Anda di halaman 1dari 21

OSTEOSARCOMA

(Marawia., Abdul Muti, Taufiqul Hidayat) I. PENDAHULUAN Osteosarkoma disebut juga osteogenik sarkoma adalah suatu neoplasma ganas yang berasal dari sel primitif (poorly differentiated cells) di daerah metafise tulang panjang pada anak-anak. Disebut osteogenik oleh karena perkembangannya berasal dari seri osteoblastik sel mesenkim primitif. Osteosarkoma merupakan neoplasma primer dari tulang yang paling sering terjadi. Meskipun tumor ini dahulu biasanya fatal, kemajuan dalam pengobatan telah secara dramatis memperbaiki prognosis untuk neoplasma ini.1, !asus osteosarcoma paling banyak terjad pada ianak remaja dan mereka yang baru menginjak masa de"asa, tetapi dapat juga menyerang pasien penyakit paget yang berusia lebih dari #$ tahun. Dalam klasifikasi sederhana, dapat dibagi menjadi bentuk primer dan bentuk sekunder. %aki-laki lebih sering terkena daripada perempuan. ,&,# II. EPIDEMIOLOGI Di 'merika (erikat insiden pada usia kurang dari )$ tahun adalah &.* kasus per satu juta populasi. +nsiden dari osteosarkoma kon,ensional paling tinggi pada usia 1$-)$ tahun, (etidaknya -#. dari kasus osteosarkoma adalah osteosarkoma kon,ensional. Obser,asi ini berhubungan dengan periode maksimal dari pertumbuhan skeletal. /amun terdapat juga insiden osteosarkoma sekunder yang rendah pada usia 0$ tahun, yang biasanya berhubungan dengan penyakit paget. ,&,0

!ebanyakan osteosarkoma ,arian juga menunjukkan distribusi usia yang sama dengan osteosarkoma kon,ensional, terkecuali osteosarkoma

Marawia[Type text]

Page 1

intraosseous low-grade, gnathic, dan parosteal yang menunjukkan insiden tinggi pada usia dekade ketiga.Osteosarkoma kon,ensional muncul pada semua ras dan etnis, tetapi lebih sering pada afrika amerika daripada kaukasian.Osteosarkoma kon,ensional lebih sering terjadi pada pria, dengan rasio 1) terhadap "anita. 2erbedaaan ini dikarenakan periode pertumbuhan skeletal yang lebih lama pada pria. ),#,0,-. III. ANATOMI 3ulang terdiri dari sel-sel yang berada pada daerah intra-seluler. 3ulang berasal dari embryonic hyaline cartilage yang mana melalui proses osteogenesis menjadi tulang. 2roses ini dilakukan oleh sel-sel yang disebut osteoblast. 2roses mengerasnya tulang akibat penimbunan garam kalsium.4 3ulang dalam garis besarnya dibagi atas 14 1. 3ulang panjang 5ang termasuk tulang panjang misalnya femur, tibia,fibula, ulna dan humerus,dimana daerah batas disebut diafisis dan daerah yang berdekatan dengan garis epifisis disebut metafisis. Daerah ini merupakan daerah yang sangat sering ditemukan adanya kelainan atau penyakit, oleh karena daerah ini merupakan daerah metabolik yang aktif dan banyak mengandung pembuluh darah. !erusakan atau kelainan perkembangan pada daerah lempeng epifisis akan menyebabkan kelainan pertumbuhan tulang. ). 3ulang pendek 6ontoh dari tulang pendek antara lain tulang ,ertebra dan tulang-tulang karpal. . 3ulang pipih 5ang termasuk tulang pipih antara lain tulang iga, tulang scapula dan tulang pel,is.

Marawia[Type text]

Page 2

8ambar 1. 3ulang panjang (humerus)


Dikutip dari kepustakaan 10

HISTOLOGI 7erdasarkan histologinya, maka dikenal 14 3ulang imatur (non-lamellar bone, woven bone, fiber bone) 3ulang ini pertama tama terbentuk dari osifikasi endokondral pada perkembangan embrional dan kemudian secara perlahan-lahan menjadi tulang yang matur dan pada umur satu tahun tulang imatur tidak terlihat lagi. 3ulang imatur ini mengandung jaringan kolagen dengan substansi semen dan mineral yang lebih sedikit dibanding dengan tulang matur 3ulang matur (mature bone, lamellar bone) 3ulang kortikal 3ulang trabekuler (ecara histologik, perbedaan tulang matur dan imatur terutama dalam jumlah sel, jaringan kolagen, dan mukopolisakarida.3ulang matur ditandai dengan sistem Haversian atau osteon yang memberikan kemudahan sirkulasi darah melalui korteks yang tebal. 3ulang matur kurang mengandung sel dan lebih banyak substansi semen dan mineral dibanding dengan tulang matur.4

