BAB II TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi Osteosarkoma (osteogenik sarkoma) merupakan neoplasma sel spin le !ang mempro uksi osteoi . Osteosarkoma a ala" tumor ganas primer ari tulang !ang itan ai engan pem#entukan tulang !ang immatur atau $aringan osteoi ole" sel%sel tumor.

B. &aktor resiko Pen!e#a# pasti osteosarkoma ti ak iketa"ui' namun ter apat #er#agai faktor resiko ter$a in!a osteosarkoma' !aitu( ). Pertum#u"an tulang !ang *epat' terli"at se#agai pre isposisi osteosarkoma' seperti !ang terli"at #a+a insi enn!a meningkat pa a saat pertum#u"an rema$a. ,okasi osteosarkoma paling sering pa a metafisis' imana area ini merupakan area pertum#u"an ari tulang pan$ang. -. &aktor lingkungan( sala" satun!a faktor lingkungan !ang iketa"ui a ala" paparan ter"a ap ra iasi. .. Pre isposisi genetik( !splasia tulang' termasuk pen!akit paget' fibrous dysplasia, echondromatosis, Kom#inasi an hereditary multiple exostoses an retinoblastoma. an terapi ra iasi ari mutasi /B gene (germline retinoblastoma)

#er"u#ungan engan resiko tinggi untuk osteosarkoma.

0. ,okasi kanker

Osteosarkoma mun*ul paling sering pa a metafisis tulang pan$ang' terutama pa a istal femur (1-2)' pro3imal ti#ia (-42) imana pertum#u"an tulang tinggi. Tempat lainn!a !ang $uga sering a ala" pa a metafisis "umerus pro3imal (52). Pen!akit ini #iasan!a men!e#ar ari metafisis ke iafisis atau epifisis. Ke#an!akan ari osteosarkoma 6arian $uga menun$ukkan pre ileksi !ang sama' terke*uali lesi gnat"i* pa a man i#ula femur pro3imal. an maksila' lesi intrakortikal' lesi periosteal an osteosarkoma sekun er karena pen!akit paget !ang #iasan!a mun*ul pa a pel6is an

7am#ar Pre ileksi osteosarkoma

D. Klasifikasi Ber asarkan atas gra asi' lokasi' $umla" osteosarkoma i#agi atas #e#erapa klasifikasi !aitu( ). Osteosarkoma klasik Osteosarkoma klasik merupakan tipe !ang paling sering i$umpai. Tipe ini $uga ise#ut osteosarkoma intrame ular era$at tinggi ("ig" gra e intrame ullar! osteosar*oma). Tipe ini sering ter apat i aera" lutut pa a anak%anak an e+asa mu a' ter#an!ak pa a femur istal. Sangat $arang itemukan pa a tulang ke*il i kaki' tangan maupun kolumna 6erte#ralis. Apa#ila pa a kaki #iasan!a mengenai tulang #esar pa a kaki #elakang !aitu talus an *al*aneus' engan prognosis $elek. ari lesin!a' pen!e#a#n!a maka

7am#ar ra iologi steosarkoma klasik

-. Osteosarkoma "emoragik atau telangiektasis Telangiektasis osteosarkoma pa a plain ra iografi terli"at gam#aran lesi !ang ra iolusen engan se ikit kalsifikasi atau pem#entukan tulang. Ter$a i engan umur !ang sama engan osteosarkoma klasik. Tumor ini mempun!ai era$at keganasan !ang sangat tinggi an sangat agresif. Diagnosis engan #iopsi sangat sulit karena tumor se ikit $aringan !ang pa at an sangat 6askuler. Pengo#atann!a sama engan osteosarkoma klasik an sangat resposif ter"a ap a $u6ant *"emot"erap!.

7am#ar Osteosarkoma "emoragik atau telangiektasis

.. Parosteal osteosarkoma Parosteal osteosarkoma !ang tipikal tulang' engan ter$a in!a iferensiasi itan ai engan lesi pa a permukaan ari fi#ro#last an

era$at ren a"

mem#entuk +o6en #one atau lamellar #one. Biasan!a ter$a i pa a umur le#i" tua ari osteosarkoma klasik' !aitu pa a umur -4%84 ta"un. Bagian posterior ari istal femur merupakan aera" pre ileksi !ang paling sering' selain $uga imulai ari aera" korteks mengenai tulang%tulang pan$ang lainn!a. Tumor korteks

tulang engan asar !ang le#ar' !ang makin lama lesi ini #isa in6asi ke alam an masuk ke en osteal. Pengo#atann!a a ala" engan *ara operasi' melakukan eksisi ari tumor an sur6i6al raten!a 94%542.

