Anda di halaman 1dari 36

Tiara Rahmawati (030.08.240 FK Trisakti) Pembimbing : dr. Thomas Harry Adoe, Sp.

PENDAHULUAN
Purpura Henoch-Schnlein merupakan penyakit autoimun (IgA mediated) berupa hipersensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan pada anak-anak. Merupakan sindrom klinis kelainan inflamasi vaskulitis generalisata pembuluh darah kecil pada kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal, yang ditandai dengan lesi kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis, artralgia, nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna, dan kadang-kadang disertai nefritis atau hematuria.

Laporan Kasus
IDENTITAS PASIEN Nama Umur Jenis Kelamin Alamat Agama : : : : : An. R 5 tahun Laki-laki Pekayon, Nekasi Islam

Hubungan dengan orangtua anak kandung

Tanggal masuk :

24 September 2013

Anamnesis

24 September 2013

Laporan Kasus
Identitas Ayah : Identitas Ibu :

Nama Umur Pekerjaan Pendidikan Agama Suku Alamat

: Tn. S : 35 tahun : Pegawai Negeri : Sarjana : Islam : Sunda : Pekayon

Nama Umur Pekerjaan Pendidikan Agama Suku Alamat

: Ny. T : 33 tahun : Ibu rumah tangga : Sarjana : Islam : Sunda : Pekayon

Riwayat Perjalanan Penyakit


Keluhan Utama : Muncul bercak merah pada kedua kaki, tangan, tubuh, dan wajah sejak 6 jam sebelum masuk rumah sakit (SMRS) Keluhan
Tambahan: Demam, batuk, pilek, nyeri perut, serta nyeri pada pergelangan kaki kanan dan kiri Dipijat Muncul lebam dan nyeri tidak berkurang

2 hari SMRS
Pergelangan kaki sakit dan bengkak 1 hari SMRS Demam Batuk Pilek Nyeri Perut 6 jam SMRS: Bercak merah tiba-tiba >> hingga seluruh kaki, tangan, tubuh, dan wajah

Riwayat Penyakit Yang Pernah Diderita


Penyakit
Diare Otitis Radang paru Tuberkulosis Kejang Ginjal Jantung Darah Difteri

Umur

Penyakit
Morbili Parotitis Demam berdarah Demam tifoid Cacingan Alergi Kecelakaan Operasi Lain-lain

Umur

Riwayat Penyakit pada Anggota Keluarga Lain :


Tidak yang mengalami hal yang serupa

Riwayat Kehamilan & Kelahiran


KEHAMILAN Perawatan Antenatal : teratur (Bidan) Penyakit Kehamilan : disangkal KELAHIRAN Tempat Kelahiran : Rumah Sakit Penolong Persalinan : Dokter Cara Persalinan : spontan pervaginam Masa Gestasi : cukup bulan Keadaan Bayi
Berat badan lahir : 3300 gram Panjang badan lahir : 43 cm Kelainan bawaan : disangkal

Riwayat Tumbuh Kembang


Pertumbuhan gigi pertama Psikomotor : 7 bulan

Tengkurap & berbalik sendiri : 4 bulan Duduk : 6 bulan Berdiri : 10 bulan Berjalan : 14 bulan Berbicara : 12 bulan Membaca : 5 tahun

Kesan : perkembangan sesuai dengan usia.

Riwayat Imunisasi
BCG DPT Polio : 1 bulan : 2 bulan, 4 bulan, 6 bulan : 0 bulan, 2 bulan, 4 bulan,

6 bulan
Campak : 9 bulan Hepatitis B : 0 bulan, 1 bulan, 6 bulan

Kesan : Imunisasi dasar menurut PPI lengkap.

Pemeriksaan Fisik
Keadaan Umum Tanda Vital
Kesadaran Frekuensi Nadi : compos mentis : 112x/menit : 32x/menit

: tampak sakit sedang

Frekuensi Pernafasan Suhu tubuh : 38,7C

Data Antropometri
Berat Badan Tinggi Badan : 14,5 kg : 106 cm

Status Gizi

Status gizi menurut WHO: BB/TB :


diantara median -2 dan 2

Kesan: Gizi
normal

Pemeriksaan Sistemik
KEPALA Bentuk : Normocephali Rambut : Rambut hitam, tidak mudah dicabut, distribusi merata. Mata : Pupil bulat, isokor, konjungtiva pucat -/-, sklera tidak ikterik. Telinga : Normotia, liang telinga lapang/lapang, serumen -/-. Hidung : Bentuk biasa, lapang/lapang, sekret(-). Mulut : Mukosa bibir kering, sianosis (-), lidah tidak kotor, strawberry tongue (-), faring hiperemis (+), Tonsil T3-T3 hiperemis
LEHER : KGB tidak teraba membesar.

