Anda di halaman 1dari 10

Penyakit Hirschsprung adalah kelainan kongenital pada kolon yang ditandai dengan tiadanya sel ganglion parasimpatis pada

pleksus submukosus Meissneri dan pleksus mienterikus Auerbachi. 90% kelainan ini terdapat pada rektum dan sigmoid. Hal ini diakibatkan oleh karena terhentinya migrasi kraniokaudal dari sel krista neuralis di daerah kolon distal pada minggu ke lima sampai minggu ke dua belas kehamilan untuk membentuk sistem saraf usus. Aganglionik usus ini mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi tetapi selalu termasuk anus dan setidak!tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional "#artono $99%& 'onkalsrud $99(). Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh Herald Hirschsprung tahun $**+ namun patofisiologi terjadinya penyakit ini tidak diketahui secara jelas hingga tahun $9%* dimana ,obertson dan #ernohan menyatakan bah-a megakolon yang dijumpai pada kelainan ini disebabkan oleh gangguan peristaltik dibagian distal usus akibat defisiensi ganglion "#artono $99%& 'onkalsrud $99(). Mutasi pada ,et proto!oncogene akhir!akhir ini telah dihubungkan dengan penyakit Hirschsprung. .en lain yang berhubungan dengan kelainan ini ialah /ndothelin!0 reseptor endothelin!% dan .lial cell derived neurotrophic faktor "Abe et al 1000& #im et al 100+). .oldstein "100+) menyatakan bah-a migrasi sel!sel krista neuralis yang kemudian mengadakan proliferasi dan diferensiasi didalam dinding usus akan meningkatkan pembentukan sel saraf dan sel glial pada sistem saraf intestinal. #egagalan proses ini selama fase embriogenesis akan mengakibatkan gangguan motilitas usus seperti yang terlihat pada penyakit Hirschsprung. 2nsidens penyakit Hirschsprung adalah satu dalam 3000 kelahiran hidup dan laki!laki 4 kali lebih banyak dibanding perempuan " Holschneider dan 5re 1003 ). 6iagnosis penyakit Hirschsprung harus dapat ditegakkan sedini mungkin mengingat berbagai komplikasi yang dapat terjadi dan sangat membahayakan ji-a pasien seperti terjadinya enterokolitis perforasi usus serta sepsis yang dapat menyebabkan kematian. 6iagnosis kelainan ini dapat ditegakkan dengan anamnesis pemeriksaan fisik pemeriksaan ,ontgen dengan enema barium pemeriksaan histokimia pemeriksaan manometri serta pemeriksaan patologi anatomi. Manifestasi klinis penyakit Hirschsprung terlihat pada neonatus cukup bulan dengan keterlambatan pengeluaran mekonium pertama yang lebih dari 14 jam yang kemudian diikuti dengan kembung dan muntah. Pada pemeriksaan fisik ditemukan perut yang kembung hebat gambaran usus pada dinding abdomen dan bila dilakukan pemeriksaan colok dubur feses akan keluar menyemprot dan gejala tersebut akan segera hilang "7eitelbaum 100%& 8-enson $990). Pada pemeriksaan enema 0arium didapatkan tanda!tanda khas penyakit ini yaitu adanya gambaran 9one spastik 9one transisi serta 9one dilatasi. .ambaran mukosa yang tidak teratur menunjukkan adanya proses enterokolitis "Proctor 100%& Pratap 100(). Pada penyakit Hirschsprung terdapat kenaikan aktivitas asetilkolinesterase pada serabut saraf dalam lamina propria dan muskularis mukosa. Pe-arnaan untuk asetilkolinesterase dengan tehnik #arnovsky dan ,oots akan dapat membantu menemukan sel ganglion di submukosa atau pada lapisan muskularis khususnya dalam segmen usus yang hipoganglionosis. Pemeriksaan elektromanometri dilakukan dengan memasukkan balon kecil kedalam rektum dan kolon dengan