7am#ar Parosteal Osteosarkoma

8. Periosteal osteosarkoma Periosteal osteosarkoma merupakan osteosarkoma era$at se ang !ang

merupakan lesi pa a permukaan tulang #ersifat kon roplastik an sering ter apat pa a aera" proksimal ti#ia. Sering ter apat $uga pa a iafisis tulang pan$ang seperti tulang femur an #isa $uga i tulang pipi" seperti man i#ula. Ter$a i pa a umur !ang sama engan osteosarkoma klasik. Dera$at metastasen!a le#i" ren a" ari osteosarkoma klasik !aitu -4%.12 terutama ke paru%paru. Pengo#atann!a a ala" ilakukan operasi marginal +i e eksisi' engan i a"ului preoperati6e kemoterapi an ilan$utkan sampai post operasi.

7am#ar Periosteal Osteosarkoma

1. Osteosarkoma sekun er Osteosarkoma apat ter$a i ari lesi $inak pa a tulang' !ang mengalami mutasi sekun er an #iasan!a ter$a i pa a umur le#i" tua misaln!a #isa #erasal ari pen!akit paget' osteo#lastoma' fi#ous !splasia' #enign giant *ell tumor. 0onto" klasik ari osteosarkoma sekun er a ala" !ang #erasal ari pen!akit paget !ang ise#ut pageti* osteosar*omas. Di :ropa merupakan .2 ari seluru" osteosarkoma an ter$a i pa a umur tua. ,okasi tersering a ala" "umerus' pel6is an femur. Per$alanan pen!akit sampai mengalami egenerasi ganas memakan
8

+aktu *ukup lama #erkisar )1%-1 ta"un ter$a in!a estruksi tulang. Prognosis

engan mengelu" n!eri pa a

aera"

inflamasi ari pen!akit paget. Selan$utn!a rasa n!eri #ertam#a" an isusul ole" ari pageti* osteosar*oma sangat $elek engan 1 ta"un sur6i6al rate rata%rata "an!a 92. Ole" karena ter$a i pa a orang tua' maka pengo#atan toleransin!a ren a". engan kemoterapi ti ak merupakan pili"an karena

7am#ar Pageti* osteosar*omas

;. Osteosarkoma Intrame ular Dera$at /en a" Tipe ini sangat $arang an merupakan 6ariasi osseofi#rous era$at ren a" !ang terletak intramus*ular. Se*ara mikroskopik gam#arann!a mirip parosteal osteosarkoma. ,okasin!a pa a aera" metafisis tulang an ter#an!ak pa a aera" lutut. Pen erita #iasan!a mempun!ai umur !ang le#i" tua antara )1%;1 ta"un' mengenai laki%laki an +anita "ampir sama. Pa a pemeriksaan ra iografi' tampak gam#aran sklerotik pa a aera" intrame ular metafisis tulang pan$ang. Seperti pa a parosteal osteosarkoma' ostersarkoma tipe ini mempun!ai prognosis !ang #aik engan "an!a melakukan lo*al eksisi sa$a.

10

7am#ar Osteosarkoma Intrame ular Dera$at /en a" <. Osteosarkoma aki#at ra iasi Osteosarkoma #isa ter$a i setela" men apatkan ra iasi mele#i"i ari .47!. Onsetn!a #iasan!a sangat lama #erkisar antara .%.1 ta"un' tinggi. 9. =ultisentrik osteosarkoma Dise#ut $uga multifo*al osteosarkoma. >ariasi ini sangat $arang !aitu ter apatn!a lesi tumor !ang se*ara #ersamaan pa a le#i" ari satu tempat. ?al ini sangat sulit mem#e akan apaka" sarkoma memang ter$a i #ersamaan pa a le#i" ari satu tempat atau lesi terse#ut merupakan suatu metastase. an era$at keganasann!a sangat tinggi engan prognosis $elek engan angka metastasen!a

