BAB I PENDAHULUAN Dalam rongga mulut terdapat 3 kelenjar liur besar yaitu kelenjar parotis, kelenjar submandibularis, dan

kelenjar sublingualis. Kelenjar parotis merupakan kelenjar liur utama yang terbesar dan menempati ruangan di depan procesus mastoideus dan liang telinga luar. Tumor ganas parotis pada anak jarang ditemukan.Tumor paling sering pada anak adalah karsinoma mukoepidermoid, biasanya jenis derajat rendah. Massa dalam kelenjar liur dapat menjadi ganas seiring dengan bertambahnya usia. Prevalensi tumor ganas yang biasanya terjadi pada orang dengan usia lebih dari 4 tahun adalah !" # tumor parotis, " # tumor submandibula, dan satu setengah sampai dua pertiga dari seluruh tumor kelenjar liur minor adalah ganas $ Tumor parotis adalah tumor yang menyerang kelenjar parotis. Dari tiap " tumor kelenjar liur, 4 terlokalisasi di glandula parotis, $ berasal dari kelenjar liur kecil atau submandibularis dan 3 # adalah maligna. Disebutkan bah%a adanya perbedaan geogra&ik dan suku bangsa pada orang 'skimo tumor ini lebih sering ditemukan dengan penyebab yang belum diketahui.(inar yang mengionisasi diduga sebagai &aktor etiologi !. Keganasan pada kelenjar liur sebagian besar asimtomatik, tumbuhnya lambat, dan berbentuk massa soliter. )asa sakit didapatkan hanya pada $ *!+# pasien dengan keganasan pada kelenjar parotisnya.)asa nyeri yang bersi&at episodik mengindikasikan adanya peradangan atau obstruksi akibat dari keganasan itu sendiri.Massa pada kelenjar liur yang tidak nyeri dievaluasi dengan aspirasi menggunakan jarum halus (Fine Needle Aspiration) atau biopsi.Pemeriksaan radiologi menggunakan ,T*(can dan M)- sangat membantu menegakkan diagnosis..ntuk tumor ganas, pengobatan dengan eksisi dan radioterapi menghasilkan tingkat kesembuhan sekitar " # bahkan pada keganasan dengan derajat tertinggi !.

BAB II TINJAUAN PUSTAKA II.1. Embriologi Kelenjar Air Liur (ecara embriologi, kelenjar air liur berasal dari mukosa oral. Proses ini mulai berkembang saat minggu ke "*/ dalam &ase embrional. Kelenjar parotid primordial muncul pada minggu ke "*/, berasal dari ectoderm, diikuti oleh munculnya kelenjar submandibula yang berasal dari lapisan endoderm, kemudian di minggu ke 0*1 kelenjar sublingual primordial terbentuk dari lapisan endoderm. (edangkan kelenjar minor berkembang pada bulan ke 3 2minggu $!3 berasal dari lapisan endoderm. 4aringan parenkimnya berasal dari pro&ilerasi epitel oral. (edangkan stroma 2kapsul dan septa3 dari kelenjar air liur berasal dari mesoderm .
2$3

Gambar 1. (truktur primordial kelenjar liur

Tanda pertama suatu kelenjar adalah munculnya epithelial bud dengan berproli&erasi bercabang. sebagai suatu jalur sel yang padat kedalam yang ectomesenchyme diba%ahnya. 4alur sel ini bercabang banyak dan a%alnya tidak Diujung cabang dari jalur menunjukkan perkembangan membengkak seperti berry dibeberapa kelenjar dan merupakan bakal asini sekretori. 4alur sel ini segera bercabang berdekatan dengan ujung*ujung sekretorinya sehingga berbntuk suatu sistem duktus! Pada masa embrio a%al tidak ada leher yang jelas, memisahkan toraks dari kepala.5eherdibentuk seperti jantung, dimana berasal dari di ba%ah &oregut , yang bermigrasikerongga toraks dan aparatus brankial berkembang menjadi bentuk yangsekarang.Migrasi dari jantung merupakan sebab mengapa beberapa struktur dari leherbermigrasiterakhir. Pada masa embrio a%al terdapat beberapa tonjolan sepanjang tepi dari&oregut yang juga dapat dilihat dari luar. Tonjolan ini adalah aparatus brankialis.Meskipun secara &ilogenik terdapat enam arkus brankialis, arkuskelima tidak pernah berkembang pada manusia, dan hanya membentuk ligementum arteriosum.6anya empat arkus yang dapat dilihat dari luar. (etiap arkus brankialis mempunyaisepotong kartilago, yang berhubungan dengakartilago ini adalah arteri, sara&, danbeberapa mesenkim yang akan membentuk otot. Di belakang setiap arkus terdapat alur eksternal yang terdiri dari ektordermal dankantong yang berisi endodermal. Daerahdiantara ektodermal dan endodermal dikenaldengan lempeng akhir.

Gambar 2. 7rkus 8rankialis II.1.2.Ana omi Manusia memiliki kelenjar saliva yang terbagi menjadi kelenjar saliva mayor dan minor. Kelenjar saliva mayor terdiri dari sepasang kelenjar parotis, submandibula dan sublingual. Kelenjar saliva minor jumlahnya ratusan dan terletak di rongga mulut.

Kelenjar (aliva Mayor $3 Kelenjar Parotis Kelenjar parotis adalah kelenjar saliva yang berpasangan, berjumlah dua.Kelenjar parotis merupakan kelenjar saliva yang terbesar. Masing*masing beratnya rata*rata !" gram dan bentuknya irregular, berlobus, ber%arna antara hijau dan kuning 2yellowish) terletak diba%ah meatus akustikus eksternus diantara mandibula dan muskulus sternokleidomastoideus.. Kelenjar parotis memiliki saluran untuk mengeluarkan sekresinya yang dinamakan Stensens duct yang akan bermuara di mulut dekat gigi molar !9 lokasi biasanya ditandai oleh papilla kecil. :alaupun secara anatomi kelenjar parotis merupakan struktur yang saling terkait, pada pembedahan lebih mudah untuk menggambarkannya sebagai lobus super&isialis atau lateral dan lobus pro&unda atau medialis. Kedua lobus ini dipisahkan oleh nervus &asialis. ;ervus ini keluar dari &oramen stilomastoideus dan berjalan di depan muskulus digastrikus venter posterior, di sebelah lateral dari prosesus stiloideus, arteri karotis eksterna dan vena &asialis posterior. (ara& ini berjalan ke anterior sepanjang ! cm dan terbagi menjadi dua cabang utama yaitu temporo&asialis dan serviko&asialis. Dari kedua cabang ini nervus &asialis terbagi lagi menjadi lima cabang yaitu temporalis, <igomatikum, bukalis, mandibularis dan servikalis. ,abang mendibularis dan servikalis berada tepat di ba%ah muskulus platisma pada &asia leher dalam.

