APENDICE 913
INDICE ALFABETICO . . . . . . . . . .. . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . .. 919
SECCION I
Trastornos del desarrollo
y del crecimiento
CAPITULO 1
D-dominante
R-recesivo ... -exacro
S-ligado al sexo .. -aproximado
IS-ligado al sexo .-dudoso
interlnedio
D-dominanre
R~recesivo ... -exaClo
S-ligado al sexo .. -aproxilllado
IS-ligado al sexo .-dudoso
inrermedio
Cortesia de c.J. Witkop, hijo: Genetics and Dentistry. Eugenics Q., 5: IS, 1958.
Este cuadro es una clasificacion parcial de las enfermedades bucales hereditarias; segun los hallazgos bucales se
enlistan los tipos usuales de herencia y la exactitud del pronostico. Algunos rasgos, como la dentinogenesis imper-
fecta, se hereda solo en la manera enlistada, mientras que Olros, como los laterales ausenles 0 en forma de clavija,
pueden estar asociados con un numero de entidades geneticas 0 pueden ser fenocopias; esto es, por una causa no
genetica. Cuando hay sign os de que un rasgo es hereditario, entonces dicho rasgo se ha incluido. De eSlC modo, se
sa be que un rasgo especifico como el encanecimiento prematuro y la ausencia de premolares se heredan de mancra
autosomica dominante en algunos congeneres. Ello no significa que lodos los casos de encanecimiento prematuro
esten asociados con premolares ausentes 0 que lodos los casos de premo lares ausenles se heredaran con encaneci-
miento prematuro.
Un solo rasgo puede mostrar dos'tipos de herencia. Por tanto, pueden encontrarse dientes faltanles en dos clases
de displasia ectodermica. En algunas familias se muestra un tipo de herencia dominante autosomico mientras que
en otras el gen aparentemente esta en el cromosoma X. En esta ultima, el sexo masculino es gravemenle afecla-
do, en cambio el sexo femenino puede mostrar ausencia de solo algunos dienles.
ESla lisla debe usarse solo como una guia y no basarse en ella como la unica forma para hacer el pronostico gene-
tico de cualquier caso individual. Un pronostico genetico individual debe hacerse sobre una historia familiar
completa de como el rasgo en cueslion se hereda en determinada familia.-Carl J. Witkop, hijo.
Sin duda, los factores geneticos tienen impor- si se aplica un agente terat6geno en el mismo
tancia en el desarrollo de muchas malforma- momento y en un tiempo adecuado durante el
ciones congenitas humanas, aunque se ha esti- desarrollo en la misma descendencia; 5) se
mado que s610 alrededor de 10% de estas tienen pueden inducir defectos especificos con mayor
explicaci6n genetica. En su amplio examen de la facilidad en ciertas descendencias de una especie
teratologia, Smith enlist6 las posibles influen- que en otras; 6) los agentes terat6genos no nece-
cias geneticas dismorfogenicas, las cuales se sariamente alteran la salud de la madre.
muestran en el cuadro 1-2. Un segundo factor Es de interes para la profesi6n dental, el hecho
importante en su desarrollo es el aspecto patol6- de que los estudios experimentales de los agentes
gico, del medio ambiente, y se estima que consti- terat6genos han revelado invariablemente una
tuye un 10070adicional de las anomalias del de- cantidad de mal formaciones bucales, de cabeza
sarrollo. EI 80% restante es, ala luz del presente y cuello, muchas de las cuales tienen una contra-
conocimiento, de tipo idiopatico. parte humana. Conway y Wagner compilaron
Para aclarar esta relaci6n se ha desarrollado una lista de las malformaciones mas comunes de
un notable interes cientifico en las posibles cabeza y cuello, como las que se muestran en el
causas extern as de las mal formaciones congeni- cuadro 1-4.
tas, llevandose a cabo un gran numero de estu-
dios CO'1 animales, tanto clinicos como experi- AL TERACIONES DEL DESARROLLO
mentales. DE LOS MAXILARES
Haring y Lewis revisaron la literatura cientifi- A GNA CIA
ca de los factores etiol6gicos conocidos que se La agnacia es un defecto congenito muy raro
presentan, tanto en las anomalias del desarrollo que se caracteriza por la ausencia del maxilar 0
congenitas experimentales como en las esponta- de la mandibula. Con frecuencia s610 falta
neas y tabularon todos los factores terat6genos una porci6n. En el caso del maxilar superior, es-
que usualmente se conocen; estos se enlistan en ta porci6n puede ser una ap6fisis maxilar 0
el cuadro 1-3. Al considerar'el problema de las incluso premaxilar. La ausencia parcial de la
mal formaciones geneticas, Haring y Lewis de- mandibula es mas comun. Puede faltar en todo
sarrollaron los siguientes principios, basados en un lado, 0 con mas frecuencia [altar s610 el c6n-
datos cienti ficos, aplicables tanto a la teratoge- dilo 0 toda la rama, aunque tambien se ha infor-
nesis animal como a la humana: I) las malfor- mado de agenesia bilateral de los c6ndilos y de
maciones inducidas experimentalmente en los las ramas. En caso de ausencia unilateral de la
ani males son similares a las que se presentan de rama mandibular, es usual que haya deforma-
manera espontanea y esporadica en la poblaci6n ci6n 0 perdida del oido.
animal, es decir, fenocopias; 2) diversos agentes
pueden inducir al mismo tipo de defecto; 3) el MICROGNA CIA
mismo agente aplicado a diferentes etapas del La micrognacia literalmente significa maxilar
desarrollo produce varios tipos de defectos; 4) el pequeno y puede afectar a ambos maxilares.
mismo defecto puede inducirse con regularidad, Muchos casos de micrognacia aparente se deben
a que un maxilar es anormalmente pequeno, pe- muchas ocasiones esta asociada con otras ano-
ro mas bien se debe a una posicion 0 relacion malias congenitas, que incluyen de manera par-
anormal entre ambos maxilares 0 al craneo, 10 ticular la enfermedad cardiaca congenita y el
cual produce la ilusion de micrognacia. sindrome de Pierre Robin. Monroe y Ogo anal i-
La micrognacia verdadera se puede clasificar . zaron esta enfermedad. En ocasiones sigue un
como: I) congenita, 02) adquirida. La etiologia patron hereditario. A menudo la micrognacia
del tipo congenito se desconoce, aunque en del maxilar se debe a una diferencia del area pre·
Maljormacion Varones Mujeres Total
De H. Conway y K.J. Wagner: Congenital anomalies of the head and neck. Plast. Reconstr. Surg., 36:71, 1965.
"Las cifras fueron tomadas de los registros del Departamento de Sa1ud de la Ciudad de Nueva York, 1952 a 1962.
maxilar y los pacientes con dicha deformidad La apariencia clinica de la micrognacia man-
parecen tener retraido el tercio medio de la cara. dibular se caracteriza por retrusion profunda del
Aunque se ha sugerido que la respiracion bucal menton, angulo mandibular escarpado y boton
es una causa de la micrognacia maxilar, es muy mentoniano deficiente (fig. 1-1).
probable que sea uno de los factores predispo-
MACROGNACIA
nentes para que haya respiracion bucal, debido a
que se asocia con el mal desarrollo de las estruc- La macrognacia se refiere a maxi lares anor-
turas nasal y nasofaringea. malmente grandes. El aumento en tamano de
Con frecuencia, es dificil de explicar la verda-
dera micrognacia mandibular del tipo congeni-
to. Clinicamente, algunos pacientes parecen fe-
ner retrusion profunda del menton, pero gracias
a los medios actuales puede encontrarse que la
mandibula esta dentro de limites normales de la
variacion. Dichos casos pueden deberse a una
colocacion posterior de la mandibula con rela-
cion al craneo 0 a un angulo mandibular escar-
pado, dando como resultado retrusion aparente
de la mapdibula. La agenesia de los condilos
tam bien produce micrognacia mandibular ver-
dadera.
El tipo adquirido de micrognacia tiene origen
posnatal y suele resultar de una alteracion en el
area de la articulacion temporamandibulaI;. Por
ejemplo, la anquilosis de la articulacion puede
ser causada por traumatismo 0 infeccion del
mastoides, del oido medio 0 de la propia articu-
lacion. Como el crecimiento normal de la man-
dibula depende en una proporcion considerable
del desarrollo normal de los condilos, asi como
de la funcion muscular, no es difieil entender co-
mo la anquilosis condilar puede causar una Fig. 1-1. Micrognacia mandibular. Cortesia de los
mandibula deficiente. Ores. G. Thaddeus Gregory y J. William Adams.)
Fig. 1-2. Mocrognocio (prognolis-
mo) de 10 1Il0ndibulo. A, Es notable
la prolusi6n de la mandibula. B, La
misma paciente despues de correc-
cion quirurgica (osteotomia).
(Corlesia de los Ores. G. Thaddeus
Gregory y J. William Adams).
ambos maxi lares con frecuencia es proporcional minuci6n de la longitud maxilar, 6) colocaci6n
a un incremento generalizado en el tamano de posterior del maxilar superior en relaci6n al cra-
todo el esqueleto, como en el caso del gigantismo neo, 7) bot6n mentoniano prominente, y 8) con-
hipofisario. A menu do solo se afectan los maxi- tomos variables de los tejidos blandos.
lares, pero puede estar asociada con diferentes La correccion quirurgica'es factible. La osteo-
alteraciones como I) la enfermedad osea de Pa- tomia 0 resecci6n de una porci6n mandibular
get, en la cual haya exceso de crecimiento del para disminuir su longitud, es en la actualidad
CraneD y del maxilar superior y, a veces, de la un procedimiento establecido, dando excelentes
mandibula; 2) la acromegalia, en la cual existe resultados tanto desde el punto de vista fun-
un agrandamiento progresivo de la mandibula cional como estetico.
debido a hiperpituitarismo en el adulto; 0 3) la
F-IEMIHIPERTROFIA FACIAL
leontiasis osea que es una forma de displasia
fibrosa en la cual se presenta agradamiento del Casi en todas las personas se presenta un gra-
maxilar superior. do moderado de asimetria facial, que con fre-
Los casos de protrusion 0 prognatismo man- cuencia es imperceptible, incluso a corta distan-
dibular, no complicados POI' alguna alteracion cia. Sin embargo, en ocasiones puede ocurrir
sistemica, son acontetimientos clinicos comunes una hemihipertrofia congenita que afecta I) to-
(fig. 1-2). Se desconoce su etiologia aunque algu- da la mitad del cuerpo, 2) a una 0 ambas extremi-
nos casos son hereditarios. En muchas ocasiones dades, 03) la cara, la cabeza y estructuras afines.
el prognatismo se debe a una disparidad en el ta- Aunque la hipertrofia facial unilateral es el ras-
mano del maxilar superior en relacion a la man- go mas impresionante que se encuentra en pa-
dibula; en otras, la mandibula es mas grande de cientes con esta alteracion, para el dentista el da-
10 normal. EI angulo que se forma entre la rama ta mas importante es la hemihipertrofia de los
y el cuerpo tambien tiene influencia en la rela- maxilares y de los dientes.
cion de la mandibula con el maxilar superior, co- , Etiolog fa. La causa se desconoce, pero esta
mo la tienen la altura real de la rama. En estos relaci6n se ha atribuido de manera variable a
casos los pacientes tienden a twer ramas largas, 1) desequilibrio hormonal, 2) una combinaci6n
las cuales forman un angulo men os escarpado incompleta, 3) anomalias cromos6micas, 4) alte-
con el cuerpo de la mandibula. A su vez, la longi- raci6n localizada de desarrollo intrauterino,
tud de la rama puede estar asociada con el creci- 5) anomalias linfaticas, 6) anomalias vasculares
miento del condilo. POI' este motivo el cre- y 7) anomalias neur6genas. Las ultimas dos son
cimiento condilar excesivo predispone al prog- las mas plausibles para explicar/los hallaigos
natismo mandibular. clinicos.
Los facto res generales que en forma concebi- Aspectos c1fnicos. Los pacientes afectados
ble influirian y tenderian a favorecer el prognatis- poria hemihipertrofia facial muestran agranda-
mo mandibular son: I) aumento en la altura de miento de una de las mitades de la cara (fig. 1-3).
la rama, 2) aumento en la longitud del cuerpo En algunos casos esta circunstancia es obvia in-
mandibular,3) au men to en el angulo gonial, 4) cluso al momenta de nacer. El sitio afectado cre-
colocacion anterior de la fosa glenoidea, 5) dis- ce en grado proporcional al lado no lesionado,
sarrollo. Asimismo, Rowe senalo que no necesa-
riamente todos los dientes del area agrandada se
afectaban por igual. Hay poca informacion
acerca de los efectos que se presentan en la denti-
cion decidua; sin embargo, los dientes perma-
nentes del lado afectado suelen estar agranda-
dos, aunque el au men to en el tamano no es ma-
yor de 50010. Este agrandamiento puede afectar
cualquier diente, pero suele ser mas frecuente en
los caninos, premolares y primer molar. Algu-
nas veces las raices de los dientes estan agranda-
das de manera proporcional, pero pueden ser
cortas.
De modo caracteristico, los dientes perm a-
nentes dellado afectado se desarrollan con mas
rapidez y erupcionan primero (fig. 1-4). Aso-
ciado a este fenomeno esta el desprendimiento
prematuro de Ios dientes deciduos. EI hueso del
maxilar superior y de la mandibula tam bien esta
agrandadb mas ancho y grueso, algunas veces
con un patron trabecular alterado.
La lengua frecuentemente se afecta por la he-
mihipertrofia y puede mostrar un cuadro extra-
no, debido al crecimiento de las papilas linguales
I· i~. \-3. Hemihiperlrojia jaciai. Es obvia la des figura- ademas del agrandamiento unilateral general y
,'1011 a,imctrica a pesar de los diversos intentos de correcci6n el desplazamiento contralateral. Asimismo, la
LJlIlrllrgica. mucosa suele aparecer aterciopelada y como si
coigara ligeramente y con pendulos sobre ellado
de manera que la desproporcion perdura toda la afectado.
vida, aunque el crecimiento total de la cara suele Aspectos histol6gicos Rara vez se ha publi-
ce,ar a los 20 anos de edad. Segun la excelente re- cado el examen de los tejidos, pero por 10general
vision hecha por Rowe, quien describio cuatro no hay informacion. En los casos informados no
casos mas, la afeccion a veces se presenta en va- hubo hipertrofia muscular verdadera.
rios miembros de la misma familia. Ringrose y Tratamiento y pron6stico. EI unico trata-
colaboradores registraron una amplia variedad miento especifico es la cirugia plastica estetica.
de anormalidades asociadas, al revisar 129 casos EI efecto exacto sobre la esperanza de vida es in-
de hipertrofia; las mas comunes se enlistan en el
cuadro 1-5. Fraumeni y colaboradores tambien
Cuadro ]-5. Frecuencia de anomalias
dieron im[)ortancia, al [)arecer ala posible rela- asociadas en la hemihipertrofia
cion entre la hemihi[)ertrofia y los neoplasm as
de rinon, de higado y de corteza suprarrenal de Frecuencia
los ninos. Cuando se hizo esta revision, habia 26 (%)
casos de ninos con tumor de Wilms e hemihiper-
trofia congenita, asi como seis casos de tumor Oeficiencia mental 28
supracortical y cuatro de hepatoblastoma con- Anomalias cutilIleas 47
comilante a la rnalformacion. Nervios 19
Segun la revision de Ringrose, en todos 10s ca- Telangiectasia 11
sos indicados, [)redomino en el sexo femenino Cabello mas grueso en ellado afectado 7
(030'0 en com[)aracion con 37010); adem as la Hemangioma 6
afeccion casi es igual tanto en ellado derecho co- Piel mas aspera en el lado afectado 5
Escoliosis compensatoria 17
mo en el i/quicrdo.
Venas varicosas 7
Manifestaciones bucales. De acuerdo a Ro-
Hernia umbilical 5
we, la denticion dellado hi[)ertrOfico es anormal
en tres aspectos: I) tamano de la corona, 2) ta- De R.E. Ringrose, J.T. Jabbour, y O.K. Keele: Hemihy-
mana y forma de la raiz, y 3) grado de de- pertrophy. Pediatric" 36:434, 1965.
fig. 1-4. Hemihipertrofia
facial. Es visible la difereneia en
el patron de erupeion de los dien-
tes en eada lado. Los dienles del
lado afeetado, donde todos los
deeiduos ya se han perdido, no
son mas grandes que los del lado
no afeetado. (Cortesi a del Dr.
John B. Wittgen.)
cierro, pero en algunos casos los pacientes han se desarrolla vitiligo. Es COmLll1la perdida de
tenido una vida normal. vello facial. Se indico que hay mas propension a
Diagn6stico diferencial. Hay cierras enfer- afeclarse el lado Izquierdo de la cara.
mcdades de los maxi lares, como la neurofibro- Manifestaciones bucales. Se ha informado
matosis y la displasia fibrosa, que pueden dar la de hemiatrofia de los labios y de la lengua, asi
apariencia clinica de hemihiperrrofia facial, pe- como de defectos dentales. Foster seiialo que el
ro suelen diferenciarse por el tamano del diente y crecimiento de los dientes puedc afeclarse de la
el grado de erupcion. misma manera que otros tejidos. Las raices de los
dientes pueden mostrar deficiencia del desarrollo
HEMIATROFIA FACIAL
radicular y poco crecimiento de los maxilares en
(Sindrome de Parry-Romberg; Sindrome de el lado afectado. Tambien puede retrasarse la
Romberg; Atrofia hemifacial) erupcion de los dientes dellado afectado.
Tratamiento y pron6stico. No hay trala-
La hemiatrofia facial es una atrofia progresi-
m'iento especifico. Caracteristicamente se ha en-
va de algunos 0 de todos los tejidos de un lado de
contrado que la enfermedad sera progresiva du-
la cara, extendiendose en ocasiones a otras par-
rante varios anos, despues permanecera estatica.
tes del cuerpo.
Etiologia. Se desconoce su causa, aunq~e los ..INORMAL/DADES DE L4S REI.ACIONES
facto res sugeridos incluyen 1) una disfuncion ENTRE LOS ARCOS DENTALES
trOfica del sistema nervioso simpatico cervical,
2) traumatismo, 3) infeccion, 4) herencia, 5) En las secciones anteriores se analizaron
neuritis trigemial perifhica, y 6) un tipo de escle- aquellas alteraciones en las cuales existe una va-
roderma localizada. riacion anormal, real 0 aparenle, en cuanto al ta-
Aspectos clinicos. Por 10 regular se inicia en mano de uno 0 ambos maxilares. Son de mucha
la primera 0 segunda decada de la vida en forma mayor importancia las desigualdades en la rela-
de una linea, estria 0 marca blanca en un lado de cion entre ambos maxilares de la. di ficu ltades en
la cara 0 sien, cerca de la linea media. Sin embar- la oclusion yen la funcion que resullan de esta
go, tam bien se ha observado en el momenta de alteracion.
nacer 0 que empieza a una edad media. Esta le- Hay una gran cantidad de tipos de maloclu-
sion inicial se extiende progresivamente hasta sian y se han desarrollado muchas clasifica-
atrofiar piel, tejido subcutaneo, musculo y ciones en un intento por unificar los metod os de
hueso, causando deformidad facial de grado va- tratamiento. La clasificacion de Angle, prop~es-
riable dependiendo de la intensidad de la atrofia. ta en 1899, es la mas usada y conocida universal-
Puede haber una concavidad en la mejilla, pu- mente. La clasificacion, con pOJcentaje de fre-
diendo aparecer el ojo como si estuviese hundi- cuencia aproximado como la determino Angle
do. La respuesta del musculo atrOfico facial a la en un amplio grupo de pacientes ortod6nticos,
estimulacion faradica puede permanecer inalte- es como sigue:
rable. Tambien puede afectarse el cartilago de la
nariz, del oido, de la laringe y del tarsus pal-
Clase I. Arcos en relaeiones mesiodis-
pebrae. Ademas, con frecuencia hay epilepsia talesnormales 69.00,70
contralateral jacksoniana, neuralgia del trige- Clase II. Areo mandibular distal a nor-
mino y cambios en los ojos y pelo. A menudo, la mal en relaei6n al areo ma-
piel toma un color oscuro, aunque algunas veces xilar
Division I. Bilateralmente distal, in- Las fosetas comisurales tambien son dificiles
eisivos maxilares protrui- de explicar, pero se originan en la hendidura fa-
dos 9.0% cial horizontal y pueden representar un de-
SUBDIVISION. Unilateralmente dis- sarrollo defectuoso de esta fisura embrionaria.
tal, ineisivos maxilares prot;Jidos 3.5
Aspectos c1inicos. La foseta 0 fistula del la-
Division II. Bilateralmente distal, in-
bio es una depresion 0 foseta unilateral 0 bilate-
eisivos maxilares retrui-
dos 4.0
ral que se presenta en la superficie bermellon de
SUBDIVISION. Unilateralmente dis- ambos labios, pero con mucha mas frecuencia
tal, ineisivos maxilares retruidos . . 10.0 en el inferior (fig. 1-5, A). En algunos casos
Clase III: Areo mandibular mesial a puede exudarse de su base una secrecion mucosa
normal en su relaei6n al area no densa. En ocasiones los labios aparecen
maxilar hinchados, acentuandose la presencia de las fo-
Division Bilateralmente mesial. . . . . . 3.5 setas.
SUBDIVISION. Unilateralmente me- Las fosetas comisurales tienen aspecto de fo-
sial 1.0
setas unilaterales 0 bilaterales en las esquinas de
la boca en la superficie bemellon (fig. 1-5, B).