10

11

7am#ar =ultisentrik osteosarkoma :. Sta ium Sta ium kon6ensional !ang #iasa igunakan untuk tumor keras lainn!a ti ak tepat untuk igunakan pa a tumor skeletal' karena tumor ini sangat $arang untuk #ermetastase ke kelen$ar limfa. Pa a ta"un )594 :nneking memperkenalkan sistem sta ium #er asarkan era$at' pen!e#aran ekstrakompartemen' an a a ti akn!a metastase. Sistem ini apat igunakan pa a semua tumor muskuloskeletal (tumor tulang an $aringan lunak). Komponen utama ari sistem sta ium #er asarkan era$at "istologi ( era$at tinggi atau ren a")' lokasi anatomi ari tumor (intrakompartemen an ekstrakompartemen)' an a an!a metastase.
Sta ium IA IB IIA IIB III Tingkat /en a" /en a" Tinggi Tinggi Beragam an metastasis ,okasi Intrakomparmental ( i tulang atau otot !ang #erasal) :kstrakomparmental Intrakomparmental :kstrakomparmental Beragam an metastasis

Ta#el Sta ium osteosarkoma 11

12

Untuk men$a i intra kompartemen' osteosarkoma "arus #era a periosteum. ,esi terse#ut mempun!ai

iantara

era$at IIA pa a sistem :nneking. Jika

osteosarkoma tela" men!e#ar keluar ari periosteum maka era$atn!a men$a i IIB. Untuk kepentingan se*ara praktis maka pasien igolongkan men$a i ua !aitu pasien tanpa metastase (localized osteosarkoma) an pasien engan metastase (metastatic osteosarkoma). Klasifikasi tumor tulang menurut TN=
T @ tumor in uk T3 @ tumor ti ak apat i*apai T4 @ ti ak itemukan tumor primer T) @ tumor ter#atas i alam periosteum T- @ tumor menem#us periosteum T. @ tumor masuk organ atau struktur sekitar tulang N @ kele$ar limfe regional N4 @ ti ak itemukan tumor i kelen$ar limfe N) @ tumor i kelen$ar limfe regional = @ metastasis $au" =4 @ ti ak itemukan metastasis $au" =) @ metastasis $au"

Ta#el Klasifikasi tumor tulang &. 7e$ala klinis 7e$ala #iasan!a tela" a a selama #e#erapa minggu atau #ulan se#elum pasien i iagnosa. 7e$ala !ang paling sering a ala" n!eri' terutama pa a saat aktifitas an ter apat massa atau pem#engkakan. Ti ak $arang ter apat ri+a!at trauma' meskipun peran trauma pa a osteosarkoma ti akla" $elas. &raktur patologis sangat $arang ter$a i' terke*uali pa a osteosarkoma telangie*tati* !ang le#i" sering ter$a i fraktur patologis. N!eri pa a ekstremitas apat men!e#a#kan kekakuan. /i+a!at pem#engkakan apat a a atau ti ak' tergantung ari lokasi an #esar ari lesi. 7e$ala
12

13

sistemik' seperti emam atau keringat malam sangat $arang. Pen!e#aran tumor pa a paru%paru sangat $arang men!e#a#kan ge$ala respiratorik an #iasan!a menan akan keterli#atan paru !ang luas. Penemuan pa a pemeriksaan fisik #iasan!a ter#atas pa a tempat utama tumor( =assa( massa !ang ipalpasi apat a a atau ti ak' apat n!eri tekan i#e akan an

"angat pa a palpasi' meskipun ge$ala ini sukar

engan

osteomielitis. Pa a inspeksi apat terli"at peningkatan 6askularitas pa a kulit. Penurunan range of motion( keterli#atan sen i pemeriksaan fisik. ,!mp"a enopat"!( keterli#atan kelen$ar limfa merupakan "al !ang sangat $arang ter$a i. apat iper"atikan pa a

7. Pemeriksaan penun$ang ). ,a#oratorium Ke#an!akan pemeriksaan la#oratorium !ang igunakan #er"u#ungan engan penggunaan kemoterapi. Sangat penting untuk mengeta"ui fungsi organ se#elum pem#erian kemoterapi Pemeriksaan pa a saat an untuk memonitor fungsi organ setela" kemoterapi. ara" untuk kepentingan prognosa a ala" lactic dehydrogenase

(,D?) an alkaline phosphatase (A,P). Pasien engan peningkatan nilai A,P iagnosis mempun!ai kemungkinan le#i" #esar untuk mempun!ai apat men!em#u" #ila i#an ingkan engan pasien !ang metastase pa a paru. Pa a pasien tanpa metastase' !ang mempun!ai peningkatan nilai ,D? kurang termasuk( % % % ,D? (,a*tate De"! rogenase) A,P (Alkaline P"osp"atase) ?itung ara" lengkap
13

mempun!ai nilai ,D? normal. Be#erapa pemeriksaan la#oratorium !ang penting

14

% %

?itung trom#osit Tes fungsi "ati( Aspartate aminotransferase (AST)' alanine aminotransferase (A,T)' #iliru#in' an al#umin.

