Anda di halaman 1dari 15

HIRSPRUNG

devamza@gmail.com

PENDAHULUAN
Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum. Penyakit hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus Pasien dengan penyakit hisprung pertama kali dilaporkan oleh Frederick Ruysch pada tahun 1691, tetapi yang baru mempublikasikan adalah Harald Hirschsprung yang mendeskripsikan megakolon kongenital pada tahun 1863 Namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas. Hingga tahun 1938, dimana Robertson dan Kernohan menyatakan bahwa megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus defisiensi ganglion. Penyakit hisprung terjadi pada 1/5000 kelahiran hidup. Insidensi hisprung di Indonesia tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup.

HISPRUNG??
Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus. (Ngastiyah, 1997 : 138). Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. (Donna L. Wong, 2003 : 507).

Macam-macam Penyakit Hirschprung


Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu: Penyakit Hirschprung segmen pendek Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70% dari kasus penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak perempuan. Penyakit Hirschprung segmen panjang Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus. Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan.(Ngastiyah, 1997 : 138)

Etiologi Hisprung
Mungkin karena adanya kegagalan sel-sel Neural Crest ambrional yang berimigrasi ke dalam dinding usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan submukoisa untuk berkembang ke arah kranio kaudal di dalam dinding usus. Disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon. Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon.(Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985 : 1134)

Tanda dan Gejala


Tanda dan gejala setelah bayi lahir Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan > 24 jam) Muntah berwarna hijau Distensi abdomen, konstipasi. Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran tinja / pengeluaran gas yang banyak. Gejala pada anak yang lebih besar Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir Distensi abdomen bertambah Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-seling Terganggu tumbang karena sering diare. Feses bentuk cair, butir-butir dan seperti pita. Perut besar dan membuncit.

Pemeriksaan Diagnostik
Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari sel ganglion pada daerah submukosa. Biopsy otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rectum, dilakukan dibawah narkos. Pemeriksaan ini bersifat traumatic. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Pada penyakit ini klhas terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus.(Ngatsiyah, 1997 : 139) Foto abdomen ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. Enema barium ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon. Biopsi rectal ; untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion. Manometri anorektal ; untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna.(Betz, 2002 : 197).

Penatalaksanaan
Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap, yaitu dilakukan kolostomi loop atau double-barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali normal (memerlukan waktu 3-4 bulan), lalu dilanjutkan dengan 1 dari 3 prosedur berikut : 1. Prosedur Duhamel enarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya dibelakang usus aganglionik. 2. Prosedur Swenson : Dilakukan anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan saluran anal yang dibatasi. 3. Prosedur saave : Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang bersaraf normal ditarik sampai ke anus.

Komplikasi
Gawat pernapasan (akut) Enterokolitis (akut) Striktura ani (pasca bedah) Inkontinensia (jangka panjang);(Betz, 2002 : 197)

Obstruksi usus Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit Konstipasi;(Suriadi, 2001 : 241)

Pengkajian Informasi identitas/data dasar meliputi, nama, umur, jenis kelamin, agama, alamat, tanggal pengkajian, pemberi informasi. Keluhan utama Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan pengkajian, pada klien Hirschsprung misalnya, sulit BAB, distensi abdomen, kembung, muntah. Riwayat kesehatan sekarang Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir, distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal. Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya klien mengatasi masalah tersebut. Riwayat kesehatan masa lalu Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi, riwayat kehamilan, persalinan dan kelahiran, riwayat alergi, imunisasi. Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak. Riwayat psikologis Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan rendah diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya. Riwayat kesehatan keluarga Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita Hirschsprung. Riwayat social Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam mempertahankan hubungan dengan orang lain. Riwayat tumbuh kembang Tanyakan sejak kapan, berapa lama klien merasakan sudah BAB. Riwayat kebiasaan sehari-hari Meliputi kebutuhan nutrisi, istirahat dan aktifitas.

ASUHAN KEPERAWATAN HIRSPRUNG

......................
Pemeriksaan Fisik Sistem integument Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh, pada palpasi dapat dilihat capilary refil, warna kulit, edema kulit. Sistem respirasi Kaji apakah ada kesulitan bernapas, frekuensi pernapasan Sistem kardiovaskuler Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur, gallop), irama denyut nadi apikal, frekuensi denyut nadi / apikal. Sistem penglihatan Kaji adanya konjungtivitis, rinitis pada mata Sistem Gastrointestinal Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri, auskultasi bising usus, adanya kembung pada abdomen, adanya distensi abdomen, muntah (frekuensi dan karakteristik muntah) adanya keram, tendernes.

Diagnosa Keperawatan
Pre operasi Gangguan eliminasi BAB : obstipasi berhubungan dengan spastis usus dan tidak adanya daya dorong. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan intake yang inadekuat. Kekurangan cairan tubuh berhubungan muntah dan diare. Gangguan rasa nyaman berhubungan dengan adanya distensi abdomen. Post operasi Gangguan integritas kulit b/d kolostomi dan perbaikan pembedahan Nyeri b/d insisi pembedahan Kurangnya pengetahuan b/d kebutuhan irigasi, pembedahan dan perawatan kolostomi.

Persiapan Prabedah
Lavase kolon Antibiotika Infuse intravena Tuba nasogastrik Perawatan prabedah rutin

Pasca Bedah
Perawatan luka kolostomi Perawatan kolostomi Observasi distensi abdomen, fungsi kolostomi, peritonitis dan peningkatan suhu. Dukungan orangtua, bahkan kolostomi sementara sukar untuk diterima. Orangtua harus belajar bagaimana menangani anak dengan suatu kolostomi.

SEMOGA BERMANFAAT