Skenario C Blok 22

A 9 years old girl came to the Moh. Hoesin Hospital with complain of pale and abdominal distention. She has been alredy hospitelized two times before (2012 and 2011) and always got blood transfusion. Her younger brother 7 years old, looks taller than her. Her uncle was died when he was 21 years old due to the similar disease like her.

Physical examination: Compos mentis, Anemic (+) HR: 94x/min, RR: 27x/min, TD: 100/70 mmHg, Temp: 36,7oC Heart and Lung: within normal limit Abdomen: Hepatic enlargement x , Speen: Schoeffner III Extremities: Pallor palm of hand. Others: normal Laboratory result: Hb: 7,6 gr/dl, Ret: 1,8 %, WBC: 10.2 x 109 /lt, Thombocyte: 267 x 109 /lt, Diff. Count: 0/2/0/70/22/6 Blood film: anisocytosis, poikilosytosis, hypochrome, target cell (+) MCV: 64 (fl), MCH: 21 (pg), MCHC: 33 (gr/dl), SI within normal limit, TIBC within normal limit, Serrum Feritin: within normal limit

Klarifikasi Istilah: Pucat: Tranfusi darah: Proses menyalurkan produk yang berbasis darah dari stu orang ke orang yang lain Distensi Abdominal: proses peningkatan tekanan abdominal yang menghasilkan peningkatan tekanan dalam perut dan menekan dinding perut. Wide epicantus: Lipatan kulit vertikal pada kedua sisi hidung yang kadang menutupi kantus sebelah dalam yang melebar Schoeffner : garis yang menghubungkan SIAS kanan dengan Umbilicus yang diteruskan ke costae kiri. Digunakan untuk memngukur pembesaran limpa

Target cell: Eritrosit yang tipis abnormal, bila diwarnai menenunjukkan pusat gelap dan cincin hemoglobin perifer, dipisahkan oleh suatu cincin pucat tak terwarnai yang mengandung lebih sedikit hemoglobin. MCV: Ukuran atau volume rata-rata eritrosit MCH: Jumlah rata-rata hemoglobin dalam eritrosit MCHC: Perhitungan rata-rata konsentrasi HB dalam eritosit.

Identifikasi Masalah 1. Anak perempuan 9 tahun mengeluh pucat dan distensi abdomen. 2. Dia sudah pernah di rawat 2 kali sebelumnya (tahun 2012 dan 2011) dan mendapatkan tranfusi darah 3. Adiknya 7 tahun, lebih tinggi darinya. 4. Pamannya meninggal pada usia 21 tahun karena penyakit yang sama dengan penyakit yang di deritanya. 5. Pemeriksaan Fisik 6. Pemeriksaan Laboratorium

Analisis Masalah 1. Anak perempuan 9 tahun mengeluh pucat dan distensi abdomen. a. Etiologi dan mekanisme pucat? (1) b. Etiologi dan mekanisme distensi abdomen? (2) 2. Dia sudah pernah di rawat 2 kali sebelumnya dan mendapatkan tranfusi darah. a. Indikasi transfusi darah? (skenario) (3) b. Apakah dampak transfusi pada pasien ini? (dampak negatif) (4) c. Bagaimana kompensasi tubuh pada pasien selama 3 tahun? (tidak mendapat transfusi selama 3 tahun) (5) d. Jenis transfusi darah apa yang dibutuhkan untuk pasien ini? (6) 3. Adiknya 7 tahun, lebih tinggi darinya. a. Kenapa pada pasien thalasemia ini mengalami keterlambatan perkembangan? (bagaimana pertumbuhan normal pada anak 9 tahun) (7) 4. Pamannya meninggal pada usia 21 tahun karena penyakit yang sama dengan penyakit yang di deritanya. a. Bagaimana riwayat keluarga terhadap penyakit yang di derita oleh pasien ini? (1) b. Bagaimana persentase kemungkinan terjadinya thalasemia pada keluarga pasien ini? (ayah, ibu, + paman, dsb) (2) 5. Pemeriksaan Fisik a. Bagaimana interpretasi dan mekanisme abnormal

- Compos mentis, Anemis (+)(3) - HR: 94x/min, RR: 27x/min, TD: 100/70 mmHg, Temp: 36,7oC (4) - Heart and Lung: within normal limit - Abdomen: Hepatic enlargement x , Speen: Schoeffner III (5) - Extremities: Pallor palm of hand. Others: normal (6)

6. Pemeriksaan Laboratorium a. Bagaimana interpretasi dan mekanisme abnormal - Hb: 7,6 gr/dl, Ret: 1,8 %, WBC: 10.2 x 109 /lt, Thombocyte: 267 x 109 /lt, Diff. Count: 0/2/0/70/22/6 (7) - Blood film: anisocytosis, poikilosytosis, hypochrome, target cell (+)(1) - MCV: 64 (fl), MCH: 21 (pg), MCHC: 33 (gr/dl), SI within normal limit, TIBC within normal limit, Serrum Feritin: within normal limit (2)

7. Pertanyaan tambahan a. Bagaimana cara penegakan diagnosis dan pemeriksaan penunjang yang dibutuhkan? (3) b. DD dan WD? (4) c. Etiologi (5) d. Faktor resiko? (6) e. Epidemiologi? (7) f. Patofisiologi? (1) g. Tatalaksana (2) h. Manifestasi klinis? (3) i. Komplikasi (4) j. Perncegahan (5) k. Prognosis (6) l. SKDI (7) Hipotesis A 9 tahun mengeluh pucat disebabkan anemia e.c thalasemia

LI (LI dosen, sebagian udah kejawab di pertanyaan di atas)

1. 2. 3. 4. 5. 6.

Mekanisme anemia thalasemia DD pada anemia hemolitik Bagaimana cara penegakan diagnosis thalasemia Penatalaksaan thalasemia (transfusi) Iron (terapi kelasi besi) Prognosis thalasemia

LI (yang dicari) 1. Thalasemia (1,2,3) 2. Anemia hemolitik (3,4) 3. Terapi kelasi besi (6,7) Subkelompok: 1. Feddy, Nyimas 2. Arief, Mentari 3. Ganda, Meylinda 4. Raven, Lina 5. Bhisma, Yasinta 6. Ramadan, Birgitta 7. Dipika, Lisma wahyu Ningrum

Seperti biasa Times New Roman, 12, 1,5 spasi Ketik rapi ya teman-teman Jangan LUPA cantumin referensinya