MONONEUROPATI MULTIPEL Esensi diagnosis Multiple mononeuropati muncul dalam hitungan jam atau hari Berbeda sama sekali

ekali dan tidak berhubungan dengan nervus yang terkena pada area yang berbeda Wrist drop, foot drop, dan facial palsy (paling sering) Biasanya menjadi bagian dari penyakit vaskulitis general atau vaskulopati Dapat berkembang ke keadaan emergensi neurolgik akibat adanya gagal napas

Pertimbangan umum Pasien biasanya datang dengan onset akut berupa kelemahan motorik, yang mana disetai dengan nyeri. Dalam beberapa jam atau hari, saraf lainnya/ kedua, sering pada ekstremitas yang lain, dapat terkena. Dalam beberapa contoh, vaskulitis general infark pada saraf perifer, yang mana termasuk saraf system pernapasan, menghasilkan kejadian gagal napas. Pada kasus lain, infark saraf perifer menyertai vaskulitis general dengan progresif cepat,. Kebanyakan kasus murni mononeuropati multiple tidak hanya terbatas pada system saraf perifer tetapi malahan termasuk bagian dari vaskulitis yang lebih luas. Studi diagnostic Tes elektrofisiologi sangat penting, tetapi kelainan konduksi saraf dapat tidak terlihat sampai beberapa hari setelah onset awal gejala, dan tes dengan jarum EMG dapat normal dalam 2-3 minggu awal. Jika deficit hanya terbatas pada region spesifik (missal, kaki), tes pencitraan pada punggung atau ekstremitas dapat diindikasikan. Jika dipertimbangkan adanya stoke emboli, MRI otak dibutuhkan. Tes darah untuk menilai proses autoimun dapat diindikasikan. Diagnosis banding Diagnosis banding termasuk multiple stroke, regional peripheral nerve syndromes (seperti brachial plexitis, diabetic amyotrophy) atypical polyneuropathy, dan multiple compressive mononeuropathies. Multifocal motor neuropathy dan hereditary neuropathy dengan kecenderungan kepada penyakit palsy akibat tekanan merupakan bagian dari diagnosis banding mononeuropati multiple. Mereka akan didisukusikan lebih lanjut pada capter selanjutnya. Pengobatan Dekompresasi akut mungkin memerlukan terapi agresif dengan agen imunosupresif yang kuat, seperti intravena cyclophosphamide, dosis tinggi kortikostreoid, atau keduanya, dan juga pasien memerlukan observasi di ICU. Jika gejala pada system respirasi muncul, ventilasi mekanik diperlukan. Pengobatan kasus penyakit autoimmune spesifik yang dikonsultasikan dengan reumatoligist haruslah dilakukan setelah gejala awal mononeuropati multiple telah dikontol secara adekuat.

PENYAKIT TIROID 1. Hipotiroid Esensi diagnosis Onset gradual sensorimotor neuropati Carpal tunnel sindrom (sering) Kelelahan otot yang luas Dapat disetai myopati Sensasi tergantung (hung up) pada reflex tendon dalam

Gejala neuromukular (seperti, parestesia, kram, atau kelemahan) dapat merupakan manifestasi pertama pada kasus hipotiroid dan mungkin merupakan gejala yang mendahului pada awal satu tahun pertama. 75% pasien melaporkan adanya beberapa gejala neuromuscular pada awal diagnosis. Carpal tunnel sindrom merupakan gejala neuropati utama pada kasus hipotiroid, mempengaruhi pasien. Neuropati sensorimotor distal dengan stocking-glove sensory loss dan kelemahan ditemukan pada 1/3 nya. Kram otot yang luas dan kelemahan malah lebih sering terjadi. Tanda klasik berupa rasa tergantung (hung up) pada reflex tendon dalam (pengembalian yang lambat pada tungkai setelah dilakukan aktivasi reflex) adalah hasil yang menunjukan lambatnya relaksasi pada kasus hipotiroid. Kadar kreatinin kinase mungkin akan meningkat ringan, lebih sering mengarah ke gejala penyerta yaitu hipotiroid myopati. Tes konduksi saraf menunjukan adanya aksonal sensorimotor neuropati, yang mana pada jarum pemeriksaan EMG mungkin menunjuka denervasi ringan, myopati, atau kedua-duanya. Penggantian hormone tiroid menunjukan perbaikan pada kasus neuropati, tetapi remisi sempurna memerlukan waktu lebih dari 1 tahun. 2. Hipertiroid Esensi diagnosis Onset yang subakut pada neuropati sensorimotor Carpal tunnel sindrom (lebih jarang disbanding pada kasus hipotiroid) Kelemahan otot yang luas Myopati mungkin dapat menyertai Resolusi cepat dengan terapi