COmO estas relaciones maxilares anormales
Puede haber una fistula de la cual puede excre-
son parte de otra materia, en ellibro no se hara
tarse liquido. No esta claro si este conducto es
una alusion mas profunda al respecto.
verdadero, ya sea que pertenezca allabio 0 alas
fistulas comisulares. Es interesante la in forma-
ALTERACIONES DEL DESARROLLO DE
cion de varios casos de fosetas preauriculares
LABIOS Y DE PALADAR
asociadas con fosetas comisurales.
FOSETAS CONGENITAS Y FISTULAS Tratamiento. Se ha recomendado la extirpa-
DE LAS COM!SURAS Y DE cion quirurgica de las diversas fosetas (principal-
LOS LARIOS mente por la informacion academica), debido a
Las fosetas y fistulas congenitas dellabio son
mal formaciones de los mismos, con frecuencia
siguen un patron hereditario, se pueden presen-
tar solas 0 concomitantes con otras anormalida-
des del desarrollo, por ejemplo diversas hendi-
duras bucales. Taylor y Lane, asi como McCon-
nel y colaboradores han subrayado que 75 a 80070
de fistulas labiales congenitas coexisten con la-
bio leporino, paladar hendido, 0 ambos. Cer-
venka y colaboradores revisaron la relacion
entre las fosetas dellabio inferior con ellabio le-
porino 0 el paladar hendido, denominado
sindrome de van der Woude.
Las fosetas comisurales son una entidad muy
relacionada probablemente con las fosetas la-
biales presentandose en las comisuras laterales a
las fosetas tipicas del labio. Everett y Wescott
describieron est a entidad y sefialaron que con
frecuencia es hereditaria, de caracter dominante
que sigue un patron mendeliano y que puede
asociarse con otros defectos congenitos.
Etiolog fa. Se han propuesto muchas teorias
ace rea de su etiologia, pero ninguna se ha acep-
tado universalmente. Las fosetas pueden resul-
tar de la ranuracion dellabio en etapa temprana
del desarrollo, con fijacion del tejido en la base
de la ranura 0 por falta de union completa de los Fig. 1-5. A, Fo\ela\ labialc\ congenita,. S, Fo,cla, comi-
surcos laterales embrionarios del labio, 10 cual surales congenitas. (Conesia de 105 Dres. Robert J. Gorlin y
persiste y forma las fosetas tipicas. Ce,ar Lopez.)
que no son dolorosas y rara vez manifiestan que el agrandamiento tiroideo aparece despues
complicaciones. de varios aiios de haberse a fectado el parpado.
Tratamiento. No es necesario, excepto con
LABJODOBLE
propositos esteticos 0 por funciones que afecten
EI labio doble es una anomalia caracterizada al habla y la masticacion. El tejido excedente se
por un pliegue de exceso de tejido en la mucosa quita con facilidad mediante cirugia.
interior dellabio. Puede ser congenito 0 adquiri-
LABIO Y PALADAR HENDIDOS
do por traumatismo.
Aspectos c1fnicos. Esta masa superflua de Las hendiduras faciales se presentan en
tejido suele presentarse en ellabio superior, aun- muchos pianos de la cara como resultado de las
que tambien en el inferior y, en raras ocasiones fallas 0 defectos en el desarrollo 0 maduracion
en ambos labios. Cuando el labio superior se de los-procesos embriologicos ( fig. 1-6). De esta
tensa, ellabio doble asemeja un "arco de cupi- manera podemos reconocer las anomalias como
do". Por 10 regular, no se observa cuando los hendiduras faciales oblicuas y transversas, las
labios estan en posicion de descanso. No existe cuales se extienden respectivamente desde el la-
informacion disponible acerca de que haya ten- bio superior 0 de la ventana nasal hasta el ojo y
dencia familiar 0 predominio por sexo 0 raza. A del angulo de la boca al oido. Sin embargo, la
veces se presenta asociada en forma casual con hendidura facial mas importante es ellabio hen-
otras alteraciones bucales. Barnett y colabora- dido mandibular 0 maxilar.
dores revisaron este trastorno. Ellabio hendido mandibular es una alteracion
EI labio doble adquirido concomitante con muy rara que se presenta en la linea media del la-
blefarochalasis y agrandamiento tiroideo no to- bio inferior; su desarrollo puede deberse a la
xico se conoce como sindrome de Ascher. La ble- falla de completar la union hasta el arco mandi-
farochalasis es exceso de tejido, en forma de go- bular 0 a la persistencia de la ranura central del
ta, entre la ceja y el borde del parpado superior proceso mandibular. Puede estar afectado uni-
de modo que cuelga ligeramente sobre el margen camente ellabio, en ocasiones tambien se afecta
del parpado. Es causada por la relajacion del la mandibula. Weinberg y colaboradores revisa-
pliegue supratarsal como resultado de la atrofia ron este tipo de hendidura mandibular de la linea
y adelgazamiento de la pie\. En estos casos, las media.
anormalidades del ojo y dellabio se desarrollan EI labia hen dido maxilar es la mas comun e
repentinamente. EI agrandamiento tiroideo 'es importante de las hendiduras faciales. La litera-
mconstante y, como sefialaron Papanayotou y tUn! que trata de esta alteracion y del paladar
Hatziotis, en much os casos s610 ellabio y el parpa- hendido es extensa. Como el labia y el pala-
do estim lesionados. Sin embargo, Ascher subray6 dar hendidos estan tan intimamente relaciona-
Procesos de desarrollo de fa
cara.
PROTUBERANCIA NASAL MEDIA
PROTUBERANCIA NASAL LATERAL:.
PROTUBERANCIA MAXILAR
PROTUBERANCIA MANDIBY.ULAR
dos desde el punto de vista genetico, embriologi- da uno un defecto pequeno, que juntos crean es-
co y funcional se estudiaran juntos en este libro. ta aIteracion. Se debe senalar que los estudios ci-
Alguna vez se penso que el labio hendido co- togenicos no han podido descifrar las altera-
mun se debia a la Falla de la porcion globular del ciones visibles que se presentan en la morfologia
proceso nasal medio para unirse adecuadamente cromosomica de los individuos afectados.
con los procesos nasal lateral y maxilar. Hace Recientemente, Bixler amplio sus estudios al
poco, se sugirio que esta hendidura no solo se de- respecto y reitero que existen dos tipos de hendi-
be a la falta real de union de los procesos, sino a dura. La mas comun es hereditaria, siendo de
una Falla de la penetracion mesodermica y a la naturaleza po/igenica (determinada por diferen-
obliteracion de las ranuras ectodermicas, sepa- tes genes que actuan juntos). En otras palabras,
rando estas masas mesodermicas que de hecho cuando la tendencia genetica total de un indivi-
constituyen los procesos faciales. La ausencia 0 duo tiene un nivel minimo, se alcanza el umbral
deficiencia de dichas masas 0 su Falla al penetrar para que se presente una hendidura. De hecho,
las ranuras ectodermicas origina rompimiento se supone que cada individuo lleva alguna ten-
del ectodermo, formando la hendidura. Debido dencia genetica de presentar hendiduras, pero si
a que la penetracion se presenta entre cualquiera esta es menor que el nivel del umbral, no se desa-
de las masas pares mesodermicas laterales y la rrolla dicha alteracion. Cuando las tendencias
masa mesodermica individual central, es obvio individuales de dos progenitores se unen a su
que la hendidura maxilar puede ser un defecto descendencia y si estas exceden el valor del
unilateral 0 bilateral, pero no de la linea media. umbral se presentara la hendidura. Sin embar-
Sharma analiza esta hendidura media del labia go, aun cuando esta es la manera mas comun, en
superior. el tipo de bajo riesgo el valor del umbral es bas-
EI pa/adar hendido representa una alteracion tante alto. La segunda forma es monogenica 0
eh la fusion normal de las hojas palatinas; es una sindr6mica y esta asociada con una variedad de
Falla en la union, debido a fa falta de fuerza, a la anomalias congenitas. Debido a que estas son
interferencia de la lengua 0 a la disparidad en el monogenicas, representan un tipo de alto riesgo.
tamano de las partes afectadas. EI paladar blan- Bixler senalo que, por fortuna, los sindromes de
do y la uvula no se forman como resultado de la hendiduras son raros y que probablemente solo
fusion de las partes, sino mas bien como una ex- constituyan 5010de todas las hendiduras, aunque
tension posterior del proceso palatino; por tan- segun Cohen, en la actualidad hay publicados
to, una hendidura de estas estructuras es basica- mas de 150.sindromes de hendidur.as.
mente una extension de la hendidura del paladar NQ obstante que hay pocas pruebas'acerca de
duro. Fraser y, recientemente, Smiley analiza- que las alteraciones nutricionales causan pala-
ron este mecanismo de formacion del paladar dares hen didos en los seres humanos, los regime-
hendido. nes dieteticos anormales en los ani males han
Etiologia. F ogh-Andersen establecio, y 10 causado el desarrollo de hendiduras. El paladar
confirmaron numerosos investigadores, que hendido se ha producido en forma experimental
existen dos entidades distintas y separadas: 1) la- en las ratas recien nacidas mediante dietas defi-
bio hendido con 0 sin asociacion de paladar hen- cientes 0 abundantes en vitamina A, suministra-
dido, y 2) paladar hendido aislado. Sin duda al- das alas mad res durante la gestacion. Las dietas
guna, la herencia es uno de Ios factores mas deficientes en riboflavina que se administraron a
importantes a considerar en la etiologia de estas las ratas prenadas tambien produjeron una des-
mal formaciones. No obstante, tambien son im- cendencia con frecuencia elevada de paladar
portantes los factores externos. Segun Fogh-An- hendido. La aplicacion de cortisona a conejas en
dersen, poco menos de 40010de casos del tipo 1 y gestacion indujo hendiduras similares en sus
aproximadamente 20010del tipo 2 son de origen descendientes. En el cuadro 1-3 se muestra una
genetico. tabulacion completa de agentes teratogenos,
La mayoria de los investigadores indican que muchos de los cuales han originado paladar hen-
el patron hereditario en el labia hendido con 0 dido.'
sin paladar hendido es diferente al del paladar Strean y Peer senalaron que las tensiones fi-
hendido aislado. El modo en que se transmite es siologicas, emocionales 0 traumaticas pueden
i.ncierto. Bathia analiza esto senalando que la jugar un papel importante en la etiologia del pa-
posible transmision sea a traves de un solo gen ladar hendido humano, debido a que la tension
mutante, que produce un gran defecto; 0 por va- induce un aumento de funcion de la corteza su-
rios genes (herencia poligenica) produciendo ca- prarrenal y la secrecion de hidrocortisona. Su
Varones Mujeres Sexos COlllbill{/r/OS
Num. de Porcenlaje Num. de Porcell/aje Num. de Porcell/(lje
casos casos casos
Adaptado de P. Fogh-Andersen: Inheritance of Harelip and Cleft Palate. Copenhagen, Nyt ordisk Forlag,
Arnold Busck, 1942.
estudio, basado en historias de 228 mad res de ni- de la relativa frecuencia de labio y paladar hen-
nos con paladar hendido, confirma los datos ex- didos. Uno de ell os se muestra en el cuadra 1-6.
peri mentales de la aparicion de paladar hendido Un extenso estudio realizado en Pensilvania por
en animale.s, debido a la accion de agentes pro- Grace, mostro que uno de cada 800 niiios nace
ductores de tension 0 a la administracion de cor- con labia 0 paladar hendidos y que el porcentaje
tisona. Sin embargo, Fraser y Warburton han mas alto de dichas deformaciones se presenta en
publicado datos que indican que ni la tension hijos de mujeres entre 21 y 25 an os d.: edad. Esta
emocional materna ni la falta de suplemento nu- es opuesto a los otros tipos de anomalias, que se
tricional adicional se relacionaron de modo cau- presentan con mas frecuencia en la descendencia
sal con labio 0 paladar hendidos. de mujeres que se embarazan a edad tardia. Sin
Otros factores sugeridos como posibles causas embargo, MacMahon y McKeown, senalaron
de la aparicion del paladar hendido incluyen: 1) que la frecuencia dellabio hendido con 0 sin pa-
suplemento vascular defectuoso hacia el area ladar hendido, aumenta con la edad de la madre
afectada; 2) alteracion mecanica, en la cual el ta- y concluyeron que esto es independiente de atras
mano de la lengua puede impedir la union de las mal formaciones. Hay varios estudios similares
partes; 3) substancias circulantes, como el al- contradictorios. Woolf y colaboradores revisa-
cohol y ciertas drogas y toxinas; 4) infecciones, ron las variables geneticas y no geneticas. Olros
y 5) falta de fuerza de desarrollo inherente. estudios realizados en Estados Unidos, como los
A pesar de las numerosas investigaciones cli- de Davis, indicaron una proporcion de un nino
nicas y experimentales, la etiologia del paladar afectado aproximadamente en 1200 nacimien-
hendido en los seres humanos alm no se conoce. tos, mientras que el estudio estadistico realizado
Sin embargo, se debe deducir que la herencia es por Fogh-Andersen en Dinamarca informo una
el factor individual mas importante. frecuencia de uno en 665. Bathia recopilo estas
Frecuencia. Se han realizado numerosos es- malformaciones por separado, labia hendido
tudios estadisticos acerca de la preponderancia y con 0 sin paladar hendido 0 solo paladar hendi-
Estados Unidos
Los Angeles Lutz y Moor 0.65 0.32
California Loretz y col. 1.02 0.36
Ciudad de Nueva York Wallace y col. 0.52 0.29
lnglaterra MacMahon y McKeown 0.81 0.49
Knox y Braithwaite 0.96 0.46
Dinamarca Fogh-Andersen 1.04 0.43
Suecia Book 1.34 0.36
Tasmania Rank y Thompson 1.10 0.56
do, asi como su frecuencia en divers os paises paladar , con una abertura directa dentro de la
(cuadro 1-7). Por tanto, aunque existe alguna cavidad nasal. EI defecto de la linea media conti-
variacion en la frecuencia indicada de los dife- nua hasta la premaxila, de donde se desvia a la
rentes estudios, la situacion es tan frecuente que derecha 0 a la izquierda. A veces, toda la porcion
causa preocupacion. de la premaxila osea esta ausente, en cuyo caso la
Aspectos clinicos. Ellabio leporino maxilar hendidura puede parecer un defecto completo de
puede presentar un cuadro clinico variado, se- la linea media. Sin embargo, el reborde hendido
gun la gravedad de la lesion (fig. 1-7). En el comun aparece entre el incisivo lateral y el ca-
cuadro 1-8 se muestra una clasificacion de nino, 0 puede presentarse entre el incisivo cen-
dichas hendiduras de acuerdo a su aspecto, asi tral y ellateral maxi lares. Con frecuencia hay al-
como el porcentaje de su frecuencia. teracion en las estructuras dentales de esta re-
Como los nombres 10 indican ellabio leporino gion, de esta manera los dientes pueden faltar,
unilateral afecta solo un lado dellabio; el bilate- estar deformes, desplazados 0 divididos, produ-
ral, ambos lados. Este ultimo ha dado lugar al ciendose dientes supernumerarios.
termino "labio leporino", el cual ahora se aplica Segun Ingalls y colaboradores el paladar hen-
con frecuencia para designar a todos lo~ labios dido aislado se asocia con otras anomalias del
leporinos. La hendidura incompleta se extiende desarrollo casi en 50010 de los casos. Entre estas
en una distancia variable hacia la ventana de la alteraciones se encuentra la enfermedad cardia-
nariz y a veces tam bien afecta al paladar; la hen- ca congenita, polidactilia y sindattilia, hidroce-
didura completa se localiza dentro de la ventana falia, microcefalia, pie zambo, oido supernu-
nasal y con mas frecuencia afecta al paladar. merario, hipospadias, espina bifida, hipertelo-
El labio y paladar hendidos se presentan con rismo y deficiencia mental. Se pueden presentar
mayor frecuencia en los varones, siendo tres ve- anomalias similares con el labia hendido con 0
ces mas frecuente en el lado Izquierdo que en el sin paladar hendido pero son menos comunes y
derecho. Los ninos son mas susceptibles a los de- surgen en men os de 20010 de los casos.
fectos de mayor gravedad. En contraste, el pala- Un defecto relativamente comun es la hendi-
dar hendido aislado es mas comun en las ninas. dura media en los alveolos anteriores del maxi/ar
El paladar hendido puede presentar diversos superior y se observa en 1010de la poblacion
grad os de gravedad y de la cantidad de tejido le- aproximadamente segun Stout y Collett, pero no
sionado. Una hendidura puede afectar tanto al guarda relacion con ellabio 0 el paladar hendi-
paladar duro como al blando (fig. 1-8) 0, en al- dos. EI tipo comentado de hendidura ha sido es-
gunos casos, s610 puede estar afectado el paladar tudiado por Gier y Fast quienes sugirieron que
blando (fig. 1-9). En much os casos, la hendidura podia depender de la limitaci6n excesivarnente
del paladar duro se extiende a traves del reborde temprana del crecimiento de los centros de osifica-
alveolar y el labio, originando una hendidura ci6n primaria en uno y otros lados de la linea media
completa en el labio, en el reborde y en el pala- en el paladar primario 0 del hecho de su falta de fu-
dar. En ocasiones se observan pacientes con solo si6n ulterior. Ademas, Miller y colaboradores han
una hendidura 0 uvula bifida (fig. 1-10); proba- sugerido que algunos casos, cuando menos,
blemente sea la forma mas leve de paladar hen- pueden representar una manifestaci6n incompleta
dido. del sindrome de la hendidura media en la cara
EI paciente tipico con paladar y reborde hen- (compuesto por hipertelorismo, hendidura media
dido muestra un gran defecto en el techo del del premaxilar y el paladar y craneo bifido oculto).
EI sindrome mencionado no tiene manifestaciones
clinicas y suele ser detectado s610 por los estudios
radiol6gicos intrabucales "de rutina" (Fig. 1-11).
Importancia clfnica y tratamiento. Casi to-
Frecuencia
(%J
dos los casos de labia hendido pueden ser objeto
de reparacion quirurgica, con excelentes resulta-
dos esteticos y funcionales. Es costumbre operar
Unilateral incompleto
Unilatcral complclo
al bebe antes de que cumpla un mes de edad 0
Bilatcral incomplcto . cuando ha recuperado su peso original y su in-
Bilatcral complcto . cremento ponderal es constante.
Son de gran trascendencia los efectos fisicos y
Dc \'. \'call: Di\ i,ion palatinc; analOmic, chirllrgic, psicologicos del paladar hendido en el paciente.
phonctiqllc. Pari" \la"on ct'Cic, 1931. Son dificiles la ingestion de alimentos y liquidos
Fig. 1-7. Labio hendido. A. Labi.o hendi-
do parcial unilateral. B, Labio hendido
complelO unilateral. C, Labio hendido parcial
bilateral. D, Labio hendido complelo bilate-
ral. E, Labio hendido completo concomitante
con macrostomia. (Cortesia de los Dres. M.
Tondra y Harold M. Trusler.)
por la regurgitaci6n de ello a traves de las fosas
nasales. EI probema del habla es tam bien grave y
tiende a agravar el trauma psiquico del paciente.
La cirugia puede corregir el paladar hendido
en la mayoria de los pacientes. La operaci6n
correctora por 10 regular no se realiza hasta que
el paciente tiene aproximadamente 18 meses de
edad. Por el momento, los habitos definitivos
del habla no se han establecido, aunque hay ya
suficiente maduraci6n para reducir al minima el
peligro de interferir con centros de crecimiento
importantes.
QUEILITIS GLANDULAR
Fig. 1-12. Sindrame de palipasis intestinal hereditaria que muestra distribuci6n de mancha,s sabre la cara (A) y mana (B).
(Cartesia de Ias Dres·. Hyman Goldberg y Paul Goldhaber; Oral Surg., 7:378, 1954.)
lengua escrotada. A esta triada poco usual se Ie drome descrito por Jeghers consiste en poliposis
llama sindrome Melkersson-Rosenthal. Segun intestinal generalizada familiar y manchas en ca-
Alexander y James, en algunos cas os las lesiones ra, cavidad bucal y, algunas veces, sobre manos
labiales son mas edematosas que granulomato- y pies ( fig. 1-12).
sas; por ella, tal sindrome con frecuencia se divi- Aspectos c1inicos. Por 10 regular la pig men-
de en dos tipos: el sarcoide y el linfedematoso. tacion melaninica de los labios y de la mucosa
Worsaae y Pindborg 10 analizaron en detalle, bucal esta presente desde el nacimiento yaparece
sefialando que las tumoraciones faciales recu- como pequefias maculas de color pardo que mi-
rrentes en mas de un sitio, son caracteristicas; al- den de I a 5 mm de diametro. Intrabucalmente,
gunas veces se observan como manifestacion las la mas afectada es la mucosa, despues la encia y
protuberancias bucales, incluyendo los agranda- el paladar duro (fig. 1-13). Rara vez la lengua
mientos gingivales. muestra esta pigrnentacion. En cara las manchas
Aspectos histol6gicos. Los aspectos histolo- tiendena agruparse alrededor de los ojos, de las
gicos de laqueilitis granulomatosa y de las tumo- ventanas de la nariz y de los labios (fig. 1-12).
facciones del sindrome son caracteristicos; estan Casi siempre esta afectada la superficie mucosa
compuestos por un infiltrado celular inflamato- de los labios, en particular la del labia inferior.
rio cronico -particularmente agregaciones peri Como dato interesante, la pigmentacion facial
y paravasculares de linfocitos, celulas plasmari- tiende a desaparecer, aunque la de la mucosa
cas e histiocitos- y por la formacion focal de un persiste.
granuloma sin caseificacion con celulas epiteliai- La pigmentacion de la mucosa bucal, inclu-
des y celulas gigantes tipo Langhans. Los datos yendo la pigmentacion melaninica se presenta
microscopicos sugieren sarcoidosis, pero toda- con mucha frecuencia en varias situaciones;
via no hay pruebas suficientes para relacionar la 1) pigmentaci6n local y etnica, 2) manifestaciones
queilitis granulomatosa con sarcoide. pigmentarias bucales de las enfermedades gene-
Tratamiento. Se han probado muchos trata- rales, 3) alteraciones pigmentarias asociadas con
mientos, pero ninguno es del tedo satisfactorio. medicamentos y otros quimicos, y 4) neoplas-
mas pigmentados benignos y malignos. Estos
SINDROME DE POLJPOSIS INTESTINAL fueron revisados en detalle por Dummet y Ba-
HEREDITARIA rens.