kedalaman yang berbeda!beda dan akan didapatkan kontraksi pada segmen aganglionik yang tidak berhubungan dengan kontraksi pada segmen yang ganglionik Pemeriksaan patologi anatomi dilakukan dengan memeriksa material yang didapatkan dari biopsi rektum yang dilakukan dengan cara biopsi hisap maupun biopsi manual. 6iagnosis penyakit ini dapat ditegakkan bila tidak ditemukan sel ganglion Meissnner dan sel ganglion Auerbach serta ditemukan penebalan serabut saraf "Holschneider dan 5re 1003). #artono "1004) menyatakan bah-a bila hasil pemeriksaan klinis dan radiologis enema barium ditemukan tanda khas penyakit Hirschsprung maka tidak seorang pasienpun yang tidak menderita penyakit Hirschsprung Pengobatan penyakit Hirschsprung terdiri atas pengobatan non bedah dan pengobatan bedah. Pengobatan non bedah dimaksudkan untuk mengobati komplikasi!komplikasi yang mungkin terjadi atau untuk memperbaiki keadaan umum penderita sampai pada saat operasi definitif dapat dikerjakan. Pengobatan non bedah diarahkan pada stabilisasi cairan elektrolit asam basa dan mencegah terjadinya overdistensi sehingga akan menghindari terjadinya perforasi usus serta mencegah terjadinya sepsis. 7indakan!tindakan nonbedah yang dapat dikerjakan adalah pemasangan infus pemasangan pipa nasogastrik pemasangan pipa rektum pemberian antibiotik lavase kolon dengan irigasi cairan koreksi elektrolit serta penjagaan nutrisi. "#artono 1004) 7indakan bedah pada penyakit Hirschsprung terdiri atas tindakan bedah sementara dan tindakan bedah definitif. 7indakan bedah sementara dimaksudkan untuk dekompresi abdomen dengan cara membuat kolostomi pada kolon yang mempunyai ganglion normal bagian distal. 7indakan ini dapat mencegah terjadinya enterokolitis yang diketahui sebagai penyebab utama terjadinya kematian pada penderita penyakit Hirschsprung. ":anger 1003). 7indakan bedah definitif yang dilakukan pada penyakit Hirschsprung antara lain prosedur 8-enson prosedur 6uhamel prosedur 8oave prosedur ,ehbein prosedur transanal dan bedah laparoskopik. 8aat ini prosedur transanal satu tahap telah berkembang dan dikerjakan pada saat penderita masih neonatus "Pratap et al. 100() Permasalahan!permasalahan bedah definitif yang disebut diatas masih cukup banyak antara lain masalah lama -aktu operasi tindakan kolostomi kebocoran anastomosis "3%) striktura "$0%) obstruksi usus "3%) abses pelvis "3%) dan infeksi jaringan "$0%) ":ee 1001). Angka mortalitas penyakit Hirschsprung pada neonatus yang tidak ditangani masih sangat tinggi yaitu mencapai *0% sedang kematian pada kasus!kasus yang telah ditangani %0% disebabkan oleh karena enterokolitis. ":ee 1001). Angka mortalitas operasi yang didapatkan setelah beberapa prosedur operasi antara lain prosedur 8-enson 1 3% prosedur 8oave 4 3% dan prosedur 6uhamel + 1%. "8-enson $990). 8a-af et al "100() telah membandingkan hasil prosedur transanal pull!through dengan prosedur transabdominal pull!through 10 pasien dilakukan transanal endorectal pull!through dan 1$ pasien dilakukan transabdominal pull!through. Hasil evaluasi 4$ pasien tersebut ternyata + pasien harus dilakukan operasi kembali akibat terjadinya obstruksi intestinal pada % pasien

enterokolitis pada 1 pasien dan puntiran kolon pada $ pasien. /nterokolitis terjadi pada $% kasus "+$ 9%) pada prosedur transabdominal dan 9 kasus "43%) pada prosedur transanal. 6ari hasil penelitian tersebut disimpulkan bah-a penurunan insidensi enterokolitis lebih baik pada prosedur transanal. :eeu-en et al "1001) membandingkan prosedur transperineal dan transabdominal untuk operasi penyakit Hirschsprung dan enterokolitis yang terjadi 3%% pada prosedur transabdominal sedangkan pada prosedur transperineal 3+%. 6i ,umah 8akit 6r.8ardjito ;ogyakarta sejak tahun 1003 oleh ,ohadi telah ditemukan tehnik operasi baru yaitu P8<,H6 Posterior Sagittal Neurektomi Repair for Hirschsprung Desease. 8edangkan prosedur yang lain meliputi= prosedur 6uhamel prosedur 8oave modifikasi prosedur transanal dan prosedur miomektomi rektal. 8etiap tahun penderita Penyakit Hirschsprung tercatat rata!rata 30 pasien ",ochadi 100(). 