Anda di halaman 1dari 19

REFERAT SINDROM GUILLAIN BARRE (SGB)

Pembimbing dr.Mukh !n" S#.A

Di u un O$eh S%&'i$i& nur (udr&) G*A+*+,-+

.EPANITERAAN .LINI. ILMU .ESE/ATAN ANA. 0URUSAN .EDO.TERAN FA.ULTAS .EDO.TERAN DAN ILMU1ILMU .ESE/ATAN UNI2ERSITAS 0ENDERAL SOEDIRMAN +,*3

/ALAMAN PENGESA/AN REFERAT .EPANITERAAN .LINI. ILMU .ESE/ATAN ANA. SINDROM GUILLAIN BARRE (SGB)

Disusun Oleh : S%&'i$i& nur (udr&) G*A+*+,-+

Disusun untuk memenuhi tugas referat kepaniteraan klinik Ilmu Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran dan Ilmu-Ilmu Kesehatan Universitas Jenderal Soedirman ur!okerto

"elah diperiksa# disetu$ui dan disahkan: %ari "anggal : : Januari &'1(

Pembimbing

dr.Mukh !n" S#.A

&

BAB I PENDA/ULUAN

Sindrom )uillain - *arre + )*S , atau a-ute inflammator. dem.elinating pol.radi-uloneuropath. + AID ,# menggam/arkan se/uah kondisi heterogen dengan se$umlah varian .ang /erma-am-ma-am0 enggam/aran klasik ditandai dengan monophasi- akut# non-demam# pen.akit pas-a-infeksi .ang /ermanifestasi se/agai kelemahan /era!al dari distal ke perifer dan arefle1ia0 Kelainan Sensorik# otonom# dan /atang otak $uga dapat ditemukan0 Dengan adan.a pem/erantasan polio# )*S adalah pen.e/a/ paling umum dari kelumpuhan motorik akut pada anak-anak 0 atogenesis )*S masih /elum $elas0 eningkatan $umlah data )*S menun$ukkan /ah!a )*S merupakan pen.akit autoimun .ang se/lemun.a sering dipi-u oleh infeksi virus atau /akteri dengan $enis organisme seperti 2amp.lo/a-ter $e$uni # -.tomegalovirus# virus 3pstein - *arr # atau 4.-oplasma pneumoniae0 5aksinasi terhadap flu# ra/ies# dan meningitis $uga telah ditemukan men$adi faktor-faktor .ang memper-epat peningkatan pen.akit )*S ini0 +Ku!a/ara S# &''(, 0 Diagnosis )*S /iasan.a didasarkan pada adan.a kelemahan angggota gerak .ang /ersifat as-ending .ang progresif dengan arefle1ia +hasil pemeriksaan,0 ada pediatri- # "erapi paling efektif pada umumn.a adalah intravena Imunoglo/ulin + I5I) ,0 Se-ara umum# hasil pengo/atan dari )*S le/ih menguntungkan pada anak-anak di/andingkan pada orang de!asa # !alaupun masa pemulihan .ang pan$ang .aitu dalam /e/erapa minggu sampai /e/erapa /ulan0 6alaupun Jarang # )*S dapat /eraki/at fatal .aitu dengan angka 7-1' 8 dari pasien )*S menderita gagal pernapasan dan aritmia $antung +9ee J%# &'':,0 A!al mula pen.akit ini dikenal sa/agai AID oleh seorang .ang /ernama 9andr. pada tahun 1:7;0 Dan selan$utn.a Osler pada tahun 1:;& men.e/ut pen.akit ini se/agai ol.neuritis Fe/ril0 ada tahun 1;1<# )uillain *are dan Strohl mendeskripsikan se-ara klinis dan pertama kali pada !aktu itu dilaporkan hasil karakterisktik dari -airan 92S# al/umino-.tolog. +peningkatan kadar protein di -airan 92S,0 BAB II

TIN0AUAN PUSTA.A

De4ini i )uillain *arre s.ndrome + )*S , adalah suatu kelainan sistem keke/alan tu/uh manusia .ang men.erang /agian dari susunan saraf tepi dirin.a sendiri dengan karekterisasi /erupa kelemahan atau arefleksia dari saraf motorik .ang sifatn.a progresif0 Kelainan ini kadang kadang $uga men.erang saraf sensoris# otonom# maupun susunan saraf pusat0 Sindrom )uillain-*are adalah polineuropati pas-a infeksi .ang mengaki/atkan demielinasi terutama pada saraf motorik tetapi kadang-kadang $uga saraf sensorik0 Sindrom ini mengenai orang dari semua umur dan /uka herediter0 en.akit ini sangat mirip polineuritis alergik eksperimental pada /inatang0 +9andaverde J4#&'1',0 arr. mengatakan /ah!a# Sindroma )uillain *arre +S)*, adalah suatu polineuropati .ang /ersifat as-ending dan akut .ang sering ter$adi setelah 1 sampai = minggu setelah infeksi akut0 4enurut *os-h# S)* merupakan suatu sindroma klinis .ang ditandai adan.a paralisis flasid .ang ter$adi se-ara akut /erhu/ungan dengan proses autoimun dimana targetn.a adalah saraf perifer# radiks# dan nervus kranialis0 *e/erapa nama dise/ut oleh /e/erapa ahli untuk pen.akit ini# .aitu Idiopathi- pol.neuritis# A-ute Fe/rile ol.neuritis# Infe-tive ol.neuritis# ost Infe-tious ol.neuritis# A-ute Inflammator. Dem.elinating ol.radi-uloneuropath.# )uillain *arre Strohl S.ndrome# 9andr. As-ending paral.sis# dan 9andr. )uillain *arre S.ndrome +)riffin J6# 1;;<,0 E)i!$!gi Kelemahan dan paralisis .ang ter$adi pada )*S dise/a/kan karena hilangn.a m.elin .ang merupakan material .ang mem/ungkus saraf0 %ilangn.a m.elin ini dise/ut dem.elinisasi0 Dem.elinisasi men.e/a/kan penghantaran impuls oleh saraf terse/ut men$adi lam/at atau /erhenti sama sekali0 )*S men.e/a/kan inflamasi dan destruksi dari m.elin dan men.erang /e/erapa saraf0 Oleh karena itu )*S dise/ut $uga A-ute Inflammator. Dem.elinating ol.radi-uloneuropath. +AID ,