Gambar !.Kelenjar (alivaTampak lateral

Kelenjar parotis bentuknya bervariasi, jika dilihat dari lateral " # berbentuk segitiga, 3 # bagian atas dan ba%ahnya membulat. 8iasanya kelenjar parotis berbentuk seperti piramida terbalik dengan permukaan*permukaannya sebagai berikut= permukaan superior yang kecil, super&icial, anteromedial, dan posteromedial. 8entuk konkav pada permukaan superior berhubungan dengan bagian tulang ra%an dari meatus akustikus eksternus dan bagian posterior dari sendi temporomandibular.Disini sara& auriculotemporal mempersara&i kelenjar parotis.Permukaan super&isialnya ditutup oleh kulit dan &ascia super&icial yang mengandung cabang &asial dari sara& aurikuler, nodus lim&atikus parotis super&icial, dan batas ba%ah dari platisma3

Gambar ".Kelenjar parotisTampak lateral

8agian anterior kelenjar berbatasan dengan tepi posterior ramus mandibula dan sedikit melapisi tepi posterior muskulus masseter.8agian posterior kelenjar dikelilingi oleh telinga, prosesus mastoideus, dan tepi anterior muskulus sternokleidomastoideus.8agian dalam yang merupakan lobus medial meluas ke rongga para&aring, dibatasi oleh prosesus stiloideus dan ligamentum stilomandibular, muskulus digastrikus, serta selubung karotis.Di bagian anterior lobus ini terletak bersebelahan dengan bagian medial pterygoideus.8agian lateral hanya ditutupi oleh kulit dan jaringan lemak subkutaneus.4aringan ikat dan jaringan lemak dari &asia leher dalam membungkus kelenjar ini.Kelenjar parotis berhubungan erat dengan struktur penting di sekitarnya yaitu vena jugularis interna beserta cabangnya, arteri karotis eksterna beserta cabangnya, kelenjar lim&a, cabang auriculotemporalis dari nervus trigerninus dan nervus &asialis.4

Gambar #. (kematik dari jalur lengkap dari bagian motorik sara& %ajah.

>askularisasi kelenjar parotis berasal dari arteri karotis eksterna dan cabang* cabang di dekat kelenjar parotis.Darah vena mengalir ke vena jugularis eksterna melalui vena yang keluar dari kelenjar parotis 4

Gambar $. >askularisasi Kelenjar Parotis

;odul kelenjar lim&e ditemukan pada kulit yang berada di atas kelenjar parotis 2kelenjar preaurikuler3 dan pada bagian dari kelenjar parotis itu sendiri.7da $ kelenjar lim&atik yang terdapat pada kelenjar parotis, sebagian besar ditemukan pada bagian super&icial dari kelenjar diatas bidang yang berhubungan dengan sara& &asialis.Kelenjar lim&e yang berasal dari kelenjar parotis mengalirkan isinya ke nodus lim&atikus servikal atas 4.

Gambar %.Kelenjar Parotisdan ;ervus ?acialis

!3

Kelenjar (ubmandibula Kelenjar ini terletak disebelah dalam korpus mandibula dan mempunyai

duktus ekskretoris 2Duktus :harton3 yang bermuara pada dasar rongga mulut pada &renulum lidah , dibelakang gigi seri ba%ah. Merupakan kelenjar yang memproduksi air liur terbanyak. (eperti juga kelenjar parotis, kelenjar ini diliputi kapsel yang terdiri dari jaringan ikat padat yang juga masuk ke dalam organ dan membagi organ tersebut menjadi beberapa lobulus. (ecara mor&ologis kelenjar ini merupakan kelenjar tubuloalveolar @ tubuloacinus bercabang*cabang 2compound tubulo alveolar gland3. Percabangan duktusnya sama dengan glandula parotis demikian pula sel*selnya. 8entuk sinus kebanyakan memanjang. 7ntara sel*sel asinus membran basal terdapat sel*sel basket. Duktus 8oll = pendek, sempit sehingga sukar dicari dalam preparat bila dibandingkan glandula parotis. (elnya pipih dan memanjang. Duktus P&luger = lebih panjang daripada duktus p&luger kelenjar parotis dan menunjukkan banyak percabangan sehingga dalam preparat lebih mudah dicari. Kelenjar ini dipersara&i oleh nervus >--.",/ 33 Kelenjar (ublingualis Merupakan kelenjar terkecil dari kelenjar*kelenjar ludah besar. Terletak pada dasar rongga mulut, diba%ah mukosa dan mempunyai saluran keluar 2duktus ekskretorius3 yang disebut Duktus )ivinus. 8ermuara pada dasar rongga mulut dibelakang muara duktus :harton pada &renulum lidah. Alandula sublingualis tidak memiliki kapsel yang jelas tetapi memiliki septa*septa jaringan ikat yang jelas@tebal. (ecara mor&ologis kelenjar ini merupakan kelenjar tubuloalvioler bercabang*cabang 2compound tubuloalveolar gland3. Merupakan kelenjar tercampur dimana bagian besar asinusnya adalah mukus murni. Duktus ekskretoris sama dengan glandula parotis. Duktus P&luger sangat pendek. Duktus 8oll sangat pendek dan bentuknya sudah tidak khas sehingga dalam preparat

10

sukar ditemukan. Pada jaringan ikat interlobularis tidak terdapat lemak sebagai glandula parotis. Kelenjar ini dipersara&i oleh nervus >--.",/

Gambar &. Kelenjar submandibula dan sublingual Kelenjar (aliva Minor Kebanyakan kelenjar ludah merupakan kelenjar kecil*kecil yang terletak di dalam mukosa atau submukosa 2hanya menyumbangkan "# dari pengeluaran ludah dalam !4 jam3 yang diberi nama lokasinya atau nama pakar yang

11

menemukannya. (emua kelenjar ludah mengeluarkan sekretnya kedalam rongga mulut."

