BAB III KLASIFIKASI, ETIOLOGI, DAN PATOFISIOLOGI

3.1. Klasifikasi Gangguan Pendengaran Gangguan pendengaran dapat diklasifikasikan menjadi 3 jenis, yaitu : - konduktif - sensorineural - campuran Pada gangguan jenis konduktif terdapat gangguan hantaran suara, disebabkan oleh kelainan atau penyakit di telinga luar atau di telinga tengah. Pada gangguan jenis sensorineural (perseptif) terdapat kelainan pada koklea (telinga dalam), nervus vestibulocochlearis (VIII) atau di pusat pendengaran, sedangkan gangguan campuran disebabkan oleh kombinasi gangguan konduktif dan sensorineural. Gangguan campuran dapat merupakan akibat suatu penyakit, misalnya radang telinga tengah dengan komplikasi ke telinga dalam atau merupakan dua penyakit yang berlainan, misalnya tumor nervus VIII (tuli sensorineural) dengan radang telinga tengah (tuli konduktif).17

19

20

Nilai dari gangguan pendengaran menurut WHO18

Derajat Penurunan Ambang pendengaran di telinga yang sehat (rata-rata 500,1000,2000,4000 Hz) 0 (no impairement) 0 25 db Tidak ada atau sangat sedikit pendengaran. 26 40 db maslah Dapat Deskripsi Penurunan

mendengar bisikan 1 (mild impairement) Mampu mendengar dan mengulangi kata-kata

yang diucapkan dengan suara normal pada jarak 1 meter 2(moderate impairement) 41 60 db Mampu mendengar dan mengulangi kata-kata

yang diucapkan dengan suara meninggi pada jarak 1 meter 3(severe impairement) 61 80 db Mampu mendengar

beberapa kata dengan suara berteriak ke

telinga yang sehat 4(profound impairement (including deafness)) 81 atau lebih besar db Tidak dapat mendengar dan mengerti bahkan dengan suara berteriak

21

3.2 Etiologi Gangguan Pendengaran 1. Tuli Hantaran (conductive hearing loss / CHL) Tuli yang secara klinis dapat disebabkan oleh gangguan penyaluran suara ditelinga luar atau tengah. Tuli konduktif terjadi apabila gelombang suara tidak secara adekuat dihantarkan melalui telinga luar dan tengah untuk menggetarkan cairan di telinga dalam. Tuli konduktif mungkin disebabkan oleh : Terhambat saluran telinga luar oleh kotoran telinga (cerumen), hematoma (pengumpulan darah), atau benda asing di liang telinga. Ini adalah salah satu penyebab paling umum gangguan pendengaran dan paling mudah untuk diperbaiki. infeksi telinga luar maupun telinga tengah disertai penimbunan cairan seperti otitis media dan otitis eksterna, Ruptur membran timpani yang disebabkan oleh trauma langsung seperti jari , kapas atau karena ledakan (cedera ledakan) atau restriksi gerakan osikula karena adhesi antara proses stapes dan jendela ovale yang biasanya karena trauma. Otosklerosis, yang merupakan penyakit keturunan dimana terbentuk suatu daerah otospongiosis {tulang lunak} terutama di depan dan didekat kaki stapes dan menjadi terfiksasi. Pertumbuhan abnormal dari spongy bone-like

22

tissue ini menghambat tulang- tulang di telinga tengah, terutama stapes untuk bergerak dengan baik. Atresia liang telinga, keadaan tidak adanya atau tertutupnya lubang telinga normal atau organ tertutup secara congenital. Tuli konduktif dianalisa dengan hasil pemeriksaan audiometri apabila ambang dengar hantaran tulang normal atau lebih baik dari hantaran udara dengan perbedaan (gap) sebesar 10 dB atau lebih, maka disebut tuli konduktif.19.20,21

2. Tuli saraf ( Sensory Neural Hearing Loss / SNHL) Tuli yang disebabkan oleh kerusakan sel rambut atau jalur saraf (koklea, nervus auditorius, atau sirkuit sistim saraf pusat dari telinga). Tuli sensorineural terjadi apabila gelombang suara disalurkan ke telinga dalam, tetapi gelombang tersebut tidak diterjemahkan menjadi sinyal saraf yang di interprestasikan oleh otak sebagai sensasi suara. Penyebabnya antara lain : Trauma akustik - Terlalu lama mendengarkan suara keras menyebabkan sel rambut di koklea menjadi kurang sensitif (paparan kebisingan yang berlebihan). Proses penuaan Barotrauma (trauma tekanan) atau telinga memeras - Biasanya terjadi pada penyelam

