SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS

Disusun oleh : 1. THEMY SUTEJA . CHRISTELLA CAROLI!E 3. JE!!Y CA!DRA #. MELLISSA CYI!TIA $ &. MELYSA 'EMALA PUTRI 090100113 0901001 " 0901001"" 0901001%# 090100319

PEM(IM(I!) : *+. AI!I *+. YUS$ITA

'EPA!ITERAA! 'LI!I' DEPARTEME! ILMU PE!YA'IT DALAM RSU DR. PIR!)ADI ,A'ULTAS 'EDO'TERA! U!I-ERSITAS SUMATERA UTARA MEDA! 013

i DA,TAR ISI DA,TAR ISI................................................................................................. (A( 1 PE!DAHULUA!........................................................................ 1.1 1.2 1.3 (A( 2.1 Latar Belakang .................................................................. Tujuan ............................................................................... Manfaat ............................................................................. i 1 1 1 2 3 3 3 3 3 "

TI!JAUA! PUSTA'A .............................................................. Systemic Lupus Erythematosus (SLE) .......................................... 2.1.1 Definisi .............................................................................. 2.1.2 Epidemiologi ..................................................................... 2.1.3 Etiologi dan aktor !isiko................................................. 2.1." #atofisiologi.......................................................................

2.1.$ Diagnosis............................................................................ 11 2.1.% #enatalaksanaan................................................................. 1& 2.1.' (omplikasi......................................................................... 2$ 2.1.& #rognosis............................................................................ 2' (A( 3 CATATA! MEDI' PASIE! ...................................................... 2& (A( # 'ESIMPULA! .......................................................................... 3' DA,TAR PUSTA'A )......................................................................).. 3&

1 (A( 1 PE!DAHULUA! 1.1. L./.+ (el.0.n1 Systemic Lupus Erythematosus (SLE) merupakan pen*akit inflamasi autoimun kronis dengan etiologi *ang +elum diketa,ui serta manifestasi klinis- perjalanan pen*akit dan prognosis *ang sangat +eragam. #en*akit ini terutama men*erang .anita usia produktif dengan angka kematian *ang /ukup tinggi. aktor genetik- imunologik dan ,ormonal serta lingkungan diduga +erperan dalam patofisiologi SLE. Manifestasi klinis SLE sangat luas- meliputi keterli+atan kulit dan mukosa- sendi- dara,jantung- paru- ginjal- susunan saraf pusat (SS#) dan sistem imun. Manifestasi klinis ter+an*ak pada pasien SLE +erupa art,ritis- ruam malar- nefropati- fotosensiti0itas- keterli+atan neurologis dan demam. Sedangkan manifestasi klinis *ang jarang dijumpai adala, miositisruam diskoid- anemia ,emolitik dan lesi su+kutaneus akut (1ndonesia !,eumatolog* 2sso/iation- 233"). 1nsidensi ta,unan SLE di 2merika Serikat se+esar $-1 per 133.333 penduduk- sementara pre0alensi SLE di 2merika Serikat dilaporkan $2 kasus per 133.333 penduduk- dengan rasio jenis kelamin perempuan dan laki4laki antara 541"61 (2meri/an 7ollege of !,eumatolog*1555). Mor+iditas dan mortalitas pasien SLE masi, /ukup tinggi. 5 years survival rate pasien SLE di !S7M adala, &&8 dari pengamatan ter,adap 13& orang pasien SLE *ang +ero+at dari ta,un 155342332. 2ngka kematian pasien SLE ,ampir $ kali le+i, tinggi di+andingkan populasi umum. #ada ta,un4ta,un pertama mortalitas SLE +erkaitan dengan akti0itas pen*akit dan infeksi- sedangkan dalam jangka panjang +erkaitan dengan pen*akit 0askular aterosklerosis (1ndonesia !,eumatolog* 2sso/iation- 233"). Mengingat manifestasi klinis perjalanan pen*akit SLE *ang sangat +eragam dan risiko kematian *ang masi, /ukup tinggi maka diperlukan pema,aman *ang le+i, +aik dan dalam mengenai pen*akit SLE se,ingga pasien SLE dapat terdeteksi le+i, dini dan di+erikan penatalaksanaan *ang tepat. 1. . Tu2u.n 9ntuk le+i, mema,ami mengenai Systemic Lupus Erythematosus (SLE) dan untuk memenu,i pers*aratan dalam mengikuti kegiatan (epaniteraan (linik Senior (((S) Departemen 1lmu #en*akit Dalam- akultas (edokteran Sumatera 9tara.

1.3. M.n3../ Laporan kasus ini di,arapkan dapat mem+erikan manfaat kepada penulis dan pem+a/a k,ususn*a *ang terli+at dalam +idang medis dan mas*arakat se/ara umum agar dapat le+i, mengeta,ui dan mema,ami le+i, dalam mengenai Systemic Lupus Erythematosus (SLE).

3 (A( TI!JAUA! PUSTA'A .1. Systemic Lupus Erythematosus 4SLE5 .1.1. De3inisi Systemic Lupus Erythematosus (SLE) merupakan pen*akit inflamasi autoimun kronis *ang mana dapat meli+atkan ,ampir semua sistem organ dengan manifestasi klinis *ang sangat +eragam- mulai dari ringan sampai +erat serta diikuti dengan adan*a eksaser+asi dan remisi. #en*akit SLE dikarakteristik dengan adan*a respon autoanti+odi ter,adap nu/lear dan antigen sitoplasmik. SLE dapat meli+atkan +an*ak sistem organ- tetapi terutama men*erang kulitsendi- ginjal- sel dara,- dan sistem saraf (Bartels- 2313). .1. . E6i*e7iolo1i Studi epidemiologi menunjukkan insidensi ta,unan SLE di 2merika Serikat se+esar $-1 per 133.333 penduduk- sementara pre0alensi SLE di 2merika Serikat dilaporkan $2 kasus per 133.333 penduduk- dengan rasio jenis kelamin perempuan dan laki4laki antara 541"61 (2meri/an 7ollege of !,eumatolog*- 1555). #re0alensi SLE tinggi pada jenis kelamin perempuan dengan usia antara 1"4%" ta,un. :nset pen*akit SLE +iasan*a setela, masa pu+ertas- antara 23433 ta,un- *ang mana 238 dari semua kasus Sle didiagnosis pada usia 23 ta,un4an. Di dunia- pre0alensi SLE +er0ariasi dengan pre0alensi tertingi dilaporkan terdapat pada populasi di 1talia- Span*ol- dan populasi 2fro47ari++ean 9nited (ingdom (Bartels- 2313). Di 1ndonesia sendiri- +elum terdapat data epidemiologi SLE *ang men/akup semua .ila*a, 1ndonesia. Data ta,un 2332 di !S9# 7ipto Mangunkusumo (!S7M) ;akarta- didapatkan 1-"8 kasus SLE dari total kunjungan pasien di poliklinik !eumatologi #en*akit Dalam- sementara di !S <asan Sadikin Bandung terdapat 251 pasien SLE atau 13-$8 dari total pasien *ang +ero+at ke poliklinik !eumatologi #en*akit Dalam selama ta,un 2313 (1ndonesia !,eumatolog* 2sso/iation- 233"). .1.3. E/iolo1i *.n ,.0/o+ Risi0o #en*e+a+ spesifik dari SLE sendiri sampai saat ini masi, +elum diketa,ui. 2kan tetapiterdapat +e+erapa faktor risiko *ang +erperan dalam terjadin*a SLE- *aitu faktor genetikimunologik- ,ormonal- dan lingkungan. #ada &8 pasien SLE- terdapat minimal 1 anggota keluarga (orang tua- anak- maupun saudara lainn*a) *ang juga menderita SLE. Se+agai tam+a,an- SLE juga mun/ul pada 2"8 kem+ar identik dan 28 kem+ar non4identik. Be+erapa

