile in una delle due proiezioni obl ique, c poco ev idente nell'altra.

. .1O'ICIIoI

to/It_""II..

(Bayer, 1989).

524
VENTRlCO LOGRA FlA - C INESI SEGMENTA RlAe FRAZIONE DI EIEZ IO NE
La vcmricolografia viene abitualmente esaminata nelle due proiezioni obliqua anterio re destra (OAD) e obl iqua ante riore sinistra (OAS). E' in tal modo possibi le d ist inguere 7 segmenti ventricolari angiograrici. La FRAZIONE DI E IEZ IONE deriva dalla romlUla (\bI. Diast-\bl. Sist.)I\bL Oiast. (N=~ .mo)

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Segmenti
Anl.-basale (IVA) Anl.-lat.(Diagonab) Apicale (IVA-jVP) Inferiore (IVP, PL di eX/CD) tnf.-basale (IVP) 6. Settale (IVA-IVP) 7. Post-Iat(MO e PL di CXlCO)
'VA _ inlerventncotare ;:In!

l. 2. 3. 4 5

IVP = intervenlricolare POSI. MQ '= rami marginali ottusi Pl = rami poslero-Iaterah ex '" circonflessa CO '" coronarla destra

Cinesi segmentana del VS in OAO: dlstnbuziorle dei 24 settori antenon, apicali, e postero-tlferiori.

(Dalla Volta, Bayer 1989)

525
MOVIMENTI PA Rl E'Il.L1 DEL VENTRICOLO SINISTRO
Le pareti del venlricolo sinistro (VS) possono presentarsi alla diagnostica per immagini

(angiografia, ecocardiografia, cineventricolografia radioisotopica) in quanro aspelli diversi:

normale. ipocinctico, acinctico e discinetico .

Aspetto

n ormal e: I segmenti vantricolari 51 riducono

simmetricamente in telesistate (profilO Interno, Iratteggiato in rosso), e si dilatano simmetricamente In telediastole (profilo esterno, continuo).

tPOCINE~

Aspetto lpocinetico: si osserva una riduzIOne segmentaria o diffusa di contrattilit. In Questo caso il Interessata la parete

anterolaterale.

ACINESIA

Aspetto aeinetico: assenza di contraUilit dislreltuate o

diffusa. In questo caso interessata la parete antero-apicale.

DISCINESIA

Aspetto d iscinetico: comportamento paradosso di. un se.gmento che si estrollelte in sistole. superando Il profilo diastolico. In questo caso interessata fa parete antenore.

526
ANGIOPLASTICA CORONARICA

l';::;;:~=t:~ S~ ' eno ; s i_anteriore della discender1te , sinistra

""da

galet... gtjda
/

-''"

discendente

anteriore siri~ tra

"
arteria circonflessa

/
patloncino
con

L'angioplastica coronarica t ransluminale perculanea (PTCA) consiste nella ditatazione con catetere a palloncino della stenosl endoluminale. Durante la procedura si crea una rottura a livello della placca ateromatosa e della membrana elastica interna. La media muscolare elastica e l'awenlizia si stirano per conformarsi al diametro del palloncino goofiato. Nella figura in alto rappresentata una stenosi pressimale < klll 'e,rteria Intervenlnco lare anteriore ( IVA} osser-

vata (A) nella prOiezione obliqua antenore destra (OAD).

In B e C Si osserva rispettIVamente l'introduZlOlle e il gonIIagglO del caletere con paMonclno. la slenosi precedentemente critica si riduce nettamente, fino quasi a scom-

parire

~ lume
La figura sottostante mostra la sezione trasversa dell'arteria coronarica prima dell'angioplastica (A). Dopo

angioplastica (S) il lume pi ampio. con una dissezione localizzata della placca. che consen te tuttavia una perviet a lungo termine. In (C) invece l'estesa dissezione

.e avventizia
B

della placca compromene Ulume (lembo peninsulare). Questo tipo di disseZione si associa con una eventuale

occlusione acuta e con una frequenza elevala di

restenosi (Saclock, Prim.CardioL. ndis).

-;::::::::~~diSsez~ ~ localizzata

ristretto

lume

ampliato

lume

527

lA. Il dispositivo utilizzato per l'aterectomia di rezi onale (DCA) viene introdotto attraverso una guida nel lume coronarico e posizionato In modo da fronteQQlare l'ateroma da resecare. 1B. ti palloncino attaccato viene inftato, in modo da assicurare il dispositivo contro l'ateroma. La lama rotante viene attivata e avanzata allraverso la lesione. La lama equipaggiata e manovrata da un motorino esterno. I C. Il tessuto resecato viene raccolto nel cono anteriore. Il palloncino viene de!lato dopo la resezione, e il dispositivo pu essere rotato a fronteggiare altre aree lese. l D. Una volta rimosso tulto l'ateroma ostruente, rimane una superficie vascolare liSCia (Mayo Climc). (Garralt e Holmes. CardlO 1991 , ridis.) Allo scopo di ridurre le restenosi che possono residuare alla PTCA, vengono attualmente imPIegate proteSI endovasoolari elastiche a rete ("stenr) che si preliggooo di mantenere pervio Ulume d ilatato.

528
Immagin e ultrasonica intraluminale coronarica

Utilizzando un lransdullore ultrasonico montalo sulla punta di un catetere introdotto per via pcrcutanea mediante
le tecniche siandarcl di cateterismo, possibile disporre di un eco intraluminale che offra al1'operalore immagini tomografichc dell 'area di sezione U'aSVcrsa del vaso e deUa placca. perpendicolari aWasse lungo del catetere. Pu essere esaminal.1 la morfologia, la oomposizione. e "estensione della placca, e il risultato finale della PTCA Attualmente i transduttori operano con frequenze di
20~35 MHz e hanno dimensioni di 3.6-8 F (1.2-2.7 mm).

L'ccol uccnza della media delle arterie muscolari , 1 che risulta dalla predominanza delle cellule muscolaTi lisce, contrasta con il collageno c la elastina pi L ___________...J ecogeni riscontrati nell ' intima e nella avventizia . Lo strato medio ecolucente delle arterie muscolari corrisponde al rivestimento istologico della media. Con l'accumulo di cellule muscolari e di materiale fibroclastico l' intima si ispcssisce e passa da un monostrato di 60 JlIlI alla nascita, a 250,um a 40 anni. La media mantiene invece uno spessore di circa 200,um per tutta la vita, sebbene si ispessisca in presenza di malattia ateromatosa./n segmemi angiograficamelile "normali" adiacenti a mia stenosi. sono stati riscolllrati accumuli considerevoli di placca, il che sottolinea la difficolt insi/a nelle valu/azioni percentuali del diametro che definisce la slel/osi angiografica. L 'ecografia imraluminale allche pi sen.sibile dell 'angiografia llell'idclllificare le lesioni inswbili. Nello studio ultrasonico post-PTCA stato possibile definire il semplice stirarnento. le rotture di placC<i, e le dissezioni. Gli studi pre- e posl-PTCA hanno dimostrato che il guadagno dell'arca luminare risulta principalmente da rottura di placca e dissezione (70%), compressione di placca, e - in grado minore - distensione del vaso.

PLACCA ECCENTRICA

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529
Immagim' ultrasonica l'immagine angiugrafica della placca ateromasicu
A. Un ateroma "compcn ... alu', nei !'>uoi stadi precoci, che non aggetl<l ncllume vasco-

lare. pu manirC~lar~i aU 'ecografia intracoronarica. ma non all'angiognlfia .

B. L"a ..~t1o eccentrico di un lume slenotico (b) enlro il contesto v3!:1colarc. in cootinUlt con una diffusione prossimale (ti) e distale (e) della malattia. pu non risul-

tare all'esame angiogmfico. mcnlre si rende visib ile ali 'ecografia inlracoronarica nelle ~zionj Ira:-.vcrsc dell'immagine ai punti a. b. e c del vaso.

C. Entro certi limiti possibile ottenere con la tecnologia ultrasonica intravascolarc una car<uterizzazione tissulale. Sebbene siano visibi li calcificazioni alla nuoro~cop ja , r .. n ~ iografia insensibile a rivelare presenze di calc io rh,pcllo all'et:u lntracoronanco. D. Le alterazioni morfologit:he t:olllpiesse dellullle che si manifestano dopo angio pla:-.tica (rimodclli:tmcnto) vengono ben descritte e quantizzate con l'ecografia intTa va~cola rc . Nella illustmlione si ottenuto un guadagno luminalc a seguito della disscLione della placca. che spesso si manifesta in modo non specifico all'angiografia con un aspetto nebuloso intraluminale ("hazilless"), che non pu esscre quanti zzato in modo affidahile impiegando le proiezioni dei diametri minimo (ti) o massimo (IJ), () la loro combinazione.
(IVUS =" /mrm'(Jsclllar UllrcUOIlfIlJ")

(Keamey e Erbel. 1993. mo<:IIIlcato e ndlsegnato)

530
9 -IPERTENSIONE DELLA ARTERIA l'OLMONARE
Segni ascoltatori

Le man ifestazioni ascolWlOrie e fOllocardiografiche dell'ipertensione de lrarteria polmonare possono esse re pi o meno numerose, fino a comprendere quattro fenomeni sistoli ci c cinque diastol ici (Pcrloff) (figura a pago 531):
l) Click di eiezione polmonare, che tipicamente si attenua con la inspirazione c si rinforza nella esp irazione (ci meno caratteristico per i click aortici) (E).

2) Soffio sistolico di eiezione polmonare. simmetrico. in crcscendo-decresccndo, solitamente localizzato nel Il spazio intercOSlalc sin. (Da stenosi valvalare relativa alla dilatazione del tronco della polmonarc) (SM). 3} Soffio olosistol ico da insufficienza tricuspidale (insufficienza cosiddetta funzionaie); si finforLa nella inspirazione (Rivera Carvallo) (SM). 4) Secondo tono: ampiamente sdoppiato, da ritardata chiusura della polmonare. Il to no pu re rinforzato nella componente P1 , e c i costit uisce fo rse il repe rto ascoltatorio pi tipico di ipertensione polmonare (A 2P2)' 5) Soffio protodiastolico da insufficienza polmonare (Graham Steell) di qualit sof fiante, ad alta frequ enza, ad inizio dopo la comfX' nente P~ del Il tono, in decrescen do (EDM). 6) Quarto tono o tono atriale destro, da diminu ita complia nce o distensibilit ventri colare destra (A). 7) Terzo tono. da insufficienza venlricolare dest ra o da rigurgilo tricuspidalc (S). 8) Soffio meso diastolico c presistolico, da stenosi relativa della tricuspidc (dil atazione del ventricolo destro). stata pure avanzata l' ipotesi che possa.esisterc un soffio di Austin Flin! nella c.1mera ventricolare destra del cuore, da insufficienza polmo. nare (analogo a quello da insufficienza aortica) (MD M c PSM). 9) Sch iocco di apertura, di probabile origine valvolare tricuspidale.

(Perlof1 J.K ~ Aepeni ascoltatori e ronocardiografici dell'Ipertensione polmonare .. Progr. Patol. CardlOVasc.)

531

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P, EDM
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S, MDM PSM

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primo tono

click di eil!zione polmonare

~(fio

sislolico

componente aort ica del secondo tono com ponen te polmonare dci secondo tono soffio protodiaslo licn
quarto tono o 10no 'Itdale

terzo 10no

soffio meso diaslOlico soffio pre~ is lo l ico

TECNICHE DI IMAGING IN CARDIOLOGIA

535
TECNICHE DI IMAGING IN CARDIOLOGIA ECOCARDIOGRAFIA BIDIMENSIONALE TRANSTORACICA E TRANSESOFAGEA ECO-lO
TRAN~ TORACICO.

L'Ecocardiografia bidimensionale (2D) fornisce immagini lomogralichc molteplici che derivano dalle diverse proiezioni cardiache. Lo studio cc!cardiogralico 2D utilizza un raggio a ventaglio con un arco di 30-90 gradi, che consente di ottenere piani lomografici sta ndardizza ti . Le proiezioni principali sono:

- asse lu ngo
- asse carlo
- asse apicale quanTo camere - asse apicale due camere. 1. L'asse lungo panlslernale consente la visione dell ' atrio sin. (LA) dcll'Aona (AO), delle valvole mitrale e semilunare AO, del setto inlcrvenlricolare ( LVS). della cavit

del venlricolo sinistro, con l'apparalo

mitralico sottovalvolarc, la parete posterio-

re. e l'apice; consente infine di esp lorare

anche il ventricolo destro (RV). 2. L' asse corio parasternale a livello aortico moslra la sezione cardiaca a livello dci grandi vasi: aorta con le cuspidi R,L, cd N, rispcllivamenlc sin istra, destra, c 110ncoronarica; iltrallo di efflusso del VD ( RV), la valvola polmonare ( P), e g li alri destro (RA) e sinist ro (LA). 3. L' asse corto parastemale a livello della valvola mitrale mostra la mitralc con il lembo anteriore (A) e posteriore (P), oltre ai tratti di afflusso del VS e VD (rispettivamente LV e RV).

536
4 . 'troiezionc apicale quattro camere, con le due pareti sCll a1c (6) c poslcrolalCralc (7) del

VS (LV).
Ruotando iltransduttorc. la proicl.ionc quatIro camere si trasforma nella due camere, che corri sponde alla obliqua anle riore d est ra cincnngiografica (OAD). I ~egm en li del VS in questa proiclionc sono ri5tpcttivamcntc:
(I). (2).

(3).
(4). (5).

antcrobasale antcrolaterale apicale diafr am matico poslcrohasalc

.,u:" el;ane quettro

c lldlomlOpltl. IIM,lraficl

um.,.

537
Studio della cinesi segmentaria del VS - Suddivisione in Il segmenti Vengono adottati tre approcci:
paraslernale apica le sot tocostalc

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3

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ParastemaJe
Apicale

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3

7~O
Soao. .....

Il vcntricolo viene in tal modo sudd iviso in Il segmenti: (a ) A live llo mitralico (hm.a le): setto anteriore I. 2. parete libera an teriore 3. parete laterale 4. parete inferiore 5. setto posteriore

(b)A livel lo papil lare (medio): 6. setto anteriore

7.

8. 9.
\O.

parete libera anteriore parete laterale pare te infe riore sellO posteriore

(c) A livello apicale: 11. apIce

538
Distribuzione dei segmenti asinergici neU'infarto

(A) Infarto anteriore

I segme nti sono raggruppat i in base alla frequenza di interessamento distinti in Ire gruppi:

asincrgici in oltre il 75 % dci casi asinergici ne l 40-75% dci casi asincrgici in menu dci 400/c dei casi.

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539
ECOCARDIOGRAFIA TRANSESOFAGEA (TEE) E CO RRE LAZ ION I ANATOMO-ECOCARD IOGRAFIC Il E

L.1 disponi bil it attuale di immagi-

ni biplane c mul l,iplane ha recentemente arricchito il numero di proiezioni ecocardiografiche e mig li orato la

visua liaazione delle strutture interne

del cuore. Quando la sonda situata nell'esofago. si allinea con l' asse sagiuale dci corpo dci paziente; l'asse lungo e corto del cuore, non lo stesso di quello del corpo. 1....1 prima fi gura riproduce in modo schcmatico il cuore visto da sin . in alto,

nel TEE biplano. con le sezioni trasversali siandard longitudinali. In centro schematicarn cnte riporltllo l'orien tamento del fascio incidente nei due piani trasversa le (T) e sagittalc (S), sempre nel TEE biplano. In basso v iene invece riprodotto l'imaging dci TEE l11ultiplano, ottenuto dalla rotazione accuratamente controllata di un raggio incidente derivato da un sing0 lo transduttore alloggiato in punta. Il raggio viene guidato attraverso un arco un ti orurio di 180 grad i mediante un pulsante di controllo. Il piano trasvcrso v iene considerato a zero gradi . quello longitudi nale a 90, mentre a 180, con il complctamento dell a rotazio ne, s i ott iene un'immagine speculare di quel la 050sc rvata a 0.
4
4

(Schnelder. 1993)

540

Sopra: EcocardIografia transesolagea (TEE): riproduzione schemahca delle sezioni tomograllche ottenute utilizzando Il piano orizzontale ciel transduttore per TEE biplana (Khanderia , 1992. ridisegnato e

modifICato),
Sotto: riproduzione schematlca delle sezioni tomogratlche mediante utilizzo del plano longltudinale. AO::aorta; ASC=AO ascendente: AV=valvola AV; CS:seno coronarico: EV=valvola di Eustachio: lVC:=vena cava Infenore; FO::lossa ovale; LA: atrio sinistro ; lAA=appendlce auricolare Sin.; LCA=3,corona ria Sin.; LLPV=vena polmanare inferiore sin.: LPA~.polmonare sin.: LUPV=vena polmanare superiore sin.: lV=ventricolo sln,;LVO=efflusso ventricolare sin.; MPA:arteria poImonare principale; P=musoo!o papillare: PV=vena poImonare: RA: atrio destro: RAA:appeochce auricolare destra: RCA=a. coronaria destra: RlPV=vena polmona re interiore destra: RPA=artefia polmonare destra: AUPV=vena polmonare superiore destra; AV,=ventri colo destro; AVO=efflusso ventricOlare destro; SVC,=vena cava superiQ. re; TSo=SE!rlO Irasverso;TV: valvola tncusplde.

541
ECO TRANSESOFAGEO MUl:rWLANO,
Corrcl:iLioni anatomu-c(O(,ill"diografichc.

Pro;e:,;olle rrarugllslrica (fllfldllS pro~!lima{e).

A 0 _60" gradi offre l'opportunit di ()~servare i due vcntricoli nell'asse curto;" 'Xl" si ottiene una proicLionc del VS analoga alla dm::-camere del bidimensionale monuplano classico, con p()~sibilit l di incorporare pure l "apice a 80" 100. A 11()" gradi 'ii onicnc uml proiezione asse-lungo, con roso;ibilit di studio del Busso Iransaorlico aggiustando l'angolo del raggio c ottimiuarldo il Doppler spenTale. Agevole pure lo studio dell'apparato mitralico. con le strutture cordali c i papillari: possono essere visualizzati rottura delle corde. infitTlo dci papi Ilari , ispcssimcnti, ridondanza e masse.
9

.(

,.

Giunzione gastroesofageo: procura una eccellente opportun it di visualizzHTc illral10

di afflusso dci venlricolo deslro. la Iricuspide (TV). il seno coronarico (es). il setto inicralri:llc. il forame ovate.

--- y

542

...

Vedllta dall 'esofago il/feriore e medio: A 0 si 011 iene una immagine quattro-camere, con informazioni particolarmente ulili circa la funzione miocardica globale e regionale. Dala la conformazione a sella dcll'anulus dclla milrale. preferibile non usare questo piano per diagnosticare il prolasso valvolare milralico. A 60 _90 possibile studiare in dettaglio la patologia dell ' apparato valvolare milralico. A 130_150 0 si ottengono immagini in asse-lungo del YS c

del suo Imito di efflusso. Pure ben visibile il lembo anteriore de ll a mitralc.

Veduta daJl'esoJago medio e

superiore: Offre "opportunit unica di una ouima veduta bialrialc. con ispezione della fossa ovale e possibilit di appurare l"integrit dci sello inlcratriale, non facilmente disponihile nella biplana convenzionale. Sono anche bene r::,plorabili gli arnu~~i delle due vene cave c l' appendice auricolare destra.

".,~ . ~

E' ben visibile al TEE multiplano li 64 un difetlo dci sctlo interalrialc . non altrimenti discernibile.

543
Veduta dall'e!wfago !mfJeriore: Si possono visual izzare la valvola aortica e illratlo di efnusso del VS. A 300_60 si osserva una proiezione in asse breve della valvola aortica, con la cuspide coronarica sin. a destra, la destra in basso, e quella non coronarica in alto. A

<xl" _100 0 appaiono illrallo di amusso e di efflusso del VO con la va lvola polmonare. AliDo
si osserva la valvola aortica in asse lungo, con la cuspide non coronarica sopra , c quella coronarica destra solto. A 1300 _15()Dsi visual izza infine la rad ice delraona e l'aorla ascendente in asse lungo. Una leggera rclrazione del transdultore consen te pure la visione delle coronarie: a 0-30<> si osserva illronco che emerge dalla cuspide coronarica si n. , a destra dell'esaminatore. Si pu identificare anche l' origine della coronaria destra dalla rispettiva cuspide coronarica. A 30-400 compare la birorcazione della coronaria sinistra con il decorso della circonflessa e della discendenle anleriore. Il color Doppler di aiuto nell ' ident ificazio ne delle arterie coronarie.

Vedula della base del cuore e dei grossi )'asi, COli il tro"sdultore lJell'esofago superiore a Ih'ello del/'arteritJ polmolJare: A Oa si osservano da sinistra la vena cava superiore, J"aorta e la polmonare. A 30-400 si noia la hiforcazione della polmonarc, e a 90 -IIO appare in 3K...e lungo l'aorta, senza i sen i e veli valvolari aortici, con una ulteriore m:L'iKima estensione a 110_140.
Q

544

Quadri ecocardiogl'1lfici particolari:

.-----------------~

Tromba apicale del ventricolo sinistro (ECO-2D, proiezione asse lungo e quattro camere)

Cardiomiopatia ipertrofica con modesto versamen to peficardico (ECO-2D, asse lungo)

Tromba nella appendice auricolare sin. (TEE biplana)

545
Roltura delle corde lendincc (TE E biplana): L' in3ufficienza mitral iCil indicala da l l1u~3o turbolento colorato, che consegue al la rottura del la corda dci velo pu..,tcriure. La dire7ione del nusso rigurg itante avviene lungo il velo milral ico allleriore. verso il sello intera triale. RVOT = tratto di efltusso del venlric040 05
LA SVC :: alno Sin,; RA,., atriO ds, A AUR= Ofecchietta ds: ;;. vena cava sup (Hamer, Bohennger Ingelhelm, modi!.)

Comunicazione interatriale con shunt diretto dall'atrio sin. (LA) al destro (RA)

546

Dissecazione aortica (TEE biplana): r : "flap " intimare LA=strio sin, MPA::arteria polmonare pnncipale: P=valvola polmonare. A AUR=orecchlena ds $VC=vena cava supenore.

Endocardite: vege1azlone endocardlca aortica. con Ispesslmento del velo mllralico anteriore della mllfale V= vegetaZione.

547
ECOCARDIOGRAFIA DUPPLER Effclto Ooppler: '"effetto Doppler applicato alla cardiologia pu essere t1c1inito come il camhiamento di frcqucll711 che occorn: quando un fascio di ultrasuoni <.li rrequenza nOia (MllitamclllC :!.O 10.0 M 114 colpi..ce le cmaLic in movimento. che agiscono com~ "ricel'CIIti"" e "fra~lIIitt('l/Ir di ultrasuoni. Vi ~uno due tipi di Doppler. cuntinuo c pulsato.
DOPllICI" continuo. E' CO... tiluilo da dI/e cri3talfi: U/lO emette in continuazione ultrasuonL

e ['altm riceve le onde ritlc,,>sc. 11 Doppler continuo riceve inl{lrmazioni lungo lutto il fascio UllraMlIlOro (non perci po..,..,ihilc dctcnn inarc il livello di profondi!;, Qve si verifica la \lmia/iolll! di frequenza). Con,>cnlc per la misura delle alte vclociLa, ~upcriori a 1.25 m/sec. che cO~lilubcc invece il limite massimo per il doppler pulsato.
I)0PI)lcr pulsato. Il Doppler a onda pulsata costituilo da /III solo criswflo piezoclcttrico. L"cmissionc di impul<,j non 0 continui!. ma inlermiUenle: non viene inviato un impulso successivo finch l' impulso pn.:cedentl! non sia rilornalO riflesso al tran~dutlorc. Si hanno allora Ire po:.,ihilit;\: - Se l'oggcllo-bcrsaglio immobile (figI/m A pag 5..J!? lfI allO). la frequcn.la d'onda rilkssa uguOllc a quella trasmessa Se l'oggcllo-berSilglio si muove ver,o illransdullore. l'onda riflessa mostrera un aumento di frequen7a (figura B pago 5./8, i" allO). Se )'oggcllo-bersaglio -,i allontana daltransdullorc. ronda riflessa mostrer una diminu.tione di Ircqucnza (figura C pag. 5..J8. iII allO). Quanto maggiorc la "dociti. di movimento delle emazie: enlro la <."olonna di sangue. tanto maggiore sar l.t modificazione di frequenza osservata tra ),cgnalc trasmc,so e <;egnale ricevuto. Una frequen7.... ' di ritorno maggiore di quella trasme)o.'kI. denota una variazione posiliva di fre(IUCn~a. indic'ltiva di un mo\imenlo degli eritrociti verso il transdullore. Pcr oonvenzione questa variazione viene raffigurata al di sopra dclla linca ~cro di velodl;t di Ilusso. Il punto in cui vicnc CrfClluato il prelievo ddla informazione Doppler pn::ndc il nome di "m/III11C cllIl/pioll/!" (.~(llIIple Io/Llme). L' operalore pu posizionare e sposlare il volume C;tml'ione all'intcrno di una cavi t card iaca. o di un grosso vaso sull" inunaginc hillienl:l1sionale contempuraneamente vistlaliual<l. E" possibile esaminare una piccola area lungo il fascio ultrasonoro. in base alla "ri30Iu~ione "padc" (rtmge gli/iI/g). valida pcr lunghcuc da 2 a 20 mm.

T::: Target = bersaglio

CONTINUO
DOPPLER

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PULSATO

DOPPLER

548

DOPPl.ER PULSATO

ST = 8eBa9lio immobile MT = Betugllo in moviml!nto

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AI.menIo di

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A liasing. Poich nel Doppler pulsato. l'impulso successivo viene trasmesso sohanto dopo
la ricezione di quello precedente, non possibile la stima di velacilil alte, superiori li 2.25 m/sec .. lontane da quelle riscontrahili in clinica. che possono raggiungere fino a 8 m/scc. Se le velocitll di !lusso superano il limite dello strumenlo, il nusso al di sopra di tale valore sembra invertire la sua direzione sul monilOr. Ouesto fenomeno di apparente inversione della direzione dcI Ilusso nOlO come aliasing. Ouando compare ]"aliasing. il profilo della velocit del flusso sembra andare nella direzione sbagliata. per cui ad esempio il flusso sembra allontanarSI dal transduttore. mentre in realt si avvicina a una vclocitl troppo elevata per essere valutata.

Portate transvalvolari. L'ecocardiografia Doppler consente la valutazione delle portate transvalvola ri (Q) e quindi della portata cardiaca, partendo dal VTI o integrale della C/lrva di vcfocit di flusso. e dall"area valvolare (A).

2QVTIJlAxFC

vnJlAJlFC

Areo AD

r2 11

It

Are<! M (2 li: li( (20 o asse breve) areo planimelrico (asse breve)
l 'lIr.1I mitNlicll .' c(ll~ukI in modo plonimelrico dotreoco '20 in 05. . corIo; (I do l roggio 01 qwdroto d.tronello milrolico mil urGIo nelrHO '20 in proiezione "camere o OU8 corto.

549
Gradienti transvalvolari. 11 calcolo dci gradien ti lransvalvolari utilizza il teorema di BernouilJi sem plificato secondo la fo rmul a
~p

max = (V max)l x 4

Il grudiellte massimo calcolalOsulla ba~e della veloc it mas:-.ima di flusso transvalvolarc. mentre il gradiellte medio si ottiene ulil iuando la velocit media transvalvolare, ricavata dalla planimctria della curva di flusso: .1.P medio = (V mediar x 4

Slcnosi valvolare aortica .

Da""

TrOlli D' ...".

C '

dP max = 4 (V max)~ = 4 (4.hnh.r,; 67 mmHg

CW = Doppler continuo (COlllilllIOlIS wal'e); LA = atrio sin.; LV = vcnlricalo sin.; Al = im:;uOicicnza aort ica; AS = slcoosi aortica.

Stenosi valvolare mitralica . Correlato con le dimensioni del l'are .. valvolare attraversala dal Ou:-.so, illcmpo di dimezzamento dci gradiente transvalvolare o PHT (Pressllre Ifalllime, o T 12), che corrispondc al tcmpo necessario perch la differenza di pressione diastolica tra AS e VS eada a met del valore iniziale. Con rnetooo empirico stalO stabilito che un 'arca valvoli.re di I cm ~ corrisponde a un J>I-IT di 220 msec. Pertanto dal va lore del PHT possi bi le deri\ are l'area valvo lare secondo la formula

T =
"

V di picco
1.4

Area Mitr:.lica (cm!) =

220
T ... (msee)

550
Frazion e di rig urgito aortico. Il grado di insufficienza delle valvole ..emilunari pu essere quanlizzalo con il Doppler a onda pul:-.ata. ponendo il volume campione presso le valvole stesse sul versante del ventricolo. II flusso in allontanamento daltransduuore in fase sistolica (profilo I/eglllim della cur\'fl ,'e'ocit-tempo) rappresenta il flusso tota le. cio la portata anterograda effettiva + il flusso di rigurgito. Il flusso in avvicinamento allransdultorc in fase diastolica (profilo positil'o) rappresenta il sangue che rigurgita. La stima della frazione di rigurgilo pu essere OllenUia dal rapporto Ira le due aree planimetriche. La frazione di rigurgilO (RFr) dala quindi dall'equazione: RFr = Arca Diast. (es. 4(00) x 100 = 66.6% Area 5 ist. (es. 60(0)
Altri metodi utiliz:amo il Doppler continuo con la tecnica del tempo di dimezzamento (f,J Questo metodo quanti,fic.1 il rigurgito sulla base del tempo richiesto pcrch la velocit del profilo di rigurgito diastolico si riduca del 50%. E' stata proposta una soglia di 4()() msec per dividere i gmdi lievi di insufficienza aortica da quelli mooerati-severi. Emitempi brevi (200 mseco meno) si ass0ciano con i gradi pi severi di rirgurgilO, mentre emitempi lunghi (sll~riori il 60:1 m~c) si a...~x:iano con le fonne pi lievi di insufficienza. Vanno pef('l tenuti presellii altri fatlori che possono imerfcrire con il collasso della pressione e con la velocit di nusso transvalvolare. primi tra tutti la compliance dell'aort.1 e dci VS. Aorte molto distensibili rxlS.~mo SCirk"are la prcs.')ione molto lentamente. e ventriaJli molto cedevoli possono accettare volumi di rigurgito con aumenti molto lenti della pressione. All'opposto di quanto avviene con aorte c con vcntriaJli rigidi. che aumentano mpidamcnte la pressione diastolic.1 in risposta a un carico di volume di rigurgito. Recentemente stata indirizzata l"atlcnzione all'immagine di flusso cnn Color- Doppler con le mappe colore-flusso; in tal caso ci si imbatte nella necessit inerente di acquisire e analizzare migli<li<l di pixel di informazioni sul flusso (si tnilla spesso di una matrice 256 x 256) in tempo reale. Sono state effettuate stime statistiche della velocit media di fiusso nei singoli pixel utilizzando un processo di autocorrelazione. Frazione di rigu rgito mit ralico. In analogia con quanto consideralo nella determinazione del rigurgito aort ico, anche il Ousso di rigurgito mitralico pu essere calcolato in base all a di fferenza tra il flusso transm itralico derivato dal Doppler. e il fiusso tmnsaortico utilizzato come flusso di ri ferimento a livello di una valvola non insufficiente. .. La quant ificaz ione con Doppler pulsato dei flussi transvalvolare aortico e mitralico ha consentito buone previsioni dei flussi di rigurgito (r=0.84) e della frazione di rigurgito (r=0.83). Pressione medi.'l e telediastolka polmonare: dalla rurva di flusso di rigurgi(() polmonare durante la fase diastolica pu essere derivato un valore indicativo della pressione in arteria polmonare:

, ,

A-veto,ilo' mossimo di flusso in prolodioslole B _ velceilo' mossimo di flusso in leledioslole P _ grodiente pressono

Pressione medio Polmonare ' .. . : ., 6P_A'1x4 Pressione leledioslolico Polmonore '" .6.P., S'l x 4

551
Funzione diaslolica del VS. L'Ecocardiografia con Doppler pu lsato si imposta come metodo per va lutare i quadri di riempimento del VS e ca lco lare g li indici di funzione diastolica. Un volu me di ca mpione pulsato viene po~izionato ncl lralto di afflu sso mitral ico

tra gli apici dei veli valvolari. e viene registrata la cu rva ve locit-tempo del flusso
transmitralico diastolico. L'aspetto dclraffiu sso composto da due defl essioni principali: l'onda E di riempimento rapido. seguita dalla dias t a~i con riempimen to lento, l'onda A di contraz ione atria le. funzione dci precar/co atriale (vo lume e pressione atrial e al momento della ali ivazione dell'atrio), dci po:!Jtcarico atriale (rigidit del vcntricolo al momento della con trazione atriale), e dellaf/lnzione sistolica atriale. I parametri carcolabili sono: la velocit massima di flus:-.o prolOd iasto lico E - la velociti! massima di nusso telediastol ico A - il mpporto EIA - il PI-IT (tempo di dimezzamen to del gradie nte atriovcn tricolare). Inte rpretazione cl inica dei quadri di riempimento mitralico: - q//adro" restritt"Q ": caratterizzato da onda E alta e stretta (picco di velocit elevato, con decelerazione rapida) e da onda A as.<>en te, con incremento del rapporto onda EJA. Questo aspello risulta dalla combinazione di ridotta compliance ventricolare, associato con pres~ione atriale sin. elevata. Acquista importanti implicazioni prognostiche, pred ill ivo di sintomi severi nei soggell i con cardiomiopati a di latati va. quadro di "rilasciamento ritardato": pi COmunemente si assoc ia con disfunzione d iastol ica, bassa ampiezza deJronda E che indica rie mpi me nto precoce ritardato c ridotto, seguita da una ondaA elevata, con rapporto EjA tipicamente inferiore a 1. qllmiro normale: onda E precoce. pi ampi;;. dell'onda A, sia pe r velocit massima. che per area integrata.

E(V.N. = 64.75 ~ 12) A(V.N.-=48.6 !11) EIA (V. N... 1.452: .6)
PFR - E x MVA (V. N. '" 3592:103) NPFR .. PFA /EOV (V.N. 6.76 2: 2.7)

EN~ , , , ,
: ,
, ,
,

,
:
'

:, f\j'
,
B _AlI.4
PHT = I(S-A) (V.N. - 50 9 2: 8 8)

, , , ,

, ,

Vak.uz!ooedel ~di f\IlzI:n~' da (:Ir.'3 dilUso "'**o. raImoi VIbj !lIJtn1IlE:VIIIocciIllilssmil di l'o:l$lIIl ~ A.. wb:I!i ~ dI~ III SI5IUIe alnaIa;/lIIIIKI!lIflA; PHT ~ te!rCIOdi " , _ , .. m dal jpdiIm.! ~ PffI =porIaIatraflSll3lwllll8rrirraica poXD1 ...... ~ NPfR: pena ~ mmtlI
~iIDTllllimt:01e'4.wne~(EDVtNNA,,area~llIIraic.

552
MEDICINA NUCLEARE CARDIOVASCOLARE

Gli esami che attualmente vengono pi spesso uti lizzati nel campo della Cardiologia con
Radionuclidi sono:

l. L'angioscintigrafia ali 'equilibrio 2. La scintigrafia miocardica

1. L'angioscinligrafia all'equilibrio.

L'angioscintigrafia aU'equil ibrio consiste nella marcatura del pool ematico con tecnezio 99

metastabile (fC~Jm). In base aU a valutazione delle modificazioni della mas..<;a sangu igna contenuta
nei ventricoli durante le varie fa<;i del ciclo cardiaco. l'imaging radioisotopico del pool emat ico

analizza qualitativamentc e quantitativarncntc le funzioni dci due vcntricoli sinistro c destro.

Per le caratteristiche tisiche del Te""', con em ivita fisica di circa 6 ore, il radionuclide pu essere somministrato in bassa dose (10-30 mCi). Con questo metodo nella pratica clin ica viene calcolata la frazione di eiezione (FE) del ve ntricolo sinistro, la einesi parietale distrettuale o segmen taria, e i parametri diastolici. La FE v iene cos calcolata: conteggio telediastol ico - conteggio te lesistolico conteggio telediastolico La densit del conteggio di emissione di ciascun punto di un'immagine (pixel) scint igrafica planare, proporzionale al numero di eventi individuati su l rilevatore nel sito corrispondcllIc, ed propoFLiona le al la quantit del tracciante presente. La FE cos ca lcolata rappresenta un va lore attendibi le c riproducibi le. Il vantaggio concettuale de l metodo scim igrafico consiste nel falla ehe esso prescinde dalla geometria del vcntricolo (che nel metodo radiologico assimi lato a un ell issoide di rotazione). L'angiocardioscintigrafia perde per di precisione nei cuori dilatati e risente de lla diversa attenuazione della energia radiante relal iva al pool ematico intraventricolare posteriore rispetto all'anteriore. La FE calcolala con cineventricolografia (CVCR) rad ioisotopica spesso sostanzialme nte inferiore a quella radia logica, pur essendovi tra i due metodi lIna buona correlazione. II valore normale della FE pari al 62% 6%. con limite inferiore uguale al 50%. Lo studio della cinesi parietale segmentaria si avvale di mappe parametriche, cio di immagini in cui a colori differenti corrispondono valori diversi di un parametro funzionale presceho. Dalla vent ricolografia radioisotopica all'equi librio sincronizzata con l' ECG, si ottengono immag ini di variazione di volume (ampiezza), e di sincronismo di con trazione delle pa reti miocardiche (fase), che consen tono di definire anomalie segmentarie della contrazione, tipiche della miocardiopatia ischemica (ipocillesi, acinesi, discil/esi). Pcr concludere, i soggetti normali sono caratterizzal i da: una FE pi elevala FE radiali superiori al 40% da un istogram ma di fase ristretto a uni moda le, a differenza dei soggetti anormali, caratterizzati da istogramma con picco bimodale o pi ampio - da una immagine a "shell" d i eiezione quasi chiuso, non interrotto - da una rappresen tazione dell' ampiezza del VS che most ra una distribuzione quasi proporzionale a quella del volume vent ricolare.

553
Ventricolografia radioisotopica all'equilibrio. lmaging parametrico.
Ricostruzione delle immagi-

ni diJase e di ampiez=a.
Dalla sequenza delle 16 immagini che rias~umono tutIO il ciclo cardiaco. viene ri-

costruita per ciascun pixe l

una Ct/n'a tempo-uuivil .

Questa curva viene calcola-

la da una funzione cos inusoida le, che permette il cal-

colo dell'ango lo iniziale e

della massima ampiezza. La m<lppa dci valori dell 'angolo iniziale rappresenta
l'immagine di fase. che
esprime il sillcrollismo della

comrazione vemricolare. La mappa dci \'alori di ampicua esprime b/\'t!ce l ' escursione volwlIctrica e qllindi la cillelica iII ciasculla regiorze \'clllricofare sinistra.

In una singola immagine

quindi possibile rappresentare qualitativamente informazioni di cinetica regionale ricavate dalla sequenza dei 16 frames ("imagillg

parametrico").
(Parodi, Bayer 1989)

L'angioscintigrafia durante test da sforzo al ciclocrgomctro diventato un metodo di importanza fondamentale nella val utazione della cardiopatia ischemica. Nel volontario sano la FE aumenta di almeno del 5% durante test ergometrico. Nel paziente ischemico si osserva invece un mancato incremento o addirittura un decremento. La sensibilit per la diagnosi di malattia coronarica del CX)%j li specificit dcU'goa4;, in casistiche a prevalenza medio-alta di malattia; si riduce invece in presenza di necrosi miocardica precedente. L'angioscintigrafia all'equilibrio offre attualmente la miglior s iratificazione prognostica e il riferimento pi utile ai fini di una stmtegia lerapcutica, essendo la disfunzione ventricolare sinistra il miglior determinante prognoslico. Oltre che nella cardiopatia ischcmica l'angioscintigrafia all 'equilibrio si mo~trata utile anche nella in ... ufficicni.a aortica, ave la valutazione della funzione ven tricolarc sinistra (ecocardiografie:1 ti M:intigrafiea) in grado di valutare la prognosi e la strategia tcrapeutica nei pazienti oligo:.intllmatici o asintomatici.

554

2. La scintigrafia miocardica.
Il radionucJide pi utiliz:talo nella scinligrafia miucardica il tallio 201 (TIYl1 ). IItallia si comporta come un analogo del potassio, ed trasportato attivamente all'interno della ce llula miocardica da urHl pompa ATP-asica. Le immagini vengono acquisile subito dopo la somminiSirazione in vena di 11 201 e 34 ore dopo, si possono eseguire scintigrafie planari o tomografichc, queste ultime con un tipo di approccio chiamato SPECT (single plloton emiss;oll compured IOmography).

(A) La prima indicazione allo studio scintigrafico consiste nella ricerca di difeHi di perfusione miocardica; a questo proposito si distinguono due tipi di difetti: Difetto di perfllsionc rel'ersibile, marker dell'ischemiu: consiste in una assenza iniziale di radioattivit, che ricompare nell'immagine di ridistribuzion c a 3-4 ore. Difetto di perfusione irreversibile, marker della neerosi: consiste in un difetto presen te inizialmente, che persiste anche nella immagine tardiva. Per aumentare la specificit dei difetti scintigrafici persistenti dopo 3-4 ore, sono stati impiegati due approcci: - ripetizione dell'imaging dopo 24-48 ore - reiniezione di tallio dopo 3-4 ore, segu ita da una terza serie di immagini. La sensibilit dello studio seintigrafieo dipende dal numero di arterie coronariche stenosate: 79% con ~n vaso, 88% con due va.'ii, e 92% con tre vasi. La specifici t de1l'88%.
(B) Lo st udio scintigrafico anche utilizzato per il riconoscimento del miocardio vil:lle . /I miocardio de[iniro vitale quando migliora /0 Sl/a funzione cOlI/raflile dopo rivasco/arizzazione. Questo comportamento lo distingue dalla necrosi, condi zione tipica di non vitalit, in cui il difetto contrattile persistente, e rimane anche dopo rivascolarizz.1zione. Due aspetti fisiopatologici particolari di vita lit sono: il miocardio stordito f'stlllllled"): disfunzione contrattile reversibile postischemica (es. difetto transitorio di contrattilit dopo attacco anginoso. o dopo Icst da sforzo, o dopo angioplastica o bypass); il miocardio ibernato: disfunzione presente nella ischemia cronica, in cui il difetto di contrattilit si adegua al difetto di flusso. Pu essere presente anche per anni, ed essere reversibile dopo rivascolarizzazione (es. acinesi che si risolve o migliora dopo bypass aortocoronarico; oppure ipocincsi in corso di infarto che si risolve ,. dopo fibrinolisi o angioplastica). La presenza di vitalit ncl contesto di un miocardio ipo-acinelico pu essere stabilita ricorrendo a metodiche varie:

La PET (tomografia ad emissione di positroni). che dimostri un "mmatch" tra metabolismo e flusso, con ipercaptazione di un tracciante metabolico, come il desossiglucosio, e ipocaptazione di un tracciante di flusso; L' eco-dobutamina, che dimostri una risoluzione parziale o totale di segmenti ipocinctici SOltO effello dell'agente inotropo; Tra le tecniche scin tigrafiche, il tallio a riposo (l'edi fmlola seguente) o la reiniezione di tallio, in cui alcuni segmenti di miocardio vitale con basso flusso, possono mostrare la captazione del tallio nell'immagine a riposo o la sua ridistribuzione nell'immagine rilardata.

SCINTIGAAFIA MIOCAADICA A RIPOSO. E stato iniettato endovena 201-TI In assenza di sIUIO"'1. L'indagine stata eseguita in tre proiezioni standard: anteriore (ANT) e obliqua anteriore sinistra (LAO) a 45x e a 70x. La SClnltgrafia mostra un difetto di perfusione a riposo In sede posteriore e laterale, compatibile con pregressa necrosi nota (infarto infero-Iaterale). Non valutablle la distribuzione tardiva per interf erenza farmacologica. Non El valutablle la presenza di miocsrdio a bassa vitallt_ (Servizio di Medicina NUCleare, Ospedale Fatebenelralelll, Milano. Per cortesia del Prol. SergonZI e del Dr. CiOcia).

556
(C) La scin tigrafia con laLlio stata anche util izzata nella valutazione dci pazienti sottoposti a rivascolarizzazione. In questo caso importante sottolineare che 1111 'angioplastica efficace flon ripristina la riserva coronarica subito dopo la riaperrllra dell'oso, ma li disum -

za: la c<l pacit di aumentare il Ousso secondo le richieste. non diven ta nornullc prima di se i
settimane o piil. Dopo angioplastica. c io. possono essere osservati difetti di la ll lo in assenza di rcstcnosi o d i infarto, fin o a sc i settimane dopo la procedura. La causa di questi falsi po-

sitivi pot rebbe dipendere da danno inlimale con ipertono vasa!c. rimodellarncnto della parete. ccc. Per questi motivi si ritiene attualmente ouimale un intervallo di uno-due mesi tra angioplast ica c valutazione fun zio na le. (O) Infine lo studio scintigrafico srato anche util izzato ai fini prognostici . per la valutazione del rischio ischemico. Accanto ad altre variabili , come la FE. il numero di vasi coronarici lesi. sono state considerate anche le variabili derivate dalla scam;ionc del tali io, come il numero di difefli perfusion<l li fissi o tmnsitori: - nei pazienti con precedente infarto. migliore parametro predittivo costituito dalla FE - nei pazien ti senza storia di infarto, invece. migliori predittori di inf<lrto o di morte sono il numero dei difetti reversibili alla scintigrafia con tali io. La presenza di difetti reversibili assume anche il significato dell'esistenza di miocardio residuo a ri schio di un ulteriore danno ischemico, e costitui sce una indicaz ione all a coronarogmfia nel contesto di una strategia di rivascolarizzazione. Nuovi rivelatori di perfusjone miocardica sono il sestamibi , indicatore di perfusionc legato altecnezio, non assunto avidame nte come iltallio, e dismesso lent ame nte . Ouesto radiotracciante consente la determinazione contemporanea del la fun zione vcn tricolarc si nistra, e della perfusione. Poich inolt re il sestamibi rimane nel miocardio parecchie ore dopo l'iniezione, e il quadro miocardico dell'assunzione si mantiene per molte ore, senza apprczZ<1bili effen i di ridistribuzione, anche possibile va lutare l'efficacia della terapia trombol itica ne l sa lvataggio del miocardio, L.1 differenza di ampiezza del difetto scinli grafico Ira due scansioni (prima c dopo trombolisi), rappresenta la quantit di miocardio salvato. In aggiunta alla immagine perfusoria, come detto, con il ses"lmi bi pure possibile determinare la FE a riposo e da sforLO. Infani questo radiolracciante anche legato altecnezio, per cu i pu essere effettuato lo studi o della fun zione ventrico lare sini stra, sislol ica e diastolica, al " primo passaggio" de l bolo radioattivo, a riposo, o durante stress.

557

T OMOGRAFIA AsSIALE C OMPUTERIZZATA

t.Massa metastatica cardiaca sottopericardica
In paziente asintomatiCo; la sede della eteropLasia

primitiva era ignorati. E'evidente la compressione sul venlricolo destro da pane di una massa il CUI diametro massimo era quasi di 6 cm. Il paziente peraltro non ha sviluppato nessuna aritmia n altri sintomi. Come rilievo collaterale SI segnala un versamento pleunco a destra.

2. Esame eseguito con mezzo di contrasto. Voluminosa atriomegalia con grosso trombo fluttuante in
cavit atriale sinislra. L'aorta appare spostata posteriormente e lievemente compressa. In alto, nell'ordine,

vena cava, aona ascendente e cono della arteria polmonare.

3 A, B Evidente Immagine di trombo situato nel lume dell'arteria polmonare. Il quadro SI accompagna
a versamento pleunco bilaterale. Nella Immagine 3 B SI osserva che il trombo Interessa maSSlVamente I rami superiore e Inferiore della potmooare sinistra

558

4. lspessimento pericardico (pachiperlcardite), senza versamento.

5. Dissecazione aortica, con chiara Immagine di lembo ftuttuante entro il lume dell'aorta. Non sono presenti Immagini di (rombi. Entrambi i lumi, vero (anterosuperiore) e falso (posterolnfenore), appaiOno ugualmente opacizzab dal mezzo di contrasto

6 A, B, Dissecazione dell'aorta ascendente, dell'arco e dell'aorta discendente (tipo I) Durante infuSione di meuo di contrasto SI rICOnOsce Il ilap che separa I due lumI. aventi la stessa denslla.

559

7A Dissezione dell'aorta ascendente con emopericardio. SI apprezza In parhcolare

SlrSV8S0 liquido che occupa Il cavo pericardico

78. Schema COrrispondente: seno trasverso del

pericardlo e recasso aortico superiore, con

emopencardlO secondario a rottura dell'aona A (aorta), P (polmonare), APD (arteria polmonare destra). ves (vena cava supenore), B (bronchi)

sino al seno Ir8sverso e al recesso aOl1ico

supenore. Versamento pleunco bilaterale. la CUI densit appare lievemente enfenore, In assenza di

componente ematICa.

(Si rtllKrllziallO la D..Ha Taglia/erri e il Dr:. Boioli del Senio di N(ldi%gio del/'Osped(lle Ftltebelle[mfelli e Offaill/im di Milullu. che ci "011110 gelllilmellfe fornilo e commcnUllO le immagini).

560
RISONANZA MAGNETICA NUCLEARE (RMN) Il fenomeno della "risonanza" carattcriZlato dall'assorbimento c dalla Succc!\siva cessione di energia da parte di determinale specie nucleari immerse in un campo magnetico. Gli alomi posseggono un movimento rOlalorio del nucleo attorno al proprio asse. in rapparla al numero di prutoni c nculroni in cs~o presenti. 11m/mero di spill varia con il variare della carica (numero di proloni) C della massa (protani + nculroni). La cessione di energia all'ambiente avviene souo forma di onda elettromagnetica carallcriLZata da una certa ampiezza, che dipende dalla densiT proLOllica del tessuto. cio dal numero di nuclei risonanti, e da due fenomeni, il tempo di rilaSSamel/fO IOllgirudil/ale o TI (spin-lattice, o ambiente circostantc) e il tempo di rilassamcmo rras\'(!rsale T2 (SP;'I-.\pill), legato al microambiente magnetico che si stahiliscc aliamo ai pratoni. I tempi di rilassamento TI c 1'2 :.ono strettamente tessuto-specifici. Ad esempio tessuti con basso contenuto di acqua hanno un tempo di rilassamento 1'2 pi corto di quelli ad alto contenuto di acqua. Le differcn.le nei tempi di rilassamento dei vari les."uti, rappresentano la relali; 'a facilit con cui l'energia viene cedula dai vari tessuti. La visualizzazionc su scbermo delle dinerenzc nei Icrnpi di ril:.tssamcnto TI c 1"2 dei vari tessuti. varia con l'impiego della scala dei grigi. A ciascuna intensit di segnale rilevata, viene associalo un lono di grigio sia per il TI che per il TI. La formazione dell'immagine in RM si fonda sulla risoluzione e sul riconoscimento ~pazialc dci segnali provenienti dalle diverse strutture dei tessuti in esame.

(Ri/lgraziamo il Dr. Preziosa di Villa Igea, Milallo. per la cOmililell:a fomitllci)

(A. Splendiani. Pnncipi fisici di nsonanza magnetica. in : E. Di Cesare. P Di Renzi. Risonanza magnetica del cuore e dei grossi vasi. Gnocchi ed . Napoli. 1994).

Flgg. A, 8: CARDIOMIOPATIA IPEATROFICA A - Sezione asse lungo verticale. per la valutazione dell'apice 8 . Sevooe asse corto che dimostra Il sowertlmento complelo del setto Interventncolare

561

F'9Q. A, B. C, D: DISPLASIA ARITMQGENA DEL VENTRICQlO DESTRO. In quesla cardiomiOpatia ha luogo la sostrtUZJOlle pi o meno ampia di tessuto ffiIOC8rd!co con tessuto adIPOSO o fibroso. con flIeressamen10 prevalente del venbiooIo destro. la dnic:a caratterizzata dalla lf"ISOfgeIlZ3 di anlrl1le

ventncolan mmacoose. con possibile morte impl'OVVlSa. la biopsia mlOCardica pu nsultare negativa per difetto di camptOl'l(lJne(lto in setton non COInvoItI_ Le sequenze sptn-echo (F'9Q_ A, Bl dimoslrano la presenza di pICCOle aree rpenntense In Tl . Il relaZlOIle alla elevata Intenslta della oomponer1te adiposa nspetto al miocardio. la Fig. C mostra la presenza di dilataZIOne del ventncolo destro. e la Fig D la presenza di aneraziolll distrettuali deBa CinetiCa venlriColare destra (cine RM). (Di Cesare. 01 RenZ!, Gagltardl CardKXTlIopatte. In .. RM cuore e grOSSI vasi ~. GnocdlI ed , Napoli, 1994).

562

COARTAZIONE AORTICA: immagini di risonanza magnetICa parasaglttale nella prOleZlOlle obliqua antenare SInistra. Evidente la sede sottoclaveare della stenosi e la dilatazione dell'arteria succlavla.

Figg. A, B, C: TETRALOGIA DI FALLOT. Sono evidenti il difetto del setto interventncolare (Figg A e B), la presenza di aorta a cavaliere (Fig. A), l'ipertrofia venlrlcolare destra (trecce) e la slenosi

Infundibolare polmonare (Fig. C).

(Di Cesare, Di Renzl: RM Cuore e grosSi vasi. Gnocchi ed. Napoli. 1994)

SEMEIOLOGIA

VASCOlARE

565

SEMEIOLOGIA DEI VASI ARTERIOSI

ISPEZIONE
Stato dci Icgumcnli e degti annessi cutanei nellin~ufficicn.!a arteriosa.

L'insuftcicnza arteriqsa si manifesta altrnverso altemzioni trofk:he della (ute Cdegli .mncssi cutanei, particolarmemc evidenti nei distrclti pi distali che prcsunubitmcnlc pi soffrono del disturbo dR.'olatorio. Si possono osservare modificaLioni di colorito. discromIe pigmentaric, processi ncerotici con
ulcerazioni
O

gangrene, modificazioni di temperat ura e dello stato di idratazione.

1. Quadn) riassuntivo sullo sinio della cute:

colorito:

pallore (da iM:hcmia)

ro~sore:

inlcrmittcnlC, stabile

cianosi: inlcrmittcntc. costante

Irofismo:

alterazioni croniche: desquamazioni, a.. senza di peli

alterazioni acule:

ulcere piaghe

gangrena
temperatura e idratazione: cute secca umida calda fredda

566
ISPEZIONE (segue)

I segni della insufficienza arteriosa sono particolarmente precoci a livello dci piede c si
manifestano con: atrofia dcI connetlivo so ll(lcuta~ neo (pol pa'itrello delle dita: faccia inferiore dci calcagno) rililrdo di crescita de lle unghie e distrofie ungueali iJX,tricosi (rarefllzionc o sc()mpar~ sa dci peli sulravampiedc c sulle dita)

cianosi
alopecia

crescita

I I

ungueale lenta

miu)Si imcrdigitali. frequenti e pre-

atrofia

atrofia muscolare

~trofja

coci
cianosi distrettuale a chiazze o rctienlaTe

2. Decorso dei grossi vllsi: es. decorso tortuoso dell'arteria brachiale lungo la faccia interna del braccio nel\"arle-

riosclcrosi
3. Presen7. .,'l di pulsazioni abnormi: carotidcc: al g iugulo: dell'aorta addominale. Presenti nelle condizioni di ipercillcsia circolatoria: in~uffic i enLa aortica, anemia grave. gravidanza. ipertiroidismo. bcri-beri. cirrosi epatica. cuore polmonare, m. di Pagel osseo. fistole artero-venose. febbre. attivit fi sic;L
5iegl1i particolari:
Pob,o cllpilfllre di Quillcke

reso pitl evidente median te lieve pressione sulla

c~t remit

ungueale.

Segno di De MlIsset oscilla.lioni ritmiche del capo, sincrone con l'attivit canJiaclL

4. Presenza di pulsazioni visibili di tipo espansivo:

dovute ad aneurismi. a circoli coll aterali arteriosi (es. a. mammarie interne e intcrcostali su p. nella sleno"i iSlmica congenita dcll"aona).

567

PA LPAZIONE DEI POLSI ARTERIOSI

Nel soggetto normale il dito che palpa un polso arterioso apprezza la onda di PERCUSSIONE che corrisponde al primo

'-"''>J!'.'

di marea

picco dci polso c, per

[' arteria carotidea, al momento in cui massima l'e iezione de l ventricolo sinislro.

La morfo logia della second<.J. onda. delta di MAREA (a plateau o a picco) sembrerebbe pi riferibile al tono vascolare periferico. L'incisura DICROTA del polso carotideo corrisponde alla chi usura delle scmilunari aortiche.

b;l]'!i'I~jLD

I A S T O L E

Il volume dci polso apprezzato palpatoriamente varia con alcuni elementi c cio:
l) con l'entit e la velocit del la eiezione ven tricolare sinistra
con la distensib il il della parete arteriosa (delta anche compliance o

2)

rilassanza) 3) con le influenze vasomotorie (vasocostrizione e vasodilatazionc)

568
PALPAZIONE DEI POLSI ARTERIOS I

Il polso carotideo iniz ia c irca 80 msec. dopo la chi usura dell a valvola mitralc. Gli intervalli tra l'i nizio de l pol ~ carotideo e quello dci polsi de ll e varie arterie peri feriche sono: 60
m~c.

(brachiale)

75 msec. (femorale) 80 msec. (radi:de)

1

Il polso femora le quindi precede di poco o sim ultaneo con il polso radiale. Nel la coartazione de ll 'aorta. invece, questi rapporti di tempo sono invertiti.

(Hursl e Logue)

-brachia!,.

radialt

(Judge e Zuidema)

Jem()m/~

569
PALPAZIONE DEI POLSI ARTERIOSI (segue)

Posi7ione delle due mani e lo caliuazione dell 'arteria poplilca

pulso poplileo: si palpa lateralmente al la linea mediana, nella fossa poplitca: il gi nocchio vie ne flesso lievemente.

A. palpazione del polso poplilco: veduta laterale della posizione dell'esaminato-

re.
8. veduta JXlsleriore. che mostra la posizio ne delle dita dell'esaminatore.

Ta lora la palpazione delrartcria popliIca riesce molto difficile.

C. polso ,ibillie posleriore: l'indice cd il dito medio malleolo interno.

deIrc ~aminatore

sono posti dietro il

polso l'cl/idio: due o tre dita dell'esamin<tlorc vengono success iva-

mente spostate sulla su perfic ie dorsale dci piede fino a palpare il polso arterioso. Solitamente situato lungo la linea difetta dalla base del I e Il mClalarso al punlo medio dell 'articolazione tibio-Iarsica .

570
CA RATTE RI DEL l'OLSO ARTERI OSO

I caratteri del IX)!sO arterioso vengono nonllalmcnle valUlati mediante la palpazionc dci polso
radiale e si riferiscono ai seguenti parametri:
I. FREQUENZA

numero di pulsazioni al minuto.

In ca!-.o di lac hi ar itmic s i va luta jj cosiddcl1o deficit cuore-pol so abbinando alla palpazionc radiale I"ascoltazione cardiaca, in modo da valutare simultaneamente la frequenza centrale c quella periferica.

2. RITMO
il polso si dice ritmico quando gli inlcrvalli Ira le singole pulsazioni sono regolari e costanti. Occorre tuttavia ricordare che esisto no aritmie che si accompagnano con un polso ritmico (esempio: Ouuer atriale con conduzione regolare: tachicardia atrial e con blocco A-V costanle: dissociazione atriovcntricolarc com pleta ccc.).

3. VOLUME
...i riferisce all'en tit della pressione differenz.iale. c cio alla escu rsione totalc del polso:
pol so ampio polso piccolo

4. CELERITA'

si rifcrisce alla velocit di salita e di discesa el polso : polso celere; scoccante: a martello d'acqua; polso di Corrigan: tutte gradazioni esagerale dci polso ce lere che, rapidamente. si innalza e si abbassa polso tardo (espansione c ritorno lenti)

Altri carallcri sono pure la consistenza che in rapporto con le condizioni anatomiche della parete artcri()~a. c la simmetria dei polsi corrispondenti del Ialo destro e sinistro dci corpo. La sim metria si riferisce sia al tempo che al l'ampiezza. pe r cui i polsi possono essere sincroni o asincroni. isosfigmici o aniso sfigm ici .

571

POLSO ARTERIOSO BI FIDO

DI'FlN1ZJONI:

Si dcfinio;cc polso hifio.) o a due punte o a due battiti quello in cui ~i possono palpare due onde sfigmiche per ogni ciclo cardiaco. La prima elevazione viene definita. come prima detto. onda di percussione)) e la seconda
onda di trasmissione o di I11rtrea

T
p ::: onda di percussione T = onda di trasmissione o di marea I = incisura dicrota

La pulsazione aggiunta pu essere palpabile:

I. Durame la sislole:
A. Polso bisferie"s
B. Polso a'lacrato

insufficienza aortica Sienoinsufficienza aortica auivit Ilsica stenosi idiopatica subaortica ipertrofica

2. DuraI/te la diastOle:
Polso dicrow

(Marx H.J., Yu P.N).

572

I. PULSAZIONE IN FASE SISTOLI CA

A. Polso bisferi ens

a) Sfeno-insufficie nza a ortica Insufficienza aortica Attivit fi sica

LI po lso bbfericns pu essere riscontrato: Nei pazienti con vizio aortico doppio, in cui la componente tli rigurgito sia importante.

Nei pazienti con insufficienza aortica apparenteme nte pura. Ne i soggetti normali quando l'eieLione sislolica sia estremamente rapida (es. esercizio fisico). I segucmi grafici si riferiscono ad un paziente portatore di una sicno-insufficienza aortica.

Polso carotideo

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71'11"

l ''' UPI

,.

AI

i :

Dall'alto;

ECG, I) Il Polso carotideo Fonocardiogramma (focolaio aortico) (soffio ~isto-diastolio).

573

b) Stcnosi idiollatica subaortica il}Crtmlica

Il pol\o anerio'>() presenta due carallcri..,tichc:

l) Entrambe le pun te del
pol~o

si verilicano durante la sistole.

2) La fa..,e di ;l..,ccsa de lla prima clevuLione pi rapida dci normnl c; quell .. invece :1 bru!'>ca riduzione della velocit della seconda elevazione piiJ lenla ed esprime 1 di espul~il)nc che consegue a!ro..,trul.ione dinamica del cana le di cfl1usso del ventricolo sini ... tro.

AS
eli uno
canale di

AS
AS

vs
a rls. :

= lIorta = atrio sin. = l'Cllfr:olo sill.

a si",:

lIormale
.\ICI/osi 5IIhlwrrica

ipertrofica

574
P ULSAZIONE IN FASE SISTO LI CA

B. Polso a nuc roto

Talora. nella sicnosi .. ortica valvolarc grave. si ri~oolr~t un polso carotideu con due pUniI.! SiSl0liche per hl presenza di una incisura mollo Ill<tTca la ,ulla bnlllc;t ascendente (= incisura anatrota). tuttavia raro che la parle iniziale dc i polso venga palpala cOllle onda '>eparata. Quanto pi l'incisura nnacrola vicina al pil!dc dci polso. tanto pi grave sarebbe la Sic nosi c lanlo pi marca to il gradiente transvalvolare aortico. L'ampiezza del polso. inoltre. di solito piccola .

Jl

,-

Incisu ra anaCTOla a met alleZola circa della branca

...... n.

ascendente del pn lso carotideo. Registrazione COll temporanea di una derivazione de ll 'ECG (D I) e dci fonocardiogramma aortico con
due freque# nze diverse.

Significato dell 'anacrotismo

Il significato dell'anacrotismo della branca ascendente dcl lXJlso arterioso talora rapprescn Ialo da scghcllalure multiple conlroverso. Due spiegazioni sono Slale soprallullo avanzale:

L'onda anacrola sarebbe un 'onda di rimba lzo, legata alla dislensione rapida della pa relc vascolare aortica: sollo l'i mpu lso dell 'onda sfi gm iea si ereerehbe infa tti una specie di feno meno di vuuto. con retroflusso di sangue vcr . . ule scmi lunari aortiche. Secondo un 'altra teoria il pri mo picco dell'onda anacrota sarehhe dovu to al l'onda di pcrcus.sione della sislO!c ventricolarc. trasmcs<;a attraverso la valvola al sangue aortico. c il secondo picco "JTehhc invece prodotto d,ti getto rallentato di sangue che Iluiscc attraverso l'o<;\lu valvolare s(enolico.

575

2. I' ULSAZIONE IN FASE DIASTO LI CA

1 '0150 d icroto E' caratterizzalo dalla presenza di una .!<ieconda elevazione che compare nella diastole. dopo il IIluoo c che prodotta dalla aCcentua7ione della incbura dicrola e dell'onda dicrota normali. C'ompufc nellc condizioni che ~i accompagnano con rc~i~tcnze periferiche ridotle e pres.,ione diastolica ba~~a (febbre: insufficienza aortica di grado lieve). N.B. - La diagno:-.i differen7iale con il pobo bisfericns pu e~...cre risolla esercitando con il tlilo una fone prc ...,iune ... ul pobo: - se ... i tratta di un polso dicrolO, la ~cconda sommi!:1 (= diastolica). viene cancellata: - se si tralla di un !X'lso bisferien .... la seconda sommittt (= ... i"'lolica). viene accentuala.

= ;"cllra dicrota = primo IOnO 2 = ..ecolldo tollO

Nel polso dicrolo /a !fecOllda l'Iel'llziOlle (011-

da dicmw) :li pre:lcllta dopo i/ ll lol/o cardiaco.

2
I

l'OLSO TRIPLO
Talora pu essere apprcLLato un polM) triplu prodotto dalla combinazione di una onda dicrola prominente (= pol<;o dicmto) + due picchi sistulic (= pobo bisferiens).

I~

576
POLSO SCOCCANTE

il polso scoccante un polso ampio. con brusca ascesa e hrusca c.. dula
SINONIMI:

polso collassante polso a martell o ad acqua polso di Corrigan (soprattutto se riferito alle pulsazioni visibil i carolidee)
$IGNlrlCi\TO:

si accompagna con una pressione differenziale elevata c pu essere dovuto ad aumento dci volume SiS10lico, ti diminuzione delle resistenze vascolari periferiche () a modificazione della dislensibilit arteriosa (alterazioni inlrinscche della parete o aumentala

velocit dell 'c'pu lsione sistolica)

CAUSE:

stati ipercinctici fisiologici (ansia. attivit fisica. febhrc. calore, gravidanza) stati ipercinetici patologici (tircOlossiwsi. anemia. beri-bcri . m. di PagcI osseo, in-

sufficienza epatica. cuore polmonare, com unicazioni a-v) insufficienza aortica: esem pio classico di polso scocca nte o di Corrigan N.B. - L'opposto dci polso scoccante il pol<.n TARDO, lipico della Slcnosi aonica valvolarc.

Polso scoccante (insuffiCienza aortica) registrato sulla arteria femorale

577

POLSO ALTERNANTE
Si dcfiniM:e alternante il polso in cui si alternano battiti ampi e piccoli ad intervalli regolari, cio con rilmo regolare. Le pressioni SiMoliche possono alternativamente variare anche di 25 mm di Hg.

Il polso alternanle costituisce un segno importante di insufficienza vcntricolare sin istra.

POLSO ALTERNANTE

1
POLSO BIGEMINO

2 1

POLSO BIGEMINO

Si definisce polso bigemino l'alternar~i di un battito regolare con un battito prematuro; questo secondo battilo pi debole per il minor tempo di riempimento diastolico cardiaco. A differenza di quanto avviene nel polso alternanle, il batt ito cardiaco irregolare sia alla palpazionc arteriosa che alla ascoltazione cardiaca.

578
POLSO PARAOOSSO
DEFINIZIONE:

Il polso arterioso paradosso consiste nella caduta della pressione Sislol ica durante

" inspirazionc.
Poich soggetti normali possono avere neUa inspirazionc una diminuzione della pres-

sione Sislolica di 5-10 mm Hg, per definizione illX>lso ('paradosso quando viene superato questo limite e do quando la caduta di 2040 mm Hg.

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MECCANISMO:

Durante l'inspirazionc aumenta il ritorno venoso al cuore destro sia ilei soggetto normale sia, sorprcndenternente, anche nei soggcni con tamponamcnto cardiaco. Durante l'inspirazione, inoltre, aumenta la capacit delle vene polmonari, con sequestro vascolare polmonare (<<pooling) di sangue. Il risuhato netto di questi due effetti una riduzione del ritorno di sangue al cuore sinistro, con relativa diminuz io ne della gettata sinistra e caduta della pressione arteriosa sistolica. Le principa li manifestazioni dci polso pamdosso sono quindi dovute a modificazioni del cuore destro (malgrado il tamponamento, il cuore destro si dilata c la gettata dest ra aumenta); gli effetti di queste modificazioni, tuttavia, vengono ritardati durante il passaggio attraverso i vasi polmonari che si dilatano, c l'ampiezza del volume della gellata sinistra ritarda di uno-due baUiti rispcuo a quella della gettata ventricolarc destra.

579
POLSO PARADOSSO (segue)

Schema che illustra il meccanismo del polso purudQJ;so:

1. Aumento inspiralorio dclllusso venosa nclle sezioni deslre

2. Dilatazione iru.pinuoria dci cuore destro cd aumcnlo della genata venlrioolare destra 3. Sequestro inspinllorio vascolarc polmonare di sangue 4. Diminuzione del ritorno di sangue al cuore s inistro 5. Caduta inspirllioria dci polso ancrioso

160

120

..

InSpirulOfle

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80
40

EspI f81100e

(Stain e Shubin, modlf.)

OSSERVAZIONI:
- Il pol so paradosso pu essere accertato quantilaliva mente ricorrendo allo sfigmomanom clro: dapprima si ascoltano soltanto i battili espiratori, poi si ascoltano lulli i l

battili diminuendo la cOlllropressione nel bracciale (figura). Talora, ncltamponamcnto g ra ve, il polso paradosso occupa l'intera pressione differenziale e si pu avere una cancellazione com pleta inspiratoria della pressione sistolica . 2 - importantc ricordare che NON si deve invitare il paziente ad inspirare prorondamente, poich questo allo pu di per s provocare un falso dcficit inspiralorio del polso. 3 - Le cau!>C pi comuni di polso paradosso sono l'asma bronchiale e l'enfisema polmonare

grave; in queste condizioni esso prodotto dalle maggiori va.riazioni respiratorie della pressione intratoracica a seguito dclh. pres..'iione aerea, con pi accentualo pooling inspiralorio di sangue nel ~istema polmonare.

580
POLSOAN1SOSF1GM 1CO
Per la presenza di processi di varia natura si pu palpare una ampiezza differente di due polsi arteriosi simmetrici (= anisosfigmia). Spesso l'occlus ione parziale o stcnosi di un vaso si rende manifesta. oltre che per una ridotta pulsatilit, anche per la presenza di un rumore di soffio di varia intensit ascoltabile in sede. Mia base di tali reperti possono esservi processi diffusi interessanti l'arco aortico e le sue principali diramazioni (= sindrome dell 'arco aortico), placche aterosclerotiche, arteriti. sindromi compressive neurovascolari. ccc.

Polso carotideo destro (in aHo) e sinistro (in basso). con registrazione simultanea di un soffio sistolico in sede sopraclaveare sinistra. Appare evidente la diversa ampiezza dei polsi carotidei

581
TEST DI ALLEN

Il paziente apre e ch iude il pugno pi

volte al fin e di causare un deflu sso rapido di sangue venoso dalle mani ; l'esaminatore compri me l'a rteria ra-

diale con il pollice. Sulla faccia

palmare della mano compare un pallore intenso.

Il paziente apre prontamente il pugno. menlre l'esa.minatore continua a comprimere l'a. radiale.

Entro 3 sec. ricompare il colorito

normale. poich il flusso nelra rcata palmarc viene assicurato dall'arteria

ulnare pcrvia.

Se il co lo rito normale tarda a manifestarsi oltre i 3 sec. probabile che sia presente una occlusione dell'arte ri a ulnare (o anche una anomali'l di decorso o di connessione co n gli archi vascolari volari).

La manovra v iene successi vamen te

ripet uta dal Ialo ulnare , mediante oblitcrazionc digitale dell'arl eria

ulnare.

582
TEST DI ALLEN (segue)
FALSA POS lTI v rl'
1)1:1. l~ T

Un test di Allen falsamente positivo pu essere ottenuto in seguito a ipercstcnsione spontanea od intenziona le della mano olt re 20 dalla posizione rettilinea (figura), all' allO della riapertura de l pugno.

Si pensa che il periodo di pallore prOlra1l0 ottenuto nella posizione iperestesa

(o anche ipcrflessa), sia prodotto dalla pres.')ione

meccanica esercitata dalle strutture dci C.1rpo. La cute stirata, infatti , pu forLare il sangue fuori dai piccoli vasi degli strati cutanei. Con una manovra utile che mette al riparo da lest falsamente positivi , la roaDo dell 'esa-

minatore si oppone all'ipereslens ionc della mano del paziente, la quale si riJascia in posizione lievemente flessa.

.,
(Ejrup B., Fischer B., Wrighll. S.: Clinica l evaluation of bIood f/ow
fo ffle fland. Tfle false-positIVe Allen test.)

583
SEGNO DI NICOLADONI-BRANHAM

(nelle fislole arterovenose)

Consiste nella riduzione sensibi le. deliri frequenza cardiaca di almeno 5-6 pul sazioni al minuto, indotta da manovre comprc:.:.ive esercitate su un cortocircuito arterovenoso.

Tali manovre possono essere realizzate: comprimendo l'arteria afferente del tragitto fistoloso (quando unico) oppure, nelle fi stole multiple, ad esempio di un arto, escludendo ,' arIO dal circolo generale mediante applicazione di un laccio o insufflazione di un braccia le da sfigmom anomelro.

L,l positivit di questo segno sfata riscontrata anche in caso di fistola ,utero-venosa coronarica mediante pinzalura dell 'a rteria .

fi:.tola A-V femorale

cffcllO della occlusione dell'a. femorale

respiro

frequenza cardiaca (pulsaz./ rom.)

pressione aortica mm Hg.

OCCLUSIONE ceLLA ARTERIA FEMORALE

Variazione della pressione aortica e della frequenza cardiaca duranle occlusione dell'arteria prossimale della fistola artero-venosa. La risposta avv iene entro due balliti cardiaci dalla chiusura del flu sso all raverso la fistola.

584
Segno di NICOIADONl-BRANHAM (segue)

T1 soffio continuo registrato sulla fistola arterovenosa diventa sistolico con la compressione dell'arteria prossimale. L'elettrocard iogramma mostra la pronta risposta brad icardica.

T HRILL:

il rilievo palpatorio di un fre mito che rappresenta l'equivalente tattilc dci reperlo acustico vascolare.

585

ASCOLTAZ IONE (a) Toni di Korotkoff e va lutazione della pressione arteriosa L"ascoltaz.ione dci vasi permette innanzitutto di valutare la pressione arteriosa mediante
il rilievo dei toni di Korot koff e permelle inoltre d i percepire eventuali soffi trasmessi dal <."uore o dovut i al fo rmarsi di vortici connessi con stcnosi vascolari local i.

PRESS IONE ARTE RI OSA

La figum illustra la tecnica palpatoria cd ascoltaloria per la mi sura deU a pressione arteriosa . Quando la pressione del bracciale supera quella arteriosa, il vaso collabiscc completamen te. Diminue ndo la conlropressione, cominciano ad asco harsi i

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TONI

oosiddctti
fasi:

di Korolkoff, secondo varie

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Fase I (cad uta pressoria di 10 mm Hg): l'arteria momentaneamente pcrvia c si ode un primo tono (= pressione s istolica) c he diventa progressivamente pi intenso.

Fase Il (caduta prcssoria di 10-15 mm Hg): il tono diventa pi debole e pu assumere un timbro soffi ante. Fase III (cadut a pressoria di 10- 15 mm Hg): il suono pu essere pi intenso ed assumere una qualit a tipo rumore sordo. Fase IV (caduta di 5 mm Hg): il suono si riduce improvv isamente di intensit ed assume un timbro ovattato, parafonico. Questo attutimento stato scelto come criterio-indice per la misura della pres.'iione diastolica. Altri invece utilizza quale criterio la scomparsa del tono. L'allulimenlo dellono sembra tuttavia costituire un indice pi accurato di val utazione della pressione diastolica; in alcune condizioni emodinamichc, infaui, i toni non scompaiono anche a valori molto bassi di pressione.

586

SUONI DI KOROTKOFF
A seguito di ricerche effettuate mediante il rilievo dei suoni inlravascolari, de lle variazioni pressorie. del la prima e seconda derivata della P.A., si propende a pensare che il suono iniziale di Korotkoff s ia prodotto dalle rap ide variazioni di pressione sia al di sollo che distaI mente al bracciale. Tali variazioni sarebbero sufficientemente rapide da produrre vibrazioni sonore nella parete vascolare e nei tess uti circostanti .

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In figura, dali 'alto: ECG; regis trazione intravascolarc dei s uoni di KOTOlkoff, pressione dell 'a. brachiale; pressione del bracc iale; prima derivata DP!DT ( = velocit di variazione della P. A ). Alcuni ballili danno origin e a due distinti suoni di Korotkoff attribuibili al jXllso bifido de lla stenosi subaortica ipe rtrofica del paziente in esame.

587

(b) Soffi vascolari

I soffi vascolari possono essere di due tipi: trasmessi oppure autoctoni. l soffi trasmessi derivano per lo pi da vizi valvolari card iaci. E.'iempio tipico la stcnosi aortica in cui i l soffio pu irrad iarsi ai vasi d el collo ed essere ascoltato o registrato s ul le carotid i (fig. I). I ~offi
va~co l ari ClIIIOClOfli

possono essere dovuti a:

aneurismi (fig. 2) slenosi vascolari (da placche alcromatose: arleriti, ecc.) (*) fi stole prtcrovcnosc (soffio tipicamente continuo con accentuazione sistolica) c ircoli collateruli arteriosi (es. coartazione aortica, pago 593).
(.) Una condi zione p.micolare oFferta dalla stenosi monolatcralc o bilaterale dell 'arleria renalc, che si accompaglili con un soffio P:'lr:t-ombelica le.

polso curotidco

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frequenze

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frequenze medie

Fig. I - Soffio cervicale (carotideo) da slenosi aortica.

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FIQ. 2 - Aneurisma dell'aorta addominale. Polso arterioso registrato in regione paraombelicale Cleslra, sulla massa pulsante addormnale. Aeglslrazione fooografica di un soffio vascolare.

588
SOFFI ARTERIOSI SEDI PI U' COMUN I DEI SOFF I

Biforcazione
dell'arteria

Arteria succlovia

carotide
Arteria vertebrole
I

Arteria carotide comune

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Rumore

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Arteria renale

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aortica

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f~morOle

589
ASCO LTAZIONE DEI VASI DEL CO LLO (vedi figura a pago seguente)

L'ascoltazione dci

va~i

dci collo si estende a lutte e 41e arterie cervicali:

- ARTERI E CA ROTIDI DESTRA E SINlsrRA

L'ascoltazione va effettuala con la campana dello stetoscopio collocata sulla biforcaLione dell 'arteria carotide comune, a livello dci margine superiore della cartil.tginc tiroidea (frgura B. a pago 590).

La te~ t :t va r-poslala in 5 posizioni diverse:

posizione neut ra

posizione nessa

posizione estesa

posizione ruotata a destra

posizione rUOlala a sinistra

Un soffio pu infatti accentuarsi o scompari re in determinate posizioni.

-ARTERIE VERTEBRALI DESTRA E SINISTRA

L' ascoltazione va effettuata ponendo la campana dello stetoscopio sul muscolo sternocleidomasloideo. subito al di sopra de lla sua origine clavicolare (fig. C). Una seconda sede di ascollazione pu essere la posizione mesocervicale, lungo il decorso dello ~tes-"o vaso vertebralc (fig. D). Anche in questo caso la posizione de lla testa varia nelle 5 direzion i diverse .

590
ASCOLTAZIONE DEI VASI DEL COLLO (segue)

A. Ascoltazione del cuore, per escludere che il rumore cerv icale sia un soffio trasmesso di origine cardiaca.
B. Ascoltazione della arteria carOlide a livello della biforcazione de ll'a. carotide comune .

C. Ascoltazione della arteria vertebra le, su ll 'origine dell'a. stessa.

D. A'>Coltazione sulla posizione mesocervicalc dell'a. vertebralc.

(Gilroy J. e Meyer J.S., modificato).

591

Soffi cervicali classificazione

I soffi cervicali possono essere cos distinti : 1. Soffi da insufficie nza carotidea (pag. 592). 2. Soffi da insufficienza basilare (pag. 596 - S. da furto succlavio).
3. Soffi da interessamento del tronco brachioccfalico (3. innominata), della succlavia sin . e della a. carotide comu ne alla loro emergenza dall'aorta (pag. 594 - $. dell 'arco aortico). Questi soffi possono essere confusi con quelli carotidei o vertebrali. Le vasculopatie del "arco aortico presentano tuttavia alcune ca ratteristiche:
a) Vi pu essere una differenza palpatoria tra i due polsi radiali (anisosfigma) h) La pressione arteriosa solitamente diversa nei due arti superiori c) I soffi di genesi brachioccCalica no n si aherano ruolando il capo.

4. ( Ronzio ve n oso~> (pag. 632) che solitamente scompare con una lieve pressione sul collo. 5. Soffi cerv icali da aumentalo fl usso nel lronco lireo-cervicale ncll'ipertiroidismo; in questo caso sono solitamente di aiuto diagnostico i segni di tircotossicosi. 6. Soffi cervicali presenti nelle condizioni cliniche di compressione neuro-vascolare raccolte SOltO la denominazione di Ihoracic oul lel syndrome (lettera lmente: S. di uscita dal torace) (pag. 601) dovuti a compressione dell'a. succlav ia, del plesso brachiale, e spesso accompagnali dal fenomeno di Raynaud o da neuropatie ischemiche.

592

Sedi comuni dei soffi a rteriosi

associati con insufficie nza carolidea

le percent uali approssimative e te sedi di ostruzione del letto carotideo sono espresse schemalicamenle ne ll a figura (Crcvasse L. E. e Coll.). Da essa risu ltano pure le sedi pi co mun dei soffi arteriosi collegat i con una insufficienza carolidc3.

12

1 '" artena carotide comune 2 '" carotide esterna 3 '" carotide interna 4 '" arteria basilare 5 '" arteria cerebrale posteriore 6 '" arterie COIl'llJI'-.canb postenori 7 '" arteria cerebrale media

8 '" arteria comunicante anteriore

9 '" 10:: Il = 12;0 arteria arteria arterie arterie cerebrale antenore centrale della retina oftalmiche mascellari esterne

I soffi presenti su uno o su cn

trambi gl i occh i, ma assenti sul collo, possono ind icare una oc el usione ate rosclerotica de lla carotide interna, ne l sifone o nella porzione inlracranica adiacente alla sella lurcica. L'ascoltazio ne vie ne effettuala med iante la cam pana de llo stetoscopio posta su1l'occhiosinistro e destro del pazie nte.

593
SINDROMI ARTERIOSE PARTICOLARI ASSOCIATE CON SOFFI:
l -COARTAZIONE DELL'AORTA

C ircolo collaterale e soffio Nell a cOimazionc dell 'aorta pu essere percepito un soffio lungo il decorso dei vasi che danno luogo al ci rcolo collaterale, soprattutto posteriormente. nc l terzo superiore dcl lorace (arterie intercq:;tali). anche possibile palpare le pulsazioni dei vasi intcrcostali quando il paziente si incl ina in avanti e pone la sua tesla Ira le ginocchia.
(

l :: aorta

2 '" sede della coartazione

3 :: arteria ascellare 4 '" arteria mammana interna 5 '" artena vertebrale (anastomosi con l'arteria spinale) 6 :: tronco costocervlCale 7 :: artena mtercostale superiore 8 :: 2" anena intercostale lO 11 12 13

9 :: 3- arteria intercoslale :: artena loraclca laterale

'" artena muscololrenica

= arteria lombare '" arteria iliaca esterna

alle anene InlercoslaH artena soltoscapolare arteria scapolare Irasversa artena cervicale trasversa tronco tlreocervlcale

14 = arteria epigastrica inferiore

15 '" 16 = 17 = 18 = 19 =

Vie del circolo colla/cra le:

a)

,Hl. m,immarie interne - aa. i nt c rco~[aJi

aorta sottostenotica
aa. lombari - aorta sottostenotlca

c) aa. venebrali - ram i spinali delle aa.

vertebrali - aa. imcroostali aorta soUostcnotid) a. succlav ia - aa . cerv ica li e scapolari trasver-

b) aa. mammarie interne - a. epigastrica-

'"

se - aa. intercoMali - aorta sottostenolica.

594
Si tratta di una sindrome definila con varie term inologie: 2 SINDROME DELL' ARCO AORTICO

malattia senza polso: malattia di

Takayasu; coartazione inversa dell 'aona ; sindrome ischcmica brachio-cefalica; sindrome di Mariorell- Fabr. fondamentalmente una sindrome ischemica brachio-cefalica da lesione dei tronchi sopra aortici, pi brevemente definibile come sindrome dei tronchi sopra-aortici. I li miti anatomici di tale sindrome sono costituili: dalla arleria anonima ; dalle ca rolidi comuni, esterne e dalla porzione extracranica delle interne; dalle arlerie succlavie; dalla parte orizzontale dcII 'areo aortico. (Per le succlavic va considerato come uatto sopraaortico tulta l'estensione dell 'arteria fino alla ascellare). Le lesioni dei tronchi sopraaortici possono essere prodotte da varie cause:
flogosi aspecifiche: arterite di Takayasu arterite di Horton perianerite nodosa tromboangioite obliterante arterite da fattori vari flogosi specifiche: arterite luetica arterite reumatica arterite tubercolare aterosclerosi malformazioni congenite: anomalie dei tronchi sopra-aortici iperplasia ribromuscolare varie (trombosi; embolie; compressioni da tumori mediastinici ; traumi; aneur ismi).

, . arco aortico 2. arteria anonima 3. arteria $ucclavia destra 4. arteria carotide destra 5. arteria vertebrale destra 6. arteria basilare 7. arteria vertebrale sinistra 8. artena carotide SInistra 9. arteria succlavia sinistra

(G.C. Morris e M.E. De Bakey: .. Aortie Arch Syndrome~ in .. Cardiovascular Disorders .. , Davis Comp., Philadelphia, ridisegnalo)

595
l SINTOMI dclJa SLNDROME DELL'ARCO AORTICO possono essere cosi raggruppati (Manorell):

(a) ischemia cerebrale:

sincope ortostatica crisi convulsive emiplegia. afasia torpore, stato comatoso

C b) ischemia facciale: atrofia facc iale claudicatio intermitlcnS dci muscoli masticatori neerosi CU lanee, mucose od ossee

(c) ischemia oculare:

amaurosi transitoria

anastomosi anCfO-vcnose emo rragie rcliniche atrofia dcI nervo ottico ipotcnsione del l'arteria rClinica

(d) ischemia brachiale:

astenia degli arti superiori scomparsa del polso arterioso assenza di oscillazioni assen.ta di turbe trofiche

(e) altri segni :

soffi e frem iti (<<th rill)

circolo collaterale ipertensione arteriO.l.a occlusione coronarica occlusione del carrefOUD) aortico

(Matan e CoIt . Symposium su .. La chirurgia dei tronctu sopra-aortici e del loro rami .. Arch. ed Ani della Soc. II. di Chirurgia . VOI. I, EMES, Roma; Martorell F... le Syndrome de Mar10rell et la maladie de Takayasu ~ Joumes Anglologiques de Langue Franaise . Expansioo Scienlilique ed., pago103).

596
La sindrome da oblilcrazione dci lronchi aortici presenta anche quadri clinici particolari (Ma Jan , Agrifoglio).

(A)

SINDROME DA FURTO DELLA SUCCLAV1A (<<subclavian steal syndromc)

6

Se ad esempio l'arteria succlavia sinistra occlusa (figura). t'arto superiore sin istro dipende, quanto a flusso arterioso, da un circolo collatera le. Per lo pi ci Ollenuto mediante inversione del flusso nell'arteria vertebrale sinistra; in tal modo l'apporto di sangue all'arlo superiore assicurato a spese delle regioni cerebrali posteriori. Questa condizione spesso non produce sintomi a riposo: l'esercizio muscolare dell'arIa omolatcrale alla vasculopatia ostruttiva pu per richiedere un aumento del flusso collaterale retrogrado

C favori re una ischemia elllro il sistema venebro-basilare.

Sintomi e segni: I. Attacchi ischemici tmnsitori che interessano il sistema ve rtebro-basilarc

1. arco aortico 2. arteria innominata 3. arteria succlavia destra 4. arteria carotide destra s. arteria vertebrale destra 6. arteria basilare 7. arteria vertebrale sinistra 8. artena carotide Sinistra 9. arteria succlavia sinistra

2. Differenza significativa di pressione

agli arti superiori

3. Rumore di soffio con intensit massima sull'area sopraclaveare

4. Sintomatologia neurologica ravorila dallo esercizio muscolare dell"arto omolatcrale all'occlusione.

597
L'inversione dci flusso di sangue nell'arteria vertebralc omolalcralc alla occlusione della succlavia pu essere messa in evidenza sperimentalmente mediante una inversione della polarit dell'onda fasica di flusso (Longa):

(Attorno all'a. vertcbralc posto un tlussimctro elcuromagnctico. In condizioni normali (a) viene registrato il flusso fasico normale di sangue (prime cuspidi del grafico); l'occlusione istantanea della succlavin (b) comporla una inversione di polarit delronda fasiea di flusso) .
TesI di Javid: positivo Ilei paziem COlI fimo s/lcclavio.

Registrazione oscil logr<lfica agli arti su periori in corso di compressione manu ale dclla carotide comune omolaterale alla lesione succlav ia. Il diminuito afflusso ematico al poligono di Willis - conscguentc a lla com press ione manuale carot idea - comporta una riduzione dci nusso retrogrado nella vertcbrale, con minor apporlo di sangue all'arlo o mol<ucralc c riduzione dcii ' indice oscil lografico.

L'upcrdziunc di BLALOCK -TAUSSIG (anastomosi sucdavia-arteria polmonarc, nclla tctralogia di Fallol. intcrvcn!u palliativo) crea condizioni favorevo li all'instaurarsi di una sindrome da furto succlavio, come stato osservato angiograficamentc in pazienti in cui l'irrornzione dell'arto superiore proveniva da una inversione di flusso nella arteria vertehrale. Non si sono tuttavia ~rvati in quc:.ti ca:.i sintomi da insufficienza vCr!ebrob'l:.ilare,

598
(B) SINDROME DA FURTO DELL'ANON IMA

Quando il tronco brachiocefalico

obliterato alla sua origine, la direzione del flusso invertita nella aneria vertebrale destra. Si pu avere pure una inversione di flusso nella carotide comune oppure, come mostra la figura (Battezzali c Coli.) una riabilitazione della carotide comune, e cio il cosiddetto recupcro della carotide che in tal modo si somma al furto della
succlavia a dare la sindrome da furto dell'anonima.

- SIN~1E DA

"u,no

DELI.: .t.NONI M ...

ton lurl0 drll. suctllv.," l etupero 6e1l. Clrol,de

(C) SINDROME DELLE ARTERIE VUOTE DI SANGUE Sarebbe dovuta a compressione estrinseca (sclerosi pcriavventizial e, adcnopatia) oppure ad una forle trazione longiludinale dell'arteria. Il vaso. pur essendo privo di lesioni organicbe, si presenta collassato e vuoto di sangue. Tale si ndrome stata osservata in pochi casi in cui si era pure dimostrata l'occlusione di uno dei tronchi sopraortici.

599

(D) OSTRUZIONE COM PLETA DEI TRONCHI SOPRAAORTICI

La ostruzione comp leta dei tronchi sopra-aorti ci definita pure con il termine di COARTAZIONE INVERSA DELL' AORTA costituisce una condizione in cu i si svil uppa un
c ircolo collaterale ampio e svi luppato. Il circolo di compenso si attua mediante l'aorta toracica ed addominale che, attraverso le mammarie interne, le epigast riche superiori ed inreriori, le intcrcostali e le loracichc, si collega con le arterie succlavic cd ascellilri (figura) .

OST RUZIONE
"IIOf\1CH I

COMPLETA

DEI

soPRA -A()IITICI

600
3 - ARTE RITE DI TAKAVASU

La

Ol .

di Takayasu una vascu lo-

pal ia occlusiva causala da una arterite aspecifica - forse su base autoimmuni taria - che colpisce prevalentemente le giovani donne. Quando localizzata ai tronch i sopraaortici, pu dare origine alla (sindrome dell'arco aortico o alla ((sindrome da furto succlavio; pu pure accompagnarsi con un siotomo con il quale

tal uno indica questa malattia (<<malattia

senza polso). Non si tralta tuUavia di un sintomo specifico, in quanto esso pu essere presente anche nclle vasculopalie occlusi ve non artcrilichc.