23

Trauma kepala - fraktur tulang temporal dapat mengganggu saraf dari sistem pendengaran

Obat ototoksik - Obat-obatan tertentu dapat mempengaruhi pendengaran dengan merusak saraf terlibat dalam pendengaran. Biasanya ini terjadi dalam dosis besar atau beracun yang digunakan tetapi juga dapat terjadi dengan dosis yang lebih rendah : 1. Antibiotik termasuk aminoglikosida (gentamisin,vankomisin) eritromisin, dan minosiklin 2. Diuretik termasuk furosemid dan asam ethakrinik 3. Salisilat (aspirin) dan obat anti-inflamasi (NSAID) seperti ibuprofen dan naproxen 4. Antineoplasma (obat kanker)

Penyakit pembuluh darah termasuk penyakit sel sabit, diabetes, leukemia, polisitemia, dan penyakit di mana darah yang berlebihan terjadi pembekuan.

Anak-anak dan orang dewasa dengan masalah ginjal lebih rentan terhadap gangguan pendengaran sensorineural.

Penyakit meniere - Penyakit yang mempengaruhi pendengaran dan keseimbangan. Hal ini biasanya berhubungan dengan tinitus (telinga berdenging). Penyakit ini memiliki onset bertahap dan sering berkembang menjadi tuli dan vertigo parah. Penyebabnya tidak diketahui.

24

Akustik neuroma - Sebuah tumor pada saraf pendengaran. Biasanya berhubungan dengan telinga berdenging.

Infeksi mumps, measles, Influenza, herpes simpleks, herpes zoster, mononucleosis, sifilis, meningitis.

Sebuah

gangguan

pendengaran

sensorineural

kongenital

mungkin akibat dari: 1.prematuritas, kekurangan oksigen saat lahir, atau kelahiran dengan trauma lainnya, hiperbilirubinemia 2. infeksi saat bayi masih dalam kandungan karena virus, seperti campak jerman (rubella) atau CMV. 19,20,21

3. Tuli Campuran (mixed hearing loss / MHL) Tuli campuran atau mixed yaitu gabungan antara tuli konduktif dan sensorineural. Contoh gangguan pendengaran campuran adalah ketika ada gangguan konduktif karena infeksi di telinga tengah ditambah gangguan sensorineural karena proses penuaan.21 Tuli campuran dapat dianalisa melalui hasil pemeriksaan audiometri apabila ambang dengar hantaran tulang dan ambang dengar hantaran udara keduanya lebih besar dari ambang pendengaran normal, hantaran tulang lebih baik dari hantaran udara dan membuat jarak (gap) 10 dB atau lebih maka disebut tuli campuran. 19

25

3.3 Patofisiologi berdasarkan etiologi 3.3.1. Telinga Luar a. Kongenital Kanalis auditori eksterna berkembang dari minggu 8 sampai minggu ke 28 kehamilan, masalah dapat terjadi kapan saja selama fase perkembangan. Mikrotia, yaitu malformasi dari aurikula, dapat menyebabkan gangguan pendengaran konduktif ringan sampai sedang. Atresia atau stenosis signifikan kanalis auditori eksterna menyebabkan gangguan pendengaran konduktif sedang sampai berat.1

b. Trauma Aurikula dapat mengalami trauma, baik dari benturan langsung atau suhu yang ekstrem. Benturan keras pada telinga dapat menyebabkan perdarahan antara tulang rawan dan membran di atasnya, menghasilkan apa yang dikenal sebagai cauliflower ear. Aurikula juga dapat terjejas akibat radang dingin (frostbite).22 Trauma penetrasi ke kanalis auditori eksterna atau meatus disebabkan luka tembak, luka tusuk atau fraktur dapat menyebabkan gangguan pendengaran konduktif ringan sampai berat, tergantung pada tingkat oklusi kanalis auditori eksterna.1