" penelitian juga menunjukkan terdapat ,u+ungan antara faktor genetik dengan terjadin*a SLE. ;ika seorang i+u menderita SLE- risiko anak perempuann*a menderita SLE adala, 16"3 dan risiko anak laki4laki adala, 162$3. Tinggin*a titer anti+odi pada pasien SLE men*e+a+kan terjadin*a a+normalitas sel T *ang mana dapat men*e+a+kan gagaln*a regulasi imunologi *ang normal dari respon sel B. aktor lingkungan juga ikut +erperan dalam meningkatn*a risiko terjadi SLE meskipun masi, +elum /ukup jelas. aktor lingkungan terse+ut +erupa de+u silikamerokok- fotosensiti0itas- sinar ultra0iolet- defisiensi 0itamin D. #ada +e+erapa penelitianfaktor ,ormonal juga dise+utkan ikut +erperan dalam meningkatn*a risiko SLE- /onto,n*a penggunaan estrogen pada .anita postmenopause dapat meningkatkan risiko menderita SLE sedangkan pada .anita *ang men*usui- ,al ini dapat menurunkan risiko menderita SLE (Bartels- 2313). .1.#. P./o3isiolo1i Sistemik lupus er*t,ematosus (SLE) adala, pen*akit autoimun *ang ditandai dengan peradangan multisistem dengan generasi autoanti+odi. Meskipun pen*e+a+ spesifik dari SLE tidak diketa,ui- +e+erapa faktor *ang terkait dengan perkem+angan pen*akit- termasuk genetikepigenetik- faktor etnis- immunoregulator*- ,ormonal- dan lingkungan. Ban*ak gangguan keke+alan tu+u,- +aik dari faktor +a.aan dan didapat terjadi pada SLE (Bartels- 2313). Me0.nis7e 8.n1 9e+6o/ensi.l #enting untuk di/atat +a,.a anti+odi dapat ,adir selama +erta,un4ta,un se+elum tim+uln*a gejala pertama dari SLE. Sala, satu mekanisme *ang diusulkan sejak lama untuk pengem+angan autoanti+odi meli+atkan ke/a/atan dalam proses apoptosis *ang men*e+a+kan kematian sel meningkat dan gangguan dalam toleransi keke+alan. !edistri+usi antigen selular selama nekrosis = apoptosis mengara, ke permukaan sel plasma dan antigen nuklir dalam pem+entukan nukleosom. Selanjutn*a- disregulasi (intoleran) limfosit mulai menargetkan antigen intraseluler *ang +iasan*a dilindungi. Defek pada pem+ersi,an sisa4sisa sel apoptosis memungkinkan untuk ke+eradaan antigen dan produksi komplek imun (Bartels- 2313). Sel T tela, lama dipikirkan ikut +erperan utama dalam patogenesis SLE- dan sel T dari pasien dengan lupus menunjukkan adan*a defek di kedua fungsi sin*al dan efektor. Sel4sel T ini mengeluarkan sedikit interleukin (1L) 42- dan sala, satu defek pada sin*al tampakn*a terkait dengan peningkatan masukn*a kalsium- kemungkinan aki+at dari peru+a,an dalam su+unit sin*al 7D3. <al ini tampakn*a akan +erpengaru, dalam sel T dari pasien dengan SLE6 2kti0itas efektor seperti 7D& sitotoksisitas- T4regulator- sel B4,elper- migrasi- dan ad,esi. >amun- metode masing4masing defisit terse+ut *ang +erkontri+usi ter,adap sindrom klinis

$ *ang terli,at pada indi0idu pasien masi, +elum diketa,ui. (elainan sel T saat ini sedang dieksplorasi se+agai target untuk terapi (Bartels- 2313). Ban*ak manifestasi klinis SLE dimediasi ole, sirkulasi kompleks imun *ang ter+entuk dengan antigen dalam +er+agai jaringan atau efek langsung anti+odi ter,adap komponen permukaan sel. (ompleks imun ter+entuk di mikro0askular- *ang mengara, untuk akti0asi komplemen dan peradangan. Selain itu- kompleks antigen4anti+odi terdeposit pada mem+ran +sal kulit dan ginjal. #ada SLE aktif- proses ini tela, dikonfirmasi dengan demonstrasi kompleks antigen nuklear seperti D>2- imunoglo+ulin- dan protein komplemen pada daera, ini. 2utoanti+odi tela, ditemukan menjadi +iomarker untuk kejadian neuropsikiatri pada SLE lanjut. Se+ua, studi prospektif (? 13 ta,un) dari 13"' pasien SLE menunjukkan +a,.a indi0idu *ang memiliki +ukti lupus anti/oagulant (L2) memiliki risiko lanjut ter,adap peningkatan trom+osis intrakranial dan dengan anti+odi anti4# ri+osom memiliki risiko peningkatan menjadi lupus psikosis (Bartels- 2313). Serum anti+odi antinuklear (2>2s) ditemukan ,ampir pada semua indi0idu dengan SLE aktif. 2nti+odi ter,adap D>2 +eruntai ganda (dsD>2) relatif spesifik untuk diagnosis SLE. 2paka, akti0asi sel B poliklonal atau respon ter,adap ke+eradaan antigen spesifik +elum jelas- tetapi +an*ak dari patologi meli+atkan sel B- sel T- dan sel dendritik. Sel T sitotoksik dan sel T supresor (*ang +iasan*a menurunkan regulasi respon imun) menurun. 2kti0itas dari generasi poliklonal sel t4sitolitik terganggu. Sel T4,elper (7D" @) meningkat. Dari laporan menunjukkan peran penting interferon4alfa- faktor transkripsi- dan 0ariasi sin*al juga menunjukkan peran utama untuk neutrofil (Bartels- 2313).

