Anda di halaman 1dari 9

ATRESIA BILIER

A. Pendahuluan
Atresia bilier merupakan penyakit yang ditandai oleh obliterasi fibrotik sebagian atau seluruh lumen extrahepatic biliary tree yang terjadi pada 3 bulan pertama dari kehidupan 1. Proses obliterasi fibrotik yang terjadi ekstrahepatik dapat meluas mengenai duktus biliaris intrahepatik sehingga penggunaan istilah atresia bilier ekstrahepatik sudah mulai ditinggalkan. Penyakit ini digolongkan kedalam kelompok kelainan kolestatik neonatus, yaitu kelainan yang diakibatkan oleh hambatan aliran empedu sehingga dijumpai peningkatan kadar-bilirubin-direk,-feses-akholik-dan-hepatomegali. Dijumpai banyak penyakit yang dimasukan dalam kelompok kelainan kolestatik neonatus sehingga dapat dimengerti kesulitan dalam menentukan diagnosa atresia bilier, yang pada akhirnya mengakibatkan keterlambatan tindakan operatif. Bila operasi portoenterostomi dikerjakan sebelum usia 8 minggu, angka bebas ikterus dapat mencapai 80%. Bila operasi dikerjakan setelah usia 12 minggu angka bebas ikterus turun menjadi sekitar 20%, karena umumya sudah terjadi sirosis bilier yang permanen
2,3

. Tujuh puluh sampai delapan puluh

persen pasien pasca portoenterostomi akhirnya memerlukan tranplantasi hati yang saat ini belum dapat dikerjakan di Indonesia.

B. Klasifikasi
Ada 3 (tiga) jenis atresia bilier : Tipe I, atresia dari duktus biliaris komunis; tipe II atresia dari duktus hepatikus; sedangkan tipe III obstruksi atau sumbatan dari saluran empedu makin ke hulu pada jaringan hati yaitu saluran pada porta hepatis dan diatas porta hepatis. Kebanyakan pasien atresia bilier termasuk dalam tipe III, yaitu sebanyak 90%.

C. Etiologi
Penyebab dari Atresia bilier tidak diketahui dengan pasti. Mekanisme auto imun mungkin merupakan sebagian penyebab terjadinya progresivitas dari Atresia bilier. Penelitian terbaru mengatakan infeksi virus pada bayi dan kelainan kongenital dari sistim biliaris merupakan penyebab terbanyak dari Atresia bilier. Kurang lebih 10 % dari Atresia bilier

Defek morfogenesis dari traktus biliaris 2. Patofisiologi Patofisiologi dari atresia bilier juga belum diketahui dengan pasti. Defek dalam fetus/prenatal sirkulasi 3.Komponen empedu yang abnormal .Infeksi dengan virus atau bakteri . Dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan gagal hati.terutama masa fetal bersama sama dengan kelainan kongenital lainnya seperti kelainan jantung. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan.Kelainan genetik . Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu keluar hati dan kantong empedu dan usus. Pada keadaan lanjut proses inflamasi menyebar ke duktus bilier intrahepatik. edema. Atresia bilier terjadi selama periode fetus atau neonatal kemungkinan triger nya adalah salah satu atau kombinasi faktor dibawah ini : . degenerasi hati. Patogenesis 1. Faktor lingkungan . Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrosis. Berdasarkan gambaran histopatologi. diketahui bahwa atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang menyebabkan duktus bilier ekstrahepatik mengalami kerusakan secara progresif. sehingga akan mengalami kerusakan yang progresif pula. E.Masalah sistim imun . limpa dan usus.Ganguan pertumbuhan dari liver dan duktus biliaris D.

