ATREZIILE I STENOZELE INTESTINALE Dr.

Tuluc Elena

Introducere Atreziile i stenozele intestinale sunt cele mai frecvente cauze de obstrucie congenital i nsumeaz pn la 80-95% din toate ocluziile congenitale ale nou-nscutului (1). Atrezia desemneaz obstrucia total a lumenului intestinal, adesea cu lipsa unei poriuni din intestin, iar stenoza nseamn obstrucia incomplet ce determin semne clinice aprute cu oarecare ntrziere. Prima descriere a unei atrezii intestinale pare s aparin lui Goeller, n 1684, iar prima reparaie cu succes a fost efectuat n 1911 (2). n 1900 Tandler propune teoria precum c atreziile sunt cauzate prin lipsa recanalizrii intestinale din stadiul solid (3). Dei aceast teorie pare valabil pentru atreziile duodenale, majoritatea atreziilor jejuno-ileale nu pot fi explicate prin aceast teorie. n 1912 Spriggs sugereaz, iar n 1955 Louw i Barnard confirm faptul c accidentele vasculare prepartum sunt cauza cea mai frecvent a atreziilor intestinale (4). Sunt descrise i cazuri familiale, mai ales de atrezii multiple, fiind implicai factori genetici, i n aceste cazuri i rata anomaliilor asociate este mai mare. n funcie de diferite raportri, incidena atreziilor duodenale variaz ntre 1/2500 i 1/5000 nou-nscui, iar incidena atreziilor jejuno-ileale ntre 1/1000 i 1/4000 nou-nscui, fiind mai mare n zonele cu consanguinitate crescut. ATREZIA PILORIC Atrezia piloric este o malformaie congenital rar, reprezentnd mai puin de 1% din toate atreziile intestinale, ce se caracterizeaz prin prezena unui diafragm, lipsa lumenului sau absena complet a pilorului, determinnd ocluzie intestinal nalt. Pare a fi cauzat de un defect genetic autosomal, fiind o afeciune familial i 30% din pacieni au i alte anomalii asociate, dintre care epidermoliza buloas este cea mai frecvent (5). Diagnosticul poate fi suspectat nc din perioada prenatal, cnd este depistat polihidramnios i stomacul apare foarte dilatat. Nou-nscutul cu obstrucie piloric complet se prezint la scurt timp dup natere cu vrsturi persistente, non-bilioase, distensie gastric i probleme respiratorii. ntrzierea diagnosticului poate duce la perforaie gastric, cu semne de peritonit i toxemie (6). Radiografia simpl abdominal de obicei confirm diagnosticul clinic prin vizualizarea unei singure bule gazoase gastrice sau nivel hidro-aeric i opacitate n 1

rest, pneumoperitoneu n caz de perforaie gastric. Diagnosticul diferenial include atrezia doudenal nalt i volvulusul intestinal pe malrotaie. Tratamentul este chirurgical, n funcie de tipul obstruciei. Pentru obstrucia de tip membranos cele mai bune rezultate au fost obinute prin excizia membranei i piloroplastie tip Heineke-Mikulicz sau Finney (7), sau mai recent prin excizie transgastric fr piloroplastie. n caz de atrezie segmental longitudinal se poate efectua doar piloroplastie sau excizie i gastroduodenoanastomoz termino-terminal. Gastrojejunostomia trebuie evitat datorit ratei mari a mortalitii i riscului de ulcer marginal sau sindromului de ans oarb. Diagnosticul i tratamentul precoce, precum i terapia neonatal intensiv au mbuntit considerabil supravieuirea i prognosticul pe termen lung, o rat mare a mortalitii fiind ntlnit n caz de diagnostic tardiv i mai ales n caz de asociere cu alte malformaii, n special cu epidermoliza buloas (8). STENOZA I ATREZIA DUODENAL Etiologie i malformaii asociate Obstruciile duodenale congenitale pot fi cauzate de unele leziuni intrinseci, extrinseci, sau ambele. Leziunile intrinseci, sub form de diafragm, atrezii sau stenoze iau natere de obicei n poriunea a doua a duodenului, ntre sptmnile a cincea i a zecea de gestaie, prin eecul vacuolizrii i recanalizrii duodenului din stadiul solid (3). Obstruciile extrinseci pot fi cauzate de pancreas inelar, malrotaie sau ven port preduodenal. Dei pancreasul inelar poate constitui un inel constrictiv n jurul poriunii a doua a duodenului, acesta este rar adevrata cauz a obstruciei, dedesubt putndu-se ascunde o obstrucie intrinsec (9). Leziunile intrinseci se pot situa preampular, n 20% din cazuri, sau postampular i se nsoesc frecvent de anomalii ale arborelui biliar distal i ale veziculei biliare. Alte anomalii congenitale sunt destul de frecvente, 30% din cazuri asociind sindrom Down i 50% malformaii cardiace, genitourinare, anorectale, atrezie esofagian, malrotaii (10). Malformaiile asociate sunt principalul factor cunoscut a contribui la o rat crescut a mortalitii n atreziile duodenale, ceilali doi factori importani fiind prematuritatea i greutatea mic la natere.