THORAKS - PARU Ins : pergerakan dinding dada simetris, retraksi (-) Pal : Vokal fremitus simetris kanan = kiri Per : Sonor kanan = kiri Aus : ronkhi -/-, wheezing -/-

Pemeriksaan Sistemik
THORAKS - JANTUNG Ins : ictus cordis tidak nampak Pal : ictus cordis teraba pada ICS V garis midclavicula kiri Per : batas atas : ICS II garis parasternal kiri batas kanan : ICS IV garis parasternal kanan batas kiri : ICS IV garis midclavicula kiri Aus : BJ I-II reguler, murmur -, gallop -

ABDOMEN Ins : Perut tampak datar . Aus : Bising usus (+) Pal : Supel, nyeri tekan (-), hepar & lien tidak teraba membesar. Per : Timpani, nyeri ketok (-).

Pemeriksaan Sistemik
EKSTREMITAS Akral hangat (+) Sianosis (-) Capillary refill < 2 detik

KULIT Ptechiae (+) pada ekstremitas atas, bawah, dan tubuh. Hematom (+) pada tungkai dan kaki, serta telapak tangan kanan dan kiri Echimosis pada ekstremitas atas dan bawah Ruam makulopapular dalam berbagai ukuran dan dapat dipalpasi.

Pemeriksaan Laboratorium
24 September Jenis Pemeriksaan 2013 HEMATOLOGI Darah Rutin Leukosit Hemoglobin Hematokrit Trombosit 21,5 11,6 35,3 363 ribu/uL g/dL % ribu/uL 5-10 12-16 40-54 150-400 Satuan Nilai Normal

KIMIA KLINIK
GDS Natrium Kalium Clorida 97 139 4,1 98 mg/dL mmol/L mmol/L mmol/L 60-110 135-145 3,5-5,0 94-111

Resume
Anamnesis Bercak merah sejak 6 jam smrs demam Batuk dan pilek Nyeri perut Nyeri pada pergelangan kaki dan tangan

PF
TSS, compos mentis Nadi 112x/menit Pernapasan 32x/menit Suhu 38,7 o C Abdomen : nyeri tekan (+) Mulut : faring hiperemis, tonsil T3-T3 hiperemis Kulit : ptechiae (+), echimosis (+), hematom (+) Penunjang Lab: leukositosis, Hematokrit <<

Diagnosis Kerja : Susp. Henoch Scholein Purpura Diagnosis Banding : ITP Kawasaki Disease SLE

Penatalaksanaan : Non medikamentosa Tirah baring Edukasi kepada orangtua tentang penyakit yang diderita Medikamentosa Infus IVFD RL 12 tpm (makro) Prednison 3 x 5 mg oral Ceftriaxon 1 x 500mg iv Ranitidine 2 x 1/3 amp iv Paracetamol sirup 3 x 1 cth

Prognosis :
Ad Vitam Ad Sanationum Ad Fungtionum : Ad bonam : Dubia ad bonam : Dubia ad bonam

TINJAUAN PUSTAKA

Definisi
HSP sindrom klinis disebabkan oleh vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik Tanda lesi spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis atau atralgia, nyeri abdomen/ perdarahan gastrointestinalis, dan nefritis atau hematuria.

Epidemiologi
Terutama anak umur 2 15 tahun puncak pada umur 4 7 tahun Anak laki laki : perempuan = 1,5 : 1 HSP benign self-limited disorder < 5% kasus menjadi kronis < 1 % kasus berkembang menjadi gagal ginjal.

Etiologi
Belum diketahui Diduga beberapa faktor memegang peranan :
Infeksi Vaksin Alergen Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease

Patofisiologi

Deposit kompleks imun dan aktivasi komplemen

Aktivasi mediator inflamasi (termasuk prostaglandin vaskular )

Inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit, nefritis, artritis dan perdarahan gastrointestinalis.