(Sindrome Peutz-Jeghers; Poliposis intestinal Los polipos intestinales usualmente estan
con pigmentaci6n melaninica) distribuidos en todo el intestino, pero se man i-
fiestan clinicamente en el intestino delgado. Por
EI sindrome de poliposis intestinal hereditaria consiguiente, muchos pacientes con este sindro-
es una alteracion rara, pero interesa al dentista me tienen episodios frecuentes de dolor abdomi-
por los hallazgos bucales. Basicamente, el sin- nal y sign os de obstruccion menor, terminando
Fi~. 1-12. Sindrome de p~liposis intestinal hereditaria que muestra distribuci6n de mancha.s sobre la cara (A) y mano (B).
(Cortesia de los Dres. Hyman Goldberg y Paul Goldhaber; Oral Surg., 7:378, 1954.)
Fig. 1-13. Sindrome de poliposis intestinal hereditaria que muestra distribuci6n de manchas sObre los lablos (A) y palaaar
(B). (Cortesia de los Dres. Hyman Goldberg y Paul Goldhaber; Oral Surg., 7:378,1954.)
con frecuencia en intususcepcion. Es importante ra vez con este nombre por Weathers y cola bora-
el hecho de que hay una fuerte tendencia a que la dores; la macula melanotica bucal es una lesion
poliposis multiple de colon sufra cambio malig- intrabucal similar a la descrita por Page y cola-
no. Sin embargo, esto no parece ser cierto para boradores.
la poliposis y el sindtome de Jeghers; muchas Aspectos c1inicos. La macula melan6tica la-
autoridades, como Bartholomew y colaborado- bial se puede presentar a cualquier edad yapare-
res, consideran que los polipos en este sindrome ce como una lesion asintomatica pequena plana,
simplemente son excrecencias intestinales hema- de color pardo 0 pardo negruzco, localizada en
tomatosas con un potencial maligno muy bajo. la linea media. Ellabio inferior se afecto aproxi-
Sin embargo, segun un excelente anttlisis de la madamente en 850,70 de 55 cas os publicados par
enfermedad realizado par Wesley y colaborado- Weathers y colaboradores. Muchas de las macu-
res existen par 10 menos 28 casos publicados de las miden 5 mm, a menos, de diametro. Estas pa-
pacientes con el sindrome que desarrollaron car- recen representar tres entidades distintas: I)
cinoma gastrointestinal. Burdick y colaborado- pigmentacion posinflamatoria 0 postraumatica,
res indicaron que el cuadro histologico del po- 2) lentigo verdadero, y 3) una lesi6n unica para
lipo Peutz-J eghers es especifico, permitiendo la cual no existe contraparte cutanea.
distinguir estos polipos de otros polipos gastro- La macula melan6tica bucal tam bien puedc
intestinales. presentarse a cualquier edad, de acuerdo a las se-
La poliposis intestinal generalizada con pig- ries de 80 casas publicados par Page y cola bora-
mentacion bucal se hereda como una caracteris- dores. La apariencia clinica de la lesion es simi-
tica mendeliana dominante simple. No esta liga- lar alas lesiones labiales. Casi todas miden
da al sexo, ya que tanto sexo masculino como men as de I cm de diametro. Su frecuencia casi e,
femenino llevan el factor y ambos son afectados igual en encia, mucosa y paladar (94% de los ca-
de manera similar. La poliposis y la pigmenta- sos) eon lesiones ocasionales en el pliegue muco-
cion posiblemente se deba a un agente pleitropi- bucal y en la lengua. El termino "macula mela-
co individual y no a agentes ligados. Solo 500,70 notica bucal" 10 sugirio Page y eolaboradores,
de los pacientes tienen antecedentes familiares reservandose para aquellas lesiones bucales que
del sindrome; el resto son casos aislados que re- no tienen un factor etiologico identificado deb i-
sultan de mutaciones esporadicas. do a que se sa be que las lesiones similares resul-
Es importante el papel que tiene el dentista en tan de la pigmentaci6n racial, dc alteraci()11
la deteccion de este sindrome, ya que el trastorno endocrina, de terapcutica antipalLldica, del ,ill-
intestinal se puede reconocer temprano por me- drome Peut/-.Iegher" e1etraumati,mo, e1chcma-
dio de un diagnostico tentativo, basado en mani- cromatosi, y de enfermcdad pulmonar cr6nica.
festaciones bucales y parabucales. Buchner y Hansen in formaron de una serie de
105 maculas melanoticas -32 labiales y 73
MACULA MELANOTICA LABIAL Y BUCAL bucales- coincidiendo sus datos muy estrecha-
(Efelis, Melanosisfocal, Lentigo labial solitario) mente can los citados par Page.
Aspectos histol6gicos. Los aspectos mi-
La macula melanotica labial es una lesion me- croscopicos de las maculas melan6ticas labiales
lanotica de los labios que fue descrita por prime- y bucales son bastante similares. EI grosor total
del epitdio es variable, segun su localizacion. en las superficies internas de los labios, en la re-
Sin embargo, simpre hay aumento en las canti- gion retromolar lateral al pilar faucial anterior y
dades de melanina en la capa de celulas basales. en ocasiones, en lengua, encia, frenillo y pala-
Algunas veces, se encuentran celulas claras y dar. Las glandulas sebaceas ectopicas fueron es-
dendriticas, pero por 10 regular no son caracteris- tudiadas en una excelente revision realizada por
ticas prominentes. Donde existe actividad de ce- Guiducci e Hyman; se reconoce que se presentan
lulas claras ( hiperplasia melanocitica), los mela- en cavidad bucal, esofago, genitales femeninos
nocitos no muestran atipia. Por ultimo, pueden incluyendo cuello uteri no, genitales masculinos,
existir cantidades variables de incontinencia me- pezones, palmas de las manos y plantas de los
lanocitica en la lamina propia, aunque son rela- pies, glandula, parotida, laringe y orbita.
tivamente poco frecuentes los melanOfagos. Estudios realizados por Halperin y cola bora-
Tambien se pueden enCGi1trar celulas inflamato- dores, y que fueron confirmados por Miles, indi-
rias cronicas. can que la afeccion se presenta aproximadamen-
Tratamiento. Las maculas melanoticas que te en 80% de la poblacion, sin que al parecer
tengan una historia relativamente corta, deben existan diferencias importantes en cuanto a sexo
extraerse para establecer un diagnostico definiti- o raza. Los granulos de Fordyce son men os fre-
vo y descartar la posibilidad de que se trate de un c'uentes en Ios ninos, quiza porque las glandu-
melanoma maligno. Las lesiones presentes por las sebaceas y el sistema de pelo no alcanzan su
cinco anos 0 mas, sin que hayan sufrido un cam- desarrollo maximo sino hasta la pubertad. No
bio en el tamano 0 color pueden permanecer a obstante, Miles senalo que a veces pueden en-
menos que el paciente solicite su extirpacion. Sin contrarse grandes cantidades de glandulas seba-
embargo, toda la informacion disponible sugie- ceas en los carrillos y en los labios de los ninos
re que la macula melanotica es benigna y que no mucho antes de que estos lleguen a la pubertad.
tiene potencial maligno. Por la elevada frecuencia de estas glandulas en la
cavidad bucal, Knapp sugirio que se Ies debe
AL TERACIONES DEL DESARROLLO DE considerar como nevos sebaceos mas que tejido
LA MUCOSA BUCAL glandular ectopico.
Aspectos histol6gicos. Este'grupo heteroto-
GRANULOS DE FORDYCE pi co de glandulas sebaceas es identico al que se
(Enfermedad de Fordyce) observa normalmente en la piel, pero no esta
asociado con los foliculos del pelo, aunque Bau-
No es una enfermedad de la mucosa bucal, co- ghman recientemente informo decrecimiento de
mo el nombre podria indicar, sino mas bien es un solo foliculo de pelo y tallo pilose desde la
una anomalia del desarrollo caracterizada por encia, 10 que es muy raro (fig 1-14; vease tam-
colecciones heterotopicas de glandulas sebaceas bien lamina I). Por 10 regular, las glandulas son
en diversos sitios de la cavidad bucal. Se,ha pos- superficiales y pueden estar compuestas de po-
tulado que la aparicion de glandulas sebaceas en cos 0 muchos lobulos; todos agrupados alrede-
la boca pueden ser consecuencia de presencia de dor de uno 0 mas conductos, los cuales se abren
ectodermo en la cavidad bucal reniendo algunas en la superficie de la mucosa. Estos conductos
de las potencialidades de la piel en el curso del puedeu mostrar taponamiento de queratina.
desarrollo de los procesos maxilares y mandibu- Tratamiento. Estas gUmdulas son innocuas,
lares durante la vida embrionaria. Miles publico no tienen importancia clinica 0 funcional y no
una revision comQleta de los granulos de Fordy- requieren de tratamiento. Sin embargo, muy ra-
ce; Sewerin llevo a cabo una magnifica investiga- ra vez puede desarrollarse un adenoma glandu-
cion sobre las glandulas sebaceas de los labios y lar sebaceo benigno de estas estructuras intrabu-
de la cavidad bucal. cales, por ejemplo el caso que lesiono la mucosa
Aspectos c1fnicos. Los granulos de Fordyce bucal y que fue publicado por Miller y McCrea.
-se presentan como pequenas manchas amarillas, Sewerin tam bien indico el desarrollo ocasional
que estan discretamente separadas 0 formando de seudoquistes llenos de queratina en 10 con-
placas relativamente grandes, que con frecuen- ductos de estas glandulas sebaceas.
cia se proyectan ligeramente por arriba de la
HIPERPLASIA EPITELIAL FOCAL
superficie del tejido (vease lamina I). Se encuen-
tran con mas frecuencia en un patron simetrico (Enfermedad de Heck)
bilateral sobre la mucosa de los carrillos opuesta En 1965 Archer, Heck y Stanley emplearon el
a los dientes molares, pero tambien se presenta termino "hiperplasia epitelial focal" para desig-
Aspectos histol6gicos. Las lesiones apa-
recen como protuberancias en las cuales hay
acantosis 0 engrosamiento de la capa espinosa,
endurecimiento, elongacion, y fusion de las in-
vaginaciones dermoepidermicas. Casi siempre
hay hiperqueratosis moderada sobre la superfi-
cie. EI tejido conectivo fibroso de sopone subya-
cente muestra grupos esporadicos de linfocitos y
de leucocitos polimorfonucleares. Se pueden en-
contrar algunas areas focales de degeneracion
con licuefaccion de la capa basal. No hay displa-
sia epitelial importante ni pruebas de que existan
cuerpos de inclusion.
Tratamiento. No requiere de tratamiento,
fig. 1-14. Granulos de Fordyce. Grupos heterot6picos porque son lesiones no daninas, muchas de las
de glimdulas sebaceas. cuales desaparecen espontaneamente.
que puede impedir la erupclOn normal de los flamacion es un dato variable y no relacionado
dientes. No es doloroso y no muestra tendencia a (fig. 1-15, B).
la hemorragia. La extension del sobrecrecimien- Tratamiento y pronostico. Cuando se impi-
to puede ser de tal magnitud que las coronas de de la erupcion dentaria esta indicada la extirpa-
los dientes pueden estar casi cubiertas, aunque cion quirurgica del exceso de tejido, a fin de per-
esten totalmente erupcionadas con respecto al mitir la exposicion de los dientes. La apariencia
hueso alveolar (fig. 1-16). estetica tam bien puede requerir de la excision
Aspectos histologicos. EI cuadro microsco- quirurgica. Algunas veces el tejido recurre. Se ha
pica del tejido en la fibromatosis gingival es indicado que la extraccion dental sola causara
similar al de cualquier hiperplasia fibrosa. EI que los tejidos se contraigan casi hasta 10 nor-
epitelio puede estar algo engrosado con invagi- mal; por este medio se previenen las recurren-
naciones dermoepidermicas elongadas, aunque cias.
la totalidad del tejido se com pone de tejido co- PAP/LA RETROCUSPIDEA
nectivo fibroso denso. Las envolturas de fibras
colagenas son gruesas y muestran pacos fibro- Fue descrita por vez primera en 1933 por
blastos 0 vasos sanguineos diseminados. La in- Hirshfeld, pero hubo informacion al respecto
en 1957; es un nodulo pequeno y elevado, 10-
calizado en la mucosa lingual de las cuspides
mandibulares.
Aspectos c1inicos. Este nodulo mucoso,
bien circunscrito, sesil, comunmente bilateral se
localiza en la parte lingual de la cuspide mandi-
bular, entre el borde gingivallibre y la union mu-
cogingival.
Es sumamente comun en ninos, presentando-
se en 99070de la poblacion entre 8 y 16 anos de
edad, segun el informe original de Hirshfeld, pe-
ro su frecuencia disminuye con la edad; 38070
entre 25 y 39 anos, y 19% entre 60 y 80 anos. De
esta manera, parece que hay regresion de la
Fig. 1-16. Fibromatosis gingival. La masa firme de tejido estructura con la madurez. Ademas, en la mayor
fibroso ha cubierto todo, excepto los bordes incisales y las parte de los estudios se ha encontrado mayor fre-
puntas ctlspides de los dientes maxilares. cuencia bilateral que unilateral. Un estudio rea-
lizado por Berman y Fay (quienes revisaron los sian, debido ala fuerza que tienen los musculos
estudios relacionados con la papila retrocuspi- afectados y a la presion que ejerce la lengua
dea) revelo de sus propios datos, que la estructu- sobre los dientes. No es raro observar denta-
ra era mucho mas comun en el sexo femenino· ciones 0 festoneado de los bordes laterales de
que en el masculino. los espacios interproximales localizados en-
Aspectos histol6gicos. La estructura se de- tre 10s dientes.
sarrolla como un pingajo mucoso elevado que a Asimismo es un aspecto sobresaliente del
menudo muestra una hiperortoqueratosis mode- sfndrome hipoglicemico de Beckwith, el cual
rada 0 hiperparaqueratosis, con 0 sin acantosis. ademas de hipoglucemia neonatal, incluye
Algunas veces, el tejido conectivo subyacente es- microcefalia leve, hernia umbilical, viscerome-
ta muy vascularizado y puede mostrar grandes galia fetal y gigantismo somatico posnatal. Este
fibroblastos estrellados, asi como restos epite- sindrome ha sido analizado por Arons y colabo-
liales esporadicos. radores.
Tratamiento. Por su frecuencia, la papila No hay un tratamiento especifico excepto la
retrocuspidea a menu do se considera como una eliminacion de la causa primaria, aunque, a ve-
estructura anatomica "normal", la cual tiene ces, se hacen cortes quirurgicos para disminuir el
regresiones con la edad y no requiere de trata- tejido.
miento.
ejemplo, Cooke demostr6 la presencia de hifas una serie estudiada por Wright en la cual las
en cortes histol6gicos de biopsias de diez casos mujeres superaron a los varones en una propor-
con glositis media romboidea. Wright tambien ci6n de 4: I.
analiz6 este problema y demostr61a presencia de Aspectos histol6gicos. Estas lesiones fue-
hifas en los cortes histol6gicos de 85070de una se- ron descritas por Sammet con las siguientes ca-
rie de 28 casos de glositis media romboidea. Far- racteristicas: I) perdida de papilas con varios
man y colaboradores y van der Waal y colabora- grados de hiperqueratosis, 2) proliferaci6n de la
dores dieron cierto apoyo a esta idea al realizar capa espinosa con alargamiento de los bordes
sus estudios. Farman, casualmente sefial6 que dermoepidermicos, los cuales pueden ramificar-
esta enfermedad es muy frecuente en personas se y anastomos;use, 3) infiltrado linfocitico
diabeticas. dentro del tejido conectivo, 4) numerosos vasos
Aunque las pruebas actuales sugieren que sanguineos y linfaticos, y 5) degeneraci6n y for-
existe una estrecha relaci6n entre esta lesi6n de la maci6n hialina dentro del musculo subyacente
lengua y una infecci6n mic6tica cr6nica, aun no (fig. 1-20). Casi todos los casos presentan esLOS
se ha establecido en una relaci6n directa de causa aspectos y suelen encontrarse hifas en la para-
yefecto. queratina 0 en la capa espinosa muy superficial
Aspectos c1fnicos. La glositis media rom- del epitelio, 0 en ambas. Se observan mejor me-
boidea aparece clinicamente como un parche 0 diante tinci6n de Schiff acida (PAS), peri6dica.
placa rojiza en forma de rombo, de diamante, u Tratamiento. No hay tratamiento especifi-
ovoide localizada en la superficie dorsal de la co. Farman y colaboradores trataron a un grupo
lengua inmediatamente anterior alas papilas cir- de pacientes con agentes antimic6ticos, nistati-
cunvaladas. Es un area plana 0 ligeramente ele- na 0 anfotericina B; encontraron que en ocasio-
vada (fig. 1-20), algunas veces mamelonada, re- nes las lesiones desaparecieron, pero otras no. A
salta del resto de la lengua porque no presenta veces dichas lesiones curaron de manera espon-
papilas filiformes. Desde el punto de vista clini- tanea. En general, suelen ser relativamente inno-
co es mas notoria cuando la lengua aparece cu- cuas.
bierta 0 las papilas son pesadas y afelpadas. GLOSITIS MIGRA TORIA
La frecuencia, como Halperin y colaborado- BENIGNA
res 10 determinaron en sus estudios clinicos, es
(Lengua geografica; Erupci6n errante de la
menor de 1% (aproximadamente tres casos por
lengua; Glositis aerata exfoliativa;
1000 personas), en comparaci6n con otras series
de la misma clasificaci6n general. Se ha infor-
Eritema migratorio)
made que la enfermedad es tres veces mas fre- La glositis migratoria benigna es una lesi6n in-
cuente en varones que en mujeres, excepto en teresante de etiologia desconocida, aunque se ha
Fil(. 1-20. Glositis media romboidea. La lesion es en particular prominente por la pesada cubierta de la lengua (A). El area
micro<;copicamcnte mueSlra una leve proliferacion epitelial tipica e infiltrado de linfocitos (B). (B, Cortesia del Dr. David F.
Milchell.)
Fig. 1-21. Glositis migratoria benigna. Las extensas areas descamadas son mas prominentes, debido a la cubierta de la
lengua.
sugerido que puede estar relacionada con la ten- gunas veces se inflama y el borde puede estar de-
sion emocional. lineado por una linea 0 banda delgada de color
Aspectos c1inicos. La lesion consiste de blanco amarillento. Las papilas fungiformes
multiples areas de descamacion de las papilas persisten en las areas descamadas como puntos
filiformes de la lengua en un patron irregular rojos elevados y pequefios.
arrollado hacia adentro (fig.I-21; vease tambien Las areas de descamacion permanecen corto
lamina I). La proporcion central de la lesion al- tiempo en un lugar, despues sanan y aparecen en
otro lugar, es decir dan la idea de que emigran. neraci6n de las celulas epiteliales y formaci on de
No es raro que las lesiones pequenas se unan. La microabscesos cerca de la superficie, 10 cual
enfermedad puede persistir semanas 0 meses y algunas veces se denomina mucositis pustular
despues desaparecer en forma espont<'mea, pos- subcorneal. Tambien se presenta infiltracion de
teriormente recurren. Se dice que a menudo es celulas inflamatorias de tejido conectivo subya-
concomitante con lengua fisurada, aunque esto cente, principal mente de neutrOfilos, linfocitos
puede ser coincidencia. y celulas plasmaricas.