:lektrolit( So ium' potassium' *"lori e' #i*ar#onate' *al*ium' magnesium' p"osp"orus.

% %

Tes fungsi gin$al( #loo urea nitrogen (BUN)' *reatinine Urinalisis

-. /a iografi Di apat . ma*am gam#ar ra iologi !aitu( % % % Osteolitik' imana proses estruksi merupakan proses utama Osteo#lastik' !ang iaki#atkan ole" #an!ak pem#entukan tumor tulang 0ampuran antara proses estruksi an proses pem#entukan tumor tulang

.. A%ra! &oto polos merupakan "al !ang esensial alam e6aluasi pertama ari lesi

tulang karena "asiln!a apat mempre iksi iagnosis an penentuan pemeriksaan le#i" $au" !ang tepat. 7am#aran apat #er6ariasi' tetapi ke#an!akan menun$ukkan *ampuran antara area litik an sklerotik. Sangat $arang "an!a #erupa lesi litik atau sklerotik. ,esi terli"at agresif' apat #erupa moth eaten tepi ti ak $elas atau ka angkala ter apat lu#ang kortikal multipel !ang ke*il. Setela" kemoterapi' tulang isekelilingn!a apat mem#entuk tepi engan #atas $elas isekitar tumor. Pen!e#aran pa a $aringan lunak sering terli"at se#agai massa $aringan lunak. Dekat engan persen ian' pen!e#aran ini #iasan!a sulit i#e akan engan efusi. Area seperti a+an karena s*lerosis ikarenakan pro uksi osteoi !ang maligna an kalsifikasi apat terli"at pa a massa. /eaksi periosteal seringkali ter apat ketika tumor tela" menem#us kortek.

14

15

Ber#agai spektrum peru#a"an apat mun*ul' termasuk Codman triangles an multilaminated' spiculated' an reaksi sunburst' !ang semuan!a mengin ikasikan proses !ang agresif. Osteosarkoma telangie*tati* se*ara umum menun$ukkan gam#aran litik' engan reaksi periosteal an massa $aringan lunak. Ketika #atas tumor #er#atas tegas' Osteosarkoma apat men!erupai gam#aran aneurysmal bone cyst. terli"at sama engan gam#aran osteosarkoma Small-cell

kon6ensional' !ang mempun!ai gam#aran *ampuran antara litik an sklerotik. Osteosarkoma intraosseous low-grade apat #erupa litik' sklerotik atau *ampuran seringkali mempun!ai gam#aran $inak engan #atas tegas an ti ak a an!a peru#a"an periosteal an massa $aringan lunak. 7nat"i* tumor apat #erupa litik' sklerotik atau *ampuran an sering ter$a i estruksi tulang' reaksi periosteal an ekstensi pa a $aringan lunak. Osteosarkoma intra*orti*al i eskripsikan se#agai gam#aran ra iolusen an geographic' an mengan ung mineralisasi internal era$at tinggi mempun!ai gam#aran alam $umla" !ang ke*il. Osteosarkoma

massa $aringan lunak !ang luas engan #er#agai era$at mineralisasi !ang mun*ul ari permukaan tulang. Osteosarkoma parosteal se*ara tipikal merupakan tumor #er ensitas tinggi !ang mun*ul ari area tulang !ang luas. Ti ak seperti osteo*"on roma' osteosarkoma parosteal ti ak meli#atkan ka6itas me ulla tulang.

15

16

7am#ar &oto polos ari osteosarkoma engan gam#aran 0o man triangle (arro+) an ifus' mineralisasi osteoi iantara $aringan lunak

