Anda di halaman 1dari 20

HIPERTENSI PULMONAL 1.

Pendahuluan Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang jarang didapat namun progresif oleh karena peningkatan resistensi vaskuler pulmonal yang menyebabkan menurunnya fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan afterload ventrikel kanan1. Hipertensi pulmonal primer adalah penyakit langka yang tidak diketahui etiologi,sedangkan hipertensi pulmonal sekunder adalah komplikasi dari berbagai penyakit paru, jantung dan kondisi extrathoracic. Penyakit paru obstruktif kronik, disfungsi ventrikel kiri dan gangguan yang terkait dengan hypoxemia sering mengakibatkan hipertensi pulmunal2. Terlepas dari etiologi, hipertensi pulmonal tak henti -hentinya dapat mengarah pada sisi kanan gagal jantung. Tanda dan gejala hipertensi pulmonal seringkali halus dan spesifik. Diagnosis harus dicurigai pada pasien dengan peningkatan dyspneu saat beraktivitas dan diketahui penyebab hipertensi paru. Dua dimensi dengan doppler echocardiography studi aliran adalah modalitas pencitraan palin berguna pada pasien hipertensi pulmonal . Jika hipertensi pulmonal, evaluasi lebih lanjut termasuk penilaian oksigenasi, pengujian fungsi paru, resolusi tinggi. Pengobatan dengan infus intravena yang terus-menerus dari prostasiklin memperbaiki kapasitas latihan, kualitas hidup,hemodynamics dan kelangsungan hidup jangka panjang pada pasien dengan hipertensi paru primer. Manajemen hipertensi pulmonal

sekunder termasuk koreksi penyebab yang mendasarinya dan pembalikan hypoxemia. Transplantasi paru- paru tetap dipilih salah satu pilihan untuk pasien dengan hipertensi pulmonal yang tidak merespon manajemen medis2 Hipertensi pulmonal primer sering didapatkan pada usia muda dan usia pertengahan, lebih sering didapatkan pada perempuan dengan

perbandingan 2:1, angka kejadian pertahun sekitar 2-3 kasus per 1 juta penduduk, dengan mean survival dari awitan penyakit sampai timbulnya gejala sekitar 2-3 tahun. Kriteria diagnosis untuk hipertensi pulmonal merujuk pada National Institute of Health; bila tekanan sistolik arteri pulmonalis lebih dari 35 mmHg atau mean tekanan arteri pulmonalis lebih dari 25 mmHg pada saat istirahat atau lebih 30 mmHg pada aktifitas dan tidak didapatkan adanya kelainan valvular pada jantung kiri, penyakit myokardium, penyakit jantung kongenital dan tidak adanya kelainan paru1 Hipertensi pulmonal (Pulmonary hypertension) atau selanjutnya disebut hipertensi paru adalah jenis penyakit fatal yangmenyerang banyak orang pada usia produktifnya. Angka kejadian pada perempuan dua setengah kali lipat dibanding laki-laki. Pada kasus hipertensi paru primer, penyakit ini diturunkan, atau terkait faktor genetik. Meski diakui, meluasnya penyakit hipertensi paru saat ini kurang diketahui, namun diperkirakan sekitar 1-2 juta orang per tahun terdiagnosis menderita penyakit ini. Bahkan, angka yang sebenarnya diprediksi lebih tinggi mengingat diagnosis penyakit ini masih minim3 .

2. Definisi Hipertensi Pulmonal Primer adalah kelainan paru yang jarang, dimana didapat peningkatan tekanan arteri pulmonalis jauh diatas normal tampa di dapatkan penyebab yang jelas. Tekanan pulmonal normal pada waktu istirahat adalah lebih kurang 14 mmhg, pada penderita hipertensi pulmonal tekanan arteri pulmonal akan lebih dari 25 mmhg saat istirahat, dan 30 mmhg saat aktivitas, sehingga meningkatkan tahanan vaskular dari aliran darah paru. Peningkatan tahanan arteri pulmonal ini akan menimbulkan beban padaventrikel kanan sehingga harus bekerja lebih kuat untuk mememopakan darah ke paru3. 3. Etiologi Hipertensi pulmonal sebelumnya dibagi menjadi 2 kategori: hipertensi pulmonal primer dan hipertensi pulmonal sekunder, berdasarkan etiologi diidentifikasi. . a. Group 1, pulmonary arterial hypertension (PAH) dengan 2 sub-kelompok 1. Subgroup 1 Pasien dengan sporadis dan keluarga hipertensi arteri pulmonal idiopatik (IPAH) 2. Subgroup 2 - Kondisi yang diketahui lokalisasi lesi kecil arteriola paru,termasuk penyakit pembuluh darah kolagen (skleroderma /Crest sindrom),kongenital kiri-ke-kanan shunts, portopulmonary

hipertensi, paru terkait HIV hipertensi, hipertensi paru-paru bayi baru lahir, dan obat -diinduksi (mis. anorexigens) hipertensi pulmonal