La localizzazione dell',trterite di Takayasu non per ristretta al tratto sopra-aortico, ma pu essere ubiquitaria lungo il decorso della aorta c delle sue principali diramazion i, come most rano i seguenti reperti arteriografiei effettuati in 36 pazienti porlatori di tale malattia. l reperti ascoltatori (indicat i nelle ri gure eon linee orizzontali nellc aree non visualizzate dalla arteriograria), possono quindi essere di stribuiti in va ri d istretti lungo l'albero arterioso.
(Palohelmo J.A .: .. Obstructive aneritls of Takayasu's type: clinICa!. roentgenologic and labOratory studies 0036 patients" Acta Me<!. Scandlnav.).

601
4 - . THORACIC OUTLET SYNDROME (SINDROME DI USCITA DAL TORACE)
o Sindromi di compressione ncuro-Yl.lscolare del cingolo scapola re
Comprende un gruppo di condizioni cl iniche:

la s. da costa cerv icale la s. dello scaleno anteriore la s. del petlora le minore la s. costoclav icolare la s. della prima costa loracica. che si accompagnano a fenomeni vari: fenomeno di Raynaud. ncuropatie ischemiche, compressioni di ram i del plesso brachia le, compressione del l' a. succlav ia e soffio relativo.

SINDROME DELLO SCALENOANTERIORE (fig. a pag.6(2)

A. Rapporti normati: l'a. succ\;lv ia passa dietro lo scaleno ane che la separa dalla vena omo-

nima.
B. Triangolo formato dagli scalcn i e dalla prima costa.

C. Di storsione risu ltante dalla rotazione del capo verso il IalO interessato. A seguito di tale manovra possono ottenersi fenomeni di com press ione del fascio neurovasco lare (plesso brachia le, arleria succlav ia e vena s ucclav ia) Test di ADSON = rotaz ione de l capo verso il lato leso + estensione della lesta all'indietro + abduzione dell'arto superiore + apnea post inspiralo ria. Il tesI (X)sit ivo quando scompare il polso radiale c si accentuano in genere i si nlomi di compressione s ul fascio neurovascolare ad opera de ll o sca leno.

SINDROME CLAVICOLOCOSTALE
Il fasci o neurovascolare viene compresso Ira la clav icola c la prima costa dalla relrazione e dall'abba.'\samento del c ingolo scapolare.

SINI}ROME DEL PETI'ORALE MINORE

Il fascio ncurovascolare pu essere compresso tra il muscolo pettorale minore e la gabbia loracica sollevando gl i arti su periori in una posizione di abduzione e spingendo le braccia dietro la testa.
(Caitliet A., .. Neck and arm paln .. . FA Davis Co., modi!.).

602
SIND ROM I DA COMPRESSIONE NEU ROVASCOLARE

t7J~ ' ~J \:-~l

C
-

~ ~

<::J

_ _ o ,IO .. lo..

Sindrome dello scaleno anteriore

A. Rapporti nonnal; : n = nervo; a = a rteria succlavia: v = vena succlavia. Bc veduta laterale destra. In C il paziente ruota il capo verso il Ialo leso, per l'esecuzione del tesi di A DSQN (vedi leSto).

c.:

Sindrome cJavicolocostale

Sindrome del pe"orale minore

603
5 - SINDROME DI LERlCHE (Tro mbosi 301"toiliaca)

La ~i nd romc di Leriche consiste nella obliterazionc trombotica della biforcazione aortica.

Il quadro clinico carallcrizzato da:

(<I) daudicatio inlcrmillens con dolore nella regione inferiore del dorso o nella regione dei glu tei, che pu ssc rc erroneamen te interpretato come scialica

(b)di(ficolt cxI incapacit alla erezione, per scar~ afflusso di sangue aJ pene
(c) atrofia globale degli arti inferiori, difficil e da apprezzare a causa del la (d) mancanza dci polsi fe morali.
La palpazionc di un polso aortico epigastrico pcnnette di distinguere queste forme dalla
SUlI

simmet ria

coartazione dell" aorta. Si possono ascoltare sa cri nelle fosse iliache e sulle arterie femorali al di sotto del legamento inguinale.

6 - SINDROME DA FURTO MESENTERlCO

S i presenta in casi di occlusione dell"arteria mesenterica inreriore distalmentc alla origine dell'a rteri a sacralc. In presenza di occl usioni aortiche al di SOltO dell'orig ine della mcscntc rica, questo Vll SO assicura l' afflusso di sangue ag li arti inferi ori allraverso i vasi pclvici. Clinicamente. oltre a rilevarsi un soffio addominale, si osserva la cosiddellaANGINA MESENTERlCA con ~ i nto mi di ischemia ilddo.runale provocati dalla att ivit muscolare degli arti inreriori e coincidenti con la c1audicatio. Nell"ANG INAADDOMINALE invece - prodotta da ischem ia mescnterica - il dolore inizia subito dopo l'ingestione di al imenti ed indipendente dalla attivit muscolare degli art i inferiori.

604
ANEURISMA AO RT ICO SEDI COMUNI DELL'ANEURISMA

1-2

::: aneurisma del l'aorta ascendente (con eventuale interessa me nto dell 'a nello va lvolare)

= aneurisma dell'arco aortico (con possibile interessamento de lle arterie anonima, carotide
c succlavia)

= aneurisma de ll'aorta discelldente loracica

5-6

= aneuri sma loracoaddomiIla le (con interessa men to dc i tripod e ce liaco, della mese nterica su periore c dell e arterie Tcnal i)

----- ,
~-~

~ :;

g~

-7

=-

::: aneurisma dell'aorta addominale e de lle arterie iliache

605
ANEURISMA AORTICO - SINTOMI E SEGNI
La frequenza degli aneurismi luctici varia inversamente con la loro distanza dalla valvola

aortica,

cs~i

sono pi comuni nell'aorla ascendente e meno nell'aorta discendente tmacica

ed ilddorninale.

Spesso si afrenna che gli aneurismi dell'aorta ascendente sono gli al/eurismi dei segni e quelli dell"arco aortico gli u/lcurismi dei sillfomi, ma queste affermazioni vanno intese in senso molto lato.

(A) ANEURISMI DELL 'AORTA ASCENDENTE

SINTOMI Possono mancare, oppure sono connessi con le compressioni esercitale dalla massa aneurismatica sulle strutture circostanti:
= compressione sul bronco destro principale:

tosse atelettasia polmonarc da ostruzione bronchiale infezione polmonan: ipertensione polmonare in caso di rottura nell'a. polmonare, si produce una anastomosi acuta Ira i due vasi. con sindrome ana loga a quella da perl'iel del dotro

= compressione sull'arteria polmonare

arlerioso o finestra aorlo-polmOlwre

= erosione delle slrullu rc ossee anteriori

dolore osseo severo. che pu essere confuso con quello anginoso morte improvvisa (tamponamento cardiaco) morle improvvisa (soffocamento acuto)

= rottura nel pericardio = rottura in un bronco

SEGNI
= spe~so vb ibile una pulsazione al trallo superiore

della margino-sternale destra

= la componente aortica del 1I10no spesso accentuala;

frequente il soffio di rigurgito aorlico

= la compressione sul bronco destro pu produrre una

diminuzione dci rumori respirJtori nell 'emilorace deSiro
=

['interessamento dci nervi simpatici pu produrre una sindrome di HORNER: miosi, ptosi ed assenza della sudorazione (= allidrosi) dal Ialo colpi lO dente.

= la radiografia mostra una dilatazione dell'aorta ascen-

606
(B) ANEURISMI DELL 'A RCOAORTICO

SINTOMI

Possono mancare o essere la conseguenza della compressione esercitata sul le strutture adiacenti:

= compressione sull 'esofago: - disfagia (difficolt alla deglutizione) - odinofagia (dolore all a deglutizione)
= compressione sull a trachea:

tosse dispnea

= compressione su l nervo ricorrente lariogco si nistro:

voce bitonale o afona

SEGNI
= com pressione sulla catena simpatica destra o sinistra : - sindrome di HORNER
= compress ione di un ramo arterioso:

anisosfigma per riduzione unilaterale del volum e dci polso (carotideo; radiale) iposCigrna per riduzione bilateral e c-simmel rica dei iX>lsi

= compressione dci bronco principale siniSlro: - segno d; OLiVER (pag. 607) = contorcimento (<<kinking} ) di un ramo arterioso: - soffi o sistolico cervicale (pag. 608) = rottura nell'esofago: - emalemesi = rottura nella trachea - emoftoe
La radiograria mostra una dilatazione dell'a rco aortico:

607
ANEURI SMA DELL'ARCO AO RTICO SEGNO DI O LI VER

,")

Il 1--4 -

Cartilagine
tl folde

Ane unsma

Aor ta Bronchi

(Burch, modil.)

A. Modalit di rilievo del segno di O LI VER: la lesta del paziente deve essere iperestesa allo scopo di rendere pi prominente il laringe e di sospingere vcr.,o l'alto la trachea. Ponen do il pollice e l' indice della mano sull'est remo inferiore della cartilagine tiroidea e spostando verso l' alto il tubo laringo-1r3chcalc, si avverte - in caso di ANEURISMA dell ' ARCO AO RTI CO - una scossa o stralla verso il basso, sincrona con ogni e iezione sisto lica
dci cuore.

B. Meccanismo alla base del segno di Oli ver: la di latazione dell ' arco aortico, soprattutto nella porzione inferiore, ad esempio ne ll ' aneurisma sacc ulare, preme ad ogni eiezio ne sislolica contro il bronco sinistro, :o.t irando verso il basso il tubo laringo+ trachcalc.

608
ANEURISMA DELL'ARCO AORTICO CONTORCIMENTO HilNKING) DELL'ARTERIA CAROTIDE COMUNE

Contorcimento

carotideo

(Burch. modi!.)

Un aneurisma dell'arco aortico, presso l'origine dell'arteria anon ima, sospinge cranialmente quest'ultima arteria. La carotide comune allora - poich relativamente lunga e priva di rami collaterali per un buon tratto -si aftorce media/mente, in prossimit dcll'incisura soprastemale. Se "attorcimento avviene anteriormente, si pu osservare una vivace pulsazione all a ispezione e si pu apprezzare facilmente il polso <lrterioso alla palpazionc. Il contorcimen to arterioso pu produrre soffi sistolici e diastolici ascoltabil i sopra il vaso interessato. prodotti dalla turbolenza del flu sso entro il lum e arterioso. (C)

ANEURISMI DELL 'AORTA DISCENDENTE TORAC/CA ED AriOOMINAL E

La lue raramente in causa in queste sed i; possono invece essere responsabili l'aterosclerosi o la dissezione aortica (pag, 610): tipo I e tipo III dell'ematoma dissecante dell' aorta), SINTOMI SEGNI dolore al dorso dolore addominale imprecisabile, difruso massa pulsan te addomi nale !illffio vasco lare altri segni. dovuti ad interessamento dei vasi mcsenterici, renali o periferici degli arti inferiori. sono ricordati a pago (j 11.

609
EMATOMA DISSECANTE DELL'AORTA (D ISSEZIONE AO RT ICA) QUCS1..1lcmli.nologia prcfcribiJc a quella imprecisa di aneurisma di&sccanlc (Davcs. JAMA). c
si riferisce alla malauia con doppio lume aortico, prodotto dallo sdoppiamento di una tunica mc-

dia delicata. Un aneurisma vero. a Ire pareti, non si disseca: si allarga, produce fenomeni compressivi, si lacem. ma non d origine ad un ematoma dissecante che penetm nella lXuete e scolla la mcdia.

Le vere dis.-;ezioni mmmcntc si associano con gli aneurismi, ma piuttosto con l'ipertensione arteriosa, la gravidanz.1.. la cOOrtaaonc :Iortica. c la malattia dci tessuto fibroso (ncerosi cistica della media).
Una volta formatosi l'cmatorml, sono possibili questi eventi: - il nuovo cana le prodollosi ncll .. media rientra ncl lume aortico (aorta doublc barrelled
o a doppio lume)

- manca la rottura intima lc (ematoma intramurale)

- si lacera l'avvcntiLia, con emorragie ncl pericard io (tampona mento), nel cavo pleurico e in quello pcritoneale, Si possono anche avere rotture in un bronco o ncUesofago. ccc.

Ll dissezione aonica dovuta al formarsi di un ematoma nel terzo medio o e~terno della tunica media dell'aorta. l.<1 dissezione della parete si verifica abitualmente in corrispondenza di una roltura delrintima ("breccia illlima/e"o "porta di ingresso "). attraverso cui la colonna di sangue ad alta pressione si apre la strada e provoca il distacco degli ~t rali de lla parete aortica (Cohn. l-I osp, Practice). Le dissezioni di tipo I e Il di Dc B~l key hanno origine da una lacerazione dell ' intima (freccia) nell 'aorta ascendente, presso le valvole scmilunari. Le lesioni di tipo Il sono limitate all'aorta a~ccndenle. Le di~~ezioni di tipo III hanno invece origine nell 'aorta loracica discendente, di~lalmente alla su<."Clavia ~in. (freccia)
(Doroghazl, Pnm.Cardlol., ndlsegnata.)

610

Nel70"A. dei pazienti la dissezlOfle ini.;a nellrano ascendente, e la breccia lotHnale (porta d'ingresso dell'ematoma) ha luogo a pochi centimetri di distanza ctalla valvola (trecce).

--

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C-"",""thccWlBI.

tI _ _ Io ......

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~ter9em.'*VEn

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611
EMATOMA DISSECANTE DELL'AOR1A SINTOM I E SEGN I
dolore: molto grave - raggiunge l'acme pi rapidamente di quello dcII 'infarto acuto dci miocardio. Spesso - al contrario di quello cardiaco - di tipo lacerame o ruglicllfc. Tende a progredire invadendo una nuova zona e recedendo da quella precedente

(es. dnlla regione rclrostemale a quella interscapolare, cda quc&a a quella lombosacrale)
segni: dipendono dull .. progressione della lacerazione lungo i rami che si dipartono dal
[a aorta:

= interessamento dcII 'anello

aortico: porta ad insufficienza va lvolare aortica

= interessamento pericardico: pericardile emorragica; lamponamenlo cardiaco = interess<lmento delle corol/arie prossimali: insufficienza coronarica =
delle carotidi e delle aa. vertebrali: insufficienza carotidea e vertebro-basilare (sincope - diminuzione dci visus - emiplegia - coma)
interc~samento inleres.~amenlo

delle aa. mesellteriche: dolore addominale e ileo

= interessamento delle aa. reflul: ipertensione renovascolare acuta cd anuria

= interessamento delle (merie degli arti: riduzione del volume del polso e della

pressione - talora gangrena.

L' aortografia pu mostrare la presenza di una doppia ombra aortica dovuta a ri-rottura con rientro nel ca nale aortico (<<douhle-barre lled aorta)

612
Obiettivi dell'ecocardiografia transesofagea (TE E} nella

dissezione aortica.
La TEE indubbiamente su periore all ' Eco
transloracico nella diagnosi dell a d issezione

aortica. a causa della vicinanza deltransdullore alle strutture che si devono esaminare, e alla as senza di interferenze della parete toracica e del
tessuto polmonare. L'uso di un endoscopio fl essibi le consente di ruOlare ed cffcuuare la

scansione nei due piani (rEE biplana), o a 180

gradi (TEE multi plano).

Gli ob ietti vi dell 'esame sono molteplici (E,bel, 1993),

l. Conferma della diagnosi.

Visua lizzazione della membrana intimale (in timai flnppillg) Immagini di segn i precoci, come ematoma O emorragia intramurale 2. Differenziazione del lume vero dal lume f/dlso . Analisi del flu sso Doppler Valutazione della mcmbrana intimalc Contrasto spontaneo

3. Localizzazione della lacerazione intima le.

Ecocardiografia Doppler 20 Analisi di fase
4. Classificazione della dissezione. Tipo I, Il, o III Anterograda o rctrograda Discendente o ascendente

5. Analisi della motilit di parete del VS.

Malattia coronarica Ischemia miocardica da collasso del vero lume, occlusioni ostiali, ronura di arteria coronarica

6. Insufficienza aorticu.
Diagnosi Graduazio ne Etiologia

7. Interessamento di brdnche collaterali.

Tronco brachiocefalico Arterie carotid i Arterie ili ache

8. Stra vaso di nuidi .

Segni di emergenza (coll asso diastol ico de ll 'atrio destro, da tamponamcnto) Versamento pericardico Versamento plcurico Versamento peri aortico Versamento mcdiaSlinico

613
TOMOGRAFIA ASSIALE COMPUTERIZZATA (TAC) e RISONANZA MAGNETICA (RM ).
Con l'impiego di 40- LOO mi di mezzo di contrasto (rischio potenziale nei pazienti con insu ftci enza renale!). la TAC in grado di rilevare la presenza di dissezione aortica con la dimostrazione di due lumi vascolari. separati da un lembo intimale, contenuti nel profilo aortico. Il lembo intimate viene peraltro osservalO soltan to nel 63-70% dci casi. ment re il punto di ingresso viene indi viduato raramente. Si possono osservare anche ispcssimcnti della parete aortica e calci fi cazioni int imali. La TAC non fornisce invece informazioni sull'ori gine del processo dissecante. sulla presenza di insufficienza aortica. e su ll ' interessamento dei tronchi sopraaorti'i o di altre diramazioni vasali. L'accu ratezza predittiva positiva del 100%, e quella negat iva del 33%. contro rispettivamente il 97-100% e il 93-100% della TEE. La RM (che non puo' essere utilizzata nei IXlrtatori di pacemaker o di protesi metalliche) contribuisce con un ulteriore sussidio diagnostico alla metodica di indagine per immagini, dotata d i sensibil it del 90- 100%, e di una specificit pure vicin a al 100%. Si tratta di un melOdo non invasivo e che non richiede mezzo di contrasto. Essa inoltre produce immagini di alt a qualit sia in piani trasversa li , che coronali, sagiual i od obliqui dell'aorta. Con l' utilizzo delle imm agini in 'spill-eellO". il flu sso sa nguigno pi rapido Ilon produce segnali intraluminali (segnale di vuoto). mentre il flusso sanguigno rallentato produce un segnale in tralumi nale aumentato. Se il fl usso nel falso lume lento, il lembo intim ale apparir delineato da un segnale d i vuoto da un lato. e da un aumenta to segnale intraluminale dall'altro. La tecnica del "phase-display" o della "gared MR" consente di d ist inguere un flusso rallentato di un falso lume da un trombo. 1\ criterio utilizzato per la diagnosi di dissezione con la RM la presenza di un doppio lum e con un lemho in timal e visibile. Questo esame accusa per vari inconvenienti: non pu essere praticato alletto del pazien te. costoso e gravato da svantaggi di tipo logistico importanti nel caso di pazienti iperacuti (decubito supino, con scarse possihilit di accessi per eventuali terapie d'emergenza, per 15' - 65'). Anche la RM , inoltre, non offre informazioni sull'eventuale interessamento coronarico. o su ll a presenza di un rigurgilo aortico. Quest'ultimo tuttavia pu esse re ev idenz iato con la recente tecnica della c ine-RM .

Dissezione aortica di tipO A ('" tipo I e Il di De Bakey)(Cigarroa. 1994):

A sin.: proiezione trasversale. E' visibile un doppio lume sia nell'aorta ascendente che in quella
dente. con lembo Intima le. A ds_: plano coronale. E' viSibile un doppiO lume con un lembo intlmale ( I ). RA '" radice aortica: p", polmonare: B '" bronco principale sin.; PD = poImonare destra.

discen-

614
Dissezione aortica
E' ben visibile all a TAC il lembo intimale sia nell'aorta ascenden te, sia nell ' aorla discendente (sopra), che nell'arco aortico (sotto). In basso: ematoma dissecante dell 'aorta: ampio trombo nel falso canale, con compressione notevole del lume vero. La dissezione continuala nei vasi iliaci .

(Shapiro. ediz. lusofarmaco. 1990).

615

CONFRONTO TRA LE METODI CHE DIAGNOSTI CHE PER IMMAGINI

VARIABILE ESAMINATA
Sensibilit
Specificit Sede della lacerazione intimate Presenza di un trombo Presenza di insufficienza aortica

Aortografia
++ +++ ++ +++ +++

TAC
++ +++ + ++

RM
+++ +++ +++

TEE
+ ++

++1+++
++ + +++ +++ +

+++
+

Versamento pericardico Coinvolgimento di un ramo collal. Coinvolgimento di un'a. coronarica (Clgarroa e ColI.. 1994) +++ ++

++ +

+++ ++

++

l'ilE: DIAGNOSI CERTA:

= le mbo intimale fluttu ante visto in pi di una proiezione

moto non parallelo a qualsiasi altra strutt ura cardiaca () della radice AD
non confuso con riverbero proveniente da altra stru ttura cardiaca

= pi almeno un altro quadro ecocardiografico d i dissezione AD: sede di ingresso fenomeni di fl usso Doppler all' interno dci falso lume
dilatazio ne dell a rad ice del l' AO trombo

spostamento centrale di una calcificazione in limalc

TEE: DIAGNOSI PR08A81LK

= visualizzazione soltanto del lembo aort ico

TEST FALSAMENTE POSITIVI ,

Sono solitamente il risultato di riverberi provenienti da vasi ateroscleroti ci, da una rad ice del l' AD sclerolica, o da una patologia calci fi ca a livello AD in grado d i produrre immagini simili a un lembo intimale.
TEE bipl ana: d issezione AO. I = Lem bo intimale sopra le valvole aortiche, che si muove chiaramente in sistole e in diastole.

616
COLOR DOPPLER VASCOLARE

Il Color flo", mapping o Color Doppler. una melodica recentemente impostasi. che ha consentito di stud iare stenos e turbolenze dei vasi. C anche di valutare la Slrultura della parete

vascolare, l'eventuale presenza di placche, la loro densit (ribrose o calcifiche). le loro dimensioni, la loro su perfic ie (regolare. irregolare. ulcerata). con elevata sensibilit.

1. Carotide comune

2. Carotide interna

3. Carotide esterna

4. Arteria vertebrale

Figg. lA: Aspetto nonnale (non si evidenziano placche).

617

SEMEIOLOGIA DEI VASI VENOSI

ISPEZIONE
L"ispezione del s istema venosa pu permettere di rilevare la presenza di:
L Distensione ,'coosa

pu essere un segno di ipertens ione venosa (pag. 618).

2. Ectasic vcnO!l"'C
possono esse re di due tipi :
a)

non-pulsanti: varici b) pulsanti:

polso giugulare (pag. 623) pu lsazioni presisloliche pulsazioni sisloliche polso venoso pos iti vo
onda cannone

fistola aftero-venosa

3. Circoli collaterali (pagg. 648, 652)

a) porta cava

b) cava-cava c) da occlusione della cava superiore cl) da trombosi ve nosa

4. Edema asimmelrico 5. Dolorabilit

Segno di 1I 0l\1AN o do lore "Ila
dor~inc~siollc

dci piede ndla trombosi venosa.

6. Alterazioni del colorito e del trolismo della cule

Ti/lar" il dolore, I"edema la cianosi si man ifestano soltanto dopo lavoro muscolare (<<cllI/ldicmio l'Cllom ;l1lermillen5). ad es. nella S. di PagCl~ Yon Schroeltcr od ostruzionI;' venosa primitiva di una cstrem ill. Per parla re di trombosi prim iti va della succlavia o della ascelJare occorre escludere che l'ostruzione si a..-;sod con cardiopalia. lumOTc mediasl inico.linradcnopatia, ncoplasic di vario tipo.
l'

(Munoz-Cardona e Coli: ~Claudlcatio venosa intermittens". Stelnberg I.: ~Angiograph ic features 01 pnmary venous obstruction 01 upper extremity: Paget-Schrotter Syndrome).

618
ISPEZIONE: VALUTAZIONE DELLA PRESSIONE VENOSA

La pressione venosa pu essere valutata rispettivamente esaminando le l'elle del dorso de/Io mano. Il paziente, in posizione semiassisa. abbllssa la mano al di sotto del livello cardia-

co per il tempo necessario a produrre una distensione delle vene del dorso. L'arto viene poi passivamente e lentamente sollevato; nonnalmcnte le vene collabi~ono quando il livello del dorso della mano raggiunge il livello dell'angolo ste rnal e di u)!Jis (8) o dcll'inci~ra sopraslernale. La distanza vertica le (lettera A nella figura) compresa Ira il livello ~----.- .--'--- - -- . B B e il livello al quale le vene collabiscono (C), misura la pressione venosa.

--- c

La pressione venosa centrale pu essere valutala pure misurando la distanza verticale in cm. dall'angolo siemale fino al menisco superiore della colonna ematica della vena giugu lare esterna destra. La testa e le spalle del paziente devono essere sollevate a 45 c I valori normali si aggirano sui 3 cm. + 5 cm. (distanza del l'angolo di Louis dal centro delratrio destro) = 8 cm. di sangue.

,
\
nonnale < ,... cm. + 5 cm. "('-06.--.:=:.; 8 cm. di nngue

619
Misura del/a pres5;olle venosa c:elllrale.
Pi preciso indubbiamente il mClOdo dirello di misura della pressione venosa centrale attraverso un catetere iotTa-atrial e destro (figura) .

La pressione venosa centrale (PVC) esprime il risultato di vari fattori che reagiscono tfa
loro: il tono venoso, la dislcnsibilit ( compliance) del venlricolo destro, il compenso dci ventricolo destro. il volume di sangue contenuto entro le vene cen trali c la press ione intratoracica. Nella pratica clinica, tuttavia, la PVC viene generalmente assunta quale riferimento utile per la definizione di due parametri: il volume intravascolarc (volcmia) il compenso ventricolare destro
(a) Quando la PVC bassa si presume che esista una condizione di ipovol cmia (06 cm. HP)

(b) Ouando la PVC alla (maggiore di 1()..12 cm. di HzO). si presume che esiSla uno scom penso vcnlricolare dc~tro.
N.B. In lalune siluazioni la pres..'iione venosa centrale non coslituiscc un ulile indice di scompcnso. La determinazione della pressione diastolica polmonare con l'impiego di calclcri ((floltanti riesce allora pi fedele, in quanlo pi da vicino rispccchia la pressione atriale si nislra e quella telediastolica ventricolare sinistra.

620
PULSAZI ON I GIUGU LARI
vena giugulare
vena s.i.ugul are super fi Ci ale

i nte rn a

I
I I
I

" ,

art. c arotid e comune

I) Le vene del collo possono c~sere dilatale e pulsanti quando il paziente giace disteso: non dovrebbero invece essere dilatale quando il paziente sedu to. 2) A lla posizione di 45 gradi dalla orizzontale, non vi dovrehbe essere n lurgore n pulsatili!lI delle vene dci collo al di sopra dellivcllo del manubrio dello sterno. Se esiste turgore e pulsatilit. la pre~sionc venosa probabilmente aumentala. 3) necessario esaminare non 'iolo le vene giugulari esterne. ma anche quelle interne. che decorrono al di SOltO del muscolo stcrnoclcidomasl0ideo.
4) Una pulsazione visibile della vena giugul<lre interna, spesso male interpretata come pu lsazi<lIle del l'a rteria carotide.

Diagnosi differenziale: a) II paziente che non abbia un aumerliO della pressione differenzia le, sol itamente non presenta evidenti polsi carotidei al collo. b) L'ispezione da vicino rivela spesso ehe le pulsaLioni venosc sono multifasiche. c) Se le pulsazioni sono di origine venosa, saranno innuenz.,lte'dai cambiamenti di posiLione del corpo. Saranno pi pronunciate quando il paziente giace disteso, e meno ~ pronunciate od assenti quando egli seduto. d) Se le pulsazioni sono di origine venosa. la pressione lieve di un dito esercitata subito sopra la clavicola, far scomparire la pulsatilit; questo non avviene se le pulsazioni sono di origine arteriosa. c) In prescnz..1 di insufficienza cardiaca congestizia, una compressione addominale so"tenuta o una compressione effel1uata su l quadrante superiore destro (rej1usso eparogiugulare), mentre il paziente continua a respirare normalmente, provocher un aumento del livello delle pulsazioni quando queste siano di origine venosa. (Nella persona nonnale una compressione ferma esercitata sulladdome superiore per l minuto, senza interferenze con la respirazione del soggetto. non aumenta la pressione venosa oltre i 2 em. di Hp. Aumenti superiori sono tipici di un repusso
epalOgiuglllare pos;r;l'O).

621

5) I polsi vcnosi

~i

osservano soprattutto in decubito scm iass iso (45).

6) Esistono due tipi di polsi venosi: prcsislolico e 5islo1ico. Questa definizione fatta in base al tempo di comparsa del polso venosa riferito alla sisto le vcn lricolare: necessar io c he l'esa minatore palpi l' arteria carotide opposla cd o!'oservi se il polso venosa precede o se sincrono con quello carotideo. 7) L'onda li corrisponde al polso prcsistolico. Questa onda del polso giugulare. <.:ompare 0.1-0.2 second i prima dci polso carotideo.

necessario ricordare :
a) L'onda a non si rileva in presenza di fibrillazione 3lrialc a causa della assenza
della 5i5101c atriale.

b) Essa presente: a) Nell'ipertensione polmonare b) Nella stenosi valvolare polmonare c) Nella stcnosi della valvola tricuspide ti) In tutti i casi in cui la compliance vcntricolare destra ridotta. fI) L' onda v corrisponde al polso sistolico. Quc~ta onda del polso venoso giugulare sincrona o segue di poco il polso carotideo. neccs--'ario ricordare: a) L'onda v marcata un segno di insufficienza della tricuspide (insieme con le pulsazioni sistoliche del fegato congesto). b) Se lo scompcnso trallato (riposo, digitale, diuretici. restrizione del sodio) c la pulsatilit dovuta all'onda v scompare dalle vene del collo. ci significa che l'insufficienza della tricuspide relativa e non organica, 9) Quando il turgore venosa discutibile, opportuna la manovra del rej1usso epatogillgllh,re (pag, 620), a) Si pensa che il meccanismo di lale manovra sia dovuto ad un aumentato ritorno vcnoso al cuore destro, prodotto da una pressione positiva addominale. TI cuore dcSiro gi dilatalO (scompenso) incapace di contenere l'aumentato ritorno venosa senza che si elevi ulteriormente la pressione venosa. b) Il paziente va messo in posizione tale cbe le vene non siano completamente distese (45). Non necessario che la pressione sia esercitala sul fegato, lalora troppo dolente; essa pu essere effettuata su qualsiasi altra porzione dell 'addome, c) 11 paziente deve continuare <l respirare normalmente.AJcuni, a causa del dolore cauS.Ifo dalla pressione, arreslano il respiro e fanno involontariamente una manovra di Valsalva che produce una distensione venosa attraverso un altro meccanismo (aumento della pressione inlratoracica ed arreslo dell 'a[flusso venoso, con relativo turgore). d) Il reflusso epatogiugulare un segno del cuore destro, mentre il polso epatico un segno di tricuspidalizzazione.

622
POLSO GIUGULARE:

E' la registrazione grafica delle pulsazioni delle vene giugu lari, considerate come manometri dcii ' atrio destro. Consta de ll a successione di onde positive e negative (pug. 623):

Ollda a Positiva; dovuta alla contrazione atrialc.

Ollda c

Positiva: dovuta al ratto che durante la contrazione isovolumetrica dci ventricolo, il piano valvo!arc atriovcntricolare viene sospinto entro la camera atriale ave sporge c crea l'onda c. (U n tempo considerata di genesi carol idea, onde l'appellativo c).

Onda x
Negativa; dovuta al fallo che durante la fase di eiezione venlTicolare, il piano valvolare atrioventricolare viene stirato verso il basso, per cui la camera at riale si dilata. La distensione atriale sufficiente a creare una caduta della pressione, registrata come onda negativa x. Il punto x segna la fine del rilasciamenlo atriale; questa incisura profonda prende pure il nome di collasso SiSlOlico,): mentre infatti il ventri colo si contrae (sistole), l'atrio si rilascia e la pressione cade (collasso).

O"da v
Positiva; dovuta al fatto che ncH'atrio continua ad arrivare sangue dalle vene cave e dal seno coronarico gi al termine della presistole (onda a). Quando la prcssio ne di riempimento atriale distende attivamente le pareti dell 'atrio, si inscrivc l'onda positiva v, il cui acme corrisponde all 'apel1ura della valvola tricuspidc.

Ollda y

Negativa; creata dallo svuotamento dell 'atrio che produce una graduale discesa di presstone. Questa seconda caduta negativa si chiama pure collasso diastolicOl>perch avviene durante la diastole velltri colarc.

(
623
l'OLSO GIUGULARE
fASE 01 IllEMI'It.'lN1O
FASE Ol TENSIONi" fAst ~ ESPllS(f4 FASE 01 RllASt ~

fASE DI Rlf.MI'IMo.:TO

l'SI'*....

pu/AllOIIt II<IIIIOSI
a-..ldIIIt~

Flebogramma in rapporto alle singole fasi della meccanica ventricolarc. Registrazione contcm poranea dci fonocardiogramma e dell ' elettrocardiogramma (AJtmann, modificato).

jv

f\
x
,

I~
y

Flebogramma normale

624
POLSO GIUGULA RE PULSAZ IONII' RESISTOLI C HE

O nda 'A' gigante

Un'onda A)} gigante, che esprime una contrazione atrial e destra forzala. si osserva tipi . camcnte nell a steno!;i della valvola tricuspide. Sienosi della valvola tricuspidc: onda A gigante discesa Y lenta
,

schiocco di apertura della tricuspidc (OS)

'~'------~ ~ ~'---1 ~" 7''''' ---."'---~ l' , ... f

00

os

Pi comunemente, tuttavia. una onda A gigante si osserva ogni qual volta esista una perdita della rilassanza (<<compliancc(<) ventricolarc diastolica (= Do Volumc/6 Pressione Qve

.6 = variazione). Questo succede in presenza di ipertrofia ventricolarc destra da slenosi

po lmonare o da ipcnensione polmonare (es. secondaria a slenosi mitralica) ed in tal une miocardiopatie. L'onda A ovviamente scompare in caso di fibrillazione atriale.

Slcnosi mitralica: onda ",.A gigante che segue la P milralica dell 'ECG (DII) e si accompagna con un soffio presislolico ad uno sch iocco d 'apertura dclla mitralc. (Fono-cardiogramma puntaI c).

625
POLSO G IUGULA R E PULSAZ IONI SISTOLI C H E

Onda S di rigurgito Polso di tipo ventricolare Le pulsazioni sistoliche dci polso g iugulare si possono accompagnare con l'i nsuf fi cienza tricuspida-Ic. Occorre per distinguere due
condizioni diverse:

v
grave

I) Insufficienza de lla ITicuspide con ritmo sinllsale. In genere presente una

onda S (= SislO lica) di

c
B

rigurgilo he pu ca usare una salita precoce della v (figura accanto. grafico B). Quando l ' insufficienza pi grave, l'onda di rig ur2 3 J gilo S pu fonder.,i con la v c nell' insieme si ha una onda sistol ica posi ti va prominenie (polso venoso di tipo ventricolare) con abl iterazionc complela dci collasso s iSIOlico x. ( Figura, grafico C e D). 2) Insufficienza clelia Iricuspidc con fibrillazione atriale.

Quando. come spesso s uccede, presente una fibrillazion e atria le, s i pu avere un polso venoso p()~itivo~> a prescinde re dal rigurgito; la stasi cond izionata dalla fibrill azione atriale. infatti, pu annullare la discesa x c dare origine ad una ampia o nda s istol ica positiva:

ex v
J

2
y

Fibrillazione atriale: manca l'onda a e si ha fusione delle onde c + x + v (= polso venosa positivo).

Il polso venoso positivo non quindi sinonimo di insufficienza della tricu~pidc. La dia gnosi diventa invece sicura in presenza del1a tipica onda di rigurgito. della discesa y ripi. da, e dcl ll ilono di riempimento ventricolare destro.

626
POLSO VENOSO POSITIVO
DEFlN1ZIONE:

Per polso venoso positivo si intende la riduzione notevole del collasso sistolico x che compare negli stati di grave scompcnso cardiaco. La discesa del tracci ato flebografico ha luogo pi tardiva mente, in diastole. Me ntre nella persona salla il polso venosa duran te la sistole collassa ed detto perci negativo, quando esiste una stasi venosa (= scompenso grave) nelle vene del collo, il collasso non ha pi luogo ed il polso dellO positivo ...

Polso venosa norm ale.

Il colla-".'iO sistolico x

coincide con illliono.

l

,
Stasi di grado notevole . 11 collasso sislolico precede il Il tono ed ridotto.

~I

Polso l'enoso positivo Slasi pi grave. Il collasso sislOlico x obliterato c si fonde con le onde a e c.
y

Slasi di grado estremo. Fusione di tutte le onde (<<3 - O> - X - V); la caduta del tracciato flebografico pi tardiva. in diastole (onda y).

~l'\
y

627
POLSO GIUGULARE ONDA CANNONE
D ERN1ZIONE:

Pulsazione venosa positiva ampia prodolla da ll a contrazione at riale contro la valvo la tricuspidc chiusa.
M I:CCANISMO:

Poich il vol um e di sangue atriale no n pu dislocarsi in senso anterogrado, s i ha un brusco rigurgilo retrogrado verso il sistema gi ugu lare, che si traduce in una o nda particolarmente ampia ed esagerala.
Il PI:

Le o nde cannone possono presentarsi in modo regolare od irregolare: o nde ca nnone regolari: un ese mpio tipico offerto dal ritmo nodale o rilmo dci
g iunto A-V, in cui g li impulsi che arrivano agli alri ed ai vcnlricoli provocano una coni razione s imultanea di queste due cav it.
.J

ri/mo "oda/e COli onde Call1/Oll e dovute alla COII temporallea contrazione veflfricolare ed atriale.

l,

O nde canno ne rego lari possono anche essere osservate nel blocco A- V 2: 1 ccc . quando la contmzione atriale bloccata avvenga prima della apenura dcUa tricuspide . o nde ca nnone irregolari: costit uiscono il tipo pi comune; la causa pi frequente data dai battiti ectopici di genesi atrial e o del giunto A-V (se prematuri , in ratti , possono present arsi durante la s istol e ventrico lare, quando la valvola tricuspide ch iusa). Anche i battiti prematuri ventricolari si possono associare con onde cannone se compaiono durante o subito dopo il picco della contrazione atriale. L'esem pio pi dimostrativo per orreno da i pazienti con blocco A-V completo, senza fibrillazi one atrialc.

ol/de caliliolle irregolari ileI blocco A - V completo; iII alto, polso giugulare; in
mezzo, atriogramma; in

: ,

, , ,

..-cannoni'" , , , , , , ,

onde

basso, \'emricologramma.

Jc

"

"

628
ONDA CANNONE

. _~

-- t -

-. r-+ ~ ._.-

_ .

~-

.,

Blocco A- V completo. L'onda P segue il com plesso rapido che prodotto da un ritmatore artificiale. L' atrio si contrae contro la valvola tricuspidale chiusa; il polso giugulare mostra onde 'a' cannone.

ECG (VI) e polso g iug ulare

629
SEMEIOLOG IA DEI VAS I VENOSI l'ALl'AZIONE

La palpazio ne consente di seguire innanzitutto il decorso di una vena, di rilevarnc la eventuale tortuosit. l'elasticit della parctc.la presenza di un conJonc dovuto il trombizzazionc

del va..,o. In secondo luogo la palpazionc permette pure di stabilire il decorso di un circolo ve nosa

collaterale.

DET ERMI NAZIONE DE LLA DIREZIONE DELLA CORR ENT E DI SANGUE ( VENE SOTTOCUTANEE)

l ) Su un tra!lo d i vena SOll oculanca si applicano i due indici.

2) Le due dila ve ngono fatte scivolare lungo i l decorso dell a vena, per un Iral10 d i poch i centimetri ed esercitando una lieve pre:-.sionc allo scopo di svuotare il

vaso

--_-.o.;,::r

3) si solleva un indite; il vaso rimane vuoto,

--

4) oppure si riemp ie di sangue.

La direzione della corrcllIe di sangue v iene rivelata dal riempi mento della vena (caso illu
SlralO in 4) o dal suo mancalo riem pi mcnlo (caso illustralO in 3).

630
PALI'AZIO NE - PERCUSSION E

Mediante una manovra combinala di palpazione-percussione possibile seguire il decorso di una vena superficiale altriment i non ilccessibile. Come mostra la fig. I, le dita di una mano im primono piccoli colpi sul vaso vcnoso. mentre quelle dell'altra mano cercano di caplare le onde geocntle da tali impulsi. E' bene che le mani alternativamente invertano il proprio ruolo.
\

Fig. 1

MANOVRA DI R1MA-TRENDELENBURG

Consente di stabilire la piena funzionalit delle valvole dclla vena grande safena . Come mostra la fig. 2..1, viene sollevata la gamba in esame al fmc di far colJabire le vene superfieiaIi; si applica poi un laccio alla radice della coscia, che comprima i vasi superficiali rispenando la pervict di quelli profondi. Si fa assumere al paziente la posizione eretta (2b): normalmente la vena presenta soltanto una lieve ccta",ia. Si toglie infine il laccio: se le valvole sono insufficienti le vene lenderanno a riempirsi rapidamenle dall'alto verso il basso (2c).

l
'lj
I

~/~
b

/.

-~

,
FIg. 2

PROVA DI PERTHES

---------------------

631

Consente di rilevare ,'esistenza di occlusioni venose profonde, dovu te ti procesSI tromboflebilici. Viene applicalo un laccio alla coscia dci paziente in esame che viene invitato a marc iare (figu ra 3):
in caso di norma lit le vene superfi c iali si svuotano, poich le vie vcnose de assicurano il ritorno venosa in modo sufficiente .
profo n ~

in caso di occlusione della rete venosa profonda, il deflusso delle vene superficiali bloccato: esse anzi, che devono forLalamenle assicurare la funzione dci ritorno venoso, vanno incontro ad cctasia per c ui il paziente lamenta una tensione dolorosa a l polpaccio.

Pertl,es "egaril'o

Penhes {XJsiril'o

\
,

i ,

circolo profondo libero (le vene superficiali si svuotano)

Circolo profondo

occluso
Fig. 3

632

SEMEIOLOG IA DEI VASI VENOSI ASCOLTAZIONE RONZIO VENOSO CERVICALE

Il ronzio ve noso cervicale presenta le seguenti canltlcristichc: un rumore continuo

au menta nella inspirazionc

scompare in segu ito a compressione digitale della g iugulare interna scompare in seguito alla manovra di Val salva. Il ronzio venosa cerv icale insolito negli adulti. a meno che non esista uno stato circolatorio ipercinetico (anemia grave, tircOlossicosi. beri-bcri , cirrosi, m. di Pagel osseo, cuore polmonare, fistola arterovenosa, gravidanza). Il ronzio venoso pi frequente nei pazienti con malformazione arterovenosa intracranica. poich questi hanno un aumentato ritorno venosa.

FONOVARICOGRAMMA

La fonovaricografia una tecnica applicata da Martorcll per la diagnosi di insufficienza della

vena safcna e consiste nella registra.tione del soffio venoso di reOusso nelle vene varicose. Si procede nel modo seguente: 1' arto in esame viene sollevato in modo da permettere uno svuota mento delle vene varicose: con le dita di una mano si comprime poi la safena per un tragillo al di sopra della dilatazione venosa. Si applica un microfono (o un fonendoscopio) su tale cctasia varicosa e si invita il paziente a porsi in orlostatismo. In tale posizione, al venir meno della compressione della safcna corrispondente si pUl registrare od ascoltare - se la vena insufficientc - il soffio venosa di rcfluf-~cm prodotto dal gradiente pressorio csistente tra le due por Lion i del sistema venoso. L ntensit, frequenza, durata c forma del soffio dipen dono dalla differenza pressoria esistcnte tfa i due compartimenti venosi.

Esempi di fonovancogrammi di lorma e durala vanablle (Martore!! F.; Sanpons C. Martinez-Mui'ioz A.)

635
ADDOM E ANATOMIA DI SU PERFICI E
( I) Linee ver li cal i e orizzontali

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(Bran ligan. moclll.)

L'addome corrisponde all' arca compresa tra il diaframma toracico ed il d iafr amma pc lvico. A cau!)a della forma a cupola dci diaframma loracico, parte dci contenuto addom ina le si trova in rea lt entro la gabbia loracica, ma al di Sollo del dia framma. Sull a s upe rficie addominale possiamo considerare alcune lince verticali cd orizzontali che fonn ano importanti riferi menti per l'anatomia topografica superficiale. Linee verrical: sono essenz ia lmente tre: la linea mediana, spesso chi amala linea alba o xifo-pubica
la linea semilunare, curvilinea. che segue il margine laterale del m. rellO addominale la linea pa racentrale, s ituata a met tra la linea mediana e quell a che passa per la spina iliaca anteriore superiore. simile, ma non identica alla emiclavcare dci torace. La linea par..teentrale incrocia a destra il margine coslale a livello della IX cartilagine costale, ove si trova il pimlO paraceflrra le che corrisponde al fondo della cistifellea.

636
lince ori;;ZOIlItlIi: linea xifosternale: allravcr~a orizzontalmente il giunto xifostcmale a livello della IX vertebra toracictt. QueSIa linea fa parte dell'addome c del torace. linea transpilorica: situata a met tra l'apice della sinfisi dci pube e la fossetta giugulare del manubrio dello sterno; si trova a livello di LI (prima vertebra lombare) ed un punlo di riferimento importante per la localizzazione superficiale del pilOTO, della flessura duodcnodigiunale, dell'asse celiaco. c delle arterie Tenali (fig. pag, (41). linea costale trasvcrsa: altravcrsa il punto pi basso dci margine costale. a livello di L I '

linea ombelicale trasversa: attraversa l'ombel ico, solitamente a livello del corpo vcrtehra1c di L~. L'omhelico pu variare ampiamente come sede: tuttavia costituisce un pun to di riferimento utile.
linea transtubcrcolare; attraversa i tubcrcoli iliaci destro e sinistro, a livello dci corpo di L5' Questa linea situata a met tnl la linea transpilorica e quella che attraversa l'apice de lla sinfisi pubica. A livello di questa linea termina la vena cava inferiore ed iniziano le vene iliache comuni. linea bisiliaca: congiunge le due spine iliache anteriori superiori.

Tubercolo Iliaco

"-~'~''--'V transtuberco re

637

ADDOME ANAroMIA DI SUPERFICIE (2) Quadranti e regioni addominali

Al fine di localizzare i segni fisici cd i sintomi, l'addome viene suddiviso in regioni. La delimitazione regionale pi semplice consiste nel suddiv idere l' addome in quattro quadranti per mezzo di due lince che si imersecano all'ombelico: la linea mediana che scende verticalmente dall'apofift xifoide dello sterno verso la sinfisi pubica, c la linea ombelicale che in-

crocia orizzontalmente ,'addome a livello ombelicale.

L'addome resta in lal modo suddiv iso in quattro quadranti: su periore destro superiore sinistro inferiore destro inferiore sinistro

La distribuLionc delle strullure anatomiche localizzate in ogni quadrante la seguen te:

Quadramc superiore destro
fegato colecisti duodeno pancreas (testa) rene destro flessura epatica del colon

Quadrallfe superiore sinistro

stomaco milza rene sinistro pancreas (corpo e coda) flessura splenica del colon

Quadrame inferiore destro

- intestino ceco - appendice - tuba cd ovaio destro

QuadraI/te inferiore sil/iS/m

sigma tuba ed ova io sinistro

SfruttI/re mediane
vescica utero Secondo un'altra delimitazione assai utile, si sudd iv ide l'addome in cillqlle regioni, ricavando sopranuno dal quadrante superiore destro c sinistro un' area mediana -l'arca epi-mesogrn;trica -

638
ANATOMIA DI SU I' ERFICIE

Quadranti e regioni addominali (segue)

per mezzo delle due linee vertical i paracentrali. A sin istril ed a destra della linea xifo-pubica ha nno sede i due quadranti inferiori de.<; lro e sinistro.

A-C i(XlCOndrio destro e sin istro

\
A
B

B: mesogastrio (area epimesogastrica) D-E: quadrante inferiore destro e sinistro

1 ,
I

lo ....

l
~.

" ..... poro.o<.

\
1

,.0""

.... _

Accanto alle precedenti suddivisioni lopogmfiche deJraddo-

me occorre ricordare pure quella che prevede la distinzione in 1I0W zone serve ndosi de lle liI,,,eo
lo .....
~,,,.o

.........
do>t,,,

nee illustrale in fig ura.

",ogo .."o

_.

,1''''0

I .... D

639
ANATOMIA DI SUPERf ICI E (3) Organi addominali (pag. 640):
Fegato

il regato pu essere delineato sulla superficie dell ' addome se gnando i seguenti riferimenti:
una linea che passa per il margine superiore della 5" costa il punto d ' incontro - lungo il margine costale sinistro - tra VII c VI II cartilagine costale il pu nlO paraccntmle (unione della linea paraccntrale con il margine costa le destro a livello della IX carti lagine costale) che corrisponde al fondo della cistifellea la linea che segue il margine costale destro

superionnenlC
a sinistra

a destra

Stomaco

i punti di riferimento che delimitano sulla superficie addominale lo stomaco sono:

un punto a live llo del corpo vcrtcbrale di T IO due d ita a sinistra della li nea mediana (ostio cardiale dello stomaco); un punto lievemente al di sopra della linea transpi lorica, due dita a destra della linea mediana (PilOTo) il duodeno indicato in superficie dai seguenti punti: un punto lievemente al di sopra della linea transpilorica, due dita a destra della linea med iana un punto poco al di sotto della linea transpilorica, due dita a sinistra della linea mediana (= Oessurd duodenodigiunale)

superiormente

inferiormente

DUOllello

Pancreas

Con tali due punti si pu delineare la C duodenale . la testa del pancreas contenuta nella concavit del duodeno; la coda del pancreas decorre lungo il bordo superiore della linea transp ilorica verso sinistra, due d ita c irca oltre la li nea paracentra le la milza pu essere delineata in sede lateroposteriore parallelamente alla X costa, tra la linea ascellare anteriore e la angoloscapolare.

, ,
Milza

640
Organi addomi nal i

"

f
!

f
l

(Brantlgan. modi!.)

641
ANATOMIA DI SUPERFIClE
(4) Vasi arteriosi addominali
Presso la linea transpilorica originano le seguenti arterie dall'aorta: arteria mese nlerica superiore: a livello della linea Iranspilorica (2) arleria ce liaca (tripode celiaco): un dito al di sopra della linea (I)

arterie renali: un dito al di SOltO della li nea (3)

arteria mescnlerica inferiore : SOltO la Iinca Iranspilorica, a livello del corpo verlcbrale L2(4) Presso la linea bicrcsto-i li aca termina l' aorta addomi nale ed iniziano le arterie iliache comuni (LJ

linea lranspi lorica (attraversa LI)

linca bicrcsto- iliaca (attraversa L.)

642
Elenco delle strulfllre addominali accessibili al/ 'esame fisico

I) Milza - 2) Stomaco - 3) Rene S.- 4) Colon trasverso - 5) Aorta addominale - 6) Colon discendente - 7) Sigma - 8} Tenue - 9) Vescica, Utero - IO) Fegato - Il) Rene D. - 12) Colon ascendente - 13) Colecisti - 14) Ovaio destro e sinistro.

643
METODO SISTEMATICO DI ESAME
l. ESAME INIZIALE GENERALE
a)

Ispezione

b)

palpazione superficiale palpazionc profonda

percu~slone

c)
d) c)

ascol tazione

2. ORGANI ADDOMINALI E MEZZI DI INDAGINE FISICA UTILIZZABILI PER IL LO RO STUDIO

a)

Antro gast rico c a volte il corpo:

IspeZione

palpazione percussione
b)

Intest ino tenue e digiuno:

ispezione ascoltazione palpazione

percussione

c)

Fegato:
IspeZione

palpazione s uperficiale palpazione bimanualc percussione ascoltazione (sfregarnenti da pcricpatite nelle inspirazioni profonde)
d)

Mil za:
IspeZIOne

palpazione superficia le pal pazione bimanualc

percussione

ascoltazione (sfregamen ti da pcrisplenile nell e inspirazioni profonde)

644

METODO SISTEMATICO DI ESAME (segue)

e)

Vescica ed utero ingrossato:

ispeZione palpazione superficiale

percussione
3. STRUTTURE RETROPERJTONEALI
a)

Rene:

ispezione
palpazione bimanuale asco ltazione (soffio da stenosi dell'arteria renale)
b)

Masse retropc ritoneali :

ispeZione palpazione
c) Aorla addominale:

ispezione palpazione

ascoltazione
4. REGIONE INGUINALE
ispezione

palpazione
asco ltazione

5. TECNICHE SPECIALI
esplorazione rcuale digitale endoscopica

NOTA: Talora l'ascoltazione va effettuata prima della palpazionc. Nel sospetto di un ileo dinamico o di una ostruzione intestinale, infatti. la pa1pazione pu provocare un aumento od una diminuzione della peristalsi intestinale, mascherando in tal modo un importante segno diagnostico.

645
Addome Esam e fisico

(a)

ISPEZIONE

I. siato dei tegumenli :

eruzioni
porpore

pigmenlazioni smagl iature cicatrici

eve ntuali ernie

distribuz ione pil ifera

2. contorno generale dell ' addome:

occorre osserva re se l' addome simmetrico o asimmetrico; se presenta pro minenze local izzate: se globoso o svasato ai lati .

- In caso di versamento ascitico, ['addome svasalQai lali c le anse intestinali galleggiano sul fl uido seq uestri.lo nel cavo periloneale. In superficie si osservano i c ircol i collaterali.

In caso di mClcori<;mo l'addome globoso e le anse intestinali sono molto dilatale.

In caso di cisti ovarica esiste una prom ine nza asimmelrica.

3. I}osizione ed aspetto della cicatrice ombeli cale:

l'ombe lico pu essere situato nella linea mediana dell'addome o lateralizzato (es. cisti, sarcoma. ecc.); la c icatrice ombelicale pu essere introtlessa ( no rmale), piana o estrotlcssa (versamento ascitico; ernia).
4. m:m ovra di Va lsnl va:

occorre os.o.;ervare se la manovra che aumenta la pressione mira-addominale provoca dolore (sol itamente indo lore) promincnLe (ernie)

646
5. movimenti della parete addominale:
a)

d isegno di onde perislaltichc sulla superficie dell'addome. presenza di moto respiratorio ritmico, durante la fase inspiratoria a causa della discesa del diaframma. presenza di pulsazioni vascolari: talora in suggelli magri. con addome incavato o 3 barca. possono rende rsi cv;denti le normali pulsazion i aortiche nell a regione epigastrica.

b)

c)

6. circoli collaterali (vedi figg. A e B. pago 648):

il pi importan le circolo collaterale superficiale rappresentato dalla rele vascolare superficiale della parele addominale. costituita dalle anastomos i tra vene paraombelicali e vene epigastri che cd ipogastrichc. Possono dar luogo al cosiddetto capuf Medusae, rete vascolarc pcri-ombelicalc a decorso centrifugo dall'ombe lico (figura A). La compressione e la stasi nella cava inferiore, anche soltanto per l' azione di un versamento ascitico abbondante. pu dare origine ad un circolo collatera le tra cava inferiore e cava superiore (circolo cava-cam) (figura B), che utilizza le vene ipogast richc. epigastriche e mammarie interne, con decorso della corrente diretto dal basso verso l'alto .

647

ASCITE

CISTI OVARICA

METEORISMO

(HoIldack, modificato)

COnlomo gCI/t!ra/e del/'tu/dome:

I) Asci/e:

l'addome svasato ai lati

cs i ~le una prominenza asimme trica

2) Cisti Ol'arica :
3) Mcteorismo:

l 'addome globoSQ

648

CIRCOLI COLLATERALI

OSTRUZIONE DELLA VENA PORTA

OSTRUZIONE DELLA VENA CAVA INFERIORE

Distribuz ione c direzione del fl usso d i sangue s ulla parete addom inale " nleriaTe

Circolo porta-cam: nell a ipertensione portale intrdcpatica. p.:1.rtc del sangue JX>ftale viene deviato attraverso le vene paraombelicali verso l'ombelico, donde raggiunge i vasi collaterali dci sistema cava. Le vene collateral i prominenti che si irrad iano da lrombe lico prendono il nome di caput Medusac

Circolo cava-com: i vasi coll ateral i vc-

nasi trasportano il sangue verso l'a lto pe r raggiungere il sistema della vena cava superiore.

(S. Sherlock : Diseases 01 the IIver and biUary

system" ,Blackwell, ridisegnala) .

649

ISPEZIONE: SITUAZIONI PATOLOGICHE PARTICOLA RI: (A) OCCLUSIONE INTESTINALE

Talora l'ispezione dell ' addome permette di cons tatare l'csistenza di movimenti pcrislaltici ed antipcristaltici dell ' intestino. I mov imenti dci canale intestinale si disegnano allora sulla superficie addominale (figura).

contrazioni peristaltichc cd ant ipcrislall iche del l"intesti no

1li co ntrazioni non va nno conruse con i cosiddetti nodi di con trazione della parete
addominale anteriore che si osservano ai lat i della linea mediana ; essi sono dovuti alla con Irazione isolata dei segmenti (4 o 5) in cui si suddivide ogni muscolo retto dell'addome ad opera di benderelle aponeurotiche. Tali nodi , a d ifferenza delle contrazioni peristaltiche. non sono mobili (figura).

nodi di contrazione della parete addominale

650
OCCLUSIONE INTESTINALE (segue)

In caso di occlusione intestinale l' ispezione pemlctte di os,<;ervarc aumenti di volume genera lizzati o localizzat i a seconda dci casi. La deformazione che assume l'addome pu essere approssimati vamente in rapporlo con la situazione dell 'ostacolo: (A) occlusione intestinale: sede della occ lusione a li ve llo dell a estremit inferiore dell'ileo. Tumefazione voluminosa di aspetto globoso pe riombelical e ad ampio raggIo.

(A)

(B)

(B) occlusione intestinale situata in un tratto distale dci co lon. Tu mefazione voluminosa. ova le di aspetto eccentrico .

(C) occl usione intestinale: ostacolo situato nci Iran i terminal i. Enorme dilatazione del 00I0o a<iCCndente, trasvcrso e discendente.

(C)

stenosi de ll'intesti no tenue: aspetto radio logico caratterizzato dalla presenza d i li velli idro-ae rei con aspetto ((a canne d'organo.

651

OCCLUSIONE INTESTINALE (segue) VOLVOLO INTESTINALE

Alle cau!>c di occlus ione intestinale c he all'ispezione possono manifestarsi con aumenti circoscritti o diffu:-.i di volume su lla superficie addominale appartiene anche il VOLVOLO, c cio la torsione di un 'ansa intestinale attorno al suo asse mesenlerico. Nel 50% dei casi il volvola si manifesta nel cieco, simulando all'inizio una appendicite acuta: per anche rrequente nel sigma. Causa predisponente pu essere una abnorme lunghezza dci mesenlcrc.

Volvola del cieco

Valvolo del sigma

(Branligan. modif.)

652
ISPEZIONE: SITUAZIONI PATOLOGICHE PARTICOLARI: (8 ) C IRCOLI COLLATERALI ADDOMINALI SUPERFICIALI
Oltre ai quadri illustrati a pago 648, altri esempi schcmatici sono i seguenti:

Circolo venosa collaterale per ostacolo al

Circolo vcnaso collaterale per ostacolo al

ci rcolo portal e: dilatazione delle vene sovra-ombcli cali e peri-ombelicali.

circolo portal e: dilatazione dell e vene

sovra e sotto-ombelicali.

Circolo venoso collaterale per oSlacolo alla cava iuf. (compressione). Dilatazione delle vene sOllo-ombelicali con inversione del

Circolo

vcno~o

collaterale dopo para-

cenlesi. L'ascite ostacolava il circolo della cava, promovendo la formaz ione di vie

senso della corrente.

(da Gllbert e Villaret)

ana'ilomotichc cava-atva. Dopo paracentesi.

risoltosi l'ostacolo dell a cava, predomina
la di latazione delle vene sovraombelicali da ostacolo portale.

653

Addome - Esame fisico

(b) PALPAZIONE
La palpazione dell ' addome si prefigge due scopi principali:

I) la localizzazione dci dolori spontanei o provocati 2) la localLzzazione c lo s tudio delle caratteristiche degli organi addominali e /0 di masse abnormi. I rilievi palpatori sono tanto pi precisi quanto pi il soggetto in esame presenta un addome che ben sopporta le manovre palpatorie, cio quanto pi l'addome TRATTAB ILE.

La TRAITABILITA' dell ' addome (addome bene trattabile, poco trattabile, non Irallabile alla palpazione superficiale o proronda) vuole esprimere quindi soltanto la possibilit di esecuzione di questa manovra da parte dell ' esaminatore. In soggell i particolarmente sensibiJi la contrattura dei muscoli addominal i pu rendere poco trattabile un addome perfettamente nannale. La presenza di un dolore o la paura di un dolore assente al momento dell ' esame, ma gi noto al paziente, possono rendere non trattabile un addome. Di qui la necessit di iniziare la palpazione sempre nelle zone non dolenti e di procedere delicatamente verso quelle dolent i.

La palpazione pu essere:
Superficiale : si prefigge lo scopo di rilevare i gradi minori di dolorabilit e di resistenza della parete addominale. Va eseguita con la mano a piallO, non con la punta delle dita. Profonda :

la pressione va aumentata gradualmente; talvolta la mano sinist ra viene posla sopra

la destra per rinforzare la manovra. Bimanuale: la tecnica di palpazione bimanuale spesso di aiu to nella palpazione profonda, particolarmente per il fegato. la milza cd il reDe. Le due seguenti figure si riferiscono alla tecnica di palpazione bi manuale del fegalo e della milza (pagg. 654, 655).

654
Tecnica di palpazione bimanuale d el FEGATO

Tecnica di palpazione bimanuale dci fegato. A La mano anteriore si trova parallela al muscolo retto, non al margine costale. La mano

posteriore viene collocata Ira la dodicesima costa c la cresla iliaca .

B Talora viene prereri ta un a manovra ad uncinamcnto.

N. B. - Se la mano viene posta orizzontalmen te -come nel l' inserto tra A cB - il fegato tende ad essere forLato posteriormente cd il margine epat ico diventa meno accessibile ali .. palpazionc. Durante la palpazione si invita il paziente ad inspirare profonda mente.

(Judge e Zuidema, modi!.).

655
Pa lpazione bi manuale della MILZA
La milza v iene palpata neIraduho quando aumentala di volume.

Se la mi lza non viene palpata quando il paziente g iace supino, necessario ripetere le manovre dopo avere invitato il soggetto in esame a volgersi sul lato destro tenendo le cosce [lesse (figura a). Ini zialm e nt e s i effett ua una palpazione superficiale e suc-

cessivamente si attua la
palpazione bima'ilual e. L'l mano sin istra dcII 'esam inato re s pinge in avanti la pane po-

sieroinferiore

del-

l ' emi torace s inistro; la superficie palmare delle dita de lla mano destra

ese rcita una li eve pressione s ul quadrante addominale superiore sinis tro, al fin e di percepire la discesa della milza quando il paz iente inspira profondamente (b).

(Morgan ed Engel. modi!.).

Altro metodo di palpazionc quello ad uncino, od aggancio (<<accrochage degli Autori Francesi), come illust rato in fig ura (c).

656

Addome Esame fisico

(c) PERCUSSIONE

Zone di ollusit e zOlle di timpanismo addominale.

Il suono che si ottiene con la percussione della superficie addominale un suono limpanico diffuso su lultO I"ambito, con tono pi grave sull ' area di Traubc. meno grave lungo il decorso del colon, meno grave ancora in zona periombclicale. La zona ipocondriaca destra fornisce un suono alto ipofonetico o suono di coscia quando nei profondi atti del respiro il fegato scende sotto l'arcala costa le. Non quasi mai possibile ottenere un suono di percussione colico lungo tutto il decorso del colon, perch questo Irallo dell 'intestino spesso ripieno di materiale la cui presenza induce uno smorzamento del suono plessico a causa della diminuzione del contenuto aereo.

Percussione degli organi ipocondriaci

Fegato: pago 702

Milza:
viene effettuata una percussione debole lungo le Ire lince ascellari anteriore, media e

posteriore e lungo la angolo-scaJX)lare.

La milza compresa, alla percussione, tra il margine superiore della lX costa ed il margine inferiore della Xl. Proiettato sulla parete toracica, l'asse maggiore della milza segue abbastanza regolarmente la X costa. H diametro longiludinale misura 7-8 cm. cd il diametro trasverso 5-6 cm .

Percussiorte della milza

657
Milza: percussione

Un punto di interesse semeiologico per il rilevamento di splenomegalic di grado assai modesto situato sull' arcata costale a livello della linea ascellare anteriore (punto A in figura). La percussione in questa sede produce normalmente un suono timpanico che rimane tale durante gli alti del respiro, anche con l'ammalalo posto in decubito laterale sinistro. In que~ta posizione, quando sia presente una splenomegalia anche modesta - tale da non essere sicuramente apprezzata con la palpazione - possibile riconoscere, nei profondi atti del rc.<.; piro, uno smorzamcnlo del suono plessico.

658
AREA DI T RA UBE

181

!AI

L'area di TRAUUE
corrisponde alla proiezione deltimpanismo gastrico sull a parete anteriore de1l'emitorace sini stro. l limili dell'arca di Traube sono compresi tra (figura A) : il margine epigastrico del fegato e l' apice cardiaco medialmente il margine inferio re del polmone sinistro superiormente l'arcala costa le sinistra inferiormente ,'ottusit splenica lateralmente.
Topograficarn cnte sull a superficie anteriore dcllOrace (figure A e B) ,' arca di Traube si estende Ira:

la VI cartilagine costale la L X cartilagine costale la regione dell a punta del cuore la linea ascellare anteriore

supe riormente inferiormente mediai mente lateralmente

L'arca misura normalmente 8 - lO cm . in altezza 12 cm . in larghezza Il timpanismo dell ' area di Traube scompare o si riduce:

nella splenomegalia nel ve rsamento pleurico sinis tro nella cardiomegalia e nel versamento perica rdico nei tumori del fundus e retrogastrici, della relrocavit cpiploica c nei tumori retroperitoneali posterosuperiori.
La parle inferiore dello spazio di Traube anche chiamata arca di WEILL e corrisponde alla parte anteriore dci seno costodia frammatico sin is tro. In caso di versa menti che occupi no questo sfondato plcurico. il timpanismo pu scomparire soltanto nella parte inferiore dello spazio di Traube, sost ituito da una ottusit nell ' area di Wcill.

659

AREA DI TRAUBE (segue)

m DJ1USIT./I
D

ASSOLUTA

m
T

onUSHA RHAIIVA
Tl MPANISMO

SPAllO SfMILlJNARf DllRAUBf

Area se milunare di Traube normale. Sono schemat izzalc pure le zone d OIl USil assoluta e relat iva che contrastano con il timpanismo dello !',pazio di Traube (T).

sp3:r io

.~!:~1i,,~,,;

di TRAU8E

Riduzione dello spazio scmilunarc di Trau be a seguito di versamento pl eurico.

660
A REA DI TRAU BE (segue)

Obliterazionc soltanto parzi ale dell'arca di Traube per infiltrazione del lobo polmonare in(eriore sinistro.

(Major R.H . e Delp M.H. "Semeiotica fl$lca. modlf.).

661

PERCUSSIONE DISTINZIONE TRA FLUIDO CONTENUTO NELCAVO PERITONEALE E FLUIDO RACCOLTO ENTRO LEANSE INTESTINALI
Mediante la percussione possibile disting uere tra una ollu!.it addom ina le dovu ta all a presenza di fluido contenuto nel cavo pcritoncale, ed una ollusi t dovuta ad una raccolta di Iluido ent ro le anse intest ina li .

FLUIDO LIBERO NELLA CAVITA' PERlTONEALE

In (A) si apprezza all a percussio ne un

SUO IIO O IlUSO

a confine ben delimitalO.

In (B) facendo rumare il paziente di 45 0 su un fianco , si pu constatare c he anche il1ivello di ottusit si sposta verso lo stesso Ialo.

FLUIDO CONTENUTO ENTRO LE ANSE INTESTINALI

In (C) il livello inizia le di ottusit no n esattamente defini bi le. In ( D) facendo ruolare il paziente sul fi anco no n s rileva alcun cambi amento del livello di ottusit.
(Gelin e Coll., Abdomioal Pain)

662
Addome ESl.lme fisico

(d) ASCOLTAZIONE
Mediante l'ascoltazione dell'addome si possono rilevare borborigmi, s[regamcnti e soffi:

Borborigmi: sono suoni intestinali a caratte re gorgogliante dovuti a pcrista lsi attiva. Scompaiono in caso di il eo paralit ico.
Sfrega menti: possono acqui stare panicolare significato cd importanza, come ad esempio nc i casi di infarto sp lcnico e di pcriepatitc. Rumori vascolan : sono soprattutto presenti nei casi di:
aneurism a dell ' aorta addominale

slenosi dell'arteria renale c de lla mesenlerica superiore (soffio peri - o para-ombelicale) processi slenosan ti dei grossi tronchi arteriosi.

(e) MANOVRE E TECN IC HE SPECIALI

Nel metodo sistematico di esame dell 'addome possono essere anche incl use tecn iche special i; ne ricordiamo qui in modo particolare due:

tecnica di esame del canale inguinale esterno esplorazione rettale, digitale o st rumentale. TECN ICA Il i ESAME DEL CANALE INGU INALE Cesame del canale inguinale permette di rilevare la presenza di event uali ernie. Il dito esaminatOre viene in seri to nella porzione inferiore dello scroto e lo serolo viene introfl esso in modo che il dito scorra lungo il canale inguinale fino a palpare l'anello inguinale esterno (pag. 663, figura A). Superato l'anello inguinale esterno, il dito esaminatore pu procedere ulteriormente fino a raggiungere )'anetlo inguinale interno (pag. 663, figura B). Il paziente pu essere invitato ad effe ttuare manov re c he aumentino la pressione endoaddominale, permettendo alla massa ern iaria di protrudere ve rso l'este rno e di essere eventualmen te palpata.

663

1!,

)..;~f--~=..-

---~--

\
(Judge e Zuidema. ridisegnalo)

L'ernia inguinale diretta passa attraverso un punto debole deUa parete addominale, medialmente al l'aneria epigastrica profonda, e compare all 'anello inguinale esterno senza passare attraverso il canale inguinalc. Si lrdlta d un 'ernia solitamente piccola, che non penetra nello semlo. L'ernia inguinale i"direfto passa attraverso gli anelli inguinali esterno cd interno, lungo il canale inguinale. 1\ collo del suo sacco erniario giace lateralmente all 'arteri a epigastrica profonda. Si Iralla di un 'ernia solitamente pi voluminosa della precedente, che penetra neUo seroto (ern ia scrotale).

LOCALIZZAZIONI ABITUALI DELLE ERNIE

ERNIA ,ngwnale

fRN lA ('Ulilt

_~

(RNIA SCIOUIe _~_

664
ESPLORAZIONE RE'ITALE
L'esame fisico dell'apparato gastrointesti nale si completa con la esploraz io ne reltale c he pu essere digitale ed endoscopica.
E.\1)loraziolle digirale

Il pazient e pu giacere in posi;l ione supin a, il che (figure) favorisce l'esame bimanuale; per utile effelluare l' esplorazione anche in pos iz ione genupenorale, che permelle anche una miglior esposizione della regione anale. TI dito esploratore (indice), lubrificato, viene Introdotto e fUOI ato (figura) al fin e di esaminare l'intera circonferenza del fello. L1 posizione supina permette come detto, di palpare con l' altra mano dolcemente l'addome inferiore. E' utile invitare il paziente a premere un poco, poich in lal mooo possibile rilevare una massa intra-addom inale o pelvica altrimenti celata. In presenza di spasmo considerevole o di dolore locale prodotto da alterazioni patologche anali. si pu ridurre il disagio dell'e..<;ame mediante una supposta di anestetico locale.

Mediante "esplorazione rettale si possono ave re util i in formazioni su ll a presenza d i papille ipcrtrofichc cripte infiammate stenosi rettal i masse reltal i alterazioni del la prostata nell'uomo alterazioni delle vescichette seminal i nell'uomo ascessi pelvici appendiciti ascessi tubo-ovariei nella donna alterazioni degl i organi genitali femminil i

665
511ldio endoscopico

In alto a sin.: L1 paziente in posizione genupclloralc. L'anoscopio pu es.~erc introdotto con facilit dopo che l'esame digita le preliminare abbia fatto rilasciare lo sfinterc.ll retto viene ispezionato durante il graduale ritiro delranoscopio. In alto a ds.: Il sigmo idoscopio viene introdotto in direzione ceflilica anteriore; g iunto nel rCllo, viene direno verso l'alto e avanzalo delicatamente sotto visione diretta. Nella maggior parte dei casi il sigmoidoscopio pu essere in trodotto per intero anche in presenza di leggera angolatura intestinale (figura). Ne l 40% de i casi si pu trovare un angolo acuto dell'intestino verso destra o siniMra.

prelievo bioptico di lesione sospetta

( .. L'esame proctologico

M ,

Spectrum . modlflcato).

666
ADDOME: SEGNI E SINTOMI FONDAMENTALI
i. DOLORE ADDOMINALE

Per comodit, nella descrizione dci dolore addominale spontaneo, inseriamo la distinzione lopografica della parete addomina le illustrata nella figura a pago 638, riportando per ['utili -

t del lettore tale lopografia nella sequenza che di volta in volta si presenta all'esame sistematico. In casi particolari per, quando lo richieda la maggior precisione della localizzazione, verranno utilizzati pure gl i ali Ti tipi di suddivisione IOpografica.

DOLORI E REGIONI ADDOMINALI (")

o
o

Dolori della Regione addominale superiore destra

Dolori della Regione epi- e meso-gastrica

Dolori della Regione addominale superiore sinistra

o o

Dolori della Regione addominale inferiore destra

Dolori della Regione addominale inferiore sinistra

(. ) Questa e le pagine seguenti sono in parte tralle dii S intomi guida addominali)), edito a cura della Boehringcr Sohn che vivamente ringraziamo.

667
(A) DOLORI DELL'ADDOME SUPERIORE DESTRO

I dolori delraddOI11C supe riore destro possono indirizzare verso i scguenli organi sede d i processi patologici vari:

a) FEGATO:

c) COLON:

stasi

ascesso epatico
ascesso sotloepalico co langite fase inizia lissima dell'epatite periepali le, fase acu ta

disto nia coliti circoscritte alla ncssura epati ca cd al tratto immediatamente pre-

cedente dci colon ascendente

tumori della fl essura epatica e del colon ascendente (ult imo tratto)

b) COLECISTI:

I) APPENDICE:
appendicite acuta e cronica

disto nia miomatosi colesterolosi empicma ca lcol osi ascesso paracolccislico

g) RENE:
tumore infarto ca lco lo rcnale

h) BACINETTO RENALE:
c) DOTTO CISTICO:

id rone frosi
Cislicile

calcolosi del cistico

piclite calcolosi i) TRONCHI NERVOSI (D" e L,):

d) DOTTO COLEDOCO:
neurite herpes zOSlcr

(i dolori de l coledoco possono invade re la zona pi laleT ale destra dci mesngaslrio) - distonia dello sfintere - coledocite calcolosi de l coledoco

I) PLEURA DIAfRAMMATlCA DESTRA:

pleurite basil are dello sfondato pleurico (non dell a cupola di aframmatica)

668
dolori dell'addome superiore destro

calcoli

bit.., ;

ti ....... d ton..,
coliti
~Iic.

_ ..
(c - f de llcslO)

(a-b-c-d del teslO)

(g - h dci testo)

(J dc1lesto)

669
Organi addominal i interessati nella genesi dci dolore con sede in regione superiore destra

Fegato Colecisti Dotto cistico Dotto coledoco Colon (flessura epatica e colon ascendente)

Appendice Rene - Bacinella renale Tronchi nervosi 0\11 e LI Pleura diaframmatica destra

670
(H) DOLORI EPI- e MESOGASTRICI

Un dolore presen te in sede epigastrica o mcsogastrica pu orienlare verso una delle seguen ti cause: a) CUORE: angina pccloris infarto mioca rdico inferiore o diaframmatico pericardilc c plcuropcricardite

ulc:eul

b) STOMACO:
ernia iatale gastri te ulcera
carc lIloma
ulc, ra

cl D UO DENO:
duodenite ulcera duodenale bulbare
ul ce ra f"X>st-bulbare

divertico lite

d) PANCREAS:
pancrcat itc acuta e cronica della lesta e dc i corpo carcinoma del pancreas calcolosi pancrcalica

(b - c - C de l testo)

e) INTESTINO:
appendicite cronica e fase iniziale dell a acula

f) VASI ADDOMINALI:

embolie

aneu rismi
pcriarteritc nodosa ((c1audicalio intermittens addominale (s. di Ortne r) trombosi delle vv. mcscntcrichc trombosi della vena porta
g) POLMONI:

pleuriti

m ediast inico~ bas ilari

h ) RENE (localizzazione dolorosa rara): idronefrosi tumore renalc

671
dolori epi- e mesogastrici

....,~~''''
(a - f del testo)

-(c - d dellcsto)

(g del lesto )

(h dci testo)

672

Organi addominal i interessat i nella ge nesi del dolore con sede in regione epi- e meso-gast rica

- Cuore - Stomaco
- Duodeno

- Pancreas

Intestino (appendice) Vasi addominali Polmoni (pleure) Rene (rara)

673
(C) DOLO RI DELL:ADDOME SU PERI ORE SINISTRO
J dolori

con sede nell"addome sUJX!riore !)inislro possono riconoscere una delle segucnli cau-

a) CUO RE,
angina peCloris infarlo miocardico pericardite '

b) STOMACO,
ulcera gastrica carcinoma gastrico

c) INTESTINO,
colite colapatia della Ilessura licnale e dell 'ultimo lratto dci colon tmsverso carcinoma de lla flessura lienalc e dell'ultimo tratto del colon trasvcrso

d) PANCREAS,
pancreatite ncerosi pancrealica ae. calcolosi pancreat ica carcinoma del pancreas

(del corpo e della coda)

c) RENE ,
calcolosi renale

infarto renale
tumore renale
I
lumOl" IIn.....

f) BACINETTO RENA LE,

idronefrosi pidite ca lcolosi

g) POLM ONE,

pleurite sinistra

h) MILZA,
splenomcgalie

infarto splcnico perisplcnite nella fase iniziale

674
dolori dell ' addome superiore sinistro

(a - h del testo)

(d dci testo)

r~

(g dci lesto)

(e - f del testo)

675
Organi addominalj interessat i nella ge nes i del dolore con sede in regione superiore sinistra

Cuore Stomaco Intestino (flessura lienalc ed ultimo tratto dcl lrasvc rso)

Pancreas
Rene

Bacinetto rcnale Polmone (plcura sin.) Mil za

676
(D) DOLORI DELVADDOME INFERIORE DESTRO

I dolori con sede nell' addome inferiore destro possono indirizzare verso una delle condizioni patologiche seguen ti :

a) INTESTINO:
Appendicite Ernia Ileite terminale; en terite regionale Malattie infettive imestinali (tifo; dissenteria) Carcinoma del cieco

b) APPARATO UROGENllJ\LE:
Calcolosi renale Calcolosi uretcralc Affezioni delle vescichcuc semina li destre

c) Nella donna:
Annessite

Cisti ovarica
Grav idanza tubarica

Carcinoma uterino Mioma

677

dolori dell'addome inreriore destro

e'nla - _'--_

_e

(a del lesto)

..."

(b dci testo)

(c del testo)

678
Organi addominali inlcres..;;ali nella genes i del dolore con sede in regione inferiore destra

Intestino (appendice: cicco: colon ascendente)

Apl"ilralO urinario ( rene; urelere) APPllnlto geni tale femminil e

679
(E) DOLORI DELL'ADDOME INFERIORE SINISTRO

I dolori con sede nell'addome inferiore sinist ro possono essere ficondatli alle cause seguenti : a) INTESTINO:
Ernia

Colopatia muco-membranosa
Colite Diverticolite
Dissenteria

Ca rcinoma dci sigma

Colo n irritabile

b) APPARATO UROGENITALE:
Ca lcolosi renale Ca lcolosi ureleralc Affezioni delle vcscichellc semina li sinistre

c) Nella donna:
Annessite

Cisti ovarica
Gravidanza tubarica Carcinoma uteri no

Mio ma

680

dolori dell ' addome inferiore sinislro

,I

c olon I i

earcinon'", del .19m.

(a

dci testo)

cisti

tubara

(b

del testo)

(c

del testo)

681
Organi addominali interessati nella genesi dci dolore con sede in regione inferiore sinistra

Intestino (colon discendente e sigma) Apparato urinario (rene: uretere)

Apparato gen itale femminile

682
DOLORI IPOGASTRICI

VESCICA:
cistite ritenzionc urinaria ipertrofia prostatica
eistite

ntenzione urinaria accuta

pI"OSt.tiea

683

PUNTI DOLOROSI ADDOMINALI CLASSICI

I. punto epiga.wrjco: all ' unione del terJ.:o superiore con il ter-

zo medio della linea xifo-ombelicalc.

2. punto colecislico: corrispon-

de al fondo della vcscichclla biliare ed s ituato imme diatamente al di SOli o della

nona con ia

cosla, alla intcrsezionc

linea paracenlrale .

.. 1. punlo pilorico, situato all 'in-

temo del punto co lccistico. sulla linea che unisce i margini inferiori della decima cosla.
4. punto solare: alla unione del ter.lO inferiore e del terzo mcdio della linea xifo-ombcl icalc.

5. punlo d i MORRIS (append icite): sulla linea che unisce J 'ombelico con la spina iliaca anteriore superiore destra. a 3 cm. dall'ombelico. 6. punto di MAC BURNEY (appendicite): a met della linea che unisce l'ombelico con la spina iliaca anteriore superiore destra. 7. punto di LANZ (appendicitc): alla un ione del terzo laterale con il tcri.O medio della linea bisiliaca (= linea che unisce le due spine iliache an teriori superiori). 8. e 9. punti DI'Miei: a met della li nea che un isce l'ombelico con il ce ntro della arcata crurale. l O.punto uterillo, sulla linea mediana, sopra la sinfisi pubica.

684
ADDOME: SEGN I E SINTOMl FONDAMENTA LI 2. DISTENSIONE ADDOM INALE
Escludendo l'obesit e la gravidanza. le cause pi comuni di distensione addomina le sono l' ascite e quelle che si associano con timpanismo. Ncoplasic e cisti costi tuiscono cause infreque nti di distensione addominale.

A) DlSTENSIO NEA OOOMINALE CO N ASCITE: pu essere dovuta a cause diverse:

Cardiaca: scompcnso cardiaco congeslizio l'ascile preceduta dagli edemi declivi presente cardiomegalia, ingorgo giugulare, epalOmcgalia dolente, reflusso epato-giugularc (pagg. 620-62 1) pericard ilc costrittiva l'ascite precede gli edemi declivi la cardiomcgalia in genere assente
ReI/afe:

sindrome nefrosica edema, ipoprolcincmia, ipercoleslcrolcmia. proteinuria. corpi ovali lindri grassi nelle urine.

gr<t~si

e ci-

Epatica: cirrosi porlale cirrosi postnecrotica epatomegalia. splenomega lia, ittero o subitlcro, tests di funzione epatica anomali

Infeu;l'Cl:
pcritonite tubercolare coltura del Ouido ascitico. pcritoneoscopiil o laparatomia, tubercolosi po lmonare Neoplastica: metastasi pcriloneali (carcinomi delIrano gastroenterico c tumori delle ovaie) ilscite a volte chilosa od emorragica. esame citologico del fluido sindrome di Mcig massa annessi aIe (fibroma ovarico) + ascite + versamento plcurico Varie: occlusione portale (pileflebite suppu rati va; cirrosi) occlusione delle vene epatiche (policilemia vera: neoplas ie) linfomi Icucosi

685
B) DISTENSIONE ADDOMINALE CON TIMPANISMO
Distensione dell'addome prodotta dalla presenza di gas o aria nell'intestino o nella cavit pcritonealc.

Aerofllga;
attitudine alla ingcslione di aria , spe~so espressione di di sturbo ncurogcno o psicogeno. La distensione addominale intcrmillcnte spesso poslprandialc C alleviata dalla crolla zione o dalla OalulcDza.

Occlusione intestinale (ileo): ileo meccanico: si manifesta soprattutto con il dolore colico addominale (ern ia incarcerala; aderenze poslopcratoric del piccolo intestino: carcinomi! o val volo del colon O dci tratto digiuno-tenue). il eo paralitico o adinami co o funzionale: si manifesta in varie condizioni dominate dal do lore addomi nal e acuto. oppure su base tossica. neurogena o dismetaboli ca
(i popo(a s~ i em ia).

L'ascoltazione addominale permette di lIiffcrcnziare i due tipi di occlusione: ileo meccanico :: iperperi ~tal si iJco ad inamico = pcristalsi assente () rido tta Pne/lmO perilOneo: tipicamente ~i associa con la perforuzionc di un viscere do lore addominale acuto; silenzio alla :Iscollazione addominale; aria intraperitoneale libera nella regione soltodiaframmat ica (figura) (segno dell a falce) (Rz). Dilatazione tossica del colon: complicanza della colite ulccrosa legata all'impiego di oppiacei, anticolinergici o ad esami con clisma opaco; si associa con insufficienza vascolarc relativa e maggior rischio di perforazione e peritonite, Megacolon: st ips i ed accumu lo di feci e gas ncl colon congeni to: esame proclologico normale gas acquisito, organ ico: stenosi rcltale o ana le acquisila, funziona le: dilatazione rcltale

~--;::=-

Pnewno/Jeritollco l[ll /X:rforazior,e int('~-tl /lale.

Paziente in dcubito laterale sinistro. L'aria intr<lpcritoneale libera si raccoglie tra Iii p<lrete addominale ed il fegato, ndla regione souodiaframmalica.

686
PERFORAZIONE INTESTINALE
Raccolta aerea sottodiaframmatica.

Raccolta aerea sottodiafra mmatica destra - la cupola del diaframma emerge

da un livell o li quido.

Raccolta gassosa sottodiaframmal ica bilaterale - a si nistra sono evident i pure le immagi ni della bolla gastrica e colica.

Raccolta gassosa sOltodiaframmat ica pi abbondante a sinistra.

(Mondor H. e ColI.. Radiodiagnostics urgenls. Masson. Paris. modi/.).

687

ADDOME: SEGNI E SINTOMI FONDAMENTALI 3. MASSE ADDOMINALI

CU.SSIFICi\1.IONI'.:

le masse addominali possono essere di pertinenza dell'addome superiore, oppure deJraddome inferiore:

l. Addome superiore
Tumefazioni imraperilOllcali : possono interessare le seguenti formazioni: a) milza b) fegalo

2. Addome inferiore
Tumefaz ioni jnrraperitollellii a) intest ino b) mesentere (cis ti, parass itosi, echinococcosi)
Tumef azion i cxtraperilOlleali a) vescica b) utero

c) colecist i d) tratto gastrointestinale e) mesenterc (cisti, parasechinococcosi) sitosi.

Tumefazioni relroperilolleafi:

c) annessi d) masse senza riferimento d 'organo (echinococco)

possono interessare le seguenti formazioni:

a) b) c) li) c) f) g) h)
rene surrene

loggia renale pancreas Iinfoghiandolc aorta mesocolon e legamenti masse retropcritoneali sennl riferimenti d'organo (cchinococcosi, raccolte emo rragiche, ccc.)

688
VISCERI INTRA- ED EXTRA-PER ITONEALI ADDOM INALE (Visione tridimensionale) CONTENUTI NEL CAVO

SIITIPOIICO

Polmone '"mo,

L ,B<"ro omenlole __ 1",,,, celloco

_"eo' splenlCO
~"'e"

mesenlenco superiore

t'~:;,,:::;nole SiniStro
Iliaco comune SIn
,lIaco comune Slt'!.

Anse del '","".-"

/,C""o SIOIT\OIOeO ~Coudo 8<11,1100

M .fetto

' ' ',,'do,m.,_

T"gooo
dello
A.femorale

. Dotto deferente Vescoehello semlnale Sinistra

::s COC':'''~~~,:"~,::::

gluleo

Oouo
N'emorale

(da Lopez-Antunez, Saunders, ridisegnata)

--PERITONEO V ISTO IN SEZIONE MEDIANA

689

Diaframma

I
Sterno -

~."""""J:t o~'''''''<, "" fegato

Fegoto-

-;:'1'- del1'amento ~"",''''"o superiore

'-:f-- '~,~ delrornanto

PICColO orr~,,,o-+-<-

Mesocolon Recesso

'~:~;:~~~~:~hl
"o,',,,~/
Olgiuno

r- Po". ""

dooOOrro

dell'omento

Legamento 00'''000''''00/
00100

il'jL- Rod'''' del mesentere

Gronde omento

Pentoneo """",,010---'1-1

\\o- P,.go del OQUGlAS

Vescica UflnOflO

---1r,-;";:~

Sini iSI publco Corpo CQvernoso del pene

---cII-

Tunica vogmole de l te Sllcolo

(Sobotta, SES)

Il pcrilOnco. disegnalo in rosso, riveste il cavo ,Iddominale c si riflene a rivestire i vbceri, prendendo rispettivamente il nome di peritonco parietalc c vi~ra l c. In basso. il perilonco si riflette a formare il cavo dci Douglas. Sono relTopcritoneali : il rene. il surrene. il pancreas., i linfonodi, l'aorta.

690
CARATIERlSTlCHE GENERALI DELLE MASSE
VOLUME:

utile che le dimensioni di una massa vengano espresse in centimetri, se possibile

FORMA:

rolOndc, allungate, reniformi ecc. regolari , irregolari lisce, micronodulari , macronodulari

CONSISTENZA:

compatta, dura, \ignea, parenchimatosa, molle, fluttuante

locALIZZAZIONE:

superficiale profonda aderente o connessa cpn slruUure noIe

MOBILIT:

mobile con gli alli del respiro; sotto i piani superficiali immobile
DOUNZIA:

dolente alla palpazione

non cJolente
COLORITO DELLA ClJI1 SOVRASTANTE

pigmentazioni arrossamento superficiale pallore

TIMI'ERA11J RA:

aume nto della temperatura locale (sulle masse) diminuzione della temperatura locale
PUL''iATIL.lT:

pulsazione unidirezionale (contatto con un vaso) espansione pluridi rezionate (origine arteriosa)

----PRINCIPALI MASSE ADDOMINALI: ADDOME SU PERIORE (Tumefazioni intral)eritoneali) MILZA

691

(da LopezAntunez, Saunders. ridisegnata)

Siwazione IOpografica della milza e rapporti COli il perirDllco e gli orgalli vici"i.

La mi/ul, ad eccezione della porzione corrispondente all' ilo. rivestita compl etamente
dal periloneo che deriva da lla sierasa di ri vest imento dello sto maco.
I roglietti tesi Ira 1:1grande curvatura dello stomaco e l'i lo della milza, prendono il nome di legamento gastro/iellale.

Al di sotto del polo infe rio re della milza vi pu essere un'appendice del legame nto gastrolienale che si inse ri sce su l mesocolon trasverso e prende il nome di legamellto colicolieflale o anche, per le sue funzioni di sostegno, .'mstentacllium liellis. La milza delimita infine a s inis tra il recesso dcllagrande cavit pcritoneale che si apre tra stomaco c pancreas. noto con il nome di borsa omemale o retrocal'ir degli epiplooll.

692
MILZA (segue)
loggi'l splenica: spazio entro cui alloggiala la milza

lateralmente c posteriormente delimitala dal diaframma media lmcnlc delimitala dalla parete postero-lalCra lc gastrica inreriormente la loggia chiusa dalla fl essura colica sin. e dallegamel/to frellic:ocolico, piega pcritoncalc lesa dalla flessura colica sin. alla parele laterale dell'addome (presso le origini costali del diaframma) c che sostiene in parte la milza.

N.B. - I.a/oggia sple"ica aperta l'erso l'avanti c ci spiega lo sviluppo preferibilmente anteriore che assume la mi lza quando va soggetta ad aumenti uniformi di volu me. E' questa una caratte ristica importante della scmeiologia splcnica.

693
MJLZA (segue)

Caralleristiche semeio!ogiche IItili per la diagnosi di orgal/o: pOSSOIlO essere le seguenti:

Ingrandimen to unirormc che mantiene la forma originaria anche in prc!icnza di aumenti cospicui di vol ume. 1 ""<1 ma-"a di pertinenza splcnica si sviluppa sia verso l'alto, in sede Mlttoco3lalc. che. soprauullo. verso il basso ed anteriormente. favorila da l punto di minor resistenza. in questa regione. dell a loggia splcn ica. Si po~30no tuttavia presentare non raramente tume fazioni non uniformi c he non rispett ano Ili forma (lvoidc caratteristica della milza. Talora, ino hre, un aumento 'lsimmtrico di volume della milza, tende a fare massa unica con il sottostantc rene, dando una unica tumefazione di aspcllo irregolare con presenza event uale di ~< cont<lllO lombare (pag. 749).
Presenza di inc isure: so litamente una, m<l talora in numero di due o tre.
Co ntinuil~

della massa che affonda sO!to l'arcata costale.