16

17

7am#ar /eaksi periosteal ketika tumor tela" menem#us kortek' sun#urst appearan*e

8. 0T S*an

17

18

0T s*an

apat #erguna se*ara lokal ketika gam#aran foto polos

mem#ingungkan' terutama pa a area engan anatomi !ang kompleks (*onto"n!a pa a peru#a"an i man i#ula an maksila pa a osteosarkoma gnat"i* an pa a pel6is !ang #er"u#ungan engan osteosarkoma sekun er). 7am#aran *ross% ari estruksi tulang an se*tional mem#erikan gam#aran !ang le#i" $elas

pen!e#aran pa a $aringan lunak sekitarn!a aripa a foto polos. 0T s*an apat memperli"atkan matriks mineralisasi alam $umla" ke*il !ang ti ak terli"at pa a gam#aran foto polos. Serta sangat mem#antu ketika peru#a"an periosteal pa a tulang pipi" sulit untuk iinterpretasikan. Namun $arang igunakan untuk e6aluasi tumor pa a tulang pan$ang' namun merupakan mo alitas !ang sangat #erguna untuk menentukan metastasis pa a paru. 0T s*an sangat #erguna alam e6aluasi #er#agai osteosarkoma 6arian. Pa a osteosarkoma telangie*tati* apat apat memperli"atkan fluid level' mem#e akan an $ika igunakan #ersama kontras

engan lesi pa a aneur!smal #one *!st

imana setela" kontras

i#erikan maka akan terli"at peningkatan gam#aran no ular isekitar ruang kistik.

1. =/I (=agneti* /esonan*e Imaging) =/I merupakan mo alitas untuk menge6aluasi pen!e#aran lokal ari tumor karena kemampuan !ang #aik alam interpretasi sumsum tulang an $aringan lunak. =/I merupakan teknik pen*itraan !ang paling akurat untuk menentukan sta ium ari osteosarkoma an mem#antu alam menentukan mana$emen pem#e a"an !ang tepat. Untuk tu$uan sta ium ari tumor' penilaian "u#ungan antara tumor an kompartemen pa a tempat asaln!a merupakan "al !ang penting. Tulang' sen i an $aringan lunak !ang tertutupi fas*ia merupakan #agian ari kompartemen. Pen!e#aran tumor intraoseus an ekstraoseus "arus inilai. &itur !ang penting ari pen!akit intraoseus a ala" $arak longitu inal tulang !ang mengan ung tumor' keterli#atan epifisis' an a an!a skip metastase. Keterli#atan epifisis ole" tumor tela" iketa"ui sering ter$a i aripa a !ang iperkirakan' an sulit terli"at engan gam#aran foto polos. Keterli#atan epifisis apat i iagnosa ketika terli"at intensitas sin!al !ang sama engan tumor !ang terli"at i metafisis
18

19

!ang #er"u#ungan

engan

estruksi fokal

ari lempeng pertum#u"an. Skip

metastase merupakan fokus synchronous ari tumor !ang se*ara anatomis terpisa" ari tumor primer namun masi" #era a pa a tulang !ang sama. Deposit sekun er pa a sisi lain ari tulang inamakan transarticular skip metastase. Pasien engan skip metasase le#i" sering mempun!ai ke*en erungan a an!a metastase $au" an inter6al sur6i6al #e#as tumor !ang ren a". Penilaian ari pen!e#aran tumor an "u#ungan ekstraoseus meli#atkan penentuan otot manaka" !ang terli#at meng"in ari pasien men apat reseksi !ang mele#i"i terli#at. Keterli#atan sen i apat men!e#ar menu$u tulang su#artikular an kartilago.

tumor engan struktur neuro6as*ular an sen i sekitarn!a. ?al ini penting untuk ari kompartemen !ang i iagnosa ketika $aringan tumor terli"at

;. Ultrasonograp"! (US7) US7 ti ak se*ara rutin Berguna se#agai pan uan igunakan untuk menentukan sta ium ari lesi.

alam melakukan per*utaneous #iopsi. Pa a pasien

engan implant prostetik' mungkin merupakan mo alitas pen*itraan satu satun!a !ang apat menemukan rekurensi ini se*ara lokal' karena penggunaan 0T s*an atau =/I apat menim#ulkan artefak pa a #a"an metal. =eskipun US7 apat memperli"atkan pen!e#aran tumor pa a $aringan lunak' tetapi ti ak #isa igunakan untuk menge6aluasi komponen interme ula ari lesi. <. Patologi Anatomi Kriteria untuk pem#entukan osteoi iagnosis a ala" neoplastik i apatn!a stroma sar*oma engan

ari tulang

isertai gam#aran anaplasia !ang

men!olok. Sel%sel ganas menem#us rongga antara kumpulan osteoi . 7am#aran patologis itemukann!a stroma sar*oma an anaplasia. 9. Angiografi Angiografi merupakan pemeriksaan !ang le#i" in6asif. Dengan angiografi apat itentukan iagnosa $enis suatu osteosarkoma' misaln!a pa a "ig" gra e
19

20

osteosar*oma akan

itemukan a an!a neo6askularisasi !ang sangat ekstensif.