En dos estudios clinicos la frecuencia de glosi- EI cuadro histol6gico es muy reminiscente de
tis migratoria benigna publicada fue de 2.4070 en la psoriasis y con frecuencia se ha descrito como
todos los pacientes examinados por McCarthy, y una apariencia psoriasiforme. De hecho, incluso
de 1.4070para los examinados por Halperin y co- se ha estudiado si esto puede no representar una
laboradores. En el ultimo estudio la relaci6n parte del espectro de la psoriasis de la piel. Este
varones-mujeres de los pacientes afectados fue concepto ha sido analizado por Weathers y cola-
de 1:2, sin que se notaran diferencias raciales. Se boradores.
presenta en ninos con frecuencia similar, Red- Tratamiento y pron6stico. El tratamiento es
man senal6 que en un grupo de mas de 3600 ni- empirico porque la etiologia se desconoce. Co-
nos de edad escolar entre 5 y 18 anos fue mayor mo la enfermedad es benigna, no habra necesi-
de 1.4070.Sin embargo, no encontr6 predilecci6n dad de inquietar, solo habra que alentar al pa-
en cuanto al sexo. Otros estudios epidemiol6gi- ciente. Se han aplicado altas dosis terapeuticas
cos, como los realizados por Richardson y los de de vitaminas, pero en general todos 10s trata-
Meskin y colaboradores mostraron datos simi- mientos han fracasado. Banoczy y colaborado-
lares. res informaron de un optimo estudio con diez
Tambien se han publicado varios casos bajo el anos de duracion de 70 pacientes con lengua geo-
termino de" lengua geograFica ect6pica" 0 erite- ~raFica tratada de varias maneras y concluyeron
ma circinata, en los cuales los pacientes tienen que el tratamiento no influyo ni en las lesiones ni
lesiones rojizas similares; por 10 regular, con en las quejas subjetivas de los pacientes.
bordes bien definidos que clinicamente son simi-
lares alas lesiones de la lengua geograFica, pero
que estan localizadas en otros lugares de la cavi-
dad bucal, por ejemplo en mucosa, encia, pala- La lengua vellosa es un trastorno poco usual
dar, labios y piso de la boca. Estas pueden 0 no que no es especificamente una alteracion del de-
presentarse en un paciente determinado en aso- sarrollo, pero se considera con otras lesiones de
ciaci6n con lesiones tipicas de la lengua. Desde el la lengua pertenecientes a este grupo.
punto de vista histol6gico estas lesiones ect6pi- Aspectos c1inicos. Esta enfermedad se ca-
cas son muy similares a las de la lengua. Esta al- racteriza por hipertrofia de las papilas filiformes
teraci6n fue revisada y analizada por Weathers y de la lengua, sin que haya descamacion normal
colaboradores. que puede ser extensa y formar una capa gruesa
Es interesante que en personas con disautono- afelpada sobre la superficie dorsal de la lengua
mia familiar no haya papilas fungi formes y (fig. 1-22; vease lamina I). EI color de las papilas
circunvaladas. Asimismo, se cree que no hay bo- puede variar desde blanco amarillento hasta cafe
tones (yemas) del gusto en estas papilas, expli- o incluso negro, segun su tincion por factores
candose asi el deficit de gusto en los pacientes extrinsecos como tabaco, algunas comidas, me-
con esta enfermedad. Smith y colaboradores dicinas 0 microorganismos cromogenos de la ca-
describieron la lengua de estos sujetos como ca- vidad bucal. Las papilas, que pueden tener una
racteristicamente uniforme y lisa que se podia longitud considerable, ocasionalmente rozanln
observar desde el momenta del nacimiento y se el paladar del paciente causandole nauseas.
diagnostica como disautonomia familiar. Etiologia. Aunque se desconoce, se ha suge-
Aspectos histol6gicos. Las papilas fili- rido que los microorganismos, en particular los
formes se pierden, y en el margen de la lesi6n hongos, pueden ser el factor estimulante. Es
usual mente hay hiperparaqueratosis y algo de cieno que varios tipos de microorganismos,
acantosis. Alrededor del centro de la lesi6n, co- incluyendo la Candida albicans pueden cultivar-
rrespondiente al area clinica roja, con frecuencia se por la raspadura de las papilas, pero no hay
la paraqueratina esta descamada, con notable prueba de que haya una relacion de causa y efec-
migraci6n de leucocitos polimorfonuc:leares y to. Algun trabajo ha indicado que 10s microor-
linfocitos dentro del epitelio, produciendo dege- ganismos son simplemente saprOfitos y que con
que casi todos los pacientes que presentan len-
gua vellosa son fumadores a gran escala, aunque
el predominio de este habito puede hacer dudosa
su aparente importancia.,
EI desarrollo de la lengua vellosa se observa
con mucha frecuencia en pacientes que han su-
frido radiaciones extensas alrededor de cabeza y
cuello para el tratamiento de un tumor. Se ha en-
contrado que, casi invariablemente, la radiacion
se dirigio a traves de algunas 0 todas las glandu-
las salivales alterando con ello su funcion. La
lengua vellosa se debe a algun cambio en el me-
dio ambiente bucallocal, aunque no se sabe si es-
te es fisico 0 quimico en la saliva 0 en la flora
microbiana.
TratamientQ. Esta es una enfermedad benig-
na. Como la etiologia aun se desconoce el trata-
miento es empirico. Con frecuencia los restos de
comida se juntan en la profundidad entre las pa-
pilas y produce irritacion de la lengua. En dichos
casos la lengua puede cepillarse con un cepillo
dental, a fin de estimular la descamacion y qui-
tar los restos.
VARICES LlNGUALES
(Varicosidades linguales 0 sublinguales)
Una varice es una vena tortuosa, dilatada, con
frecuencia sujeta a una presion hidrostatica
aumentada, pero con soporte deficiente del teji-
Fig. 1-22. Lengua ve/losa. A, Gran parte del dorso esta do circundante. Son relativamente comunes las
cubierto por una extensa proliferaci6n de papilas filiformes, varices que afectan las venas raninas linguales,
las cuales forman un parche grande afelpado sobre la lengua. apareciendo como racimos de venas parecidos a
Este se tine de color cafe por el humo del tabaco. B, La sec- perdigones de color rajo 0 purpura localizados
ci6n microsc6pica revel a las papilas alargadas con grandc:s
en la superficie ventral y en los bordes laterales
cantidades de queratina, colonias bacterianas y residuos.
de la lengua, asi como en el piso de la boca. Sin
su erradicacion no necesariamente vuelve la len- embargo, las varices tam bien se presentan en
gua a su normalidad . otros sitios bucales como en labios superior e in-
•• Una explicacion alternativa es que las altera- ferior, mucosa y comisura bucales.
ciones sistemicos (por ejemplo, anemia, tras- No se ha establecido una asociacion directa
tornos gastricos) son los causales de la lengua entre estas varicosidades y otras enfermedades
vellosa. Asimismo, hay pocas pruebas que la res- organicas especificas. Sin embargo, Kleinman
palden, excepto en casos ocasionales en los concluyo que dichas varicosidades representan
cuales la afeccion ha retrocedido coincidente- un praceso de la edad y que, cuando se presentan
mente con el tratamiento de la alteracion siste- antes de los 50 arios de edad, pueden indicar en-
mica. , vejecimiento prematuro. En este estudio, las va-
Incluso se ha sugerido que ingerir ciertas dro- ricosidades linguales no se relacionaran con la
gas (por ejemplo, perborato de sodio, peroxido enfermedad pulmonar cardiaca. Ettinger y
de sodio y antibioticos como penicilina y Aureo- Manderson, en una investigacion en 1751 perso-
micina) puede incitar su aparicion." En caso de nas (755 varones y 996 mujeres) que tenian entre
antibioticos se argumenta que hay supresion del 7 y 99 arios de edad, encontraron que 68010 de las
crecimiento de la poblacion normal de bacterias personas mayores de 60 arios de edad tenian va-
bucales y proliferacion concomitante no restrin- rices sublinguales. En este estudio, parecio que
gida de hongos. !Sin embargo, no se encuentra existia una relacion importante entre la presen-
ninguna prueba tajante que respalde estas ideas. cia de las varicosidades de la pierna y ias varices
La mayor parte de los estudios concuerdan en sublinguales.
La trombosis de cualquiera de estas es un lescencia y al principio de la madurez, aunque se
acontecimiento relativamente frecuente, como han registrado casos que se inician desde el naci-
10 indicaron en un informe de 12 cas os Weathers miento, asi como en la septima decada.
y Fine, pero aparentemente tiene poca impor- En contraste, Sauk llev6 a cabo un estudio pa-
tancia clinica. ra determinar la frecuencia con la cual el tejido
tiroideo ect6pico se presentaba en la lengua de
NODULO LINGUAL TIROIDEO
personas "normales", es decir, aquellas sin una
La glandula tiroides se desarrolla en el masa sintomatica definida para la cual se busco
embrion a partir del piso ventral de la faringe tratamiento. En una serie de 200 necropsias con-
mediante una invaginacion ectodermica 0 diver- secutivas se encontro tejido tiroideo ectopico en
ticulos. La lengua se forma al mismo tiempo que 10070de los casos, con una distribuci6n igual en
este piso faringeo y anat6micamente esta asocia- ambos sexos. Baughman, en una investigacion
da con la glandula tiroides por la conexion a tra- que realizo de 184 lenguas provenientes de cada-
yeS del conducto tirogloso, que es el remanente veres humanos informo de datos casi identicos.
lingual de 10 que se conoce como agujero ciego. Desde el punta de vista clinico la frecuencia de la
EI nodulo lingual tiroideo es una alteraci0n enfermedad predomina en el sexo femenino; por
anomala en la cual se encuentran foliculos de :e- ello, Sauk sugiri6 que en la genesis de los sinto-
jido tiroideo en la sustancia de la lengua, posi- mas pueden intervenir factores hormonales; la
blemente surgiendo de un primordio tiroideo mayor parte de casos surgen durante la puber-
que no pudo "emigrar" a su posicion predesti- tad, la adolescencia, el embarazo 0 la meno-
nada 0 de un blastema remanente que se separo y pausia.
fue dejado atras. Baughman reviso y analizo en La tiroides lingual se puede manifestar clini-
detalle las diversas teorias acerca del desarrollo camente como una masa nodular dentro 0 cerca
de los remanentes tiroglosos linguales y el nodu- de la base de la lengua alrededor del agujero
10 lingual tiroideo. ciego y con frecuencia, pero no siempre, en la li-
Etiologfa. EI agrandamiento benigno del te- nea media (fig. 1-23). Esta masa, suele parecer
jido tiroideo linguiil se piensa que en algunos ca- profunda y no como una lesion exofitica superfi-
so's se debe a la insuficiencia funcional de la glan- cial; ademas tiende a presentar una superficie li-
dula tiroides localizada en el cuello, debido a que sa. En algunos casos, puede aparecer vascular,
algunos pacientes con dicha lesion lingual estan en tanto que en otras el color de la mucosa no es
sin glandula tiroides demostrable. Otros cas os atipica. En ~uchos de los casos el tamano de la
de nodulos linguales tiroideos se presentan en lesion es de aproximadamente 2 a 3 cm de diame-
pacientes que residen en areas de paperas, pero tro. Los sintomas principales pueden variar, pe-
no es seguro que la condicion sea una forma de ro los mas frecuentes son disfagia, disfonia, dis-
bocio. Ademas, se ha sugerido que el fracaso del nea, hemorragia con dolor, 0 una sensaci6n de
primordio tiroideo primitivo en descender es la engrosamiento 0 llenado en la garganta.
causa en la mayor parte de los casos de cretin is- Aspectos histol6gicos. Los nodulos lingua-
mo esporadico sin bocio. les tiroideos benignos pueden presentar una va-
Aspectos c1fnicos. La frecuencia de esta en- riedad de patrones microscopicos, pero casi en
fermedad benigna se desconoce, debido a que
una autopsia de rutina rara vez incluye un exa-
men de la base de la lengua. Montgomery, en
una revision total y excepcionalmente completa
de todo el material acerca de la tiroides lingual,
analizo 144 cas os aceptables previamente infor-
mados, senalando que estos representaron solo
aquellos que mostraban hipertrofia del tejido ti-
roideo lingual. Aunque es inadecuada la infor-
macion de la distribuci6n geografica y racial de
los nodulos linguales tiroideos, es importante la
diferencia en la frecuenciapor sexo; de 135 ca-
sos, 118 pacientes fueron mujeres y s610 17 fue-
ron varones. En la mayoria de los pacientes los
sintomas se iniciaron relativamente temprano en !'il(. 1-23 N6dllio tiroideo lingual. (Cortesia del Dr. Ro-
sus vidas en especial durante la pubertad, ado- nald A. Baughman.)
todos los casos se asemejan al tejido tiroideo puede confundirse con carcinoma inClplente.
normal 0 al tejido tiroideo de tipo embrionario 0 Esta amigdala lingual reactiva con frecuencia ha
fetal. A veces los nodulos muestran degenera- sido Ilamada "papilitis foliada" refiriendose a
cion coloidal 0 bocio. la papila foliada vestigial en esta area.
Se debe tener cuidado de distinguir estas lesio- Una hiperplasia reactiva similar se puede pre-
nes de las derivadas de las glandulas salivales sentar en los agregados linfoides de otros sitios
accesorias que estan en el mismo lugar. Tanto el siendo la mas comun de la mucosa bucal. Desde
nodulo lingual tiroideo como estas glandulas sa- el punta de vista clinico, se presenta como una
livales pueden dar lugar a adenomas y adenocar- masa submucosa nodular firme y que puede ser
cinomas de la lengua. sensible al tacto. Como en dicho tejido linfoide
Tratamiento. Hung y colaboradores hicie- se pueden desarrollar lesiones del grupo del lin-
ron hincapie en que se debe realizar un examen foma maligne, el diagnostico microsc6pico es
Fisico cuidadoso en los pacientes que presentan esencial si las lesiones no desaparecen en un pe-
masas en la linea medio del area lingual 0 sublin- riodo corto.
gual, para demostrar la presencia de una glandu- Los polipos linfoides hiperplasicos tambien se
la tiroidea normal mente localizada. Si la glan- han descrito como estructuras polipoides com-
dula tiroides no puede palparse, se hace un puestas totalmente por tejido linfoide.
gammagrama con dosis de yodo radiactivo, I13l, Se ha senalado que se presentan en la enda, en
para determinar si la glandula esta bien localiza- la mucosa, en la lengua y en el piso de la boca.
da y si la masa lingual es tejido tiroideo ectopico.
HAMARTOMA LlNFOIDE
Por 10 regular se recomienda que un paciente
con glandula tiroides ectopica intente el trata- (MaIformacion angiofo/icular del gang/io
miento de reemplazo con hormonas tiroideas, ya /infutico)
que a menu do esto disminuye el tamaflo de la le-
sion y hara innecesaria la cirugia. En ocasiones, Es una lesion proliferativa benigna del tejido
las manifestaciones clinicas de la lesion y su ta- linfoide, que puede aparecer como una hiperpla-
mana necesitan de extirpacion quirurgica. sia localizada 0 un hamartoma. No se ha infor-
made que aparezca en la cavidad bucal; despues
ALTERACIONES DEL DESARROLLO DEL del mediastino el segundo lugar donde se presen-
TEJIDO L1NFOIDE BUCAL ta con mas frecuencia es el cuello. Por su simili-
tud microscopica con las lesiones del grupo del
Los agregados linfoideos leves se encuentran linfoma maligne, es muy importante que este
normal mente en diversos sitios de la cavidad bu- hamartoma linfoide se reconozca como una le-
cal, siendo los principales la porcion posterior de sion benigna que requiere de tratamiento conser-
la cara dorsolateral de la lengua (" amigdalas lin- vador. Abell describio las lesiones en detalle.
guales"), la parte ventral de la lengua, la muco-
sa, el piso de la boca y el paladar blando. Estas HIPERPLASIA ANGIOLINFOIDE CON
partes de tejido linfoide pueden estar afectadas EOSINOFILOS
por los mismos procesos patologicos que afectan (Enfermedad de Kimura; Granuloma /info ide
a los ganglios linfaticos de cualquier parte y por
eosinofilico; Fo/iculosis eosinofilica)
esta razon es importante que se reconozcan. Di-
chos agregados han side examinados en detalle La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia se
por Doyle y colaboradores, Knapp y por Vickers puede describir mejor como una lesion an-
y colaboradores. gioproliferativa y reactiva que usualmente se en-
A GREGA DOS LlNFOIDES REACT/VOS
cuentra en el tejido subcutaneo de cabeza y
cuello, presentandose con mayor frecuencia en
(Hiperplasia /infoide reactiva) mujeres jovenes 0 de edad media. Su etiologia se
La amigdala lingual, uno de los agregados lin- desconoce, pero puede relacionarse con alguna
foides bucales mas grandes, se localiza en la por- forma benigna y localizada de vasculitis.
cion posterior de la lengua en la cara dorsolate- Buckerfield y Edwards, asi como Everson y
ral. Esta rodeado de manera caracteristica por Lucas, han advertido de casos que afectan la ca-
un foliculo, revestida de epitelio escamoso estra- vidad bucal y la superficie interior del labia su-
tificado. Con frecuencia se inflama y se agranda perior. Han revisado totalmente la enfermedad,
tanto que es clinicamente visible; dicho agranda- asimismo analizaron su relaci6n y similitud con
mien to suele ser bilateral, pero si es unilateral la enfermedad de Kimura. Buchner y colabora-
todos los casos se asemejan al tejido tiroideo puede confundirse con carcinoma inclplente.
normal 0 al tejido tiroideo de tipo embrionario 0 Esta amigdala lingual reactiva con frecuencia ha
fetal. A veces los nodulos muestran degenera- side llamada "papilitis foliada" refiriendose a
cion coloidal 0 bocio. la papila foliada vestigial en esta area.
Se debe tener cuidado de distinguir estas lesio- Una hiperplasia reactiva similar se puede pre-
nes de las derivadas de las gl<'mdulas salivales sentar en los agregados linfoides de otros sitios
accesorias que est<'men el mismo lugar. Tanto el siendo la mas comun de la mucosa bucal. Desde
nodulo lingual tiroideo como estas gl<'mdulas sa- el punto de vista clinico, se presenta como una
livales pueden dar lugar a adenomas y adenocar- masa submucosa nodular firme y que puede ser
cinomas de la lengua. sensible al tacto. Como en dicho tejido linfoide
Tratamiento. Hung y colaboradores hicie- se pueden desarrollar lesiones del grupo dellin-
ron hincapie en que se debe realizar un examen foma maligne, el diagnostico microscopico es
Fisico cuidadoso en los pacientes que presentan esencial si las lesiones no desaparecen en un pe-
masas en la linea medio del area lingual 0 sublin- riodo corto.
gual, para demostrar la presencia de una glandu- Los polipos linfoides hiperplasicos tarhbien se
la tiroidea normalmente localizada. Si la glan- han descrito como estructuras polipoides com-
dula tiroides no puede pal parse, se hace un puestas totalmente por tejido linfoide.
gammagrama condosis de yodo radiactivo, 1131, Se ha sefialado que se presentan en la encia, en
para determinar si la glandula esta bien localiza- la mucosa, en la lengua y en el piso de la boca.
da y si la masa lingual es tejido tiroideo ectopico.
Por 10 regular se recomienda que un paciente HAMARTOMA LINFOIDE
con glandula tiroides ectopica intente el trata- (MaIformadon angiofolicular del ganglio
miento de reemplazo con hormonas tiroideas, ya linfatico)
que a menu do esto disminuye el tamafio de la le-
sion y hara innecesaria la cirugia. En ocasiones, Es una lesion proliferativa benigna del tejido
las manifestaciones clinicas de la lesion y su ta- linfoide, que puede aparecer como una hiperpla-
mafio necesitan de extirpacion quirurgica. sia localizada 0 un hamartoma. No se ha infor-
made que aparezca en la cavidad bucal; despues
AL TERACIONES DEL DESARROLLO DEL del mediastino el segundo lugar donde se presen-
TEJIDO L1NFOIDE BUCAL ta con mas frecuencia es el cuello. Por su simili-
tud microscopica con las lesiones del grupo del
Los agregados linfoideos leves se encuentran linfoma maligno, es muy importante que este
normalmente en diversos sitios de la cavidad bu- hamartoma linfoide se reconozca como una le-
cal, siendo los principales la porcion posterior de sion benigna que requiere de tratamiento conser-
la cara dorsolateral de la lengua (" amigdalas lin- vador. Abell describio las lesiones en detalle.
guales"), la parte ventral de la lengua, la muco-
sa, el piso de la boca y el paladar blando. Estas HIPERPLASIA ANCIOLINFOIDE CON
partes de tejido linfoide pueden estar afectadas EOSINOFILOS
por los mismos procesos patologicos que afectan
(Enfermedad de Kimura; Granuloma linfoide
a los ganglios linfaricos de cualquier parte y por
eosinofilico; Foliculosis eosinofilica)
esta razon es importante que se reconozcan. Di-
chos agregados han side examinados en detalle La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia se
por boyle y colaboradores, Knapp y por Vickers puede describir mejor como una lesion an-
y colaboradores. gioproliferativa y reactiva que usual mente se en-
ACRECADOS LINFOIDES REACT/VOS cuentra en el tejido subcutaneo de cabeza y
cuello, presentandose con mayor frecuencia en
(Hiperplasia linfoide reactiva) mujeres jovenes 0 de edad media. Su etiologia se
La amigdala lingual, uno de los agregados lin- desconoce, pero puede relacionarse con alguna
foides bucales mas grandes, se localiza en la por- forma benigna y localizada de vasculitis.
cion posterior de la lengua en la cara dorsolate- Buckerfield y Edwards, asi como Everson y
ral. Esta rodeado de manera caracteristica por Lucas, han advertido de casos que afectan la ca-
un foliculo, revestida de epitelio escamoso estra- vidad bucal y la superficie interior del labia su-
tificado. Con frecuencia se inflama y se agranda perior. Han revisado totalmente la enfermedad,
tanto que es clinicamente visible; dicho agranda- asimismo analizaron su relacion y similitud con
miento suele ser bilateral, pero si es unilateral la enfermedad de Kimura. Buchner y colabora-
dores, tambien safialaron un caso gue se presen- fue de 3:2; sin embargo, en 10s 21 casos estu-
to en el labia inferior. diados por Giunta y Cataldo, predomino en el
Como el nombre 10indica, la lesion se caracte- sexo femenino en proporcion de 4:3.
riza por una proliferacion endotelial atipica con Aspectos histol6gicos. La lesion consiste
infiltrado inflamatorio cronico, muchos eosino- basicamente en una cavidad quistica revestida de
filos y agregados de tejido linfoide. Debe tenerse epitelio escamoso estratificado, incrustada mas
cuidado para distinguir esta enfermedad del an- bien en una masa bien circunscrita de tejido lin-
giosarcoma, debido a que es autolimitante. foide, y que habitual mente muestra leves foli-
culos (fig. 1-24). El cpitelio de revestimiento es
QUISTE L1NFOEPITELIAL
bastante delgado, carece de invaginaciones der-
(Quiste branquia/; Quiste branquiogenico; moepidermicas y, por 10 regular, es paraquera-
Quiste /in/aide benigno) totico. A veces el cpitelio de revestimiento es de
tipo columnar, con 0 sin celulas caliciformes. A
EI quiste linfoepitelial de la cavidad bucal es menudo ellumen del quiste contiene celulas epi-
una lesion relativamente rara, que al parecer se teliales sueltas, linfocitos y coagulo amorfo, eo-
origina a partir de la transfGrmacion quistica del sinofilo.
epitelio glandular incluido dentro de los agrega- Tratamiento. Este debe consistir en extirpa-
dos linfoides bucales durante la embriogenesis. cion quirurgica local conservadora. La lesion ra-
Estas lesiones representan la contraparte intra- ra vez recurre.
bucal de los quistes linfoepiteliales benignos del
area cervical; en algun tiempo se denominaron AL TERACIONES DEL DESARROLLO DE
quistes branquiales hendidos.