26

c. Infeksi Kulit adalah halus, mudah terkelupas sehingga mudah meradang. Hal ini bisa terjadi ketika berada di tempat yang panas, kondisi lembab terutama ketika berenang dalam air yang terinfeksi yang menghasilkan swimmers ear. Penggunaan sarung bulu atau muffs pada telinga terutama dalam cuaca panas dapat menghasilkan kondisi yang sangat panas dan lembab di dalam saluran telinga sehingga daerah ini rentan terhadap infeksi, insersi dan pengeluaran peradangan.22 Spektrum infeksi mencakup bentuk-bentuk akut atau kronis. Dalam hal infeksi perlu dipertimbangkan agen bakteri, jamur dan virus.23 d. Serumen Serumen ialah hasil produksi kelenjar sebasea, kelenjar seruminosa, epitel kulit yang terlepas dan partikel debu. Dalam keadaan normal, serumen terdapat di sepertiga luar liang telinga karena kelenjar tersebut hanya ditemukan di daerah ini. Serumen dapat keluar sendiri dari liang telinga akibat migrasi epitel kulit yang bergerak dari arah membran timpani menuju ke luar serta dibantu oleh gerakan rahang sewaktu mengunyah. Gumpalan serumen yang menumpuk di dalam liang telinga akan menimbulkan gangguan pendengaran konduktif terutama bila telinga penyumbat telinga atau ear plug bisa menghasilkan

27

dimasuki air (sewaktu mandi, berenang), serumen mengembang sehingga menimbulkan rasa tertekan dan gangguan pendengaran semakin dirasakan sangat mengganggu.22 e. Pertumbuhan tulang jinak Exostosis Exostosis atau pertumbuhan tulang jinak pada kanalis auditori eksterna paling sering terjadi pada orang yang memiliki pemaparan ulang terkena air dingin.1 Exostosis kadang-kadang terlihat seperti mutiara putih dan sering dikelirukan sebagai kista, mungkin mengobstruksi membran timpani.22 Osteoma Osteoma adalah pertumbuhan tulang tunggal yang paling sering terikat dengan garis sutura timpani skuamosa. Osteoma biasanya lebih sering ditemukan lebih ke arah meatus dibandingkan dengan exostosis yang biasanya lebih ke arah medial dan medekati membran timpani.1 f. Tumor Tumor ganas yang paling sering dijumpai di kanalis auditori eksterna adalah karsinoma sel skuamosa. Karsinoma sel skuamosa dan tumor kanalis auditori eksterna lain seperti karsinoma sel basal dan melanoma, biasanya

28

menyebabkan gangguan pendengaran konduktif akibat oklusi kanalis auditori eksterna.1

g. Polip jinak Polip jinak dapat terjadi akibat kondisi otologik lain, seperti infeksi telinga kronis atau kolesteatoma. Kadang-kadang, polip jinak dapat tumbuh cukup besar untuk mengaburkan lumen kanalis auditori eksterna.1 h. Penyakit sistemik Diabetes mellitus dan kondisi-kondisi lain yang dapat mengakibatkan kompromi sistem imun dapat menjadi faktor predisposisi berkembangnya otitis eksterna nekrotikans yang dapat menyebabkan terjadinya gangguan pendengaran akibat oklusi kanalis auditori eksterna. 1

i. Dermatologi Penyakit kulit tertentu seperti psoriasis dapat menyebabkan lesi pada kanalis auditori eksterna dan meatus. 1 Lesi tersebut dicirikan oleh kemerahan, rasa gatal, pembengkakan, dan stadium eksudat cair yang diikuti oleh pembentukan krusta .23 Insersi dan pengeluaran penyumbat telinga atau ear plug dengan tangan yang kotor dapat menyebabkan dermatitis kontak pada liang telinga.22

29

3.3.2. Telinga Tengah a. Kongenital Atresia atau malformasi rantai osikular dapat menyebabkan gangguan pendengaran konduktif. Abnormalitas osikular yang paling umum adalah hilangnya atau dislokasi (malalignment) cura tulang stapes. Namun demikian, gangguan pendengaran konduktif sering disebabkan oleh abnormalitas inkus atau sendi malleoinkuidal.1 b. Trauma Benturan langsung

Benturan keras pada sisi kepala dapat menyebabkan perforasi membran timpani, yang biasanya sembuh secara spontan. Benturan berat pada kepala dapat menyebabkan fraktur tulang temporal dan fraktur atau dislokasi rantai osikular. Hal ini dapat menyebabkan gangguan pendengaran konduktif yang signifikan, dan biasanya disertai gangguan pendengaran sensorineural. Benda asing