7ehnik Posterior Sagittal Neurektomi Repair for Hirschsprung Desease dilakukan dengan irisan intergluteal untuk mencapai derah rektum satu tahap tanpa kolostomi dan tanpa dilakukan proses pull through atau tarik terobos endorektal ",ochadi 100(). >osta et al "100+) menyatakan bah-a enterokolitis tetap merupakan penyebab utama terjadinya mortalitas maupun morbiditas pada penderita penyakit Hirschsprung yang telah dilakukan operasi definitif. /nterokolitis merupakan komplikasi yang amat berbahaya sehingga mortalitasnya mencapai %0% apabila tidak ditangani secara sempurna. #eadaan ini diakibatkan oleh karena stasis usus yang memicu proliferasi bakteri didalam lumen usus diikuti invasi ke mukosa sehingga terjadilah inflamasi lokal maupun sistemik. Etiologi Penyakit Hirschsprung :aporan pertama mengenai penderita penyakit Hirschsprung telah disampaikan oleh 'rederick ,uysch pada tahun $+9$ akan tetapi baru pada tahun $**+ Harold Hirschsprung pertama kali menerangkan bah-a penyakit ini adalah sebagai penyebab terjadinya konstipasi pada neonatus. Penyakit Hirschsprung adalah kelainan kongenital pada kolon yang ditandai dengan tiadanya sel ganglion parasimpatis pada pleksus submukosus Meissneri dan pleksus mienterikus Auerbachi. 90% kelainan ini terdapat pada rektum dan sigmoid. Hal ini diakibatkan oleh karena terhentinya migrasi kraniokaudal dari sel krista neuralis di daerah kolon distal pada minggu ke lima sampai minggu ke dua belas kehamilan untuk membentuk sistem saraf usus. Aganglionik usus ini mulai dari spinkter ani interna kearah proksimal dengan panjang yang bervariasi tetapi selalu termasuk anus dan setidak!tidaknya sebagian rektum dengan gejala klinis berupa gangguan pasase usus fungsional "#artono $99%& 'onkalsrud $99(). 5ntuk mengetahui penyebab terjadinya penyakit Hirschsprung diperlukan pemahaman yang mendalam perihal perkembangan embriologis sistem saraf intestinal. 8el!sel krista neuralis berasal dari bagian dorsal neural tube yang kemudian melakukan migrasi keseluruh bagian embrio untuk membentuk bermacam!macam struktur termasuk sistim saraf perifer sel!sel pigmen tulang kepala dan -ajah serta saluran saluran pembuluh darah jantung. 8el!sel yang membentuk sistim saraf intestinal berasal dari bagian vagal krista neuralis yang kemudian

melakukan migrasi ke saluran pencernaan. 8ebagian kecil sel!sel ini berasal dari sakral krista neuralis untuk ikut membentuk sel!sel saraf dan sel!sel glial pada kolon. 8elama -aktu migrasi disepanjang usus sel!sel krista neuralis akan melakukan proliferasi untuk mencukupi kebutuhan jumlah sel diseluruh saluran pencernaan. 8el!sel tersebut kemudian berkelompok membentuk agregasi badan sel. #elompok!kelompok ini disebut ganglia yang tersusun atas sel!sel ganglion yang berhubungan dengan sel bodi saraf dan sel!sel glial. .anglia ini kemudian membentuk dua lingkaran cincin pada stratum sirkularis otot polos dinding usus yang bagian dalam disebut pleksus submukosus Meissnerr dan bagian luar disebut pleksus mienterikus Auerbach "'onkalsrud $99(). 8ecara embriologis sel!sel neuroenterik bermigrasi dari krista neuralis menuju saluran gastrointestinal bagian atas dan selanjutnya meneruskan kearah distal. Pada minggu ke lima kehamilan sel!sel saraf tersebut akan mencapai esofagus pada minggu ke tujuh mencapai mid! gut dan akhirnya mencapai kolon pada minggu ke dua belas. Proses migrasi mula pertama menuju ke dalam pleksus Auerbachi dan selanjutnya menuju kedalam pleksus submukosa Meissneri. Apabila terjadi gangguan pada proses migrasi sel!sel kristaneuralis ini maka akan menyebabkan terjadinya segmen usus yang aganglionik dan terjadilah penyakit Hirschsprung. "'onkalsrud $99(). 