Makalah Idiophatyc Thrombocitopeny Purpura (ITP) Chronic

Kartika Dwi Aprisia 4111111149 Fakultas Kedokteran

ITP adalah suatu gangguan autoimun yang ditandai dengan trombositopenia yang menetap (angka trombosit daraf perifer kurang dari 150.000/ L) akibat autoantibodi yang mengikat antigen trombosit menyebabkan dekstruksi prematur trombosit dalam sistem retikuloendotelial terutama di limpa. ITP atau Imun (Idiopatik) Trombositopeni Purpura (Immune Thrombocytopenic Purpura = Primary Essential Thrombocytopenic Purpura = Purpura Hemmorrhagica = Werlhofs Diseases) adalah penyakit purpura disertai dengan penurunan jumlah trombosit. ITP ditemukan pertama kali pada orang dewasa tahun 1735 oleh Werlhof, dia menemukan seorang pasien yang mengalami pendarahan mendadak yang spontan seperti petekiae, ekimosis dan pendarahan membran mukosa. Pasien ini mengalami remisi spontan dan lengkap, sedangkan penyakit purpura yang terjadi pada saat itu seperti typhoid fever dan plague tidak mengalami remisi spontan. Ada dua bentuk ITP, yaitu ITP akut , sering terjadi pada anak-anak ( 2-8 thn), sembuh dalam 6 bulan kemudian ITP kronik, sering pada orang dewasa, trombositopenik menetap lebih dari 6 bulan, sebagian besar dapat hidup dengan perdarahan ringan pada kulit. ITP dapat menyerang anak anak dan dewasa. ITP pada anak biasanya adalah bentuk akut yang dapat sembuh spontan dalam beberapa bulan, bentuk kronis didapatkan pada dewasa dan memiliki onset yang lebih lambat. Pada dewasa ITP didapatkan lebih sering pada wanita daripada pria dan sering rekuren. Bentuk ITP yang sekunder disebabkan oleh adanya penyakit hematologik primer seperti leukemia atau kelainan nonhematologik sistemik yang lain. Patogenesis ITP kronik adalah sensitisasi trombosit oleh autoantibodi (biasanya IgG) menyebabkan disingkirkannya trombosit secara prematur dari sirkulasi oleh makrofag sistem retikuloendotelial, khususnya limpa. Pada banyak kasus, antibodi tersebut ditujukan terhadap tempat-tempat antigen pada glikoprotein IIb-IIIa atau kompleks Ib. Masa hidup normal untuk trombosit adalah sekitar 7 hari tetapi pada ITP masa hidup ini memendek menjadi beberapa jam. Massa megakariosit total dan perputaran (turnover) trombosit meningkat secara sejajar menjadi sekitar lima kali normal. Trombositopeni adalah penurunan jumlah trombosit yang disebabkan oleh : artifactual thrombocytopenia, penurunan produksi trombosit, peningkatan destruksi trombosit, dan distribusi abnormal dari trombosit/pooling (Levine,1998). Trombositopeni yang terjadi dalam ITP disebabkan oleh peningkatan destruksi trombosit karena reaksi autoimun. Sistem imun mengenali trombosit sebagai benda asing dan dihancurkan di limpa serta di hepar. Penghancuran trombosit akan menyebabkan trombositopeni karena pembentukan antibodi IgG antitrombosit. ITP akut paling sering terjadi anak. Pada sekitar 75% pasien, episode tersebut terjadi setelah vaksinasi atau infeksi seperti cacar air atau mononukleosis infeksiosa. Sebagian besar kasus terjadi akibat perlekatan respon imun non spesisfik. Remisi spontan lazim terjadi tetapi 5-10% kasus tersebut menjadi kronis (berlangsung > 6 bulan). Perbedaan antara ITP akut dan