en.e/a/ ter$adin.a inflamasi dan destruksi pada )*S sampai saat ini /elum diketahui0 Ada .ang men.e/utkan kerusakan terse/ut dise/a/kan oleh pen.akit autoimun +Korinthen/erg ># &''?,0 ada se/agian /esar kasus# )*S didahului oleh infeksi .ang dise/a/kan oleh virus# .aitu 3pstein-*arr virus# -o1sa-kievirus# influen@avirus# e-hovirus# -.tomegalovirus# hepatitisvirus# dan %I50Selain virus# pen.akit ini $uga didahului oleh infeksi .ang dise/a/kan oleh /akteri seperti 2amp.lo/a-ter Je$uni pada enteritis# 4.-oplasma pneumoniae# Spiro-haeta # Salmonella# 9egionella dan # 4.-o/a-terium "u/er-ulosa0A vaksinasi seperti *2)# tetanus# vari-ella# dan hepatitis * A pen.akit sistemik seperti kanker# l.mphoma# pen.akit kolagen dan sar-oidosis A kehamilan terutama pada trimester ketiga A pem/edahan dan anestesi epidural0 Infeksi virus ini /iasan.a ter$adi & B ( minggu se/elum tim/ul )*S +Kimoto K# &''<,0 )*S adalah pen.akit .ang dimediasi autoimun dengan faktor lingkungan se/agai pemi-un.a +misaln.a# eksposur patogen atau stres,0 *e/erapa infeksi +misaln.a# virus 3pstein-*arr# -.tomegalovirus# hepatitis# vari-ella# virus herpes lainn.a# 4.-oplasma pneumoniae# 2 $e$uni, serta imunisasi telah ditehaui se/elumn.a se/agai faktor .ang /erhu/ungan dengan pen.akit ini0 2 $e$uni tampakn.a men$adi patogen .ang paling sering di$elaskan terkait dengan )*S0 Kadang-kadang# tindakan operasi $uga men$adi se/agai faktor pen-etus0 *an.ak /entuk )*S adalah .ang demielinisasi0 Camun# /aru-/aru ini# /entuk aksonal )*S telah ditemukan setelah pen.akit diare .ang /erhu/ungan dengan 20 Je$uni +Kalra 5# &'';,0 2&k in& i 4engenai masalah pem/erian vaksinasi # US 2enters for Disease 2ontrol and revention + 2D2 , telah mener/itkan data penelitian retrospektif dari 1''' kasus )*S .ang dilaporkan pada tahun 1;;'-&''7 0 Jumlah tertinggi kasus )*S ditemukan setelah vaksinasi influen@a + n D <=& , dan tertinggi kedua adalah setelah vaksinasi hepatitis * + n D ;( , +Soua.ah C# &'';,0

*erdasarkan data .ang diperoleh dari 6a!an-ara Survei Kesehatan Casional dari tahun 1;;?-&''7 # rata-rata 7( $uta pasien .ang divaksinasi dengan vaksin influen@a setiap tahun 0 Dengan demikian # ke$adian )*S pos vaksinasi influen@a adalah sekitar '#?7 per 1 $uta vaksinasi 0 ada orang de!asa dan anak total mortalitas pada musim pen.akit influen@a di Amerika Serikat diperkirakan le/ih dari =<0''' per tahun menurut 2D2 Sehingga risiko kematian aki/at influen@a sa$a akan $auh le/ih /esar daripada risiko vaksinasi influen@a .ang terkait )*S +Soua.ah C# &'';,0 %asil pengamatan A!al ke$adian )*S setelah vaksinasi influen@a %1C1 pada tahun &''; sampai dengan 4aret &'1' didapatkan peningkatan insiden )*S dari '#: kasus per 1 $uta orang pada orang de!asa dan anak-anak # .ang se/anding dengan tingkat ter$adin.a dengan vaksin influen@a musiman lainn.a + 1 kasus tam/ahan per 1 $uta vaksinasi , 0 %al ini /er/eda dengan tingkat kematian ;#? dan tingkat ra!at inap dari &&& per 1 $uta penduduk untuk pen.akit terkait %1C1 +"rem/la. 43# &'1',0 Organisasi Kesehatan Dunia + 6%O , melaporkan kurang dari 1' kasus )*S dari <7 $uta orang .ang divaksinasi terhadap %1C1 pada tahun &'';0 Se/uah kasus .ang dilaporkan seorang pasien anak .ang men$adi )*S setelah mendapatkan imunisasi influen@a %1C1 +"rem/la. 43# &'1',0 Se/uah studi /esar di Amerika 9atin le/ih dari &''' anak-anak dengan )*S mengikuti program vaksinasi -ampak massal pada 1;;&-1;;= tidak ter/ukti mem/entuk hu/ungan se/a/ aki/at .ang signifikan se-ara statistik antara pem/erian vaksin -ampak dan )*S +Da Silveira 24# 1;;?,0 as-a lisensi penga!asan dari vaksin Euadrivalent human papillomavirus + E% 5 , dari tahun &''<-&'': dilaporkan 1& kasus .ang dikonfirmasi dari )*S mengaki/atkan risiko relatif )*S .aitu diantaran.a E% 5 vaksinasi '#= per 1''0''' orang pertahun # .ang tidak le/ih tinggi dari tingkat .ang diharapkan dalam populasi umum0 *erdasarkan -atatan # = kasus pen.akit motor neuron .ang /erkem/ang progresif -epat $uga telah dilaporkan # meskipun hu/ungan kausal /elum ditetapkan +Slade *A# &'';,0

