BAB I TINJAUAN PUSTAKA

1.1 Definisi Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang. Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan faktor pembeku darah yang disebabkan oleh kerusakan kromosom X. Darah pada penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.1 Namun demikian, sekitar 30% tidak mempunyai riwayat keluarga (turunan).2 Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya. Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada persendian, seperti lulut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.1

1.2 Epidemiologi Di Amerika Serikat sendiri, berdasarkan suwei yang dilakukan oleh World Federation of Hemophilia pada tahun 2001, jumlah pasien dengan hemofilia yang dapat diindentifikasi kurang lebih hanya 100.000 kasus, dan sebagian besar adalah hemofilia A (83%). Sementara metode diagnosis yang paling banyak dipakai adalah uji faktor spesifik (64%), yang masih relatif mahal, sedangkan diagnosis yang dapat ditegakkan dengan menggunakan gejala klinis saja hanya 14%.3 Hemofilia, terutama A, tersebar di seluruh dunia dan umumnya tidak mengenai ras tertentu. Angka kejadiannya diperkirakan 1 di antara 5 ribu-10 ribu kelahiran bayi laki-laki. Sedangkan hemofilia B, sekitar 1 diantara 25 ribu-30 ribu kelahiran bayi laki-laki.2 Di Indonesia, dengan jumlah penduduk lebih dari 231 juta jiwa, jumlah penderita hemofilia diperkirakan sekitar 20.000 orang. Hingga Maret 2010, menurut data HMHI
1

(Himpunan Masyarakat Hemofilia Indonesia) tercatat ada 1.236 penderita hemophilia dan kelainan perdarahan lainnya di Indonesia. Hal ini menunjukkan baru sekitar 5% kasus yang telah terdiagnosis.4 1.3 Klasifikasi1 Hemofilia terdiri dari 2 jenis, yaitu : a. Hemofilia A, dikenal juga dengan nama : - Hemofilia klasik karena jenis hemofilia ini adalah yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah - Hemofilia kekurangan faktor VIII terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah b. Hemofilia B, dikenal juga dengan nama : - Christmas Disease, karena di temukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada - Hemofilia kekurangan Factor IX, terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah 1.4 Patofisiologi1 Gangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada. Perbedaan proses pembekuan darah yang terjadi antara orang normal (Gambar 1) dengan penderita hemofilia (Gambar 2). Gambar 1 dan Gambar 2 menunjukkan pembuluh darah yang terluka di dalam darah tersebut terdapat faktor-faktor pembeku yaitu zat yang berperan dalam menghentukan perdarahan. Gambar 1. Proses Pembekuan Darah pada Orang Normal

Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut / mengecil Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh

Gambarpembeku 2. Proses darah Pembekuan Darah pada anyaman Penderita(benang Hemofilia Faktor-faktor bekerja membuat benang fibrin) yang akan menutup luka sehingga darah berhenti 2 mengalir keluar pembuluh

Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengerut / mengecil Keping darah (trombosit) akan menutup luka pada pembuluh Kekurangan jumlah factor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk sempurna, sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh

Gambar 3. Kaskade dan Fibrinolisis5,6

1. 5 Manifestasi Klinis7 Manifestasi klinik yang sering terjadi terlihat pada pasien dengan hemofilia adalah adanya perdarahan berlebihan secara spontan setelah luka ringan, pembengkakan, nyeri dan kelainan-kelainan degeneratif pada sendi, serta keterbatasan gerak. Hematuria spontan dan perdarahan gastrointestinal juga kecacatan akibat kerusakan sendi. Kerusakan sendi adalah kerusakan yang disebabkan oleh perdarahan ulang di dalam dan sekitar rongga sendi. Kerusakan yang menetap dapat disebabkan oleh satu kali perdarahan yang berat (hemartrosis). Namun, secara normal, kerusakan merupakan akibat dari perdarahan berulang pada sendi yang sama selama beberapa tahun. Makin sering perdarahan dan makin banyak perdarahan makin besar kerusakan. Dokter menyebut kerusakan sendi pada hemofilia sebagai artropedi hemofilia Perdarahan yang berkepanjangan terjadi setelah ekstraksi gigi. Perdarahan operatif dan pascatrauma dapat mengancam jiwa baik pada pasien yang sakit berat maupun ringan. Walaupun tidak sering, perdarahan intraserebral spontan lebih sering terjadi daripada populasi umum dan merupakan penyebab kematian yang penting pada pasien dengan penyakit berat.8 1.6 Kriteria Diagnostik7 Secara klinis tanda dan gejala hemofilia A dan B sulit dibedakan, kecuali dengan pemeriksaan laboratorium khusus. Perdarahan yang umum dijumpai ialah hematoma, dapat berupa kebiruan, pada berbagai bagian tubuh dan hemartrosis atau perdarahan yang sukar berhenti. Untuk memudahkan diagnosis, di bawah ini diberikan beberapa kriteria yang dapat membantu:7 kecendrungan terjadi perdarahan yang sukar berhenti setelah suatu tindakan atau timbulnya kebiruan atau hematoma setelah trauma ringan atau terjadinya hemartrosis riwayat keluarga masa pembekuan memanjang masa protrombin normal, masa tromboplastin parsial memanjang masa pembekuan tromboplastin (tromboplastin generation test) abnormal

1.7 Gambaran Laboratorium7 Pada umumnya, hasil pemeriksaan darah rutin maupun hemostasis sederhana pada hemofilia A dan B sama. Pemeriksaan darah rutin biasanya normal, sedangkan massa pembekuan, APTT memanjang dan masa pembentukan tromboplastin abnormal. Sedangkan masa perdarahan dan
4

masa protrombin umumnya normal. Diagnosis pasti ialah dengan memeriksa kadar faktor VII untuk hemofili A dan kadar faktor IX untuk hemofilia B. Diagnosis molekuler yaitu dengan memeriksa petanda gen hemofilia pada kromosom X dapat lebih memastikan diagnosis hemofilia. Tabel 1 . Perbandingan Hemofilia A, Hemofili B dan penyakit von Willebrand 5,8 Hemofilia A Pewarisan Defisiensi faktor Lokasi utama x-linked VIII Otot, sendi Hemofilia B x-linked IX Otot, sendi Penyakit von Willebrand Autosomal dominant FvW dan VIII : AHF Mukokutaneus, perdarahan pasca trauma Hitung trombosit Waktu perdarahan PT APTT Faktor VIII : C FvW Faktor IX Tes ristosetin 1.8 Pengobatan7 Pengobatan penderita hemofilia harus dilakukan secara komprehensif. Selain mengganti faktor pembekuan yang kurang perawatan dan rehabilitasi, juga diperlukan edukasi bagi penderita maupun keluarganya. Langkah pertama apabila terjadi perdarahan akut ialah melakukan tindakan imobilisasi, kompres es. Penekanan atau pembebatan dan meninggikan daerah perdarahan. Tindakan ini segera dilakukan terutama apabila jauh dari pusat pengobatan. Selanjutnya dalam waktu 2 jam setelah perdarahan, penderita hemofilia sudah harus mendapatkan faktor pembekuan yang diperlukan. Untuk hemofilia A diperlukan transfusi kriopresipitate atau konsentrate faktor VIII dengan dosis 0,5x BB (kg)x kadar yang diperlukan (%). Satu kantong kriopresipitate mengandung sekitar 80 U faktor VIII. Dapat juga dipakai dosis rumatan empiris, yaitu untuk faktor VIII 20-25 U/kg setiap 12 jam. Sedangkan untuk hemofili B diberikan faktor IX 40-50 U/kg setiap 24 jam. Keduanya diawali dengan dosis muatan (loading dose) 2x dosis rumatan.
5

Normal Normal Normal Memanjang Rendah Normal Normal Normal

Normal Normal Normal Memanjang Normal Normal Rendah Normal

Normal Memanjang Normal Memanjang Rendah Rendah Normal Negatif

Selain untuk pengobatan, faktor VIII dan faktor IX juga diberikan untuk persiapan operatif seperti sirkumsisi, cabut gigi dan lain lain.