Gejala neuromuscular (biasanya berupa kelemahan umum pada otot) juga mungkin merupakan gejala awal pada kasus hipertiroid. Laporan menunjukan 60% pasien , biasanya baru di diagnosis setelah gejala awal berlangsung lebih dari 4 bulan. Sekitar 20% pasien hipertiroid yang tidak diobati mempunyai neuropati sensorimotor yang didiagnosis oleh EMG dan tes konduksi saraf; bagaimanapun, sebenarnya pasien yang menunjukan gejala neuropati lebih sedikit. 10 5 pada pasien hipertiroid yang tidak diobati menderita myopati berdasarkan tes elektrodiagnostik. Carpal tunnel sindrom diderita hanya sekitar 5% pasien, mendekati jumlah insiden pada populasi umum, kontras dengan pasien yang mengalami insufiensi tiroid. Pada pemeriksaan sering menunjukan kelemahan pada bagian proksimal atau distal ditambah dengan sensasi stocking-gloves. Tes konduksi saraf dan EMG menunjukan adanya aksonal sensorimotor neuropati ringan , atau bahkan normal. Gejala akan hilang dengan cepat dengan pengobatan, biasanya hanya dalam waktu beberapa bulan.

PENYAKIT KOLAGEN PEMBULUH DARAH DAN VASKULITIS (COLLAGEN VASCULAR DISEASE & VASCULITIS) Esensi diagnosis Biasanya menghasilkan sensori atau sensorimotor neuropati atau mononeuropati multipleks. Penyakit sistemik biasanya telah didiagnosis atau teridentifikasi setelahnya. Sering berespon terhadap imunomodulasi terapi

1. Arthritis rheumatoid Neuropati adalah gejala umum pada banyak kasus penyakit kolagen pembuluh darah. Rheumatoid arthritis sering pada daerah distal, mempunyai gejala sensori atau sensorimotor neuropati yang simetris ringan dan sering merupakan gejala yang lebih ringan disbanding gejala lainnya. Insiden carpal tunnel sindrom meningkat. Atrofi pada otot tangan intrinsic mungkin juga terjadi sebagai hasil langsung dari rheumatoid arthritis, tidak berhubungan dengan sistemik neuropati lainnya. Lebih jarang, penyakit ini dapat menghasilkan mononeuropati multipleks yang berat yang memerlukan terapi imunosupresi yang agresif. 2. Vaskulitis sistemik dan penyakit kolagen pembuluh darah lainnya. Mononeuropati multiple terjadi pada lebih dari 60% pasien dengan penyakit yang menyebabkan vaskulitis sistemik, termasuk poliartritis nodosa, sindrom churg-strauss, dan penyakit jaringan ikat campuran. Onset mungkin subakut tetapi lebih sering berkembang dalam jangka beberapa bulan sampai tahun. Lebih banyak dan banyak saraf yang terkena, pola simetrik yang luas dari polineuropati mungkin akan muncul. Vaskulitis yang terisolasi, jarang terjadi pada susunan saraf pusat, dan sangat-sangat jarang pada system saraf perifer, dan biasanya semua pasien datang dengan mononeuropati multiple yang akan dievaluasi secara agresif untuk mengidentifikasi proses vaskulitis yang lebih umum. Hampir semua pasien menunjukan bukti pada serumnya suatu kelainan autoimun yang sistemik atau adanya keterlibatan system organ yang lain. Terapi mungkin memerlukan imunosupresi yang agresif seperti cyclophosphamide pada pasien dengan gejala neulogik dengan progresif cepat. Pada gejala dengan tingkat agresifitas yang lebih lambat mungkin akan berespon pada terapi langsung pada penyakit sistemik yang mendasarinya. Lupus eritomatosus sistemik dapat juga menyebabkan kelainan sensoris simetris distal atau sensorimotor neuropati (dan, jarang terjadi mononeuropati multiple), tetapi lebih sering berefek pada system saraf pusat, menyebabkan perubahan tingkah laku dan kejang. Sindrom Sjogren dapat menyebabkan neuropati sensoris aksonal maupun neuropati saraf autonom.

SARCOIDOSIS Sarcoidosis adalah suatu granulomatous, kelainan multiorgan yang tidak diketahui etiologinya yang mana mempunyai kemungkinan manifestasi klinis yang banyak. dia dapat mempengaruhi baik saraf pusat maupun perifer dan bisa menyebabkan neuropati sensorimotor yang luas, miopati, atau keduanya. Lebih jarang, dapat muncul gejala multiple mononeuropati. Radiografi dada dapat memperlihatkan limfadenopati mediastinal, dan kenaikan kandungan angiotensin-converting enzime pada serum atau pada cairan medulla spinalis. Tes konduksi saraf

dapat mengkomfirmasi adanya neuropati, dan elektromiografi dapat memperlihatkan perubahan miopatik. Jika dalam mendiagnosis masih ragu, biopsy saraf atau otot dapat menunjukan karakteristik yang mendukung adanya granulomas. Pengobatan dengan kortikosteroid sering menguntungkan, tetapi efek sampingnya akan membatasi penggunaan.