<

>evie! dari vaksin 4ena-tra 4eningokokus 2on$ugate + 425 , didapatkan sedikit peningkatan risiko )*S # dengan la$u '#&' kasus )*S per 1''0''' orang per /ulan di/andingkan dengan ke$adian orang .ang tidakdivaksinasi se/elmun.a .aitu '#11 kasus )*S per 1''0''' orang per /ulan0 Analisis kasus-kontrol se-ara kohort diperlukan untuk sepenuhn.a menentukan asosiasi vaksin dan )*S # terutama pada anak-anak # dan untuk mengeksplorasi faktor-faktor risiko mengapa /e/erapa individu tertentu .ang mungkin paling rentan terhadap )*S .ang se/elum.amendapatkan vaksinasi +Soua.ah C# &'';,0 P&)!4i i!$!gi Demielinisasi dan /entuk aksonal )*S keduan.a telah di$elaskan se/elumn.a0 ada /entuk S)* demielinasi# demielinisasi pada saraf perifer dianggap dimediasi oleh sistem imum0 Adapun /aaik respon humoral atau seluler keduan.a terse/ut selalu terli/at0 )*S dengan degenerasi aksonal dapat ter$adi tanpa demielinisasi atau oleh karena infeksi0 Sekitar dua pertiga dari pasien S)* memiliki ri!a.at infeksi saluran pen-ernaan atau pernapasan0 *an.ak penulis per-a.a /ah!a mekanisme pen.akit meli/atkan respon Sel-" a/normal dipi-u oleh infeksi +Ku!a/ara S# &''(,0 *e/erapa patogen pemi-u )*S termasuk virus 3pstein-*arr# -.tomegalovirus# enterovirus# hepatitis A dan *# varisela# 4.-oplasma pneumoniae# dan 2amp.lo/a-ter $e$uni# .ang mungkin .ang paling sering men$adi pemi-u )*S0 atogen ini di.akini mengaktivasi 2D(F helper .ang memi-u tim/uln.a sel " helper# .ang merupakan mediator penting dari pen.akit ini0 *er/agai antigen endogen tertentu# termasuk mielin -&# ganglioside )G1/# )41# dan )"1a# mungkin terli/at dalam respon ini0 Kemiripan patogen memi-u terhadap antigen pada saraf perifer +.aitu# mole-ular mimi-r., mengarah ke respon autoimun .ang /erle/ihan oleh "-limfosit dan makrofag +Kimoto K# &''<,0 Interaksi ini kemudian men.e/a/kan pol.radi-uloneuropath. demielinasi akut atau terutama dalam kasus-kasus .ang meli/atkan infeksi 2 $e$uni# ter$adi degenerasi aksonal akut0 Se/uah varian dari )*S# sindrom 4iller Fisher# .ang ditandai oleh tiga sindrom .aitu ophthalmoplegia# ataksia# dan arefle1ia# $uga

terkait dengan infeksi se/elumn.a dari 2 $e$uni0 Se/agian /esar pasien ini memiliki anti/odi terhadap ganglioside )G1/ +Kimoto K# &''<,0 "he a-ute motor a1onal neuropath. +A4AC, merupakan su/tipe dari )*S .ang merupakan gangguan motorik murni .ang le/ih sering ter$adi di antara kelompok usia anak0 %ampir ?'-?78 dari pasien memiliki seropositif dari 2amp.lo/a-ter0 Sepertiga pasien dengan tipe A4AC memungkinkan didapat h.perrefle10 4ekanisme untuk h.perrefle1ia ini tidak $elas# namun# disfungsi sistem pengham/atan melalui interneuron spinal dapat meningkatkan rangsangan motor neuron0 %.perrefle1ia se-ara signifikan /erhu/ungan dengan adan.a anti/odi anti-)410 Inflamasi dari radiks anterior tulang /elakang dapat men.e/a/kan gangguan darah menu$u ke /arier Sistem saraf pusat0A4AC umumn.a ditandai dengan kelemahan .ang progresif# selan$utn.a gagal pernafasan# dan pemulihan .ang /aik0 +Ku!a/ara S# &''(,0

E#idemi!$!gi Insidensi angka ke$adian dari )*S /erkisar antara '#7-1#7 kasus dari 1''0''' populasi individu di/a!ah dari 1: tahun di Amerika Serikat0 Sangat $arang ditemukan ke$adian )*S pada anak di/a!ah usia & tahun0 Ke$adian pada laki-laki sedikit le/ih dominan di/andingakn !anita0 "idak terdapat pengaruh musim atau -ua-a tertentu di Amerika Serikat .ang mempengaruhi ke$adian )*S ini0 ada umumn.a resiko ter$adin.a )*S -enderung sama di semua tempat di dunia# pada semua musimHiklim dan semua ras0 6alaupun telah dilaporkan terdapat predileksi musim khusus di /e/erapa kota .ang /erhu/ungan dengan ke$adian )*S ini# misaln.a pada musim panas dengan infeksi 2amp.lo/a-ter dan infeksi pernapasan dengan musim dingin +Ku!a/ara S# &''(,0 Data epidemiologi pen.akit ini menun$ukan /ah! )*S /iasan.a ter$adi di daerah .ang tertinggal seperti di 2hina Utara# .ang terkadang pula ter$adi di /ulan-/ulan musim panas0 3pidemiologin.a /erhu/ungan dengan ke$adian infeksi 20$e$uni dan /an.ak pasien .ang ditemukan memiliki anti/odi antigl.-olipid0 Dikarenkan kasus ini /an.ak dikaitkandengan kerusakan degenerasi dari akson motor neuron saraf perifer .ang diaki/atkan oleh inflamasi# sindorm ini dapat pula