Membran timpani dapat megalami perforasi langsung akibat tusukan benda tajam di dalam telinga atau dengan ledakan.22 Barotrauma (Aerotitis)

Barotrauma adalah keadaan dengan terjadinya perubahan tekanan yang tiba-tiba di luar telinga tengah sewaktu di dalam pesawat terbang atau

30

menyelam, yang menyebabkan tuba Eustachius gagal untuk membuka. Apabila perbedaan tekanan melebihi 90 cmHg, maka otot yang normal aktivitasnya tidak mampu membuka tuba. Pada keadaan ini terjadi tekanan negatif di rongga telinga tengah, sehingga cairan keluar dari pembuluh darah kapiler mukosa dan kadang-kadang disertai dengan ruptur pembuluh darah, sehingga cairan di telinga tengah dan rongga mastoid tercampur darah.17 Penyelam akan mengalami penyumbatan atau perdarahan telinga tengah jika mereka tidak dapat membersihkan telinga ketika sedang naik atau turun. Aktivitas menyelam dalam air yang dingin dapat menganggu fungsi tuba Eustachius, dengan demikian menurunkan kemampuan untuk menyamakan tekanan telinga tengah.22

c. Gangguan fungsi tuba eustachius Tuba terbuka abnormal

Tuba terbuka abnormal ialah tuba yang terus menerus terbuka, sehingga udara masuk ke dalam telinga tengah sewaktu respirasi. Keadaan ini dapat disebabkan oleh hilangnya jaringan lemak di sekitar mulut tuba sebagai akibat penurunan berat badan yang hebat, penyakit kronis tertentu seperti rinitis atrofi dan faringitis, gangguan fungsi otot seperti miastenia gravis, penggunaan obat anti hamil pada wanita dan penggunaan estrogen pada lelaki.

31

Obstruksi tuba

Obstruksi tuba dapat terjadi oleh berbagai kondisi, seperti peradangan di nasofaring, peradangan adenoid atau tumor nasofaring.17

d. Infeksi Penyebab paling umum penyakit telinga tengah adalah infeksi saluran pernafasan akut yang menyebabkan otitis media akut atau otitis media kronis. Telinga tengah yang menjadi bagian dari saluran pernafasan adalah rentan pada infeksi yang sama dengan hidung dan sinus.22 Pada gangguan ini biasanya terjadi disfungsi tuba Eustachius seperti obstruksi yang diakibatkan oleh infeksi saluran nafas atas, sehingga timbul tekanan negatif di telinga tengah. Sebaliknya, terdapat gangguan drainase cairan telinga tengah dan kemungkinan refluks sekresi esofagus ke daerah ini yang secara normal bersifat steril. Cara masuk bakteri pada kebanyakan pasien kemungkinan melalui tuba Eustachius akibat kontaminasi sekret dalam nasofaring. Bakteri juga dapat masuk telinga tengah bila ada perforasi membran timpani. Eksudat purulen biasanya ada dalam telinga tengah dan mengakibatkan gangguan pendengaran konduktif.17

32

e. Tumor Kolesteatoma

Kolesteatoma adalah suatu kista epitelial yang berisi deskuamasi jaringan epitel dalam ruang telinga tengah. Kolesteatoma kongenital terjadi karena perkembangan dari proses inklusi pada embrional atau dari sel-sel epitel embrional. Karena itu kolesteatoma ditemui di belakang dari membran timpani yang intak, tanpa berlanjut ke saluran telinga luar dengan tidak adanya faktor-faktor yang lain seperti perforasi dari membran timpani, atau adanya riwayat infeksi pada telinga.1 Jika terjadi disfungsi tuba Eustachius, maka terjadilah keadaan vakum pada telinga tengah. Sehingga pars flaksida membran timpani tertarik dan membentuk kantong retraksi (retraction pocket). Jika kantong retraksi ini terbentuk maka terjadi perubahan abnormal pola migrasi epitel timpani, menyebabkan akumulasi keratin pada kantong tersebut. Akumulasi ini semakin lama semakin banyak dan kantong retraksi bertambah besar ke arah medial. Destruksi tulang-tulang pendengaran sering terjadi. Pembesaran dapat berjalan semakin ke posterior mencapai aditus ad antrum menyebar ke tulang mastoid, erosi tegmen mastoid ke durameter dan atau ke lateral kanalis semisirkularis yang dapat menyebabkan ketulian dan vertigo.17