Diagnostic n funcie de gradul obstruciei, stomacul i duodenul se dilat foarte mult, iar intestinul distal este colabat, cu perei subiri. Polihidramniosul matern este ntlnit n 17-75% 2

din cazuri i este depistarea ecografic cea mai frecvent, pe lng semnul dublei bule aerice, gastrice i duodenale (11), dar o ecografie normal n prezena unei sarcini cu polihidramnios nu exclude atrezia duodenal. Majoritatea cazurilor sunt detectate ntre a aptea i a opta lun de via intrauterin, n ultimul timp din ce n ce mai devreme, dar diagnosticul antenatal nu s-a dovedit a mbunti prognosticul acestor copii, n schimb impune analiza cariotipului i screeningul prenatal pentru trisomia 21 i alte anomalii asociate (12). Mai mult de o treime din copii sunt nscui prematur, muli cu retard al creterii intrauterine deoarece au fost deprivai de aportul nutriional al lichidului amniotic nghiit. Manifestarea clinic postnatal cea mai frecvent este vrstura, bilioas n 80% din cazuri, care apare nc din primele ore i care poate duce la deshidratare, hiponatremie, hipocloremie. Aspiraia oro-gastric a mai mult de 20 ml suc gastric semnific ocluzie, cantitatea normal fiind de 5 ml. Distensia abdominal este minim datorit sediului nalt al obstruciei i eliminarea de meconiu este inconstant. Diagnosticul obstruciei incomplete (stenoz sau diafragm perforat) poate fi ntrziat dincolo de perioada neonatal (13). Diagnosticul obstruciei duodenale este confirmat radiografic prin vizualizarea semnului dublei bule aerice, cu restul abdomenului opac n obstruciile complete sau cu semne uoare de aerare distal n caz de stenoz sau diafragm perforat. n aceste ultime cazuri se impune studiul cu substan de contrast pentru diagnosticul diferenial cu malrotaiile i volvulusul. Uneori pe radiografie poate fi vizualizat un arbore biliar bifid, plin cu aer, alte anomalii biliare sau ale ductelor pancreatice, malformaii scheletale sau cardiace.

Tratament Odat diagnosticul stabilit, se va institui decompresie gastric, reechilibrare hidro electrolitic, se va asigura confortul termic i se va pregti pacientul pentru intervenia chirurgical. Abordul chirurgical se face prin incizie transvers supraombilical, i mobiliznd colonul ascendent i transvers se va expune duodenul dilatat, locul obstruciei i duodenul i jejunul distal, cu perei subiri, colabai. La pacienii cu stenoz, atrezie duodenal sau pancreas inelar cel mai recomandat i folosit procedeu chirurgical este duodenoduodenoanastomoza , deoarece este o anastomoz fiziologic, cu puine complicaii i o rat sczut a mortalitii. n 1977 Kimura descrie tehnica duodenoduodenoanastomozei n diamant, ce permite o alimentaie precoce, perioad sczut de spitalizare postoperatorie i rezultate bune pe termen lung (14). Intervenia const n mobilizarea peretelui anterior al duodenului proximal dilatat i anastomoza la duodenul distal, prin efectuarea unei incizii transversale proximal i a unei incizii longitudinale, de aceeai lungime, pe duodenul distal, 3