0erdasar pada segmen kolon yang aganglionik penyakit Hirschsprung dibagi menjadi Hirschsprung short segmen bila segmen aganglionik tidak melebihi batas atas sigmoid "8!H8>, *0% kasus) dan Hirschsprung long segmen bila segmen aganglionik melebihi sigmoid ":!H8>, 10% kasus). Ada empat varian penyakit Hirschsprung yang dilaporkan yaitu total kolon aganglionosis total intestinal aganglionosis ultra short dan suspended H8>,. "Holschneider dan 5re 1003& Amiel dan :yonnet 100$). Puri "$99() menyatakan bah-a banyak keadaan yang secara klinis menyerupai penyakit Hirschsprung akan tetapi didapatkan sel ganglion pada kolonnya. #eadaan tersebut adalah 2ntestinal neuronal displasia Hipoganglionosis 2mmature ganglia Pleksus argyrophyl yang negatif Akhalasia sfingter interna dan kelainan otot polos. 5ntuk membedakannya diperlukan pemeriksan!pemeriksaan histokimia immnohistokimia silver staining dan mikroskop elektron. Pada tahun $994 ditemukan dua gen yang berhubungan dengan kejadian penyakit Hirschsprung yaitu ,/7 "receptor tyrosin kinase) dan /6<,0 "endothelin receptor 0). ,/7 ditemukan pada 10% dari kasus penyakit Hirschsprung dan 30% dari kasus tersebut bersifat familial sedang /6<,0 dijumpai pada 3 sampai $0% dari semua kasus penyakit Hirschsprung. 2nteraksi antara /6<!% dan /6<,0 sangat penting untuk perkembangan normal sel ganglion usus. Pentingnya interaksi /6<!% dan /6<,0 didalam memacu perkembangan normal sel!sel krista neuralis telah dibuktikan dengan jelas. 0aik /6<!% maupun /6<,0 keduanya ditemukan pada sel mesenkim usus dan sel neuron usus dan ini memperkuat dugaan bah-a /6<!% dan /6<,0 dapat mengatur regulasi antara krista neuralis dan sel mesenkim usus yang diperlukan untuk proses migrasi normal "6uan 100%). .enom lain yang berperan sebagai penyebab terjadinya penyakit Hirschsprung adalah .lial cell line 6erived <eurothrophic 'actor ".6<') <eurturin "<7<) /ndotelin >onverting /n9ym $ 8?@ $0 dan 82P $ "Amiel dan :yonnet 100$)

<akatsuji et al "100() menyatakan bah-a terjadinya penyempitan pada 9one aganglionik disebabkan oleh karena adanya hiperaktifitas saraf kolinergik defisiensi saraf inhibitor non adrenergik dan adanya hipoaktifitas otot polos. 0erdasar pada pemeriksaan histologis dan biokemis pada spesimen aganglionik ternyata ditemukan adanya proliferasi serabut saraf kolinergik peningkatan aktifitas en9im asetilkolinesterase dan kenaikan pengeluaran mediator asetilkolin. #ecuali hal!hal tersebut diatas pada 9one aganglionik juga diketemukan penurunan jumlah sel!sel penghasil nitric oAyde "<?) dan peptidergik penurunan kadar kalsium akibat kehilangan gen /6<,0 sehingga kolon akan ditempati oleh sel B sel prekusor yang mengakibatkan degenerasi pada otot polosnya. 0erdasar tipe ketinggian segmen yang aganglionik *0% adalah short segmen dan 10% adalah long segmen. #elainan!kelainan penyerta yang sering didapatkan adalah palatoskisis polidaktili defek katub jantung malformasi kraniofasial dan sindrom hipoventilasi "#im et al 100+& ;ang et al 100(). >herian et al "100*) menyatakan bah-a (0% penyakit Hirschsprung adalah tanpa disertai kelainan ba-aan yang lain dan melaporkan terjadinya kelainan penyerta 0ardet!0iedl sindrom pada saudara kandung keluarga Arab. 0ardet!0iedl sindrom merupakan kelainan pleiotropic autosomal recessive dengan tanda!tanda obesitas polidaktili hipogenitalisme kelainan ginjal retardasi mental dan gangguan tumbuh kembang. /kema et al "100+) menyatakan bah-a >ytomegalovirus kongenital merupakan infeksi intra uterin yang paling kerap dijumpai pada manusia. Prevalensi kelainan ini adalah 0 1% sampai 1 1% dan merupakan bagian dari virus herpes. Cirus ini ditularkan secara kontak langsung antar manusia. Penderita >MC dapat mengekskresi >MC le-at urin saliva sekresi cerviks atau air susu. 8el usus yang telah terinfeksi >MC dihubungkan dengan terjadinya enterokolitis nekrotikans pada neonatus yang dapat menyebabkan terjadinya striktur kolon dengan manifestasi klinis mirip dengan penyakit Hirschsprung. 