dise/ut se/agai A-ute 4otor A1onal Ceuropath. +A4AC,0

ada daeran lain

terdapat demografi- khusus .ang menggam/arkan angka ke$adian )*S ini terutama untuk ke$adian A4AC0 Seperti -ontohn.a pada studi proepe-if pediatri- +nD?:, .ang dilakukan di 4e1i-o# ke$adian A4AC ter$adi pada musim tertentu .aitu pada /ulan Juli-Septem/er# tidak seperti AID sepan$ang tahun +Ku!a/ara S# &''(,0 ada stud. -ase -ontrol .ang dilakukan pada orang India dilaporkan /ah!a se/an.ak &?#?8 dari anak .ang terkena )*S /erhu/ungan dengan infeksi 20$e$uni0 ada stud. .ang dilakukan di Iran didapatkan (?8 pediatri- .ang terkena )*S pula /erhu/ungan dengan angka ke$adia infeksi 20$e$uni0 Se$ak ke$adian olio pada tahun &''' di *angladesh# insidensi .ang tinggi dari pasien pediatri- .ang terkena kelemahan akut ter$adi =#&7 kasus dari 1''0''' populasi masih terlihat adan.a hu/ungan dengan pen.akit )*S ini0 Frekuensi ter$adin.a /akteri patogen .ang masuk pada usia anak-anak memungkinkan /an.akn.a ke$adian )*S ini pada anak +Ku!a/ara S# &''(,0 Individu dengan umur le/ih dari (' tahun memiliki faktor resiko .ang le/ih /esar# usia n.a /erkisar antara ?'-:' tahun# hal itu erke/alikan dengan usia muda0 Usia anak-anak memiliki resiko le/ih ke-il di/andingkan rema$a# insidensin.a se/esar 1#7-1#7 kasus dari 1''0''' populasi anak-anak0 ada penelitian retrospektif .ang telah dilakukan /ah!a )*S pada anak telah ditemui antara rata-rata usia (-: tahun0 Keterlam/atan dalam pendiagnosis )*S pada masa anak-anak pra sekolah +I<th, kemungkinan dikarenakan masa terse/ut sulit menilai suatu kelemahan alat gerak# sedangkan anak-anak usia <-1: tahun ditemukan mudah dengange$ala klasik .aitu kelemahananggota gerak dan parestesia0 %al terse/ut sering men.e/a/kan keselahan diagnosis a!al pada anakanak prasekolah .ang mem/ekann.a dengan miopati# tonsilitis# meningitis# gangguan rematik# -o1itis# atau diskitis0 Individu paling dini dapat menderita )*S .aitu pada usia = minggu0 Se/aikn.a tetap mendifferensial diagnosis dengan )*S ketika ditemukan /a.i h.potinia .ang tidak memiliki /ukti lain dari ke$adian h.potonia n.a terse/ut +al-Gudah AA# 1;;:,0 .ang ter$adi

Ge5&$& k$ini )*S merupakan pen.e/a/ paralisa akut .ang dimulai dengan rasa /aal# parestesia pada /agian distal dan diikuti se-ara -epat oleh paralisa ke empat ekstremitas .ang /ersifat asendens0 arestesia ini /iasan.a /ersifat /ilateral0>efelks fisiologis akan menurun dan kemudian menghilang sama sekali0 Kerusakan saraf motorik /iasan.a dimulai dari ekstremitas /a!ah dan men.e/ar se-ara progresif # dalam hitungan $am# hari maupun minggu# ke ekstremitas atas# tu/uh dan saraf pusat0 Kerusakan saraf motoris ini /ervariasi mulai dari kelemahan sampai pada .ang menim/ulkan Euadriplegia fla-id0 Keterli/atan saraf pusat # mun-ul pada 7' 8 kasus# /iasan.a /erupa fa-ial diplegia0 Kelemahan otot pernapasan dapat tim/ul se-ara signifikan dan /ahkan &' 8 pasien memerlukan /antuan ventilator dalam /ernafas0 Anak anak /iasan.a men$adi mudah terangsang dan progersivitas kelemahan dimulai dari menolak untuk /er$alan# tidak mampu untuk /er$alan# dan akhirn.a men$adi tetraplegia +Ku!a/ara S# &''(,0 Kerusakan saraf sensoris .ang ter$adi kurang signifikan di/andingkan dengan kelemahan pada otot0 Saraf .ang diserang /iasan.a proprioseptif dan sensasi getar0 )e$ala .ang dirasakan penderita /iasan.a /erupa parestesia dan disestesia pada e1tremitas distal0 >asa sakit dan kram $uga dapat men.ertai kelemahan otot .ang ter$adi terutama pada anak anak0 >asa sakit ini /iasan.a merupakan manifestasi a!al pada le/ih dari 7'8 anak anak .ang dapat men.e/a/kan kesalahan dalam mendiagnosis0Kelainan saraf otonom tidak $arang ter$adi dan dapat menim/ulkan kematian0 Kelainan ini dapat menim/ulkan takikardi# hipotensi atau hipertensi# aritmia /ahkan -ardia- arrest # fa-ial flushing# sfin-ter .ang tidak terkontrol# dan kelainan dalam /erkeringat0 %ipertensi ter$adi pada 1' B =' 8 +Ku!a/ara S# &''(,0 Kerusakan pada susunan saraf pusat dapat menim/ulkan ge$ala /erupa disfagia# kesulitan dalam /er/i-ara# dan .ang paling sering + 7'8 , adalah /ilateral fa-ial pals.0 )e$ala ge$ala tam/ahan .ang /iasan.a men.ertai )*S adalah kesulitan untuk mulai *AK# inkontinensia urin dan alvi# konstipasi# pasien sedangkan aritmia ter$adi pada =' 8 dari pasien

