Anda di halaman 1dari 50

BAB I PENDAHULUAN

A. PENGERTIAN Fistula sinus Karotis- kavernosa (CCF) adalah hubungan normal antara sinus kavernosus dan sistem arteri karotis. CCF dapat diklasifikasikan berdasarkan etiologi (traumatik vs spontan), kecepatan aliran darah (aliran tinggi vs rendah), dan anatomi (direct vs dural, karotis interna vs karotid eksternal vs keduanya) (1-5). Beberapa fistula ditandai dengan hubungan langsung tantara segmen kavernosus dari arteri karotis interna dan sinus cavernosus (Gambar 4.2.1). Fistula ini biasanya adalah dari jenis aliran tinggi. Paling sering disebabkan oleh suatu trauma robekan tunggal di dinding arteri, disebut fistula sinus karotiskavernosus direct(4).

Gambar 4.2.1 Bentuk CCF lainnya adalah dural (1). Banyak dari lesi ini sebenarnya malformasi arteriovenous bawaan yang berkembang spontan, sering dalam pengaturan aterosklerosis, hipertensi sistemik, penyakit jaringan ikat, dan selama atau setelah persalinan. Fistula sinus karotis-kavernosus dural terdiri dari hubungan antara sinus kavernosus dan satu atau lebih cabang meningeal dari arteri karotis interna (Gambar 42.2), arteri karotis eksternal (Gambar 42.3), atau keduanya (Gambar 42.4) (1). Fistula ini biasanya memiliki tingkat rendah aliran darah arteri. Dalam bab ini, kita membahas patologi, penyebab, klinis manifestasi, diagnosis, pengobatan, dan prognosis baik Bentuk CCF direct dan dural

FISTULA DIREK SINUS CAROTID-CAVERNOUS Bentuk CCF direct mewakili 70-90% dari semua Bentuk CCF di sebagian besar rangkaian (2,3). Bentuk tersebut dapat terjadi baik pada pria maupun wanita dari segala usia.

Gambar 4.2.2

Gambar 4.3.1

Gambar 4.2.4 B. ANATOMI CCF direk muncul dari sedikit robekan di dinding segmen kavernosus dari arteri karotis interna. Hal ini menghasilkan hubungan langsung antara arteri dan satu atau lebih dari saluran vena dalam sinus kavernosus. Koneksi arteriovenous tersebut biasanya pendek, tangensial, dan terendotelialisasi (6-8). Dengan demikian trauma tempat lain di tubuh identik dalam anatomi dan hemodinamika untuk fistula arteriovenous tersebut.

Kebanyakan Bentuk CCF direct berasal sepanjang perjalanan segmen kavernosus dari arteri karotis interna, biasanya dari sebagian besar wilayah proksimal (9), dan dapat memproyeksikan anterior, posterior, superior, atau inferior. Pada kesempatan yang jarang, fistula dapat berkembang antara bagian supraclinoid dari internal arteri karotis atau salah satu dari cabang dan sinus cavernosus, memproduksi gejala dan tanda yang identik dengan yang disebabkan oleh lebih sering fistula direct(10). Jarang, CCF direct terjadi secara spontan atau setelah trauma dalam pengaturan arteri trigeminal primitif persisten yang berasal dari arteri karotis internal dalam sinus kavernosus (11). C. PATOGENESIS Bentuk CCF direct paling sering disebabkan trauma kepala (5,12). Penyebab yang paling sering adalah kecelakaan kendaraan bermotor, perkelahian, dan jatuh (13-16). Cedera dapat menembus atau tidak menembus, dan mungkin terkait dengan patah tulang basal atau facial tengkorak (17). Cedera mungkin begitu parah sehingga pasien membutuhkan rawat inap, atau jika mungkin tampak cukup ringan, tidak memerlukan pengobatan sampai gejala dan tanda-tanda fistula berkembang. Dandy menekankan bahwa arteri karotis mungkin robekan atau perforasi oleh fragmen tulang selama dampak dari deformasi mendadak atau fraktur melalui kanal karotis (18). Cedera perforasi Orbitocranial adalah penyebab lain dari trauma CCF (14). Kita telah mengamati beberapa pasien dimana fistula tersebut disebabkan oleh luka tusukan. Dalam semua kasus, obyek (pisau, ujung payung, pensil) melewati fissure orbital superior dan merobek arteri karotis internal dalam sinus kavernosus. Bentuk CCF direct dapat menjadi gejala setelah cedera, atau mungkin tidak menjadi jelas sampai beberapa hari ke minggu kemudian (19). Suatu persentase yang besar dari Bentuk CCF direct disebabkan oleh pecahnya aneurysme dari segmen kavernosus yang sudah ada sebelumnya dari arteri karotis interna (3,5,16,20). Dalam beberapa ini pasien, aneurisma sebelumnya telah didiagnosis menjadi penyebab efek massa pada struktur dalam sinus kavernosus, sedangkan, pada pasien lain, suatu perkembangan CCF adalah tanda pertama dari aneurisma (Gambar 42.5).

Gambar 4.2.5

Gambar 4.2.6

gambar 4.2.7 Bentuk CCF direct mungkin iatrogenik, terjadi setelah berbagai prosedur diagnostik dan terapeutik. bentuk tersebut berkembang setelah berbagai prosedur yang melibatkan arteri karotis interna, termasuk endarterektomi. Fogarty kateterisasi, dan percobaan embolisasi dari meningioma sinus kavernosus menggunakan kateter tracker dengan kawat panduan (13,21-23). Mereka juga telah dilakukan prosedur retrogasserian kranial dan perkutan dilakukan untuk pengobatan neuralgia trigeminal (25-27) dan setelah operasi transsphenoidal untuk adenoma hipofisis (27). Akhir-akhir ini, fistula karotis kavernosus direct telah dilaporkan setelah berbagai jenis operasi maksilofasial, termasuk rhinoplasty (28), sphenoidotomy (29), ethmoidectomy eksternal dan sphenoidectomy (30), myringotomy (31), Biopsi nasofaring (32), dan osteotomy maxillary (33). Kebanyakan bentuk CCF

direct menunjukkan gejala setelah beberapa jenis operasi segera melakukannya, tetapi dalam beberapa kasus, beberapa hari sampai beberapa minggu mungkin dilewati sebelum fistula menghasilkan manifestasi eksternal. Bentuk CCF direct yang menjadi gejala spontan yang tidak begitu jarang terjadi (2,5,35-38). Pasien dengan jenis fistula direct tampaknya berkembang secara spontan biasanya memiliki vasculopathy sistemik yang mendasari, seperti hipertensi sistemik atau arteriosclerosis (34), atau gangguan jaringan ikat dibawahnya seperti fibromuskular displasia atau sindrom Ehlers-Danlos (5,3537). D. MANIFESTASI KLINIS Manifestasi klinis yang paling umum dari CCF direct adalah mata secara alami, namun, dalam beberapa kasus, pertama mani-festations fistula adalah neurologis atau rhinologik. d.1. Manifestasi Nonocular Meskipun CCF direct biasanya tidak dianggap mengancam kehidupan, pada kenyataannya, ada banyak laporan dari pasien yang mengalami secara signifikan, sering fatal, Manifestasi Nonocular (13,39-41). Epistaksis merpakan komplikasi yang sangat jarang, namun, perdarahan intraserebral terjadi pada sekitar 3% kasus (42). Epistaksis dan perdarahan intraserebral biasanya terjadi segera setelah trauma, sedangkan perdarahan sub-arachnoid biasanya terjadi beberapa bulan atau tahun kemudian setelah cedera (43). Fistula direct paling mungkin untuk menghasilkan perdarahan intraserebral adalah mereka yang mengalir ke dalam vena serebral posterior (39). CCF direct jarang dapat menyebabkan mencuri fenomena dalam pembuluh serebral, hasil yang mungkin kelumpuhan atau stroke bahkan fatal (44) d.2. Manifestasi okuler Arah aliran darah melalui CCF direct mungkin posterior, ke dalam sinus petrosus superior dan inferior, atau anterior, ke dalam vena orbital. Meskipun pengurasan fistula posterior kadang-kadang menyebabkan parese saraf motorik okular terisolasi, manifestasi okular yang paling parah terjadi pada pasien dengan

pengalihan darah arteri anterior yang normal melalui saluran vena orbital. Manifestasi ini disebabkan oleh kombinasi dari berkurangnya aliran arteri ke kranial saraf dalam sinus cavernous, stasis dari kedua vena dan sirkulasi arteri dalam mata dan orbit, dan peningkatan di episcleral dan tekanan vena orbital. Manifestasi okular dari CCF direct biasanya ipsilateral ke sisi fistula, tetapi tidak menutup kemungkinan bilateral (Gambar 42.6), atau bahkan kontralateral (Gambar 42.7) (13,45). Hal tersebut lateralisasi manifestasi okular tergantung pada drainase vena sinus cavernous, termasuk koneksi antara dua sinus melalui sinus intercavernous dan sinus basilar, ada atau tidak adanya kortikal drainase vena, dan kehadiran atau tidak adanya trombosis dalam sinus atau vena oftalmik superior pada salah satu atau kedua sisi. Kebanyakan pasien yang memiliki manifestasi okular bilateral memiliki fistula unilateral dengan drainase vena kortikal, namun, CCF bilateral dapat terjadi, terutama setelah trauma. d.3. Proptosis Proptosis adalah salah satu dari tanda-tanda yang paling umum diamati pada pasien dengan CCF direct, terjadi pada hampir semua pasien jika fistula ini tidak diobati (Gambar 42.8) (13,14,45). Dalam sebagian besar kasus, proptosis berkembang pesat di sisi fistula, menjadi jelas dalam beberapa hari meskipun beberapa kasus telah diuraikan di mana proptosis telah berlangsung beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun setelah trauma kepala. Dalam kasus seperti itu, diasumsikan bahwa arteri karotis interna terluka di saat trauma, tapi fistula tidak berkembang sampai lama. Pada beberapa pasien, proptosis terjadi tidak hanya pada sisi fistula, tetapi juga di sisi yang berlawanan (13). Pada sekitar sepertiga kasus dengan proptosis bilateral, proptosis ini berkembang secara bersamaan pada kedua sisi (42). Pada akhirnya, mata sebelahnya menjadi hari terkena dampak untuk beberapa hari sampai beberapa minggu setelah mata yang pertama

