Guillain Barre Syndrome

Shereen 406118026

Pendahuluan
John Lettsom, 1787 merupakan orang pertama yang mengangkat masalah neuropati perifer. James Jackson, 1822, mendeskripsikan penyakit ini sebagai alcoholic neuropathy, tanpa kelainan patologis dan anatomis. Pada tahun 1859, Landry, mempublikasikan artikel yang berjudul A Note on Acute Ascending Parilysis. Pada tahun 1916, Guillain, Barre dan Strohl mempublikasikan On a syndrome of radiculoneuritis with hiperalbuminemia of cerebrospinal fluid without a cellular reaction : Remarks on the clinical characteristics and tracings of the tendons reflexes .

Pendahuluan
Pada tahun 1927, Dragnescu dan Claudian memberi nama penyakit ini sebagai Guillain Barre Syndrome. Sebab Strohl tidak diikutsertakan sampai saat ini belum diketahui. Pada tahun 1982, Osler menyebutkan lebih terperinci dengan apa yang disebutnya sebagai Acute Febrile Polyneuritis.

Definisi
Suatu kelainan sistem kekebalan tubuh manusia yang menyerang bagian dari susunan saraf tepi dirinya sendiri dengan karakterisasi berupa kelemahan atau arefleksia dari saraf motorik yang sifatnya progresif. Kelainan ini kadang-kadang juga menyerang saraf sensoris, otonom, maupun susunan saraf pusat.

Epidemiologi
Di Amerika Serikat, insiden terjadinya GBS sekitar 0,4 2 per 100.000 penduduk. GBS merupakan a non seasonal disease dimana resikonya adalah sama diseluruh dunia pada semua iklim Terkecuali di China dimana predileksi GBS berhubungan dengan Campylobacter jejuni cenderung terjadi pada musim panas

Epidemiologi
GBS dapat terjadi pada semua orang tanpa membedakan usia maupun ras. Insiden kejadian diseluruh dunia berkisar antara 0,6 1,9 per 100.000 penduduk. Insiden ini meningkat sejalan dengan bertambahnya usia. Angka kematian berkisar 5 10% . Penyebab kematian tersering adalah gagal jantung dan gagal nafas. Kesembuhan total terjadi pada 60 70% penderita GBS. Antara 10 20% sembuh dengan cacat yang permanen.

Etiologi
Kelemahan dan paralisis yang terjadi pada GBS disebabkan karena demyelinisasi. Demyelinisasi menyebabkan penghantaran impuls oleh saraf menjadi lambat atau berhenti sama sekali. GBS menyebabkan inflamasi dan destruksi dari myelin yang menyerang beberapa saraf. Oleh karena itu GBS disebut juga Acute Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (AIDP).

Patofisiologi

Gejala klinis
Nyeri Baal Parestesi bagian distal Reflek fisiologis menurun lalu menghilang Disfagia Afasia Bilateral bells palsy Kesulitan BAK Kesulitan menarik napas dalam Blurred vision

Klasifikasi
Acute inflammatory demyelinating polyradiculoneropathy (AIDP) Subacute inflammatory demyelinating polyradiculopathy Acute motor axonal neuropathy (AMAN) Acute motor sensory axonal neuropathy (AMSAN), Miller fishers syndrome (MFS) Acute panautomia

Pemeriksaan fisik
Kelemahan otot yang bersifat difus Paralisis Refleks tendon menghilang Refleks patologis menghilang

Pemeriksaan Penunjang
Disosiasi albumin sitologis EMG pada awalnya normal, di akhir minggu pertama terdapat keterlambatan atau blok MRI: pembesaran cauda equina

Kriteria diagnostik
Gejala utama
Kelemahan yg bersifat progresif pada satu atau lebih ekstremitas dengan atau tanpa ataxia Arefleksia atau hiporefleksia yang general

Gejala tambahan
Progresivitas dalam waktu 4 minggu simetris Gejala sensoris yang ringan Kelemahan N VII bilateral Disfungsi saraf otonom Tanpa demam Penyembuhan antara minggu ke 2-4

Kriteria diagnostik
Gejala yang menyingkirkan diagnosa:
Kelemahan yang bersifat asimetri Disfungsi VU yang bersifat persisten Sel PMN atau MN dalam LCS >50/ lpb Gejala sensoris yang nyata

Diagnosis Banding
Myelopathy (terdapat spinal cord syndrome) Poliomyelitis (asimetris dan disertai demam) Botulism (keterlibatan otot ekstraokular dan konstipasi) Myasthenia gravis (ophtalmoplegia)

Penatalaksanaan
Observasi tanda-tanda vital Menyiapkan ventilator untuk mengantisipasi depresi napas Steroid Plasma exchange IVIg Fisioterapi

Komplikasi
Paralisis otot persisten Gagal nafas, dengan ventilasi mekanik Aspirasi Retensi urin Masalah psikiatrik, seperti depresi dan ansietas Nefropati, pada penderita anak Hipo ataupun hipertensi Tromboemboli Pneumonia Ulkus Aritmia jantung Ileus

Prognosis
Kesembuhan sempurna (50-95%) Sekuele (10-40%) Mortalitas (5-10%)

Terima kasih