1'

kesulitan menelan dan /ernapas# perasaan tidak dapat menarik napas dalam# dan penglihatan ka/ur +/lurred visions, +Korinthen/erg ># &''?,0 Pemerik &&n Fi ik ada pemeriksaan neurologis ditemukan adan.a kelemahan otot .ang /ersifat difus dan paralisis0 >efleks tendon akan menurun atau /ahkan menghilang0 *atuk .ang lemah dan aspirasi mengindikasikan adan.a kelemahan pada otot otot inter-ostal0 "anda rangsang meningeal seperti perasat kernig dan kaku kuduk mungkin ditemukan0 >efleks patologis seperti refleks *a/insk. tidak ditemukan0 ada pemeriksaan fisik # kelemahan motorik .ang /ersifat as-ending ditemui /ersama dengan arefle1ia dalam /entuk klasik 0 Arefleksia adalah -iri dari )*S 0 Kadang-kadang# /e/erapa refleks .ang le/ih proksimal masih dapat ditim/ulkan selama fase a!al pen.akit 0 enilaian klinis dapat dilakukan dengan menilai perkem/anganrefleks .ang dilakukan dalam u$ian serial# perkem/angan dari normorefle1ia H hiporefleksia men$adi arefle1ia menandakan dengan kondisi akut pada )*S +Korinthen/erg ># &''?,0 Kadang-kadang# ketidaksta/ilan otonom + &< 8 , # ataksia + &= 8 , # d.sesthesias + &' 8 , # dan temuan kelaianan saraf kranial + =7-7' 8 , # terutama fa-ial pals. # telah ditemukan 0 "emuan terakhir ini mungkin le/ih sering pada anak-anak di/andingkan pada orang de!asa pada sindrom ini 0 Kelemahan kaki seperti # drop foot /iasan.a melihat pertama dan kelemahan akhirn.a meli/atkan /etis dan paha 0Kemudian # otot-otot pernapasan dan ekstremitas atas $uga dapat terli/at0 Kelemahan mungkin $uga meli/atkan otot-otot pernapasan # dan /e/erapa anak-anak mem/utuhkan alat /antu pernafasan selama per$alanan pen.akit 0 5entilator mekanis digunakan sampai fungsi otot pernapasan kem/ali mem/aik0 Ceuropati otonom .ang meli/atkan kedua sistem simpatis dan parasimpatis 0 4anifestasi termasuk hipotensi ortostatik # hipertensi # disfungsi pupil # kelainan /erkeringat # dan sinus takikardia +Korinthen/erg ># &''?,0

Pemerik &&n Penun5&ng ada pemeriksaan -airan -ere/rospinal didapatkan adan.a kenaikan kadar protein + 1 B 1#7 g H dl , tanpa diikuti kenaikan $umlah sel# keadaan ini dise/ut

11

se/agai disosiasi al/umin sitologis0 emeriksaan -airan -ere/rospinal pada (: $am pertama pen.akit tidak mem/erikan hasil apapun $uga0 Kenaikan kadar protein /iasan.a ter$adi pada minggu pertama atau kedua0 Ke/an.akan pemeriksaan 92S pada pasien akan menun$ukkan $umlah sel .ang kurang dari 1' H mm = pada kultur 92s tidak ditemukan adan.a virus ataupun /akteri +Korinthen/erg ># &''?,0 )am/aran elektromiografi pada a!al pen.akit masih dalam /atas normal# kelumpuhan ter$adi pada minggu pertama dan pun-akn.a pada akhir minggu kedua dan pada akhir minggu ke tiga mulai menun$ukkan adan.a per/aikan0 ada pemeriksaan 34) minggu pertama dapat dilihat adan.a keterlam/atan atau /ahkan /lok dalam penghantaran impuls # gelom/ang F .ang meman$ang dan latensi distal .ang meman$ang0*ila pemeriksaan dilakukan pada minggu ke &# akan terlihat adan.a penurunan potensial aksi +24A , dari /e/erapa otot# dan menurunn.a ke-epatan konduksi saraf motorik +Korinthen/erg ># &''?,0 emeriksaan 4>I akan mem/erikan hasil .ang /ermakna $ika dilakukan kira kira pada hari ke 1= setelah tim/uln.a ge$ala0 4>I akan memperlihatkan gam/aran -auda eEuina .ang /ertam/ah /esar0 %al ini dapat terlihat pada ;78 kasus )*S0 emeriksaan serum 2K /iasan.a normal atau meningkat sedikit0 *iopsi otot tidak diperlukan dan /iasan.a normal pada stadium a!al0 ada stadium lan$ut terlihat adan.a denervation atroph.0 Kriteria diagnostik )*S menurut "he Cational Institute of Ceurologi-al and 2ommuni-ative Disorders and Stroke + CIC2DS, )e$ala utama 10 Kelemahan .ang /ersifat progresif pada satu atau le/ih ekstremitas dengan atau tanpa disertai ata1ia &0 10 Arefleksia atau hiporefleksia .ang /ersifat general rogresivitas dalam !aktu sekitar ( minggu )e$ala tam/ahan &0 *iasan.a simetris =0 Adan.a ge$ala sensoris .ang ringan (0 "erkenan.a SS # /iasan.a /erupa kelemahan saraf fa-ialis /ilateral 70 Disfungsi saraf otonom <0 "idak disertai demam