LAS GLANDULAS SALIVALES
Aspectos clinicos. El qUlste linfoepitelial
bucal aparece como un nodulo elevado de color APLASIA
amarillento, asintomatico, bien circunscrito (Agenesia)
que, por 10 regular, se encuentra en el piso de la
boca 0 en la parte ventral de la lengua; aunque se La falta congenita de glandulas salivales ma-
han publicado algunos cas os en paladar blando, yores es un acontecimiento poco comun. Cual-
vestibulo mandibular, pular anterior, almoha- quiera de las glandulas 0 grupos de glandulas
dilla retromolar (fig. 1-24). Puede tener un pueden estar ausentes unilateral 0 bilateral men-
diametro desde pocos milimetros hasta 1.5 a 2.0 te. Esta anormalidad es de etiologia desconocida
cm y aparecer a cualquier edad, Bhaskar notifi- y no necesariamente esta asociada con otras
co una serie de 24 casos en la cualla edad princi- displasias ectodermicas. Se conoce poco acerca
pal fue 36 afios, variando entre 15 a 65 afios. En de la existencia de un patron familiar 0 heredita-
la misma serie, los varones eran afectados con rio. Estos dos casos, que se presentaron en padre
mas frecuencia que las mujeres en proporcion de e hijo, fueron estudiados por Smith y Smith,
2: 1. En una serie de 38 cas os resefiada por Buch- quienes examinaron la literatura que trataba de
ner y Hansen, la proporcion varones-mujeres esta alteracion. Ellos notaron que solo era el se-
Fig. 1-24. Quiste Iinfoepitelial bucal. Un n6dulo elevado en el piso de la boca (A) c1escleeI punto de \ iSla hi"oI6gi-
co se mueslra un quisle reveslido de epileiia !lena de queratina en un agregado Iinfoide (8). (Cortesia del D·r. .IO'eph A.
Regeli.)
gundo caso en el cual se habia demostrado un Etiologfa. La xerostomia temporal 0 pasaje-
patron familiar. ra, que desconcierta al paciente, rara vez produ-
Aspectos clfnicos. Una de las principales ce cambios notables en la mucosa bucal como 10
quejas de los pacientes con este defecto es la hace la xerostomia asociada con reaccion emo-
xerostomia, 0 boca seca, la cual puede ser tan in- cional, bloqueo del conducto mediante calculo,
tensa que necesita del constante sorbo de agua infeccion aguda 0 cronica de las glandulas sali-
durante el dia yen particular, durante las comi- vales, 0 administracion de diversos medicamen-
das. En el aspecto clinico, la mucosa bucal apa- tos como la atropina 0 diversos antihistaminicos
,rece seca, lisa, 0 algunas veces granulosa y que no se consideraran aqui. Sin embargo, se de-
muestra una tendencia a acumular residuos. Los be seflalar que algunas personas habitualmente
pacientes tam bien presentan grietas en los labios emplean antihistaminicos como medida profi-
y fisuras en las comisuras bucales. lactica contra la sinusitis cronica, la fiebre de he-
La falta de saliva con la carencia concomitan- no y diversas alergias; 10 cual puede causar
te de su accion de lavado permite la acumulacion xerostomia cronica parcial a la cual el paciente
de residuos alimenticios alrededor de los dientes, puede llegar a acostumbrarse.
dando como resultado caries rampante y perdi- APLASIA DE LAS GLANDULAS SALIV A-
da temprana de los dientes decidu os y perm a- LES. Ya se estudio la falta de desarrollo de las
nentes. En dichas condiciones no es raro obser- glandulas salivales y se seflalo la xerostomia re-
var destruccion cariosa de las coronas de 10s sultante.
dientes incluso antes de completarse la erupcion. RADIACION. La perdida de la funci6n de
Este tipo de caries reminiscente es la que se pre- las glandulas salivales despues de aplicar ra-
senta en los pacientes que han sufrido irradia- diacion en las propias glandulas 0 las estructuras
cion de las glandulas salivales a proposito 0 de adyacentes es un fenomeno bien reconocido. La
manera inadvertida, en el tratamiento de los tu- radiacion administrada como tratamiento de un
mores bucales 0 parabucales que casi siempre se tumor en esta area induce una xerostomia inme-
asocian con xerostomia. diata, la cual puede ser una de las primeras y
Tratamiento. No hay tratamiento especifico principales molestias del paciente. La sequedad
para esta enfermedad, excepto la higiene bucal puede ser solo un fenomeno temporal que dura
escrupulosa en un intento por disminuir la caries de semanas a meses. Sin embargo, en algunos ca-
dental y preservar los dientes tantp como sea po- sos el cambio es permanente, aparentemente
sible provocado por la atrofia de las glandulas que es
inducida por los ray os X.
DEFICIENCIA VITAMINICA. La deficien-
cia de vitamina A afecta el epitelio especializado
La xerostomia, 0 sequedad de la boca, es una en todo el cuerpo, incluyendo el de las glandulas
manifestacion clinica de la disfuncion de las salivales. En los animales la induccion experi-
glandulas salivales, pero en si no representa una mental de una avitaminosis A origina una me-
entidad patologica. taplasia escamosa del epitelio del conducto con
Aspectos clinicos. Existen todos los grados retencion de la secrecion salival, asi como infla-
de xerostomia. En algunos cas os el paciente se macion con formacion de absceso. Wolbach no-
queja de sensaci6n de sequedad 0 quemazon, pe- tifico datos similares en el ser humano con defi-
ro la mucosa aparece normal. En otros casos ciencia de vitamina A; se supone que el sindrome
cxiste carencia completa de saliva. seco 0 la queratoconjuntivitis seca, es causado
Cuando la deficiencia de saliva es muy inten- por dicha deficiencia. Sin embargo, se han en-
sa, pueden presentarse graves alteraciones en las contrado pocas pruebas que apoyen esto.
mucosas y el paciente sufrir gran malestar. La Se ha detectado xerostomia en pacientes con
mucosa aparecera seca y atr6fica, algunas veces deficiencias de riboflavina y acido nicotinico.
inflamada 0, con mas frecuencia, palida y En algunos casos esta enfermedad ha respondi-
translucida. La lengua puede manifestar la defi- do a la administracion de vitamina B. Pero
ciencia por atrofia de las papilas, inflamacion, como la salivacion tambien se ha asociado con
fisuracion y agrietamiento y en los casos graves estas deficiencias, es discutible si existe una ver-
por areas de denudacion. Las ulceras dolorosas, dadera relacion causa-efecto.
la sensacion de quemazon y el dolor de la muco- SINDROME DE SJOGREN. Uno de los as-
sa son sintomas comunes. Bertram ha estudiado pectos caracteristicos de esta enfermedad, tam-
la xerostomia en todos sus aspectos. bien llamada sindrome seco, es la xerostomia
que se presenta por la destruccion y atrofia del 8) inflamacion, 9) lesion linfoepitelial benigna,
tejido acinar de las gl~llldulas salivales. 10) sindrome de Sjogren, 11) adiposidad, hiper-
La relacion de xerostomia como una altera- termia, oligomenorrea y sindrome de hinchazon
cion endocrina fue senalada muchas veces, y la de la parotida, 12) sindrome aglosia-adactilia,
aparente predileccion del sindrome de Sjogren 13) macroglobulinemia de Waldenstrom,
por presentarse en mujeres menopausicas re- 14) fiebre uveoparotida, 15) sindrome de Felty,
fuerza estas observaciones. 16) algunos medicamentos y 17) proceso de en-
FACTO RES DIVERSOS. En la literatura pue- vejecimiento.
de encontrarse una variedad de causas para la Recientemente Arafat y colaboradores estu-
xerostomia. Faber recalco que la anemia perni- diaron una serie de 10 cas os sin encontrar anor-
ciosa estaba asociada con disminucion de la se- malidades asociadas y tuvieron que conside-
crecion saliva!. Establecio que la boca seca tam- rarlos como casos idiopaticos. Es interesante
bien es comun en las anemias por deficiencia de que uno de sus cas os afectara las glandulas en
hierro. vez del paladar.
La perdida de liquido corporal por hemorra- Aspectos clinicos. La hiperplasia de la glan-
gia, sudoracion excesiva, diarrea 0 vomito dula palatina se presenta como una hinchazon
puede conducir a disminucion de la secrecion localizada pequena, que mide desde varios
saliva I y xerostomia. La poliuria, que concomi- milimetros a un centimetro 0 mas de diametro,
tante de diabetes sacarina y diabetes insipida, localizada habitualmente en el paladar duro 0 en
probablemente influye en la disminucion de la la union de este con el paladar blando. La super-
secrecion saliva I y por tanto en la produccion de ficie esta intacta y firme, sesil y de color norma!.
sed en quienes padecen estas enfermedades. Por 10 regular es asintomatica y el paciente
Al parecer los casos esporadicos se deben a le- puede ignorar la lesion. Se han notificado muy
siones organicas del sistema central el cual inter- pocos cas os para poder determinar si hay alguna
fiere con la estimulacion normal del nervio preferencia en cuanto a edad y sexo.
secretorio e inhibe la secrecion. Aspectos histol6gicos. Desde el punta de
Importancia c1inica. Ademas de la molestia vista microscopico la masa se presenta como
que causa al paciente, solo hay un aspecto de la acumulaciones de acinos mucosos bien empa-
alteracion que es de consideracion. En muchos quetadas, de aspecto normal con el entremezcla-
casos la xerostomia cronica predispone a la do usual de conductos normales. No hay infla-
caries rampante y a la subsecuente perdida de macion, derrame de mucina 0 fibrosis.
dientes; los pacientes con xerostomia tienen pro- Tratamiento. Como la hiperplasia de las
blemas con las protesis totales. Los aparatos glandulas salivales no puede diferenciarse cli-
dentales son bastante desagradables cuando en- nicamente de un neoplasma salival pequeno, es
tran en contacto con la mucosa seca y algunos importante extirparlas para realizar el examen
pacientes no las pueden tolerar. microscopico. El tratamiento ulterior es inne-
Tratamiento. Este dependera de la naturale- cesario y no se ha dado aviso de que haya recu-
za de la enfermedad. Si la causa puede descubrir- rrencia.
se, obviamente se corrige. Sin embargo, ala ma-
ATRESIA
yoria de los pacientes solo puede ofrecerseles
alivio sintomatico. La obstruccion 0 ausencia congenita de uno 0
mas de los conductos de las glandulas salivales
HIPERPLASIA DE LAS GLANDULAS mayores es una alteracion muy rara. Cuandci se
PALATINAS presenta, puede originar la formacion de un
Giansanti y colaboradores describieron una quiste por retencion 0 producir una xerostomia
hiperplasia 0 hipertrofia localizada, poco usual relativamente grave. Foretich y colaboradores
de las glandulas salivales accesorias, aunque resenaron estos casos.
tam bien han aceptado que esta lesion puede
A BERRA NCIA
representar un adenoma benigno de estas glan-
dulas. La causa del agrandamiento focal se des- Por amplia distribucion de las glandulas sali-
conace sin embargo, segun estos investigadores vales accesorias normales en la cavidad bucal, es
el crecimiento de las glandulas salivales se debe dificil definir la aberrancia. Debido a que dichas
a: 1) trastornos endocrinos, 2) parotiditis glandulas se pueden encontrar en labios, pala-
3) diabetes sacarina, 4) menopausia, 5) enferme- dar, mucosa bucal, piso de la boca, lengua y area
dad hepatica, 6) inanicion, 7) alcoholismo, retromolar, la aberrancia puede interpretarse
simplemente como una situacion en la cual estas ejemplo, en la serie estudiada por Corell y cola-
gl<':mdulas se encuentran a mayor distancia de la boradores, todos 10s casos eran de sexo masculi-
normal en su localizacion usual. En cualquier no; 10 mismo se presenta en la serie de Oikarinen
caso, no es de importancia clinica; solo es la posi- y Julku.
bilidad de ser el sitio de desarrollo de un quiste Aspectos radiograficos. La lesion, que ha-
de retencion 0 un neoplasma. bitualmente es asintomatica y se descubre du-
En la literatura se han publicado casos oca- rante el examen radiografico de rutina, aparece
sionales de tejido salival glandular que esta pre- como una radiolucidez ovoidea, por 10 general,
sente dentro del cuerpo de la mandibula. En situada entre el canal mandibular y el borde infe-
muchas ocasiones, se ha encontrado que este te- rior de la mandibula, con frecuencia en el area
jido glandular esta anatomicamente comunica- del segundo 0 tercer molar 0 justa abajo del an-
do con la glandula submaxilar 0 sublingual nor- gulo. En ocasiones es bilateral. Boerger y cola-
mal, general mente a traves de un tallo 0 pediculo boradores y, recientemente, Harvey y Noble
de tejido que perfora la placa cortical lingual. analizaron la literatura acerca de esta enferme-
Por esta razon, esta aberracion de tejido glandu- dad anadiendo sus casos, y han senalado que el
lar salival puede representar solo un ejemplo defecto radiolucido puede representar un encla-
extrema de la alteracion conocida como "depre- vamiento de tejido de la glandula salival dentro
sion del desarrollo de la glandula salival mandi- de la mandibula durante el desarrollo embriona-
bular lingual" que se estudiara mas adelante.
rio 0, con mas frecuencia, una indentacion en la neoplasma verdadero central de la glandula sali-
superficie lingual de la mandibula con una por- val a partir del tejido, incluso de glandula sa-
cion de la glandula submaxilar dentro del defec- lival, pero esto es raro. Se estudiara en el capitu-
to (figs. 1-25, 1-26). lo 3 referente a tumores de las glandulas saliva-
Esta lesion puede considerarse como un defec- les, en la seccion de carcinoma mucoepider-
to del desarrollo, mas que una lesion patologica; moide.
una vez diagnosticada no requiere tratamiento.
Se puede y debe diferenciarse del quiste oseo
"traumatico" 0 hemarragico debido a que el
primero, casi siempre, se localiza arriba del ca-
nal mandibular en la radiografia intrabucal pe-
riapical, mientras que la depresion glandular sa-
lival esta par abajo del conducto. No obstante, a
veces no es posible hacer el diagnostico diferen-
cial definitivo sin antes efectuar la exploracion
quirurgica.
DEPRESION LINGUAL ANTERIOR. Tam-
bien se ha reconocido que en el segmento ante-
rior de la mandibula puede presentarse una
radiolucidez similar, asintomatica, ovoide 0 re-
donda, que generalmente aparece como una le-
sion mal cincunscrita en alguna parte entre el
area del incisivo central y la del primer molar.
Esta radiolucidez anterior tambien representa
una cavidad 0 depresion en la superficie lingual
de la mandibula. Ha side examinada por Miller
y Winnick y, recientemente, por Connor. Lan-
glais y colaboradores examinaron 12 mandibu-
las secas con estas depresiones anteriores y
concluyeron que pueden representar variantes
anatomicas relacionadas con la fosa digastrica 0
sublingual, 0 anomalias del desarrollo causadas
por la glandula sublingual. Estas areas son mas
raras que la lesion posterior (fig. 1-27). Fig. 1-27. Depresi6n del desarrollo de la glandula salival
Complicaciones. Una complicacion, a veces lingual mandibular de la glandula sublingual. (Cortes!~ del
publicada en la literatura, es el desarrollo de un Dr. Michael J. Freeman.)
Fig. 1-28. Microdoncia. EI tercer molar es
pequeno y de formaci6n incompleta. Se extrajo
pre\'iamente el segundo molar.
mente. Por medio de ray os X se reconoce como antes de que el diente haya brotado por comple-
una invaginacion del esmalte y de la dentina en to. Las modalidades mas graves de "dens in den-
forma de pera con un estrechamiento en la aber- te" pueden mostrar una invaginacion que se ex-
tura de la superficie del diente y por aproximarse tiende cerca del apice de la raiz, presentando
mucho a la pulpa con respecto a su profundidad. estas un cuadro radiografico extrafio (fig. 1-35),
En ocasiones, los residuos alimenticios se que refleja una alteracion en la estructura ana to-
pueden almacenar en esta area con las conse- mica y morfologica normal de los dientes.
cuentes caries e infeccion de la pulpa, incluso Es importante comprender que esta altera-
cion, en particular en su forma moderada, es
bastante com un. Los estudios clinicos de Amos
han demostrado que si se incluyen las invagina-
ciones menores, la frecuencia puede ser hasta de
5070 de todos los pacientes examinados (cuadro
1-9). Sin embargo, las de mas consideracion son
menos comunes.
Para prevenir la caries, la infeccion pulpar y la
perdida prematura del diente, la enfermedad de-
be diagnosticarse tan pronto como sea posible y
dar tratamiento profilactico. Por fortuna, el de-
fecto puede indentificarse mediante ray os X,
incluso antes de que erupcione.
DENS EVAGINATUS
(Premolar tuberculado oclusal; Premolar de
Leong; Odontoma evaginado; Perla de
esmalte oclusal)
El dens evaginatus es una alteraci6n del de-
sarrollo que aparece clinicamente como una cus-
pide accesoria 0 un gl6bulo de esmalte en la su-
perficie oclusal entre las cuspides bucal y lingual
de los premolares, pudiendo ser unilateral 0 bila-
teral; aunque se ha notificado que es rara en mO J
Tornado de (I) W.G. Shafer: Dens in dente. N. Y. Dent. J., 19:220,1953; y (2) E.R. Amos: Incidence of the
small dens in dente. J. Am. Dent. Assoc., 5/:31,1955.
nos, esquimaIes e indios norteamericanos. En ra. Senis y Regezi analizaron este fenomeno e in-
Singapur, Yip sefialo que su frecuencia en un formaron de infeccion periapical de premolares
grupo de·2373 nifios chinos en edad escolar fue sin caries y afectados por dens invaginatus.
de 2.2%. Sin embargo, Palmer informo de una
TA URODONTlSMO
serie de casos que se presentaron entre caucasi-
cos de Inglaterra. Sir Arthur Keinth opto en J 913 este termino
Se piensa que la patogenia de la lesion es la pro- para describir una anomalia dental peculiar, en
liferacion y evaginacion de un area del epitelio in- la cual esta agrandado el cuerpo del diente a ex-
terior del esmalte y del mesenquima odontogeno pensas de las raices. El termino significa dientes
subyacente dentro del organa dental durante el "semejantes al toro" y se debe a la similitud de
desarrollo inicial del diente. Por ello, se considera estos dientes con los de los animales ungulados 0
que es la antitesis del mecanismo de desarrollo del rumiantes. Mas adelante, Shaw clasifico Ios
dens in dente 0 del dens invaginatus. dientes taurodontes en hipotaurodontes, meso-
Su importancia clinica es similar a la de la cus- taurodontes e hipertaurodontes; esta ultima for-
pide en garra, por su semejanza fisica. Esta ma es la mas considerable, en la cualla bifurca-
cuspide "extra" puede contribuir a la erupcion cion 0 trifurcacion se presenta cerca de Ios apices
incompleta, al desplazamiento de los dientes ya de los dientes; el hipotaurodontismo es mas leve.
la exposicion pulpar con la subsecuente infec- Mangion enumer6 una variedad de posibles
cion despues del desgaste oclusal 0 de la fractu- causas del taurodontismo: 1) caracter especiali-
zado 0 retr6grado, 2) patr6n primitivo, 3) rasgo
mendeliano recesivo, 4) un aspecto atavico, y
5) una mutaci6n resultante de la deficiencia
odontoblastica durante la dentinogenesis de las
ralces. Hammer y colaboradores piensan que el
taurodonte es causado por la falta de invagina-
cion de la vaina epitelial de Hertwing, en el nivel
horizontal adecuado. La herencia de esta alte-
raci6n requiere de un estudio ulterior; sin em-
bargo, despues de encontrar 11 casos de tauro-
dontismo entre los miembros de tres familias,
Goldstein y Gottlieb han establecido que la en-
fermedad esta geneticamente controlada y es he-
reditaria.