% Aam+ar 1. 1munopatogenesis SLE (Sukmana- 2335) )ene/i0. 2da komponen genetik *ang jelas pada SLE- dengan rasio risiko saudara & kali lipat menjadi 25 kali lipat le+i, tinggi di+andingkan pada populasi umum dan peningkatan 13 kali lipat dalam konkordansi pen*akit pada kem+ar identik. Selain itu- ada tingkat konkordansi 2"4$%8 pada kem+ar monoBigot- di+andingkan dengan risiko 24$8 pada kem+ar diBigot. Meskipun +e+erapa gen tunggal tela, terli+at memainkan peran pen*e+a+ dalam SLE- poin pengeta,uan saat ini ter,adap sejumla, +esar gen *ang terli+at dalam pola pe.arisan tipe4multifaktorial pada ke+an*akan pasien (Bartels- 2313). Studi genetika juga menunjukkan adan*a gangguan dalam sin*al limfosit- respons interferonpem+ersi,an komplemen dan kompleks imun- apoptosis- dan metilasi D>2. Genome-wide association studies (AC2S) tela, mengidentifikasi +e+erapa lokus *ang +er,u+ungan kuat dengan SLE- +an*ak diantaran*a *ang terli+at dalam keke+alan tu+u, dan terkait sistem +iologis. Aen se+elumn*a *ang dikaitkan dengan pen*akit autoimun lainn*a tela, dikaitkan dengan SLE (misaln*a- #T#>22 dan dia+etes- art,ritis dan r,eumatoid ST2T"). Be+erapa gen *ang terkait dengan fungsi T4sel dan sin*al juga tela, dikaitkan dengan SLE- termasuk #T#>22- T> S "- #D7D1- 1L13- B7L%- 1L1%- TD(2- #!L- ST2T"- dan !2SA!#3- karena memiliki pengola,an keke+alan4kompleks dan gen keke+alan +a.aan- termasuk +e+erapa gen komplemen (misaln*a- 72- 7"a- dan 7"B) (Bartels- 2313). Se+ua, meta4analisis dari asosiasi interferon regulatory factor 5 (1! $) dengan SLE menemukan +a,.a alel T tertentu- 1! $ rs233"%"3- se/ara signifikan +er,u+ungan dengan SLE pada populasi Eropa- 2sia- dan 2merika Latin asal- sedangkan alel 2 1! $ rs135$"213 dikaitkan dengan SLE pada pasien asal Eropa tetapi tidak pada mereka +erasal dari 2sia. Se/ara keseluru,an- polimorfisme gen 1! $ ditemukan terkait dengan SLE pada populasi etnis ganda. <asil ini juga mena.arkan .a.asan ke dalam Epigenetika SLE6 Hypomethylation (suatu +entuk modifikasi epigenetik) dari gen *ang terli+at dalam lisis osmotik- apoptosisperadangan- dan jalur sitokin- antara fungsi imunologi lainn*a- tela, dikaitkan dengan pen*akit ini (Bartels- 2313). (urang le+i, '$ 8 LES dari +er+agai etnik mempun*ai kelompok <L2 6 D!2- D!3- D!"- atau D!&. Be+erapa gen pada orang 2frika E 2merika +er,u+ungan dengan LES *aitu /* reseptor 112- 1112 dan !<B *ang +erpredisposisi terjadin*a nefritis lupus (Sukmana- 2335). 'e/e+li9./.n Lin10un1.n #eru+a,an epigenetik seperti ,ipometilasi D>2 tela, +erperan pada medikasi *ang

' men*e+a+kan SLE. Merokok dan paparan sinar 9F tela, diimplikasikan pada studi epidemiologi (Tsokos- 2311). #engaru, sinar mata,ari=ultra 0iolet se+agai faktor *ang dapat meningkatkan eksaser+asi LES mekanismen*a dapat dijelaskan. Dengan /ara peru+a,an pada struktur D>2 dermis *ang akan menginduksi apoptosis keratinosit dan sel lainn*a di kulit (Sukmana- 2335). (emungkinan +a,.a 0irus40irus *ang memi/u SLE tela, dianggap selama "3 ta,un *ang lalu. Serokon0ersi /epat pada infeksi 0irus Epstein4Bar (EBF) dan 0iral load *ang tinggi pada pasien dengan SLE di+andingkan su+jek *ang normal- kemiripan molekul antara antigen nu/lear EBF 1 dan autoantigen lupus !o umum- dan ketidakmampuan dari sel T 7D&@ untuk mengontrol EBF menginfeksi sel B mem+eri kesan +a,.a 0irus dapat +erkontri+usi ter,adap ekspresi lupus (Tsokos- 2311). Be+erapa peneliti mengemukakan adan*a ,u+ungan antara E+stein Barr 0ir*s (EBF) dengan LES. 1nfeksi EBF akan mengakti0asi sel B limfosit *ang se/ara genetik akan mem+entuk autoanti+odi >uklear antigen pada EBF (EB>2) adala, sala, satu molekul EBF *ang dapat mem+uat rentetan pada partikel !o. Disamping itu +er+agai partikel toksin dan faktor lingkungan dapat mempengaru,i sistem imun serta respon inflamasi. #aparan lingkungan dapat mempengaru,i +e+erapa ta,un se+elum +ermanifestasi LES. Sala, satu /onto, paparan dengan silika dapat terjadi 13-% ta,un se+elum manifestasi klinik LES. Ber+agai penelitian mengemukakan +a,.a terjadin*a onset lupus dapat terjadi pada dekade ke 111 dan ke 1F (Sukmana- 2335). Ho+7on :.ni/. *.n 2enis 0el.7in <ormone4,ormon +erkontri+usi melalui mekanisme *ang +elum diketa,ui dengan meningkatkan pre0alensi SLE pada .anita. Calaupun .anita ter+an*ak menderita pen*akit autoimun akan tetapi pada umumn*a +er+agai pen*akit autoimun tidak +er+eda tingkat kepara,ann*a dengan laki4laki. <ormonal endogenous pada .anita tidak selalu dapat menerangkan terjadin*a pen*akit otoimun akan tetapi faktor4faktor lainn*a misal ,ormonal *ang +erle+i,- faktor kromosom G dan D - faktor k,rono+iotik dan 0ariasi +iologis .anita (ke,amilan dan menstruasi) merupakan kondisi *ang juga dapat menerangkan pre0alensi tinggi pada .anita (Sukmana- 2335). Re1ul.si E6i1ene/i0 6.*. e0s6+esi 1en 2ksesi+ilitas D>2 pada faktor transkripsi- dan juga pada ekspresi gen- diregulasi ole, metilasi D>2 dan modifikasi ,iston (asetilasi dan metilasi). <*dralaBine dan pro/ainamide mengin,i+isi metilasi D>2 dan +isa menginduksi manifestasi dari lupus pada orang *ang se,at. !egion regulasi +e+erapa gen diketa,ui +er,u+ungan dengan pat,ogenesis dari pen*akit

& (ITG L! "#$%LG! "#&%! and '''(" ) telah dilaporkan hipometilassi pada SLE* +eterli,atan histone deacetylase - terhadap IL( promoter untuk supresi ekspresinya .Tsokos! (%--)*

Sel i7un *.n si/o0in ; si/o0in

Aam+ar 2. #atogenesis dan patofisiologi SLE (Aeorge- !i/ard H Dimitrios- 2312) 2da dua sistem imun *ang +erpengaru, pada sel T dan sel B untuk pem+entukan autoanti+odi *aitu sistem imun innate dan didapat. 2dan*a pengaru, internal dan eksternal termasuk infeksi dan +er+agai antigen (self antigen) akan mengaktifkan sistem imun +a.aan melalui sel dendritik *ang ada di +er+agai jaringan tu+u, misal di kulit- saluran pernapasan- saluran /ernadan kelenjar geta, +ening perifer. 2kti0asi +er+agai patogen terse+ut melalui Toll Like !e/eptor (TL!) *ang terse+ar di sel dendritik jaringan sel patogen *ang mampu mengaktifkan sel melalui TL! dise+ut #at,ogen E asso/iated mole/ular patterns (#2M#s). #ada sel dendritik LES su+ famili TL! iala, TL! 5 sedangkan sel B akan mengikat rentetan dari D>2 (7pA D>2 seIuen/e). #ada sel dendritik LES di jaringan dan sirkulasi akan diakti0asi ole, 7pA D>2- seterusn*a imun kompleks D>2 terse+ut akan +erikatan dengan TL!5 sedangkan anti D>2 akan +erikatan dengan / !* !112 pada sel dendritik *ang ak,irn*a mekanisme terse+ut