Mobilit re:-.pirato ri<l: in decubito supino l'organo si sposta in direzione o rizzontal e ed obliqua con gli atti del re~ piro . Uno spo~ta m e n lo verso la parete addomina le anteriore nella inspirazione costitui sce un c riter io va lido di attribuzione della massa in questione " I lobo ~i ni s tro epatico c non all a mil.la. Riduzione dello ~pazi(} di Traube: spostamento a destra dello stomaco ad opera della massa splenica. con riduzione dell'area di limpanismo gastrico soltocostale. Tal e ridu.lione per non costituisce un segno patognomonieo di spl enomega lia: l'arca semi lun are di Traube pu infaui contrarsi per alterazioni patologiche degli organi che ne demarcano i confini (ala sinistra del fegato, parcnehima polmonarc, cav it pleurica) (pi!g. 658). Ascoltazione: event ulIlc prese nza di sfregamcnti pcritonca li da perispl eni ti (da infarto o trombo!'. i !'. pl cnica); eventu ale presenza di soffi da aneuri sm i della arteria sp lcnica, o da slenosi per stiramenti o torsioni vascolarL Indllgini utili di laboratorio : splenoriduzione adrcnalinica puntura bioptiCi! della milza splenoporlografia

Orga"i he P0:}:}OllO essere interessat; a cau.sa di

Wl

aumento d volume della milza:

;/1 alto:
diafram ma e :-.ccondariamcntc il polmone sin istro e il cuore

media/mente: stomacO, ansa di Tre itz e. in parte, duodeno illferiormellle: digiuno e inteMino <:ra ......o

694
MILZA (segue)

posreriormeme:
rene e su rrem

lateralmellle:
paretc addomina le c, talvolta, colon. Diaframm a: il polo lienale superio re si trova diclro la som mit della cupola fre nica, nella porzione pi declive del diaframma; in proiezione frontale un sollevamento diaframmatico da splenorncgal ia pu quindi sfuggire, mentre in proiezione latera le esso pu man i festarsi indirettamente con una diminuzione della inclinazione della por.l.ionc posteriore della cupola frenica. Splenomegalie modeste non hanno attitudine a soll evare il diaframma. Una possibilit di innalzamento del diaframma da splenopatia data dalla rarissima localizzazione ascessuale al polo superiore splenico.

Polmone:
il sollevamento della porzione pi caudale del polmone, ove pi difficile iJ drenag g io de l secrcto bronchiale c pi facile la ostruzione bronehiolare, pu produrre la for mazione di strie da ate lettasia lamellare polmonare.

Cuore:
il cuore, occupando il mediastino anteriore. viene pi facilmente dislocato supcrior mente in ca....o di sollevamento diaframmatico anteriore (es. aerofaga), mentre non molto spostato quando il sollevamento diaframmatico posteriore (sple nomcgal ia).

Stomaco :
contrae rapporti di stretta contiguit con la milza. In caso di splenomegalia si posso no determinare impronte o dix/ocaziof/i.

improllle: possono eSS,ere di due tipi , sempl ice (accen tu az ione di quella moderata fi siologica sull a grande curva) o duplice: polo li enal e sup.: grande curvatur;l po lo lienale in f.: g rani..lc curvatura (parte inf.) e talora antro

dislocazioni: spostamento med iale dello stomaco nel suo assieme. con comporta mento particolare delle sue s ingole parti; il fondo, sca rsamen te mobile. viene dc fonnato e compresso. il corpo. pi mobile, viene dislocala verso destra ed anterior mente.

possibili dislocaziolli dello stomaco da splellomegalia:

a) ingrandimento del polo lienale sup.: il fondo gastrico si abbassa e la bolla viene de

fomlata b) ingrandimento diffuso: fondo e corpo gast rico mantengono la posizione verticale e si a,ssottigliano in senso lateTolaterale c) ingrandimento del polo licnalc inf. oppure splenomegaHa con decorso obliquo: la por zione verticale dello stomaco subisce una notevole obliquit verso destra e verso il basso.

695

M I LZA (segue)

Ansa di Treitz: so litamente viene riten uta una delle pan i meno dislocabil i dell'intestino; lullavia quas i sempre interessata nella splenomegal ia di grado nOlevole. L'ansa viene allora spostala vero so il basso e rncd ialmen te.

ansa di TrcilZ no rmale (in OA D)

spostamento verso il basso

spostamento

mcdiale

Colon: la nessura colica sin istra il tratto gastroenterico che subisce le modi ficazioni pi precoci in seguito a splenorncgalia. In OAS anche le piccole splcnomegal ie sono denunciale dalla presenza di una im pronta.

dislocazioni della flessura colica si,,_ da splcnomegalia : aJ sp leno megat ia con disposizio ne obli qua, med ial menle all'angolo colico: la fl essura viene abbassata c lateralizzata: esiste inoltre una impronta sul oolon lrasverso distale. b) sp leno mega lia con disposizione ve rt icale, lateralmente all 'angolo colico: la fl essum viene dislocata verso il basso e medialmcntc j esis te inoltrc una impronta sul colon discendente.
Rene: in caso di s plcnomega lia si possono avere compressioni o dislocaziolli che interessano il rene sinistro: compressioni: la milza aumentando di volume in senso obliquo, in basso ed in avanti, si porta an terio rmente al rene sin istro e ne comprime la faccia an!.j talora si ha pure amputazione d i un calice per compressione periferica, oppure - in caso d i <.'ompressione di ffusa - difettoso riempimento delle cavit pieliche o ectasie delle cavit a monte (compressione sull'uretcrc, sull ' ampo ll a o su llo sbocco di un calice).

dislocazioni: sono essenzial mentc d i tre t ipi : a) abbassamento b) rotazione s ul p iano frontale : il polo su p. si porta medialrnente e l'in feriore lateralmente c) rotazio ne sul piano sagittale: il polo s uperiore si porta posterionnen te ed il polo inferiore anteriormentc.
(POlli E.: .. Semeiologia delle masse dell'alto emladdome di sinistra- Cap. I, Tumefazioni spleniche C.EA , Milano.).

696 :.-_ _ __
SPLENOMEGALlE: classificazione
l. SPLENOMEGALIE da INFEZION E

splcnomegalia lieve: infezioni viraI i, batteriche, rickettsiosi e micosi (cpatite virale: endocardite bauerica; salmoncl losi; brucellosi: tubercolosi) splenomcga li a moderata: mononuclcosi infettiva sp lenomegalia massiva: malaria cronica; lue congenita : kala-azar

2. SPLENOMEGALIE CONGESTIZIE
splenomegalia lieve: scompenso congcstizio destro di cuore splenomegalia moderata: cirrosi portale o postnccrotica splcnomegal ia muss iva: blocco venosa cxtraepatico (vena porta e splcnica)

3. SPLENOMEGALIE da DISORDINI EMATICI e L1NFOMI

splenomegalia lieve: anemia ipocromica o anemia perniciosa emoglobinopat ie (thalassemia minor) Icucosi aeula spJcnomegalia moderata: policilc mia vera anemie emolitiche varie splenomcga lia massi va: emoglobinopatie: thalassemia major leucemia mielocitica o linfocitica cronica linfomi (m. di Hodgkin ; linfosarcoma; sarconta rClicolocellulare) metaplasia mieloide della milza (emopoiesi attiva extram idollare splenica)

4. SPLENOMEGA LI E da DISORDINI VARI

splenomegalia lieve: collagenopatie, soprattutto lupus erytbemalosus cd artrite rcumaloide con le varict cliniche: s. di Still-Chauffard: forma infantile adenosplenomegalica. con k:ucocitosi s. di Felty: negli adulti. analoga alla precedente, ma con leucopenia splenomegal ia moderata: sarcoidosi amiJoidosi primaria e secondaria splenomcga lia massiva: malattie congenite con accumulo intralisosomiale (<<Iysosomal inbom discases~) m. di Gaucher, da <lccumulo di cerebrosidi, spesso in forma di cerasi na m. di Nicmann-Pick, da accumuJo di sfingomie linc istiocitosi X o granuloma ensino(ilo neoplasie dell a mil za: amarlomi e sarcomi muligni cisti spleniche: cisti vere (epiteliali con c isli dermoidi, o endoteliali con emangiomi) cisti false (prive di membrana): emorragiche, infiammatorie o degenerative echinococcosi

697
SPLENOMEGALIE

GRADO LIEVE - infezioni acute e croniche anemie emolit iche leucemia acuta cirrosi epatica

GRADO MODERATO - infezioni acute e croniche Hnfogranuloma milza da stasi portale c irrosi epatica - anemie emolitiche Icuccmi .. linfalic.. cronica

GRADO NOTEVOLE leucem ia micloidc cronica - metaplasia mieloide policilcmia

sarcoma

GRADO ENORME leucemia mieloide cronica leishman iosi (Kala Azar) cisti spleniche tesaurismosi (m. di Gauchcr)
(da Hegghn. modif.)

anemie emolitiche

698
SCINTIGRAFIA SPLENICA
Per la diagnosi scintigrafi ca di alterazioni spleniche si utilizzano radionuclidi a vita breve, come ]' Au ''l!j colloidale. ]' lndio11.1m colloidal e ed il Tecnezio 99mzolfo coll oidale. Questi mdionuclidi si conccntrano pure ne l fegato e permettono in tal modo una visione scint igrafica di entrambi gli organi nello stesso tempo:

(WoIf F.. KrOnert E.)

Cirrosi epmicu con splenol1legalia: (A): AulO(! co/laMale. (B): In"'" colloidale.

cO/lfronto

di scimigrafie epatiche OtlellUle COli diveni mdiOlll/clidi.

Malouiu siSlemiCil con maSSll'Q splellomegalia (q: Au'" colloidnle. (D): T~;:{Jlfo (."Olloidale.

_______________________________________699

FEGATO

ISI'EZIONE
Se la parete addominale mo lto sotti le. s i possono osserva re sollevament tumefazion i parzia li dell a regione ipocondriaca destra od epat ica . Ta lora sono pure vis ibi li pulsaLioni epati che.
di ffu ~ i

I) Sollel'amemo diffuso della regione e patica: si ha in lu tt i i casi in cui aumenta sen o sibilmente il volume dci fega lO che pu estendersi ad interessare anche la regione epigastrica.

2) Tumefazioni limitme: sono pe r lo pi dovute a tumori. ascessi, cisti e seguo no le escursion i respirato rie del diafram ma.
3) PulsaziOlli epatiche: possono essere trasmesse da ll ' aorta addominale cd interessano allora prevalentemente il lobo s inistro dci fegalo. Possono invece rappresentare pulsazioni dell e ve ne epat iche nella insufficienza della tricuspidc. Il polso epatico venosa ha u na morfo logia ana loga a q ue lla del po lso g iugulare (pug. 622).

PALPAZIQNE
La tecnica di palpazione bi manuale stata iUustrata a pago 654. La palpazio ne pu

essere effettuata pure con una mano so la, procedendo dall a linea mediana verso de stra e dal basso in alto verso l'arcata costale. mentre il paz iente si trova in decubito supino ed inspira pro rondam ente. Con la palpazione si valutano le caratteristiche generali dell'o rgano: dimens ioni consistenza superfic ie marg ine do lo rabilit N.B. Ne i processi cronici. soprattutto seierotici, il fegato duro e indolente; egato molle e dolen te; nei processi rccenl i e congestizi (<<fegato da stasi) il C nei processi acu ii ed inCellivi il Cegato molle e dolente spontaneamente ed alla palpazione.

700
Talora, ad esem pio ncl ca~() dell'ascite. necessitano manovre supplcrncnlari, come la percussione combinata con le variaLioni di posizione del paziente (decubi to laterale dest ro e sinistro: posizio ne genupcllorale)

o la manovra per la rice rca dci fiolto liquido addominale:

La mano d i un esami natore posta di tagl io, con il Ialo ulnarc, lu ngo la linea mediana
dcii 'addome. al l'altezza dell 'ombelico del paziente che giace in decubito supino. Un secondo esam inatore pone la mano a pi allo sul fia nco estro dc i pazien te ed im prime con la mano destra si tuata in posizione controla tcra le - come espresso in figura - alcune scos.<;e s ull'addome. La mano sin istra allora percepir, in prese nza d i versame nto liquido in lraaddom inale. una sensazione di ondulazione vibratoria che si trasmette trasversalmente da l lato sinistro al IalO destro dell'addome dci paziente.

701

Mediante la palpazione dci fegato!'>i rilevano inoltre:

Lo sfrega menlo peri toneale: analogo a quello plcurico; si palpa nci processi di pcricpatite. durante le escursioni re spiratorie dcll"organo. Il fremito ida tideo : la sensazi one di questo (rem ito de!o.criua come ~ imil c a quella che si ha quando si fa vibrare Ira le mani una molla mollo e lastica o quando s i percuote uno ::'lOmaco pieno d 'acqua (l=crrannini). Imprimendo con un dito alcu ne scosse sulla parete superficiale dell ' addome in corrispondenza della tumefazione. si rilevano con il palmo della mano s ituato in un punlo vicino le vibrazioni della membrana idatidea. L"utilit di tale manovra semeiologica negata da alcu ni .

Il fi otto transtoracico:
descritto in caso di cisti idatidea della conves..'i;il dc i fegato, serve a differenziare tali cisti dai versamenti plcurici e dagli ascessi epatici. Si mantiene il paziente in piedi e si imprimono con la mano destra alcuni colpi piccoli e slaccal i lI li ve llodellll S'-6>COstll; la mano sinistra collocala a pialla SOIlO la scapola dest ra, percepisce un fiollo e cio una sensazione di ondulazione vibratoria profonda che sembra propagarsi in senso anle ropo~t e ri ore (figura a).
Il ba llotta m ento so\' raepali co:

descritto nelle cist i idatidee de ll a convessit del fegato. Si mantiene il paziente in decubito ~up in o c si pone la mano s in. trasve rsa lme nt e a live llo de l 2_3 spazio intercostale ds. (fig. b); le dita della mano ds. imprimono una serie di piccole scosse in basso, sul marg ine del lobo epatico ds., direlle ve rso l' alto. La mano sin . percepisce ad ogni scossa un leggero urto (ballottamento).

" fiot1o
tra nl>toracico

b bal lottamento sovra cpatico

702
FEGATO
percussione

II suono plessirnclfico del fegato ottuso: si distingue una ottusit assoluta (porzio ne dci fegato non ricoperta dal polmone ds.) che corri sponde in a1to alla VI costa.
ed una ottusit re/afil 'a (porzione di fegalo ricoperta dal polmone) che decorre 3-4 cm.

al di sopra, a livello della V costa. L'ottusit epat ica si prolunga medialmcnte con "ottusit cardiaca ed distinta dal suono chiaro polmonare (in
alto) c dal timpanismo degli altri quadranti addominali . La definizione del margine inferiore del fegalo non basta da sola ad indicare una epatomegalia . Infatti l'estrem it inferiore pu debordare daJrarcat3 costa le perch il fegato ptosico c non perch ingrandito. La diagnosi di epatomegalia pertanto va fatta su lla base dell a delimitazione percussoria sia del ma rgine superiore che del margine inferiore eseguita in decubi to supino.

703

FEGATO
Nel soggetto nonnale il fegalo si proiella sulla parel e an teriore dci torace (limite s uperiore delimitalO con la perc ussione e limite inferiore con la palpazione) per una Cilens ione di IO cm. lungo la linea cmiclaveare, dalla quinta costa (figura).

v co.::s:t;a,ZlO~ O IV "I

Esistono tuttavia variazioni legate con il tipo

morfologico dci soggello
che devono essere tenu te

presenti al [me di non considerare aumentalo di vo-

lume un lobo destro n Ofmale o TclrallO un lobo sinistro pure normale.

(rettangolo central e = corpo vertebrale D XII)

(A) Nel soggeuo rncgaJosphmcnico, ad angolo epigast rico OlluSO, il fegat o si estende trasversalmente ed il marg ine inferiore o ltrepassa il corpo della XII vertebra dorsale. (B) Nel soggelto nannale il margine inferiore attraversa obliquamente D XII e decorre circa un dito trasverso SOIlO il processo xifoidco dello s terno, per risalire fino alla canilagine della 7"Scosta di sinis tra.

(C) Nel soggello microsplancnico, ad angolo epigast rico acuto, il fegato ha tendenza a svio
lupparsi ve rt icalmente ed il bo rdo inferiore pu ol trepassare di al cuni centimetri l'arcata costale.

704
FEGATO
PERCUSSIONE -lim iti

-'\. /!...

\' :

!\ "
"

D,"lIammo
M ,In

Feg'(o

R ene

P'''''''',n

/
percussione anteriore del fegato (sull'cmiclavcare)

D.. odetlO

percussione laterale del fega lo

(lungo la linea asccl10tc anI.)

Prn;tcrionnente la percussione non viene abitual-

mente effc:ttuata

massima ampiezza dell'area di otlusit:

massima ampiezza dell'arca di otlusil:

massima ampiezza (sulla linea

angolo-scapolare):

10 em.
(9 - 12)

7cm.

6 em.
(4 - 6)

Il li mite anteriore epatico pu olt repassare la linea med iana verso sinistra di 6 cm.

Nella i" spiraziolle profol/da il ma rgine inferiore del fegato si abbassa di 1- 1.5 cm. cd il margine inferiore dci polmone avan za per 3-4 cm. sul limite superiore della ottusit epatica.

705
FEGATO - PERCUSS IONE VARIAZIONI DELL'AREA DI 01" ruSITA' EPATICA

L'area di ouusil

epalica pu
variare nel senso d i:
aumento

riduzione spostamento scomparsa

Suono polmanare

ChlafO_!-J~~~~~

.,Lf-ft--- Onu$IHi

A Ottustla LV epatica - - assoluta

. / relativa

cardiaca assoluta e relativa

AUMENTO DELL'AREA DI OTTUSITA' EPATICA:

REALE: epatomcgalie (pag. 707)

APPARENTE : quando ottusit patologiche ci rcostant i si continuano direttamente con quella epatica: versamento plcurico, epatizzazione del lobo polmonare inf. de.<itro, tumori del (,"olon e deUo stomaco.
DISCONTfNUO o TRANS ITORIO: in alcuni casi di emangioma o cavemoma

RIDUZIONE DELL'AREA DI 01TUSITA' EPATICA:

REALE: cirrosi epatica: atrofia giallo-acuta
APPA RENTE: enfisema polmonare ; pn eumoloracc (il polmone o il cavo plcurico ricoprono il fegato per un IrallO maggiore)

SPOSTAMENTO DELL'AREA DI 01TUS ITA' EPATICA: VERSO L'ALTO: tumori o raccolte liquide o gassose addominali VERSO IL BASSO: raccolte liqu ide o gassose ple uriche; epalOplosi (da rilasciamento del legamento sospe nsorio) A SINISTRA: Silw'l'iscerum illversus SCOMPARSA DELL'AREA DI OTTUSITA' EPATICA: raccolta di aria libera nell 'addome. Il TIMPANISMO va ricercato lungo la linea ascellare media, poich anteriormente potrebbe essere dovuto alla raccolta di gas nella flessura epat ica del colon, o nelle anse intestinali.

706
FEGATO (segue)

Si possono avere tumefa:tioni isolate del fegalo. che interessano soltanto ]'a la sinist ra o l"ala deSlr3, divise tra loro dalla grande falce del pcritoneo. In presenza di una massa epigastrica occorre allora stahili re se sia di pertinenza dello slOmaco O della piccola ala del fegalo.
Utili sono in proposito alcuni rilievi pcrcussori: la insurnazionc dello stomaco (mi~ scelti di Frerichs: bicarbonato di sodio + ac. laflarico) pu infall modificare una precedente ott usit epigastrica dandole un timbro timpanico. e pu allargare i limiti di una area sem ilunarc di Traubc prima ristrella nel suo Ialo mediale. In questo caso si pu concl udere che la massa epigastrica non di pertinenza epat ica. ma del lo stomaco (o, pi raramente, retroperitoneale)_ Ittero ostrut tivo. tumori epatici. primitivi e secondari. tumori delle vie bil iari. scompcnso congestizio. cirrosi. stea tosi ed amiloidosi epatica cost ituiscono le cause pi frequenti di epatomegalia; in caso di cirrosi in fase avanzata il margine inferiore dc i fegato pu anche non esse re palpabile. Talora accan to alla epatomegalia possono esservi tumefazioni aggiunte di pertinenza de lla colecisti o dell a milza (figura)_

DIMENSIONI DEL FEGATO

NON PALPAB'LE r

MILZA A!IJ...PABILE

cirrOSI

I~:r.~~~i ostruUivo
4-5 OITA TR"-SVERSE
Iltel"O

,
I
i~----ir-------'

- epatite

-cirrosi

COLECISTI DISTESA

-h'more
-cirrosi

ostruHlYo

- iteero neopastico

Iegato grasso
amlloidoisi -sc ompenso congestizio

l'assenza di colecisti palpabUe non

esclude 1'lUero neopI.shco

(l.Schiff: Diseases of the

!iver~ .

Llppincon. modificato).

707
FEGATO (segue) EPATOMEGALIA

(l)

Epatomegalia con spl enomegalia frequentemente associata :

(I) congestione venosa

:o;compc nso cardiaco deslro ostruzione della cava inferiore o delle vene epat iche

b) cpall<c c g ranulomi epat ici e patite viTale

mononucleosi infetti va; brucellosi: tu bercolosi; sarcoidosi

c) c irrosi

portale
poslnccrolica biliare degenerazione e palolen licolarc (m. di Wilson) cmocromalosi

d) disordini metabol ici ist iocitosi ( is liocitosi X, granuloma eosinoft lo) amiloidosi primaria o secondaria

gl icogeno!'>i: ti po Il (m. di Pompe); tipo IV (m. di Anderscn)

e) emopal ic c linfami

policilcmia vera anemie emolitiche: thalasscmia major (m. di Cooley) leucemi a micloide o linfatica cron ica: miclol1brosi m. di Hodgkin. lin fosarcoma, reticolosarcoma

(2)

Epatomegalia senza splcnomcgalia:

a) stasi biliare coledocol itiasi - ostruzione mal igna dci coledoco
b) epatite

tossica da farmaci leptospirosi ascessi piogen i amcbia.... i epatica

c) hep.. r lobatum (Iue terLiaria)

cl) di~()rdini metabolici : slealosi epatica. gl icogenosi (t ipo 10m. di von Gierke; tipo III () m. di Forbe~)
e) carcinoma: mela:.ta:.i maligne: carci.noma primitivo

708
SCIN1l G RAFIA EPATI CA

Util izzando radionuclidi a vita breve, ad esem pio il tecnczio-99m (Tc9'lm). l' indio-113m si possono ottenere informazion i diagnost iche su l fega lo. Tumori primitivi, mctaslasi epat iche, ascessi e cisti del fegato, s i rendono evidenti come deficil dell 'e missione scintigrafica. Sono anche possibili rilievi circa le alterazioni dci profilo e dci volume dell' ofgana, o le sue anomalie di sede. Il Tc 99tD, come ,' oro colloidale (Au l 'l8) s i depositano nel sistema ret icolo-endotel iale del fegalo in particelle di 50-300 ; normalmente no n s i riscontra quasi ma i nella mdza. L' l nll!m. invece, si concentra pure nella milza (pag. 698).
(Tn IlJm ),

."

Scinligrdfia del fegato con complesso colloidale zolfo-Tc99m : carcinoma epati co pri mario. In a lto: proiezione anlero-posleriorc In basso: proiezione lalerale

"

{WOII F K:rOnen E.l

--.
COLECISTI

709

Data la posizione anatomica della colecisti, la palpaziooe dovrd interes...are la zona SOIlOSlante il margine co:.tale deSlro, all'incrocio della IX cartilagine costale con la linea para centrale (pag. 635. punto pafaccntralc. corrispondente al fondo della colecisti). lnvitando il paziente ad effeuuarc un respiro profondo, l'inspirazionc si arrester bruscamente per una improvvisa accenlua.done ..del dolore (segno di MURPIIY). La colccisli pu essere responsabile di una massa palpabi le ndl'addome destro. La formazione di tale tumefazione ~guc la cosiddella legge o principio tli COU RVO ISIER: Se la colecisti aumentata di volume, l'illero o:.truUivo dovuto a cause diven.e dalla calcolosi poich nella maggior parte dei casi di colelitiasi, la parete della colecisti si ispcssisce c si indurisce per alterazioni legate alla mlecistitc cronica e non pu dilatarsi.
(L. Schifi, modifICato)

LEGGE DI COURVOISIER La causa pi comune di tumefaz ione palpabilc della colecisli in presenza di iltero oSlrultivo costituita dal carcinoma della lesta del pancreas.
COLECISTI NOIIMAlE O PO<:O DISTESA COLECISTI NON OISTESA ISClEIIOTlCA) COlECISTI OISTESA

DIlATAZIONE DEL COLEDOCO

!nERO ASSENTE

tTTERO (da colelitiasI)

tTTERO

(da carcinoma della te,ta del pancreas)

710

CIST ICITI (Malattie d ci sifone colccistico)

La coleci.!.ti presenta, nhrc che un fondo cd un corpo. un tratto di efflusso o infundibulo. cui fa seguito il collo. talora <;cparalo dall' infundihulo da uno sperone interno. Tra collo c porzione mcdiale de l dotto cistico. esiste una fomlazione contrauilc (sfi ntere di LUlkcns); questa prima pori.ione dci cistico, inoltre. prcscnla un ~islcma vatvolare a sp irale (va lvole di Heister). Ne ll 'insieme il Ifallo infund ibulo-ccrvico-cistico as~ume l'aspetto di una S ed stato paragonato ad un SIFONE.

,
1 - fondo della colecisti; 2 corpo: 3 - infundihulo: 4 - collo: 5 - dOlio cistico: 6 - arte ria cistica; 7 - coledoco.
Il segmento cerv ico-cislico riveste un ruolo importante sulla funzione della colecisti, cosi come lo sfin tcrc di Oddi riveste un ruolo e:>~enLialc sul la funz ione del coledoco. La malatt ia del cistico o CISTICITE o MALATIIA DEL S IFONE dov uta ad un g ruppo di ahcraLioni di va ria origine (flogistica, malrormativa. lipoidos ica, c~Ic{} l oti ca , ccc.) del tratto infundibulo-cervico-cist ico.

La malattia de l sifone caratterizzata su l piano semeiologico da:

colecistalgia il do lore p rovocato affonda ndo la mano in sede colccistica per de l tutto sim ile, come in tensi t, li que llo che il pllzicntc avverte spo ntaneamente la palpazione non fa mai apprezzare la colecisti. mostra risposte alterdte dci vari tempi,. (dell'Oddi, del lutkens, ecc.); de i dati radiomanometrici c colllngiografici transcolecistici ed infine dci particolari aspetti rad iologici (colecisti a pa lla, a berretto basco, a brioche)), li becco, ccc.).
La diagnosi s i avvale dci :-;(lOd"ggio ducx:fenalc, che

711
PANCREAS

Le tumefazioni pancrcatiche presentano alcuni carat teri semeiologici che possono essere cos riassunti: sede ncll 'emiaddome superiore destro (testa) o sin istro (coda)
profondit dell'organo palpabile

assenza t1i mobilit respiratoria

scarsa mobilit pa!->siva

possibilitii di annull are il reperto p:llpalorio median te insuffhlzionc dello stomaco c dci colon

Le masse pancrcatiche principa li sono: le cbli tumori maligni (es. carcinoma della lesta del pancreas)
adenomi insulari pallcreatiti acute C croniche

Le cisti (cisti comuni. rivesti te da epitel io: c isti da ech inococco: pseudocisti. delimitate da parete fibrosa fissa al tessuto circoslante), sono variamente localizzate (figura): - (A) relrogastrichc (B) gastro-epatiche - (C) sotlomesocol iche (D) gastro-coliche

CISTI PANC REATI CIl E

712

PANCREAS (segue)

L'esame radiologico pu aiutare nella diagnosi delle cisti pancrealiche soprattutto per quanto
concerne le impronte sulla piccola curvatura o sul la faccia posteriore dello stomaco (corpo e fondo gastrico) che viene anteposto alla tumefazione. Meno significativi gli sposlamen li dci colon trasverso e del rene, potendosi anuare anche in presenza di una massa splcn ica. La compressione dello stomaco sotto la spinta di una massa che preme contro la sua faccia posteriore, pu inoltre obliterare l'area di Traube, che tuttavia tende a ricomparire dopo insuftlazione gastrica. OIi T e alle localizzazioni ora vbte delle cisti pancrealichc, queste possono altres situarsi in varie posizioni addomina li, con attitud ine a simulare l'esistenza di tumori (figura, da Mayo Robson):

(E.M.I. - modificato)

713

PANCREAS (segue)
Anche le paflcreatiti possono e:-.sc rc in causa nello sviluppo di masse pancreatichc. Pu allora aiutare nella diagnosi il vaslo corteo sintomalologico e di scmeiologia radiologica e nucleare:

dolore (pag.92).

sin10mi biochimico-umorali: aumento delle amilasi sefiche cd urinarie; aumento delle

lipasi; eventua le incremen to assa i modesto delle transaminasi. della b ilirubincmja e della fosCatasi alcal ina se presente colastasi; iperlipemia; ipergliccmia; ipocalcemia; mancato incremento di HCO-3 ; ed enzimi dopo stimolazione con pancreozimina e secrelina nelle pancreal il i croniche, ecc ..

sintomi radiologici:
a) da aJlcrala motilit dci canale intestinale: ris tagno di aria in singoli dist retti intestinali dal duodeno alla ncssura col ica
b) dimostrazione dirclla delle masse pancrea tichc : retropneumoperitoneo

siraligrafia (con lroindicato nelle necrosi suppurative)

c) dimostrazione indirettO!:

tlllargtlmenlo dell'ansa duodellale: la C duodenale, ollre che ampliarsi, :si allunga e si riduce di calibro; alterazion i del disegllo mucoso duodellale: difetti di riempimento ; evanescenza de lle plichc; grossolanit delle pliche; improl1le sull'ansa duodenale: falcature sul margine interno del duodeno determinate da Jobuli pancreatici tumeratti . Variante particolare: segno dell'epsilon O del 3 rol'(!SCllO di Frostberg (due falcature marginali con interposto uno sperone determinato da incontinenza dell a papilla di Valer); improllla del coledoco dilatalO, all ' incroc io Ira questo ed il ginocchio duodenale superiore; doppio cOl/lomo del margine imemo dell'ansa duodellale: prodotto dalla compressione in direzione sagittale.
Sono anche possibili dislocazioni favorit e dalle tumefazioni pancreatiche pi voluminose. con attitudine ad estrinsecarsi anteriormente: dislocazione Ira stomaco e fegato, con allargamento della piccola curva, spostamento a sin. dello stomaco e frequente abbassamento dell'ansa di Treilz; dislOCazione tra stomaco e colon, con so lleva mento della grande curva dell 'antro ed abbassamento del colon lrasverso; di slocazione sOllomesocolica, con sollevamento del colon trasve rso e dello stomaco.

Scimigrafia pancreatica con

SC7~

melionina.

714
PANCREAS (segue)

Pancrcat ilc cronica riaculizzal3. (A) Immagine di doppio cOfllorno sulla seconda por.lionc dci duodeno; si notano anche depositi ca lca rci in corrispondenza del corpo e della coda dci pancreas. (B) Pancreatite cronica. Imp/"OlIIu llel coleddco dilatato sul ginocchio duodenale superiore sotto for-

ma di una doppia falcalura. (C) Classica immagine dclrepsiloll ()

del 3 TOl'escialO di Frosrberg (Pancrcatite cronica).

CF. Costa:

/I duodeno nelle pancreatopatle).

715

Principali masse addominali:

ADDOME INFERIORE
Tumef~lzioni

inlraperiloneali

INTESTINO
sono le seguenti:

Le cause principali di ma......e addominali inferiori int"raperitoneali tJi pertinenza intestinale

I) Carci noma dci colon

2) Ascesso appendicolare 3) Ileite regionale 4) Diverticolitc

5) Echinococcosi
I. CARCINOMA DEL COLON
CARCINOMA

II sigma ed il cieco fXr...~no essere normalmente palpahili; il loro volume e la consistcnza dipendono dal (,:ontenuto fecale e dal tono int~tinale durante l'esame. Una massa del colon persistente durante ripetuti esami eseguiti nel giro di 34 giorni. ha una elevata probabil it di essere di natura carcinomatosa.

POLIPO

Frequenza dei casi di carcinoma e di polipi nelle varie regioni dci grosso intestino.

Circa tre quarti dei carcinomi del colon destro presentano una tumefazione palpabi lc; tale massa viene spesso rilevata prima che si rendano evidenti altre manifestazioni della neoplasia. I carcinomi del colon sinistro, solta nto in una piccola percent uale di casi (un quarto) presenta no un a tumefa7ionc palpabile; sono inoltre sol itamente annunciati da altri sintomi.

71..:;. 6 __

quali variazio ni del comportamento abituale del canale intestinale. dolore col ico, emorragie rettal . Poich tuttavia i ca rcino mi intestinali si man ifestano con maggior frequenza ti sinistra che a destra, le probabilit di palpare una massa tumoralc di pertinenza del colon da uno o dall'altro Iato, tendono .Id eguagliarsi.

La figura illustra schcmatica mcnlc le sedi pi frequenti di processi neoplastici del colon.

carcinoma dci cieco

carcinoma

carcinoma

flessura
epatica

fl e.<isura
sp1cnica

carcinoma (,:0100 discendo

carcinoma sigma

2. ASCESSO APPENDICOLARE
L'ascesso appendicolare conseguenza di una appendicopalia acuta, quando il processo evo lve verso la neerosi c la perforazione in presenza di una buona risposta difensiva locale. Il segno fisico pi importll nte allora la presenza di una massa palpabile nella fossa iliaca deslra dell'lIddome, oppure rilevlIbile mediante esplorazione reltale,

La possibilit dell'evoluzione SOpTll descriua dell'appendicite discretllmenle frequente in

quanto. in un caso su due, la flogosi lIppendicolare decorre in maniera subdo la e con sinlomllto logia incompleta, Da molti traltalisti il quadro classico dell 'appendicite conside r~lIo non mo lto frequente,

717

ASCESSI APPENDI COLARI

Ascesso appendicolare che occupa il cavo de l DOUGLAS (cavo rettovescicale nell'uomo e relto-u lerino nella donna). L'esplorazione del cavo o sfondato dcI Douglas possibile mediante la pa lpazione rcltale.

-+t-T+-- - -

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---.~ ~ ,A

Sedi pi frcqucnli degli ascessi appendicolari: I. retrocecale 2. il iaco destro 3. pelv ico
(Mondor, modificato)

718
3. MALATTIA DI CROH N
La malauia di Crohn un processo tlogistico cronico {/'iIl/I'I/IUTale che pu interessare quabiasi porzione del irano gastro i ntl.'~tina1e, dalla mucosa del cavo orale, ll ll'estrem it anorett:l1e. QUilnuo il rn. di C rohn interessa t' intestino tenue noto come enterite r/'giono/c, con imcressamen to de l rncsen terc e dei lin ronodi regionali. sviluppo d i fisto le e raccolte ascessuali. Microscopicamente caratteristico il reperIO d i gran ulomi. La clIusa rimane ignota; sono stati presi in con~ide razionc fa ttori familiari. genetici. infett ivi, immunologici e psicologici (grav i stress emotivi). In molti pazienti la maluttia si mantiene pcrsislcnlcmenlc attiva. con progrc::.siva perdita di pc'iO e ~veri problem i nutrizionali. Spesso occorre ricorreTe ad uno o pi interventi c hirurgici. Si possono avere recidive in sede prossimale alla anastomlY.>i. Il dcorso cronico e interminente, compatibilmente con la risposta alla terapia (corticosteroidi. aminosalicilati. agenti immunosopprc'i..'Iivi, metronidazolo. supponi nutrizio nali).
SEGNI CliNICI:

dell a parete intest inale} infi am mazione a livello { do lore dci peritoneo

-locali:

fi s tole; stenosi e occlu sion i

- diswli: lesioni delimitale, 0011 aree escluse (<<Skip arca.s); lesioni perianali (ulcere minate, fistole) - sistemici: s. da malassorbimcn lO: dita a bacchetta di tambu ro: irit i; eritema nodoso; art riti
SEGNI RAD IOLOGICI

Segno della cordicella ( * .~lrill1:- .. ig"") d i Kantur. descritto come una opacit lineare, <;otti le e irregolare, il cui aspet to fa pensare ad una cordice ll a di COlOne. Rappresenta l'umbra lineare tracciata dal bario ncllume intesti nale <;tcnosaIQ. Aspe ttu de lla mucosa ad (lcdollo/t/w o ""'t/ lastra pcr sddalo per tumefazione dc i follicoli linfatici e delle placche di PeyeT. Skip UTI.'u.s: lesioni a ~lho: tratti intestinal i alterati si altcrn,lno in modo discontinuo con 'Iegmenti intestinali sani.

lIeocolite regionale di Crohn: l'ansa terminale dell'ileo (freccia inlenore) rigida. asso\tlgliata e priva del disegno mucoso. Il cieco e il colon ascendente sono irregolarmente opacizzati. con aspetto nodulare ad acciottolato della mucosa e immagine da probabile le sione ulcerativa profonda (freccia superiore)

(Collorti. Budillon, edlZ. Ferro, Milano)

719
4. MALATTIA Dl VERT ICOLA RE: DIVE RTICOLOSI E DIVERTICOLITI
La d iverticolosi costituisce la base d i una ulteriore causa di tumefazione inlrapernoneale
dell 'addome. I diverticoli suno evaginazioni della parete del colon che si producono in un punto di mi nor resistenza. Possono risiedere lungo lutto il canale digerente; sono tuttav ia pi frequen ti nel colo n sinistro. ove spesso sono moltepl ici. All' esame rad iologico i diverticoli formano im magini add itive in quanto si proiettano al l'esterno della opacit barila!a c possono permanere a svuotarncnto avvenuto. Il ripeters i di nUlllerosi episodi divcrlicolitici pu prod urre una reaz ione g ranulomatosa ci rcoscritta attorno all a sede infiammata. cos i inte nsa da costituire una tumefazione che pu raggiungere proporzioni notevol i. fino ad un mandarino.

~'r-

Ascesso

Perforazione

--l'-t'-+-- ......- .ft-+---.\rtlh1'

+--r:HOcclusione

Emorragia -T'-"':"~:-'"="'l14,:

Fist ola t ra Intestino e vescica

\
Complicanze della malania diverticolare intestinale (Botslo rd e Wilson: lhe acute abdomen, Saunders).

5. EC HINOCOCCOSI ADDOMINALE

Le c isti da echinococco possono presentarsi in qualsiasi organo addominale cd anche a

livello mesenterico. La loro presenza si manifesta quando raggiungono dimensioni superiori a quelle di un mandarino; possono essere uniche o multiple. Tali cisli hanno la caralteristica d i di:-;Ioca rc la matassa intestinale e di indurre impronte sulle anse ad esse adiacenti.

720
ADDOME INFE RI ORE

Thmefa zioni extra peritoneali

Una massa addominale inferiore extrapcritonealc pu essere attribuita nella donna all ' utero, agli an ness i uterin i o alla vescica. Per quanto concerne l' utero c pi precisamente il carci noma cervica le, la pa lpazione di una IUmefazio ne sa r tanto pi probabi le quanto maggiore la tendenza alla di ffusione della neoplasia, generalmente suddivisa in quattro stadi evolutivi (fi gura, Colombo e Coppi, 1965, modificato).

Stadio primo (giallo):

il carcinoma strettamen te localizzato al collo ulcrino

Stadio secondo (blu):

il carcinoma ha invaso la porzione prossimalc di uno o di entrambi i parametri, oppure interessa il terzo superiore della vagina

Stadio terzo (rosso):

l' invas ione paramelrale giunge fi no alla parete pelvica; l'estensione giunge fmo al ter.lQ in ferio re della vagina, Si apprezzano masse neoplastiche pelv iche metastatiche (gangli; ovaie ; parete) Stadio quarto (verde): le ossa pelviche sono infiJtrate dall a invasione neoplastica; vescica e retto possono essere coinvolti ; esistono metaslasi negli organ i ex tra-genitali.

.
VESCICA

721

Un arrotondamento uniforme a cupola nella regione sovrapubica pu essere dovuto a d istensione della vescica ed esse re rilevato alla ispezione, palpazionc c percussione . L'ispezione mostrer la presenza di una massa o protuberanza che occupa con la sua pane , convessa la regione inferiore dell 'addome sopra la sinfisi pubica. La percussione pemlettcr di rileva re una ottusit su tale massa. La palpazionc pu essere effel1uala con melOdo bimanua lc a comp lemento dell a esplorazione rcltale (figura, da Judge e Zuidema, modifi Caio). La massa globosa ipogastrica di pertinenza vcscicalc. pu scom parire in seguito a

cateterismo. La tecnica bimanualc per ,'esame della vescica pcnnenc pure di effettuare la palpazione
della prostata attraverso la parete anteriore del retto, e di esaminarne ogni lobo alla ricerca di irregolarit. di superficie e di aumenti di volume. Sopra e lateralmente al margine s uperiore della prostat3, vi sono le vcscichcllc seminai i, non palpabili in condizioni ordinarie.

Palpazione bimanuale della vescica

Palpazione della prostata nel corso della esplorazione rettale

722
LlNFOGHIANDOLE ADDOM INALI

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La compromissione dci linfanodi addominali rClroperiloneali (Iinromi, leucemie, metastasi da tumori, ecc.), non sempre si manifesta clin ica men te attraverso sintom i patognomonici. Comunque i segni ed i sintomi pi important i della patologia di questa sezione del sistema linfatico sono:
a) disturbi addominali con senso di peso (limitata espansione dei vi~cc ri) b) disturbi digestivi c) dolore addomi nale da interessamento delle fibre dolorifiche
d) dolore dorsa le (compressione su lle branche dei plessi lombare c sacra le) c) ft:hbrc

f) stipsi g) ascite (compressione sui vasi portal i; mctastasi periloneali) h) edema (compr~ssione sulle vene iliache) i) chi lopcritonco I) disturbi urinari (compressione o inftltrazione dcll'uretere) m) iHero fl) ostruzione intestinale o) segni fi sici: palpazione di masse nodu lari, di grandezza irregolare, fisse, scnza mobil it respiratoria. Se co nfluenti danno la sensazione di una resistenza profonda, da non confondere con la rigidit muscolare.
(SoInitzky O.C. e Jeghers H.: "Lymphadenopathy and dlsorders or the Iymphatic syslem~ In "Signs and symptoms,. di MacBryde CM .. llpplncotl, Philadelphia. modificato).

723

AllDOME: SEGNI E SINTOMI l'ARTICOLA RI 4. ADOOMEACUTO

Il termine addome acuto sottolinea ]'importanza e l' urgerml che spesso accompagna situazioni acute intra-addominali c si riferisce ai quadri di irritazione periloneale ad insorgenza rapida.

Tecnica di esame
I. Ispezione: volta ad
e~aminarc

l'espressione dell'OlIO o facies: stalo coniato il termine di facies addominale

o ( pcritonitica, con espressione di dolore intenso. lineamenti contratti, colorito pallido. occhi incavati e cerchiati , labbra aride , naSO affilalO
la posiz.iQlIC assunta dal paziente; immohile nella pcritonite generalizzata, eventual-

mente con le ginocchia sollevate per rilasciare i muscoli addominali ed alleviare la tensione iOlm-addominale ; irrequieto ed incapace di mantcnen.i fermo c tranquillo nella colica biliare od intestinaJe; profondamente quieto nella emorragia intraperitoneale

la frequenza respiralOria: la til<:hipnea pu associarsi con la peritonite generalizzata, l'occlusione intestinale, l'cmorragia inlr:l-addominale, o l'ansict prodotta dal quadro addominale i mOl'imemi della parete addomillale COli il respiro: la limitazione dei movimenti pu essere associata a distensione addominale, rigidit della muscollltum addominale, O limitata mobilit diafnlmmalica il disegno delle onde peristaltiche sulla parete addominale (es. a monte di un a occlusione intestinale) la presenza di infiltrali emorragici circoscrini (es. segno di Cullen e di Grey-Tumer nella pancreatite emorragica) la presenza di febbre (pu mancare nella occlusionc intestinale, nell'ulcera perfaTala , ne lla pancreatite acuta; solitamente presente nella appendicile aCUIa e nella peritonitc) 2. Palpazione: Irequel/::''' e caratteri del polso: es. polso rapido e molle, filiforme, nella peritonite in fase avanzala

ipercs/esia Cl/tal/ea addominale: pu essere valutata Slrisciando lievcmente l'addome con la punta di uno spillo, dall'alto verso il basso; si chiede po i aJ paziente se la puntura pi acuta e dolente in determinate zone. Una iperestesia suggerisce la presenza di irritazione peritoneale viscerale o parietale spasmo m/lscolare della pmele addominale: va ricercato mediante palpazione superficiale e leggera. effettuata con le mani calde; si invita il paziente a respirare profondamente, poich lo spasmo volontario del muscolo retto addominale si risolve

724
quando il paziente rC!ipi ra. Lo spasmo muscolare vero. invece. non muta con le fasi del respiro e l'addome rimane rigido e teso durante l'espirazione. L' ADDOME RIGIDO E TESO, DA SPASMO DI ENTRAMBI I MUSCOLI RE1' TI ADDOMINALI , SUGGERISCE LA PRESENZA DI UNA IRRITAZIONE PERI TONEALE DIFFUSA. LO SPASMO PUO' ESSERE ANCHE LOCALIZZATO A PORZIONI SINGOLE DELL'ADDOME NEI CASI DI PERITONITE INIZIALE O CIRCOSCRITTA . E" quindi di estrema import anza il rilievo di una RESISTENZA MUSCOLARE PALPABILE ai fini di una diagnosi di addome acuto. Occorre pure informarsi che il pazien te NON sia stato trallato con narcotici o st upefacenti a scopo antalgico poi ch tali SO!\lanze possono, risolvendo lo spasmo muscolare. mascherare il quadro dell'addome acuto. esame delle sedi di possibili emie esterne: una ernia incarcerata o strozzata pu costituire la causa di processi endo-addominali acuti. palpazione dell'arteria femorale: l'assenza o l'ineguale am piezza del polso femorale pu essere segno di embolia arteriosa o di rottura di un aneurisma dissecante.
paJpazione profonda dell'addome volta ad appurare la presenza di masse endo-addominali abnormi.

la doleI/zia di rimbalzo (<<rcbound tcndcrncss) viene ricercata esercitando un a pressione profonda sull'addome in una regione lontana da quella indiziata come sede di fl ogos i acuta. In presenza di irritazione pcritoneale, interrompendo bruscamente la pressione, si provoca una sensazione acuta di dolore nella zona compressa o in quella infiammata. Il lest pu essere particolarmen te utile ne i pazienti obesi.

test muscolari (positiv i nelle irritazioni ret roperitoneal i): a) test del muscolo ileopsoa.c pu indicare sia la presenza di fl ogosi intraaddominali che abbiano secondaria mente interessato il muscolo il eopsoas, sia la presenza di raccolte emorragiche (emofiliei!) in corrispondenza di questo fascio muscolare. Il paziente viene invitato a fl ettere la coscia contro la resistenza opposta daJl'esa minatore che con la mano la mantiene estesa. La contrazione del muscolo ileopsoas suscita dolore in condizion i patologiche. b) test del muscolo olluratore interno: pu essere positivo (= evocazione di un dolore addominale inferiore) in presenza di raccolte emorragiche o di processi flog istici con sede prossima a tale muscolo, come ad es. negli ascessi pelvici. L'esaminatore dopo aver invitalO iJ paziente a fl ettere la coscia a 90, la ruota verso l'esterno e verso l' interno. Tale manovra suscita dolore quando illesI positivo.

- esplorazione rettole (pag. 664).

725
3. Pen:ussione:
assume particolare importanza la scomparsa dell 'a rca di ottusit epatica dovuta al formarsi di una raccolta di aria nel quadrante superiore addominale destro in caso di perforazione intestinale (pag. 686).

4. Ascoltazione: ha lo scopo di ri levare i rumori che accompagnano la normale peristalsi intestinale. L'assenza di tali rumori suggerisce la presenza di un ileo paralitico; occorre tullavia protrarre l'ascoltazione per almeno cinque minuti prima di concludere che i borborigmi intesti nali siano completamente assenti. Talora il silenzio interrotto da accessi di rumori cla iperperislalsi (es. occlusioni intestinali). Con la risoluzione dell ' ileo paralitico, si ascoltano rumori gorgoglian ti, prodotti dalla att ivit pcrislaltica entro ansc intestinali dilatate e ripiene di fluidi. DOLORE ADDOMINALE ACIITO: CAUSE
Le cause che possono produrre un dolore add ominale acuto possono essere suddivise in

due g randi gruppi: A. Dolore addomimlle acuto da malattie exl.-aaddominali:

l) IOraciche polmonitc infarto

4) e"Ultologic"e:
porpora di Schonle in-Hcnoch emofilia (ematomi retroperitoneali) anemi a drepanocitica (emoglobinopat ia S), sia allo stalo omozigole. che allo staIO cleroz igote (<<sickle cc ii trail se nza anemia) (dolo re da infarto splenico: da occlus ion i vascolari)
5) inlossictlziolli: da piom bo, colica sat urnina aracnidismo (morso di ragno)

2) neurologiche crisi tabetiche 3) metaboliche acidosi diabet ica porfiria acuta inlermiUente ipcrlipemie idiopatiche: tipo V iperlipemia mista tipo IV : iper-prcbcta-l ipoprole inemia : iperchilomicronemia tipo I

B. Dolore addominale acuto da malaUie addominali:

I) coliche:
intestinali epatiche renali

3) dolore COli inizio gradllale e lievi manifestazioni illiziali: colecistite acuta ent eri te regionale c diverticolite appendicite 4) dolori di illferesse gillecologico: gravidanza cctopica salpingite torsione o rottu ra di cisti ovariea to rs io ne O degeneraz io ne d i un fibromioma ute rino

2) dolore con inizio acuto e massime manifestazioni illiziali: ulcera peplica perforata pancrealite acuta occlusione dei vasi mese nlerici

726
ADDOME , SEGNI E SINTOMI PARTICOLARI 5. IPERTENSIONE PORTALE
La pressione portale normale di 5- 10 mm Hg: si parla di ipertensione quando 1:1 pressione supera i 15 mm Hg.

Si riconoscono quattro cause fondamentali di

ipcrten~i()ne

portale:

1) Ipertensione portale da blocco pre-epatico (soltocpalico) 2) Ipertensione porlale da blocco intraepatico .. { b. post-smusoldale

a. prc-sinusoidale

3) Ipertensione portale da blocco posI-epatico (sovraep:u ico) 4) Ipertensione portale

c~scnziale

(senza ostacolo circolatorio)

727

l ) Ipcrtt'nsione portale da blocco pre-epatico o solto-epatico

A seconda del li ve llo della ostruzione si riconoscono tre tipi diversi:

a) mdicolare: ostruLione rad icolarc della vena splenica ostruzione radicolarc dei rami mcsenterici superiori
b) IIVI/Ct//are:

ostruzione parziate u completa dc i tronco delta vena porta

c) lermillale:
o.'>lruzione in
pros~imil

delle d iramazioni portali presso ,' ilo epatico

Il blocco prc-epatico caratterizzato dalla tr iade sinlomalologica:

A) splenomegalia B) varici e~o fagce

C) norm ale funz ionalit epatica

La splelloportografia assolve ad un triplice scopo: l) definisce la sede dcII 'ostacolo

2) documenta le vie anaslomolichc

(importami le vene porte acces,<"oric di Sappey che raggiungono il fegato senza pa'isare attraverso [' ilo) 3) mostra che l'asse venoso splcnoportale dilatato e tortuoso a monte dell'ostacolo

Dati emadinamici (desunti dalla pre~~ione intras plcn ica e dal cateterismo delle vene sov raepatiche): a causa dell 'ostacolo esistente, il gradiente pressorio non pu essere determinato (figura B).

728
GRADIENTE DI PRESSIONE TRA MILZA E SINUSOIOI EPATICI

A) Normale
Pressione intrasplen ica IO- 18em

1-1.0.

Pressione sovraepatica

occl udente 5- 13 cm Hp.

Grad iente pressorio = differenza Ira le due pressioni circa 5 cm H,O.

ptesfllone so.,.'aepaUC3 OCClUdente '''''<naIe

8 ) Blocco portale preepatiro Pressione inlrasplen ica elevala . Pressione sovraepatica occludente norma le.

Il gradiente pressorio
non pu essere va lutato a causa del blocco completo pre-epatico.

729
2) Ipertensione portale da blocco inl rne patico
Il blocco pu essere a m Onte O a valle dei sinusoidi epat ici, per cui s i distinguono:

a) blocchi pre-smsoida!i:
parassitosi: !\Chistosomiasi o bil ar.dos i. in cui emboli di uova penetrano nei capill ari mcsc nle rici e poi nel sistema portale int raep:uico morbo di Wilson (degenerazione epalOlc nticolarc) nelle fasi precoci sarcoidosi del regato

cirrosi senali ; alcune cirros i biliari ; fasi precoci dell a cirrosi porta le
fibros i epat ica congenita

b) blocchi posr-sitmsoidali:
ci rrosi epatica poslepal ilica. alcoolica c nutrizionalc. biliare

(da ostacolo al circolo intraepati co a livello del le ve ne sov racpati chc ad o pera dci nodul i neo ro rmat i: da anastomosi tra porta c sov raepatichc. con
bypass dei sinusoidi : fistole interne di Eck)

tumori epatici: emopatie ma lig ne con partecipaz.io ne epatica sind rome di Cruveilhier - Baum garten: variante della ipertensione portale da blocco intraepatico, con vena o mbelica le pcrv ia e partico larmente dilat ata .

Il blocco intraepal ico caratterizzato da: riscontro clinico di c irrosi epatica

splelloporlOgrafia: che d imost ra :

1) prese nza di vie anastomOlic he colla terali 2) (fonco s pl enoporlale eclasico ed ultimo tTallO a sali ta ve rticale (a causa dell 'atrofia epatica) 3) rami portali intracpatici ad albero pota to, deformat i e compressi dai nodu li rigenerati 4) opacizzazione epatica (epatografi a) attenuata ed irregolare

(Iati emodwmici: il gradie nte spleno-sovraepatico-occludcnte varia a seconda dci ri~pcttiv i valori pressori (fi gura C); esso anzi. in corsa di cirrosi atrofiche aiL"OOliche e postcpati tichc molto avanzate, pu anche invcrtirsi. In questo caso il flu sso d i sangue pu andare dai sin usoidi verso illro nco portale ed i ram i porto-sistemici (flu sso retrogrado).

730

pressione

_raepauca

OCCludente ele vala

C) Blocco portale intnlepatico (Cirrosi)

Pressione inltilsplenica elevata. Pressione sovraepatica occludente elevala.

Gradiente vari ahi le.

D) Blocco pos l e pa(ico

(s. di Budd Chiari ) Press ione inlrasplcnica elevala. Pressione sovracpatica NON determinabile.

(Ruol A. l'ipertensione portale Aggiornamenti cllnicoterapeutlcl, modificato)

731

3) Ipertensione portale da blocco posI-epatico o sovra-epalico

A seconda che siano interessate le vene sovraepatiche o la cava inferiore. si possono di~tingucre due tipi di blocco:
a) blocco sOl'raepm;co:
occlu~jonc ~indro m e

di Sudd Chiari: da

c()mpre~ ... ione c~lrin!o.Cca,

da

ncoplastica o lrombotica (es. policitcmia) delle vene sovracpat iche.

b) bloc('l) del/a cava inferiore: sopra- o souodiaframmalico (tumori o ci:-.li idatidee

del fegato; tumori mcdiastinici) N.B. - Sono comprese in questo gruppo anche alcune ipertensioni portali scc.:ondarie ad ipertensione venosa della cava inferiore da: scompenso cardiaco lIcstro insufficienza o stenosi della tricuspide
pcricardilc coslfiuiva

Il hlocco posI-epatico c sovra-cpatico caratierizzato da:

ri~ontro

clinico di:

AJ epatomegalia cons.idcrcvole. che pu essere anche dolente

B) u!)cite abbondante e recidivante

C) circolo coll atera le epatofugo

indagine radiologica: la cavografia inferiore e la flebografia epaticil mo~trano un arrc!)to del meno opaco
da/i ell/o(/wmici: la pressione sovraepatica occludente non pu c!)scrc determinata nei ca~i in cui esista un ostacolo locale (es. S. di Budd Ch iari) (figUri! D).

4) IpcI1ensione port~lle essenziale, senza ostacolo circolatorio Pu essere dovul<! ad ipcraffl usso (<<plelora portale) o ad ipertono vascolare portale, L'ipertensionc portale essenzia le caratterizzala da: as..<;enza di lesione epat ica sple/loporlOgra/ia: dilataz.ione spiccata dell'asse spleno-portale; inizialmente possono mancare i circoli coll aterali
_ dMi emodillamici: aumento uniforme (= senza brusche variazioni inerenti ad ostacoli di ... trcttual i) del gradiente pressorio spleno-sovraepatico occludente,

732
LPERTENSLONE PORTALE: CIRCOLI COLLATERALI E VARICI ESOFAGEE (A) CIRCOLI COLLATERALI
a) an te ri ore: Sistema suppl ementare rorm ato dalle l't'Ile porte accessorie di Sappey che, qu ando la vena porta ostruita, convogliano il sangue al fegato dal diaframma, dall'omento, dai doui bi li ari. dal colon e dalla relC del legamento rotondo (ombelicali e paraombelicali ). Rete vascolare superficiale della parete addomillule: costituita dalle anastomosi tra vene paraomhelicali c vene epigastriche cd ipogastriche. Possono dar luogo al cosiddetto capul Medusac, rete vascolare peri-ombelicale a decorso centrifugo dal rombelico
b) posteriore; Sistema di Retzius: anastomosi Ira vene relTopcriloneali (che si scaricano nclle azygos-cmiazygos) c vene degli organi addominali (intestino. surrene. duodeno, mi lza, omento).

c) su periore: Rete vascolare gastroesofageo (pag. 734): collega il circolo portale (= vena corollaro-stomacica) con il circolo cavale (= vene esofagee, tributarie della cava sup. atlruverso la azygos). co n poss ibile formazione di varici esofagee. Vene ga slriche brel'i (varici gamiche del fundu s) (figura). d) inferiore: Plesso emorroidario: collega il circolo cavale inf. (= vene emorroidarie inf.) con il circolo portale (= vene emorroidarie medie e sup., tributarie della vena mesenterica inferiore), con possibile formazione di emorroidi. N.B. ' la compressione e la stasi ne lla c.ava inferiore , ad ese mpio per azione del versamento ascitico, pu creare a sua volta un circolo collaterale tra la vena cava superiore e la vena cava inferiore (= circolo CUlu-cava).

Circolo collaterale superiore

733
IPERTENSIONE PORTALE C IRCOLI COLLATERALI

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(Mc Indoe, ndisegnatO).

Ipcrten!<.ione portale da cirrosi epatica: ci rcoli collaterali.

(a) lll/ter;ore: sistema delle vene porte accessorie di Sappey e rele vascolarc superficiale

della parete addomin ale

(h)

posteriore: sistema di Rctz ius

superiore: rele vascolarc gastrocsofagca

(c)
(d)

illferiore : plcsso emorroidario

734
(8) VAR I CI ESOFAGEE

La cirrosi epatica ctl~t itui se la causa pi comune di varici esofagee. In tale condizione morbosa si realizza un tipo panicolan.: di ipcrlcn:..ionc portale. da hlocco intracpatico posl-sinusoidale (pag. 73 1), dovuto al fal10 che la fibrosi cd i noduli rigencrati comprimono le vene epal iche c quindi creano un ostacolo al flusso ponalc. si lUato a valle dci sinusoidi epatici . Una valvola di sfogo all'ipen e nsione offerta dalla anastomosi tra vena coronaria dello s tomaco (tributaria della porta) e vene esofagee (tributarie dcUa cava superiore attraverso la vena azygos).
\IENA C AVA

SUPERIORE

I
ATRIO
ei FiAO SI: NODULO FlIOE -

NERAT IVO E
FIBROSI CHE
ESOfAGEE

OSTRUISCE lE
VENE EPATICHE

ARTERIA

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(Nettar. ndlsegnalo e modi!.)

L'aumento pressorio in questo dist ret to venoso pu essere responsabile della formazione di varici che. rompendosi, danno origine ad cmale mcs i (vomito ematico) od a g ravi emorragie digestive.

SEMEIOLOGIA NEFROLOGICA

737
RENE
Situazione e dimensioni " ormali.
I ren i sono organi rctToperitoncali situati enlro le fosse lombari , a Ialo della colonna ver

tebralc. Sono alti circa 12 cm. , larghi 6 cm. e con uno spessore di 3 cm. Sono lievemcnle obliqui verso il basso e verso l'esterno e si affacciano CO niro i corpi vertcbrali D XII - L I L Il e in parte D XI e L III. Il rene sin istro si trova in posizione un poco pi alta che il destro, distando ,' uno 5 cm. e l'altro 3 cm dall'ala ili aca.

(Riche!, modi!.)

73.; 8 _______________________________________

RENE
ANATOMIA DI SUPERFICIE (superficie addominale posteriore)
Utile riferimento il quadrilalcro di MarTis, cos delimitato: superiormente linea orizzontale all'altezza del corpo vertebrale T u linea orizzontale all'altezza del corpo vcrlcbrulc LJ linea verticale ad un dito di distanza a ds. c a sin . dalla linea vcrtcbralc

inferiormen te
rncdialmcntc

lateralmente

una linea verticale a 5 dita dalla linea vcrlcbralc, da entrambi i lati

Il rene pu essere disegnalo entro gli spazi quadril alcri in tal modo oucnuti .

(superficie addominale ameriore) Punti superficiali di riferimento sono:

superiormente

una linea orizzontale tracciata a met Ira quella stcmalc c quella transpilorica (limite s uperiore del rene)
:

inferiormente

una linea orizzontale tracciata a met tra la lin ea transtubercolare e quella trans pilorica (limite inferiore del rene) il punto in cui la linea paraccntrale incrocia la linea transpilorica (ilo del rene)

mediai mente

Con questi tre riferimenti si possono delimitare i due ren i. Occorre ricordare, per, che il rene destro spostato un poco pi in basso del sinistro.
Ureteri: gli uretcri possono essere delineati su lla superficie addomina le anteriore tracciando una linea compresa tra i due punti seguenti:

un punto all'incontro della linea paracenlrale con la linea transpi lorica (ilo e bacinctto re naie) un punlo corrispondente al tubercolo del pube

739

linea Iran _ .pll"n.,.

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puboco

Superficie addominale posteriore

Superficie addominale anteriore

transpllonca

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Processo trasversodlllll

ArticolazIone
sacrO-Iliaca

Tubercolo publco

Ureleri
(Brantigan, modii ,)

740
RENE
ESAME FISICO

<a) IS PEZIONE
Le regioni lombo-renali si presentano norm almente lievemente concave dall'alto verso
il basso c convesse dall'interno verso l'esterno. A segui to di condizioni morbose queste regioni possono presentarsi:
tumefatte

depresse (A)

Le lumefazioni delle regioni rcnali riconoscono varie cause:

ascessi rcnali e perirenali
idronefrosi e pionefrosi

cisti rellali

neoplasie (di WILMS O adcnosarcoma: di GRAWITl Oiperncfroma; simpaloblastoma. ecc.)

La grandezza e l'estensione delle tumefazioni sono in rapporto con il processo morboso
In

causa. Le tumefazioni rcoali occupano dapprima la regione lombare e laterale della cav it addomin ale, successivamen te si fanno strada verso il basso nelle regioni iliache ed anteriormente verso l'ombelico.
(B) Le depressioni dell e regioni rcnali riconoscono quale causa soprattutto la ectopia o lo spostamento del rene; esse tendono a scomparire quando il rene viene riportato in si tu.

741

ALCUNE CAUSE DI DEPRESSIONE DELLA REGIONE RENALE

Ectopia renale: cntrmnbi i reni sono situati dallo stesso lato.

Ectopia renaJe: rene

pelvico unilaterale.

Agcncsia renale un il aterale.

ALCUNE CAUSE DI TUMEFAZIONE DELLA REGIONE RENALE

, ,

Cisti soli taria renale

Rene policistico

742

Tumefazione addominale destra in una bambina di 4 anni con neoplasia rcnale (adenosarcoma o tumore di WILMS).

(H.MoIl: Atlante di Pediatna. C.H. Boehringer Sohn, Firenze).

743
SCINTIGRAI' 1A RENALE
La scint igrafi a rcnale viene utilizzata per dimostrare variazioni delle dimensioni dei reni op-

pure allerazion i del parenchima. Si presta quindi be ne alla diagnosi dei lumori primitivi o
rnctastatici renali.A tale scopo vengono impiegati radioisOiopi ganunaemiucnti puri a bassa energia ed a breve em ivita, quale ad esempio il diuretico mercuriale marcato Ch lonnerodrin Hg'a1. Il seguente esemp io si riferi sce ad un tumo re di Wilrns sin istro (proiezione posleroanteriore): lo scintigram ma mostra chiaramente un dife llo di captazione in loto deIl'Hgl"', con una zona mUla nella reg ione centrale .

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Proiezione posteriore. Tumore di Wilms sinistro.

(Mussa e Coll., Ann. Med.)

744
RENE (segue) ESAME FISI CO (b) PALPAZIONE
Median te la palpazione del rene possibile rilevare Ire caratteristiche:
l. La dolorabilit del rene

2. I caralleri delle tumefazioni

3. L'eclOpia del rene

I.

Oolorabilit del rene

Il rene normale non sensib ile alla pressione o a manovre atte a suscitare dolore (ad esempio con piccoli colpi a pugno chiuso o di taglio)) infeTt i nella regione rcnale). In cond izioni patologiche sono invece rilevabili alcun i pUliti (tolel/li atl a pressione (figu ra):

l. Punto vertehra le

2. Punto angolo-scapolare
3. Punto Coslo-verlehral e (a ll 'a ngolo tra ultima costa e margine esterno della colon na)

4. Pu nto cosio-muscolare
(ali 'a ngo lo Ira ultima costa e margine esterno della massa muscolare lombare)
5. Punto costale

1\ segno d i GIORDANO consiste nella evocazione di un dolore vivo prodotto la un colpo percussorio profondo inrerto nella regione lombare. Tale segno positivo nella liti asi renale.

745
PUNTI DOLO ROSI UR ETERALI

li dolore urclcralc pu essere evoca-

l,,,...

lo od accentuato mediante la compressione di punii che corrispondo-

pa,.,,nlfalt>

no in superficie al decorso di tale

st ruttura.
C,nc a -I_+~' traMp,lo"ca

I punIi dolorosi uretera li sono:

J . punto ufelcra le superiore: all'incrocio della linea transpi lor ica con la linea verticale paraccnlralc

2. punlo urcleralc medio: lungo la linca bisiliaca, 2 cm. all'interno dcII' incrocio con la paraccntralc

3. punlo urctcralcsopra Pllbico: s0vrastante il tubercolo del pube

4. punto urelerale inferiore:

nell'uomo si ricerca con "esplorazione rettole (in alto c all' esterno delle vcscichelle scminali)

nella donna si ricerca con l'esplorazione \'aginale a vesci ca piena (palpazione combinata del fornice laterale)

Poich ,' urelere contrae rapporti di Sirella contiguit con ,' ancria iJiaca, esiste pure un PUlitO iljaco reperibile presso il polso iliaco, ed evidenziabile mediante depressione manuale della parete addominale nella fos..-.a iliaca. Il dolore spesso risvegliato ali 'altezza della linea bisiliaca

746

2. Thmefazioni del rene

Con la palrazione si possono rilevare le seguenti caratteristiche relative alle tumefazioni feoali: estensione
forma

consistenza superficie mobilit respiratoria a) estensione

sposlabilit rapporti con i l colon ballottamento

contatto lombare

solitamente qu.:.lIa abituale ( ad ovoide allungato); pu tuttavia alterarsi in modo vario in presenza d i neoplasie o cisti

c) consistenza
duro-elastica: normale fluttuanle: ascessi - cis ti - idronefrosi dura: tubercolosi lapidea: carcinoma d) superficie solitamente liscia; pu essere bernoccoluta nel rene policistico, nella tubercolosi, nel carcinoma

e) mobilit respiratoria
la mobilit respiratoria verticale del rene normale piuttosto scarsa, soprattutto per il rene sinistro (il destro pu ad erire al fegato e mostrare una certa mobilit con gli atti del respiro) Nella inspirazione diminuisce o si perde il contatto del rene con la mano che palpa.

i) spostabi fit
abitualmente nuUa; diventa notevole in casi di ectopa g) rapporti con il colon

i tumori renali stanno sempre dietro il colon; il rapporto retrocolico pu rendersi pi evidente med iante l'insuffiazione del colon.

h) ballottamento
le tumefazioni fenali - a differenza dei tumori del fegato e della cistifellea - presentano il fenomeno del baUottam ento~) (pag. 749)

i) contatto lombare (pag. 749)

747
3. EClopie del rene Pcr quanto concerne la posizione del rene si possono distinguere tre situazioni: rene ectopica rene plasico rene mobile o migrante
a) reI/e ectopica (congenito)

invece che essere situato nella loggia renale come avviene normalmente, il rene pu essere situato in altre sedi, per lo pi nella fossa iliaca o nella cavit pelvica. Frc quentcmenle il rcne pure ipoplasico e la pelvi renale solitamente diretta in avanti, L' arteria reDale si stacca in questi casi dalla porzione pi vicina dell ' aorta o dalla arteria iliaca comune.
4

N.B. - Una causa acquisita di eelopia del rene offerta dal trapianto reI/aIe ad esempio nella fossa iliaca del ricevente.

b) rene ptosico (ncrroptosi)

in questo caso l' eelopia acquisita e parziale ed semplicemente dovuta all'abbassamento del rene. E' opportuno ricordare che il rene sinistro si trova in posizione pi alta del rene destro. Nella plosi renale di grado lieve, durante la inspirazione profonda pu essere palpato il polo inferiore del rene, che sfugge tfa le dita c si riporta in alto durante l'espirazione. NeUa ptosi di grado elevato, il rene pu essere palpato in misura maggiore durante l'inspirazione e pu essere anche ""agganciato tra le dita (palpazione bimanuale) c trattenuto in basso durante l'espirazione. c) rene mobile o migrame il rene in questo caso liberamente spostabile nel cavo addominale ed ha attitudine a lasciarsi passivamente riportare nella sede normolopica.

748
TECNI CA DI PALPAZIO NE
Esistono vari metodi di palpazionc dcI rene. Qui vengono illustrati i principali:

- metodo di GUYON: ci si pone dallo stesso Ialo del rene da esaminare e si applica la mano omonima (es. dcstra per il rene destro) amenonnente. affondandola parallelamente a ll 'a<;~ maggi()re del corpo: l'altra mano invece posta postcrionneme, in regione dorwlomhare. Si n'ira il pa::ieme (I re.pirare profondamente

GUYON

GLENARD

- metodo di GLENARD (o del pollice) : le mani sono poste come in figura ; il rene viene palpato Ira il pollice e le dita lunghe della mano

I
(a) ISRAEl (b) - metodo di ISRAEL: palpazione con il paziente sul fianco opposto a quello da esaminare: l'esaminatore si pone lateralmente (a) o (b).

PETIT
- metodo di PETIT (pafpazione crociata): resaminalore si trova dal Ialo opposto a quello del rene da esaminare: l'avambraccio introdotto sotto il dorso del paziente, lino a che la mano non giunge a poggiare sulla loggia lOmbare: l'altra mano posta sun'addome, sotto l'arcata costale.

749
TECNICA DI PALPAZ IONE CONTArro LOMBARE E BALLOTD\MENTO

Due segni seOlciologici parti colarmen te utili in

caso di massa addom inale di pertinenza rcnnlc, sono:

l. Presenza di contallo lombare (figura)

Il contatto lombare viene ricercato mediante la palpazione bi manualc dci rene ponen-

do oonlro la parete posteriore dell'addome la mano sinistra per il rene deslrO c la mano destra per il rene sinistro. Durante la massima inspirazione si avvene una sensazione di resistenza e pienezza della regione lombare prooolla dalla massa rcnale.

2. Fenomeno del ballottamento

La mano posta nell'angolo coslo-vertebrale imprime piccole scosse ritm iche percepite da ll a mano posta sulla parete addominale. La manovra pu anche essere effelluala in senso inverso. Questo segno, tuttav ia, non palognomonico di organo renale poich pu essere prodotto anche da masse di pertinenza splenica o della coda dci pancreas (em iaddome sinistro) o da masse provenient i dal colon.

750
RENE (segue) ESAMF FISI CO PERCUSS IONE Questa manovra viene eseguila a croce sulle regioni lombo-rcnal i. mediante percuss ione p iuttosto fo rte de l d ito plessore su l d ito che fun ge da p lcss irnc lro. Il s uono plcss imetrico ri sultante ottuso, dist inguibile quindi dal suono timpanico intestinale; non si distingue in vece dal suo no ott uso epatico o splcn ico. ASCOLTAZIONE L'ascoltazione pu riusci re ulle nella STENOS I DELL' ARTERIA RENALE, condi zione aUa base della cosidde tta ipertensione rcno-vascolarc. In questi c,asi, mediaple l' impiego del fo nendoscopio possibile rilevare in regione paraombelic<lle la presenza di un rumore di soffio di "genesi va.o;;colare legato all a parziale sicnosi del lume, su base aterosclerotica. di fi broplasia o iperplasia fibrom uscolare della media, di aneurismi dell' arte ri a re nal e, O per cause meno frequ enti (emboli a, trombosi de ll 'arteria rcnalc, arteriti , fi stole artero-venose, compressioni estrinseche sul lronco dell a arl eria per neopl asie relroperiloneal i, ascessi, ematomi . aneurismi aort ici ecc.).

751

RENE SEGNI E SINTOM I PRJNClPALI

DISTURBI DELLA M INZIONE
ANURIA arreslo della escrezione urinaria

DISURIA
difficolt alla minzione (sicnosi uTclrale; ipertrofia proslalica; calcolosi urclrale; coaguli emat ici vescical i; tumori peJvici nella donna)

ENURESI mancanza dci con tro llo, per lo pi notturno, della minzione (fimasi; balani tc; sienosi uTelTale; vulvilc; parassilosi intestinale; spina bifida occulta; insufficiente contfollo cort icale su l centro della minzione) INCONTINENZA URJNARIA
perdita del la normale continenza vcscicale per turba dclJ 'equiJibrio Ira lana del muscolo detrusore e lana de llo sfintere uTelTale esterno: incontinenza vera: insufficienza dello sfinlcre (leso o paralizzato); l' urina deflui-

sce continuamente nell'uretra al suo ingresso in vescica incontinenza falsa: insufficienza del m. detrusore (sovradisteso o paralizzato) l' urina riempie la vescica, indi trabocca nell ' uretra
ISCURlA PARADOSSA (hischeill = trattellere) emissione spontanea de ll ' urina a gocce (pur essendo impossibile la minzione volon taria); l' urina emessa a gocce, proveniente da una vescica iperd istesa che ha avuto ragione della tonicit degli sfinteri, non riesce per a svuotare la vescica OLiGURIA pllg.773 OPSIURIA escrezione urinaria ritardata dell 'acqua ingerita (insufficienza epat ica) POLIURIA

pago 768
POLlAC ntURlA aumento de lla frequenza della minzione (cistite, prostatite, calcolosi, piel ite, gravidanza, ccc.) RlTENZIONE URlNARlA e ISCURlA (hischeill = trattenere) graduale accumulo di urina nella vescica, con incapacit ad el iminarla (stenosi uretrale; ipertrofia prostatica) STRANGURIA dolore che accompagna o segue la minzione (urelrite, stenosi uretralc. calcolosi vescicalc , cistite, malattia prostatica)

752
EMATURIA
L'ematuria, e cio la perdita di sangue con le urine, pu riconoscere molteplici cause:

( I) Cause renali ed ureterali:

- g lomcruloncfritc

- pielonefrite
- nefrolitjasi
- tubercolosi

- malattie cardiache (endocardite batterica: infano Tenale; embolia da fibrillazione atriale) - collagenopatie (Iupus cryt hematosus; poliarlcrilc nodosa)
- tumore

- rene policistico
- trauma

- puntura bioptica
- nefroptosi

-slenosi urelcralc
- ureterite e periureteri tc - vaso anomalo - angioma Tenale

(2) Cause vescicali, uretnli e prostatiche:

-cistite -trauma vescicale -calcolos i vesc icale - tumore vescica le - diverticolosi vcscicale
- corpo estraneo vescica le

- prost3tite
- tumore proslal ico (ipcrtrofia e carcinoma)

-slcnosi uretrale - calcolosi urclralc

trauma uretrale urelrite ulcerazioni de l prepuzio ulcerazio Di del meato

(3) Cause extrarenali:

- malattie emorragiche - flogosi e ncoplasic degli organi adiacenti ; salpingitc, diverticolite; append icite; tumori che invadono i reni, gli ureleri o la vescica - fannaci anticoagu lanti

753
Principali cause renali ed ureterali di ematuria

{f9nOCChioo_o '"'11' .....1... on id._lrosll

(da Campbell, modilicato)

754

Principali cause renali ed urelerali di ematuria (segue)

POUCtSTICO

755
Principali C;lUse \'escicali, urelrali c proslaticbe di ematuria

756
Prova dei tre bicchieri
Costituisce un criterio di orientamento generico sulla sede d ' origine dc1I 'emalUria. Si invita iJ paziente a urinare, senza interrompere il getto, in tre calici. A seconda dell 'aspetto delle urine nei Irc recipienti si parla di ematuria tola le. ematuria terminale cd ematuria iniziale .

(A) Ematuria tota le:

l'ematuria riconoscibile con eguale intensit nei tre calici. In tal caso l'origine con ogni probabilit rcoalc.

(H) Ematuria terminale:

l'ematuria pi intensa nel terzo dei IfC ca lici. Probabilmente essa proviene dalla scica o dall 'uretra posteriore.

vc-

(C) Ematuria iniziale:

l'ematuria pi intensa nel primo dei Ire calici. L'origine per lo pi urCI Ta le .

yyy ,
l

YI Y 111

757

PROTEIN URIE defini zione

rneccanismo
per proteinuria si intende la cJiminuionc di proteine attraverso il rene, per un processo fisiologico o patologico. l'el iminazione renale di proteine pu essere espressione di una alterazione de i no rm ali processi di filtrazione glomerulafc cio d i ri assorbimento tubulare. In base a questo meccanism o si parla di :

l . PrOic inuria GLOMERULARE

sclcttiva no n se lelliva

2. Protcinuri a TUBULARE

(I)

PROTEINURIA GLOMERULARE

La membrana baS<lle dei capillari delle anse glomerulari forma la, come noto, da Ire ~t ral i (figura):

l Stroto

endotelio ",,"'''' " fen!!Strato ontemo

I l'1.10

~.".~I.

~ap$ul.

dI Bowman

della

Il Slroto

III Stroto

Capill are di un'ansa glomerularc, con i Ire strati che costituiscono la membrana basale
(Nener, nprodotto in Med Imemaz.)

758
lIre slrati o lamine dall'interno all'esterno sono: stralO interno: endotelio fenestrato e lamina interna

SlralO medio: denso, di spessore maggiore

stralO esterno: lamina esterna cd epitelio (<<fool processes o podociti)

~ 6 -----"'-~ { strato Ipterno "-':::=:::::::: ~/ I~ 310 A I

-

1 000

endotelio

strato denso medIo (...... 640

\J :UjJ\ \j() 200-500 A

st rat o esterno (. . . . 610 A I

AI

. . .1 1-

ep"el,o

, U ()

In condizioni normali la permeabilil del rene alle proteine va ria in funzione delle dimensioni delle s ingole molecole proleiche (figura , da Karnovs ky, ciI. da Maiorca, modif.). Le molecole prolciche di peso

umana 160 000 1 calataSI

'j;-r="f====::: endOlehO
_ __ _ lamina
membrana basale

0001

media
eplIelio

molecolarc basso. come la pcrossidasi di rfano (pianta erbacea). passano attraverso luni gli strati della membrana basale c gi in condizioni normali giungono nelle urine. Le molecole protciehe di peso molccolare e di dimensioni maggiori (perossidasi umana. catalas i, ferritina) !ioOno invece arrestate a vari livelli della membrana basale.

759

PROTEINURIA GLOMERULARE: dovuta ad un aumento della permeabilit alle proteine. La penneabilil nomlalc alle piccole molecole non si modifica, mentre aumen-

ta la penneabilit alle molecole pi grosse (es. all'a lbumina). Malgrado ('aumento dci riassorbimento tubularc in risposta all 'aumemato carico proteico filtrato , gran parte delle proteine ad alto peso molceolare sfugge al riassorbimcnlo e compare nelle urine.

(A) PROTEINURIA SELETfIVA = si riferisce al1e molecole di peso molceolaTe compreso tra 60.000 e 100.000, come ad esempio l'albumina e la transferrina. Comprende in misura mollO minore o non comprende affatto molecole proleiche a peso molceolaTe alto (ad es. (l2-macroglobulina. a-macroglobulina, con p.m. Ira 800.000 e 1.000.000) E' tipica delle sindromi nefrosiche oon lesioni minime (caratterizzate islolo-

gieamente al microscopio elettronico dalla fusione dei podociti), che in genere rispondono positivamente alla terapia corticosteroidea. E' dimostrata dallo studio delle clearances s;eroprole;che: la clearance delle macroglobuline mollo piccola rispetto alla clearance delle molecole con p.m. basso come l'albumina o la transferrina .

E' stato proposto un il/dice di seleuivit di Cameron e Blandford:

Clearance y-globu lina

= 0.2-0.4
Clearanee transferrina

(8) PROTEINURlA NON SELETTIVA = ca ratterizzata da un aumento pereentualmente maggiore della clearance delle macroglobuline rispetto a quella della transferrina. E' tipica delle glomerulopatie proliferativc o miste (proliferalivo-membranose), con risposta nulla alla terapia corticosteroidea cd eventualmente positiva alla terapia immunodepressiva (azatioprina e simili).

Pc" la carauerizzazione delle singo le proteine, possono essere utilizzate tecniche di elettroforesi c di immuno-elettroforesi (caratterizzazione immunologica delle diverse componenti proteiche previa dissociazione elet troforetica):

760

In itlto: Proteinuria selettiva: presenza nclle urine di proteine di tipo albuminico e Iran sfcrr ini co

In basso: Proteinuria 11011 seJettiva; nelle urine sono presenti anche frazioni proteichc a grande peso molceo laTe (alfa-2-macroglobuline, gamma-globuline ecc.)

(2)

PROTEINURlE TUBULARI

La filtrazione glomerulare delle proteine nannale; a causa del danno situato a livello
dci lubuli pros..'iimali, esiste invece un riassorbimcnto tubulare ridotto che interessa soltanto le proteine che, per le loro piccole dimensioni, filtrano anche in cond izioni di pcrmeabilil glomerulare normale.

Tunavia oltre aUa porosi l della membrana glomerulare alle diverse molecole proteichc. altri fauoTi vanno presi in considerazione per spiegare la protcinuria. E' probabile infatti che le molecole delle proteine plasmatichc riescano ad attraversare la parete del capillare glomeru lare integro - o perch dissociate in subunit - o perch framm entate dagli enzimi proteo litici circolanti o adesi agli endoteli vasali. Su perata la membrana capillare parte delle subunit o dei framm enti proteici pos.<;ono ricosti tuite la molecola originaria aggregandosi tra loro, per cui nelle urine si ritroveranno in parte molecole intere e in parte frammenti molecolari.

76 1
PROTEINURIE classificazione clinica:
I. /n assenza di lIefropatitl (proteinuria solitamente inferiore a I g/die) albuminuria ortoslalia (prolcinuria posturalc) stress emotivo proleinuria da sforzo o pseudonefrite allctica di Gardner (dopo s forzi prolungati; si ha riduzione notevole dc i flusso ematico rcnale, con ischcmia relativa ed

iperpermcabilit g lomerularc; talora si ha pure riduzione del riassorbimcnto lubu laTe da ischemia tubularc) esposizione al freddo od al ca ldo malattie sislcmiche: = processi morbosi febbrili
2. III presenza di lIefrapal/a (A) Proleinuria solitamente inferiore a 4-5 g/d ie: pielonefrilc cronica

glomerulopalia diabetica (pu causare anche una prolcinu ria seve ra) avvelenamento da metalli pesanti m ieloma (pag. 762) nefropatia ostrulliva

(B) Protcinuria solitamente superiore a 4-5 g/die Sindrome lIefrosica = abnorme permeabilit della membrana basale dei capillari glomcrulari alle proteine (soprattutto a quelle di peso molecolare minore, come l'albumina), con proteinuria copiosa, ipo-disprotidemia, edemi, e frequente iperli-

pcmia ed ipercoleslerolcmia.
La Sindrome nefrosica pu essere cos classificata : (a)da nefropatia autonoma : ad eziologia sconosciu ta (forme ~< primitivc): = con lesioni glolllerui ari minjme (fusione dei podociti) = con glollleruiopatia Illembranosa = con glomerulopatia proliferaliva = con glomerulopatia membranoso-proliferaliva ad eziologia nota: = sindrome nefrosica paranefritica = sindrome nefrosica grav idica (b)da disordini metabolici - amiloidosi (c) da collagenopatie e Illalanie immunologiche : lupus eritematoso poliarterite nodosa dermatomiosite sindrome di Sch6nlein-Hcnoch talora sindrome di Goodpasture - da allergeni e farmaci (d) da ipertensione venosa renale scompenso cardiaco pericardite cost rini va - trombosi della vena re naie O della cava inferiore - drcpanocitosi (emoglobinopatia S con faJcizzazionc) e trombosi da sequestro eritrocitario nellcllo renale venoso)

762
l'ROTEINURIA NEL MlELOMA

La prolcinuria nel mieloma pu essere di natura duplice:

I. escrezione di molecole proteiche immunoglobuliniche 2. escrezione di molecole proleiche non immunoglobuliniche.
l. ESCREZIONE DI MOLECOLE PROTEICHE IMM UNOGLO BULINI CHE

necessaria una breve premessa relativa alla coslilUzione delle gamma~globuline. Esse
risultano costituite da due catene leggere ( L o lighl) e due catene pesanti (H o heavy) Ira loro connesse da gruppi -S-5-, come risulta dal seguente schema:

STRUTTURA DI BASE DElLE

IMMUNOGLOBUll~ ~

22.000
FaI)

........ "-.
'

...'.