Gambar 4.2.8

Setelah proptosis berawal, meningkat perlahan-lahan selama beberapa minggu sampai akhirnya stabil. Mata biasanya terdorong langsung ke depan, tetapi dapat terdeviasi ketika motor okular paresis hadir (akan dibahas selanjutnya). Tingkat keparahan proptosis bervariasi. Beberapa pasien hanya beberapa milimeter dari proptosis, dan sebagian besar memiliki 10 mm atau kurang (13), namun, Birch-Herschfeld pernah mengemukakan pasien dengan proptosis 16 mm (47). Kebanyakan pasien yang memiliki proptosis yang signifikan disebabkan oleh direct CCF juga ditemukan adanya bruit kranial (dibahas nanti) atau memiliki bukti denyut okular, meskipun hal ini tidak selalu terjadi (48,49). d.4. Perubahan kelopak mata dan wajah Pada tahap awal dari CCF direct, kelopak mata dapat menjadi cukup atau bahkan sangat bengkak (Gambar 42.9) (14). Dengan waktu, pembengkakan persisten dapat berhubungan dengan perubahan progresif dan bahkan mengerikan di kelopak mata dan pembuluh darah (Gambar 42.10). Pada akhirnya, pelebaran racemose pembuluh periorbital bergelombang dapat menyebabkan sianosis dermal kronis dan penebalan yang menyerupai perubahan yang terlihat pada pasien dengan bawaan malformasi arteriovenous wajah (Gambar 42.11). Ketika vena oftalmik superior melebar, bagian medial kelopak mata atas dapat jauh meregang dan bengkak.

Gambar 4.2.9

Gambar 4.2.10

Gambar 4.2.11 d.5. Chemosis dari Konjungtiva Chemosis konjungtiva terjadi pada kebanyakan pasien dengan CCF direct (14,45). Ini dapat terjadi sebelum proptosis menjadi lebih jelas, dan mungkin menjadi sangat khas (Gambar 42.5 dan 42.12). Karena tarsus dari kelopak mata atas lebih tebal dan lebih kencang dari tarsus dari kelopak mata bawah, bulbar

superior dan palpebral konjungtiva biasanya tetap nonchemotic, dengan chemosis yang berdirect terbatas pada bulbar interpalpebral konjungtiva dan palpebral konjungtiva inferior, terlepas dari laju aliran darah melalui fistula. Pada kasus yang berat, palpebra konjungtiva rendah sebenarnya prolaps melalui fisura interpalpebral (Gambar 42.13). Jika tidak terus dilumasi dengan baik, konjungtiva prolaps dapat menjadi nekrotik dan terinfeksi.

Gambar 4.2.12

Gambar 4.2.13 Arterialisasi dari Konjungtiva dan episclera Vena Sebagaimana darah arteri dipaksa masuk dari anterior ke dalam vena orbital, konjungtiva dan pembuluh darah episcleral menjadi melebar, berliku-liku, dan penuh dengan darah arteri (Gambar 42.14). Arterialisasi pembuluh konjungtiva ini merupakan ciri dari suatu CCF. Meskipun awalnya mungkin keliru untuk konjungtivitis atau episkleritis, pelebaran aneh dan berliku pembuluh yang terkena biasanya cukup khas. Luasnya arterialisasi dari

konjungtiva dan pembuluh darah episcleral bervariasi. Ini mungkin meluas atau

terbatas pada hanya dua atau tiga pembuluh darah. Arteri perdarahan aktif dari seperti. Arterialisasi pembuluh darah jarang dapat terjadi (50).

Gambar 4.2.14 d.6. Pulsasi okuler Pulsasi okuler disebabkan oleh transmisi gelombang denyut nadi dari karotis interna atau arteri oftalmik ke vena oftalmik. Pada pasien dengan CCF direct, pulsasi di sisi fistula selalu mengalami peningkatan amplitudo, dan asimetri yang dihasilkan dari pulsasi pada dua pihak dapat membantu dalam diagnosis (dibahas nanti) (14,51). Pulsasi mata yang abnormal dapat terlihat atau hanya teraba. Pulsasi mata yang terlihat biasanya lebih mudah dideteksi dari sisi samping dari pada depan, tapi mungkin untuk mengabaikan denyut yang dapat dengan mudah teraba. Pulsasi mata yang teraba dapat terdeteksi sebagai sensasi dorongan dari darah yang lewat dalam pembuluh, atau sensasi penuh dari mata terhadap jari-jari yang ditempatkan pada kelopak mata ditutup pada mata yang terkena. Bahkan, peningkatan denyut nadi tidak mempengaruhi hanya mata, tapi juga Pembuluh darah dari kelopak mata, orbita, dan sering fossa temporal.

Menariknya, kebanyakan pasien tidak sadar meningkat Pulsasi okular, bahkan ketika mereka berukuran 6 mm atau lebih besar. Peningkatan Pulsasi mata mungkin berkembang secepat pada CCF yang baru terbentuk mulai mengalir ke anterior. Hal itu mungkin terdeteksi dalam beberapa jam setelah trauma dengan cara observasi, palpasi, atau cara lain. Applanation tonometry adalah metode efektif untuk mendeteksi peningkatan Pulsasi okular, bahkan ketika Pulsasi tersebut tidak terlihat, dan pneumotonometer dapat digunakan untuk mengukur pulsasi mata abnormal, yang mungkin 2-5 kali orang-orang dari mata normal (Gambar 42.15) (51) .

Gambar 4.2.15

d.7. Pulsasi Exophthalmos Ketika high-flow CCF direct anterior ke orbit, mungkin menimbulkan baik denyut okular yang terlihat dan proptosis: pulsasi exophthalmos (45). Dalam pengaturan ini, exophthalmos hampir selalu dikaitkan dengan konjungtiva chemosis, arterialisasi pembuluh konjungtiva, dan bruit yang terdengar baik pada pasien dan pemeriksa (dibahas kemudian). Ketika seorang pasien dengan trauma kepala sebelumnya berkembang pulsasi exophthalmos yang terkait dengan tandatanda lain, diagnosis CCF direct,biasanya jelas. Pulsasi exophthalmos dapat disebabkan oleh kondisi lain dari CCF direct, namun. dua kejadian spontan tersebut, high-flowdural CCF (dibahas nanti) dan fistula arteriovenosa orbital kadang-kadang menghasilkan pulsasi exophthalmos yang tidak bisa dibedakan dari yang disebabkan oleh CCF direct. Dalam kasus tersebut, diagnosis yang benar biasanya tidak dibuat sampai studi neuroimaging

yang sesuai dilakukan. Penyebab lain pulsasi exophthalmos termasuk tidak adanya bawaan dari tulang sphenoid, seperti yang terlihat pada pasien dengan neurofibromatosis tipe 1, dan memperoleh dehisensi tulang frontal atau sphenoid (misalnya, setelah trauma). Dalam kondisi ini, pulsasi kranial ditransmisikan ke mata, yang juga didorong ke depan oleh frontal atau lobus temporal (52,53). Tidak ada bruit terkait Fistula arteriovenosa antara arteri karotis interna dan vena jugularis menghasilkan pulsasi exophthalmos pada pasien yang dijelaskan oleh Terry dan mysel (54). Fistula berada di bagian atas leher. Pada operasi, pembuluh darah itu dibedah agar bebas dari arteri. Ketika kedua vena dan arteri karotid umum yang diligasi, pulsasi okular dan bruit yang menyertainya menghilang. Suatu traumatis fistula meningeal tengah arteriovenosa juga dapat arterialize orbital pembuluh darah dan menghasilkan pulsasi exophthalmos (55). Tumor di orbita jarang menghasilkan pulsasi exophthalmos. Tumor biasanya lambat mengganggu pembuluh darah (56). Dalam kasus tersebut, denyut mata dan bruit muncul terlambat, dan kondisi biasanya tidak dikacaukan dengan CCF direct. d.8. Kerusakan kornea Keratopathy Exposure adalah tanda kornea yang paling sering ditemui pada pasien dengan CCF direct. Ini biasanya terkait dengan tingkat keparahan proptosis, kecuali trauma wajah paresis saraf juga mucul. Keratopathy mungkin diperburuk oleh neuropati trigeminal yang disebabkan oleh cedera atau efek fistula pada saraf trigeminal dalam sinus cavernous (6). Dalam kasus yang jarang, keratitis filamen mungkin berkembang dalam pengaturan neuropati sensorik trigeminal, bahkan meskipun proptosis tidak parah (Gambar 42.16).