Kelenjar labial 2glandula labialis3 terdapat pada bibir atas dan bibir ba%ah dengan asinus*asinus seromukus Kelenjar bukal 2glandula bukalis3 terdapat pada mukosa pipi, dengan asinus*asinus seromukus

Kelenjar 8ladin*;uhn 2 Alandula lingualis anterior3 terletak pada bagian ba%ah ujung lidah disebelah menyebelah garis, median, dengan asinus* asinus seromukus

Kelenjar >on 'bner 2Austatory Aland B albuminous gland3 terletak pada pangkal lidah, dnegan asinus*asinus murni serus

Kelenjar :eber yang juga terdapat pada pangkal lidah dengan asinus* asinus mukus .

Kelenjar >on 'bner dan :eber disebut juga glandula lingualis posterior Kelenjar*kelenjar pada pallatum dengan asinus mukus .$,!

II.!. 'i(iologi (etiap hari diproduksi $ sampai ! liter air liur dan hampir semuanya ditelan dan direabsorbsi. Proses sekresi diba%ah kendali sara& otonom. Makanan dalam mulut merangsang serabut sara& yang berakhir pada nucleus pada traktus solitaries dan pada akhirnya merangsang nukleus saliva pada otak tengah. Pengeluaran air liur juga dirangsang oleh penglihatan, penciuman melalui impuls dari kerja korteks pada nukleus saliva batang otak. 7ktivitas simpatis yang terus menerus menghambat produksi air lir seperti pada kecemasan yang menyebabkan mulut kering. Cbat*obatan yang menghambat aktivitas parasimpatis juga

12

menghambat produksi air liur seperti obat antidepresan, tranDuilli<ers, dan obat analgesic opiate dapat menyebabkan mulut kering 2Eerostomia3./ 7ir liur terdiri atas air dan mucin, membentuk seperti lapisan gel pada mukosa oral dan membasahi makanan 2lubrikasi3. 5ubrikasi penting untuk mengunyah dan pembentukan bolus makanan sehingga memudahkan untuk ditelan. 7ir liur juga mengandung am)la(e, yang berperan dalam pencernaan karbohidrat. 7ir lir mengandung en<im antibakteri seperti l)(o*)me dan immunoglobulin yang membantu mencegah in&eksi serius dan mengantur &lora bakteri yang menetap di mulut. (aluran air liur relative impermeabel terhadap air dan mensekresi kalium, bikarbonat,kalsium, magnesium, ion &os&at dan air. 4adi produk akhir dari kelenjar air liur adalah hipotonik, cairan yang bersi&at basa yang kaya akan kalsium dan &os&at. Komposisi ini penting untuk mencegah +eminerali(a(i enamel gigi./ Se,re(i (ali-a Pengeluaran saliva sekitar ," sampai $," liter per hari. Tergantung pada tingkat perangsangan, kecepatan aliran bervariasi dari ,$ sampai 4 ml@menit. Pada kecepatan ," ml@menit sekitar +"# saliva disekresi oleh kelenjar parotis 2saliva encer3 dan kelenjar submandibularis 2saliva kaya akan musin39 sisanya disekresi oleh kelenjar sublingual dan kelenjar*kelenjar di lapisan mukosa mulut. (ekresi saliva yang bersi&at spontan dan kontinu, bahkan tanpa adanya rangsangan yang jelas, disebabkan oleh stimulasi konstan tingkat rendah ujung* ujung sara& parasimpatis yang berakhir di kelenjar saliva. (ekresi basal ini penting untuk menjaga agar mulut dan tenggorokan tetap basah setiap %aktu 4. (elain sekresi yang bersi&at konstan dan sedikit tersebut, sekresi saliva dapat ditingkatkan melalui dua jenis re&leks saliva yang berbeda= 2$3 re&leks saliva sederhana, atau tidak terkondisi, dan 2!3 re&leks saliva didapat, atau terkondisi. )e&leks saliva sederhana 2tidak terkondisi3 terjadi se%aktu kemoreseptor atau reseptor tekanan di dalam rongga mulut berespons terhadap adanya makanan.

13

(e%aktu diakti&kan, reseptor*reseptor tersebut memulai impuls di serat sara& a&eren yang memba%a in&ormasi ke pusat saliva di medula batang otak. Pusat saliva kemudian mengirim impuls melalui sara& otonom ekstrinsik ke kelenjar saliva untuk meningkatkan sekresi saliva. Tindakan*tindakan gigi mendorong sekresi saliva %alaupun tidak terdapat makanan karena adanya manipulasi terhadap reseptor tekanan yang terdapat di mulut. Pada re&leks saliva didapat 2terkondisi3, pengeluaran saliva terjadi tanpa rangsangan oral. 6anya berpikir, melihat, membaui, atau mendengar suatu makanan yang le<at dapat memicu pengeluaran saliva melalui re&leks ini /.

Gambar .. Mekanisme pengaturan saliva II.". Tumor Kelenjar Liur II.".1.De/ini(i Tumor Kelenjar 5iur adalah pertumbuhan sel yang abnormal yang terjadi pada kelenjar air liur, dapat berasal dari kelejar parotid, submandibula, sublingual ataupun kelenjar minor. 0

14

II.".2.E0i+emiologi & Tumor kelenjar liur terjadi hanya sekitar !*3# dari keseluruhan neoplasma pada kepala dan leher. dari jumlah tersebut 1"# nya adalah adenoma plemor&ik. Tumor ini lebih sering terjadi pada %anita dibandingkan pria dengan puncak insidensi pada decade ketiga dan keempat. Pleomor&ik adenoma terjadi pada kelenjar parotid sebanyak " # dan pada kelenjar submandibula sebesar 0 #. Tumor :arthin 27denolimphoma3 terjadi sekitar "*$"# dari tumor kelenjar liur sehingga merupakan tumor tersering kedua pada kelenjar parotid. 5ebih sering pada %anita dan puncak insidenci trjadi pada decade kelima dan keenam. Tumor pada kelenjar liur minor " # nya adalah ganas. Pada kelenjar parotid, keganasan yang sering terjadi adalah mukoepidermoid. Pada kelenjar liur minor sering terjadi karsinoma cystic adenoid seperti halnya pada kelenjar submandibula. II.".!.'a, or 1i(i,o . 8eberapa &aktor dapat meningkatkan kejadian tumor kelenjar air liur adalah= .sia Paparan )adiasi (tudi yang melakukan follow up jangka panjang pada orang*orang yang selamat dari bom ;agasaki dan 6iroshima menunjukkan meningkatnya risiko relative 3." kali terhadap kejadian tumor jinak dan $$ kali terhadap tumor ganas. )adiasi teraupetik pada kepala dan leher juga dikaitkan dengan meningkatnya kejadian tumor kelenjar liur. Pemeriksaan radiogra&i pada gigi yang sering juga dikaitkan dengan risiko menderita tumor kelenjar air liur Terekspos pada substansi*substansi di pekerjaan. (eperti pada pekerja di pabrik karet yang terekspose pada substansi nitroso$4 )i%ayat keluarga menderita kanker
15

