Anda di halaman 1dari 16

Laporan kasus

Myasthenia Gravis
penyakit yang mengenai neuromuscular

junction
bercirikan kelelahan otot dan kelemahan

berfluktuasi kelemahan muskuler dengan prognosis buruk


(grave = berat, parah) dapat berupa kelainan kongenital maupun

didapat

Epidemiologi
Prevalensi 5 15 kasus per 100.000 50% myasthenia okuler 50-60% berkembang myasthenia generalisata dalam 1-2 tahun pertama 10% kasus di usia < 10 tahun Puncak onset usia 20-30 tahun pd 50-60 tahun pd > 40 tahun, rasio pria & wanita 3:2 Kasus disertai thymoma pd usia 50-60 tahun, pria>>

the role of the thymus gland in myasthenia gravis?


Pada myasthenia gravis didapatkan kelenjar thymus yg masih besar hiperplasia limfoid respon imun aktif antibodi AChR Mekanisme autoimun

Teori patogenesis lain

Cidera sel Infeksi virus sel Thymus Onkogenesis

Antibodi

Thymoma

The nicotinic acetylcholine receptor

Diagnosis
kelelahan otot yang nyata setelah beraktifitas kekuatan otot membaik setelah istirahat

Anamnesis

Kesulitan berbicara

Kepala tidak bisa tegak

Perubahan suara

Kesulitan naik tangga

Paralisis wajah

Kesuitan mengunyah & menelan

Fatigue

Kesulitan bernapas

Simtom Myasthenia Gravis

Kelemahan otot-otot mata

Tes Tensilon (Simpsons test)

1 mg (0.1 mL) edrofonium klorida disuntikkan intravena. Jika setelah 45 detik tidak ada pemulihan kekuatan otot, diberikan lagi 3-6 mg intravena. Jika setelah 45 detik masih belum tampak pemulihan kekuatan otot, dapat diberikan dosis tambahan (3-5 mg). Dosis total hingga 10 mg. Efek samping : mual, muntah, peningkatan aktifitas saluran cerna, berkeringat, salivasi, diblok dengan injeksi 0.8 mg atropin subkutan.

Tes Neostigmin

Disuntikkan neostigmin metilsulfat 1.5 mg, intramuskuler. Pemulihan muncul dalam 10-15 menit, mencapai puncaknya dalam 20 menit, menghilang setelah 1 jam. Laboratorium Antibodi anti-AChR
Myasthenia gravis generalized Myasthenia okuler 60% 80-90%

Pemeriksaan klinis diagnostik


Tes Wartenberg Tes Ice-Pack Cooling pada otot frontalis dan kelopak mata dapat mengurangi ptosis

GEJALA KLINIS
Kelemahan progresif otot-otot individual Kelemahan otot pd kontraksi cepat berulang Pemulihan dalam hitungan menit, atau < 1 jam, dengan beristirahat Kelemahan makin parah saat malam hari Otot bola mata sering terkena saat awal sakit (ptosis, diplopia), atau otot faringeal (disfagia, suara sengau) Derajat keparahan kelemahan otot bervariasi pada motor unit yang berbeda Dapat terjadi krisis berupa penurunan kekuatan otot secara mendadak Tidak ada atrofi atau fasikulasi Kesembuhan (komplit atau parsial) setelah pemberian inhibitor antikolinesterase Dapat terjadi titer serum antibodi AChR

Pemeriksaan penunjang
Nerve Conduction Studies dan Repetitive Stimulation
amplitudo potensial aksi sekelompok otot dg cepat saat dilakukan perangsangan repetitif di saraf tepi (3 kali/detik) decrementing response Dekrementasi 10% atau > CMAP tampak pada 50 70% pasien myasthenia generalisata tapi dapat normal pada myasthenia Repetitive nerve stimulation at frequency of 2 Hz showing increasing decrement in okuler
amplitude of compound muscle action potential up to fourth response (42% amplitude loss), after which it stabilizes.

EMG Single Fiber metode yg lebih sensitif untuk deteksi gangguan transmisi neuromuskuler menunjukkan interval inkonstan antar serat otot di satu motor unit yang sama (jitter), atau blokade discharge yang dihasilkan serat otot tunggal di motor unit yang sama Interpretasi EMG single-fiber sebaiknya dikombinasikan dg presentasi klinis dan EMG rutin

Pemeriksaan penunjang
Antibodi anti-AChR Fs Tiroid LED Titer ANA Level B12

X Foto Thoraks CT Thoraks

Lab

Imajing

Tes Fs paru dasar

A chest CT-scan showing a thymoma (red circle)

Tatalaksana
Antikolinesterase
Piridostigmin; Neostigmin Waspada krisis kolinergik

Kortikosteroid
Prednison; prednisolon Perbaikan klinis akan muncul setelah beberapa minggu

Imunosupresan
siklofosfamid intravena telah banyak ditinggalkan

Plasmaferesis
pada persiapan preoperatif terapi krisis myasthenik

Imunoglobulin Intravena (IV-Ig)


kasus perburukan akut myasthenia

Thymektomi
indikasi untuk pasien yang terlihat memiliki thymoma pada CT scan toraks