EPISPADIA

Definisi
Suatu kelainan kongenital dimana uretra displaced dorsally (Smiths) Suatu kelainan bawaan pada bayi laki-laki, dimana lubang uretra terdapat di bagian punggung penis atau uretra tidak berbentuk tabung, tetapi terbuka.

Insidensi
Laki-Laki 1 : 120.000

Perempuan 1 : 450.000

Klasifikasi (Didasarkan Lokasi Epispadia)

Glandular Epispadia Uretra terbuka pada dorsal aspect dari glans (Lubang uretra terdapat di puncak kepala penis) Penile Type terletak di antara simpisis pubis dan sulkus koronal (Seluruh uretra terbuka di sepanjang penis ) Penopubic type uretra terbuka pada penopubic junction (Seluruh uretra terbuka dan lubang kandung kemih terdapat pada dinding perut.)

Patogenesis
Inadequate Ectodermal-mesenchimal interactions during development of Genital Turbecle Genital Turbecle develops dorsally than in Normal Embryos Consequently, when urogenital membrane rupture, urogenitalsinus opens on dorsal of penis (Epispadia)

Urineisexpeled at the root of the malformed penis

Gejala Klinis
Urinary Incontinence karena kelainan perkembangan dari urinary sphincter Perempuan Bifid Clitoris & Separation of Labia Laki-laki Dorsal Chordee

Pemeriksaaan
Radiologis (IVP) USG sistem kemih-kelamin.

Treatment
Operasi Untuk memperbaiki urinary incontinence Remove the chordee to straighteen the penis Chordee excission & urethroplasty