Marawia[Type text]

Page 3

8ambar ). '. jaringan tulang kompakta, 7. Osteon dalam diafisis pada tulang, 6. Osteon, D. Osteosit dalam lacuna

FAAL FISIOLOGI

Dikutip dari kepustakaan 10

3ulang adalah jaringan yang terstruktur dengan baik dan mempunyai lima fungsi utama, yaitu14 1. Membentuk rangka badan ). (ebagai pengumpil dan tempat melekat tot . (ebagai bagian dari tubuh untuk melindungi dan mempertahankan alat-alat dalam seperti otak, sumsum tulang belakang, jantung, dan paru-paru. &. (ebagai tempat deposit kalsium, fosfor, magnesium, dan garam. #. (ebagai organ yang berfungsi sebagai jaringan hemopoetik untuk memproduksi sel-sel darah merah, sel-sel darah putih, dan trombosit.

Marawia[Type text]

Page 4

2ertumbuhan tulang dibagi atas14 1. 2ertumbuhan memanjang tulang 2ertumbuhan interstisial tidak dapat terjadi di dalam tulang,Oleh karena itu pertumbuhan interstisial terjadi melalui proses osifikasi endokondral pada tulang ra"an. 'da dua lokasi pertumbuhan tulang ra"an pada tulang panjang, yaitu14 a. 3ulang ra"an artikuler 2ertumbuhan tulang panjang terjadi pada daerah tulang ra"an artikuler dan merupakan tempat satu-satunya bagi tulang untuk bertumbuh pada daerah epifisis.2ada tulang pendek, pertumbuhan tulang dapat terjadi pada seluruh daerah tulang. b. 3ulang ra"an lempeng epifisis 3ulang ra"an lempeng epifisis memberikan kemungkinan metafisis dan diafisis untuk bertumbuh memanjang.%empeng epifisis adalah tulang ra"an yang berbentuk diskus (piringan) yang terletak antara epifisis dan metafisis.%empeng epifisis merupakan bagian tulang yang bertanggung ja"ab dalam perkembangan dan pertumbuhan memanjang pada tulang matur. 3erdapat beberapa tempat osifikasi dalam tubuh yaitu pusat osifikasi primer,yang bertanggung ja"ab untuk pertumbuhan tulangtulang kecil seperti tulang lunatum, na,ikular, talus9 pada tulang panjang dikenal adanya osifikasi sekunder atau epifisis tekanan,misalnya caput femur dan sendi lutut9 dikenal pula adanya epifisis traksi atau apofisis pada daerah trokanter mayor, trokanter minor, tuberkulum mayus humeri, sehingga perkembangan dan pertumbuhan tulang pada tempat-tempat tersebut dapat terjadi melalui tekanan atau tarikan yang sesuai dengan hokum :olff. 2roses pertumbuhan ini terus-menerus pada manusia selama hidupnya. 2erkembangan dan pertumbuhan sistem muskuloskeletal merupakan suatu proses yang berkelanjutan dimana terjadi pembentukan, maturasi serta perombakan dari jaringan mesenkim, pembentukan tulang ra"an kemudian terjadi perombakan kembali menjadi tulang.

Marawia[Type text]

Page 5

;askularisasi lempeng epifisis berasal dari arteri metafisis dan arteri epifisis.<pifisis dan lempeng epifisis mempunyai ,askularisasi yang unik.2ermukaan epifisis ditutupi oleh tulang ra"an artikuler. 2embuluh darah epifisis juga bertanggung ja"ab terhadap ,askularisasi sel-sel lempeng epifisis sehingga bila terjadi iskemi pada epifisis maka akan terjadi kerusakan lempeng epifisis yang menimbulkan gangguan dalam pertumbuhan memanjang tulang. 2ertumbuhan memanjang tulang berasal dari lempeng epifisis dimana epifisis berkembang dalam tiga dimensi dari =ona tulang ra"an sendi yang dalam. %empeng epifisis tersusun atas tiga lapisan, yaitu 1 1) )) ) >ona pertumbuhan 8erminal 2roliferasi 2alisade >ona transformasi tulang ra"an ?ipertrofi !alsifikasi Degenerasi >ona osifikasi ascular entry Osteogenesis