1&

?0 10

en.em/uhan dimulai antara minggu ke & sampai ke ( eningkatan protein

emeriksaan 92S &0 Sel 4C I 1' Hul emeriksaan elektrodiagnostik 10 "erlihat adan.a perlam/atan atau /lok pada konduksi impuls saraf )e$ala .ang men.ingkirkan diagnosis 10 Kelemahan .ang sifatn.a asimetri &0 Disfungsi vesi-a urinaria .ang sifatn.a persisten =0 Sel 4C atau 4C di dalam 92S J 7'Hul (0 )e$ala sensoris .ang n.ata Di&gn! i b&nding )*S harus di/edakan dengan /e/erapa kelainan susunan saraf pusat seperti m.elopath.# dan poliom.elitis0 ada m.elopath. ditemukan adan.a spinal -ord s.ndrome dan pada poliom.elitis kelumpuhan .ang ter$adi /iasan.a asimetris# dan disertai demam0 )*S $uga harus di/edakan dengan neuropati akut lainn.a seperti porph.ria# diphteria# dan neuropati to1i- .ang dise/a/kan karena kera-unan thallium# arsen# dan plum/um +Kieseier *2# &''(,0 Kelainan neuromus-ular $un-tion seperti /otulism dan m.asthenia gravis $uga harus di/edakan dengan )*S0 ada /otulism terdapat keterli/atan otot otot e1trao--ular dan ter$adi konstipasi0 Sedangkan pada m.asthenia gravis ter$adi ophtalmoplegia0 4.ositis $uga mem/erikan ge$ala .ang mirip dengan )*S# namun kelumpuhan .ang ter$adi sifatn.a paro1ismal0 emeriksaan 2 K menun$ukkan peningkatan sedangkan 92S normal +Kieseier *2# &''(,0 .$& i4ik& i )*S# kerusakan saraf perifer dapat diklasifikasikan se-ara histopatologi men$adi & $enis utama : /entuk demielinisasi dan /entuk degenerasi aksonal0 Saraf motorik le/ih rentan terhadap pen.akit ini daripada sensorik 0 ada tahun 1;;7 # )*S di/agi lagi men$adi ( /entuk .ang /er/eda atas dasar histopatologi dan neurofisiologis : a-ute inflammator. dem.elinating pol.radi-ulo

1=

neuropath. +AID ,# a-ute motor a1onal neuropath. +A4AC,# a-ute motor and sensor. a1onal neuropath. +A4SAC,# and 4iller-Fisher s.ndrome +4FS, +Kieseier *2# &''(,0 Spektrum klinis )*S # .ang meliputi variasi individu dan variasi tingkat keparahan klinis # terdiri dari: 10 A-ute inflammator. dem.elinating pol.radi-uloneuropath. +AID , ".pe ini terdiri dari :'-;' 8 kasus )*S di 3ropa dan Amerika Utara 0 %al ini ditandai dengan serangan sistem imun terhadap m.elin dengan infiltrasi limfosit dan makrofag dengan /agian dari mielin 0 Sera/ut motorik dan sensorik /iasan.a terpengaruh se-ara /ersamaan dan menghasilkan defisit .ang sesuai 0 3lektrofisiologi menun$ukkan ke-epatan lam/at pada konduksi saraf dan terdapa gelom/ang F .ang pan$ang 0 &0 A-ute motor a1onal neuropath. + A4AC , *entuk neuropati ini paling sering ter$adi di 2ina dan Jepang + 7'-<' 8 kasus , # mengalahkan .ang ter$adi di negara-negara *arat + 1'-&' 8 kasus ,0 Dalam /entuk ini # degenerasi aksonal ter$adi aki/at serangan keke/alan tu/uh dalam !aktu 1-& minggu setelah infeksi 0 Anti/odi spesifik mem/ran aksonal dari sera/ut motorik men.erang nodus >anvier 0 %al ini akan mengaktifkan komplemen dan makrofag masuk ke dalam ruang peria1onal # sehingga ter$adi kerusakan pada akson 0 2 $e$uni adalah infeksi se/elumn.a .ang paling sering ditemui # dan anti/odi antiganglioside /iasan.a ditemukan dalam $enis ini 0 3lektrofisiologi menun$ukkan penurunan potensial aksi otot dengan ke-epatan konduksi saraf motorik relatif /aik dan potensial aksi saraf sensorik normal dan gelom/ang F pun dalam /atas normal +S-h!erer *# &''&,0 =0 A-ute motor and sensor. a1onal neuropath. + A4SAC , "ipe ini dapat dikatakan $arang dan hampir men.erupai A4AC ke-uali dalam keterli/atan saraf sensorik 0 "ipe ini dikaitkan dengan keadaan .ang parah dan prognosisn.a /uruk 0 (0 4iller-Fisher s.ndrome +4FS, Keterli/atan Saraf 2ranial dalam t.pe ini men$adikan /entuk )*S ini sangat /er/eda dengan .ang lainn.a0 Saraf motorik okuler +okulomotorius#

1(

troklearis# dan a/du-ens, .ang terpengaruh dan menghasilkan tiga sindrom ophthalmoplegia# ataksia# dan arefle1ia0 3lektrofisiologi normal 0 Karakteristik Autoanti/odies .ang men.erang dari gangliosides )G1/ dan )"1a 0 )G1/ memainkan peran kun-i dalam patogenesis 4FS +S-h!erer *# &''&,0 70 ol.neuritis -ranialis ".pe Ini merupakan onset akut dari /e/erapa kelumpuhan saraf kranial +/iasan.a saraf kranial 5II /ilateral, # peningkatan protein -airan sere/rospinal #dan memperlam/at ke-epatan konduksi saraf dengan pemulihan .ang tidak sulit 0 <0 har.ngo--ervi-al-/ra-hial s.ndrome )*S /entuk ini ditandai dengan keterli/atan lokal dan regional dari saraf otonom dan motorik .ang memiliki fungsi ke faring - -erviks - /rakialis0 Diagnosis kondisi ini didasarkan pada temuan klinis # la/oratorium # dan neurofisiologis dan mengesampingkan kondisi lain .ang men.erupai gangguan ini 0 ?0 A-ute sensor. neuropath. of -hildhood :0 A-ute pand.sautonomia Selain /entuk utama )*S .ang telah di$elaskan se/elumn.a#

pand.sautonomia akut $uga merupakan su/tipe .ang sama dengan t.pe .ang menun$ukan keterli/atan sistem saraf otonom 0 Keterli/atan parasimpatik dan simpatik terlihat /ersama dengan keterli/atan sensorik atau saraf motorik