anastomoza lund forma unui diamant. Ali autori recomand duodenoduodenoanastomoza latero-lateral iar unii duodenojejunoanastomoza, aceasta fiind mai facil tehnic. O atenie deosebit trebuie acordat cazurilor de obstrucie prin diafragm, deoarece acesta poate fi balonizat, ptrunznd n duodenul distal i putnd trece neobservat, astfel nct anastomoza s se efectueze dedesubtul locului obstruciei (15). De aceea permeabilitatea anastomozei i continuitatea intestinal, att proximal ct i distal, prin instilare de ser fiziologic trebuie ntotdeauna verificat. Dei unii autori recomand duodenotomia i rezecia diafragmului, exist ntotdeauna riscul injuriei ductului biliar, al ampulei Vater, cu stenoz i complicaii ulterioare. n caz de dilatare enorm a duodenului proximal (megaduoden), pentru a prentmpina problemele de peristaltic, se recomand duodenoplastia prin plicatur sau rezecie pe faa anterolateral, la fel cu atenie deosebit la ampula Vater (16). Intraoperator se va verifica prezena altor anomalii asociate, a malrotaiei sau a benzilor Ladd, procedndu -se n consecin. Decompresia nazo-gastric postoperatorie n locul gastrostomiei a sczut perioada de spitalizare de la 20 la 8 zile (17). Complicaiile postoperatorii specifice sunt dezunirea de anastomoz cu peritonit i sepsis, lezarea ductului biliar cu stenoza acestui a, reluarea ntrziat a tranzitului datorit discrepanei de calibru ntre segmentele anastomozate, staza duodenal i sindromul de ans oarb, dureri abdominale recurente i diaree. De aceea urmrirea pe termen lung este obligatorie i include studii cu substan de contrast, ERCP, ecografie. La momentul actual rata supravieuirii depete 90%, mortalitatea, n cele mai multe cazuri fiind asociat cu malformaiile cardiace i anomaliile cromozomiale (18). STENOZELE I ATREZIILE JEJUNO-ILEALE Etiologie i malformaii asociate Dei exist mai multe teorii care s explice mecanismul atreziilor intestinale, cea mai acceptat la momentul actual este cea a accidentului vascular intrauterin localizat, cu necroza ischemic a intestinului steril i resorbia ulterioar a segmentului afectat. Aceast teorie este susinut de studiile lui Louw i Barnard efectuate pe cei i publicate n 1955 (4) i de faptul c distal de locul atreziei au fost gsite resturi de bil, lanugo, celule epiteliale scuamoase nghiite odat cu lichidul amniotic. De asemenea, au fost depistate la fetui i nou-nscui dovezi ale invaginaiei n viaa intrauterin, volvulus intestinal, accidente vasculare tromboembolice, hernii interne transmezenterice, ncarcerri sau strangulri ale anselor la nivelul unui omfalocel sau gastroschizis, dovezi ce susin aceast teorie vascular (19). 4

Deoarece accidentul vascular cauzator de atrezie sau stenoz jejuno-ileal apare trziu n viaa intrauterin, incidena altor anomalii asociate este destul de mic (sub 10%): atrezii esofagiene, duodenale, colice sau rectale, atrezii biliare, fibroz chistic, mielomeningocel, boal Hirschsprung (20). Aceste malformaii nu par a avea un determinism genetic, dei au fost descrise cazuri familiale, n zone geografice cu consanguinitate crescut, n care mai muli membri prezentau atrezii multiple, de tip IIIb i IV, modul de transmitere fiind autosomal recesiv (21). Anomaliile cromosomiale ntlnite cu frecven crescut n atreziile duodenale, sunt depistate rar (1%) la pacienii cu atrezie ileal. Fiziopatologie i clasificare Clasificarea morfologic a atreziilor jejuno-ileale n cele trei tipuri propuse de ctre Bland Sutton n 1889 este valabil i astzi, cu excepia c tipul III a fost divizat n dou subtipuri, a i b, i a fost adugat i tipul IV, pentru o mai bun prognosticare pe termen lung. Stenoza este definit ca o ngustare localizat, pe o distan scurt a lumenului intestinal, fr ntreruperea continuitii mezenterului i fr afectarea lun gimii intestinale, sau ca prezena unui diafragm perforat, intraluminal. Atrezia tip I este caracterizat prin prezena unui diafragm intraluminal, care n cele mai multe cazuri este balonizat, dnd un aspect conic al zonei de tranziie ntre segmentul proximal, dilatat, i segmentul distal, colabat. Nu exist defect mezenteric i lungimea intestinului nu este afectat. n atrezia tip II captul proximal este mult dilatat, hipertrofic, aperistaltic, uneori cianotic i este unit de captul distal al intestinului printr-o band fibroas de-a lungul marginii mezenterului, care este intact. Lungimea total a intestinului nu este afectat. Atrezia tip IIIa este asemntoare tipului II, dar lipsete coarda fibroas care unete capetele intestinale, exist un defect mezenteric n form de V i lungimea intestinului este afectat n proporii variabile. Captul proximal dilatat este de obicei afectat de fenomene ischemice, se poate torsiona sau perfora, ducnd la peritonit. Atrezia tip IIIb sau atrezia n coaj de mr (19) sau pom de Crciun (22) este caracterizat printr-un defect substanial la nivelul mezenterului, consecina infarctizrii extensive a jejunului din cauza ocluziei arterei mezenterice superioare. Ileonul distal rmne viabil i atrn liber n cavitatea peritoneal, lund un aspect de spiral n jurul axului su vascular, ram din arcada ileocolic sau artera colic dreapt. Uneori segmentul distal este n plus afectat de atrezii de tip I sau II. ntotdeauna lungimea total a intestinului este afectat, n plus aceti copii sunt prematuri (70%) sau cu greutate mic la natere i pot prezenta anomalii 5