Marawia[Type text]

Page 6

8ambar ."hotomicrograph dari lempeng epifisis


Dikutip dari kepustakaan 10

). 2ertumbuhan melebar tulang 2ertumbuhan melebar terjadi akibat pertumbuhan aposisi osteoblas pada lapisan dalam periosteum dan merupakan suatu jenis osifikasi intramembran. . !emodelling tulang (elama pertumbuhan memanjang tulang maka daerah metafisis mengalami remodelling (pembentukan) dan pada saat yang bersamaan epifisis menjauhi batang tulang secara progresif.

Marawia[Type text]

Page 7

IV. IV.1

ETIOPATOGENESIS Faktor Resiko 2enyebab pasti dari osteosarkoma tidak diketahui, namun terdapat

berbagai faktor resiko untuk terjadinya osteosarkoma yaitu11 a. 2ertumbuhan tulang yang cepat 1 pertumbuhan tulang yang cepat terlihat sebagai predisposisi osteosarkoma, seperti yang terlihat bah"a insidennya meningkat pada saat pertumbuhan remaja. %okasi osteosarkoma paling sering pada metafisis, dimana area ini merupakan area pertumbuhan dari tulang panjang. b. @aktor lingkungan1 satu satunya faktor lingkungan yang diketahui adalah paparan terhadap radiasi. c. 2redisposisi genetik1 displasia tulang, termasuk penyakit paget, fibrous dysplasia, enchondromatosis, dan hereditary multiple e#ostoses and retinoblastoma (germ-line form). !ombinasi dari mutasi!$gene (germline retinoblastoma) dan terapi radiasi berhubungan dengan resiko tinggi untuk osteosarkoma, %i-@raumeni syndrome (germline p# dengan defek tulang kongenital, displasia rambut mutation), dan dan tulang, Aothmund-3homson syndrome (autosomal resesif yang berhubungan hypogonadism, dan katarak). VI.2 Patoge esis (alah satu perubahan genetik yang terjadi pada osteosarcoma adalah hilangnya hetero=igositas dari gen (A7) retinoblastoma. 2roduk dari gen ini adalah protein yang bertindak untuk menekan pertumbuhan sel dengan D/' yang rusak (supresor tumor). ?ilangnya fungsi gen ini memungkinkan sel untuk tumbuh tidak diatur, yang mengarah ke pembentukan kanker tertentu, termasuk osteosarcoma. !ehadiran mutasi ini telah dikaitkan dengan tingkat kelangsungan hidup menurun pada pasien dengan osteosarcoma.. Mutasi dari gen p# yaitu supresor tumor, juga terkait dengan osteosarcoma, dan beberapa inakti,asi
Marawia[Type text] Page 8

gabungan

Ab

dan

p#

ditemukan

dalam

osteosarcoma.

@aktor pertumbuhan epidermal reseptor manusia (?<A-) atau <A7-)) merupakan perubahan molekuler yang berhubungan dengan osteosarcoma.V. !LASIFI!ASI !lasifikasi dari osteosarkoma merupakan hal yang kompleks, namun -#. dari osteosarkoma masuk kedalam kategori BklasikC atau kon,ensional, yang termasuk osteosarkoma osteoblastic, chondroblastic, dan fibroblastic. (edangkan sisanya sebesar )#. diklasifikasikan sebagai B,arianC berdasarkan1 ),(1) karakteristik klinik seperti pada kasus osteosarkoma rahang, osteosarkoma postradiasi, atau osteosarkoma paget9 ()) karakteristik morfologi, seperti pada osteosarkoma telangiectatic,