Pen&)&$&k &n&&n asien pada stadium a!al perlu dira!at di rumah sakit untuk terus dilakukan o/servasi tanda tanda vital0 5entilator harus disiapkan disamping pasien se/a/ paralisa .ang ter$adi dapat mengenai otot otot pernapasan dalam !aktu &( $am0 Ketidaksta/ilan tekanan darah $uga mungkin ter$adi0 O/at o/at anti hipertensi dan vasoaktive $uga harus disiapkan +*aran!al AK# &''<, asien dengan progresivitas .ang lam/at dapat han.a dio/servasi tanpa di/erikan medikamentosa0 asien dengan progresivitas -epat dapat di/erikan o/at o/atan /erupa steroid0 Camun ada pihak .ang mengatakan /ah!a pem/erian

17

steroid ini tidak mem/erikan hasil apapun $uga0 Steroid tidak dapat memperpendek laman.a pen.akit# mengurangi paralisa .ang ter$adi maupun memper-epat pen.em/uhan +Korinthen/erg ># &''7,0 lasma e1-hange therap. + 3, telah di/uktikan dapat memperpendek laman.a paralisa dan meper-epat ter$adin.a pen.em/uhan0 6aktu .ang paling efektif untuk melakukan 3 adalah dalam & minggu setelah mun-uln.a ge$ala0 >egimen standard terdiri dari 7 sesi + (' B 7' ml H kg **, dengan saline dan al/umine se/agai penggantin.a0 erdarahan aktif# ketidaksta/ilan hemodinamik /erat dan septikemia adalah kontraindikasi dari 3 +*aran!al AK# &''<,0 Intravenous inffusion of human Immunoglo/ulin + I5Ig , dapat menetralisasi autoanti/odi patologis .ang ada atau menekan produksi auto anti/odi terse/ut0 I5Ig $uga dapat memper-epat kata/olisme Ig)# .ang kemudian menetralisir antigen dari virus atau /akteri sehingga " -ells patologis tidak ter/entuk0 em/erian I5Ig ini dilakukan dalam & minggu setelah ge$ala mun-ul dengan dosis '#( g H kg ** H hari selama 7 hari0 em/erian 3 dikom/inasikan dengan I5Ig tidak mem/erikan hasil .ang le/ih /aik di/andingkan dengan han.a mem/erikan 3 atau I5Ig +Korinthen/erg ># &''7,0 Fisiotherap. $uga dapat dilakukan untuk meningkatkan kekuatan dan fleksi/ilitas otot setelah paralisa0 %eparin dosis rendah dapat di/erikan unutk men-egah ter$adin.a trom/osis +Korinthen/erg ># &''7,0 .!m#$ik& i Komplikasi .ang dapat ter$adi adalah gagal napas# aspirasi makanan atau -airan ke dalam paru# pneumonia# meningkatkan resiko ter$adin.a infeksi# trom/osis vena dalam# paralisa permanen pada /agian tu/uh tertentu# dan kontraktur pada sendi0 Komplikasi paling sering dan paling serius .ang ter$adi pada S)* adalah kelemahan dari otot-otot pernapasan dan ketidaksta/ilan fungsi otonom0 neumponia# Sindrom Distress >espirasi# Sepsis# em/oli paru# ileus# konstipasi dan gastritis $uga merupakan komplikasi .ang penting dalam kasus )*S0 Ke$adian Cefropati pula telah ditemukan pada kasus-kasus S)* pada anak +Il.as 4# &''(,0

1<

Pr!gn! i Se-ara umum# progonosis dari )*S le/ih /aik pada anak-anak di/andingkan pada orang de!asa 0 Kematian relatif $arang # terutama $ika gangguan terse/ut didiagnosa dan dio/ati se-ara dini 0 Camun# periode pemulihann.a pan$ang # sering /e/erapa minggu sampai /e/erapa /ulan # dengan perkiraan !aktu pemulihan rata-rata <-1& /ulan 0 Dalam satu periode anak .ang menderita )*S # rata-rata !aktu dari tim/uln.a ge$ala sampai selesein.a masa pen.em/uhan adalah ?= hari 0 4asa pemulihan total ter$adi dalam !aktu =-1& /ulan .ang dialami oleh ;'-;7 8 dari pasien anak dengan )*S 0 Antara 7 8 dan 1' 8 dari individu memiliki -a-at tetap se-ara signifikan +Kieseier *2# &''(,0 Kam/uhn.a )*S ter$adi pada sekitar 7 8 kasus # kadang-kadang /ertahun-tahun setelah masa fase a!al0 engo/atan terkait fluktuasi + kerusakan setelah pengo/atan I5I) , dalam satu periode diamati pada hampir 1& 8 kasus pada &-= minggu pertama setelah imunoglo/ulin intravena + I5I) , di/erikan0 *e/erapa pasien mengalami per$alanan progresif kronis# .ang dikenal se/agai -hroni- inflammator. dem.elinating pol.radi-uloneuropath. + 2ID , 0 Saat ini pem/agian utama adalah le/ih +Kieseier *2# &''(, Se-ara keseluruhan Angka kematian pada masa kanak-kanak .ang terkena )*S diperkirakan kurang dari 7 8 # tingkat kematian le/ih tinggi di daerah .ang tidak terla.ani se-ara medis 0 Kematian /iasan.a dise/a/kan oleh kegagalan pernafasan .ang sering /erkaitan dengan aritmia $antung dan d.sautonomia +Kieseier *2# &''(,0 antara 2ID dan AID dan 2ID han.a dapat didiagnosis $ika pasien telah didapatkan ge$ala simptomatik selama : minggu atau

1?