'lageole et al "$99+) melaporkan penderita dengan trisomi 1$ pada penderita penyakit Hirschsprung yang disertai atresia ani dan menyarankan bah-a adanya penyakit Hirschsprung harus dicurigai pada neonatus dengan kelainan trisomi 1$ yang disertai konstipasi. B. Anatomi #analis analis berasal dari proktoderm yang merupakan invaginasi ektoderm sedangkan rektum berasal dari endoderm. 6engan adanya perbedaan embriologi antara anus dan rektum ini maka sistim vaskularisasi persarafan serta sistem limfatika berbeda pula. ,ektum dilapisi mukosa glanduler sedangkan kanalis analis dilapisi epitel gepeng. 0atas rektum dan kanalis analis ditandai dengan adanya perubahan jenis epitel. #analis analis dan kulit luar disekitarnya kaya akan persarafan sensorik somatik yang peka terhadap rangsang nyeri sedang mukosa rektum mempunyai persarafan autonom yang tidak peka terhadap rasa nyeri. 6arah vena diatas garis anorektum mengalir melalui sistem porta sedangkan yang berasal dari dari anus dialirkan kesistem kava melaui vena iliaka. ".uyton $9*+) $. #A<A:28 A<A:28.

Makroskopis kanalis analis terdiri atas kolumna analis valvula analis sinus analis papila analis 9ona transisi garis Hilton dan kelenjar analis. #olumna analis merupakan lipatan vertikal dari selaput mukosa sedang valvula analis merupakan lipatan melintang berbentuk bulan sabit pada ujung ba-ah kolumna analis yang terdapat disepanjang linea pektinata dan garis ini merupakan batas antara endoderm dan ektoderm. 8inus analis terdiri dari lekukan!lekukan kecil tepat diatas valvula analis dan tonjolan mukosa dari valvula analis disebut papila analis. "8hafik 1000) 8ecara mikroskopis kanalis analis terdiri atas tiga macam epitel dimana diatas linea pektinea strukturnya menyerupai kolon antara linea pektinea dan garis Hilton dilapisi epitel transitional berlapis dan diba-ah garis Hilton epitel pipih berlapis ".uyton $9*+). 'u dan Dhang "$99() menemukan adventitia rectalis , lapisan jaringan fibrous yang terluar pada dinding rektum yang berfungsi membatasi gerakan ekspansi dinding rektum. Pemotongan jaringan ini akan mengakibatkan pengurangan pengkerutan rektum sehingga retum dapat ditarik lebih panjang dan lebih elastis. Gambar 1. Anatomi ,ektum dan 8aluran Anal ";amada 1000) $. 8287/MA M58#5:A,/. Pada individu normal struktur otot seran lintang yang berfungsi pada kontrol feses membentuk bangunan seperti cerobong. Muskulus levator merupakan bagian paling atas dan muskulus sfingter eksternus merupakan bagian paling ba-ah dari cerobong. ?tot!otot lain yang membentuk bangunan cerobong ini yaitu muskulus ischiococcygeus ileococcygeus pubococcysigeus puborektalis dan muskulus sfingter ani internus. 8fingter terdiri atas otot polos dan otot lurik yang membentuk saluran anal. ?tot polos sfingter interna adalah intrinsik pada dinding usus yang menempati 1E% bagian distal saluran anal sebagian besar terletak distal dari garis pektinea otot tersebut merupakan penebalan muskulus sirkular yang diperkuat oleh muskulus longitudinal di bagian luarnya "8hafik 1000). 8fingter eksterna merupakan lingkaran otot memanjang mengelilingi katub anal sampai orifisium anal. ?tot ini berupa kumpulan otot!otot parasagittal yang betemu pada ujung anterior dan posterior anus. 0angunan otot yang terletak antara muskulus levator dan muskulus sfingter ani eksternus membentuk serabut!serabut otot vertikal disebut Fmuscle compleAG.8timulasi pada muskulus levator ani akan menyebabkan kontraksi yang menarik rektum kedepan sedangkan stimulasi pada Fmuscle compleAG akan mengangkat anus keatas. 8timulasi pada serabut otot parasagital akan menimbulkan gerakan yang searah dengan serabutnya sehingga menyebabkan anus akan tertutup. ?tot!otot dasar panggul yang terletak pada pintu keluar rongga pelvis dibentuk oleh otot!otot levator ani pubococcygeus ileococcygeus ischiococcygeus dan puborectalis "8hafik 1000). Gambar 2. Anatomi Muskulare ";amada $999) $. CA8#5:A,28A82.