asociate precum malrotaii, volvulus i sindrom de intestin scurt. Morbiditatea i mortalitatea n aceste cazuri sunt foarte ridicate, 63% respectiv 54% (20). n atrezia tip IV se ntlnesc multiple atrezii de diferite tipuri, intestinul lund aspectul unui irag de crnai. Se citeaz o inciden familial, cu transmitere autosomal recesiv; nou-nscuii sunt de obicei prematuri, cu lungimea funcional a intestinului mult redus, cu alte anomalii asociate i prin urmare cu o rat a mortalitii mult crescut (23). ntr-un studiu efectuat pe 292 pacieni, 11% prezentau stenoz, 23% atrezie intestinal tip I, 10% tip II, 16% tip IIIa, 19% tip IIIb, 21% tip IV (24). Din punct de vedere fiziopatologic intestinul proximal este dilatat i hipertrofiat, fr peristaltic i cu un aspect cianotic, uneori cu arii de necroz datorit presiunii intraluminale sau secundar volvulusului. Captul proximal al intestinului poate fi perforat nc din perioada antenatal, ducnd la peritonit meconial sau postnatal, dac diagnosticul este pus tardiv. Modificrile histologice i histochimice dispar progresiv, dar pot fi observate pn la 20 cm proximal de locul atreziei. Intestinul distal fiind nefolosit, este colabat, cu aspect de intestin de pui, dar potenial normal ca i lungime i funcie, dei captul dinspre zona atreziei poate suferi de fenomene ischemice i trebuie rezecat. Discrepana de diametru al lumenului ntre cele dou capete intestinale este de pn la 20 de ori, n funcie de gradul obstruciei i distana de la stomac (25). Manifestri clinice Obstruciile intestinale neonatale se manifest adesea nc din perioada antenatal cu polihidramnios (>2000mL lichid), atreziile jejunale fiind asociate cu polihidramnios n pn la 25% din cazuri. Prezena bilei n lichidul amniotic poate indica obstrucie distal de ampula Vater. Dei exis i alte cauze fetale de polihidramnios, orice femeie nsrcinat, cu anomalii ale lichidului amniotic trebuie s efectueze ecografii seriate, acestea putnd identifica intestinul fetal dilatat i obstruat, n asociere cu atrezii, volvulus sau peritonit meconial (26). n ultimii ani ecografia a contribuit substanial la diagnosticul antenatal al atreziilor intestinale, mbuntind managementul mamei i copilului. Postnatal atrezia i stenoza intestinal sever se manifest cu vrsturi bilioase nc din prima zi de natere, n 20% din cazuri din a doua sau a treia zi, n funcie de localizarea obstruciei: cu ct mai proximal, cu att mai precoce i mai n for (27). Dac diagnosticul ntrzie poate apare deshidratare, febr, hiperbilirubinemie neconjugat n 20-40% din cazuri, pneumonie de aspiraie. Distensia abdominal este semn de obstrucie distal i se poate asocia cu circulaie venoas colateral vizibil, edem al peretelui abdominal, anse intestinale 6

vizibile la perete, cu sau fr peristaltic, detres respiratorie cauzat de ascensiunea diafragmului sau de peritonit. Alt semn important de obstrucie intestinal este eecul eliminrii meconiului n primele 24-48 ore postnatal, semn ntlnit la 60-70% din aceti copii. Uneori meconiul este eliminat n cantitate mic, de culoare gri, iar n cazurile de atrezie tip IIIb, cu necroza segmentului distal se poate elimina snge amestecat cu meconiu. Stenozele intestinale pot prezenta o simptomatologie mai tears, cu obstrucie intermitent i sindrom de malabsorbie, falimentul creterii, crend dificulti de diagnostic.