Selain itu untuk menge6aluasi ke#er"asilan pengo#atan preoperatif kemoterapi' !ang mana le#i" ter$a i mengurang atau "ilangn!a 6askularisasi tumor menan akan respon terapi kemoterapi preoperatif #er"asil.

?. Diagnosa Ban ing Be#erapa kelainan !ang menim#ulkan #entuk massa pa a tulang sering sulit i#e akan #aik se*ara klinis maupun ili"at ari pemeriksaan penun$ang' !aitu( ). :+ing sar*oma Tumor ganas !ang $arang i apat. =en!erang usia mu a' ke#an!akan

i#a+a" usia -4 ta"un engan pre6alensi kurang le#i" 942. ,e#i" #an!ak pa a kaum pria. Dengan ge$ala klinis pen erita mengelu" sakit engan isertai a an!a #en$olan. Kemungkinan a a su"u #a an !ang meninggi' #erkeringat #erle#i"' leukositosis an la$u en ap ara" meningkat. Terletak i iafisis tulang pan$ang' paling sering pa a femur' "umerus' ti#ia' ulna an fi#ula' apat $uga mengenai tulang%tulang tipis. Pa a pemeriksaan ra iologi tampak proses estruksi tulang engan #atas !ang ti ak $elas. Pem#entukan tulang reaktif #aru ole" periosteum #isa #erlapis%lapis !ang mem#erikan gam#aran onion skin atau tegak lurus !ang nampak se#agai sun#rust. Pa a =/I menun$ukkan kerusakan kortek an gangguan pa a $aringan lunak sekitarn!a. Pa a pemeriksaan patologi anatomi ter apat gam#aran "ig"l! *ellular' neoplasma infiltrat engan #agian !ang pa at' roun *ell engan sitoplasma !ang $erni" B roun #lue *ell tumorC' an a an!a ekstensif nekrosis !ang itun$ukkan engan gam#aran o**asional "omer%+rig"t rossetes. -. Osteomielitis

20

21

Osteomielitis a ala" pera angan tulang an rongga sumsum tulang. ,etak infeksi #er6ariasi sesuai usia. Pa a anak' #iasan!a terkena a ala" metafisis tulang pan$ang' pa a e+asa #iasan!a mengenai korpus 6erte#ra. 7e$ala klinis seperti emam' malaise' leukositosis' n!eri lokal' pem#engkakan an kemera"an tanpa kelu"an sistemik. Kelainan tulang mungkin ti ak terli"at pa a ra iografi selama le#i" ari seminggu setela" onset. Selama perio e ini apat ter$a i estruksi tulang. Pa a osteomielitis kronis' itemukan tulang nekrotik !ang tersisa

(sekuestrum) an ikelilingi ole" suatu *in*in tulang reaktif (in6olu*rum). .. Osteo#lastoma Osteo#lastoma a ala" tumor engan ukuran !ang le#i" #esar ari osteoi

osteoma' le#i" $arang an paling sering ter$a i i tulang 6erte#ra. Per#e aann!a a ala" ti ak mempun!ai prostaglan in !ang men!e#a#kan reaksi $aringan. Ter$a i pa a e+asa mu a ()4%-4 ta"un) engan kelu"an n!eri pa a tulang !ang #ersangkutan. Pa a pemeriksaan penun$ang ra iologi' tampak aera" osteolitik engan pinggir !ang ti akDse ikit sklerotik mirip a#ses tulang. Pa a pemeriksaan patologi anatomi gam#arann!a mirip engan osteoi osteoma namun le#i" agresif engan ukuran le#i" ari - *m. Ter apat osteo#las an osteoklas seperti giant *ell #er"u#ungan engan osteoi spikula an isertai engan struma fi#rous !ang menun$ukkan 6askularitas prominen. 8. 7iant *ell tumor (osteoklastoma) Osteoklastoma a ala" suatu neoplasma !ang mengan ung se$umla" #esar sel raksasa mirip osteoklas #er*ampur engan sel mononukleus. Bersifat $inak tetapi se*ara lokal agresif. =engenai golongan umur e+asa mu a terutama antara -4% .1 ta"un. Jarang ter$a i pa a anak%anak an manula. ,okasin!a pa a epifisis tulang pan$ang !ang apat meluas ke ara" metafisis. Tempat !ang paling sering ter$a i a ala" proksimal ti#ia' istal femur an istal ra ius. Juga apat itemukan i pel6is an sa*rum. Kelu"an rasa n!eri !ang terus #ertam#a" pa a #agian tulang !ang mengalami lesi. Pa a pemeriksaan ra iologi tampak aera" osteolitik i epifisis engan #atas !ang $elas an mem#erikan kesan multilokuler gam#aran soap #u##le. Ter$a i penipisan kortek. Pemeriksaan patologi anatomi ter apat
21