Tabel 2. Kebutuhan Faktor VII pada Perdarahan atau Tindakan Perdarahan/ tindakan Hemartrosis ringan Hemartrosis berat/ operasi kecil Operasi besar Perdarahan intrakranial Kadar fk.VIII (% dari normal) 15-20% 20-40% 60-80% 100%

Lama pemberiannya tergantung pada beratnya perdarahan atau jenis tindakan. Misalnya untuk pencabutan gigi atau epistaksis diberikan selama 2-5 hari, sedangkan operasi atau laserasi luas 7-14 hari. Pemberian fk. VIII atau IX ini dapat diperpanjang apabila penderita memerlukan rehabilitasi misalnya pada hemartrosis. Selain faktor pembekuan dapat pula diberikan obat anti fibrinolitik seperti asam epsilon amino-kaproat atau asam traneksamat. Pemakaian obat analgetik yang mengganggu hemostasis seperti aspirin tidak dibenarkan. 1.9 Komplikasi1 Komplikasi terpenting yang timbul pada hemofilia A dan B : A. Timbulnya inhibitor. Suatu inhibitor terjadi jika sistem kekebalan tubuh melihat konsentrat faktor VIII atau faktor IX sebagai benda asing dan menghancurkannya. B. Kerusakan sendi akibat perdarahan berulang. C. Infeksi yang ditularkan oleh darah seperti HIV, hepatitis B dan hepatitis C yang ditularkan melalui konsentrat faktor pada waktu sebelumnya.

DAFTAR PUSTAKA

1. Indonesian Hemophilia Society. Apa Itu Hemofilia ?. 2007. Diunduh dari www.hemofilia.or.id
tanggal 6 Maret 2011

2. Djajadiman, Gatot. Hemofilia. 2009. Diunduh dari www.idai.org tanggal 6 Maret 2011 3. Tondas, Alexander Edo. Diagnosis Hemofilia. 2001. Diunduh dari www.diglib.unsri.ac.id tanggal 6
Maret 2011

4. Wibowo, Eni. Hanya 5% Kasus Hemofilia di Indonesia Terdiagnosis.2010. Diunduh dari

www.go4healthylife.com tanggal 6 Maret 2011

5. Renny Ni Made A.R , Ketut Suega. Seorang Penderita Hemofilia

Ringan

Dengan

Perdarahan Masif. Dalam Jurnal Peny Dalam, Volume 7 Nomor 2 Mei 2006. 6. Permono Bambang, dkk. Perdarahan yang Terjadi Akibat Defisiensi Komplek Protrombin. Dalam Naskah Lengkap Continuing Education Ilmu Kesehatan Anak XXXV Kapita Selekta Ilmu Kesehatan Anak IV Hot Topics In Pediatrics. Surabaya: FK UNAIR, 2005. 7. Permono Bambang, dkk. Buku Ajar Hematologi Onkologi Anak. Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2006. 8. Hoffbrand, AV. Kapita Selekta Hematologi. Jakarta: EGC, 2005

BAB II ILUSTRASI KASUS

Nama Jenis kelamin Umur No MR Tanggal Masuk

:T : Laki-laki : 12 tahun 2/12 bulan : 73 07 31 : 5 Maret 2011

Anamnesis (alloanamnesis oleh ibu kandung) Seorang anak laki-laki berusia 12 tahun 2/12 bulan dirawat di bangsal bagian anak RSUP DR. M. Djamil Padang sejak tanggal 5 Maret 2011 dengan :

Keluhan utama Perdarahan dari bekas sunatan tidak berhenti sejak 3 hari yang lalu

Riwayat penyakit sekarang Bengkak pada sendi lutut kanan sejak 2 tahun yang lalu, hilang timbul, timbul setelah terbentur, bengkak tidak berwarna merah, disertai nyeri bila digerakkan Perdarahan dari bekas sunatan tidak berhenti sejak 3 hari yang lalu, sunatan dilakukan oleh dokter ahli bedah di RSUD Muaro Labuah Riwayat luka dengan perdarahan lama berhenti ada (misalnya tersayat pisau, luka lecet), perdarahan berhenti kira-kira 5 hari Riwayat kebiruan ada bila terbentur Riwayat perdarahan setelah cabut gigi ada, perdarahan berhenti kira-kira 5 hari Demam tidak ada, batuk pilek tidak ada, sesak napas tidak ada Mual muntah tidak ada Sakit kepala tidak ada, kejang tidak ada Riwayat perdarahan dari hidung, gusi, dan saluran cerna tidak ada Riwayat mendapat penyinaran tidak ada Riwayat minum obat-obatan dan jamu-jamuan tidak ada Riwayat mendapat transfusi darah tidak ada Buang air kecil warna dan jumlah biasa
8

