Anda di halaman 1dari 55

Referat GUILLAIN BARRE SYNDROME

Oleh: 1. Norhidayah 2. Aditya Azhari 3. Chandra Isrami 4. Fairuz Atthiyah 5. Riky Novriansyah Wibowo

Pembimbing dr. Muhammad Siddik, Sp.KFR

Bagian Ilmu Kedokteran Fisik dan Rehabilitasi RSUD ULIN Banjarmasin November, 2013

BAB I PENDAHULUAN

A. LATAR BELAKANG GuillainBarr Syndrome (disingkat GBS) atau radang polineuropati demyelinasi akut adalah suatu kelainan sistem saraf akut dan difus yang biasanya timbul setelah suatu infeksi atau diakibatkan oleh autoimun, di mana proses imunologis tersebut langsung mengenai radiks spinalis dan saraf perifer, dan kadang-kadang juga saraf kranialis. Sindroma ini juga dapat dikatakan sebagai sindroma klinis dari kelemahan akut ekstremitas tubuh, yang disebabkan oleh kelainan saraf tepi dan bukan oleh penyakit sistemik. Saraf yang diserang bukan hanya yang mempersarafi otot, tetapi bisa juga indera peraba sehingga penderita mengalami baal atau mati rasa (1,2). John Lettsom pada 1787, merupakan orang pertama yang mengangkat masalah neuropati perifer. Ia mendeskripsikan penyakit ini sebagai akibat dari konsumsi alkohol yang berlebihan. Deskripsi ini tidak dapat memberikan bukti tentang adanya kelainan patologis maupun anatomis dari penderita. James Jackson pada 1822, kembali mendeskripsikan penyakit ini sebagai alcoholic neuropathy, namun juga tanpa kelainan patologis dan anatomis (2,3). Pada tahun 1859, Landry mempublikasikan artikelnya yang berjudul A note on acute ascending paralysis. Artikel ini bercerita tentang seorang pasien yang telah mengalami paralisis akut selama lebih dari 8 hari, sebelum akhirnya

meninggal dunia. Paralisis ini meliputi kelemahan otot-otot proksimal, otot pernapasan, kelemahan dan kehilangan refleks, dan takikardi. Paralisis ini dikenal dengan sebutan Landrys paralysis (3). Pada tahun 1916, Guillain, Barre, dan Strohl mempublikasikan penelitian mereka yang berjudul On a syndrome of radiculoneuritis with hyperalbuminosis of cerebrospinal fluid without a cellular reaction : Remarks on the clinical characteristics and tracings of the tendons reflexes. Ketiga orang ini menemukan kelainan patologis yaitu adanya disosiasi albuminositologi di dalam cairan serebrospinal dan disertai dengan radikuloneuritis. Guillain tetap berpendapat bahwa apa yang mereka bertiga kemukakan sebenarnya adalah Landrys paralysis . Tahun 1927, Draganescu dan Claudian memberi nama penyakit ini sebagai GuillainBarr Syndrome. diikutsertakan sampai saat ini belum diketahui (3). Angka kejadian GuillainBarr Syndrome, di seluruh dunia berkisar antara 1-1,5 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Di Indonesia, kasus GBS masih belum begitu banyak. Penelitian Chandra menyebutkan bahwa insidensi terbanyak di Indonesia adalah dekade I, II, III (di bawah usia 35 tahun) dengan jumlah penderita laki-laki dan wanita hampir sama. Penyakit ini menyerang semua umur, dan lebih banyak terjadi pada usia dewasa muda yaitu antara 15 sampai dengan 35 tahun. Namun tidak jarang juga menyerang pada usia 50 sampai dengan 74 tahun. Jarang sekali GBS menyerang pada usia di bawah 2 tahun. Umur termuda yang dilaporkan adalah 3 bulan dan tertua adalah 95 tahun, dan ada yang berpendapat Sebab mengapa Strohl tidak

bahwa terdapat hubungan antara frekuensi penyakit ini dengan suatu musim tertentu (1,2). Dalam kaitannya dengan etiologi (kaplan 2008), 4 dari 6 penderita Guillain Barr Syndrome pada anak secara serologis menunjukkan adanya infeksi cytomegalovirus. Pada penelitian di Amerika Serikat, Eropa, dan Jepang, kultur serum menunjukkan bukti adanya infeksi pendahulu Campylobacter jejuni terdapat pada 26-45% pasien GuillainBarr Syndrome (4). Sampai saat ini belum ada terapi spesifik untuk GuillainBarr Syndrome. Sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Namun demikian GuillainBarr Syndrome memerlukan perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi terutama pada keadaan akut yang dapat menimbulkan gagal napas akibat kelemahan otot pernapasan dan bisa berlanjut pada kematian . Oleh karena itu, penderita GuillainBarr Syndrome memerlukan pengawasan dan perawatan yang baik untuk mempercepat pernyembuhan dan mencegah komplikasi (1,2). Berdasarkan uraian di atas penulis tertarik untuk mendapatkan gambaran lebih jelas mengenai epidemiologi dan penatalaksanaan pasien dengan Guillain Barr Syndrome.

BAB II TINJAUAN TEORI

Nama lain dari GuillainBarr Syndrome adalah: Idiopathic polyneuritis, Acute Febrile Polyneuritis (polineuritis febril), Infective Polyneuritis, Post Infectious Polyneuritis (polineuritis akut pasca infeksi), Acute Inflammatory Demyelinating (polineuritis akut toksik),

Polyradiculoneuropathy, Guillain Barre Strohl Syndrome, Landry Ascending paralysis, dan Landry Guillain Barre Syndrome (5).

A. DEFINISI GuillainBarr Syndrome merupakan suatu penyakit autoimun, dimana proses imunologis tersebut langsung mengenai sistem saraf perifer. Guillain Barr Syndrome adalah suatu kelainan sistem saraf akut dan difus yang mengenai radiks spinalis dan saraf perifer, dan kadang-kadang juga saraf kranialis, yang biasanya timbul setelah suatu infeksi (1,2). Parry mengatakan bahwa GuillainBarr Syndrome adalah suatu

polineuropati yang bersifat ascending dan akut yang sering terjadi setelah 1 sampai 3 minggu setelah infeksi akut. Menurut Bosch, GuillainBarr Syndrome merupakan suatu sindrom klinis yang ditandai dengan adanya paralisis flaksid yang terjadi secara akut dan berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks dan nervus kranialis (2,6).

Maka dapat diambil kesimpulan bahwa

GuillainBarr Syndrome

merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis.

B. EPIDEMIOLOGI Pieter et al. melaporkan bahwa insidensi dari sindrom GuillainBarr Syndrome bervarasi antara 1.2-1.3 per 100.000 orang pertahun. Insidensi tertinggi pada bulan April sampai Mei dimana terjadi pergantian musim hujan dan kemarau (1,2). Sepuluh studi melaporkan kejadian pada anak-anak (0-15 tahun), dan menemukan angka kejadian setiap tahunnya menjadi antara 0,34 sampai 1.34/100.000. Kebanyakan penelitian menyelidiki populasi di Eropa dan Amerika Utara melaporkan angka kejadian tahunan antara 0,84 sampai 1,91/100.000 (2). Penelitian Chandra menyebutkan bahwa insidensi di Indonesia Rata-rata pertahun 1-3/100.000 populasi. Jumlah penderita wanita dan laki-laki hampir sama, perbandingan rasio perempuan : laki-laki = 1,5 : 1 untuk semua usia. Insidensi terbanyak di Indonesia yaitu dibawah usia 35 tahun (2,5). Inflamasi akut demielinasi poliradikuloneuropati (AIDP) adalah bentuk paling umum di Negara Barat dan berkontribusi 85% - 90% kasus. Kondisi ini terjadi pada semua umur, meskipun jarang pada masa bayi. Usia termuda dan tertua dilaporkan masing-masing 2 bulan dan 95 tahun. Dari rata-rata onset sekitar usia 40 tahun, dengan kemungkinan dominasi laki-laki (2).

GuillainBarr Syndrome adalah penyebab paling umum dari acute flaccid paralysis pada anak-anak. Acute Motor Axonal Neuropathy (AMAN) sering didapatkan di daerah Jepang dan Cina, terutama pada orang muda. 2 Hal ini lebih sering terjadi selama musim panas, sporadic AMAN seluruh dunia mempengaruhi 10% - 20% pasien dengan GuillainBarr Syndrome. Miller-Fisher syndrome mempengaruhi antara 5% dan 10% pasien GuillainBarr Syndrome di negaranegara barat, tetapi lebih umum di Asia Timur, dengan 25% terjadi di Jepang dan 19% di Taiwan (7). WHO (1980) melaporkan bahwa di Negara Cina, GuillainBarr Syndrome lebih sering terjadi pada musim panas. Sekitar dari seluruh kasus muncul pada musim panas. Menurut Zhao et al (sitasi Fachir Hasyim) di Beijing pada tahun 1949-1975 kejadian GuillainBarr Syndrome terbanyak pada bulan Juli dan Oktober, yaitu pada akhir musim panas dan musim rontok, terutama menyerang penduduk yang berasal dari daerah pinggiran kota. Taryana dkk (sitasi Fachir Hasyim) pada tahun 1979 di Bandung melaporkan angka kejadian tertinggi GuillainBarr Syndrome antara bulan April-Mei (4). Bukti variasi insidensi yang berhubungan dengan musim ini, mungkin sangat penting dalam kaitannya dengan etiologi, yaitu suatu interpretasi yang mendukung teori infeksi virus. Pengaruh cuaca pada daya tahan terhadap pathogen (virus) secara umum dinyatakan oleh Asmann (sitasi Fachir Hasyim) pada 1962, menunjukkan bahwa faktor meteorologi dapat mempengaruhi penggumpalan darah dan serum albumin.