22

stroma !ang 6askuler

engan #an!ak sel%sel

atiaDgiant *ell' mitosis

an sel

raksasa #erinti #an!ak mirip osteoklas.

I. Penatalaksanaan Preoperatif iikuti engan pem#e a"an limb-sparing ( apat ilakukan pa a 942 pasien) an iikuti engan postoperatif kemoterapi. Osteosarkoma merupakan tumor !ang ra ioresisten' se"ingga ra ioterapi ti ak mempun!ai peranan mana$emen rutin. =e ikamentosa Se#elum penggunaan kemoterapi' osteosarkoma itangani se*ara primer "an!a engan pem#e a"an. =eskipun apat mengontrol tumor se*ara lokal engan #aik' le#i" ari 942 pasien men erita rekurensi tumor !ang #iasan!a #era a pa a paru% paru. Penggunaan a $u6ant kemoterapi sangat penting pa a penanganan pasien egan osteosarkoma. Dengan tu$uan men*ega" rekurensi pa a pasien engan tumor primer lokal !ang apat ireseksi. Penggunaan neoa $u6ant kemoterapi terli"at ti ak "an!a mempermu a" pengangkatan tumor karena ukuran tumor tela" menge*il' namun $uga apat mem#erikan parameter faktor prognosa. O#at !ang efektif a ala" o3oru#i*in' ifosfami e' *isplatin an met"otre3ate osis tinggi engan leu*o6orin. Tetapi kemoterapi tetap ilan$utkan ) ta"un setela" ilakukan pem#e a"an tumor. Pem#e a"an Tu$uan utama reseksi a ala" keselamatan pasien. Batas ra ikal' i efinisikan se#agai pengangkatan seluru" kompartemen !ang terli#at (tulang' sen i' otot) #iasan!a ti ak iperlukan. ?asil ari kom#inasi terapi engan reseksi terli"at le#i" #aik $ika i#an ingkan engan amputasi ra ikal tanpa terapi a $u6ant' engan tingkat 5 years survival rates se#esar 14%<42 an se#esar -42 pa a penanganan engan "an!a ra ikal amputasi.
22

alam

23

Pa a #e#erapa kea aan amputasi mungkin merupakan pili"an terapi' namun E 942 pasien engan osteosarkoma pa a ekstremitas apat itangani engan pem#e a"an limb salvage an ti ak mem#utu"kan amputasi. Jika memungkinkan' apat ilakukan rekonstruksi lim# sal6age !ang "arus ipili" #er asarkan konsi erasi in i6i ual' se#agai #erikut( Autologous #one graft( "al ini apat engan atau tanpa 6askularisasi.

Penolakan ti ak mun*ul pa a tipe graft ini an tingkat infeksi ren a". Pa a pasien !ang mempun!ai lempeng pertum#u"an !ang imatur mempun!ai pili"an !ang ter#atas untuk fiksasi tulang !ang sta#il. Allograft( pen!em#u"an graft an infeksi apat men$a i permasala"an' terutama selama kemoterapi. Dapat pula mun*ul penolakan graft. Prost"esis( /ekonstruksi sen i engan menggunakan prost"esis apat soliter atau e3pen a#le' namun "al ini mem#utu"kan #ia!a !ang #esar. Dura#ilitas merupakan permasala"an tersen iri pa a pemasangan implant untuk pasien rema$a. /otationplast!( Sesuai untuk pasien engan tumor !ang #era a pa a istal femur an pro3imal ti#ia' terutama #ila ukuran tumor !ang #esar se"ingga alternati6e pem#e a"an "an!a amputasi. Selama reseksi tumor' pem#ulu" ara" iper#aiki engan *ara end to end anostomosis untuk memperta"ankan patensi ari pem#ulu" ara". Kemu ian #agian istal ari kaki irotasi )94 o an isatukan engan #agian proksimal ari reseksi. /otasi ini apat mem#uat sen i ankle men$a i sen i knee !ang fungsional. esection of pulmonary nodules( no ul metastase pa a paru%paru isem#u"kan se*ara total apat

engan reseksi pem#e a"an. /eseksi lo#ar atau

pneumone*tom! #iasan!a iperlukan untuk men apatkan #atas #e#as tumor. =eskipun no ul !ang #ilateral apat ireseksi melalui median sternotomy' namun lapangan pem#e a"an le#i" #aik $ika menggunakan lateral thoracotomy. Ole" karena itu irekomen asikan untuk melakukan bilateral thoracotomies untuk metastase !ang #ilateral.