Buang air besar jumlah dan konsistensi biasa Anak telah dirawat di RSUD Muaro Labuh selama 3 hari, telah dilakukan pemeriksaan laboratorium dengan Hb 9,4 gr/dl, CT 5, BT 3, golongan darah B, trombosit 213.000/mm3. Telah dilakukan transfusi darah 1 kantong, IVFD NaCl 0,9 % 20 tetes/menit, transamin 3x1 ampul, vit K 3x1 ampul, pronalges k/p.

Riwayat penyakit dahulu Tidak pernah menderita sakit seperti ini sebelumnya

Riwayat penyakit keluarga Tidak ada anggota keluarga yang menderita perdarahan yang sukar berhenti.

Riwayat kehamilan Selama hamil ibu tidak pernah menderita penyakit berat, ibu tidak mengkonsumsi obatobatan selama hamil, tidak pernah mendapat penyinaran selama hamil, tidak ada kebiasaan merokok dan minum alkohol dan ibu melakukan kontrol ke bidan, tidak teratur. Tidak mendapat suntikan imunisasi TT, hamil cukup bulan.

Riwayat kelahiran Anak lahir spontan ditolong oleh dukun. Kehamilan cukup bulan dengan berat badan lahir dan panjang badan lahir tidak diukur, saat lahir anak langsung menangis.

Riwayat makan dan minum ASI Susu formula Buah Biskuit Bubur susu Nasi tim saring : 0-2,5 tahun : 2,5 tahun : 1 tahun : tidak pernah : tidak pernah

Makan utama nasi : nasi 3 x/hari

9

Daging Ikan Telur

: 1 kali/minggu : 3 kali /minggu : 3 kali/minggu

Sayur mayur : 6 kali/minggu Kesan : kuantitas cukup, kualitas kurang

Riwayat imunisasi Imunisasi dasar tidak pernah

Riwayat sosial ekonomi Anak pertama dari 2 bersaudara. Ibu tamatan SD dengan pekerjaan sehari-hari sebagai ibu rumah tangga, Bapak tamatan SD dengan pekerjaan sebagai petani

Riwayat lingkungan dan perumahan Tinggal di rumah semipermanen, perkarangan sempit. Sumber air diperoleh dari air sungai. Aktivitas mandi, buang air besar dan kecil dilakukan di sungai. Sampah dibuang di sungai. Kesan : higine dan sanitasi lingkungan kurang.

Riwayat tumbuh kembang Pertumbuhan gigi pertama : umur 7 bulan Perkembangan psikomotor Tengkurap Duduk Berdiri Berjalan Bicara Membaca dan menulis Perkembangan pubertas : 5 bulan : 6 bulan : 8 bulan : 14 bulan : 18 bulan : 6 tahun

: A1P1G2 (normal)

Tumbuh kembang dalam batas normal

Pemeriksaan fisik Kesadaran KU : sadar : sedang

10

Tekanan darah : 100/60 mmHg Nadi Suhu Pernapasan TB BB : 82 kali / menit : 36,5 0C : 24 kali / menit : 147 cm : 31 kg

Keadaan gizi : BB/U : 31/42 x 100% = 73,80 % TB/U : 147/151 x 100% = 97,35 % BB/TB : 31/39 x 100% = 79,5 % Ks/ gizi kurang

Kulit KGB Kepala Rambut Mata

: teraba hangat : tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening : bulat, simetris : hitam, tidak mudah dicabut : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, pupil isokor, diameter 2

mm, reflex cahaya +/+ normal Telinga Hidung : tidak ditemukan kelainan : tidak ditemukan kelainan