IFragrnent ant lgen

btncIll'Ig )

.' .
(1<,0

..' .. "
Fc

~~~~~~ ----.--_.
(Frammento cnstallino I

) - p. m . 22.000

La struttura qui illustrata si riferisce alla molecola di IgG (p.m. 150.(XX); le IgA (p.m. 370.(00) e le IgM (p.m. 9OOJXXl) sarcbberostruttumlmentc polimeri delle IgG. Le catene leggere hanno un p.m. di 22.(XX) c nella molecola di IgG sono entrambe o di tipo K
o di tipo (kappa o lambda). Le catene pesanti hanno un p.m . di 55.000 e possono essere di vari tipi (y-a-~-&-E.).

763
Dalla molecola IgG si possono ottenere alcuniframmemi:

- F" b

(<<fragmcnl antigen binding)o): da una caula prolcolisi si gencmllo 2 frammenti. contenenti ognuno i si li aHivi o sedi anlicorpali . Ogni frammento caratteri

Slico per ciascun anticorpo; la specificit dipende dalla configurazione delle calene polipcptidiche e cio dalla sequenza di aminoacidi. Ogni framme nto contiene la total it della catena leggera L + parte della catena pesante H (F d)
- Fc (frammento cristallino): illcrm frammento, analogo in lune le molecole; interverrebbe nella reazione di fissazione del complemento.

Tanto nel normale che nel mieloma l 'escrezione di frammenli immunoglobulinici o di molecole immunoglobuliniche intere rappresen ta l'episodio finale di eventi vari quali la filtrazione glomeru lare, il riassorbimento tubulare ed eventualmente la reimmissione in circolo con successiva escrezione urinaria (Maiorca c Col!.):

~>---t'-~.- ,"t,)
catene leggere
(l(I~
UflntI

t ,9)

Fc (y )

t
Fc ' ITI

normali

764

-------

Le proteinurie note nel mie loma sono di 2 tipi :

(A) Proteinuria di Bence-Jones: escrezione di catene L leggere di IgG, sia di tipo K che di tipo , in forma monomera, dimera o polimera. La protc inuria di Bcnce-Joncs si manifesta in tulli i tipi di mic loma: IgG- lgA IgM-lgD cd anche in forma isolata ne ll a MALATIIA DA CATENE LEGGERE (<<Light chain discase )

l , ,

'"

hmllOfle t,naie
l\O. ma le

lllsu rric,enza
.&nale

- I$<..lau'

Benee
,n yA m'eloma

J Olll!S

p.o teinu".

_ ,n : M mteloma

' 0'

765

Dimostrazione della proteina di Bencc-J oncs nelle urine.

DImostrazione della prote1n<l di Bence-Jones

(da Sandkuhler). (Hegglm, SEU. Roma.).

La proteina di l3encc-Joncs ha la caratteristica di precipitare nclle urine riscaldate, so ltanto

a 60-70C; a tem perature superiori od inrerio ri, si scioglie nuovamente.

766
(8 ) Malattia da catene pesanti (<< Heavy chain discase))).

Nel siero c nene urine prcsc.nte una proteina costituita sollanlo da una parle
de ll a catena pesante della immunoglobulina, e cio dalla porzione c he forma il frammento Fc. Secondo alcuni il frammento di immunoglobulina prese nte in circolo c nelle urine in corso di malattia da catene pesan ti costituito dal frd mmenlo Fc + una parte dci fram mento Fd (fi gura). Il diJcllo consisterebbe in una delezione interna della sintesi delle Calcnc pesa nti . Viene deleto, o llre alle catene leggere, la maggior parte di Fd, e la sin tesi riprende in Fc

Parte --di Fd __

Frdmmcnto d IgG presente in circolo c nelle urine nella m. di Franklin.

Si distinguono vari tip i di malattia da catene pesanti: (a) malattia da catena pesante di tipo gamma (y) o m. d i Franklin. con sintomatologia tipo linfoma maligno a progressione rapida. La protcina pas.\a nelle urine in g rande quanti t. PrOlidologia: reazione posit iva con anti- lgG e con am i-Fc, rcazionc negativa con anli-K o anli - malattia da catena pesaI/te alfa (a) o m. di Selig man n, con si ndrome di malassorbimento da linfoma ma ligno intestinale (la proteina patologica viene reperita nel succo intestinale). La proteina passa nelle urine in scarse quantit po ich tende a polimerizzarsi. malattia da catella pesallte mu (Jl). Quadro clinico di lcucemia linfatica cronica. La proteina tende a polimcrizzars i in dimeri. trimeri , cd assente nelle urine. dato il peso molecolare delle subunit di ba<;e. possibile una proteinuria di Bence-Jones

(b)

(c)

767
PROTEI NU RlA NEL MIELOMA 2. ESCREZION E DI MO LECOLE PROTEIC HE NO N IMM UN OGLOBULI NICHE Acca nto all a escrezio ne di mo lecole prole ic hc immunoglobulinic he. ne i va ri tipi di miclo ma si riscontra pure un a elim inaz io ne urinari a d i mo lecole prolc iche no n im munog lobuliniche, dette T UBULAR1 perch osservate nelle urine di soggetti con affezion i lubulari renali. Si ipotizza che il pro lungato riassorbimento della proteina di Bence-Joncs potrebbe ledere a lungo andare le funz ioni tubul ari, Ira cui anche q uelle del riassorbimcnto dci glicidi , dci fos fati e delle proteine.

f VARI STADI DEL MlELOMA MULnPLO (M. F_ngl, 11M) l

stadi laboratorio
Devono essere presenti tutti questi dati:

Hb> 10gldL Ca< 12mgldL

Lesioni osteolitiche assenti o solitarie Immunoglobuline monocIonali (Mlg): IgG < 5,0 gldL; IgA < 3,0 gldL BJ (Bence Jones) < 0,4 g/24 ore

Il III

Non condivisi i criteri sopra o sottostanti Presenti uno o pi dei seguenti criteri : - Hb < 8,5 gldL - Ca > 12mg/dl Lesioni osteolitiche avanzate - Mlg: IgG > 7,0 gldL; IgA > 5.0 gldL - BJ : > 12 g/24 ore

Sottostadio A Azotemia < 30 mg/dl; creatinina < 2,0 mg/dl Sottostadio B Azotemia > 30 mg/dL; creatinina > 2,0 mg/dL

768
POLIURlA
premessa:

MECCANISMO DI CONCENTRAZIONE E DI DILUIZIONE RENALE

Il ruolo del rene nel regolare la

osmolalit plasmatica - c cio la concentrazione di soluti per kg di acqua -,

dipende dalla sua capacit ad eliminare urine ipertonic.bc [fino a 1200 (mOsm/

kg IIP) o ipotoniche (100 mOsm/kg 1120) rispetto ali 'ultrafilt:ato del plasma (= 280 mOsm/kg HP)].
Questa funzione viene assicu rata gra-

zie ad una particol are di sposizione

spaziaie (a forcina .. delle strutture dci

nefrane c dei \'Usa recla nella regione midullare rcnale (figura). Lungo le
hraccia discendente ed ascendente del-

l'ansa di Henlc es iste un flusso

con trocorrente: diretto prima dall'alto verso il basso c poi viceversa. Lo stesso accade lungo i vasa reeta. l] meccan ismo di concentrazione ric hiede c he il nuido interstiziale rcnale midollare sia mantenuto ipertonico nei confron ti del plas ma in ogni momento. Ad assicurare c i provvede un meccanismo di espuls ione attiva dci Na' ("pompa del Na ) si tuato lungo il tratto ascenden te delransa di Hc nlc. \I Na' espulso s i strati fica in livelli e re scenti di osmola lit, con formazione di un g radiente asmatico longitud inale cort icopapilla re. Ouesto gradiente asmatico costitu isce la forza fisica che, in presen"l<1 di ormone an tidiuretico (AD H). estrae acqua dai doni collcnori concentrando in tal modo le urine. In assenza di ADI-I [a forza as matica non pu esercitarsi perch l'epitelio dei dotti rimane impermeabile a1l' 1-I 20; le urine rimangono allora diluite.

lONA
W~
. ~,

L.'~ REC1 A

COU(TTOI\E

OOTIO

769

SISTEMA CONTROCORRENTE MlDOLLARE RENALE :

(a) Ansa (Ii Nenie e dotto colleflore

Carallcri:-.tichc dell 'urina tubulare

l
FILTR'ATO GLO MERULARE
TUBULO PROSSIMAlE

TUSUlO DISTALE

" " o
o o

(
Nllf'Olon:O

N.
~lOOS1l10~E "
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NaC I H,O

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+ H"

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IPOTOM KO
(N.O
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:::
DOTTO

1S/I10llXO
N"el

TRA TIO

ANSA

".0

DI
HENlE
IPUlOIII(O

ASCENDENTE dell'ansa di Henle:

(impermeabile)

..

COl.L..ETIORE

I
ADH

l ) Tllbulo pro:'Jimale: il fluido lubularc rimane isolonico.

r) AI/SO di /-Icnle:

A . Trano discendente: il fluido di\>cnta ipenonico perch viene aggiunto NaO proveniente dal tratto ascendente. e viene sottratta acqua.
B Tratto ascendente: sottodivisione funzionale in 3 segmenti:
a) M!gmcntO midollare interno: il fluido divenla isotonico perch viene .. pompato all'esterno Na';

b)

~gmcnto diluente midollare: il nuido diventa ipotonico perch continua ad essere pompato" Na (senza 3cqU:l) illI'esterno. All'interno dc1lumc rimane perci acq ua priva di Na'. detlil acqua-libera" (= CI LzO);

c) segmento diluente conica le: il nu ido diventa ullerionnente ipotonico: anche in questo tratto. quindi.

che

impermeabile all'acqua. si gcner;t acqua libera (CH,O). ~gmen to si estende fino alla formazione delrapp:m;1O juxtaglomerularc sila al confine con il eubulo dislille e che nota con il termine di .. macula densa,..
QUCMO

3) Tuhlllo distale e ,fOlto cQllellore: sono deputilli allo scambio calionico (Na' - K') e (Na'- W).
Nella ponione di dottocollt:ttore che attraversa la midol1are renale, il fluido lubulan: si concentra via via. poich viene progn:ssivamente riassorbila ;\cqua-se nza-~io. La porzione di acqua pura riassorbita c quindi conservala dalt'organbmo. prende il nome di ...acqualibera ncgilliv .. " e viene indicata come TCI-I ,O. Responsabile di questa.quota di acqua c unicilmentc il tralto asce ndente delransa di HenJe, nOLO Come segmento diluente midollarc. u\ forza che riassorbe l"aequa. inf:mi, in presenza di ADII (che pcrmeabiJizza l'epitelio del dOliO), il gradiente osmotico longitudinale che si estende dal confine conico-midol1arc fi no alla papilla. A (:0stitu;rc Inlc forza osmotiel\ concorrono:
a) Il N;I" rii\!'>~rbito nel "segmenlO diluente midoltarc.. : b) il CI~ che segue il Na" (= NaCI); c) l'urca che

diffonde. per lo pi passivamente. fuori dar dotto collettore: d) soruti minori.

770
SIST EMA CONTROCORRENT E MIDOLLA RE RENALE
(b)
Furuiotle dei VASA RECTA

I vaso reCla svolgono una triplice funzione nella midollare renalc: (I) Mantengono l' ipcnonia interstiziale attraverso un bypass prossimale di acqua cd un recircolo d istale di Na' Ira le due braccia dcII 'ansa vascolarc (figura A) Esplicano una azione di lavaggio <wash-out ),) dci Na' intcrslizialc. Ouesta azione si esa lta in seguito all'ipcrafflusso di sangue midollarc e si riduce nelle condizioni di ipoarnusso. Nel primo caso il gradien te osmatico corti co-papi Ilare diminuisce, e nel secondo caso aumenta. Drcn.lnQ l'acqua inte rstiziate m idollarc, ev itando che questa tli luisca il gradien te ipcrosmotico interstizi aie midollare (figura B)

(2)

(3)

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A
A- Fauori che mante ngono ripertonia cmro il sistema controcorrente dci \'asa recta.

B - Lo scambio controcorrente dell'acqua, sono la spinta del gradiente di pressione idrostatica (frecce centrali e mm I-Ig lungo il bmccio discendente del vas rt"'Ctum,.). crea un gradiente intravascolarc di prOlcine (albumina) (punteggiatura ro!>Sa). L' aumentata pressione onootica del s;mgue rimuove l'acqua dell"intcn;tizio midollare (frecce esterne).
(Sanna. G.P. Fisiologia clinica della diureSI e dei diuretiCi. Med. Intemaz.).

771

POLI URIA
Indica 1:1 presenza di un volume urinario giornaliero superiore a 2(X)() mI.

classificazione:
l. DA STIMOLI AGENTI SUL T UBULO PROSSIMA LE

diuresi osmOl ica

milnnito]o - g luco~io (diabete)

- lIrea (ncfropalie ipc razOIcmiche) diuretici prossimali (acqua . soluzioni ipolonichc. di uretici asmatici. acctazolamidc) di ahete ins ipido ne froge nico (si osserva un tubulo pi corto dci normale) alterazione dci sistem i di trasporto prossimali (cisti nus i: ipercalcemi a)

2. DA DISTURBI DEL SISTEMA CONTROCORRENTE MIDOLLARE

a) per alterata SlrUlIura midollare:

picloncfritc cronica
lIropalia o:-.truttiva

malattia cist ica neerosi tubulaTe aCu la in fa.se di guarigione

b) per alteralo trasporto del sodio:

diuretici dell'ansa di Henle

(mercurial i: ac. ctacTinico: furosemide) (*)

c) per perd ita dcll'iperosmolarit midollare: dieta ipoproteica o stati anabolici (basso ronlributo dell'urea all ' iperosmolaril) esa ltala effello di wash-oub> dei Vas;! recta: ipcruffluSfiO di sangue nei l'lisa rectu: ipertensione, anemia, derivali xanl inici (caffeina), vasodilatatori.

3. DA STIMOLI AGENTI SUL DOTTO COLLETTORE

a) assenza di AD H: diabete insipido - inge!>tionc di <lbbondanti quanlitl di acqua (scom pare l'ADH circola nte) - ingcstione di alcool (dim inuisce l'escrezione di AD H)

b) rcfrallariel all'AD H: forma idiopatica familiare: diabete insipido nefrogeno periferico - forme sintomatiche: ncfropatia ipokal ie mica: nefritc con perdita di potassio nerrite con perdita d'acqua nerropatia ipe rcalcemica (<<mi lk-alka li synd rome; iperparatiroidismo primario; ipcrvitaminosi D; sarcoidosi, ccc.)
(-) I diuretici ti37idici e gli antikaliurelici (spironolanonc, niamtcrenc. amiloride) agiscono piu a .. al le: ncl .. segmento diluente corticllle i primi e ncl nefronc di~lale i secondi.

772

DIAGRAMMA DI UN NEFRONE (con i vari livelli di iperosmolalit corticomidollarc del cene) E SEDI IN CUI AGISCONO GLI STIMOLI DELLA POLIURIA

Stimoli agl'nti ' J sul tU/JUlo prossill/a!f

300 200

f0

:IO(~'

"::::-==\.

./00

f-~","L 150 l-~"'.., :IflO ~~-",,,,-_ __ __

esterna
midollare

corticale

interna

midollare

-- Vdr!

t;\

lJisturiJi Sistema conlrrx:orrcnu midollare

dotto

Stimoli agenti sui dotto rolleUore

cotlettor"" - -- - -

di Henle

I numeri riponat si riferiscono ai valori di osmolalit (mosm/kg di H,O); le frecce indicano le sedi della pompa del !iodio lungo il tratto ascendente dell'ansa di Hcnlc.

773
OLlGURlA
Indica un volume urinario giornaliero inferiore a 400 mI. dovuta a cause pre~rcnali. renali. c posl-fenali:

I. CAUSE PRE-RENALI = da pcrfusionc inadeguata di un rene normale ipOIcnsionc arteriosa con severa riduzione dci fihralo glomerulare (GFR):

SHOCK
shock oligocmico {) ipovoJcmico (emorragie: ustioni: perdita di fluidi ed elettroliti con il vomito. l,l diarrea. ecc.) shock cardiogeno primario c secondario shock balteriernicn (sellicemia; lossiemia da germi gram-ncgativi) caduta dci GFR in assenza di ipolcnsionc: deplezione idrosalina ipercalcemia acuta vasocostrizione renale da farmaci (noradrenalina ed alfa-mimetici)

2. CAUSE RENALI:
neerosi corticale acuta (bilaterale simmetrica con distruzione indiscriminata di glomeruli e tubuli; si associa con anuria totale: pi frequente nella donna gravida) nccrosi tubulare acuta: la causa pi frequente di insufficienza renale acuta; in genere i glomeruli sono risparmiati. ischemia renale di nri~inl' o~tctrka di origine chirurgica da trauma da trasfusione di sangue incompatibile farmaci e veleni nefrolossici (metalli pesanti; fosforo; funghi; mcrcurio) ipersensibilit nefropatia da analgesici: fenacetina (nefrite intcrsliziale cronica) sull'amidici. fenindione glomcruloncfrilc acuta papillitc nccrotizzantc o nccrosi papillare (nel diabete; nell'urapatia ostruttiva) insufficienza rcnalc terminale

3. CAUSE POST-RENALI
uropatia ostruttiva: ncfrolitiasi

tumore degli organi pclvici

irradiazioni , edema e finrasi

774
Anemia in cor so di insufficienza renale cronica.
ERIT RQPQI ETINA Nella insufficienza fenale cronica presente un"anemia normocromica normocitica dovuta Cl vari fattori (difctt0St1 produzione di eritropoielina: inihizione della eritropoiesi da fallori uremici: difetto di ferro o di folati). Una causa importante consiste indubbiamente ncl di(eno di erit ropoictina (EPO) (Walson. J989). L'EPO prodotta dalle cellule interstiziali peritubularL ma pui> e!o.scrc prodotta anche in sede cxlrarcnalc. come avviene negli ancfrici. L'EPO una glicoproteina composta per il 60% da proteine, e per i140% d<l carboidrati. La ~ua strullur<1 molccolare alterna regioni a spirale a catena beta, con due ponli disolfuro. e quattro l'ili di glicosilazione, da cui dipende l'attiv it biologica de lla glicoproteina stessa. Il gene del1'EPO umana situato sul braccio lungo del cromosoma 7. e codifica una sequenza pol ipeptidica di 193 aminoacidi. E' slato anche identificato un gene dci recetlore umano dell"EPO su l cromosoma 19. I recettol" per l'cl"i1rol)oieliml sono presen ti su i precursori cri troidi, su lle linee cel lulari dell'critroleucemia. sui megacariociti, e sulle cel lule endoteliali. Nel plasma la concent razione norma le d i Er O di 5-20 mU; il principa le stimo lo per la sintesi rappresentato da1ri!X>ssia. Secondo alcuni esisterebbe a livello renale un "sclIsorc" dc1l"O~. probabilmen te rappresentato da una proteina con un gruppo eme. L'ErO produce un aumento del numero di emazie c della concentrazione di Hb: ci comporta un incremento dell'O , tissutale. il quale a sua volta bloccherebbe con meccanismo di feedback la produ7ione dell'EPO stessa. L'uso della tecnologia dci DNA ricombinante ha reso !X>ssibile l'isolamento dci gene deIl'EPO. che - tradotto cd espresso nelle cellule di mammireri . ha pcmlesso di ottenere una molecola indistinguibile quanto alle caratteristiche biochimiche. biologiche. c immunologiche. dall'eritropoietina presente nelle urine umane. L'erit ropoietina umana r ico mbinante (rH U-E PO) si mostrata efficace nell'aumentare l' ematocrito nei pazienti anemici in tr:utamento emodia litico. Come erretto collaterale va ricordato UIlO svi luppo o un aggravamento rapido della pressione arteriosa. efretto connesso con un incremento rapido dcll'em<ltocrito (> O.2%/dic).

775
PIURIA
DEFINIZIONE:

la presenza di pus visibile ad occh io nudo nellc urine si definisce pillria; la presenza di Icucociti, svelabile ~()ltanto mediante l'esame microscopico del sedimento urinario. viene definita lelicoci/llria.
Normalmente nelle urine vengono escreti in media 66.000 lcucociti/ura; la escrezione ora ria di Icucociti conside rata normale quando inferiore ti 200.000 g lobuli bianchi/ora. Una escrezione oraria superiore a 400.0nO leucocit i/ora in una urina slcrilmcnle raccol ta s uggerisce come altamente probabile la presenza di una piclondrite, anche se tali va lori possono essere osservati nella glome ruloncfrilc acuta e sub<lcuta. In alcuni casi di piclonefrit c l'escrezione d i leucnciti pu essere contenuta entro limi ti normali o quasi; pu aUora riuscire utile la PROVA d i L1ITLEKATZ o ~'prcdnisolone provocalive lesI: v iene va lutat a l'escrezio ne quant itativa urinaria oraria di leucociti prima e quattro ore dopo la somminislrazione di 40 mg di prednisolone in vena; la prova viene considerata positiva in presenza di un aumento del 100% della leucocituria oraria, sopralluno se quest'u ltima supem i 4(X).OOO Icucociti/ora. importante considerare anche il peso !'>pecifico urinario poich ne lle urine diluite (P.S. = 10 12 o meno) i leucociti possono andare rapidamente inconlro a lisi ce llulare. Un .. piuria o un .. leucocitllri .. elevata sono espressione di una infezione del le vie urinarie e possono qui ndi significa re la presenza di:

uretrite proslalile cist ite Cislopie lite pielonefrite tubercolosi reoa le o delle vie urinarie (si accompagna con una piu ria acida e non alcalina come avviene nelle condizioni precedenti, quando la leucocitllria sia abbondante).

776

EMOGLOB INURIA
La quan ti t di emoglob ina che compare nc lle urine dipende dal rapporto tra ,'Hb libera presen te nel s<lngue e la aploglobinu, g ruppo di glicoproteine che legandosi al l'emoglobina li bera c ircolante (p. m. 69.0(0) ne impediscono il passaggio attraverso il filtro rcnale. Con un tasso normale di aptoglobina (= circa 110 40 rng/ IOO mi) si h:1 emoglobinuria soltanto se I"emoglobincmia supera i HX)-200 mg/ lOO mi. Con un lasso ridotto di aptoglobina. invece. po!'>sono esse re sufficienti anche soltanto SO rng/IOO mi di emoglob in a libera c ircolan te per produrre emoglob inuria.

Le cmoglobinuric possono esse re suddivise in due grossi gru ppi : I. EMOGLOBINUR IE OCCASIONALI 2. SINDROM I EMOG LOB INLR ICHE
I. EMOGLOBI NU RI E OCCASIONA LI
a) (lIlcmie emolitiche: in quasi tutte le anemie emo litiche si puc) .. vere emoglobi nuria quando si verifichi unn crisi emoliti ca intravascolarc rapida cd intensa: sfcrocitosi ereditaria emoglob inopat ie c talassem ie morbo di Mosehcowitz (porpora trombotica trombocitopenica, con anem ia emolitica acuta) anemie emolitiche autoimmuni anemie emol itiche da ustioni, parassiti, ecc. b) fal'ismo: anemia emolitica da deficit enz imatico di glucosio-6-fosfato-de idrogenas; (G6 PD)

c) incide/Ili emolitici lrasfu.'iollali

d) malaria (<< bltlck-water fel'er )

2. SINDROM I EMOGLO UlNURICHE

(in questo gruppo l' emoglobinuria costituisce il sintomo principale lIella sindrome) a) emoglobinllrifl parossisrica notturl/a (Marchiafava-Michcli) (anemia emo liti ca acquis ita da difetto intraglohulare: nell e emaz ie anormali mancherebbe lo strato protettivo~ parte lipidica de lle lipoprotcine del lo sirorna? ~ che normalmente evita la fissazione del la proteina propcrdina. stata pure segnalata una bassa od assente attivit acetilco lincstef<lsica delle emazie) b) emoglobinuria paros.srica a frigore: tipo 'lcutO. non luetico tipo cronico. in rappono Cl lue acquisita terziaria o congen ita (prcscn.l<" dcll"emolisina hifasica o anticorpo di Donath-Land..teiner: necessita il faItore freddo) c) emoglohilluria da marcia: dopo sforl.:i protratti in st37ionc eretta (degradazione enzimatica di lipidi slromal i con acce lerazione dell'emolisi spontanea?)

777
Segll; e sillfomi COllI/essi cOIlI'emoglobinuria

Si possono considerare quattro fasi principali:

,~ fase,

prodromicll:

malessere. pallore. brividi, lachicardia. ipolcnsione: brusco aumento febbrile

II~

fase. emog{obl/lrica:

dura qualche ora (nella emoglobinuria parossist ica notturna, anche scllimane o mesi). Le urine :Jcqui~tano un colore scuro.

I/IQfase, di ;Uero po!>/cmoglobil/urico:

in relazione al catabolismo del complesso albumina-aploglobina (nel sistema (elicolocndOleliale l' Hh si Ira~forma in bilirubina; l'aploglobina viene probabilmente riutilizzata).

TV" fase, degli illcidellii reI/ali:

(tuhuloncfrosi cromoprotcillurica sccondo Mona:sterio): in:-.ufficicnza rcnale oliguTica acul;L da ipos.si .. acuta c li .. U'MULioIlC dd nc lrtlllc (cil indri di eme).

Emoglobinuria parOSSlstlca nottuma. Le urine emesse durante la nolle (a Sinistra) sono di colore rossastro (emoglobinuria), quelle diurne sono giallo-cilrine come di norma.

778
MIOGLO IlI NURlA

La soglia rcnalc della mioglobina bassa (circa 1520 mgl l OO mi); la mioglobina non si trova mai presente quindi ncl plasma in quanti t sufficiente a dare una colorazione lipica dc i sangue. Non legandosi ad una proteina (come avv iene invece per l'emoglobina che si lega con l'aploglob ina). la mioglob ina viene fac ilmente fi ltrala a live llo g lomerulare ed escreta nelle urine. La mioglobinuria consegue in genere ad una rapida distruzione delle ce llule muscolari. Le principali condizioni mioglob inuriche sono tre:

l. Mioglobinuria parossistica idiopa tica:

le crisi mioglobinurichc sono scatenate da ese rcizi fi sici intensi e si acco mpagna no a dolori muscolari e talora a paralisi (<<mioglobinuria paralitica spon tanea). Le uri ne sono scure ma limpide. Le urine contenenti miogloh ina danno una reazione po-

sit iva con la IOlidina, colorandosi in blu o in ve rde a seconda della quantit del pigmento presente. Anche l'emoglobina pu essere responsab ile della positivit di ta le reazione; tuttavia in questo caso il plasma assume un co lorito rosa, mentre rimane no rmale se il pigmento circolante la mioglobina. L'esame spettroscopico del pigmento urinario d iffe re nzia comunque la mioglobinuria dall 'emoglobinuria.

2. Morbo di Ha ff: (cosiddetto dall a zona presso la baia d i Kon igsberg e lu ngo il Baltico, Qve si manifestato in forma epidemica, d a ingestione di pesci di fon dali ave sedimentano tossici miolilici immessi da fi umi).

3. C rush-sy ndrome (sindrome da sch iacciamento): pu provocare un danno renale da ipossia acuta (shock, ischem ia renale) o da ostruzione tubulare prodotta da cilindri di mioglobina precipitati entro il lume del nefrone.

4. G licogenosi tipo V (MacArdle), da defi ci t di fos forila.. i muscolare: mioglobinuri,l lransitoria. asteni a spiccata, crampi , mia lgie dopo sforzo. Altre cause possono essere pure lo s hock elettrico da alto voltaggio o la necrosi muscolare ]ocalizl.3Ia. da pressione pastura le durante il coma (es. intossicazione alcoolica).

779

MIOGLOBlNURJA - RABDOMIOLlSl Per rabdomiolisi si intende una condizione clinic;l che consegue al rapido pilssaggio in circolo di costituenti cnLimalici. metabolici. ed elettrolitici del muscolo striato, liberali dalIa ncerosi di tale tessuto. Nella rabdomiolisi le CK pos~ono aumentare in modo mostruoso. Cino a 50.000-100.000 unitil: in genere ]'a ulllcnlO della frazione MB-CK con tenuto nei limiti dciI ' 1-2%, a dirfcrcnL.a di quanto avviene nell'infarto acuto. L'aumento della mioglobina, per distruzione delle mioccllulc. porta a mioglobinuria, con urine color Coca Cola, danno tubularc, c insufficienza rcn~tle. Si p()s~ono accusare mia lgic intense. o loracoalgic da rabdomiolisi dci muscoli inlcrcostali. La muscolatura degli arti periferici pu presentare edemi compressivi dolenti. tali da richiedere rasciotomie.

Cause di rabtlomiolisi sono:

Intensa attivit muscolare: atleti. maratoneti: crisi convu lsive. tetano. Danno muscolare diretto: schiacciamcnto: prolungata compreS3ione; ustione. lpertermi;. maligna e colpo di calore. Ischemia: vasocostrizione v:lscolare: embolie. Alterazioni metaboliche: ipokaliemia; chetoacidosi; diabete. Tossicosi: eroina: cocaina: amfetamine; alcolismo acu to e cron ico. Infezioni batteriche.

Fannaci: inibilori dell'enzima IIMG-CoA rcduttasi. specia lrncnlc in aS)OCiazione con agenti immunosoppre~.. uri (inclusa la ciclosporina); gemfibrozil; ac. nicotinico; eritrom icina.

780
Do ii

PORFIRINURIA

Le porfirine costituiscono una parte della molecola cmoglobillica. Nelle condizioni patologiche note con il termine di porfiria. il metanoli smo delle porfirine alterato: la loro concentrazione nel sangue aumenta e la loro escrezione aUraverso le urine (porfirit/uria) e le fcci
viene incrementata. Diverse form e di porfirine sono interessate. ma durante un attacco acuto soprattutto il porfobilinogello che sempre presente in grande quantit. La sua presenza pu essere svelata med iante il rcattivo di Ehrlich , lo stesso impiegato per rivelare l'urobilinogeno: entro 20 secondi compare un colore rosso ne lle urine che. se si Iralla di porfobilinogeno, rimane dopo aggiunta di cloroformio.
Le condizioni che si accompagnano con porfirinuria sono:

1. Porfiria congenita (o erih'OllOietica):

eccessiva deposizione di porfirine nei tessuti, con fenomeni di fotosensibilizzazione (es. idroa vacciniforme); eritrodonzia (f1uore~enza rossa dei denti alla luce ultravioIella di Wood). Nelle urine possono comparire uroporfirina I e coproporfirina I che danno un colore rosso (urine fresche).

2. Porfiria epatica:
eccessiva produzione di porfirina nel fegato. Distinguibil e in: a) porflria (W /la imermiueme: carattcriauta da crisi periodiche di coliche addomi nali (eve ntualmente indotte dalla ingestione di barbiturici): di sturbi nevrotici o psicotici, con manifestaLioni neurologiche varie. Nelle urine presente il porfobilinogcno. anche nelle fasi non attive della malattia . b) porflria c:wallea tarda: lesioni cutanee con spiccata fotosensibilit:. (tipo epidermolisi bollosa); fegato grasso o cirrotico. Nelle urine presente uroporfirina I c Il insie me con coproporfirina I e 111. c) porftria mista: coesistono manifestazioni addominali , cu tanee e neurologiche.

781

Nelle urine presente uroporfirina e coproporfirina I c III e cos pure, in un lerzo dci pazienti. porfobilinogeno.

Porllrinuria:

(a) colorito bruno scuro delle urine

(b) conlrollo urina normale

A

(R. Hegghn - DiagnOSI differenziale delle malattie inleme - SEU, Roma; vol. lo)

782
.oh

TIPI PRINCIPALI D1I'O RFIRI E

PORFIRIA
Deficit di ALAdeidratasi
Porfiria acuta interminente Porfiria eilropoietica congeni ta

DIFETTO ENZIMATICO
ALA<leidratasi Porlobilinogeno (PBG) -deaminasi Uroporfirinogeno III sintasi

SEGNI CUNICI PRINCIPALI

Neuroviscerali
Neuroviscerale

LABORATORIO
++ ALA (urine) ++ PBG->ALA (urine) ++ Uro- e Coproporfirina I; ++ Coproporfirina I (feci) ++ Uroportirina e 7-5 carbossili porfirine (urine); lsocoproporfirine (feci) ++ PSS;:. ALA coproporfrine (urine); ++ Coproporfirina III (fecij ++ PSG;:. ALA ++ PrOlo;:. coproporfirina (Ieci ) ++ Protoportirina libera (eritrociti)

EREDITARIETA'

Autosomlca recessiva

Aulosomica
dominante

Cutanea

Autosomlca recessiva

Porliria cutanea

Iarda

Uroportirinogenodecarbossilasi

Cutanea

Complessa (200/0

autosomica
dominante)

Coproporfiria ereditaria

Coproportirinogeno
ossidasi

Neuroviscerale .%. Cutanea

Aulosomica dominante

Por1lria variegata

Protoporlirinogeno
ossidasi
:I:

Cutanea Neuroviscerale

Autosomica dominante

Protoporfiria eritropoietica

Ferrochelatasi

CUtanea

Autosom\ca dominante

Secondo gli storici, una forma di porfiria ha reso ragione della pazzia prima intermitlente e poi definitIVa di Re Giorgio III d'Inghilterra (1738-1820).

"The Porphyrias"In Scriver, Beaudet, SIy, e Valle: " The metabolic basis of inherited Diseases", 6th ed., New YOI1\; McGraw-Hill, 1989.

SEMEIOLOGIA OSTEOARTICOLARE

785
SEMEIOLOGIA OSTEOARTICOLARE

(A) GENERALITA' ESAME DELLE ARTICOLAZIONI

L'esame de lle articolazioni viene facilitato dalla
conoscenza dci principal i aspetti anatomici art icolari.

Le articolazioni si suddividono in tre ti pi principali:

a) sinartrosi: articolazioni fisse b) amfiartrosi: articola.lio-

C AVITA

SlNOVIAlE

ni poco mobili
c) d iart rosi: articolazioni

liberamen te mobili. Le articolazioni diartrod iali SO DO le pi com uni; il prototipo costitui to da quella del ginocchio: esse inoltre costituiscono il gruppo articolare di maggior interesse rcu matologico. L'aspetto classico di una articolazione diarlrodiale illuSirato nella figura. J cap i articolari sono ricoperti da tessuto cart ilagineo c sono racchiusi entro una capsula di tessuto fibroso tenuta lesa da ~bu s li legamenti che si estendono tra le ossa della artico lazione. La superficie interna della ca p~u];1 fibrosa rivestita dalla membrana sinov iale che si attacca ai margin i delle cartilagini anicolari. Normalmente il cavo sinoviale contiene soltanto scarse quantit di nuido che ha lo scopo di lubrifica re i capi articolari; tali quantit variano nell 'articolaz ione del ginocchio da O a 2-3.5 mi di liqu ido Jibero.

L'esame delle artico lazioni com prende:

l. Lo studio della motilit articolare norm ale

2. II rilievo dei segni di alterazione articolare 3. L'esa me delle caratteristiche principali del dolore articolare (pag.120).

786
ESAME IlELLE ARTICOLAZIONI
I. MOTILITA' ARTICOLARE NORMALE

Articolazione della spalla

L'articolaz ione della spalla gode di una ampia variet di movimenti: flessione. estensione, abduzione, add uzione, rotazione e circonduzione. Al fine di valu tare i limiti di motilil della spal la possono essere impiegate, come procedimen to preliminare, quattro se mplici manovre:
t) Il paziente estende entrambi i gomit i complel,unente. ai lati dci corpo c successivamente alza gli arti disegnando un ampio arco verticale (elevazione anteriore dell'articolazione), con l'i ntento di unire le superfici palmari delle mani sopra la test i (figura A).

2) Il paziente congiunge le mani sulla verticale dci suo capo, con i gomiti flessi e con le estrem it superiori che disegnano un arco orizzontale posteriormente. 3) Il paziente innalza i due arti estesi sopra il suo capo, disegnando un ampio arco laterale a corona attorno al corpo (abduzione), con l'intento finale di

congiungere la superficie palmare delle mani, avendo braccia ed avambracci

com pletamente estesi (figura B). 4) Infine il paziente ruota internamen te il braccio sul dorso, con la mano posta il pi alto possibile tra le due scapole ad ango lo relto (figura C). I movimenti pi indicativi nella va lutazione della funzione normale della articolazione gleno-omcr.. le, sono la rotazione interna. la rotazione esterna c la abduzione gleno-omerale; necessa rio prevenire il movimento della scapola, afferrandone la parte inferiore e mantenendo la saldamente in sede con una mano, mentre con l'altra mano si abduce pass ivamente e len tamente l'arto superiore del pazie nte. La scapola pu essere parzia lmente stabil izzata pure esercitando sull 'acrom ion una pressione diretta verso il basso, al fine di prevenire l' innalzamcnto del cingolo scapolare. In tali circostanze l'abduzione del l'articolazione glenoorneralc di circa 90 (figura D). I limiti della rotazione interna ed esterna dell'articolazione della spalla possono essere meglio valu tati ponendosi lateralmente al paziente il quale tiene l'avambraccio orizzontale ed il gomito piegato ad angolo rello. L'avambraccio viene poi inna lzato (= rotazione esterna) o abbassato (= rotazione interna) (figura E). L'esame pu anche essere effettuato con il pazieme in decubito supino.
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787
MOTILITA'
articolazione della spall:1

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(Quesll e gli schemi seguenti

sono ndlsegnatl da .. PhyslCal examlnahon 01 Ihe pnIS",

di Beetham W.P. e

Coll.. Saunders Comp.).

788
MOTILITA': articolazioni dci gomi to e del polso

GOMITO:
- flessiolle ed es/elisione (figura A)
Il limite estremo deWestensione qui indicato con 00; sono possibili tuttavia ipere stcnsion i ulteriori di 5.10 o estensioni inferiori di 5_10 0 Nella posizione di flessione completa, si raggiungono i 1500 - 160 a partire dallo 0. Le articolazioni interessate in questi mov iment i sono quella omero-ulnarc c quella radio-alllerale.
prollaziolle e supillaziolle (figura 8)

La pronazionc c la supinazione spetta alle articolazioni radio-ulnari, ncl loro est remo prossimale (gom ito) c distale (polso). Tali mov imenti si svolgono normalmente lungo lo sviluppo di 180 che possono essere s uddivisi approssimativamente in 90 0 di pronazione c 90 di s upinazionc.

POLSO:
I movimenti dell'articolazione del polso sono molteplici: fle ssione palmare (= fl essione); dorsillessione (= estensione); deviazione radiale: deviazione ulnare c circonduzione. La motilit dell 'articolazione del polso varia considerevolmente da soggetto a soggetto; pu essere valutata meglio se l 'osservatore afferra la estremit distale dell'avambraccio del paziente. in posizione prossimalc al polso. ed invita il paziente a muovere att ivamente l'articolazione. Valutando a 0 la posizione rettilinea di partenza. come espresso ne lla fi gu ra C. la dorsi flessione si sviluppa lungo ci rca 70 e la flessione palmare raggiunge gl i 80"_90". La deviazione ulnare si svolge per ci rca 50.60 dalla posizione rella di partenza mer la deviazione radiale limitata normalmente a 20 circa. Il principale danno funzionale del la Illotilit dell' articolazione dci polso interessa soprattutto la dorsifl essione o estensione .

789
MOTILITA'

articolazioni del gomito c dci polso

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PIIONAZIONE \ \ \

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790
MOT1LJTA': articolazioni metacarpofalangee ed intcrfalangee
l movimenti delle diw vanno innanzitutlo eSaminati in modo unitario: successivamente ogni articolazione va va lutata scparalamente. Un tesI facile che attesta la piena funzione delle dita la capacit di chi udere com pletamente il pugno c di estendere totalmente le dita:
pugno chiuso al 100%
pugno aperto

:::: flessione completa di tutte le dita

=

mano piatta; mancata flessione delle dita

pugno ch iuso al 2550-75 % = esprime gradi minori di flessione delle dita.

Articolazioni

metacarpo(alang~

I movimenti possibili sono quelli di flessione-estensione o abduzione-adduzione dell e

falangi prossimali sulle estremit metacarpali. e la comb inazione di essi o circonduzione. I limiti norma li di mOlilil delle articolazioni mctacarpo-falangcc sono illustrali nelle figureAe 8 : II -III - IV - V dito (figura A): dalla posiLione neutra di base (0). la flessione raggiunge i 90_100: l'estensione invee si svi luppa soltanto per 3(}0 circa. I dilo (po li ice): la flessio ne minore. e tende ai 50-70 dalla posizione rettilinea di 0 (ligura B).

Articolazioni interfahlngee
I limiti di motilit variano per le articolazioni interfalangee prossimali. distali c per quella del pollice; articolaz ion e interfalangea prossima lc (figura C): la t1 essione. dalla posizione neutra retti linea a 0, pu sv ilupparsi fino a 120; l' iperestcnsione raramen te s upera i 10; articolazione interfalangea distale (figura D): la flessione raggiunge g li ROo90: l'estens ione pu essere nulla. o raggiungere in tal uni soggetti i 30; articolazione interfa langea dci dito pollice (figura E): la flessione pu svolgersi fino ad 80_ 90 dalla posizione 0. mentre l" eslensione pu I. ...... crt di 20_35.

N.B. - Ogni dito pu I.Ulche essere abdotto o addollo (rispettivamente allontanato o avvicinalO al dito medio), quando l'articolazione melacarpofa langea estesa. L'ambi to completo di adduzione-abduzione a livello metacarpofalangco di circa 30_40.

791

MOTILITA'

articolazioni metacarpofulangce ed inferfalangce

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,

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792
MOTILITA': articolazione dell 'a nca

movimenli relativi a l1'aTlico lazione dell' anca sono: l' adduz ione. la abduzione. la fl essione, l'estensione, la rotazione e la c irconduzione.

ESTENS IONE (figura A) L'ipc reSlcnsione dell'anca viene meglio valu tata quando il paziente giace, in posiLione prona, sull 'addome. E' neccss.1rio fissare il bacino e le ultime vertebre applicando sul sacro una pressione diretta verso il basso con una mano. mentre la coscia viene sollevata dal piano del letto con l'altra manO; c i al fine di evitare di confondere movimenti delle vertebre lombari con movimenti dell'anca . Quando la gamba e la coscia sono rette e la pelvi c la colonna immobili zzate, l'estensione !ii sv iJuppa per circa 15, Con il concorso del movimento lombare. la estcns ione della coscia pu aumentare a 40. In caso di lordosi lombare esagerata, occorre effettuare il test di Thomas (pag. 799) per meglio va lutare la limitazione effettiva dell 'este nsione o della fl essione.

FLESSIONE (figma B e C) A ginocchio flesso (figura B) la fle ssione dell'anca notevole, potendosi sviluppare fino a 120 dalla posizione retti linea di partenza va lutata a 0. A ginocchiO esteso (figura C) il grado di fl essione minore c tcnde fino a 90.

ABDUZIONE cd ADDUZIONE (figma D)

La val utazione viene fall .. a paziente supino, con cosce e gambe in posizione estesa e sim metrica, in base all'angolo formato tra la linea immaginaria mediana lesa lungo l'asse del corpo e quella lesa lungo la gamba. Il grado di abduzione consentito aumenta con la fl essione e diminui sce con l'estensione dell'anca. L' abduzione normale. ad arto inferiore esteso, di circa 40-45 dalla posizione ncutra median a (0). La limitazione dell ' abduzione costitu isce una dellc pi com uni forme di riduzione di mo!ilil dell'anca in caso di alterazioni di questa articolazione, oppure di spasmo dci muscoli adduttori.

793
MOTILITA'

articolazione dell 'anca

I //

/ I

\ \

794
MOTILJTA': articolazione dell 'anca Rotazione interna ed este rn a (figura E cd F)
L'I valutazione di questi movimen ti avviene mentre il paziente supino. con la coscia ed il ginocchio fl essi a 9(}"; l'esamin ato re fa allora oscillare il piede dci paziente: verso l'i nterno = misura della rotazione este rna dclt'anca verso l' esterno = m isu ra della rotazione interna dell'anca Durante tale manovra. piede ed anca muovono quindi verso opposte direzioni. La rotazione no rmale verso l' interno di 40" e verso l'esterno di 45 (figura E). Il movimento di rotazione esterna ed interna pu essere valutato anche quando il paziente si trova in decubito pra no, con l"anca estesa a 1800 ed il ginocchio n esso a 9{)" (figura F).

Test calcagno-ginocchi o o fabere sign (figura G)

Si Iratta di un test semplice allO a rilevare l'interessamento dell'articolazione dell'anca in genere, senza specifi carne particolari limiti funzionali, poich coinvolge ad un tempo vari tipi di movimenti . L'appellati vo anglosassone fabere s ign serve appunto per riassumere. attraverso le lettere iniziali, i vari tipi di movimenti interessati nel te~t: Flexion, ABduction , Exlernal ROlation. Extension L'anca cd il ginocch io del lato da esaminare sono flessi in modo che il calcagno si col lochi SOprd l'opposto ginocchio esteso. L'anca esaminata allora v iene abdotta e ruotata estero namente: la presenza di dolore, s pasmo muscolare o limitazione del movimento nella regione dell'anca del IalO in esame, esprimono la positivit dellcst e suggeriscono la presenza di una alterazione loca le.

795
MOTlLIl}\'
articolazione dell'anca

ItOTA1!ON(
INTUNA

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les i

calcagno-ginocch io o (1abere sig1/)' (= iniziale di: Flcxion ABduction Ex lernal ROiation EXlcnsion)

\ \ \
~

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796
MOTILITA': articola1.ionc del ginocchio della caviglia (Ialocrurale) sottolalare (soltoaslnlgalica) metatarsofalangea interfalangea
Articolazione del ginocchio (figura a) Partendo dalla posizione neutra di 0, l'articolazione del ginocch io pu estendersi fino a circa 15, mentre la fl essione pu svi luppan;i fino a 130,
Spesso l'interessame nto art icolare viene denuncialO da contrattu re in fl essione. che Iimi tano l' estens ione del ginocchio.

Articolazione della caviglia (talocrur'dle) (figura b)

La flessione piantare e la dorsi flessione o estensione. costituiscono i movimenti della anicolazione ta!ocrura lc.
Dalla posizione normale di riposo di 0, quando il piede fomla un angolo retto con la gam-

ba.la flessione pu svilupparsi fino a 45 circa c l'eMensione fino a 20 o quasi.

Articolazione sottotalare o sottoastragalic:1 (figura c)

Alla articolazione soltoastragalica spettano i movimenti di supinazione (o conversione intcrna) e di pronazionc (o conversione esterna) - definiti anche rispettivamente come inversione cd eversione. - L'orientamento della pianta del piede verso l'interno pu estendersi fino ad un ambito di 30 circa partendo da ll a posizione normale di riposo (0) in cui la piant" poggia :-oul piano a piatto. L'orientamen to pi antare verso l'esterno, o pron azione, invece normalmente consentito fino a 20 circa. Articolazione metatarsofalangca del primo dito (figura d) Partendo dalla posizione neutra di riposo di 0, quando cio l'alluce si trova lungo il piano pian tare, l' articolazione mctalarsofalangea dci primo dito pu flellersi fin o ad 80 circa ed estendersi fino a 35 circa. L'articolazione metatarsofalangea delle restanti dita consente invece movimenti di flessione ed estensione di 40 o quasi partendo da 0. Articolazione intcrfalangca prossimale (figura c) L'articolazione interfalangea prossimale solitamen te non si estende dalla posizione di ri poso di 0 (= piano piantare); pu invece Ocltersi fino a 50. Netrarticolazione interfalangea distale, invece, la Ocssione si sviluppa in ge nere fino a 40_ 50 e l'estensione fino a circa ]It.

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797
n

MOTILITA'
articolazione del ginocchio (a) (h) (c) (d) (c)

della caviglia (talocrurale)

soUotalare (sottoastragalica) melat31"Sofalangea interfalangea

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798
MOTILITA'

su

colonna ycrtebra lc La colonn a vcrtcbra le pu compiere diversi movimenti: este ns ione (incurva~ mento dorsale), flessione (incurva men to an teriore). anduzione (inclinamenlo ai lati) c rotazione. Alcuni movimenti hanno luogo soprattutto in determinali segmemi : flessione: interessa soprattutto le regioni cervicale. {afacie;'l infe riore c lombare. La flessione completa della colon na permette di sv iluppare il movimento pi ampio: dalla posizione erella (00) fino a 90. Escludendo la porz io ne ce rvicale c mantenendo un a stab ili t pelvica, il tronco pu fl eltcrsi di circa 40. I processi spinosi nell a fl essione si separano Ira loro. Estensione:

\--<.-=
\
...... \

interessa soprauullo le regioni cervicale e lombare: escludendo la portionc cervicale, il tronco pu estendersi di 30 dalla posizione erella (0).
Abd uzione: interessa sopraHuuo la porzione cervicale. toracic.1 inferiore e lomba re. Il movimento di lateralit della colonna ((in toto si svolge per circa 60 da ogn i IalO; escludendo il trat~ IO cervica le. le regioni toracica inferiore e lombare svi luppano un movimento laterale ri dalla a circa 20 da ogni IalO. Rol:.\Zione: molto accentuala nella regione cervicale e relativame nte ri sIretta ne i tratt i loracico c lombare. Escludendo il mov imento del collo e stabilizzando il cingolo pclv ico. la colonna vertcbrale pu ruotare di circa 30 da ogni lato. In condizioni normal i invece la rotazione d i 90 a ds. o a sin.
riSUltil

Movimento cervicale:
pu sv iluppare una fl essione di 45, una estensione di 50_60. una abduzione di 40 ed infine uml rOla.lione di irca 60 o pi. N.B . - Osservando lateralmente la colonna in posi.lione di nessione (figura), il suo contorno disegna una linea curva regolare che si e..<;tende dal sacro alla base del cranio. La presenza di un appiattimen to o IOTdosi nella regione lombare (linea tratteggiata nella figu ra). sIa ad indicare una ridolla mOl ilit di queslo IrallO verlebrale. spesso lipicamente associala con una notevole contrazione spaslica de i muscol i paravertebrali.

799
MOTILITA'
t est di Thomas

Il test di Thomas serve ad esplorare la contrattura in flessione dell'anca quando sia mascherata da una lardosi della colonna vertebrale. (A) Quando il paziente si trova in decubito supino su una superficie pialla, la deformit in flessione delranca pu essere mascherata da un inarcamento anleriorc della colonna nella regione lombare. La curvatura lordotica lombare pu infatti consentire alla coscia di poggiare a contallo con la superficie piana. (8) Ullordo:-.i lombare pu essere eliminata fl ettendo l'anca opposta (in questo caso la sinistra); se presente una Coniraltura in flessione, la coscia interessata (in questo caso la destra) assumer un atteggiamento in flessione il cui grado sar espres!-'o dall'angolo formato con il piano della superficie su cui g iace il paziente. (C) L1 stessa manovra pu essere compiuta invece che dal paziente dall'esam inatore.

800
ESAME DELLE ARTI COLAZIONI 2. SEGNI DlALTERAZIONEARTICOLAR E
Segni di siI/ovile e/o urlrile SOl/O: tumefazion e articolare:
da versamento intraarticola rc o da fl ogosi dc i tessuti molli periarticolari; talora si ha ispcssimento della membrana sinoviale con o senza versamento palpatoriarnc nlc apprezzabile. All'esame fisico la prescnz..1 di versamento articolare viene indicata attraverso il rilievo di una tumefazione visibile Opalpllbilc della capsula articolare. Poich il liquido sinovialc cnnlcnuto entro una cavit chiusa, la <:ompressionc di una pane di essa promuove uno spostamento di fluido verso un ' altra parte che viene in tal modo ulteriormente distesa. Il versamento pu rendersi manifesto anche con manovre particolari. quale ad esempio il ballottamento (pag.SI O). - dolorabilit (<<tcnderncss)): la dolorabilit articolare alla pa lpazione costitu isce in parte una reazione soggelliva del paziente ed quindi proporLionata al suo stato emot ivo. L'appropriato rilievo de ll a do lorabilit palpatoria ric hiede un IIdeguato rilassamento musco lare; l'es islCnza d i una contratlura spaslica, infatt i. pu rendere impossib ile la valutazione di tale sin tomo.

limitazione della motilit articolare:

pu essere transitoria o permanente. Cause di limitata motilil transitoria: spasmo muscolare prodotto dal dolore o dalla paura miogelosi fibrositica pcriarticolare !o.inov ite e versamento intraarticola re blocco secondario a corpi liberi a rticolari (franu ra del menisco) proliferazione fibrosa con ade renze intra- o perianico lari, tenosinovit, contratture de i muscoli, de ll a fascia, dc i tendin i. Cause di ostacolata moti lit permanente. sono: anchilosi fibrosa od ossea d istruzione delle superficie art icolari sublus...;azioni - ispessimenti capsulari con tratture tendinee e fasciali

alleraziooi cutan ee dci colorito e della tempera tura :

la presenza di cute arrossata e calda sovrastante l'articolazione, pu essere va lutata per confron to con l'articolazione opposta. Non sempre la sinovite articolare si accom pagna con iperterm ia e rossore cu taneo. Altri segn i fisici importami sono:

crepilo articolare:

sensazione pa lpabile O udibi le di fruscio secco o scricchiolio prodotto da l moto. Tale sintomo viene ri levato in prescn7 . .a di superfici articolari O eXlraarticolari ruvide che scorrono l'una sull'altra o che siano compresse manualmente nel corso del l'esame. Il crepitio non si accompagna obbligatoriamente a senso di d isagio o dolore. II crepitio proveniente dall'interno del l'anicolazione dovrebbe essere differenziato da quello dovuto al lo $civolamcnto dei legamenti o dei tendini sulle superfici ossec durante il moto,

- deformit articolare:
pu essere dovuta ad anchilos i ossea in posiz ione abnorme, a lussazione, ad aumento di volume dell ' osso. a contratture che modificano i norma li rapporti tm i capi articolari, Talune deformit sono tipkht:. come quelle delle mani nell'artrite reumatoide (pag. 803),

801
SEMEIOLOGIA OSTEOARTICOLARE (Il) SEMEIOLOGIA FISICA REUMAroLOGICA
I. ISPEZIO NE

impegno articolare
Alla ispeziolle possibile osservare innan7ilutto l'interessamento articolare che. in linea di ma:-.:-.ima, i! carattcrbtico, per ogni di..,turbu reumatico:

Malattia reumatica:
preferenza per le articolazioni maggiori (ginocchia, caviglie, sp.dJ e, pol:-.i) meno freque nte l'interessamento del le piccole articolazioni delle mani e dei piedi !)ol itamen tc sono in teressate parecchie articolazioni sim ulta nee elo successive manca per lo pill l'interessamento simmetrico

Artrite reumaloidc:
prcfcrcllL.a per le piccole art iColazioni delle mani : inlcrfalangec prossima Ii. melacarpo-falagce l[ e III tendenza all' interes..,arnt:n lo simmetrico articolare

progressione centripeta
Spondilite anchilosallte:
interessamento precoce sacro-iliaco (~. di Eltrc: allargamento e M:lcrosi dei labbri delle rime arti<.:olari) loca liaazione elettiva a[la colonna vertebralc

Osteoartrosi primaria:
interes~amel1to comune

delle dita, primitivamente localizzato alle articohlzioni inter-

falangce di~ta[i noduli di Il eberden: esoslosi nodulari, soprallullo sulla supe rficie dorsale delle artil.:ola7joni intrfalangee distali

Cotta:
la localizz:;uione classica della galla acuta si trova nella articolazione mclatarsofal;lI1g:l dci primo dito del piede l'attacco acuto pu tuttavia presentarsi ovunque i <;egni pcriarticolari possono essere cos marcati da simulare una cellulite dJ)()~iti MlttOl"Ulanci di urati all'elice o al!'alltelice delle orecchie o sui tendini e~lcn sori delle articola.doni (IO li)

802
ISPEZIONE
Ma ni

de lle art ico lazioni inlerfalangcc (figura) ed il rigonfiamento r astoso in corri spondenza delle articolazioni mClacarpofalangec (figura), costitu iscono i pri mi sintomi art icola ri.

Ne ll 'artrite rcunlaLOide le tumefazioni

ru~if()rmi

Essi sono l' espressione de ll a nogosi dellc parti moll i (tessuto connett ivo periarticolare).

Artrite reumalo idc. Tumefaz ioni fusi formi delle art icolazioni inlerfa l'lOgcc.

\nrill'

n':IIIll<lI(lidl:

R.

gontiarncrHo p .. ,>to,o a lI-

ve llo dell e articolilzioni mCI:lCarpofalangcc.

(Byk-Gulden)

803
MANI (segue)

Artrite rcumaloidc: atrofia c tipiche deformazioni.

L'artrite reumatoide inlercs~a alrinizio soltanto la membrana ... il1ovialc, che ben p rc~ ,lo ,i tru:.lorma in un tessUlo di granul:I.lionc con infiltrali cellu lari linfocitari e plasma-

ce llul ari (<<panno sinovialc). Alla <;inovite prolifcnltiva pu sovrappor.-i una lesione pi
intensa con ncerosi fihrinoide che invade anche la cartilagine c la capsula articolare. Le lesion i "pe,>M:l sconllnano dalla art icolazione cd interessano i le~uli pcriarticolari. In particolare i muscoli prossi mi all 'articolazione colpita diventano atrofid. soprallutlo i muscoli estensori delle dita. Quc:-.tc. con!'ocgucntemente, assu mono un atteggiamento Ilessofia c possono presentare la caratterist ica deviazione uln arc.

804
MANI (segue)

Mani gottose

L'artropatia urat ica acuta o cronica (gotta) carallcrizzata dalla dcposiLiom: di cri sta lli di malO di sodio in sede intra- () para~articolarc, c si a'isocia con tumefazione dell'articolazione inlcrcS,.o;ala e con dolo re severo. L"articola7 ionc pu c~scre molto lumcfaUa e calc.Ja e si presenta spesso arrossata o anche cianotica: talora pu simulare raspcllu della artrite settica. Accanto alla prima articolazione mClalarsofalangea - che quella pi comunemente interessata - possono essere coinvolte anche altre articolazioni, tra cui le mctacarpofalangcc e que lle inlcrfalangee prossimali (figura).

805
MANI (segue)

L..1 !;ulrome cii Sfldeck (atrofia ossea acuta, riferibilc "d altcraLioni circolatorie rine~~c) pu e~sere inizial-

mente M:ambiala per una artropatia infiammatoria;

~uccc~~ivamente

pe r si

sviluppa una distrofia con alrofia muscolare c rigiditil progrc:-.~iva ilrlicolare.

La cute si presenta fredda. cianotica, con aspetto lucido c sottile. Nel periodo di un anno l'atrofia muscolare si rende

completa c si ha un irrigidimento articolare totale.

La sindrome ~p(lIl(l-l1Ial/o, caratterizzata da intensa dolorabilit con limiluionc funzionale dcll'anicolaziune de lla spalla, mono- o bilaterale, c con dolori irradiati .. I braccio ed alI ~vambraccio . presenta pure disturbi vasomotori e trofic alla mano. Si tratta di una sindrome prodolla da algo-distrofie riflesse. espressione di disregolazione simpatica. Le cause sono molteplici: infarto del miocardio (pagg. 67,68), apoplessie, traumi. ecc.

La mano si presenla, dopo un periodo di latenza, arrossata c tumefatta, con contrattura in flessione delle dita. Dopo 3 - 4 mesi l'edema ed i dolori regrediscono; la cute della mano assume un aspetto atrofico.

806
MANI (segue)

Noduli di Heberden, di Bouchard e

Noduli di Meynet Nodu/i di Heberden: nell'osteoartrosi le articolazioni intcrfalangee distali delle dita vanno incontro ad un processo la cui caratteristica fond amental e consiste nell a perdita dell a cartilagine articolare, con osteofitosi preminente alla base della falange Icnni nale. Meno frequentemente questo processo interessa le articolazioni interfalangee prossimali (nodllli di
BOllchard).

I noduli di Heberden e di Bouchard sono hen distinti dai naduli di Meynel presenti nell'artrite rcurnataide, con sede elettiva in corrispondenza del con nettivo fasciale e delle inserzioni tendince estensorie del le mani, del gomito, del ginocchio. Questi nadu li, di volume limitato, tendono a colliquarc in zona centrale: eccezionalmente possono anche ulcerarsi.

Oslcoartrosi: Nodu li d i Heberdcn, con sede presso l'articolazione interfalangea distale delle dita.

807

2. PALPAZ IONE articolazione della spalla

\
2

Mediante la palpazionc possibi le localizzare alcuni pUllIi che rivelano la presenza di alterazioni articolari della spalla: I - grande tuberosit; sede di inserzione de l tendi ne sopraspinoso

2 - piccola tuherosit; sede di inserzione del muscolo sotloscapol are 3 - solco del bicipi te, in cui scivola il tendine del bicipite 4 - sede della borsa sottodeltoidea 5 - spazio articolare gle no-omerale 6 - articolazione acromioclavicolarc 7 - articolazione sternoc\avicolare
(R. CaiUiet, modi!.)

808
PALPAZ ION E
a rti colaz io ne del go mito

La palpazione pu permettere di rilevare presso l' articolazio ne dci gomito l'esis tenza di un ispessimcnto sinov iale o di un versa mento. A lal fine, m mc mostmno le figure, il dito pollice viene collocalOsul solco para-olccranico laterale cd il dito indice, O il medio, oppure C I1U'am.bi, vengono posti sul solco para..olecranico mcdialc. La palpazionc di questi spazi riesce meglio quando l'articolazione del gomito fl essa di circa 70 a partire dalla posizione di rompleta estensione c con i muscoli rilasciati . Una scns.1zione tli ripienczza in entramb i i solchi s ta ad ind icare la presenza d i un ispcss irncnlo si nov ialc o di un ve rsamento: in quest'ultimo caso la se nsazione di ripicnczza acq uista un carattere flutt uan te c pu essere di fferen-

z iata dall a consistenza sol ida dei cuscinetti adipos i adiacenti o degli altri tessu ti molli. La sinovite dci gomito comunemente si assoc ia con una limitata estensione articolare.

809
PALPAZIONE

articolazione dci polso e melacafpofalangca

La si llovile dell'articolazione del pol:-;() viene meglio rivelata mediante la palpazione dorsale.
Esistono due tecniche palpa-

tarie. che prevedono l' impiego di emrambe le mani (figura), oppure di una mano soltanto. Con la prima tecnica il polso viene palpalo COI1 fonw ponendo i pollici sulla sua superfici e dorsale c gli indici sull a superficie volare: il JX>lso rilasciato. La palpazione viene crrClluata al di sopra ed al di sotto dell'area depressa corrispondeme allo spazio articolare. Mediante tale manovra possibile rilevare resistenza di sinoviti, di
rigonfiamen ti cistici e talora di Icnosinoviti localizzate. Ad ,ma loghi risultati permette di giungere la tecnica di palpazione mediante una sola mano. La palpazion e delle artico/azioni meracarpofalangee (figura) viene effelluala su lla testa meta earp<Jle e sui solchi adiacenti le teste; la manovra riesce meglio sul versante dorsale articolare. l due pollici dell'esaminatore vengono quivi po~ti. mentre i due indici palpano la superficie volarc. Lo csa mc viene agevolato dalla flessione di 20_30 0 della falange prossimale sull O articoluiollc melacarpofalangea.

810

PALPAZIONE articolazione del ginocchio

ballouamemo roluleo: ha lo scopo di rivelare la presenza d liquido nello spazio articolare. Occorrono tuttavia quantit relativamente abbondanti di fluido perch siano svelate da questa manovra. Si esegue comprimendo con la mano sinistra la zona soprarolulca, mentre la mano destra cerca di provocare il tipico ballollamento)) della rOlula contro il femore nella direzio ne anteroposleriore servendosi del dito indice (figura A vista di profiJo, e B vista dali' alto).

ricerca della d%rabilil IUllgo lo linea anicolare: mantenendo il ginocchio nesso, l 'esami-

natore effettua la palpaziooe sopra la cresta della tibia, lungo la linea articolare. Tale manovra serve ad indagare l' inlegril dei mcnischi: il dolore viene provocato direttamente sul punto leso. La manovra positiva anche nelle fratture della cresta t;biale (figuro C).

ricerca della stabilit medio-latera/e: il ginocchio va poSIO in ipercstensione per escludere qualsiasi grado di mobilit laterale. La tecnica illustrata in figura D mette in ev idenza la mobilit laterale da lesione del legamento collatera le media le.

811

PALPAZJONE articolazione della caviglia metatarsofalangea e interfalangea

La palpazionc della articolazione della caviglia pu

essere effclIuala agevo lmente sostenendo con una

mano il piede dci paziente, mentre il pollice dell 'altra mano viene collocato anteriormente all'anicolazionc,

al fine di rilevarne una

even tuale tumefazione o

dolorabilit (figura).

La palpazione delle articolazioni metatarsofalallgee viene effettuala ponendo il dito indice profondamente tra due teste metatarsali contigue (figura). Contemporaneamente il dito pollice pu essere collocalo in posizione opposta sul dorso del piede.

L1 palp.:1Zione delle arficolazioni imerjalangee, infine, viene attuata con il dito poll ice ed indice. esam inando l' aspetto laterale e melliale dcll 'articolazione. La figura in particolare si riferisce alla palpazione della seconda artico lazi one intcrfalangea prossimale sinistra.

812

SEMEIOLOGIA OSTEOARTICOLARE

(C) MALATnE E SINDROMI REUMATICHE PARTICOLARI

a. MALAlTlA REUMATICA

b. ARTRITE REUMATOIDE
c. SPONDILITEANCIIiLOPOIETICA

d. REUMATISMI DISTROFICI
e. SINDROMI RADI COLARI da SPONDILOSI O DISCOPATlA (ved i capitolo di Semeiologia dci Dolore)

813

MALATTIE E SINIlROMI REUMATICHE PARTICOLARI

a. MALArnA REUMATICA
o febbre rcumatic'l
o reumali'imo articolare acuto (RAA)

Criteri-guida di JONES (riveduti) pt!r la diagno:-.i

di febbre reumatica

MANIFESTAZIONI MAGGIORI

I LI__

M _ AN _ IF_ E_ S _A ' _Z _IO _ N_ IM _I _ N _ O _ R _ I _-,

1. 2. 3. 4. 5.

CARDITE POLIARTRITE COREA ERITEMA MARGINATO NODULI SOTTOCUTANEI

CLINICHE: PRECEDENTE FEBBRE REUMATICA o CARDIOPATIA REUMATICA ARTRALGIA FEBBRE

LABORATORIO: REAZIONI DELLA FASE ACUTA

velocit di sedimentazione leucocitosi proteina-C-reattiva

ALLUNGAMENTO DELLINTERVALLOP-R

SEGNI CHE DEPONGONO PER UNA INFEZIONE STREPTOCOCCICA AUMENTO DEL TITOLO DEGLI ANTICORPI ANTI-STREPTOCOCCO:

ASO (titolo antistreptolisinico O)

altri anticorpi
POSITIVITA' DELLA CULTURA OROFARINGEA PER LO STREPTOCOCCO DI GRUPPO A FEBBRE SCARLATTINOSA RECENTE

ALTA PROBABILITA' DI FEBBRE REUMATICA

"" 2 criteri MAGGIORI '" oppure 1 MAGGIORE+ 2 MINORI

I SEGNI DI UNA PRECEDENTE INFEZIONE STREPTQCOCCICA AUMENTANO NOTEVOLMENTE LA PROBABILIT DElLA FEBBRE REUMATICA. IN LORO ASSENZA LA DIAGNOSI E DUBBIA (eccetto che nella COREA o nella CARDITE di lunga durata) (American Hean Assooabon)

814

MALATTIA REUMATI CA (continua)

CARDrrE REUMATI CA
G li clementi che permettono di diagnosticare una cardite reumatica sono uno O pi dci sc-

guenti quattro:
l . PER1CARDlTE: pu essere asintomatica, () rivelarsi in seguito alla comparsa i sfregamenti o di un versamento. Solitamente si accompagna con la rniocardite e la valvulilc.

2. M IOCARDITE:
sul piano cardindinamico si esprime attraverso una riduzione della contrattilit miocardica (= diminuzione del DP/ DI. cio della velocit di aumento dclliJ pn;!.~ione inlraventricolarc) una riduzione della rilassan7a (compliance) vCllIricolarc (cio del DV/OP. volume accenalo in dia\tolc per una dala pres<;ionc di riempimento)

Sul piano fisico i segni sono:

Riduzione di intensi I;. dci I tono (in relaziOne alla dirninU7ionc del DI) Dt) Comparsa di un IV tono, o di un galoppo atriale Comparsa di un II I tono, o di un galoppo ventrieolarc, in rapporto a Ire possibili cause:

= riempimen lt) protodiastolico torrenzia le

(emo7 ionc, [ebbre. anemia: condizioni tutte di ipcrcinesi<l circolalOria: rigurgito milralico)

= aumento della pressione (o del volume) te lcdiaslOlica ventricolare,

riferibile ad uno scompenso cardiaco. oppure ad una
= ridotta rilassanza (<<compliance) vcntricolare

(in rapporto alla nogosi connettivale interstiziale) Altri segni possono essere rappresentati da disturlli de lla conduzione () del rilmo cardiaco. cio da alterazioni primitive aspecifiche della ripolarizl<iliom: ventricolare. rilevabili neI1'ECG.

815

MALA'ITIA REUMATI CA - CARDITE REUMATICA (conti nua)

3. LESIONE VA LVOLARE la lesione \ <l l vol are viene rilevata all'esame fisico allravcrso

il soffio cardiaco che ndl a cardite reumatica pu essere di tre tipi :

I . SOFFIO PANS ISTOLI CO DI RIGURO ITO. prodotto da una il/.:mffidellza milralica

2. SOFFIO DIASTOLICO BREVE E DOLCE. dellO di CAREY-COOMBS. dovuto ad una l'all'ulite mitralica

3. SOFFIO PROTODIASTOLICO IN DECRESCENDO. DI RIG URGITO. prodollo da una imiufficiem:a aortica

4. SCOMPENSO CARD IA CO CONGESTIZIO:

~ in lo mi ~egn i

astenia, ansiet, 13chipnca, dispnea parossi:-.tica

edem a (facciale nei bambini)

ipertensione venosa, con giugulari dilatale cd epatomegalia

rantoli crepitanti basilari polmonaTi

ga loppo protodiaslolico

816
MALA'!TIE E S INDRO MI REUMATI C H E PA RTICOlARI b. A RT RITE R EUMATO m E

unico/azioni interessate
{ocalizza:iull; putoglloll/onichc
!ocalizulzioll; eleni\'f!

altre localizzazimll

piccole articolazioni SECONDA e TERZA METACARPOFALAN GEA (((segno della gronda) INTERFALANGEE PROSSIMALI DELLE MANI (tipico a ... petto "(U&. ... IO).) polsi intcrfa langee prossima1i dci piedi ginocchia gomiti

caviglia. ~pall(l. anche

colonna. sopranullo cervica le (possibili dislocazioni c frallure atlo-assoi ce) Icmporo-mandibolari crico-aritenoidi (disturbi della fonazione) stcmo-clavicolari

Sezoone lron/ale

, '''''''

-----li:.-D ".,,""
LocalizzaZIOni palognomoniche od elettive dell'artnte reu,1'latolde ' artlcolazlom seconda e terza metacarpofalangea ed Interfalangee prossimal!. (Beetam e Cott, modi!.)

817

ARTRITE RE UMATOIIlE
carOlferistiche gel/erali

esordio
disposizione estensione evoluzione
interessamento para-art icolare nodu li reumaloidi caratteristiche dc i dolore

spe~~o

lento ed insidioso: talora monoarticolarc aculO, con quadro simile alla malattia reumatica

simmetrica

centripeta non migrante o so~lilutiva, ma aggiuntiva, ingravcscente (anche se con remissioni e riprese), con fissiti:\ delle localizzazioni
igromi, tendiniti, tCllosinovit i, atrofia muscolare
di MEYNE1: soltocutanci

presente anche a riposo; si <lCCenl ua con il movimento; assume la caratteristica di impaccio doloroso mattutinO (<<gclling, di durata proporzionale alla gravit della malattia; sostenuto da una con trattura dolorosa <stiffness) che si riduce con la ilerazione dci movimento; viene suscitato soprattutto con la pressione sulla interlinea articolare; si pu accompagnare con d isturbi del la sensibilit alle estremit (acroparc~lcsie)

esiti atteggiamenti

anchilosi deviazione <I colpo di vento in senso ulnare; derormazione eo boutonnire (tle~<;ionc della articolazione interfalangea prossimale. con iperestensione compe nsatoria di quella distale de llo stesso dito: la nocca sembra allora spinta attraverso un occhiello); deformazione a binocolo da leatro ( << mai n en lorgnette, operaglass hand) per accorciamento telescopico deUe dita; dita a baionetta); defomlazione a collo d'oca <swall-neck) delle dita delle mani.

Deformazione a collo d'oca dci secondo, len'.o c quarto dito (= fles..'iione delle art icol azioni metacarpofalangcc, ipcrestcnsione delle interfalangec prossima li e nessione di quelle distali). Deformazione en boutonnire del quinto dito (= flessione dell'articolazione interfalangea pro~~imale cd ipcrestensione di quella di:-.ta le).

818
MALArnE E SINDROMI REUMATI CHE l'ARTICOLARI
c. SPONDILITE ANCHILOPOIETICA

La spondilitc anchiiopoielica inizia spesso con dolori in corrispondenza dell'articolazione sacroiliaca, dove si man ifestano le prime alterazioni radiologiche (a ll argamento e sclerosi dci lanori delle rime articolari; tendenza alla fusione ed alla ossificazione completa). Anche nella regione lombare dci rachide insorgono dolori, e cos pure presso l'articolazione coxo femorale c l'articolazione della !ipa ll a.

I mov imcllI i di Oessionc-cst\!nsi onc della colonna sono limitati. Questa limitazione funzio nal e pu essere valutata in base alla distanza dita-pavimento (figura) quando il paziente nelle il rachidc nella misura ma ~ ... ima conscmitag li.

(Byk-Gulden)

819

SPONDILITE ANCIIILOI'OI ETICA

Ahri sintomi prcl:uci cvcnlualmC'TlII! presenti nel!;,
~pondilitc

anchilo.. antc sono :

ririle
rurclrill'

la lcndinitc (tcndine d'''<:hillc)

tRITE

URETRITE

TENDINITE

(Byk-Gulden)

820
MALA"ITLE E SINDROMJ REUMATICHE PARTICOLAIU d. REUMATISMI DISTROFICI
I reuma li!-.rni distrofici costituiscono un gruppo di malattie reumatic he comprendenti: l. LE PERIARTRITI (periartrite scapolo-omcrale; pcriartritc Llcl l'anca; si ndrome

spallamano) 2. LE FIBROSITI (miositi; lcndiniti ; tenosinoviti ; borsiti) 3. LE CELLULITI e PANNICOLITI Taluni impiegano genericamente il termine di <cfibrosile per indicare qualsiasi tipo di reumatismo non-articolare e per spiegare i vari dolori e le conlnHture prese nti in
sedi diverse del corpo:

--------.

Flbtoerte intl1lfJ'lUeCoIIIf1I
{reumatISmo muscolllre!

tIrO$ite delle

se ITIUCOM
(borSIte,

,brOSoIe dei

n e

L_~'''''''''"",,~ ",le. leoopenosh!el

(n ....r'tej

821

REUMATISMI DISTROfICI
tendiniti acute e pericl.lpsuliti

A - Articolazione della spalla (schemat ica):

b c

= h()r~a sOl1oacromiale = fota tor cuff.):

assieme dei muscoli e tendini che s i in seriscono s ulla grande tubcrosit;) dell'omera LI = muscolo deltoide = tendini dci rOlalor curf ..,dI' = fascia sOllodeltoidea
Le tendinili JXl~"Ono essere causa di dolore durante la rasc acuta (B) in cui il rigonfiamento

dci tendine comprime c produce una infiammazione ed una tumefazione dci tessuti fa.l.Ciali e uella bm... ". Quando la lumcfa, ionc lendinea si risolve (C). rimane la flogosi della fascia c della borsa. con eventuale esito in pericapslllile adesb 'll e irrigidimento (<<stiffness) articolare. A questo stad io il movimento attivo c passivo. oltrc che doloroso limitato.
(A. Caitliel: .. Shoulder pain ... OavIs_ modificato).

822

REUMATISMI DISTROFICI
tendiniti calcifichI."

A
critica
'OM

Sequenza naturale della tcnd inite calcifica. In questo caso il tendine interessato quello del muscolo sopraspinalo, ripetut amcmc compresso - in segu ito all'uso quot idiano - tra il lcgamcnto coracoilcromiale e la testa dell'omcro (il). Il micrOlrauma ripetuto favorisce ,' in sorgenza di alterazioni degenerative in una zona critica (C). Passando dall a fase si lente asintomatica (1). la compressionc produce un ingorgo nella circolazione tendinea (2): si raccolgono sali di calcio ncll"arca riccamente vaM:olarizZ,tua, che successivamente ~ i trasformano in un ca lco., per il riassorbimcnto di liquido (3); l'ulteriorc irritazione ed ingorgo favori
scono l'espansionc dci calco (4).

II dolore deriva dalla aumentata tensione dci tendine ehe viene compresso quando si trova a conlallo (dopo una abduzione di circa 70) con il legamento coracoacromi ale.

(R Callhet: Shoulder paln. Davis. modll,).

823

REUMATISMI DISTROFI C I
borsiti

CD

Sequenza evolutiva dalla tendinilC ca lcifica alla borsite.

I. sit uazione normale 2. deposizione di sali di calcio nel contesto del tend ine sopraspinato

3. la raccolta di sali di calcio si espande e si riversa dal tend ine ne llo spazio a ridosso della borsa sottoacromiale 4. prosegue l'invasione dello spazio sottoborsale ad opera del precipitato calcareo 5. rallura del tendine entro la borsa souodeltoidea 6. invasione intraborsalc a manubrio" 7. borsite adesiva, con ispessimcnlo delle pareti della bors..1 cd aderenze Ira le superfici superiori cd inferiori .
La roltura del tendine entro la cavit della borsa evoca un dolore acuto e lancinante, seguito da un dolore sordo c profondo dipendente dalla direzione verso cui muovono i sa li di

calcio entro la borsa. Il dolore assente se il calcio rimane entro iltenctine e quest 'ultimo non sottoposto a tensione.
(ibidem, modificato).

824
ART RIT E RE UMATOID E

La sinovia reumaloide caratterizzata dalla presenza di numerosi prodolli di secrezione dei linfocil;, macrofagi. c altri tipi cel lulari attivati , La produzione 10000:t le di queste citochine spiegherebbe molte delle manifesta:lioni cliniche e i~topalologiche della artrite reumatnide, Elementi caratte-ristici sono l' iperplasia c ipcnrofia de lle cellule sinov iali, con infiltrazione di ce llule mononucleate. La ce llula infiltrante prevalente costi tuita dallinfocita T e dai linfociti CD4 ("Ile/per" o indultori), preva lenti sui linfociti CD8 ("suppressor" o citotossici), In tale patologia implicata una ipcrproduzionc d i citochi ne in grado di attiva re le cellu le della infiammazione. Tra le citochine ad azione pro-flogistica si enumerano i1 1Jmor Nccrosis Factor-a (TN F- a), l' interleu china-l (lL-I). la IL8 e )'a-intcrferone che svolgono una azione citotossica d iretta. Il TNF-a pu indurre l'c...pressione d i IL- I, che a ~ua volla ha attitudine a indurre l'espressione di IL-2; queMi innesca la risposla delle ce ll ule T, con aumentata produzione di T helper, che fac ilitano la sintesi di anticorpi da parte delle cellule B, Ouando il T NF-(X viene rimosso da colture di cel lule mononucleate di sinovia affetta da artrite reumatoide, l'espressione di IL-I e quella del GM-eSF (grwwlocyte-macropltage cololly s/imulalil/g /actor), risultano inibite. Olt re a mobi lizza rc i neutrofi li verso i tessuti articolari, ove possono med iare la di struzione della cartilagine. il GM-CSF pu indurre e mantenere l'e!.pressione di molecole della Il cla~se I-JLA sulle cellule sinov ial i. Queste c g li antigen i <.la esse presentati o ffrono un bersaglio per l'ide ntificazione im munologica di clementi estranei a l l'organi~mo, e rivestono probabi lmente una importanza fo ndamentale nelle risposte immun it arie (Ward, 1995), Nell'artrite reumato ide i complessi immuni sono spesso presen ti ins ieme con i faltori reumatoidi. Questi sono anticorpi direui contro particolari determinanti antigenici post i sulJe frazioni Fc delle JgG umane o di altre specie, e possono appartenere a tulte le classi di Ig. J fallori reumato id i non sono specifici per l'artrite reuma-to ide: il loro signficato non dci tu tto chiaro, La loro ca ratteristica di legars i e agglu-tinare le IgG sfruttata nei test impiegati per svelarne la presenza nel siero: il test di Waaler Rose, e l' RA test (Iatex tes t).

'"'" .. -

"'" t ....

Ouest i due test mettono in evidenza soltanto i fattori reumatoidi IgM, mentre non rive lano i fa ttori reu matoid i IgG, spesso present i anche in conce ntrazioni elevate, I meccan ism i di danno da imm unocomplessi sono divers i a seconda della classe di immunoglobuline coinvolta; la loro precipitazione nei piccoli vasi responsab ile delle ma~ nifestazioni vasculitiche. Una delle caratteristiche dei complessi imm uni consiste nell' attivare il sis tema d el complemento. 11 ruolo pri"cipale del complemel/to sarebbe quello di /omire So~'lQlIZe che ul/ite ai complessi immuni - stimo/allO i macro/agi a prcxlllrre drochine

825

e agelll; ossidallli, responsabili del da"flo tisslllaie. Nelle fasi di anivi t di numerose

reumopalie. si o~scrva un aumento dei livelli plasmatici di C3. C4. c dci Cl iSI!" Nell 'artrite rcumatoidc i livel li di complemento si riducono quando presente una vtlscu lilC. I fallori rcumaloidi sono presen ti il diluizion i significat ive ncl 7075 % dei pazienti con artrite reumal0ide; i re:-.lanli pazienti sono considerati siero-lIegati,";, ma in realt ncl\'80ct di cs..<;i possono essere presenti faltori reumatoidi (gG. Con il deposilap.-i di immunocomplcssi contenenli IgG i macrofagi sono stimolat i al rilascio di TNF-a, IL I, dci faltore attivante le piastrine (PAF) c di allre citochine. Tra le sostanze rilasciate figurano anche o~isido Ili/dea (NO) e radicali dell'ossigeno. Gli effetti tossici derivano dallo s ti molo operato dal TNF-u e dalla IL- I su ll e mo lecole di adesione endoteliale leucocitaria. molecole che facilitano l ' adesione dei neutrotlli all 'endotel io. A loro volt a i neu!rofili ril asciano proteasi e radicali de ll 'ossigeno ad azione tossica, che interagiscono con NO e generano effetti istolesivi. A differenza degli immunocompJcssi contenenti IgG , g li imm un ocomple~~ i contenen ti IgA coinvolgerebbero soltan to il rilascio di radicali tossici tipo anione supcrossido e anione pcrossini tri!o. sil/ol'iale reumalOide riveste importanza; esso risulta pieno di A nche l'esame del fluido : neutrofili e di citochine. soprattutto IL-I e T NF-a. presso i tessut i articolari c 1 11 sinovia. La formazione di citochine agisce in modo che le cellule endoteliali dci capil lari sinoviali esprimano mo lecole di adesione, con ulterion: apporto di cellule fl ogist iche, pOlenziamento della liberazione di citochine, induzione dell'enzima NO-s intetasi. produzione di ossido nitrico NO e di radicali dell ' ossigeno. La nalura accessionale della sinlomatologia pu essere dovuta al fallo che le citoch ine antiflogistiche I L-4, IL-6, IL-IO potrebbero bloccare la fase aggressiva della malattia. Oltre aUa oppru.izione di queste interleuchine. il sistema de lle citoch ine possiede altri fattori inibenti. Quando un macroFugo viene st imolato a produrre [L-l, una volta SUper.:IIO il picco raggiunto ent ro 2-4 ore, aumenta la produzione di un antagonista recettoriale dell ' IL-I , di produzione macrofagica, e si giunge :.110 spegnimento degli effetti pro-infiammatori dell'IL-I (figureI A). Per quanto riguarda il TNF-a..la cell ul a produce recettori solubili per il TFN-u stesso, che vengono liberati nel liquido extracellulllrc. Tali rccettori solubili catturano le molecole di TNF- Il. prima che esse raggiungano l.. superficie cellulare (figura B), per cui il processo si spegne.

826

ASSOC IAZIO NE TRA HLA (fi UMAN LEUKOCYTE ANTiGENS) E MALATTIE REUMATI C HE
Numerosi studi hanno posto in evidenza una associazione significativa tra rcumopatie c a ntigeni di iSlocompatibi lit di ellisse I c Il .

Le molecole di classe I (ALA-A. Il e C) sono presenti sulla superficie delle cellule nucleale e de lle piastrine; - quelle di classe LI (H LA-DR, DQ, DP). si trovano invece su lla superficie dci linfociti B. di quelli T auivali. nei monociti e in altre cellule. La tipi.lZaz ione delle mo leco le H LA di classe I e Il avvie ne med iante il test di microlillfocilOtossiciu} SII piostra di Terasuki. Questi antigeni hanno attitudine a cond izionare la suscettibilit d i laluni soggetti a con trarre determinate malattie. tra cui alcune reumopalie. In talune ma lattie esiste una strella associazione tra uno stalO morboso e un particolare HLA. per cui la tipizzalione HLA potrebbe assume re un significato d iagnostico. Si tenga presente in proposito che l'antigene HLA-82 7 presente nel> 90% uei soggetti con spondilile anchilosante; nel 75% di quelli con~. di Reiter; e soltanto nel 7% de i soggetti ~H ni. Le due precedellti condizioni morbose ri vestono inoltre un andamento pi severo nei soggetti H I...A-B27 positivi. Nell"anrite reumaloide i pazienti portatori di HLA-DR] hanno maggior altitudine a sviluppare una ncfropatia membranosa in corso di terapia con sali d'oro. 1....1 sindrome sim iltipica da idra lazina, sarebbe a sua volta st rettamente associata con l'HLA-DR4 (Venegoni, Fantini, 199\).
HLA (antigeni leucocttarl umani) DA4 DRw53 DQw3 Spondilite anchilosante S. di Aeiter Lupus cutaneo subac. Lupus eritem.sistem. S. di Si6Qren Artropatia psoriasica senza spondilile con spondiltte Morbo di Behet t-S' AEST Artrite cron.infantile Dermalomloslte B27 827 DA3 DA3 DA' ORwS2 Bw38 839 B27 B5 DA3 DA5 DA3

MeIa"la Artrite reumatoide

R.chlo Nlllttvo
4 4 4 87 37

56
79

75 90
75

77
70

11
6
3 8 9 3

48
9'

36
18

50
41 57

12
6 6
5 4

50
74

("l CREST '" CalcinoSI, fen . di Raynaud , Interessamento Esofageo. Sclerodaltllia. Teleangectasie.

827

Sindrome di Sjogren
La :\indromc di Sj6gren una ma lattia infiammatoria cronica ti patogcncsi autoimm une. che colpisce alcune ghiandole eso<;rinc, soprattutto le g hiando le lacrimai i e sal ivari. Si manife!>ta con la caratteri stica chcralocongiunt ivi te secca c xcrostomia. Possono pure associ,m,i manifestazioni fl ogistiche varie: poli<lrlrilc cronica: vasculitc C porpora no n trombocilopcnica: ncfropatia tubulare: pncumopalia inlerst izia lc con insufficienza respiratoria: neuropatic periferiche; ipcrgammaglobu linemia policJonale e crioglobul incm ia con acrocianosi c fenomeno

di Ray naud.

La !->indromc caratterizzata dalla infiltrazione linfopla!o.mocitaria di alcuni parcnchimi

esocrini , con graduale distru.tione delle :-.Irutture ghiandolari, e riduzione progressiva della secre zione sa livare e lacrimale. Colpisce per il 90% il sesso femmin ile, e si associa spes~o con l 'aplotipo HLA-BS. DR3. Le varianti cliniche associate con ["artrite reumatoidc o illupus erit ema toso sistemico esprimono invece gli 3n1igcni DR2. DR3, c DR4. Recen temente ~ t ato riconosciuto un ulteriore antigenc leucoci tario, i l DRw52, rit enuto "superlipico" di cl;. <;~e Il, con possibili ca ratteristiche di markcr genetico prim ilivo della mal att ia (Amell. 1989). Nella fase iniziale della malallia. la maggior parte degli infilt rali degli acin i ghiandolari formata da linfocili T con fenotipo CD~' (he/per). Perifericamente nel sa ngue la ridu zione dci linfociti CDS' (slIppressor) prevale su quella dei CD~ ', con rapporto CD4/CD8 per 10 pi > 3. La attivazione successiva dei linfocili B rilenuta rcspon!'>ilbile della prog ressiva atrofia fun zionalc. O'iteri diagnostici (Fox. 1986).

CRITERI DI INCLUSIONE

1. Cheratocongiuntivite secca 2. Xerostomia

insufficiente salivazione dopo stimolo secretorio con succo di limone scia/ografia secretoria con alterazioni strutturali dei dotti escretori delle parotidi 3. Infiltrazione linfocitaria delle ghiandole salivari minori (biopsia della mucosa de/labbro inferiore) 4. Aumento del titolo di autoanticorpi (> 1/ 160), tra cui il fatt ore reumaloide (>90% dei casi) , anticorpi antinucleo, o anti-ribonucfeoproteine (RoIS5-A; LalS5-B), che fanno parte degli ENA (antigeni nucleari estraibili) .

CRITERI 01 ESCLUSIONE

1. 2. 3. 4.

Condizione linfomatosa coesistente Sarcoidosi Evidenza di graft-versus-host disease Sindrome da immunodeficienza acquisita

Harlev J.B: Auloantibodles In SJ9ren's syndrome. J.AutOlmmunol. 1989; 2- 383. Talai N.: SjOgren's syndrome and connectlve tJssue dlseases assoclaled wlth other Immunologie disordets In: McCarty J. (Ed.), Arth ritJs and alhed coodlhons. Lea and Feblger. Phlladelphla, 1989. p. 1197

828
Anticorpi anlj-Ro/SS-A c antiL.'I/SS-B
Si Iralla di ribolluclcoprolcinc che fanno parte degli ENA (antigeni nucleari estraibili).

Antigene Ro/SS-A: una proteina di 60kDalton. legata ai prodolti di trascrizione dcll'RNA-polimerasi III. Gli antigeni slmllUfilli della molecola sono situai i in prossimit della e<;lrcm it arninOlcrminalc dci domai" di legame all'RNA (.!>Iudi di biologia molccolarc con proteina Ro/SS-A ricombinante) (figura I). Antigene La/SS-B: un polipeptide di 45kDa[lon, composto da due domain; quello pi ampio si lega a trscrizio ni di RNA che presentano in posizione terminale un gruppo poliuridinico (figura 2). Questa ribonuclcoprolcina si compona da " navetta" intracellularc (SIIllUIr) in quanto vcicola i frammenti di RNA di nuova trascrizione dal nucleo atrambiente citoplasmatico.
Anticorpi anti-Ro/SS-A e anti-La/SS-B sono solitamente presenti a titoli elevati nel siero di pazienti con s. di Sj6gren.

INA

251<0

"'- E ~"";;

ominot.m inole

~~i
p p

(Silvestri F.. Dammacco F., laforgia P. , Pollice l., 1990)

829
IMMAGI NI TJPI CHE DI PATOLOGIA SPI NALE (pro! Vitlorio Berl/ascol/i)
I) U1SCOAHT HOSI: 2) ER'IIA nEI . NUC LEO POLl'OSO: J) SI'ONmLlTE: 4) NEUIUNOMA: SJ M ET,\.!\TASI

- - - - - - - 1 ) DISCOARTROtil

ll~~
::J~

~~G t::" ..-.

J.y..:-

Discoartrosi: TAC - Scansione sul piatto superiore di C6. A) Immagine con parametri per le pani molli: il profilo posteflore del corpo verfebrale ha perso il normale regolare profilo per grossolane sporgenze ossee che obliterano lo spazio sub-aracnoideo giungendo a ridosso del midollo. B) Immagine con parametri per l'osso: si evidenziano chiaramente voluminose produziom osleofihche che dal margine posteriore del corpo vertebrale aggeUano nel canale spinale. C) Scansione sui forami di coniugazione C5-C6: il forame di destra ristretto per ingrossamento artrosico del processo unco-vertrebrale.

830
~UCLEO

POLPOC' )

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Ernia del nucleo polposo c s.cs.

A) RM.N., scanSlone sagl1tale Dietro I corpi es e C6 farmaLlone aUungata che oblitera lo spazio sub-aracnoideo ed impronta il midollo. L'ernia. extra-durale, si sviluppa In pari misura al di sopra e al di sotto del disco che conserva spessore e segnale di risonanza normali. B) AM.N , scansione aSSiale Lo spaZIO sub-aracllOldeo che Clrcooda ti midollo (anello lpolnlenso. scuro) presenta Impronta para-mediana destra per la compressione dell'ernia

831
NI FI IUCLEO P(

Ernia del nucleo polposo L4 L5 a sinistra ,

.,ntlnua

Al R,M.N., scansione sagluale. LIeve retrollstesl di L4 sU L5 con pICCOla Immagme loodeggiante al limite postenore del dIsco. lsomtensa al medesImo. Bl R.M.N" scanslone aSSiale. Piano Immediatamente caudale al disco La pane SInistra del canale occupata da malenale di Intensit discale che maschera Il grasso epidurale e disloca il sacco durale verso deslra. Cl R.M N., scanslone assiale, 5 millimetri caudale alla precedente. L'ernia SI sViluppa caudalmenle nel recesso lalerale di L5

832
D~L

.ED POLPDS

Ernia del nucleo polposo L5-S1 a destra.

A) R.M.N .. scanSIDOe saglttale Il disco LSS l , che conserva buon spessore e segnale di risonanza, sporge costituendo piccola masserella isointensa che aggetta neft' ampio spazIo epidurale (iperintenSQ, chiamI. B) R.M.N .. scansione assiale

Piccola formazIOne tondeggiante

visi~le

a destra. lateralmente al sacco durale e occupante la sede del

grasso eptdurale che bene \Ilsibile Invece sul Ialo SInistro (Ipenntenso. chiaro).

833
3) SPONDILITE

hi

Spondilite tubercolare L3L4

Al Fase acuta - RM.N " scansioni sagittall. Scomparsa !'immagIne del dISCO L3-l4 con costituzIOne di irregolare ipenntensit tra i corpi vertebrali. Il tessuto osseo contiguo all'alterazrone discale hevemente iperintenso per Infiammazione con perdrta deUa

calcrflCaZione (si confronti rll'Tlmagine dei COI'p l3 ed l4 con quella del corpi sovra e sottostanti). Il quadro indica processo infiammatono distruttivo del disco ed affacciati COrpi vertebrali (spondllile) in fase attiva.
B) Esiti R.M.N., scansionl saglttah. 6 mesi dopo A e trattamento antibiotico. Si ricoStitUito una sorta di spazio inlersomatico Irregolare, pi ristretto dei normale, di segnale meno intenso con ncalcificazione del tessuto osseo del corpi vertebrali (segnale ipoinlenso. scuro).

834

- - - - - -- -- - -- - - - - - --

4) NEURINOMA

~.

continua
Neurinoma a clessidra della radice l3 di sinistra (la didascalia a pagina seguen te). ~

835

NEURINOMA

Neurinoma 8 clessidra della radice L3 di sinistra.

Al R.M.N .. scansione sagittale.

IIlarame di coniugazione Ifa L3 ed L4 ampliato. arrotondato nella porzione superiore. occupato da tessuto
lpolntenso (scuro) con scomparsa della normale Immagine della radice nervosa col suo tessuto celluloadiposo all'intorno (chiaro). Si osservino i forami sovra e sottastan!l. B) RM N , ctopo contrasto paramagnehco. scanslOOe coronale. Nel forarne di coniugazione Ira L3 ed l4 a SInistra , formaZione ovoldale Ipenntensa (chiara) che lateralmenle giunge a rldosso dell'lleopsoas e supenormente erode il profilo Infenore del peduncolo.

Cl R.M.N. scanSlOne assiale. la masserella che occupa Illorame di COIliUganone a Sinistra scava Il corpo vertebrale con limite ben neno, ben calcrlicato: posteriormente erode la faccetta articolare superiore di l4.
DJ RM.N .. con contrasto paramagnetico, scansione assiale. Il gadolinIO accentua Il segnale della masserella dnTlostrando meglio l'entit dello sViluppo extra-spinale verso l'lleo-psoas.

836

5) METASTASI

Metastasl di Ca bronchiale nel corpo di l4.

A) R.M.N .. scansione sagittale. La parte posteriore del corpo di L4 "gonfiata da tessuto con segnale di risonanza iperintenso (chiaro) in sostituzione di quello osseo (segnate lpoinlenso. scuro). Frammenti delta parele posteriore del corpo sporgono nel canale spinale compnmendo il sacco durale (immagine lpenntensa , bianca) . Bl R.M.N.. scanSlone assiale. Nella parte posteriore del corpo vertebrale si disegna un geode di distruzione ossea (segnale iperintenso, chiaro) a contorni lievemente ipoinlensl rappresentanti residui di tessuto osseo. Il limite posteriore della massa sporgente nei canale male SI distingue dal sacco durale notevolmente compresso.

SEMEIOLOGIA DELCOLW

839
C OLLO, ANATOM IA 01 SUP ERFi CiE INClSURA GIUGULARE FOSSA SOPRA e SOTTOCLAVICOLARE SOLCO SCALENO
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Fosso giugulme

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Solco scoleno Fosso sottoclovicolare

(Brantigan, modi!.)

incisura giugulare: depressione alla base dci

collo de li mitata sui lati dai musco li sternocleidomastoidei ed in basso dal margine superiore dci manubrio dello sterno. fossa sopraclal'icolare: depressione formata

\1\

dal margine

pOSI.

dci m.

~lcrnoc1eidoma

stoideo anteriormente, dal margi ne anI. de l trapezio posteriormente, c dalla clavicola inferiormente. fosso sottoclal'icolare: depressione circoscrilla

daUa clavicola superiormente, dal pettomle mag-

giore mediai mente, e dal deltoide lateralmente.

solco scalelto: solco compreso Ira i muscoli sealeno anteriore e medio: viene pa lpato nella posizione illustrata nella figura: un importante punto di riferimento perch tra i due muscoli emergono i tronchi del plcsso brachiale c, presso la prima costa, l' a. succlavia.

840
SEMEIOLOGIA DEL COLLO I. LlNFOGHIANDOLE CERVICALI
Considerazioni analomiche

cervicali superficiali

Ilinfonodi cervica li possono essere distinti nei seguenti gruppi:

cervicali profondi:
sure riori
inferiori. che comprendono:

u. linfonmJi sopraclaveari
b. linfonndi ... ilual; presso lo sca lcno anteriore cerv icali
po~teriori

- sottomandibol:Jri
linfonodi cervicali supel'ficiali: giacciono sulla ~uperficie esterna dci muscolo Mernocleidomastoidco. in Mretta contiguit con la vena giugulare esterna. Ricevono afferenti dall'orecchio esterno e daUa ghiandola pamtide e mandano efferenti ai linfonodi cervicali superiori profondi. linfonodi cen'icali profondi:

sllperiori: comprendono il linf01l0do to/~'illllre), la linfoghiandola principale de ll a tonsilla. posta sollo l'angolo del la mandibola, e ill infonmlo /iI/gliale: che riceve afferenti dalla lingua c che giace presso la hiforcazione della carotide comune. Il linfonodo wl/sii/are si pu ingrossare a seguito di processi Oogisl ici della tonsilla palalina e dci faringe: quello /iI/gliale pu aumentare di volumc pcr invasione ncopla ... tica dalle porzioni marginali. centrale c posteriore della lingua.
inferiori: ne l complesso ricevono la porzione maggiore dci drenaggio linfalico

del capo e del collo. oltre che dell"arto superiore e del torace (parte superficiale) .

841

Due gruppi d i linfoghiandole tra le cervicali profonde inferiori assu mono particolare imporlan.l'I:

a) LillfolUxli .'>Opraclm'icolari: ..,i luali dietro r inscrt:ionc c1avicolarc del domastoideo.

aa)

mu~olo !oolcrno-clcl-

Le linfoghiandolc sopraclav icolar i destre (l bilaterali suggcri!:'oco no. quando ingrossate, una lesione polmonarc o mcdiaslinica (es. esofagea).
Una mctastasi isolala sopraclavicolare sinistra pu suggerire lIna provenienza dallo stomaCO. colecist i, rene, ovaie, testicoli ( Linfonodo di Virchow-Troisicr). Anche processi flogistid cronici endo-addom inali (es. pcritonitc tubercolare) po:-;sono produrre una linradenopatia sopraclavicolarc sinistra.

bb)

h) UllfOllodi dello scatcllo (lilleriore: sono situati entro un cuscinetto adiposo s ull a su perfici e del muscolo scalcno anleriore, subito al di sopra della sua inse rzione s ull 'omonimo tubcreolo dell a prima costa . Importante lo studio bioptico di lali linfonodi che in alta percentuale di casi permette. attraverso il repcrto istologico, di risalire all'e~tto riconoscimento di processi morbosi (tubercolosi, sarcoidosi, linfomi, melaslasi di carcinom i, ecc.)

linfonodi cervicali poslerio.-i:

fanno parle de i linfonodi cervicali profondi , ma spesso ~o n o palpabili come un gTUp po separato, nell riangolo occipitale. Sono comunemente interessali ne lle alterazioni del cuoio c<lpellulo. La linfadellopmia bilaterale cervicale posteriore comune nella tripanosomiasi, di cui cost itubce un ~cgno diagnostico (segno di Winlerbottom).

linfonodi sotlomandibolari:
giacciono circondati dalla fascia cervicale profonda enlro lo spazio fasciale sottomandibolarc. Ricevono afferenti dai lati della lingua , dalle gengive, dal labbro superiore c dalle por Lioni laterali di quello inferiore, dall ' angolo della bocca. dal la guancia e dall'ango lo medialc dell'occhio. Una cau sa comune di linfadenopatia sottomandibolare offerta dalle fl ogosi odontogene: anche i vari proce~si lesivi entro l'arca di drenaggio linfalico sopra descritta, possono produrre un interessamento di queste linfoghiandole. L..1linfadenopatia SOIlOmandibol are va tenuta distinta dalla parolite con reazione satellite delle linfoghiandole masccllari.

842
LlNFONODI SOPRACLAVICOlARl E L1NFONODI DELLO SCALENO ANTERIORE

Sono illustrale le aree d drenaggio ascellari, polmonari c medianistiche. II polmone suddiviso in tre zone linfatiche , rispettivamente superiore, media e inferiore ognuna delle quali, attraverso stazioni intermedie, comunica con le linfoghiandolc sopraclaveari e dello scaleno anteriore.

(Cherniack e Cherniack, modificato)

si ... : '

0_ ,

Disegno schcmatico (li sinistra) cbe illust ra la ubicazione delle linfoghiandole dello scale no anleriore.

L1NFONODI CERVICALI E ZONE ELETTIVE DI DRENAGGIO L1NFATICO.

\. Linfonodi retroauricolari - drenano il naso-faringe.

2. Linfonodi cervicali profondi - drenano il cavo orale. tonsille e lingua , faringe e laringe.
3. Linfonodi cervicali poSI. - drenano il naso-faringe.

4. Linfonodi dello scalcna anI. - come 5.

5. Linfonodi sopracJavcari drenano i polmoni, il mcdiaslino. lo slOmaco, ccc. 6. Linfonod sottomandibolari - drenano il viso cd il cavo orale (denti, gengive ccc.). 7. Unfonodi sottomcntonicri . drenano il labbro in!.. la punta della lingua. il pavimento della bocca.

843
LlNFOGHIANDOLE CERVICALI, ESAME FISICO Ispezione:
possibile talora alla :-.emplice ispezione osservare tumefazioni linfoghiandolari nelle sedi anatomiche prima descritte. Talvolta. nelle linfadcniti.la cute soprastanlc pu presentarsi arrossala. Le tumefazioni possono anche andare incontro a fenomeni di fluidificazione puru lenla ed aprirsi all'esterno. Nelle adeniti tuhcrcolari possibile che la linfoghiandola evolva verso la colliquazionc caseosa e che si formino tragitti fistolosi , con esito in cicatrici deformanti. La linfadenite pu essere generalizzala (poliadcnopalia) e nella scrafalos i = di nalura tubercolare = pu modificare notevolmente il nonnale profilo del collo. N.B. - Linfonodi cervicali fino ad 1 cm. di diametro r-oono frequente mente visibili o palpabili nei bambini fino all'et di 12 anni. Palpazione: tra i vari gruppi di linfoghiandole cervicali sono pi facilmente palpabili quelli su perfidali. Tuttavia anche la palpazione dei linfonodi cervicali profondi inferiori, e cio dei sopraclavicolari c di quelli dello scaleno anteriore, pu essere agevole in presenza di grosse lIdenopat ie. Per palpare i linfonodi dello scaleno anteriore, l'esam inatore deve affondare un dito ncl tessuto cutaneo ~ituato dietro la clavicola. attraverso I 'i nserLione c1avicolare del muscolo sternoc1eidomastoideo. Tutti i muscoli cervicali anteriori devono essere rilasciati: ci pu essere ottenuto esaminando il paziente seduto su una sed ia. con i gomiti abbandonati ai due lati del corpo e con la colonna cervicale parzialmente Ocssa:

Palpazione dei linfonodi dello scaleno anteriore.

844
La palpazione perrnclle di riconoscere linfoghiandolari: principali caratteri delle tumefazioni

- ,'olume: pu variare a seconda che s ia interessato un linfooOOo O che avvenga la fusione di pi linfonodi in pacchcui linfoghiandolari. - forma: la caraucrislica forma ovoidc viene persa quando le linfoghiandolc. tramite processi periadcnitici, contraggono raplxlrti con i linfollodi ed il tessuto circostante. - dolor.tbilit : la palpazione pu suscitare dolore soprattutto nelle adeniti acute da piagcoi. Sono invece indolenti le adeniti di natura luclic.I.1e metaslasi linfoghiandolari c<1rcinOmal()~ . i linfonodi interessati nel linfosarcoma o nel linfogranu loma maligno e quelli della leucemia linfoidc. - rnobilit: occorre esaminare la mobilit rispetto alla cute e rispetto ,ii piani profondi. Queste caatteristiche vanno perse quando esistano processi pcriadenitici e quando esistano aderenze con i tessuti circo!'itanti. Sono mobili le adeniti Iu c liche, quclle del m. di Hodgkin e, negli sladi ini ziali. le adenopatie da melastasi carci nomatose e da linfosarcoma. Anche nella leucemia linf<llica le li nfoghiandole sono mobili. Non sono invece mobili le adeniti tubercolari in cui cO!'itanle la presenza di processi periadcnitici. e negli stadi avanzati. le mCt,lslasi carcinomalose linfoghiandolari e le lldenopatie linfosarcomatose.

- consislenza:
molle: e/aslica:

quando si formano processi di fluidifi cazione nelle adenopatie di natura flogistica

duro-e/lL';;tica: nellinfogranuloma. linfosarcoma e nelle adcnopatie lueti che duro*/i'::lJea:

nei linfonodi calcifici tubercolari e nelle mClastasi linfoghiando lari carcinomalose.

MALATrtA DI KAWASAKI

una ~indTtlme mucocullInC,1 linfonodale per lo pi intantile. caral1eriaat:l dalla rre~nla di 5 dci seguenti 6 criteri: L. Febbre. 2. Manifestazioni cutanee alte estremit (eritema palmoplantare; edemi: desquamazione delle dita: striature ungueali (Beau's lincs). 3. Esantema polimorfo. 4. Congiuntivite bilaterale. 5. Muco~ilc delle labbra e del c.wo orale. 6. Linfoadcnopatia cervicale solitamente unilaterale. 1 dell'arterite tem Si tralla di una panvasculitc dCU!:i febbrile. eon procc<'<,11 nogi~lico che. a diffcr~n7.. porale di I/orton. e di quella di Ta~ .. ya~u. non granulomatuw. Frequente l'intere~ mcnto coromnll'O con aneurismi e,'o occlusioni trombotiche (va.<.Culiti nccroti7..1anti immullOmcdiate). stalO Iptlti7.zaltl un ruolo della "heal shock prOle;',". come pure la prc!>Cnza n~lIa lesione va"Colilre di TNF. IL ~ c 4. e di interferonc 8 t'he predispongono al danntl vascolare.

845

TECNICA DI PALPAZIONE DEI LlNFONODI CERVICALI

11alpazione dei linfonodi soltomentonieri

Palpazione dei linfonodi parotidei e pre-auricolari

Palpazione dei linfonodi cervicnli profondi posteriori

Palpazione dei linfonodi cervicali superficiali

Palpazione dei linfonodi soltomandibolari

Palp:lzione dei linfonodi cervicali profondi superiori

Palpazione dci linfonodi dello scale"o anteriore

Palpazione dei linfonodi sopr:.tclaveari

846
2. TIRomE

Considerazioni anatomiche
L. tiroide formata da due lobi laterali collegati tra loro da UI1 istmo med iano. L'istmo si tuato davanti ai primi tre ane lli trachea Ii . (lobi laterali sono dispost i in corrispondenza delle lamine de ll a cartilagine tiroide ed a i lati dci primi anelli della trachea. Il peso della tiro ide oscilla da 20 a 40 gram mi nell'adulto normale. La ghiando la tiroidea con trae importanti rapporti con i nervi ricorrenti che risalgono lungo la faccia posteriore dci lobi laterali c che possono essere lc~i dai processi patologici tiroidei. La tiroide contrae rapporti pure con le paratiroidi. situate Il contallO con la faccia poste riore di ogni lobo.

t 1 --

2. 3.
4.

5.

6.
7.

8.
9. 10. 11. 12.

COrl/U majus osss hyoidei COrllU minu$ ossis hyoilJei Corpus ossis h)'oidei Membralla rhyrohyoidea Lig. rhyrohyoideum mediallllfJI Carri/ago thyroidell Promillellria laryngea (corti/ago thyroidea) Lig. cricor"yroidellm mediallllm M. cricothyroideus GI. rhyroidea (lobus dext.) {sthmus gl. thyroidea e Trachea

847
TIROIDE:
ESAM E FISICO

(a) ISPEZIONE
L'ispezione della tiroide viene effetluala invitando il paziente ad estendere lievemente il collo ed a bere. ad esempio, un sorso d'acqua (rigura). C'on tale manovra si pu osservare che la ghiandola, :.olidale con le st rutture laringo- Irachcali. si sro:.!a verso ,'alto. Alla ispezione si pu osservare la forma della ghiandola quando ingrossa la. c le caratteristiche della cute sovrastante. che pu essere arrossala nelle tiroiditi. L'ispezione va pure rivolta alla basc della linguu. origine dci dotto tireoglosso, che occasiOna imente pu essere sede di una (d iroide
lingua le non migrala.

Ispezione della tiroide.

Il paziente estende
il co ll o c deglutisce, in modo dii provocare uno spostamento verso l'alto della tiroide solidale con le strutture laringo-, rachea Ii.

L' ispezione anche rivolta a cogli ere g li aspetti pi generali dci disturbi della tiroide: - i segni e i sintomi oculari (morbo di Ba!:ledow) - l'edema prctibiale (morbo di Basedow) - i segni e i ~ intomi periferici
