GANGGUAN PERDARAHAN DAN THROMBOSIS A. GANGGUAN PERDARAHAN Perdarahan dapat terjadi akibat kelainan pada : Tr !b "it Dindin# pe!

e!b$l$h darah %a&t r ' a#$la"i Gan##$an tr !b "it "e&ara karakteri"tik !en(ebabkan le"i k$lit pete&hial dan p$rp$ra dan perdarahan per!$kaan !$k "a. Gan##$an k a#$la"i !en(ebabkan eki! "i") he!at !a dan perdarahan !$k "a bahkan perdarahan "endi *he!artr "i"+. I. GANGGUAN TROMBOSIT 1.1 Trombositopenia ,$!lah tr !b "it n r!al adalah -././// 0 1././//2$3. Tr !b "it penia dide4ini"ikan "eba#ai j$!lah tr !b "it k$ran# dari -//.///2$3. 5akt$ perdarahan (Bleeding Time), "$at$ alat $k$r 4$n#"i tr !b "it) akan !enin#kat "e&ara abn r!al jika j$!lah tr !b "it k$ran# dari -//.///2$3) "ehin##a bila ada "$at$ l$ka tra$!a ata$ tindakan perati4 dapat !eni!b$lkan perdarahan (an# berlebih. Perdarahan "p ntan akan jaran# ke&$ali jika j$!lah tr !b "it k$ran# dari 6/.///2$3. ,$!lah tr !b "it k$ran# dari -/.///2$3 "erin# berkaitan den#an perdarahan "eri$". Pe!erik"aan "$!"$! t$lan# !e!perlihatkan adan(a penin#katan j$!lah !e#akari "it pada #an##$an (an# berh$b$n#an den#an ak"elera"i de"tr$k"i tr !b "it7 dan pen$r$nan j$!lah !e#akari "it pada kelainan pr d$k"i platelet.

Penyebab trombositopenia : a. Defek produksi) !i"aln(a jeja"2tra$!a pada "$!"$! *!i"al akibat bat8 batan) iradia"i+) ke#a#alan "$!"$! *ane!ia apla"tik+) in9a"i ke "$!"$! *pada &ar&in !a) le$ke!ia) 4ibr "i"+. b. Sekuestrasi akibat splenomegali. c. Akselerasi destruksi : -. Obat : a#en ke! terapi) thia:ide) ethan l) e"tr #en) "$l4 na!ide") ;$inidine) ;$inine) !etild pa. 6. Heparin-induced thrombocytopenia : terjadi pada .< pa"ien (an# !endapatkan lebih dari . hari terapi heparin dan ini berkaitan pada a#re#a"i platelet in 9i9 "erin# dari antib d( 4a&t r = anti platelet. Akibatn(a ber$pa tr !b "i" arterial !a$p$n 9ena. 1. De"tr$k"i a$t i!$n : leh !ekani"!e antib d(7 dapat idi patik ata$ berkaitan den#an S3E) li!4 !a) HI>. =. Idiopathic thrombocytopenia purpura : !e!iliki d$a bent$k7 k ndi"i ak$t) #an##$an "el4 li!ited pada !a"a kanak8kanak tidak !e!erl$kan terapi "pe"i4ik. Bent$k kr nik pada de?a"a *kh$"$"n(a ?anita $"ia 6/8=/ tah$n+) (an# dapat berkaitan adan(a a$t antib d( terhadap #lik pr tein IIb8IIIa ata$ #lik pr tein Ib8I@. .. Disseminated Intravascular Coagulation (DIC) : pe!akaian platelet den#an deple"i 4a&t r k a#$la"i *PT) PTT !e!anjan#+ dan "ti!$la"i 4ibrin li"i" *pe!bent$kan pr d$k 4ibrin) fibrin split product 2%SP+. Ap$" darah tepi !en$nj$kkan he! li"i" !ikr an#i pati *dite!$kan "&hi"t &(te"+. Pen(ebabn(a antara lain in4ek"i *!en#i& &&al) pne$! & &&al) baktere!ia #ra! ne#ati9e+) l$ka bakar l$a") tra$!a) tr !b "i") #iant he!an#i !a) IU%D) heat "tr ke) tran"4$"e darah (an# tidak & & k) !eta"ta"e ke#ana"an) le$ke!ia pr !iel "itik ak$t. A. Thrombotic thrombocytopenia purpura kelainan (an# jaran#. Terdapat !ikr an#i pati) ane!ia he! litik) de!a!) tr !b "it penia) di"4$n#"i #injal2he!at$ria) di"4$n#"i ne$r l #i"t di"ebabkan ke#a#alan $nt$k !e!e&ah 4a&t r 9 n 5illebrand "e&ara n r!al. B. Perdarahan den#an tran"4$"i(an# ek"ten"i4. 1.2 Pseudotrombositopenia G$!palan platelet "ek$nder akibat pen#$!p$lan darah dala! EDTA */.1 < pa"ien+. Pe!erik"aan ap$" darah tepi akan !ene#akkan dia#n "i". 1.3 Trombositosis Bila j$!lah tr !b "it C 1././//2$3. Bi"a akibat pri!er *tr !b "ite!ia+ ata$ "ek$nder *reakti4+. Pen(ebab "ek$nder antara lain perdArahan berat) de4i"ien"i be"i) pera"i) "etelah "plenekt !i *tran"ient+) ne pla"!a 2ke#ana"an *pen(akit H d#kin"+) pen(akit in4la!a"i kr ni" *!i"al inflammatory bo!el disease+)