Sementara Tromp (sitasi Fachir Hasyim) pada 1963 menemukan bukti bahwa penurunan suhu berasosiasi dengan daya pengendapan darah dan nilai hemoglobin yang menurun. Perubahan protein dalam plasma (juga globulin) memegang peranan penting dalam mekanisme tubuh melawan berbagai penyakit. Jadi ada cukup alasan untuk mengambil perkiraan, bahwa cuaca mempunyai pengaruh terhadap protein plasma, yang bertanggung jawab bagi pembentukan daya tahan tubuh terhadap patogen virus (4). Namun demikian ada dugaan bahwa, faktor yang kritis bukanlah bobot tekanan suhu, tetapi perubahan yang tiba-tiba dan tidak diharapkan dari iklim tersebut yang menyebabkan berjangkitnya penyakit oleh virus pada manusia (4). Untuk mengetahui dan mengukur iklim, sangat tergantung pada kondisi unsur-unsur iklim itu sendiri, meliputi suhu udara, kelembaban udara dan presipitasi (curah hujan), disamping tekanan udara dan angina. Diketahui Indonesia sepanjang tahun memiliki 2 musim yaitu musim penghujan dan kemarau. Kalau dilihat dari waktunya, bulan April merupakan peralihan antara musim penghujan ke musim kemarau. Sebaliknya bulan Oktober merupakan peralihan antara musim kemarau kepada musim penghujan (4). Dari penelitian Fachir Hasyim di 4 Rumah Sakit Yogyakarta pada tahun 1996 didapatkan angka kejadian SGB rerata 1,77% dari seluruh penderita rawat inap bagian saraf. Terdapat penderita SGB 65,1 % laki-laki dan perempuan sebesar 34,9% dengan ratio 2 : 1. Berdasarkan usia jumlah penderita terbanyak dari usia dewasa dan dewasa muda, yaitu usia 15 24 tahun (46,51%) dan usia 25

44 tahun (25,68%). Penderita termuda dan tertua masing-masing 2 tahun dan 74 tahun. Kejadian SGB di hubungkan dengan keadaan cuaca yang meliputi curah hujan, temperature dan kelembaban relative rerata selama setahun Februari 1995 Januari 1996. Distribusi penderita SGB berdasarkan musim tahunan didapatkan 44,18% pada musim kemarau dan 55,82% di musim penghujan (4). Penelitian dari Frenzen menemukan bahwa angka perawatan penderita GuillainBarr Syndrome di rumah sakit di Amerika Serikat menurun sebanyak 2% per tahun sejak 1993. Penurunan ini berlaku pada kedua kelompok jenis kelamin, dan juga kebanyakan kelompok umur kecuali kelompok umur dewasa muda. Pola penurunan angka perawatan penderita GuillainBarr Syndrome di rumah sakit tersebut berhubungan dengan perubahan pola perawatan medis pada penderita GuillainBarr Syndrome yang dirawat di rumah sakit, termasuk pengurangan transfer pasien antar rumah sakit, perubahan terapi dari plasmapheresis menjadi IVIg, dan peningkatan penggunaan pungsi lumbal (8).

C. ETIOLOGI GuillainBarr Syndrome merupakan penyakit yang langka dan biasanya disebabkan oleh paralisis flaksid akut, oleh karena itu banyak praktisi yang tidak dapat mengatasi sindrom ini karena tidak menyadari tanda dan gejala awal serta membutuhkan edukasi yang lebih jauh tentang GuillainBarr Syndrome (2,6). Etiologi GuillainBarr Syndrome belum diketahui secara umum, tetapi beberapa penelitian yang ada menduga bahwa ada beberapa faktor pencetus dan

beberapa dari faktor ini terdapat pada pelayanan kesehatan primer. Vaksinasi, infeksi virus, dan beberapa jenis keracunan makanan adalah contoh dari faktor pencetus GuillainBarr Syndrome. Beberapa keadaan/penyakit yang mendahului dan mungkin ada hubungannya dengan terjadinya GuillainBarr Syndrome, antara lain infeksi, vaksinasi, pembedahan, kehamilan atau dalam masa nifas, penyakit sistemik seperti: keganasan, sistemik lupus eritematosus, tiroiditis, penyakit Addison (1,2,6). Menurut Seneviratne pada cohort study menunjukkan bahwa risiko GuillainBarr Syndrome meningkat pada beberapa bulan awal setelah melahirkan, sementara risikonya lebih rendah selama masa kehamilan. Telah ditentukan bahwa tidak ada hubungan genetik secara langsung, GuillainBarr Syndrome dianggap sebagai respon imun idiosinkrasi terhadap sebelumnya, dimana mungkin ada hubungan genetik yang mendasari (6). Infeksi bakteri yang paling sering mencetuskan GuillainBarr Syndrome adalah infeksi Campylobacter jejuni. Bakteri dari genus Campylobacter diidentifikasi sebagai yang paling umum menjadi sumber gastroenteritis bakteri di Amerika Serikat melebihi Salmonella dan Shigella. Pada penelitian yang dilakukan di Amerika Serikat, Eropa, dan Jepang, kultur dan serum menunjukkan bukti adanya infeksi pendahulu Campylobacter jejuni pada 26-45% pasien GuillainBarr Syndrome (7). Pada kasus lain dilaporkan penelitian untuk mengetahui hubungan antara vaksinasi influenza dengan GuillainBarr Syndrome. Pada tahum 1976, Amerika infeksi

Serikat mengadakan Program Imunisasi Influenza Nasional sebagai antisipasi epidemi influenza. Program ini dihentikan secara dini, salah satu sebabnya karena adanya laporan GuillainBarr Syndrome pada orang yang diberi vaksinasi (9). Juurlink et al mengadakan penelitian tentang hubungan antara sindrom Guillain-Barre dengan vaksinasi influenza. Penelitian ini mengidentifikasi adanya indikasi peningkatan resiko GuillainBarr Syndrome dalam waktu dekat setelah periode vaksinasi influenza (9). Tabel `1. Infeksi akut yang berhubung dengan GuillainBarr Syndrome (2) Infeksi Virus Definite CMV EBV Probable HIV Varicella- Zoster Vaccinia/Smallpox Possible Influenza Measles Mumps Rubella Hepatitis Coxsackie Echo Borreila B Paratyphoid Brucellosis Chlamydia Legionella Listeria

Bakteri

Campylobacter Jejeni Mycoplasma Pneumonia

Typhoid

D. KLASIFIKASI Pada tahun 1958, Wartenberg mendiskusikan konsep kelainan sensorik yang equivalen dengan paralisis asendens pada GuillainBarr Syndrome. Walaupun Asbury telah menyediakan kriteria diagnosis untuk varian berupa gangguan

sensorik dan arefleksia pada tahun 1981, laporan kasus yang memenuhi kriteria tersebut belum pernah dipublikasikan. Oleh karena itu, muncullah pertanyaan apakah varian tersebut benar-benar ada (10). Oh, LaGanke dan Claussen pada tahun 2001 mempublikasikan delapan kasus suatu neuropati sensorik akut dan monofasik yang disertai menurunnya refleks peregangan otot, peningkatan protein dalam liquor serebrospinal, tampilan demielinisasi pada konduksi saraf yang memenuhi kriteria untuk varian sensorik dari GuillainBarr Syndrome (10). Dari kriteria diagnosis GuillainBarr Syndrome yang klasik, kelemahan motorik yang progresif pada lebih dari satu anggota gerak adalah sesuatu yang harus ada. Akan tetapi pada kasus yang dilaporkan oleh Oh, LaGlanke dan Claussen tidak satupun yang memenuhi kriteria tersebut. Asbury mendeskripsikan kriteria untuk varian GuillainBarr Syndrome dengan kehilangan sensorik dan arefleksia sebagai berikut : 1) Onset harus cepat; 2) distribusinya harus luas dan simetris; 3) Penyembuhan harus komplit atau hampir komplit; 4) protein pada liquor serebrospinalis harus meningkat dengan jumlah sel yang sedikit atau tidak ada; dan 5) hasil elektrodiagnostik harus khas untuk proses demielinisasi pada saraf perifer (10). Empat dari delapan kasus yang dilaporkan memenuhi kriteria sebagai varian sensorik GuillainBarr Syndrome seperti tersebut di atas, dan empat yang lain memenuhi empat dari lima kriteria diagnosis di atas. Pada empat pasien yang dilakukan pemeriksaan liquor serebrospinal yang dikumpulkan pada empat

minggu pertama setelah onset terdapat hasil disosiasi sitoalbumin, yang merupakan gambaran laboratorium yang paling membantu untuk penegakan diagnosis GuillainBarr Syndrome. Semua pasien menunjukkan bukti adanya demielinisasi setidaknya pada dua saraf perifer dengan elektrodiagnostik yang merupakan gambaran yang juga turut membantu penegakan diagnosis Guillain Barr Syndrome. Demielinisasi merupakan gambaran yang paling terlihat pada konduksi saraf motorik pada 7 pasien dan pada konduksi saraf sensorik pada satu pasien, hal ini menunjukkan bahwa pemeriksaan konduksi saraf merupakan kunci untuk mendiagnosis neuropati demielinisasi (10). Salah satu varian GuillainBarr Syndrome yang lain adalah Miller Fisher Syndrome. Miller Fisher Syndrome memiliki ciri sebagai trias yang terdiri dari ophtalmoplegia, ataksia dan arefleksia, dimana letak lesi, terutama yang berkaitan dengan ataksianya masih dalam kontroversi. Sebagai varian dari GuillainBarr Syndrome, Miller Fisher Syndrome secara umum diduga merupakan hasil dari neuropati perifer. Beberapa gambaran MRI dari Miller Fisher Syndrome (MFS) menunjukkan adanya abnormalitas sistem saraf pusat yang menunjukkan adanya keterlibatan lesi sentral yang bertanggunng jawab pada beberapa aspek klinis Miller Fisher Syndrome (11). Inoue dkk melaporkan salah satu contoh kasus pasien dengan ataksia berat persisten sebagai gambaran klinis Miller Fisher Syndrome. Satu bulan setelah menderita infeksi saluran pernapasan atas dengan gejala seperti flu, seorang lakilaki berusia 43 tahun mengalami disesthesia dan hipestesia pada keempat