Gambar 4.2.16 Meskipun keratopathy eksposur adalah tanda kornea yang paling umum pada pasien dengan CCF direct, itu bukan satu-satunya tanda. Kornea juga bisa menjadi keruh dan kabur pada pasien dengan glaukoma sekunder atau segmen anterior iskemia (dibahas nanti). d.9. Bruit Pada banyak pasien dengan CCF direct, gejala awal adalah bunyi dengung, berdesir, atau menderu suara yang sinkron dengan detak jantung. Bruit ini (dari kata Prancis untuk noise) terutama sistolik pada waktu, dan biasanya meningkat ketika jantung berdetak secara aktif, misalnya, selama aktivitas. Bruit biasanya menurun pada amplitudo ketika pasien sedang beristirahat atau ketika arteri karotis interna yang terkena dampak kompresi, meskipun kegagalan kompresi karotis untuk menghilangkan bruit terdengar di mata tidak mengecualikan kemungkinan suatu CCF (57) Sebuah hadir bruit pada pasien dengan CCF direct mungkin hanya bisa didengar oleh pasien (bruit subyektif) atau dengan kedua pasien dan pemeriksa (bruit obyektif). Hal ini sangat biasa untuk pasien tidak menyadari suatu bruit yang dapat didengar oleh pemeriksa. Memang, bruit yang dihasilkan dari CCF direct sering menjadi sumber gangguan (45), mencegah pasien dari bekerja, santai, dan bahkan tidur. Sebuah bruit yang dihasilkan oleh CCF direct terbaik terdengar ketika stetoskop ditempatkan di atas pada mata yang terkena. Beberapa penulis telah melaporkan bruit obyektif dalam setiap salah satu dari pasien mereka dengan CCF traumatis (13,14), penulis lain, bagaimanapun,

telah menekankan bahwa tidak semua pasien dengan suatu CCF direct memiliki bruit, bahkan jika mereka memiliki gejala dan tanda-tanda okular yang signifikan (49). Hal ini juga harus ditekankan bahwa bruit bukanlah patognomonik dari CCF suatu. Bising yang umum pada bayi sehat dan anak-anak (58), dan juga dapat didengar pada anak dengan anemia atau rakhitis atau di atas tulang tengkorak pada beberapa pasien dengan peningkatan intrakranial tekanan. Sebuah bruit juga dapat mewakili suara ditransmisikan dari murmur jantung, atau mungkin disebabkan oleh pembuluh darah suatu anomali orbit. d.10. Diplopia Diplopia terjadi pada sekitar 60-70% pasien dengan direct CCF. Diplopia ini mungkin disebabkan oleh disfungsi dari satu atau lebih dari saraf motorik okular, otot-otot ekstraokular, atau keduanya, dan tingkat keterbatasan gerakan mata bervariasi dari keterbatasan ringan hanya dalam satu arah sampai oftalmoplegia komplit. Ketika CCF direct disebabkan oleh trauma, saraf motorik okular mungkin rusak pada saat cedera awal, khususnya ketika cedera cukup parah untuk menyebabkan fraktur basal tulang tengkorak. Ophthalmoparesis biasanya hadir segera setelah cedera pada pasien tersebut, tetapi mungkin tidak diapresiasi jika pasien koma atau menyebabkan kerusakan substansial wajah dan orbital. Ketika CCF direct hasil dari pecahnya kavernosus aneurisma, paresis saraf motorik okular dapat terjadi sebelum pecahnya dari kompresi dari satu atau lebih saraf, dengan saraf abducens yang paling sering terkena. Dalam kasus tersebut, sejarah penyakit yang diteliti selalu menunjukkan bahwa diplopia dimulai beberapa minggu sampai jam sebelum ruptur aneurisma. Ophthalmoparesis juga dapat disebabkan oleh kerusakan pada salah satu atau lebih dari saraf motorik okular oleh fistula itu sendiri. Kerusakan ini dapat disebabkan oleh kompresi saraf oleh fistula, iskemia dari perubahan dalam aliran darah dalam vasa nervorum saraf motorik okular, atau keduanya. Pada pengaturan ini, diplopia dan ophthalmoparesis mungkin belum muncul beberapa hari sampai beberapa minggu setelah berkembangnya gejala dan tanda fistula lainnya.

Dari tiga saraf motorik okular, saraf abducens adalah paling sering dipengaruhi oleh CCF direct (13,14,42,45). Saraf abducens mungkin satu-satunya okular saraf motorik yang terkena (Gambar 42.17) (59), atau mungkin rusak bersama dengan salah satu atau kedua saraf motorik okular lainnya. Kerentanan khusus saraf abducens untuk merusak dari suatu CCF terkait dengan lokasinya dalam sinus cavernosus. Sedangkan saraf oculomotor dan troklearis yang terletak di lapisan dalam dari dinding lateral sinus cavernosus, saraf abducens ini terletak di dalam tubuh sinus, antara dinding lateral dari segmen kavernosus dari arteri karotis internal dan dinding lateral sinus. Saraf abducens sehingga lebih mungkin rusak oleh perubahan hemodinamik dan mekanik yang terjadi ketika fistula berkembang. Di antara 33 pasien dengan 34 traumatis, CCF direct, Kupersmith et al. menemukan 28 paresis saraf abducens (85%) (13).

Gambar 4.2.17 Meskipun paresis saraf abducens adalah yang paling umum paresis saraf motorik okular yang terjadi pada pasien dengan karotid-kavernosus fistula direct, baik oculomotor atau troklearis paresis saraf dapat berkembang pada pasien tersebut, tidak hanya dari trauma awal tetapi juga sebagai akibat langsung dari fistula itu sendiri. Kupersmith et al. melaporkan paresis saraf oculomotor pada 22 dari 33 pasien (67%) dan troklearis paresis saraf di 17 dari 33 pasien (49%) dengan trauma CCF, tetapi tidak jelas dalam apa persentase kasus ini hanya satu saraf yang yang terkena (13). Kami telah memeriksa seorang pria muda dengan direct CCF yang memiliki diplopia froman ipsilateral, troklearis terisolasi paresis saraf. Paresis sembuh setelah fistula itu berhasil diobati Pembatasan mekanik dari otot-otot ekstraokular, bukan dari, atau di samping, okular paresis saraf motorik, dapat menyebabkan diplopia pada pasien

dengan karotis-kavernosus fistula direct. Pembatasan tersebut adalah hasil dari stasis vena dan edema orbital, seringkali dengan pembesaran otot ekstraokular sendiri (6). Dalam pengaturan ini, ophthalmoparesis dan diplopia terjadi pada saat yang sama, atau segera setelah, tanda-tanda kongesti orbital. Pasien dengan CCF direct, ophthalmoparesis, dan diplopia yang tidak memiliki proptosis yang signifikan, chemosis, dan edema orbital hampir selalu memiliki keterbatasan neuropatik dari gerakan mata. Ketika tanda-tanda kongesti orbital yang menonjol, mungkin mustahil untuk menentukan apakah

ophthalmoparesis ini neuropatik, miopati, atau keduanya kecuali ada bukti kerusakan pada pupillomotor parasimpatis atau simpatis serat. Bahkan dalam pengaturan ini, keterbatasan gerakan mata mungkin menjadi baik neuropatik dan miopati (Gambar 42.18).

Gambar 4.2.18 d.11. Kelainan oftalmoskopik Pelebaran vena retina biasanya hadir pada pasien dengan CCF direct (Gambar 42.19). Ketika derajat pelebaran ringan, mungkin tidak memiliki arti penting selama oftalmoskopi direct, meskipun biasanya jelas ketika oftalmoskopi directdilakukan dan munculnya satu fundus okular dibandingkan dengan

penampilan yang lain. Pada yang kasus berat, disc optik bengkak dan retina perdarahan mungkin terjadi pada pasien dengan CCF direct (14).

Gambar 4.2.19 Semua manifestasi ini disebabkan oleh stasis vena dan gangguan aliran darah retina, dengan iskemia sekunder atau hipoksia. Pembengkakan disc biasanya ringan, tetapi bisa berat. Perdarahan retina biasanya berbentuk api (terletak di lapisan serat saraf) atau belang-belang (terletak di lapisan retina luar) (Gambar 42.20), tetapi dalam kasus yang jarang terjadi, subhyaloid (preretinal) atau vitreous perdarahan dapat muncul (45). Dengan demikian, gambar ophthalmoscopic berkisar dari satu retinopati stasis ringan sampai salah oklusi frank vena sentral retina (Gambar 42.21) (64)

Gambar 4.2.20

Gambar 4.2.21 Dalam kasus yang sangat jarang, retina ablasi non rhegmatogenous (65) atau efusi koroid atau ablasi (64,66) yang berkembang. Pada pasien tersebut, keberhasilan pengobatan fistula dikaitkan dengan resolusi spontan Proses retina atau koroid, sering dengan peningkatan fungsi visual (64). d.12. Disfungsi Saraf Trigeminal Sakit okular dan orbital jarang terjadi pada pasien dengan CCF direct kecuali ada paparan kornea atau ulserasi. Namun demikian, pasien kadang-kadang mengeluh nyeri wajah dipajanan pertama, dan jarang yang kedua, bagian dari saraf trigeminal. Demikian pula, pasien jarang mengalami penurunan sensasi kornea, sensasi facial, atau keduanya pada sisi fistula (45). Diduga, baik rasa sakit dan hypesthesia berhubungan dengan iskemia atau kompresi dari oftalmik dan maksila dari saraf trigeminal dalam sinus kavernosus. d.13. Glaukoma Glaukoma berkembang pada 30-50% pasien dengan direct CCF dan dapat disebabkan oleh beberapa mekanisme yang berbeda (14,45,45 a). Penyebab paling umum adalah peningkatan episcleral tekanan vena (Gambar 42.22). Tekanan intraokular pada kebanyakan kasus biasanya agak meningkat, tetapi beberapa pasien mengalami tekanan intraokular sebesar 50-60mm Hg (13). Menurut Weekers dan Delmarcelle, tekanan intraokular meningkat milimeter ke milimeter dengan peningkatan yang sesuai pada tekanan vena episcleral dalam jenis glaukoma (67). Tekanan intraokular terlalu tinggi dapat dikaitkan dengan berkembangnya oklusi arteri retina sentral.

Gambar 42,22 Penyebab kedua glaukoma pada pasien dengan CCF direct kongesti orbital, yang biasanya terjadi dalam hubungan dengan proptosis berat dan chemosis. tekanan intraokular biasanya cukup tinggi dalam kasus tersebut, dan tekanan tinggi mungkin sulit, jika bukan tidak mungkin, untuk mengontrol. Glaukoma neovascular terjadi pada beberapa pasien dengan CCF direct (Gambar 42.23). Hal ini selalu dikaitkan dengan bukti-bukti hipoksia retina kronis dan neovaskularisasi retina, dan itu sangat umum setelah tengah retina oklusi vena (62).

