Referat Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)

Pembimbing : Dr. Nanik, Sp.M

Coass : Sheila Anisa 406118036

Anatomi Traktus Uvealis

Iris Corpus siliar Koroid

Iris
Perpanjangan corpus siliaris ke anterior Pipih dengan apertura bulat yang terletak di tengah, pupil Dalam stroma iris sfingter dan otot-otot dilator. Kedua lapisan berpigmen pekat pada permukaan posterior iris merupakan perluasan neuroretina dan lapisan epitel pigmen retina ke anterior Pendarahan
sirkulus mayor iris Kapiler-kapiler iris mempunyai lapisan endotel yang tidak berlubang (nonfenestrated) normal tidak membocorkan fluresens yg disuntikkan IV melalui serabut-serabut nervi ciliares. mengendalikan banyaknya cahaya yg masuk ke dalam mata

Persarafan sensoris

Fx:

Corpus Siliaris

membentang ke depan dari ujung anterior koroid ke pangkal iris (sekitar 6 mm) terdiri
zona posterior yang datar, yang berombakombak, pars plicata (2 mm) zona posterior yang datar, pars plana (4 mm).

Prosesus ciliaris pars plicata ( dari kapiler dan vena bermuara vena-vena vorticosa. Kapiler-kapilernya besar dan berlubanglubang membocorkan fluoresens yang disuntikkan IV dua lapisan epitel siliaris
1 lapisan tanpa pigmen dalam perluasan neuroretina ke anterior 1 lapisan berpigmen luar perluasan lapisan epitel pigmen retina

Prosesus siliaris dan epitel siliaris pembungkusnya pembentuk aquos humor.

 Musculus siliaris
1. serat longitudinal
musculus siliaris ke dalam anyaman trabekula mempengaruhi besar pori-porinya mengerutkan dan relaksasi Zonula Zinni, yang berorigo di lembah-lembah diantara prosesus siliaris. mengubah tegangan kapsul lensa lensa dapat fokus dg baik

2.

Serat sirkular

3.

Serat radial

Pendarahan : dari circulus arteriosus major iris.

Koroid

segmen posterior uvea, antara retina dan sklera tiga lapis pembuluh darah
Besar Sedang Kecil

Bagian dalam pembuluh koroid dikenal sebagai koriokapilaris. Darah dialirkan melalui empat vena vorticosa, satu di tiap kuadran posterior Batas Koroid
dalam membran Bruch Luar sklera

melekat erat ke posterior pd tepi-tepi nervus opticus sebelah anterior, koroid bergabung dengan corpus siliaris

Anatomi Retina
mengandung reseptor menerima rangsangan cahaya membentang ke anterior hampir sejauh corpus siliaris dan berakhir pada ora serata dewasa, ora serata
6,5 mm di belakang garis Swhalbe pd sisi temporal 5,7 mm pd sisi nasal

Lapisan luar retina sensoris berhubungan dengan membran Bruch, koroid, dan sklera. Retina dan epitel pigmen retina mudah terpisah ruang subretina ablasio retina Diskus optikus dan ora serata, epitel pigmen retina saling melekat kuat perluasan cairan subretina dpt dibatasi ruang subkoroid antara koroid, dan sklera, yang meluas ke taji sklera ablasi koroid dpt meluas melampaui ora serata, dibawah pars plana dan pars plicata. Lapisan-lapisan epitel pada permukaan corpus siliaris dan permukaan posterior iris merupakan perluasan retina dan epitel pigmen retina ke anterior.

Lapisan-lapisan retina (luar-dalam)

Lapisan-lapisan retina, mulai dari sisi luarnya, terdiri atas:

1. 2. Retinal pigment epithelium Lapis fotoreseptor, merupakan lapis terluar retina yang terdiri atas sel batang yang mempunyai bentuk ramping dan sel kerucut. 3. Membran limitan eksterna yang merupakan membrane ilusi. 4. Lapis nukleus luar, merupakan susunan lapis nukleus sel kerucut dan batang. Ketiga lapis diatas avaskular dan mendapat metabolisme dari kapiler koroid. 5. Lapis plexiform luar, merupakan lapis aseluler dan merupakan tempat sinapsis sel fotoreseptor dengan sel bipolar dan sel horizontal. 6. Lapis nukleus dalam, merupakan tubuh sel bipolar, sel horizontal dan sel Muller. Lapis ini mendapat metabolisme dari arteri retina setralis. 7. Lapis plexiform dalam, merupakan lapis aseluler tempat sinaps sel bipolar, sel amakrin dengan sel ganglion. 8. Lapis sel ganglion yang merupakan lapis akson sel ganglion menuju kearah nervus optikus. Di dalam lapisan-lapisan ini terletak sebagian besar pembuluh darah retina 9. Lapis serat saraf. Mengandung akson sel ganglion yang berjalan ke nervus opticus 10. Membran limitan interna, merupakan membran hialin antara retina dan humor vitreus.A

 Tebal 0,1 mm pada ora serata dan 0,56 mm pada kutub posterior Macula lutea
berdiameter 3 mm mengandung pigmen luteal kuning (xantofil).