ekstremitas yang kemudian diikuti oleh diplopia dan ataksia. Saat dibawa ke rumah sakit, pasien dalam keadaan sadar dan orientasinya baik. Berbicara tidak ada disartria. Terdapat ptosis sebelah kiri dan kelumpuhan saraf abdusens bilateral. Karena ataksia berat pada anggota gerak dan badan, pasien tidak dapar berdiri dan berjalan walaupun dengan bantuan. Refleks tendon dalam negatif. Terdapat deteriorasi posisi yang jelas pada keempat ekstremitas dan terdapat sensasi getaran dengan disesthesia dan hipesthesia sedang. Terdapat juga kelemahan ringan pada kekuatan otot. Pada pemeriksaan liquor serebrospinal, kandungan proteinnya adalah 134 mg/dL, hitung sel 6 sel/L. Data laboratorium, termasuk CPK dalam batas normal. Antibodi terhadap gangliosida dan pita oligoklonal tidak terdeteksi. Tes hemaglutinasi serum treponema palidum negatif. MRI menunjukkan tidak ada kelainan pada otak, termasuk batang otak dan serebelum. Pada MRI spinal, terdapat peningkatan gadolinium pada kauda equina. Dibuat diagnosis Miller Fisher Syndrome dan pasien mendapatkan pengobatan Gammaglobulin intravena 40 mg/kg/hari selama lima hari. Setelah pengobatan itu, ophtalmoplegia menghilang, tetapi ataksia berat, defisit posisional, dan berkurangnya sensasi getaran tetap ada. Pasien ini mengalami cacat serius, terutama disebabkan oleh ataksia berat. Pemeriksaan dengan Somatosensori Evoked-Potential menunjukkan tidak adanya respon terhadap rangsangan elektrik. Lima bulan setelah onset penyakit, MRI ulang pada otak dan korda spinalis menunjukkan lesi pada kolumna spinal posterior pada tingkat C1 sampai T12 (11).

Kira-kira 50 tahun yang lalu, Miller Fisher mendeskripsikan sebuah sindrom klinis yang jarang ditemukan yang berupa ataksia berat yang berkembang dengan cepat, ophtalmoplegia, dan arefleksia yang saat ini dikenal sebagai Miller Fisher Syndrome (MFS). Saat ini Miller Fisher Syndrome dikenal sebagai salah satu varian dari SGB, tetapi patofisiologinya masih diperdebatkan. Prognosis Miller Fisher Syndrome selalu jinak, tetapi kecacatan dan atau sesuatu yang fatal juga kadang dijumpai. Pasien tersebut di atas menunjukkan trias Miller Fisher Syndrome yang didahului oleh adanya infeksi. Analisis liquor serebrospinal menunjukkan peningkatan kandungan protein yang cukup tinggi dan hitung sel yang rendah (11). Jenis GuillainBarr Syndrome yang dikenal secara umum meliputi GuillainBarr Syndrome yang diikuti kehilangan akson yang berat, Guillain Barr Syndrome dengan satu tipe jaringan terkena dengan berat (baik sensoris ataupun otonom), dan Miller Fisher Syndrome. Ada juga jenis GuillainBarr Syndrome yang distribusinya regional saja atau asimetris. Ada juga yang membagi GuillainBarr Syndrome berdasarkan perbedaan kecepatan terjadinya onset dan waktu untuk mencapai nadir, dimana dapat menyulitkan diagnosis dan membingungkan keputusan akan pengobatan (6).

GuillainBarr Syndrome diklasifikasikan sebagai berikut (12): 1. Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy

Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) adalah jenis paling umum ditemukan pada GuillainBarr Syndrome, yang juga cocok dengan gejala asli dari sindrom tersebut. Manifestasi klinis paling sering adalah kelemahan anggota gerak proksimal dibanding distal. Saraf kranialis yang paling umum terlibat adalah nervus facialis. Penelitian telah menunjukkan bahwa pada AIDP terdapat infiltrasi limfositik saraf perifer dan demielinasi segmental makrofag (12). 2. Acute Motor Axonal Neuropathy Acute motor axonal neuropathy (AMAN) dilaporkan selama musim panas GuillainBarr Syndrome epidemik pada tahun 1991 dan 1992 di Cina Utara dan 55% hingga 65% dari pasien GuillainBarr Syndrome merupakan jenis ini. Jenis ini lebih menonjol pada kelompok anak-anak, dengan ciri khas degenerasi motor axon. Klinisnya, ditandai dengan kelemahan yang berkembang cepat dan sering dikaitkan dengan kegagalan pernapasan, meskipun pasien biasanya memiliki prognosis yang baik. Sepertiga dari pasien dengan AMAN dapat hiperrefleks, tetapi mekanisme belum jelas. Disfungsi sistem penghambatan melalui interneuron spinal dapat meningkatkan rangsangan neuron motoric (12). 3. Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy Acute Motor Sensory Axonal Neuropathy (AMSAN) adalah penyakit akut yang berbeda dari AMAN, AMSAN juga mempengaruhi saraf sensorik dan motorik. Pasien biasanya usia dewasa, dengan karakteristik atrofi otot. Dan pemulihan lebih buruk dari AMAN (12).

4. Miller Fisher Syndrome Miller Fisher Syndrome adalah karakteristik dari triad ataxia, arefleksia, dan oftalmoplegia. Kelemahan pada ekstremitas, ptosis, facial palsy, dan bulbar palsy mungkin terjadi pada beberapa pasien. Hampir semua menunjukkan IgG auto antibodi terhadap ganglioside GQ1b. Kerusakan imunitas tampak terjadi di

daerah paranodal pada saraf kranialis III, IV, VI, dan dorsal root ganglia (12). 5. Acute Neuropatic panautonomic Acute Neuropatic panautonomic adalah varian yang paling langka pada SGB. Kadang-kadang disertai dengan ensefalopati. Hal ini terkait dengan tingkat kematian tinggi, karena keterlibatan kardiovaskular, dan terkait disritmia. Gangguan berkeringat, kurangnya pembentukan air mata, mual, disfaga, sembelit dengan obat pencahar atau bergantian dengan diare sering terjadi pada kelompok pasien ini. Gejala nonspesifik awal adalah kelesuan, kelelahan, sakit kepala, dan inisiatif penurunan diikuti dengan gejala otonom termasuk ortostatik ringan. Gejala yang paling umum saat onset berhubungan dengan intoleransi ortostatik, serta disfungsi pencernaan (12). 6. Ensefalitis Batang Otak Bickerstaffs (BBE) Tipe ini adalah varian lebih lanjut dari SGB. Hal ini ditandai dengan onset akut oftalmoplegia, ataksia, gangguan kesadaran, hiperrefleks atau babinsky sign. Perjalanan penyakit dapat monophasic atau terutama di otak tengah, pons, dan medula. BEE meskipun presentasi awal parah biasanya memiliki prognosis baik. MRI memainkan peran penting dalam diagnosis BEE. Sebagian besar pasien BEE

telah dikaitkan dengan SGB aksonal, dengan indikasi bahwa dua gangguan yang erat terkait dan membentuk spectrum lanjutan. Secara singkat dijelaskan pada table berikut: Tabel 2. Klasifikasi GuillainBarr Syndrome sebagai berikut (13); Elektrodiagnosis Orang dewasa lebih Demyelinisasi Acute inflammatory banyak terkena AIDP demyelinating dibanding anak-anak; polineuropath merupakan 90% kasus di dunia bagian barat; y (AIDP) penyembuhan cepat; antobodi anti-GM1 (<50%). Acute motor Anak-anak dan dewasa Aksonal muda; terjadi axonal prevalensi tinggi di cina neuropathy dan mexico ;mungkin (AMAN) karena cuaca; cepat sembuh; antibodi antiGD1a Subtipe Ciri Khas Patologi Serangan pertama pada permukaan sel Schwann; kerusakan myelin menyebar luas, aktifasi makrofag dan infiltrasi limfosit; variabel sekunder dari kerusakan akson Serangan pertama pada nodus Ranvier motorik; aktifasi makrofag, sedikit limfosit, sering ditemui makrofag diperiaksonal; keparahan kerusakan aksonal sangat bervariasi Sama dengan AMAN, tapi juga mengganggu nervus sensoris dan akar nervus sensori; kerusakan aksonal biasanya berat Hanya sedikit kasus yang diperiksa; mirip AIDP

Lebih banyak pada Aksonal dewasa; tidak serring terjadi; penyembuhan lambat, dan biasanya tidak lengkap; berhubungan erat dengan AMAN Miller Fisher Dewasa dan ank-anak; Demyelinisasi tidak sering terjadi; syndrome oftalmoplegia, ataxia, (MFS) dan arefleksia; antibodi antiGQ1b(90%) Acute motor sensory axonal neuropathy (AMSAN)