Gambar 42.23

Akhirnya, pasien dengan CCF direct jarang berkembang dengan glaukoma sudut tertutup tanpa iridis rubeosis atau neovaskularisasi dari ruang sudut anterior. Pada pasien tersebut, arterialisasi saluran drainase vena orbital menyebabkan peningkatan tekanan dalam pembuluh darah vortex, vena retina sentral, dan pembuluh episcleral. Kendurnya tempat choroidal meningkatan volume kompartemen posterior, menghasilkan pergeseran maju dalam diafragma irislensa. Hiperemia dari badan ciliary dan iris dapat berkontribusi lebih lanjut untuk pendangkalan dari ruang anterior (68). E. DIAGNOSIS Sebuah CCF direct harus dicurigai pada setiap pasien yang tiba-tiba mengalami chemosis, proptosis, dan mata merah. Kapan tanda-tanda ini terjadi setelah cedera kepala, diagnosis harus jelas, tetapi bahkan ketika tidak ada riwayat trauma, salah satu harus mempertimbangkan kemungkinan pecah aneurisma kavernosus, terutama jika ada riwayat diplopia yang sudah ada sebelumnya. Seorang pasien yang diduga CCF direct yang tak diketahui harus mempertanyakan tentang bruit subyektif, dan auskultasi cermat dari mata dan daerah orbital harus dilakukan dengan menggunakan bell stetoskop. Selain itu, tekanan intraokular dan pulsasi mata harus diukur. Kami telah menemukan pneumotonometer menjadi alat yang ideal untuk melakukan pengukuran tersebut (Gambar 42.15) (51). Ketika riwayat penyakit yang diteliti dan dukungan pemeriksaan klinis diagnosis dari CCF direct, konfirmasi sesuai harus diperoleh. Computed tomografi (CT) scanning, CT angiography, magnetic resonance (MR) imaging, MR angiography, dan ultrasonografi orbital dapat digunakan untuk

mengkonfirmasi diagnosis, menunjukkan pembesaran otot ekstraokular, pelebaran satu atau kedua pembuluh darah mata superior, pembesaran sinus kavernosus yang terkena dampak, dan pembuluh intrakranial yang abnormal (Gambar 42,24) (2,69-72).

Gambar 42.24 USG Karotis Duplex dapat digunakan untuk mendeteksi fistula dan menentukan laju alirannya (73), dan transorbital atau warna Pencitraan Doppler ranskranial juga dapat digunakan untuk menunjukkan pembesaran salah satu atau kedua vena oftalmik superior di mana aliran darah mendekat, atau menjauh dari mata (74). Tes diagnostik yang utama, adalah kateter angiografi (Gambar 42,142,4 dan 42,7). Teknik angiographic harus mencakup kateterisasi selektif ipsilateral yang arteri karotid umum, yang ipsilateral internal dan eksternal karotid arteri, arteri karotis interna kontralateral dengan kompresi arteri karotis interna ipsilateral, dan arteri vertebralis yang dominan juga dengan kompresi ipsilateral arteri karotis interna. Teknik ini akan memungkinkan neurointerventionalist untuk menentukan lokasi yang tepat dan morfologi fistula, aliran dan arah darah mengalir melalui fistula, anatomi drainase vena fistula, meskipun atau tidak fistula telah menghasilkan vascular steal phenomenon, patensi dari lingkaran Willis, dan anatomi bifurkasi karotid di sisi fistula (12). Hanya dengan cara ini dapat perlakuan optimal dari fistula dan potensi risiko dari pengobatan tersebut akan ditentukan. F. RIWAYAT PENYAKIT Hampir semua pasien akan mengalami kesulitan okular progresif jika CCF direct diobati. Selama beberapa bulan sampai beberapa tahun, ada peningkatan proptosis, chemosis, dan visual yang kerugian, dengan komplikasi yang paling parah menjadi oklusi retina vena sentral dan glaukoma sekunder.

Seperti disebutkan sebelumnya, komplikasi rhinologic dan neurologis dapat terjadi pada pasien dengan CCF direct. Komplikasi tersebut dapat terjadi pada saat berkembangnya fistula, tak lama setelahnya, atau beberapa bulan tahun kemudian. Yang paling signifikan dari komplikasi ini adalah epistaksis, perdarahan subarachnoid, perdarahan intraserebral, dan infark serebral (13,3941,44). G. PENGOBATAN Perlakuan yang optimum dari CCF direct adalah penutupan hubungan arteriovenosa abnormal dengan pemeliharaan patensi arteri karotis internal. Berbagai prosedur dapat digunakan untuk menutup fistula, tetapi banyak juga menutup jalan arteri karotis interna (misalnya, ligasi arteri karotis interna, oklusi fistula menggunakan ujung balon kateter Fogarty non-detachable, membendung fistula dari oklusi arteri baik proksimal dan distal fistula) (75). Ketika arteri yang tersumbat, pasien mungkin menderita ekstensif defisit neurologis dari kerusakan hipoksia untuk belahan otak ipsilateral. Selain itu, oklusi dari arteri karotis internal dapat mengurangi aliran darah arteri ke mata dimana pada pasien berkembang menjadi hypotony, retinopati proliferatif, glaukoma neovascular, kebutaan, dan bahkan yang buruk adalah nekrosis chemic dari kelopak mata dan isi orbital (Gambar 42,25) (61,62,76,77)

Gambar 42.25

Beberapa teknik memungkinkan keberhasilan penutupan fistula karotidkavernosus direct tanpa oklusi dari arteri carotid internal (4,5,78). Obliterasi langsung dari fistula dapat dilakukan dengan bedah perbaikan bagian yang rusak dari arteri karotid internal kavernosa (7,16,78-80). Prosedur ini bisa sulit untuk dilakukan, membutuhkan kraniotomi, dan memiliki potensi morbiditas yang signifikan. Namun demikian, hal itu mungkin berhasil dalam menutup fistula tanpa mengorbankan arteri karotis interna, terutama bila dikombinasikan dengan angiografi intraoperatif dan oklusi balon sementara dari arteri karotis interna (79). Teknik ini biasanya digunakan ketika endovascular coil atau balon embolisasi dari fistula (dibahas nanti) tidak dapat dilakukan untuk alasan teknis (16,79) Penutupan endovascular CCF direct yang paling sering dilakukan dengan embolisasi menggunakan berbagai bahan, terutama gulungan platinum dan balon detachable (5,25,25 a-c). Bahan ini biasanya dimasukkan ke dalam sinus kavernosus melalui arteri karotis interna, tetapi dalam kasus-kasus tertentu, cara tersebut dapat diperkenalkan baik transvenous melalui sinus petrosus inferior, pleksus pterygoideus, atau vena oftalmik superior , atau langsung ke sinus kavernosus melalui kraniotomi, Pendekatan transsphenoidal, transethmoidal, atau bahkan dapat dilubangi melalui fisura orbital superior (81-86). Gulungan yang paling umum digunakan untuk penutupan CCF direct adalah Gulungan detachable platinum. Beberapa Gulungan ini lurus dengan ujungnya melengkung. Yang lainnya memiliki bentuk kompleks tetapi dapat diluruskan sehingga dapat dikirimkan melalui suatu microcatheter yang maju sampai arteri karotid internal, melalui lubang di dindingnya, dan masuk ke sinus kavernosus atau dapat ditempatkan di vena oftalmik superior dan langsung ke sinus kavernosus. Sekali kumparan dilepaskan, akan kembali ke bentuk aslinya (Gambar 42,26), sehingga memacu trombosis di daerah fistula. Gulungan Detachable juga dapat digunakan untuk menutup fistula direct yang melibatkan sinus kavernosus yang kadang-kadang timbul dari arteri intrakranial lainnya, seperti hubungan arteri posterior (87)

Gambar 42.26 Pemandu arah detachable balon digunakan untuk mendekati berbagai CCF direct, terutama mereka yang berasal dari aneurisma (Gambar 42.27) (88). Balon melekat pada akhir kateter yang biasanya menuju sampai internal ipsilateral arteri karotid dan masuk ke sinus kavernosus melalui robekan di bagian pembuluh kavernosus (3,5,16,88-90). Sebagai alternatif, balon dapat ditempatkan dalam sinus cavernosus oleh dengan rute vena menggunakan inferior sinus petrosus, pleksus pterygoideus, atau vena oftalmik superior (88,91-93). Pada kasus yang jarang terjadi, sinus kavernosus dapat didekati dengan operasi, dan balon ditempatkan langsung di sinus (94). Setelah balon dalam posisi yang tepat dalam sinus kavernosus, itu meningkat dan terpisah, menyumbat fistula tetapi menyisakan paten arteri karotid internal (Gambar 42.28).

Gambar 42.27

Gambar 42.28 Beberapa fistula begitu besar dimana dibutuhkan lebih dari satu balon yang harus digunakan untuk menutup jalan tersebut (95). Meskipun ada beberapa pasien dimana balon oklusi fistula juga menyebabkan oklusi arteri karotis interna, komplikasi ini jarang terjadi (3,16,96) dan terkait sebagian besar untuk pengalaman neuroradiologist intervensi. Memang, baik tingkat keberhasilan dan komplikasi dari prosedur ini berhubungan terutama untuk teknik yang tepat digunakan dan keterampilan intervensi yang neuroradiologist. Peneliti

berpengalaman telah melaporkan tingkat keberhasilan 90-100% dengan tingkat komplikasi dari 2-5% (2-5,16,93,96). Komplikasi yang paling sering diakibatkan setelah balon oklusi dari CCF direct ketika sudah direncanakan atau tidak direncanakan oklusi arteri karotis interna. Komplikasi ini, terutama yang berkaitan dengan pengurangan atau gangguan pasokan darah ke mata ipsilateral dan belahan otak, termasuk stroke dan bahkan kematian. Bahkan ketika fistula tersebut berhasil ditutup dan arteri karotis interna tetap menjadi paten, seperti yang terjadi pada lebih dari 80% kasus, komplikasi dapat terjadi. Yang paling umum adalah sementara memburuknya tanda okular, khususnya proptosis, ophthalmoparesis, dan nyeri (2,13). Efek samping ini biasanya sembuh dalam beberapa minggu. Defisit neurologis baru, particularly pareses okular saraf motorik, juga dapat berkembang setelah oklusi dinyatakan sukses dari CCF direct (97-99). Parese abducens dan oculomotor saraf sangat