Diagnostic Diagnosticul atreziei jejuno-ileale este de obicei confirmat pe radiografia abdominal pe gol, la minim trei ore postnatal (timp n care intestinul nou-nscutului se umple cu aer), prin vizualizarea intestinului proximal dilatat i cu niveluri hidro-aerice (28). Atreziile jejunale nalte prezint cteva niveluri hidro-aerice n abdomenului superior, cu opacitate n rest. Cu ct atrezia este mai distal, cu att distensia abdominal este mai mare i exist mai multe niveluri. Ocazional se pot vizualiza arii de calcificare, semnificnd peritonit meconial prin perforarea ansei intestinale intrauterin (12% din pacieni), sau aspectul de sticl de ceas din fibroza chistic, cu care se poate asocia n 10% din cazuri. Deoarece haustraiile colice pot rar fi vizualizate pe radiografia abdominal simpl la nou-nscut, clisma baritat este indicat pentru diagnosticul diferenial al atreziilor ileale distale cu atreziile colice, i de asemenea pentru diagnosticul malrotaiilor (10-30%) sau volvulusului. La irigografie colonul distal de locul obstruciei are un aspect nepopulat, de microcolon, punnd probleme de diagnostic diferenial i cu aganglionoza colic total. Tabloul radiologic al stenozelor jejuno-ileale este determinat de sediul i gradul obstruciei, diagnosticul putnd fi ntrziat ani de zile dac nu se efectueaz un tranzit intestinal cu substan de contrast (27). Dintre anomaliile ce pot mima atrezia intestinal citm: ileusul meconial, boala Hirschprung, herniile interne, volvulusul intestinal, chisturile de duplicaie, traumatismele obstetricale, prematuritatea, hipotiroidia, ileusul septic, medicaia matern prenatal. Pentru diagnostic diferenial sunt necesare investigaii suplimentare.

Tratament Pe parcursul evalurilor iniiale se va institui un drenaj nazo-gastric pentru decomprimare, se va efectua reechilibrare hidro-electrolitic i se va ncepe antibioterapia.

Intervenia chirurgical nu se va temporiza nejustificat deoarece orice ntrziere pericliteaz viabilitatea captului proximal al intestinului, crescnd riscul de sepsis (27). Incizia ideal este cea transversal supraombilical dreapt, asigurnd o bun explorare a cavitii abdominale. Lichidul peritoneal trebuie trimis pentru cultur i antibiogram, iar orice perforaie identificat trebuie suturat nainte de orice alt manevr. Tot intestinul va fi expus i inspectat pentru a depista locul i tipul obstruciei i eventualele anomalii asociate, precum alte stenoze, atrezii, malrotaii, ileus meconial, care vor fi corectate n acelai timp operator. Lungimea total a intestinului viabil este msurat de-a lungul marginii antimezenterice, valoarea acestuia avnd semnificaie prognostic i impunnd conduita terapeutic ulterioar (lungimea total a intestinului unui nou-nscut la termen este de 250 cm). Intestinul distal va fi injectat cu ser fiziologic pentru verificarea permeabilitii, pn la nivelul colonului. La pacienii cu atrezie jejunal, dac lungimea intestinului viabil este adecvat (>75cm plus valvula ileocecal), captul proximal dilatat este rezecat pn se obine un diametru adecvat al lumenului. De obicei 10-15cm de intestin trebuiesc rezecai. n cazurile de atrezie nalt rezecia se poate extinde pn la poriunea a doua a duodenului, cu mobilizarea i derotarea acestuia i plasarea colonului la stnga. Un segment scurt, de 4-5 cm din captul proximal al intestinului distal va fi rezecat n manier oblic, astfel nct marginea mezenteric este cea mai lung, pentru egalizarea pe ct posibil a diametrelor celor dou capete intestinale ce vor fi anastomozate. n plus pentru realizarea acestui scop se poate efectua o incizie longitudinal de-a lungul marginii antimezenterice a intestinului distal, sub form de gur de pete (29). Anastomoza termino-terminal se va efectua ntr-un singur plan, cu fir 5/0 sau 6/0, iar la sfrit se va nchide i defectul mezenteric, avnd grij s nu se rsuceasc locul anastomozei. Mezenterul intestinului proximal rezecat poate fi folosit ca i pedicul vascularizat pentru a nchide defectele reziduale la nivelul anastomozei (30). Intestinul este returnat cu atenie n cavitatea peritoneal pentru a evita volvulusul, iar peretele abdominal este nchis n planuri anatomice. O tehnic similar este folosit pentru cura chirurgical a stenozelor intestinale i atreziilor tip membran intraluminal, proceduri ca excizia membranei i anastomoz, enteroplastia transvers sau by-pass-ul nemaifiind recomandate. Proceduri adiionale, precum gastrostomia de decompresie sau trecerea unui tub transanastomotic pentru nutriie enteral nu mai sunt necesare, acestea fiind nlocuite de drenajul nazo-gastric i nutriia parenteral total. La pacienii cu sindrom de intestin scurt prin volvulus sau atrezii etajate, intestinul proximal atretic este singurul intestin rmas i trebuie prezervat cu orice pre. Acest lucru 8