5 akan mengaktifkan sistem imunitas innate. Ber+agai su+ famili TL! mengenal 0irus ss=ds !>2 *aitu TL! 3-' dan &. Sedangkan kompleks dari !>2 akan mengikat TL! '. 1katan dan mekanisme terse+ut akan meng,asilkan penglepasan 1 > alfa dan sitokin lainn*a *ang akan mengaktifkan sel dendritik dan monosit = makrofag. !entetan ini akan mengaktifkan sel T terutama T, 1 melalui 2#7 (antigen4presenting 7ell ) dan mengaktifkan sel B *ang akan memproduksi autoanti+odi. !entetan kejadian terse+ut akan mengaktifkan imunitas adaptif (Sukmana- 2335).

13

Aam+ar 3 .Mekanisme pengendapan imun kompleks (Sukmana- 2335)

11

Aenetik- kuman=0irus- sinar 9F- o+at4o+atan tertentu J Aangguan immunoregulasi J K autoimun +erle+i,an J 2utoimun men*erang organ4organ tu+u, (sel- jaringan) J Meli+atkan sel T supresor *ang a+normal J #enumpukan kompleks imun dan kerusakan jaringan J #en*akit Lupus Eritromatosa Sistemik J #roduksi anti+od* terus menerus J Men/etuskan inflamasi pada multi organ tu+u, J J (ulit J Sendi J #.Dara, J #aru4paru J Ainjal J <ati J :tak

Skema1. #atofisiologi Lupus

.1.&. Di.1nosis Diagnosis SLE ditegakkan +erdasarkan anamnesis- pemeriksaan fisik- dan pemeriksaan penunjang pasien. 2kan tetapi- terdapat juga kriteria diagnosis SLE menurut 2meri/an 7ollege of !,eumatolog* (27!) ta,un 155'. #ada saat pasien SLE datang- lakukan anamnesis pada pasien- apaka, terdapat demampenurunan +erat +adan- kelela,an- ram+ut rontok meningkat- n*eri dada pleuritik- n*eri dan +engkak sendi. (emudian- lakukan pemeriksaan fisik pada pasien mulai dari kepala-apaka, tampak adan*a ram+ut rontok atau tidakL .aja,- apaka, terdapat malar ras, atau tidakL mulutL apaka, terdapat luka atau tidakL kulit- apaka, terdapat ruam atau tidakL t,oraM- apaka, terdapat efusi pleura atau tidakL a+domen- apaka, terdapat n*eri a+domen dan organomegali atau tidakL

12 ektremitas- apaka, terdapat n*eri dan pem+engkakan sendi atau tidak. #emeriksaan penunjang juga diperlukan untuk mem+antu diagnosis SLE- seperti pemeriksaan dara,- urinalisa- kimia dara,- #T- a#TT pada sindroma fosfolipid- Test serologi ( 2>2 test- anti4 dsD>2)- dan foto polos t,oraM. (e/urigaan akan pen*akit SLE perlu dipikirkan +ila dijumpai dua atau le+i, kriteria se+agaimana ter/antum di +a.a, ini- *aitu6 a. Canita muda dengan keterli+atan dua organ atau le+i, +. Aejala konstitusional6 kelela,an- demam (tanpa +ukti infeksi) dan penurunan +erat +adan /. Muskuloskeletal6 art,ritis- art,ralgia- miositis d. (ulit6 ruam kupu4kupu (+utterfl*= malar ras,)- fotosensiti0itas- lesi mem+ranamukosaalopesia- fenomena !a*naud- purpura- urtikaria- 0askulitis e. Ainjal6 ,ematuria- proteinuria- silinderuria- sindroma nefrotik f. Aastrointestinal6 mual- munta,- n*eri a+domen g. #aru4paru6 pleurisy- ,ipertensi pulmonal- lesi parenkim paru ,. ;antung6 perikarditis- endokarditis- miokarditis i. !etikulo4endotel6 organomegali (limfadenopati- splenomegali- ,epatomegali) j. <ematologi6 anemia- leukopenia- dan trom+ositopenia k. >europsikiatri6 psikosis- kejang- mielitis trans0ersus- gangguan kognitif neuropati kranial dan perifer Bila dokter umum *ang menemukan gejala4gejala di atas- maka dimintakan untuk me.aspadai kemungkinan pen*akit SLE dan dilanjutkan dengan melakukan rujukan sesuai dengan sistem rujukan. Terdapat empat tugas utama se+agai dokter umum di perifer atau pusat pela*anan kese,atan primer- *aitu6 a. Caspada ter,adap kemungkinan pen*akit SLE ini di antara pasien *ang dira.atn*a dan melakukan rujukan diagnosis +. Melakukan tatalaksana serta pemantauan pen*akit SLE ringan dan kondisin*a sta+il (pasien SLE tanpa keterli+atan organ 0ital dan atau terdapat komor+iditas) /. Mengeta,ui saat tepat untuk melakukan rujukan ke a,li reumatik pada kasus SLE d. Melakukan kerjasama dalam pengo+atan dan pemantauan akti0itas pen*akit pasien SLE derajat +erat

13

Bagan 1. Sistem !ujukan SLE Setela, terdapat ke/urigaan SLE pada pasien- pasien dirujuk ke dokter #en*akit Dalam untuk penegakan diagnosis SLE dengan menggunakan kriteria diagnosis SLE dari 2meri/an 7ollege of !,eumatolog* (27!) re0isi ta,un 155'- penentuan derajat +erat ringann*a pen*akit SLE serta penilaian akti0itas pen*akit SLE *ang +erfungsi untuk peren/anaan pengo+atan pasien SLE dan pemantauan akti0itas pen*akit se/ara teratur= terprogram. Berikut kriteria diagnosis SLE6

1"

