Anda di halaman 1dari 4

ATRESIA ANI

2.1. Desfenisi Atresia ani atau anus imperforata atau malformasi anorektal adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau anus tidak sempurna, termasuk didalamnya agenesis ani, agenesis rekti dan atresia rekti.1

2.2. Epidemiologi Angka kejadian rata-rata atresia ani di seluruh dunia adalah 1 dalam 5000 kelahiran. Secara umum, atresia ani lebih banyak ditemukan pada laki-laki daripada perempuan. Fistula rektouretra merupakan kelainan yang paling banyak ditemui pada bayi laki-laki, diikuti oleh fistula perineal. Sedangkan pada bayi perempuan, jenis atresia ani yang paling banyak ditemui adalah atresia ani diikuti fistula rektovestibular dan fistula perineal. Hasil penelitian Boocock dan Donna di Manchester menunjukkan bahwa atresia ani letak rendah lebih banyak ditemukan dibandingkan atresia letak tinggi.1,2,3

2.3. Etiologi Atresia ani dapat disebabkan karena: 1. Putusnya saluran pencernaan di atas dengan daerah dubur, sehingga bayi lahir tanpa lubang dubur. 2. Gangguan organogenesis dalam kandungan. 3. Berkaitan dengan sindrom down. Atresia ani memiliki etiologi yang multifaktorial. Salah satunya adalah komponen genetik. Pada tahun 1950an, didapatkan bahwa risiko malformasi meningkat pada bayi yang memiliki saudara dengan kelainan atresia ani yakni 1 dalam 100 kelahiran, dibandingkan dengan populasi umum sekitar 1 dalam 5000 kelahiran. Penelitian juga menunjukkan adanya hubungan antara atresia ani dengan pasien dengan trisomi 21 (Down's syndrome). Kedua hal tersebut menunjukkan bahwa mutasi dari bermacam-macam gen yang berbeda dapat menyebabkan atresia ani atau dengan kata lain etiologi atresia ani bersifat multigenik.4

2.4. Klasifikasi Konsensus international yang diadakan di Wingspread (1984) menghasilkan klasifikasi Wingspread yang membedakan malformasi anorektal pada laki-laki dan

perempuan menjadi 3 golongan yaitu letak tinggi, letak intermediet dan letak rendah. Pengklasifikasian diperlukan sebagai dasar terapeutik dan prognosis.

Tabel 1. Klasifikasi menurut Wingspread 5

a.

Anomali rendah Rektum mempunyai jalur desenden normal melalui otot puborektalis, terdapat sfingter

internal dan eksternal yang berkembang baik dengan fungsi normal dan tidak terdapat hubungan dengan saluran genitourinarius. b. Anomali intermediet Rektum berada pada atau di bawah tingkat otot puborektalis; lesung anal dan sfingter eksternal berada pada posisi yang normal. c. Anomali tinggi Ujung rektum di atas otot puborektalis dan sfingter internal tidak ada. Hal ini biasanya berhubungan dengan fistula genitourinarius-retrouretral (pria) atau rectovagina (perempuan). Jarak antara ujung buntu rektum sampai kulit perineum lebih dari 1 cm. 5,6

Gambar 1. Malformasi anorektal pada laki-laki

Gambar 2. Malformasi anorektal pada perempuan

2.5. Patofisiologi Atresia ani terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal pada kehidupan embrional. Anus dan rektum berkembang dari embrionik bagian belakang. Ujung ekor dari bagian belakang berkembang menjadi kloaka yang merupakan bakal genitourinarius dan struktur anorektal. Terjadi stenosis anal karena adanya penyempitan pada kanal anorektal. Terjadi atresia ani karena tidak ada kelengkapan migrasi dan perkembangan struktur kolon antara minggu ke-7 dan ke-10 dalam perkembangan fetal. Kegagalan migrasi dapat juga dapat terjadi karena kegagalan dalam agenesis sakral dan abnormalitas pada uretra dan vagina. Tidak adanya pembukaan usus besar yang keluar anus menyebabkan feses tidak dapat dikeluarkan sehingga intestinal mengalami obstruksi. Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan adanya fistula. Obstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan, muntah dengan segala akibatnya. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju rektum, maka urin akan diabsorbsi sehingga terjadi asidosis hiperkloremia, sebaliknya feses yang mengalir kearah traktus urinarius menyebabkan infeksi berulang. Pada keadaan ini biasanyaakan terbentuk fistula antara rektum dengan organ sekitarnya. Pada wanita 90% kasus atresia ani dengan fistula ke vagina (rektovagina) atau perineum (rektovestibuler). Pada laki-laki biasanya letak tinggi, umumnya fistula menuju kevesika urinaria atau ke prostat (rektovesika). Pada letak rendah, fistula menuju keuretra (rektouretralis).6

Daftar Pustaka 1. Grosfeld J, ONeill J, Coran A, Fonkalsrud E. Pediatric Surgery 6th edition. Philadelphia: Mosby elseivier, 2006; 1566-99. 2. Oldham K, Colombani P, Foglia R, Skinner M. Principles and Practice of Pediatric Surgery Vol.2. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2005; 1395-1434 3. Boocock G, Donnai D. Anorectal Malformation: Familial Aspects and Associated Anomalies. Archives of Disease in Childhood, 1987, 62, 576-579.

http://www.pubmedcentral.nih.gov/picrender.fcgi?artid=1778456&blobtype=pdf [diakses 8 November 2013] 4. Levitt M, Pena A. Anorectal Malformation. Orphanet Journal of Rare Diseases 2007, 2:33. http://www.ojrd.com/content/2/1/33 [diakses 8 November 2013]. 5. Holschneider A. 2005. Preliminary report on the International Conference for the Development of Standards for the Treatment of Anorectal Malformations. Journal of Pediatric Surgery; 40, 1521 1526. 6. Hamami A.H, Pieter J, Riwanto I, Tjambolang T, Ahmadsyah I. 2004. Buku-ajar ilmu bedah. editor, Peter J,.-Ed.2.-Jakarta : EGC.