Sedangkan pada tipe perinatal yang dijumpai pada 80% dari seluruh kasus atresia bilier. Immunologi 6. Infeksi virus 5. Walaupun obstruksi duktus biliaris telah terjadi kadang kadar bilirubin total hanya mencapai 12mg/dl dengan kadar bilirubin direk tidak melebihi dari 8mg/dl. Sedangkan atresia bilier lebih sering dialami oleh bayi perempuan dengan gizi baik . Pada pemeriksaan laboratorium akan dijumpai peningkatan bilirubin direk. Gambaran Klinis Dikenal 2 bentuk atresia bilier.4. ALT (alanin aminotransferase) dan GGT (gammaglutamyltranspeptidase). vena porta preduodenum. sering muncul bersama anomali kongenital lain seperti polisplenia. Tipe embrional dijumpai pada 20% dari seluruh kasus atresia bilier. Umumnya intra operatif dijumpai bile duct. hepatitis neonatus lebih sering dialami oleh bayi laki laki dengan berat badan lahir rendah dan mengalami failure to thrive. Mengingat hal tersebut maka gejala awal atresia bilier dapat hanya berupa ikterus pada sklera tanpa jelas adanya ikterus pada kulit apalagi bila kulit pasien berwarna gelap 4. Status gizi baik ini pula yang sering membuat keterlambatan diagnosa. feses akholik dan urin berwarna gelap bukan hanya ditemukan pada pasien atresia bilier tetapi juga pada penyakit lain yang merupakan diagnosa banding penyakit atresia bilier. Dari seluruh diagnosa banding yang ada. ikterus dan feses akolik baru muncul pada minggu ke-2 sampai minggu ke-4 kehidupan. AST (aspartate amino transferase). situs inversus dan juga malrotasi usus. hal ini sangat berbeda dengan hepatitis neonatus dimana kadar bilirubin dapat melebihi 20mg/dl. yang paling menyerupai atresia bilier adalah hepatitis neonatus. Ikterus dan feses akolik sudah timbul pada 3 minggu pertama kehidupan. Faktor genetik F. tipe embrional/fetal dan tipe perinatal/acquired.remnant-8.9 Perlu diingat gambaran ikterus.dan intraoperatif sering tidak dijumpai bile duct remnants.10 . Beberapa hal yang membedakannya adalah.

Jika pada pemeriksaan fisik abdomen didapatkan hepatosplenomegali ataupun asites maka keadaan ini akan memperburuk prognosa.Aspirasi cairan duodenum. . operasi). menemukan “triangular cord” sign . dan terlebih lagi setelah digunakannya transducer frekwensi tinggi (13MHz) 13. Pemeriksaan Penunjang Khusus . Kolestasis Intrahepatis kolestasis ekstrahepatis AST(SGOT)/ALT(SGPT) GGT Bilirubin serum +++ + +++ + ++++ ++ H. tinja 3 porsi dan biokimia darah. Pemeriksaan penunjang rutin. feses akholik.Skintigrafi hepatobilier.G. pertumbuhan bayi dinilai dengan mengukur berat badan dan lingkar kepala. Diagnosis Anamnesa. dilakukan pemeriksaan bilirubin dan bile acid terhadap aspirat duodenum 11 . maka USG hampir rutin digunakan sebelum tindakan operasi. urin berwarna gelap. sedangkan ikterus dicari pada kulit dan sklera. pada awalnya kemampuan diagnostik USG pada kasus atresia bilier sangat diragukan.MRCP(Magnetic Resonance Cholangiopancreaticography). Secara kasar dapat dibedakan gambaran laboratorium kolestasis ekstrahepatis-dan-kolestasis-intrahepatis. Pemeriksaan fisik. sulitnya ekskresi isotop pada usus halus membuat spesifisitas pemeriksaan ini hanya 50%-70% . urin rutin. berat badan lahir rendah dan resiko hepatitis virus (transfusi darah. tetapi setelah Choi 12.USG. darah tepi lengkap. pada awal ditemukannya . selain mendapatkan tanda klasik seperti riwayat kuning. sehingga pemeriksaan ini jarang dilakukan 14 . perlu diperhatikan pula untuk mencari kemungkinan etiologi dengan menanyakan riwayat infeksi ibu pada saat hamil/melahirkan. gambaran darah tepi. serta paparan terhadap obat-obatan / toksin.