T.9el 1. '+i/e+i. Di.1nosis Systemic Lupus Erythematosus 4SLE5

1$

Bila dijumpai empat atau le+i, kriteria di atas- diagnosis SLE memiliki sensitifitas &$8 dan spesifisitas 5$8. Sedangkan +ila ,an*a 3 kriteria dan sala, satun*a tes 2>2 positif- maka sangat mungkin SLE dan diagnosis +ergantung pada pengamatan klinis. Bila ,asil tes 2>2 negatif- maka kemungkinan +ukan SLE. 2pa+ila ,an*a tes 2>2 positif dan manifestasi klinis lain tidak ada- maka +elum tentu SLE- dan o+ser0asi jangka panjang diperlukan. Tes 2>2 merupakan tes serologi pada SLE *ang sensitif- namun tidak spesifik untuk SLE. Sedangkantes anti4dsD>2 *ang positif menunjang diagnosis SLE karena spesifisitasn*a ,ampir 1338namun jika negatif tidak men*ingkirkan diagnosis SLE. Setela, mendiagnosis SLE- seringkali terjadi ke+ingungan dalam proses pengelolaan SLE- terutama men*angkut o+at *ang akan di+erikan- +erupa dosis- lama pem+erian o+at- dan pemantauan efek samping o+at *ang di+erikan pada pasien. Sala, satu upa*a *ang dilakukan untuk memperke/il +er+agai kemungkinan kesala,an adala, dengan ditetapkann*a derajat kepara,an pen*akit SLE. #en*akit SLE dapat dikategorikan menjadi ringan- sedang- dan +erat=mengan/am n*a.a. (riteria untuk dikatakan SLE ringan adala,6 a. Se/ara klinis tenang +. Tidak terdapat tanda atau gejala *ang mengan/am n*a.a /. ungsi organ normal atau sta+il- *aitu6 ginjal- paru- jantung- gastrointestinalsusunan saraf pusat- sendi- ,ematologi- dan kulit 7onto,6 SLE dengan manifestasi art,ritis dan kulit #en*akit SLE dengan tingkat kepara,an sedang manakala ditemukan6 a. >efritis ringan sampai sedang (Lupus nefritis kelas 1 dan 11) +. Trom+ositopenia (trom+osit 234$3M133=mm3) /. Serositis ma*or #en*akit SLE +erat atau mengan/am n*a.a apa+ila ditemukan keadaan se+agaimana ter/antum di +a.a, ini- *aitu6 a. ;antung6 Endokarditis Li+man4Sa/ks- 0askulitis arteri koronaria- miokarditistemponade jantung- ,ipertensi maligna +. #aru4paru6 ,ipertensi pulmonal- perdara,an paru- pneumonitis- em+oli paru- infark paru- fi+rosis interstisial- shrinking lung /. Aastrointestinal6 pankreatitis- 0askulitis mesenterika d. Ainjal6 nefritis proliferatif dan atau mem+ranous

1% e. (ulit6 0askulitis +erat- ruam difus disertai ulkus atau melepu, (,lister) f. >eurologi6 kejang- acute confusional state- koma- stroke- mielopati trans0ersamononeuritis- polineuritis- neuritis optik- psikosis- sindroma demielinasi g. <ematologi6 anemia ,emolitik- neutropenia (leukosit N1.333=mm3)- trom+ositopenia N 23.333= mm3- purpura trom+otik trom+ositopenia- trom+osis 0ena atau arteri #erjalanan pen*akit SLE *ang ditandai dengan eksaser+asi dan remisi- memerlukan pemantauan *ang ketat akan akti0itas pen*akitn*a. E0aluasi akti0itas pen*akit ini juga +erguna se+agai panduan dalam pem+erian terapi. Dianjurkan untuk menggunakan MEG4SLED21 untuk penilaian akti0itas pen*akit SLE.

1'

T.9el . Penil.i.n A0/i<i/.s Pen8.0i/ SLE 7en11un.0.n ME=;SLEDAI

1& .1.>. Pen./.l.0s.n..n Baik untuk SLE ringan- sedang maupun +erat- diperlukan ga+ungan strategi pengo+atan atau dise+ut se+agai pilar pengo+atan. #ilar pengo+atan SLE ini se*og*an*a dilakukan se/ara +ersamaan dan +erkesinam+ungan agar tujuan pengo+atan ter/apai.

1.

Edukasi= (onseling #ada dasarn*a pasien SLE memerlukan informasi *ang +enar dan dukungan dari sekitarn*a dengan masuk agar dapat ,idup mandiri. #erlu dijelaskan perjalanan pen*akit dan kompleksitasn*a. #asien memerlukan pengeta,uan akan masala, akti0itas fisikmengurangi atau men/ega, kekam+u,an antara lain melindungi kulit dari sinar mata,ari (9ltra0iolet) dengan memakai ta+ir sur*a- pa*ung- atau topiL melakukan lati,an se/ara teratur. #asien ,arus memper,atikan +ila mengalami infeksi. #erlu pengaturan diet agar tidak kele+i,an +erat +adan- osteoporosis atau terjadi dislipidemia diperlukan informasi akan penga.asan +er+agai fungsi organ- +aik +erkaitan dengan akti0itas pen*akit atau aki+at pemakaian o+at4o+atan.

15

T.9el 3. (u/+i;9u/i+ E*u0.si /e+h.*.6 6.sien SLE 11. #rogram !e,a+ilitasi Terdapat +er+agai modalitas *ang dapat di+erikan pada pasien dengan SLE tergantung maksud dan tujuan dari program ini. Sala, satu ,al penting adala, di+iarkan dalam kondisi immo+ilitas selama dari 2 minggu. Disamping itu penurunan kekuatan otot akan terjadi sekitar 14$8 per ,ari dalam kondisi imo+ilitas. Ber+agai lati,an diperlukan untuk memperta,ankan kesta+ilan sendi. Modalitas fisik seperti pem+erian panas atau dingin diperlukan untuk mengurangi rasa n*eri- meng,ilangkan kekuatan atau spasme otot. Demikian pula modalitas lainn*a seperti transcutaneous electrical nerve stimulation (TE>S) mem+erikan manfaat *ang /ukup +esar pada pasien dengan n*eri atau kekuatan otot. Se/ara garis +esar- maka tujuan- indikasi dan tek,nis pelaksanaan program re,a+ilitasi *ang meli+atkan +e+erapa maksud di +a.a, ini- *aitu6 a. 1stira,at +. Terapi fisik /. Terapi dengan modalitas d. :rtotik e. Lain4lain 111. Terapi Medikamentosa Berikut ini adala, jenis- dosis o+at *ang dipakai pada SLE serta pemantauann*aselanjutn*a dapat dili,at pada ta+el " di +a.a, ini.

23

21

T.9el #. Jenis *.n Dosis O9./ 8.n1 D.6./ Di6.0.i 6.*. SLE a. (ortikosteroid (ortikosteroid ((S) digunakan se+agai pengo+atan utama pada pasien dengan SLE. Meski di,u+ungkan dengan mun/uln*a +an*ak laporan efek samping- (S tetap merupakan o+at *ang +an*ak dipakai se+agai antiinflamasi dan imunosupresi. Dosis (S *ang digunakan juga +er0ariasi. 9ntuk meminimalkan masala, pretasi dari pem+agian ini- maka dilakukanla, standarisasi +erdasarkan patofisiologi dan farmakokinetikn*a.

T.9el &. Te+7inolo1i Pe79.1i.n 'o+/i0os/e+oi* Dosis renda, sampai sedang digunakan pada SLE *ang relatif tenang. Dosis sedang sampai tinggi +erguna untuk SLE *ang aktif. Dosis sangat tinggi dan terapi pulse di+erikan untuk krisis akut *ang +erat seperti pada 0askulitis luas- nep,ritis lupuslupus sere+ral. #ulse terapi (S +iasan*a di+erikan intra0ena dengan dosis 3-$41 gram

22 metilprednsolon (M#). Di+erikan selam 3 ,ari +erturut4turut.