Caskularisasi untuk daerah sigmoid dan bagian atas rektum berasal dari arteria mesenterika inferior dan arteria kolika sinistra sedangkan vaskularisasi rektum dan kanalis analis berasal dari arteri hemorrhoidalis superior media dan inferior. Arteria hemorrhoidalis superior merupakan akhir dari arteria mesenterika inferior yang melalui dinding posterior rektum turun sampai ke linea pektinea. Arteria hemorrhoidalis media merupakan cabang dari arteria iliaka interna yang pada -anita berupa arteria uterina. Arteria hemorrhoidalis inferior merupakan cabang arteria pudenda interna "8hafik 1000) . Cena pada rektum dan dan anus mengikuti sistem arteri. Cena hemorrhoidalis superior berasal dari pleksus hemorrhoidalis internus berjalan ke kranial kedalam vena mesenterika inferior dan melalui vena lienalis ke vena porta. Cena hemorrhoidalis media dan inferior mengalirkan darah ke vena pudenda interna ke vena iliaka interna untuk selanjutnya ke vena kava inferior. Anastomosis vena hemorrhoidalis superior media dan inferior disebut portosistemic shunt "8hafik 1000). $. P/,8A,A'A<. 1. 8istem 8yaraf 2ntestinal. 8istem saraf intestinal merupakan sekumpulan sel!sel saraf pada saluran pencernaan yang fungsinya tidak tergantung pada sistem saraf pusat. 8istem ini mengatur gerakan usus sekresi eksokrin sekresi endokrin dan mikrosirkulasi saluran pencernaan disamping mengatur proses immunitas dan inflamasi. 8istem saraf intestinal mula!mula diperkirakan sebagai bagian otonom dari sistem saraf perifer dan sel saraf pada dinding usus dianggap sebagai sel saraf parasimpatis postganglion. Akan tetapi pada penelitianBpenelitian selanjutnya ternyata menunjukkan bah-a usus mempunyai sistem pengaturan tersendiri kontraksi peristaltik diatur oleh reflek!reflek yang melibatkan saraf intramural dan kebanyakan sel saraf usus tidak berhubungan dengan aAon parasimpatis sistem saraf pusat secara langsung ".oyal dan Hirano $99+). Penelitian selanjutnya mengenai fungsi dan dan aktivitas kimia-i sistem saraf intestinal ternyata sangat mirip dengan sistem saraf pusat dimana jumlah sel saraf mencapai $00 milyar mendekati jumlah sel saraf pada medula spinalis. 0agian sistem saraf pusat yang berhubungan dengan sistim saraf intestinal adalah jaringan saraf sentral otonom. 8istem saraf intestinal bersama jaringan!jaringan penghubung dengan sistem saraf pusat tersebut secara simultan mengontrol seluruh fungsi saluran pencernaan ".oyal dan Hirano $99+). Pada sistem saraf intestinal sel bodi saraf akan berkelompok menjadi ganglion yang dihubungkan dengan bundel!bundel saraf untuk membentuk dua pleksus besar yaitu pleksus mienterius Auerbach yang terletak antara lapisan sirkuler dan lapisan longitudinal serta pleksus submukosus Meissner yang terletak pada submukosa antara lapisan sirkuler dan muskularis mukosa. Pleksus mienterikus Auerbach berfungsi sebagai inervasi motorik pada kedua lapisan otot dan inervasi sekretomotor pada mukosa sedang pleksus submukosus Meissner berperan pada pengaturan fungsi sekresi ".oyal dan Hirano $99+). <ervus parasimpatis berasal dari cabang anterior nervi 8akralis 1 % 4. Persarafan preganglion ini membentuk dua saraf erigentes yang memberikan cabang langsung ke rektum dan melanjutkan diri sebagai cabang utama ke pleksus pelvis untuk organ!organ intra pelvis.