kronis yaitu pada ITP akut awal terjadinya penyakit antara usia 2-4 tahun, rasio perbandingan antara perempuan dan laki-laki satu banding satu, trombositnya kurang dari 20.000/mL, lama penyakitnya sekitar 2-6 minggu, dan perdarahannya terjadi secara berulang. Sedangkan pada ITP kronis awal terjadinya penyakit antara usia 20-40 tahun, rasio perbardingan perempuan dan laki-laki yaitu dua sampai tiga berbanding satu, trombositnya sekitar 300.000100.000/mL, lama penyakitnya dapat terjadi sampai beberapa tahun, dan perdarahannya dapat terjadi selama beberapa hari bahkan beberapa minggu. Pada penderita penyakit ITP akan mengalami beberapa tanda yang menunjukkan bahwa mereka menghidap penyakit ITP. Tanda penyakit ITP dapat timbul secara tiba-tiba (akut) atau muncul secara perlahan (kronik). Berikut tanda tandanya, yaitu perdarahan pada hidung, perdarahan pada gigi, dan mengalami lebam di anggota badan. Sedangkan gejalagejala yang ditimbulkan berupa, bintik-bintik merah di kulit sebesar ujung jarum, demam, dan lain-lain. Penyebab dari ITP sendiri sampai saat ini masih belum dapat diketahui (idiopatik), mekanisme yang terjadi melalui pembentukan antibodi yang menyerang sel trombosit, sehingga sel trombosit mati. Ada dugaan bahwa ini merupakan salah satu reaksi dari autoimun yang menghasilkan antibodinya sendiri untuk menyerang sel trombosit. ITP juga kemungkinan disebabkan oleh hiperslenisme, infeksi virus, intoksikasi bahan-bahan makanan ataupun kimia, pengaruh fisis (radiasi, panas), malnutrisi, dan koagulasi intravaskuler disminata. Purpura Trombobositopenik idiopatika (ITP) dikatakan kronis jika trombositopeni menetap hingga lebihdari 6 bulan.36,33 Insden kelainan ini berkisar 1 dalam 250.000 anak tiap tahun,34 termasuk 10%-20% dari anak dengan ITP. Masih belum jelas apakah ITP akut dan kronis merupakan kelainan yang berbeda. Kelainan ini lebih banyak ditemukan pada anak yang lebih tua, terutama wanita muda. Biasanya disertai suatu penyakit yang mendasari atau didapatkan bukti adanya suatu perubahan imunitas. Pemahaman yang tepat tentang perjalanan alamiah ITP kronis pada anak sangat bermanfaat bagi suatu pengobatan yang rasional untuk kelainan tersebut yang masih kontroversial. Ada yang berpendapat bahwa pasien ITP kronis akan mengalami perdarahan berulang yang memerlukan splenektomi, infus IVIG yang teratur, atau obat-obat imunosupresan. Namun pandangan tersebut ditentang oleh beberapa kelompok peneliti 34,35 yang berdasarkan suatu studi kasus yang besar mendapatkan bahwa sebenarnya ITP kronis merupakan suatu kondisi yang ringan, hanya sedikit di antara mereka yang mengalami perdarahan yang berat. Banyak di antara anak dengan ITP kronis dapat mempertahankan jumlah trombosit mereka >30.000/ /l tanpa pengobatan.Pada suatu pengamatan jangka panjang anak dengan ITP kronis memperlihatkan bahwa kesembuhan dalam jangka waktu yang lama masih bisa terjadi bahkan sampai >10 tahun. Diperkirakan angka kesembuhan spontan setelah 15 tahun berkisar 61%,34 hampir sama dengan 63% pada penelitian yang lain.

Pada ITP kronis umumnya ringan dan kesembuhan spontan kadang-kadang masih bisa terjadi, maka pengobatan sifatnya individual. Kecuali splenektomi, tidak ditemukan data yang memperlihatkan manfaat dari berbagai macam terapi ITP kronis yang ada.Banyak di antara penderita ITP kronis yang tidak sembuh, meskipun dengan trombositopeni yang sedang tidak disertai gejala klinis yang berarti. Sebagian besar dapat hidup dengan perdarahan ringan pada kulit dan sedikit keterbatasan, pengobatan sebaiknya diberikan jika dilakukan tindakan pembedahan dan kecelakaan. Pada penyakit ITP tidak dapat dilakukan pencegahan, namun hanya dapat mencegah terjadinya komplikasi. Menghindari obat-obatan seperti aspirin dan ibuprofen yang dapat mempengaruhi platelet dan memudahkan terjadinya perdarahan..