Fovea
Diameter 1,5 mm Zona avaskular retina pada angiografi fluoresens.

Foveola
Di tengah macula, 4 mm lateral dari diskus optikus Diameter 0,25 mm, paling tipis (0,25 mm) hanya mengandung fotoreseptor kerucut

 Perdarahan
koriokapilaris di luar membrane Bruch
memperdarahi 1/3 luar retina

Cabang-cabang dari arteri centralis retinae

memperdarahi 2/3 dalam retina.

Fovea diperdarahi koriokapilaris rentan rusak ablasio retina ireversibel Pembuluh darah mempunyai lapisan endotel yang tidak berlubang, yang membentuk sawar darahretina. Lapisan endotel pembuluh koroid berlubang-lubang. Sawar darah-retina sebelah luar terletak setinggi lapisan epitel pigmen retina.

Sindrom Vogt Koyanagi Harada

Definisi
Sindrom Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) adalah kumpulan gejala yang diduga disebabkan reaksi autoimun yang ditandai dengan adanya panuveitis granulomatosa yang kronis, bilateral dan bersifat difus, ablasi retina eksudatif, yang disertai kelainan pada kulit, neurologi, dan pendengaran

Epidemiologi
sering orang berkulit gelap
Asia Hindia Asia Spanyol Amerika asli Timur Tengah

Jarang
Kulit putih Afrika Sahara Faktor pigmentasi kulit berperan pd patogenesis

Perempuan : laki-laki = 2:1 Usia 3-39 tahun >> 20-30 tahun

Etiopatogenesis
Belum diketahui Proses cell-mediated autoimun di perantarai sel limfosit T langsung menyerang melanosit semua sistem organ pd yg rentan Sel T helper1 & regulasi interleukin-2, interleukin-6 & interferon gamma berperanan sindrom VKH kelainan autoimun lain
Autoimmune poliglandular syndrome type 1, Hypothyroidism ulcerative colitis diabetes mellitus

 Penelitian terbaru
interleukin-23 mengembangkan dan mempertahankan proses autoimun induksi diferensiasi interleukin-17 memproduksi limfosit T helper CD+4. Sensitisasi peptida antigen melanositik oleh kerusakan cutaneus atau infeksi viral mungkin pencetus proses autoimun

Manifestasi klinis
4 stadium sindrom VKH
Stadium prodormal Uveitis akut Pemulihan Rekuren kronis

Stadium prodormal
Beberapa hari sebelum timbul onset gejala-gejala ocular
flu / infeksi virus Sakit kepala Mual Meningismus Disakusia tinnitus frekuensi tinggi (30% pasien) sembuh 2-3 bulan dapat defisit persisten tinnitus Demam nyeri orbita Fotofobia Hipersensitivitas kulit dan rambut

Tanda neurologi fokal

Neuropati cranial Hemiparese Afasia Myelitis transversal Ganglionitis

Cairan cerebrospinal
Pleositosis limfositik Kadar glukosa normal (>80% ps) Bertahan 8 minggu

Masalah pendengaran (75% ps) + gejala ocular

Stadium uveitis akut

Visus perlahan kedua mata 1-2 hari setelah kelainan ssp
Uveitis anterior granulomatosa bilateral Berbagai derajat vitritis Penebalan koroid posterior Hiperemia diskus Edema nervus optikus Ablasio retina serosa multipel

Fokal ablasio retina serosa dangkal pola cloverleaf (daun semanggi) disekitar kutub posterior menyatu ablasio eksudatif bulosa besar Mutton fat keratic precipitate (KP) Nodul iris di pinggir pupil Bilik mata depan dangkal TIO (edema corpus siliaris /ablasi koroid anularis) TIO (sekunderrusak corpus siliaris)

diskus dan ablasio retina serosa multiple pada kutub posterior mata kiri

Ablasio retina eksudatif bulosa

Stadium pemulihan
Beberapa minggu kemudian Tanda:
Penyembuhan ablasio retina eksudatif Depigmentasi koroid bertahap Fundus
Diskolorasi klasik merahoranye / sunset glow fundus Depigmentasi diskret, bulat, kecil di inferior fundus perifer Depigmentasi juxtapapiler