E. PATOGENESIS Mekanisme bagaimana infeksi, vaksinasi, trauma, atau faktor lain yang mempresipitasi terjadinya demielinisasi akut pada GuillainBarr Syndrome masih belum diketahui dengan pasti. Banyak ahli membuat kesimpulan bahwa kerusakan saraf yang terjadi pada sindroma ini adalah melalui mekanisme imunologi. Bukti-bukti bahwa imunopatogenesis merupakan mekanisme yang menimbulkan jejas saraf tepi pada sindroma ini adalah (14): 1. Didapatkannya antibodi atau adanya respon kekebalan seluler (cell mediated immunity) terhadap agen infeksious pada saraf tepi. 2. 3. Adanya auto antibodi terhadap sistem saraf tepi, dan Didapatkannya penimbunan kompleks antigen antibodi dari peredaran pada pembuluh darah saraf tepi yang menimbulkan proses demyelinisasi saraf tepi. Proses demielinisasi saraf tepi pada GuillainBarr Syndrome dipengaruhi oleh respon imunitas seluler dan imunitas humoral yang dipicu oleh berbagai peristiwa sebelumnya, yang paling sering adalah infeksi virus. Dalam sistem kekebalan seluler, sel limposit T memegang peranan penting disamping peran makrofag. Prekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) steam cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid dan peredaran (14). Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus

dikenalkan pada limposit T (CD4) melalui makrofag. Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen/terangsang oleh virus, allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen ( antigen presenting cell = APC). Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada limposit T (CD4). Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin (IL2), gamma interferon serta TNF (14). Terdapat sejumlah teori mengenai bagaimana sistem imun ini tiba-tiba menyerang saraf, namun teori yang dikenal adalah suatu teori yang menyebutkan bahwa organisme (misalnya infeksi virus ataupun bakteri) telah mengubah keadaan alamiah sel-sel sistem saraf, sehingga sistem imun mengenalinya sebagai sel-sel asing. Organisme tersebut kemudian menyebabkan sel-sel imun, seperti halnya limfosit dan makrofag, untuk menyerang myelin. Limfosit T yang tersensitisasi bersama dengan limfosit B akan memproduksi antibodi melawan komponen-komponen selubung myelin dan menyebabkan destruksi dari myelin (15). Akson adalah suatu perpanjangan sel-sel saraf, berbentuk panjang dan tipis; berfungsi sebagai pembawa sinyal saraf. Beberapa akson dikelilingi oleh suatu selubung yang dikenal sebagai myelin, yang mirip dengan kabel listrik yang terbungkus plastik. Selubung myelin bersifat insulator dan melindungi sel-sel saraf. Selubung ini akan meningkatkan baik kecepatan maupun jarak sinyal saraf yang ditransmisikan (15). Myelin tidak membungkus akson secara utuh, namun terdapat suatu jarak

diantaranya,yang dikenal sebagai Nodus Ranvier; dimana daerah ini merupakan daerah yang rentan diserang. Transmisi sinyal saraf juga akan diperlambat pada daerah ini, sehingga semakin banyak terdapat nodus ini, transmisi sinyal akan semakin lambat (15).

Gambar 2. Proses demielinisasi saraf tepi pada sindrom Guillain Barre Pada GuillainBarr Syndrome, terbentuk antibodi atau immunoglobulin (Ig) sebagai reaksi terhadap adanya antigen atau partikel asing dalam tubuh, seperti bakteri ataupun virus. Antibodi yang bersirkulasi dalam darah ini akan mencapai myelin serta merusaknya dengan bantuan sel-sel leukosit, sehingga terjadi inflamasi pada saraf. Sel-sel inflamasi ini akan mengeluarkan sekret kimiawi yang akan mempengaruhi sel Schwan, yang seharusnya membentuk materi lemak penghasil myelin. Akibatnya, produksi myelin akan berkurang, sementara pada waktu bersamaan, myelin yang ada telah dirusak oleh antibodi tubuh (15,16).

Seiring dengan serangan yang berlanjut, jaringan saraf perifer akan hancur secara bertahap. Saraf motorik, sensorik, dan otonom akan diserang; transmisi sinyal melambat, terblok, atau terganggu; sehingga mempengaruhi tubuh penderita. Hal ini akan menyebabkan kelemahan otot, kesemutan, kebas, serta kesulitan melakukan aktivitas sehari-hari,termasuk berjalan (16).

Limphosit bermigrasi & bertransformasi ke dlm serabut saraf, myelin & axon belum rusak.

Sel limphosit & sel makrofag >>, mulai terjadi segmental demyelinisasi, axon belum rusak.

kerusakan selubung myelin & axon, Terjadi kromatolisis sentral inti sel saraf atropi & denervasi.

Patologi

Kerusakan axon >> proximal, kerusakan irreversible regenerasi sel saraf (-)

Gambar 3. Perjalanan kerusakan sel saraf tepi pada poliradiculoneuritis Pada GuillainBarr Syndrome, gangliosid merupakan target dari antibodi. Ikatan antibodi dalam sistem imun tubuh mengaktivasi terjadinya kerusakan pada myelin. Alasan mengapa komponen normal dari serabut myelin ini menjadi target dari sistem imun belum diketahui, tetapi infeksi oleh virus dan bakteri diduga sebagai penyebab adanya respon dari antibodi sistem imun tubuh. Hal ini didapatkan dari adanya lapisan lipopolisakarida yang mirip dengan gangliosid dari

tubuh manusia. Campylobacter jejuni, bakteri patogen yang menyebabkan terjadinya diare, mengandung protein membran yang merupakan tiruan dari gangliosid GM1. Pada kasus infeksi oleh Campylobacter jejuni, kerusakan terutama terjadi pada degenerasi akson. Perubahan pada akson ini menyebabkan adanya cross-reacting antibodi ke bentuk gangliosid GM1 untuk merespon adanya epitop yang sama (15). Berdasarkan adanya sinyal infeksi yang menginisiasi imunitas humoral maka sel-T merespon dengan adanya infiltrasi limfosit ke spinal dan saraf perifer. Terbentuk makrofag di daerah kerusakan dan menyebabkan adanya proses demielinisasi dan hambatan penghantaran impuls saraf (15).

Gambar 4. Patogenesis infeksi Campylobacter jejuni terhadap kerusakan sel saraf tepi GuillainBarr Syndrome dapat dibedakan berbagai jenis tergantung dari kerusakan yang terjadi. Bila selubung myelin yang menyelubungi akson rusak atau hancur, transmisi sinyal saraf yang melaluinya akan terganggu atau melambat, sehingga timbul sensasi abnormal ataupun kelemahan. Ini adalah tipe demyelinasi; dan prosesnya sendiri dinamai demyelinasi primer (13,15). Pada tipe aksonal, akson saraf itu sendiri akan rusak dalam proses demyelinasi sekunder; hal ini terjadi pada pasien dengan fase inflamasi yang berat. Apabila akson ini putus, sinyal saraf akan diblok, dan tidak dapat ditransmisikan lebih lanjut, sehingga timbul kelemahan dan paralisis pada area

tubuh yang dikontrol oleh saraf tersebut. Tipe ini terjadi paling sering setelah gejala diare, dan memiliki prognosis yang kurang baik, karena regenerasi akson membutuhkan waktu yang panjang dibandingkan selubung myelin, yang sembuh lebih cepat (13). Tipe campuran merusak baik akson dan myelin. Paralisis jangka panjang pada penderita diduga akibat kerusakan permanen baik pada akson serta selubung saraf. Saraf-saraf perifer dan saraf spinal merupakan lokasi utama demyelinasi, namun, saraf-saraf kranialis dapat juga ikut terlibat (13).

Gambar 5. Derajat kerusakan sel saraf dan manifestasi klinik Dalam sistem kekebalan seluler, sel limposit T memegang peranan penting

disamping peran makrofag. Prekursor sel limposit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) steam cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid dan peredaran (14). Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada limposit T (CD4) melalui makrofag. Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen/terangsang oleh virus, allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen ( antigen presenting cell = APC). Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada limposit T (CD4). Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin (IL2), gamma interferon serta TNF (14). Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah otak, untuk mengaktifkan sel limfosit T dan pengambilan makrofag. Makrofag akan mensekresikan protease yang dapat merusak protein mielin disamping menghasilkan TNF dan komplemen (14). Peran imunitas seluler Dalam sistem kekebalan seluler, sel limfosit T memegang peranan penting disamping peran makrofag. Prekursor sel limfosit berasal dari sumsum tulang (bone marrow) steam cell yang mengalami pendewasaan sebelum dilepaskan kedalam jaringan limfoid dan peredaran. Sebelum respon imunitas seluler ini terjadi pada saraf tepi antigen harus dikenalkan pada limfosit T (CD4) melalui makrofag. Makrofag yang telah menelan (fagositosis) antigen/ terangsang oleh

virus, allergen atau bahan imunogen lain akan memproses antigen tersebut oleh penyaji antigen (antigen presenting cell = APC). Kemudian antigen tersebut akan dikenalkan pada limposit T (CD4). Setelah itu limposit T tersebut menjadi aktif karena aktivasi marker dan pelepasan substansi interlekuin (IL2), gamma interferon serta alfa TNF. Kelarutan E selectin dan adesi molekul (ICAM) yang dihasilkan oleh aktifasi sel endothelial akan berperan dalam membuka sawar darah saraf, untuk mengaktifkan sel limfosit T dan pengambilan makrofag . Makrofag akan mensekresikan protease yang dapat merusak protein myelin disamping menghasilkan TNF dan komplemen (15).

F. MANIFESTASI KLINIS GuillainBarr Syndrome terjadi pada orang yang relatif sehat yang mengalami infeksi beberapa hari sampai minggu sebelum timbul gejala Guillain Barr Syndrome. Infeksi yang paling sering dilaporkan pada kasus GuillainBarr Syndrome adalah gastroenteritis dan infeksi saluran pernapasan atas yang terjadi kira-kira 1-3 minggu sebelum gejala neurologi muncul. Sekitar 20% dari pasien GuillainBarr Syndrome pernah mengalami bentuk gastroenteritis sebelum diagnosis GuillainBarr Syndrome (2,6). Orang dengan GuillainBarr Syndrome mengalami onset bertahap simetris dari parestesia dan mati rasa yang dimulai di kaki dan naik pada tingkat yang bervariasi. Hal ini juga dapat mencakup tangan dan kaki naik dari distal ke

proksimal yang menyebabkan kelemahan motorik dan akhirnya menjadi paralisis (2,6). Disfungsi sensoris dan otomatik terlihat pada 2/3 dari kasus, tapi tidak selalu hadir pada semua kasus. Gangguan otonom dapat bermanifestasi pada banyak variasi seperti hipertensi/hipotensi, aritmia jantung, dan berbagai gejala lainnya (2,6). Gejala klinis pada penderita GuillainBarr Syndrome adalah sebagai berikut: a. Kelemahan Manifestasi klinis utama adalah kelumpuhan otot-otot ekstremitas tipe lower motor neuron dari otot-otot ekstremitas, badan dan kadang-kadang juga muka. Pada sebagian besar penderita, kelumpuhan dimulai dari kedua ekstremitas bawah kemudian menyebar secara asenderen ke badan, anggota gerak atas dan saraf kranialis. Kadang-kadang juga bisa keempat anggota gerak dikenai secara serentak, kemudian menyebar ke badan dan saraf kranialis. Anggota tubuh bagian bawah biasanya terkena duluan sebelum tungkai atas. Otot-otot proksimal mungkin terlibat lebih awal daripada yang lebih distal. Tubuh, bulbar, dan otot pernapasan dapat juga terpengaruh. Kelemahan otot pernapasan dengan sesak napas mungkin ditemukan, berkembang secara akut dan berlangsung selama beberapa hari sampai minggu. Kelumpuhan otot-otot ini simetris dan diikuti oleh hiporefleksia atau arefleksia. Biasanya derajat kelumpuhan otot-otot bagian proksimal lebih berat dari bagian distal, tetapi dapat juga sama beratnya, atau