Kolestiramin memotong siklus enterohepatik asam empedu sekunder 20 2) Melindungi hati dari zat toksik. enzim sitokrom P-450 (untuk oksigenisasi toksin).Fenobarbital 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis. dengan memberikan : Asam ursodeoksikolat. enzim Na+ K+ ATPase (menginduksi aliran empedu). . dibagi 3 dosis.Kolestiramin 1 gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu. Terapi medikamentosa yang bertujuan untuk : 1) Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam empedu (asam litokolat).Biopsi Hati Perkutan . yaitu : 19 . bila ditangani oleh ahli patologi yang berpengalaman. TATALAKSANA Selama evaluasi. per oral. walaupun mempunyai akurasi yang cukup baik namun tidak secara luas digunakan karena : * dibutuhkan keakhlian khusus untuk mengerjakannya * memerlukan anestesi umum * memerlukan alat endoskopi dengan side viewing probe yang khusus 17 .ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangiopancreaticography). Fenobarbital akan merangsang enzim glukuronil transferase (untuk mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin direk).pemeriksaan noninvasif ini. Asam ursodeoksikolat mempunyai daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat yang hepatotoksik B) Terapi nutrisi. dengan memberikan : . yang bertujuan untuk memungkinkan anak Tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin. sangat dianjurkan untuk dikerjakan 15. per oral. ketepatan diagnosis dapat mencapai 90%-95% 18 H. pasien dapat diberi 19: A. namun pada akhirnya diketahui bahwa dengan pemeriksaan ini sulit dibedakan antara kelainan kolestasis intrahepatik berat dengan atresia bilier 16 . 310 mg/kgBB/hari.

Atresia bilier tipe III yang telah mengalami sirosis 2. Setelah diagnosis atresia bilier ditegakkan. Pasca operasi portoenterostomi yang tidak berhasil memperbaiki aliran empedu. Bila masih ada duktus bilier yang paten. C) Terapi bedah Bila semua pemeriksaan yang diperlukan untuk menegakkan diagnosis atresia bilier hasilnya meragukan. Ada peneliti yang menyatakan adanya kasus-kasus atresia bilier tipe III dengan keberhasilan hidup > 10 tahun setelah menjalani operasi Kasai 21 Di negara maju dilakukan transplantasi hati terhadap penderita : 1. Pada sintigrafi hepatobilier tidak ditemukan ekskresi ke usus. meskipun telah diberikan fenobarbital atau telah dilakukan uji prednison selama 5 hari. tetap dikerjakan operasi Kasai dengan tujuan untuk menyelamatkan penderita (tujuan jangka pendek) dan bila mungkin untuk persiapan transplantasi hati (tujuan jangka panjang). Pada atresia bilier yang non-correctable terlebih dahulu dilakukan laparatomi eksplorasi untuk menentukan patensi duktus bilier yang ada di daerah hilus hati dengan bantuan frozen section. Kualitas hidup buruk. Tidak ada defisiensi alfa-1 antitripsin 4. 2) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larut dalam lemak. Gamma-GT meningkat > 5 kali 3. . Bila feses tetap akolik dengan bilirubin direk> 4 mg/dl atau terus meningkat. laparatomi eksplorasi dianjurkan pada keadaan sebagai berikut: 21 1. maka dilakukan operasi Kasai. Tetapi meskipun tidak ada duktus bilier yang paten. maka segera dilakukan intervensi bedah portoenterostomi terhadap atresia bilier yang correctable yaitu tipe I dan II. 2.1) Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides (MCT) untuk mengatasi malabsorpsi lemak. dengan proses tumbuh kembang yang sangat terhambat 3.

Daftar Pustaka 1. Karena tidak ada empedu dalam usus. ikterik dan hepatomegaly. edema. permasalahan dengan pendarahan dan penngumpalan. 4. Asites merupakan akumulasi cairan dalam kapasitas abdomen yang disebabkan penurunan produksi albumin dalam protein plasma. Dan hipertensi portal sehingga akan mengakibatkan gagal hati. Pendarahan yang mengancam nyawa dari pembesaran vena yang lemah di esofaguc dan perut. Progresif serosis hepatis trjadi jika aliran hanya dapat dibuka sebagian oleh prosedur pembedahan. 7. Hoofnagle JH. Summery of a syposium. Balistreri WF. . kekurangan vitamin larut lemak dan gagal tumbuh. 23:1682-92. 5. Degerasi secara gradual pada hati menyebabkan joundice. Akhirnya terbentuk sumbatan dan menyebabkan empedu balik ke hati ini akan menyebabkan peradangan. lemak dan vitamin larut lemak tidak dapat diabsorbsi. Biliary atresia: current concept and research direction. et al. K. Gand R. Komplikasi Komplikasi yang dapat terjadi pada atresia biliaris adalah: 1. Hipertensi portal 6. Bahkan hati menjadi fibrosis dan cirrhosis. Obstruksi pada saluran empedu ekstrahepatik menyebabkan obstruksi aliran normal empedu keluar hati dan kantong empedu dan usus. 3. Hepatology 1996. degenerasi hati. 2.J. dapat menyebabkan Varises Esophagus.