(lirc{)IO~!:Iicosi)

(ipotiroidismo)

848

TIROlDE - ispezione
SEGNI E SINDROMI OCULARI (morbo d BASEDOW)

Morbo di Basedow - sindrome costitu ita da segni oculari, edema prclibialc. ipcrtiroidis mo e gozzo. Non tutti tali elemen ti sono per presenti in ogni singolo paziente.
a) SEGNI OCULARI - ESOFTALMO protrusione dci bulbi oculari. Una stima dci grado di esoftalmo pu essere effettuala valutando quanto gli occhi

prolrudano dal piano della front e. Per un esame pi accurato ci si pu se rv ire dell'esoftalmomctro, strumento che misura la distanza tra angolo laterale del l'orbita ossea c linca immaginaria perpendicolare .. I punto pi anteriore della cornea. Tale distanza generalmente compresa tra 16 c 20 mm .: nell 'esoftalmo di grado severo pu raggiu ngere anche i 30 mm. N. B. - L'esoftalmo pu anche essere presente in soggetti eutiroidei , portatori - ad esempio - di tumori od aneurismi endoorbitali. In questo caso pu esse re monolaterale. sguardo lucido anormale chiusura delle palpebre nel son no segno di Graefe: invitando il paziente a fissare il dito indice dell 'esaminatore, la palpebra superiore segue con un certo ritardo il movimento del bulbo ocul are verso il basso lasciando cos libera una parte della sclera segno di Jeffro y: la fronte non si corruga nello sguardo verso l'alto segno di Moebius: facile esauribilit o difetto di convergenza segno di Dalrymple: ampiezza anorma le della rima palpebra le per contrazione del muscolo e levatore della palpebra.

altri seg"i oculari:

iperpigmentazione palpebrale edema periorbitale iniezione vascolare della congiuntiva bulbare: nei casi pi severi, la congiuntiva edematosa produce una tumefazione sollopalpebrale c pcricorneale (chemos). visione doppia (diplopia), per compressione dei muscoli estrinseci da parte de ll 'esoftalmo tremore fibrillare delle palpebre ch iuse ( Rosenbach) nistagmo laterale nel movimento di lateralit dello sguardo (SainlOo) rarit dell 'ammiccamento (Stellwag)

849
ESOFTALMO

I. Normalmente la palpebra l'iupcriorc olt repassa il limbo sclerocornea le (= limite Ira cornea c sclcra). La palpebra inferio re co llim a con esso.

2. Quando la palpebra superiore si ritrae, dapprima collimll con il limbo, senza esporre la selcra SOliostantc (es. sem plice conl razione del m. e levatore della palpebra).

3 a. Ulteriore rei razione della palpebra S U~ periaTe, con esposizione della sclcra al di solfa di essa. La palpebra inferiore ~ i trova in pos izione normale. A"senza di proplosi.

4. Proplosi: entrambe le palpebre lasciano esposta la selera. Anche la semplice esposi zio ne della scJc ra al di sopra della palpebra inferiore. indice di proptosi (3b).

(J. I. Hamburger e H.S. Sugar: What 1ha internisl should know about tha ophthalmopathv 01 Graves' disease Arch . In!. Med., modil.)

850
MANIFESTAZIONI DELL'OFTALMOPATIA DA BASEDOW

1. Retrazione palpebrale e turbe dei muscoli extra-oculari:

a) Retrazione della palpebra superiore isolatamente (oftalmopatia non intiltrativa) b) Paresi - paralisi muscolari c) Fibrosi e accorciamento muscolare - strabismo fisso. 2, Complicazioni della proptosi:

Lagoftalmo b) Cheratite da esposizione c) Ulcerazione comeale d) Compromissione del nervo ottico: 1. Diminuita acutezza visiva 2. Diminuita visione periferica 3. Edema della papilla 3, Complicazioni da ingorgo venosa:

a)

a)

Chemosi congiuntivale b) Emorragia sotto-congiuntivale c) Dolori in corrispondenza dell'orbita d) Glaucoma

(Hamburger e Sugar, Arch . In\. Med.).

85 1
T I ROIDE - Ispezione
b) EDEMA PRETIB IALE
il mixedema pretibialc costituisce ulla manifestazione indurativa della cule della zona prclibiale c del dorso del piede, a placche isolate c talora confluenti.

c) SEGNI E SINTOMI PERIFERICI Dl IPERTIROID ISMO

faccs:

l'aspetto del volto ha dato origine al termine facies ansiosa, spesso rilevabile negli ipertiroidei, con sguardo fisMl. occhi lucidi , shamlli, volto magro con lincamenti marcati. cute cd annessi cutanei: la cute si presenta calda cd umida a causa della va::.odilatazionc c della iperidrosi: possono esservi tcleangicctasie e iperpigrncntazioni. I capelli sono fini C fragili. Le unghie fragili e souili. sistema cardiovascolare: lello vascolare periferico dilatato; aumento della pressione differenziale; tachicard ia; aumento della gCllata c clelia velocit di circolo (= condizione i< ipercine tica); fibril lazione atriale.
si~ lcma

respiratorio: a volte presente dispnea.

sistema alimentare: ipcrfagia che tuttavia inadeguata allc aumcntale richieste energetiche e che si a compagna a dimagrimento. Nei casi gravi pu esservi anoressia. Talora presente diarrea. si!)!cma nervoso: nervosismo: labilit emotiva; irrequietezza motoria; tremori fini ritmici delle mani ; aumento di ampieua e velocit dei riflessi. sistema muscolare: debolezza e facilit alla fatica.

d) GOZZO (pag. 856)

852

TIRO IDE

morbo di Basedow

esofta lmo c Iniezione congiuntiva bulbare

vascolare

della

edema pretibiale

SEGN I OCULAR I

Segno d MOEBIUS
Facile esauribilit o difetto di convergenza

Segno di GRAEFE

Mancato abbassamento della palpebra superiore nei mov imenti dello sguardo verso il basso.

853
TIROIDE - Ispezione
SEGN I E SINTOMI PER IFER ICI (IPOTIROIDISMO)

facics:
cosiddetta facies rnixedemalosa~>. con espressione indifferente, stalida, sonnolenta. con carallcrc della cute del vollo come sotto indicato, con ingrossamento delle labbra e della lingua. cute ed annessi cutanei:

cute pallida e fredda, secca. ruvida: talora tinta giallastra da ipercarotenemia, a volte dep igment azione di aree normalmente pigmentate (es. areole). Presenza di edema mucinoso (mixcdema) nel derma, di consistenza dura, che non subisce l'impronta dci dito. spiccalo attorno part icolarmente agli occh i, al dorso delle mani e dei pied i c alle fosse sopraclavicolari. Il mixedema pure causa della macroglossia (ingrossamen to della lingua) e del l'ispessimcnlo delle membrane mucose faringee e laringee (voce foca). I peli del corpo cd i capelli crescono con lentezza, sono secchi e ruvidi. privi di lucen tezza e te ndono a cadere. Segno non raro l'alopecia del terzo esterno delle sopracciglia . sistema canliovascolare: bradicardia diminuz ione della pressione differenziale riduzione della gelfata prolungamento dci tempo di circolo cardiomegalia a volle spiccata e che pu accompagnarsi con versamento pericardico. sistema nervoso rallentamento generale delle funzioni intellettive difetti di memoria sonnolenza ed ipe rsonnia visione scarsa o assente al buio (emeralopia da deficiente conversione di carotene a vitamina A) parola lenta. im pacciata. esitante. voce roca. muscoli : ri(]essi tendinei lenii per rallentamento dclla contrazione e del rilasciamento muscolare movimenti lenii. condizioni generali: appetito ridotto aumento ponderale sl ipsi da ridotta attivit pcristaltica.

854

----TIROIDE

ipotiroidismo

facies ipotiroidea - notare pure la caduta dei peli del terzo esterno delle sopraccigli a.

macroglossia ed impronta dei denti sui margini della lingua.

855
TI ROIDE: ESAME FISICO (b ) PALPAZIONE

Pu essere effettuata mediante due tecniche: - l'esaminatore si trova di fronte al paLicnle ed effettua la palpazione della tiroide servendosi di una mano (figu ra A). - l'esaminatore si trova dietro il paziente ed cirellua la palpazione della tiroide serven dosi di entrambe le mani (figura B).

B
PALPAZIONE BI MANUALE (esaminatore posto dietro al paziente)

PALPAZIONE MONOMAN UALE (esaminatore di fronte al paziente) L' esaminatore palpa con moto c irco lare il lobo sinistro c poi il destro della tiroide mcdiante l' indice ed il dito medio della mano destra. L' istmo viene palpato facendo scorrere l'indice ed il medio in direzione verti cale lungo la trachea, subito al di sotto della cartilagine cricoide. Il paziente non deve iperestendere il collo, in modo da mantenere ril asciato il muscolo slcrnocleidomastoideo. Durant e la deglutizione la tiro ide tcndc a dislocarsi ve rso l'alto.

Viene dapprima palpata la cartilagine cricoide (SOIlO il margine inferiore della cartilagine tiroidea), in mooo che Ic dita si IrOvino situate allivello esatto, sopra la tiroide. Le dita di en trambe le mani, e precisamente l' indi ce ed il medio, vengono poste medialmen tc al marg ine anteriore dci mu scolo stcrnoclcidomastoideo ds. e sin . Il paziente agevoler tale manovra estendendo suffici entemente il collo. Pcr la palpazione si procede come illustrato a sinistra.

856
4

TIROIDE Palpazione

Mediante le manovre palpatmie possibile prcj~re le caratteristicht: principali della tiroide:

I) VOLUME, FORMA e SUPERFlClE: qUlllldo la tiroide di volume normale c pesa 20-40 grammi. abitualmente non C palpahile. L'aumento diffuso o circoscritto della ghiandola tiroide si chiama STRUMA o GOZZO.

J gozzi possono essere: a) diffusi h) /lodulari:

- uninodulari - multinooulari I gozzi possono essere ipcrtiroidei, ipotiroidei cd e utiroidci. Mediante l' impi ego di 1111 possibile distinguere i nodu!i tiroidei in:
noduli ,<caldi", avidi di iodio radioattivo (es. adenoma tossico) noduli freddi .. ( es. tumori o cisti colloidali).

2) CONSISTENZA:
pu variare dalla parenchimatosa (es. morbo di Basedow) alla lignea (es. tiroidilc lignea di Riedel, carcinomi. cisti calcificata).

3) DOLORABlLITA':
le tiroiditi acute. le forme suhacute c anche talora le tiroidi ti cron iche presentano una dolorabilit pi o meno spiccata alla palpazione.

4) MOBILITA':
la ghiandola tiroide solidale con la trachea: ci pu essere messo in evidenza palpando la tiroide mentre il paziente beve un sorso d ' acqua. Il carcinoma tiroideo. nella sua forma infillrativa. pu essere scarsamente mobile in quanto tende ad ancorare la ghiandola alle strutture circostanti. J gozzi molto sviluppati . inoltre, possono esse re immobili perch si trovano ad occupare tutto lo spazio disponibile alla radice del collo.

5) FREMITO:
rappresenta l'equivalente taUilc del soffio vascolare cd palpato sulla tiroide.

6) ADENOPATlE:
la presenza di linfadenopalie in prossimit di un gozzo suggerisce la possibilit di un carcinoma. Anche le tiroiditi. tuttavia, possono decorrere con adeniti satelliti.

1....1 palpazione pu essere anche utile nel definire due caratteristiche dell'esoftalm o: riducibil it: mediante pressione digitale possibile valutare se l'esoftalmo sia riducibile o meno pulsatilit: mediante la palpazione digitale del lobo oculare inoltre pos!'-.ibiJc

857
TIROIDE: ESAME FISICO
(c) PERCUSSIONE
In presenza di unostruma retrustemale la percussione pu mettere in evidenza l'esistenza di una ottusit rClrosternalc alta, sopnmlcdiastinica. Il margine inferiore della zona di Ollusit~ pu essere convesso o continuare immediatamente con l' area di ouusit cardiaca. N.B. Ahri sintomi caralleristici dello ,:>lruma rClrostcrnalc possono essere:

la dispnea tla compressione (stridore larlogco) la di:.!'agia la compre!'>sionc del nervo ricorrente (voce bitonale oppure afoml) la sta. . i venosa con lurgore delle vene del collo, dci torace. delle braccia (sindrome da compressione della cava superiore, pago 302). (d ) ASCOLlf\ZIONE

Nelriperliroidismo possibi le rilevare sulla ghiandola tiroide la presenza di un .w ffio "asco/are sislolico. dovuto all'abnorme aumento del flusso di sangue (la tiroide ipcrvascolarizzata) per la condizione iperdinamica del circolo. con formazione di vortici legati alla aumentata velocitrt di fiusso. Nell'ipcrtiroidisrno inoltre molto frequente il risconlro di rollzio l'cnoso cen.jca/c (pag. 632). In taluni ca~i di Strllllllll/O/I ipcrflll/::iolla//le la tiroide pu comprimere i grossi vasi del collo e determinare un soffio da stenosi v;l'>Colarc.
Ascoltando la VOCi' lrasmcssll al1raver~o un gozzo voluminoso per mezzo di un fonendoscopio. possibile infine. secondo alcuni autori. rilevare un timbro metallico proporzionale alla con~islenza del gOLZO.
(c) MANOVRE PARTICOLARI

Transilluminazione: viene effettuala mediante una sorgente luminosa punliforme (es. pi la comune con lampada piccola) e serve a differenziare le masse ci~tichc da quelle solide deUa tiroide. Le masse dstichc sono transilluminate maggiomlente di quelle solide. Segno di Pemberton; o te'il di innallamento degli arti superiori . utile nei pazienti in clii si so"ipclla l' e~islcnza di un gOLZO retrosternalc. Se inl"atti le vie di aCcesso al torace sono gi ridolle a C:lusa dello Slruma rctroslcrn:lle. innalzando entrambi g li arti superiori fino a che questi ~i tocchino ai lati della te!-la. si ottiene un ulteriore restringi mento delle zone di ingresso nel torace. con congc)itione faccial e e opprcs.;;ione rc'>pinHoria.

858
TIROIDE -Ascoltazione

A. ca ro t ide est

A. carotide
Int.

A tiroidea sup,

A. carotide comune

A. ti f oidea in!.

A. succfavia

Sede di ascoltazione del soffio vascola re sulla tiro ide.

859
Cause pi frequenti di ipertiroidisl1lo subclinjco Cause endogene Morbo di Gravcs Adenoma autonomo funz ionante Gozzo multinodulare Cause esogene
Ecces.'iO di tempia sostitut iva. Te rap ia soppressiva con o rmone tiroideo (per carcinoma. adenoma, gozzo. precedente irradiazione della regione cervicale)

. ....
T.....

T, ....

--

T.

Condizioni di 'l'SI-! SOPIJresso non associate li ipertiroidismo

Malattie sistemiche cxtrat iTSH roidee IpOl iroidis mo seconda rio (ipofisario) lpotiroidismo centrale (ipolalamico) Farmaci: glicocorticoidi. ago ni st i dopamine rgici Re mi ss io ne spo nta nea o fa rmacologica mente indotta del I' ipertiroidismo Reallivil crociata con an ti corpi monoclonali di alcu ni sistemi di dosaggio (es. durante la gravida nza, la gonadotropi na sierica), che causano una falsa riduzione dei live lli di TS H.

la funzlooe tiroidea regolata dalla secrezione ipotalamica di TRH (Thyrotropinre/easing homlOOe), che
sllmola l'adellOlpoflsl alla increzlOfIe di TSH in Circolo. Il TSH favorisce la caplazlOlle da parte della tiroIde dello iodio extracellulare per la SInteSI di T3 e T4 (rispettivamen te rniodolromna e tiroxna) . la T4 viene per lo Pi convertita a T3 penfericamenle. T3 e T4 cirCOlante sono legate alle proteine, albumIna e prealbumlna, ma soprattutto la /hyro/d hormone-buildng globulin, globulina legante l'ormone ti foideo. A mibire la secrezione di TRH e TSH la quota non legala o libera fT3 e fT4 . (Hart, 1995).

860
Cause pi frequenti d ipotiroidismo subclinico
Cause endogene Tiroiditc autoimmune (di Hashimoto : cau sa pi comune: 50% dci casi)

Cause esogene
M. d i Graves in trattamento (radiniod io. tiroidcclornia, farmaci lireosl<tlici) (.tO%) Insufficiente terapia sostitu tiva con l-liroxina Litio Iod io c medicamenti contenenti iodio (Am iodaronc: 5-1 OI1} dci ITallati)

Aumenti del TSI-I sierico non associato a ipotiroidismo Mal attie sistemiche extrati roidcc (es. adenom i TSH secerncn ti ; insuff. cort icosurrenalc) Variazioni circadiane (es. picchi sccrclori notturni) False pnsitivit dci sistemi di dosaggio Farmaci (metnclopamidc c domperidonc) Tiroidite autoimmune di HASI-IIMOTO (Il art. 1995). Rappresenta la causa pi frequente di ipotiro idismo subclinico, cd dovuta a mcccani"mi citotossici o cellulomediatL (A) Cellule T c itotossiche autoreattivc vengono sensibilizzate da un antigene tiroideo pre ~entato dai macrufagi o da cellule tiroidee. (8) La citotoss icit umorale si manifesta quando la ce llula T Sltppressor tiroidospecifica non risponde norrnalmente al la presen tazione dell'ant igene tiroideo (U 1). pe rm ettendo in lal modo il prodursi o il mutarsi casua le di cellule T Ile/per c B allloreauil'e timidospecifiche (U2). Ouando le cellule B si differenziano in plasmace/lule, vengono gener",i (l/Jtoamicol'pi timido-specifici (B3) che ledono le cellule tiroidee. Si ca lcola che almeno il 50% dei pazienti con alti livelli di l'SII abbiano anticorpi antitiroidc.

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861

NODULI TIROIDEI ClassificazionI.! d inico-pato logica dci naduli tiroidei: I. Patologia non neophlstica: = st rum i nadulari (cistici, solidi. () mi:.!i): spontanei compensatori. dopo tiroideclomia parziale = infiammatori: tiro iditc di Hashimolo tiroidite s ubacula di De Quervain tiroidi te s ilente (cronica linfocitaria) tiroidite di Ricdcl 2. Patologia neoplastica benigna : == adenomi non funzionanti adenomi funzionanti 3. Patologia neo plastica maligna: == c.arcinoma papiIlare == carci noma fo llicolare = carcinoma midoll are = carci noma anapl astico
==

linfama
metaslas i di ca rcinom i non li roidei.

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SEMEIOLOGIA DEL PETTO

865

SEMEIOLOGIA IlEL PEITO

I Esame fisico

A) ISPEZIONE
Ai fni pratici, il pello pu essere f.,uddiviso nelle seguenti zone:

capezzolo
areola

quattro quadranti

Il capc7..zolo adulto consta di tessuto erettile ricoperto da cute pigmentata; all'apice o presso l'apice possono essere osservate le aperture dci doli i gillattofori. Le areole allorno al capezzolo sono pure pigmcntate e l'intensit del pigmento varia direttamen te con il colorito scuro dei capelli della paziente. La pigmentazionc minore nei soggelli biondi: invece aumentala nella gravidanza e nella in~uflcicnza surrenalc. Ogni mammella pu cs~erc suddivisa in quattro quadranti, come un orologio ,ti cui cenIro sia sit uato il capcuolo; l'esaminatore procedendo allora in senso orario ha a disposizione numerosi punti di riferimento per local izzare determinate lesioni (figura).

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866
L'ispezione si propone soprattutto di osservare la simmetria delle ghiandole mammarie, l'aspetto supe rficiale. i capezzoli C le rCITaz ioni cutanee.

SIMMETRIA: sebbene ['asimmetria denoti solitamente una diversit di svilupJXl delle due mammelle. l'aumento di volume di una mam mella pu essere anche dovuto ad anomalia congenita. alla presenza di cist i. a mastite od ti tumore. L'asimm et ria particolarmente cvi-

dente quando la paziente <lssume la stazione eretta.

ASPETTO SUPERFICIALE:

possibile osservare in panicolari situazioni un arrossamento diffu so o eritema che pu essere espressione di ma',ai le, oppure di una reazione cutanea locale ad un tumore invasivo snl1ostantc. L'edema mammario pu essere espress ione di una ostruzione dei can ali linfatici della cute ad opera di cellu le neoplastiche (linfedema), L'associazione di eritema + b/(x:co dei /iII/alici pu dare all a cute un aspetto a buccia d'arancia (figura), L'edema mammario pu essere infine dovuto anche a stravaso di siero negli s paLi interst izia li allraverso i cll pill ari iperperrneabili,

CAPEZZOLI: occorre osservare il volume. la form a, la pigmen tazione. la si mmetria , Talora in vece che prominenti sono relrall i o rienuanti . Si Ix)ssono OSM:rvare ulceraLioni bilaterali che denotano solitamente una malatli::! dem13tologica ben igna. oppure unil atera li. che possono essere espressione di un processo mal igno (m. di Paget). Il secreto pu assumere aspetti diversi: sie roso, giallastro. vcrd astro. ematico, ed indicare un 'a lterazione lungo il sistema duua le : carc inoma o papilloma intraduuale benigno (= sccreto emorragico). masti te cistica cron ica (= secrelo chiaro. verde. g iallo).

RETRAZIONE CUTANEA: si manifesta attraverso un grado variabil e di increspam en lo. Occorrc ricordare che la ghiandola mammaria situata anato micamente tTa g li strati superficia le e profondo della fascia peuorale e che attraversata dai Icgamenli sospensori di Cooper lesi tra i due st rali ~ t e~~i (figura). Qua ndo tali legame nti si con traggono a segu ito di invas ione tu mo ralc. si osserva un a rctrazione de ll a cute soprastante la lesionc. oppu re una TctT azione di una porzione del capezzolo che in tal modo ha tendenza ad indicare la lesione.

867

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DI

SOSP(NSOI'IMJ

COOf'EII

~_ ~"'. PUTORALE

Foci cul<lnci cancerosi secondari (cule a buccia d ' arancia)

A. ConlraLiane dcllcgamcl1lo di Cooper in seguito ad infiltraz ione ncoplastica C rClrazionc della cu te sovra~l ant c 1 :1 lesione. B. Blocco dci canali linfatici cutane i ad opera di cellule
neopla~li ch c.

con forma.dane di cule

a buccia d'a rancia.

(da Mac Bryde - Signs and symploos UppIOCO". m(xllflcatoj

868
Esistono alcu ne manovre che hanno lo scopo di rendere pi maniFesto il fenomeno dci rientramcntn della cu le. Anravcrso lIna contrazione dei muscoli pettoral i, infalli, si induce una trazione generale sul tessuto mammario cd, in presenza di un accorciamento dci lega menti sospensori . si pu esagCTilre il fenomeno dci rientramcnlo. Due metodi sono. a tito lo di esem pio. ill ustrat i in figura: in uno la comrazione dei pcltorali viene raggiunta comprimendo un pal mo della mano contro l'a ltro. manovra che evidenzi a in questo caso una rClTazione dell'arca mcdiale della mammella. Con l'a ltn) metodo la paziente esercita una forte pressione con le sue mani su entramb i i fianchi ; nel caso illust rato viene evidenziato un ricntramento ddla porLione laterale della mammella ~ ini st ra .

Tali manov re vanno ripetu te pi volte. in modo che siano esplorati tutti i quadranti del le due mammelle.

Il sopraclcvamento delle hraccia pu consent ire ali" osservatore di compl etare l' ispez io

ne delle mammelle alla ricerca di eventuali rientramenti cutanei.

869
ESAME FISICO B) PALPAZIONE
La palpazione del pcllO deve essere sempre superficiale ed effettuata con grande cura af-

finch non passino inos~crva t e lesioni significative. Pu essere utile una palpazionc 3 spiralc partendo dal capezzolo e passando di quadrante in quadrante. capezzolo: va valutata la elasticit che. ad esempio, si perde precocemente nel carcinoma subarcolarc.
areole: una lieve pressione pu essere esercitata sulle zone areolari alllne di mettere in evidenza eventua li seereli normali o patologici. gh iandola mammaria: la palpazione procede, come dellO, a spirale, in senso arMio, mentre la paziente si trova in posizione erella e supina. con gl i arti superiori prima liberi sui fianchi e poi elevati sopra la lesta. Occorre valutare alcune caratteristiche:

coIIsistema ed elasticit: l'aumento d i consistenza e la perd ita di cJasticit suggeriscono una infi ltrazione di natu ra flogistica o neoplastica del tessuto sottocutaneo. dolorabilit: solitamente ind iz io di processo flogistico e talora di mastopatia cistica. comune una dolenzia nel periodo precedente le mestruazion i, che fa parte del quadro di tensione premestrualc. Le lesioni maligne sono raramente dolenti. presenza di filasse: la palpazione di eventuali masse consente di definire alcuni caratteri: sede: uti le siste ma di localizzazione il quadrante orario adeguatamente applicato all a ghiandola mammaria (fig. a pago 865). volume: va va lutato possibilmente nelle tre dimensioni (l unghezza, ampiezza e spessore) al fine di stabilire l'evoluzione in senso progressivo o regressivo della massa.
COIlfOrllO: regolare (liscio) o irregolare. cOllsistenza: molle. cedevole, moderatamente dura, dura, calcarea, a seconda che

si tratti rispettivamente di les ione, di c isti, di processo flogistico o di neoplasia.

dolorabiliu: come precedentemente delto, le mastiti sono dolenti c cosl pure,talora, le mastopatie cistiche; indolenti invece le lesioni maligne. mobilit: occorre valutare la mobilit sui piani superficiali e profondi. La maggior parte delle lesioni ben igne sono mobili: le alterazioni flogisticbe sono meno mobili o moderatamente fisse . 1 processi maligni possono essere mobili nelle fasi precoci, ma sc mprc pi fissi negli stadi successivi.

870
La palpazione della ghiandola mammaria va sempre completata con l'esplorazione de i cavi ascellari, e delle regioni sopraclav icolari e cerv icali:

cavi asce ll ari: possono essere efficacemenle esplorali con una mano mentre l'altra mano trattiene il braccio della paziente in modo da rilasciare la muscolalura ascellare s da permettere la palpazione pi alta del cavo. in tal modo possibile palpare eventual i linfoghiandole ingrossate. L' arto s uperiore deve tuttav ia essere poi mosso liberamente in modo cbe si possano scoprire possibi li lesion i naSCOSle SOltO il muscolo pcltorale o solto il grasso soltocutaneo.

palpaz ione del cavo ascellare

destro

- ....,.. .

aree sopraclavicolari e collo: l'esplorazione delle aree sopraclaveari e del collo viene effelluala allo scopo di rilevare una eventuale invasione metastatica delle linfoghiandole cervicali

ESAME FISICO

C) ASCOLTAZIONE

L'ascoltazione pu permeuere di rilevare un soffio sovra<;tanle l'arteria mammaria interna durante le fasi avanzate della gravidanza e durante l'a ll attamento.

8 71
SEMEIOLOGIA DEL PETTO 2 - Reperti anormali (a) Lesioni benigne: segni e sinlomi.

- mastite cronica cistica o masropatia cistica:

alterazione molto frequente, caratterizzata da noduli multjpli localizzati diffusamente nelle mammelle. L' ispezione non permette di rilevare particolari alterazioni. La palpazione mette in rilievo una diffusa nodularit delle gh iandole mammarie, con noduli pi ampi in luogo della fine irregolarit caratteristica della struttura ghiando lare normale. Talora la palpazione suscita dolore. La biopsia pu risolvere la diagnosi differenziale tra le c isti pi ampie ed il carcinoma, diagnosi spesso difficile .

fibroadenoma:
tumore relativamente comune nelle giovani donne. La tumefazione di consistenza solida, non dolenlc, spesso multilobala e mobile. La diagnosi differenziale con il carcinoma risolta dal reperto bioptico.

cisti:
pu talora essere nOlata una massa cistica (galattocele) che pu essere transillum inata. La diagnosi finale basala sui reperti palologici pi che sull'esame fisico.

maslile:
infiammazione general izzata del tessuto mammario frequente du rante l'all al1amento. La ghiandola mammaria arrossata, edematosa e dolente; esiste scarsa tendenza alla localizzazione, con flogosi diffusa e formazione di un ascesso. Pu essere presente una linfadenite ascellare.

papilloma ifllradullale benigno:

caratterizzato dalla presenza di un secrelo emorragico che esce dal capezzolo; una delicata pressione esercitata sui vari quadranti pu talora permettere di individuare il sistema duttale interessato.

(b) Lesioni maligne: segni e sintomi.

carcinomi: ispezione: aspctlo a buccia d'arancia (== linfedema)

ricnlramenti cutanei rientramenti o deviazioni del capezzolo even tuale secreto purulento od emorragico dai capezzo li (interessamento dei dotti O ca rcinoma intraduttale)

palpazione: consistenza solida o molto dura elast icit diminuita assenza di dolorabilit linfonodi regiona li, ascellari o cervicali palpabili carcinoma infiammatorio:
variet particolare di cancro caratterizzata da infiltrazione della cute, con eritema ed aspetto simile ad una cellulite acuta. L'associazione con febbre. dolore e dolorabilit alla palpazione pu simulare una lesione flogistica.

malclfl;a di PagcI:
tipo particolare di carcinoma che si manifesta con formazione di croste attorno al capezzolo, seguite da ulccrazioni; pu estendersi ad interessare ,'areola e tende facilmente a sanguinare al contallO. sempre associato con un carcinoma sollostante. anche se quest' ul timo pu non essere palpato.

872
SEMEIOLOGIA DEL PETTO
3 Cinecomastia
DEFINIZIONE:

aumento del tessuto mammario ghiandolare c SI T o male net maschio. PU variare da un piccolo ingrandimento subareolare a bottone ad un aumento di volume simil e alla ghiandola mammaria de ll a donna adulta. Per lo pi bilaterale, ma tal volta pu essere anche monolaterale. Dalla ginecomastia va tenuta distinta la pselldogillecomastia (ginecomastia falsa) dovuta all'aumento del tessuto ad iposo mammario.
CLASSIFICAZIONE:

si possono distinguere due grandi gruppi:

l) ginecomastia fisio logica

2) ginecomaslia non fi siologica
J) Ginecomaslia fisiologica:

comprende soprattutto i seguenti tre tipi :

a) ginecomastia nconatale

b) ginccomastia pube rale

c) ginecomasli a dell'et involutiva

2) Ginecomaslia patologica:
pu essere presente in numerose condizioni cl iniche, tra le qual i si possono elencare le seguenti :
a) ipogonadismo ipergonadotropico (= con aumento delle gonadotropi ne urinarie)

sindrome di Klinefelte r: insufficienz.t dei tubuli seminiferi con presenza di cromosomi X soprannumerari. La g inecomastia caratterizzata da ipcrpl asia del tessu to imerduttale (stromale). sindrome di Reifenstein: ipospadia, Irofia poslpuberale dei tubuli scmi niferi, azoospermia. II corredo cromosomico ses..;uale apparentemente normale.

873
b) s!al i di denutrizione in l'm. c di rialimcntazione c) IUbt:Tcolosi polmonare

d) diabete mcllito
e) cirrosi epatica

f) scompenso congcstit:io
g) ipertiroidisJno

Il) ipotiroidi smo i) tumori testicolari

comlCarClnoma

tumori da clemen ti embrionali e trofoblastici adenoma cel lulare interstizi aie

/) malattia di Hodgkin

m) carcinoma broncogcno (da secrezione di sostanze gonadolropinosimili)

Il) faUori idiopatici

o) g inecomastie iatrogcnichc: - da estrogeni da androgeni

da gonadOlropine

da fenotiazinc da mcprobamato da idrossizina (atarassici) da rcsc rpina da isonicotilidrazide ( INI) da s pironolattone da digitale da emodialisi ripetute

SEMEIOLOGIA DELLA CUTE DI INTERESSE INTERNISTICO

876
LESIONI DERMATOLOGICHE ELEMENTARI

l) eritema
arrossamento circoscritto o diffuso dovuto ad ipcrcmia attiva o passiva, che scompare alla vitroprcssione.

2) pomfo
rilievo edematoso circoscritto di piccole dimensioni , circo nd ato da un alone rosco o biancastro.

3) vescicola
piccola cavit sotto lo SlnllO corneo,
iDuaepiteliale o sollocpidermica.
COnlCnCnle

4) bolla
grande cavi t ricavata nell 'epidermide o tra epidermide c derma. contenente siero.
(Ciba. ridlsegnate)

siero.

877

5) pustola
piccola cavit analoga come sede e dimensione alla vescicola. ma ripiena di polinucJeali (pus).

6) crosta
raccolta essiccata di liquidi organ ici.

7)

sq/llI",tl

8) papu/a
rilevalezza sol ida, circoscritta, persistente. di grandezza varia (da una capocchia di spillo ad una lenticchia).
(Ciba. ridisegnate)

raccolta di masse epiteliali COrnee in via di el iminazione.

878
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9) I/od/llo

IO) abrasione

inllltraio solido circoscritto a sede dermica (tubercolo) o ipodennica (gomma) che consegue ad un processo produttivo.

perdita di sostanza superficiale che non aliTepassa i limiti dell 'cpidemlide e cbe guarisce scnza dar esito a cicatrice.

Il) rugade

12) ulcera

ulcera profonda e linea re situata soprattutto nclle zone cuhmce soggelle a lensione.

perdita di wst<lnza profonda che interessa anche il derma c che ripara dando esito a cicatrice.
(Ciba, ridisegnate)

879

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13) mUCl:hia

14) cicalrice
tessuto fibroso neoformato, povero di vasi c privo di libn.~ clast iche. che si forma in sosti tuzione di una perdi ta di sostanza .

alterazion e cromatica circoscritta piana. di forma , co lore e dimensione vari. che 11 0/1 scompare alla vitropressione.

15) atrofia

alterazione regrcssiva con riduzione progressiva delle s trullure normali component i

la cute.
(Ciba. odisegnale)

880
ERITEMI

l'eritema nodoso l'eritema essudativo polimorfo

le alterazioni cutanee del lupus eritematoso.

Gli eritemi sono arrossamenti cutanei diffusi o circoscritti, dovuti ad ipcrcmia dci vasi cutanei e che scompaiono con la vitropressionc. Dal punto di vista internistico gli eritemi che acquistano maggior interesse sono:

eritema 1/odoso: si manifesta con noduli cutanei dolenti, rosso-violacei, che non si uJccrano mai (a differenza dell'eritema indurato di Bazin) e che sono solitamente localizzati agli arti inferiori. L'aspetto ovoidc ed il diametro varia da l il 5 cm.; spesso sono contemporaneamente presenti pi noduli. La cu te sovrastante, inizialmente rossa, di venta poi bluastra s da simulare una contusione cutanea.

Le cause principali di questa alterazione eritcm<llosa nodu lare sono:

la sarcoidosi la tubercolosi la malattia reumatica le malattie intestinali ulcerosc (enterite regiona le; colite ulcerosa) l'ipersensibilil a farmaci, ad agenti chimici. ad agenti infettivi, virali e micoballerici eritema essudativo polimorfo o s. di Stet'ellS-.IollllS01/:

una sindrome cutanea caratterizzala da alterazioni eritcmatose macu lari anulari. talora estese ad iride con centro chiaro (eryt/Jema iris), oppure scrpiginosc (el)'thema gyratum). Le alterazioni cutanee sono anche di tipo vcscicolarc c bolloso con esfoliazione. Frequenti sono le uleerazioni mucose. soprattutto aUe giunzioni muco-cutanee (labbra - congiuntiva - muco~a nasale - regione mucocutanea anale - genitali). Per lale aspetto la sindrome stata definila ectoderlllatosi erosiva pluriorificiale. L'ez io logia non noIa. Frequentemente la sintlrome compare in segu ito ad ipe r!>Cnsibilit verso aleuni farmaci (es. sulf<llllidici).

881

ERITEMI

1) Eritema essudativo polimorfp

2) Eritema essudativo PQlimorfo: s. erosiva pluriorificiale. o s. di Stevens-Johnson o

3) Eritema nodoso.

4) Lupus eritematoso: eruzione con tipico aspetto a farfalla .

da (R. Hegglin: Diagnosi differenziale delle malattie inteme. SEU . Roma.)

882
alterazioni cutanee dellupus eritematoso:
le alterazioni cutanee caratteristiche dellupus eritematoso sistemico sono costituite da una eruzione eritema tosa con tipica distribuzione a farfalla alla regione mal are di entrambi i lati ed al dorso del naso. Le zone eritematose sono rilevate e di consistenza dura. Le eruzioni possono anche non assumere l'aspetto tipico a farfalla ed essere limitate a rare ed atipiche efflorescenze cutanee a localizzazione varia, per lo pi nelle aree scoperte. Quando presente la tipica eruzione dellupus eritematoso, in assenza di sintomi clinici generali evidenti, si parla di lupus eritematoso discoide. Nella sindrome di Senear-Usher, variante dellupus eritematoso sistemico, ai tipici focolai eritematosi del volto e del collo, si associano anche eruzioni bollose sulla restante superficie corporea. Nellupus eritematoso sistemico, si possono riscontrare altre alterazioni cutanee oltre a quelle ora ricordat~: porpora; ecchimosi, teleangiectasie pigmentazioni orticaria eritema polimorfo oppure nodulare noduli infiltrati nei polpastrelli delle dita La diagnosi pu essere posta con la: dimostrazione delle cellule LE (leucocita polinucleato con nucleo sospinto alla periferia da una massa inclusa basofila) fenomeno delle rosette (granulociti raccolti a corona attorno ad una masserella omogenea) prova del lattice per la determinazione LE rapida, con reagente lattice - desossiribonucleina (agglutinazione macroscopica quando il reagente a contatto con il siero di un paziente affetto da lupus).
Nucleo del neutrofilo fagocita, appiattito alla periferia della cellula, con struttura cromatinica conservata Massa amorfa omogenea priva delllll normale struttlJra cromatinica

CELLULA LE (Ames Comp.)

883

PIGMENTAZIONI CUTANEE
lo PIGM ENTI NORMALI

Il colore normllie dcII:. cule ri~ult3 dai pigli/emi, cio da sostanze colorale che si trovano direttamente nei tessuti oppure nel sangue c ircolante. I pigmenti in causa ')Ono:
la me/allw (' il mt'/alloidl!
pigmento scuro clllbomto dai mclanociti SOlto l'influenza di ormoni ipofbari O1c l<lnociIo-sIi molanti (MSI I)

il caro/elle
pigmen to gia llo c he vie ne riferito ad un gruppo d i carote noid i divcn.. i: il pigmento liposo luhil e c, a ditlcrcnL<I della bilirubina, non colora le sclcrc
"ell/og/ohillll ridO/w
pigmento scuro () rossobluastro

- refl/og/obltl ossidaw

pigmento rosso vivo. I pigmenti culanei ora ricordati sono cos distribuiti negli strati cutanei:

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-_.

"-

884

La distribuzione dci pigmenti sulla superficie cutanea interessa vari distreni:

,I l'
;

mela"lO: palpebre, ascelle. capezzoli, ombelico. linea nigra, regione gcnitoanale.

carorelle: volto, spalle. palmo delle mani e

pianta dci piedi. torace anteriore. addome. natiche. superficie interna degli afli.

,.

_,'o

emoglobina ossidata (sangue arterioso).

emoglobina ridotta (sangue venoso).

(Jeghers H. e Edwards E. A . Pigmentalton 01 the skm. In Llpplocon, m(xtlfiCalo).

~Si9ns

and symploms .. , Mac Bryde C. M.,

885
2. IPERPIGMENTAZIONI CUTANEE
L"aumento della pigmcntazione culanea pu essere dovuto ad un duplice gruppo di pig-

menti:

pigmenri fisiologici:
sono SOpr:tIlUIIO la melanina , l'emoglobina ed il carotene

pigmenti nOli fisiologici:

s i riferiscono a sostanze di originI;! endogena od esogena. Le iperpigmentazioni possono anche essere distinte in base alla colorazione a'i.~unla dalJa cute: colorazione gialla:
iUero

carotcncm ia
farmaci (quinacrina) sostanze chimiche (ae. picrico) xanlomatosi diffusa uremia cronica ecchimosi, cm atomi , suffusioni in fase di riassorbimcnto per degradazione dei pigmenti ematici.

colorazione bluastra: cianosi (presen.!.1 di 5 o pi grammi per cenlo cc di sangue di emoglobina ridona).

metemoglobinemia (presenza di metemoglobina in quantit anche piccola:

1,5 g/ I 00 cc sangue) s ulfemoglobinemia (concentraz ione di almeno 0.5 g/lOO di s ulfe moglobina circolante) colorazione rossa: prevalenza di emoglobina ossidata: vasodilatazione eritemi flogosi - eritremia colorazione Tosso-ciliegia : - carbos~iemoglobinemia (avvelenamento da monossido di carbonio) rnclanosi: - vasto gruppo di pigmentazioni da melanina, per cause esterne o per cause interne pigmentazioni metallic he: emocromatos i cmos idero!'>i argirismo; cririasi da bismuto: da mercurio ccc.

886
a) Pigmcntnzione gialla
a ) ITTERO

Cinetica della Bilirubina

EPATOCITA

SINUSQIOE

Cinetica della hilirubina : 1) produzione: da tre fonti principali: a) sistema reticolo-istiocitario b) fega lo c) midollo 2) traspono ncl sa ngue: si distinguono due fasi: a) legllme con l'albumina b) captazione da parte dell'epatocita
3) coniugazione a livello dci microsomi ad opera de lla glicuronil-transferasi

4) trasporto ne ll a cellula al polo biliare cd e.",crezione ncl capi llare b iliare

5) degradazione nel l' intesti no a corpi biJinici c loro parziale riassorb imcnto <circolo entero-epat ico).
(Sher1ock S.: ~Dlseases 01 the liver and biliary system". Blackwell, Oxford. modificato).

DEFIN IZ IONE DI ITIERO

Per IITERO si intende la colorazione gialla dcllil cute. dell e selcre e delle mucose, dovuta alla deposizione nei te..;;suti del pigmento bilirubinico. La bilirubi nemia aumentata neHe
~lIe

fra zion i diretta cio indire tta .

887

Bt/irubina non cornuga~

\/=, , "..,_.
UOP

/lC UOP GliCURCNICO

UDPGT(UDP 91<:urOOI translerasi)

.-. ,,,,",~.l \
(coniugata )

CINETICA DELLA BILIRUBINA:

coniugazione

(IBI)

trasporto al polo biliare . . escreZIOne nel canalicoli, preduttuli e duttuli

888
CLASSIFICAZIONE DEGLI ITTERI
Gli iueri possono essere classificat i in tre gruppi principali: A Uteri da aume ntato carico di bi lirubina

B IUeri da difetto funzionale dell'cpatocila C lUcri da colastasi

(A)

IITER! DAAUMENTATO CARICO DI ili LI RUIlINA

(a) (b) iUcri iperemolitici

iueri da iperproduzionc di bilirubina:

epat ica (sintes i diretla da precursori indolici)
midollare (<<bi liru bina e ritropoietica )

-r

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z~

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CZ
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z>

(B)

IITER! DA DlFEITO FUNZIONALE DELVEPATOCITA

(d ifetto di captazione, coniugazione o trasporto dell a bilirubina

al capi llare bil iare)

2'~

(a)

acqu isili:
cpatopat ie acu te e croniche farmaci che inibiscono la glicuronocon iugazione (fenilbutazone, fenOl iazine, novobiocina, ecc.) (.)

(b)

congeniti: ittero di GILBERT } ittero di LUCEY-DR ISCOLL ittero di C RIGLER-NAJJAR iuero di DUBIN-JOHNSON } ittero di ROTOR deficit di captazione e/o di glicuronoconiugazione deficit di trasporto ed escrezione

(e) IITERI DA COLOSTASI

(a) intracpatica

(b) eXlracpat ica

(.) AJcuni antibiotici competono con il meccanismo di escrezione della bilirubina a livello intracellulare (ri fam icina ; la stessa novobiocina).

889
CLASS IFICAZIONE OEGLlITTERI (segue)

Itteri da difelto funzionale dell 'epatocita:

EPONIMI (lTTERI FAMILIARI)

OU8JN-JOHNSON
Ittero cronico, benigno. familiare, intermittcntc, con iperbilirubinemia diretta (coniugata) c con deposito negli epatociti di pigmento non bilirubinico. a localizzazione intralisosomiale.

ROTOR
IUero cronico, familiare analogo al precedente. ma con tendenza assente o minore alla deposizione di pigmento.

GIL8ERT

CRIGLER-NAJJAR

Inero anemolitico familiare

Iltero familiare non emo-

a bilirubina indiretta. Ne es istono 2 tipi: l Otipo: dovuto ad un difetto di captazione di bilirubina da parte dell'epatocita; 2 tipo: esiste pure spesso un difetto di glicuronoconiugazione (deficit enzimatico o di trasporto ai microsomi).

litico con ipcrbili rubinemia

indirella, da deficit congeniIO dell'enzima coniuganle (gl icu roni I-I ransfemsi).

Diagl/osi: lest di escrezione della BSF e della bilirubina

non coniugala (curve da carico): dopo iniziale scomparsa, si osserva una risalita tardiva della BSF e della bilirubina coniugata.

LUCEY-ORISCOLL

Ipcrbilirubinernia neo-natale familiare da inibizione

enzimatica prodotta dal siero materno e dci neonalo (pregnandiolo?)

Sig"ificOIO: la coniugazione
della BSF e della bilirubina non-coniugata avviene normalmente; esiste per un deficit escretorio verso le vie biliari cd un rientro delle sostanze ncl circolo ematico.

Diagnosi: curva da carico

bilirubina; dosaggio dcll 'U DPG transfcnlsi; assenza di segni di emolisi c di insufficienza epat ica. con

Diagnosi: esiste un difetto di

glicurono-coniugazione verso molte altre sostanze.

BILIR UBINA INDIRETTA (NON CON IUGATA)

BILIRUBINA DIRETTA (CON IUGATA)

890

EPATITI VlRALI AC UTE Conoscia mo vari tipi di epatiti virati acute. Dall 'agente virate causale esse si distinguono in epatite A, B, C, Delta ed E. EPATITE VIRA LE A. Agente responsabi le il vi rus HAV. La di ffu sione avviene per via oro-feca le. Fonte principale ringcslionc d i frutti di mare crudi o di aliment i inquinati da acqu a infetta. L' incubazione varia da 15 a 60 g iorni ( media 30 giorni). 1170% degli adulti oltre i 30 an ni presenta anticorpi IgG cont ro il virus responsabile. segno di pregrcssa infezione c conseguente guarigione e immunizzazione. Diagnosi: ricerca nel siero degli anticorpi IgM anti-HAV, presenti a dosi elevale nei primi tre mesi. Non acquista in vece importanza la positi vit degli anticorpi IgG a ntiHAV. Non cronicizza. EPATITE VIRA LE B.
Agente responsabile il virus MBV, trasmesso per via parente rale o sessua le, o anche tra madre e neonato. E..iSlono numerosi portatori cron ici (ci rca 2 milioni in Ital ia). L" incubazione pi lunga: 30-180 giorni (med ia 60). La fonna ~pesso cron icizza. Diagnosi: il primo ant igene a com parire, dopo ci rca IO giorni, l' H BsAg, segui to a breve distanza dall' BUcAg. Il primo anticorpo l'a nti-HBc IgM , che Tllppresenla il marker pi utile per porre diagnosi di epatite acuta B nel cosiddetto "periodo [il/eslra ", ne lla fase di g uarig ione al quinto mese, quando scompa iono gl i antige ni suddett i. ma sono ancora dosab il i gl i anticorpi corrispondenti . E so lo la com parsa de ll ' HBsAg e la presenza d i a nti- HbBs a permellere la diagnosi di guarigione dell a malallia. Nelle epalili ad (tvollaiolfe cronica, persiste invece anche dopo sei mesi l' HBsAg, che si associa con una persistente alte razione dell e transaminasi, a differenza del portatore cronico sano, in cui le transaminasi sono normali . La possibil it d i dosare n l BcAg nell a fase cronica indice di persistente att iv it replica tiva virale; la sua scomparsa non indice di guarig ione, se non accompagnata anche da quella delJ' HBsAg.

EPATITE VIRALE C.
Agente responsabil e il vi rus H CV. L'epat ite C corrisponde alla maggior pa rte delle epatiti un tempo denominate -'11011 A, 11011 B " , La fon te d i infezione ra ppresentata soprattutto dal sangue e dagli cmoderivati : il v irus C infatti responsabile del 90% delle epatit i po<;t-trasfus ionali. Soggetti particolarmen te a rischio sono i politrasfusi, g li emod ializzati, e i tossicodipendenti. L' incubazione varia da 2 settimane a 6 mesi ( media 60 giorni). Il 3,3% degli italiani risulta port,lto re d i anticorpi anti- HC V. Questa epatite ha mIO tendenza elevata a cro" icizzare (50% dei (.osi), e ad evoh'ere

l'erso la cirrosi (20% dei casO, con possibile !<.'VilllppO verso l'epatocarcitl()ma, Diagnosi. Attualmente possibil e con la ricerca di vari anticorpi anti-HCV dosab il i
1-3 mesi dopo l'infezio ne. Nei casi che cronicizzano, gl i anticorp i anti- HC V ri mangono elevati.

891

EPATITE DELTA.
Il virus dell 'epatite delta (HDV) necessita per la sua replicazione della presenza concomitante d el virus dell 'epatite B. L'epatite delta si manifesta perci soltanto in concomitanza con una epatite B acula (coinfeUone). o nei soggclti con epatite B cronica (!iuperinfezioneJ, provocando epatiti fulminanti. Pu essere trasmessa sia attraverso il sangue, che per via se~s ual c. L'epatite tende a cronicizzare in caso di presenza cronica di HBsAg, tras formando i portatori san i dci virus B in veri e propri mal at i. con dccors-:l acceleralo delle epatiti croniche verso la cirrosi. Diagnosi. L'HDVAg dosabile nel siero soltanto per un brevissimo periodo. La diagnosi possibile con il riscontro di antico rpi IgM anti-HDV. Nelle forme a evoluzione cronica, sono dosabili sia gli anticorpi 3nti-HDV IgM , che quelli ~mti-HDV IgG .

EPATITEE. provocata da un virus isolato di recente, diffuso nei paesi del Terzo Mondo, ave pu produrre epidemie. Presenta un andamento clinico simi le a quello dell'epatitcA. con evol uzione fulminante pi frequente nelle gestanti. La trasmissione avviene per via oro-fecale. Non tcnde a cronicizzarc. Viene talora definito come "/lonA , /1011 8, e 11011 C". I test per la diagnosi sierologica sono attualmente in fasc sperimentale.

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892
ITTERO HA COLOSTASI INTRAEPATI CA

L"inero oSlrun;vo da colosias i lfraepaticu dovuto ad una alte razione de l co lang iolo. I fattori che promuovono una colostasi intraepatica possono essere cos suddivisi:

Sinusoide

Epatocita

I. Danno epatocellulare (epatite; cirros i)

0) 0)

L'im pegno colangiolitico in questo caso non necessario : il rigon fi amento dell'c-

pa toci ta con compressione

dei capi ll ar i b iliari, pu costituire un fallore su ffi-

cien te, responsabile de lla colostasi. Sono Siate osservate mod ificazioni del polo

biliare de ll 'epatocita con

alterazioni dc i microv illi .

2. Danno canalicolare
Da far maci: derivati del

Anatomi a dci COLANGIOLO (= porzione dell'albero biliare intraepatico che s i estende dal capill are biliare (2) o canalicolo, al dotto bi liare settale). II colangiolo comprende: il duttulo o canale di Hcring (3); il dotto intcrlobularc, a livello dell a triade portale (= dOlio intcrlobulare + ramo dell a v. porta + ramo del l' a. epatica) (4):

tesloslcronc (C- l ? -a lfaalc hilsostitu ti), con traccettivi: gravidanza.

3. Danno duttulare
a) ipcrscnsibilit ai farmaci: fcnot iazinc: c1oropromazina. ecc.; mcprobamato; antitiroidci; antid iabctici; antibiotici. ccc. b) epatite colangiolitica.

iJ dotto sellai e (5) (dall' unio ne de i dotti sellal i si

ottengono vasi bili ari di ca libro sempre maggiore, fi no ai dotti epatici destro e s inistro).

(Sherlock S. modificato) .

893
4. Da nno dei duttuli e dei dotti settali
Cirrosi biliare primitiva: possibile genesi immunitaria; reazione antigene-anticorpo a livdlo dei duttuli e dei doui. con loro dislruz ione. Sarebbero coi nvolti anticorpi ant imitocondrio (lgM).

5. Danno dei dotti settali di maggior calibro

(I) co langite sclerosante pri mit iva (associata a colile u!cerosa, pancreat ite, SIfuma di

Riede l)
b) colangi te ~Ierosanle secondaria ad alterazioni delle vie bil iari cxtracputichc (colcdo-

colitiasi)

c) calangio-carcinoma
(Sherlock S " " Chronic Cholangitides ", Brit. Med. J.). (Collorti M. , Di Simone A" Med. Internaz.).

ITI'ERO DA COLOSTASI E;\'TRAEPATICA

L" ittcro ostrullivo da colostasi extraepfllica prodotto dalle alterazioni situate a valle dci colangiolo. Tali alterazioni si identificano con ostruzion i interne o esterne alle vie biliari:

I. Ostruzioni interne
a) calcolosi de lle vie bi liari
h) tumori prim itivi delle vie biliari

c) cause varie (parassitosi; atresie, ccc.)

2. Ostruzioni esterne
a) tumori dci pa ncreas
b) cause varie (adcnopatic ila ri ; cisti; ascess i; aneurism i, ecc.).

894

-..:;;;;;======:..::.::..:::

V,t '\!'\': \J \.' t 'J'v"J\ .

Necr OSl

Rigonf iame nto

ITTERI DA COlOSTASI INTRAEPATICA DA TOSSICI

da nfarnlclna

(D<V da denvati del testosterone (l da contraccettivi @ da cloropromazlf18 @

, - - - - del dutt ub

CD
(2)

IN CORSO DI EPATOPATIE
Epat iti ac~te . crOniche . CirrOSI (D{!>@@@@(l)@ CirrosI biliare primItiva @<v ColangIt I (l)@

Danno

del dotto Interlobulare

ITTERI DA COlOSTASI

EXTRAEPATICA

I ITT ERI DA COLOSTASI I

895
Pigmenlazione gialla
B) CA ROTENEMIA

Risulta clinicamente dull'ecce~~() di carotene (pigmenti carotenoidi), che colora il siero c la cule. Per indicare quest'ultima condiLionc si usa pure il termine di <,carOlenodenna, Tale pigmcntazionc assente nelle :o.clcrc e nelle mucose orali ed soprattutto inlensa nelle zone ove lo strato corneo pi abbondante (palmo delle mani e pianta dei piedi).
Cause di carotenemia possono c..!.cr:

l'ingestione

cccc~siva

c protriltla di alimenti ricchi di carotene

il ffiixedcma (pag. H53) cd in genere le condiz ioni che impl ica no una di mi nuzione del metabolismo (stati ipomctabolici). con ra llentata conve rsione di carotene in vitamina A ncl fegato (es. m. di Simmonds)
la diminuzione delh. attivit ormonale androgena (c!o.. ca!o.lrazione)

l'insufficienza rcnale, in grado minore il diabete le malattie del fegalo (la carOlcnem ia in queste condizioni morbose pu per essere mascherai a dal l'illero).
y) RITENZ IONE DI C ROMOGEN I

L'esempio migliore o(ferlo dall'uremia cronica in cui la ritcnzione di cromogcni nella cute (Ic urine escrete sono pallide) pu essere considerala responsabile dci colorito giallognolo osservabile in tale ~imlrome.

ii) DEG RADAZIONE DI PI G M ENTI EMATI C I

In prcsen..:a di suffusioni, ecchimosi. cOlatomi. ecc .. si pu avere - in segui to all a degnlduionc dci pigmenti ematici -la formazione di biliruhina. biliverdin<l e di sostanze colorate analoghe. con manifestazione di aree distreltuali color giallo () giallo-verdastro. Due segni sono ricordati in scmeiologia clinica:

- il :!legl/o di CULLEN:
pigmentazione pcriombclicalc () della parete addominale (pancreatite emorragica; gravidanza tubarica con rottura tubarica ed emorragica pcritoneale)

il segllO di GUEY-TURNER: pigmcntazione analoga del fianco sinistro (pancreatite emorragica; ematoma retroperitoneale ad es. da rottura di aneurisma).

896
b) PigmenlOizione bluastra

CIANOSI
D l:fl NIZIO"lI' :

colorazione azzurrognola o bluaslra della cule e delle mucose (soprattutto labiali) prodotta da un aumen to de lla concenlraz ione assoluta di emoglobina ridotta nei cap ill ari. oppure dalla presenza di compost i anormali de lla emoglobina ( mclacmoglobina. solfocmoglobina). Dalla c ianos i propriamente della va te nuta di stinta la pigrncntazione da cause

esogene (es. pigmcntazione grigio-azzurra dell 'argirismo o argirosi. dovuta al deposito di argen to nella cute e nelle mucose; cri socianosi da deposito di oro, ecc.).
CLASSIFICAZIONI- GENERALE:

l) cianos i da pigmento emoglobinico Tidotto 2) cianosi da pigmento emoglobinico anomalo I) Cianosi da pigmento cmoglobin ico ridotto

LA CIANOS I DIVENTA MANIFESTA QUANDO SONO PRESENTI 5 GRAMM I O PIU ' DI EMOGLOBINA RIDOTIA PER 100 mI DI SANGUE.
Contenuto emoglobinico normale dci sangue Capacit di saturazione del sangue per 1'0:

= =

15 g per 100 mi 20 volu mi % (= J voI. 0 1 per 0.75 g Hb) (per una saturazione di 0 1dci 100%) 19 volumi % 14 volumi % I vo I. % + 6 voI. %

Co ntenuto di 02 del sangue arterioso Contenuto di 0 2 de l sangue l'ellnso Insaturazione capillare med ia di 0 2 =

= =

3.5 voI. % corrispondent i a meno di 3 g di II b ridotta

(3.5 . 0.75

=2.6)

Pe rc h compa ia cianosi occorre che ai 3 g norma li % d i Il b ridol1a se ne aggiungano altri 2 g '1" .

897
in condizioni di policitemia poich aumenta il contenuto di Hb (> 15 g%) pi facile che venga raggiunta la soglia critica dei 5 g di Hb ridotta, per cui si pu avere molto pi facilmente cianosi in condizioni di anemia il contenuto di Hb diminuisce 15 g%) ed pi difficile c he venga raggiunto il livello critico di Hb ridotta necessario per la cianosi.

CAUSE COMUNI DELLA CIANOSI: l) CIANOSI GENE RA LIZZATA

da disturbo circolatorio
li) anoma lie cardiovascolari congenite (shunl destro-sinistro) h) insufficienza cardiaca congestizia (stasi periferica con aumento della d if-

fere nza A-V di ossigeno> 7 volumi %).

da disordini polmonari
a) insufficienza ventilatoria (la) oSlruuiva (asma-enfisema-broncbite cronica) bb) rcst rittiva (cifoscoliosi-obesil) h) blocco alveolo-capillare (sarcoidosi, pneumoconiosi)

da disordini ematici
(I) policitcmia vera

2) CIANOSI LOCA LI ZZATA

da inadeguata circolazione arteriosa
(I) tromboangioitc oblite rante e arteriosclerosi obli terante b) malattia c fe nomeno di Raynaud

c) acroci anosi d) !ivedo rcticularis (cutis marmorata) da ostacolato ritorno venoso

a) tromboncbite acuta b) insufficienza venosa cronica

c) ostruzione della cava superiore (es. da carcinoma broncogeno) (I) ostruz ione della cava inferiore (es. trombosi) da disturbi circolatori
a) perviet del dotto arterioso con ipertensione polmonare (cianosi localiz-

.tata nella met inferiore del corpo)

898
CIANOSI LOCALIZZATA: MALATTIE ARTER IOSPASTICHE Come risulta dalla precedente classificazione, i disturbi artcriospastici si riferiscono so-

prattutto a Ire cond izioni morbose:

-

fenomeno, malatt ia e sindrome di Raynaud acrocianosi livedo reticularis

fenomeno di RaYllaud:
episOOi inlermincnli e brevi di pallore e di cianosi alle dita seguiti da una terza fase caraUcrizzata da rossore (ipcremia realliva). Il dolore infrequente e se presente lieve, oppure dovuto alla eventuale arteriopatia occlusiva cronica concomitante.

malattia di RaYllaud:
viene stabilita in base a cinque criteri: I) fenomeno di Raynaud scatenato dal freddo o dall'emozione 2) bilateralit 3) lesioni ischemiche, se presenti, limitate a piccole aree di gangrena cutanea 4) esclusione di possibili malattie causali 5) sintomi presenti per almeno 2 anni in assenza di qualsiasi malattia che possa essere causale

sindrome di Raynaud:
man ifestazione del fenomeno di Raynaud secondaria ad altre cause : collagenopatia, arteriopat ia occlusiva cronica, Irau ma professionale, tossicosi da ergotamina O da tabacco, meccanismi ncurovascolari (sindrome de llo scaleno, costa cervicale, ecc.), lesione da freddo, presenza di anomali e ematiche (crioglobuline, agglutinine da freddo)

Acrocianosi:
costituisce la forma pi innocua di disturbo arteriospas tico; lo spasmo persistente e confinato alle mani cio ai piedi che sono cronicamente cianotici.

Livedo rericularis:
pi frequente dell'acrocianosi ed caratterizzata da un aspetto di cianosi a chiazze
od a reticolo. Questo disturbo non interessa soltanto le estremit, ma si estende anche agli arti o al tronco.

Livedo reticularis o anulare, o cutis marmorala .

(Klostermann e CoIL).

899
ANOMALIE CARDIOVASCOLARI CONGENITE CHE COMUNEMENTE DANNO CIANOSI: l) Tctralogia di Fallol c varianti: Comples:-,o di Eisenrnenger Atresia della polmonare 2) Difetti di partizione a livello atriale, ventricolare o dei grossi vasi, con sviluppo di una sindrome di Eiscnmenger ed inversione dello shunl (destro-sinistro) 3) Slcoosi polmonare severa con shunl destro-sinistro a livello a tri ale o venlricolarc 4) Trasposizione complela de i grossi vasi 5) Atrio O vcntricolo comune 6) Atresia della tricuspidc 7) Malformazione di Ebslcin della valvola tricuspide 8) Ritorno venoso polmonare anomalo completo o drenaggio venoso anomalo siste mico nell 'atrio sinistro 9) Pcrsislcllza dci tronco arterioso lO) Ventricolo destro con due efflussi .double-Qutlel): difetto di TaussigBing. Eponimi impiegati:

complesso di Eisemnellger: difetto settale interventricolare alto con trasposizione parziale dell ' aorta (destr(}op<r sizione), ma sellza stcnosi della polmonare si"drome di Eiselllnenger: comunicazione congenita tra i due circoli a livello atriale, ventricolare o dei gros si vasi, con ipertensione polmonare ed inversione dello s hunl letralogia di Fal/Of: slenosi valvolare polmonare o infundibolare + difetto intervenlricolare settale + dest roposizione dell ' aorta + ipertrofia del ventricolo destro malformaziolle d Ebsleill: dislocamento verso il basso dei veli scttale c posleriore della tricuspide, che si im pianlano nella parete ventri colare destra, sotto l'anello fibroso. Il ventricolo viene perci in parte Irasfonnato in atrio. - sindrome d Tallssig-Billg: l' a. polmonare origina dal tratto di efflusso e l' aorta dal tralto di afflusso del ventricolo destro. Es iste pure un difetto del setto vcnt ricolare anteriore, in sede sotlopolmonare.
NB. - A seopo mnemonico ricordiamo, per le cause pi frequenti di cianosi nelle cardiopatie conge nite. la regola delle 'ST' , dalle iniziali inglesi: - T rasposizionc dei grandi vasi - Tetralogia di Fallol - atresia Tricuspide - drenaggio venosa anomalo T otale polmonarc - Tronco ancrioso

900
CIANOSI CU\SSIACAZIONE GENERALE (segue)
2) Cianosi da pigmcnlo cmoglobinico anomalo:
a) melaemoglobillcmia: caratterizzala dalla presenza di Fc invece che Fc nella molecola emoglobinica. Compare dopo ingestione di particolari sostanze (sulfamidici. fenacetina. nitriti. ccc.); pu essere anche idjopatica (si conoscono alcuni casi di emoglobinopatie congenite chiamate Hemoglobin M disease). Scompare o si riduce dopo agenti riducenti quali l' acido ascorbico o il bleu di rnClilcnc. Il sangue assu me un colorito simil e a cioccolato.

b) solfoemoglobiflemia: cianosi marcata con colorazione verdastra dci sangue c rcs islcnzll agli agenti riducenti .
c) Pigmenlazione mela nin ica

MELANOSI O MELANO DERMIE La mcl anina costituisce una importante componente del colorito cutaneo normale; quesia pigmento di venta tuttavia importante su l piano clinico soltanto quando si trova quanlilalivamenlc aumen talo, s da dare o ri gin e all e cond izioni nOIe con il term ine di melanosi. Una classificazione clinica delle iperpig mentazioni melanin ichc que lla proposta da Becker e Obermayer: (A) (B) Melanosi non associate con un numero elevato di melanociti. Melanosi associate con un numero elevato di melanociti.

(A)

MELANOS I NON ASSOCIATE CON UN NUMERO AUMENTATO DI MELANOCIT l ,

a) da cause esterne (fisiche):

esposizione alla luce solare (la melanina si deposita nell 'epidermide e non nel derma) esposizione ai raggi ultravioletti (che catalizzerebbero l'ossidazione della tirosina a DOPA, substrali fisiologici per la formazione di melanina) esposizione ai raggi roentgen fotosensibilizzazione ai raggi attinici irritazione meccanica protratta (es. da prurito intenso) varie: irritazioni chimi che: malatt ia dei vagabondi

b) da cause interne:

90 1

all)

condi.lioni di interesse internisliea deridi di vitamina A

deficit di vitamina C pellagra

spruc ,lncmic c linfomi
m. di Gauchcr e di Niemann-Pick

acanthosis nigricam. sclcrodcrmia oeTOnos i (da ae. o moge ntis inico, con alcaplonuria) m. di Addison

acromegalia m. di Cushing
ipcrtiroidis mo grav idanza: cloasma ulerino c mocronllllosi

porfiria cronica senilit cirrosi epatica

varie (cachessia da tubercolosi o tumori; kala-azar: ingest ione di arsenico o melanosi arsenicale)

hb)

condizioni di interesse dermatologico

dermatiti cron iche

- de rmati te erpetiforme - o rticaria pigmcnlosa o mastocitosi -. xe rodcrma pigmellloso

altre

(8) MELANOSIASSOCIATE CON UN NUMERO ELEVATO DI MELANOCI T I

efe lidi nev i pigmcntari neoplasie

- melanoma
- epitelioma c carci noma mclanotico neuroflbromatosi s. di Albright (d isplasia fibrosa poliostotica) sindromi n\!urocutanee conge nite macchie localizzale sulla spina bifida occulta s. di P\!utz-Jcghc rs (lentiggini scu re e rnclanosi delle labbra e delle mucose orali) con poliposi del piccolo intestino.

902
d) Pigmentazioni metalliche

Si tratta di un gruppo di condizioni in cui l'anormale colorito cutaneo risulta dalla deposizione di pigmenti non fisiologici e quindi normalmente asscmi c che possono es~ere classi fi cati come pigmenti metall ici, per lo pi di origine esogena.

EMOCROMATOSI
il pigmento responsabile l'emosiderina; anche la melanina pu essere aumentala. I pigmenti si depositano nell 'epidermide c ncl derma ed impartiscono all a cute una colorazione bronzina. L'emosiderina si deposita pure in altri dist rett i (gh iandole endocrine; visceri). La causa dell 'emocromalosi da riccrea rsi in un difetto del metabolismo endogeno dci ferro, con aumentato assorbimento di tale metallo. Alla pigmentazione cutanea si un isce pure il quadro clin ico del d iabete me llito <diabete bronzino), dell a insu fficienza epatica (<<cirrosi pigrnen taria) e talora della insufficienza cardiaca.

EMOSIDEROSI
risulta da emotrasfu sioni ripetute, specialmente in condizioni morhose iperemolitiche. Il pigmento emosiderinico risultante dalla degradazione dei pigmenti ematici, si deposita nella cute e negli organi producendo una pigmentazione cutanea simil e a que ll a della emocromalosi. Una forma part icolare {'emosiderosi degli arti inferiori e cio la pigmentazione che si manifesta in associazione con ulcere trofiche da vene varicose, con il concorso di d iates i emorragica, slasi venosa, aumen tata frag ilit capilla re, fattori idrostatici, ecc., con stravasi di sangue frequenti e protratti nella cute degli arti inferiori, e con deposito di emosiderina nel denna. Anche la fonnazione di melanina risulta stimolata.

ARGIRISMO - CRIRIASI - IDRARGIRISMO O MERCURlALISMO

deposito rispettivamente di argento, di oro o di mercurio nella cute.

VARI
posso no essere in causa pure il h ismuto, il piombo (arietta gengiva le attorno ai denti).

903

~.~

METABOLISMO NORMALE DEL FERRO

IO

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EMOCROMATOSI

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Diagl/osi: aumento de ll a side ruria dopo carico di dcsfcrrioxam ina (1 g per via i. m.)

(Schiff, modificato)

EMOCROMATOSI: lperpigmenlazlone cutanea color bruno ocra.

904
3. IPOPIGMENTAZIONI
La diminuzione delle pigmentazioni cutanee pu inlercss.1.rc il pigmento cmoglobi nico oppure il pigmento melaninico:
A lpopigmcntazioni da riduzione dell'emoglobina: pallore (anemie)

B. lpopigrncnlazione da alterazione della mc!anina:

a) mancanza ge neralizzala di melanina: albinismo

b) mancanza distrettuale di melanina: vitiligo (<<Icucodcrma)

c) riduzione generalizzata di rnclanin a: pallo re

A. Ipopigmcntazioni da riduzione d el pigmento cmoglobinico

ANEM IE
Il pall ore costituisce un segno frequente di anemia; esso interessa la cute e le mucose (congiuntive). Tuttavia il pallore pu essere influenzato da fallori diversi dalla concenlraione di emoglobina: spessore della cute. presenza di altre pigmentazio n. va.socostrizionc o vasodilatazione cutanea. quindi possibi le che non esista una effetti va correlazione tra stato anemico e pallo re cutaneo. Da un punto di vista pratico le anemie possono essere classificate in cinque g ruppi : I) 2) 3) 4) 5) Normocitiche nonnocromiche Norma microcitiche ipocromiche Macrocitic he normocromiche Macrocitiche ipocromic he Micro sferocitiche nonnocromiche

Ta le class ificazione di ordine morfologico si fonda su due parametri:

a) il volume corpuscolare medio (MCV)

HI (%)xlO
=-----= ~ '

(normale 87 5 ~ ')

emazie (milioni) b) la concentrazione cmoglobinica corpuscolare media (MCHC)

Hb (g %) x 100 = -- -Hl (%)

=%

(normale 34 % 2%)
Hl = cm:l\ocrito

905 --....;
Classificazione morfologica delle anemie cd implicazioni diagnostiche

volume

concentrazione
Hb celI. media (MCHC)

impl icazion i
diagnostiche
a) stato midollare ipoplastico

corpuscolare
I NORMOCITICHE

NORMOCROMICHE

b) emolisi
c) emorragia acuta

Il NORMOCITICHE MICROCITICHE

IPOCROMICHE

a) deficit di ferro
b) talassemia c) anemia sideroblastica

III MACROCITICHE

NORMOCROMICHE

a) deficit di 8 12

b) deficit di ae. folico c) emolisi d) epatopatia

a) anemia leucoeritroblastica

IV MACROCITICHE

IPOCROMICHE

deficit combinato di ferro e di acido folico (raro ferro + Bu)

V MICROCITICHE SFEROCITICHE

NORMOCROMICHE

sfarocitosi ereditaria

906
ANEMIE
C lassificazione clinica
Dal punlo di vista clinico le anemie possono essere suddivise in q uattro gruppi principali:

1. 2. 3. 4.

Anemie sidc ropeniche e sideremiche Anemie rncgaloblastiche Anemie emolitiche Anemie refrallaric o da insufficienza midollarc.

(I) ANEMIE SlDEROPENICHE E SlDEREMICHE

Sono caratterizzale da una sideremi a rispe tti vamen te bassa, o ppure no rm ale o elevata. (A) ANEMIE SIDEROPENICHE anemie da deficit di ferro (dieta: emorragie)
atransferrinemia

(8)

ANEM IE NORMO-IPERSIDEREM ICHE

da difetto della sintesi dell'eme

anemia sideroacrcstica ereditaria anemia sideroacrestica acquis ita
ane mi a sensibile alla piridossina a nemia da avvelena me nto di Pb (presenza di sideroblasti anomali nel

mido llo; sono anche de fini le ~(ancmie sideroblastic" c,,; possono essere caratterizzale da un aumento della proloporfirina o della coproporfirina eritrocitaria).

da di/elto della sintesi della globina

difetto qualitativo (sostituzione di am inoacid i) (emoglobi nopatie ereditarie) difetto quantitativo (fonnazione assente o ridotta di catene pol ipept idiche) (talassemie) difetto qualitativo e quantitativo: gruppo misto (sono caratterizzate da elenroforesi anonnale dell'emoglobina).

907

(2) ANEM IE MEGALOBLASTICHE

(dircllosa sintesi di acido nuclcico, caratterizz<lta dalla presenza di elementi cellulari eritropoietici c granu lopoietic i grandi, con nucleo a cromatina non condensata).

(A)

DEFICIT DI VITAM INA B"

Da jnadeguata jflgestio1le o assorbimeflto

aJ deficit secretario di fattore intrinseco

anemi a perniciosa (a nticorpi antifallore intrinseco e anli-cellule parietali)

b) sindromi di ma lassorbimento

sprue; stcalOTTea idiopatica; celiachia rcsezione ga!:llrica malassorbimento specifico per la B I2

c) meccanismo competitivo di assorbimento

parassiti intestinali (BotrioceplJallis laws) batteri (sindrome dell'ansa cieca)

d) origine dietetica (vegetariani; aleoal ismo)

Da inadegllata IIli!izzaz;olle (antagon isti della B 12) Da aumellfllfe richieste Da aumentata escrezione (deficit della proteina che lega la Bu ne l plasma) (Iest di Schilling con B ,2 radioatliva. eventualmen te dopo addizione di fai tore intrinseco: dosaggio della B ,z nel siero)

(B)

DEFICIT DI ACIDO FO LICO

Da inadeguato il/gestione o assorbimento

a) sindromi da ma lassorbimcnto

b) anemie megaloblastiche nutriziona li

Da illadegllata lItilizzaziol/e (antagonisti c ant iconvulsivanti) Da allmemate richieste (gravidanza; infanzia) Da aumelllala escreziolle (1)

(C)

DEFICIT DI VITA MI NA B" E ACIDO FOLI CO

gravidanza, epatopatie. a1coo lismo

908
(3)ANE MIE EMOLITICHE (sono presenti i segni dell'emolisi: reticolocilOsi: iUero li bi lirubina non coniugal;l: ecc.)

(I)

DA DIFElTO INTRAGLOBULARE

A. Congel/ite

1. Deficit di enzimi della via di Embdcn-Meyerhof(glicolisi anaerobi a):

a. piruvico-chinasi; csochinasi b. triosofosfato isomerasi; glucosofosfato isomcrasi c. altri 2. Deficit di enzi mi dello shunt esoso monofosfati (via ossidativa del fosfogluconalo): a. glucoso 6-fosfato deidrogenasi (G6PD, tipo caucasico) b. glutatione reduttasi c. altri (glutat ione perossidasi, ccc.) 3. Anemie associale con emoglobine instabili: a. da difcl10 dci gene slrutlurale: alterazione qllaliwliva delle catene polipcptidiche della globina: EMOGLOBINOPATIE EREDITARIE, anemia drepanocitica (<< Hb S disease) (omozigote ed eterozigote) - Hb C disease (omozigotc cd eterozigote) b. da difello del gene regola/ore: alterazione qual/liIaliva delle ca tene polipcptidiche della globina: TALASSEMIE, bcta-Ialassemia: eterozigote (minor); omozigolc(major, m. di Cooley) alfa-ta lassem ia: eterozigote (minor); omozigote (major): Hb Barts (tetramero Y4) Hb H (tetra mero 134 ) (v. pago 910) varie (alfa-beta talassemia); (beta-delta talassemia). ecc.

4. Ellittocitosi ereditaria

B. Acquisile
Deficit di vitamina 8 11

909

CARAJTER ISTICHE STRUTTURALI DELL'EMOGLOB INA

La molecola cmoglobinica nanna le

comprende :
una parte non proteica o EME, che

consta di un atomo di Fe " al centro di una struttura porfirinica (nucleo tetrapirrolico) una parte proleica formala da subunit polipcptid iche , la GLOBINA. Tali subunit constano di due coppie di catene denominate con lettere greche. e conformate in suhunit sferiche (fig. A).

Fig. A
Molecola di Hb normale (rappresentazione tridimensionale)

1
costitu isce il 97% circa dell' Hb dell'adullO normale

N -I. -a
l
EME

,-I

\ NUC\eO

costituisce circa il 2% dell ' emoglobina deU ' adulto normale

'"

Hp

~,

costituisce circa 1' 1% dcII 'e moglob ina dcII ' adulto normale, c c irca 1'80% dell 'emoglobina del neonato. emoglobina FETALE;

910
Ognuna di queste cate ne ha un controllo genetico particolare. Un difctlo del gene strutturale d orig ine alle EMOGLOBINOPATLE (alte razione qualitativa de ll a catena, per sostituzione di aminoacidi nella subunit polipcptidica). Un difetto dci gene regolarore d origine alle TAlASSEMLE (alterazione quantitativa della g lobina, per soppressione totale o delezione parziale della si ntesi di una catena): s sione o delezione della catena beta (Hb presenti: ~Y2 ; ~02) beta talassemia = sopprealfa talasscmia = soppressione o delezione della catena alFa [Hb "(4 o Hb Bart (tetra01'<0 y); HbH (~.)I

Talora si ha fusione di due frammenti di catena in una [es. Hb Leporc Cl z (130)2J

Hb Bari

letTamero y

HbH letramero

Hb Lcpore

f3

(l,

(~S),

911

ANEMIE EMOLITICHE (segue)

(II) DA DIFETTO INTRAGLOBULARE + FATrORI EXTRAGLOBULAR I

A. COflxenite
I. Sfcrocilosi eredi taria (m ilza) 2. Deficil di G6PD (tipo primaquinosensibile ) a. da farm aci: pri maquina e antimalarici; nitrofuranloina; sostituti della vitamina K; sulfamidici; PAS; ae. acetilsalicilico; fe nacctina; probenecid; ecc. b. da velen i vegetali: fava (Vicia laba)

B. Acquisire
Emoglobinuria parossistica notturna (plasma normale, complemento)
( III) DA DIFETTO EXTRAGLO BULARE
A. Immunologiche

I. Da aUloanticorpi:

a. Anemie emolitiche acqu isite idiopatiche ( ...Coombs positive) b. Secondarie o sintomatiche, associale con: m. di Hodgkin leucemia linfocitica cronica; linfosarcoma lupus erylhemalosus disseminato
porpora trombOlica trombocilopenica sindrome emoljtico-uremica ( ncerosi renale corticale) varie (epatopatie; sarcoidosi; tumori ovarici; carcinomatosi mctastatiche; mielofibrosi; metaplasia mielo ide)

2. Da isoan licorpi:
a. reazioni emoli tiche da trasfusioni incompatibil i: - isoagglutinine anli-A cd anli-B - isoaggluti nine anli-Rh, Kel1 ecc. (reazioni trasfusionali inlragruppo))) b. malattia emolitica del neonato

3. Anemie immunoemolitiche da farmac i (tipo alfa-mcti l-dopa)

B. NON immunologiche
l. Agenti chimici e farmaci : fenilidrazina ; benzene; fenacetina; anilina; Pb, ecc. 2. Agenti fisici: a. caJdo (ustioni severe) b. protesi va lvolari (valvole cardiache artificiali) c. radiazioni gamma 3. Agenti infettivi: a. malaria; setticemie b. virus (polmonite atipica; mononucleosi infettiva) 4. Veleni an imali e vegetali: serpenti; ragni, ecc.

912
(4) ANEMIE REFRATTA RI E (INSUFFIC IENZA MIDOLLA RE)
(A) AnemieAPLASTICHE congenite
acquisile:

da agenti fisici (radiazioni ionizzanti) da agenti chimici (antibiotici, anticonvulsivanti, anliliroidei, anlidiabetici , analgesici, sedativi, ccc.) (pancitopena: anemia, leucopena, trombocitopena; rcticolociti assenti)

(B)

M IELOFTISI (sostituzione degli clementi midollari normali con cellule estranee, ossee, granulomatose o neoplastiche): metastasi carcinomatose malattie granu lomatose croniche (reticolocitopena; reazione leucemoide; in genere assenza di eritropoiesi CXlramidollare)

(C)

MIELOFlBROSI (aumento irregolare di tessuto fibroso per iperplasia delle fibre ret icolari del midol lo osseo).

(metaplasia mieloide: segni di eritropoiesi extramidollarc; anemia leucoer;eroblastica: quadro periferico con normoblasti, rcticolociti. e piastrine normali o aumentate, mi elociti e talora mieloblasti; presente epatosplenomegalia).

913

LEUCEMIE LEUCEMIA MIELOIDE ACUTA (AML).

Le manifestazioni cliniche della leucem ia mielaide acuta sono dovute a insufficienza

midollnre, la quale comporta le segucllI i conseguenze: mancanza della attivit eritropoictica -? anemia, asten ia

mancanza deUa attivit megacariocilica -? trombocitopcnia -? porpora e gengivorragie

- mancanza della normale maturazione miclaide -? granulocilopenia ---+ infezioni. L'a nalis i cromosomica (cariOlipo) pu dimostrare inversioni cromosomiche e

Iraslocazioni , come inv 16; 1(1 5; 17). 1(8:21). L'a nali si cromosomica pu mostrare una
tri50mia 8: alterazioni o perdite del cromosoma 5 o 7; anomalie dci cromosoma Ilq, o alte razioni multiple. Marker immunofenotipici poswno identificare i pazienti con prognosi povera. Alta probabilit di essere refrattari alla chemOierapia convenzionale accusano ad esempio i soggelli i cui blasti presentano alla loro superficie l'antigene CD34, caralleristico dei primi progcnitori ematopoietici (Grunwald 1994).

LEUCEMIA LlNFOBLASTI CAACUTA (ALL).

La maggior parte dei pazienti con ALL si presentano con segni di insufficienza midollare:

anelUla, trombocitopenia ( .....-) porpora ed emorragie mucose); granulocitopcnia e infezioni; osteoalgie diffuse: linfadenopatia generalizzata, e splenomega lia. La morfologia dei blasti leucemiei periferici e dei campioni midollari possono idemifi care laALL tipo Burkitt (FAB L3, secondo la Fratlcl! Americatl Brith..h classification), con grossi blasli, citoplasma blu scuro, e vacuoli citoplasmatici. Essa identificabile anche per mezzo delle immunoglobuline di superficie - caratteristica delle cellule B e dalle tras locazioni cromosomjche lipiche [t(8; 14) o 1(8:22)J che interessano l'oncogene c-II/yc sul cromosoma 8. La presenza di traslocazioni, soprattutto 1(4; Il) e 1(922), indicano una ele vata probabilit di recidiva precoce dopo una remissione. La maggior parte dei bambini conALL presentano precursori-B (85%), e gooooo di buona prognosi (il 75% dei pazienti mantiene una remissione a 5 anni). Quelli le cui cellule leucemiche sono positive per l'antigene CD IO (CALl.A+) vantano una prognosi ancora migliore. Il 14% presenta una ALL a celluleT. Il POG (Pediatric Dtlcology Grollp) classi fica le ALL riferendosi a vari parametri : et conta dei leucociti interessamento del SNC indice DNA cariotipo.

914

LEUCEM IA MlELOIDE C RONI CA (CML).

La CML costituisce un disordine mieloprol ifcralivo c ronico che interessa un ceppo

ce llulare pluripotente con una specifica anomalia ci togenetica, il cromosoma Philadelphia (Pb), che coinvolge cell ule mieloidi, critroidi, megacariociliche e talora linfoidi B (Silver. 1994). E ' caratte rizzata da due fasi: " belligtlu o cronica ": si protrae pe r circa tre anni . caratterizzata da segni e sintomi in sidios i: astenia, anemia, splenomegalia progress iva e leucocitosi (circa 200.000 pe r 1lL). con sdiffere nziazionc completa e prevalenza di mielociti. Spesso presente piastriflosi (> un milione per 1lL). Questa prima fase sfocia nell a successiva, acuta o improvvisa, dopo un intervallo med iano di 40 mesi; - "accelerata, rerminale o blastica ": i mielobl asti e promiclociti superano il 30% del la conta ce llulare peri fe rica. La sopravv ivenza mediana dopo la trasform azio ne bl astica di circa tre mes i. Le crisi blastiche si distinguono in mieloidi e linfoidi. In questo secondo caso le cellule sono simil i a quelle dell a ALL, e contengono la deossin ucleotidil transfe ras i terminale (TdT), presen te soprattutto ne lle cellu le linfo id i maligne derivate dai linfociti T o B. Il cromosoma Ph, markcr della CML, appare dopo traslocazione reciproca di materiale citogeneti co da i cromosomi 9 e 22. In conseguenza di ci si forma una unica anoma lia molecolare, che porta alla formaz ione della fu sione de ll'oncogene ber-abl. Ci d luogo a un mRNA ibrido, successivamente traslato in una proteina 210kD, invece che nella proteina normale l 45kD. La proteina anomala 2 10kD esprime una attiv it tirosino-chinasi anomala, coinvolta nelle alterazion i cell ulari (crescita, malurazione e differenziazione) (Silver, 1994).

915
B. Ipopigmentazioni da alterazione della mela nina
AL BINISMO E' dovuto ad una mancanza generalizzala di pigmento melaninico. Probabilmente si Iratta di un difelto congenito del sistema enzimatico tirosinasi , con mancata con versione di tirosina a rnclanina da parte dei melanociti.

VITILIGO o LEUCO DE RMA

Consiste in uml mancanza distrettuale o a chiazze del pigmento melaninico. E' di ri scontro non in frequente nell' iperli roidismo, talora nel morbo diAdd ison. Pu esse re dovuto anche al contatto con agenti c bimici (derivati de ll'idrochinone, ccc.).

PALLOR E

La diminuzione generalizzata del pigmento melaninico d luogo ad una tinta della cute pi pall ida.
Ta le evenienza si pu riscontrare ncl morbo d i Simmonds, nell ' ipcniroidismo ed anche nell 'edema cutaneo. In quest'ultimo caso. per, diminuita l'intensit de ll a

pigmentazionc mclaninica.

916_ _
PORPORE
DEFINIZIONE:

alterazione camllcrizzata dalla presenza di chiazze emorragiche cu tanee che assumono dimensioni diverse e colorito variabile (rosso. vio laceo, bluastro, verde. g iallo) a seconda del periodo di insorgenza e dci grado di trasformazione dci pigmento emoglobinico dci sangue stravasmo. Quando le alterazioni sono di dimensioni inferiori a 5 mm. si chiamano petecchie; quando sono superiori a 5 mm. si chiamano ecchimosi (caratterizzate pure da margini irregolari).
ClASSIFlCAZIOI'IE:

possono essere raggruppale in due grandi categorie: I) Porpore trombocitopenichc (piastrinopenic) 2) Porpore non tromboci lopeniche (vasali)

I) PORPORE TROMBOCITOPENICHE (PlASTRINOPENIE)

A. Da diminuita produzione di piastrine (amegaca riocitiche)

ipoplasia mcgacariocitica pura da farmaci obbligatori: antim itotici occasionali: CAF; tetracicline; su lfam idici; sali d'oro: feni lbutazone; tranquillanti; antit iroidei da radiazioni da sostanze chimiche obbligatorie: benzene e derivati - occasional i: insetticidi: coloranti dei capelli anemie aplast ichc infiltrazioni midollari: mieloma; mielofibrosi; carci nomi secondari; linforni

B. Da aumentata distruzione di piastrine (mcgacarioci tiche)

immunologiche acute: dopo infezioni virali e balteriche da farmaci: sedormid; chtnid ina; chinino isoim munizzazionc nconatale (incompatibilit) post-lrasrusionali idiopatica
(continua a fN/g. 918)

917

t .. .'

..... -l '

.. . .

~,

\ ,., ' '" ,

., ,...

Porpora di Schonlein-Hcnoch (porpora anafilatloidc)

Porpora idiopatica trombocilQpenica (morbo di Werlbof)

(H. Moli: Atlante di Pedl8tna. G. H Boehringer Sonn, Firenze.).

918

croniche: porpora idiopatica trombocitopenica (m. di Werlhol) linfomi

anemie aUlOimmuni
lupus erythematosus ipersplcnismo in corso di ma lattie batteriche ev irali
sindromi da aumentalO consumo:

anemie emolitiche microangiopatiche:

porpora lrombotica trombocilopenica o sindrome emol itica uremica
ffi.

di Moschcowitz

sindrome da defibrinazione emangioma g igante

sindrome di Wiscotl-Aldrich (piastrinopenia. aumentata suscettibi lit alle infezioni. dermatite eczemalosa ed alite media; pu esistere un aumento abnorme di IgA).

C. Da piaslrinopoicsi inefficace emoglobinuria parossistica nollurna anemia perniciosa assenza di trombopoietina

2) PORPORE NON T ROMBOC/TOPENI CH E (VASALI)

A.

Porpora semplice
Porpora fulminante

B. C.

D.
E.

F.

G.

Porpora anafilattoide (di Schonlcin-Henoch) Porpora senile Scorbuto Difetti funzionali piastrinici m. di G lanzmann (tromboastenia emorragica ereditaria) - trombocitopatie (insufficiente produzione di fattore 3 piaslrinico) - s. di Portsmouth (difetto di aggregazione piastrin ica con col lagene c non con AD P) M. di Von Willebrand.

______________________________________

~ 919

1
2

fase vascolare stravaso e vasocostrizlone

'"se piaalrlnica
a
adesione e

re azione

a
attivazione per con tatto

trombQ

provvisorio p!afHr!nlco

,attori. b
Ilessutah

LE TRE FASI DELL' EM OSTASI.

Le tre fas i dell 'emostasi sono:
I. La fase vascolare 2. La fase piastrinica 3. La fase coagulatoria, che s svolge attraverso Ire vie o sequenze: a. via inlrinsccll b. via estrinseca
C.

via comune

Le vie intrinseca ed estrinseca convergono a formare la protrombinasi, principio al1ivo che converte la protrombina in trombina. Questa trasforma il fibrinogeno in fibrina instabile che diven ta stabile sotto )'azione dci fattore Xl Lla. = auivaz ionc Frecce tratteggiate = trasformazione Frecce continue = leSI di screening Slellelte ai lati (T.R. Harrison e Coll., McGraw-Hill, modil.)

920
Eponimi
m. di GLANZMANN

tromboaSlcnia emorragica ereditaria. Disturbo congenito emorragico caratterizzalO da un numero normale di piastrine c da un difetto qua/ila/I'o dimostrato da - aumentO dcllcmpo di e morragia - abnorme leSI di generazione della IromboplaSlina - deficiente Telrazione del coagulo - difelto di aggregazione piasinoica con ADP (probabile alterazione di memhrana)

m. di MOSCI/COIV/1Z porpora trombotica trombocitopenica. E' carallcrizzata da febbre. anemia emolitica "cula, trombociIOpcnia con emorragie. Si pensa che un danno endoteliale idiopatico (non documentata l'origine autoimmunitaria), conduca alla formazione di emboli piastrinici diffusi. con dcplczione delle piastrine circolanti. La trombosi intra\la~olare Ila sede ncl cervello, nel rene. ncl miocardio. ccc . con occlusione ialina delle arteriole e dei capillari terminali.

m. di SCHONLEINHENOCH
porpora allergica che "i accompagna con disturhi gastrointestinali cd articolari. Sinonimi: porpora anafilaltoidc, pcliosi reumatica, tossicosi capillare emorragica. Alla porpora si as~iano colichc addominali talora con diarrea e matica e manifestazioni articolari (tumefazione, dolore). Sono presenti flogosi pt!riva-;rolari da iperpemlcahilit dell'cndotelio capi llare. Aumenl:t1i i segn i di fragilit capillare.

m, di

1'On.

IVILLEBRAND

diatesi emorragica da difetto capillare ereditario. con deficit di un fattorI! anti- VW,. essenziale pt!T la funzione normale piaslrinica o vasnle e pt!r la biosintesi nOfmnle dci Fattore VI [I (globulina anticmofilica). Esiste anche un deficit di un anti-blecding faclor". Alcuni usano i tcrmini di angioemofilia". pseudocmofrlia. emofilia v;'IS(."Olare". A differenza della e mofilia, le femmine Mno colpite come i maschi.

m. di IVERLHOF

porpora idiopatica ITombocitopcnica. definita da tre condizioni: (I) Le pias trine sono ridollc di nu mero, ma i precursori piastrinici (megacariociti dci midollo) sono normali o au mentati. (2) La milza non aumentata di volume nella maggior parte dei pazienti. (3) Lcziologia oscura e non vi sono malattie associate. Altuaimellle si ritiene che la trombocitopt!nia sia dovuta ad eccessiva distruzione periferica che risul ta da un disturbo immunologico con produzione di anticorpi antipiastrine. La spleneclomia si mostra risolutiva in circa tre-quarti dei pazienti.

921

EMOSTAS I E FATTO RE DI VON WILLEBRAND

L'emostasi si svolge con l' intervento di tre componen ti : - la parete dci vas i
l e pi<lstrine

- il fattore di van Will cbrand (vW F). Il vWF una glicoproteina cost ituita da monorneri , molecole della grandezza di 280.000 dallon; ogni rnonornc ro risu lta costit uito da 2050 residui di aminoac id i in serie. Il vWF consta d i filamenti ronnal i da seq uenze d i mODorneri. da un minimo d i due. a un massi mo di cento e pi. I filam enti sono distesi o ripiegati. talora lung hi fino a 1000 orn . Ess i possiedono anche piccole cate ne lalt:rali di carboidrati c molecole di cistein ... Le c is tcine c taluni gruppi d i aminoacidi han no altit ud ine a interagirc con alt re strullurc. in quanto possiedono sili che si legano ti molecole () Teccnori, collegando O unendo salda mente molecole o s trutture viciniori. Il vWF si fonna in due tipi di cell ule: le cellule endotelia li e i megacariociti . = Le cellule elldoleliali lo immagazzinano e in parte lo scccmono nel plasma e presso la membrana basale. = I megllcariociti lo passano alle piastri ne, ove rimane in riserva nei granul i alfa. (A) In cond izioni normali, lo scarso vWF ci rcolante rimane iner1e. Quando invece la parete endotel iale sub isce una lesio ne, il vWF fu nge da protagonista. La lesione comporta infa lli sfaldamento e denudamento . Le fi bre coll agene sottostanti interagiscono immediatamente con il vWF circo lante. Questi si attacca alla parete lesa e s ubisce cambiame nti conformazional i, per cui alcuni suo i siti reagiscono con un receltore della parete piaslrinica. I rilamemi d i vWF si pongono a pon te Ira la parete denudata da un IalO. e le piastrine dall' altro, "come gomene che legano al molo una barca". II recettore pias trin ico - noto com e G P Ib - reagendo con il fi lamenlo di vW F, emette un segnale che atti va un secondo receHore. anco r pi d i spo~to a lega re il vWF (G P II b). La p iastrina aUi vata, a s ua volla, seccrne altro vWF dai granuli alfa; cos dicas i anche dell' endotelio parietale: pi la lesione ampia. e p i l'e ndotelio sintetiua e sece rne vWF, SOIlO l'i nn uenza di iSlamina. trombina, fibrina~ epinefrin a, inlerferone gamma. e fallore di necrosi tumorale. In breve tempo la sede de lla lesione tappezzala di piastrine che aderiscono a fo rmare un tappo piastrin ico, il quale. con la vasocostrizione, tampona la breccia e blocca l'emorragia. Successivamenle le piastrine adese si aggregano e s i attu a la coagulazio ne . ( B) TI vWF svolge anche una seconda fun zione: esso trasporta il f.m ore V111. I fil amenti di vWF si uniscono al fa ttore VIII con legami non cov:llenti. e formano un complesso. Tale complesso utile al fa llore che alt rimenti non ri marrebbe a lungo in circolo; in assenza di vWF, in fa lli , il fattore VIII verrebbe degradato da inibilo ri.

Il vWF IiberalO dalle cellule endoteliali lega il fattore VIII circolante. Il complesso cosi formato attiva una piastrina che aderisce alla lesione della parete vascolare. Il vWF si lega anche direttamente al collagene esposlo. e fa da ponte per l'ancoraggio delle piastrine che continuano ad aggregarsi . contraendo legami Ira loro con la mediazione del fibrinogeno.

922
Meccanismi di controllo della coaguJazione
Abbiamo parlato della "cascala della coag/llazione", che pu seguire le due classiche vie:

quella estrinseca (attivazione da con latto). e quella intrinseca (tramite il faltore tissutalc).
Se la cascata, una volla allivata, non potesse essere controllata c ricondana entro i suoi argini naturali, si assisterebbe a una vera e propria tracimazione del fenomeno, con formazione di una trombosi spropozionala in risposta anche a un trauma di proporzioni ridotte. Il fenomeno della coagulazione viene perci modulato attraverso tre sistemi (Figu ra A): l. Il primo basala sulla antitrombin3 III, attivata da molecole cparinosimili poste sulla superficie delle cellule dell'endotelio vasale. Essa si oppone all'effetto della trombina, che trasforma il fibrinogeno in fibrina. Essa anche mediatrice dell'azione dell'eparina. 2. Il secondo si basa sul sistema l.ie lla proteina C, che consente di inibi.re l'azione dei fattori V e VIII della coagulazione. 3. li terzo fa perno sull' attivatore tissutale del plasminogeno (t-PA) ,che - a differenza dei primi due - non si oppone alla coagu lazione, ma favori sce la fibrinolisi, cio la lisi del coagu lo, con produzione di FDP (prodotti di degradazione de l fibrinogeno). Il sistema trombomodulina-prolein3 C. 1....1 trombomodulina una glicoproteina poSia sull a superficie delle cellule endoteliali. e funziona da recettore per la tTombina. Il legame trombina-trombomodulina innesca una serie di meccanismi capaci di frenare i processi trombotici in due modi: - modificando l'allivit della trombina, in modo l.ia farle perl.iere la capacit di catalizzare la produzione deJ coagu lo, la formazione di fibrina, l'attivazione delle piastrine e del fattore V; in secondo luogo accelera la formazione di un anticoagulante naturale: la l)roleina C. Questa appart iene al gruppo delle proteine v itamina K-dipendenti. gene rate a livello dci fegato. Nel punlo di lesione dell'endotelio vascolare, le piastrine aderiscono alla superficie, e si forma la fibrina. La trombina (T) in eccesso si lega alla Trombomodulina (TM). dando I'avvo alla att ivazione del la prote ina C (PC). La proteina C att ivata (PCa) interagisee eon la superficie delle piastrine o delle cellu le endoteliali. Perch l' interazione sia oUimale, necessaria la proteina 5 (5), che esiste in forma libera, e in un complesso con la propria proteina di traspono (PSBP), o con quella della frazione C4 del complemento (C4BP). La prote ina S legata alla C4BP non atti va, mentre illegarne con PSBP facilita il suo assemblaggio su lle membrane. Una volta ancorato il complesso alle membrane. la proteina C pu inattivare i fattori Ve VIII (Figura B).

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Esist un lega me tra sistema coagul ati vo e infia mma to rio. L'i nfiammazione determina infatti la produzione di mediatori chim ic i (endolossi nc; interl cuchina- I) e fallori tissutali (fUmor lIecrosis fae/or o TNF) che. en lrando in ooolallo con l'endotelio. scatenano la risposta coagu laliva (Esmon). Le stesse sostanze sono per anche in g rado di deprimere in modo significativo la funzione della trombomod ulina c del siste ma trombomodulina-prolcin3 C, c di gi unge re al risultato fin ale di una in atti vazione dci fattori V e VIII attivat i. L' inattivazione di questi fattori si oppone all 'eccesso di coagu lazione di cui espressione il quadro clinico noto come coagul azio ne inlravasa lc disseminata, che si pu manifestare in situazion i di flogosi. Un esempio sperimentale offerto dallo shock settico del babbuino, indotto da una dose letale di Escherichia coli. All' infusione del bauerio. segue rapidamente l'anivazione dci proces..w coagulativo med iata sopranUI1O dalla liberazione di TNF: l'esito letale precoce viene impedito dalla sommin istrazione preventiva di proteina C attivat a. Questa sarebbe in grado di ridurre la iperproduzionc di TNF. La prote in a C. una volta sinteti zza ta su ampia sca la con la tecno logia del DNA ricombinante. potrebbe manifestare potenzial it terapeu tiche nOlevoti: come amicoagufame sistemico nci casi in cui non sia possibile sommin istrare l'eparina per la com pa rsa di gravi effetti collaterali come la trombocitopenia: comefibrinolitico. in quanto aumenta le disponibilit di topA, potrebbe aumentarne l'efficacia (eventualmente somministrata assieme all-PA). svolgendo una azione di protezione contro i suoi inibitori e impedendo la formazione di nuovi trombi ; come Ulilicoaglllallle nalllrale sostitutivo dei dicu marolici.

TM "" Trombomodulina (glicoproteina della super1cie delle cellule endoteliali). racettore della trombina. "" Tromblna, T PC = Proteina C, proteina vitamina K-dipendent e prOdotta dal fegato , PGa "" Proteina C atbvata dal complesso TM-T. Perch svolga la sua azione, necessita della proteina S. = Proteina S, altra proteina Vitamina K-dipendente, che esiste tibera o in forma complessata. S C4BP = Complesso tra la proteina S e la frazione C4 del complemento. PSPB: Complesso tra la proteina S e la propna proteina di trasporto. L'inattivazione dei fallorl attivati Va e Villa aWlelle a opera ciel complesso PCa+S.

924
COAGUlAZIONE INTRAVASCOLARE DISSEMI NATA (Dl e)

La coagulazione intravascolarc disseminata una sindrome emorragica grave che accompagna cond izioni ~istemiche varie, quali scpsi. incident i ostetrici, ncopl a~ i e, traumi massiv i, ust ioni, emolisi in travascola re, con attivazione patologica della coagul azione e dei sistemi fib rinolitici. La DIC viene solitamente osservata nello shock settico o cndolOssico, c soltanto raramente nello shock cardiogeno. La sindrome consiste in un processo biologico progressivo con alterazione delle piast rine c de ll a formaz ione di fi brina . Si manifesta pi spesso con emorragie. e meno freq uentemente con trombosi, cd carallcriaata dal la deposizione di microlrombi nei l'asi. Ilatogenesi. L' ingresso in circolo di un pr()(:oagulallle. come la soslallullromboplastica prol'clliel/lc da/lessuto danlleggialo (tumori, tessuti traumat iZ7..ati O neerotici), attiva i sistemi coagulalorio e fibrino lit ico, e promuove l' aggregazione piast ri llica, Le endolossillc dei ba t ~ teri gram negati vi att ivano la coagu lazione per eCfello diretto su lla att ivazione del fattore Hagcman (faltore XII); esse inducono inoltre l'espressione della attivit del fattore tissuta le su ll a superfic ie dci monociti c delle cellule endote li ali , che acce lerano le reaz ioni di coagu lazione ( Handin 1992). Questi stimol i Irombogenici promuovono la deposizio ne di microtrombi c mieroembol i nel microcircolo. Alla fase trombotica segue la fase fibrinolitica. La continua produzione di fibr ina C la successiva fibrinolisi sono causa di emorragie per il consu mo di piastrine e dei fattori della coagu lazione, oltre che per l'effetto ani i-emostatico dei prodotti d i degradazione de ll a fib rina. Diag nosi: trombocitopcnia (40.000--75.000 per mm3). alterazioni microangiopatiche delle emazie (sch istoci ti; eritrociti fra mmentat i), dovute all' int rappolamento cellulare e ai dan ni prodotti dai trombi di fibrina. att ivi t plasminica: = fibrinogeno: pu essere elevato negli stati flogistici o mal igni; oppure pu diminuire per consumo dci fattori della coagu lazione. fi no ad arrivare a valori d i 10-50 mg per 100 mL. li livello di fibrinogeno plasmatico costituisce il marker fondamentale della DIC, e si correla con il sanguinam ento . = prodotti di degradazione del fibrinoge no-fibrina (FDP-fdp): aumen tano per l' intensa fibrino lisi. = dimero-D. E' un fra mmento liberato dalla digestione della fibr ina poli merizzata, e pu riflettere come tale sia l'attivit trombinica che plasminica. Il dim ero-D pi s pecifico. mentre il FDP-fdp pi sensibile (Mol iterno e Bell, 1994), riduzione dc i fa U ori specifici della coagu lazione: Il , V, VIII, LX, X, XI, XIJ , c 'XI II. Dato il tempo richiesto, tal i determinazioni sono pe r poco pratiche, Il P1T e il tempo di trombina spesso non si mostmno di aiuto, e pos."Ono essere nonnali nella DlC.

925

l' RURITO VIE NEURONlCflE DEL PRURITO

Il fenomeno caratleri~tico della ipercslesia culanea che si esprime aUraVCTM) il ... intomo prurito, ha origine nelle fibre nervose dolorifiche situate. il Slrello intreccio, negli spazi intcrpapillari del dermu c 50Ho l'epidermide. Il primo neurolle convoglia gli impulsi del prurilo al ganglio spinale e suessivamente al secondo lIellrolle. che ha inizio nel corno posteriore dcII .. sostanza grigia; da qui gli im~ pulsi Mlno vcicolati lungo il tratto spinolalamico e giungono allerzo nellrolle', che origina nel nucleo venlrale e poslcrolatcrale del tal amo. Da questa sede, infine. gli impulsi passano alle fibre che li conducono alla corteccia cerebrale, ove ha luogo la percezione e l'interpretazione della particolare sensazione trasmessa.

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926
C1..ASSIFICAZIONE:

l) prurigo
forma dermatologica di prurito; il prurito assume un ruolo particolare in alcune dermatosi caratterizzale morfologica mente dalla presenza di clementi papulosi. (prurigo di Hebra , di Bcsnier, eczemi , lichen rubcr planlls. ecc.)
2) prurito

sintomo che si accompagna a condizioni patologiche di interesse inlcrn islico:

I) prurito autalossico
2) prurito eterotossico

3) prurito da ematodermie
4) prurito grav idico

5) prurito parassilario
6) prurito nervoso o mentale

7) prurito senile 8) prurito vu lvare 9) prurilo anale

Le caratteristiche principali riguardanti i vari tipi di prurito sono riassunte nella tabella seguente (pag. 927).

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928
TELEANGECfASIE
DEANIZIONE:

le tclcangcctasie sono dilatazioni sempli ci di piccoli vasi sanguigni, prodotte da debolezza delle strutture pariclali. Si distinguono dagli angiomi che sono invece neoformazioni o malformazioni prodotle da proliferazioni anormali di vasi sanguigni.

ClA.C;SIl'lCA7.10NE:

le forme che possono rivestire maggiore interesse sono le seguenti: I) Tclcangcctasie maculari o rubino 2) Teleangcctasie lineari, famose od arborescenti 3) Teleangcctasie ste ll ate 4) Teleangeclasic nodulari 5) Tclcangectasie puntiformi o a chiazze 6) Telcangcctasie cheratomatose

7) Porpora Iclcangectasica

CARA'ITER1ST1C1IE:

l) TELEANGECfASIE MACULARI, COLOR RUBINO

Sinonimi: macchie di Dc Morgan, angiom i rubino, angiomi nodulari senili Sono piccoli rilievi cupoliformi, del diametro di 2-3 mm .. di color rosso che non scompaiono alla vitropressione, pur impallidendo. Sedi prevalenti: sul tronco. anche sugli arti: rare sul viso: non sulle mucose Et: rare nell 'in fanzia, aumentano di frequenza con l'et e sono comuni dopo i 40 anni Discretamente frequenti nella cirrosi epatica. accanto alle leleangccta~ie stel1atc e mmose

2) TELEANGECrASIE LINEARI. RAMOSE od ARBORESCENTI

Linee sinuose sottili, a maggiore o minore ramificazione, color rosso scuro. non pulsanti. di origine displastica cd appartenenti al settore venoso del circolo cutaneo. Sedi prevalenti: al volto. al collo, sullorace e sugli arti inferiori; anche sulle mucose.

929
Condizioni in cui sono presenti : s indrome di Louis-Bar: atassia cerehellare progrcs~iva, deficit congeni to di immu noglobuline, teleangectasie soggetti esposI i il climi rigidi: Icleangectasie ramosc a reticolo s ulle guance e su lle regioni zigomatiche nella m. di Rendu-Oslcr aJcoolismo e cirros i epatica rn . di Vaquez m. di Cushing affezioni cutanee atrofizzanti : lupus eritematoso, sclerodcnnia, xcroderma pigmen10SO, radiodenniti ncl sesso fem minil e: Iclcangcclasie arborescenti degli arti inferiori}) , su base costituzionale c displastica e con il concorso di vari fallori (stasi. Ilebopatie, gra vidanza, ecc.)

3) TELEANGEcrASIE STELLATE
s inonimi : angiomi s lcllari,) O a ragno ncvi stellari o nev i aracnoidei o ncvi Iclcangectasici puntati Caratterizzati da una zona centrale per lo pi rilevata da cui si staccano a raggiera e con decorso se rpiginoso numerosi ramuscoli vasali. Tale formazione occupa una superficie circolare del diamelro di 0 ,5 -2 cm. Il rilievo centrale spesso pulsante. Alla compressione digitale o diascopica. le teleangectasie stcllatc scompaiono e s i riformano. cessata la pressione, iniziando dal punto centrale. Secondo il pensiero prevalente queste teleangectasie s tell ate originerebbero da una arteriola dilatata, allungata, s inuosa e talora avvolta a gomitolo. da cui si diramano a raggiera vasi minori, essi pure allungati e dilatati . Condizioni in cui sono presenti: cirrosi epatica ed altre cpatopatic gravidanza. frequente la sede peri-urbitari.a (scompaiono 6-7 settimane dopo il parto) ormonoterapia follicolini ca adolescenti o fanciulli (al volto cd al collo)