33

Otosklerosis

Otosklerosis adalah pertumbuhan tulang lunak pada footplate stapes. Apabila tulang lunak tersebut berkembang, stapes tidak dapat lagi berfungsi sebagai piston, melainkan bolak-balik dan akhirnya benar-benar terfiksasi. Konduksi semakin memburuk secara bertahap sampai gangguan pendengaran konduktif maksimal 60 dB tercapai.1

2.6.3. Telinga Dalam a. Kongenital Gangguan pendengaran kongenital adalah gangguan pendengaran yang terjadi pada atau segera setelah kelahiran, baik akibat faktor herediter atau non herediter. Gangguan pendengaran sensorineural dapat diwarisi dalam pola autosomal yang dominan atau resesif, 90 % adalah autosomal resesif di mana anak-anak mempunyai orang tua dengan pendengaran normal. Malformasi kongenital juga bisa terjadi di telinga dalam, ini termasuk apa-apa dari atresia lengkap ke rongga pada koklea.1 b. Presbikusis Presbikusis adalah gangguan pendengaran sensorineural yang

berhubungan dengan penuaan. Beberapa faktor mempengaruhi kecepatan terjadinya gangguan pendengaran termasuk paparan terhadap kebisingan seumur hidup, genetika, obat-obatan, dan infeksi. Gangguan pendengaran

34

biasanya menjadi lebih signifikan dalam dekade keenam dan biasanya simetris, dimulai pada batas frekuensi tinggi.1 c. Infeksi Infeksi telinga dalam yang paling umum pada orang dewasa adalah viral cochleitis, dan meningitis pada anak-anak.1 Meningitis umumnya mempengaruhi telinga dalam karena cairan perilimfa mempunyai kontinuitas langsung dengan cairan serebro spinal. Meningitis mengakibatkan respon inflamatori akut pada meninges dan juga pada koklea yang sama sekali menghancurkan koklea.22 d. Penyakit Meniere Penyakit Meniere adalah gangguan pendengaran akibat pembengkakan rongga endolimfa .22 Penderita penyakit Meniere mempunyai keluhan seperti serangan episodik vertigo, tinnitus, dan gangguan pendengaran sensorineural.1 e. Kebisingan Paparan yang terus menerus terhadap suara yang keras dapat menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural frekuensi tinggi. Mekanisme di mana kebisingan yang berlebihan menyebabkan gangguan pendengaran termasuk kerusakan mekanik langsung struktur koklea dan metabolisme berlebihan akibat overstimulasi. Beberapa efek metabolik yang berpotensi adalah pelepasan berlebihan nitrat oksida yang dapat merusak sel-sel rambut, pembentukan radikal bebas

35

oksigen yang menjadi toksik di membran, dan konsentrasi rendah magnesium yang melemahkan sel-sel rambut dengan cara mengurangi konsentrasi kalsium intraseluler.1 f. Trauma Barotrauma telinga dalam dapat terjadi apabila terdapat perbedaan tekanan antara telinga tengah dan telinga dalam yang menyebabkan ruptur tingkap bundar dan lonjong. Trauma penetrasi dapat menyebabkan gangguan pendengaran

sensorineural atau campuran. Kecederaan ini biasanya disebabkan oleh luka tembak yang dapat mengakibatkan fraktur tulang temporal.1

g. Tumor Tumor yang paling umum menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural adalah neuroma akustik, yang berasal dari bagian vestibular saraf kranialis yang kedelapan.1

h. Endokrin / sistemik / metabolik Berbagai kelainan metabolik telah diketahui menjadi penyebab atau dikaitkan dengan gangguan pendengaran sensorineural.1

36

i. Gangguan pendengaran autoimun Penyakit autoimun telinga dalam mungkin terbatas hanya untuk telinga, atau mungkin menjadi bagian dari masalah sistemik secara keseluruhan seperti granulomatosis Wegener, sindrom Cogan, rheumatoid arthritis, dan sistemik lupus eritematosus.1

j. Obat-obatan ototoksik Penggunaan obat-obatan ototoksik pada telinga normal bisa

menyebabkan gangguan pendengaran sensorineural yang mendadak.1