osteosarkoma small-cell, atau osteosarkoma epithelioid9 dan ( ) lokasi, seperti pada osteosarkoma parosteal dan periosteal. Osteosarkoma kon,ensional muncul paling sering pada metafisis tulang panjang, terutama pada distal femur (#).), proDimal tibia ()$.) dimana pertumbuhan tulang tinggi. 3empat lainnya yang juga sering adalah pada metafisis humerus proDimal (4.). 2enyakit ini biasanya menyebar dari metafisis ke diafisis atau epifisis.1 !ebanyakan dari osteosarkoma ,arian juga menunjukkan predileksi yang sama, terkecuali lesi gnathic pada mandibula dan maksila, lesi intrakortikal, lesi periosteal dan osteosarkoma sekunder karena penyakit paget yang biasanya muncul pada pel,is dan femur proDimal.),#,-,* (tadium kon,ensional yang biasa digunakan untuk tumor keras lainnya tidak tepat untuk digunakan pada tumor skeletal, karena tumor ini sangat jarang untuk bermetastase ke kelenjar stadium limfa. 2ada tahun 14*$ <nneking penyebaran memperkenalkan sistem berdasarkan derajat,

ekstrakompartemen, dan ada tidaknya metastase. (istem ini dapat digunakan pada semua tumor muskuloskeletal (tumor tulang dan jaringan lunak). !omponen utama dari sistem stadium berdasarkan derajat histologi (derajat tinggi atau
Marawia[Type text] Page

rendah), lokasi anatomi dari tumor (intrakompartemen dan ekstrakompartemen), dan adanya metastase.1,*

Dikutip dari kepustakaan 7

Entuk menjadi intra kompartemen, osteosarkoma harus berada diantara periosteum. %esi tersebut mempunyai derajat ++' pada sistem <nneking. Fika osteosarkoma telah menyebar keluar dari periosteum maka derajatnya menjadi ++7. Entuk kepentingan secara praktis maka pasien digolongkan menjadi dua yaitu pasien tanpa metastase (locali%ed osteosar&oma) dan pasien dengan metastase (metastatic osteosar&oma).*

VI.

MANIFESTASI !LINIS 8ejala biasanya telah ada selama beberapa minggu atau bulan sebelum

pasien didiagnosa. 8ejala yang paling sering terdapat adalah nyeri, terutama nyeri pada saat aktifitas dan massa atau pembengkakan. 3idak jarang terdapat ri"ayat trauma, meskipun peran trauma pada osteosarkoma tidaklah jelas. @raktur patologis sangat jarang terjadi, terkecuali pada osteosarkoma telangiectatic yang lebih sering terjadi fraktur patologis.),0,-

Marawia[Type text]

Page 10

/yeri

pada

ekstrimitas

dapat

menyebabkan

kekakuan.

Ai"ayat

pembengkakan dapat ada atau tidak, tergantung dari lokasi dan besar dari lesi. 8ejala sistemik, seperti demam atau keringat malam sangat jarang. 2enyebaran tumor pada paru-paru sangat jarang menyebabkan gejala respiratorik dan biasanya menandakan keterlibatan paru yang luas.1,#

8ambar &1 2asien dengan osteosarkoma di femur distal


Dikutip dari kepustakaan 7

2enemuan pada pemeriksaan fisik biasanya terbatas pada tempat utama tumor. Massa yang dapat dipalpasi dapat ada atau tidak, dapat nyeri tekan dan hangat pada palpasi, meskipun gejala ini sukar dibedakan dengan osteomielitis. 2ada inspeksi dapat terlihat peningkatan ,askularitas pada kulit. 2enurunan range of motion pada sendi yang sakit dapat diperhatikan pada pemeriksaan fisik.%ymphadenopathy merupakan hal yang sangat jarang terjadi.1 VII. PEMERI!SAAN LA"ORATORIUM !ebanyakan pemeriksaan laboratorium yang digunakan berhubungan dengan penggunaan kemoterapi. (angat penting untuk mengetahui fungsi organ sebelum pemberian kemoterapi dan untuk memonitor fungsi organ setelah kemoterapi. 2emeriksaan darah untuk kepentingan prognosa adalah lactic dehydrogenase (%D?) dan al&aline phosphatase ('%2). 2asien dengan

Marawia[Type text]

Page 11

peningkatan nilai '%2 pada saat diagnosis mempunyai kemungkinan lebih besar untuk mempunyai metastase pada paru. 2ada pasien tanpa metastase, yang mempunyai peningkatan nilai %D? kurang dapat menyembuh bila dibandingkan dengan pasien yang mempunyai nilai %D? normal.1 7eberapa pemeriksaan laboratorium yang penting termasuk11 %D? '%2 (kepentingan prognostik) ?itung darah lengkap 3es fungsi hati1 'spartate aminotransferase ('(3), alanine aminotransferase ('%3), bilirubin, dan albumin. <lektrolit 1 (odium, potassium, chloride, bicarbonate, calcium, magnesium, phosphorus. 3es fungsi ginjal1 blood urea nitrogen (7E/), creatinine

VIII.