Tenggorokan : tonsil T1-T1, tidak hiperemis, faring tidak hiperemis Gigi dan mulut: mukosa bibir dan mulut basah Leher : tidak ditemukan kelainan JVP 5-2 cmH2O Dada Paru Inspeksi Palpasi Perkusi : normochest, simetris : fremitus simetris kiri dan kanan : sonor

Auskultasi : vesikuler, ronkhi -/-, wheezing -/Jantung Inspeksi Palpasi : ictus cordis tidak terlihat : ictus cordis teraba 1 jari medial linea mid clavicula sinistra RIC V

11

Perkusi

: batas jantung atas: RIC II, kiri : 1 jari medial linea mid clavicula sinistra

RIC V, kanan : linea sternalis dextra Auskultasi : irama teratur, bising tidak ada Perut Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi Punggung : distensi tidak ada : supel, hepar dan lien tidak teraba : timpani : bising usus (+) normal : tidak ditemukan kelainan

Alat kelamin : tampak darah segar mengalir dari tempat sayatan sirkumsisi Edema (+), hematoma (+) Anus : tidak dilakukan colok dubur

Anggota gerak : akral hangat, refilling kapiler baik, reflek fisiologis +/+, reflek patologis -/-, hemartrosis sendi lutut kanan, rubor tidak ada, dolor tidak ada, fungsiolesa ada, nyeri digerakkan ada, ROM (ring of motion) 450

Pemeriksaan laboratorium rutin Darah : Hb Leukosit Hitung jenis Eritrosit Hematokrit Trombosit : 9,8 g/dl : 7400 / mm3 : 0 / 3 / 1 / 52 / 44 / 8 : 3,97 juta/mm3 : 30 vol% : 270.000/mm3

MCH = Hb/Eri x 10 pq = 9,8/3,97 x 10 pq = 24,6 pq (N = 27-32 pq) MCV = Ht/eri x 10 fl = 30/3,97 x 10 fl = 75,5 fl (N = 76-96 fl) MCHC = Hb/Ht x 100 % = 9,8/30 x 100 % = 32,6 % (N = 32-37 %) Ks/ anemia mikrositik hipokrom Diagnosa Suspek hemofilia A

Diagnosis Banding Von Willebrand Disease Hemofilia B

12

Terapi MB 2200 kkal IVFD KaEN 1B 4 tts/i (makro) Amoxicillin 3x 500 mg Kriopesipitat 2x10 unit

Rencana PT/APTT Cross match Hb, Ht / 12 jam Faktor VIII, IX, vWF SI / TIBC

Pemeriksaan PT/ APTT = PT= 11,7 detik APTT= 92,6 detik Kesan= pemanjangan APTT 2,3 x normal

6 Maret 2011 Subjektif: perdarahan dari bekas sunatan ada, merembes pada kain sesak nafas tidak ada muntah tidak ada demam tidak ada BAK ada

Objektif: Keadaan Kesadaran Nadi TD Nafas Suhu : sakit sedang : sadar : 109x/i : 110/70 mmHg : 26x/i : 36,80C

13

Mata Thorak

: konjungtiva anemis, sklera tidak ikterik : cor: irama teratur, bising tidak ada Pulmo: vesikuler, rhonki tidak ada, wheezing tidak ada

Abdomen Ekstremitas

: distensi tidak ada, BU (+) normal : akral hangat, perfusi baik

Kesan

: perdarahan masih berlangsung, kriopresipitat belum bisa diberikan karena

menunggu proses seminggu Laboratorium Hb Trombosit Ht : : 8,5 g/dl : 235.000/mm3 : 26 %

Sikap

MB 2200 kkal IVFD KaEN 1B 4 tts/i (makro) Amoxicilin 3x500 mg :

Rencana

Hb, Ht serial Cross match Transfusi darah segar

6 Maret 2011 Transfusi darah segar 250 cc

7 Maret 2011 Subjektif: perdarahan dari tempat sirkumsisi berkurang anak tidak tampak pucat sesak nafas tidak ada mual dan muntah tidak ada demam ada BAK biasa : : sakit sedang
14

Objektif

Keadaan

Kesadaran Nadi Nafas Suhu Mata Dada

: sadar : 108x/i : 24x/i : 380C : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik : cor: irama teratur, bising tidak ada Pulmo: vesikuler, rhonki tidak ada, whezing tidak ada