Sunset glow fundus appearance dengan ablasi juxtapapiler

Vitiligo perilimbus (tanda Sugiura) 85% ps Perubahan kulit dan rambut

Vitiligo (10-63% ps) Alopesia Poliosis (30% ps)

Vitiligo perilimbus tanda Sugiura

Stadium rekuren kronis

Tanda
Uveitis anterior granulomatosa berulang KP Sinekia posterior Nodul iris Depigmentasi iris Atrofi stroma

Kelainan segmen posterior berulang (vitritis, papilitis, koroiditis multifocal, dan ablasio retina eksudatif) jarang Kelainan segmen anterior berulang bersamaan dg inflamasi koroid subklinis Katarak subkapsular posterior, glaukoma, dan fibrosis subretina

chorioretina punch-out inferior perifer multiple menunjukkan nodul Dalen-Fuchs yang telah sembuh pada stadium kronis sindrom VKH

Vitiligo pada palpebra superior dan poliosis

Lesi kulit pada sindrom VKH

Klasifikasi
menurut American Uveitis Society (1978)
complete VKH syndrome incomplete VKH syndrome robable VKH syndrome

Complete VKH Syndrome

I. Tidak ada riwayat trauma penetrasi okuler atau pembedahan II. Tidak ada manifestasi klinis atau laboratorium adanya penyakit okuler atau sistemik lain III. Penyakit meliputi okuler bilateral IV. Manifestasi neurologi/auditori (bisa saja sudah sembuh saat pemeriksaan dilakukan)
a. b. c. Meningismus Tinnitus Pleositosis cairan cerebrospinal

V. Manifestasi Kulit (Tidak mendahului penyakit ssp atau penyakit okuler)

a. b. c. Alopecia Poliosis Vitiligo

Incomplete VKH syndrome

Kriteria I sampai III dan IV atau V di atas

Probable VKH syndrome

Kriteria I sampai III diatas harus ada

Diagnosis
Ablasio retina eksudatif fase akut Sunset glow fundus appearance fase kronik Stadium awal genangan zat pewarna di ruang subretina pd area ablasi neurosensori Kebocoran diskus Std pemulihan dan rekuren kronis
kehilangan & atrofi fokal epitel pigmen retinal

Px jk tdk ada perubahan ekstraokuler

Angiografi fluoresens
Stadium uveitis akut multipel pungta hiperfluorosens di epitel pigmen retina

Angiografi ICG
Lihat patologi koroid Perfusi pembuluh darah koroid Hiperfluoresen Kebocoran PD stroma koroid Hiperfluoresen diskus

USG
Ada kekeruhan media refraksi Penebalan koroid posterior Ablasio retina eksudatif, kekeruhan vitreous & penebalan posterior sklera.

 OCT
Dx & monitoring ablasio macular serosa & membran neovaskuler koroid Kombinasi FAF & SD-OCT
Nilai epitel pigmen retina & perubahan bag luar retina noninvasif pd ps sindrom VKH yg tidak tampak pd pem klinis

Pungsi lumbal
pleositosis limfositik

Diagnosis Banding
Sympathetic ophthalmia AMPPE (Acute Multifocal Placoid Pigment Epitheliopathy) Sindrom efusi uvea, Skleritis posterior Limfoma intraokuler primer Infiltrasi limfoid uvea Sarcoidosis.

Penatalaksanaan
Stadium akut
Kortikosteroid,
Dosis inisial oral prednisone 1-1,5 mg/kg/hari atau 200 mg metilprednisolon IV 3 hari diikuti KS oral dosis tinggi Jk intoleran steroid sistemik KS intravitreal
Implan fluosinolon asetonid intravitreal

Dosis diturunkan perlahan, 6 bulan

Agen-agen siklopegik dan midriatik yang dini dan agresif Th imunosupresan

siklosporin, azathioprine, myccophenolate mofetil, chlorambucil, siklofosfamid, dan infliximab mengontrol inflamasi membantu penurunan dosis KS > cepat

Prognosis
Prognosis visual pasien th KS dan imunosupresan 70% pasien mencapai tajam penglihatan 20/40

Komplikasi
Kehilangan penglihatan Katarak (50% pasien) Glaucoma (pada 33% pasien) Fibrosis subretina