6idalam rektum serabut saraf ini berhubungan dengan pleksus ganglion Auerbach. Persarafan simpatis berasal dari ganglion lumbal 1 % 4 dan pleksus praaorta. Persarafan ini menyatu pada kedua sisi membentuk pleksus hipogastrikus didepan vertebra lumbal lima dan melanjutkan diri kearah postero lateral sebagai persarafan presakral yang bersatu dengan ganglion pelvis pada kedua sisi "8hafik 1000). Persarafan simpatis dan parasimpatis ke rektum dan saluran anal berperan melalui ganglion pleksus Auerbach dan Meissner untuk mengatur peristaltik dan tonus sfingter interna. 8erabut simpatis sebagai inhibitor dinding usus dan motor sfingter interna sedang parasimpatis sebagai motor dinding usus dan inhibitor sfingter. 8istem saraf parasimpatis juga merupakan persarafan sensorik untuk rasa distensi rektum "8hafik 1000). 2nervasi somatik pada otot!otot seranlintang terutama pada bagian atas muskulus levator musculus ischiococcygeus dan pubococcygeus mendapat inervasi dari radiA anterior nervus sakralis % dan 4. <ervus pudendalis yang berasal dari nervus sakralis 1 % dan 4 juga memberikan persarafan pada otot!otot tersebut. 0agian ba-ah muskulus levator yaitu muskulus puborektalis dan muskulus sfingter eksternus membentuk bangunan terpisah dan menerima inervasi cabang perineal nervus sakralis 4 hemorrhoid inferior dan cabang perineal nervus pudendus "8hafik 1000). 2nervasi sensoris kanalis anal termasuk daerah $ cm diatas linea pectinea dan keba-ah sampai kulit anus merupakan daerah!daerah yang sangat sensitif. 7erdapat akhiran!akhiran saraf yang mampu mendeteksi rasa nyeri "intra epitelial) sensasi sentuhan "MeissnerHs corpuscle) sensasi dingin "#rauseHs end!bulb) sensasi tekanan atau regangan "Pacini dan .olgi!Ma99oni) dan sensasi gesekan "genital corpuscles). 0agian atas kanalis anal rektum tidak sensitif terhadap rangsangan!rangsangan tersebut diatas akan tetapi sensitif pada rangsangan distensi yang diberikan oleh inervasi parasimpatis pada otot polos dan reseptor proprioseptiv yang terletak pada otot seranlintang disekitar rektum "8hafik 1000). ,ektum menerima saraf otonom bersama pasokan darah arteria rektalis. 8araf B saraf pleksus pelvikus memberikan cabang ke viscera genitourinarius yang terletak disebelah depan rektum dan didepan fascia 6enonvilliers "6avies $99(). $. 2nervasi traktus gastrointestinal. Pleksus saraf pada usus merupakan jaringan saraf dengan fungsi tersendiri yang disebut sistem saraf intestinal yang dihubungkan melalui jaringan saraf sentral otonom ke sistem saraf pusat dengan saraf parasimpatis maupun saraf simpatis. 8istem saraf intestinal dapat mempengaruhi sistem efektor pada usus secara langsung maupun secara tidak langsung le-at sel perantara yang berujud sel endokrin sel interstisial >ajal dan sel sistem immun seperti sel mast. .erakan normal traktus gastrointestinal tergantung pada sistem saraf intestinal dan sel interstitial >ajal yang bertindak sebagai sel!sel pacemaker. :okasi sel!sel >ajal terdapat pada lapisan mienterikus maupun muskularis yang berfungsi untuk motilitas usus perkembangan traktus gastrointestinal serta memba-a 7yrosine #inase ,eceptor. Pada 9one aganglionik tidak diketemukan sel >ajal sedang pada daerah 9one transisi sel!sel ini sangat terbatas dan pada 9one ganglionik sel ini lebih sedikit jika dibandingkan dengan usus normal "7am et al 100%).

8el bodi saraf saraf vagal primer dan splanchnic primer afferen terletak pada ganglia nodosa dan ganglia radik dorsalis yang memba-a bermacam informasi dari usus ke sistem saraf pusat ".oyal dan Hirano $99+). #amimura et al "$99()& 0ealer et al "$994) menyatakan bah-a nitric oAide "<?) merupakan transmiter saraf nonadrenergik noncholinergik dan pada penyakit Hirschsprung ternyata terdapat kekurangan inervasi saraf nonadrenergik noncholinergik pada 9one aganglioniknya.