poate fi realizat prin efectuarea unei enteroplastii prin rezecie pe marginea antimezenteric sau prin tehnica nfundrii, aceasta din urm avnd avantajul c reduce calibrul intestinal fr sacrificarea suprafeei de absorbie a mucoasei. Pentru a preveni desfacerea suturii se poate exciza o bandelet din seroasa intestinal (31). La pacienii cu peritonit sau atunci cnd viabilitatea intestinal este discutabil, o procedur de siguran este punerea intestinului proximal n ileostomie temporar, la fel i n cazurile de ileus meconial (32). Rareori se mai folosete tehnica Bianchi de alungire a intestinului. Pacienii la care s-a reuit prezervarea valvulei ileo-cecale au un prognostic mai bun, deoarece aceasta previne colonizarea ileonului cu flor colonic, mbuntete absorbia de grsimi i vitamin B12, asigur circuitul entero-hepatic al acizilor biliari i crete timpul de tranzit intestinal. Postoperator nutriia este asigurat parenteral pn cnd intestinul i reia funcia. n general nutriia enteral este nceput treptat cnd copilul este vioi, suge bine, aspiratul gastric este sub 5 mL/h, abdomenul este depresibil i pacientul elimin gaze i materii fecale. Aceasta se ntmpl de obicei n 7-10 zile, orice ntrziere de peste 14 zile ridicnd suspiciunea unei complicaii: dezunire de anastomoz cu peritonit, ocluzie prin bride, ischemie cu necroz intestinal sau stenoz, atrezii distale nediagnosticate iniial. Alte probleme cu care se confrunt aceti copii n postoperator, mai ales cei cu sindrom de intestin scurt sunt: intolerana la lactoz, malabsorbia, diareea, necesitnd suplimente alimentare precum fier i vitamin B12, acid folic, loperamid, colestiramine i ali ageni farmacologici. Dac nainte de 1952 rata mortalitii la aceti copii atingea 90%, n ultimii ani, datorit mbuntirilor aduse n domeniul neonatologiei, anesteziei pediatrice, nutriiei parenterale totale i o mai bun nelegere a managenentului acestor pacieni, rata supravieuirii a crescut dramatic, la 85-90% n centrele specializate (33). STENOZELE I ATREZIILE COLICE Primul caz de atrezie colic a fost descris de ctre Binninger n 1673, iar primul supravieuitor a fost operat de ctre Gaub n 1922, care a practicat o colostomie la un pacient cu atrezie de sigmoid (34). n 1947 Potts a efectuat prima anastomoz colic primar la un nou-nscut cu atrezie sigmoidian (35). Atrezia colic este o form rar de obstrucie intestinal la nou-nscut, nsumnd 1,810,5% din totalul atreziilor i stenozelor intestinale, ceea ce reprezint o inciden de 1/1500 1/20000 nou-nscui (36). La fel ca atreziile i stenozele jejuno-ileale, majoritatea cazurilor de 9