bagian distal lebih berat dari bagian proksimal. Keparahan dapat berkisar dari kelemahan ringan sampai tetraplegia dengan kegagalan ventilasi (13,15). b. Keterlibatan saraf kranial Keterlibatan saraf kranial tampak pada 45-75% pasien dengan Guillain Barr Syndrome. Saraf kranialis yang paling sering dikenal adalah N.VII. Kelumpuhan otot-otot muka sering dimulai pada satu sisi tapi kemudian segera menjadi bilateral, sehingga bisa ditemukan berat antara kedua sisi. Semua saraf kranialis bisa dikenai kecuali N.I dan N.VIII. Diplopia bisa terjadi akibat terkenanya N.IV atau N.III. Bila N.IX dan N.X terkena akan menyebabkan gangguan berupa sukar menelan, disfonia dan pada kasus yang berat menyebabkan kegagalan pernafasan karena paralisis n. laringeus (13). Keluhan umum mungkin termasuk sebagai berikut; wajah droop (bisa menampakkan palsy Bell), diplopias, dysarthria, disfagia, ophthalmoplegia, serta gangguan pada pupil. Kelemahan wajah dan orofaringeal biasanya muncul setelah tubuh dan tungkai yang terkena. Varian Miller-Fisher dari GuillainBarr Syndrome adalah unik karena subtipe ini dimulai dengan defisit saraf kranial (15). c. Perubahan Sensorik Gejala sensorik biasanya ringan. Dalam kebanyakan kasus, kehilangan sensori cenderung minimal dan variabel. Kebanyakan pasien mengeluh parestesia, mati rasa, atau perubahan sensorik serupa. Gejala sensorik sering mendahului kelemahan. Parestesia umumnya dimulai pada jari kaki dan ujung jari, berproses menuju ke atas tetapi umumnya tidak melebar keluar pergelangan tangan atau

pergelangan kaki. Parestesi biasanya lebih jelas pada bagian distal ekstremitas, muka juga bisa dikenai dengan distribusi sirkumoral. Defisit sensoris objektif biasanya minimal dan sering dengan distribusi seperti pola kaus kaki dan sarung tangan. Kehilangan getaran, proprioseptis, sentuhan, dan nyeri distal dapat hadir. Sensibilitas ekstroseptif lebih sering dikenal dari pada sensibilitas proprioseptif. Rasa nyeri otot sering ditemui seperti rasa nyeri setelah suatu aktifitas fisik (13,15). d. Nyeri Dalam sebuah studi tentang nyeri pada pasien dengan GuillainBarr Syndrome, 89% pasien melaporkan nyeri yang disebabkan GuillainBarr Syndrome pada beberapa waktu selama perjalanannya. Nyeri paling parah dapat dirasakan pada daerah bahu, punggung, pantat, dan paha dan dapat terjadi bahkan dengan sedikit gerakan. Rasa sakit ini sering digambarkan sebagai sakit atau berdenyut (13). Gejala dysesthetic diamati ada dalam sekitar 50% dari pasien selama perjalanan penyakit mereka. Dysesthesias sering digambarkan sebagai rasa terbakar, kesemutan, atau sensasi shocklike dan sering lebih umum di ekstremitas bawah daripada di ekstremitas atas. Dysesthesias dapat bertahan tanpa batas waktu pada 5-10%pasien. Sindrom nyeri lainnya yang biasa dialami oleh sebagian pasien dengan GuillainBarr Syndrome adalah sebagai berikut; Myalgic, nyeri visceral, dan rasa sakit yang terkait dengan kondisi imobilitas (misalnya, tekanan palsi saraf, ulkus dekubitus) (13).

e. Perubahan otonom Gangguan fungsi otonom dijumpai pada 25 % penderita GuillainBarr Syndrome. Keterlibatan sistem saraf otonom dengan disfungsi dalam sistem simpatis dan parasimpatis dapat diamati pada pasien dengan GuillainBarr Syndrome. Perubahan otonom dapat mencakup sebagai berikut; Takikardia, bradikardia, facial flushing, hipertensi paroksimal, hipotensi ortostatik, anhidrosis dan /atau diaphoresis (13). Retensi urin karena gangguan sfingter urin, karena paresis lambung dan dismotilitas usus dapat ditemukan. Disautonomia lebih sering pada pasien dengan kelemahan dan kegagalan pernafasan yang parah. Gangguan otonom ini jarang yang menetap lebih dari satu atau dua minggu (13,15). f. Pernapasan Kegagalan pernafasan merupakan komplikasi utama yang dapat berakibat fatal bila tidak ditangani dengan baik. Kegagalan pernafasan ini disebabkan oleh paralisis diafragma dan kelumpuhan otot-otot pernafasan, yang dijumpai pada 1033 persen penderita (13). Empat puluh persen pasien GuillainBarr Syndrome cenderung memiliki kelemahan pernafasan atau orofaringeal. Keluhan yang khas yang sering ditemukan adalah sebagai berikut; Dispnea saat aktivitas, sesak napas, kesulitan menelan, dan bicara cadel. Kegagalan ventilasi yang memerlukan dukungan

pernapasan biasa terjadi pada hingga sepertiga dari pasien di beberapa waktu selama perjalanan penyakit mereka (15). g. Papil Edema Kadang-kadang dijumpai papiledema, penyebabnya belum diketahui dengan pasti. Diduga karena peninggian kadar protein dalam cairan otot yang menyebabkan penyumbatan villi arachoidales sehingga absorbsi cairan otak berkurang (13). Manifestasi klinik yang paling sering terjadi adalah kelemahan dan nyeri pada anggota tubuh. Nyeri dialami oleh hampir 90% pasien. Nyeri digambarkan seperti kuda charlie yaitu nyeri yang timbul hanya dengan perubahan kecil yang seharusnya tidak menyebabkan nyeri, biasanya disebut juga dengan hipersensitif atau hiperalgesia (2,6). Walaupun GuillainBarr Syndrome adalah neuropati perifer, tetapi dapat juga terdapat keterlibatan nervus kranialis. Kebanyakan yang terjadi adalah kelumpuhan wajah. Pasien-pasien sindrom Guillain-Barre dengan perjalanan penyakit yang didahului infesi Campylobacter jejuni menunjukkan tanda dan gejala keracunan makanan yang klasik, yang paling umum adalah mual, muntah, nyeri abdomen, dan diare (6). Penelitian telah dilakukan untuk membandingkan adanya Campylobacter jejuni di sel mononuklear darah perifer pasien yang didiagnosis dengan gastroenteritis akibat Campylobacter jejuni dan di pasien kontrol sehat yang tidak terpapar bakteri. Data dari penelitian ini menunjukkan bahwa DNA

Campylobacter didapatkan dan stabil dalam darah pasie kira-kira selama satu hingga dua tahun (6). Infeksi pendahulu kedua terbanyak yang dilaporkan adalah cytomegalovirus (CMV). Pasien yang didahului diagnosis CMV akan memiliki bentuk Guillain Barr Syndrome yang berbeda dibandingkan pasien yang didahului infeksi C. jejuni. Pasien GuillainBarr Syndrome dengan riwayat infeksi CMV akan

cenderung mengalami kelemahan nervus fasialis bilateral, memiliki komplikasi di sistem pernafasan yang berat (misalnya sampai memerlukan ventilasi mekanis), dan kehilangan fungsi sensoris yang berat (6). Perjalanan alamiah GuillainBarr Syndrome, skala waktu dan beratnya kelumpuhan bervariasi antara berbagai penderita GuillainBarr Syndrome. Perjalan penyakit ini terdiri dari 3 fase, yaitu (15): 1. Fase progresif. Umumnya berlangsung 2-3 minggu, sejak timbulnya gejala awal sampaigejala menetap, dikenal sebagai titik nadir. Pada fase ini akan timbul nyeri, kelemahan progresif dan gangguan sensorik; derajat keparahan gejala bervariasi tergantung seberapa berat serangan pada penderita. Kasus Guillain Barr Syndrome yang ringan mencapai nadir klinis pada waktu yang sama dengan GuillainBarr Syndrome yang lebih berat. Terapi secepatnya akan

mempersingkat transisi menuju fase penyembuhan, dan mengurangi resiko kerusakan fisik yang permanen. Terapi berfokus pada pengurangan nyeri serta gejala (15).

2. Fase plateau. Fase infeksi akan diikuti oleh fase plateau yang stabil, dimana tidak didapati baik perburukan ataupun perbaikan gejala. Serangan telah berhenti, namun derajat kelemahan tetap ada sampai dimulai fase penyembuhan. Terapi ditujukan terutama dalam memperbaiki fungsi yang hilang atau mempertahankan fungsi yang masih ada. Perludilakukan monitoring tekanan darah, irama jantung, pernafasan, nutrisi, keseimbangan cairan, serta status generalis. Imunoterapi dapat dimulai di fase ini. Penderita umumnya sangat lemah dan membutuhkan istirahat, perawatan khusus, serta fisioterapi. Pada pasien biasanya didapati nyeri hebat akibat saraf yang meradang serta kekakuan otot dan sendi;namun nyeri ini akan hilang begitu proses penyembuhan dimulai. Lama fase ini tidak dapat diprediksikan; beberapa pasien langsung mencapai fase penyembuhan setelah fase infeksi,sementara pasien lain mungkin bertahan di fase plateau selama beberapa bulan, sebelum dimulainya fase penyembuhan (15). 3. Fase penyembuhan Akhirnya, fase penyembuhan yang ditunggu terjadi, dengan perbaikan dan penyembuhan spontan. Sistem imun berhenti memproduksi antibodi yang menghancurkan myelin, dan gejala berangsur-angsur menghilang, penyembuhan saraf mulai terjadi. Terapi pada fase ini ditujukan terutama pada terapi fisik, untuk membentuk otot pasien dan mendapatkan kekuatan dan pergerakan otot yang

normal, sertamengajarkan penderita untuk menggunakan otot-ototnya secara optimal. Kadang masih didapati nyeri, yang berasal dari sel-sel saraf yang beregenerasi. Lama fase ini juga bervariasi, dan dapat muncul relaps. Kebanyakan penderita mampu bekerja kembali dalam 3-6 bulan, namun pasien lainnya tetap menunjukkan gejala ringan samapi waktu yang lama setelah penyembuhan. Derajat penyembuhan tergantung dari derajat kerusakan saraf yang terjadi pada fase infeksi (15).

