Anda di halaman 1dari 30

PEMERIKSAAN PADA MOTOR NEURON DISEASE

MND
Motor Neuron Disease (MND) adalah sekelompok gangguan neurologis yang secara selektif mempengaruhi motor neuron , sel-sel yang mengontrol aktivitas otot volunter (berbicara, berjalan, menelan, dan gerakan umum tubuh).

Ditemukannya tanda-tanda Upper Motor Neuron (UMN) dan Lower Motor Neuron (LMN) secara bersamaan pada seorang penderita.

MND
Penyebab pastinya belum diketahui. Belum ada satupun terapi yang efektif. progresif

menyebabkan kecacatan bahkan kematian.

PATOLOGI MND
degenerasi progresif dari LMN di anterior horn cells medulla spinalis dan nukleus safar kranial dibatang otak, serta UMN di korteks serebri. gambaran utama histopatologik dari MND meliputi :
1. 2. 3. 4. 5. 6. Berkurangnya motor neuron yang besar dengan astrogliosis fokal ; Senescent changes; Inklusi intrasitoplasmik ; Aksonopati proksimal dan distal dengan sferoid aksonal ; Degenerasi traktus Degenerasi serabut motorik, motor end-plates dan atrofi otot.

DIAGNOSIS MND
1. Anamnesa: adanya kelemahan yang progresif.
2. Pada pemeriksaan neurologis dijumpai :
adanya gangguan motorik. tidak ada gangguan sensorik. tidak ada gangguan fungsi otonom. didapat salah satu atau keduanya dari tanda-tanda LMN (atrofi, fasikulasi) dan tanda-tanda UMN (peninggian refleks tendon pada ekstremitas yang atrofi, refleks patologis yang positif).

DIAGNOSIS MND
3. Pemeriksaan penunjang :
laboratorium: kadar protein dalam CSS normal atau sedikit meninggi. Enzim CPK meningkat (pada 70% kasus). EMG: terdapat adanya potensial denervasi dan otot-otot yang dipersarafi oleh dua atau lebih akar safar pada setiap tiga daerah atau lebih (ekstremitas, badan, kranium). Biasanya terdapat potensial sinkron, kadang-kadang terdapat giant potential. KHS: normal Biopsi otot : terdapat gambaran histologis yang sesuai dengan atrofi neurogen. Biopsi saraf: tidak terdapat kelainan pada safar

ELEKTROMIOGRAFI
Elektromiografi (EMG) adalah teknik untuk mengevaluasi dan merekam aktivitas listrik yang dihasilkan oleh otot rangka. EMG dilakukan menggunakan alat yang disebut Electromyograph, untuk menghasilkan rekaman yang disebut Elektromiogram.

Perangkat EMG merekam kegiatan elektrofisiologi Motor Unit (MU).

TEKNIK REKAMAN EMG


1. invasif intramuskular (jarum) 2. non-invasif (permukaan) elektroda

INVASIF INTRAMUSKULAR (JARUM)


JARUM EMG (nEMG; Needle EMG) memiliki sensitivitas yang lebih besar dan akurasi dalam rekaman sinyal frekuensi tinggi pada berbagai jenis aktivitas spontan

INVASIF INTRAMUSKULAR (JARUM)


Kelemahan: 1. menggambarkan aktivitas sejumlah kecil MU aktif pada serat yang dekat dengan posisi area yang di deteksi (tidak mewakili semua serat di MU, karena volume pendeteksian yang kecil).

2. prosedur nEMG menyakitkan terutama saat aktivasi otot.


3. nEMG sensitif terhadap waktu dan temperatur.

NON-INVASIF (PERMUKAAN) ELEKTRODA

EMG PERMUKAAN (sEMG; Surface EMG) permukaan elektroda dapat digunakan untuk memantau gambaran umum aktivasi otot, hanya membutuhkan beberapa serat. rekaman sEMG tidak menimbulkan rasa sakit sEMG elektroda memiliki jangkauan wilayah otot yang luas sehingga memberikan pandangan yang lebih global dari MU.

NON-INVASIF (PERMUKAAN) ELEKTRODA


Kelemahan: 1. sEMG memiliki resolusi sinyal yang relatif rendah, sangat rentan terhadap artefak gerakan dan suhu tubuh. 2. sinyal sEMG didominasi oleh kontribusi dari MU yang dangkal, kondisi yang meningkatkan resistensi kulit dapat mengganggu sinyal sEMG (misalnya obesitas dan edema). 3. memerlukan pemeliharaan rutin.

ALASAN PEMILIHAN ELEKTRODA


Sifat fisiologis Area/wilayah pemeriksaan identifikasi potensial aksi motor unit

risiko infeksi, gangguan sebelumnya, kebisingan alat, dan kenyamanan pasien juga harus diperhitungkan

REKAMAN EMG KEADAAN ISTIRAHAT

pemeriksaan menggunakan nEMG

REKAMAN EMG KEADAAN ISTIRAHAT

pada pasien dengan diagnosis penyakit Parkinson, pemeriksaan menggunakan nEMG

MEPPS DAN EPP


Karakteristik EPP dan MePP 1. durasi EPP kecil dan singkat yang dihasilkan pada end-plate serta tidak memiliki penyurutan defleksi positif dan karena itu biphasic dalam konfigurasi, 2. Mepps menetap bahkan dengan subjek benar-benar relaksasi tapi kembali dengan cepat menghilang dengan gerakan kecil dari jarum elektroda dari motor end-plate.

REKAMAN KONTRAKSI OTOT VOLUNTER

Kontraksi maksimal

ANALISIS EMG
ANALISIS KUALITATIF ANALISIS SEMI-KUANTITATIF ANALISIS KUANTITATIF (sering digunakan)

FAKTOR PENGGANGGU
Pemilihan otot Sampling motor unit yang memadai Waktu perjalanan dari penyakit

Suhu
Pilihan recording jarum elektroda dan tempat insersi Kerjasama pasien Kelelahan dan faktor psikologis lainnya

ELEKTRODIAGNOSIS ALS
Kriteria El Escorial World Federation of Neurology

Unit Motor Potensial Aksi didapatkan dari otot bisep seorang pasien dengan ALS awal pada sedikit persarafan. Amplitudo sering kali lebih tinggi dari 1 mV dan konfigurasi sering polifasik

Gambaran untuk denervasi kronis pada ALS pada jarum EMG meliputi perubahan morfologi MUPs: Peningkatan durasi. Peningkatan polyphasisiti. pada ALS MUP umumnya polyphasic Peningkatan amplitudo. Penurunan perekrutan unit motorik menggambarkan hilangnya MUPs Ketidakstabilan MUP, hilangnya dengan cepat unit motorik dan tidak selalu terlihat.

MUP tidak stabil pada pasien dengan ALS

PENATALAKSANAAN
Tujuan terapi adalah mempertahankan penderita dapat berfungsi dengan baik selama mungkin, membantu stabilitas emosi dan menangani masalah fisikbila sudah timbul .

PROGNOSA
sulit untuk diramalkan prognosanya; walaupun secara umum prognosa MND jelek.