PEMERI!SAAN RADIOLOGI 2emeriksaan G-ray merupakan modalitas utama yang digunakan untuk

in,estigasi. !etika dicurigai adanya osteosarkoma, MA+ digunakan untuk menentukan distribusi tumor pada tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya. 63 kurang sensitf bila dibandingkan dengan MA+ untuk e,aluasi lokal dari tumor namun dapat digunakan untuk menentukan metastase pada paru-paru. +sotopic bone scanning secara umum digunakan untuk mendeteksi metastase pada tulang atau tumor synchronous, tetapi MA+ seluruh tubuh dapat menggantikan bone scan.0,1.X-ray

Marawia[Type text]

Page 12

@oto polos merupakan hal yang esensial dalam e,aluasi pertama dari lesi tulang karena hasilnya dapat memprediksi diagnosis dan penentuan pemeriksaan lebih jauh yang tepat. 8ambaran foto polos dapat ber,ariasi, tetapi kebanyakan menunjukkan campuran antara area litik dan sklerotik.11,1)

8ambar #1 @oto polos dari osteosarkoma dengan gambaran 6odman triangle (arro") dan difus, mineralisasi osteoid diantara jaringan lunak. 2erubahan periosteal berupa 6odman triangles ("hite arro") dan masa jaringan lunak yang luas (black arro").
Dikutip dari kepustakaan 7

%esi terlihat agresif, dapat berupa moth eaten dengan tepi tidak jelas atau kadangkala terdapat lubang kortikal multipel yang kecil. (etelah kemoterapi, tulang disekelilingnya dapat membentuk tepi dengan batas jelas disekitar tumor. 2enyebaran pada jaringan lunak sering terlihat sebagai massa jaringan lunak. Dekat dengan persendian, penyebaran ini biasanya sulit dibedakan dengan efusi. 'rea seperti a"an karena sclerosis dikarenakan produksi osteoid yang maligna dan kalsifikasi dapat terlihat pada massa. Aeaksi periosteal seringkali terdapat ketika tumor telah menembus kortek. 7erbagai spektrum perubahan dapat muncul, termasuk 'odman triangles dan multilaminated, spiculated, dan reaksi sunburst, yang semuanya mengindikasikan proses yang agresif.),#,0,11,1

Marawia[Type text]

Page 13

8ambar 01 (unburst appearance pada osteosarkoma di femur distal


Dikutip dari kepustakaan 7

8ambar -1 gambaran sklerotik dan litik pada proDimal humerus kanan


Dikutip dari kepustakaan 15

2. CT Scan 63 dapat berguna secara lokal ketika gambaran foto polos membingungkan, terutama pada area dengan anatomi yang kompleks (contohnya pada perubahan di mandibula dan maksila pada osteosarkoma gnathic dan pada pel,is yang berhubungan dengan osteosarkoma sekunder). 8ambaran cross-sectional memberikan gambaran yang lebih jelas dari destruksi tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya daripada foto polos. 63 dapat memperlihatkan matriks mineralisasi dalam jumlah kecil yang

Marawia[Type text]

Page 14

tidak terlihat pada gambaran foto polos. 63 terutama sangat membantu ketika perubahan periosteal pada tulang pipih sulit untuk diinterpretasikan. 63 jarang digunakan untuk e,aluasi tumor pada tulang panjang, namun merupakan modalitas yang sangat berguna untuk menentukan metastasis pada paru.0 63 sangat berguna dalam e,aluasi berbagai osteosarkoma ,arian. 2ada osteosarkoma telangiectatic dapat memperlihatkan fluid level, dan jika digunakan bersama kontras dapat membedakan dengan lesi pada aneurysmal bone cyst dimana setelah kontras diberikan maka akan terlihat peningkatan gambaran nodular disekitar ruang kistik.3. MRI MA+ merupakan modalitas untuk menge,aluasi penyebaran lokal dari tumor karena kemampuan yang baik dalam interpretasi sumsum tulang dan jaringan lunak. MA+ merupakan tehnik pencitraan yang paling akurat untuk menentuan stadium dari osteosarkoma dan membantu dalam menentukan manajemen pembedahan yang tepat. Entuk tujuan stadium dari tumor, penilaian hubungan antara tumor dan kompartemen pada tempat asalnya merupakan hal yang penting. 3ulang, sendi dan jaringan lunak yang tertutupi fascia merupakan bagian dari kompartemen.0,-

8ambar *1 8ambaran MA+ menunjukkan kortikal destruksi dan Marawia[Type text] Page 15

adanya massa jaringan lunak.