umum terjadi. Pareses saraf motorik okuler biasanya terjadi dalam beberapa jam setelah penutupan fistula. Pareses ini disebabkan dalam banyak kasus oleh edema dalam sinus kavernosus atau dari gangguan suplai darah normal pada vasa nervorum (100), tetapi mekanisme lain yang kadang-kadang bertanggung jawab. Terlepas dari patofisiologi, sebagian besar pareses motor okular yang terjadi setelah dinyatakan berhasil menutup CCF direct mengalami perbaikan dalam beberapa hari sampai minggu. Ketika mereka tidak melakukannya, pertimbangan dapat diberikan untuk mengempiskan balon menggunakan pendekatan

endovascular (99). Pada kasus yang jarang terjadi, sepsis terjadi pada pasien yang berhasil diobati dengan fistula direct. Komplikasi ini dapat menghasilkan defisit neurologis dan sistemik yang mengarah pada kecacatan neurologis permanen atau bahkan kematian (3) Penutupan sebagian fistula dapat menjed lebih parah dan dapat berpotensi komplikasi yang mengancam jiwa. Jika drainase anterior fistula tersebut berhasil diblok tapi tetap fistula terbuka, mungkin mengalir ke dalam pembuluh darah kortikal posterior, yang mengakibatkan arterialisasi dari pembuluh ini. Hal ini dapat menyebabkan perdarahan intraserebral jika fistula persisten tidak dikenali dan diobati. Halbach et al. melaporkan berbagai komplikasi setelah prosedur embolisasi untuk CCF direct berhubungan dengan sindrom Eh-lers-Danlos, termasuk neck hematoma dan perdarahan fatal pontine (101). Para penulis ini menghubungkan komplikasi peningkatan kerapuhan pembuluh darah pada penyakit ini. De-brun et al. juga menekankan bahwa pengobatan CCF direct terkait dengan sindrom Ehlers-Danlos lebih sulit dan lebih berisiko daripada pengobatan sebagian besar CCF direct (36). Ketika pengobatan CCF direct mengorbankan patensi arteri karotis interna (misalnya, ligasi arteri karotis interna) tapi gagal untuk menutup jalan fistula, pendekatan transvenous untuk fistula baik melalui sinus petrosus inferior atau vena oftalmik unggul harus dicoba (78,93). Perawatan ini biasanya berhasil dan

harus dicoba sebelum beralih ke prosedur yang lebih invasif seperti pendekatan langsung ke sinus kavernosus. Pada kesempatan yang jarang, balon ditempatkan di sinus kavernosus untuk menutup jalan fistula direct selanjutnya akan bermigrasi distal. Pasien yang ini terjadi mungkin berkembang berbagai defisit neurologis, termasuk hemiparesis dan diplopia. Dalam beberapa kasus, mungkin tepat untuk mempertimbangkan deflasi endovascular balon di bawah bimbingan pencitraan (102) Mengingat pengobatan yang memiliki tingkat keberhasilan tinggi dan cukup aman untuk CCF direct, hal yang biasa bagi salah satu komplikasi visual dari suatu lesi tersebut memerlukan pengobatan. Namun demikian, glaukoma mungkin memerlukan pengobatan dengan agents topikal atau oral penurun tekanan, setidaknya sampai terapi definitif fistula dapat dilakukan. Demikian pula, proliferatif retinopathy, oklusi vena sentral retina, dan neovascular glaukoma yang dihasilkan dari pengobatan fistula yang tertunda mungkin memerlukan terapi medis, fotokoagulasi, atau keduanya (2). H. PROGNOSIS SETELAH PENGOBATAN Setelah percobaan oklusi dari CCF direct menggunakan satu atau lebih balon detachable atau platinum coil, penutupan fistula harus diverifikasi dengan baik intraoperatif atau pasca operasi angiography (Gambar 42.28). Amplitudo pulsasi okuler dari dua mata juga dapat dibandingkan dengan menggunakan pneumotonometer (51). Persamaan dari amplitudo denyut mata atau penurunan amplitudo denyut mata pada sisi fistula di bawah dari sisi berlawanan menunjukkan bahwa fistula telah berhasil ditutup (Gambar 42.29), namun, normalisasi amplitudo denyut mata bisa juga terjadi jika fistula yang masih terbuka tetapi tidak lagi mengalir ke anterior. Dalam kasus seperti itu, fistula mungkin akan mengisi vena superfisial otak, dan pasien mungkin berisiko untuk mengalami perdarahan intrakranial yang mengancam nyawa.

Gambar 42.29 Dengan demikian, semua pasien yang berada dalam keadaan oklusi dari CCF direct harus di lakukan monitoring pasca perawatan angiografi serebral. Ketika angiography menunjukkan penutupan lengkap fistula dengan pemeliharaan patensi dari arteri karotis interna, fistula biasanya tidak membuka kembali (103). Setelah fistula berhasil ditutup, sebagian besar gejala dan tanda-tanda okular teratasi atau setidaknya memperbaiki dan tidak terulang (13,14,103). Tingkat dan luasnya perbaikan yang terkait tingkat keparahan dari tandatanda dan berkaitan dengan lamanya waktu keberadaan fistula. Di hampir semua pasien, keberhasilan penutupan CCF direct dikaitkan dengan hilangnya bruit yang sudah ada sebelumnya, peningkatan pulsasi okular, dan thrill (13). Tanda-tanda lain yang harus teratasi untuk perawatan setelahnya adalah pembengkakan kelopak mata, chemosis konjungtiva, dilatasi pembuluh konjungtiva, stasis retinopathy, pembengkakan disc, dan tekanan intraokular meningkat (13,14). Tanda-tanda ini mungkin mulai membaik dalam beberapa hari setelah pengobatan (Gambar 42.30), namun resolusi lengkap dapat membutuhkan waktu beberapa bulan (Gambar 42,31). Proptosis biasanya membaik tetapi mungkin tidak pernah benar-benar teratasi. Demikian pula, pasien dengan ophthalmoparesis mungkin mengalami perbaikan motilitas okular lengkap dan perbaikan dari diplopia dalam beberapa hari sampai minggu jika kesulitan gerakan mata mereka telah terutama disebabkan oleh efek mekanik kongesti orbital atau jika mengalami keterbatasan gerakan neuropatik ringan pada mata. Pada pasien yang mengalami pareses okular saraf motorik tunggal atau multipel yang telah berlangsung lama atau berat (terutama ketika pareses disebabkan oleh cedera dan tidak fistula per se), peningkatan motilitas okular

mungkin tidak membaik selama berbulan-bulan setelah penutupan fistula, dan beberapa dari pasien ini memiliki ophthalmoparesis permanen dan diplopia yang membutuhkan prismtherapy, operasi strabismus, atau oklusi dari satu mata (59). Dari semua gejala dan tanda-tanda direct CCF, kehilangan penglihatan paling tidak, mungkin membaik setelah keberhasilan pengobatan fistula, bahkan ketika arteri karotis interna tetap menjadi paten (13). Pasien yang kehilangan penglihatan disebabkan oleh patologi choroidal (misalnya, efusi koroid atau detasemen) lebih mungkin mengalami perbaikan visual daripada pasien dengan kehilangan visual yang disebabkan oleh neuropati optik atau disfungsi primer retina (64). Namun banyak juga pasien dengan kehilangan penglihatan parah yang disebabkan oleh neuropati optik atau retinopati mungkin mengalami perbaikan penglihatan yang terlihat setelah pengobatan (63,64,95,104,105) DURAL CAROTID-CAVERNOUS SINUS ARTERIOVENOUS MALFORMATIONS). FISTULAS (DURAL

Pasokan darah ke daerah sinus kavernosus ini diberikan oleh interkoneksi cabang internal dan arteri karotid eksternal, dan dari pembuluh ini dimana dural CCF sering disebut fistula arteriovenosa dural. Fistula tersebut biasanya terbagi secara anatomis menjadi tiga jenis: (a) jalur antara cabang-cabang meningeal dari arteri karotis interna dan sinus kavernosus, (b) jalur antar cabang meningeal dari arteri karotid eksternal dan sinus kavernosus, dan (c) jalur antara meningeal cabang kedua arteri karotid internal dan eksternal dan sinus cavernosus (Gambar 42,2-42,4) (1,3). Dari jumlah tersebut jenis, yang ketiga adalah yang paling umum. I. PATHOGENESIS CCF Dural biasanya menjadi simptomatik secara spontan. Patogenesis fistula ini masih diperdebatkan (3). Newton dan Hoyt berspekulasi bahwa terbentuknya CCF dural spontan setelah pecah satu atau lebih arteri dural berdinding tipis yang biasanya melintasi sinus cavernous (106). Setelah pecah, luas anastomosis dibentuk sebelumnya arteri dural tidak terlibat langsung dalam fistula dapat membesar dan berkontribusi suplai darah kolateral, sehingga penampilan angiographic dibedakan dari malformasi vaskular kongenital.