Konsumsi alcohol dan rokok

II.".". Pa ogene(i( Mutasi gen merupakan penyebab terjadinya tran&ormasi dari sel normal menjadi sel kanker. 7da tiga macam kelas gen yang mengatur pertumbuhan normal yaitu Protoonkogen yang mendorong pertumbuhan, tumor supressor gen yang menghambat pertumbuhan dan apoptosis gen yang mengatur kematian sel, ketiga gen ini merupakan sasaran utama pada kerusakan genetik. (elain itu ada gen yang mengatur perbaikan D;7 yang rusak. Kerusakan pada gen yang memperbaiki D;7 dapat memudahkan terjadinya mutasi luas di genom dan tran&ormasi neoplastik. (etiap gen kanker memiliki &ungsi spesi&ik, yang disregulasinya ikut berperan dalam perkembangan kanker.

Gambar 1 : Skema dasar molekuler kanker (Dikuti dari !umar "#$otran %S# $ollins &# 2005' (eo lasia )n %obins *at+olo,i- .asis o/ Disease# 7t+ ed' *+iladel +ia : 0'.' Saunders1'

16

Mutasi pada gen yang mengendalikan si&at ini ditemukan pada semua kanker. ;amun, jalur genetik pasti yang menimbulkan ciri F ciri ini berbeda antara kanker, bahkan pada organ yang sama (ecara luas dipercaya bah%a terjadinya mutasi pada gen penyebab kanker dikondisikan oleh sigapnya perangkat perbaikan D;7 yang dimiliki sel. 7pabila gen secara normal mendeteksi dan memperbaiki kerusakan D;7 ini terganggu, instabilitas genom yang terjadi akan cenderung memudahkan terjadinya mutasi pada gen mengendalikan keenam kemampuan sel kanker 2Kumar, ! "3. yang

(ama halnya dengan kebanyakan jenis kanker yang ada, mekanisme molecular yang pasti mengenai bagaimana terjadinya tumor pada kelenjar air liur belum sepenuhnya dimengerti. 8erbagai macam mekanisme dan onkogen telah dilibatkan, termasuk onkogen yang telah diketahui secara luas berhubungan dengen kejadian kanker pada manusia termasuk p53, Bcl !, "#3$%A&t, '('!, and ras) (alah satu teori tentang mekanisme terjadinya kanker kelenjar air liur adalah keterlibatan vacuolar protein sorting*associated protein 48 homolog 2>P(483. protein ini bertanggung ja%ab untuk pertumbuhan dan pematangan sel* sel pada mamalia. Pada manusia epidermal gro%th &actor receptor 2'A?)3 diakti&kan oleh ligan tertentu dari bentuk monomer yang inakti& menjadi bentuk homo@heterodimer yang akti&. Kemudian dimerisasi ini menstimulasi aktivitas intrinsic intracellular protein*tyrosine kinase yang kemudian mentransduksi kaskade dari pengaturan sel termasuk perpindahan sel, adhesi, proli&erasi, di&&erensiasi, dan program kematian sel. II.".#. Kla(i/i,a(i Tumor kelenjar air liur diklasi&ikasikan menjadi ! yaitu tumor jinak dan tumor ganas. $3 Tumor 4inak $.$3 7denoma Pleomor&ik
17

7denoma Pleomor&ik 1 # terjadi pada kelenjar parotid, $ # pada kelenjar submandibula dan $ # pada kelenjar minor di dalam mulut. 7denoma Pleomor&ik biasanya tumbuh lambat tanpa disertai rasa nyeri. Tumor yang kecil biasanya halus, mobile dan berbatas tegas sedangkan tumor yang lebih besar bisa menekan kulit dan mukosa. Tumor ini biasaya soliter namun dapat juga terjadi bersamaan dengan tumor lain. Facial palsy juga jarang terjadi. 8esar tumor biasanya !*" cm namun bisa juga masi&. $.!3 Tumor :arthin Di kebanyakan negara, tumor :arthin adalah tumor kedua kelenjar air liur tersering. Tumor :arthin hampir secara eksklusi& hanya terbatas pada kelenjar parotid saja dan kelenjar getah bening periparotid. Kebanyakan pasien datang dengan massa yang tidak nyeri berukuran rata*rata !*4 cm %alaupun bisa juga mencapai $! cm. Pembesaran tumor biasanya dialami cepat berkisar /*! bulan. (ebagian kecil pasien dapat menegluhkan nyeri. Facial palsy jarang dilaporkan. (ecara makroskopis tumor memiliki permukaan yang halus dan lobulated dan kapsul yang tipis tapi kasar. $.33 Cnkositoma Cnkositoma terjadi sekitar $# dari seluruh kejadian tumor air liur dan terjadi paling sering di decade /*1. Tidak ada predileksi jenis kelamin. (ekitar ! # dari pasien memiliki ri%ayat terapi radiasi pada kepala dan leher atau bekerja pada paparan radiasi " tahun sebelum tumor diketahui. Diantara kelenjar mayor, 14# onkositoma terjadi pada kelenjar parotid dan sisanya terjadi pada kelenjar submandibula. Aejala klinis bervariasi tergantung kelenjar yang teerkena, namun seringnya pasien datang dengan massa yang tidak nyeri. Makroskopiknya berupa tumor homogen dengan permukaan halus yang terkadang dibagi menjadi lobus oleh

18

jaringan &ibrous. Mikroskopik, terdapat uni&orm oncocytes dengan sel yang besar dengan batas jelas dan diisi oleh sitoplasma yang granular dan acidophilic. $.43 7denoma Monomor&ik Tumor ini termasuk adenoma basal cell, adenoma canalicular, adenoma sebaceous, glycogen rich adenoma dan adenoma clear cell. Mikroskopiknya dibagi menjadi 4 sub tipe solid, trabecular, tubular, membranous. perilaku .mumnya tidak agresi& adenoma . monomorphic well menunjukkan Makroskopis,

encapsulated dan smooth tumor.