4) TELEANGEcrASIE NODULARI
Formazioni riJevate sul piano cutaneo, di grandezza variabile da una capocchia di sp illo ad un pisello; talora pcduncolale. Di consistenza molle, non sono pulsanti e si riducono e scompaiono al la vitropressione, riempiendosi poi rapidamente. Rompendosi possono dare origine ad emorragie copiose, essendo ampiamente comunicanti con il territorio vascolarc circostante. I naduli sono costituiti da vasi dilatati e raggomitolati . Si riscontrano nella malattia di Rcndu-Osler.

930
5) TELEANGECfASIE PUNTlFORMI od A CHIAZZE
Si possono considerare, come queUc nodulari, esclusive della malattia di Rendu-Osler che in la1 modo pu essere int esa come una displasia teleangeclasica globaJe.

tipo pWJliforme:
con sede abituale suUe dita, in posizione periunguealc c sul lelto ungueale . Gli elemenli puntirormi non sono pulsanti e scompaiono alla pressione digitale.

tipo a chiazze:
con sede abituale s ulla mucosa orale (prolabio). Le macch ie non rilevate e di color rosso vivo. impallidiscono alla vilropressione C si ricolorano rapidamente. Sono ve ros imil men te dovute all a dilatazione delle anse capi ll ari de ll a regione
muco-cutanea.

6) TELEANGECfASIE CHERATOMATOSE
Le teleangeclasie fanno qui parte di formazion i di tipo ve rrucoso: sono formazioni

nodulari ricoperte da cute con aspetto vasculo-ipcrcheratosico.

angiocheratoma di MibeJli:
formazioni nodulari vasculo-ipcrcheratosiche con sv iluppo sulle dita delle mani.

- angiocheratoma serata/e:
con teleangectasie di tipo nodulo-sacculare, connesso con la formazione di microaneuri smi mu lti pli di rami venosi cutanei.

ollgiocheratomn diffuso di Fabry:

tesaurosi diamino-fosfatidica delle pareti vasal i, con cedimento e dilatazione dei vasi interessati .

7) PORPORA TELEANGEITASICA
Gruppo di affezioni cutanee rare : porpora anularis telea ngectasica di Maiocchi, porpora telcangectasica di Favre , po rpo ra arciforme di Tourai ne, porpora pigmentaria di Schamberg . Si lralta di un gruppo in cui l'elemento leleangeclasico non si mostra sufficientemente autonomo, ma com misto a dare i quadri d i emorragie e porpora.
(Mootuon R" Card. Prat.).

931
TELEANGECfAS IE

La pressio ne esercitata con una punta

sulla prom inenza centrale provoca un impall id imento della fo rm azione va-

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press ione, la

te leangeclasia si riforma dal punto

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Teleangeclasie sle U ate

(cirrosi epatica)

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Teleangeclasie punt iformi Telcangectasic a chiazze

(malattia di Rendu-Osler)

(malania di Rcndu-Oslcr)

932
XANTQMI e XANTELASMI
Gli xaflfomi e Sii xomelasmi costituiscono faccolle circoscritte di materia le lipidico.

La sede varia:
gl i x(lII(e[a.wni cost ituiscono raccolte di materiale lipidico preferibilmente localizzate in sede palpebralc o periorhitaria. Le placche di materia le lipidico prediligono le porzioni mediati delle palpebre superiori (figura).

xantelasmi situati al terzo rucd ialc

delle palpebre superiori.

gli xanlomi possono essere di vario tipo:

piani (es. nelle piaghe palmari delle mani) lu berosi (ne lle aree Sotloposte a pressione) soltocutanci (gomiti, g inocchi a, ecc.)
tubcrO-CTullivi: rilevati su l piano cu taneo e con tendenza a cannuire (es. sulle

natiche)
Icndinci: a livello dei tendini, presso le articolazioni maggiori. Xanlomi e xanlelasmi sono particolarmente frcqucn li nclle condizion i ipcrlipcmiche in genere e nell e IPERLI POPROTEINEMIE FAMI LlARI in panicolarc.

933

IPERLIPOPROTEINEMIE
Classificazione secondo Fredrickson (basala su lla elettroforesi su carla):
QUADRO NORMALE

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chilomiCfOni

beta lipoproteine pre-beta lipoprotelne alfa lipoproteine

TIPO I iperchilomicronemia

TIPO Il iper-beta lipoproteinemia

TIPO III "broad beta disease

TIPO IV iper-pre-beta lipoproteinemia

TIPO V misto (combinazione I e IV tipo)

Le caratteristiche dei tipi principali di ipertipoproteinemie sono illustrate nelle pagine seguenti.

Gli XANTOMJ sono presenti soprattutto nei tipi li e III. Nel tipo Il (lipoproleinem iil fa miliare iperbeta) sono presenti .:rame/asmi palpebrali e periorbitali, arcils comeae e xarltomi fUberosi soltocutanei e tClldi"ei (gomito, ginocchia. dorso delle mani, calcagni, ecc.). Nellipa li] (iperl ipoprote inemia familiare beta e pre-beta: broad beta disease))), sono presenti xamol1li tuberoerulfivi (gomiti, g inocchia, nati che) e xalltomi piani: depositi giallo-arancio di lipidi nelle pieghe dell e palme delle ma ni. La figura ill ust ra alcuni XANTOM I TUBEROSI in un paziente con lipop roteinemia familiare di tipo IL

IPERLIPOPROTEINEMIE
Tipo I
Aspetto del siero
chiaro

Tipo It

chiaro

b
lievement e

Tipo III

Tipo IV

Tipo V

s trato cre moso e. SOltO, limpido

tor bido

soli tamente torbido O laltlqmaso

lievemente torbido

strato cremoso e. sotto. torbido

Lipidi
chilomicroml

++++
Ila

normali

normali

normali

+++

trlglice r idl

+ ++

normali

IIb t-

++

++++

su agaroslO
Il

~.

pre ~

~
chilo
IIh

.f\J

L
---"'-'
comparsa di una ,j.llpoprolema patologica

f.,

,
r-

da sin d, " . preR e ,)IIpop.oteine

Ultracentrifuga
S, 020 !unit svedberg di flottazione) normale

++++
norma lo o -

normale o -

normale

normale

S, S,

20400 [uni ta sved berg di flollulone)

+++
normale

t+ I

400 (unita sved berg d. lIottazione)

+ --- ++

normale

++

Sintomatologia clinica

lipemia retinica : xan tom. eruttivi: epatospl enomegal ia, dolore addominale

xantomatosi : tendlnea , tuberosa: xantelasml: arco corneale: complicanza cardiovasc. [negli omozigoti) anormale nel Ilb

aterosclerosi precoce: xantomatosi

x.ntomatosi , epiltospenomegalia. .terosclerosl

IIpemia .etmica, dolore addommale: xantoml eruttivi: epatospl e nomegal. a

Tolleranza al glucosio Attivit lipoproteinlipui dopo eparina

normale

spesso altera t.

.I tera ta

spesso alterata

ridotta

normale

normale

nGfmale

ridotta o normale

936
IPERLIPOPROTEI NEM IE SECONDARIE

Oltre alle forme d i iperli poproteinemic familiari primarie ora illustrate, si annoverano anche forme secondarie connesse con all re malattie:

Tipo I:

diabete mcI/ ilo pancrcatitc alcooli smo

Tipo Il:

diabete rncllilO ipoliroidismo sindrome nerras iea iucro d;'1 colcstasi; cirrosi biliare varie: macroglobulinemia; porfiria
forme dubbie: ipotiroidis mo? s. nefrosica ? djabclc mellito pancreatitc alcoolismo s. di ZIEVE (iucro. ane mia emol itica, iperlipemia o ipcrcoleste rolern ia;

Tipo III:
Tipo IV:

si sviluppa in seguito ad abusi di alcool, e recede con l'astens ione. Vi

pu essere piressia; le transaminasi sono solitamente normali)

ipotiroidismo
s. ncfrosica mieloma; crioglobuline mia; macroglobulinemia ormon i progestinici ipercalccmia idiopatica Tipo V: diabete mell ito pancrcatitc - alcoolismo ipotiroidi smo s. nefrosica

937
L1POPROTEINA (.) [Lp(a)l L'l lipoprote ina (a) lLp(a)] un agglomeralo di colesterolo, fosfolipidi , c proteine, particolarmente abbondan te ne l sangue di molti soggetti vulne rabili alla cardiopatia coronarica. Le sostanze grasse. esenti da cariche elettrostatiche, sono insolubili nel sangue. L'organismo pone rimedio a ci, grazie a una serie di particelle che racchiudono il colesterolo c allri lipidi. rivcstendoli di gruppi dotati di carica elettrica, per facilitarne il trasporto. Queste particelle - le lipoproteine - ~ono costituite da molecole lipidichc, e da componenti prote iche, dctle apolipoproteine. Nel sangue umano il principale vettore del colesterolo la LDL (lolV dellsity lipoprorein), composta da circa 2000 molecole di colesterolo. 1000 di fosfolipidi. e da una grande proteina di superficie, l' apolipoproteina 8-100. Livelli aumentati di LDLrapprcsentano un fat tore di rischio per la card iopatia coronarica. all'opposto delle HDL (h igh dellsiry IiPOproteiIlS), il cui live llo nel sangue inversamente proporzionale al rischio coronarico. Il colestero lo un componente essenzia le delle membrane cell ul ari, e viene utilizzato per la sintesi di vari ormon i (steroidi, testosterone). Per ottenere colesterolo, le cellu le estraggono le LDL dal sa ngue per mezzo dei rerettori delle LDL, che si legano alla apolipoproleina 8 -1(X) sulla s uperficie della lipoproleina. Una riduzione dci numero dei recenori delle LDL prolunga la permanenza in circo lo delle LDL con aumento delle probabilit che queste lipoproteine e il co lestero lo in esse con tenuto venga no incorporate ne lle placc he aterosclerotiche. Questo non avviene con le HDL che trasferiscono il colesterolo in eccesso dalle sedi periferiche nel fegato, ove viene eliminato. La lipoproteina (a) possiede un a struttura mo lto simile alla LDL: conti ene in fatti colesterolo, fosfolipidi , e una molecola di apo lipoproteina B-IOO. Essa per caratterizzata dalla presenza d i un 'altra proteina, chia mata apolipoproleina (a) , legata chimicamente all 'apolipoproteina 8-100. Circa 1'80% degli aminoacidi dell ' apolipoprotcina (a) coincide con queUi del plasl11inogeno. Per l'analogia slfulturale. l'apolipoproleina (a) pot rebbe competere con il plasminogeno per l'accesso alla fibrina. Tale attivi t concorrenziale pu impedire al plasminogeno di svolgere la sua azione in modo ottimalc nell'equilibrio tra formazione e distruzione dei trombi. Ci pu spiegare il legame che sussiste tra alti livelli di lipoproteina (a) e cardiopatia coronarica, ictus, e stenosi recidive dci vasi dopo interventi di bypass (Lawn, 1992). La Lp(a) si accumula ne lle pareti arteriose come la LDL, ma oltre a sequestrare un eccesso di colesterolo nel vaso, inibisce l'attivatore lessutalc del plasminogeno, l'enz im a che converte il plasminogeno nell 'e nzima trombo lit ico attivo plasmilla. Linibizione in tramurale d i plasmina aumenta verosimi lmente l'aterogcnicit della Lp (a), e le occlusioni trombot iche in sede di formazio ne de ll a placca, sopra ttuttutto nei vasi coronaric i. Valori di Lp (a) > 30 mg/dL, sono ch iaramente anomal i (Lees, 1994).

struttura della apolipoproteina (a)

SINDROME DA LMMUNODEFICTENZA ACQIDSITA (AIDS) E INFEZIONI DA VIRUS mv

941

AIDS e INFEZIONE DA VIRUS HIV

Dai pazienti affetti da AIDS sono state isolate due forme geneticamente distinte di UI V. L' HIV-l c ,' III V-2. L' HJ Y-2 presenta lo stc:.so tropismo dclr UI V-l per le cellule del siSlCrn:1 immun ilari'l, pur differendo per il 55% dalla scqucnztl nudeolidic;l dell' HI V-I. L'IIJV ~ un Icntivirus li involucro. Presenta un rivestimento lipoprotcico bilaminare che circonda un nucleo ci li ndrico contenente il genoma comjXblO da RNA vimlc. AlI'RNA collegata una tnmscriptasi invers.1 (R1). L'involucro cilindrioo del nucleo costituito da

una proteina "core" p25. Alla superficie sono uncorate molecole gl icoprotcichc che formano punte
tnmsmembrana (gp4 L ) che si proicnano dal capside. ciascuna collegaLa con una gp 120. L1 matrice de lla panicella virionica ris ulta a !>ua volta form,lIa dalla proteina Mcore" p27.

Le: cellule in fcnatc dall' HIV sono rapp resentate principalmente da i lin focit i e dai GO" maerofa gi. Il virus si lega al receltore CD4. markcr di superficie dci linfociti T-helper. dei linfociti B. e dci macrofagi. Anche allre ccllule prive di questo marker possono essere infenate (ast raciti, fibrob lasti cutanei e cellule epitel iali intestinali). Quando penetm in una cellula. il virus per de il suo rivL'!>timento e - come tulti i retmvirustrascrive l'RNA del proprio genoma in DNA che si deve integrare nd genoma dellil cellula. Dopo la fusione con la membmnil (.-cllulare (A) l' HI V perde il rivestime nto; il suo nueleo pcnetrd nel citoplasma. c la tra n"Criptasi inversa d l'avvio a procc!>si di produzione di ibridi RNA/DNA il doppio liIamento. e di DNAc. Le molecole di DNAc pcnctmno nel nucleo e si integr,mo con il DNA del cromosoma cellulare. Quando la cell ulil infettata anivata (8). il DNAc virJlt: produce RNAm che codifica le proteine necessarie a lla rcplicazione del viru!>. c RNA virio nic.:o che ne eostituiM:c il genoma. A livello de lla membrana cell ulare le particelle infcttunti abbandonano la cellula per gemmazione (Levy J.A. 199 1. modif.)

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942
Il GENOMA deW HIV possiede Irc geni strutturali: i geni 8aB (group-sptxific umigen gene) , che controllano la produzione delle proteine che fonnanO il "core" del virus: i geni poi (pol)'merase). che codificano la produzione della polimerasi. che trascrive ]' RNA virate in una copia dci DNA . e di una integrasi che facilita rintegrazione dci DNA nella cellula infettata; ; geni ellv (em-elope), che codificano le glicoproteine deJrinvolucro dci viriane maturo (gp41 e

gpI20).
Oltre ai tre geni strutturali, il genoma delrH IV possiede anche Ire geni regolalori (tat:: tran.attil'ante; reI' = regolmore dell'espressione l'ira/e; e nel = fa/fOre negaril'o), i quali codificano la produzione delle proteine che esaltano (tal c rev) o inibiscono (ne/) la rcp licazione del virus. lire geni restanti (l'i[ ::: fatloTe di in/ettil'it l'irale; vpr, e ~pu) controllano il fattore di infenivit e le proteine virai i r e u condizionanti la potenza infettante del virus .

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La replicazione dell ' HIV nci Iinfociti T belper CD~positivi, detennina spc!>SO un cffeno citopatogeno con formazione di sincizi o fusione degli clementi in cellule polinucle3tc giganti che s i rigonfiano e degenerano. Le differenze genctiche tra i vari virus isolati. anche se minime, possono influenzare il componamento biologico e patogeno dci virus. Una differenza nella scquenUl dci genc "cf, pu lId esempio modulare la risposta agli effetti neutralizzanti di un siero. L'eterogeneit del ceppo virale pu spiegare le differenti espressioni patologiche dell'AIDS, con manifestazioni prevalentemente neurologiche, o intestinali, o immunologiche. Verosimilmente il ceppo virale che infetta l'individuo delerminll il tipo di patologill d'organo. Le cellule infettate cerebrali possono ad esempio spiegare una relativa normalit del numero dei linfociti T riscontrata in alcuni tipi con interessamento neurologico della infezione da HIV.

MANIFESTAZION I CLiNICII E
Infezione primaria: pu presentarsi dopo 3-6 settimane, con febbre , artra lgie, mialgie, rash, crampi addomi nali, diarrea. I sintomi durano 2-3 sellimane e recedono spontaneamente. Comples,fo riferito all'AIDS: si riferisce ai soggeni c he non soddisfano i criteri per la sindrome conclamata : febbre, perdi ta di peso, dia rrea, astenia, sudorazioni notturne, linfadenopatia. anomalie immunologice. Manifestazioni neumpsichiUlriche: meningiti acute e croniche: demenza progressiva. SarcQ/na di KU/)Q$i: neoplas ia multi focale che si presenla SOltO forma di noduli vascolari cutanei o di altri organi: possono presentare un decorso indolente o fulminante. Possono interessare cute. membrane mucose. lIpparato gastrointestinale, linfonodi. pleure e polmoni. Polmonile da Pneumocys1is carinii (PCP): costituisce la pi frequente delle infezioni opportu nistiche indicative di AIDS: febbre, dispnea. ipossiemia (broncoscopia e biopsia). Palologio (la CilQmegalovirus (CMV): febbre, inten::ssarnento disseminato: colite, coriorelinite, polmonite. Candida a/bic(/f/S: esofagite e mughetto.

9 43

Vtrus Herpes ~imp/ex : inleres.... mcnlo mur.;ocutaneo, soprauutto pcrianale. Infezioni del SNC: da Toxop/asnra gOl/dii o Cr)'p/ococcus neo!orm(J/ls.
Sulrom/ diarroiche: soprllUutlo prolozoaric da Cryptosporidium.

- Sindrome del'OSlOnle iperculObolica, anche in assenza di infezione dimostrabile.

-

Trolllbocitope"ia il1lmul/o-medi(lta. Altre neuplasie, quali [infami c <llcuni carcinomi. Po'monile interstiziale lr/oit/e.

DalO il nolevole polimorfi smo sinlomalologico viene anualmente adottato il sistema classificati vo proposto dai Cenlers for Disease Conl rol (ene) di Atlanta, utilizzato ai fini epidemiologici e clinici:

Gruppo J

Infezione primaria

(inversione del rapporlo CD4 '/CDS '; positivizzazione

dell'anligenemia p24 entro 2 settimane: dopo 1-3 mesi

comparsa degli anticorpi antl-HIV.)

Gruppo Il

Infezione asintomatica

(sieropositivit asintomatica; l'iniziale difetto di immunit cellulo-mediala denunciato dalia riduzione del numero di C04).

Gruppo III Unfoadenopatia generalizzata persisteote (LASlPGl): pi frequentemente interessate le sedi ascellari e soprattutto la regione cervicale posteriore. Non costItuisce un fattore prognostico sfa .... ore ....ole nella progressione verso rAIOS. Costituisce in....ece spesso il motivo per cui ~ paziente si rivolge al medico.

Gruppo IV Infezione sintomatica

(A) Manifestazioni costituzionali: lebbre, calo ponderale, diarrea, sudorazione notturna , astenia, wasting syndrome. (B) Manifestazioni neurologiChe: demenza, mielopatie, neuropalie (C) Malattie infettive: Ct : Polmonite da pneumocystis carinii; candidasi esofagea, tracheale, bronchiale o polmonare; tOlloplasmosl cerebrale; criptococcosl extrapOlmonare; iniezione sistemica da Citomegalovirus (CMV); infezione u\ceraliva o disseminata; sepsl rioorreote da salmonelle non tifoidi, ecc. C2: (altre infezioni): leucoplachia villosa orale; candidosi orale; herpes loster mullimetamerioo; tbc polmonare; (D) Tumori: sarcoma di Kposi, linfama non-Hodgkin; Unfoma cerebrale primitivo (EI.Altre condizioni; piastrinopenia, polmonite interstiziale IInlocllaria cronica

Gli individui sieroposilivi aU ' HIV che mantengono una condizione di resistenza, possono restare asintomatici anche per 10-12 anni. In questi casi il virus sarebbe tenuto sotto controllo dai linfocili T CD8-t per effelto citotossico distruttivo verso le cellule infellate dal virus stesso, o per impedimento della replicazione virale, o infine per effetto soppressore. ln quest ' uhi ma caso l'H IV sarebbe controllata senza la messa in atto di distruzione delle cellule nelle qua li il virus presente. Nel soggetto asintomat ico la soppressione della replicazione dell' HI V richiede pochissimi lin fociti CD8 t ; a questo scopo infatti sufficie nte un rapporto di 1:10 tra linfociti CD8-t e CD4-t . E' probabile che la soppressione dell' HI V sia eserci lata da una soltopopolazionc di linfocili CD8-t eventualmen te responsabi li deUa produzio ne di una citochina dOlala di attivit antivirale.

944

DIAGNOSI : Si basa sulla ricerca di anticorpi anti-HJV, che compaiono ncl siero circa 2 mesi dopo il contagio, c vengono rivelati con il metodo immunoenzimatico ELISA e con l' immunoblolting Western blol-WB. Quest'ultimo permcllc di definire verso quali componenti dci virus (glicoproteine del rivestimento, proteine del "core", transcrinasi inversa, ccc.) l'organismo della persona infenata ba prodollo anticorpi. Il test se rve a stabilire ,'avvenuta infezione da HIV, e non la presenza di AIDS.
Indici proglloslici di progressione delnllfeziolle da HIV: sono rappresentati dalla diminuzione del numero assoluto di linfociti CD4+ (normale 800-1200/mm J ).ln una coorte di omosessual i maschi seguiti a S.Francisco, il 16% dei soggelli con CD4+ > 400/m m3 ha sviluppato l'AIDS in un periodo di 3 ann i; tale percentuale sa lita a146% nei soggetti con CD4 ' compresi tra 200AOO/m mJ , e all'89% in quelli con CD4+ < 200/mm 3. Dopo Il anni 1'81% dci 34 1 soggetti sieropositivi per HIV al ricovero, era morlo di AIDS o presentava segni e sintomi dell infezione. Tuttavia il 19% de i sieropos itivi era ancora asintoma lico dopo Il anni , e pi dell a met di essi presentava una con ta dci linfociti CD4't ~ 500. I pazienti con infezione da HI V perdono in media 60 linfociti CD4+/m m3 all'anno durante il periodo di Imenza clinica. Quelli in cui si sviluppa una sintomaticit accusano invece una accentuazione rapida della perdita di linfociti CD4". Nel siero dci pazienti a lunga sopravv ivenza sono prcssoch assenti gli amicorpi enhallcer, che caratterizzano le fasi pi avanzale della malattia. Infine la sottopopolazione T I (caratterizzala dalla produzione delle cilochine interleuchina2 e interferone-y), predomi nano nei soggetti alle prime fasi dell'infezione da HIV, e in quell i

a lunga sopravvivenza. lnvece l'espressione dei linfociti Ttl 2 (produtlori di inlerleuchine I.L4, e IL-IO che stimolano la produzione di anticorpi), si associa alla progressione verso l'AIDS. (Levy, 1995).

Il decorso della infezione da HIV si snoda lungo parecchi an ni. durante la maggior parte dei quali il paziente non accuc;a sinlomi. Le difese dell'organismo. come indicato dai livelli ~ ematici di all!icorpi. di cciluleT-kil~ ler e di cellule T-helpcr. rimangono R strenue duran te la parte maggiore ~ della fase asintomatica, quasi srad i'!I cando la quantit di virus prodotta. A un certo punto, tuttavia. le difese ffoW/TIAM) immunitarie perdono il controllo sul viro ... ~tc..<;S(). che si replica selvaggiamente. fino a condurre a collasso l'intero sistema immunitario (NowaJ.. c McMichacl. 1995). Levy l.A.: Human immuoodeficiency viruses and the pathogenesis of AIDS, JAMA 1989: 261: 2997 l.cvy J.A.: H IV pathogencsis and long-tcrrn survival. AJDS 1993: 7: 1993. Roo;emberg Z.F., Fauci A.S.: The immunopalhoge.nesis ofHIV infection. Adv. Immunol. 1989; 47: 3n Weiss R.A.; How dQe.<; HIV cause AIDS'! Seience 1993; 260: 1273-79 Nowak M.A.. McMichacl AJ. How HIV defcaL" thc immune systcm. Scicntific Am. 1995; 273: 42-49

947
Ri fLESS I NE RVOS I ARCO RIFLESSO ELEMENTARE Ogni riflesso nervoso si svolge lungo un arco riflesso elementare (arco diasraltico) costituilO da 3 elementi: l. NEURONE CENTRIPETO, SENSITlVO:si sviluppa dal receltore sellsilivo (cute, mucosa, tendini , ecc.) al como posteriore della

sostanza grigia del midollo, attraverso il ganglio della radice spi nale posteriore

sede della cellula nervosa da cui dipende il

ncurone e la radice spinale posteriore.

2. CENTRO DI RIFLESSIONE :

si trova per ogni riflesso a determinati livel-

li del midollo s pinal e (cerv ical e, dorsale, lombare o sacm.lc)odelboncO cocefalico,

Qve avvengono le connessioni tra ncurone

centripeto e ncurone centrifugo.

3. NEURONE CENTR ifUGO, MOTORE:

s i svi luppa dalle cellule motrici del corno anteriore all'effettore

la = rccettore (in questo caso, propriocellare Icndineo)

lb = protoneurone o neurone centripeto

sensit ivo
2

3 4

5 6
7

gangi io spinale radice posteriore corno posteriore sinapsi con le cellule motrici del corno antcriore = ncurone centrifugo motore = effettore (muscolo quadricipite)

= = = =

948
RI FLESSI NE RVOS I CLASSIFICAZIONE

a) cutanei (A) SUPERFIC IALI () ESTERQCETIlV[

addominali crcmasterico piantare g luteo anale

b) mucasi

( l)
FIS IO LOGIC I

- corneale { - faringeo mandibolare rotuleo ach illeo bicipilale trici pitalc

a) tendine i (B) PROFONDI o PROPR IOCErnV I

"{ - cuhitale " b) OSlcopenOSlcl d" l - r.! lae

- Babinski

(A) SUPERFICIALI o ESTEROCElTIVI

- Oppcnheim - Gordon - Schaeffer

- riflesso di ne forzata

pren~io(<<gra~

(2) PATOLOGICI

ping) c tenden za al l'afferr3rncnlo

(B) PROFOND I o PROPRI OCETTlVI

- Rossolimo - M e ndel ~ Bechlcrcw { - segno di Ho[fman

Accan to ai riflessi sopra elencali vanno pure ricordilli : - i riflessi oculari - i riflessi sfinterici

- i riflessi scnocarot ideo ed oculocardiaco

949
Rll' LESSI NERVOSI
I. RIFLESSI FlSIOLOGI C I -

A) SUPERFICIA LI ,

a) riflessi cutanei
l) addomi nali: a paziente supino e pa reti addominali m uscolari ri lasciate. si striscia superfi cialmente. con un oggetto appuntito, la cute dell'addome. In condizionj no rmali si ot tiene un a contraz ione dci muscoli addominali . A seconda de l sellore addominale stimolato, i ri flessi si dividono in superiori, medi ed inferiori.
w

2) cremasterico:
si ouicne strisciando con un oggcllo ap pUnli to la cu te della faccia interna della coscia nell ralto superiore. In condizioni normali si ha un rapido sollevamento del te" sticolo per conlrazione dci muscolo c remaslerico.

3) planlare: fenomeno di Babinski (pag. 955).

4) g lu teo: st risciando sull a natica si provoca J;I contrazione dei glu lei. 5) ana le: strisc iando su ll a regione pe ri anale si ottiene la contrazio ne de llo sfint erc esterno dell 'ano,

h) riflessi mueosi

I) faringeo:
si provoca mediante solleticamento de l fa ri nge, In condizio ni normali il faringe si contrae e si possono suscitare conati d i vomito, 2) congiu ntivale O cornea le (pag. 967): si provoca sfiorando con un pezzell o di carta la cornea o la congiunti va. In con d izion i nornlali si ha chi usura rapida della palpebra.

950
RIFLESSI NERVOSI
I. RI FLESS I FISIOLOGICI -

B) PROFONDI:

a) riflessi lendin ei
l. bicipirale (figura A)

si ottiene percuotendo il tendine del muscolo bicipite alla piega del gomito, a braccio lievemente fl esso. In condizioni norma li si ottiene la flession e dell 'avambraccio.

2. tricipitale (figura B)
si provoca percuotendo al gomito, sub ito al di sopra dell' olccrano. 1 tendine del muscolo tricipitc, ad arto semiflesso. In condizioni norma li si ott iene l'estensione dell'avambraccio.

3. rowleo (figura C)
si provoca pcrcuOIendo immediatamente al di sotto della rotu la, a paziente sedu to con gambe c iondoloni . o con l'arto in esame accavallalo. oppure a paziente supino, passando la mano libera sono il ginocchio delrarto in esame. allo scopo di flcltcrn c leg-

germente l' articolazione. In condizioni normali si ottiene l'cstcnr;ione della gamba

sulla coscia per contrazione del muscolo quadricipite .

4. achilleo (figura D)
si provoca percuolCndo sul tendine di Achille, mentre il paziente si trova in ginocchio sul Ictio in modo che i piedi sporgano dalla sponda. oppure in posizione supina con l' arto inferiore scmifl esso c tenendo. con la ma no libera, il piede in slato di leggera flessione. In condizioni normali si ottiene l'estensione del piede su lla gamba.

5. mdsselerillO (figu ra a pago 952).

percuotendo la zona subi to al di sotto dell'arcata zigomatica. a bocca del pazien te semiaperta, si provoca un sollevamento della mandibola. 6. medio-pubico percuotendo su lla zona mediana del pube, a paziente supino e con arti inferiori lievemente divaricati. si ottiene una rotazione media le de ll'arto inferiore per contrazione dei muscoli adduttori della coscia.

7. medio-pIantare
percuotendo sulla zona mediana della pianta del piede a paziente supino e con l' arto abbandonato sullcuo, si ottiene un movimento di estensione del piede sulla gamba.

951

RIFLESSI TENDINEI D DI TENSIONE MUSCOLARE

A. Riflesso bicipitale

B. Riflesso tricipitale

C. Riflesso rotuleo

D. Riflesso achilleo

952
Riflesso mandibolarc o masselerino o menton iero: viene ricercato afferrando la punta del mento del paziente tra il pollice e l'indice. ed invi tando il pazien te a lasciare la mandibola inerte o penzoloni su tali dita, con la bocca semiapcna. Si imprime un colpo brusco con il martelletto su l pollice dell'esaminatore, sollecitando in tal modo un riflesso tendineo da parte dci musco li masselcrc c temporale (il colpo viene infatti trasmesso alla branca montante della mandibola. su cu i tali muscoli si inseriscono). Il riflesso pu anche essere ricercato percuotendo sulla inserzione dci muscolo masselcre, a li vello della arcata zigomatica. Nonnalmcntc il ri[lesso (= sollevamento della mandibola) relativamente torpido. In caso di lesione bilaterale del mOlancurane superiore (sopra il li ve llo del nucl eo motore dci trigemino), il riflesso diventa vivacissimo.
N.B. Si tratta di un segno utile nell a detcrminazione del livello di una les ione chc provochi una Ictraplegia spastica; l'esage razione di questo riflesso indica che la lesione situata in sede soprapontina.

Ricerca del riflesso mandibolare

953
b) rincssi ostcoperiostci
Slilo-rtldiale o supillatore

percuotendo sull'apofisi stiloidc dci radio ad arto semitlesso ed in posizione intermedia tra pronazione e ~upinazionc, si ha flessione dell 'avambraccio.

t.J}

stilo-cubitale o prollarore-lI lnare

percuotendo sull'apofisi sliloidc dc II ' ulna, man tene ndo l' arto come per il precedente riflesso. si ottiene una lieve pronazionc dell'avambraccio e della mano.

~\

954
RIFLESSI NERVOSI 2. RIFLESS I PATOLOGI CI

A) SUPERFICIALI
Fenomeno di Babinski
Strisciando con un oggetto appuntito lungo il margine esterno della pian ta dci piede si ottiene, in condizioni normali, la fle ssione delle d ita. In condizion i patologiche, e cio nelle lesioni delle vie piramidali , si ottiene invece una estensione o dorsifl essione deli ' aLiuce al punlo di congiunzione mClalarso-falangeo

(= fenomeno di Babinski).
Qua lche volta si ha pu re l'allargamen to a ve ntaglio delle ultime quattro dita (= feno-

meno di Dupr).

a - RIFLESSO PLANTARE NORMALE

b - SEGNO DI BABINSKI

(Rimbaud. ridisegnato)

Una risposta analoga al segno di Babinski pu essere ottenuta anche con altre manovre:
Segno di Oppellheim:
si provoca strisciando lungo il margine anteriore della tibia il pollice e l' indice facendoli scorrere dal g inocchio verso il piede, seguendo la cresta tibia lc.

Segno di Gordo":
si st ringono con forza tra le mani le masse muscolari dei gemelli.

Segno di Schaeffer:
si provoca pizzicando il tendine di Achille tra il dito indice ed il pollice.

----------------------------

955

s. di Oppel/heim
Il segno di BABINSKl:

s. di GordOIl

s. di Schaeffer

valore scmeiologico. Il segno di Bab inski consiste, come dello, in una ahemzionc del nonnale riOes so cutaneo piantare. Solitamente la stimolazione della pianta dci piedi provoca movimenti ritl es-~i di nessionc (piede sulla gamba, gamba sulla coscia, c coscia sul bacino). Taluni soggetti normali mos trano immobilit delle dita dci piedi dopo stimolazione piantare. ma - c questo il punto essenziale - non presentano mai movimcnli di estensione, soprattutto per quanto si riferisce all'alluce.
Non soltanto per la direzione del movimento che la risposta nonnale differisce dalla patologica, ma anche per la celerit. La risposta estensoria (pato logica), infatti pililenl3 dell.t nessoria (normale). La flessione inoltre pi energica quando si stimola il margine interno della pianta; l'opposto avviene per il riflesso di estensione. Infine la fl essione predomina nelle ultime due o tre dita, mentre l'estensione pi pronunciata nell'alluce o nelle prime due dita.

E' importante che i muscoli dcI piede e della gamba non siano contratti ; per ci utile che la gamba sia lievemente fl essa sull a coscia, e che il piede appog gi sul letto lungo il suo margine esterno. Non la stessa cosa stimolare in modo energico O leggero, vale a dire punge re o sollet icare la pianta del piede. In ceni soggetti necessario pungolare la pianta per evocare un movimento riflesso; tuttavia in altri la sti molazione ener g ica pu produrre un movimento cos vigoroso da rendere di(fico!tosa l'anali si del riflesso stesso. Ci si pu allora chiedere se in tali casi si sia di rronte ad un movimento involontario (riflesso) o volontario. Infatti se vero che il riflesso cu taneo piantare normale non si manifesta mai con una estensione delle dita,

956
questo movimento pu essere eseguito volontariamente quando la pianta dci piede viene pungolata. allora necessario. in questi casi. ripetere la st imolazionc in modo leggero.

necessario esaminare la regione dell'articolazione mClalarsofalangea dell'alluce alto scopo di osserva re in che modo falange e metatarso si comportino in rapporto tra [oro. Il segno di Babinski positi vo - e c io la este ns ione o dorsiflessione dell'all uce - non va infatti confuso con un altro movimento. Le dita del piede seguono necessari amente il piede nel suo movimento verso la gamba in seguito a stimolazione piantare. Se, come spesso succede, manca il movimen to di flessione sul melatarso, le dita - attirale passivamente verso la superficie anteriore della gamba. possono dare al l'osservatore poco attento l'impressione di un fal so movimento di este nsione sul mel<ltarso, e quindi di un falso Babinski positivo.
1 1 fenomeno della dorsiflessione dcii 'alluce non in rapporlo diretto con la gravit della lesione dci sistema piramidale. tuttavia espressione di un disordine temporaneo o permanente di talc sistema . In genere ncl lato non paral izzmo il riflesso piantare cutaneo norm ale; in alcuni casi, tuttav ia, il riflesso pu essere alterato anche nel lato opposto, sebbene in modo meno accent uato che neU'arto paralizzato. Il segno pu anche manifestarsi in casi di paraplegia flaccida con riflessi tendinei diminuiti o as.<;enti; pu d'altronde essere assente o lieve in casi di paralisi evidente, Nei neonati la stimolazione piantare provoca norm almente l'estensione delle dita dci piedi, probabilmente a causa dell a incompleta maturazione de l sistema piramidalc.

(M. Babinski .. Do phenomne des orteils et de sa valeur smiologlque La Semaine Mdicale. R.H. Wilkins .. Babinski's sign" , Arch . Neurol.)

957
RIFLESS I NERVOS I 2. RIFLESSI PATOLOG IC I B) PROFONDI
Riflesso di Rossolimo Mediante percussione dei polpastrelli delle dita dei piedi, in caso di lesione piramidalc si ottiene una fle ssione pi antare

" - / ' ,,

A. Punto di percussione

B. Flessione piantare delle dila

Rinesso di Mendel-Bechterew
Medi ante percussione esercitala sul cuboide si otti ene, in caso di lesione piramid.:IIe, la nessione piantare delle dita

Punto d i p.rc ..... ione del

",v.colo p.d id io Punto di pere"'lIione del c ubo ide

di pe.cu . io ne , Il].tero e.

8
A. Riflesso di Mendcl-Bechlerew B. La percussione deve avvenire esattamente su lla regione del cuboide (Rimbaud)

958

SEGNO DI HOFFMA NN

Il segno di !-Iofimann consiste nell a fl essione del pollice e delle dita che talora si presenta dopo avere leggermente compresso l' unghia dcI dito medio allungalo. Questo segno si osserva spesso nelle alterazioni del lratto corlicospinalc c quando le risposte alla solleci tazione muscolare sono vivaci per qualsiasi mOl ivo.
Non si ITa lta propriamente di un segno patologico, tuttavia pu essere clinicamente ri levante quando si manifest i in modo asimmetrico.

959

PRINCIPALI RIFLESSI E CENTRI SPINALI CORRISPONDENTI CERVICALI I

6.
6

Il

D.
TRlelPITAlE

III

I:
VI

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RADIALE - - - C

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/\ -=:;:~;=-~= CUBITALE C 6-8 e VIII BICIPtTAlE - - e-S-8

DORSALI
Il

III
IV V VI

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X
XI

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XII
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51-2
5 4-5

IV V

1--- ANALE

960
RIFLESSI NERVOSI VALORE SEMEIOLOG ICO DELLE MODIFICAZIONI DEI RIFLESSI.
A seconda del livello anatomico di una lesione nervosa, un riflesso pu risultare abolito, indebolito od accentualo. Come regola genera le vale la seguente distinzione:

I. In caso di lesione del NEURONE PERIFERI CO, c cio in caso di lesione lungo "arco riflesso elementare (pag. 947) si osserva AREFLEITIVITA' od IPOREFLE'JTIVITA',

Il riflesso risulta perci indebolito od abolito in questi casi:

lesione dci ncurone ccnuipcto sensit ivo: les ione dci neurone centrifugo mo lore: lesione del l'effettore:

neu Tili c radicoliti sensil ive neurili radioliti motarie

miastenia ecc.

2. In caso di lesione dci NEURONE CENTRALE, vale a dirc a mOnie delneurone di moto,

lungo il fascio piramidale, si osserva IPERREFLE'TTIVITA'.

(I

riflesso risulta perci accentllato in questi casi: masse cerebrali occupanti spazio: encefaliti , vascu lopatie della corteccia compressione spinale, mieli ti, sclerosi a placche. ecc,

lesione all'orig ine del fascio piramidale:

lesione lungo il decorso del [ascio piramidalc:

LI riflesso si accentua perch viene meno l'azione moderatrice che la corteccia esplica sulle cellule del ncurone di moto dell'arco diastaltico (pag.961)

NB,

In caso di lesiolle brlltale e massiva del s,N.c. (ictus apoplettico, compress ioni brusche, sezioni mido llari, micliti trasverse), si osserva una dimillllzione od abolizione per lo pi transitoria dei riflessi,

961

Centro
Inlb,tono

I
Centro di
faCilitazIOne

sottOCorllCa1e

\
\
Neurone atferente
ImpulsI

-/
'"
Neurone efferente
INIBIZIONE

bloccati

FACIlITAZIONE

I centri superiori influenzano l'auivil riflessa. Gli impulsi provenienti dai cent ri superiori facilitano (a sinistra) O inibiscono (a destra) ,'attivazione del ncurone efferente ad opera del neurone afferenle.

Se in segu ito a lesione del ncurone cen tral e vie ne meno l'azione moderatrice del cen tro
inibitorio, si avr una accentuazione del normale riflesso (iperrcnettivit).

962
RIFLESS I NERVOSI: RIFLESSI OCULARI
I. ",t'osi:
restringi mento della pupilla.

2. midriasi:
dilalazione della pupilla.

3. riflesso alla II/ce o foromotore (pag. 963):

avvicinando una sorgente luminosa all'occhio in esame. si ottiene miosL Si ottiene pure miosi consensuale dell'alt ro occhio.

4. riflesso all 'accomodazione (pag. 964):

si ricerca facendo guardare al soggetto in esame un oggetto lonl<tno c facendogli quindi fissare d'un tralto un oggetto a breve distanza dal naso (20-30 cm.). Nella prima condizione si olliene midriasi e nella seconda miosi.

5. riflesso al/a convergenza (pag.965):

facendo convergere lo sguardo del soggetto in esame. ad esempio avvicinando pro-gressivamen te un dito fino a 3-4 cm. dalla punta del naso. si ottiene miosi.

6. riflesso al dolore:
uno stimolo doloroso in qualsiasi sede. ad esempio un pizzicollo od una puntura della cu te, provocano una risposta midriatica.

7. segno di ARGYLL -ROBERTSON (pag. 965):

consiste nella pcrsistenza del rillesso pupil1are alta accomodazione, con assenza del rillesso alla luce.

PUPILLE.
pupi lle isocoriche: uguaglianza dci diametro delle due pupille pupille anisocoriche: differenza del diametro delle due pupille pupille isociclichc: contorno circolare regolare delle pupille hippus: ritmico dilalarsi e restringersi dclJa rima pupillarc.

963
RIFLESS I OCULA RI RIFLESSO FOTO MOTOR E
Vie d el riflesso.

CL ~ U ~ C!: E ] -----1 ~~ :
3

MIOSI

~.

,\

(House

Pansky, modrf,)

L.1 via del riflesso fOlomolorc formala dai seguenti clementi:

I. nel/TOlle afferente: relina - nervo ouico - tubereoli quatlrigcmini anteriori

2. celUro (Ji riflessione: nucleo rncscncefa lico del II I paio di nervi crankj (nervo oculornolore) o nucleo di Edingcr-Westphal

3. lIeurone efferellle: nervo ocu!oOlolore (III) - ganglio ci liare - nervi ci liari brevi - muscolo costrittore dell'iride o sfin tere della pupilla - MIOSI
La figur:I mostra pure come l'eccitazione del SIMPAT ICO produca MIDR IASI. Le

afferel1ze simpatiche ve ngono infatti convogliale nei nervi ciliari lunghi, che derivano dal
nervo nasociliare. ramo della brunea oftalmica dcltrigemino (V, ganglio di Gasscr), e modulano l'auivit del muscolo dilatatore della pupilla , Se in seguito a lesione scompare l'innervazionc sim p:Jliea (paralisi del simpatico), si realizza la sindrome di BERNARDHORNER (pag. 1055), un elemento della quale dalO dalla lIIios;.

964
RIFLESSO DELLA ACCOMODAZIONE

Vie del rinesso.

""'~"
_

..... .
.."0.....-

-_ --

, -

SI"" ....

(House e Pansky. modi!.)

Le vie dci riflesso della accomodazione sono formate da:

l. neuroll; afferenti: relina - nervo ouico - chiasma - tratto onico - corpo genicolato latera le - radiazione altica (o tratto genicolocalcarino) (pag. 1(99).

2. centro di riflessione: corteccia calcarina (occipitale)

3. nellroni efferenti: fascicolo longiludinale superiore - capsu la intern<l - co llicolo superiore - porzione posteriore del nucleo di Edingcr- Wcstphal (III) c dci cosiddctlQ nucleo di Perlia (pa rte mediale del nucleo del IlI) - nervo oculomolore (lll) - ganglio c iliare - srintere della pupilla (= MIOSI). Alcune fibre g iungono al ganglio episclerale ed al muscolo ciliare (= au mento dello spessore della lente nel diametro anteropostcriorc); altre g iungono ai muscoli retti mcdiali (= convergenza). LE VIE DEL RIFLESSO DELLA ACCOMODAZIONE SONO DIVERSE DA QUELLE DEL RIFLESSO ALLA LUCE o FOTOMOTORE. CI RENDE RAGIONE 01 UNA POSSIBILE DISSOCIAZIONE TRA I DUE RIFLESS I. O SEGNO DI ARGYLLROBERTSON.

965
SEGNO DI ARGYLL-ROBERTSON

LUCE

I ACCOVrODAZICX\E I---1~. 1 MIOSI I

Po ich i rin es~ i alla luce cd alla accomodazione seguono vie c..Iivcr:-.c. possibile che !<.i abbia una lesione c ircoscriua che renda ragione di una disMK:iazionc tra i due riflessi: aboliLionc del riflesso alla luce c pcrsistenza di quello alla accomodaz ione. Questo fenomeno costitu isce il segno di ARGYLLROBERTSON cd di so lil o esp ress ione di lesioni nella regione prelellale, ad esempio per diffusione in tale zona della tabc. In effelli il segno spesso indizio di CHI ncuroluc. con lesion i davanti all'acquedotto di GANGLIO Silvio. cana le c he. come noto, attraversa il CILI ARE mesencefalo. Il rifles,s() alla accomodazione mantenuto per ch le sue vie sono intatte; quello della luce invece abolito perch la lesione interrompe le vie centrali del riflcs'<;o fotornotore (p<lg. 963). In rare occasioni si pu osservare il fenomeno il/verso: pcrsistenZ<l dci rinesso fOlomolore ed aboliz ione di que ll o a ll a accomodazione (es. CORPO GENICOlATO nella encefa lite cpidemjca). L AT Questo feno meno noto anche con il termine di Arg)'J/-Robertsoli invertito.

LUCE

-------t~~ I MIOSI I

1ACCOMODAZIONE I

RI FLESSO DELLA CONVERGENZA

Vie dell'ifl esso.
1 8

C ~ O~ N~ VE ~ R~ G~ EN ~ Z~ AJI--~~~ I

MI OSI I

Il riflesso de lla conve rgen.la attivalo da ImpulSI proprioccllivi connessi con la conlra.lionc dei due muscol i relti intern i. e co n ~ la dei seguenti ckmcnli: 1. I/eurol/e afferente: nervo ocu lo motore (che innerva i retti med iali) 2. celi/m di riflessiolle: me~cnce f;ll o (nucleo di Edinger-Wcslphal) 3. neurom: efferente: nervo QCulomolure - ganglio ciliare nervi ciliari brevi -muscolo cOMriltore della pupill<l - M IOSI

966
PUPILLA TONI CA o PUPILLOTONIA (s. di HOLMESADlE)
Si Iralla di una forma benigna di arcflessia. carallcriaata nella sua forma pitl completa dai segue nti elementi: apparente mancanza del rine~ fOlomolOre. In realt il riflesso alla luce non as sente, ma si manifesta dopo un sogg iorno in ambien te scuro per un'ora circa. ed una successiva esposizione alla luce wlarc: l.. pupilla - dopo una breve latenz.2si contrae lentamente. contrazione len ta a lla convergenza. con s u cces~iv .. dilatazione ancor pil lcn ta (occorrono secondi o minuti perch la pupilla riacqu isli le dimensioni originali).
comportamento analogo alla accomodazione.

frequente associazione cnn assenza dci riflessi tendi nei.

La pupilla tonica ahitu almen te unilatera le. qua.,i 'icmpre pi larga di qucll<l norm<llc, e

mai m imica.

La pupilla di Argyll Robcrtson si differenzia da qucl13 di Holmcs-Adie per le seguenti caratteristiche:

= miotica: !>.olitamcntc bilaterale:

= non reagisce alla luce (insensibilit assoluta): = reagi sce prontamente e com pletamente alla conve rgenza e si dilata prontam ente quando lo sforlo dcll<l convergenza si esauri to. La reazione tonica sembra espressione non di un a para lisi o paresi, ma di un disordine della attivit colinergica pupillonul1rice: la risposta pupillare au men ta infatti dopo Illecholyl. In 3intesi alla applicazione dello stimolo, per un ceriO periodo di tempo non si ha alcuna risposta. poi inizia una contrazione inappropriata ed ecce. . siva. che pu continuare anche dopo IeslinLione dello s timolo; il successivo rilasciamento procede con una lentezza ancora superiore.

(RH Wilkins. I.A. Brody: Argyll Robertson Pupil . Arch. Neurol. : lA Brody. R.H. WiUdns: Adie's Syndrome Arch. Neurol.)

967

RU'LESSO CORNEALE
Il riflesso corneale consiste in un brusco ammiccamento degli occhi quando viene toccata la cornea. L'arco del ril1csso con~ta di una via sensoriale c di una via motori a:

la via scnsoriale si identifica con la prima

divi~ionc

dci nervo trigcmino;

la via moloria si rc,.liua attraverso il sett imo nervo cranico (facciale) che in
ncrva ]"orbicularis oculi. Il ril1csso viene evocato mediante una estremi t filiforme di un fiocco di cotone o di garza. applicat<lleggcrmcnte sulla cornea, NON su lla congiuntiva (il rincsso congiuntivale esprime in modo meno valido un eventuale lJanno trigeminale). Normalmente il contatto con la cornea produce un brusco ammiccamento di ENTRAM81 gli occhi (la componente mOloria dci rincsso infatti bilaterale). Un riOesso corneale torpido od assente pui> c~primcre un danno della componente scnsoria le o mOloria dell'arco riOe:o,so. Nel primo ca!'oo il paziente riferisce di non percepire lo st imolo corneale; se non pu ri ferire c i perch afasico o demente. l'esaminatore se ne pu accorgere perch la stimolazione della cornea lesa non produce ammiccamento in en trambi gli occhi. Nel secondo caso (danno motorio: settimo nervo cranico O facciale) manca l' ammica mento soltanto dal lato leso, ti causa della paralisi dell'orbicularis oculi. qualunque sia la cornea stimolata. La sensibilit corneale preservata; manca invece nel Ialo offeso se alla emiplegia si as.'illCia pure una emianeSlt:sia .

Il riOesso corneale pu mancare nelle persone con alleggiamento isterico. Tale riOesso riveste invece un significato dinico considerevole in patologia umana , JX)ich la sua depressione pu coMituire il segno pi precoce di danno della divisione oftalmica dci nervo trigemino, ancor prima che si manifest ino disturbi della sensibilit cutanea.

968
RIFLESSI NERVOS I: RIFLESSI SFINTERICI
Le funzioni della defecazione c de lla minzionc si realizzano in viTti! di particolari rilles-

si deputati alla regolazione degli apparati sfinlerici. l. RIFLESSO DELLA MINZJONE: si realizza in virt di un triplice controllo:

riflesso ~impatico
riflesso parasimpatico

controllo cort icale

a) riflesso simpatico: la via affeN. SPLANCNICI

rente ed efferente si attua attraverso fibre simpatiche decorrenti nei nerv i ipogaslrici:

lOMIlAt1

('''entro midolJare di riflessione: L 1-L4

funzione:
'USSO III'OG'.SIIICO

+ contrazione dello sfin lerc liscio uretrale interno inibizione dci mu scolo delrusaTe vescica le
I NERVIIPOGASTR ICI SONO CONSIDERATI COME I NERVI DELLA RITENZIONE E DEL RIEMPIMENTO VESCICALE

(Hermann e Cier. ridlsegnato e modlf.)

969
b) riOesso pllrtl~imparico:

via afferente cd efferente: nervi spla nc nici pelvici (o nervi erigen lcs) centro midotlare di riflessione: S2- S4 funzione : inibizione dello s finl ere li sc io urclrale interno
111 .

+ cont razione del

detrusorc vcscica le del corpo

I NERVI PELVICI SONO CONSIDERATI RESPONSA BILI DELLA EVACUAZIONE DELLA RISE RVA VESCICALE DURANTE LA MINZIONE.
cl controllo corticale: s i realizza attraverso il nervo pudendo interno (nervo somatico) c he

mediante un ramo (nervo dello sfinlcrc striato) produce la contrazione dello sfmtere e.-.lcmo.
funzione : ass icura la contenz.ione
l'OIOfllarill

della vescica

=
2

= = = = = = = = = = =

2'
3 4

catena laterale simpatica nervi s plancnici si mpatici nervi ipogaslrici plesso ipogaslrico

nervi splancnici pelvici o nervi e rige nICS (parasirnpatici) muscolo delrusorc dci corpo della vescica

nervi pudcndi interni (somatici) nervo dello s fintere striato s finl e rc urctrale interno (o sfinterc li scio) sfi nt ere ur c tralc esterno o st ria to. contrazione inibizione

(Aicher e GlneSlie, ndlsegnalo e modi1.)

970
ALTERAZIONI DEL RIFLESSO DELLA MINZIONE
LII millzione fondamentalmente un riflesso spinale. agevolalo od inibito da cel1lri cerebrali

alti. Le aree corticali per la facilitazione vo lontaria del riflesso sembrano localizzale nel g iro cingolato c nel lobo orhitale frontale. Durante la minzionc il muscolo de!rusare c quello dello sfinlerc urctralc interno funzionano unilariamcnle: mentre il primo ::.i contrae. il secondo si rilascia.

Comrollo l'olomario:
facilitazione della minzione: i muscoli pcrincali c lo sfintere urelrale gono rilasciati volontari amente:
e~tcrno

ven-

inibizione della minzionc: i muscoli suddetti vengono contralti volontariamente.

Alterazioni del rifleHo: le lesioni nervose possono essere di Ire tipi:

I. Interruzione dci nervi afferenti (= dcaffcrentazione) 2. Interruzione dei nervi a(ferenti ed efferenti (= denervazione) 3. Interruzione delle vie midollari che collegano centri cerebrali superiori c ccn+ Ifi midollari. l. Interruzione delle vie al/eremi: es. per alterazioni delle radici dorsali, come avviene ncl+ la tabc dorsale. Se la lesione bilatera/e, si determina INCONTINENZA UR INARIA. con vescica distesa. ipoloniea. 2. Interruzione dci lIerw' affere",i ed efferc111i: es. per tumori della cauda equina. Anche in questo caso la vescica flacdda. distesa. Tuttavia in un secondo tempo questa vescica decentralizzata va incontro ad ipertrofia muscolare. con par.liale ripresa funzionale. 3. Interruzione delle vie midol/ari: fase di shock spinale: la vescica flaccida e si osserva il fenomeno della LN+ CONTINENZA PARADOSSA (distensione vescicalc con emissione di urina goccia a goccia) dopo la fase di shock spinale: ritorna il rinesso di evacuazione, ma in assenza di controllo volontario <vescica spastica neurogena)

971

2. RI FLESSO DELLA DEFECAZIONE.

La defecazione un riflesso )orinale che pu essere volontariamente facilitato o inibito:

facilitato rilas... . ando lo sfinlcrc anale esterno e contraendo i muscoli addominali
inibito con traendo lo sfntcrc anale esterno.

Il riflesso consta di Ire componenti:

a) simpatica: le vie "fferemi cd effe renti si ~vo l go no lungo i nervi ipogaslrici: il centro di riflessione midollare s i trova in LI-Lo!: funzione:

+ COni razione dello sfin lere anale interno

- ri lasciamento della muscoLatura rCl tale
I NERV I II'OGASTRI CI SONO OU IND II NERVI DELLA RITENZIO NE FECALE

.... -

N ......,

Vie del riflesso della defecaZIone

972
b)
para~impatica:

le vie afferenti ed efferen ti ~i svolgono att raverso i nerv i splancniei pelvici: il centro di riflessione si trova in S ~ -4
funzione:

+ contrazione della muscolalura rcltale

rila!'.damenlo dello sfi ntere anale interno

I NERVI PELVI C I SONO QUINDI I NERVI RESPONSABILI DELLA DEFECAZIONE

c) controllo cortica le: si attua attraverso i nervi somalici (nervi emorroidari inferiori, rami del nervo pudcndo) che ag iscono produce ndo ulla costrizione dello ~ rintere anale esterno (= inibizione della defecazione) o un rila sciamen to (= facilitazione).

A Iferazioni del riflesso:

- una
l e~ i onc <I

live llo de lla cuuda equilla (ove sono ~ ilual i i centri midollari de ll a defecazione) produce RITE NZ IONE FECALE per paralisi dell'ampolla rCllalc.

- una lesione a li vel lo o al di sopra del midollo lombare lascia inlallo il riflesso della defecazione. ma il pazien tc accusa INCONTINENZA FECALE pcr l'abolizione del controllo cerebra le.

RIFLESSO SENO-CAROTIDEO (pag.1056) RIFLESSO OCULOCARDIACO (pag. 1076)

973
LE GRANDI SINDROMI NEUROLOGICHE (I ) LE SINDROMI PlRAMIDALI
cel/lli anatomici

Il sistema piramidale co:-.tiluito da due ordini di neuroni: - l NEURONE (CENTRALE) - II" NEURONE (PER IFERICO)

- IL NEURONE CENTRALE (PROTO NEURONE): la cellula di origine si tuata nella corteocia motrice(circonvoluzioDe preccntrale) cd i cilindrassi si raccolgono a livello della capsul a interna. Qui le fibre destina te al le estremit superiori giacc iono nel ginocch io dell a capsu la, e quelle destinate alle estrem it inferiori giacciono pi caudalmente. Scendendo nel mesence fal0 il fascio di fibre occupa i tre quinti mcdiali del peduncolo c succcssivamenie anravcrsa il ponte ed il bulbo. A LIVELLO DEL

",""1eee ..

_ ..

BULBO HA LUOGO LA DECUSSATIO .. E CIOE ' L'INCROCIAMEN-

TO DELL'80-9O% DELLE FIBRE (FASCIO PIRAMIDALE CROCIATO), Nel midollo scendono perci due fasci pir<,lmidali : ;1 FASCIO PIRAMIDALE C ROCIATO che oltrc passala la linea mediana dccorre ncl cordone laterale del midollo del lato opposto;

;1 FASCIO PIRAMIDALE DIRETTO (10% delle fibre) che decorre, senza incrociarsi, nel cordone anteriore omolaterale. Entrambi i fasci terminano nelle cell ule delle corna grigie anteriori.
DO NEURONE prende origine: = per i nervi cran ici dai nuclei motori cor-

,....

- IL NEURONE PERIFERICO oSECON-

risponden ti = pe r i nervi spinali dalle ce llule delle coma grigi e anteriori . I cilindrassi del secondo ncurone decorrono nci nervi assieme a fibre scnsitive. oppure soli (nei nerv i motori) e terminano nelle placche motrici dei muscoli.

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AREA <I IUOIIFVAI

SOlCO

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MADIIE

"'

GIlliO 1'OS .cE"l'~ALE

- Area motori a, anti stante il solco cen trale di Ro lando, connessa eon il sistema piramida lc. L'area prc motoria ri guarda il sistema cxtrap iram ida le. L'area 44 (d i Braca) contienc il centro per il controllo dei meccanismi di articolazione del linguagg io. (Da LopezAI/lunez, S(jUfulers).

975

VIA PIRAMIDALE

pr
_'

L. roppresentoz.
corlICOIe

Cervello:

molono

!pnmltlvo)

0\

Capsula
Interna

Mesencefolo. P<ede del peOOncoIo

l'' NEURONE

Nuclei dei
Vie corllCOSpinali
I

nervi croniCi

Bulbo

DecusSQtlO

Plromdum Cordone p!romidale

onl non IOCfOCKlto

Co'done

laterale ptromldole

()crociato

II" NEURO/'IlE

(Weber. (Idisegnato e modJ'-)

976
Semeiologia piramidate

Si distinguono due tipi di sindrome piramidale:

l. SINDROME PIRAMIDALE DEFICITARIA

2. SINDROME PIRAMIDALE IRRITATIVA

- SINDROME PIRAMIDALE DEFICITARIA - PARALISI FLACCIDA

faccia:

la commissura labiale abba::;sala dal lato offeso; il paziente non pu gonfiare le guance (soITiare, fischiare ecc.) la lingua, se sporta, devia verso il lato paralizzato (azione prevalente del nl. genio-

glosso sano)
ad ogni espirazione viene sollevata la guancia (<<i l malato fuma la pipa) deviazione coniugala della testa e degli occhi ( <<il malato guarda J 'emisfero ce-

rebrale leso~ ) eventuali segni di compromissione del facciale (pag. 1074) o dell 'oculomotore (pag. 1070) o dell'abducente (pag. 1070) ecc.
arto superiore: nell 'emiplegia interessato pi profondamente della faccia e dell'arto infe-

riore
la paralisi (e l'ipotonia) predominano nel g ruppo dei muscoli estensori e supinatori : la mano cade in flessione e, posta sul piano del Icno, giace in pronazione faccndo tendere le braccia orizzontalmente in avanti , dal lato paralizzato il braccio si abbassa prima, la mano assume un 3ncggiamento cascante, con le dita in scmillessionc

arto inferiore: ['arto paralizzato si trova spesso in rotazione esterna ed il piede in estensione, SOlto il peso dclle copertc; per l' ipotonia muscolare la cosc ia sembra pi voluminosa.

977
manovra di MINGAZZIN/: il pazient e giace in posizione dorsale, con la coscia flessa ad angolo rCIIO sul bacino e le gambe mantenute OrlLZOOlali ad angolo relto sulla coscia. Dal Ialo deficitario la gamba si abbassa (pa ralisi del quadricipite) e la coscia si estende (paralisi del lo pMlas). L'arto infi ne raggiunge il piano dellcUo.

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segno di BARR: dal lato sano la ga mba rimane fle ssa: dal lato paralizzato la gam ba cade per scatti successivi.
riflessi DURANTE lA FASE DI FIACCIDITA' I RIFLESSI TENDINEI SONO NOR MALI O ABOLITI, SOPRATTUTTO DURANTE IL COMALa loro accen tuazione indica il pass:Jggio allo stato spastico per associazione della sindrome piramidaie irrita tiva con quella defi citaria.
fono esistono IPOTONLA ed lPERESTENS lBILlTA' MUSCOLARE (aumento dell 'am-

piezza dei movimenli nclle articolazion i degli arti)

978
- SINDROME PIRAMIDALE IRRITATIVA: PARALI SI SPAsn cA.
C01llraTture: precocemente (uno-due mesi dopo l'esordio dell'emiplegia) com paiono contrat-

ture muscolari dovute ad ulla esagerazione dellono muscolare (ipertono).

== facda e tronco:

i muscoli della facc ia c dcllronco sono per lo pi indenni : la palpazionc dell'addome Ilon offre resistenza. L' ispezione dci volto non lascia intravedere il Ialo paralizzato.
predomina la contrattura in FLESSIONE predomina la contrattura in ESTENSIONE.

= arto superiore:
= arto inferiore:

modificazioni dei riflessi: 1 RIFLESSI TENDINEI ED OSSE I SONO ESAGERATI ; I RI FLESSI CUTANEI SONO CONSERVATI. DlMINUTTI O ABOLITI.
= riflessi tendinci cd ossei:

rotulco
bicipitalc tricipitalc

+++ +++
+++

riflesso di MENDEL-BECHTEREW (pag. 957) riflesso di ROSSO LIMO (pag.957)

= riflessi cu tanei:

addominal i - - - + + c remasterico - - - + + piantare : segno di BABl NS KI (pag.954) segno di GO RDON segno di OPPEN HE1M segno di SCHAEFFER

sincinesie: contraendo i muscoli dal lato sano, l' emiplegico effettua movimenti involonlari associati dal lato paralizzato

TIPI
J)J

979

PARALISI

PARALISI
PARESI MONOPLEG IA

= perdita complelll della funzione mOloria = perdita ill(:omplera della funzione molori .. = perdita dclla motilit in /111 sofoarto = perdita della motilit nci due arti s uperiori o inferiori ; la paralisi
dci due aTti superiori!'.i chiama pure DIPLEGIA BRACHIALE

PARAPLEGIA

TETRAPLEG IA
EM IPL EGIA

= perdita della motilil nei q/lallm arli

= perdita dclla motilit in una met

le~ i oni

dell'organi~mo.

possono cs:-.erc dovute a molo (pag. 980):

Le

parali~i

sit uate a vari livelli dell a via cortico-spinaJe di

(A)

paralisi da les ione CORTICA LE:

si manifc~ta come una mOlloplegia che colpisce singoli disl re ui a seconda della zona corticale interessata; frequcnli le turbe dci linguaggio; frequenti le emianopsie (nelle lesion i sottocortical i) (pag. 981)

~pcsso

(8)

paralisi da lesione CAPSULARE:

si manifesta come una emiplegl (faccia, .Irto ~upe riorc ed arto inferiore controlaterali) mancano 1urbe del linguaggio od emianop~ic

diventa mpidamentc spastica (pag. 981) (C) paralisi da Ic<;ionc del TRONCO (PED UNCOLO, PONTE): si manifestano come SINDROMI ALTERNE (pag. 9H3) paralbi da lesione della DECUSSAZIONE DELLE PIRAMIDI : - s i manifesta come emiplegia crociala (pag.982) parali!.i da lesione MIDOLLA RE: accanto al deficit motorio si accompagna anche un deficit sellsilivo (es. sind rome di Brown-Sequard, pag. 1(30)

(D)

(E)

980
SEDI DI LESIONE DELLA VIA MOTRICE

.",'" CORTICALE
CortecCIa
~,~

lesoone
CA PSULA RE

.,~

il ~vello

MESENCEfALO

t.t:SENCe FALICA
PEOLNCOl ARE

infer lO"e

del colliCoIo

Nucleo motore del V

PONTE medio
corlllCOblAban. corllCOSptnall

.....

PON1INA

MIDOLLO al 3"onferlOre del 4" venlncob

_ N<".
:

.-

BULBARE

oIIVilf9 Infenore

MIDOLLO il hvelk.J dela decussazoOne

~~:::; x:,,~ medi.

No.doo oivare ",!eflote

lesoone presso ~ DECU$SAZIONE

delle PIRAMIDI

sensona
TrallO COfllcosponale
laterale

Trano corl,coSp!nale
later ale

MIDOLLO TORACICO

MiDOlLO LOMBARE

(House e Pansky, modil _)

981
M

LESIONE CORTI CALE

Nucleo lent,eola'e

h'lIo

monoplegla

"'''''"'"0' ''-

LESIONE CAPSU LARE

,,

"
bul bo ocul.re

Museol, dell. de9Iu llI '0""

N ucleo

"""H",-,

C.psul.
N ucleo

"0""0" __-.1\
lent"""'" . --\::,

982
LESIONE IJELLA DECUSSAZ IONE DELLE PIRAMIIJI

traI to prarndale

Iratto plfafTlldale
Slr~stro

destro

deCUSsatlO

La lesione ha sede a livello della decussazionc dd le piramidi ed jnl c rc'''~a il f,l'icio IOlera/e dci tratto piraOl idale d i destra, cd il fa scio mediate di quello di sinistra . Poich il fascio laterale dest ro diretto ai musco li dell'arto in ferio re sin islTo. cd il fascio mcdiale sin istro ai muscol i dell 'arlO superiore de-aro. si avril una EM IPLEG IA CROCI ATA.

emiplegia crociala

983
LE GRAND I S IND ROM I NEUROLOGICHE (2) LE SINDROMI AL:rERNE premesse ncuroanatomiche: il TRONCO ENCEFALICO IL TRONCO ENCEFALICO comprende tre por.t.ioni principali (fig. a pago 984):
lo il MESENCEFALO

2. il PONTE 3. il BULBO o MIDOLLO ALLUNGATO Illronco encefalico oltre a trasmettere le fibre dai peduncoli cerebrali al midollo spinale, contiene i nuclei dei nervi cf,miei. Et importante os..~rvarc che lulte le fibre motrici dci nervi cranici derivano dall a corteccia cerebrale opposta, allo stesso modo delle fibre motrici dei nervi spinali.

La maggior parle dci nervi cranici si :.taccano dal tronco encefalico pi in alto della
dccussatio o intcrsezione delle vie piramidali. Le fibre motrici dei nervi cranici si incrocia-

no quindi pi a monte, nel tronco encefa lico.

Il fatto che i protoncuroni mOlori dei nervi cranici (fig. a pago 985) si inlersecano ad un livello pi elevala delle piT<lmidi, rende ragione del fenomeno della emiplegia crociala: una lesione che danneggia i nervi cranici dopo il loro incrocio, ma prima della inlersezione piramidale, produrr una paralisi ipsilateralc dei muscoli inncrvali dai nervi cranici, ed una emiplegia controlaleralc.

\'ascolarizzaziol/e: l'a. b,.:->ilare scorre lungo la superficie anteriore de l tronco encefalico (fig. a pago 986), c d origine alle arterie pontine. Tuttavia le Ire porzioni del tronco encefalico sono anche vascolariu.ate da altre arterie:
mcsel1cefalo: arteria cerebrale posteriore (pro:->cguimen to della basilare) ponte: arteria cerebellare anteriore inferiore (ramo della basi lare) bulbo: arteria cerebellare posteriore inferiore (ramo della vertebra le)

Occorre osse rvare che nell'ambito dci circolo vertebro-basil are, sono molteplici le possibilit di circoli di compenso.

984
TRONCO ENCEFALICO

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IV.,

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(da lopez-Anlunez, Saunders, ndisegnala)

985
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Cortecoa cerebrale

Capsula Interna Mesenc:elalo

'-'' - Tratti corticobulban

al nervi cranICI

III, III, V. VI, VII, lX,X ,XI.XII

PontE;

Bulbo

---t-- DecussaZlOne delle vie piramidali

Tratto cortlcospmale ventrale

M idolo spinale
Tratto cor t icosplnale laterale

I neuroni motori primari de i ne rv i cranici si incrociano ad un livello pi e levato de ll a dccussa7ionc delle piramid i; ci spiega il renomeno della emiplegia crociata).: para lisi ipsilatcralc dei nervi cranici cd emiplegia controlatcrale in caso di lesione mesenccfalica. ponlina, () bulbare.

986
LE SINDROMI ALTERNE
definizione: le sindromi alterne sono quadri neurologici connessi con lesioni dci frOIiCO encefalico (= mesenccfa lo - ponte - midollo allungato () bulbo). c compre ndOno:

segni OMOLATERALI per lo pi da interessamento dei nervi cranici segni CONTROLATERALI per lo pi da deficit mmorio (emiplegia) o raramente cerebe ll are (a tassia), o cxtrapiramidale (ipercincsic.trcmori).

sign ificato patologico: alla base di lali sindrom i sta spesso un interessamento dci circo lo
VERTEBRO-13ASILARE. come mostra la figura (Lopcz-Anlunez):

l'arteria basilare nasce dalla conl1uenza delle due arterie veneora li . d origine all'arteria labirinlica. alle a. ponline, alla cerebellare sup., e si biforca neUe due a. cerebrali posI.

L"a.labirinlica o uditiva decorre dietro il nervo abducente (VI) e contrae rapporti strelt i con i nervi facciale (V) e vesli bolococlcare. cOSli luCtlli dcIracuslico (V IJI).
Ogni a. l'crtebralc d origine alra. cerebellare postt:riore inferiore che vascolarizza il quadrante laterale del hulbo e la superficie inferiore del cervelletto.

987
Le SINDROMI ALTERNE possono
Cs~erc

espressione di situazioni diverse:

-INSUFFICIENZA VERTEBRO-BASILARE: realizza quadri transitori, rew:rsibili, tcndenti alle rccidil'e, leg:lti a condi .doni ischemichc connesse con meccanismi vari: ::: arterio:.clcrosi gcnemlizzala o distrclluale ::: arteriosa (manca ncl circolo vertebra-basilare il scrvomcccanismo barosensibile di tutela dci circolo carotideo)
arlcrjo~a
ipcr(en~ionc

= ipotensione
= anemie

= policilcmie primarie o secondarie

= :-.indromi da iperviscositl (C'l, macroglobulinemia di Waldenslrom) = arleriti = compressioni estrinseche dell'a. vcrtebralc entro il tragitto dei

rori trasversi

da C6 a C2 e la giunzione atlanto-occipitalc (ostcoritosi, movimenti esagerati di estensione e ncs~ione Ialo del capo. ccc.) (figura a pago 1037)
= sindromI! da furIa sucdavio (pHg. 1(38)

- RAMMOLLIMENTI del ci rcolo VERTEBRO-BASILARE: realizzano quadri cl inici per!o.istenti o con rcver..ibilit totale o parziale
= tromhosi cerebrale: tende a provocare per lo pi rammollimenti hlllbari, specialmente Il/ferali

= trombosi b.. silare: tende specialmente mediano

:1

produrre un interessamento pOIlfO-pedUIlColl/re,

= tromhosi estensiva: tende ad indurre una sofferenza multipla POIlIO-pedlll/-

colo-ct'rehello-occipirli le.
- EMORRAG IE primitive c secondarie (nella fase evoluti\a avanzata di lesioni occupanti sp,lzio sopriLlenlOrial i) N.B. Il comporl<lme.nto delle PUPI LLE pu costituire un utile e lemento di giudizio:
= Nelle sindromi PONTINE. le pupille appaiono MIOTICHE (1 mm) a cau-

sa dclla paralisi simpatica

= Nelle sindromi associate PONTO-MESENCEFALICHE. si ha facilmente

M IDRlAS I (4-6 mm) di media entit per interessamento contemporaneo para ed orlo... impatico.

988
SI NDROM I AI.:rE RNE

Q UADRI CLINIC I

Le varie sindromi definite dal nome dci loro M:oprilori. non vanno assunte a modelli cii
nid ste reot ipati. Non dim entichiamo che talune di queste sindromi sono state descritte sulla hase di un foolo caso, senza ,lUlopsia! E' quindi necessario evitare rigide imposta7ioni descri tti ve e tenere prese nte le am pie pos.<;ibilit dinamiche e di circo lo anaslol1lolico di compenso del sistema vascolarc vcrtebro-basilarc.

Le sindromi alterne possono essere distinte in tre gruppi:

A. Sindromi MESENCEFALICHE B. Sindromi PONTINE C. Sindromi BULBARI
A Sindromi MESENCEFALlCI-IE

prototipo

s. di WEBER

varianti

S. di BENEDI KT s. di CLAU DE
s. di PARINAUD

S. associale : B. Sindromi PONTINE

prototipo

S. di FaVillE inferiore s. di MILLARD-G UBLER (spesso associate come s. d i FOVILLE-MILLARD-GUBLER)

s. di FOV ILLE sup. s. di RAYMOND-CESTAN

altre

C. Sindromi BULBARI

anteriore altre

s. di WALLENBERG
s. di BAB INSKI-NAGEOTTE

989
SINDROM I ALTERNE

s,
Cl>

A. sindromi MESEN CEFALI CHE

l.
"I:W1'
"m\lblcruli
~.

s,

di WEBER
'<Cgm
con'mlalerali
parali~i dclVII (f..cciale.. !illpD-

parai i,; ""1111

"
A

j.x:uIOfTIOIore )

nude"",
Cllllplegta
~,

,,,nan":

s, di BlNEDlKT

3. allre:

s. di C'I.AU LlE ~. di l'ARINAUD

H.

SINLlROMI I>()NTIN ..:

~

di rO VIULM Il I.AROGURLER

par~Ii~, dello <guanlo laleral., (lalOdclla k'KH}C):

em iplegia
po ..........

dc i VI e VII (abdu.:"nlc e faccIale)

parah~i

c---_~

.10' .......... .",..

'V..,"'.0110

~ ,dQHo .~.to

C.

sindromi 8 ULIJARI
~,cmigl'''soplcgic:l

l. anteriore:

para lisi dd XII

( ipogJ~)

' . di \\'allcnhoerg

(bulb~n'

laleralt: inlclcso.amenlo a.

~-e",~llarc~.

int.);

~gn i

omolalcrali"

segni L1mtrolaler.h
c mi8neSl~~ia

parlliisi radice <li<occ'ldcnlc V

Ca
cmianeslc~ia

lcrmodolnrifica lronco.

voho)

collo. e ani emiparesi (s. Iklblnski-Nagool1e)

paralisi l'cnlrobulbarc ocu lo"mpauco

(=~.

Ikrnard Ilorner)

k,ionc: pcduncolo ctrcilellarc inf (z 13Ieropul,ionc. ara"ia. asmelgia.

Ipcrm~lria.

adiaduC()cioCl;ia)

paralisi IX X - XII (E paralisi lIelo-laringo faringtc3)

990
A. SIND ROMI MESENCEFALICHE (I) SIND ROM E DI WEIlER
sede della lesiol/e: MESENCEFALO (porzione "entrale del peduncolo)

Base del pedn:do _

MvscoIo retto superIOre

Irontopontln

Pupolla dolatal a
Muscolo retlo ... fenore

' Mo, ..." ,"" _

' Muscolo obliquo ,nlefO()fI!

SEGNIOMOLATERALI

SEGN I CONTROLATERALI

Lato desI'O

PARA LI SI DEL III

(oculamotore)
= plOsi palpcbral e = midriasi = occhio devialo lateralm ente c in bas so (prevale razione dci nervi IV e VI)

- EM IPLEG IA - PARALISI SOPRANUCLEARE DEL VII

991

(2) VARIANTI DELLA SINDROME DI WEBER

SINDROME DI BENEDIKT
sede del la lesione: nucleo rosso + un'<lrea pi o meno ampia del mcscncefalo

SEGNI OMOLATERALI PARALIS I DEL III (oculomolore)

(pag. 990)

SEGNI CONTRO LATERA LI

EM IPLEG IA
transitoria e incompleta

EMITREMORE EMICOREA EMIATETOS I

La sindrome di BENEDIKT analoga a quella di Weber, ma con una emiplegia meno completa e con segni di interessamento dci nucleo rosso c/o delle fibre pallido-rubrc (= movimenti corco-atetosic i)

SINDROMt DI CLAUDE sede della lesione: nucleo

ro~so.

con interessamenlo delle vie ce rebellari

SEGNI OMOLATERALI PARALISI DEL III

SEGNI CONTRO LATERA LI EM IPLEG IA CEREBELLARE:

emwsJncrgm lalcropu lsionc

dismetTia ipolonia

La sindrome di CLAUDE analoga li quella di Webcr, in cui per l' em iplegia piramidale sost ituila da una emiplegia cerebellare.

992
(3) S INDROMI ASSOCIATE

sindrome di PAJU NAUD

Nel mcscnccfalo risiedono i nuclei interessati alla deviazione coniugata degli occhi verso l'alto o verso il basso. I nuclei connessi con la deviazione coniugata laterale, ri~ siedono invece nel ponte. La lesione dci primi d origine all a sindrome di Parinaud, quella dci secondi alla sindrome di Foville.

La sindrome di PARINA UD com;isle quindi in una paralisi coniugala dci movimenti

ocula ri verticali (= verso il basso o verso l'alto). Essa pu associarsi ad altre sindromi mcscnceflilichc. come quell a di Weber o di Bencdikl.

Sezione dci mcsenccfalo. alra ltezza del

collicolo superiore.

zona in giallo: area in teressata nella sindrome di Parinaud

zOlla in rosa: arca interessala nella sindrome di Wcbcr

993
SIN DROM I ALTERNE:
B. Sindromi PONTI E

(I) SINDROME DI MILLA RD-GUBLER (EMIPL EGIA ALTERNA FACCIALE)

sede della lesione: ponte (por Lione caudale) (pag. 989)

SEGNIOMOLATERALI

EMORRAGIA PONTINA

SEGN I CONTROLATERALI

--

~
I

PARALISI DEL VII (FACCIALE)

di tipo periferico e del VI (ahducente)
= interessamento dclftlcci(lle ~lIperiore:

incapacit ti corrugilrc In fronte

IlIgOftllllllo: incap.-Icit a chiudere l'occhio

renomeno di BELL: occhio ruOlalo in

alto c all'esterno (fenomeno che si OS!>CT va invitando il paziente il chiudere gli (x:chi) per j'inncrva,donc assuCiala dci rcl-

EM IPLEGIA EMIANESTES IA

lo superiore
= inlercssamc nto del/acciate inferiore:

incapacit a gonfiare le gOle. a fischiare plica nasolabiale spianata

il

somare.

rima orale ohliqua, <'"011 angulo labialc pi basso

PARAUSI DEL VI (ABDUCENTE)(I"& 994)

994
(2) SINDROME DI FOVILLE-MILlARD-GUBLER
sede della lesione: zona inferiore del ponte (::: s. inferiore di Foville) s ufficientemente ampia da imeressare anche il nueleo del VI (abducente) ed il centro per la deviazione coniugata laterale degli occhi. SEGN I OMOLATERALI SEGNI CONTRO LATERALI

(I) PARALISI DEL VI (ABDUCENTE) (= dci muscolo rellO laterale)

assenza della deviazione coniugala degli occh i verso il Ialo della lesione

(= PARALIS I DELLO SGUARDO LATERALE)

(2) l'ARA LISI DEL VII (FACCIALE)
di tipo periferico (pag. 993)

EM IANESTESIA ALTERNA EM IPLEGIA

N.o. Il tcnninc di sindrome di FOVLLLE segnala resistenza di un disordine dei movimenti laterali degli occhi (= pamlisi dello sguardo laterale). difficilmente riscontrabilc come fenomeno isolato. Si preferisce perci parlare di sindrome di FOVILLE-MILLARD-GUBLER, caratterizzata oltre che da paralisi dello sguardo laterale dal lato dc lla lesione. anche da paralisi dci VI e VII (nuclei e fibre radicolari), da emiparesi crociala, ed emianeslesia alterna (omolalerale per la regione facciale. e controlateralc per gli art i c il tronco). per lo pi termodolorifi ca.

995
SINDROMI ALTERNE, C. Si ndromi BUL BARI
Per meglio comprendere il quadro clinico delle sindromi bulbari utile avere presente la rappresentazione sc,hemalica della sezione trasversa dci midollo allungalo, con gli importanti lralti in esso cOlltenuti (figura):

postenore
pedtn:oIo cetebellare .1

IV venlrlCQlo

Irano "",,,,;0

---+---0

~r::----~~7.~=::::~::;I-ru-1POgIosso

(XII)

O- -+-Iranodiscendente del V

tratto swnpallCO

dlscendeflle

---"",---1~

lemnlsco mediate ilmenare

lpoglosso

Sezione trasvcrsa del bulbo (schcmatica)

in r05.';;O: strutture interessate in caso di lesione anteriore o mediate

(= sindrome bu lbare anteriore)

in gialJo: strutture interessate in caso di lesione laterale (= sindrome bulbare laterale o di WALLENBERG)

996
Sindromi BULBARI (1) Sindrome bulbare anteriore, o cmiglossoplcgica (emiplegia ipoglnssica alterna)
SEGNI OMOLATERALI SEGNI CONTRO LATERALI

PARALISI XII (IPOGLOSSO):

atrofia unilaterale della lingua la lingua sporta devia verso il lato leso la lingua in si tu (nella txlCCa) si allontana dal lato leso

LESIONE del LEMNIScO MEDIALE:

- EM lANESTESIA perdita de lla !:nsibilit tatti le c profonda dcllronco c degli

arti (opposti alla lesiune)

LESIONE dci TRATTO PIRAMIDALE: EM IPLEG IA

997
(2) Sindrome bulbare laterale: s. di WALLENBERG

sede della lesione: bulbare latero-superiore o postero-retrolivare

SEGNI OMOLATERALI SEGNT CONTROLATERALI

= parali s i del IrallO discendente del V (TRIGEMINO):

EM IANESTESIA VOLTO

= lesione IrallO spinOlalamico laterale

EMlANESTESIA TERMOOOLORIFlCA
tronco - collo - arti

(il tratto discendente interessato prima

de l suo incrocio, che avviene a livello cervicale; fig. a pago998) = paralisi della via diM:cntlcnlc ~impalica: s. d; DERNARO I IORNER
= lesione dci pcduncolo cerebellare inferio-

+ EMiPARES I controlatemle degli arti: s. d; BABINSK1-NAGEOTTE

re:
SEGNI CEREBELLARI

(atassia, ". . incrgia, lalcropulsionc, ipermetri a, adiadococinesia)

L' interessa mento pu essere pi vaSto e accompagnarsi con altri sintomi:

vertigini. nisragmo (strutture vcslibolaTi)

paralisi velo-Iaringo-faringea (lesione

IX-X-X II )

998
Per spiegare r cmiancstcsia ipsilatcrale del volto che si osserva nella sindrome
bulbare latemlco di WALLENBERG. occorre ricordare c he quando le fibre
V;e

TaI.,mo -,~~

CortICali

II

scnsitivc dci trigcm ino penetrano ncl tronco encef'll ico, si Sudd ividono in
due tran i:

il

/r(lttO

disc:cmJeme del V fonna-

Tatamo

to da ll e fibr e lermo-dolorifiche che scende omolateral mcnte fino a livell o de l terzo segmento cerv ical e, indi incroc ia la lin ea mediana e ri sale lungo il tratt o
sp inolalamico laterale

Tratto
Spinotalamico

- lemnisco Mediale

laterale

MESENCEFALO
Radice --- Ascendente del V

PONTE

v
BULBO

ii/rullo {Jscclldellle del V che trasporta gli impulsi propriocctt ivi e de! tatto, incrocia la linea med iaMIDOLLO CERVICALE

na non appe na penetra nc1lfonco e nce fali co. e sa le al tal amo ed

alla corteccia cerebrale allravcrso

illemn isco mediale, In caso di lesione bul bare laterale l'interessamento del tratto

discendente del V prima che decussi, rende rag io ne dell'emianestesia omolaterale del volto,

999

LE GRANDI SINDROMI NEU ROLOGIC HE (3) LE SINDROMI EXTRAPIRAMIDALI

Il sistema extmpir..tmidalc comprende l'assieme di nuclei grigi motori e di fibre afferenti ed

efferenti situati ncllc regioni sono-cortica li e sono-talam iche, al d fuori della grande via piramidale.
Il sistema ex trapiramidale comprende soprattutto:

il corpo striato, costituilo da due formazioni:

lIucleo lel/ficolare (porzione estern<:l, detta plliamell)

lIucleo cal/dato

il globlls pallidl/s (porzione medial c dci nucleo lenticolare)

i l nucleo rosso il focus I/iger (o substantia nigra )

altre formazioni (corpi di Luys, nucleo di Bechtcrcw, nucleo di Deitcrs ccc.)

corteccia

nucleI sottocorticoli

nucleo caudato

r
""-

putamen nucleo lenticolore

telomo globus poJhdus

nuclei sottotalamici

-:::~;~~ t-

rosso

prerubro

_ _ nucleo sotlotolomico (corpo di LUYSI

subslonllO nlgro

Complesso dei nuclei sottocorticlili c sottotalam ic che costitui scono, con le fibre afferenti cd e[ferenti , il sistema cxt rapiramidale.

1000

LE S INDROM I EXTRAPIRAM IDALI

Le principal i sindromi extrapiram idal sono:

I. LE SINDROMI PARKlNSONIANE

2. LECOREE 3. LE ATETOSI 4. L'EMIBALLISMO 5. LE MIOCLONIE, le FASCICOLAZIONl, le MIOCH IMIE, c gli SPASMI 6. LA MALATTIA DI WILSON

I. LE S INDROM I PARKlNSONIANE

sintomi :
3.

tremore: il sintomo principale e pi precoce; si manifesta soprattutto a riposo; si riduce o scom pare con i movimenti volontari; lento e regolare (4-6 oscillazioni al sec.); colpisce soprauullo le estremit.

b. rigidit muscolare cd ipertollia: compare con il movimento e scompare quasi completamente a riposo; colpisce soprattutto la radice degli tirli: si associa con ipcrcccitabilit mecca nica dei muscoli; non ~i accompagna con accentuazione dei riflessi Icndinci; il riflesso pIantare normal e; si riso lve solto azione di fannaci (es. scopo lamina) privi di azione sul le contratture piramidali: si rende responsabi le di alcuni feno meni: fenomeno della ruota delllata: facendo estendere l'avambraccio nesso su l braccio. si percepiscono durante la decontrazione mus{:t)lare scatti successivi. segno de llo scalpitio: prima di meller~i in marcia il paziente solleva alternativamente i piedi dal piano per qualche secondo. alleggiamen to parkinsoniano caratteristico. testa Ocssa. tronco inclinato in avanti. braccia addossate al tronco. dita in estensione . pollice avvici nato all'indice come per contar monete. [acies con aspello vario. dovuto alla rigidit dei muscoli facciali (maschera di slupore); facies amimica.

1001

c. esagerazione tlei riflessi pos/lINl/i: il fenome no viene rice rcato porlando passivamente il piede dci paziente in fle~io ne dorsale; abbandonando il piede a s Messo si o!'l~erva che i muscoli anteriori della gamba rimangono contratti, con i tendini sal ienti; analogamente estendendo passivamente l'alluce del paziente si pu os:-.crvarc << l'eslensione permanente ex trapimmida lc>} dello stesso dito. Questi riflessi di pastura (contrazione tonica dei musco li sollecitati da un movimento - es. estensione del piede -, che tende a (issare l' arto nella nuova posizione assunla) sono fipicameme esagerati negli l'tal; porkillsollialli, mentre sono aboliti nelle lesioni del le vie piramidali, cerebellari , sindromi coreiche, alewsiche, radicolitichc, tabetiche ecc, d. bradicinesia ed acil/es;a: i movimenti sono lenti c rari: facics (issata in una espressione stereotipata; deambulazione difficile; voce monoloflll; frase tal ora bruscamen te inceppala (fenomeno del buco ne ll a frase) con successiva ripresa del discorso e tendenza all ' accorciamento della fra se; pali/olia: ripetizione spon tanea e incoercibile d'una o pi parole: tacl/ilemia parossist;ca; con la ripetizione l'e loquio si accelera, la voct! diventa sempre pi debo le, fino a lasciare il posto a scmplici movimenti de lle labbra, scnZ<! emissione di suoni; la scrittura in:-.icura, irregolare, talora con micrografia, espressione di un au to matismo psicomotore analogo a que llo verbale della palilalia. e. cinesie paradosse: movimenti improvvisi paradossi (perch contra ri al la immob ilit e fi:-.~ it abi tuale): es. movimenti rapidi degli arti. eloquio rapido ecc. f. perdita dei mol'mem; automlltici: es. scomparsa o riduzione del movimento pendolare degli arli superiori durante la deambulazione. g. Irazioll; e pulsiolli: in posizione verticale il paziente si st!nte spinto in avanti (propulsione) dai muscoli addomina li, o indietro (retropulsione) da quelli lombari . La tendenza a perdere l' equilibrio pu spingere il paziente a muoversi precipitosamente come se corresse dietro alla propria ombra". h. fu r be ~'ellsjfjl'e: akafisia O bisogno impellente di cambiar posizione.

1002
2. LE CO REE o SINDROMI COREICHE
sintomo clinico essenziale: movimenti involontari , ari tmici. d isordinati . irregolari, di gran-

de ampiezz..1 che aumentano nclle situazioni emotive

e cessano nel sonno. a. CO REA DI SYOENHAM: nota pure con il nome di ballo di S.Vi to; considerata una manifestazione della malauia reumatica, c colpisce soli lamcnlc i bambini. Altra sindrome coreica acuta si mil e a quella di Sydenham la chorca gravidarum che colpisce le giovani donne grav ide. b. CO REA DI HUNTINGTON : una forma cronica ereditaria che colpisce gli adulti ed caratterizzala da: - mov iment i core ici analoghi a quelli della corea di Sydcnham (i ni ziano in ge nere agli arti superiori ed interessano poi gli inferiori , il tronco, il collo, la faccia). Tipica la andatura danzante. S i parla di EMICOREA quando i movim enti interessano una met dci corpo; MONOCOREA quando interessano un solo arto. demenza progressiva.

c. CO REE CRONI CHE SINTOMAT1CHE: accompagnano i process i lesivi encefalici di ogni tipo purch interessanti la regione 0Plo-striata (es. corea postemiplegica: sindrome emicoreica conseguen te ad un ictus).

3. LE ATETOSI
sintomo clinico essenziale: movimenti involon tari, lenti , stereot ipati (<<spasm i mobili ,,) che interessano soprattutto le dita delle mani cd i polsi , ma che possono estendersi a tutto l'arto s uperi ore. Nell"arlO inferiore l'atelosi pu ma nifestarsi come iperestensione dell'alluce. In genere i movimenti scom paiono con il sonno.

'.

movimenti atetOidi delle mani (House e Pansky)

1003

4. VEMI8ALLISMO
sin tomo clinico fondam entale: mov imenti violen ti (paragonabili all'allo di brandire un'ar ma O d scagl iare una pietra) delle estremit di un lato del corpo. Nel B1BALLISMO o PARABALLISMO i mov imenti SOIlO invece generalizzati. Si IraHa di una sindrome extrapiramidale espressione di una les io ne interessante soprattutto il corpo d i Luy s (nucleo sottolalam ico) controlateralc.

5. MIOCLONlE, FASCICOLAZIONI, MlOCHIMIE, e SPASMI

mioclon ie: scosse cianiche brusche, involontarie. localizzate ad un solo muscolo o a un gruppo di muscoli , spesso senz;J determinare movimento. Possono imeressare il velo palatino, il faringe. il laringe, il diaframma, gli arti ccc.

fascicolazioni: contrazioni spontanee d i singole fibre muscolari, attivate dalla percussione dei muscoli e dalla neostigmina. Sono espressione di patimento da degenerazione o da inibizione del secondo neurone di moto, e si possono osservanell a poliomielite e nella sclerosi laterale amiotrofica. re miochimie: con trazion i brevi, tetaniche, spontanee di gru ppi di unit motorie. Sono movimenti pi lenii e duraturi ddlc brevi contrazioni delle fascico laziooi. possono manifestarsi SOltO form a di to rci co llo spaslico, di crampo degli scrittori ed altre alteraz ioni spastichc del tono muscolare ~ torcipelv i , in ana logia con il term ine torc icollo, ccc.)

spasmi :

torcicollo spastico (House c Pansky)

distonia extrapiram idale postencefalitica

1004

6. MALA"ITlA DI WILSON (DEGENERAZIONE EPATOlENTICOLA RE)

definizione:

proces.'';O morboso dovuto ad un erro re congenito dc i metabolismo, ca ratterizzalo da una deficienza c ircolatoria d i cemloplasmina, proteina che lega il rame, con conseguente deposito di rame nel cervello (ga ng li de ll a ba::.c, corteccia e cervell etto), nel fega lo (cirrosi epatica), nella cornea (anello di Kayscr-F1eischer). e nel rene (aminoaciduria, glicosuri a, fosfaluria, uricu ri a).

quad ro cl in ico:
dofetlodo~

( p.-o\eona che lega I Cu !

TESSUTI

elevolo CQ.uenuIO tessulOle ., Cv

!ru::Ieo

CERVEllO
leotJcoIore)

RENE
(tu~ )

FEGATO

disordini cxtrapirami. dali. demenza. disordini cerebellari ccc.

anello di KAYSER-

FLEISCIIER. vcrdaSiro. presso il confine

sclcro-corncale (esa-

aminoaciduria. glico"uria. fosfaturia. uri curia

insufficienza epatica. ipertensione porta le. a"Cile

me diretto o con lampada a fessura)

1005

LE GRANDI SINDROMI NEUROLOGICHE (4) LE SINDROMI CE REBELLARI

celi/Ii ullaromoftmziOtwli

Il cen'ellello comprende due porzioni laterali , gli emisferi cerebellari. cd una porzione centrale c he li riunisce. il l'erme: e~so risulta costituito da SOSlanz:\ gright c !:.O~ta nza bianca: a) la !WSIU llla grigia forma la corteccia cerebellare ed i nuclei (nucleo dentato o oliva cerebe llare, nucleo globoso, nuclei cmbolifonni C nucleo fa sligiato) b) la sostal/za hlllca comprende i pcduncoli cerebel lari. La fun .done cerebe llare si esercita in virt di impressioni SClisitivc C scnsoriali veicolate da fibre afferenti e trasmesse alla concecia cerebrale allravcn,o 1:1 via tal amica. aver ricevuto dalla corteccia cerebrale gli orl.!ini molori. il ceNellello sv iluppa Dopo azione motrice particolare attraverso fibre efferenti (v ia motrice indirctta). la s ua
Le fibre che ent rano in relazione con il cervelletto si dividono quindi in :

A)

FIBRE AFFERENTI
a) fibre affere"ti ~elJ~iti\'e:
l . Fascio ce rebellare crociato di GOWERS che nel midollo occupa il cordone laterale (dopo e~~ersi incrociato) c raggiunge la cortecc ia dci verme all rave rso il peduncolo cerebellare superiore 2. Fascio cerebellare diretlo che nasce nel midollo dalle cellule del corno posteriore (colonna di CLARKE) c risale nel cordone laterale senza incrociarsi, per (erminare attraverso il peduncolo cerebe ll are inferiore nel verme b) fibre ajJerellli mo/ri (destinate a trasmettere gli impulsi motori dallrt corteccia cerebrale auravcrso i nuclei del ponte): I. Neurone cen trale: via cortico-pontina 2. Secondu ncurone: via ponto-cerebe llare

B)

FIBRE EFFERENTI
a) fibre efferenti Je/l~i\"l>: formano le connessioni cerebellari <..'on il talamo c la corleccia cerebr.tlc, continuando i fasci di GOWERS c cerebellare diretto (formano cio i neuroni centrali del fascio cerebellare dircllo c crocialo)
(COlllimUl ti

pago

1(07)

1006

VIE CEREBELLARI

7
10
i .I. '

,
~,

:-

,-

(Rimbaud. modi/.)

cervello ccrvcllctlo B midollo spin"lc C fascio piramidale rociato Lp.c. fascio cerebellare crociato di GOWERS I 2 fascio cerebellare diretto fascio rubra-spinale 3 4 fibre afferenti motrici (via cortico-pontina) (4a) (via ponto-cerebellare) (4b) = oliva cerebellare 5 6 = nucleo rosso 7 = talama 8 = fibre efferenti scnsilivc 9 = fibre efferenti motrici (che proseguono nel fascio rubra-spinale (3)) lO = nucleo Icn ticolarc (porzione esterna = putamcn; por.lioni interne = globus pallidus)
A

= = = = = = = =

11

= nucleo caudato

1007

Dalla corteccia cerebellare le fihre efferenti ~cnsil i vc raggiungono l'oliva e si dirigono <t I lato opposto dopo essersi incrociate (comm issura di Wcrnckink); alcune terminano nel talamo (trano olivo-talam ico), altre continuano fino alla zona sensit iva cortica le pari elalc (iraito talarno-corticale). b) fibre efferenli motrici: costi tu iscono il circuito rubro. Dalla corteccia cerebellare le fibre motrici raggiungono l'oliva ed i nuclei dci cervelletto, suce~~i vamente si dirigono verso il nucleo rosso dc1lalo opposto, dopo essersi incrociate, c formano due fasci: il fasc io rubro-bu lbare, formato da piccoli iii amenti diretti ai nuclei pontini o bulbari ed alla formazione rcticolarc (f. rubro-

retico laTi)
il fascio rubro-!<.pinalc: dopo essersi rc-incrociate, queste fibre discendono nel cordone laterale del midollo del lato oppoMO e terminano nei nuclei mOlari delle cellule delle coma anteriori. In
ba~

all 'esa me delle vie cerebellari si pu quindi osservare che;

i rapporti tra emisferi cerebrali e lobi cerebel lari sono crocial i

i rapporti tra cerve ll etto e peri reria sono invece diretti: la lesione di un emi-cervelletto determina perci alterazioni della met omolaterale dci corpo.

Le flll/ziolli principali dci cervcl lello sono di:

1. Presiedere all 'equ ili brio autom,uico ed alla coordinaz ione dei movimenti 2. Regola re il tono muscolare

1008

Semeologia cerebellare

IIIrbe delrequilibrio e de//ollum:ia: ATASS IA CE REBELLARE

- turbe dcII 'equilibrio: il cerebellare mantiene con diffiolt la stazione eretta, non riesce a siare immobile e finisce per cadere (asrasia).
N. B. - A dirferenza delle turbe dcII 'cqu ili brio del ",bellco la chiusura degli occhi non aumenta lo squ ilibrio.

turbe della deambulaziolle: l'andatura dci cerebellare assomiglia a qudla di un soggetto ubriaco. che non segue una linea diritta. ma cammina a zig-Lag.
dismefria o ipermeJria: ampiezza esagerata dci movimenti che van no al di

la

dello scopo per cui sono eseguiti

! .-~ ,

a
b

Invitato a toccarsi la punta del naso. il paziente raggiunge con l'indice ,'occh io o la guancia del lato OppoSIO. Facendo mOvimenti successiv i di pronazione e supinazione, dal lato leso il pol<;o si abbassa pi che dal lato sano.

c
c Il paziente nell'intento di raggiungere con il tallone il ginocchio dell'arto opposto. lo oltrepassa e urta con tro la coscia.

1009

asillergill: imposs ib il it d i associare correllamenle i mov imenti che conCorrono

verso lo stesso scopo:

(A) norma/e

(8 ) cerebeJ/opalico

inv ita to ad ipe reslcnde re la colonna vertebralc. il pazie nte cerebe llare NON nelle contemporaneamente gli arti infenori, come avv iene nel soggetto nannale (A), ma tende a perdere facilmente l'equi. I;brio (B) adiadococinesia: incapacit a compiere ra pidamente mov imenl i alte rnati es. cosparge re sugl i alimenti il sale con le dita; abbottonarsi la g iacca; toccare successivamente il polJice con le altre dita; esegu ire rapidi mov imenti di pronazione c sup ina7ione dell ' avam braccio

Adiadococinesia (Van Allen. modil .)

1010

c(ltQIO"ia: tendenza a conservare a lungo c senza fatica un detenni nato atteggiamento.

passivit: ridotta resistenza ai movimenti passivi, dovuta soprattutto (l1l'ipOfUllia muscola-

re, con aumentala ampiezza dci movimenti di estensione e di

flessione (es. polso. gambe. coscia ecc.)

tremore intenzionale: assente a riposo, si manifesta ogni qual volta il paziente si accinge a compiere un movimento volontario: pronunciato soprallutlo all'inizio dell'allO. Pu essere rcspons<lhilc di turhe della scrittura (irregolare c disordinata).

[el/omello del rimbalzo (<<rebound phenomenon): incapacit di frenare i movimenti prontamente. Se ad esempio il soggetto normale flette 1'avambraccio contro una resistenza c questa viene improvvisamen te tolta, l'arto viene subito arrestato: il paziente con malattia cerebellare, invece, non sa arrestare il movimento e l'avambraccio

Fenomeno del rimbalzo (Cceoni) a b c la mano dell'esaminatore si oppone alla flessione dell 'avambraccio del soggetto in esame reazione normale: rilasciando l'avambraccio questo viene arrestato reazione patologica: il paziente non arresta il movimento al rilascio, e l'avambraccio va ad urtare il bmccio

N.a. Le lesiolli cerebellari NON si accompagnano a modifiCllziolli dei riflessi te"di"e; od

ostco-periostei.

1011

LE G RANDI SINDROMI NEU ROLOG IC H E (5) LE SINDRO MI SENSIT IVE M IOOLLARl

Cell"i di IIeuroullatomia.
Per mezzo dc i nerv i spinali giungono al midoUo tre tipi di afferenze nervose che, a scco nda de ll a de rivazione ectoderm ica. mesodc rmica o entod crmica, so no st ate da Sherri ng lo n ris pett iva mente chia male sensazio ni cstcrocetti ve. propriocett ivc cd en terocel live. - g li nleroc('uori sono reccllori c utanei sensibil i alle sti molazio n j Iati ile. termica, dolorifica cd alla pressione: Icrminazioni libere superficiali sensibil i al dolore; - dischi di Mcrkel, sensibili al latto legge ro; corpuscoli di Mc issne r (fibre eli co idi) sensib ili al la Ilo pi energ ico: corpuscoli di Ruffin i, se nsibili al ca lo re: corpusco li di Krausc. sensi bili al freddo; corpuscoli di Golgi , M:nsihili all a pressione lieve; corpuscoli di Pacini (lamelle cuncentriche. a palla di rugby) sensibili alle pressio ni pi forti.

Entode, ma

pressione

- 0,""" d, Me, kel It a ttol

temperatura tatto e dolore

C dr Me 'S 5nef

T(' rmrnel lO<1' hbe'e

l dolOle l

'tatto l

(Delmas. modi!.)

lipi diversi di eSleroceltori: dall a s uperficie in profondit la c ute pu esse re suddivisa in tre strati con organuli rispettivamente scnsibi l i: al dolore cd al tatto (strato esterno) all a temperatura (slralo medio) (strato inlerno) alla pressio ne

1012
- i proprioceuori sono rccetlori situat i presso le ossa, le articolazioni , i muscoli , i tcnd ini . Ilan no forma dive rsa, s imile a quell a di alcuni esieroccllori . c sono se ns ib ili al dolore ed all a pressione.

- g li ellferocellori sono reccltori annessi ai vas i ed ai visceri:

= Sii entcrocenori del le arterie sono formazioni

il

spirale nell'avventizia, e sono sensibi li al dolore o all a d il atazione;

= gl i cnleroccttori l'is<:era!i formano plcssi oppure arborizzazioni libere.

Gli impulsi cSleroccuiv i. proprioccn ivi ed cnlc roceuiv i sono vcicolal i al midollo spinale dal
"cllrone' cel/tripeto sCl/sitim il quale ha L a propria cellu la a T nel ganglio spinale; il cilindrasse

periferico della ce llul a raggiu nge i rcccltari (cute. apparato locolllotore. visceri, rispcuivamente); quello centrale. invece. g iunge nel corno posteriore dcll a "ostan?a g rigia midollarc. in una sede part icolare a seconda del tipo di sensazione veicolata:

NEURONE CENTRIPETO ESTEROCEITIVO

NEURON E CENTRIPETO PROPRIOCETIIVO

NEU RONE CENTRIP ETO ENTEROCETIIVO

Wl cell ula del ne urone (ce llul a a T) si trova nel gangl io spinale. Il cilindrasse peri fe rico g iu nge alla cute (estc rocettori). 11 cilindrasse centra le giunge alla leSll1 de l corno posteriore dell a sosta nza g rigia midollare.
Il cil indrasse cen trale de ll a cel lula a T giunge nel collo del corno po~ter i ore. (in ITa uegg io. neurone ce ntrifugo malore, che chiude rarco d iastaltico).

_ " '-.1 \ -

--

--~

--~

11 cil indrasse cent rale de lla cellula a T giunge alla buJ.e

del como posteriore. l] cili ndrasse pe riferico parte dal viscere ed attraverso il ganglio prcviscer.tle. la c ltena latcro-vertcbrale e il ramo comun icante hianco giunge al nervo cd al ganglio spinale.

1013

VIE DELLA SENSIBILITA' ESTEROCE1TIVA

Neurone TerllWlOle

S i d istinguono due dive rsi tipi di sensibilit: una protopatica, che si ri feri~c ad una sensibilit
diffusa. non differenz.iala una epicrilica, pi fine e

del icata, capace di espri me re una coscie nza s paLialc d iscriminat ivo. della sem.. uLione percepita . I due tipi di sens ibilit percorrono diverse vie lun go il mi-

dollo.
l. VIE DELLA SENS I.

B1LIll\' ESTEROCETTI VA PROTOPATI CA

a) VIA DELLA TEMPE
" ~~ - toklmICO ~ __ II~nO)

RATU RA E DEL DO LORE Il primo "eurone termina

nella leSla dci corno posteriore: le fibre si dirigono poi att raverso la caffi-

FoscIo

$pjno - ToIornIco

l aterale
h~aI ...

/"

_e!

missura g rigia anteriore, al cordone latera le de l)'em imi do llo opposto, formando il fascio spinom/amico (aleralc.

Queslo fascio costi tu isce il secondo I/curOfle della via se nsiliva, che collega
il corno posteriore con il talamo.
(Delmas, modi!.)

b)

VIA TATTILE PROTOPATICA

Il primo lIel/rOlle termina nella testa de l corno posteriore: le fibre allraversano poi la commissura grigia anteriore e si portano anteriormente al fascio precedente ncll'cm im idollo 0ppoSIO, fornlilndo il fascio ~pi"o-ralamico allleriore (= secol/do lIeIiTOlle).

Il terzo 1U!lIrolle di queste due vie costituito dai traiti talamo-cortical i.

1014

2. VIE DELLA SENSIBLLITA' ESTEROCETTIVA EPICRITICA

Accanto alla sensibilit tattile prOiopalica ora considerata, esiste pure una se1JSibilit fonile epicritica. con una propria via afferente midollarc. Le fibre che vcicalano gli impulsi cstcrucell iv; cpicritici dcllalto non contraggono alcun rapporto con la lesta dci corno posteriore della sostanza grigia, ma risalgono attraverso il cordone posteriore, precisamcnle nel cordone gracile (di GOLL) c CUI/cato (di BURDACH). Le fibre compiono questo tragitto fino al bulbo assieme con le fibre della sensibilit propriocettiva . AI bulbo ha inizio il secondo I/ellrone della via cSlcroceuiva ep icritica del tatto; le cel lule di questo Deurone risiedono nei nuclei gracile e cuneato, e g li assoni risalgono a1 tal amo attraverso il lemnisco mcdiale. dopo essersi incrociate.
Dal talamo ha orig ine il/erzo lIeurone (Italia lalamo-corticalc).

primo neuro ne

como POStenore

vio del dolaree dello te m perat ura

I- -,io 101i1le
eplCrtt ico

~"",v"--'OdOC" "n!erOle Imow"el

vltl IOlllle protopot lca

I =cordone cuneato (BURDACH) J =nucleo cuneato 4 =nucleo gracile 2 =cordone gracil e (GOLL) 5 = lemnisco medialc

(House e Pansky, mocIil.)

1015

VIE DELLA SENSlBILlTA' PROPRlOCETTlVA Esistono due tipi di sensazioni proprioceuivc: coscienti incoscienti ognuna con proprie vie afferenti midollari.

I. VIE PROPRIOCElTIVE INCOSCIENTI

Sono costituile dal fascio spillo-cerebellare direllQ e dal fascio spillo-cerebellare crocialO.
=
2

FASCIO SPINO-CEREBELLARE DI RETTO.

II ncurone propriocettivo centripeto (primo lIeurolle) termina presso il collo del

_. """.

co!!Io posteriore, a livello di un ammasso

cellula re costituente la COLONNA DI CLARKE.

Ceo-'b ..

"",no

II secondo lIeurolle ha la propria cellula nella colonna di Cla rkc, ed emette un cilindra'i.'>C che attraverso il cordone laterale

va, senza incrociarsi , fino al cervelletto, se rvendosi della via pi breve c diretta fannata dal pcduncolo cerebellare inferiore.
FASCIO SPINO-CEREBELLARE CRO-

Clfffil.
I (primo ncurone crmina presso il collo dromo-po criare, a li vello di un ammasso cellulare cost ituente il nucleo di Bechterew all'esterno della colonna di (Oelmas. modi!.) Clarke. ) La cellula ~ e l secondo I/.Curone, situata nel nucleo di Bechterew, invia il suo cilindrasse attraverso la linca-mediana, davan ti alla commissura grigia anteriore, a formare nel cordone ~erale il fascio spino-cercbellare crociato (di GOWERS) che giunge al cervelletto--attraverso la via lunga del pe uncoIo ccrcbeU:rrc-superiorc.

1016

Il fascio sp ino-cerebellare DIREl1'Q trasporta le sensaz ioni proprioccttive incoscienti del TRONCO

Il fascio spino-cerebc llare CROCIATO traspona le sensazioni proprioccttlve incoscienti degli

ARTI

Il terzo neurol/e dci due fasci fonn alo dal le fibre e fferenti scnsitivc che dal cervcllello raggiungono l' oliva, si incrociano (commissura di Wernekink) e raggiungono il !alarno del lato opposto. Da qui ha origine un quarto IIcurolU;' talamo-corticale.

Talamo

corticale

Terzo Neurone

Secondo 2. VIE PROPR10CElTlVE COSCIENNeurone TI Il primo "curolle non tennina nel como

posteriore, ma risale attraverso il cordone posteriore fino ai nuclei gracile c cuneato neUa por.lione inferiore dci bulbo.
Questa via condivisa dalle fibre che trasportano la sensibilit esteroceuiva epicritica deltano.

Primo

Neurone

Il secondo IleUrOlle ha la sua cellula nei nuclei gracile e cuneato (rispettivamente per i fasci graci le di GOLL e cuneato di BURDACH costituenti il cordone posteriore); gli assoni delle cellule dci secondo neurone si incrociano nella li nea mediana e attraverso il lemnisco medialc giungono al talamo.
Il terzo Ileurone si irradia dal talamo alla corteccia .

(Delmas, modd.)

1017

VIE DELLA SENSIBILITA' ENTEROCEITIVA

Le vie enteroccuive assumono importanza perch trasportano, tra le varie sensazioni. anche
;1 DOLORE VISCERALE.

L'l cellula del primo neurofle si tuata nel ganglio spinale cd ha la forma di T con due prolu ngamenti (assoni): uno breve. centrale. giunge fino alla base del corno posteriore uno lungo, periferico. giunge al viscere. ave raccogl ie gli impulsi algogeni .

Ca tena

,,,

, ,

, ,

, , ,

Previscerale

Simpat

...

, , , ,,

Cistifellea

A '" Via entcroccuiv,* ,ll dolore viscerale. B = '"Transfcn . dal ncurone cnlcroceuivo il quello esteroceuivo: il dolon: viscerale viene rlferllo al
derl1l(lfQm(/

(House e Pansky, modll.)

1018

Dal viscere l'assone periferico aUraversa successivamente e senza si napsi:

= il ganglio previsceralc

= la catena simpatica lalcrovertebralc

= il ramo comunicante bianco

= il nervo spinale
= la radice posteriore

Il secondo ed il/erzo "curone sono analoghi a quelli delle vie eslerocellive per la trasmi:.sione delle sensazioni termiche, fredde , c dolorifiche della cute.

Poich gli impulsi visceral utilizzano le stesse vie dci ritorno sensitivo somatico, vi pu
essere un Imbocco, una diffusione dai neuroni cnlerocenivi a quelli eSlcrocettiv i, sia a livello del ganglio spinale che del corno posteriore del segmento midollarc. 11 dolore viene allora RIFERITO ed avvertito in parti del corpo le cui fibre sensi livc si recano allo stesso segmento midollare spinale (= DERMATOMI).

1019

VIE ENTEROC ETrlVE MIDOLlARi

Giro postcentrale

caudlto

-I Trltlo splno ta laml co I Lemn lsco ",'~I.- tr lgemlnale