Ademas, desde el punto de vista antropol6gi-
co, tiene cierto interes ya que con frecuencia se
ha encontrado en hominidos f6siles, especial-
mente en el hombre de Neandertal, predominan-
do durante el periodo neolitico. En un tiempo se
pens6 que era exclusivo de estas poblaciones pri-
mitivas, pero en la actualidad se sabe que se ha
Fig. 1-36. Dens invaginatus. tCortesia del Dr. Charles E. extendido a much as razas modernas. Hamner y
Tomich.) colaboradores examinaron estos aspectos antro-
pologicos en detalle; asimismo, Blumberg y co- Tratamiento. No es necesario tratamiento
laboradores realizaron un estudio biometrico de especial para esta anomalia.
la alteracion. Crawford dio parte de un caso de
RAICES SUPERNUMERARIAS
taurodontismo concomitante con amelogenesis
imperfecta. Ademas, se ha sabido que muchos Esta alter'acion del desarrollo no es rara y
pacientes con sindrome de Klinefelter (varones puede afectar a cualquier diente (fig. 1-38). Los
con uno 0 mas cromosomas en su constitucion dientes que normalmente son de una sola raiz, en
cromosomica,sexual) presen-tan taurodontismo, particular premolares y caninos mandibulares,
aunque no siempre es asi. Por esta razon, Gard- con frecuencia tienen dos raices. Los molares
ner y Girgis recomiendan que en varones con mandibulares y maxilares, en especial terceros
taurodontismo se realicen estudios cromosomi- molares, tam bien pueden mostrar una 0 mas rai-
cos, en especial si hay algun diagnostico inespe- ces supernumerarias. Este fenomeno tiene im-
ci fico de retardo mental y si el paciente es alto, portancia considerable en exodoncia, ya que una
delgado, con brazos y piernas largos y mandibu- de estas raices puede fracturarse durante la ex-
la prognata. tracci6n y si pasa desapercibida y se deja en el al-
Aspectos clinicos. EI taurodontismo puede veolo, puede originar una infecci6n.
afectar la dentici6n decidua 0 la permanente,
aunque es mas comun en esta ultima. Los dientes
lesionados casi siempre son los molares, algunas ALTERACIONES DEL DESARROLLO EN
veces es un solo diente, en otras varios del mismo EL NUMERO DE DIENTES
cuadrante. Puede ser unilateral 0 bilateral 0 bien
mostrar cualquier combinacion de cuadrantes
lesionados. Los dientes por si mismos no tienen La anodoncia verdadera, 0 ausencia congeni-
caracteristicas clinicas morfologicas poco usua- ta de los dientes, puede ser de dos tipos: total y
les 0 notables. parcial. La total, en la cual faltan todos los dien-
Aspectos radiogrMicos. La naturaleza poco tes, puede afectar tanto a la denticion decidua
usual de esta alteracion se observa mejor en la como ala permanente (fig. 1-39). Es una altera-
radiografia. Con frecuencia, los dientes afecta- cion rara pero, cuando ocurre suele asociarse a
dos tienen forma rectangular y no terminan en un trastorno generalizado, como la displasia ec-
punta, en direccion alas raices. La camara pul- todermica hereditaria.
par es muy grande con una altura apice-oclusal La anodoncia inducida 0 falsa es resultado de
mucho mayor de la normal. Ademas, la pulpa la extraccion de todos los dientes; a veces, se
carece de la constriccion normal en la parte cer- aplica el termino seudoanodoncia a los dientes
vical del diente y las raices son demasiado cortas. multiples sin erupcionar. Lo que se estudiara es
La bifurcacion 0 trifurcacion puede estar a solo una falla verdadera de odontogenesis y no se de-
unos cuantos milimetros por arriba de los apices be confundir con la seudoanodoncia 0 con la
de las raices (fig. 1-37). anodoncia falsa.
Este cuadro radiografico es bastante notable y La anodoncia parcial verdadera (hipodoncia
caracteristico. u oligodoncia) afecta a uno 0 mas dientes y es un
Fig. 1-39. Anodoncia. Exisle auseneia eongenila de easi todos los dientespermanentes con reteneion de muehos dientes
deeiduos.
Incisivo III cisi va Call ill a Primer Segundo Primer Se~undo Toral
cenlral la/eral pre- pre- molar molar
molar molar
la\ilar superior. 0.0 12.3 1.8 5.5 25.3 0.0 0.8 45.7
Mandibula. 2.2 1.1 0.0 3.0 47.3 0.0 0.7 54.3
De 10 000 niiios (6-15 aiios de edad) examinados, 340 mostraron ausencia congcnita dc 709 dicnlcs 0 gcrmcl1cs
dcntalcs. No sc eSludiaron 105 lerccros molares.
Tomado de E. Dolder: Dericiem dentition. Dent. Record. 57:142,1937.
trastorno frecuente (fig. 1-40). Aunque cual- patron autosomico dominante con penetracion
quier diente puede estar ausente congenitamen- incompleta y expresividad variable. Algunos in-
te, algunos tienen mas predisposicion que otros vestigadores creen que casos de terceros molares
(cuadro 1-10). Los estudios de la frecuencia con ausentes es evidencia de una linea evolutiva ha-
que faltan los terceros molares han demostrado cia la presencia de menos dientes. La displasia
que esta ausencia no es de origen congenito en ectodermica hereditaria puede relacionarse con
35070 de todos los sujetos examinados; asimismo anodoncia parcial, y en estas circunstancias los
suelen faltar los cuatro terceros molares en la pocos dientes presentes pueden estar deformes,
misma persona (cuadro 1-11). Otros estudios se- a menudo en forma de cono.
nalan que es frecuente la ausencia de los incisi- A veces pueden observarse en ninos a quienes
vos laterales maxi lares y de los segundos premo- les faltan dientes de uno 0 de ambos cuadrantes
lares maxi lares 0 mandibulares; a menudo la del mismo lado, debido a que recibieron radia-
ausencia es bilateral (fig. 1-41). En la anodoncia cion en la cara a edad temprana. Los germenes
parcial de mas consideracion puede ser patente dentales son muy sensibles a los rayos X y pue-
la ausencia de los dientes correspondientes. Gra- den ser destruidos por completo, incluso con do-
ber dio a conocer una excelente revision de este sis relativamente bajas. Los rayos X pueden de-
aspecto, indicando que la frecuencia total de pa- tener el desarrollo de los dientes ya formados y
cientes con dientes congenitamente ausentes (ex- parcialmente calcificados.
cepto los terceros molares) varia de 1.6 a 9.6070
en las diversas series de estudios realizados en di-
ferentes paises.
La ausencia congenita de los dientes deciduos Un diente supernumerario puede semejarse
es rara, pero cuando se presenta suele ser de los estrechamente a los dientes del grupo al que per-
incisivos laterales maxilares. Segun el estudio tenecen, es decir a los molares, premolares, 0
realizado por Grahnen y Granath tam bien pue- dientes anteriores; quiza, parecerse un poco en el
den faltar los incisivos laterales y los caninos tamano 0 en la forma a los dientes con los cuales
mandibulares; sus estudios mostraron una estre- esta asociado. Se ha sugerido que los supernu-
cha correlacion entre la ausencia congenita de merarios se desarrollan a partir de un tercer ger-
10s dientes decidu os y sucesores permanentes, men dental que surge de la lamina cercana al
sugiriendo que en ocasiones existe un factor ge- germen dental permanente, 0 posiblemente de la
netico. division de este. Esto ultimo es poco probable,
Aunque la etiologia de la falta de dientes se ya que los dientes permanentes asociados suelen
desconoce, muchas veces hay tendencia fami- ser normales en todos los aspectos. En algunos
liar. Graber, al revisar la falta congenita de los casos parec~ que hay tendencia heredetaria a de-
dientes, indico que habia pruebas que demos- sarro liar dientes supernumerarios.
traban real mente ser el resultado de una 0 mas Aunque estos dientes se pueden encontrar en
mutaciones en un sistema poligenico estrecha- cualquier sitio, tienen una aparente predileccion
mente ligado, a menudo transmitido por un par alguno (cuadro 1-12). El diente supernume-
Varones Mujeres
Num. % Nrill1. %
I on1ado dc ;"1. Hcllman: Our third molar leeth; their eruplion, prcsencc and abscncc. [)Cllt. CO'>IllOS, 78:750,
1'-J.1n.
Fig. 1-40. Anodoncia parcial. El incisivo
central izquierdo permanente mandibular es
congenitamente ausellle. EI incisivo deciduo
esu'l retenido (A). Hay ausencia congenita del
segundo premolar mandibular con relcncion
del molar deciduo (8).
N1axilares
N1aneliblllares
Fig. 1-46. Sindrome de Gardner. Estan presentes numerosos osteomas difusos multiples de la mandibula y del maxilar su- '
perior. aunque eI paciente no tiene dientes supernumerarios. (Cortesi a de los Dres. Wesley P. Titterington y William M. Wa-
de, hijo.)
Fig. 1-47. Sindrome de Gardner. Estim presentes quistes sebilceos sobre el hombro y el pecho. (Cortesi a de los Ores. Wesley
P. Titterington y William M. Wade, hijo.)
ras se deben distinguir de los verdaderos dientes La mayor parte de estos cas os son causados por
deciduos, 0 los llamados dientes natales descri- la erupcion retardada 0 por dientes retenidos 0
tos por Massier, los cuales pueden haber erup- incrustados. Sin embargo, pocos casos represen-
cionado durante el nacimiento. Estos dientes tan ejemplos de una tercera denticion 0 posper-
predeciduos se han descrito como estructuras manente, aunque quiza seria mejor c1asificarlos
epiteliales en fcrr,la de cuerno sin raices, que se como dientes supernumerarios multiples sin
presentan en la -:nda sobre la cresta del reborde erupcionar, ya que es posible que se desarrollen
alveolar y que son ff:lciles de qui tar. Por supues- a partir de una yema de la lamina dental, mas
to, los decidu os verdaderos erupcionados pre- adelante de la yema dentaria permanente.
maturamente no se extraen. Se piensa que estos
surgen ya sea de una yema accesoria de la lamina AL TERACIONES DEL DESARROLLO EN
dentallocalizada adelante de la yema decidua 0 LA ESTRUCTURA DE LOS DIENTES
de la yema de una lamina dental accesoria.
Sin embargo, Spouge y Feasby estudiaron el AMELOGENESIS IMPERFECTA
cqncepto de dientes deciduos. Es probable que (Displasia hereditaria del esmalte; Esmalte
esten en 10 cierto al considerar los dientes pardo hereditario; Dientes pardos opalescentes
predeciduos como una entidad en una falsa in- hereditarios)
terpretacion y que dichas estructuras, presentes
al nacimiento, sin duda solo representan un La amelogenesis imperfecta representa defec-
quiste de la lamina dental del recien nacido. Este tos hereditarios del esmalte no asociado con otro
quiste COPlunmente se proyecta por arriba de la defecto generalizado. Es una alteraci6n basica-
cresta del reborde, es de color blanco y se conso- mente ectodermica, ya que los componentes me-
lida con queratina, de manera que parece tener sodermicos de 10s dientes estan normales.
forma de "cuerno" pudiendo retirarse con faci- El desarrollo del esmalte normal ocurre en tres
lidad. etapas: I) formativa, durante la cual existe depo-
sicion de la matriz organica; 2) de calcificacion,
DENTICION POSPERMANENTE
cuando se mineraliza la matriz, y 3) de madura-
Se han registrado pocos casos en los que se han cion, en la cuallos cristales se agrandan y madu-
extraido todos los dientes, pero posteriormente ran. Scgun esto se reconocen tres tipos basicos
ha habido erupcion de varios dientes, en particu- de amelogenesis imperfecta: I) el hipoplasico, en
lar despues de la insercion de una protesis total. el cual existe formacion defectuosa de la matriz;
2) el de hipocalcificaci6n (hipomineralizaci6n), cipales de amelogenesis imperfecta como ayuda
en el cual se presenta mineralizaci6n defectuosa para el clinico en el diagn6stico:
de la matriz formada; y 3) el hipomaduro, en el
cual los prismas del esmalte permanecen inma- I. Tipo hipoplasico. EI esmalte no se forma
duros. hasta que los dientes en desarrollo acaban de
Witkop y Sauk establecieron la siguiente cla- erupcionar (fig. 1-48).
si ficaci6n de la amelogenesis imperfecta, basa- 2. Tipo hipocalcificado. El esmalte es tan
da en criterios clinicos, histo16gicos y geneticos: suave que se puede retirar con un instrumento de
profilaxis (fig. 1-49).
I. Hipoplasico
3. Tipo hipomaduro. El esmalte puede pe-
a. Con fosetas, autos6mico dominante
netrarse con la punta de l\n explorador a presi6n
b. Local, autos6mico dominante
firme y se puede perder raspandolo de la dentina
c. Liso, autos6mico dominante
normal subyacente.
d. Rugoso, autos6mico dominante
e. Rugoso, autos6mico recesivo
Los dientes comprendidos en estas clasifica-
f. Liso, dominante ligado a X
ciones de la amelogenesis imperfecta pueden va-
2. Hipocalcificado
riar notablemente en su apariencia clinica de un
a. Autos6mico dominante
tipo a otro, segun la descripci6n. En cualquier
b. Autos6mico recesivo
caso, los dientes de ambas denticiones son afec-
3. Hipomaduro
tados en cierto grado. Algunas veces los dientes
a. Hipomaduraci6n -hipoplasico con tauro-
pueden parecer norm ales y otras tener un as pec-
dontismo, autos6mico dominante
to estetico desagradable. En algunos casos inclu-
b. Recesivo ligado a X
so hay cierta diferencia en el as pee to de los dien-
c. Pigmentado, autos6mico recesivo
tes entre ambos sexos.
d. Dientes cubiertos de nieve
Las coronas de los dientes pueden 0 no
Aspectos clfnicos. Witkop y Sauk estable- mostrar alteraci6n del color. Cuando se presenta
cieron los aspectos clinicos de los tres tipos prin- varia dependiendo del tipo de trastorno (desde
Fig. 1-48. Amelogenesis imperfecta. tipo hipopltisica (apltisica). A. El paciente ha completado la agenesia del esmalte.
Observese la gran abrasion de la dentina expuesta. B, No hay esmalte, excepto una delgada corteza sobre las puntas de las ClIS-
pides. C. La radiografia muestra la ausencia completa del esmalte y notable formacion de dentina secundaria por debajo del
area de abrasion.
J-1IPOPLASIA DEL ESMALTE POR EL MEDIO
AMBIENTE
La hipoplasia del esmalte puede definirse co-
mo una formaci on incompleta 0 defectuosa de la
matriz organica del esmalte del diente. Se cono-
cen dos tipos basicos de hipoplasia del esmalte:
1) uno hereditario, ya descrito como amelogene-
sis imperfecta, y 2) OlrO causado por facto res del
medio ambiente. En el primer tipo se afecta la
denticion decidua y la permanente y, por 10 ge-
neral, solo esta danado el esmalte. En cambio
cuando el defecto es causado por factores del
medio, puede afectar cualquiera de las denti-
Fig. 1-49. Amelogenesis imperfecta. tipo hipocalcifica-
ciones y algunas veces solo un diente. POl' 10 re-
cion. El esmalle eSla poco calcificado e irregular.
gular estan afectados tanto el esmalte como la
dentina. En un intento por determinar la causa y
amarillo hasta pardo obscuro). En ocasiones, el la naturaleza de la hipoplasia del esmalte debido
esmalte puede estar total mente ausente; en a factores del medio ambiente se han realizado
otros, puede tener una textura de yeso 0 incluso divers os estudios, experimentales y clinicos. Se
consistencia de queso 0 ser relativamente duro; sabe que diferentes factores cada uno capaz de
puede ser liso 0 bien tener numerosas arrugas 0 producir danG a los ameloblastos, pueden pro-
ranuras verticales paralelas. Puede tener astillas vocar la alteracion incluyendo: I) deficiencia
o mostrar depresiones, en cuya base la dentina nutricional (vitaminas A, C y D); 2) enfermeda-
esta expuesta. Con frecuencia los puntos de con- des exantematosas (por ejemplo, sarampion, va-
tacto entre los dientes estan abiertos y las super- ricela, fiebre escarlatina); 3) sifilis congenita;
ficies oclusales y bordes incisales se observan 4) hipocalcemia; 5) lesion al nacimiento, pre-
desgastados. madurez, enfermedad Rh hemolitica; 6) infec-
Aspectos radiograticos. Segun la cantidad cion local 0 traumatismo; 7) ingestion de qui-
de esmalte y la extension de desgaste oclusa e in-
cisal la forma del diente puede 0 no ser normal.
El esmalte puede estar total mente ausente en la
radiografia 0, cuando esta presente aparecer co-
mo una capa muy delgada, localizada principal-
mente en las puntas de los caninos yen las super-
ficies interproximales (fig. 1-48). En otros casos,
la calcificacion del esmalte puede estar tan afec-
tad a que parece tener la misma radiodensidad
que la dentina, dificultandose la diferenciacion
entre.los dos.
Aspectos histol6gicos. En general los as-
pectos histologicos del esmalte son semejantes a
10s de la amelogenesis imperfecta. Hay una alte-
racion en la diferenciacion 0 viabilidad de los
ameloblastos en el tipo hipoplasico, y esto se
refleja en defectos durante la formaci6n de la
matriz, que incluye ausencia de esta. En los tipos
de hipocalcificacion se presentan defectos de la
estructurade la matriz y de la deposicion mine-
ral. Por ultimo, en los tipos de hipomaduracion
hay alteraciones en el vastago del esmalte y en las
estructuras de la vaina.
Tratamiento. No hay tratamiento, excepto
para mejorar la apariencia estetica. Sin embar- Fig. I-SO. Hipofilasia del esmalle. lifio eXlerno. La 'Cl-
go, en algunos casos, estos dientes no aparecen cion de,calcificada del dienlc 1l1Ue'tra Ull defeCio parecido a
notablemente anormales. una fosela ell la, ,upcrficie, labial \I lingual (I).
micos (principalmente fluoruro), y 8) causas cualquier deficiencia nutricional 0 enfermedad
idiopaticas. sistemica grave puede causar hipoplasia del es-
En la hipoplasia externa moderada pueden pre- malte, Ios ameloblastos son uno de los grupos de
sentarse algunas ranuras, fosetas 0 fisuras pe- celulas corporalis mas sensibles con respecto a la
quenas en las superficies del esmalte (fig. 1-50). funci6n metab6lica.
Si la anomalia es mas grave el esmalte puede La hipoplasia que se presenta a partir de esta
mostrar fosetas profundas colocadas horizon- deficiencia 0 enfermedad es de la variedad con
talmente a traves de la superficie del diente (fig. fosetas antes deseritas. Debido a que las fosetas
1-51). Puede haber una 0 varias hileras que indi- tienden a pigmentarse, el aspecto clinico de los
can una serie de lesiones. En los casos mas graves dientes puede ser muy desagradable.
puede faltar una porci6n considerable del esmal- Los estudios clinicos demuestran que en la
te, 10 que sugiere una alteraci6n prolongada en mayor parte de los cas os de hipoplasia del esmal-
la funci6n de los ameloblastos. te se afecta a los dientes que se forman en el pri-
La hipoplasia s610 aparece si la lesi6n ocurre mer ano de vida, aunque tam bien puede lesionar
durante el desarrollo de los dientes, mas los dientes que se forman despues. De esta mane-
especificamente durante la etapa formativa del ra, los dientes perjudicados con mas frecuencia
desarrollo del esmalte. Una vez que este se ha son los incisivos centrales y laterales, los caninos
calcificado el defecto no se produce. Asi, al co- y los primeros molares. Como la punta del cani-
nocer el desarrollo cron610gico de los dientes no empieza a formarse antes que la del ineisivo
deciduos y de los permanentes es posible deter- lateral, algunas veces s610 afectan al incisivo
minar, a partir de la localizaci6n del defecto, el central, al canino y al primer molar. Rara vez re-
tiempo aproximado en el cual ocurri6 el dano. sultan lesionados los premolares y segundo y ter-
cer molares, ya que su formaei6n empieza a los
Hipoplasia causada por deficiencia nutricional y
tres an os Je edad 0 mas tarde.
fiebres exantematosas
Hay controversia acerca de si existe alguna re-
En algunos estudios se ha encontrado que el laci6n entre la hipoplasia del esmalte y la presen-
raquitismo durante la etapa de formaci6n den- cia de caries; los in formes clinicos dan resulta-
tal es la causa mas comun de hipoplasia del es- dos confusos. Es mas razonable suponer que
malte. Por ejemplo, Shelling y Anderson indica- ambos factores no estan relacionados aunque
ron una serie de ninos raqui ticos, en la cual43 0J0 parece que los dientes hipoplasicos se destruyen
de los dientes tenian hipoplasia. Sin embargo, en un poco mas rapido una vez iniciada la caries.
la actualidad el raquitismo no es una enferme-
Hipoplasia del esmalte causada por sifilis
dad predominante; ademas, se ha mencionado
congenita
como causas las deficiencias de vitaminas A y C.