G. DIAGNOSIS Diagnosis GuillainBarr Syndrome terutama ditegakkan secara klinis. Kriteria diagnosis yang umum dipakai adalah criteria dari National Institute of Neurological and Communicative Disorder and Stroke (NINCDS), yaitu (1,2,6): 1. Kelumpuhan progresif dari lengan dan tungkai. Mungkin diawali oleh kelumpuhan di ekstremitas bawah saja, gejala kelemahan motorik berlangsung cepat, maksimal dalam 4 minggu, 50% mencapai puncak dalam 2 minggu, 80% dalam 3 minggu dan 90% dalam 4 minggu. 2. Arefleksia (penurunan refleks tendon). 3. Ditemui hal-hal yang memperkuat prognosis: a. Progresi dari gejala dalam 4 minggu atau kurang b. Gejala relatif simetris c. Ada gejala sensoris yang ringan

d. Ada keterlibatan saraf kranial. Gejala saraf kranial 50% terjadi paresis nervus VII dan sering bilateral. Saraf otak lain dapat terkena khususnya yang mempersarafi lidah dan otot-otot menelan e. Disfungsi otonom: takikardi, aritmia, hipotensi, hipertensi dan gejala vasomotor f. Nyeri biasanya sering terjadi g. Terdapat protein dengan konsentrasi tinggi, serta kelainan pada CSF yang khas. Ciri-ciri kelainan cairan serebrospinal yang kuat menyokong diagnosis: - Protein cairan serebrospinal: meningkat setelah gejala 1 minggu atau terjadi peningkatan pada lumbal pungsi serial - Jumlah sel cairan serebrospinal <10MN/m3 - Varian: tidak ada peningkatan protein cairan serebrospinal setelah 1 minggu gejala, jumlah sel cairan serebrospinal 11-50 MN/m3 h. Ada gambaran elektrodiagnosis yang spesifik. Perlambatan konduksi saraf bahkan blok pada 80% kasus. Biasanya kecepatan hantar kurang 60% dari normal. Hal-hal yang dapat menimbulkan keraguan akan diagnosis adalah sebagai berikut (18); a. Disfungsi paru berat dengan kelemahan tungkai yang terbatas pada awal penyakit b. Tanda sensoris yang berat dengan kelemahan pada awal penyakit c. Disfungsi kandung kemih atau disfungsi usus

d. Demam e. Progresi lambat dengan kelemahan terbatas tanpa keterlibatan sistem respirasi f. Kelemahan asimetri yang menetap g. Disfungsi kandung kemih dan usus yang menetap h. Peningkatan jumlah sel mononuklear dalam CSF (> 50 x 106/L) i. Adanya sel polimorfonuklear di CSF. Sedangkan Kriteria diagnostik GuillainBarr Syndrome menurut Gilroy & Meyer (sitasi Fachir Hasyim) pada tahun 1979 sebagai berikut (4); 1. Paralisis flaksid yang simetris dan difus bilateral. 2. Gejala sensorik subyektif, dengan tanda-tanda sensorik obyektif yang kurang nyata disbanding paralisis motoric. 3. Penyembuhan sempurna terjadi dalam waktu enam bulan hampir pada semua penderita. 4. Kenaikan kadar protein yang nyata dalam CSS mulai minggu ke dua dengan atau tanpa pleositosis relative ringan. 5. Tanpa atau hanya sedikit demam pada saat mulai munculnya paralisis. 6. Jumlah leukosit normal atau limfositosis dengan atau tanpa kenaikan LED. Diagnosis GuillainBarr Syndrome umumnya ditentukan oleh adanya kriteria klinis dan beberapa temuan klinis yang didukung oleh pemeriksaan elektrofisiologis dan cairan serebrospinal (CSS) (15).

Kriteria Diagnostik untuk Sindroma Guillain-Barre Temuan yang dibutuhkan untuk diagnosis

Kelemahan progresif kedua anggota gerak atau lebih Arefleksia

Temuan klinis yang mendukung diagnosis :


Gejala atau tanda sensorik ringan Keterlibatan saraf kranialis (bifacial palsies) atau saraf kranial lainnya Penyembuhan dimulai 2-4 minggu setelah progresivitas berhenti Disfungsi otonom Tidak adanya demam saat onset Progresivitas dalam beberapa hari hingga 4 minggu Adanya tanda yang relatif simetris

Temuan laboratorium yang mendukung diagnosis:


Peningkatan protein dalam CSS dengan jumlah sel <10 sel/l Temuan elektrofisiologis mengenai adanya demyelinasi: melambatnya atau terbloknya hantaran saraf

H. PEMERIKSAAN NEUROLOGI Pada pemeriksaan neurologis ditemukan adanya kelemahan otot yang bersifat difus dan paralisis. Refleks tendon akan menurun atau bahkan menghilang. Batuk yang lemah dan aspirasi mengindikasikan adanya kelemahan pada otot otot intercostal. Tanda rangsang meningeal seperti perasat kernig dan kaku kuduk mungkin ditemukan. Refleks patologis seperti refleks Babinsky tidak ditemukan (13).

I. PEMERIKSAAAN PENUNJANG 1. Pemeriksaan laboratorium Gambaran laboratorium yang menonjol adalah peninggian kadar protein dalam cairan otak (> 0,5 mg%) tanpa diikuti oleh peninggian jumlah sel dalam cairan otak, hal ini disebut disosiasi sito-albuminik. Peninggian kadar protein dalam cairan otak ini dimulai pada minggu 1-2 dari onset penyakit dan mencapai puncaknya setelah 3-6 minggu. Jumlah sel mononuklear < 10 sel/mm3. Walaupun demikian pada sebagian kecil penderita tidak ditemukan peninggian kadar protein dalam cairan otak. Imunoglobulin serum bisa meningkat. Bisa timbul hiponatremia pada beberapa penderita yang disebabkan oleh SIADH (Sindroma Inapproriate Antidiuretik Hormone) (13,15). 2. Pemeriksaan elektrofisiologi (EMG) Guillane Barre Syndrome merupakan suatu kelainan pada konduksi pada saraf dan EMG dapat menjadi suatu penilaian yang baik untuk mengkonfirmasi diagnosis, identifikasi dari segmen saraf yang rusak dan memperkirakan prognosis. Ada sejumlah laporan temuan elektrodiagnostik dalam kasus ini beberapa menunjukkan sedikit perubahan pada konduksi saraf dengan adanya kelemahan yang parah, mengarah ke kesimpulan oleh beberapa bahwa tidak ada korelasi antara gejala klinis dan studi konduksi saraf. Perubahan patologis pada saraf perifer terdiri dari infiltrasi sel mononuklear dan demielinasi segmental di motor dan akar sensorik, akhirnya melibatkan seluruh panjang neuraxis.probably lesi jerawatan, ada kemungkinan lebih besar

dari disfungsi dan dominan lebih besar dari gejala klinis dalam otot distal, yang mencerminkan probabilitas yang lebih besar bahwa semakin lama akson individu pada risiko lebih besar kemungkinan akan terpengaruh pada satu titik lebih sepanjang jalurnya. degenerasi aksonal dapat terjadi pada kasus yang parah dan secara tradisional dianggap sekunder untuk proses inflamasi berhubungan dengan demielinasi. Tabel Guillan Bare Syndrome pada seorang anak umur 19 tahun Onset Motor Nerve Conduction velocity (m/sec) 52,2 32,5 43,1 37,1 40,7 32,6 40,8 38,5 43,0 36,9 43,7 38,5 31,1 45,9 45,7 46,1 53,9 52,9 54,8 41,4 Distal Motor Latency (msec) 4,5 9,0 7,3 13,5 11,2 Strength

6 week

R Ulnar distal R peroneal distal R ulnar distal R peroneal distal R median distal R median proksimal R ulnar distal R ulnar proximal L median distal L median Proximal L ulnar distal L ulnar Proximal L peroneal distal R ulnar distal R ulnar proximal L median distal L median proximal R peroneal distal L ulnar distal

Started improved

to

11 week

Much improved

12 week

6,4 9,5 6,5 12,5

Continued improvement

17 week

4,3 6,5 7,7 11,5

Almost normal

Gambaran elektrodiagnostik yang mendukung diagnosis GuillainBarr Syndrome adalah kecepatan hantaran saraf motorik dan sensorik melambat. Distal motor retensi memanjang kecepatan hantaran gelombang-f melambat,

menunjukkan perlambatan pada segmen proksimal dan radiks saraf. Di samping itu untuk mendukung diagnosis pemeriksaan elektrofisiologis juga berguna untuk menentukan prognosis penyakit : bila ditemukan potensial denervasi penyakit lebih lama dan tidak sembuh

menunjukkan bahwa penyembuhan sempurna (13,15). 3. Pemeriksaan Darah Tepi

Dapat didapati polimorfonuclear sedang dengan pergeseran ke bentuk yang imatur, limfosit cenderung rendah selama fase awal dan fase aktif penyakit. Pada fase lanjut, dapat terjaadi limfositosis, eosinofilia jarang ditemui. Laju endap darah (LED) dapat meningkat sedikit atau normal, sementara anemia bukanlah salah satu gejala (13,15).