Memang, arteriografi sekuensial menunjukkan bahwa pengumpan pembuluh CCF dural berubah seiring dengan waktu sebagai pembuluh secara spontan membuka dan menutup (107). Meskipun teori Newton dan Hoyt lebih disukai oleh beberapa peneliti (1), teori ini gagal untuk menjelaskan mengapa CCF dural spontan lebih sering pada wanita dibandingkan pada pria lanjut usia. Teori kedua untuk asal CCF dari dural itu didukung oleh Houser et al., yang mengusulkan bahwa sebagian besar lesi ini berkembang sebagai respon terhadap trombosis vena spontan dalam sinus kavernosus dalam upaya untuk menyediakan jalur untuk aliran kolateral vena (108). Teori ini disukai oleh kebanyakan peneliti karena menjelaskan patogenesis fistula arteriovenosa yang berkembang dalam sinus sigmoid dan dural lainnya (3). Faktor-faktor tertentu dapat berpengaruh terhadap perkembangan CCF dural simptomatik. Ini mencakup kehamilan, hipertensi sistemik, penyakit vaskular aterosklerotik, penyakit jaringan ikat (misalnya sindrom Ehlers-Danlos), dan trauma minor (Gambar 42.32) (5.109.110). Iatrogenik dural karotid-kavernosa fistula sesekali terjadi. Borden dan Liebman melaporkan kasus seorang wanita yang mengalami fistula yang terjadi setelah percobaan pengangkatan

transsphenoidal dari pituitary macroadenoma yang berulang (111)

Gambar 42.32. J. MANIFESTASI KLINIS CCF Dural biasanya terjadi pada pertengahan umur atau perempuan usia tua, tetapi gejala dapat timbl pada usia berapa pun, bahkan dalam masa kanak-

kanak atau bayi, pada kedua jenis kelamin (112). Gejala dan tanda-tanda yang dihasilkan oleh lesi ini dipengaruhi oleh sejumlah faktor, termasuk ukuran fistula, lokasi dalam sinus cavernous, kecepatan aliran, dan terutama apakah drainase posterior, anterior, atau keduanya (113.114). Rute drainase dari fistula mungkin berhubungan dengan konfigurasi anatomi dasarnya, meskipun pada postulat Grove bahwa banyak, jika tidak semua, fistula awalnya mengalir ke posterior ke inferior sinus petrosus, pleksus vena basilar, atau keduanya (115). Dia yakin bahwa ketika jalur yang normal ini untuk drainase akan menjadi trombosis, fistula mulai mengalirkan ke anterior, menghasilkan gejala dan tanda-tanda visual. Kami dan yang lainnya telah melihat pasien dengan klinis menunjukkan bahwa teori ini adalah benar (116). Pasien seperti ini pada awalnya mungkin mengalami paresis terisolasi saraf motorik okular akut, evaluasi yang menunjukkan drainase fistula posterior (Gambar 42,33). Tak lama kemudian, pasien berkembang ke arah tandatanda khas dari drainase fistula anterior (Gambar 42,34).

Gambar 42.33

Gambar 42.34 Drainase Fistula Posterior Ketika CCF dural mengalirkan dari posterior ke superior dan sinus petrosus inferior, biasanya tanpa gejala. di beberapa kasus, bagaimanapun, fistula tersebut menghasilkan neuropati kranial, seperti neuropati trigeminal (117), nerveparesis wajah (118), atau paresis saraf motorik okuler (119). Pada sebagian besar kasus ini, tidak ada bukti kongesti orbital, walaupun pasien dilaporkan oleh Moster et al. juga memiliki gejala okular dan tanda-tanda yang disebabkan oleh drainase fistula anterior secara simultan (118) Pada sebagian besar kasus okular paresis saraf motorik yang disebabkan oleh drainase posterior CCF dural, terjadinya paresis ini mendadak, dan hanya satu dari saraf motorik okuler terpengaruh. Saraf okulomotor yang paling sering terpengaruh, dan paresis yang dihasilkan mungkin lengkap dengan melibatkan pupil, tidak lengkap dengan keterlibatan pupil, atau tidak lengkap. Kami belum pernah melihat seorang pasien saraf oculomotor paresis dengan sedikit melibatkan pupil yang lengkap dalam dalam kondisi ini.. Pada hampir semua kasus, paresis dikaitkan dengan ipsilateral orbital atau sakit mata, presentasi yang awalnya menunjukkan aneurisma intrakranial (Gambar 42.35) (116.120). Diagnosis yang benar dalam kasus-kasus tersebut tidak jelas sampai angiografi serebral dilakukan. Dalam kasus lain, drainase fistula posterior menghasilkan paresis abducens atau saraf troklearis, biasanya berhubungan dengan sakit mata atau orbital (Gambar 42.36) (106119121122).

Gambar 42.35.

Gambar 42.36 Pada neuropati kranial yang disebabkan oleh drainase posterior dural CCF biasanya merupakan tanda awal dari fistula. Dalam banyak kasus, kegagalan dalam mendiagnosa dan mengobati fistula pada akhirnya mengarah perubahan arah aliran darah dalam fistula. Aliran akan menjadi anterior, dan pasien berkembang adanya bukti kongesti orbital. Pada kasus lain, aliran darah di fistula

awalnya adalah anterior, menghasilkan manifestasi orbital. Seiring waktu, meskipun, drainase anterior berhenti, arus posterior berhubungan dengan perkembangan dari neuropati kranial. Fistula dural yang mengalirkan posterior dapat menyebabkan kongesti batang otak yang mungkin terkait dengan defisit neurologis (123). Selain itu, fistula tersebut jarang menimblkan perdarahan intrakranial (124). Drainase Fistula Anterior Seperti jenis direk yang lainnya, CCF dural biasanya menghasilkan gejala visual dan tanda-tanda ketika mengalir menuju anterior pembuluh darah oftalmik superior dan inferior. Manifestasi klinis pasien dengan dural fistula karotidkavernosa dibandingkan drainase anterior karena itu mirip, tetapi biasanya jauh lebih parah, dibandingkan dengan pasien dengan fistula direct, karena sebagian besar fistula dural mengandung darah mengalir pada laju rendah. Bahkan, fistula dural biasanya menghasilkan penting dan sindrom lebih karakteristik yang, bagaimanapun, sering salah didiagnosis (2,106,113-115,125-128). Tidak seperti fistula direk sering tidak ada bruit obyektif atau subyektif, dan bahkan ketika terdapat bruit subyektif, pasien mungkin tidak mengatakannya, baik karena ringan atau karena pasien tidak mengasosiasikan suara dengan gejala dan tanda-tanda okular.

Gambar 42.37. Dalam kasus paling ringan, terdapat kemerahan dari satu atau, jarang, pada kedua mata yang disebabkan oleh pelebaran dan arterialisasi dari kedua konjungtiva dan vena episcleral (Gambar 42.37). Penampilan dalam kasus ini mungkin menunjukkan konjungtivitis, episkleritis, atau penyakit mata tiroid,

namun, pemeriksaan yang cermat pembuluh dilatasi biasanya menunjukkan khas berliku-liku dengan penampilan pembuka botol yang patognomonik dari dural CCF (Gambar 42.38). Ada juga mungkin pembengkakan kelopak mata yang minimal, chemosis konjungtiva, proptosis, atau kombinasi temuan ini. Diplopia dari paresis saraf abducens mungkin muncul. (Gambar 42.39). Oftalmoskopi mungkin normal, atau mungkin ada pelebaran ringan vena retina.

Gambar 42.38.

Gambar 42.39. Dalam CCF dural tingkat lanjut, terutama mereka dengan laju aliran tinggi, gejala dan tanda yang identik dengan pasien dengan CCF direct (45a, 113114129). Pada kasus ini, proptosis, chemosis, dan dilatasi konjungtiva pembuluh darah yang jelas (Gambar 42.40). Diplopia dapat terjadi akibat ophthalmoparesis disebabkan oleh paresis saraf motorik mata, kongesti orbital, atau keduanya, dan mungkin menyakitkan, awalnya menunjukkan proses inflamasi orbital atau bahkan sindrom To-Losa-Hunt (130.131). Beberapa pasien mengalami nyeri wajah, kelemahan wajah, atau keduanya (131a). Peningkatan tekanan vena episcleral dapat menghasilkan peningkatan tekanan intraokular yang kadang-kadang bisa sangat tinggi (45a, 125126132). Sudut tertutup glaukoma

dapat berkembang dari peningkatan orbital tekanan vena, kongesti iris dan koroid, dan perpindahan dari diafragma iris-lensa (133). Kelainan ophthalmoscopic termasuk stasis vena retinopathy dengan perdarahan intraretinal, oklusi vena sentral retina, retinopati proliferatif, ablasi retina, perdarahan vitreous, lipatan koroid, efusi koroid, detasemen choroidal, pembengkakan discus optik, dan glaukoma neovascular atau angleclosure (Gambar 42,41) (64,134-136).

Gambar 42.40

Gambar 42.41 Kehilangan penglihatan, meskipun lebih jarang dibandingkan pada pasien dengan fistula karotid-kavernosa direct, terjadi pada 20-30% dari pasien dengan CCF dural (106.115). Ini mungkin disebabkan oleh neuropati iskemik optik, disfungsi chorioretinal, atau glaukoma tidak terkontrol (64125). Manifestasi okular dari CCF dural unilateral hampir selalu berada ipsilateral dari fistula, tetapi mereka mungkin murni kontralateral atau bahkan bilateral (Gambar 42.42) (113.114). ketika fistula unilateral menyebabkan manifestasi bilateral, ada kemungkinan besar bahwa fistula ini mengalir ke vena kortikal (Gambar 42.43) (114).

Gambar 42.42

Gambar 42.43. Dalam kasus yang jarang terjadi, pasien mengalami fistula karotidkavernosa dural bilateral. Sebagian besar kasus ini berhubungan dengan manifestasi orbital bilateral, namun, kami memeriksa pasien dengan fistula bilateral yang menyebabkan manifestasi okular hanya sisi kiri. Pada sisi kiri fistula anterior mengalir ke dalam orbita kiri melalui vena oftalmik kiri superior. Pada fistula sisi kanan dialirkan di seluruh sinus intercavernous dan kemudian anterior ke dalam orbita kiri. Meskipun sebagian besar fistula dural adalah unilateral, fistula dural spontan bilateral telah dijelaskan (137). Pasien dengan CCF dural bilateral sering memiliki hipertensi berat sistemik, aterosklerosis, atau beberapa jenis penyakit jaringan ikat sistemik, khususnya sindrom Ehlers-Danlos. Dalam beberapa kasus, CCF dural mengalirkan baik anterior dan posterior. Dalam sebagian besar kasus-kasus ini, satu-satunya manifestasi adalah yang berkaitan dengan drainase anterior, namun, beberapa pasien mengembangkan

manifestasi dari drainase posterior, termasuk paresis saraf Facial dan hemiparesis akut berhubungan dengan bukti neuroimaging kongesti batang otak (118138) Karena gejala dan tanda-tanda CCF dural sering ringan, biasanya berkembang secara spontan dan agak lambat, pasien dengan lesi ini sering salah didiagnosis awalnya. Ketika pasien hanya memiliki mata merah, mungkin dengan minimal pembengkakan kelopak mata, mungkin dianggap memiliki konjungtivitis kronis atau blepharoconjunctivitis yang refrakter terhadap terapi topikal (Gambar 42.44). Pada pasien yang mengalami diplopia dari paresis saraf abducens, makna dari suatu mata sedikit merah mungkin terlewatkan (Gambar 42.45).