1. Patofisiologi 1. Motilitas. .erakan peristaltik merupakan gabungan gerakan kontraksi diproksimal bolus dan gerakan relaksasi pada distal bolus. .erakan ini terutama dilakukan oleh stratum sirkularis dan ditambah kontraksi stratum longitudinale tepat diatas bolus. 8irkuit reflek peristaltik terdiri atas terjadinya distensi usus dan depolarisasi sel >ajal pada otot polos yang le-at saraf kolinergik akan memicu interneuron pada pleksus Auerbach dan pleksus Meissnerr yang meupakan saraf nonadrenergik nonkolinergik. Mediator!mediator yang bekerja pada interneuron ini antara lain adalah A7P C2P dan <?. <itrogen ?Ayde adalah neurotransmiter yang berfungsi sebagai mediator untuk relaksasi otot polos usus oleh karena itu ketiadaan <? akan menyebabkan kegagalan gerakan relaksasi pada segmen usus yang aganglionik. 8ehingga dapat ditarik kesimpulan bah-a terjadinya kontraksi permanen pada segmen aganglionik kolon diakibatkan oleh karena tidak adanya interneuron nonadrenergik nonkolinergik sehingga produksi <? menjadi berkurang atau tidak ada. <amun demikian oleh karena dinding kolon bersifat elastis maka tetap akan ada gerakan!gerakan tapi tanpa koordinasi dan ini menjadikan alasan mengapa diagnosis penyakit Hirschsprung kadang!kadang terlambat ".oyal dan Hirano $99+). 1. 2. ontinensi .

#ontinensi merupakan kemampuan untuk menahan feses dan hal ini tergantung pada konsistensi feses tekanan dalam lumen anus tekanan rektum dan sudut anorektal. #ontinensi diatur oleh mekanisme volunter dan involunter yang menjaga aliran secara anatomi dan fisiologi jalannya feses ke rektum dan anus "8charli $9*(). Penghambat yang berperan adalah sudut anus dan rektum yang dihasilkan oleh otot levator ani bagian puborektal anterior dan superior. Adanya perbedaan antara tekanan dan aktivitas motorik anus rektum dan sigmoid juga menyebabkan progresivitas pelepasan feses terhambat. #ontraksi sfingter ani eksternus diaktivasi secara involunter dengan distensi rektal dan dapat meningkat selama $!1 menit. Mekanisme kontinensi dipengaruhi oleh beberapa faktor yaitu sfingter ani mekanisme valf reservoar rektum dan faktor sensoris "Miller dan 0artolo $99$). 8fingter interna dipengaruhi oleh 4 mekanisme persarafan = $. Alfa adrenergik sebagai eksitator stimuli berjalan pada nervus Hipogastrikus yang berfungsi mempertahankan tonus sfingter intena 1. 0eta adrenergik sebagai reseptor inhibisi yang berfungsi untuk relaksasi %. 8araf kolinergik dan 4. 8araf nonadrenegik non kolinergik untuk relaksasi sfingter interna dengan mediator <? C2P dan Peptidergik lain "8charli $9*(). 0anerjee dan Iilkin "$99%) menyatakan bah-a sfingter ani interna merupakan bagian terpenting pada proses kontinensi dan *0% tekanan dalam anal kanal berasal dari organ tersebut. 8fingter ani internus berada dalam kontrol syaraf otonom yang distimulasi oleh saraf simpatis dan dihambat oleh saraf parasimpatis melalui pleksus sakralis dan pelvis. 6alam keadaan istirahat tekanan pada daerah sfingter ani internus lebih besar dibanding tekanan pada bagian atas anal kanal sehingga akan dapat mengatur kontinensi dan flatus. 7ekanan pada saat istirahat ini hanya 10% dilakukan oleh aktivitas sfingter eksternus yang terdiri atas serabut otot seran lintang yang persarafannya berasal dari cabang somatik nervus pudendus. 'aktor lain yang mengatur fungsi kontinensi adalah muskulus puborektalis dan sudut anorektal dimana perlukaan pada otot ini pasti akan terjadi inkontinensia yang tidak dapat dihindari. Muskulus puborektalis merupakan otot seran lintang yang persarafannya berasal dari cabang somatik nervus pudendus 8akral 1 % dan 4 yang berfungsi mempertahankan sudut anorektal