atrezie colic sunt rezultatul compromiterii intrauterine a vascularizaiei, mai ales la nivelul colonului sigmoid, care are un mezenter mobil, predispus la volvulus. Atreziile pot apare la orice nivel, dar tipul III este mai frecvent la nivelul unghiului splenic, iar tipurile Ii II mai distal. Dac excludem cazurile complicate de atrezie colic asociate cu extrofie cloacal, extrofie vezical sau defecte ale peretelui abdominal anterior (omfalocel, gastroschizis), alte anomalii congenitale se ntlnesc mai rar n asociere cu atrezia colic: atrezii jejunale, boal Hirschsprung, anomalii scheletale i oculare. Diagnosticul poate fi suspicionat nc din perioada antenatal, cnd ecografia evideniaz semne de ocluzie, cu mrirea diametrului colic (37). Imediat postnatal nounscuii prezint semne de ocluzie joas, cu absena eliminrii meconiului n primele 24 de ore, distensie abdominal, vrsturi bilioase. Dac diagnosticul ntrzie, poate aprea ischemia i necroza captului intestinal proximal, cu perforaie i semne de peritonit i sepsis. Diagnosticul este confirmat pe radiografia abdominal simpl, ce arat multiple niveluri hidro-aerice i o ans intestinal enorm dilatat, corespunznd captului proximal al colonului atretic. Nivelul obstruciei este confirmat prin irigografie, care permite vizualizarea colonului distal, cu un diametru mult redus, situat adiacent segmentului proximal mult destins. n 10% din cazuri captul proximal al colonului este perforat, dnd o imagine radiologic de pneumoperitoneu (38). Resuscitarea iniial i managementul copiilor cu atrezie sau stenoz colic este n mare similar cu al celor cu alte tipuri de atrezii intestinale. Tratamentul definitiv va lua n considerare statusul clinic al pacientului, nivelul atreziei, anomaliile asociate. Este important a se exclude, intraoperator, prezena altor atrezii sau stenoze distal de locul obstruciei evidente, prin injectare de ser fiziologic i de asemenea de a se exclude suspiciunea de boal Hirschsprung (39). Unii autori recomand rezecia capetelor i anastomoz primar la cazurile de atrezie a colonului ascendent i transvers, alii prefer punerea iniial n colostomie a captului proximal i anastomoz secundar, la toate cazurile. Cazurile de stenoz pot fi tratate prin incizie longitudinal i sutur transversal sau mai bine prin excizie i anastomoz direct (40). Prognosticul acestor pacieni este de regul foarte bun, dar depinde de momentul diagnosticrii, patologia asociat sau atreziile jejuno-ileale concomitente. Supravieuirea este n general de peste 90%.

10

Bibliografie 1. Grosfeld JL, Ballantine TVN, Shoemaker R. Operative management of intestinal stenosis based on pathological findings. J Pediatr Surg 14:31, 1979. 2. Fockens P: Operativ geheilter Fall von kongenitaler Dunndarmatresie. Zentralbl Chir 38:532, 1911. 3. Tandler J. Zur Entwicklungsgeschichte des menschlichen Duodenums in fruhen Embryonalstadium. Morphol Jahrb 29:187-216, 1900. 4. Louw JH, Barnard CN: Congenital intestinal atresia: Observations on its origin. Lancet 2:1065, 1955. 5. Dessanti A, Iannuccelli M, Dore A et al. Piloric aresia: an attempt at anatomic pyloric sphincter reconstruction. J Pediatr Surg 35:1372-4, 2000. 6. Burnett HA, Halpert B: Perforation of stomach of newborn infants with pyloric atresia. Arch Pathol 44:318, 1947. 7. Hall WH, Read RC. Gastric acid secretory differences in patiens with HeinekeMikulicz and Finney pyloroplasties. Am J Dig Dis 20:947-50, 1975. 8. Hayashi AH, Galliani CA, Gillis DA: Congenital pyloric atresia and junctional epidermolysis bullosa: A report of long-term survival and a review of the literature. J Pediatr Surg 11:1341, 1991. 9. Elliot GB, Kliman R, Elliot KA: Pancreatic annulus: A sign or a cause of duodenal obstruction? Can J Surg 11:357, 1968. 10. Kimble RM, Harding J, Kolbe A. Additional congenital anomalies in babies with gut atresia or stenosis: when to investigate, and which investigation. Pediatr Surg Int 12:565-70, 1997. 11. Hancock BJ, Wiseman NE. Congenital duodenal obstruction: the impact of an antenatal diagnosis. J Pediatr Surg 24:102-31, 1989. 12. Grosfeld JL, Rescorla FJ. Duodenal atresia and stenosis: reassessment of treatment and outcome based on antenatal diagnosis, pathologic variance and long-term followup. World J Surg 17:301-9, 1993. 13. Brown RA, Millar AJW, Linegar A, et al: Fenestrated duodenal membranes: An analysis of symptoms, signs, diagnosis, and treatment. J Pediatr Surg 29:429, 1994. 14. Kimura K, Tsugawa C, Ogawa K et al. Diamond-shaped anastomosis for congenital duodenal obstruction. Arch Surg 112:1262-3, 1977. 15. Richardson WR, Martin LW: Pitfalls in the management of the incomplete duodenal diaphragm. J Pediatr Surg 4:303, 1969. 11

16. Adzick

NS,

Harrison

MR,

deLorimier

AA.