et al. et al.Williams & Wilkins 2001:701-34. AJR Am J Roentgenol 1998. Narkewicz MR. Curr Opin Pediatr 2001.166-9 3. Vasiliauskas E.eds. Mack C. Epidemiology of biliary atresia in France : a national study 1986-96. Gilmour SM. Cobb L. Salzano FM. Spire-Bedelac N. SetchellK. Meisheri IV.Br J Radiol 2001. Mieli-Vergani G. Norton KI. 16.13:435-40. Hepatology 1998. Association between HLA and extrahepatic biliary atresia. MR cholangiography in the evaluation of neonatal . O’Connell N. “Triangular cord”: a sonographic finding applicable in the diagnosis of biliary atresia.27:1475-82 6. Improved diagnosis of extrahepatic biliary atresia by high frequency utrasound of the gall bladder. Sokol RJ.37:4-21 5. 13. Sokol RJ.31:1006-13 4. J Hepatol 1999. Pediatr Surg Int 2002. Carton M. et al.2. 11. LeeHJ.38:1279-82 15. Choi SO. Balistreri WF.31:363-6. Glass RB. MR cholangiography in neonates and infants : feasibility and preliminary applications. Tyler KL. 170:27-31. Outcome of hepatobiliary scanning in neonatal hepatitis syndrome. In : Suchy FJ. Hershkop M. Karrer FM. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2003. Ethiopathogenesis of biliary atresia. et al.21:517-24 9. Disorder of bile acids synthesis and metabolism : a metabolic basis for liver diseases.18:392-5 12. Pathogenesis and Outcome of Biliary Atresia: Current Concept. Duodenal intubation and test for bile. Narkewicz MR. Silveira TR.9. Detection of reovirus RNA in hepatobiliary tissues from patients with extrahepatic biliary atresia and choledochal cyst. et al. Guibaud L. J Nucl Med 1997. et al. Bensard DD. 7. Park Wh. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1993:16:114-117.an autoimmune disorder ? Hepatology 1995. Kogan D. Semin Liver Dis 2001. Oberhaus SM. Chardot C. Neonatal cholestasis.22(4 Pt2):87 8. Semin Peditr Surg 2000. Touraine R. Meire HB. Liver Diseases in Children.74:952-4 14. et al. Biliary atresia:an update on our understanding of the disorder. Karrer FM. Philadephia:Lippincott. Farrant P. Reifen R. Sokol RJ. Kasat LS.a reliable method to rule out biliary atresia. J Peditr Surg 1996. Kumar A. Lachaud A. 10. Mack C. Biliary atresia. et al. Targan S. Donaldson PT et al. Sokol RJ.

et al. Lindsay S. Maezono R. Stratta RJ. Pillen TJ. Optimal therapy for patients with biliary atresia:Portoenterostomy ("Kasai" procedures) versus primary transplantation. Mod Pathol 1997. Rumah Sakit Dr. J Pediatr Surg 2000. Jurnal diunduh dari http://radiology. The role of endoscopic retrogade cholangiopancreatography in infants with cholestasis. Shaw BW. 19. RSNA 2007. J. Myung-Joon Kim. Dr.org/content/215/2/395.dkk “Biliary Atresia in Neonates and Infants: Triangular Area of High Signal Intensity in the Porta Hepatis at T2-weighted MR Cholangiography with US and Histopathologic Correlation”. Gallucci SD. et al. Linuma Y.Meiergerd D. 222: 687-91. Bagian Ilmu Kesehatan Anak. “Atresia Bilier”.Pediatr Surg 1990 . 10:793-9.kalbe.co. Fakultas Kedokteran Universotas Indonesia.cholestasis: initial results. Langnas AN. Wood RP. Zerbini MC. Iwafuchi M. 20. Radiology 2002 .rsna. . 18. 35:545-9. Cipto Mangunkusumo. Parlin Ringoringo.full 21. MD. 17. Jurnal diunduh dari www. Liver biopsy in neonatal cholestasis: a review on statistical grounds. Williams L. Narisawa R. 1990.id/masalah anak/atresia bilier.