Patofisiologi
faktor imunologis
perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang berperan dalam mediator inflamasi

Sitokin dianggap terlibat dalam patogenesis HSP, dan endotelin (ET), yang merupakan hormon vasokonstriktor yang diproduksi oleh sel endotelial, juga dianggap turut berperan

Meningkatnya kadar faktor pertumbuhan hepatosit selama fase akut HSP dapat menunjukkan adanya kemungkinan kerusakan atau disfungsi sel endotel

Manifestasi Klinis

Gejala prodromal

nyeri abdomen atau kelainan ginjal

ruam purpura pada ekstremitas bawah

demam dengan suhu tidak lebih dari 38C, nyeri kepala dan anoreksia.

artritis

Manifestasi Klinis
Ruam makula eritomatosa kulit ekstremitas bawah simetris palpable purpura tanpa adanya trombositopenia Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan (pressure-bearing surfaces).

anak < 2 tahun

didominasi oleh edema kulit kepala, periorbital, tangan dan kaki

AHEI (Acute Hemorrhagic Edema of Infancy)

Manifestasi Klinis
Artralgia dan artritis mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki Kelainan ini timbul lebih dulu (1 2 hari) dari kelainan kulit

Gangguan abdominal

timbul setelah timbul kelainan pada kulit (1 4 minggu setelah onset)

kolik abdomen yang berat mual, muntah, perforasi usus dan intususepsi

Kelainan ginjal

hematuria, proteinuria, sindrom nefrotik atau nefritis

muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit

Pemeriksaan Penunjang
Laboratorium
tidak terlihat adanya kelainan spesifik trombosit N/ Dapat leukositosis moderat dan anemia normokromik

Urin Biopsi lesi kulit

menunjukkan hematuria, proteinuria maupun penurunan kreatinin klirens vaskulitis leukositoklastik adanya deposit IgA dan komplemen pada dinding pembuluh darah

Imunofluo rosensi

Diagnosis
Kriteria Definisi
Purpura non trombositopenia (palpable Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba, purpura) terdapat elevasi kulit, tidak berhubungan dengan trombositopenia Usia onset 20 tahun Onset gejala pertama 20 tahun

Gejala abdominal / gangguan saluran cerna Nyeri abdominal difus, memberat setelah (Bowel angina) makan atau diagnosis iskemia usus, biasanya termasuk BAB berdarah Granulosit dinding pada biopsi Perubahan histologi menunjukkan

granulosit pada dinding arteriol atau

venula

Diagnosis
American College of Rheumatology 1990 : Bila memenuhi minimal 2 dari 4 gejala, yaitu:
1. 2. 3. 4. Palpable purpura non trombositopenia Onset gejala pertama < 20 tahun Bowel angina Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau venula.

Pengobatan

Tidak ada pengobatan definitif

suportif dan simtomatis

Pengobatan (Simptomatis)
Prednison 1 2 mg/kgBB/hr secara oral terbagi dalam 3-4 dosis 5-7 hari

Keluhan artritis ringan dan demam OAINS Edema dengan elevasi tungkai

Muntah dan nyeri perut diet lunak


Gejala abdomen akut operasi Kelainan ginjal progresif kortikosteroid + imunosupresan

Prognosis
Baik dapat sembuh secara spontan dalam beberapa hari atau minggu Rekurensi dapat terjadi pada 50% kasus. Prognosis buruk
penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati penurunan aktivitas faktor XIII Hipertensi adanya gagal ginjal

Kesimpulan
Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan dan iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun Imunoglobulin A memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan. Beberapa penelitian menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan infeksi kuman streptokokus grup A. Terapi yang diberikan adalah Metylprednisolone, Prednisone, dan golongan Non steroid anti inflammatory drugs. Pengobatan simptomatik, termasuk diet dan kontrol nyeri dengan asetaminofen, disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam dan malaise. Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah pada ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal. Prognosis penyakit ini baik, karena dapat sembuh sempurna, kecuali yang menimbulkan komplikasi, misal pada ginjal, prognosis tergantung komplikasi yang terjadi.