Dikutip dari kepustakaan 7

4.Bone Scintigraphy Osteosarcoma secara umum menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop pada bone scan yang menggunakan technetium-44m methylene diphosphonate (MD2). 7one scan sangat berguna untuk mengeksklusikan penyakit multifokal. skip lesion dan metastase paru-paru dapat juga dideteksi, namun skip lesion paling konsisten jika menggunakan MA+. !arena osteosarkoma menunjukkan peningkatan ambilan dari radioisotop maka bone scan bersifat sensitif namun tidak spesifik. 0,-

8ambar 41 7one (can yang membandingkan bagian bahu dengan oseosarcoma dan yang sehat
Dikutip dari kepustakaan 7

I#.

DIAGNOSIS "ANDING

Marawia[Type text]

Page 16

7eberapa kelainan yang menimbulkan bentukan massa pada tulang sering sulit dibedakan dengan osteosarkoma, baik secara klinis maupun dengan pemeriksaan pencitraan. 'dapun kelainan-kelainan tersebut antara lain10,1# 1. <"ingHs sarcoma ). Osteomyelitis . Osteoblastoma &. 8iant cell tumor

#.

PENATALA!SANAAN 2reoperatif kemoterapi diikuti dengan pembedahan limb-sparing (dapat

dilakukan pada *$. pasien) dan diikuti dengan postoperatif kemoterapi merupakan rutin.),1& a) !emoterapi (ebelum penggunaan kemoterapi (dimulai tahun 14-$), osteosarkoma ditangani secara primer hanya dengan pembedahan (biasanya amputasi). Meskipun dapat mengontrol tumor secara lokal dengan baik, lebih dari *$. pasien menderita rekurensi tumor yang biasanya berada pada paru-paru. 3ingginya tingkat rekurensi mengindikasikan bah"a pada saat diagnosis pasien mempunyai mikrometastase. Oleh karena hal tersebut maka penggunaan adju,ant kemoterapi sangat penting pada penanganan pasien dengan osteosarkoma.1 !emoterapi merupakan pengobatan yang sangat ,ital pada osteosarkoma, terbukti dalam $ tahun belakangan ini dengan kemoterapi dapat mempermudah
Marawia[Type text] Page 17

standar

manajemen.

Osteosarkoma

merupakan

tumor

yang

radioresisten, sehingga radioterapi tidak mempunyai peranan dalam manajemen

melakuan prosedur operasi penyelamatan ekstremitas (limb sal,age procedure) dan meningkatkan sur,i,al rate dari penderita. !emoterapi juga mengurangi metastase ke paru-paru dan sekalipun ada, mempermudah melakukan eksisi pada metastase tersebut.1&,1# Aegimen standar kemoterapi yang dipergunakan dalam pengobatan osteosarkoma adalah kemoterapi preoperatif (preoperati,e chemotherapy) yang disebut juga dengan induction chemotherapy atau neoadju,ant chemotherapy dan kemoterapi postoperatif (postoperati,e chemotherapy) yang disebut juga dengan adju,ant chemotherapy.),&,1# !emoterapi preoperatif merangsang terjadinya nekrosis pada tumor primernya, sehingga tumor akan mengecil. (elain itu akan memberikan pengobatan secara dini terhadap terjadinya mikro-metastase. !eadaan ini akan membantu mempermudah melakukan operasi reseksi secara luas dari tumor dan sekaligus masih dapat mempertahankan ekstremitasnya. 2emberian kemoterapi postoperatif paling baik dilakukan secepat mungkin sebelum operasi.1&,1# b) 2embedahan 3ujuan utama dari reseksi adalah keselamatan pasien. Aeseksi harus sampai batas bebas tumor. (emua pasien dengan osteosarkoma harus menjalani pembedahan jika memungkinkan reseksi dari tumor primer. 3ipe dari pembedahan yang diperlukan tergantung dari beberapa faktor yang harus die,aluasi dari pasien secara indi,idual. 7atas radikal, didefinisikan sebagai pengangkatan seluruh kompartemen yang terlibat (tulang, sendi, otot) biasanya tidak diperlukan. ?asil dari kombinasi kemoterapi dengan reseksi terlihat lebih baik jika dibandingkan dengan amputasi radikal tanpa terapi adju,ant, dengan tingkat (-year survival rates sebesar #$--$. dan sebesar )$. pada penanganan dengan hanya radikal amputasi.1 @raktur patologis, dengan kontaminasi semua kompartemen dapat mengeksklusikan penggunaan terapi pembedahan limb salvage, namun jika dapat dilakukan pembedahan dengan reseksi batas bebas tumor maka pembedahan limb
Marawia[Type text] Page 18

