REFERAT BEDAH ORTHOPEDI OSTEOSARKOMA

Pembimbing dr. Risa Indrawan Sp.OT, M.Kes Disusun oleh Triyani Retno Pamungkas

PENDAHULUAN
Osteosarkoma merupakan neoplasma ganas pada tulang dimana susunan sel dan jaringanya berada pada stadium yang berbeda pada perkembangna tulang. Sarcoma secara umum memiliki cirri-ciri yang menonjol yaitu tumbuh dengan cepat, memiliki sejumlah besar sel, dan sedikit substansi interseluler, serta cenderung kambuh kembali setelah diangkat

DEFINISI
Osteosarkoma adalah tumor ganas primer dari tulang yang ditandai dengan pembentukan tulang yang immatur atau jaringan osteoid oleh sel-sel tumor.

FAKTOR RESIKO
Pertumbuhan tulang yang cepat Faktor lingkungan Predisposisi genetik: dysplasia tulang, termasuk penyakit paget, fibrous dysplasia, retinoblastoma.

Kombinasi dari mutasi RB gene (germline retinoblastoma) dan terapi radiasi

LOKASI KANKER

KLASIFIKASI

Osteosarkoma klasik (osteosarkoma intramedular derajat tinggi ) Tipe ini sering terdapat di daerah lutut pada anak-anak dan dewasa muda, terbanyak pada femur distal.

TELANGIEKTASIS OSTEOSARKOMA
Derajat keganasan yang sangat tinggi dan sangat agresif. Diagnosis dengan biopsi sangat sulit karena sedikit jaringan yang padat dan sangat vaskuler.

PAROSTEAL OSTEOSARKOMA
Terjadi pada umur 20-40 tahun. Bagian posterior distal femur merupakan daerah predileksi yang paling sering. Tumor dimulai dari korteks tulang dengan dasar yang lebar, makin lama bisa invasi kedalam korteks dan masuk ke endosteal.

PERIOSTEAL OSTEOSARKOMA
Lesi pada permukaan tulang bersifat kondroplastik dan sering terdapat pada daerah proksimal tibia, juga pada diafisis tulang panjang. Derajat metastasenya lebih rendah yaitu 20-35% terutama ke paru-paru.

OSTEOSARKOMA SEKUNDER
Terjadi pada umur lebih tua. Contoh klasik berasal dari penyakit paget. Lokasi tersering adalah humerus, pelvis dan femur. Perjalanan penyakit sampai mengalami degenerasi ganas berkisar 15-25 tahun dengan mengeluh nyeri daerah inflamasi, semakin bertambah dan disusul terjadinya destruksi tulang.

OSTEOSARKOMA INTRAMEDULAR DERAJAT RENDAH

Tipe ini sangat jarang. Lokasinya pada daerah metafisis tulang dan terbanyak pada daerah lutut. Penderita biasanya mempunyai umur yang lebih tua antara 15-65 tahun, mengenai laki-laki dan wanita hampir sama.

OSTEOSARKOMA AKIBAT RADIASI

Osteosarkoma bisa terjadi setelah mendapatkan radiasi >30Gy. Onsetnya sangat lama berkisar antara 3-35 tahun. Derajat keganasannya sangat tinggi dengan prognosis jelek dengan angka metastasenya tinggi.

MULTISENTRIK OSTEOSARKOMA
Variasi ini sangat jarang yaitu terdapatnya lesi tumor yang secara bersamaan pada lebih dari satu tempat. Sulit dibedakan apakah terjadi bersamaan pada lebih dari satu tempat atau lesi tersebut merupakan suatu metastase.