T.9el >. ,.+7.0o*in.7i0 Pe7.0.i.n 'o+/i0os/e+oi* 6.*. Reu7./olo1i Efek samping (S tergantung pada dosis dan .aktu- dengan meminimalkan jumla, (S- akan meminimalkan juga risiko efek samping. Efek samping *ang sering ditemui pada pemakaian (S dapat dili,at pada ta+el di +a.a, ini6

T.9el ". E3e0 S.76in1 8.n1 Se+in1 Di/e7ui 6.*. Pe7.0.i.n 'S (arena +erpotensial mempun*ai efek samping- maka dosis (S mulai dikurangi segera setela, pen*akitn*a terkontrol. Tapering ,arus dilakukan se/ara ,ati4,ati untuk meng,indari kem+alin*a akti0itas pen*akit dan defisiensi kortisol *ang mun/ul aki+at penekanan aksis hipotalamus-pituitari-adrenal (<#2) kronis. Tapering se/ara +erta,ap

23 mem+erikan pemuli,an ter,adap fungsi adrenal. Tapering tergantung dari pen*akit dan akti0itas pen*akit- dosis dan lama terapi- serta respon klinis. Se+agai panduan- untuk tapering dosis prednison le+i, dari "3mg se,ari masa dapat dilakukan penurunan $413mg setiap 142 minggu. Diikuti dengan penurunan $ mg setiap 142 minggu pada dosis antara 234"3 mg=,ari. Selanjutn*a diturunkan 142-$ mg=,ari setiap 243 minggu +ila dosis prednison N 23 mg=,ari. Selanjutn*a diperta,ankan dalam dosis renda, untuk mengontrol akti0itas pen*akit. Sparing agent (S merupakan o+at *ang di+erikan untuk memuda,kan menurunkan dosis (S dan +erfungsi juga mengontrol pen*akit dasarm*a. :+at *ang sering digunakan se+agai sparing agent ini adala, aBatioprin- mikofenolat mofetilsiklofosfamid dan metotreMate. #em+erian terapi kom+inasi ini adala, untuk mengurangi efek samping (S. #engo+atan SLE +erdasarkan akti0itas pen*akitn*a- *aitu6 a). #engo+atan SLE ringan #ilar pengo+atan pada SLE ringan dijalankan se/ara +ersamaan dan +erkesinam+ungan serta ditekankan pada +e+erapa ,al *ang penting agar tujuan diatas ter/apai- *aitu6 :+at4o+atan6 4 4 4 4 4 #eng,ilang n*eri seperti para/etamol 3 M $33 mg +ila diperlukan. :+at anti inflamasi non steroidal (:21>S)- sesuai panduan diagnosis dan pengelolaan n*eri dan inflamasi. Alukokortikoid topi/al untuk mengatasi ruam (gunakan preparat dengan potensi ringan) (lorokuin +asa 3-$4"-3 mg=kgBB= ,ari (2334"33 mg=,ari) dan periksa mata setiap %4 12 +ulan. (ortikosteroid dosis renda, seperti prednisone N 13mg=,ari atau *ang setara. Ta+ir sur*a6 Aunakan ta+ir sur*a topi/al dengan sun protection factor sekurang4 kurangn*a 1$ (S# 1$). +). #engo+atan SLE sedang #ilar penatalaksanaan SLE sedang sama seperti pada SLE ringan ke/uali pada pengo+atan. #ada SLE sedang diperlukan +e+erapa rejimen o+at4o+atan tertentu serta mengikuti protokol pengo+atan *ang tela, ada. Misal pada serositis *ang refrakter6 23mg = ,ari prednisone atau *ang setara. Li,at algoritme terapi SLE. /). #engo+atan SLE +erat atau mengan/am n*a.a #ilar pengo+atan sama seperti pada SLE ringan ke/uali pada penggunaan o+at4

2" o+atan se+agaimana ter/antum di+a.a, ini6 i. Alukokortikoid dosis tinggi Lupus nefritis- sere+ritis atau trom+ositopenia 6 "34%3 mg=,ari (1mg=kgBB) prednison atau *ang setara selama "4% minggu *ang kemudian diturunkan se/ara +erta,ap- dengan dida,ului pem+erian metilprednisolon intra 0ena$33mg 1g=,ari selama 3 ,ari +erturut4turut. ii. :+at imunosupresan atau sitotoksik. Terdapat +e+erapa o+at kelompok imunosupresan =sitotoksik *ang +isa digunakan pada SLE- *aitu aBatioprin- siklofosfamid- metotreksat- siklosporinmikofenolat mofetil. #ada keadaan tertentu seperti lupus nefritis- lupus sere+ritis- perdara,an paru atau sitopenia- seringjkali di+erikan ga+ungan antara kortikosteroid dan imunosupresan= sitotoksik karena mem+erikan ,asil pengo+atan *ang le+i, +aik. sampai

d). Terapi lain Be+erapa o+at lain *ang dapat digunakan pada keadaan k,usus SLE men/akup6 4 1ntra 0ena immunoglo+ulin terutama 1gA- dosis "33mg= kgBB= ,ari selama $ ,ariterutama pada pasien SLE dengan trom+ositopenia- anemia ,emolitik- nefritisneuropsikiatrik SLE- manifestasi mukokutaneus- atau demam *ang refrakter dengan terapi kon0ensional. 4 #lasmaferesis pada pasien SLE dengan sitopeni- krioglo+ulinemiadan lupus sere+ritis. 4T,alidomide 2$4$3 mg=,ari pada lupus diskoid. 4DanaBol pada trom+ositopenia refrakter. 4De,*droepiandrosterone (D<E2) dikatakan memiliki steroid4sparring effe/t pada SLE ringan. 4Dapson dan deri0ate retinoid pada SLE dengan manifestasi kulit *ang refrakter dengan o+at lainn*a. 4!ituMima+ suatu monoklonal anti+odi kimerik dapat di+erikan pada SLE *ang +erat. 4Belimuma+ suatu monoklonal anti+odi *ang meng,am+at akti0itas stimulator limfosit sel B tela, dilaporkan efektif dalam terapi SLE"2 (saat ini +elum tersedia di 1ndonesia) 4Terapi eksperimental diantaran*a anti+odi monoklonal ter,adap ligan 7D"3 (7D"3Lm2+). 4Dialisis- transplantasi autologus stem-cell*

2$

S0e7. . Al1o+i/7. Pen./.l.0s.n..n SLE .1.". 'o76li0.si #ada SLE *ang ringan atau *ang dikontrol dengan +aik- sangat jarang ditemukann*a. Aejala dapat meningkat se/ara signifikan seiring dengan meningkatn*a usia. Ban*ak orang le+i, dari $3 menemukan gejala mereka tela, mereda. #ada +e+erapa .anita- SLE meningkat setela, menopause. >amun- pada se+agian penderita SLE dapat men*e+a+kan kondisi *ang le+i, serius dan mengaki+atkan +e+erapa komplikasi- seperti +erikut (><S- 2312)6 a. #en*akit (ardio0askular #en*akit kardio0askular (7FD) adala, istila, umum untuk seuatu kondisi kese,atan *ang mempengaru,i jantung dan pem+ulu, dara,. 7onto, 7FD meliputi ,ipertensi- aterosklerosis 4 pengerasan dan pen*empitan arteripen*akit jantung koroner- angina 4 n*eri dada karena jantung tidak menerima /ukup dara,- serangan jantung- stroke.