~~~'b~~~,~ venlrale posteromed,ale postenore della

c apsu la Interna venlrale poslero late.a lr. lenllcolare

"
, I

med,ale

MESENC EFAlO

~"":~:'jjl- N ucleo 10SSO

PONTE

Nervolr lgemlno

~:-11- ')I,., Inte .. ore

MIDOllO

'\f<?~~~Jt--T'''''O spln a te
~_'::~*- N,,," .O

spin ale

Trall O

'P,",~" .,.,,,,:, ,,, _-i\,--Jl--'

laterale L e afferen u emenx;elU\'C midollarl SCglIono k stesse vic di quelle esterocc!U vc cutanee (fred-

Tratto late r ale

GangliO
I

'Or 9~no di

Rulll n, lcaldol

t---,;~;;;;::; ,.;'Ia ti nO$8

Corno pos teriore

r-----------' do-caldo-dolore '

Il Neurone
III Neurone

fasdo spmo-talami co lat .. tratto talamo-corticale.

(House e Pansky. A lunctional approach lo Neuroanalomy. McGraw-Hill. rithsegnato e mcdif.)

1020
esame del/a SCI/shilil

L'csamin<llore ricerca le even tuali ahe razioni dci seguenti tipi di sensibililt:

1. Sensibilit ESTEROCEITIVA o SUPERFICIALE:

a. tattile
b. tennica

c. dolorifica
2. Sensibilit PROPRIOCETIlVA o PROFONDA

a. pressoria (bariestesia) b. vibratoria (pallestesia) c. di posizione (batiestesia)

d. stereognoslica

e. discriminativa

I. SENSIDILlTA' ESTEROCETTIVA O SUPERFICIALE

a. ratti/e:

viene esam inata sfiorando la cute con un batuffolo di cotone: il pazicn le ad occhi chiusi risponde con un cenno ogni qual volla avverte la sensazione Iati ile viene saggiata ponendo una provetta con acqua c ghiaccio e un 'a ltra con acqua ca lda a contatto con la cute del paziente che deve riferire le sensazioni avvenite viene studiala utilizzando la punta di uno spillo: il paziente indicher la sensazione punloria accusata

h. termica:

c. dolorifica:

2. SENSIBILITA' PROPRIOCETTIVA O PROFONDA

a.

pressoria :

sensibilit barica

viene ricercata esercitando una pressione pi o meno forte con il polpastrel

lo dci dito s ull a cute dci paziente .

1021

b. vibrafOria: della ,,"che palfestesica

viene s:Jggiala per meLlO di un diapaso/1 che viene falto vibrare sul dorso

dell'alluce. sui mallcolL ..,ulla cresla della tibia. sulla rotula, su ll e apofisi
stilo idi dci radio c delrulna. sulrolccrano, sulla fronte. sullo sterno. sulla cresta iliaca e sull e apofi..,i spinose delle vertebre .

UN INDICE IMPORTANTE DI FUNZIONE DEL CORDONE POSTERIORE. E PU QUINDI ESSERE IMPIEGATO PER DETERMINARE IL LIVELLO DI UNA LESIONE DEL MIDOLLO SPINALE.

v v

, v
, v

v v

l.

1c>;J
/

c. di posi::iol1c: o btllieslesica viene esaminata spostando in alto o in basso "alluce del paziente che dovr precisare. ad occhi c hius i, i movimenti avvertili. Lo stesso pu essere ripetuto per il pollice. Si pu anche spostare passivamente un arto. invitando il paziente a ripetere ad occhi chiusi lo stesso movimento con
l'allro <Irto.

1022
d. slcreog"ostica: si riferisce alla capacit di riconoscere gli oggeui posti nella mano del paziente ad occhi chiusi.

e. discriminazione talti/e: la perdita della stereognosia normale si accompagna generalmente anche con una riduzione della discriminazione lauilc, cio della capacit discriminati va

spazia le. facolt di percepire come separati due stimoli applicati nello stesso istante. Pu venire saggiata mediante un com passo. Tale facolt pi sv iluppata per dete rminali territori mucosi (lingua). che per altri distretti cutanei (polpaslrcllo), mentre piultOfo,IO grossola na in altre zone (es. nella regione sca{XJlarc)

La sensibilit sle rcognoslica c quella discriminativa non sono soltanto funzi oni dci sistema lallilc: il giudizio su lla entit e su lla fonna degli oggctti dipende infatti dai movimenti articolari, ed il giudizio sul peso si basa sulla tensionc dci mu scoli e dei tendini. Questa discriminazione ri chiede quindi l'esatto funzionamento del sistema proprioccuivo. La localizzazione tatlilc invece soprattutto una fun z ione corticale.

discriminazione umile:
sulla lingu:l 1.1 mm.

<;ul polpastrello 3-8 mm.

sulla regione scapola re 36-75 mm.

I millimetri indicano la disl:ln~1 minima di riconoscimento di due punti come entit spaziali SoC-

parate.
(House e Pansky, modi!.)

1023

dislltrbi della sellsibilit: DISESTESIE

I disturbi della sensibilit o disestes;e comprendono:

l'IPERESTESIA

la PARESTES IA
l' ANESTESIA

lPERESTESIA

= accentuazione esagerata della sensibilit. PU essere di tre tipi:

iSleric.. : sopmllutto se gencT<Ilizzata o confinata ad una met

dci corpo (emi-ipercstcsia) rarmacologica: es. lossicosi da strienina radicolare: nelle lesioni spinali con aneste~ia c paralisi motoria nelle zone sottoslan!; (pag 1030, Brown-Sequard)

PARESTES IA

= sensazione pcrvcnila spofltaflea c soggelliva. Pu interes-

sare la sensibili t esterocctrh'u (parestesie termiche: senso di freddo. caldo) o la sensibilit pmpnoceuil'a (senso di pesantezza agli arli, di co:-.triz ionc toraeo-addominale, sensazione di camminare sul cotone ecc.)

ANESTESIA

= perdita della scnsib ilil ; se la perdila incomplcla, il di~Iurbo

prende il nome di IPOESTESIA.

Si disl inguono vari lipi di ancslesia: a) - IO!;1Ic h) - dissociala c) - bi lalera le e simmclrica d) - radicolare a) l'anestesia torale iSlerica, oppure, quando si associa a paralisi ed inlcrcssa [ulla una porzione inferiore del corpo, espressione di lesione Irasversa IOlale dci midollo (es. emorragi a o trauma).

1024

b) l'anestesia dissociata: con questo termine si intende una di!.sociazionc tra i vari ti pi di sensibili l. dci quali alcuni sono conservati, al ITi sono abol iti.

L'anestesia dissociata si presenta

SOIlO

due forme:

(a) anestesia dissociata di npo TABETICO, da lesione dei cordon i posteriori (tabe: mielosi funicolare della anem ia pernic iosa)

caratterizzala da:

= lll/es/esia propriocetlim (perdita della sensib ilit profonda)

= IIormoestes;alcnno-dolorifica (le fibre che ve icolano questo tipo di sensib ilit non percorrono i cordoni p0steriori). Sono per frequenli ome di une...tesia lallilc c di ul/olgesia da fenomeni paral itici de lle fibre del la mdice posteriore. (h) anestesia dissociata di T IPO SIR INGOM IELI CO. da lesione della porzione cent rale della so-. stanza grigia. con interruzione delle fibre che incrociano la commessura grigia anteriore per dirigersi ai fasci spi notalamici controlaferali (vie della sensibiIii:. eSleroceniva: dolore. freddo. caldo).

caratterizzala da:

= (ll/estesia e",terocetti\'a
(abolizione della <;ensibi lit termodolorifica)

= I/ormoestesill propriocettim (i cordoni posteriori sono indenni) La . . ensibilil tallile suhisce pure una di<;sociazione: conservata la sensibilit cpicritica (cordoni posteriori). mentre abol ita quel la protopatic,. (fascio spinutalamico anteriore).

1025

ANESTESIA DISSOCIATA T1POTABETICO TIPO SIRI NGOM IELI CO

= = = = =

lesione dci cordoni posteriori interruzione dci cordoni gracile (GolI) e cuneato (Burdach) e cio lesione dell o NEURONE anestesia propriocettiva (perdita della sensibilit profonda) e tali ile cpicrilic

= = =

lesione de ll a parte centrale della sostanza grigia interruzione del fa scio spino-ta lami co laterale e spino-Lalamico anteriore, e cio lesione del UO NEURONE sens itivo anestesia cSlcrocettiva (perdita della sensibilit termo-dolorifica) e tattile prolopalica

le vie del dolore sono intallc (dolori

folgo ranth~

le vie dci dolore sono interrotte

dei tabetici; crisi v isccra li

da iperestesia sola re parossistica). Si hanno lullavia analgesie o ipoalgesie radicolari da fenomeni paralitici delle
radici posteriori.

atassia (Romberg fXJsiti\'O) da perdita degl i impulsi coscienti proprioccllivi (muscoli , articolazioni c tend ini) e di quelli subcoscienti veicolati dai tratti sp inocerebellari dorsali (o diretti) altri segni: ARGYLL-ROBERTSON: 70% dei casi (pag. 965) e ptosi atrofia ottica disturbi trofici nelle aree analgesiche (ginocchio di Charcot) perdita dci riflessi achillei e rotulei (da interruzione dell'arco riflesso)

atassia assente

,
=
altri segni: BERNARD - HORNER: comune (pag. 1055), da paralisi cervicale si mpatica. Et infalti interessato il seg mento C8 del midollo, che innerva il muscolo di Mullcr (ptosi), il dilatatore della pupilla (miosi) e il muscolo orbitale che s i oppone all'affondamento dell 'orbita (enoftalmo).

1026
c) ['anestesia bilaterale e simmetrica delle estremit propria delle POLINEURITI (virali, alcooliche. diabetiche. porfiriche. saturnine). Spesso si accompagna con una paralisi o parcsi motoria (mani c piedi cascanti)

d) I"alte!l'tesia radico/are compare quando sono lese COIItemporaneamente le radici di tre segmemi vicini

I
I

~-- --------segmenti midollari

.------1
1 radiCI e L__

L ___________ ...J gangli

loer_

L_J

I
-I
I
I

l spinali I va I p L _________ L _ ____ Ispi-ll l nervo periferico [ naie I e I I :5

L_ 1 s t
lo I

:
1

L_j I L _________ J

Il nervo periferico contiene fibre scnsitive che derivano da Ire segmenti midollari successivi.

1027

La topografia dcU 'anestesia RADICOLARE segue gli schemi di innervazione radicolare della
cule: -

distribuzione a strisce [rasversal i per illronco

distribuzione a strisce longitudinali per g li arti .

Come risulta dalla figura la distribuzio ne dci territori radicolari scnsili vi META M ER ICA, deriva cio direttamente dalla distribuzione segmcnlaria embrionale.
N.B. 1 territori di anestesia cutanea sono dist ribuiti in modo diverso a seconda che si riferiscano a lesioni radico/ari, oppure a lesioni dc i lIervi periferici. Ci dovuto alla presenza dci p/essi, responsabil e di una diversa composizione delle radici e dei nervi periferici.

LA DISTRIBUZIONE RADICOLARE E' METAMERICA LA DISTRIBUZIONE TRONCULARE E' A SETTORE

DISTRIBUZIONE RADICO LARE, METAMERICA

DISTRI BUZIONE TRONCULAR E (= DEI NERVI PERIFERICI), A SETTORI

1028
tRIGEMINQ

C2

a) anteriore

b) posteriore
2" edizione,

Zone della sensibilit nervosa e radicolare (da Hansen K .. Schhak H : Segmentale Innervatioo, Thieme. Stoccarda).

schema semplificato di Blng (da Hegglin. SEU)

.
,)illdromi sensitil' midollari
Le sindromi ~en<;ilive midollari principali possono c~rc dist inte in:

1029

I. SINDROMI DEI CORDONI POSTERIORI

2. SINDROMI DELLA COMMISSURA GRIGIA 3. SIND ROM E DELLA MET LATERALE DEL MIDOLLO 4. SIND ROM I ASSOCIATE

I. SINDROMI DEI CO RDONI POSTE RIORI

Sono siate dcscriliCa pago 1025 c realizzano il tipo di anestesia disM)Ciata che si osserva

nella TABE.
Un quadro ana logo pu e~!'erc offerto dalla mielos i funico lare della ANEM lA PERNICIOSA e d:.llc forme posteriori della SCLEROSI A PLACCHE.
Le caratterist iche generali sono:

presenza di dolori folgo ranti periferici o visccral i

abolizione dci riflessi tendine i per in terruzione dell'arco dia.<;taltico abolizione del la sensibil it proprioccuiva o profonda. con co nseguente in coord in azione mataria o atassia (positivitil del segno di ROMBERG)

2. SINDROMI DELLA COMM ISSURA GRIGIA

Rea lizzano jlti po di anestesia dissociala della SIRI NGOMIELlA, per la formaz ione di processi di cavitazione nella parte centrale della sostanzu grigia, con distruzione deUe fibre che si incrociano attraverso la comm i ~s ura grigia anteriore. Le caratteri:;,tiche sono state descritte a pago 1025.

3. SINDROME DELLA MET LATERALE DEL MIDOLLO O SINDROME DI BROWN SEOUARD

Si real izza nel corso di una emilcsione di un segmento midollare. caratteriu,lIa da (pag. 1030): paralisi mOlo ri a omolaterale + anestesia propriocettiva (perdita dell a sensibilit pro fonda) omolaterale
aneste~ia

csterocettiva (termicadolorifica) contro latcrale

1030

SINDROME DI BROWN~ SEOUARQ

OMOlATER ALE

CONTROLATERAlE

Emllesoone destra del segrnenlo "'.dollare

IperesleSia

Anes&e&a radocolare

PARALISI
~10TRICE

+
ANESTESIA
PROPRIOCETTIVA

VHl

ANESTESIA

ESTERQCETTIVA

Trana
VIA PfK)PRIQCfT Splr'oO - lalarTllCo

TIVA

",

/---...,
CETTIVA

I """~
Inlerrlll.one~1e
pi' amidale

InlerruloOne della
Via eSlerocetllva

co"" freddo.
laHol

\..!)

e proproocetliva

CD

CD

1031

4. SINDROMI ASSOCIATE

La principale rappresentata dalla sindrome di FRIEDREICH, su base eredaria (autosomica recessiva), caratterizzata da atrofia degenerativa dei cordoni posteriori (gracile di Gol! e cuneato di Burdach) e dei fasci cerebellari ascendenti. Si riscontrano in essa gli elementi di Ire sindromi : a. di una sindrome cerebellare (Iurbe dell'equilibrio, dismetria, asinergia ecc.) b. di una sindrome de; cordoni posteriori (areflessia tcodinca, ATASSLA)
C.

di un abbozzo di sindrome piramidlde (segno di Babinski)

Le tre sindromi si possono sp iegare tenendo presente la lapografi .. dei vari fasci di fibre
nel midollo:
fascio spino-cerebellare dorsale o diretto

lascIO Plramldale

fascIO spino-cerebellare ventrale (o crOCiato, di Gowers)

Lesione midollare tipo FR1EDRE1CH , con interessamento dci cordoni posteriori c dei fasci spinocerebellari ascendenti diretto e crocialO.

Tipica de lla si ndrome di Friedreic h pure la presenza di piede cavo e, in un terzo dei pazienti, di una cardiomiopatia con aritmie c scompenso cardiaco. Le alterazioni elettrocardiografiche anzi (i nversione dell'onda T, disturbi di conduzione) possono precedere le manifestazioni neurologiche.

1032
LE GRANDI SINDROM I NEU ROLOG ICHE (6) LA SINDROME MENINGEA
Iriade sintomat ica: = cefa lea: con tinua , ribelle, intensa, di tipo gravali vo. che si esace rba a st imoli diversi (Iallo. movimenti. luce. rumori ccc.) 2 = vomito: di tipo cerebrale. come si osserva nelle sindrom i di compressione endocranica; si presenla senza nausea n conali gast rici. a getto 3 = contratture: sono responsabili di parecchi fenomeni: posizione tipica a cane di (ucile),: il soggetto rannicchiato su se stesso in decubito laterale. con le cosce fl esse su l bacino c le ga mbe sulle cosce

.-~

addome a barca: da contrattura dei muscoli addominali , CDn Telrazione della parete dell ' addome opistolono: da contrattura dei muscol i dell a doccia VCTlebrale (opist hen = di dietro) segno di KERNIG : il paziente non riesce a melle rsi a sedere sullello se nza flellere le ginocchia contemporaneamente. Se inrau i l' esam inatore si oppone con una mano alla fl essione delle ginocchia. il meningitico incapace di por!<ii a sedere.

- -~-

1033
Il segno di Kcrnig pu anche cs~rc ricercato come si fa per il ~egno di LASEGUE: il paziente si trova in decubito dor:.ale c l'esaminatore solleva l'aria inferiore, con la gamba estesa su lla cuscia. Questo movimento non sar realizzabi le nel mcningitico se non a patto che il

ginocchio possa liberamente piegarsi (ana logo eomporlamento si ha nella sciatiea).

~
/

..

I
I

,
I

LASEGUE NORMALE

MENINGITICO

segno della nuca, di BRUDZINSKI: la fl essione della lesta provoca contemporaneamente una fles~ionc delle ginocchia.

rigidit fiucale: la flogosi mcningca, O l'e morragia subaracno idca, producono uno spasmo riflesso dei muscoli paravcrtcbrali: lo spasmo dei muscoli estensori del collo. quindi, impedisce la flessione passiva de lla testa e dci collo sul pellO, provocando resistenza e dolore (figura)

1034
altri sintomi neurologici:

3. lurbe motarie:
convulsioni: pi frequenti nei bambini; sono s imili a quelle epilettiche; si associano a (risma, nistagmo strabismo: dovuto probabilmente a contratture muscolari di diversa intensit pupille di dimensioni diverse (anisocore) b. turbe se nsitive, sensoria li c vasomotorie: ipereSlcsia fotofobia e iperacusia dermografis mo meningitico di Trousseau, fenomen o classico privo di valore patognomonico (pcrsistenza d 'una linea rossa dopo il passaggio dell'unghia sulla cute del paziente)
C.

riflessi tendinei generalmente diminuiti o aboliti

= segni generali:

febbre bradicardia (sovente manca)

= modificazioni del liquido cefalo-rachidiano

pressione aumentata (superiore a 18 cm di H 20 in posizione assisa e a 14 cm in posizione orizzontale in decubito laterale) aspetto fisico: limpido (meningiti virali, linfocitarie, tubercolare); purulenlo; emorragico (emorragie s ubaracnoidee) modificazioni chimiche e cito-batteriologiche, le principali sono: ipoglicorrachia (meningite tbc ed acuta), ipoclorurorrachia (meningite tbc) proteinorrachia: aumenta nelle meningiti acute e cron iche (iperalbuminosi) pleiocitosi: aumento degli elementi cellulari (50-500 clementi Imm 3 ) La dissociazione albumino-citologica (iperalbuminosi >pleiocitosi) rara

nelle meningili

1035

LE GRAND I S IND ROM I NEU ROLOGIC H E (7) LA S INDROME VERTIG INOSA

dcCinizione di vertigine: disorien tamen to soggett ivo ed anche obicn ivo nello spaz io.
Non va nno confuse con la ve rtigine altre percez io ni sgradevoli aspecific he come l' insicurezza nella deambulazione, le crisi lipol imiche o l'annebbiamento
VISIVO.

forme principali:

vertigine rotaloria: la pi frequente

vert igi ne ondulatoria: il piano d'appoggio del pazie nte oscilla lungo l'asse longitudi nale o trasversale vertigine sussultoria: senso di trascinamento in alto o in basso, analogo a quello percepito in ascensore; sensazione che il pavimento sprofondi ecc.
fenomen i neurovegel31ivi concomitanti : nausea, vomito, sudorazione, pallore, ipotcnsione, bradicardia ecc. Dipendono dai rapporti di prossimit e dalle conn essioni del nucleo motore dorsale del vago con i nuclei vestibolari ne l pavimcnlo deltV ventricolo.

c lassificazione: l. vertigin i centrali = a partenza dal tronco encefalico; 2. vertigini periferiche = a partenza oto-Iabiri ntica; 3. vert igin i psicogcnc

1036

---

lo VERTIGINI CENTRALI

La vertigine centrale determinata da una variet di condizioni mtemistichc e neurologiche che colpiscono direttamente () indirettamente i nuclei vesl ibolari e le loro connessioni.
Tali condizioni possono essere cos riassunte :
A. Insllfficiellza l'/Isco/are l'ertel)m-basilare

I nuclei veslibolari, situati nel ponte . sono irrorati dalle arterie pontinc, ramuscoli lunghi e sottili provenienti dall'arteria basilare; CI causa della esiguit dci flu sso arterioso. sono mollo vulnerabili alle Olodificazioni circolatorie locali prodotte dalle cause pi varie:
= arteriosclerosi. eventualmente aggravata da condizioni quali l'ipertensione. il diabe-

tc.l 'ipcrcoleslcrolemia ccc.

NUCLEI VESTIBOLARI

n. vestlbotare t VIU)

Nuclei vestlbolan [ponte-veduti'! laterale)

= apoplessia labirintica: processo trombotico a livello dell'a, uditiva interna o di uno dei

s uoi rami ; la sintomatologia acuta (con ronzi i e sordit se colpilo il ramo cocleare) sim ula quella dcllil s, di Mnire

= sindrome vascolare bulbo-ponlina diWallenbcrg (p<tg, 9(7): infarto della porzione laterale
del midolJo <tllungato per lrombosi dell'arteria cerebellare poslero-inferiore, I sintomi sono: vertigine. nausea, vomito, nisllIgmo atassia, asincrgia e tendenza a cadere dal lato della lesione dissociazione crociala della se nsibilit: ipoaneste..-;ia temlo-dolorifica della mel della faccia ornolalnale alla le'iionc

1037

PlESSO ""ACHALf

Il decorso dell'arteria vcrtcbrale nei fori Irasvc r~i da C6 a C2 (cio dalla sesta alla seconda verlebra cervicale), espone ]'aneria stessa alla cvcnt\lalil~ di compressioni da os!cofiti (ccrvicoanrosi), oon svil uppo po~ibile di insufficienza vencbro-ba~ilare.
(da Lopez-Anlunez, modif.)

1038

anestesia lermo-dolorifica degli arti c della met del tronco controlaterale alla les ione s. di Bcrnard Horncr omo lateralc alla lesione (per parali si del centro bu lbare oculosimpatico).

= artrosi cervicale: i becchi ostcofitici dei corpi vertebrali cervicali possono comprimere l'a. vcrtehrale ncl suo decorso entro i fori Ir3svcrsi da C6 a C 2 (figura a pago 1037), specialmente in determin ale posizioni dci collo
= costa cervica le: nella abduzione rapida e spinta del braccio l'a. vertebralc pu

essere distorta o comprcs:o:a

= sind rome da furto della succlavi .. : in versione del flusso di sangue nelra. vcrIcbrale con sottrazione di esso al tronco encefalico a fa vore dcll 'arlo superiore ischemico (stenosi ateromasica dell 'a. succJavia). Elementi della s indrome sono: sintomi da insufficienza arteriosa vertebro-basi lare: vertigine, diplopia, disartria. sincope. Tali sintomi sono intermillenti e precipitati da un esercizio dci braccio ischcmico, che aumenti le richieste di 0 2 e quindi di flusso di sangue fremito o soffio nella fossa sopraclavearc (occlusione non completa) differenza di pressione sistolica di almeno 20 mm Hg tra braccio destro e sin. ritardo nella comparsa del polso radiale del lato leso rispetto a quello sano = sindromi da iperviscosit: policitcmia, macroglobulinemia di Waldenstrom ; possono rendere manifesta una sindrome vertiginosa in un soggello con riserva cerebrovascolare ridotta = ipotensione posturale (ortostatica): diabete (fenomeni degenerativi a ca rico dci gangli simpatici) - da farmaci: simpaticoplcgici, gallglioplegici. diuretici = sind romi da bassa gettata cardiaca: scompenso, infarto. tachiaritmie = ipertensione arteriosa = vasculiti (lupus, poliartcrite, m. di Takayasu) = aneurismi congeniti ed acquisiti dell'a. vertebralc

1039

B. TI/mori
I tumori della
fo:-.~a

cerebrale JXl!.lcriore (compresi gli ascessi, gli aneurismi ccc.) produ -

conO vertigini se interessano i nuclei vcslibolari o le loro connessioni.

Caraneristiche: cefalea frequente
edema della papilla in teressamento di allri nuclei dei nervi cranici

segni cerebellari associati

Il tumore pi freq uente delJa fossa posteriore neU'adulto ilncurinoma dell'acustico, benigno istologicamcntc; i primi sintomi di esso sono la riduzione de ll' udito, le vertigini ed i ronzii auricolari.

C. Sclerosi multipla
una delle cause neurologiche pi comuni d i vertigine centrale. I quadri sindromici sono
dovuti al connuirc delle varie lesioni di dcmiclin izzazionc

D. Sindrome post-commOliva
Manifestazioni vertiginose che rcsiduano dopo una commozione cerebrale. Ta lora confinano con i quadri delle (neurosi da indennizzo successive a traumi cranici

E. Epilessia temporale

Si possono manifestare aure vertigi nosc che preludono aH 'attacco epilettico

F. Emicrania

Anche l' emicrania preceduta da un ' aura cbe coincide con la costrizione dei vasi imracd eXlracranici, c che pu essere di tipo vert iginoso poich il sistema venebro-basilare spesso interessato in tale cond izione. L' aura pi frequente per rappresentata da scotomi scintillan ti e da em ianopsia omonima. La ven igine segu ita da una cefalca di tipo pulsante.

G. Cause oculari
paralisi dei muscoli estrinseci de/l 'occh io possono indurre fenomeni vertiginosi vizi di rifrazione applicazione di Icn ti bi- e trifocali lussazione del cristallino vertigine ottico-cinetica: si manifesta nei soggelli che seguono un oggetto da un treno o da un ' automobile in movimento.

1040

2. VERTIGINI PER IFERICHE Si riferiscono a quelle di o rigine oto-Iabirintica:

= tappo di ce rum e

= disfunzione delle tube di Eustachio = o tite media = c inetopatie = labirintit i = traumi (<<com motio labyrint hi -) = tumori dell 'orecchio medio e interno neuronite veslibolare = lesione dell'VIII nervo cranico (acustico) = interessamen to vascolare dell 'a. uditi va interna o delle vene emissarie vestibolari = sinusite = infezioni focal i tonsillari od adenoidee = famaci ototossici: streplo micina chinino kanamkina, ccc. Sindrome di MNIRE: caratterizzata dalla trilogia:

l) Vertigine
2) Paracusie (tintin ni i) 3) Perdita dell ' udito Pi in particolare le caratteristiche della sindrome sono:

- attacchi ricorremi di vertigine solitamente rotatoria dell a durala da pochi minu ti a 24 ore. sensazione di stordimento c he precede o accompagna le crisi. - tifllinnii fastidiosi, di tipo non pulsatile presenti prima, durante, o dopo tra le crisi. perdita dell'udito solitamente monolaterale che accompagna, precede o segue le crisi. La diminuzione dell ' udito gradualmente progressiva. tendenza a rapide variazion i del l' ud ito (da diurne a settimanali). mantenimento del la coscienza durante l'attacco. tendenza a giacere rigido sul lato dell'orecchio sano durante il periodo di vertigine. nausea che segue rapidamente l'inizio e che spesso segu ita da vomito. esclusione di altre cause responsabili della sindrome vert iginosa, e cio eziologia ignota.

1041

3. VERTIGINI PSICOGENE
= Stati di tensione e d ansiet

= Neurosi (agorafobia, claustrofobia, ecc.) = Sindrome di iperventilazionc

DIFFERENZE TRA VERTIGINI CENTRALI E PERIFERICHE
Alcuni segni distintivi Ira i due tipi di vertigine sono i seguenti:

---

.. . .

. I
----

Inizio Quadro caratteristico Intensit

Improwiso

solitamente Insidioso
continuo e variabile

episodico; parossistico
massima all'inizio
da minuti ad ore; raramente oltre una

varia: di solilo lieve varia: da giorni, a mesi

Durata

setto

ad anni

Nistagmo vertlcale
WumadEi~deI

assente
notevole

comune
lieve o nuna
rara

"'"

Disturbi della coscienza: Sincope

Convulsione
TIntinnii, sordit

assente assente

OCC8sionale

comune
solitamente positivo

assente
solitamente negatiVO

Esame otologico
Esame neurologico

Test di Aomberg

negativo
caduta soprattutto mutando la poSizione del capo

positivo

non correlato con la posizione del capo

Disturbi di altri nervi cranici

tari

comuni

(C.A. Kane, M.S. Stroog: Diumess an<! vertigo. Med. Clin. North Am.).

(*) Segno di Romberg: si invita il paziente il mantenersi in piedi con i piedi riuniti (puDte e talloni) ad occhi chiusi e si osserva l'eventuale tendenza ad ondeggiare o cadere verso qualche direzione. In caso di lesione del verme cerebellare il paziente pu ondeggiate avanti o indie Ira; se la Ie.')ione interessa l'emisfero cerebellare o il labirinto, il paziente tende a cadere verso il lato colpilo.

1042
LE GRANDI SINDROMI NEUROLOGICHE (8) LE SINDROMl TETANICHE
definizione: la letall;a pu essere definita una si ndrome caratterizzata da iperreattivit del sistema nervoso agli stimoli esterni, con esito in spasmi tonici dolorosi mu scolari. La Ictania pu essere latente o manifesta (crisi tClanica).
A.

SEGNI DI TETANIA LATENTE

Si osservano nelle condizioni in cui il calcio ionizzato in circolo diminuito e l'eccitabilit dei nerv i aumentata. Nella Ictania manifesta il segno fisico principale caratterizzato dallo spasmo carpope dale - flessione dci gomito, polso e articolazioni metacarpofalangee, estens ione delle articolazioni inlcrfalangce ed adduzione dci pollice (= mano da ostetrico), con inarc.1mento della superfic ie piantare dci piedi -. Tale atteggiamento pu essere provocato nel braccio e nella mano anche nelJa tetania latenlc .

Segllo di Trollsseau: viene provocato interrompendo temporaneamente la circolazio ne sanguigna nell 'avambraccio mediante applicazione di un manicotto per la misura della pressione, gonfiato al di sopra dei valori dcUa pressione sistolica per almeno tre minuti. In caso di esito negativo della manovra di Trousseau. si pu eseguire una prova di ipen'ellfilazione (30 atti respiratori profondi in un minuto) che in alcuni casi favorisce la comparsa del crampo tctanico o della mano da ostetrico nell 'arto in cui era stato applicato il manicolto (Bonsdorft).

Segno di Chvoslek: viene provocato mediante percussione con il dito sul nervo facciale, davanti al condotto uditivo esterno. Quando il segno presente. si ottiene una conlrazione dei muscoli facciali cd orbicolare dell'occhio dal lato omolatcrale.

1043

B.

SEG"1 E SINTOMI DELLA CRI SI T ETAN ICA

I segni e s intomi dell a crisi tclanica possono essere dislinti in tre categorie:

I ) sintomi dell'allra teumica

2) sp<lsm i dolorosi muscolari

3) si ntomi ipcrcstesici
( I) Sintomi d ell 'AU RA TETAN ICA: si Iralta di un gruppo di disturbi soggettiv i con: malessere generale

pareslesic C formicol ii agli arti

torpore psichico

(2)

SPASMI DOLO ROSI MUSCOLARI , possono esse re di due tipi:

TON ICO = contratture
C LON ICO = convulsioni
}

local izzati o diffusi

per lo pi simmetrici

trisma
spasmi dolofos i dei muscoli maslicaluri
OpistoI0110

spasmo dei muscoli de lla nuca c dci dorso, con incurvamcnlo al l' ind ietro dci corpo
rislls sardolliclls"

sogghigno o s morfia prodon:l d" llo s pasmo dei muscoli del viso

farillgospa:!JHlo ; larillgospasmu; broncospasmo (asfissia)

lelal/ia gllslric;a

ipcrtonia dell a muscolatufa parictalc: spasmo pilorico; vomito

coliche epatiche e rcnal i stipsi s/xlstica; rilellziolle l/riflaria spasmi \'(Isco/ari (a ng ina pcctoris. cris i emicraniche ccc.).

(3)

IPER ESTES IE
cutanee per gli stimoli luminosi per gli stimoli acustici

1044
C. C.LASSIFICAZIONE DELLE SI NDROM I TETANICHE
Le sindromi telaniche, caratterizzate da ipcrcccitahilil neuromuscolare, con crisi di con-

trattura dolorosa dei muscoli e degli organi dOiati di apparato muscolare, possono essere suddivise in due grossi gruppi:

(1)

TETANI E lPOCALCEM1CH E, a loro volla distinte in:

(a) paraliroidee (b) ipoparaliroidismo primitivo

non paraliroidee

insufficiente apporlo di calcio perdita di calcio: renale (ipcrcalciuria idiopatica; acidosi tubularc) intestinale (dissenteria; fistole biliari e gastro-coliche) aumentato fabbi sogno (gravidanza; allattamento) avitaminosi D: rachitismo tardi vo cd oSleomalacia iperfosforemi a (insufficienza renale cronica: cows mi/k Ictany) pancreatite acu ta iatrogene (eccesso di chelanti. di alcalinizzanti) tossicosi (ossalato, citrato. fluoruro) metastasi ostcoh lastiche

(2)

TETANIE NORMOCALCEMICHE
spasmofilia alcalosi (vomiti; ipervcDtilazione) diskaliemie ipokaliemi a (m. di Conn, terapia diuretica e corticostcroidea, ecc.) iperkaliemia (insuff. renale) dismagnesiem ie ipomagnesiemia (nutrizionale; cirrosi alcoolica: diabete meUito: diuretici) ipennagnesiem ia (insuff. renal e acuta e cronica; disidratazione) varie (tumori cerebrali ; lossicosi farmaco logiche)

1045

LE NEU ROPATI E DI INTE RESSE INTERNISTICO (NEUROPATIE C LINICH E ('ERIFERI CHE) premessa
IJ nervo periferico costituito da estensioni numerose e lunghe del prolopl<lsma neuronico, ch iamale assoni o dendriti. I corpi cellu lari di questi processi sono situati ncl midollo spinale c nei gangli spinali . Ogni assone ri vestilO da molte cellule di Schwann o dal loro prodotlo, la mielina. L'assone con il rivestimento di mielin .. stato semplic isticamcn le paragonalo ad un filo elettrico isolato. L'isolamen to viene inlerrollo ncl punto in cui una cellu la di Schwann si incontra con un'altra; l'interruzione prende il nome di ~ nodo di Ranvier, Le regioni prive di riveMimcnlo mielinico permettono una depolarizzazione pi efficienle della membrana assonica. L'i mpulso nervoso. quindi, si trasmette da un nodo :ill'a[tro attraverso una propagazione figurativamente di tipo 5a [tatorio). 11 nervo esposto al l'insu lto tossico o infettivo soprattutto in due punii: i[ nucleo o il citop lasma perinuclearc. ed il nodo di Ranvier. La conduzione dell'impulso bl()c~ala in lali situazioni. nonostanle l'inlegrit anatomica del neurone. L'ostacolata conduzione degli impu lsi si espri me su l piano clinico attraverso segni o sintomi sensitivi elo motori.

segni o sintomi sensHivi

Sono rappresentati da diseste!-.ic e pareslc!-.ie (sensazioni aberranti) quali intorpidimento. formicolii. sensazione di camminare sulla ghiaia, fa lse percezioni di insetti che strisciano lungo la parte affetta. ccc. Talora sono presenti dolori. Le sensibilit di posizione e vibratoria sono menomate in grado maggiore della sensibi lit tcmlica e dolorifica. La perdita di !-.eosibil it soprattutto distale. oon il quadro classico a calZ:l ed a guanto.

segni e sintomi motori

La debolezza motoria costituisce molte volte un sintomo precoce e rapido nelle sindromi acute. La muscolatura interessata presenta una diminuzione di tono cd uno slato di

flaccidit; si pu anche osservare atrofia dci muscoli colpit i. I riflessi tendinei sono diminuiti od assenti. La percussione diretta del ve ntre muscolare pu per dare una risposta e!-.agerata (aumentata irritabilit miotattica).

1046

I. POLlRADl COLONEU RO PATIA ACUTA IDIOPATICA

(S INDROME DI GU ILLA IN 8 A RRE ' )

Viene interpretata come una reazione neuro-allergica iperimmune para-infeniva che colpisce i nervi periferici . Si sviluppa per lo pi alcuni g iorni o settimane dopo infezion i delle vie respirato rie superiori presumjbi lmente vira li . o in associazione con la mononuclcosi infettiva. l'epatite infettiva. il morb illo, l'influenza. l' herpes zostcr, la vaccinazione contro la varicella, la rabbia e b. pol iomie lite. la parotilc. Sono siate per descfi ne anche forme secondarie a intossicazio ni (mercurio) a carcinomi (cistifellea; prostata) a ipertiroidismo a gravidanza a tul aremia (antropozoonosi da PaSlcurella lularcnsis) ad abuso di cortison ici Sono pi colpil i i neuroni mOlOri sOprallUI1Q dci tratto lombare. Le paralisi sono prevalentemente distali. ma in qualche caso risultllflo pi pronunciate nelle porLioni prossima li degl i arti. Frequente anche la presenza di una parali si facciale. s0litamente bilaterale (((polineurite con diplegia faccia le). AJcuni casi hanno un a evoluzione ascendente, con insufficien7 ..a respiratoria e bulbare (s. di LANDRY-GU ILLA IN-BARR). Nota la dissociazione albumino-citologica delliquor (au mento dcI contenuto proteico del fluid o cerebrospinale. in asse nza di un corrispondente aumento di cellularit).

2. NEU RO I'ATIA DA SrER O (NEURITE BRACH IALE PARALITICA)

E' una neurite localizzata al cingolo scapolo-omerale c he compare 612 g io rn i dopo la somminiSlTazione di un antisiero. La forma esordisce con un dolore severo nella regione della
s palla ed all'arto superiore, seguito .. entro pochi giorni .. da paralisi dci muscoli dci cingolo scapolo-omerale, del deltoide, de l bicipite. Il segno principale quindi la paralisi motoria. con iporeflessia e fascicol azioni ; sintomi sensitivi (m ialgie, iperestesie, do lore profondo) possono persistere per settimane cd essere segu it i da atrofia muscolare. Raramente si ha perdit a della sensibili t. Analoga la plessalgia brachiale acu ta di PERSONAGE-TI-I URNE R.

3. NEUR O PATIA DI FTERI CA

Inizia con paralisi faringea e/o paralisi deIraccomodazione che si man ifestano con la voce nasale (paralisi del palato) c con la incapaci t di vedere oggetti vicini. Si possono osservare anche paralisi di altri nerv i cranici. Successivamente si pu avere l' interessamento degli ani, con areflessia e perdita della sensibilit propriocettiva; ci realizza un quadro di pscudotahe difterica. Nei casi pi severi pu subentrare anche ulla parai isi bu lba re.

1047

4. NEUROPATIE DA INCARCERAMENTO
(<<Enlrapment syndromes) S tratta di un gruppo di neuropalie da compressione locale che si realizzano in virt di panicolari silUazioni anatomiche che rendono i tronchi nervosi (olt re che i fasci vascolari) particolarmente vulnerab ili.

Le pi frequenti neuropalic da incarceramento sono:

(a)
la sindrome del tUlII/el carpale, i cui sintomi sono riferibili soprattutto all ' inte ressa mento dellleTl'O ",ediallo in corr ispondenza del suo passaggio nel cana le dci carpo, de limitato dal piano osseo e dal legamento volare del carpo. La si nd rome pu manifestarsi nell'acromegalia in cui la capi enza del tunnel carpale pu essere Tidona a ca usa dell 'eccess ivo accresci men to con ispessimento delle ossa e dei tessu ti molli. Le pareslesie dolenti ris pettano il dito indice, mentre nell'acropllrestesia sono di [fuse a tutta la mano.

(b)

Lesilldromi "di uscita dal torace:

- s indrome dello scaleno anteriore - s indrome clavicolocostale - s indrome del pettorale mino re di queste si parlato a pago 591; esse si accompagnano a fenomen i vari : neuropalie ischemichc, compressioni di rami del plesso brachi ale. e fenomeni vascolari . medio

Scaleno anteriore

PI,>ssobranchlale

(Brantigan, modif.)

Artena ascellare
Rapporti dei fasci vascolari e del plesso brachiale costa.

Vena ascellare

Vena

con il muscolo scaleno anteriore. la clavicola e la prima

1048

Una fonna di ncuropalia da compressione anche quella accusata dalle persone che s i addormentano appoggiando le braccia contro lo schienale delle sedie, con interessamento dcI nervo radiale. Un quadro di neuropatia da compressione pu infine conseguire a mctaslasi isolate, tofi gottosi ccc.
5. NEUROPATIE METABOLICHE

Comprendono un gruppo numeroso di ncuropatie riscontrabili in varie condizioni dismetaboliche o disendocrinc:

diabete sindromi ipoglicemichc porfiria

- uremia mixcdema s. di Cushing

amiloidosi sindromi disnutrizionali (alcool)

colll1genopatic tossicosi
NEUROPATlA DIABETI CA : si manifesta ad un esame allento in circa i150% dei diabetici , con quadri diversi:
A. Neuropatia semirivo-motorill simmetrica dislale: nella forma lieve asintomatica e con siste ne ll a perdita della sens ibilit di posizione e vibratoria Delle dita dei piedi c nei piedi , co n ridu z ione o scomparsa del riflesso achilleo. Successivamente i pazienti accusano astenia c dolori muscolari nel~ le estremit inferiori .

B. Pseudotabe diabetica: caratterizzata dalla prescn~ za di dolori lancinanti o a st ilettata negli arti infe riori, che solitamente si esace rbano di natie e che posso no anche accompagnarsi co n una scarsa reattivit pupillare.

C. Radic% patia moloria o mOllolleuropa/ia: la sin drome quasi sempre asimmetrica cd unilaterale; le gambe sono interessate pi delle braccia. E' caraticrizzaia da dolori, atrofia, astenia, fascico lazioni , senza perdita della sensibilit (lesioni del le corna anteriori mi dollari ).

1049

D. IlIferessameflW del sistema nervoso allloll0mo: pu presentar:-;j allraverso vari quadri:

diarrea notturna
incontinenza parossislica

impotenza
distensione indolore de lla vescica

ulcere trofiche alterazioni pupillari

ipotensionc ortastatica (da alterazione dei gangli simpatici)

E. Neuropalie dei "en,j cranici: su ba~e ischcmica. da occlusione o inSufficienza dci vasa vasorum. Sono interessa li sopranullo il III paio (ocu IOffiOiore) cd il VI paio (abducente). L'interessamento dci Il [ si accompagna con alterazioni della funzione pupillare.
NEUROPATIA GLiCOPENICA: si tratta di una forma rara di neuropatia metabolica. Prevalgono i sintomi cd i segni mOlori , in associaLione con altcra;lioni della personalit, confusione mentale e convulsioni. La sintomatologia moloria dovuta a lesione delle cellule delle corna anteriori del midollo. probabilmente secnndaria al danno asson ico. Le cellule delle corna anteriori, infalli, sono relativamente rc-sistenti ai bassi livelli di glucosio, a conrronto con i neuroni della corteccia cerebrale e cerebellarc.
nel tipo intermiUentc acuto (epatico) di porfiria si osserva una polineurite pi motoria che sensitiva, con sintom i anchc di dolore colieo addominale e con aspetto brunastro delle urine. 11 meccanismo biochimico della lesione oscuro (i prodotti monopirrolici sono farmacologicamente inerti). Si osservano tuuavia aree di dem ie linizzazione che inizia presso i nodi di Ranvier. si tralla di una polineuropatia cronica sensitiva e motoria. con distruzione delle fibre l1lielinicbe nelle loro porzioni distali.