Gambar 42.44.

Gambar 42.45. Pada pasien dengan bukti kongesti orbital, mata merah, chemosis konjungtiva, dll, diagnosis selain CCF dural spontan, seperti distiroid orbitopathy, orbital pseudotumor, selulitis orbita, episkleritis, sphenoorbital meningioma, atau bahkan sindrom Tolosa-Hunt, dapat dipertimbangkan (106,115,125,130,131,139). Diagnosis yang benar kasus tersebut mungkin kemudian tidak dapat dilakukan sampai gejala dan tanda-tanda memburuk, gejala dan tanda-tanda baru berkembang, atau Studi diagnostik yang tepat dilakukan.

Sebaliknya, karena gangguan yang disebutkan sebelumnya sering menghasilkan manifestasi klinis yang mirip dengan yang dihasilkan oleh CCF, mungkin menjadi penyebab gejala dan tanda-tanda awalnya dikaitkan dengan CCF. Selain itu, trauma pada posterior orbit di wilayah fisura orbital superior dapat menghasilkan manifestasi tersebut (140) dan kita dan orang lain telah melihat pasien dengan anomali drainase vena intrakranial bawaan atau diperoleh yang mengalami manifestasi klinis menunjukkan CCF (141). Diagnosis yang benar hampir semua kasus dibuat oleh studi neuroimaging yang tepat, khususnya angiografi serebral (dibahas nanti). K. DIAGNOSIS Diagnosis dari CCF dural harus dipertimbangkan pada setiap pasien yang secara spontan mengalami mata merah, chemosis dari konjungtiva, paresis saraf abducens, atau kongesti orbital ringan dengan proptosis. Auskultasi orbit mungkin menimbulkan bruit, tapi ini relatif jarang terjadi. Tonometri, akan tetapi, biasanya menunjukkan asimetri pulsasi mata dengan amplitudo pulsasi yang lebih besar di sisi lesi. Asimetri dalam amplitudo pulsasi okular dapat dipahami. Ketika dicurigai CCF dural, CT scan, CT angiography, pencitraan MR, MR angiography, ultrasonografi orbital, karotis dupleks sonografi, transorbital dan transkranial pencitraan warna Doppler, atau kombinasi dari tes ini mungkin bermanfaat dalam menegaskan diagnosis (72,74,142-144). Gold standar tes diagnostik, seperti dalam kasus dari CCF direct, adalah angiogram kateter (3.145). Karena banyak CCF dural diberi suplai makan baik oleh cabang meningeal dari arteri karotid eksternal atau oleh cabang-cabang meningeal dari kedua arteri karotid internal dan eksternal, dan lain-lain diberi suplai makan oleh arteri dari kedua sisi atau diberi suplai makan oleh arteri unilateral tapi menghasilkan gejalagejala dan tanda-tanda bilateral, angiografi selektif arteri karotid internal dan eksternal pada kedua sisi harus selalu dilakukan (145). Angiography seperti memiliki morbiditas dan mortalitas yang relatif rendah yang lebih kecil dari 1% di sebagian besar pusat, kecuali pada pasien dengan gangguan jaringan ikat seperti sindrom Ehlers-Danlos dimana risiko jauh lebih besar karena kerapuhan berlebihan pembuluh ekstrakranial dan intrakranial.

Schievink et al. kembali melaporkan tingkat morbiditas dari 36% dan angka kematian dari 12% untuk angiografi diagnostik pada 17 pasien dengan CCF dural dalam keadaan sindrom Ehlers-Danlos (109). L.RIWAYAT PENYAKIT Sebagian besar pasien dengan CCF dural tidak memiliki perbedaan pada angka kematian dengan populasi normal, karena lesi biasanya hanya mempengaruhi mata. Perdarahan intrakranial spontan ini sangat langka (124). Dengan demikian, ketika satu menganggap riwayat penakit dari CCF dural, satu benar-benar mempertimbangkan morbiditas okular. Terlepas dari apakah mengalir ke anterior atau posterior, 20-50% CCF dural menutup spontan setelah angiografi, atau setelah perjalanan penerbangan udara (Gambar 42.39 dan 42.46) (146). Dalam beberapa kasus, gejala dan tandatanda mulai diatasi dalam beberapa hari sampai minggu setelah angiografi. Pada kasus lain, tidak dapat diatasi sampai bulan sampai tahun setelah fistula telah menjadi simptomatik.

Gambar 42.46 Kami yakin saat yang tepat untuk riwayat klinis mengikuti pasien yang memiliki manifestasi okular ringan untuk melihat apakah fistula akan menutup secara spontan. Selama periode menunggu, kami dan lainnya menyarankan pasien untuk tidak mengubah gaya hidup mereka. Para pasien yang diikuti harus diperiksa secara berkala sehingga bahwa fungsi mereka visual, tekanan intraokular, dan gambaran ophthalmoscopic dapat dipantau (147).

Pasien dengan fistula yang tidak menutup secara spontan terkadang kehilangan penglihatan. Pada sebagian besar pasien, kehilangan penglihatan hasil dari oklusi vena retina sentral (Gambar 42.42) (148). Walaupun pasien dengan CCF dural sering mengalami peningkatan tekanan intraokular, mereka jarang muncul glaukoma kerusakan saraf optik. Proptosis Persistent, chemosis, dan kemerahan mata dapat berhubungan dengan iritasi yang signifikan dan epifora dari paparan keratopathy yang mungkin memerlukan terapi topikal. Batasan gerakan mata dari mata paresis saraf motorik, kemacetan orbital, atau keduanya mungkin menghasilkan terus-menerus, mengganggu diplopia memerlukan prisma terapi atau oklusi salah satu mata. Pasien dengan CCF dural mungkin mengalami perburukan manifestasi okular akut. Hasil pemburukan klinis dari peningkatan aliran darah melalui fistula pada beberapa kasus, tetapi di sisi lain, hal itu disebabkan oleh trombosis spontan vena oftalmik superior (51.149). Pasien yang secara klinis memburuk disebabkan oleh trombosis progresif spontan vena oftalmik superior biasanya mulai membaik dalam beberapa minggu, dan sebagian pada akhirnya mengalami resolusi lengkap gejala dan tanda-tanda (Fig.42.47). Kortikosteroid sistemik diberikan bila kerusakan terjadi dapat mengurangi beratnya gejala dan tanda-tanda dan mungkin mengurangi lamanya waktu sampai pemulihan terjadi (149).

Gambar 42.47 Pasien dengan suatu CCF dural tetap atau seperti fistula tidak diketahui mungkin mengalami hemoragik mayor dan komplikasi lain ketika mereka menjalani operasi intraokular atau orbital yang dilakukan untuk alasan lain,

seperti katarak atau strabismus (125). Yang lainnya mungkin menjalani operasi rumit, hanya untuk kehilangan penglihatan kemudian dari komplikasi iskemik dari fistula (150). M. PENGOBATAN Berbagai peneliti telah menyarankan operasi secara langsung (151), terapi radiasi konvensional (152), radiosurgery stereotactic (153), atau intermiten kompresi diri dari arteri karotis interna yang terkena dampak untuk pengobatan dural CCF. Meskipun perawatan ini mungkin sesuai untuk pasien tertentu, embolisasi endovascular adalah pengobatan optimal untuk mereka yang menghasilkan lesi progresif atau gejala dan tanda-tanda yang tidak dapat diterima termasuk kehilangan penglihatan, diplopia, bruit tidak dapat ditolerir, proptosis berat, dan yang paling penting, drainase vena kortikal

(3,5,78,88,96,127,129,154,155). Sejumlah dari bahan sintetis dan alami dapat

platinum koil, karet silikon viskositas rendah, autogenous bekuan, otot atau dura, tetradecyl sulfat (agen sclerosing), partikel polivinil alkohol (lvalon?), etanol, teroksidasi cel-lulose (Oxycel?), dan isobutil-2-cyanoacrylate lem (Bu-crylate) (3,88,127,156-160). Pada pasien dengan fistula hanya diberi asupan oleh cabang-cabang meningeal dari arteri karotis eksternal atau oleh cabang-cabang meningeal dari kedua arteri karotis eksternal dan internal, bahan embolisasi diperkenalkan melalui microcatheter ditempatkan di arteri karotis eksternal dan masuk ke cabang tertentu atau cabang yang memberi makan fistula (3127159161). Arteri karotis internal biasanya tidak diembolisasi kecuali interventionalist dapat berhasil dikateter ke batang meningo hypophyseal atau pengumpan meningeal lainnya dari arteri (111). Ketika fistula mendapat suplai hanya oleh cabang dari arteri karotid eksternal, penutupan yang berhasil dari cabang tersebut sering mungkin dan dikaitkan dengan resolusi cepat dari semua gejala dan tanda-tanda mata (dibahas nanti) (1.127) Ketika fistula dural diberi suplai makanan oleh cabang-cabang kedua arteri karotis eksternal dan internal, beberapa penulis menganjurkan embolisasi feeders

dari karotid eksternal arteri menggunakan berbagai agen partikel seperti partikel alkohol polivinil atau lem dengan harapan bahwa hal ini akan mengurangi aliran darah di fistula cukup yang nonembolized feeders dari arteri karotis interna akan thrombose dengan spontan. Jika hal ini tidak terjadi, fistula dapat diobati dengan memasukan platinum koil detachable atau balon detachable ke dalam sinus kavernosus menggunakan rute transvenous melalui vena jugularis femoralis maupun internal ke dalam sinus petrosus inferior atau superior, langsung atau tidak langsung (misalnya, melalui vena facial atau angular) ke vena oftalmik superior atau inferior atau ke pleksus pterygoideus ipsilateral atau kontralateral (Gambar 42.48). Dalam beberapa kasus, lebih dari satu sesi dan lebih dari satu pendekatan yang dibutuhkan (168.171). Pendekatan transvenous menggunakan koil atau balon juga dapat digunakan sebagai prosedur awal untuk ini fistula dimana fistula hanya diberi suplai oleh cabang-cabang dari karotis interna arteri. Dalam beberapa kasus, melewati kateter melalui inferior petrosus sinus adalah sulit atau tidak mungkin, dan pendekatan tidak langsung vena oftalmik superior melalui arteri karotid eksternal tampaknya bagi kita lebih rumit dari yang diperlukan. Pendekatan langsung vena oftalmik superior, dilakukan baik pungsi perkutan atau pembedahan pembuluh darah, dapat dilakukan dalam sebagian besar kasus dan, Bahkan, mungkin pengobatan awal terbaik untuk semua CCF dural.