6/=D.-ED1.d &

MS, /.//B-

Hala!an - dari 1 hala!an

!a"a pe!$lihan "etelah in4ek"i ak$t) de4i"ien"i 9ita!in B-6) bat8 batan *9in&ri"tine) epine4rin+. Reb $nd tr !b "it "i" dapat terjadi "etelah "$!"$! t$lan# p$lih dari a#en "it t k"i") dan al& h l. Tr !b "it "i" pri!er bi"a di"ertai k !plika"i perdarahan dan ata$ tr !b "i". Tr !b "it "i" "ek$nder "an#at jaran# !eni!b$lkan !a"alah he! "tatik. 1.4 angguan !ungsi Trombosit Di&$ri#ai ada kelainan 4$n#"i tr !b "it bila didapatkan ?akt$ perdarahan (an# !e!anjan# den#an j$!lah platelet (an# n r!al. 'elainan ada pada adhe"i platelet) a#re#a"i ata$ pen#lepa"an #ran$la platelet. Pen(ebab #an##$an tr !b "it : a+ Obat8 batan : a"pirin) NSAID) dipirida! l) &l pid #rel) heparin) peni"ilin) kh$"$"n(a &arbeni&illin dan ti&ar&illin. b+ Ure!ia &+ Sir "i" d+ Di"pr teine!ia e+ 'elainan !iel pr li4erati4 dan !iel di"pla"ia 4+ Pen(akit 9 n 5illebrand g) Cardiopulmonary by pass "". #$%A"&A& D"&D"& P$'()%)* DA+A* 'elainan he! "ta"i" akibat de4ek dindin# pe!b$l$h darah Pen(ebab : a+ Pen$aan *aging) b+ Obat7 !i"al #l$k k rtik id *terapi kr ni"+) peni"ilin) "$l4 na!ide &+ De4i"ien"i 9ita!in F d) Thrombotic thrombocytopenia purpura e) Hemolytic uremic syndrome f) Henoch-"ch#nlein purpura #+ Parapr teine!ia h) Hereditary hemorrhagic telangiectasia ($sler-%endu-&eber disease) """. #$%A"&A& #,A )%AS" 3.1 #elainan #ongenital a. Hemofilia A. In"iden"i - : -/.///7 "eG8linked re&e""i9e de4i&ien&( 4 4a&t r >III *akti9ita" 4akt r >III pla"!a rendah7 tapi j$!lah 4a&t r >III8related anti#en 2 H9 n 5illebrandI" 4a&t r n r!al+. Ha"il lab !e!perlihatkan PTT !e!anjan#) PT n r!al. b. Hemofilia B (Christmas disease). In"iden"i - : -//.///7 "eG8linked re&e""i9e) akibat de4i"ien"i 4a&t r I@. Se&ara klini" dan lab "a!a den#an he! 4ilia A. c. Von Willebrands disease7 !er$pakan pen(akit #an##$an k a#$la"i t$r$nan (an# palin# ban(ak *- : E// 0 -///+. U!$!n(a a$t " !al d !inat7 de4ek pri!er !en(ebabkan adan(a 4a&t r >III8related anti#en abn r!al (an# dipr d$k"i platelet dan end tel) "ehin##a !en(ebabkan 4$n#"i platelet (an# abn r!al. 3.2 #elainan Didapat -Ac.uired Disorder/ a. Defisiensi Vitamin K. Gan##$an pr d$k"i 4a&t r II 2 pr tr !bin) >II) I@ dan @. >ita!in ' !er$pakan k 4a&t r pada karb k"ila"i re"id$ #l$ta!ate pada pr tein k !plek pr tr !bin. S$!ber $ta!a 9ita!in ' ter$ta!a pada "a($ran hija$) "eba#ian ke&il diha"ilkan leh bakteri di $"$". Ha"il lab : PT dan PTT !e!anjan#. b. Penyakit Hati. Men(ebabkan de4i"ien"i "e!$a 4a&t r pe!bek$an ke&$ali 4a&t r >III. Ha"il lab : PT !e!anjan#) PTT n r!al ata$ !e!anjan#. c. Kelainan Lain. Mi"aln(a DIF) de4i"ien"i 4ibrin #en *pen(akit hati) terapi 38a"para#ina"e) #i#itan $lar derik2rattle"nake+) &ir&$latin# anti & a#$lant *li!4 !a) S3E) idi patik+) tran"4$"e !a""i4 *dil$ti nal & a#$l path(+. I>. PENATA3A'SANAAN 4.1 Trombositopenia akibat obat0obatan. Pen#hentian bat (an# di&$ri#ai. Diharapkan p$lih dala B8-/ hari. Tran4$"i tr !b "it bia" dilak$kan jika j$!lah tr !b "it J -/.///2$3. 4.2 *eparin0induced t1rombocytopenia . Pen#hentian pe!akaian heparin. 5ar4arin ata$ "alah "at$ inhibit r thr !bin (an# terbar$ "eperti lepipr$din */.= !#2k# b l$") /.-. !#2k# perja! in4$"e7 PTT tar#et -..86.. G ba"eline+) ata$ ar#atr ban *6 K#2k# per !enit in4$"e7 PTT tar#et -.. 0 1 G ba"eline+ har$" dipakai $nt$k terapi tr !b "i". 4.3 "TP kronis. Predni" ne) initial -86 !#2k#2hari7 ke!$dian ditapper perlahan $nt$k !enja#a j$!lah tr !b "it tetap C A/.///2K3. I!!$n #l b$lin I> bi"a dipakai $nt$k !en#ha!bat de"tr$k"i 4a# "itik. Rit$Gi!ab e4ekti4 ba#i penderita (an# telah re4rakter terhadap #l$k k rtik id. Splenekt !i) dana: l *andr #en+ ata$ bat lain
6/=D.-ED1.d & MS, /.//BHala!an 6 dari 1 hala!an