NEURO PATIA PORFIRICA:

NEUROPATIA UREMICA:

1050

Esordisce ins idi osa mente con dolore ed intorpidimento nell e estremi t inferiori. associato con astenia cd atrofia. NEUROPATIA MIXEDEMATOSA: s i manifesta con acroparcslesie. parestes ic cd anche dolori la ncinanti. I riflessi tendine i sono presenti e mostrano il caratteristico rilasciamento rallentato attribuito al mixcdcma.
NEUROPATIA NELLA SINDROME DI CUSHING : sono stati descriui alcuni casi di sindrom e di Cushing assoc iati co n la sindro me di Guil lain-Barr. NEUROPATIA DA LESIONI INFILTRANTI: l' ami loidosi primaria si associa con una polineuropatia progressiva cron ica.

NEUROI'PJ'lE DA SINDROMI DISNlJfRIZIONALI: NEUROPiffiA ALCOOLICA Si tratta di una polineurilc i cui sintom i precoci sono dati da parcstesie alle mani cd ai piedi, con dolori c rampi fo rmi all e cav igl ie. seguiti da stenia agli arti inferiori . A causa della maggior debolezza dei muscoli dorsifi essori che dei fl essori pl antari, nei primi stadi della malattia il paziente riesce a stare sulla punta dei piedi : ma non sui tallon i. Il paziente, pur se capace di camm inare, mostra una andatura con ((stcppage (pag. 1068) ed anc he atassica, da perdita del la sensibilit propriocettiva. 11 senso di piede urcnlt:, l'ipcrestesia, l'iperpatia (un tocco anc he li eve al piede provoca una se nsazione spiacevole). rappresentano altre turbe scnsitive. Pu associarsi una psicosi di Korsakoff con di sorientamento c difetti mnemonici per i faui recenti .

NEUROPAllE COLLAGENOPATI CHE: si realizzano allraverso alterazioni primitive dci vasa vasoru m. soprattutto nella periarterite nodosa, ma anche nel lupus, nella angioile nccrotizzante, nella sclerodcrmia, ne lla polimiosite, nell'artrite rcum atojdc.

1051

NEURO PATIE TOSS IC HE: da fannaci, sostanze chimiche e metalli pesanti, piombo, arsenico. Agen ti lossici, esogeni sono pure il CO, l' isoniazide, i sulfami dici, la nitro[urantoina, la clorochina.

6. NEUROPATI E ilA TUMORI E METASTASI

Queste neuropatic sono dovute il degenerazione dei gangli della radice dorsale e delle ce llule delle corna anteriori , con dcm iel inizzazionc secondaria dei nervi. I feno men i neurologici evolvono lentamente. per m c~i cd anni, con una prevalenza di sinlomi sensi ti vi; possono pure manifestarsi sintomi mOlari da miopalia concomitante.
La c:arclOmmQsi mellillgeu pu simulare una polineuropatia diffusa, in segu ito a diffusione per contigu it nel le radici sp inali. Si possono allora osservare cellule lumarali nel fluido cerebrospinale.

Ncuropat ie sensitivomotorie possono anche essere dovute ad infiltrazione dei nervi periferici per opera di metastasi perineurali ed in tcrfascicolari di carcinomi, lin fo mi maligni , mieloma multiplo. con numerose demielinizzazioni focali dei nervi. 7. FO RM E VARIE Neuropalie da emopalie (policitemia primaria e seconda ria; leucosi)
'0

coagu lopat ic (e mofil ia)

'0

"
.,

disglobulinemie (crioglobu linemi a, macroglobul inemia. mieloma) " arleriti (a. di Wegener, a. di Horton, panartcri te nodosa) ., m. di Pagcl .. discopatia

M. di PANCOAST (pag 3(6)

1052

~--------------------~--

en.etesi di Wqr .....

Si manifesta in tre quarti dci pazienti con sintomi delle vie aeree superiori (sinusiti, riniti, O1ili medie). 1 campioni bioplici del tralto respiratorio superiore, possono dimostrare in percentuale del 16-40% vasculitc e neerosi, o vasculiti e granulomi a cellule giganti La patologia diventa poi multisistemica (nodulo po!monare; g1omeruloneCrite). Le biopsie polmonari possono mostrare ncl 90% dei campioni esaminati la trilogia vasculite, neerosi, e granuloma. Per quanto concerne il rene la patologia focale, segmentale, e necrotizzaote. Nel1a granuJomatosi di Wegener va sottolineata la rilevanza clinica degli anticorpi anti citoplasma dei neutrofi]i (ANCA), positivi nel 90% i_ n fase attiva, e nel 30-40% nelle fasi di remissione della malaltia. Si ualta di una vasta famiglia di anticorpi reagenti contro una variet di antigeni situati nel citoplasma dei neutrafili, messi in cvidenza da una reazione di immunofluorescenza. - Un paltern di colorazione citoplasmatica grossolana e granulare (C-ANCA) indica abitualmente la presenza di anticorpi contro la proteinasi 3, presente nei granuli azzurrofili dei nelltrofili. Si tratta di un quadro altamente specifico (>90%) della granulomatosi di Wegencr. - Invece la colorazione perinucleare (P-ANCA) si riferisce ad antigeni dislocati dai granuli in regione perinuclcare, e si riferisce a proteine basiche a carica positiva (mieloperossidasi, elastasi, lisozima, ecc.). Questa immagine meno specifica e compare in molte patologie (m. di Crohn, colile ulcerosa, poliarterite nodosa, lupus eritematoso sistemico, s. di Sjogren, s. di Felty, s. di Goodpasture) oltre che nelle vasculiti sistemiche (Hoffrnan, 1995).

1053

l segni ed i sintomi che possono orientare l'esaminatore verso una compromissione di interesse neurologico del paziente in esame sono:
l. LE ALTERAZIONI DELLO STATO PSICO-INTELLETI1JALE

2. LE ALTERAZIONI DELI:EQUlLIBRIO NEURO-SIMPATICO 3. LE TURBE DEL LINGUAGGIO 4. I DISTURBI DELLA MOTILIT 5. I DISTURBI DELLA SENSIBILITA 6. I DISTURBI OCU LARI 7. I DISORDINI MUSCOLARI 8. LA SCLEROSI MULTIPLA

1054

Le principali eventualit che possono presentarsi all' esaminatore sono:

(a)

Paziente cosciente. senza lesioni neurologiche manifeste, ma che lamenta disturbi generici diversi della ccnesles i, per lo pi mal interpretat i o deformati. Si Iralla di un soggelto nevrotico, con disfunzioni cio dci sis tema nervoso senza turbc mentali propriamente delle (caratteristiche dello psicotico) e senza chiare disfunzioni vago - o simpaticoton iche (caratteristiche delllellrodisfollico).

= soggetto psicastenico. s tanco, incapace di concentrarsi , abulico, svogliato. esitante, con inquietudini eccessive = soggello con nevrosi d'angoscia, o fobi ca. o ossessiva = soggetto isterico
(h)
Paziente con ({m1lesia anterograda o di fissazione (perdita di memoria dci faui recenti) oppure retrograda (mancato ricordo di event i passati)

= pu costituire un segno di alerosclerosi e di quadri tossici (s. di KORSAKOFF)

(c) Paziente agitato o violento

= slalo ipomaniacale = IOssicosi etil ica acuta

(d) Paziente depresso, mulO. soli tario. incline all':lUto-accusa o portato al suic idio

= psicosi depressiva o dissociativa.

(e) Paziente il/coerellte
= afasia ps icosensorial e = demenza primitiva o secondari a

(t)

Paziente in stalo di IOrpore, d'obnubilamenlo

= processo infettivo generale = sindrome da compressione intracranica

(g) Paziente comaloS0 o pre-comatoso. con perdita totale o quasi completa della coscienza, dell a sensibilit e della mOlilil, ma con conservazione delle funzioni respiratoria e circolatoria (il che differenzia il coma dalla sincope). Per la di agnosi di fferenziale de i vari tipi di coma. vedi a pago 176.

(h)

Paziente delirame, con stato cOflfllso-ollirico (disorient amento, onirismo con illusioni o allu cinazioni. eccitazione verbale c motoria)

= mal attie infettive = tossicosi (<<delirium treme ns~~ alcool ico; cortisonici. belladonna ccc.), amfetamine = affezioni ccrebmli (edema, congestione, insolazione. emorragia, compressione. epile8sia)
11 delirio propriamente detto, cost ruzione intel lettuale in disaccordo ev idente con la realt, alla quale il paziente si attaCC:l con fanatismo e fede incroll abilc, pull esprimere - quando non accom pagnato da chiari segni infettivi o tossici, o da affezioni nervose cerebra li - una malattia mentale (psicosi del irante).

1055

AccanlO ai quadri d distonie neurovcgctat ive caratterizzate dal preva lere di sin to mi o segni di aumentata attivit simpatica O vagale, si possono riconoscere sindromi particolari legate con un disordine di base dcI sistema simpa tico o parasimpatico. Esempi del primo caso sono la sindrome di Bcrnard- Horncr. e del secondo caso la sindrome del seno caro tideo.

= SINDROME di BERNARD-HORNER. da paralisi cervicale simpatica.

Gli elementi della sindrome sono, dal/Ma della lesiOlle: L miosi, per paralisi dci muscolo dilatatore dell a pupill a.

2. el/oflll/mo apparente, per paral isi dci muscolo orbilalc di Landstrom che impedisce
l'affondamento del contenuto del l'orbita.

3. ptosi, per paralisi del muscolo di MOller -

palpebrac superioris innervato dal simpatico -. Rappresenta la porzione involontaria del muscolo e levatore dell a palpebra, che man tiene il tono muscolare a riposo.
N.B. Il muscolo elevatore della palpebra anche innervato dall 'oculomOlore comune (111 paio). Si han no allora queste possibi lit: Se l'innervazione simpatica interrotta, ma quella del III intatta, la palpebra superiore appare ptosica li riposo, ma pu essere sollevata quando si c hiede al paziente di guardare verso l'a lto. Il corrugamento ipsiJatcrale deUa fronte sia ad ind ica re che il muscolo frontale lavora come soslitUlo, aiutando il ., Ievator palpebrae superioris. Nella ptosi da paralisi del III , l' elevatore della palpebra superiore paralizzato, C la palpebra pu essere sollevata - comunque non come nel normale - soltanto med iante uno sforzo esagerato del muscolo frontale. Come osserva lo stesso Homer,la ptosi rappresenta la situazione opposta di quanto si osserva nel m. di Basedow, in cu i per l'iperattivit s im patica la palpebra superiore viene atti ra ta verso l'alto (segno di Gr;lefe).

musculu~

4. anMrosi: assenza di

~udorazio n e

nella met omologa del collo c dci viso.

5. Wlsodilataziolle cutallea nella stessa sede.

Gli clementi della sindrome ora ri cordati sono dovuti ad interruzione dell e fibre simpatiche dirette al collo, alla faccia ed all 'occh io. e proven ien ti dall'ottavo segmento cervicale

(C,).
l'arial/li:
a) Quando all a si ndro me di Bernard-Ho rner si aggiungono pure disturbi da plessalgia brachiale con disordini vasomotori all'arto superiore, per interessamento del plcsso br<lchiale, si realizza la sindrome di PANCOAST. h) Esiste anche una s. di BERNARD-HORNER iNVERTITA, con dilatazione pupillare per irritazione delle fibre simpatiche da ipcrfu nzione adrenergica. (Cole c Berghins: The reverse Homcr Syndrome - J. Thomc. C1Tdiov. Surg.)

cause

La si ndrome d i Bernard-H orner pu essere espressione di una lesione a vari livelli del ncurone simpatico:

1056
A.

emilesione del midollo cervicale

B.
C.

simpaticcClomia

tumori infiltranti la porzione alta del torace (tumori melastalici del rncdiastino
superiore, dell'apice polmanaTe, ccc.), con tendenza a realizzare per lo pi la sindrome di PANCOAST

D.

rammollimenti pontini e bulbari (es. sindrome di Wallcnbcrg, pago 997).

= La sindrome SENO-CAROTIDEA legata ad una ipercccitahilit de l gIorno carotideo c dci suoi prcssocellori a st imoli anche lievi.

La sollecitazione dei lensioccltori evoca un riflesso di cui si dist ingue una: via affercme che si svolge attraverso il nervo di Hering, ramo del glossofaringeo, c una
l 'ilI

efferem/!, che si svolge lungo il nervo vago.

tipo vas{)(lepressivo (o vago-vasaI e), ca ratterizzalo da bradicardia ed ipOlensione:
tipocardio-illibilOrio, caratterizzato da disturbi della conduzione degli impulsi cardiaci:
tipo cerebrale, caratterizzato da perdi ta della coscienza (sincope) non accompagnata dai segni sopra ricordati.

La sindrome pu manifestarsi clinicamente in tre modi diversi:

(a)

(b) (c)

.. '. -,

--

Vie del riflesso seno-carotideo: A. Via afferente (n. glossofaringeo); B . Via efferente (n. vago)

1057

Esistono come noto due centri del linguaggio (figura a pago seguente) uno relativo alla recezionc o percezione della infonnazionc, situato nella corteccia sensoriale (arca di Wernicke: parle posteriore del lobo temporale dell'emisfero cerebra le sinistro) uno relativo alla formulazione dci programma dei movimenti necessari alla pronunzia della parola, situato nell'area motoria (area di Broca: piede della 3a circonvoluzione frontale) L.1 lesione di quesli particolari centri si esprime con una turba del linguaggio denominala AFAS IA. Si distinguono due tipi principali di afasia: AFASiA DI PERCEZIONE (o afasia scnsoria lc di Wcrnickc): caratterizzala dai guenti ~intomi: St:-

sordit verbale: il paziente non comprende le parole udite (come se fosse un linguaggio straniero) cccit verbale: il paziente non comprende le parole scritte (alessia, O afasia visiva)

AFASIA DI ESPR ESS IONE (o afasia motoria di Broca): consiste nella incapacit di parlare, pur essendo integro l'apparato periferico del linguaggio (fonazione ed articolazione). Il paziente sa cosa dire, ma non riesce a parlare. E' invece conservata, anche se non completamente, la facoltii di comprendere il linguaggio parlato o scritto. E' la forma pi comune di turba del linguaggio, frequentemente associata alla emiplegia destra. DISFASIA: disturbo parziale di percezione o di espressione del linguaggio.

1058

., ,.
. ~.
; .
l]

MECCANISMO DI FORMAZIONE DEL LINGUAGGIO Il meccanismo di formazione della parola si compone di una prima fase recettiva. in cui gli stimoli (SUOfll 8 immagini visive) vengono compresi, e di una seconda fase espressiva, in cui il pensiero viene espresso ... parole. Nella fase recettiva I suoni raccolti vengono convogliati alla zona di Wernicke, mentre le imlT\9fli raggiungono il lobo occipttale del cervello per essere registrate. La lasa espressiva consta di due rnomenII:: nel primo gli stimoli registrati vengono tradotti in pensiero, cio in parole formulate mentalmente (frecce grigio-celesti nell'encefalo). nel secoodo il pensiero viene tradotto In parole (Irecce bianche). A Quesl'u/tmo atto presiede il centro di Broca. (F.lli Fabbri Editori, ridisegnato e modifICatO).

1059

L'AFASIA pu essere dimostrala ponendo al paziente una domanda semplice (es. come li chiami quanti ann i hai ). Se il paziente incapace di rispondere, pu avere una delle due forme di afasia: afasia di espressione o molori a: non sa formulare la risposta:

afasia di percezione o se n ~riale: non sa comprendere la domanda.

Si chiede allora al paziente di eseguire un ordine semplice (es. chiudi gli occhi apri la
hocca)) ).

se il paziente obbedisce. si h.. la conferma che l'afasia di tipo espressivo se il paziente non obbedisce. l'afasia di tipo perccttivo. In tali casi per possibile che risponda all'ordine scritto, dimostrando in la1 modo di avere una sord it verbale. Se non ri ~ponde neppure all'ordine scritto. presente pure una afasia visiva, o alessia (cecit verbale) L' afasia di percezione si manifesta pure attraverso risposte incomprensibili o incongruenti,

FORME DISSOCIATE DI AFASLA: sono dovute a lesioni molto loca lizzate e seleltive: ALESSIA isolala: incapacit di comprendere la parola serina (cecit verbale) SORDIT VERBALE isolata: incapacit di comprendere la parola parlata PARAFASLA : confusione nella designazione degli oggeui ; impropriet di linguaggio

MANIFESTAZIONI SPESSO ASSOCIATE: ACALCULlA: AGNOSIA: AGRAFIA: AMNESIA: APRAS$LA: incapacit di fare i calcoli perdita della .facolt di riconoscere gli oggeni perdita della capacit di scrivere perdila della memoria incapacit di eseguire ~u ordine o per decisione volontaria alli direui ad uno scopo preciso EM IANOPSIA DESTRA : cecit della met destra del campo visivo (pag. 1101). Presente soprattutto nelle afasie di percezione EMIPLEGIA DESTRA : paralisi della mel destra dci corpo. Presente soprattutto nelle afasie di espressione.

(N.B. Nei soggelli mancini. i due centri del linguaggio si trovano nell ' emisfero cerebrale destro, e non in quello s inistro)

1060

DISARTRIA: consiste nella difficolt all 'a1lo meccanico della produzione dclle parole. dovuta ad una disfunzione dci muscoli della articolazione del linguaggio (muscoli labiali , linguali. laringei) Viene dimostrata utilizzando frasi che coinvolgono i muscoli interessati neUa formulazione delle parole. Cause prindpali di disartria sono:
= lesioni dei nervi cranici deputati ai muscoli del linguaggio:

VI I facciale

IX glossofaringeo X vago XII ipoglosso

= disordini della coordinazione de i movimenti (les ioni cerebellari) = disordini dei muscoli dell'articolazione del linguaggi o (miopatie e mi astenia grave)
N.B. I muscoli dell 'articolazione del linguaggio SODO sotto il CODtrollo nervoso corticale di entrambi gli emisferi cerebrali. In caso di Ic!>ione di una capsula interna, nOn si ha disartria; questa si manifesta in presenza di lesioni di entrambe le cap!>ule interne.

1061

DUn1DUUDELLAM. ~ O ~I ~ '~ I~ ~~

________________________...

La ricerca dei disturbi della motilit deve essere rivolta alle seguenti manifestazioni :
A. Motilit volon taria (paresi c paralisi)

B. Modificazioni dei riflessi

C. Alterazioni del tono muscolare

D. Movimenti muscolari involontari E. Disordini della deambulazione

F. Disordini della coordinazione c dell 'equilibrio

A. PERDITA O DIMINUZIONE DELLA MOTlLlT VOLONTARIA (flIRALlSI E flIRESI)

paresi
paralisi

= = = = = = =

sempl ice indebolimento de lla conlrauilil muscolare. mentre la mOlilil volontaria ancora possibile abolizione completa della motilit parali si che interessa una met del corpo l'emiplegia della faccia e del corpo sono omolateral i l'emiplegia della faccia e del corpo sono crociale accompagnata da ipertonia muscolare accompagnata da ipOionia muscolare

EMIPLEGIA
totale alterna spastica Oaccida

esame del pazieme emiplegico:

a) durante il periodo comatoso conseguente al l' ictus apoplellico: deviazio ne con iugala della testa e degli occhi Oaccidit muscolare abol izione dei riflessi dal IalO leso segno di BABlNSKI (pag. 954) da! lato leso turbe degli sfinleri durante il periodo posI-comatoso: pa ralisi flaccida dal Jato opposto alla lesione cerebrale, pi accentuata all'arto superiore paral isi del facci ale con dev iazione della bocca verso il lato sano afasia se la lesione cerebrale a sin istra (ed il pazien le non mancino)

b)

1062
c) dopo alcune settimane : contrattura emiplegica piramidale: :::: arto superiore in fle ssione :::: arto inferiore in estensione andatura ( falciante rifl essi tendinei accentuati cloni muscolari frequenti SINDROMI ALTERNE (pag.983): plegia di uno O pi nerv i cranici o di un arto da un lato, e plegia soltoslanle control atcrale
PARAPLEGIE
:::: paralisi dei due arti inferiori (la1u no alla paralisi dei due arti superiori riserva il termine di Diplegia brachiale)

paraplegie spastiche: esprimono una lesione del ncurone mo~ tore centrale, e possono presentarsi sollo un duplice aspetto:
a) in estensione : pi frequ ente, con i segni della s indrome piramidale (Babinski, iperref]ettivit , clono dci piede e della rotula): and atura spastica,} o da gallinaceo, a gambe estese, con coscia c ginocchia nlVvic inat e e piedi in equinismo; le punte dei piedi strisciano ad ogni passo sul suolo: i passi sono possibili grazie ad oscillazioni del bacino, con rotazioni del troneo alternativamente a destra ed a sinistra

cause:
compressioni midollari (m . di Pott, tumori) sclerosi laterale amiotrofi ca sclerosi a placche siringo miel ia b) in fl essione: pi rara, con arti inferiori ripiegati in triplice Oessione e con accentuazione dei riflessi di difesa paraplegie flaccide: con ipotonia muscolare che rende la deambulazione d ifficil e; riflessi tendinei aboliti ; a seconda della presenza O dell' assenza del segno di Babinski si distinguono due tipi: a) paralisi flaccid a da lesione del neurone centrale: Babinski positivo. Si riscontra nei casi di interessamento massivo e brusco della via piramidale, con areflessia e turbe degli sfint eri, e viene progressivamente sostituita da uno stato spastico quando. superato lo shock violento, ha luogo il recupero dell a funzione midollare cause: traumi midollari da fratture verlehrali compressione brusca midol lare

1 063

b) paralis i fl accida da lesione del neurone periferico: Babinski negativo Mancano i disturbi sfinteric i se no n sono inlcresS<lte le radici sacrali. Precoci le atrofi e muscolari cause: poliomielite polincvriti radicolit i (poliradicoto-nevrite acuta di Guillain-Barr)

MONOPLEGI E

= paralisi di un solo aria di ori gine mo lteplice:

corteccia cerebrale (zona prero landica): monoplegie controlaterali all a lesione como anteriore o radice anteriore: monoplcgia omolatcrale alla lesione tronco nervoso periferico: monoplegia co n lopografia di tipo
troncul are

MO lloplegie a topografia radico/are: cause pi frequenti :

pol iom ielite e radicolile paralisi fl accida con are fl cssia lendinea frequente coesistenza di segni scnsiliv i e mOlori
= paralisi rad icolare superiore: lesione in C C 4 ; muscoli in-

teressati : delto ide, bicipite, brachiale anteriore

= paralisi radicolare media: lesione in C 7; muscoli della logg ia po!>terio re d el braccio = para li si rad ico la re infe ri o re; les io ne in Cg- DI; mu scol i de lle eminenze tenari. ipotenari e m. interosse i
MOfwplegie a IOpografia rroflC/llll re:

nervo circonOesso (C CJ: paralisi della spalla ne rvo u ln are (Cs- DI): mano ad arti g li o per parali si de ll'estensione de ll e ultime due dita (e in g rado minore del dito medi o) e dell ' addu z io ne del po lli ce; atro fi a dei muscoli interossei (mano scheletrica), con eminenza ipotenare appiattita

1064

C8

"",vo
"

ulnore

l'

\
mono ad
artigliO

atrofia dei muscoli interossei

Paralisi del nervo ulnare (House e Pansky, modif.)

Meccanismo della formazio ne dell'atteggiamento ad artiglio~> per paralisi dell ' ulnarc, con prevalenza dell'azione dei nervi radiale (estensione I falange) c med iano (fl essione Il e III
falange)

1065

nervo radiale (C D): mano cascan te, a collo d'oca, per paralisi dei muscoli estensori della mano c della prima falange. La mano assume un atteggiamento in ipcrnessionc. anche paralizzato iJ lungo supinalo re, pure innervalo dal radiale, potente flessore del l'avambraccio (abol iz ione del movimento di supinazione); an che l'adduzione della mano e del pollice ostacolata.

nervo radiale

"mano cascante, a collo d'oca"

paralisi del nervo radiale

1066
nervo mediano (C 6-0 1) : mano benedicente: facendo chiudere il pugno si osserva la mancata flessione del pollice, dell ' indice e del medio. L' atrofia dell 'eminenza lenarc produce un appiattimento di quest ' ultima. con aspetto di mano da scimmia

"""0

m.ediano

"

normale: chiusura della mano a pugno

paralisi del n. mediano: mano benedicente .

atrofia ddl'eminenza tenare: mano da

SClml11.1a

"
(

1067

nervo musco locutanco (C CJ: paralisi della nessione e della supinazione dell'avambraccio. Abolizione dci riflesso bicipitale.

abolizione dd
riflesso

bio,..

nervo muscolocutaneo: percorso

territorio cutaneo di lnncrvazione

1068
nervo sc iatico (L.j-S3): la paralisi pu interessare

a) illronco dello scialico. all'origi ne del bacino. con paralisi di lutti i muscoli flessori della gamba sulla coscia e dei muscoli del
piede. abolito il riflesso achilleo. La lesione del nervo all'uscita dal bacino risparmia i muscoli della coscia. b) lo sciatico iX>pliteo esterno (orig ina all 'allezza del cavo poplileo) chiamalo anche
L4

peronco.
La lesione de termina una pa ral isi della fl essione dorsale del piede e delle dita, con

lO

SI

tipi co steppage per caduta della punt a dci piede. c) lo scialico poptiteo interno: si distribui sce ai muscoli della loggia posteriore della gamba ed a quelli plantari. La paralisi detennina la mancata nessione pIantare (arco pIantare elevato) e la mancata flessione delle dita.

,
arco planlare elevalo, da paralisi dello sciatico popliteo Interno.

,
suddivisione del nervo grande scia tiro ncllo sciatko popliteo ester-

no ed in terno.
steppage . , da par.llisi del nervo scia-

tico

eSI(~rno

1069

nervo cru ra le (L 2-L 4 ): inncrva il quadricipitc femorale cd quindi il nervo estensore della gamba. La sua brev it e la sua pos izione spiegano la rarit del s uo interessamento lesivo. Questo per pu verificarsi per lumori pelvici o per ascesso od ematoma dello psoas. Nella paralisi del crura le. l' estensione della gamba impossibile e riesce difficiJe sa lire le scale. Il riflesso rotu leo abolito. L'atrofia dci quadricipite e della coscia sono considerevoli.

nervo
crurale

abolizione del nflesso rotuleo

1070
nervi molori CRAN ICI (pag. 1049)

= IUO paio: OCULOMOTO RE CO M UNE

La paralisi dctcnnina:

st rabismo este rno, per il prevalere dci

muscolo retto laterale (VI)

midrias i, per la paralisi dci muscolo
sfintcrc della pupilla plasi, per paralisi dci muscolo elevatore della palpebra superio re

= IVo paio: TROCLEARE

La paralisi detennina uno strabismo verso ,'esterno e in alto

= Vl o paio: ABDUCENTE
La paralisi detennin a uno strabismo verso

l'interno

n. trocleare

IV muscolo obliquo superiore

n. oculomotore
III

muscolo ret to
laterale
inferiore

muscoli retti

' - mu,;colo obl>Quo

Inferiore

1071

= yO paio: TRIGEMI NO un nervo misto; la lesione del trigemino si manifesta quindi non soltanto con disturbi della motil it. ma anche con d isturbi scnsitiv i (es. anestesia) Il trigcmino fo rmato da tre branche, oftalm ica, mascell arc e mandibolare.
= in!Crcssamenlo della branca OI-IA LM1 CA:
aneslCsia de lla corn ea

(con ulcerazionc. che ratite, ceci t) perd ita del riflesso cornea le (quando venga st imolata la cornea innervala dall a branca lesa) (pag. 967) porz ione afferente scnsiliva dci rinesso = V porzione efferente malaria del rifl esso = VII (orbicularis oculi)

= interessamento delle branche MASCELLA RE c MANDIBOLA RE

segn i motori : interessano i muscoli della masticazione (il V convogli a le informazio ni propriocettive di tali muscoli , c presiede all a loro in nervazione motoria) Il defici t un ilaterale del V si manifesta Con una dev iazione mand ibo lare ve rso il lato p i debo le quando la bocca viene aperta; la dev iazione dovu ta all a mancata azione bilanciata dei musco li pterigoidei estern i dei due lati. L'azione di questo musco lo di aprire la mand ibo la e di sp inge re in avant i il condilo mand ibolare. innervato dal n. pterigoideo, ramo de lla branca mandibolare. L'azio ne non controbil anciata dci muscolo controlateralc fa s che la mand ibola devii verso il lato paralizzato, e che il paziente sia incapace di muovere lateralmen te la mandibola aperta. Alterazione del riflesso mand ibolare (pag. 952)

PONTE
<

N mandibo\are

' .

Ganglio di Gassa "

--.....--

Nervo trigemino (V) e sue branche. Dalla branca mandibolare si staccano i nervi plengoidei ed altn rami diretti ai muscoli della masticazione (massetere. temporale. ptengoKleo esterno o lat. ed interno o mediaJe)

1072

segni sensitivi : anestesia del volto alterazione dci gusto

Sensazione gll.';ralit'Q - occorre ricordare che I'innervazione per la sensazione gustativa spetta:
per i 2f3 anteriori della lingua al n. linguale (ramo della branca mandibolare dci V) per un breve Ira 110; le fibre si continuano poi nella corda deltimpano, ramo del facciale (VII) per il restante 1/3 posteriore della lingua: al n. glossofaringeo (IX). In caso di lesione periferica del n. mandibolarc si pu quindi avere un ' alterazione del guSto che interessa i 2/3 anteriori della lingua. Tali lesioni sono per rare.

Schema della inncrvazione per la sensazione gustativa della lingua: 2/3 anteriori: n. linguale (V) e chorda tympani (VII) 1/3 posteriore: n. glossofaringeo (LX)

= Sindromi bulbari con lesione trigeminale (pag. 997):

s. di Wallenberg s. di Babinski-Nagcotte

1073
= VII" paio: FACCIALE
Si hanno d\lc tipi di paralisi facciale:

parHlisi centrale (sopranuclcare) paralisi periferica (soltonucleare)

Per meglio comprendere il quadro caraueristico di ciascuna di queste paralisi, opportuno ricordare che i nuclei del nervo facciale - situati nel ponte - ricevono due gruppi di fibre costituenti iJ ncurone superiore di moto: I. un gruppo deriva dalla corteccia cerebrale di entrambi gli emisferi, ed destinato ai movimenti dci muscoli facciali superiori (= facciale superiore) 2. un gruppo deriva invece dalla corteccia corcbrale opposla, ed deslina* lo ai movimenti dci muscoli Cacciali inferiori (= facciale inferiore)

Quarto ...entrlCoIO

.....:,/"""",;;"" ""'~v?,.....-::::::::/ ~

Al muSCOli sup. dela facCIa

AJ muscoli
della facCIa

1m

1074
Mentre il gruppo superiore formalo da fibre crociale c non crociale, quello inferiore foro malo sohanlo da fibre crociale .
Le caratteristiche dei due tipi di paralisi del facciale sono:

A.

PARALISI FACCIALE CENTRALE (SOPRANUCLEARE o NUCLEARE) intcres.<;a il primo neuronc dci facciale. lungo un lralto dci tragitto dalla corteccia ai nuclei pontini del VII CARAJTER IZZATA DALLA INTEGRITA' DEL FACCIALE SUPER IORE (che riceve fibre corticopontine dall ' emisfero cerebrale opposto, oltre che di quello omolalcrale) e da debolezza della muscolalUra facciale inferiore manca illagoftalmo -

il muscolo frontale si con trae

manca il fenomeno di Beli

mancano le turbe sensitivc

coesiste spesso una emiplegia omonima (s. di Weber, pago 990)

B.

PARA LI SI FACCIALE PERIFER ICA (SOTTONUCLEARE) CARATTER IZZATA DALL' INTERESSAMENTO DEL FACCIALE SU PERIORE ED INFERIORE:

LAGOFTALMO:

l'occhio rimane sempre aperto. anche du rante il sonno (possibili fonnazioni di ulcere corneali)

fenomeno di BELL:

durante lo sforzo per chiudere le palpebre, il globo oculare devia fortemente verso l'al to e l' esterno (pag. 1075)

aspello caratteristico del viso a riposo: i tratti del volto sono deviati verso il lato sano; il lato paralizzato spianato per ipotonia muscolare; la plica na'iOgeniena cancellata: asimmetria del volto: asse obliquo della bocca ; incap<lci t a soffiare; paziente che fuma la pipa) ad ogni espirazione; man cata contrazione del frontale

1075

,
-,

' ,1,,, 1 'c ' _ __ mancato corrugamento

muscolo frontale

- fenomeno di BElL -Iagoftalmo Incapaclla' a gonfiare le gote, a soffiare - piega nasolablale spianata o scomparsa - rima orale obliqua

Paralisi del/acclale (centrale e periferica). Fenomeno di Beli

alterazione del riflesso comea le via afferente del riflesso via efferente dci riflesso
lurbe scnsilive:

= V = VII (manca la c hiusura palpebrale per paralisi dci m. orbicolarc)

OIalgia (da inlcreSsamcnlo delle fibre scnsitive dci VII derivate dallo intermediario di Wrisbcrg, anastomizzalo con il trigemino) ancslCsia tatti le della porzione anleriore de lla lingua lurbe scnsoriali: abolizione del gusto nei 2/3 anteriori della lingua (lesione della corda dc1timpano. pago 1072) POSTUM I della paralisi facc iale. Se la para lisi f .. ccialc non si ri solve, compaiono a distanza di tre-quattro mesi le CONTRATI1JRE: il volto ancora asimmetrico, le alteraziol/i museo/ad SOl/O il/vertite. I muscoli dell ..to teso en trano in contrazione permanente; la commissura labiale si innalza, le pieghe frontali si approfondano, la fessurtl palpcbrale si restringe. Ad un esame superficia le si pot rebbe credere che il lato sano quello paral izzato. Spesso si osservano contrazioni cloniche c !)p.. smi.

1076
IX o paio

GLOSSOFARINGEO Ll paralisi determina una disfagia faringea

XOpaio :NERVI VAGHl La paralisi determin a:

anestesia della mucosa

faringo~

laringea c del pala IO, con scomparsa del riflesso farin geo
Ne.vo vaQO

- -- --I

dist u rbi vegctativi ca rdi aci

(tac hi ca rdi a), respirator i (alFucili

"". - - -jL\.J

terazioni del rilmo respiratorio) c gastrici (alonia, acloridria) asse nza del rinessooculocardiaco di Dagnini via afferente dci riflesso:

Nervo ipollk110 ( IX )

- ---1H
-----.l~1.

Nervo larongeo 5Up.

nervo oculomOlorc (compressione dci g lobi ocul ari)

= via efferente: vaghi (bradicarNer vo 'iCOffe"'!!

- - -- - --1 ~/ t~
----,

dia) di sturb i della molilil dci velopendul o. del faringe c dellaringe. quando la lesione avviene dopo la co nn ess io ne con le fibre motrici dcII 'XJ o paio.

PIesso Q1rdlaeo profordo

"""'''''''-

Rami ,,,,,ali

--~--I
Imeluno

1077

= Xlo paio

spinale accessorio formato da fibre provenienti dal nucleo ambiguo che, alla usci, ta da l cranio, si connettono con il vago e sono deputate alla motilil velo- Iaringea. . fomwlo pure da fibre provenienti dalle prime radici cervicali, dest inate alla motilit dellrapezio e dello sternocleidomastoideo. paralisi de ll a branca. interna (anastomizzata con il X"): emip<lrali si palatina paralisi dell a branca esterna: paralisi del muscolo trapezio e sternocleidomasloideo Per la paralisi del trapezio, le spall e sono cadenti ed il norm ale con lorno della spalla alterato.
IPOGLOSSO Emiparesi linguale (deviazione dell'apice della lingua sporta dal Ialo paralizzato); emiatrofia .

= XUO paio

perdita del normale profilo della spalla, da paralisi detl'XI G (Van Allen,
modif.)

..... (Hoose e Pansky. modi!.)

", _ _ llIIIl

--

-+---

--

1078

DI811JIIJII BlU A \IIM1LITA'

B. MODIFICAZIONI DEI RIFLESSI
(pag.960)

CLON I :

serie indefin ile di scosse ritmiche <trepidazione epilettoide) che acquistano lo stesso signiricato della esagerazione dei riflessi e che si osservano negli stati spaslici.

a) clono del pi ede: si provoca portando bruscamente il piede del paziente in

fl essione do rsa le forzata e mantcncndolo in tale posizione.

'.
manovra per la ricerca del dono del piede

b) clono della rotula :

s i provoca sospingendo brusca ment e la rOlula dislalmenle in direzione del piede, a paz iente in decubito supino. Si generano allora contrazioni in serie del quadricipitc. che determinano movimenti clonici di innalzamento ed abbassamento dcUa rotula

manovra per la ricerca del clono della rotula

-----.-;.
C. ALTERAZIONI DEL TONO MUSCOLARE

1079

lana = lieve contrazione permanente del tessuto muscolare S0l10 il controllo della corteccia. dei nuclei grigi dci sistema cxtrapiramidalc e delle corna anteriori dci midollo valutazione semeiologica: illono muscolare si apprezza in base aUa resistenza incon-

Irala nei movimenti articolari pa!';sivi dci pazient e

Valutazione del lana muscolare mediante il procedimento di mobiliuazione articolare passiva (il paziente abbandona l'arto in uno stato di inerzia completa).

alterazioni del tono normale:

L I PomNlA: slato di anormale flaccidit delle masse muscolari, con aumentala ampiezza dci movimenti articolari. Pu associarsi o meno ad una paralisi:
ipolonia associata a paralisi: realizza il tipo di paralisi flaccida (pag. 1061) osservabi lc:
= nelle lesioni del neurone periferico (es. radicoliti. nevriti) = nelle lesioni gravi (brusche e massi ve) del ncurone cen-

trale: sono allora presenti anche turbe degli sfintcri e segno di Babinski positivo (pag. 1063) ipotonia non associata a paralisi:

= lesione delle vie della sensibilit: cordoni posteriori, radici pusteriori, nervi (es. tabe; m. di Fricdrcich. pago 1031).

1080
2.IPERTQNIA:

l'aumento del tono muscolare si traduce in un aumento deUa

resistenza incontrata ncl mobilizzarc le articolazioni.

L'iperlonia pu essere riscontrata in cond izioni associate o

meno a paralisi: ipcrtonia associata a paralisi: realizza il tipo di paralisi spasticu (pag. 1062), associandosi ad accentuazione dei riflessi tendinei ed al segno di Babinski positivo. Tale sindrome piramidale compare nelle em iplegie e nellc les ioni piramidaJi del cordone laterale del midollo (es. paraplegic spastiche, dopo l'iniziale flaccidit , da compressione midollare; siringomieli a; sclerosi laterale amiotrofica) ipcrtonia non associata a parali si, di tipo extrapiramidale: non si associa a modificazione dei riflessi tendinei , n a segno di Babinski positivo; sono presenti il fenomeno della ruola dentata (pag. 1000) e gli altri sintomi o segni tipici della scmeiologia extrapiramidale (pag. ltXXl).

D. MOVIMENTI ANORMALI INVOLONTARI

fascicolazioni mioclonie tremori convuls ioni spasmi movimenti atetosici corea sincinesie tic vengono ricercati - ncl caso di tremori, movimenti atetosici, corea, tic . facendo assumere al paziente la posizione a:di giuramento>lo , con arto superio re esteso orizzontale. mano tesa e dita allargate:

1081

fascicoLazioni muscolari:

contrazioni spontanee rapide e ripetute interessanti soltanto al cune fibre muscolari; la loro com parsa pu essere favorita da una percussione leggera del muscolo.

significato: lesione delle corna anteriori midollari : assenti invece nelle miopatie

mioclollie:

contrazioni brusche e istantanee, interessanti fasci di fibre o muscoli nella loro totalit .

significato: le forme aritmiche esprimono una lesione delle corna anteriori d e l midollo o dei nuclei grigi
cerebrali: le forme ritmiche s i osservano nelle lesioni eXlrapiramidali

tremori:

oscillazioni involontarie, ritmiche, di piccola ampiezza, uniformi

significato:
cause fisiologiche (emozioni, freddo) brivido febbrile; ipertiroidismo tossicosi cronica (alcooI1) sindrome parkinsoniana (si riducono o cessano nei movimenti volontari): m. di Wilson sclerosi a placche (si maniCestano durante i movimenti volontari: prova del bicchiere d'acqua portato all a bocca) lesioni cerebellari (tremore intenzionale all ' inizio e alla fine dei movimenti) senilit

convulsioni:

contrazioni muscolari {{cianiche.), brusche e involontarie seguite da brevissimi periodi di rilasciamento, manifcslantesi a crisi; talora sono invece <{{uniche, sotto Corma di contrazioni ~ lunga le. Le due Carme, cloniche e loniche, possono anche alternarsi. L'interessamento pu essere distrettuale o diffuso.

significato:
spasmofili a (pag. 1044) ipertermie (malattie infettive) epilessia, soprattutto se fanno seguito ad un 'aura motrice.. sensoriale o psichica, e si manifestano dopo UDa accom pagnala da perdita di coscienza, sotto f ma tonica e poi cianica, con frequente ~ :;;_.. lingua; cri si glicopeniche sindrome di Adam-Stokes (pag. 218) varie: uremia, eclamps ia

1082

spasmi muscolari:

contrazion i involontarie di durata vari abile, solitamente breve

significato: varia a seconda del tipo di spasmo: nev ralgia del

Irigcmino (spasmo dei muscoli m im ici; cm ispa smo facc iale) postumi di paralisi facci ale periferica (pag. 1075) torcicollo spasmi oculogiri (encefa liti) crampi profess ionali (scriva no ccc.) tetano rabbia
tossicosi da stricnina

areIOS;:

movimenti muscolari involontari lenti. paragonali alle ondulazion i delle mani delle danzatrici orientali, che scompaiono nel

sonno e si acce ntuano .sotto sfor.lo o cause emotive. (pag. 10(2)

corea:

movimen ti irregolari , disordinati , pi rapidi di quelli dell'atetosi, comunemente noti come ballo di S. Vito. Si possono manifestare in forma acuta (corea di Sydenham, reumatica) o in forma cronica (corea di Huntington) (pag. 1002) movimenti involontari presenti negli arti paralizzati in occasione delJa esecuzione di movimenti volontari con gl i arti Silni. Se ne distinguono vari tipi:

sincinesie:

sillcincsie globali: si osse rvano nelle emiplegie spasono espressione di un

esagerato automatismo mido llare nel corso di lesioni delle vie piramidali stic he cd hanno lo scopo di aumentare le contrattu re dci Ialo paral izzato. in flession e l'arto superiore e in este nsione quello inferiore; si"cillesie d'imitazione: il mov imen to dci lato sa no suscita un abbozzo di movimento riflesso in quello malato, e viceversa; s;lIcillcsie di coordillazione: es. la fl essione della coscia determi na la flession e del ginocchio e del piede. movimenti coscienti , involontari, immot ivati e incoercibili che cessano ncl sonno c si accentuano sotto movent i emotivi o in pubblico.

tic:

significato: sono essenzialmente espressione di un disturbo

psichico pi che neurologico, senza lesioni anatomiche ev ident i.

1083

E. DISORDINI DELLA DEAMBULAZIONE

= andatura falciantc ~.: emiplegico spastico

la gamba paralizzata ponata in avanti in circonduzione (le dita dci piede spastico non riuscirebbero diversamente a staccarsi dal suolo; spesso il bordo interno dell 'avampicde striscia per terra)

\
,

andatura " falciante .. (van AIIen, modif.)

= andatura " da gallinaceo: paraplegico spaslico andatura saltellante () a stra:-.cinio, con arti inferiori eSlesi. cosc ia c ginocchia ravvicinate. piedi equini (13l1one sol levato, punta in basso). I pas.<;i sono resi possihili in virt di oscillazioni successive dci bacino. con un quarto di rotazione del tronco alternativamente a sinistra ed a dest ra. Ad ogni passo la punta dci piedi viene trasciJlata in avanti.

1084

= andatura con piede cascante (,(steppagc): paralisi deIJo sciatico poplileo esterno

il paziente ad ogni passo solleva esageratamente la coscia, il tallone cd il piede che pende verso terra

= andatura affrcllala o accelerata: stat i parkinsoniani

andatura che accelera involontariamente. improvvisamente e progressivamente <.come per correre dietro al proprio centro di gravit
= andatura cerebellare: atassia locomolrice cerebellare

la deambulazione insicura, disordinata, a zig-zag come quella dell'ubriaco, appoggiando ora i piedi a piano ed ora i talloni
= andatura <.labetica: tabe, con perdita della sensibilit profonda

deambulazione disordinata, incoordinata; il piede bruscamente staccato dal suolo. lanciato troppo in alto o lonlano, ricade pesantemente sul tallone. Le gambe sono divaricate per meglio assicurare l'equilibrio. Il paziente fissa continuamente gli occhi a lerra e sugli oggeni che lo circondano.

= andatura anserina : miopatie

ad ogni passo il bacino si inclina in avanti ed il buSIO si sposta all'indietro per compensare il dislocamento del centro di gravit. Ne consegue un 'andatura dondolante. Ouando cerca di passare da una posizione distesa ad una diritta, il paziente si arrampica sulle proprie gambe.

______________________________________

~ 1085

F. DISORDINI DELLA COORDINAZIONE MOTOIUA E DELL 'EQUILIBRIO: LEAIASSIE

atassia

= mancanza di coordinamento dei movimenti volontari; pu manifestarsi in fonna statica, quando il paziente mantiene la stazione eretta, o in forma cinetica, in occasione di movimenti volontari o della deambulazione.
- atassia statica: si esprime attraverso una perdita del senso di posizione, con disordini dell ' equilibrio quando il paziente si pone in posizione di anenti, ad occh i chiusi o aperti. Il segno che traduce questo disturbo prende il nome di segno di ROMBERG)~ . Tuttavia nella descrizione originale - applicata alla tabc - Romberg sottolinea che il fenomeno si manifesta soltan to quando il paziente chiude gli occhi. Clinicamente pu assumere significati diversi in queste tre situazioni:

a) Romberg positivo che inizia con la chiusura degli occhi (il paziente vacilla verso destra o sinistra, in avanti o indietro): espri me una perdita della sensibilit proronda (ATASSIA TABETICA) b) Rom berg positivo sistematico; la perdi ta di equilibrio si manifesta sempre nello stesso senso in rapporto alla posizione ed alla rotazione del capo (ATASSIA LABIRINTICA) c) Romberg positivo, che si manifesta sia ad occhi chiusi che ad occhi apeni (ATASSIA CE REBELLARE)

prova di ROMBEAG

(R.H. Wilkins: Aomberg's Sign - Arch. Neurol.)

1086

atassia cinetica: si esprime attraverso una incoordinazione dei movimenti volonlari e della deambulazione: a) incoordin3zione dei movimenti volontari: si mette in ev idenza con prove particolari:

= prova indice-naso (pag. 1008)

= prova tallone-ginocchio (pag. 1008) significato: esprimono l'esistenza di una dismelria o ipermetria (pag. 1(08) che testimonia la presenza di lesioni cerebellari
= prove implicanti l'effettuazione rapida di movimenti di supinazione c pro-

nazione (pag. 1008) significllw: esprimono l'esistenza di una adiadococillesia, sol itamente atlribuibile a lesione cerebellare (talora a sclerosi a placche)

b) atassia locomolrice: si manifesta attraverso disordini della deambu lazione:

= andatura tabeliea (pag. lO84)

= andatura da ubriaco. incerta, titubante: lesione cerebellare = marcia a stella: il soggetto cammina ad occhi chiusi; invitato a compiere

alternativamente dieci passi in avanti e dieci indietro, descrive un tragitto con deviazioni angolari involontarie a stella, che lo portano in una direzione approssimativamente perpendicolare a quella primitiva. Questo fenomeno esprime solitamente una lesione labirintica omolateralc alle cuspidi stellari

atassia locomotrice: marcia a stella ..

1087

a) soggettivi:
Pareslesie: sensazioni anormal i di freddo. caldo, fonnicolii . punture ccc. Possono essere espressione di di sturbi ncvrol ici, polinevrit ici e radicolo ncvritici .

Nevralgie: dolori paross islici o con tin ui dei nervi perife rici , da flogosi troncularc o comunque da irritazione tronculare (nevralg ia facciale, intercostale, sciatica, Irigcmina ecc.)
ClWS(llgie: forma di dolore UTente, spesso accompagnato da ipcrestesia cutanea; pu essere anche una manifestazione locale di erilromelalgia, arrossamento cutaneo con se nsazione urente che si accentua con il calore e la posizione decl ive. Sol ita men te la ca usalgi a inte ressa il territorio di d istribuzione del nervo med iano nella mano, dello sciatico poplileo interno nel piede c, pi ra rame nte . del nervo ulnare e dello sciatico popliteo esterno. Si accompa gnu a turbe tfotiche e vasomotorie dei tegumenti (cu te lucida e brill ante, ressurazioni unguea li , iperidrosi. ecc.)

Plessalgie: dolori interessanti determinati plessi nervosi (ccrv ico-brachiale; lombo-sacralc: solare) Ruchialgie: dolori localizzati a qualsias i livello della colonna vertebra le: possono essere espressione di affezioni diverse: meningec, midollari o ossee (mcning iti , tumori. m. di POli, ccc.) Visceralgie: crisi gastriche ed enteralgie ad inizio acuto e ad esito subitaneo, per lo pi di origine tabetica e talora diabetica (pseudotabe diabetica)

Cefalee (pag. 32)

1088

b} obbiettivi: I. turbe della sensibilit estetvcettiva o superficiale: taltile

termica
dolorific:l
si potranno osservare: ipacSlcsia

anestesia ipcrcslcsia

Ironcul arc (pag. 1027)

radicolare (pag. 1027)

dissociazione di tipo tabctico (pag.1 024) sens ibili t lermo-dolorifica presente (*) .. (auile epicritica presente ,profonda abolita

dissociazione di tipo siri ngomielico (pag. 1024) se ns ibilit lermo-dolorifica assente ., 13uile prolopat ica assente profonda presente 2. turbe della sensibilit propriocettiva o profonda:

pressoria vibratoria di posizione stcrcognostica discrimina tiva

(pag. 1020)

(tabe; pscudolabe diabet ica; miclosi funicolare in corso di anemia perniciosa)

c) quadri cl inici particolari (pag. l029):

s indromi dci cordoni posteriori s indromi della commissura grig ia si ndrome di BROWNSEQUARD

(.) N.B. Sono per frequenti zone di anestesia tallile e di analgesia eia lesione paralitica delle fibre dei cordoni posteriori.

1089
6) DIBI1lRBI ~
PARALISI OCUlARI
(A) PARALISI OCULARI UNlLATERA LI : producono una deviazione del globo oculare verso il Ialo del muscolo antagon ista sano. Si accompagnano soggettivamente a visione doppia o diplopia, che pu essere omonima o crociata: diplopia o monima (non incrociata): l' immagine dal lato dell 'occh io paTetico spostata verso il lato della paresi diplopia crociata: l'immagine spostata verso il lato sano
= paralisi del JII : strabismo esterno

d iplopia crociata midriasi plosi

= paralisi del IV : rara iso lata

deviazione compensatoria del capo verso la spalla opposta diplopia verticale

= paralisi del VI

strabismo interno diplopia omonima

L'inncrvazione dei muscoli estrinseci oculari illustrata a pago 1070.

1090
Il SINTOMO principale di ogni paralisi oculare la DIPLOPIA I SEGN I principali sono invece lo STRABISMO e l'incapacit a muovere gli occhi in certe direzioni STRABISMO: se ne distinguono due tipi :
1. STRABISMO DIVERGENTE o paraliti co: dovuto a paralisi dei muscoli OCulari. Si manifesta ogn i qual volta si tenti di dirigere l'occhio verso la direzione dei muscoli paralizzati. Nelle altre pos izioni gli assi ottici di entrambi gli occhi sono paralleli.

2. STRABISMO CONCOM ITANTE: deviazione costallte degli assi onici di ogni occhio, indipendentemente dalla direzione verso cui gli
occhi guardano.

freq uente nell ' infanzi a. dovuto ad una asimmetria della forza muscolare dei muscoli corrispondenti di ogn i occhio. NON VI DIPLOPIA, poich l' immagine di un occhio viene soppressa. Spesso coesiste un difetto di ri frazione dell'occhio la cui funzione soppressa.

1091

(B) PARALI SI DEI MOVlMENTI CONIUGATI DEI DUE OCCH! VERSO LA ST ESSA DIREZIONE (= PARALI SI DELLO SGUARDO). L'azione sinergica dei due g lob i oculari sollo il controllo di un centro corticale per i movi menti coniugati volontari degli occh i, situato nel piede della seconda circonvol uzione fro ntale di ogni emisfero. I cilindrassi che parlano da questo centro, forma no un fascio doL ato di autonomia funzionale denominato ncrl'O oculogiro. Esistono due nClVi oculagiri : nervo destrogiro, che ha il centro corticale nell 'emisfero sinistro - nervo levogiro, che ha il centro corticale nell 'emisfero destro A livello mesencefalico, in associazione con i nuclei del III c dci IV (troclcare), risiedono i nuclei per la deviazione coniugata degli occh i verso l'alto e verso il basso. A live llo POIlfIO, in associazione con il nucleo del V1 (abducente), vi il celllro per
la deviazione coniugala laterale.
~

tronco encefalico: mesencefalo

e ponte

oculoglro
SInIstro o

levoglro

(Rimbaud modi'.)

A B C D

= = = =

Centro corticale dell"oculogiro sinistro (1cvogiro): piede del la seconda circonvoluzione frontale destra centro mesencefalico per la deviazione con iugata verticale nucleo del III centro per la deviazione coniugala laterale (nel ponte, connCSSQcon il nucleo del VI)

1092
Oltre al centro anteriore o frontale ora visto, esistono altri centri corticali oculogiri (paricntali, temporali, occipilali) responsabili dei movimenti coniugati non volontari - come il primo ma riflessi (es. movimenti opto-cinetici, di postura. ccc.) PARALISI DELLO SGUARDO: possono interessare lo sguardo laterale o quello verticale PARALISI DELLO SGUA RDO LATERALE: sono molto frequenti.
= Nella EMIPLEGIA da lesione della capsula interna e del nervo ocu lo-

giro in essa contenuto a livello del ginocchio, si ha perdita di tono dci muscoli oculari dipendenti dal rispettivo nervo oculogiro, con prevalenza dei muscoli antagonisti di pertinenza dell ' opposto ocu lagiro intatto. Si osserva allora una DEVIAZIONE CONIUGATA DEGLI OCCHI DAL LATO OPPOSTO A QUELLO EMIPLEGICO (<<Gli occhi guardano il focolaio)
= In caso di l ESIONE PONTINA , offeso il centro che pres iede allo

sguardo lat erale ad un livello inferiore. Si realizza allo ra la s. di FaVIllE, con paralisi dello sguardo dal lato della lesione, e quindi con deviazione degli occhi verso il Ialo opposto. (<<Gli occhi guardano dal lato opposto alla lesione,,) PARALISI DELLO SGUARDO VERTICALE: realizza la SIND ROME di PARTNAUD, dovuta a lesione mesencefalica. li paziente non riesce a dirigere lo sguardo verso l'allO o verso il basso.

1093

DI STU RBI DEL CAMPO VISIVO

C{l/1/fJO l'sivo:

la porzione di ambiente esterno che viene rappresentata sulla relina; si di -

vide in : campi temporali: corrispondenti alle emiret ine esterne

campi nar-.a li : corrispondenti all e cmi retine interne

II campo vis ivo viene esaminato dali 'osM:rvatore mentre il paziente copre prima un occhio e poi l'altro:

--1--- -- ----- --- -- ---

\
/
L'estensione normale del campo visivo :
= 150 gradi orizzontalme nte

{=

60 dal Ialo nasale 90 dal lato lemporak

= 120 grad i verticalmente

= =

50 verso ]' alto 70 verso il basso

1094

Occhio sin istro

Occhio destro

Eslensione normale del campo visivo. In corrispondenza dci punto cieco (macchia nera che abbraccia circa 3 gradi del campo visivo. sul lato nasale della retina. a IO gradi dalla fovea) le immagini non vengono percepite.

Mocula Vena
Fondo dell'occhio. La macula. che si deprime nella "fovea ccntralis. corrisponde al centro ddla relina, su cui cade l'asse visivo. Essa sede della visione pi nitida c perfetta.

1095

Mediante l'impiego dell 'oftalmoscopio possibile esaminare il fondo dell'occhio. Gli clement i da osservare sono:
il disco ottico o papilla: grandezza. forma, colore, depressione fisiologica , margini . Il diametro di circa 1.5 mm. ma la messa a fuoco della cornea e del cristallino ingrandiscono i dettagli di circa 15 volte. La forma rotonda od ovale verticahncntc. Il colorito roseo cremoso, pi pallido della circostante retina. Vi pu es.o.;erc una piccola depressione centrale. I margini sono netti c regolari .

i vasi: l'arteria e la vena rclinica centrale appaiono nella profondit della papilla ; da qui si ramificano variabilmente sul la relina. Le arterie sono solitamente circa il 25% pi ristrette delle vene; dal centro si rineUe una sottile striscia di luce : il riflesso luminoso arteriolarc. Arterie e vene possono incrociarsi tra loro. ma nor malmcl1te non si hanno intaccalUre in sede di sovrapposizione. Le \'elle hanno un colorito pi scuro e sono prive del riflesso luminoso. L1 pres:-.ionc esterna effettuata con un dito durante l'esa me oftalmoscopico pu produrre normalmente un collasso vcnoso. macula: la macula un 'a rca avasco lare (nutri la dalla coroide) situata lemporalmente alla papilla: al centro contenuta la fovea centralis, dc pressione a punta di spillo formala da una minuscola macchia brii lante di luce rinessa. E' questa la regione relinica in cui la visione pi distinta . periferia: pu essere eSlIminala purch si centri su lla pupilla il fascio luminoso. come indicato in figura (Prior e Silbcrslcin, modif.):

IRIDE

RETINA OF IAL MOSCOPIO

1096
ALTERAZIONI DEL FONDO OCULARE PAPILLEDEMA

n segno pi precoce di papilledcma il turgorc delle vene che normalmente hanno uno
spessore superiore di un quarto a quello delle arterie. Successivamente si osservano dei margini indistinti , ed infine la papilla diventa pi rossa del normale, dello stesso colore cio deUa retina circostante. L'edema del nervo ottico fa si che la escavazione centrale a imbuto si riempia di liquido. Proseguendo l'edema c la congestione, le piccole vene si lacerano, e si formano emorragie negli strati della retina. Tutte le fibre nervose nella retina si irradiano all'esterno dal disco ottico, cos che le emorragie tra le fibre nervose tendono ad essere lineari (emorragie a fiamma). Anche attorno alla macula si irradiano l'edema c la congestione, con formazione - ncl papilledema severo - di una ste ll a maculare. La pressione continua esercitata su l nervo ottico dall ' edema e dalla congestione, produce in fine atrofia delle fibre: a questo stadio la papilla appa re pallida, con i margini indislmri (arrofia ouica secondaria a papilledema).

Le cause pi comuni di papilledema sono:

1. Tumori intracranici 2.' Ipenensione maligna 3. Ostruzione ve nosa della vena centrale della retina (trombosi del seno cavernoso: ostruzione delJa cava superiore; trombosi della vena centrale della retina: neoplasie dell'orbita) 4 . Altre cause: policitemia ipercapnia
Muscolo
reHo

inferiore

P.p,Ua OUre o N ott,col

,.""""

obl,,!,,,,,, inlerrore

1097

RETI NOPATIA ARTERIOSCLEROTICA ED IPERTENSIVA

Normalmente le pareli delle arterie rCl iniche non sono visibili . Tutto c i che si vede sono, come detto, la colonna di sangue cd il riflesso luminoso della s uperficie ricurva dci vaso. Questo riflesso luminoso nel na nna le mantiene uno spessore costante lungo tulta l'arteria. Quando nell ' inlima si depositano pl acche ateromatose, la colonna vis ibile di sangue appare intaccata: le arterie sembrano quindi pi tortuose. I depositi alcromatosi inlimali , ino ltre, assottigliano il lume arterioso; le arterie, cio appaiono pi rislrelle. L' ispcssimenlo c !'infiltralO parietale connessi con i depositi atcromatosi, infine, fanno s che le pareti diventino bianche C visibili ; la colonna ematica allora demarcala sui margini da una linea biancas tra. con aspetto o filo d 'argento. A questo stadio, ess.endo la parete arteriosa ispessila cd irregolare, il riflesso luminoso assume caratleristiche diverse. in quanto varia di spessore e lalora interrotto. Le vene possono essere compresse dalla parete arteriosa i:o.pessi ta, e compa iono gli l crociamenl; orterol'enos; di GUNN . Gli aspetti ora descritti possono essere osservati nell ' aterosclerosi vascolare severa, in assenza di ipertensione. Quest'ultima se si accompagna ad aterosclerosi non fa che accele rare il quadro desritto. Se invece non si accompagna ad aterosclerosi, causa di s pas mi irregolari che interessano le arte rie, con fonnazione di riflessi luminosi irregolari in corrispondenza delle arterie ristrette. L'i pe rtensione acce lerala evolve fino alla produzione di emorragie e di essudali, coronasi" o sofri ci, poco demarcat i e sfumati, forse dovuti alla risoluzione di piccoli infarti retinici.

Essudati pi sel'eri si accompagnano invece con margini pi neui, e sono per lo pi dovuti a degenerazione della retina . Sono pi comuni nel diabete.
Nella ipertensione maligna esiste. come noto. papilledema.

GRADI DI SEVERITA' DELLE ALTERAZIONI RETINICHE NELL'IPERTENSIONE:

GRADO I

= alterazioni lievi delle arterie relin iche

GRADO Il = incrociamenti arlcrovenosi GRADO III = emorragie ed essudati GRADO IV = papilledcma

1098
Ipertensione essenziale:
rcstringimcnlo arterioso generalizzalO aumentato riOesso luminoso irrcgoktritil del ca libro incrociamcnti ar1crovcnosi

Ipert e ns ione nwligna: papil ledema

Essudati. emorragi e ed edema con obli terazio ne parzi ale dci disco c dci quadro

va.<iColare.
Congest ione venosa. ed arlerie con aspcno ..a filo di rame.

ASpcllO normale delle arterie e delle ve ne

Assonigliamento dei

vasi arteriosi

Quadri diversi di com-

pressione artcrovenosa

1099

L'integrit nonnale del campo visivo presuppone che non vi sia alcuna alterazione lungo il decorso delle vie uuichc. Lo svilupJXl normale di queste vie illustralo nella seguente figura:

Campo nasale

--;:2P.:~~= Macula
-\- Campo
temporale

Iride

- - ',Ganglio
dl3re
Tratto 01l1C0 -+-/---~

+---+--~lcCh~s rrm

RadiaZioni -,L _ ottiche

+,1-- - -+

~==:::::'-----I-- Nucleo pupillare

(di Edmger - Westphal l

CorPI genicolati laterah

,---+- anienon Tubercoli quadngemlnl

(collCOIo superiore)

Area
parastnala

Area

penstnala
Area s tnata

'--1-1

Tratto longltuclinale

XI

post

ScISSUr<l calcarma

(Delmas, modi!.)

Gli asson i delle cellule gangliari della relina formano i NERVI OTfICI, costituit i da quattro tipi di fibre: a. b. c. d. quelle provcnicnli dai campi temporali della relina. che non si incrociano quelle provenienti dai campi nasali della retina, che si incrociano le fibre maculari, in parte direllc ed in parte crociate le fibre pupillari, in parte direne ed in parte crociate, che permettono il riflesso pupillare
cOl/sens/lale.

L'incrocio delle fibre avviene a livello del CH IASMA OTTICO. Le fibre formano poi i TRATTI OTnCl che si dirigono ai CORPI GEN ICOLATl lATERA LI , da cui si dipartono le RADIAZIONI OTIICHE dirette alle aree della corteccia visiva (lobo occipitale).

1100

aree visive
della

-,'~~';:::,;:,:O,lIica "
'~~:~~':, Quadri !I; superiore
lIervo aculomoIOfe comune

CORTECCIA OCCIPITALE

abduce"!e

CHIASMA
~~'= anteriore
nervi

como

"

~. ,~'~'

bipolari

"

,I

r"\

seUoro nasal! / .

~;Nl;ilj ; i , j I '" .~ ~~~;":; t""'O"'"''

I

RETINA

delle relme
settori ternporah delle retine

VIE OTItCHE: Percorso dene vie ottiche al centro: ai due lati, percorso delle vie ottiche riftesse.

(F. lli Fabbri Editori, Milano.)

1101
Prima di giungere ai corpi genicolati, per. alcune fibre passano nei tubercoli quadrigemini anteriori (collicolo superiore) del mesenccfalo, Qve formano due tipi di connessioni: una con il nucleo pupillarc o di Edinger-Wcslphal , nucleo vcgct3tivo del In, alla base del riflesso fotamotore (pag. 963) una con il Iralto longitudinale posteriore, composto da fibre ascendenti e discendenti che Irasmctlono impulsi provenienti da diverse sorgenti verso i nuclei del III , IV, VI e XI, implicati nei fenomeni oculo- e cefalogiri. Si tratta di una via di associazione importante, cio, Ira i centri che presiedono aJla sinergia dei movimenti oculari e del capo. I disturbi del campo visivo possono essere cos sudd ivisi:

= EMIANOPSIE

: cecit di una met del campo visivo - omonime: scom parsa della visione nelle due emi retine omonime eteronime: scomparsa della visione nelle due emi retine bitemporali o billasali In virt della conservazione del fascio maculare, la visione centrale intalta.

= QUADRANTANOPSIE : cecit di un quadrante del campo visivo

= SCOTOMA: cecit di una porzione del campo visivo

= AMAUROSI: cecit totale di un campo visivo (= emianopsia doppia).

N.B. La cecit viene riferita al campo visivo e non al campo retinico corrispondentc; i va tenuto presente nella definizione dei vari tipi di emianopsia e quadrantanopsia.

1102
DISTURBI VISIVI emianopsie

. 0

, -------'
AMAUROSI OMOLATEAALE (lesione di un nervo ottico) EMIANOPSIA

SITEMPORAlE
ETERONIMA (lesione ehiasmallca)

EMIANOPSIA CONTROLATERALE OMONIMA (lesione dellratto ottICO)

C)C)
,

(}()

00
,

ClUADRANTANOPSA

EMIANOPSIA CONTROLATEAALE OMONIMA

.~

il.

CONTAOlATERAL.E
INFERIORE ETERONIMA (lesione nelle fibre mediali delle

(lesione delle
radiazioni ottiche nel

lobo parietale)

radiazioni ottiche)

idem, con nsparmlO della VISIONE MACULAAE (lesione delle radiazioni ottiche nel lobo parletale posI. ed DCcipitale)

SCOTOMA EMIANOPSICO CONTROLATERALE OMONIMO (lesione selettiva all'apice del lobo occipitale)

1103

Gli sche mi riprodotti ncUa pagina precedente si riferiscono ai disturbi del campo vis ivo nella visione monocularc. La visione BINOCULARE pcrrnclte invece una fusione delle due immagini dci campo vi sivo destro e sinistro, e condiziona quindi un quadro diverso in caso di alterazione de lle vie ottiche, come most ra la figura (Dchnas. modif. )

----~

visione binoculare

lesione del nervo ottico: soppressione del campo temporale omolaterale (NS)

lesione del chiasma :

perdita della visione bi temporale (NS + ND)

lesione del tratto ottico emianopsia omonima (fS +ND)

scoloma centrale (MS o

MD)

NS NO TD TS MD MS

= = = = = =

nasale sinistro nasale destro temporale destro temporale sinist ro

maculare destro

maculare sin istro

1104

NISTAGMO Il nistagmo un movimento oscillatorio degli occh i costituito da una successione di scosse in vario senso: orizzontale, verticale, obliquo, rCll ilineo o rotatorio (orario od antiorario). li nistagmo pu essere: spontaneo: compare nello sguardo diretto, senza alcun artificio provocato: otten uto mediante determinate prove strumen tal i otl i co~cinctico: prodotto guardando oggett i in movimento (es. dal finestrino di un mezzo di trasporto in movimento) LI nislagmo pu testimoniare l' esistenza di: lesioni oculari propriamente dette. Le fas i rapida e lenta del nislagmo sono di veloci t uguali. lesioni vestibolari ( sempre accompagnato da vertigini). La fase lenta verso il lato leso. lesioni cen trali: cerebellari, sclerosi a placche, lesioni del tronco encefalico: protuberanziali (nistagmo orizzontale), peduncolari (nistagmo verticale), bulbari (nistagmo rotalorio) Prove strumentali : cilindro rotante a strisce verticali sedia rotante prova caJorica: viene introdotta ncl condotto uditivo acqua a 18-25C (fredda) ed a 50-55 "C (calda)
MovomenlO ,~ (dire"""", (jej ~ ",SI "9mo )

'4
M ,eno late<ale
de$1rO

Mov.mefllO lentO

M ,e tto medoaIe ""'stIO

Occt.:> s ,nostfO

- "~o o,oo~,o" <leso" (111

(pe,
~

rn ,eHo med,aIe )

Prova calorica - Nislagmo oculare orizzontale sin. prodotto dalla introduzione di acqua fredda nel condotto uditivo destro. (House e Pansky, ridisegnato e modi/.)

1105

L'acqua introdotta suscita correnti di convezione nell'endolinfa. Quando si introduce acqua fredda, questa abbassa la temperatura nella prominenza dci canale laterale c condensa il fluido endolinfatico, con formazione di una corrente diretta lontano dall'ampolla del canale orizzontal e (<<Iinfocinesi ampollofuga). Gli occhi vengono allora rivolti lentamente verso il Ialo dell'orecchio irrigato cd il movimento viene alternativamente interrotto da un brusco ritorno verso il lato opposto. Quando s i introduce acqua ca lda, avviene l'opposto: la prominenza viene riscaldata, l'endolinfa si espande e si produce una corre nte verso l' ampolla (<<ampollopela), con movimento lento degli occhi verso il Ialo opposto e successivo brusco ritorno verso la sede omolaterale. esempio: acqua fredda introdotta nell'orecchio destro = nistagmo orizzontale sinistro acqua calda introdotta nell 'orecchio destro = nistagmo orizzontale destro osservazioni: il nistagmo nella prova calorica orizzon tale in accordo con la legge di Ewald che stabil isce che la direzione dei movimenti oculari corrisponde alla direzione della corrente di convezione prodotta nei canali semicircolari; la direzione del nistagmo (destra o sinistra) viene definita in base al senso della componente rapida significato della prova ca lorica: se il test calorico non evoca il nistagmo, si pu presumere l'esistenza di una lesione distruttiva dal lato in esame (del labirinto, dell'VIII paio; tumore del l' angolo pontocerebcllare) se il nistagmo pi intenso o protratto (oltre i normali 2' . 3'). la lesione irritativa (emorragia, labirinti te, sclerosi a placche ecc.) Occorre ricordare, infine, che illlislagmo spontaneo di origine cerebellare non inOuenzato dai cambiamenti di posizione del capo, mentre quello di origine veslibolare alterato dalle variazioni di posizione del capo.

1106
MIOSI (pag. 962)
Miosi permanenle: bilaterale: tabe

unilaterale: sindrome di Bernard-Horner, associata a plosi ed enoftalmo (pag. 1055)

MIDRIASI
midriasi permanente:

bilaterale: paralisi dcl1e fibre parasimpatiche dci III paio (oculomotorc)

unilaterale: paralisi delle fibre parasimpatiche del [Il (costrittrici delJa pupilla) oppure eccitazione del simpatico (dilatatore pupillare)

DISSOCIAZIONE DEI RIFLESSI OCULARI

segno di ARGYLL-ROBERTSON (pag. 965) segno di ARGYLL-ROBERTSON invertito (pag. 965) sindrome di HOLMES-ADlE

Forma di areOessia benigna: pupille toniche con assenza dei riflessi tendi nei . La pupillolonia probabilmente espressione di un difetto colinergico: la risposta pupillare aumenta dopo mecholyl. La causa della areflessia tcndinea ignota. La pupilla tonica abitualmente unilaterale, solitamcntc pi larga dcll'altra, e mai miotica. Sembra non reagire alla luce, ma reagisce dopo soggiorno in ambiente buio e successiva esposizione alla luce viva, Si contrae lentamente alla convergenza, e si dilata ancor pi lentamenle: in modo analogo si comporta nella accomodazionc. E' come se gli stimoli venissero ammassati in eccesso e liberati lentamente ) (Adie).

(lA Brody, R.H . Wilkfns: Adie's Sylldrome - Arch. Neurol.).

1107

(7)

I DISORDINI MUSC OLARI

cl3s~ificali:

Possono e~~c rc cos

A. ATROFIE MUSCOLAR I: secondarie a degenerazione nervosa atrofia muscolare progressiva spinale infantile atrofia muscolare peroncale (m. di Charcot-Maric) ncuropalia inlcrsliziale ipertrofica (m. di Dcjcrine-Sollas) sclerosi laterale am iot rofica 8. DISTROFIE MUSCOLARI : miopatie ereditarie se nza segni di ncurapalia, caratterizzate da progress iva asten ia distrofie mu scolari legate al cromosoma-X

= distrofia mu:o>colare di Duchcnne (infanzia) = distrofia muscolare di Bccker (giovani le, benigna)
distrofia muscolare fasciosc<lpolo-omerale (m. di Landouzy- Dcjerine) distrofia muscolare dci cingolo scapolare forme rare: miopatie ocu lari , distali , congenite e scapoloperoneali

C. SINDROMI MIOTONICHE
miolonia congen ila (m. di Thomsen) distrofia muscolare miolon iea (m. di Sleincrl) paramiolon ia congenita

O. MIOPATIE MIOGLOBIN URICHE difelto di fo sforil asi musco lare (m. di McArd le) - difetto di fosfofrutt ochinasi muscolare (m. di Tarni) - allre fonne di mioglobinuria E. GLICOGENOSI MUSCOLARI difetto di maltasi acida (a- 1.4-glucosidasi) (m. di Pompe) difetto di ami lo- 1.6-glucosidasi (enzima dcramificante) (Forbes, Cori) difetto di fosfori lasi (m. di McArdle) - difetto di fo:.fofruttochinasi (m. di Tarni) F. PARALISI PERIODI CA paralisi periodica familiare ipokaHemica - paralisi periodica fa miliare ipcrkaliemica - paral isi periodica sporadica G. ALTRI DISORDINI MUSCO LARI dcrmalomiosilc; polimiosite miopatie endocrine (t ireolossicosi, mixcdcma) miopalie tossiche (alcool, clorochina. clofibrato. sleroidi) miosili parassitarie (trichinasi. per invasione di larve di trichinella)

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H. MlASTENIA GRAVE
La miaslcnia grave una malattia autoimm une. in cui l'organo bersaglio costituito dal

recctlore acetilcolinico AChR della giunzione neuromu scola re, e gli effettori si ricono~ scono negli uutoomicQrpi spec:ifici diretti contro i vari componenti del recetlore stesso
(AChR-Ab). L'AChR un canale ionico costituito da quattro subunit oflOloghe. alfa, bela, gamma (e epsilon), e delta, inserite nella porzione post-sinaptica muscolare della giunzione neuromuscolare. L1 subunit alfa contiene una zona definita MIR (Ma;'! lmmllllOgellic RegiOlI) che risulta essere il bersaglio preferenziale degli anticorpi. Il legame degl i anticorpi sull' ACh R blocca l'apertura del canale ionico; ne aumenta la ucmalizzazio"e e il turnover delle proteine di membrana, con una diminuzione dci numero di AChR disponibili. La miastenia grave pu associarsi ad altre malattie autoimmuni, come le tiroiditi.l'artrite reumatoide, e il LES. Per qua nto concerne l'immunopatogenesi, sembra che ne l timo risieda la perdi ta di tolleranza verso il receHore AChR e la produzione di clOni di linfociti T helper (CD4+) AChR specifici. Questi linfociti inducono e sostengono la produzione di AChR-Ab da parte delle plasmacellule, La perd ita funziona le del receltore della giunzione neuromuscolare compromette la facolt di generare il potenziale d ' azione muscolare. con relativo difetto di trasmissione dcl l' impulso dal nervo al muscolo. Conseguenza di ci sono la tipica ipostenia e facile esauribilit della muscolatura scheletrica volontaria. La diagnosi si hasa: - sul quadro cli nico: for ma localizzata che inte ressa la sola musco latura oculare estrinseca. con ptosi palpebrale mono- e bilaterale e diplopia; e forma generalizzata (ipostenia della muscolatura mimica de l volto, fino a inte ressamento di tutta la muscolatura volontaria, bulbare e respiratoria). - sulla presenza di anticorpi anti AChR-Ab (per lo pi IgG) nel siero; su l riscontro elettrofisiologico di decremento del potenziale di risposta muscolare da slimolazionc ripclitiva a 3-5 Hz del relativo nervo malore.

Figura: Organizzazione molecolare della porzione post-sinaptica delia giunzione neuromuscolare. E' raffigurato il canale ionico receltore per l'acetilcolina AChR, inserito nel doppio strato della membrana superficiale muscolare, Sono pure rappresentate le quattro subunit alfa, beta, gamma e delta che costituiscono W canale stesso. Le suburlit8 alla contengono zone chiamate MIR (Ma;n Immunogenic ReglOfl), bersaglio preferito degli anticorpi anI! AChR

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lo SINDROME DI GUILLAIN-BARR-STROHL (pag. 1(46)

Si tratta di una poliradicololleuropalia ad eziologia indeterminata ora infcniva. Ofi! su base immunologica caratterizzala da di!".ordini mOlori, abolizione dei riflessi tendinci con prescrvazione di quelli cutanei, dolore alla pressione delle masse muS<."Olari, alterazione delle reazioni elcttriche dei nervi e dei muscoti e dissociazione albuminocitologica (iperalbuminosi del fluido cerebrospinale, con assenza di reazione ci tologica). La sindrome viene ricordata anche in questo capitolo perch nella descrizione di Guillain-Barr-Slrohl si afferma che in realt si pu molto spesso trallare pi di una polillcuromiosite che di una polineurilc pura .
Altri ccnl/i relativi ai prillcip(lli disordini muscolari men:ioflati.

DISTROFIE MUSCOLARI
tipo psclldoipertrofico di Dllcheflne: la malattia trae origi ne dalla mancanza di un gene nel sito Xp21 del cromosoma X. Il gene molto grande, e normalmente produce piccole quantit di una proteina chiamala distrofina . La distrofina normalmente presente in tutti i muscol i volontari e ncl cuore. Nei muscoli si trova nel sarcolemma, assieme con altre proteine chiamate DAP (proteine associate alla distrojilla) . Queste proteine controllano i flussi dci calcio. In assen7;t di dbtrofina si vcrificano anche gravi carenze di DAP. La mancanza totale del gene in questione. determina la distrofia di Duchcnne. mentre difetti minori producono forme di distrofia meno gravi. Sperimentalmente la mal allia stata el iminata nei rodi tori (topi mutanti chiamati mdx, che non producono distrofina o le isoforme import,mti di questa proteina). con melodiche di ingegneria genetica. mediante iniezione del gene sano nell'uovo fecondato. Si in lal modo aperta una via per la terapia genica anche nell'uomo. tipo facio-scapolo-omerale di Lallllollzy-Dejerine, trasmessa con gene autosomico dominante. e caratterizzata dalla <d'acies miopatica con sorriso obliquo, poverl~ della muscolalUra orbicolare. difficolt alla chiusura degli occhi, bocca ((da tapiro dislrofill tlel cingolo scapolo-omerale (o giOl'al/ile di Erb), trasmess<I con caralleri autosomici recessivi; il pazientc ha difficolt a raggiungere oggetti posti in alto <I causa della distrofia del cingolo scapolo-omcralc; scapole a lale)) .

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distrofia del cingolo pe/l'ico (o di Leyden -Moehius). trasmessa con caratteri autosomici recessivi; caratterizzata da vari fenomeni: fenomeno di Gowers: il paziente si arrampica su se stesso.} per portarsi in stazione eretta, facendo forza con le mani sulle cosce; andatura anserina presen te anche in altre fOffile di distrofia che interessi no i muscoli della deambulazione.

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Durante il processo d istrofico attivo s i osserva crealinu ria ed aumento di alcune attivit enzimatiche muscolari (soprattutto crcatinFosfoch inasi o CP K. alda lasi. lau icodc idrogcnasi, transaminasi). La risposta elettrica allo stimolo faradico o galvan ico scarsa O assente.

N.B. Le dl.trofle muscolari: sono sempre indolori, si accompagnano a perdita dei riflessi, sono prive di altri disturbi sensoriall .

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SINDROMI MIOTONICHE
miotonia congenita (m. d Thomsen)

I muscoli sono ipcrtrofizzati, ma deboli rispetto alla loro mole. Ouesto disordine caratterizzalo dalla persistcnza de lla contrazione muscolare dopo un movimento volontario con~egucnlc ad un periodo di riposo. Ripetendo iJ movimento subentra una graduale riduzione della rigidit. I pazienti hanno difficolt ad iniziare a ca mminare e ad abba ndonare la presa di oggetti tenuti in mano.
distrofia muscolare miotonica

Disordine crcdofamiliare Imsmcsso da un gene autosomico dominante c caratterizzata da: miotonia spesso limitala ai muscoli chc intervengono nella chiusura del pugno; distrofia muscolare dei muscoli facciali , sternoclcidomastoidei, dell 'avambraccio, c dci dorsinessori del piede ; fenomeni cxtramuscolari: atrofia testicolare, calvizie precocc, cataratta.
paramiotonia congenita peggiora con J"esposizione al freddo miolonia paradossa peggiora dopo lcsercizio.

MIOPATIE MIOGLOBINURICHE (pag. 1107)

Sono carancrizzate d.. ltrinomio ~egucnlc: mlOglobinuria crampi muscolari debolczza muscolare } dopo cscrcizi fisici
~evcri

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(8) SCLEROSI MULTIPLA (SM)
La sclerosi multipla una malatlia demiclinizzante che colpisce come struttura-bersaglio le cellule del sistema nervoso celliralc, gli oligodelldrocili. Questi fabbricano e mantengono il rivestimento di mielw, la guaina che ricopre gli assoni, necessaria per la conduzione normale degli impulsi nervosi (Tourteloltc e Baumhdner, 1994). La distruzione degli oligodendrociti c del rivestimento mielinico avviene a grappoli (demielinizzazione primaria), c d luogo alle placche. marchio patologico della SM. Il centro della placca risulta composto da cicatrice gliotica. aSlrogliosi, che sostituisce i rivestimenti di oligodcndrociti-mielina: ai margini della placca. invece. si organizzano i segni di flogosi. L'invasione della sostanza bianca da parte delle cellu le infiammatorie e i mediatori che queste rilasciano (Iinfochine, monochine), ~ono responsabili della distruzione della miclina, i cui resti sono smaltiti dai macrofagi. Dal punto di vista elettrofisiologico la placca rappresenta la sede di ostacolo alla trasmissione dci potenziali d'azione, e quindi degli impulsi nervosi.

Faltori gf!netici c autoimmuni. Fenotipo HLA: alcuni antigeni di istocom patibilit (H LA) sono rappresentati con maggior frequenza nei pazienti affetti da SM (DR2; HLA-B7; DQWl). Alcuni tipi HLA predispongono, come noto, a malattie autoimmuni; cos ad esempio gli individui con s truttura HLA-DR2 hanno una probabilit quanro volte maggiore di ereditare la SM rispetto ai non portatori. Autoimmullit: le lesioni della SM sono simili a quelle indotte dalla ellcefa/omielite allergica sperimemale. malatlia autoimmune indoli a negli animali per mezzo di una immunizzazione con materialc mielinico. In questa fonna sperimentale, la causil della malattia consiste in una sensibil izzazione dei linfociti T a un antigene singolo. noto come proteina basica della mielina , o prolcina proteolipidica. Nella SM esiste la possibilit che la risposta autoimmune possa essere scatenata da microrgan ism i che imitano la struttura di autoantigeni (mimetismo molecolare); questa sensibi lizzazione non per dimostrala, e i lentativi di trovare antigeni responsabi li sono falliti. Secondo la teoria autoimmune (v. fig. a pago ///4) la dernielinizzazione sarebbe opera di anticorpi prodotti dai linfociti B, e da linfochine quali !'interfcrone gamma e il TNF prodotti dai linfociti T quando entrano in contatto con il proprio antigene nell'incavo di legame di una molecola HLA espressa nelle cellule cerebrali. Le molecole HLA normalmente mancano, ma vengono espresse in modo aberrante sotto l'azione di segnali chimici o citochine (Stcinman. 1993). Cli nica. La SM si presenta secondo due diverse manifestazioni cliniche: = forma cronica-progressb'o, = forma recidi\'allfe-remittente ("relapsinglremitting ") Il primo attacco pu presentarsi con un singolo sintomo, o con pi sintomi. Ci rca il 40% dei pazienti accusa un episodio di nellrire ottico come primo disturbo, o come momento della ulteriore progressione della malattia. l v<lri sintomi e segni della SM sono espressione dell'interessamento delle aree multiple del SNC. e possono essere cos distinli:

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= piramJlIli:

=
=

=
=

difficolt. alla deambulazione; astenia spiccata; spa~tici t; cloni; cerebellari: incoordinazionc mOloria; tremori; problemi di equi librio: del trollCO cerebrale: d ifficolt a parlare, a deglutire ; diplopia: dolori facc iali; !.ellsorillli: ipo-ancstesia: parestcsie; imeslilloli/vescicali:esilazionc: urgenza spastica, incont inenza. Difficolt a l riempi men to c alla evacuazione; disturb i delralvo, costipa-

zione o!-.Iinata: evacuazione imperiosa: dissincrgia dci delrusore

= visivi: =

melllali:

del lo sfinlere; antisepsi; cis tite; panno visivo da ncuTile onica; scolomi c difcHi campimelrici; papillilc: ncuTite retrobulbare; rallentamento del pensiero: perdita di memo ria ; di sforie, con prevalente depressione.

Diagnosi: L POlem.iali ellocali: mostrano il ra llentamento de lla conduz ione dei potenziali d 'azione lu ngo gl i assoni denudati della guaina mielinica. 2. Esa me del liquido cerebrospinal e: aumento delle IgG intratecali: soltoposte a elell roforesi , le IgG si frazionano in un numero limitato d i bande (bande oligoclonali). Non dimostrato che lali bande rappresentino anticorpi direlli con tro un si ngolo antigene viTale o intrinseco altcssuto cerebrale; potrebbero rappresentare in alternativa un gruppo eterogeneo di anticorpi diTelli contro diversi antigeni. 3. Test di imagil/g: la risonanza magnelira cerebrale (RM) rivela aree multifoca li di demiclinizzazione in ollte il 90% dei pazienti con SM. Le immagini seriale della RM mostrano infatti la presenza di placche dinamiche. alcune delle quali si formano e scompaiono in modo imprevedibile. Le lesioni lipicamente si sviluppano in parecchie settimane. La som minislrazione c.v, di gadoli"ioDTPA, marker della barriera emilio-encefalica, vale a megl io definire il grado di attivit della lesione. 4. Slu di urodinamici .

LI! fasi allive della malauia possono andare incontro a rcmbsioni di durala v:uiabile, SOlto razione dei corl icosleroidi, dci bela-inlcrferone. e di agenli cilolossici dolali di azione immunosoppres..<;iva. D'altro canto una infezione virale o altri 1>Irl's:, po:.wno aggravare I.. SM slimol andu la 'lCcrezionc cerebra!c di imcrferone gamm .. , QuesfU citochiml, agendo come un segnale chimico. induce l'cspressione sulle cellule cerebrali delle molecole HLA, di regola non c~presse. L' esprei>sionc .. berrante di lali molecole IILA. fa s che quando un linfocila T inconna il proprio anligene ncll'incavo di legame di una molecola liLA. libera proleine e pcplidi, Ifll cui l'inlcrferone gammll il TNF, cause immediale delill demiclinizzazione,

- Steinman L: The developmenl 01 rallonal slra/egles for seleclive immuno/herapy egamls autoimmune demyelinallng disease In "Advances in ImmunologI', 1991 , 49, pp, 357-79.
- TourteloUe WW.. Baumhelner A.W.: Mulliple Seleros/s, in: Conn's Curren! Therapy, ed, Rakel RE, Saunders 1994, pp, 893-905,

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I linfocili T riconoscono gli antigeni estranei quando sono presentati dalle molecole HI..A del sistema immunitario. In alcuni soggetti, portatori di particolari tipi HLA. antigeni prodotti dall'organismo possono essere slmlh a un antigene estraneo. Questo mimetlSmo fa si che i hnlocili T aUacchlno i tessuti Che contengono gli auloantlgem.

Oemielinizzazione. Secondo la leona autoimmune la demielinlzzazlone sarebbe opera di anticorpi prodoW dai Unfocitl B , e da tin!ochine quali l'Interlerone gamma e il TNF (tumor necrosis factor) prodotti dai IInfaciti T quando entrano in contatto con il proprio antigene nell'Incavo di legame di una molecola HLA espressa nelle cellule cerebrah. In condizioni normali, le molecole HLA non sono espresse
dalle cellule cerebrali; esse sono invece espresse In modo

aberranle sotto l'azione di segnali chimici o citochine (Stemman, 1993, modifICato). assone denudato

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RISONANZA MAGNETICA NUCLEARE DELL'ENCEFALO: SCLEROSI M ULTIPLA

E' ca raucrizzata dalla presenza di aree di demielillizzaziollc o placche aflil't:, presenti in oltre i1 90% dci pazienti. Le aree si formano e scompaiono nel decorso della malattia.

Il sistema venlncolare e

In

asse. di dimenSIOni e morlologla nel limiti di norma. Non si nconoscono

lesioni dolate di eHetto di massa sui ventricoli. Si riconoscono alcune aree dotate di segnale aUerato, di cui la plU voluminosa nel centro serniovale di siOlstra: le immagini segnalate sono compatibili con aree di demieliniu8zione.

La lesione descntta In regione parietale Sinistra e una placca in fase altiva. che presenta edema perflesionale. Le aree di demiehnizzazione (placche attive), sono riconoscibili prevalentemente In corrispondenza della sostanza branca perrvenlncolare.

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ENCEFALOPATIE SPONGIFORMI TRASMISSIBILI (TSE)

Le encefalopatie spongiformi Irasmissibili (TSE) umane, malattie da prioni, rappresen

lano un gruppo di disordini rapidamente progressivi caratterizzati da demenza, comportamenIO anormale, ala~sia, mioclono, segni piramidali. visivi, ccc. Si accompagnano a degenerazione spongiformc (vacuolare) c a formazione variabile di placche. Ricordiamo sopranuuo Ire entit: - Il Kuru, prOlolipo della encefalopatia spongifonnc umana, si idcnlificu in una malattia ristrelta alla Nuova Guinea, atlualmenlc estinta. connessa con rituali di cannibalismo legati a consumo di carni di cadaveri contaminati, di cui si cibavano esseri viventi. - La malaltia di Creulzfeldt-Jakob (O). caraucrizzata da demenza progressiva, atassia e mioclono, attualmente pi frequente nella forma ialrogclIo: da strumentazioni neurochirurgiche ed EEG stcreotassico; da trasferimenti di tessuti (trapianto corneale; omotrapianti di dura madre) provenienti da pazienti poi deceduti per TSE: da estratti tissutali provenienti da cadaveri di pazienti deceduti pcrTSE (ormone della crescita [hGHI contaminato; gonadotropi ne contaminate). - La malattia di Gerslma nn -St riiussler-Scheinker (GSS). Si distingue dalla Cl per que~te tre Caratteristiche: I) progressione pi lenta: 2) disfunzione cerebel lare: 3) formazio ne di placche ami lo idi muhiccntrichc. Poich lo !)'crapie (malattia neurologica delle pecore), e la "mad cow disease" (malattia delle mucche pazze o encefalopatia spnngiforme bovina) mostrano analogie con le TSE umane, stata ipotizzata ma non dimostrata una trasmissione all'uomo della encefalopatia spongiforme (soprattutto in seguito ad alimentazione con cervella e frattaglie anima li). Una importante caratteristica delle TSE consiste nell'accumulo di una proteina patogena proteasi-resislente PrP. nel cervello dci pazienti. Si Iralla di un l'riDI/e, prodotto inso lubile. proteasi-resislcnle di un precursore di molecnla proteica a funzione ignota, codificata dal gene PRPN nel cromosoma 20, Differenti mutazioni del gene sono responsabili di vari fenotipi di TSE. L'agenlc resistenlC alla inattivazione e agli abituali metodi fisico-chimici di decontamina.dune. In ~ostanza il "virus" delle TSE con~i<;tercbbe in una proteina endogena capace di trasformarsi in una isoforma con aumentate capacit ami loidogeniche (produzio ne di fibrille aggregate in complessi amiloidi). Tale isoforma. in appropriale circostanze ha attitudine a indurre una encefalopatia spongiforme in anima li da esperimento o nell 'uomo (GoM/Mb e BrowII, 1995).