Tapering

duodenoplasty

for

megaduodenum associated with duodenal atresia. J Pediatr Surg 21:311-12, 1986. 17. Waever E, Nielson OH, Arnbjornsson E, et al: Operative management of duodenal atresia. Pediatr Surg Int 10:322, 1995. 18. Fonkalsrud EW, deLorimier AA, Hays DM: Congenital atresia and stenosis of the duodenum: A review compiled from the members of the Surgical Section of the American Academy of Pediatrics. Pediatrics 43:79, 1969. 19. Santulli TV, Blanc WA: Congenital atresia of intestine: Pathogenesis and treatment. Ann Surg 154:939, 1961. 20. deLorimier AA, Fonkalsrud EW, Hays DM: Congenital atresia and stenosis of the jejunum and ileum. Surgery 65:819, 1969. 21. Gakukamble DB, Adrian ABM, Al-Gadi Musa: Atresia of the gastrointestinal tract in an inbred previously unstudied population. Pediatr Surg Int 18:40, 2002. 22. Weitzman JJ, Vanderhoof RS: Jejunal atresia with agenesis of the dorsal mesentery with Christmas tree deformity of the small intestine. Am J Surg 111:443, 1966. 23. Mishalany HG, Der Kaloustian VM: Familial multiple-level intestinal atresias: Report of two siblings. J Pediatr 79:124, 1971. 24. Aschraft KW, Holcomb GW, Murphy JP: Pediatric Surgery, Fourth Edition. Elsevier Saunders 30:423, 2005. 25. Touloukian RJ: Intestinal atresia. Clin Perinatol 5:3, 1978. 26. Tam PKH, Nicholls G. Implications of antenatal diagnosis of small-intestinal atresia in the 1990s. Pediatr Surg Int 15:486, 1999. 27. Lister J, Rickham PP: Intestinal atresia and stenosis, excluding the duodenum. In Rickham PP, Lister J, Irving IM (eds): Neonatal Surgery. London, Butterworths, p381, 1978. 28. Cremin BJ, Cywes S, Louw JH: Small intestine. In Cremin BJ, Cywes S, Louw JH (eds): Radiological Diagnosis of Digestive Tract Disorders in Newborn: A Guide to Radiologists, Surgeons and Paediatricians. London, Butterworths, pp 62-89, 1973. 29. Benson CD, Lloyd JR, Smith JD: Resection and primary anastomosis in the management of stenosis and atresia of the jejunum and ileum. Pediatrics 26:265, 1960. 30. Malcynski JT, Shorter NA, Mooney DP: The proximal mesenteric flap: A method for closing large mesenteric defects in jejunal atresia. J Pediatr Surg 29:1607, 1994. 31. Weber TR, Vane DW, Grosfeld JL: Tapering enteroplasty in infants with bowel atresia and short gut. Arch Surg 117:684, 1982. 12

32. Bishop HC, Koop CE: Management of meconium ileus, resection, Roux-en-Y anastomosis and ileostomy irigation with pancreatic enzymes. Ann Surg 145:410, 1957. 33. Smith GHH, Glasson M. Intestinal atresia: factors affecting survival. Aust NZ J Surg 59:151, 1989. 34. Gaub OC. Congenital stenosis and atresia of the intestinal tract above the rectum, with a report of an operated case of atresia of the sigmoid in an infant. Trans Am Surg Assoc 40:582-670, 1922. 35. Potts WJ. Congenital atresia of intestine and colon. Surg Gynecol Obstet 85:14-19, 1947. 36. Benson CD, Lotfi MW, Brough AJ. Congenital atresia and stenosis of the colon. J Pediatr Surg 3:253-7, 1968. 37. Anderson N, Malpas T, Robertson R: Prenatal diagnosis of colon atresia. Pediatr Radiol 23:63, 1993. 38. Winters WD, Weinberger E, Hatch EI: Atresia of the colon in neonates: Radiograph findings. AJR Am J Roentgenol 159:1273, 1992. 39. Kim PCW, Superina RA, Ein S: Colonic atresia combined with Hirschsprungs disease: A diagnostic and therapeutic challenge. J Pediatr Surg 30:1216, 1995. 40. Oldham KT. Atresia, stenosis and other obstructions of the colon. In: ONeill JA, Rowe MI, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG, editors. Pediatric Surgery. St Louis: Mosby, 1361-8, 1998.

13