*9in&ri"tine) "ikl 4 "4a!id) 4l$darabine+ diindika"ikan pada pa"ien re4rakter ata$ (an# !e!erl$kan predni" ne C .8-/ !# per hari.

4.4 D"2. Palin# $ta!a adalah !en#ata"i pen(akit pen(ebab. Platelet) 4re"h 4r :en pla"!a *%%P+ $nt$k !en#k rek"i para!eter pe!bek$an. Heparin bi"a ber!an4aat ba#i pa"ien den#an le$ke!ia pr !iel "itik ak$t. 4.3 TTP. Pla"!a4ere"i" dan in4$"e %%P) bila !$n#kin I#G I>7 p$lih pada 621 ka"$". Pla"!a4ere"i" !en#hilan#kan en:i! inhibit r 95% dan %%P akan !en##antikan en:i! t"b. 4.4 #elainan fungsi platelet. Hilan#kan pen(ebab da"ar. Dial("i" ata$ in4$"e kri pre"ipitat *-/ lab$26= ja!+ bi"a ber!an4aat $nt$k di"4$n#"i platelet akibat $re!ia. 4.5 #elainan 1emostatik. Hentikan bat) 9ita!in F) pla"!a4ere"i" dan in4$"e pla"!a $nt$k TTP. 4.6 *emofilia A. Pe!berian 4a&t r >III bila ada perdarahan ata$ "ebel$! tindakan pera"i. 4.7 *emofilia (. Pe!berian %%P ata$ k n"entrat 4a&t r I@. 4.18 Penyakit 9on :illebrand. Pe!berian kri pre"ipitat ata$ k n"entrat 4a&t r >III *H$!ate8P) ' ate HS+. 4.11 Defisiensi 9itamin #. Pe!berian 9ita!in ') -/ !# SF ata$ I> "e&ara perlahan. 4.12 Penyakit 1ati. Pe!berian %%P. B. 'E3AINAN TROMBOSIS *ypercoagulable state Dipikirkan bila pa"ien den#an epi" de tr !b "i" 9ena rek$ren *!i"al pada deep vein thrombosis'D(T7 e!b li par$+. Pen(ebab : a+ Sta"i" 9ena. Mi"aln(a pada i! bili"a"i) keha!ilan. b+ >a"k$liti". &+ 'elainan !iel pr li4erati4 d+ ' ntra"ep"i ral e+ 3upus anticoagulant-antibody to platelet fosfolipid, (an# !en"ti!$la"i k a#$la"i f) Heparin-induced thrombocytopenia #+ De4i"ien"i 4a&t r anti k a#$lan end #en "eperti anti tr !bin III) pr tein F) dan pr tein S h+ %a&t r > 3eiden) !$ta"i 4a&t r > (an# re"i"ten terhadap inakti9a"i leh pr tein F) "erin# terjadi "ekitar 6. < dari ka"$" tr !b "i" rek$ren i+ M$ta"i #en pr tr !bin )) *aro+ysmal nocturnal hemoglobinuria (*,H) dan disfibrinogenemia Penatalaksanaan a. Pe!berian anti k a#$lan. Heparin) ?ar4arin *& $!adin+) 4 ndaparin$G. b. Pe!berian 4ibrin litik. Tissue plasminogen activator *tPA) altepla"e+) "trept kina"e) dan $r kina"e. ' ntra indika"i ba#i : perdarahan internal akti4) re&ent *k$ran# dari 681 b$lan+ &erebr 9a"&$lar a&&ident) ne pla"!a intra&ranial) ane$ri"!a ata$ tra$!a kapiti" bar$. c. Pe!berian antiplatelet. Mi"al a"pirin) &l pid #rel) ber!an4aat !en$r$nkan in"iden"i tr !b "i" arterial *"tr ke) !i kard in4ark+ pada penderita re"ik tin##i.

6/=D.-ED1.d &

MS, /.//B-

Hala!an 1 dari 1 hala!an