minggu setelah

salvage dapat dilakukan. 2ada beberapa keadaan amputasi mungkin merupakan pilihan terapi, namun lebih dari *$. pasien dengan osteosarkoma pada eksrimitas dapat ditangani dengan pembedahan limb salvage dan tidak membutuhkan amputasi. 1,*,1#

#I.

PROGNOSIS @aktor yang mempengaruhi prognosis termasuk lokasi dan besar dari

tumor, adanya metastase, reseksi yang adekuat, dan derajat nekrosis yang dinilai setelah kemoterapi.* a) %okasi tumor %okasi tumor mempunyai faktor prognostik yang signifikan pada tumor yang terlokalisasi. Diantara tumor yang berada pada ekstrimitas, lokasi yang lebih distal mempunyai nilai prognosa yang lebih baik daripada tumor yang berlokasi lebih proksimal. 3umor yang berada pada tulang belakang mempunyai resiko yang paling besar untuk progresifitas dan kematian. Osteosarkoma yang berada pada pel,is sekitar --4. dari semua osteosarkoma, dengan tingkat sur,i,al sebesar )$. I &-..* b) Ekuran tumor 3umor yang berukuran besar menunjukkan prognosa yang lebih buruk dibandingkan tumor yang lebih kecil. Ekuran tumor dihitung berdasarkan ukuran paling panjang yang dapat terukur berdasarkan dari dimensi area crosssectional.1,*
Marawia[Type text] Page 1

c) Metastase 2asien dengan tumor yang terlokalisasi mempunyai prognosa yang lebih baik daripada yang mempunyai metastase. (ekitar )$. pasien akan mempunyai metastase pada saat didiagnosa, dengan paru-paru merupakan tempat tersering lokasi metastase. 2rognosa pasien dengan metastase bergantung pada lokasi metastase, jumlah metastase, dan resectability dari metasstase. 2asien yang menjalani pengangkatan lengkap dari tumor primer dan metastase setelah kemoterapi mungkin dapat bertahan dalam jangka panjang, meskipun secara keseluruhan prediksi bebas tumor hanya sebesar )$. sampai $. untuk pasien dengan metastase saat diagnosis.* 2rognosis juga terlihat lebih baik pada pasien dengan nodul pulmoner yang sedikit dan unilateral, bila dibandingkan dengan nodul yang bilateral, namun bagaimanapun juga adanya nodul yang terdeteksi bukan berarti metastase. Derajat nekrosis dari tumor setelah kemoterapi tetap merupakan faktor prognostik. 2asien dengan skip metastase dan osteosarkoma multifokal terlihat mempunyai prognosa yang lebih buruk.* d) Aeseksi tumor !emampuan untuk direseksi dari tumor mempunyai faktor prognosa karena osteosarkoma relatif resisten terhadap radioterapi. Aeseksi yang lengkap dari tumor sampai batas bebas tumor penting untuk kesembuhan. * e) /ekrosis tumor setelah induksi kemoterapi !ebanyakan protokol untuk osteosarkoma merupakan penggunaan dari

kemoterapi sebelum dilakukan reseksi tumor primer, atau reseksi metastase pada pasien dengan metastase. Derajat nekrosis yang lebih besar atau sama dengan 4$. dari tumor primer setelah induksi dari kemoterapi mempunyai prognosa yang lebih baik daripada derajat nekrosis yang kurang dari 4$., dimana pasien ini mempunyai derajat rekurensi ) tahun yang lebih tinggi. 3ingkat kesembuhan

Marawia[Type text]

Page 20

pasien dengan nekrosis yang sedikit atau sama sekali tidak ada, lebih tinggi bila dibandingkan dengan tingkat kesembuhan pasien tanpa kemoterapi.1,*

Marawia[Type text]

Page 21