Algunos estudios indican que las enfermeda- La hipoplasia por sifilis congenita presenta
des exantematosas son faetores etiol6gicos, ciertas caracteristicas, easi patognom6nicas, al
incluyendo sarampi6n, varicela y fiebre escarIa- contrario de la variedad con fosetas antes des-
tina, pero otros investigadores no han podido crita. Esta hipoplasia lesiona los incisivos y pri-
con firmarlo. En general, se puede establecer que
Lane" illc, Ohio ... 459 1.5 0.2 85.4 13.1 1.5 0.0 0.0 0.0 12-14
\Iarion, Ohio 263 6.1 0.4 57.4 36.5 5.3 0.8 0.0 0.0 12-1-1
Ke\\ anee, Illinois. 123 12.2 0.9 52.8 35.0 10.6 1.6 0.0 0.0 12-14
Joliet, Illinois ... 447 25.3 1.3 40.5 34.2 22.2 3.1 0.0 0.0 12-1-1
Colorado Springs,
Colorado 404 73.8 2.6 6.4 19.8 42.1 21.3 8.9 1.5 12-14
lubbock, Te.\as 189 97.8 4.4 1.1 1.1 12.2 21.7 46.0 17.9 9-12
l3au>-ite, Arkansas. 26 100.0 14.1 0.0 0.0 3.9 3.9 38.5 53.8 14-19
i\lodificado de H.T. Dean: Epidemiological studies in the United States; in 1:luorine and Dental I-Iealth.
Washington, D.C., American Association for the Advancement of Science, 1942.
cluso cuando se exponen a una concentracIOn tuadas al este del Rio Mississipi; la fluorosis es la
muy baja de f1uoruro (cuadro 1-13). Estos datos mas notable en Illinois.
pueden relacionarse con la variaci6n individual La bien conocida relaci6n entre el esmalle mo-
con respecto al consumo total de agua y de esta teado (0 ingesla de fluoruro) y la caries dental se
manera a la ingesta total de f1uoruro. examinara en el capitulo sobre caries dental.
Aspectos clfnicos. Dependiendo del nivel de Tratamiento. EI esmalte moteado con fre-
fluoruro en el agua, el aspecto de los dientes mo- cuencia se mancha de un desagradable color par-
teados puede variar: I) cambios caracterizados do. Por razones esteticas, es pnlctico el blan-
por manchas 0 vetas de color blanco en el esmal- queamiento con un agente como el per6xido de
te (fig. I-55, A); 2) cambios moderados manifes- hidr6geno (agua oxigenada). Este procedimien-
tados por areas opacas blancas que afectan mas to con frecuencia es eficaz; sin embargo debe
el area de la superficie dental (fig. I-55, B); 3) realizarse peri6dicamente, ya que los dientes
cambios moderados e intensos que muestran continuan manchandose.
formaci6n de fosetas y coloraci6n parda de la
Hipoplasia causada por faclores idiopalicos
superficie (fig. I-55, C), e incluso 4) apariencia
corroida (fig. I-55, D). Los dientes afectados Aunque se han senalado numerosos factores
moderada 0 intensamente pueden mostrar ten- causales de la hipoplasia, los estudios clinicos
dencia a desgastar, e incluso fracturar, el esmal- han mostrado que, incluso haciendo historias
te. Los estudios iniciales demostraron que estos cuidadosas, casi lodos los casos son cclulas sen-
dientes presentan problemas para retener las res- sibles y faciles de danar, es probable que en los
tauraciones (vease tambien lamina I). casos en que no puede determinarse la etiologia
Distribuci6n geogrMica. En muchas partes el agente causal sea alguna enfermedad 0 alte-
del mundo se ha descrito la presencia de esmalte raci6n sistemica tan leve que no preocupa al
moteado, incluyendo Europa, Africa, Asia y Es- paciente y quiza no la recuerde. Incluso casos re-
tados Unidos. En este ultimo pais las personas lativamente graves de hipoplasia del esmalte sc
que se encuentran al menos en 400 areas de 28 es- presentan sin antecedentes medicos que int}uyen
tados mostraron signos de fluorosis endemica, y en su apariei6n.
sin duda alguna aun faltan informes de algunas
DENTlNOCI:.Nt:SIS IMPLRILCT,·!
comunidades. La mayor parte de las zonas afec-
tadas se localizan al oeste del Rio Mississipi, (Dentina opalescente hereditaria)
siendo el area mas extensa una parte del est ado Se han descrito casos representativos de denti-
de Texas, pero hay numerosas comunidades si- nogenesis imperfecta con diversos terminos,
Fig. I-55. Hipoplasia del esmalle por exceso de f1uoruro (esmalle mOleado). La superficie del esmalte (A, B) tiene
manchas opacas blal1cas, (C) esta afectada la mayor parte de la superficie dental por areas blancas opacas, y (D) formaciol1
il1tcl1sa de fosetas y tincion de la superficie dental.
siendo los mas comunes dentina opalescente he- imperfecta asociada a osteogenesis imperfecta.
reditaria y" odontogenesis imperfecta". Sin Esta asociacibn de ambos defectos mesoderm i-
embargo, este ultimo es incorrecto porque sblo cos hereditarios es bien conocida, aunque cad a
se altera la porcibn del mesoderno que esta en el una puede aparecer de manera independiente.
aparato odontbgeno. Esta anormalidad se dife- Los diversos cas os de dentinogenesis imper-
rencia de la amelogenesis imperfecta, como el fecta han puesto en claro que existen diferentes
nombre 10 indica, en que la defectuosa es la den- formas de la enfermedad. Con objeto de sepa-
lina y no el esmalte; pero, con frecuencia ambas rarlas para hacerlas mas claras, Shields y colabo-
se confunden. radores sugirieron la siguiente clasificacibn:
Entre los casos mencionados estan los de Wil- Tipo 1. Dentinogenesis imperfecta (01),
son y Steinbrecher, quienes estudiaron esta alte- siempre se presenta en familias con esteogenesis
racibn a traves de cuatro generaciones de una fa- imperfecta (01), aunque esta ultima puede apa-
milia. En 1938 Finn y Hodge y colaboradores en recer sin la primera. La DI tipo I se hereda como
1939 y 1940 llevaron a cabo excelentes estudios un rasgo autosbmico dominante con expresivi-
sobre los aspectos quimicos, fisicos, histolbgi- dad variable, pero que puede ser recesivo si la os-
cos, radiograficos y clinicos. Hursey y colabora- teogenesis imperfecta que 10 acompafia es recesi-
dores investigaron a un grupo que presentaba va (por 10 regular de tipo congenito grave).
una incidencia poco usual de dentinogenesis im- Tipo II. Dentinogenesis imperfecta que nun-
perfecta; ademas, sefialb que habia una amplia ca se presenta asociada con osteogenesis imper-
variedad en las manifestaciones de la alteracibn fecta, a menos que sea por casualidad. Este tipo
dentaria en los casos estudiados. Hays y colabo- es el que se denominq con mas frecuencia denti-
radores describieron los factores clinicos y gene- na opalescente hereditaria. Se hereda como un
ticos en 18 familias afectadas con dentinogenesis rasgo autosbmico dominante y de hecho es uno
de los trastornos mas comunes que se heredan de to mas notable es la obliteracion parcial 0 total
modo dominante en los seres humanos, afectan- precoz de Ias camaras pulpares y conductos ra-
do aproximadamente a una de cad a 8 000 perso- diculares por la formacion continua de dentina
nas. No se han senalado casos esporadicos. (figs. 1-57, I-58). Esto se observa tanto en los
Tipo III. Dentinogenesis imperfecta "se- dientes decidu os como permanentes. Aunque las
mejante a la producida por la ingesta de aguar- raices pueden estar cortas y engrosadas, el ce-
diente". Esta se encuentra en habitantes de mento, la membrana periodontal y el hueso de
Maryland, es un tipo poco usual de 01 que se ca- soporte parecen normales.
racteriza por tener la misma apariencia clinica de En el tipo Ill, existe una gran variabilidad en
los dientes que en los tipos I y II, pero tam bien los dientes deciduos, cambiando desde normales
por multiples exposiciones pulpares en los dien- hasta los que se describieron para los tipos I y II.
tes deciduos, que no se observa en los tipos I 0 II. Sin embargo, los pacientes afectados, en la
EI tipo III es un rasgo autosomico dominante. poblacion que ingiere aguardiente y que fueron
Aspectos c1fnicos. La apariencia clinica de estudiados por Witkop tuvieron rasgos caracte-
los dientes en los tres tipos varia enormemente. risticos, como "dientes de cascara". Rushton
En general, los dientes deciduos estan mas afec- describio originalmente esta afeccion bajo ese
tados que los permanentes en el tipo I, en tanto nombre y representa una alteracion dentinaria
que en los tipos II y III las denticiones estan afec- en la cual el esmalte del diente aparece nor-
tadas por igual, pero la informacion sobre la mal, en tanto que la dentina es extremadamente
gravedad no esta concluida. delgada, y las camaras pulpares son enormes. EI
EI color de los dientes puede variar desde gris gran tamano de dichas camaras se debe ala for-
hasta violeta pardo 0 cafe amarillento, pero macion insuficiente y defectuosa de la dentina.
muestran una translucidez caracteristica poco Ademas, las raices de los dientes son muy cortas.
usual 0 cierto matiz opalescente (fig. 1-56). EI es- En la radiografia, todos los dientes aparecen co-
malte puede haberse perdido en etapa temprana mo "cascaras" de esmalte y de dentina que ro-
debido a su fractura, especialmente en las super- dean camaras pulpares y conductos radiculares
ficies incisal y oclusal de los dientes, tal vez muy grandes. Mientras la mayor parte de los
por una union amelodentinaria anormal. En es- dientes muestran raices cortas, no hay senales de
ta union se observa un festoneado, que da lugar que exista resorcion radicular. Otro caso similar
a una union entrelazada, aunque este dato ha si- fue informado por Schimmelpfennig y McDo-
do refutado en otros informes. Con la perdida nald bajo el termino de "aplasia de esmalte y
temprana del esmalte, la dentina sufre atricion dentina" (fig. 1-59). Basicamente se describio a
rapida y con frecuencia se aplanan las superfi- una familia con "dientes de cascara" del tipo II I
cies oclusales de los molares deciduos y perma- en combinacion con aplasia del esmalte. Des-
nentes. Al parecer no son mas susceptibles a la pues se encontro que esta familia estaba relacio-
caries dental que los dientes normales. nada con el grupo que ingeria aguardiente.
Aspectos radiograficos. Los dientes en los
tipos I y II presentan una apariencia poco usual
y patognomonica en la radiografia dental. EI da-
ASl!1ectos histol6gicos. La apariencia histo- tubulos. No son raras en la dentina las inclu-
16gica de los dientes en los tipos I y II subraya el siones celulares, probablemente odontoblastos,
hecho de que s610 es una alteraci6n mesoderm i- y como ya se sefial6 la camara pulpar esta casi
ca. La apariencia del esmalte es esencialmente obliterada por la deposici6n continua de la den-
normal, excepto por su matiz peculiar que es una tina. Los odontoblastos tienen capacidad limita-
manifestaci6n de la alteraci6n dentinaria. Por da para formar una matriz dentinaria bien orga-
otra parte, la dentina esta compuesta de tubulos nizada y al parecer degeneran rapidamente,
irregulares, a menudo con grandes areas de quedando atrapados en esta matriz.
matriz no clasificada (fig. 1-60). Los tubulos La histopatologia de los dientes en el tipo III
tienden a ser mas grandes en diametro y, por no se ha documentado adecuadamente.
consiguiente, menos numerosos de 10 normal en Aspectos qu[micos y ffsicos. EI analisis
un volumen determinado de dentina (fig. 1-61). quimico explica much os de los aspectos anor-
En algunas areas puede haber ausencia total de males de los dientes de los tipos I y II de dentino-
Fig. 1-61. Dentinogenesis imperfecta. A, Dentina normal que muestra tubulos dentinales regulares. B, Tubulos deminales
grandc\ c irrcgularcs en la dentinogc.1C\i<; il11flcrfccta. Al11bas l11icrofotografia\ \C tomaron con cl mi"no <lllI11CniO.
ronal (tipo II). Se ha encontrado que el mas co- completamente obliterados, en tanto que en la
mun es el tipo 1. dentici6n permanente, todavia se puede percibir
La primera descripci6n de la enfermedad fue en la camara pulpar un remanente de pulpa con
la de Ballschmiede, quien en 1920 senal61a exfo- forma semicircular. Esta obliteraci6n en los
liaci6n espontanea de multiples dientes en siete _dientes permanentes con frecuencia se presenta
nii'\os de una familia y llam6 a este fen6meno antes de la erupci6n. Tiene interes especial el
"dientes sin raiz". La primera descripci6n con- descubrimiento de radiolucencias periapicales,
cisa de la enfermedad fue publicada en 1939 por que representan granulomas, quistes 0 abscesos
Rushton, quien tam bien fue el primero en desig- que afectan a los dientes aparentemente intac-
narla como "displasia dentinal". tos.
Etiologia. Al parecer, este trastorno en sus Tipo II (coronal). Las camaras pulpares de
dos tipos es una enfermedad hereditaria, con los dientes deciduos se obliteran como en el tipo
rasgo autos6mico dominante. No se conoce na- I y en la dentinogenesis imperfecta. Esto no
da del grado de mutaci6n, pero dehe ser minimo. ocurre antes de la erupci6n. Sin embargo, los
Aspectos c1fnicos. Tipn J (radicular). Las dientes permanentes presentan una camara pul-
dos denticiones est~m afectadas, aunque los par anormalmente grande en la porci6n coronal
dientes aparecen c1inicamente normales en cuan- del diente, a menudo descrita como "tubo de
to a morfologia y color. En ocasiones, puede cardo" por la forma, y dentro de dichas areas ra-
encontrarse cierta traslucidez ambar ligera. Por diocapas se pueden encontrar focos semejantes a
10 general, los dientes muestran un patr6n de piedras pulpares. Las radiolucencias periapica-
erupci6n normal, aunque en algunos cas os se ha les no se presentan, a menos que hay a una raz6n
apreciado erupci6n tardia. Sin embargo, los obvia.
dientes presentan movilidad extrema y con fre- Aspectos histol6gicos. Tipo J (radicular).
cuencia se exfolian prematuramente 0 despues Generalmente una porci6n de la dentina coronal
de un traumatismo menor, como resultado de es normal. Apical a esto pueden encontrarse
sus raices anormalmente cortas. areas de dentina tubular, pero la mayor parte de
Tipo II (coronal). Estan afectadas ambas estas que obliteran la pulpa es dentina tubular
denticiones, aunque la lesi6n de cad a dentici6n calcificada, osteodentina y denticulos fusiona-
es diferente desde el punta de vista c1inico, ra- dos. Al parecer la formaci6n normal de tubulos
diograFico e histol6gico. Los dientes deciduos dentinales es bloqueada de manera que la nue-
tienen la misma apariencia opalescente de color va dentina se forma alrededor de los obstaculos
amarillo, pardo 0 gris azulado que se observa en y toma su aspecto caracteristico descrito como
la dentinogenesis imperfecta. No obstante, la "lava que fluye alrededor de las penas" (fig.
apariencia c1inica de la dentici6n permanente es 1-63). Los estudios con microscopio electr6nico
normal. realizados por Sauk y colaboradores sugieren
Aspectos radiograticos. Tipo J (radicular). que este patr6n de "cascadas de dentina" se ori-
En am bas denticiones las raices son cortas, gina por los intentos repetidos de formar la es-
engrosadas, c6nicas 0 similarmente malforma- tructura radicular. Es interesante que la dentina
das (fig. 1-62). En los dientes deciduos las cama- en si es histol6gicamente normal, pero esta mal
ras pulpares y los conductos radiculares estan encausada.
Jo'ig. 1-65. Secuestro de erupci6n. El secuestro 6seo esta. en la cresta del reborde (A) y puede observarse como una radiopa-
cidad pequefia (B). (De P.E. Starkey y W.G. Shafer: Secuestro de erupci6n en niilos. I. Dent. Child., 30:84,1963.)
Algunos auto res no encuentran diferencia entre
ambos term in os y llaman impactados a lodos los
Es dificil establecer la erupci6n retardada 0 dientes no erupcionados.
demorada de los dientes deciduos, a men os que La falta de espacio, debido al apinamiento
la erupci6n se haya retard ado mas de 10 debido. dental 0 la perdida prematura de los dientes deci-
En muchos casos la etiologia se desconoce, aun- duos con el subsecuente cierre parcial del area
que algunas veces puede relacionarse con ciertas que ocuparon, es un factor comun en la etiologia
alleraciones sistemicas, incluyendo raquitis-
de los dientes parcial 0 completamente impacta-
mo, cretinismo y displasia cleidocraneal. Los
dos (fig. 1-66). Sin embargo, es frecuente la rota-
factores 0 circunstancias locales tam bien pueden ci6n de las dentarias que dan lugar a dientes "en-
retardar la erupci6n, como en el casu de la fibro- caminados" en direcci6n equivocada porque su
matosis gingival, en la cual el tejido conectivo eje mayor no es paralelo a una linea de erupci6n
denso no permitira la erupci6n. normal.
Cuando los facto res locales se establecieron Cualquier diente puede estar impactado, pcro
como causas, su tratamiento puede aliviar la algunos se afectan con mas frecuencia que Olros.
afecci6n. En 10s cas os de trastornos generaliza- De este modo, los terceros molares mandibu-
Jos 0 sislemicos en los cuales el problema dental
lares y maxi lares y los caninos maxi lares son
es de importancia secundaria, el tratamiento de
los que se impactan mas a menudo seguidos pOl' los
la alteraci6n primaria provocara la erupci6n
premolares y 10s dientes supernumerarios. De
dental.
los terceros molares, los dientes mandibulares
En general, la erupci6n retardada de la denti-
tienen tendencia a mostrar impactaciones mas
ci6n permanente puede asociarse con 10s mismos
graves que 10s maxilares.
u-astornos locales 0 sistemicos que causan retar-
Dachi y Howell publicaron resultados de un
do en la erupci6n del diente deciduo. Como hay
estudio de 3 874 radiografias bucaies de rutina
un am plio rango de variaci6n con respecto al
de pacientes con mas de 20 an os de edad; en-
tiempo de erupci6n de los dientes permanentes,
contraron que 17rIJo de estas personas habian lC-
a menudo es dificil diagnosticar cuando hay re-
nido por 10 menos un diente impactado. La fre-
tardo.
cuencia de impactaci6n de los terceros molares
maxi lares y mandibulares fue de 22 y 18rIJo res-
pectivamente, mientras que en caninos maxila-
res impactados fue de 0.9rIJo.
Existe una alteraci6n poco frecuente, en la Los terceros molares mandibulares impacta-
cual se encuentra erupci6n retardada, mas 0 me- dos pueden mostrar diferentes posiciones (fig.
nos definitiva, de los dientes. La persona afccta- 1-67). Con base en dicha posici6n Winter ide6
da puede tener retenidos sus dientes deciduos, 0 una clasificaci6n simple de los lipos de impacta-
con mas frecuencia, los dientes deciduos pueden ciones que sufren ios terceros molares mandibu-
haberse desprendido, 'pero los dientes perma- lares:
nentes no han erupcionado) EI termino "seudo- IMPACTACION MESIOANGULAR. EI ter-
anode:>nci~l+ftQ. veces se aplica a esta ultima cer molar se ubica en direcci6n oblicua sobre el
cN-cuns~ia. Muchas veces los examenes clini- hueso, la corona apuntando en direcci6n mesial,
cos y radiograficos revel an maxi lares y dientes generalmente en contacto con la superficie distal
aparentemente normales y al parecer s610 falta de la raiz 0 de la corona del segundo molar. Este
la fuerza eruptiva.t es el tipo de impactaci6n mas comun.
Si esta afecci6n se debe a una alteraci6n en- IMPACTACION DISTOANGULAR. EI tercer
docrina~l tratamiento adecuado puede permilir molar se extiende en direcci6n oblicua sobre el
la erupci6n de los dientes; si est a asociado con hueso, la corona del diente apuntando distal-
Jisplasia cleidocraneal, no se conoce terapcutica mente hacia la rama y las raices aproximandose
alguna. a la raiz distal del segundo molar.
DIENTES INCLUIDOS E IMPACTADOS IMPACTACION VERTICAL. EI tercer molar
esta en su posici6n vertical normal, pero no
Los dientes incluidos son los individuales que puede erupcionar porque tropieza con la super-
no han erupcionado normal mente por la falta de ficie distal del segundo molar 0 el borde anterior
fuerza eruptiva. Los dientes impaclados son a de la rama. Por tanto, en la mayor parte de los
los que se les impidi6 erupcionar por alguna casos, simplemente hay falta de espacio para que
barrera fisica interpuesta durante la erupci6n. erupcione.
fig. 1-66. Impaclaci6n denial parcial por la
perdida premallIra del molar deciduo.
Fig. 1-67. Terceros molares mandibulares impactados. A, Impactaci6n mesioangular. B; Impactaci6n distoangular. C,
Impactaci6n vertical. D, Impactaci6n horizontal. (Cortesia del Dr. Wilbur C. Moorman.)