!3 Tumor Aanas Terdiri dari= !.$3 Karsinoma Mukoepidermoid

Merupakan jenis terbanyak dari keganasan kelenjar saliva yang diakibatkan oleh radiasi. -nsiden tertinggi antara dekade 3 *4 . 0"# pasien mempunyai gejala pembengkakan yang asimtomatis, $3# dengan rasa sakit, dan sebagian kecil dengan paralisis nervus &asialis. Tumor ini tidak berkapsul, metastasis kelnjar lim&e ditemukan sebanyak 3 *4 #. (ecara mikroskopis karsinoma mukoepidermoid dibedakan menjadi lo% grade, intermediette grade dan high grade. (ecara mikroskopis menunjukkan campuran sel skuamous, sel kelenjar penghasil mukus, dan sel epitel tipe intermediet. Tipe yang lo% grade merupakan massa yang kenyal dan mengandung solid proli&erasi sel tumor, pembentukan struktur seperti duktus, dan adanya cystic space yang terdiri dari sel epidermoid 2sel skuamous3 dan sel intermediet, sel*sel sekresi kelenjar mukus. Tipe intermediet ditandai dengan massa tumor yang lebih solid sebagian besar epidermoid dengan sedikit memproduksi kelenjar mukus. Tipe high grade@ poorly di&&erentiate
19

ditandai dengan populasi sel*sel pleomor&ik dan tidak terlihat sel*sel berdi&&erensiasi. !.!3 Karsinoma 7denoid Kistik

Dikenal dengan istilah cylindroma, merupakan tumor ganas yang berasal dari kelenjar ludah yang tumbuhnya lambat, cenderung lokal invasi&, dan kambuh setelah operasi. .mumnya melibatkan penderita 4 */ tahun. Karsinoma adenoid kistik merupakan tumor kelenjar saliva spesi&ik yang termasuk tumor dengan potensial ganas derajat tinggi. (ecara histopatologi anatomis adenoid kistik mempunyai gambaran@ pola yang bervariasi. (el tumor berukuran kecil, sitoplasma yang jelas, dan tumbuh dalam massa yang padat berupa kelompok kecil, kelompok sel yang beruntai, dan membentukl kolum. !.33 Karsinoma (el 7sini

Karsinoma sel asini merupakan tumor ganas parotis yang jarang terjadi, sekitar $ # dari seluruh tumor kelenjar ludah. Tumor ini berkapsul, merupakan suatu proli&erasi sel*sel yang membentuk massa bulat, diameter G 3 cm. Tanda patologik khas adalah amiloid. 7sal mula sel dari kumpulan serosa asinar, dan duktus sel intercalated. Puncak insiden antara usia dekade "*/. !.33 7denokarsinoma

7denokarsinoma merupakan keganasan parotis kedua paling sering pada anak*anak. (ebagian besar pasien asimtomatik 21 #3, 4 # tumor ter&iksasi pada jaringan diatas atau diba%ahnya, 3 # berkembang metastasis ke nodus servikal, ! # menderita paralisis nervus &asialis, $"# merasa sakit pada %ajahnya. Tumor ini berasal dari tubulus terminal dan intercalated atau strained sel duktus. !.43 MiHed Tumor Maligna

20

MiHed tumor maligna terdiri dari 3 tipe yaitu= adenoma pleomor&ik, karsinosarkoma, dan miHed tumor metastasis. Kebanyakan terjadi pada kelenjar liur mayor. !."3 Kanker Kelenjar 5iur 5ainnya

4enis kanker berasal dari (Duamous sel karsinoma = terutama pada laki*laki yang tua. Dapat berkembang setelah terapi radiasi untuk kanker yang lain pada area yang sama. Terdiri dari= a. 'pitel*mioepitelial karsinoma b. 7naplastik small sel karsinoma c. Karsinoma yang tidak berdi&erensiasi d. 5im&oma non hodgkin.

II.".$.S aging Table 1. Primar) Tumor 2T3 TE T T$ T! T3 Primary tumor cannot be assessed. ;o evidence o& primary tumor. Tumor I! cm in greatest dimension %ithout eHtraparenchymal eHtension. Tumor J! cm but I4 cm in greatest dimension %ithout eHtraparenchymal eHtension. Tumor J4 cm and@or tumor having eHtraparenchymal eHtension.

T4a Moderately advanced disease. Tumor invades skin, mandible, ear canal, and@or &acial nerve. T4b >ery advanced disease. Tumor invades skull base and@or pterygoid plates and@or encases carotid

21

artery.

Table 2. 1egional L)m04 No+e( 2N3 ;E ; ;$ ;! )egional lymph nodes cannot be assessed. ;o regional lymph node metastasis. Metastasis in a single ipsilateral lymph node, I3 cm in greatest dimension. Metastasis in a single ipsilateral lymph node, J3 cm but I/ cm in greatest dimension. Metastases in multiple ipsilateral lymph nodes, I/ cm in greatest dimension. Metastases in bilateral or contralateral lymph nodes, I/ cm in greatest dimension. ;!a Metastasis in a single ipsilateral lymph node, J3 cm but I/ cm in greatest dimension. ;!b Metastases in multiple ipsilateral lymph nodes, I/ cm in greatest dimension. ;!c Metastases in bilateral or contralateral lymph nodes, I/ cm in greatest dimension. ;3 Metastasis in a lymph node, J / cm in greatest dimension.

Table !. Di( an 5e a( a(i( 253 M M$ ;o distant metastasis. Distant metastasis.