2% Diperkirakan +a,.a orang dengan SLE- tuju, ,ingga delapan kali le+i, munkin untuk menderita pen*akit kardio0askular. <al4,al *ang dapat menurunkan risiko terjadin*a 7FD antara lain +er,enti merokokL diet seim+ang 4 renda, lemak jenu,- gula dan garam dan mengandung +an*ak +ua, dan sa*uran (setidakn*a lima porsi se,ari)L memperta,ankan +erat +adan *ang se,atL melakukan ola, raga teratur 4 setidakn*a 1$3 menit semingguL pem+atasan konsumsi alko,ol. +. Lupus nefritis Lupus nefritis adala, pen*akit ginjal *ang serius dise+a+kan ole, peradangan +erkepanjangan pada ginjal se+agai aki+at dari SLE. Lupus nefritis adala, komplikasi umum dari SLE- diperkirakan mempengaru,i sekitar setenga, dari orang dengan kondisi terse+ut. Lupus nefritis /enderung +erkem+ang relatif a.al dalam perjalanan pen*akit SLE- +iasan*a terjadi dalam .aktu lima ta,un setela, didiagnosis. Aejala lupus nefritis meliputi pem+engkakan pada kaki- sakit kepala- pusing- B2( +erdara,- sering +uang air ke/il. Dalam +e+erapa kasus- lupus nefritis tidak menim+ulkan gejala n*ata. >amun- ini tidak +erarti kondisi ini tidak +er+a,a*a karena dapat merusak ginjal. Lupus nefritis juga dapat men*e+a+kan tekanan ,ipertensi- *ang jika tidak dio+ati dapat +erisiko +erkem+ang menjadi 7FD serius dalam .aktu jangka panjang- seperti serangan jantung atau stroke. /. (ondisi autoimun lainn*a Sekitar satu dari tiga orang dengan SLE juga memiliki kondisi autoimun lain- seperti pen*akit tiroidL sindrom Sjogren *aitu suatu kondisi *ang merusak kelenjar luda, dan air mata- dapat men*e+a+kan mulut dan mata keringL atau sindrom <ug,es (sindrom antifosfolipid) dapat mengaki+atkan peningkatan risiko pem+ekuan +erkem+ang di arteri dan 0ena. d. Lupus pada ke,amilan Masala, ke,amilan le+i, sering terjadi pada orang dengan lupus- terutama *ang memiliki sindrom <ug,es. (omplikasi *ang terjadi selama ke,amilan meliputi6 pre4 eklampsiakeguguran- kela,iran mati- persalinan prematur. Aejala SLE *ang dapat +erkem+ang selama ke,amilan meliputi ram+ut rontok- pem+engkakan kaki dan tangan- .aja, kemera,an- anemia- otot- tulang dan n*eri sendi. 9ntuk mengurangi risiko komplikasi +erkem+ang selama ke,amilan - penderita disarankan untuk menunda ke,amilan sampai

2' selama enam +ulan tanpa mengalami flare4up dari gejala dan fungsi ginjal normal atau mendekati normal.

.1.%. P+o1nosis (elangsungan ,idup penderita SLE +erkisar antara &$8 dalam kurun .aktu 13 ta,un pertama- dan %$8 setela, 23 ta,un menderita SLE. Mortalitas aki+at pen*akit SLE ini tiga kali le+i, tinggi di+andingkan populasi umum. #ada ta,un pertama mortalitas SLE +erkaitan dengan akti0itas pen*akit dan infeksi- sedangkan dalam jangka panjang +erkaitan dengan pen*akit 0askular aterosklerotik (Sudo*o- et al*- 2335).

2&

(A( III 'OLE)IUM PE!YA'IT DALAM 4'PD5 CATATA! MEDI' PASIE! A!AM!ESA PRI(ADI >ama 9mur ;enis kelamin Suku=+angsa Status 2gama #ekerjaan 2lamat Tanggal masuk 6 Cinda Danti <arefa 6 2" ta,un 6 #erempuan 6 >ias = 1ndonesia 6 Menika, 6 1slam 6 1+u ruma, tangga 6 6 35 ;uli 2313

A!AM!ESA PE!YA'IT (elu,an utama Telaa, 6 Bengkak seluru, tu+u, 6 <al ini dialami os dalam ' +ulan ini dan semakin mem+erat

dalam 3 minggu ini. >*eri sendi (@)- muka pu/at (@)- sesak nafas (4)- mual munta, (@). !i.a*at ruam4ruam pada .aja, (@)- !i.a*at kejang (@) kira4kira 1 minggu lalu. !i.a*at demam (@). B2( 0olume O 1$3 //=,ari- ri.a*at B2( +erpasir (4)- ri.a*at B2( mera, (4)- ri.a*at B2( seperti t,e (4). B2B (@) normal. Se+elumn*a os dira.at di !S<2M dengan diagnosis SLE.

STATUS PASIE! Sensorium Tekanan dara, <eart rate 6 Somnolen 6 1%3=123 mm<g 6 &" M=i

25

!espiration rate Temperature 2nemia 1kterus Sianosia Dispnoe :edem

6 23 M=i 6 3%-3 3 7 6(@) 6(4) 6(4) 6(4) 6(@)

PEMERI'SAA! ,ISI' S/./us 1ene+.lis./. 'e6.l. (epala !am+ut Mata T<T Lehe+ Trakea 6 Dalam +atas normal (AB 6 Dalam +atas normal TF; Tho+.0 1speksi #alpasi #erkusi 2uskultasi A9*o7en 1speksi #alpasi #erkusi 6 simetris 6 soepel- <= L = ! tidak tera+a 6 T*mpani 6 Simetris fusifomis 6 S ka ? ki 6 sonor pada kedua lapangan paru 6S# 6 Fesikuler ST 6 (4) 6 Dalam +atas normal 6 Dalam +atas normal 6 Dalam +atas normal 6 (onjungti0a palpe+ra inferior anemia ( @ = @ ) 6 Dalam +atas normal

33

2uskultasi

6 peristalti/ ( @ ) >ormal

E0s/+e7i/.s su6e+io+ 7lu++ing finger :edema E0/+e7i/.s in3e+io+ 7lu++ing finger :edema Pe7e+i0s..n 6enun2.n1 D.+.h +u/in ( 13 ;uli 2313 ) Dara, rutin <emoglo+in 6 %-1 gr=dlP Leukosit Trom+osit <7T M7F M7< M7<7 (imia (linik Alukosa SA:T SA#T 6 &" mg=dL 6 2' 9=1 6 1' 9=1 6 $.133 =ul 6 5&.333 =ulP 6 1'-5 8P 6 &" =fL 6 2&-%=pg 6 3"-1=dl 6 (4) 6 (@) 6(4) 6(@)

2lk. #,ospat 6 '1 9=1 Tot. Biliru+in 6 3-2& mg=dL Dir. Biliru+in 6 3-3% mg=dL 9reum 6 22' mg=dL P

31

(reatinin 2sam 9rat 2nalisa Aas Dara, p< p7:2 p:2 BE Sat. :2 Elektrolit >atrium (alsium (lorida U+in +u/in #rotein !eduksi Billiru+in Silinder Eritrosit Leukosit Epitel (ristal p< >itrit Di.1nos.

