Hemofiliile
hipervascularizeaza, devenind mai usor hemoragica, deci este un cerc vicios ce marcheaza
inceputul artropatiei hemofilice (da sechele grave cu handicap sever).
Resorbtia spontana a unei hemartroze dureaza intre 3-6 saptamani si este insotita de
febra si de cresterea numarului de leucocite. Pot sa apara si sangerari intraosoase care duc la
lezari ale cartilajelor de crestere cu deformari articulare secundare si cu deviatii in ax ale
oaselor lungi.
Radiografic, artropatia hemofilica cronica se caracterizeaza prin: osteoporoza;
pensarea si neregularitatea suprafetelor articulare; hipertrofie epifizara; geode osoase-
distructia totala a articulatiei.
•Hematoamele sunt a 2-a manifestare majora si caracteristica a hemofiliei A. Hematoamele
pot fi superficiale (coloreaza pielea in albastru-vanat) si profunde (intramuscular). Afectati
sunt in ordine: deltoidul; bicepsul; psoas; cvadriceps; triceps; muschii abdominali.
Hematoamele profunde sunt grave pentru ca pot duce la contracturi, la necroze, la
paralizii (hematomul de psoas drept simuleaza apendicita acuta). Complicatii ale
hematoamelor profunde: chisturi reziduale ce se pot suprainfecta si in timp se pot canceriza.
Diagnosticul se pune pe anamneza familiala sugestiva, pe tabloul clinic si pe
examinari de laborator.
Tratamentul:
-tratament medicamentos: substitutiv cu factor 8 care s-a obtinut din produse de
sange uman si abia mai nou prin inginerie genetica;
-tratament adjuvant ortopedic;
-masuri educative;
-kinetoterapie;
-psihoterapie;
-tratament profilacticsfatul genetic.
Boala evolueaza in pusee cu tendinta de atenuare cu varsta. Mortalitatea este intre 3-
5% si se intampla prin hemoragie intracranianasepticemie, hemoragie postoperatorie.
Complicatiile sunt legate de boala sau de tratament. Prognosticul acestor bolnavi
este sever, hemofilia fiind o boala invalidanta prin afectare musculara si/sau articulara, care
imobilizeaza copilul timp indelungat si care duc la tulburari de mers si dificultati in folosirea
membrelor superioare.