ga,bar 42.48 Jika tidak satu pun teknik embolisasi standar atau oklusi balon transvenous berhasil dalam penutupan dural suatu CCF, sonografi dapat digunakan untuk memandu akses perkutan langsung melalui vena wajah untuk embolisasi lesi (177) atau operasi langsung pada sinus kavernosus dapat dipertimbangkan (3,96,127,178). Teknik ini memiliki tingkat komplikasi yang signifikan, dan tindakan itu tidak boleh dilakukan kecuali fistula menimbulkan gangguan visual buruk pengobatan yang dianggap diperlukan tak terlepas dari dampak. Kami tidak menganjurkan oklusi atau embolisasi arteri karotis interna untuk sebagian besar pasien dengan dural CCF karena risiko signifikan menimbulkan gejala sisa neurologis dan visual Keberhasilan penutupan CCF dural oleh partikulat standar atau perekat embolisasi mungkin dalam 70-95% kasus (96127146179). Ketika balon transvenous atau oklusi coil fistula yang digunakan, tingkat keberhasilan penutupan adalah 90-100% Tingkat komplikasi pengobatan endovascular dari dural CCF sangat rendah tetapi termasuk perdarahan di lokasi kateter atau dalam orbita, infeksi lokal, sepsis, dan kedua defisit neurologis sementara dan permanen, khususnya

okular pareses saraf motorik (127.180.181). Komplikasi sangat umum pada pasien dengan gangguan jaringan ikat seperti sindrom Ehlers-Danlos (109.182). Devoto et al. Melaporkan adanya peningkatan proptosis, chemosis, dan tekanan intraokular secara nyata terkait dengan kurang reaktif dan dilatasi pupil selama upaya penutupan transvenous dari CCF dural (183). Pasien diobati dengan manitol intravena dan acetazolamide, serta timolol maleat topikal dan apraclonidine. Pada saat yang sama, intervensi dimasukkan koil besar ke bagian anterior dari sinus kavernosus. Dalam beberapa menit, kondisi telah diselesaikan, dan pasien memiliki mendapatkan hasil yang sukses dengan visi 20/20 hari berikutnya. Pada akhirnya, seharusnya suatu upaya menutup fistula dural

transvenously melalui vena oftalmik superior tidak akan berhasil dan vena oftalmik superior dikorbankan atau diligasi selama prosedur, terdapat risiko yang signifikan dari peningkatan tekanan vena dalam orbita dengan glaukoma neovascular lanjut dan kehilangan penglihatan berat (184). Untuk alasan ini, dokter yang mencoba bentuk pengobatan ini harus selalu memiliki lain alternatif yang tersedia, seperti pendekatan melalui transvenous sinus petrosus inferior, oklusi endovascular dari arteri atau arteri memasok fistula, atau operasi langsung pada fistula (185) Komplikasi visual dari suatu CCF dural biasanya tidak memerlukan pengobatan lokal. Kadang-kadang, peningkatan tekanan intraokular memerlukan pengobatan dengan agen penurun tekanan topikal atau oral, dan operasi telah dianjurkan untuk pasien dimana jika terapi medis tidak mengurangi tekanan intraokular ke tingkat yang dapat diterima (2.125). Tampaknya bagi kita, bagaimanapun, bahwa jika peningkatan tekanan intraokular masih tetap tidak dapat diterima meskipun terapi medis maksimal, dan operasi intraokular dipertimbangkan, maka pengobatan definitif fistula harus dilakukan sebagai gantinya. Jika pengobatan fistula tidak dapat dilakukan atau tidak berhasil, atau jika tekanan intraocular tetap tinggi, operasi intraokular mungkin diperlukan (186). Demikian pula, meskipun retinopati proliferatif yang terkadang menyertai

keparahan,

aliran

tinggi

fistula

dural

dapat

berhasil

diobati

dengan

photocoagulaotion (186.187), yang terbaik adalah untuk mengobati fistula yang menyebabkan retinopati bila memungkinkan. Sekali lagi, jika fistula tidak bisa diobati, atau pengobatan tidak berhasil, fotokoagulasi mungkin diperlukan untuk melindungi penglihatan. N. PROGNOSIS SETELAH PENGOBATAN Hal ini tidak lazim bagi dural CCF untuk kembali menyalurkan atau bentuk pembuluh darah yang abnormal baru setelah embolisasi transarterial dengan partikel atau bahan lainnya (188). Kambuhnya gejala okular dan tandatanda pembawa terulangnya fistula, dan pasien dimana manifestasi muncul kembali membutuhkan angiografi ulang dan pertimbangan perawatan lebih lanjut. Kami kurang peduli tentang penutupan tidak lengkap atau rekurensi jika kita memiliki tertutup fistula transvenously menggunakan satu atau lebih balon detachable atau beberapa detachable koil platinum. Seperti CCF langsung, gejala dan tanda biasanya mulai membaik dalam waktu jam untuk hari setelah berhasil, penutupan permanen dari CCF dural. Setiap bruit yang sudah ada sebelumnya segera menghilang, dan tekanan intraokular segera kembali ke normal. Proptosis, chemosis konjungtiva, mata merah, dan ophthalmoparesis (baik yang disebabkan oleh kongesti orbital atau okular paresis saraf motorik) biasanya terselesaikan sepenuhnya dalam beberapa minggu sampai beberapa bulan, dan sebagian besar pasien memiliki normal atau penampilan luar mendekati normal dalam waktu 6 bulan. Patologi Choroidal dan retina juga teratasi selama periode waktu yang sama. Seperti halnya dengan pasien yang memiliki direct CCF, pasien dengan hilangnya penglihatan yang disebabkan oleh efusi koroid atau ablasi biasanya mengalami substansial jika tidak lengkap pemulihan fungsi visual (188), sedangkan pasien dengan hilangnya penglihatan yang disebabkan oleh kerusakan retina (misalnya, vena retina sentral oklusi, ablasi retina) biasanya memiliki fungsi visual buruk yang persisten (64). Pasien dengan CCF dural diobati dengan teknik selain penutupan endovascular, seperti radiosurgery stereotactic, seringkali memakan waktu lebih

lama untuk memperbaiki daripada pasien dengan fistula ditutup dengan teknik endovascular (190.191). Namun demikian, teknik ini dapat memberikan hasil yang sangat baik dari waktu ke waktu. Sebaliknya, pasien yang berhasil menjalani embolisasi balon atau coil dari CCF dural mungkin mengalami komplikasi baik sementara maupun permanen. Komplikasi transien yang paling umum adalah pareses saraf motorik okular dan nyeri wajah atau orbital, tapi yang lebih parah, komplikasi permanen, seperti oklusi arteri mata, dapat mengakibatkan kebutaan permanen pada mata yang terkena, dan beberapa pasien mengalami persisten okular saraf motorik pareses, paling sering pareses saraf keenam, yang mungkin membutuhkan prism therapy, koreksi bedah, atau keduanya.

PRESENTASI KASUS BDAH SARAF


CAROTID CAVERNOUS FISTULE Oleh : dr. Udi Panata

I. IDENTITAS PASIEN Nama Umur : Tn.W : 26tahun

Jenis Kelamin : Laki-laki Pekerjaan Pendidikan Alamat No CM : Belum Bekerja : S1 : Perumahan RST Magelang : C431677

Dirawat ruang : A1 Masuk RS : 1 Oktober 2013

II. DAFTAR MASALAH No Masalah Aktif Tanggal No Masalah Pasif Tanggal

Mata kiri menonjol 1-10-2013 3 Bruit mata kiri 3

Riwayat trauma kepala kiri

2 tahun SMRS 2 tahun SMRS

1-10-2013

Riwayat retak tulang rahang kiri

Susp CCF

III. SUBYEKTIF ANAMNESIS 1. Riwayat penyakit sekarang KeluhanUtama : Mata kiri menonjol - Onset : 1.5 tahun SMRS - Lokasi : Mata sebelah kiri - Kualitas : Mata menonjol tidak mengganggu penglihatan - Kuantitas Kronologis : ADL mandiri :

+ 1 1/2 tahun smrs pasien mengeluh mata kiri menonjol. Mata kiri semakin lama semakin menonjol hingga saat ini sebesar bola pingpong. Sehari-harinya pasien tidak pernah mengeluhkan nyeri, hanya saja saat pasien merasa lelah mata kiri terasa berdenyut dan nyeri, berkurang dengan istirahat. Penglihatan kabur (-), nrocos (-), mata merah (+), pusing (-), mual (-), muntah (-), nyeri kepala (-). Aktivitas sehari-hari dapat dilakukan sendiri. 2 tahun smrs pasien mengalami kecelakaan motor dan mengalami benturan di wajah kiri. Pasien tidak sadarkan diri, oleh penolong dibawa ke RS Magelang. Hasil pemeriksaan di RS Magelang pasien mengalami patah tulang rahang bawah kiri dan dilakukan pemasangan kawat.