CRITICAL ILLNESS POLYNEUROPATHY (CIP)/ polineuropati pasca penyakit kritis Esensi diagnosis Sering terjadi setelah beberapa minggu atau bulan menderita penyakit kritis Penyebab lain neuropati (missal, inflamasi akut pada poliradikuloneuropati demielinasi, obat-obatan, diabetes) harus disingkirkan. Bentuk subakut dapat terjadi dengan penggunaan bersamaan antara kortikosteroid dengan depolarizing muscle relaxant. Pasien dapat juga mempunyai critical illness myopathy secara bersamaan Berhubungan dengan tingkat mortalitas yang tinggi.

Pertimbangan umum Critical Illness polyneuropathy (CIP) mempunyai onset subakut, simetrik polineuropati yang terjadi pada pasien yang masih mempunyai penyakit kritis setelah jangka waktu minggu atau bulan. Bentuk khusus dari kelainan ini pertama kali ditemukan pada pasien anak-anak dengan eksaserbasi berat pada kelainan saluran pernapasan reaktif yang diterapi dengan kortikosteroid dan agen penghambat neuromuscular untuk membantu ventilasi. Perkembangan pasien lebih lama, kelemahan yang luas disebakan oleh neuropati motorik sebagai gejala yang menonjol. CIP mempunyai batasan yang luas, menyerang semua umur dengan banyak kelainan yang berbedabeda. Penyebab CIP adalah multifaktorial, karena sering muncul pada pasien dengan sepsis yang berkepanjangan, gagal multiorgan, trauma berat, kanker stadium lanjut, atau kelainan lainnya. Khas lainnya, pasien juga mempunyai riwayat terpajan obat neurotoksik selama perawatan, termasuk nutrisi parenteral total, antibiotic aminoglycoside, dan agen vasopresor. Hypoalbuminemia dan hyperglycemia juga bisa menjadi factor resiko, begitu juga dengan gangguan metabolic lainnya. Temuan klinis A. Tanda dan gejala Khasnya, kelainan ini dimulai dengan kesulitan memasang ventilasi mekanik pada pasien. Pada pemeriksaan, pasien biasanya kelemahan pada bagian distal atau bahkan kelemahan umum (sparing of cranial nerve muscles), kelainan sensoros distal, dan arefleksia. B. Studi diagnostic Tidak ada tes laboratorium yang spesifik untuk CIP. Tes konduksi saraf biasanya menunjukan adanya polineuropati aksonal. Pada beberapa pasien, banyak terdapat neuropati motorik murni, tetapi sebagian lainnya, dapat ditemukan keterlibatan saraf sensoris. Penilaian unit motorik menggunakan jarum EMG biasanya terbatas, karena pasien sering tidak dapat mengikuti perintah untuk menggerakan otot. Biopsy otot dan saraf sulit untuk diinterpretasi karena adanya atrofi dan

perubahan fibrotic yang berat. Pada otot yang masih cukup baik yang bisa diinterpretasi dapat menunjukan adanya perubahan neurogenik, miopatik, atau perubahan campuran keduanya. Diagnosis banding CIP masih merupakan sebuah diagnosis eksklusi. Sering merupakan diagnosis yang menantang untuk dikonfirmasi, karena pasien sering menderita dengan kelainan yang mungkin juga menyebabkan neuropati (missal, diabetes, dan gagal ginjal), termasuk resiko yang lebih besar untuk berkembangnya AIDP. Beberapa pasien juga mungkin akan berkembang menjadi critical illness myopathy, dapat berdiri sendiri atau bisa juga berkaitan dengan CIP. Pengobatan dan prognosis Tidak ada pengobatan untuk CIP selain daripada pengobatan untuk penyakit yang mendasarinya dan pengontrolan kadar gula secara hati-hati. Banyak pasien meninggal akibat penyakit primernya dan mortalitasnya adalah 2 - 3,5 lebih tinggi pada mereka yang berkembang ke arah CIP. Meskipun bisa saja penyebab mortalitas akibat kontribusi pemasangan ventilator yang berkepanjangan, CIP sendiri merupakan tanda adanya sebuah penyakit kritis berat yang mendasarinya. Perawatan suportif termasuk terapi fisik intensif dan pencegahan ulkus dekubitus dan deep vein thrombosis. Pada pasien yang hidup, CIP memberat setelah beberapa bulan penyakit yang mendasarinya diobati; dan sekitar setengah dari pasien hidup mengalami remisi sempurna.

IDIOPATIK POLINEUROPATI Istilah idiopatik neuropati dipakai untuk mengidentifikasi proses penyakit pada 25% pasien dengan distal polineuropati yang tidak diketahui penyebabnya hingga dilakukannya evaluasi diagnostic yang ekstensif. Pasien dengan idiopatik polineuropati umumnya terjadi pada decade keenam kehidupan dan mempunyai gejala yang bersifat progresif lambat dalam beberapa tahun. Kelainan sensori distal atau gejala dan tanda kelainan sensoromotor sering terjadi, dan kaki lebih sering terkena daripada tangan. Tes elektrofisiologi menunjukan adanya polineuropati aksonal, dan pada biopsy saraf menunjukan adanya degenerasi dan regenerasi akson tanpa perubahan akibat proses inflamasi. Terapi Imunomodulatory dengan kortikosteroid, IVIG, atau palasmaparesis tidak menunjukan manfaat yang jelas.