K LASIFIKASI TUMOR TULANG T = tumor induk N = kelejar limfe

regional

M = metastasis jauh

Tx = tumor tidak dapat dicapai

T0 = tidak ditemukan tumor primer T1 = tumor terbatas di dalam periosteum T2 = tumor menembus periosteum

N0 = tidak M0 = tidak ditemukan tumor di ditemukan kelenjar limfe metastasis jauh

N1 = tumor di kelenjar limfe regional M1 = metastasis jauh

GEJALA KLINIS
Gejala biasanya telah ada selama beberapa minggu atau bulan sebelum pasien didiagnosa. Nyeri, terutama pada saat aktifitas Terdapat massa atau pembengkakan Terdapat riwayat trauma Kekakuan pada tempat yang terkena Penyebaran tumor pada paru-paru sangat jarang menyebabkan gejala respiratorik

Massa: Dapat terlihat peningkatan vaskularitas pada kulit. Terdapat massa, nyeri tekan dan hangat Penurunan range of motion Lymphadenopathy

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium:

LDH (Lactate Dehydrogenase) ALP (Alkaline Phosphatase) Darah lengkap Tes fungsi hati Elektrolit Tes fungsi ginjal Urinalisis

Radiografi, 3 macam gambar radiologi: osteolitik (destruksi), osteoblastik (pembentukan tumor) serta campuran osteolitik dan osteoblastik

X-ray Dapat bervariasi, tetapi kebanyakan menunjukkan campuran antara area litik dan sklerotik.

CT-scan CT scan dapat memperlihatkan destruksi tulang, penyebaran jaringan lunak, matriks mineralisasi dalam jumlah kecil

MRI Untuk mengevaluasi penyebaran lokal dari tumor karena kemampuan yang baik dalam interpretasi sumsum tulang dan jaringan lunak. Akurat untuk menentukan stadium dan membantu menentukan manajemen pembedahan yang tepat.

USG Tidak secara rutin digunakan untuk menentukan stadium dari lesi. Berguna sebagai panduan dalam melakukan percutaneous biopsi. Dapat memperlihatkan penyebaran tumor pada jaringan lunak. Patologi Anatomi Didapatnya stroma sarcoma dengan pembentukan osteoid neoplastik dari tulang disertai gambaran anaplasia yang menyolok. Sel-sel ganas menembus rongga antara kumpulan osteoid.

Angiografi Dapat ditentukan diagnosa jenis osteosarkoma, ditemukan adanya neovaskularisasi yang sangat ekstensif. Selain itu untuk mengevaluasi keberhasilan pengobatan preoperatif kemoterapi.

DIAGOSA BANDING
Ewing sarkoma Osteomielitis Osteoblastoma Giant sel tumor

PENATALAKSANAAN

Medikamentosa Adjuvant kemoterapi: mencegah rekurensi pada pasien dengan tumor primer lokal yang dapat direseksi. Neoadjuvant kemoterapi: mempermudah pengangkatan tumor dan memberikan parameter faktor prognosa. Obat yang efektif: doxorubicin, ifosfamide, cisplatin dan methotrexate dosis tinggi dengan leucovorin.

Pembedahan Tujuan utama reseksi adalah keselamatan pasien. Pada beberapa keadaan amputasi mungkin merupakan pilihan terapi, namun >80% pasien dengan osteosarkoma pada ekstremitas dapat ditangani dengan pembedahan limb salvage dan tidak membutuhkan amputasi.

REKONSTRUKSI LIMB SALVAGE

Autologous bone graft Allograft Prosthesis Rotationplasty Resection of pulmonary nodules

PROGNOSIS
Lokasi tumor Lokasi yang lebih distal mempunyai prognosa lebih baik. Ukuran tumor Tumor yang berukuran besar menunjukan prognosa yang lebih buruk. Metastase Pasien dengan tumor yang terlokalisasi mempunyai prognosa yang lebih baik daripada yang metastase.

Reseksi tumor Reseksi yang lengkap dari tumor sampai batas bebas tumor penting untuk kesembuhan Nekrosis tumor setelah induksi kemoterapi Derajat nekrosis 90% dari tumor primer setelah induksi dari kemoterapi mempunyai prognosis lebih baik daripada derajat nekrosis <90%, dimana pasien mempunyai derajat rekurensi 2 tahun lebih tinggi. Angka keselamatan setelah 5 tahun untuk pasien osteosarkoma sekitar 63%

Hatur Nuhun