BAB III PENUTUP 10 Sindroma )uillain *arre +S)*, adalah suatu polineuropati .ang /ersifat as-ending dan akut .ang sering ter$adi setelah 1 sampai = minggu setelah infeksi akut &0 Kelemahan dan paralisis .ang ter$adi pada )*S dise/a/kan karena hilangn.a m.elin +Demielinisasi, .ang merupakan material .ang mem/ungkus saraf0 %al terse/ut diduga dise/a/kan oleh /er/agai $enis infeksi atau vaksinasi =0 )*S merupakan pen.e/a/ paralisa akut .ang dimulai dengan rasa /aal# parestesia pada /agian distal dan diikuti se-ara -epat oleh paralisa ke empat ekstremitas sekali0 (0 emeriksaan 4>I akan mem/erikan hasil .ang /ermakna $ika dilakukan kira kira pada hari ke 1= setelah tim/uln.a ge$ala0 4>I akan memperlihatkan gam/aran -auda eEuina .ang /ertam/ah /esar0 70 )*S dapat diklasifikasikan se-ara histopatologi men$adi & $enis utama : /entuk demielinisasi dan /entuk degenerasi aksonal0 dem.elinating pol.radi-ulo neuropath. and 4iller-Fisher s.ndrome +4FS, <0 lasma e1-hange therap. + 3, telah di/uktikan dapat memperpendek laman.a paralisa dan meper-epat ter$adin.a pen.em/uhan0 Intravenous inffusion of human Immunoglo/ulin + I5Ig , dapat menetralisasi autoanti/odi patologis .ang ada atau menekan produksi auto anti/odi terse/ut0 ?0 Se-ara keseluruhan Angka kematian pada masa kanak-kanak .ang terkena )*S diperkirakan kurang dari 7 8 # tingkat kematian le/ih tinggi di daerah .ang tidak terla.ani se-ara medis 0 Kematian /iasan.a dise/a/kan oleh kegagalan pernafasan )*S di/agi $uga men$adi ( a-ute motor a1onal /entuk atas dasar histopatologi dan neurofisiologis: a-ute inflammator. +AID ,# neuropath. +A4AC,# a-ute motor and sensor. a1onal neuropath. +A4SAC,# .ang /ersifat asendens0 arestesia ini /iasan.a /ersifat /ilateral0>efelks fisiologis akan menurun dan kemudian menghilang sama

1:

DAFTAR PUSTA.A

Ku!a/ara S0 &''(0 )uillain-*arrK s.ndrome: epidemiolog.# pathoph.siolog. and management0 Drugs0A<(+<,:7;?-<1'0 9ee J%# Sung IL# >e! IS0 &'':0 2lini-al presentation and prognosis of -hildhood )uillain-*arrK s.ndrome0 J aediatr 2hild %ealth0 Jul-AugA((+?-:,:((;-7(0 Kimoto K# Koga 4# Odaka 4# %irata K# "akahashi 4# 9i J# et al0 &''<0 >elationship of /a-terial strains to -lini-al s.ndromes of 2amp.lo/a-terasso-iated neuropathies0 Ceurolog.0A<?+1',:1:=?-(=0 Soua.ah C# Casar A# Suri 4F# Gureshi AI0 &'';0)uillain-*arrK s.ndrome after va--ination in United States: data from the 2enters for Disease 2ontrol and reventionHFood and Drug Administration 5a--ine Adverse 3vent >eporting S.stem +1;;'-&''7,0 J 2lin Ceuromus-ul Dis0 11+1,:1-<0 "rem/la. 43# 2loson A# DMAn$ou )# *ussiNres JF0 &'1'0 )uillain-*arrK s.ndrome follo!ing %1C1 immuni@ation in a pediatri- patient0 Ann harma-other0A((+?-:,:1=='-=0 9andaverde J4# Danovaro-%ollida. 42# "rum/o S # a-is-"irso 29# >ui@4atus 20 &'1'0)uillain-*arrK s.ndrome in -hildren aged I 17 .ears in 9atin Ameri-a and the 2ari//ean: /aseline rates in the -onte1t of the influen@a A +%1C1, pandemi-0 J Infe-t Dis0 &'1+7,:?(<-7'0 Da Silveira 24# Salis/ur. D4# de Guadros 2A0 1;;?0 4easles va--ination and )uillain-*arrK s.ndrome0 Lancet0 =(;+;'((,:1(-<0 )riffin J6# 9i 2L# %o "6# "ian 4# )ao 2L# Oue # et al0 1;;<0 atholog. of the motor-sensor. a1onal )uillain-*arrK s.ndrome0 Ann Ceurol0 A=;+1,:1?-&:0 Korinthen/erg ># S-hessl J# Kirs-hner J0 &''?0 2lini-al presentation and -ourse of -hildhood )uillain-*arrK s.ndrome: a prospe-tive multi-entre stud.0 Ceuropediatri-s0A=:+1,:1'-?0 Kieseier *2# Kiefer ># )old ># %emmer *# 6illison %J# %artung % 0 &''( Advan-es in understanding and treatment of immune-mediated disorders of the peripheral nervous s.stem0 4us-le Cerve0 ='+&,:1=1-7<0 P4edlineQ0 Il.as 4# "ola.mat A0 4inimal -hange nephroti- s.ndrome !ith )uillain-*arrK s.ndrome0 ediatr Cephrol0 Jan &''(A1;+1,:1'7-<0 P4edlineQ0 Shahar 30 &''<0 2urrent therapeuti- options in severe )uillain-*arrK s.ndrome0 2lin Ceuropharma-ol0&;+1,:(7-710 P4edlineQ0 *aran!al AK# >avi >C# Singh >0 &''<0 31-hange transfusion: a lo!--ost alternative for severe -hildhood )uillain-*arrK s.ndrome0 J 2hild Ceurol0&1+11,:;<'-70 P4edlineQ0

1;