4. Test hipersensitivitas Dapat dijumpai hipersensitivitas antibodi tipe lambat, dengan peningkatan immunoglobulin IgG, IgM, dan IgA, akibat demyelinasi saraf pada kultur jaringan. Abnormalitas fungsi hati terdapat pada kurang dari 10% kasus, menunjukkan adanya hepatitis virus yang akut atau sedang berlangsung; umumya

jarang karena virus hepatitis itu sendiri, namun aibat infeksi CMV ataupun EBV (13,15). 5. Elektrokardiografi (EKG) Menunjukkan adanya perubahan gelombang T serta sinus takikardi. Gelombang T akan mendatar atau inverted pada lead lateral. Peningkatan voltase QRS kadang dijumpai, namun tidak sering (13,15). 6. Tes fungsi respirasi Dikenal juga dengan pengukuran kapasitas vital paru ini, akan menunjukkan adanya insufisiensi respiratorik yang sedang berjalan (impending) (13,15). 7. Pemeriksaan Patologi Anatomi Pada pemeriksaan makroskopis tidak tampak jelas gambaran pembengkakan saraf tepi. Dengan mikroskop sinar tampak perubahan pada saraf tepi. Perubahan pertama berupa edema yang terjadi pada hari ke tiga atau ke empat, kemudian timbul pembengkakan dan iregularitas selubung myelin pada hari ke lima, terlihat beberapa limfosit pada hari ke sembilan dan makrofag pada hari ke sebelas, poliferasi sel schwan pada hari ke tiga belas. Perubahan pada myelin, akson, dan selubung schwan berjalan secara progresif, sehingga pada hari ke enam puluh enam, sebagian radiks dan saraf tepi telah hancur (13,15). Asbury, dkk mengemukakan bahwa perubahan pertama yang terjadi adalah infiltrasi sel limfosit yang ekstravasasi dari pembuluh darah kecil pada endo dan epineural. Keadaan ini segera diikuti demyelinisasi segmental. Bila

peradangannya berat akan berkembang menjadi degenerasi Wallerian. Kerusakan

myelin disebabkan makrofag yang menembus membran basalis dan melepaskan selubung myelin dari sel schwan dan akson (13,15).

J. DIAGNOSIS BANDING Gejala klinis GuillainBarr Syndrome biasanya jelas dan mudah dikenal sesuai dengan kriteria diagnostik dari NINCDS, tetapi pada stadium awal kadangkadang harus dibedakan dengan keadaan lain. Penyakit lain yang mungkin dapat menyebabkan kelemahan yang cepat dan progresif harus disingkirkan dan dibedakan. Penyakit-penyakit tersebut diantaranya adalah (19). 1. Gangguan elektrolit o hypophosphatemia o hyperkalemia 2. Porphyria, 3. Polymyositis atau necrotising myopathies, 4. Myasthenia gravis, 5. Poliomyelitis dan 6. Lyme borreoliosis. 7. Mielitis akuta 8. Poliomyelitis anterior akuta 9. Porphyria intermitten akuta 10. Polineuropati post difteri

GuillainBarr Syndrome harus dibedakan dari kondisi medis lainnya dengan gejala kelemahan motorik subakut lainnya, antara lain sebagai berikut (14,20): 1. Miastenia gravis akut, tidak muncul sebagai paralisis asendens, meskipun terdapat ptosis dan kelemahan okulomotor. Otot mandibula penderita GuillainBarr Syndrome tetap kuat, sedangkan pada miastenia otot mandibula akan melemah setelah beraktivitas; selain itu tidak didapati defisit sensorik ataupun arefleksia. 2. Thrombosis arteri basilaris, dibedakan dari GuillainBarr Syndrome dimana pada GuillainBarr Syndrome, pupil masih reaktif, adanya arefleksia dan abnormalitas gelombang F; sedangkan pada infark batang otak terdapat hiperefleks serta refleks patologis Babinski 3. Paralisis periodik, ditandai oleh paralisis umum mendadak tanpa keterlibatan otot pernafasan dan hipo atau hiperkalemia. 4. Botulisme, didapati pada penderita dengan riwayat paparan makanan kaleng yang terinfeksi.19 Gejala dimulai dengan diplopia disertai dengan pupil yang non-reaktif pada fase awal, serta adanya bradikardia; yang jarang terjadi pada pasien GuillainBarr Syndrome (19). 5. Tick paralysis, paralisis flasid tanpa keterlibatan otot pernafasan; umumnya terjadi pada anak-anak dengan didapatinya kutu (tick) yang menempel pada kulit.

6. Porfiria intermiten akut, terdapat paralisis respiratorik akut dan mendadak, namun pada pemeriksaan urin didapati porfobilinogen dan peningkatan serum asam aminolevulinik delta. 7. Neuropati akibat logam berat; umumnya terjadi pada pekerja industri dengan riwayat kontak dengan logam berat. Onset gejala lebih lambat daripada GuillainBarr Syndrome. 8. Cedera medulla spinalis, ditandai oleh paralisis sensorimotor di bawah tingkat lesi dan paralisis sfingter. Gejala hamper sama yakni pada fase syok spinal, dimana refleks tendon akan menghilang. 9. Poliomyelitis, didapati demam pada fase awal, mialgia berat, gejala meningeal, yang diikuti oleh paralisis flasid asimetrik. 10. Mielopati servikalis. Pada GuillainBarr Syndrome, terdapat keterlibatan otot wajah dan pernafasan jika muncul paralisis, defisit sensorik pada tangan atau kaki jarang muncul pada awal penyakit, serta refleks tendon akan hilang dalam 24 jam pada anggota gerak yang sangat lemah dalam melawan gaya gravitasi.

K. PENATALAKSANAAN Pada sebagian besar penderita dapat sembuh sendiri. Pengobatan secara umum bersifat simptomatik. Meskipun dikatakan bahwa penyakit ini dapat sembuh sendiri, perlu dipikirkan waktu perawatan yang cukup lama dan angka kecacatan (gejala sisa) cukup tinggi sehingga pengobatan tetap harus diberikan.

Tujuan terapi khusus adalah mengurangi beratnya penyakit dan mempercepat penyembuhan melalui sistem imunitas (imunoterapi) (18). Perawatan intensif di rumah sakit dengan fasilitas yang memadai adalah hal yang paling penting. Selain pencegahan dan pengobatan terhadap komplikasi umum, diperlukan juga perawatan aktif (18). Sebuah review dari database Cochrane menunjukkan bahwa plasma exchange (PE) atau pengobatan dengan immunoglobulin intravena (IVIg) memiliki efektifitas yang ekuivalen dalam upaya penyembuhan pasien Guillain Barr Syndrome jika pengobatan diberikan dalam 2 minggu setelah onset

kelemahan. Sekitar 10% pasien membutuhkan pemberian pengobatan ulangan karena mereka mengalamikelemahan sekunder setelah keadaan membaik setelah pemberian terapi dengan plasma exchange (PE) atau IVIg yang pertama (18). Dalam banyak kasus karena alasan praktis ( misalnya karena resiko yang rendah dan aplikasi yang mudah), pengobatan dengan IVIg saat ini menjadi terapi lini pertama pada pasien GuillainBarr Syndrome (18). Hal lain yang penting adalah memulai fisioterapi pada fase awal untuk mencegah berbagai permasalahan sekunder seperti kekakuan sendi. Rehabilitasi adalah sangat penting dan harus dilakukan setelah pasien stabil dan memungkinkan untuk melakukan berbagai macam gerakan dan mengikuti program latihan (18).

1. Terapi Farmakologi

Kortikosteroid Kebanyakan penelitian mengatakan bahwa penggunaan preparat steroid tidak mempunyai nilai/tidak bermanfaat untuk terapi SGB (2). Plasmaparesis Plasmaparesis atau plasma exchange bertujuan untuk mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar. Pemakain plasmaparesis pada GuillainBarr Syndrome memperlihatkan hasil yang baik, berupa perbaikan klinis yang lebih cepat, penggunaan alat bantu nafas yang lebih sedikit, dan lama perawatan yang lebih pendek. Pengobatan dilakukan dengan mengganti 200-250 ml plasma/kg BB dalam 7-14 hari. Plasmaparesis lebih bermanfaat bila diberikan saat awal onset gejala (minggu pertama) (2) Pengobatan imunosupresan (2): a. Imunoglobulin IV Pengobatan dengan gamma globulin intervena lebih menguntungkan dibandingkan plasmaparesis karena efek samping/komplikasi lebih ringan. Dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3 hari dilanjutkan dengan dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari sampai sembuh (2) Pada penelitian tentang terapi immunoglobulin intravena pada kasus GuillainBarr Syndrom pada anak yang dilakukan oleh Korinthenberg et al. ditemukan bahwa pengobatan dengan IVIg pada kasus ringan tidak mengubah tingkat keparahan penyakit tetapi memberikan peningkatan pada kecepatan onset perbaikan klinis (21).

Efek samping IVIg pada percobaan tersebut dikatakan ringan tetapi tidak sering terjadi. Reaksi alergi, gangguan fungsi hati yang bersifat sementara, hipertonik, meningitis aseptik, proteinuria, gangguan fungsi ginjal, dan peningkatan viskositas serum dilaporkan pada orang dewasa dan anak yang mendapat terapi dengan IVIg (21). b. Obat sitotoksik Pemberian obat sitoksik yang dianjurkan adalah: merkaptopurin (6-MP) azathioprine cyclophosphamid Efek samping dari obat-obat ini adalah: alopesia, muntah, mual dan sakit kepala (21). Manajemen nyeri cukup sulit tapi karbamazepin atau gabapentin dapat membantu. Dosis untuk karbamazepin yaitu 300mg/hari, dan untuk gabapentin 15mg/kgBB/hari. Asetaminofen atau obat NSAID dapat dicoba sebagai terapi pertama pada sindrom Guillain-Barre tetapi biasanya kurang efektif (6,20).