IMPACTACION HORIZONTAL. EI tercer Los terceros molares maxilares pueden im-
molar esta en una posicion horizontal con res- pactarse de manera similar al tercer molar man-
pecto al cuerpo de la mandibula y la corona dibular (fig. 1-68). Por consiguiente, pueden
puede 0 no estar en contacto con la superficie mostrar una posicion mesioangular, distoangu-
distal de la corona 0 de las raices del segundo lar, vertical 0 ineluso horizontal y se pueden des-
molar. En este tipo de impactacion ellercer mo- viar hacia bucal 0 ligual.
lar puede estar en cualquier nivel dentro del Los caninos maxi lares impactados tam bien
h ueso dcsde la cresla del reborde hasta el borde tienen una variedad de posiciones que van desde
inferior de la mandibula. horizontal hasta vertical (fig. 1-69). En los cani-
Ademas de est os lipos de impactacion, en los nos impactados horizontal mente la corona suele
cuales hay variacion de angulacion en el plano apuntar en direccion anterior y puede tropezar
sagital, los terceros mol ares impactados tambien con las raices de cualquiera de los incisivos 0 de
pueden desviarse en direccion bucal 0 lingual en los premolares. El diente horizontal puede per-
cualquiera de los casos antes mencionados. manecer, ya sea labial 0 lingual a los dientes aso-
Tambien se han registrado impactaciones ciados. Generalnlente, el caninG impactado vert i-
complicadas en las que ellercer molar esta inver- calmente esta situado entre las raices del incisivo
tido, apuntando la corona hacia el borde infe- lateral y el primer premolar, su erupcion solo esta
rior de la mandibula, 0 en los cuales el tercer mo- impedida por falta de espacio.
lar se ha situado por completo dentro de la ram a EI tratamiento de un diente impactado depen-
Clela mandibula. de en gran parte del diente afectado y de las cil-
En cualquier impactacion, en particular del cunstancias individuales. En algunos casos,
tercer molar mandibular, es importante delermi- como en los caninos impactados, la oelusion
nar si el diente esta completo 0 solo parcialmente normal es posible mediante un aparato onodon-
impactado. Por definicion, un diente completa- Iico adecuado. Sin embargo, casi todos 10s dien-
mente impactado es aquel que esta dentro del tes impactados deben retirarse mediante cirugia.
hueso y no tiene comunicacion con la cavidad Por su posicion, los dientes impactados a menu-
bucal. do causan resorcion de las raices de los dienles
El diente parcial mente impactado no esta del adyacentes. Tambien pueden causar dolor e in-
todo encajonado en el hueso, pero si se encuen- eluso trismo, en particular cuando hay infeccion
tra sobre el tejido blando. Aunque puede no ha- alrededor de Ios dientes parcialmente infecla-
·ber una relacion obvia del diente con la cavidad dos. Asimismo, se ha descrito dolor referido por
bucal, puede aparecer una (p. ej. a traves de una los dientes impactados.
bolsa periodontal en la parte distal del segundo Se puede desarrollar un quiste dentigeno alre-
molar) y crear una situacion ideal para la infec- dedor de la porcion coronal de un diente impac-
cion e ineluso caries de la corona del diente im- tado y puede causar desplazamiento del diente y
pactado. Una pieza completamente empotrada destruccion del hueso. En el estudio realizado
o impactada no puede infectarse 0 cariarse. por Dachi y Howell, 37070 de los terceros molares
(Dientes "sumergidos")
Los dientes "sumergidos" son deciduos, a
menudo segundos molares mandibulares, que
han sufrido un grado variable de resorcion radi-
cular y se han anquilosado al hueso. Este pro-
ceso impide su exfoliacion y subsecuente reem-
plaza por los dientes permanentes (fig. 1-70).
Fig. 1-69. Caninos maxi/ares bi/atera/es impactados. Despues que los dientes adyacentes han brotado
(Cortesia del Dr. Wilbur C. Moorman.) el diente anquilosado parece estar sumergido
por debajo del nivel del plano de oelusion. Esto
mandibulares impactados y 15070 de los terceros se explica por el crecimiento continuo del proce-
molares maxilares impactados mostraron un so alveolar y tam bien que la altura de la corona
area de radiolucidez alrededor de la corona. Cer- del diente deciduo es menor que la de los perma-
ca de 10070 de estas radiolucideces fueron de ta- nentes adyacentes; de este modo el nivel relativo
mano tal que se podian considerar quistes de oelusion ha cambiado, pero no la posicion del
dentigenos. Ademas, se han publicado casos de diente deciduo. Esta relacion entre la sumersion
ameloblastoma que se desarrollan en la pared de y la anquilosis de los molares deciduos humanos
dicho quiste. (Los quistes dentigenos se descri- fue estudiada en detalle por Darling y Levers.
tOig. 1-71. Quiste maxilaranterior mediano. A, Un quiste infectado se ha perforado y esta drenado. 8, Un quistc de la pa-
pila palatina. (8, Cortesia del Dr. Stephen F. Dachi.)
tina. A veces el canal incisivo se subdivide en en el feto, aunque clinicamente es frecuente que
dos canales separados, uno para el conducto na- se descubran en la cuarta a sexta decadas de la
sopalatino y el otro para los nervios y vasos na- vida
sopalatinos. Estos canales adicionales se deno- Muchos quistes maxi lares anteriores medios
minan de Scarpa y se abren en el paladar duro, proporcionan pocos sign os clinicos de su presen-
uno detras del otro, como el agujero de Scarpa. cia. En la serie estudiada por Abrams, casi 40%
Raras veces el conducto nasopalatino puede per- de los casos fueron total mente asintomaticos.
manecer permeable y aparecer unilateral 0 bila- Algunas veces se infectan por algun mecanismo
tera,lmente como una hendidura muy pequefia desconocido, produciendo dolor e hinchazon, y
en la mucosa 0 en cualquier lado de la papila pa- se abren por una fistula muy pequefia sobre la
latina. Goebel estudio con detalle estas estruc- papila palatina 0 cerca de la misma (fig. 1-71,
turas. A). En dichos casos al hacer presion en el area se
Se ha descrito un tipo raro de quiste alveolar puede extraer una gota muy pequefia de liquido
media que surge anterior al canal incisivo dentro o de pus.
del hueso alveolar. Sin embargo, es mas pro- Una variante poco comun de estos quistes se
bable que se desarrolle de una yema dental de presenta como una protuberancia dentro de la
mesiodens supernumerario y por tanto, no es papila palatina y se ha descrito que surge a partir
ejemplo de quiste de inclusion verdadero sino de nidos epiteliales localizados dentro del aguje-
mas bien de un quiste odontogeno. ro incisivo y no en el hueso (fig. 1-71, B). Por 10
Aspectos clfnicos. Los estudios de Stafne y regular no se observa radiograFicamente. Las le-
colaboradores con respecto a la frecuencia de los siones de este tipo se denominan quiste de la pa-
quistes maxi lares anteriores medios indican que pila palatina; sin embargo, representan una for-
pueden encontrarse en no menos de uno en cada ma de quiste maxilar anterior mediano.
100 pacientes y de este modo no pueden conside- Aspectos radiograficos. Estos quistes con
rarse como lesiones raras. Segun Abrams y cola- frecuencia se descubren al hacer el exam en ra-
boradores, los quistes del conducto nasopalati- diografico de rutina de los dientes. En la
no pueden presentarse a cualquier edad, incluso radiografia aparece un area radiolucida redon-
Fig. 1-72. Quistemaxilaranterior medio. A, La radiografia ilustra un area quistica relativamente grande en la region del con-
ducto incisivo. El quiste esta revestido en forma parcial por epitelio escamoso estratificado (8) y epitelio columnar ciliado (C).
da, ovoide 0 en forma de corazon, por 10 regular asi evitar la extraccion innecesaria de 10s dicntcs
bilateralmente simetrica y bien delineada (fig. percutidos.
1-72, A). El area parece localizarse en la linea Tratamiento. No se ha informado de la
media entre las raices de los incisivos centrales transformacion maligna del epitelio de revesti-
lllaxilares 0 arri ba de ellos y puede causar alguna mienro de este quiste. Ademas, rara vez se
separacion aparente 0 divergencia de las raices. agranda 0 destruye cualquier cantidad impor-
No sicmpre es posible distinguir mediante rayos tante de hueso. Por consiguiente, en los pacicn-
X un quiste pequeno y el agujero incisivo. Los tes edentulos no parece ser necesaria la rescccion
quistes mas grandes suelen no tener problemas quirurgica de 10s quistes asintomaticos del COIl-
en la interpretacion. ducro nasopalatino. En estos pacientes no quitar
Aspectos histol6gicos. Los quistes maxila- el quiste antes de elaborar una protesis total con-
res medios estan revestidos por epitelio escamo- duce a una infeccion aguda, seguida por perfo-
so estratificado (fig. 1-72, B), epitelio columnar racion de la mucosa y drenaje supurativo.
ciliado seudoestratificado (fig. 1-72, C), epitelio QUISTE PALA TlNO MEDIO
cuboide, 0 cualquier combinacion de estas. El ti-
po variable del epitelio marca el origen de los EI quiste palatino medio surge del epitelio
quistes a partir del conducto nasopalatino, este atrapado a 10 largo de la linea de fusion del pro-
conduclO por si mismo se com pone de los mis- ceso palatino del maxilar superior.
mos tipos de epitelio: respirarorio en su porcion Aspectos clfnicos. Este quiste se localiza en
nasal y escamoso en su porcion bucal. La pared la linea media del paladar duro entre los proce-
de tejido conectivo de este quiste con frecuencia sos palatinos laterales. Puede crecer durante un
muestra infiltracion de celulas inOamarorias. periodo prolongado y producir una tumefaccion
Ademas a menudo se encuentran gl<'tndulas mu- palatina definitiva que es visible clinicamente
cosas, asi como diversos vasos sanguineos gran- (fig. 1-73, A). La causa de la proliferaci6n cpite-
des y nervios. La embriologia del conducto na- lial y la subsecuente formacion del quiste se des-
sopalatino y la etiologia y patogenia del quiste conoce.
que se origina de esta estructura, fueron estu- Aspectos radiograficos. En la radiografia
diados con detalle por Abrams y colaboradores. palatina se observa un area radiolucida bien cir-
Como estos quistes no son de origen odonto- cunscrita opuesta a la region premolar y molar,
geno debe tenerse cui dado de distinguirlos de los con frecuencia bordeada por una capa escleroti-
quistes inflamatorios asociados con un diente y ca de hueso (fig. 1-73, B).
~ il(. 1-73. Qllille [Ja/alino medio. Una gran in f1amaci6n (A)Y un defcclo ,ubyacenle en el hue,o (8) e"illl pre,enle, en la
linca media del paladar. ble qui"e no e,ta relacionado eon 1m diente, y e, po"erior al area del conduclO inci,i\o.
Aspectos histol6gicos. El revestimiento de Christ tam bien evalu6 a fondo la litcralUra re-
dicho quiste habitualmente se coni pone de epite- lacionada can los quistes globulomaxilares y
lio escamoso estratificado que cubre una banda concluy6 que, desde el punto de vista embriol6-
de tejido conectivo fibrosa relativamente denso, gico, los procesos faciales per se no exislen yel
la cual puede mostrar infiltraci6n cr6nica de ce- ectodermo no queda atrapado en las fisuras fa-
lulas inflamatorias. Sin embargo, se han publi- ciales del complejo nasomaxilar. De cste modo,
cado casas esporadicos que estan revestidos par el piensa que este quiste debe relirarse de la
epitelio columnar ciliar seudoestratificado a categoria de los quistes orofaciales de inclusi6n,
incluso par epitelio escamoSo "modificado", ya que los conceptos embriol6gicos modern os
como fue senalado por Courage y colaboradores no apoyan este punto de vista. En su lugar sugie-
en un estudio de esta lesi6n. re que es mas probable que el quiste tenga origen
Tratamiento. El tratamiento, como para la odont6geno, siendo compatible la apariencia
-mayor pane de los quistes de inclusi6n, es la ex- clinica y radiografica con el quiste periodontal
tirpaci6n quirurgica y el raspado completo. lateral, dentigeno lateral 0 quiste primordial.
Ademas, varios casos han tenido los aspectos
QUISTE CLOBULOMAXILAR
histol6gicos del queratoquiste odont6geno, en-
Se encuentra dentro del hueso en la uniOn de la tanto que no son raros los nidos de epilelio
porci6n globular de la apOfisis ascendente del odont6geno en la pared de los quistes globulo-
maxilar superior y la apOfisis maxilar, la fisura maxi lares. Aun mas Aisenberg e Inman notifica-
globulomaxilar, generalmente entre el incisivo ron un caso de ameloblastoma desarrollado en
lateral maxilar y el canino. Sin embargo, hay un quiste globulomaxilar, 10 cual sugiere su ori-
pruebas de que el quiste se forma en la sutura gen odont6geno.
6sea entre la premaxila y la maxi la, que es la su- Aspectos clinicos. El quiste globulomaxilar
tura incisiva, de manera que su localizaci6n rara vez presenta mani festaciones clinicas. Casi
puede ser diferente del reborde y paladar hendi- todos los casos registrados se han descubierto de
do. Debido a esto, Ferenczy sugiri6 el termino manera accidental durante el exam en radiografi-
"quiste premaxila-maxilar" que describe su ori- co de rutina. Rara vez el quiste se infecta y el pa-
gen con mas exactitud. Se desconoce la causa de ciente puede quejarse de malestar local 0 dolor
la proliferaci6n del epitelio atrapado a 10 largo en el area.
de la linea de fusi6n; Virtanen y Laine realizaron Aspectos radiograticos. En la radiografia
una extensa revisi6n del quiste globulomaxilar. intrabucal aparece de manera caracteristica, co-
Fig. !-74. Quiste globulomaxilar. Existe un quiste extenso entre el incisivo lateral maxilar y el canino con la forma
caracteristica de pera invertida (A). El Inismo tipo de quiste se puede pres en tar bilateralmente (B). N6tese la divergencia de las
raices de est os dientes. (Cortesi a de los Dres. Michael J. Freeman y Richard Oliver.)
mo un area radiolucida en forma de pera inverti- los huesos que se unen en la sinfisis mandibular
da entre las raices del incisivo lateral y del cani- se originan en la parte profunda dentro del me-
no, causando divergencia de las raices de estos senquima; por tanto, proporciona poca oportu-
dientes (fig. 1-74). El que hay varios casos cono- nidad de inclusion y la subsecuente proliferacion
cidos de quiste globulomaxilar bilateral es un de restos epiteliales profundos dentro del hueso.
hecho interesante (fig. 1-74, B). Ademas, es posible pensar que esta lesion repre-
Debe tenerse cuidado de no confundir esta le- senta un quiste periodontal lateral ubicado en la
sion con un quiste periodontal apical originado linea media, aunque el origen de est a ultima le-
por lesion de la pulpa 0 traumatismo sufrido por sion tam bien se desconoce. White y colaborado-
uno de los dientes adyacentes. Los dientes rei a- res analizaron la literatura correpondiente a este
cionados con el quiste globulomaxilar son vita- tipo poco usual de quiste.
les, a menos que tam bien se encuentren infecta- Aspectos clinicos. La mayor parte de los
dos. Recientemente Wysocki, al revisar 37 casos quistes del desarrollo mandibular medio son cli-
de "radiolucencias globulomaxilares", subrayo nicamente asintomaticos y solo se descubrell du-
que radiograficamente pueden encontrarse rante el examen radiografico de rutina. Rara vez
much os tipos de lesiones con caracteristicas de producen expansion obvia de las placas cortica-
un quiste globulomaxilar y que estos deben te- les del hueso y los dientes adjuntos, a menos que
nerse presentes en el diagnostico diferencial de sufran otra alteracion, reaccionan en forma nor-
dicha radiolucidez en esta area. Cito como mal alas pruebas de vitalidad pulpar.
ejemplos granuloma periapical, quiste perio- Aspectos radiograticos. Genera lmen te la
dontal apical, quiste periodontal lateral, quera- apariencia radiografica del quiste es de radio-
toquiste odontogeno, granuloma central de ce- lucidez unilocular bien circunscrita, aunque
lulas gigantes, quiste odontogeno calcificante y tambien puede aparecer multilocular (fig. 1-75).
mixoma odontogeno. Tambien concluyo de Aspectos histol6gicos. El examen histologi-
acuerdo con Christ, que los quistes en la region co dela lesion muestra un epitelio escamoso es-
globulomaxilar tienen origen mas bien odonto- tratificado delgado, a menudo con muchos
geno que de inclusion. pliegues y proyecciones, revistiendo el lumen
Aspectos histol6gicos. La descripcion clasi-
ca del quiste globulomaxilar es que esta revest i-
do por epitelio escamoso estratificado 0 epitelio
columnar ciliado. Sin embargo, Christ sefialo
que en la literatura no hay un caso aceptado de
quiste globulomaxilar que este revestido de epi-
telio columnar ciliado seudoestratificado. El
resto de la pared esta formado de tejido conecti-
vo fibroso que suele mostrar infiltracion de celu-
las inOamatorias.
Tratamiento. Este tipo de quiste debe extir-
parse quirurgicamente conservando, ~i e~ posi-
ble, los dientes adyacentes.
Fig. 1-77. Quiste del conducto tirogloso. El paciente muestra una lesi6n fluctuante palpable en la linea media (A), que era.
un quiste revestido con epitelio (B) compuesto de epitelio escamoso estratificado (C) y epitelio columnar ciliado seudoeslrati-
ficado (D). Corlesia del Dr. James O. Beck, hijo.)
madas fistulas branquiales 0 fistulas laterales las areas cervicales, respecto alas inclusiones de
cervicales esttm relacionadas con este trastorno. la glandula saliva!. Concluyeron que cuando se
En cambio, Little y Rickles realizaron un estu- intenta correlacionar la frecuencia de estos quis-
dio relativo a la presencia de ganglios linftHicos tes con las areas de mayores concentraciones cie
dentro 0 adyacentes a la gltmdula par6tida, alas los dos tipos de remanentes epiteliales que da-
glandulas submandibular y sublingual, y a rian lugar a los quistes -par6tiaa y branquial-
Fig. 1-78. Quiste iinfoepiteiial cervical benigno. A, Este tipo de quiste aparece clinicamente como una inflamaci6n del
cuello por debajo del cuerpo de la mandibula y asociada con el musculo esternocleidomastoideo. B, EI quiste esta revestido de
cpilclio columnar seudoeslralificado (I) y de epilelio escamoso eSlralificado (2). (Cortesia del Dr. Frank Velloi,.)
parecia que el aparato branquial era el origen que puede desarrollarse un carcinoma a partir
mas probable para este quiste unico. Sobre esta del revestimiento epitelial del quiste branquial
base, se ha discutido la aceptacion de la teoria de hendido, pero esto es raro. Campagno y colabo-
la inclusion de la glandula salival para la histoge- radores sefialaron que muchos casos original-
nesis de dicho quiste. mente catalogados como carcinoma broncogeno
Aspectos clinicos. Casi todos los quistes se subsecuentemente han demostrado que repre-
presentan en los adultos jovenes, aunque pueden sentan metastasis cervicales de un carcinoma
mani festarse en la nifiez temprana. Son de creci- primario distante, a menudo localizado en la
miento lento y pueden tener una duracion de se- oronasofaringe.
manas a varios afios.
QUISTE EPIDERMOIDE Y DERMOIDE
La lesion es asintomiltica y se presenta como
una masa movible circunscrita en la porcion la- EI quiste dermiode es un tipo de teratoma
teral de la parte superior del cuello, por 10 regu- quistico derivado principalmente del epitelio
lar proxima al borde del musculo esternocleido- germinal embrionario, pero que en ocasiones
mastoideo (fig. 1-78, A). Aunque la mayor parte tambien contiene estructuras de otras capas ger-
de estos aparecen en el cuello, se ha indicado que minales. New y Erich estudiaron una serie de 103
llluchos se presentan en el angulo de la mandibu- quistes dermoides de cabeza y cuello y sefialaron
la, en el area submandibular e incluso en las areas que el piso de la boca y las areas submaxilar y
preauricular y par6tida. Segun el examen de sublingual fueron los sitios comunes de ocurren-
Weitzner tam bien hay informes de 21 de casos en cia. Se piensa que estos quistes se derivan de la
los cuales el quiste se presenta en la glandula pa- inclusion de restos epiteliales en la linea media
rOtida. durante el cierre de los arcos mandibular y bran-
Aspectos histol6gicos. Este quiste suele es- quial del hioides. Algunas de estas celulas son blas-
tar revestido por epitelio escamoso estratifica- tomeros totipotenciales, por tanto la presencia de
do, pero puede contener epitelio columnar estructuras no epiteliales pueden ser conocidas.
seudoestratificado (fig. 1-78, B). Por 10 general Aspectos c1fnicos. Estos quistes dermoides
la pared muestra tejido linfoide con un patron originados en el piso de la boca rara vez son con-
tipico de ganglio linfatico; ademas se encuentra genitos, en comparaci6n con los quistes dermoi-
una cantidad variable de tejido conectivo. EI des que aparecen en otros sitios. Casi siempre
quiste en si puede contener un liquido acuoso ocurre en la adolescencia y no muestra preferen-
dclgado 0 un material mucoide gelatinoso es- cia alguna en los sexos.
peso. La lesion caracteristica produce una convex i-
Tratamiento y pron6stico. Este quiste debe dad en el piso de la boca, a menudo causa eleva-
tratarse mediente extirpacion quirurgica. Recu- cion de la lengua y dificulta comer y hablar (fig.
rre si se dejen remanentes 0 si la lesion solo se 1-79). Esto es mas notable cuando el quiste apa-
drena 0 se aspira. Collins y Edgerton sefialaron rect:' arriba del musculo geniohioideo, entre este
las sudoriparas ocasionales. El espacio con-
tiene material sebaceo y queratina; este es el quis-
te dermoide. Por ultimo, algunas lesiones con-
tienen estructuras de naturaleza variada como
hueso, musculo y derivados gastrointestinales,
equivaliendo a un teratoma complejo.
Tratamiento y pr6nostico. El quiste epider-
moide 0 dermoide debe extirparse quirurgica-
mente; por 10 general no recurre.
QUfSTE GASTROINTESTINAL BUCAL
HE TER0 TOPICO