22

Table ". Ana omi6 S age7Progno( i6 Grou0( S age ---T$ T! T3 T$ T! T3 ->7 T4a T4a T$ T! T3 T4a ->8 T4b 7ny T ->, 7ny T T ; ; ; ;$ ;$ ;$ ; ;$ ;! ;! ;! ;! 7ny ; ;3 7ny ; N M M M M M M M M M M M M M M M$ 5

A*++, 'a-or sali.ary /lands (parotid, submandibular, and sublin/ual) ) #n, 0d/e SB, Byrd (1, +ompton ++, et al), eds), A*++ +ancer Sta/in/ 'anual) 2th ed) New 3or&, N3, Sprin/er, !454, pp 26 78)

23

II.2.#.Diagno(i( Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan &isik, dan pemeriksaan penunjang baik radiologi maupun histopatologi. Diagnosis pasti dibuatberdasarkan hasil pemeriksaan histopatologi.1 Gambaran Klini( Presentasi klasik dari tumor jinak adalah pasien mengeluhkan massa yang tidak nyeri pada %ajah 2 parotis 3 , sudut rahang 2 tail parotis , submandibular 3 , atau leher 2 submandibula 3 atau bengkak di dasar mulut 2 sublingual 3. Peningkatan ukuran yang mendadak mungkin menunjukkan in&eksi , degenerasi kistik , perdarahan di dalam massa , atau degenerasi ganas . tumor jinak hampir selalu mobile secara bebas , dan , untuk massa yang timbul di kelenjar parotid , &ungsi sara& %ajah biasanya terpengaruh. Dari pasien dengan tumor ganas parotis, 0 *! # terdapat adanya kelemahan atau kelumpuhan sara& %ajah, yang hampir tidak pernah menyertai lesi jinak dan menunjukkan prognosis buruk. (elain itu pasien juga bisa mengeluhkan keluhan menelan, suara serak ataupun obstruksi jalan napas. + 7spek penting yang lain dari anamnesis meliputi lama %aktu timbulnya massa, ri%ayat lesi kulit sebelumnya atau eksisi lesi parotis. Pertumbuhan massa yang relati& lambat cenderung jinak. )i%ayat adanya karsinoma sel skuamosa, melanoma ganas, atau histiocytoma bersi&at ganas menunjukkan metastasis intraglandular atau metastasis ke kelenjar getah bening parotis. Kemungkinan besar tumor parotis yang kambuh menunjukkan reseksi a%al yang tidak memadai. (ebuah laporan adanya sakit pada telinga mungkin menunjukkan perluasan tumor ke dalam saluran pendengaran. 7danya keluhan mati rasa

24

sering menunjukkan invasi sara& pada cabang kedua atau ketiga dari sara& trigeminal.$1 7denoma pleomor&ik merupakan tumor dengan pertumbuhan lambat, berupa benjolan pada depan ba%ah daun telinga atau angulus mandibula yang tidak memberikan gejala. Kondisi ini membuat luput dari perhatian pasien, sehingga pasien datang untuk pemeriksaan ke petugas kesehatan setelah muncul benjolan setidaknya $ tahun.3,4 Pada perabaan didapatkan massa kenyal padat, permukaan licin, kadang berbenjol*benjol dengan batas yang tegas, tidak nyeri tekan dan dapat digerakkan. Pada kasus yang jarang tumor ini dapat bermetastase dan dapat berubah menjadi ganas. De Kinis dkk, 2! 13 melaporkan dari 33 pasien dengan adenoma pleomor&ik kelenjar parotis 3/,4# berada pada lobus super&isial, 3/,4" berada pada lobus pro&unda, dan !0,3# pada kedua lobus.$! Pemeri,(aan 'i(i, 6arus dilakukan pemeriksaan &isik yang cermat pada kepala dan leher. Penilaian dilakukan pada benjolan mencakup lokasi, ukuran, mobilitas dan nyeri. (elain itu penilaian terhadap nervus &acialis juga harus dilakukan.

Pemeri,(aan Penunjang $. 8iopsi 7spirasi 4arum 6alus 2874763 87476 merupakan cara yang aman dan cepat untuk mendiagnosis adenoma pleomor&ik parotis,sekalipun keakuratan hasilnya tergantung pada keterampilan dari ahli sitopatologi yang memeriksa. $ ,$3 6elmus ,. MD$3 mendapatkan angka ketepatan sampai +4# dengan biopsi aspirasi jarum halus pada tumor parotis, dan menjadikannya sebagai prosedur rutin sejak tahun $+11. !. Pemeriksaan )adiologi a. (ialogra&i

25

Pemeriksaan sialogra&i telah digunakan untuk mendiagnosis tumor parotis sejak dulu, namun saat ini sudah ditinggalkan dengan adanya ,T (can 2+omputeri9ed tomo/rafi scan3 dan M)- 2'a/netic 1esonance #ma/in/3. Dengan pemeriksaan ini massa tumor terlihat mendorong jaringan parotis dan duktusduktusnya. 1,$ b. Tomogra&i Komputer 2,T (can3 dan 'a/netic 1esonance #ma/in/ 2M)-3. Dengan ,T (can adenoma pleomor&ik member gambaran berupa massa berbatas tegas, dengan densitas yang homogen atau heterogen. Densitasnya lebih tinggi dari cairan serous normal dan jaringan lemak parotis. Aambaran yang heterogen dengan daerah nekrosis, kistik sering didapatkan karena pada adenoma pleomor&ik sering terdapat cairan, lemak darah, dan kalsi&ikasi. Pemberian kontras memberikan penyangatan yang bervariasi.4,$4 Pemeriksaan M)- akan membantu untuk melihat perluasan ke jaringan sekitar. ;amun M)- tidak terlalu penting dilakukan pada massa tumor yang secara histopatologi jinak dan mudah dipalpasi. (ensitivitas dan spesi&isitas ,T (can hampir sama dengan M)- dalam menentukan lokasi tumor, batas tumor dan in&iltrasi ke jaringan sekitar.4 c. .ltrasonogra&i 2.(A3 Dengan .(A adenoma pleomor&ik memberikan gambaran massa lembut, hipoekoik dan sering terlihat seperti massa berlobul. Tumor yang luas memberikan gambaran yang lebih heterogen. Meskipun dengan .(A dapat memperkirakan diagnosis adenoma pleomor&ik namun ,T dan M)dibutuhkan untuk menilai tumor lebih lengkap. 3. 8iopsi Terbuka 8iopsi terbuka untuk mendiagnosis tumor parotis jarang dilakukan, bahkan merupakan kontraindikasi pada benjolan kecil di parotis tanpa tandatanda kearah ganas, seperti pada adenoma pleomor&ik, tumor yang