Abdomen Ekstremitas

: distensi tidak ada, BU (+) normal : akral hangat, refilling kapiler baik

Kesan

: perbaikan dari sebelumnya : : 10,5 g/dl : 32% : 18.700 mm3 : 15,6/101,9

Laboratorium Hb Ht Leukosit PT/APTT :

Sikap

ML 2200 kkal IVFD G:Z 3:1 4 tts/i Hb, Ht serial Kriopresipitate 2x10 unit sambil menunggu hasil pemeriksaan faktor VIII dan IX Cefotaxim 2x1 gr Paracetamol 500 mg

8 Maret 2011 Subjektif: Demam ada tidak tinggi Perdarahan tidak ada sesak nafas tidak ada mual dan muntah tidak ada BAK biasa : : sakit sedang : sadar
15

Objektif

Keadaan Kesadaran

Nadi Nafas Suhu Mata Dada

: 100x/i : 26x/i : 37,80C : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik : cor: irama teratur, bising tidak ada Pulmo: vesikuler, rhonki tidak ada, whezing tidak ada

Abdomen Ekstremitas

: distensi tidak ada, BU (+) normal : akral hangat, refilling kapiler baik

Kesan Sikap -

: perbaikan dari sebelumnya :

ML 2200 kkal IVFD G:Z 3:1 4 tts/i (makro) Hb, Ht serial Kriopresipitate 2x10 unit sambil menunggu hasil pemeriksaan faktor VIII dan IX Cefotaxim 2x1 gr Paracetamol 500 mg

16

DISKUSI

Telah dilaporkan sebuah kasus seorang anak laki-laki berumur 12 tahun 2/12 bulan dengan diagnosis kerja suspek hemofilia A. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Dari anamnesis didapatkan informasi bahwa pasien mengalami perdarahan dari bekas sunatan yang tidak berhenti sejak 3 hari yang lalu, ada bengkak pada sendi lutut kanan sejak 2 tahun yang lalu, timbul setelah terbentur, bengkak tidak berwarna merah, disertai nyeri bila digerakkan, riwayat luka dengan perdarahan lama berhenti ada (misalnya tersayat pisau, luka lecet), perdarahan berhenti kira-kira 5 hari, riwayat kebiruan ada bila terbentur, riwayat perdarahan setelah cabut gigi ada, perdarahan berhenti kira-kira 5 hari, demam tidak ada, batuk pilek tidak ada, sesak napas tidak ada, mual muntah tidak ada, riwayat perdarahan dari hidung, gusi, dan saluran cerna tidak ada. Buang air kecil warna dan jumlah biasa. Buang air besar warna dan konsistensi biasa. Pada pemeriksaan fisik ditemukan tekanan darah 100/60 mmHg, nadi 82 kali / menit, suhu 36,5 0C, pernapasan 24 kali / menit. Kulit teraba hangat, pada alat kelamin tampak darah segar mengalir dari tempat sayatan sirkumsisi, edema (+), hematoma (+), pada anggota gerak terdapat hemartrosis sendi lutut kanan, rubor tidak ada, dolor tidak ada, fungsiolesa ada, nyeri digerakkan ada, ROM (ring of motion) 450. Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan Hb : 9,8 g/dl, leukosit : 7400 / mm3, hitung jenis : 0 / 3 / 1 / 52 / 44 / 8, eritrosit : 3,97 juta/mm3, hematokrit : 30 vol%, trombosit : 270.000/mm3, MCH 24,6 pq, MCV = 75,5 fl, MCHC = 32,6 %, PT = 11,7 detik, APTT= 92,6 detik. Kesan : terdapat pemanjangan APTT. Selain berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang, suspek hemofilia A juga ditegakkan dari data epidemiologi yang terbanyak. Penatalaksanaan pasien ini diberikan ML 2200 kkal, IVFD G:Z 3:1 4 tts/i (makro), kriopresipitate 2x10 unit sambil menunggu hasil pemeriksaan faktor VIII dan IX, cefotaxim 2x1 gr, dan paracetamol 500 mg.

17