2. Terapi Suportif Monitor respirasi, bila perlu lakukan trakeostomi. Penggunaan ventilator mekanik menjadi suatu keharusan apabila diduga telahterjadi paralysis otot-otot respirasi. Diperlukan rawatan intensif apabila didapati keadaan seperti ini (20). Pasang NGT

Apabila terjadi kelumpuhan otot-otot wajah dan menelan, maka perlu dipasang pipa hidung-lambung (NGT) untuk dapat memenuhi kebutuhan makanan dan cairan (20). Monitor EKG Fisioterapi Fisioterapi aktif menjelang masa penyembuhan untuk mengembalikan

fungsi alat gerak, menjaga fleksibilitas otot, berjalan dan keseimbangan. Fisioterapi pasif setelah terjadi masa penyembuhan untuk memulihkan kekuatan otot (22).

L. KOMPLIKASI GuillainBarr Syndrome merupakan salah satu penyebab terbanyak dari paralisis neuromuskular. Kebanyakan pasien GuillainBarr Syndrome meninggal dikarenakan gangguan otonom; henti jantung menjadi penyebab paling sering, bertanggung jawab pada 20-30% kematian (2,6).

M. PROGNOSIS Prognosis dari GuillainBarr Syndrome sendiri sulit untuk diprediksi pada pasien individual karena variasi subsantasial dari gejala sisanya. Usia tua, sering dilaporkan dengan prognosis yang buruk. Keparahan GuillainBarr Syndrome ditentukan pada fase awal penyakit (19).

Menurut pembelajaran RCT, telah diinvestigasi bahwa efek IVI atau PE pada pasien yang tidak dapat berjalan dapat disimpulkan bahwa 20% pasien tetap tidak dapat berjalan tanpa bantuan setelah 6 bulan. Pemeriksaan neurofisiologis dilaporkan membantu dalam menilai resiko gagal nafas, yang mana paling tinggi pada pasien dengan pengurangan kapasitas vital pada lebih dari 20% dan tandatanda dimielinasi sebagai pertanda oleh pengurangan aksi potensial gabungan saraf peroneal proksimal atau distal (19). Gangguan konduksi saraf peroneal dan usia yang diatas 40 tahun merupakan predictor tunggal dari ketidakmampuan selama 6 bulan. Baru-baru ini, dikembangkan sebuah system scoring klinis yang sederhana (EGOS) yang dengan mudah digunakan pada pasien tingkat akut. Ini juga secara akurat dapat memprediksi kesempatan untuk berjalan sendiri (tanpa bantuan) setelah 6 bulan dan dapat dikalkulasikan selama 2 minggu pertama dari onset penyakit berdasarkan usia, adanya diare yang mendahului dan skor cacat GuillainBarr Syndrome. Berdasarkan EGOS sendiri, Kesempatan untuk sembuh pada pasien individual bervariasi dari 1% sampai 83%. Akurasi dari skala ini dikonfirmaikan dalam sebuah pembelajaran kohort pada pasien dengan GuillainBarr Syndrome. EGOS dapat digunakan untuk memberikan informasi kepada pasien itu sendiri tentang prognosisnya, dan juga dapat digunakan dalam percobaan pengobatan terbaru yang lebih spesifik pada pasien dengan prognosis buruk dari Guillain Barr Syndrome (19).

Hadden dan Gregson melaporkan bahwa GuillainBarr Syndrome yang didahului infeksi Campylobacter jejuni cenderung memiliki penyakit yang lebih berat dan prognosis yang lebih buruk jika dibandingkan dengan organisme atau antisenden lainnya. Prognosis buruk yang lama juga bisa diperberat oleh faktorfaktor seperti usia tua, penyakit penyebabnya, tingkat keparahan penyakit GuillainBarr Syndrome (apakah pasien menggunakan ventilasi mekanik atau onset penyakitnya cepat), dan infeksi dengan Campylobacter jejuni. Diperkirakan bahwa respon imun terhadap suatu infeksi yang disebabkan oleh Campylobacter jejuni menyebabkan peningkatan degenerasi aksonal yang bisa memperberat penyakit tidak secara menyeluruh (6).

BAB III PENUTUP

A. KESIMPULAN GuillainBarr Syndrome (GBS) merupakan suatu sindroma klinis yang ditandai adanya paralisis flaksid yang terjadi secara akut berhubungan dengan proses autoimun dimana targetnya adalah saraf perifer, radiks, dan nervus kranialis. Beberapa penelitian menunjukkan beberapa faktor pencetus yang terlibat, diantaranya infeksi virus, vaksinasi, dan beberapa penyakit sistemik. Manifestasi klinis berupa kelumpuhan, gangguan fungsi otonom, gangguan sensibilitas, dan risiko komplikasi pencernaan. Tatalaksana untuk GuillainBarr Syndrome diantaranya imunoterapi dan terapi supportif saja, dikarenakan etiologi dari GuillainBarr Syndrome yang belum jelas. Prognosis ditentukan berdasarkan usia dan derajat kerusakan sel saraf tepi yang terkena.

B. SARAN 1. Keilmuan Kelumpuhan pada penderita GuillainBarr Syndrome memerlukan

penatalaksanaaan yang baik untuk mencegah komplikasi dan meningkatkan prognosa, salah satunya latihan gerak pasif. Perlu adanya penelitian tentang efektivitas latihan gerak pada GuillainBarr Syndrome. 2. Tenaga Medis

Dokter

hendaknya

senantiasa

mengembangkan

diri

dan

menambah

pengetahuan dalam memberikan informasi pada pasien dengan GuillainBarr Syndrome terutama tentang perjalanan penyakit dan penatalaksanaannya. Penderita GuillainBarr Syndrome memerlukan perawatan yang baik untuk meningkatkan kesembuhan dan mencegah komplikasi. Kelumpuhan pada GuillainBarr Syndrome memerlukan latihan gerak pasif yang sebaiknya dilakukan sesuai batas toleransi pasien untuk mencegah kontraktur dan paralisis lebih lanjut. Keterlibatan keluarga dalam intervensi hendaknya ditingkatkan sehingga tujuan yang ingin dicapai pasien juga ikut benar-benar berperan dan berusaha mencapai tujuan yang direncanakan. 3. Pasien dan keluarga Pasien dan keluarga hendaknya berpartisipasi aktif dalam pemberian intervensi yang direncanakan sebagai upaya penyembuhan serta bekerjasama mematuhi terapi yang diberikan. Semangat pasien untuk sembuh akan membantu keberhasilan intervensi.

DAFTAR PUSTAKA

1. Erasmus MC. Gullain-Barre syndrome. Orphanet Encyclopedia 2004; 1: 15. 2. McGrogan A, Gemma C.M, Helen E.S, Corinne S.V. The epidemiology of guillane-barre syndrome worldwide. Neuroepidemiology 2009; 32: 150163. 3. Charles F. Read, M.D.; Thomas E. Conley, M.D.; Henry H. Conley. Acute asending paralysis: landry syndrome prolonge use of artificial respirations; death and autopsy. M.D. JAMA. 1930;94(8):557-559. 4. Fachir H, Suryatmojo B. Profil penderita bells palsy dan sindroma guillain-barre : di RSUP Dr. Sardjito, sebagai Tesis guna memperoleh derajat dokter spesialis I. Yogyakarta, 1996. 5. Yumizone. Penatalaksanaan GBS. http://guillainbarresyndrom.blogspot.com.12Agustus 2008. (12 Maret 2013). 6. Mantay KC, E Armeau, T Parish. Recognizing Guillain-Barr Syndrome in the primary care setting. The Internet Journal of Allied Health Sciences and Practice 2007; 5(1): 1-8. 7. Evidence Center. 2011 [12/03/2013]. http://bestprice.bmj.com/bestpractice/monograph/basics/epidemiology.html Available from:

8. Frenzen PD. Hospital Admissions for Guillain-Barre Syndrome in United States, 1993-2004. Original paper. Neuroepidemiology 2007;29:83-88. 9. Juurlink DN et al. Guillain-Barre Syndrome After Influenza Vaccination in Adults. A population based study. Archintern med 2006;vol 166;22172221. 10. Oh SJ, LaGanke C, Claussen GC. Sensory Guillain-Barre Syndrome. Neurology 2001;56;82-86. 11. Inoue N, Ichimura H, Goto S, Hashimoto Y, Ushio Y. MR Imaging Finding of Spinal Posterior Column Involvement in a Case of Miller Fisher Syndrome. AJNR Am j Neuroradiol April 2004 25:645-648.

12. Seneviratne U MD(SL), MRCP. Guillain-Barre Syndrome: Clinicopathological Types and Electrophysiological Diagnosis. Departement of Neurology, National Neuroscience Institute, SGH Campus; 2003. 13. Fauci AS, DL Kasper, DL longo, et al. Harrisons principles of internal medicine 17th Ed. New York: McGraw-Hill, 2008. 14. Burns TM. Guillain-Barre syndrome. Thieme Medical Journal 2008; 28(2): 152-167. 15. Ropper H A, Brown H R. Adams and Victor, Principles of Neurological 8th edition. United States of America; 2005. p.1117-27. 16. Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Marsden CD. Editors. Neurology in clinical practice: the neurological disorders. 2nd edition. USA: Butterworth-Heinemann; 1996.p.1911-16. 17. Andary T M, 2011 [12/03/2013]. Available from : http://emedicine.medscape.com/article/315632-treatment 18. Van Doorn PA. Guillain-Barre Syndrome. Orphanet Encyclopedia. University Medical Center Rotterdam. September 2004. 19. Van Doorn PA, L Ruts, B Jacobs. Clinical features, pathogenesis and treatment of Guillain-Barre syndrome. Lancet Neurol 2008; 7: 939-950. 20. Grabenstein JD. Guillain-Barre syndrome and vaccination: usually unrelated. Hospital Pharmacy 2000; 36(2): 199-207. 21. Korinthenberg R, Schessl J, Kirschner J, Monting JS. Intravenously Administering Immunoglobulin in the Treatment of Childhood GuillainBarre Syndrome: A Randomized Trial. Pediatric 2005;116;8-14. 22. Gutierrez Amparo, Sumner Austin J. Electromyography in neurorehabilitation. In: Selzer ME, Clarke Stephanie, Cohen LG, Duncan PW, Gage FH. Textbook of neural repair and rehabilitation Vol. II: Medical neurorehabilitation. UK: Cambridge University Press; 2006. p.4955.