26

paling sering ditemukan pada daerah ini bersi&at kambuh lokal jika kapsulnya dirusak dan juga karena alasan kosmetik. II.2.%. Pena ala,(anaan Pilihan utama penatalaksanaan tumor kelenjar liur adalah bedah dengan mengangkat tumor secara komplit. (isa tumor dapat mengakibatkan terjadinya kekambuhan dan sebagian dapat berubah menjadi ganas. Parotidektomi dengan pera%atan sara& &asialis dapat dilakukan pada kasus dimana tumor parotis berada pada daerah ekor parotis atau super&isial dari sara& &asialis. Pada beberapa kasus kita juga tidak memerlukan pengangkatan lobus parotis secara keseluruhan jika pada temuan operasi tumor dapat diangkat secara komplit. (aat ini terdapat berbagai teknik pembedahan dalam pengangkatan adenoma pleomor&ik berdasarkan pengangkatan terhadap kelenjar parotis, antara lain= L Parotidektomi total L Parotidektomi super&isial L Parotidektomi medial L Parotidektomi subtotal L 'nukleasi Paro i+e, omi To al Parotidektomi total adalah pengangkatan tumor parotis dengan mengangkat seluruh kelenjar parotis baik dengan mengangkat sara& &asialis atau mera%at sara& &asialis. Parotidektomi total diindikasikan pada tumor jinak yang mengenai kedua lobus kelenjar parotis ataupada tumor ganas parotis.$,$" Paro i+e, omi Su0er/i(ial Parotidektomi super&isial adalah pengangkatan tumor parotis dengan mengangkat seluruh lobus super&isial parotis baik dengan pengangkatan sara& &asialis atau dengan pera%atan sara& &asialis.Teknik operasi ini dilakukan pada tumor jinak atau tumor dengan keganasan rendah yang hanya mengenai lobus

27

super&isial dari parotis. Parotidektomi super&isialis dapat dilakukan dengan mengangkat sara& &asialis jika tumor mengenai sara& &asialis atau tanpa mengangkat sara& &asialis.$,/,$", Paro i+e, omi 5e+ial Parotidektomi medial adalah pengangkatan tumor parotis dengan mengangkat seluruh lobus pro&unda parotis baik dengan pengangkatan sara& &asialis atau dengan pera%atan sara& &asialis.$" Teknik operasi ini dilakukan pada tumor jinak atau tumor dengan keganasan rendah yang hanya mengenai lobus pro&unda dari parotis.$,$" Paro i+e, omi Sub o al Parotidektomi subtotal ialah reseksi konservati& dalam pengangkatan tumor kelenjar parotis dimana kelenjar yang diangkat kurang dari parotidektomi super&isial atau medial atau diseksi sara& &asialis yang tidak komplit. Pengangkatan tumor dengan batas yang adekuat dengan jaringan normal, diharapkan kekambuhan tidak terjadi dan &ungsi &isiologis kelenjar dan sara& &asialis dapat dipertahankan, komplikasi yang mungkin timbul dari pengangkatan kelenjar parotis dapat dikurangi. $3 :alaupun parotidektomi super&isial atau medial dengan pera%atan sara& &asial merupakan standar dalam pengangkatan tumor jinak parotis, namun berdasarkan temuan operati& parotidektomi parsial atau subtotal dapat menjadi pilihan untuk dilakukan.",$3 Pengangkatan lobus kelenjar parotis tidak diperlukan jika tumor memungkinkan untuk diangkat secara komplit. Enu,lea(i 'nukleasi adalah pengangkatan tumor tanpa melakukan pengangkatan terhadap kelenjar parotis. -ni dapat dilakukan jika tumor memungkinkan terangkat secara komplit. 8iasanya dilakukan pada tumor yang ukurannya kecil, tumor yang mempunyai kapsul atau pada tumor yang letaknya berada di daerah ekor dari kelenjar parotis.$/,$0

28

Komplikasi yang ditimbulkan pada parotidektomi seperti kelumpuhan sara& &asialis, dan sindroma ?rey, akan bekurang dengan teknik enukleasi. ;amun dipihak lain angka kekambuhan akan meningkat dengan teknik enukleasi terutama jika terjadi kerusakan kapsul, namun jika kapsul dapat dipertahankan angka kekambuhan ini dapat ditekan bahkan lebih kecil dari !#./,$/. (etiap pembedahan pengangkatan tumor jinak parotis selalu dimulai dengan parotidektomi super&isial. Kemudian berdasarkan temuan operasi dapat diperluas ke lobus medial jika diperlukan untuk mengangkat tumor secara komplit.$" 1a+io era0i Pemberian radioterapi masih merupakan suatu kontroversi dimana pada %aktu singkat dapat bertujuan mengurangi angka kekambuhan, namun pada jangka panjang justru dapat meningkatkan terjadinya keganasanpada kelenjar parotis.$ )adioterapi diberikan pada kasus adenoma pleomor&ik yang mengalami kekambuhan atau pada kasus pengangkatan adenoma pleomor&ik yang dikha%atirkan tidak terangkat secara adekuat sehingga ditakutkan terjadinya kekambuhan. pembedahan.$ II.2.".&. Kom0li,a(i11 Komplikasi akibat pengangkatan tumor parotis dapat timbul terutama jika dilakukan dengan parotidektomi. Komplikasi yang timbul dapat berupa= $. (indroma ?rey 1einer.asi yang bersilang dari jalur otonom kelenjar parotis, ke kelenjar keringat, sehingga serabut parasimpatis, yang dirangsang oleh penciuman, pengecapan, akan mempersara&i kelenjar keringat dan pembuluh darah. 6al ini berakibat timbulnya keringat dan kemerahan di sekitar kulit pada region parotis pada %aktu mengunyah. Kejadian ini berkisar 3 #*/ # pasien pasca parotidektomi. !. Kelumpuhan sara& &asialis. Kelumpuhan sara& &asialis lebih sering terjadi pada tindakan parotidektomi total dari pada parotidektomi super&isial, dan akan semakin berkurang jika hanya melakukan parotidektomi subtotal atau enukleasi. )adioterapi diberikan sebagai adjuvant setelah dilakukan