23

24

J. Prognosis &aktor !ang mempengaru"i prognosis termasuk lokasi an #esar ari tumor' a an!a metastase' reseksi !ang a ekuat' an era$at nekrosis !ang inilai setela" kemoterapi a) ,okasi tumor ,okasi tumor mempun!ai faktor prognostik !ang signifikan pa a tumor !ang terlokalisasi. Diantara tumor !ang #era a pa a ekstremitas' lokasi !ang le#i" istal mempun!ai nilai prognosa !ang le#i" #aik aripa a tumor !ang #erlokasi le#i" proksimal. Tumor !ang #era a pa a tulang #elakang mempun!ai resiko !ang paling #esar untuk progresifitas an kematian. Osteosarkoma !ang #era a pa a pel6is sekitar <%52 ari semua osteosarkoma engan tingkat sur6i6al se#esar -4% 142. #) Ukuran tumor Tumor !ang #erukuran #esar menun$ukan prognosa !ang le#i" #uruk i#an ingkan tumor !ang le#i" ke*il. Ukuran tumor i"itung #er asarkan ukuran paling pan$ang !ang apat terukur. *) =etastase Pasien engan tumor !ang terlokalisasi mempun!ai prognosa !ang le#i" #aik aripa a !ang mempun!ai metastase. Sekitar -42 pasien akan mempun!ai metastase pa a saat i iagnosis' engan paru%paru merupakan tempat tersering lokasi metastase. Prognosa pasien metastase' $umla" metastase' kemoterapi mungkin men$alani pengangkatan lengkap engan metastase #ergantung pa a lokasi ari metastase. Pasien !ang an metastase setela" ari tumor primer an respe*ta#ilit!

apat #erta"an

alam $angka pan$ang' meskipun se*ara

keseluru"an pre iksi #e#as tumor "an!a se#esar -42 sampai .42 untuk pasien engan metastase saat iagnosis. Prognosis $uga terli"at le#i" #aik pa a pasien egan no ul pulmoner !ang se ikit an unilateral' #ila i#an ingkan engan no ul !ang #ilateral' namun
24

25

#agaimanapun $uga a an!a no ul !ang ter eteksi #ukan #erarti metastase. Dera$at nekrosis ari tumor setela" kemoterapi tetap merupakan faktor prognostik. Pasien engan skip metastase an osteosarkoma multifo*al terli"at mempun!ai prognosa !ang le#i" #uruk. ) /eseksi tumor Kemampuan untuk ireseksi ari tumor mempun!ai faktor prognosa karena osteosarkoma relatif resisten ter"a ap ra ioterapi. /eseksi !ang lengkap ari tumor sampai #atas #e#as tumor penting untuk kesem#u"an. e) Nekrosis tumor setela" in uksi kemoterapi Ke#an!akan proto*ol untuk osteosarkoma merupakan penggunaan ari

kemoterapi se#elum ilakukan reseksi tumor primer' atau reseksi metastase pa a pasien engan metastase. Dera$at nekrosis !ang le#i" #esar atau sama engan 542 ari tumor primer setela" in uksi ari kemoterapi mempun!ai prognosa !ang le#i" #aik aripa a era$at nekrosis !ang kurang ari 542' imana pasien ini mempun!ai era$at rekurensi - ta"un !ang le#i" tinggi. Tingkat kesem#u"an

pasien engan nekrosis !ang se ikit atau sama sekali ti ak a a' le#i" tinggi #ila i#an ingkan engan tingkat kesem#u"an pasien tanpa kemoterapi. Angka keselamatan setela" 1 ta"un untuk pasien osteosarkoma sekitar ;.2 ()5<8%)558). Presentasi se*ara umum ren a" untuk #erta"an "i up. Biasan!a pasien meninggal karena tela" ter$a i pen!e#aran se*ara "ematogen ke paru%paru an "ati' serta tulang%tulang lain.

25