6 $-52 mg=dL P 6 1"-" mg=dL P

6 '-""' 6 1$-& mm<g 6 1%1-" mm<g 6 413-2 6 55-"

6 13$ mmol=dL 6 "-'%mmol=dL 6 111 mmol=dL 6 (@3) 6(4) 6 >egatif 6 negatif 63 6 334"3 = L#B 6 0aginal uretra $413=lp+ 6(4) 6$ 6 Bakteri- jamur #ositif

9ro+ilinogen 6 #ositif

: SLE 1+.*e III ? A'I s/* ,.ilu+e

32

Pen./.l.0s.n..n : Tira, +aring #emasangan >AT #emasangan (ateter Diet ginjal 1.$33 kkal @ "$ gram protein 1F D >a7l 3-5 8 13 gtt=1 (mikro) 1nj. urosemide "3mg=12 jam

33

,OLLO$ UP PASIE! T.n11.l 5 ;uli 2313 'eluh.n ,ollo: u6 (9 6 +engkak seluru, Sens6 7M tu+u, (T 6 4 TD6 1%3=123 mm<A <!6 53 M=i !!6 2" M=i DM 6 SLE grade 111 @ T 6 3%.% 37 2(1 std ailure Pen./.l.0s.n..n Tira, +aring #emasangan >AT #emasangan (ateter Diet ginjal 1.$33 kkal @ "$ gram protein 1F D >a7l 3-5 8 13 gtt=1 (mikro) 1nj. urosemide "3mg=12 jam

13 ;uli 2313

(9 6 +engkak seluru, Sens6 7M tu+u, (T 6 4 TD6 1$3=113 mm<A <! 6 &3 M=i !!6 2" M=i DM 6 SLE grade 111 @ T 6 3%-&37 2(1 std ailure

Tira, +aring #emasangan >AT #emasangan (ateter Diet ginjal 1.$33 kkal @ "$ gram protein

1F D >a7l 3-5 8 13 gtt=1 (mikro)

1nj. :Bid "3mg=12 jam 1nj transamin $33 mg= &jam

3"

1nj. urosemide "3mg=12 jam

1nj /eftriaMon 1 amp =12 jam

Mu/ogard s*rup 3 M 71 1nj. Metilprednisolon

1$3mg=2" jam 7aptopril 2M12-$ mg

11 ;uli 2313

(9 6 +engkak seluru, Sens6 7M tu+u, (T 6 4 TD6 1$3=133 mm<A <! 6 &" M=i !!6 2" M=i DM 6 SLE @ 7(D stg T 6 3%-$37 F e/ lupus nefritis @ #SMB2 e/ gastritis erosi0e= pepti/ ul/er

-Tira, +aring -Diet ginjal 2.333 kkal @ "3 gram protein -1F D >a7l 3-5 8 13 gtt=1 (mikro) -1F D E2S pfrimmer 13 gtt=1 (mikro) -1nj. Meto/lopramide 1 amp =& jam -#7T ta+ 3 M $33 mg -2mlodipin ta+ 1 M $ mg -Balan/e /airan ( 3 ) -1nj. 7eftriaMone 1 gram=12 jam -2llupurinol 1 M 133 gr -#antau urin output

3$

-:mepraBole 2 M 23 mg -Mu/ogard s*r 3 M 71 2njuran 6 ! T Dara, rutin 12 ;uli 2313 (9 6 +engkak seluru, Sens6 7M tu+u, (T 6 4 TD6 1%3=113 mm<A <! 6 52 M=i !!6 2" M=i DM 6 SLE @ 7(D stg T 6 3%-"37 F e/ lupus nefritis @ #SMB2 e/ gastritis erosi0e= pepti/ ul/er Tira, +aring #emasangan >AT #emasangan (ateter Diet ginjal 1.$33 kkal @ "$ gram protein 1F D >a7l 3-5 8 13 gtt=1 (mikro) 1nj. :Bid "3mg=12 jam 1nj transamin $33 mg= &jam 1nj. urosemide "3mg=12 jam 1nj /eftriaMon 1 amp =12 jam Mu/ogard s*rup 3 M 71 1nj. Metilprednisolon

'$3mg=2" jam

3%

7aptopril 2M12-$ mg 2njuran 6 ! T Dara, rutin elektrolit

'esi76ul.n : 1+u Cinda- umur 2" ta,un menderita SLE @ 7(D stg F e/ lupus nefritis @ #SMB2 e/ gastritis erosi0e= pepti/ ul/er -ERI,I'ASI Tanda tangan Do0/e+ Ru.n1.n Chie3 o3 $.+* Sie. Pen*i*i0.n

(A( # 'ESIMPULA!

3'

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) merupakan pen*akit inflamasi autoimun kronis *ang mana dapat meli+atkan ,ampir semua sistem organ dengan manifestasi klinis *ang sangat +eragam- mulai dari ringan sampai +erat serta diikuti dengan adan*a eksaser+asi dan remisi. #enderita SLE dapat men*e+a+kan kondisi *ang le+i, serius dan mengaki+atkan +e+erapa komplikasi *ang mana dapat meli+atkan +er+agai siostem organ- seperti pen*akit kardio0askular- lupus nefritis- lupus pada ke,amilan- serta kondisi autoimun lainn*a. 2kan tetapi- pada SLE *ang ringan atau *ang dikontrol dengan +aik- sangat jarang ditemukan komplikasi. :le, karena itu- diperlukan pema,aman tentang SLE *ang le+i, +aik- agar pasien SLE dengan derajat pen*akit *ang ringan dapat dikenal le+i, dini dan di+eri terapi *ang sesuai. Sedangkan untuk SLE sedang sampai +erat- maka pasien dirujuk ke dokter #en*akit Dalam untuk segera diterapi.

3&

D.3/.+ Pus/.0. 2meri/an 7ollege of !,eumatolog* 2d <o/ 7omittee on er*t,ematosus guidelines. 2rt,ritis !,eum 15556"2 (5)6 1'&$45%. s*stemi/ lupus

Bertsias- A.- 7er0era- !.- Boumpas- D.T.- 2312. S*stemi/ Lupus Er*t,ematosus6 #at,ogenesis and 7lini/al eatures. 7,apter 23L p."'%4$3$. Bartels- 7.M.- 2313. S*stemi/ Lupus Er*t,ematosus (SLE). 20aila+le from 6 ,ttp6==emedi/ine.meds/ape./om=arti/le=3322""4o0er0ie. 1!2- 233". Diagnosis dan #engelolaan Lupus Eritematous Sistemik. Dalam6 !ekomendasi #er,impunan !eumatologi 1ndonesia. (91=!S7M 6 ;akarta. ><S- 2312. 7ompli/ation of Lupus. 20aila+le from6 ,ttp6==....n,s.uk=7onditions=Lupus=#ages=7ompli/ations.aspM Sudo*o- 2. C.- Seti*o,adi- B.- 2l.i- 1.- Simadi+rata- M.- Setiati- S. (Eds.). 2335. 1lmu #en*akit Dalam (Edisi F). ;akarta6 1nterna#u+lis,ing Sukmana- >anang- 2335. Lupus Eritematosus Sistemik6 1munopatogenesis. Di0isi 2lergi4 1munologi (linik Departemen 1lmu #en*akit Dalam (91=!S7M6 ;akarta. Tsokos- A.7.- 2311. Me/,anism of Disease6 S*stemi/ Lupus Er*t,ematosus. > Engl ; Med 2311L 3%$6211342121.D:16 13.13$%=>E;Mra11333$5