29

Kelumpuhan sara& &asial terjadi akibat tarikan yang dilakukan saat operasi atau oleh trauma operasi. Kelumpuhan yang terjadi dapat bersi&at sementara atau menetap. 3. ?istula kelenjar liur Merupakan komplikasi yang sering muncul setelah dilakukan parotidektomi, dimana air liur akan berkumpul didaerah bekas operasi, sehingga cairan yang terkumpul ini akan keluar melalui celah sehingga terbentuk &istula. Kondisi ini biasanya akan berhenti sendiri karena air liur yang terkumpul dapat diserap kembali atau dapat dihisap dengan menggunakan spuit. II.2."... Progno(i( Tumor yang diangkat secara komplit dapat sembuh secara total. Pada pengangkatan yang tidak komplit tumor ini dapat mengalami kekambuhan dan pada kasus yang jarang dapat berubah menjadi ganas dan dapat mengalami metastase.$,3 Kekambuhan tumor ini dapat diprediksi dengan menggunakan imunohistokimia. 'kspresi musin khususnya M.,$ pada adenoma pleomor&ik merupakan marker yang penting untuk memprediksi kekambuhan tumor ini.$1

30

BAB III KESI5PULAN Tumor Kelenjar 5iur adalah pertumbuhan sel yang abnormal yang terjadi pada kelenjar air liur, dapat berasal dari kelejar parotid, submandibula sublingual ataupun kelenjar minor. Tumor kelenjar liur terjadi hanya sekitar !*3# dari keseluruhan neoplasma pada kepala dan leher. dari jumlah tersebut 1"# nya adalah adenoma plemor&ik. Tumor ini lebih sering terjadi pada %anita dibandingkan pria dengan puncak insidensi pada decade ketiga dan keempat. Pleomor&ik adenoma terjadi pada kelenjar parotid sebanyak " # dan pada kelenjar submandibula sebesar 0 #. Tumor :arthin 27denolimphoma3 terjadi sekitar "*$"# dari tumor kelenjar liur sehingga merupakan tumor tersering kedua pada kelenjar parotid. 5ebih sering pada %anita dan puncak insidenci trjadi pada decade kelima dan keenam. Tumor pada kelenjar liur minor " # nya adalah ganas. Pada kelenjar parotid, keganasan yang sering terjadi adalah mukoepidermoid. Pada kelenjar liur minor sering terjadi karsinoma cystic adenoid seperti halnya pada kelenjar submandibula. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan &isik, dan pemeriksaan penunjang baik radiologi maupun histopatologi. Diagnosis pasti dibuatberdasarkan hasil pemeriksaan histopatologi. Pilihan utama penatalaksanaan tumor kelenjar liur adalah bedah dengan mengangkat tumor secara komplit. (isa tumor dapat mengakibatkan terjadinya kekambuhan dan sebagian dapat berubah menjadi ganas. Parotidektomi dengan

31

pera%atan sara& &asialis dapat dilakukan pada kasus dimana tumor parotis berada pada daerah ekor parotis atau super&isial dari sara& &asialis. Pada beberapa kasus kita juga tidak memerlukan pengangkatan lobus parotis secara keseluruhan jika pada temuan operasi tumor dapat diangkat secara komplit.

DA'TA1 PUSTAKA $. .7dams 5A, 8oies )5, Paparella MM. Dalam= 8uku 7jar Penyakit T6T , 'd./. 4akarta = 'A,, $++0= 3 "*3$+. !. Aregory Masters, 8ruce 8rockstein. Dalam =6ead and ;eck ,ancer. .(7= Klu%er 7cademic Publishers,! 3= $"1*$/$.

3. (usan, (tandring. Dalam= Arays 7natomy= The 7natomical 8asis o& ,linical Practice. .(7= 'lsevier, ! "= "$"*"$1. $ 1

4. (her%ood , 5auralee. Dalam = ?isiologi (aluran ,erna,'A,9 ! ". Aanong,:?.. 8uku 7jar ?isiologi Kedokteran. 4akarta='A,, !

/. (nell, )ichard (. 7natomi Klinik (nell .ntuk Mahasis%a Kedokteran. 'disi /. 4akarta= 'A,, ! / 0. )hodes,Terence D, et al.! $3.0sopha/eal +ancer :reatment "rotocol .(7) http@@emedicine.com 1. ,astellanous, 7ndres ', et al.! $3.;astric <utlet <bstruction..(7. http @@ emedicine.com +. ,hahih, ?adi. (alivary Alands Tumor, Mayor, 8enign. 7vailable &rom http=@@%%%.emedicine.com. $ . Dugdale, D.,. ! $!. (alivary Aland Tumors. Diakses dari= http=@@%%%.nlm.nih.gov@medlineplus@ency@article@ $ 4 .htm

32

$$. 'isele D:, 4ohns M'. (alivary Alan ;eoplasms. -n = 8ailey 84, ,alhoun K6, editors. 6ead and ;eck (urgery*Ctolaryngology. 3rd ed vol !. Philadelphia= 5ippincott :illiams M :ilkins9 ! $. p. $!0+*+0 +. $!. :agner 75, 6aag 4. Parotid, Pleomorphic 7denoma. 7vailable &rom= http=@@%%%.emedicine.com. 7ccessed (eptember !", ! $3. ,arroll :), Morgan ,', DMD, MD. Diseases o& the (alivary Alands. -n= 8alanger editor. Ctorhinolaryngology head and neck surgery. 85.Dekler, 5ondon9 ! !. p.$44$*"4. " Ncited ! " May $O9 Nabout 3p.O. $4. :itt )5. Minimally -nvasive (urgery &or Parotid Pleomorphic 7denoma. ';T 4ournal Nserial on the internetO. ! 7vailable &rom= http=@@%%%.the&reelibrary.com $". 6olsinger ?,, 8ui DT. 7natomy, ?unction, and 'valuation o& (alivary Alands. -n= Myers ';, ?erris )5 editors. (alivary Aland Disorders. (pringer= 8erlin9 ! 0. p. $*$4. $/. (hemen 54. (alivary Alands= 8enign and Malignant diseases. -n= 5ee K4. editor. 'ssential Ctolaryngology 6ead and ;eck (urgery. 1th 'd. -nternational 'dition ! 3. p. "3"*//. $0. 6elmus ,h,MD. (ubtotal Partotidectomy= 7 $ * Pear )evie% 2$+1" to $++43. The 5aryngoscope $++0= $ 0= $ !4*1. $1. Moonis A. 't al. -maging ,haracteristic o& )ecurrent Pleomorphic 7denoma o& the Parotid Aland. 7m 4 ;euroradiol ! 09 $ "= $"3!*3/.

33