Chronic Myelocytic Leukemia (CML)

1. Defenisi Chronic myelocytic leukemia (CML) atau Leukemia myeloid kronik (LMK) merupakan leukemia kronik dengan gejala yang timbul perlahan-lahan dan sel leukemia berasal dari transformasi sel induk myeloid. CML termasuk kelainan klonal dari pluripotent stem cell dan tergolong sebagai salah satu kelainan mieloproliferatif. CML terdiri dari enam jenis leukemia yaitu : a. Leukemia mieloid kronik !h positif (CML !h") (chronic granulocytic leukemia C#L) b. Leukemia myeloid kronik !h negatif (CML !h-) c. $u%enile chronic myeloid leukemia d. Chronic neutrophilic leukemia e. &osinophilic leukemia f. Chronic myelomonocytic leukemia (CMML) 'etapi sebagian besar (()*+) CML tergolong sebagai CML !h " 2. Epidemiologi CML merupakan ,*--.+ dari leukemia dan merupakan leukemia kronik yang paling sering dijumpai di /ndonesia sedangkan di 0egara 1arat Leukemia Kronik lebih banyak di jumpai dalam bentuk CLL. /nsiden CML di 0egara 1arat : ,-, 23,......3tahun. 4mumnya CML mengenai usia pertengahan dengan puncak pada umur 2.-*. tahun. !ada anak-anak dapat dijumpai bentuk ju%enile CML. 3. atogenesis !ada CML dijumpai philadelphia chromosom (!h , chr) suatu reciprocal translocation ) --. !ada t ()5--) terjadi translokasi sebagian materi pada lengan panjang kromosom -- ke lengan panjang kromosom ) yang bersifat resiprokal. 6kibatnya terjadi gabungan onkogen baru yaitu bcr-abl oncogen. #en baru akan mentranskripsikan chrimeric 706 sehingga terbentuk chrimeric protein. 'imbulnya protein baru ini akan mempengaruhi transduksi sinyal terutama melalui tyrosine

kinase ke inti sel sehingga terjadi kelebihan dorongan proliferasi pada sel-sel mieloid dan menurunnya apoptosis. 8al ini menyebabkan proliferasi pada seri mieloid. 9ase perjalanan penyakit CML dibagi menjadi - fase yaitu : ,. fase kronik : fase ini berjalan selama --* tahun dan responsif terhadap kemoterapi. -. fase akselerasi atau transformasi akut : .. !ada fase ini gejala klinik CML berubah mirip leukemia akut a. !roporsi sel muda meningkat dan akhirnya masuk kedalam :blast crisis: atau krisis blastik. b. ;ekitar -3< menunjukkan sel blast seri mieloid sedangkan ,3< menunjukkan sel limfoid.

3. !e"ala #linik 'ergantung pada fase yang kita jumpai pada penyakit tersebut yaitu: a. 9ase Kronik terdiri atas : gejala hiperkatabolik (berat badan menurun lemah anoreksia berkeringat malam). ;plenomegali hampir selalu ada sering masif 8epatomegali lebih jarang dan lebih ringan. #ejala gout gangguan penglihatan dan priaspismus. 6nemia pada fase a=al sering hanya ringan. Kadang-kadang asimptomatik.

b. 9ase transformasi akut terdiri atas : 9ase prodromal timbul keluhan baru (demam lelah nyeri tulang respons terhadap kemoterapi menurun leukositosis meningkat dan trombosit menurun dan akhirnya menjadi gambaran leukemia akut. !erubahan terjadi secara mendadak tanpa di dahului masa prodromal disebut krisis blastik. 'anpa pengobatan adekuat sering meninggal ,-- bulan.