b. Group 2, hipertensi vena pulmonal: Kelompok ini terdiri dari infark sisi kiri dan penyakit katup dan ekstrinsik kompresi dari pembuluh darah paru (misalnyatumor) dan paru-paru penyakit veno-oklusi. c. Group 3, hipertensi pulmonal yang terkait dengan penyakit paru-paru dan / atauhypoxemia: Kelompok ini terdiri dari penyakit yang menyebabkan oksigenasiarteri tidak memadai. 3 kelompok utama adalah yang disebabkan oleh penyakit paru-paru (misalnya, PPOK, penyakit paru-paru interstisial), gangguan pernapasan (misalnya, OSA, alveolar hipoventilasi gangguan), dan jangka panjang paparan ketinggian tinggi. d. Group 4, hipertensi paru kronis akibat thrombotic dan / atau penyakit emboli,dengan 2 sub-kelompok 1. Subgroup 1 - kronis hipertensi tromboemboli paru (CTEPH) dari proksimal arteri 2. Subgroup 2 - embolisms paru paru distal dalam arteri, yang mungkindisebabkan oleh trombosis, tumor, parasit, in situ trombosis, atau penyakit sel sabit e. Group 5, hipertensi pulmonal akibat efek langsung pembuluh darah paru:Kelompok ini terdiri dari penyakit radang paru-paru mempengaruhi pembuluh darah termasuk,schistosomiasis,sarcoidosis, histocytosis X,dan fibrosing mediastinitis.

Gambar 1:Etiologi Hipertensi pulmonal menurut klasifikasi


pustaka 1 )

(dikutip dalam

Faktor resiko

Dari klasifikasi yang telah digambarkan pada etiologi jelas bahwa berbagai faktor resiko dapat berkembang menjadi hipertensi pulmonal berat dan oleh karenanya dapat dianjurkan skrining dari bagian populasi terpilih untuk terjadinya hipertensi pulmonal atau penyakit vaskular pulmonal

Gambar 2: Faktor resiko Hipertensi pulmonal 5 Patogenesis

(dikutip dalam pustaka 1 )

Hipertensi pulmonal dapat menyebabkan pengerasan pembuluh pada darah dan didalam paru. Hal ini memperberat kerja jantung dalam memompa darah ke paru. Lama-kelamaan pembuluh darah ya ng terkena akan menjadi kaku dan menebal hal ini akan menyebabkan

tekanan dalam pembuluh darah meningkat

dan aliran darah juga

terganggu.Hal ini akan menyebabkan bilik jantung kanan membesar sehingga menyebabkan suplai darah dari jantung ke paru berkurang sehigga terjadi suatu keadaan yang disebut dengangagal jantung kanan. Sejalan dengan hal tersebut maka aliran darah ke jantung kiri jugamenurun sehingga darah membawa kandungan oksigen yang kurang dari normal untuk mencukupi kebutuhan tubuh terutama pada saat melakukan aktivitas. 6 Manisfestasi klinis Hipertensi pulmonal sering muncul dengan gejala nonspesifik (Tabel). Gejala-gejala ini seringkali sulit untuk memisahkan dari yang disebabkan oleh dikenal mendasarigangguan paru-paru atau jantung. Gejala yang paling umum-exertional dyspnea,kelelahan dan sinkop-mencerminkan

ketidakmampuan untuk meningkatkan output jantung selama aktivitas. Mekanisme tidak jelas, tetapi nyeri dada anginal mungkindisebabkan oleh peregangan arteri paru-paru atau iskemia ventrikel kanan. Hemoptisis akibat pecahnya pembuluh paru buncit jarang tapi berpotensi event.Fenomena Raynaud terjadi di sekitar 2 persen pasien dengan hipertensi pulmonal primer tapi lebih sering terjadi pada pasien dengan hipertensi paru yang berhubungan dengan penyakit jaringan ikat. 4 gejala yang lebih spesifik mungkin mencerminkan penyebabhipertensi paru

Kelainan terdeteksi pada pemeriksaan fisik cenderung lokal ke sistemkardiovaskular. Pemeriksaan yang seksama sering mendeteksi tandatanda hipertensi pulmonal dan hipertrofi ventrikel kanan. Temuan pada pemeriksaan paru-paru yang tidak spesifik tetapi dapat menunjukkan penyebab yang mendasari hipertensi pulmonal..Sebagai contoh, mengi dapat mengakibatkan diagnosis PPOK, dan basilar cracklesmungkin menunjukkan adanya penyakit paru-paru interstisial. 7 Diagnosis Untuk mendiagnosa hipertensi pulmonal, dokter dapat melakukan satu atau lebihtes untuk mengevaluasi kerja jantung dan paru-paru pasien. Hal ini termasuk X-ray didaerah dada untuk menunjukkan pembesaran dan ketidaknormalan pembuluh paru-paru,echocardiograms yang menunjukkan visualisasi jantung, mengukur besar ukuran jantung,fungsi dan aliran darah, dan mengadakan pengukuran tidak langsung terhadap tekanan di pembuluh paru-paru. a. Elektrokardiograf Gambaran pada EKG brupa strain ventrikel kanan dan pergeseran aksis ke kanandapat membantu menegakkan diagnosis hipertensi pulmonal.

Gambar 3: Elektrokardiogram menunjukkan perubahan hipertrofi ventrikel kanan (panah panjang) dengan regangan pada pasien dengan hipertensi paru primer. Deviasi sumbu kanan(pendek panah), peningkatan amplitudo gelombang P pada lead II (panah hitam), dan tidak lengkap blok cabang berkas kanan (panah putih) yang sangat spesifik tetapi tidak memilikikepekaan untuk mendeteksi hipertrofi ventrikel kanan. b. Radiologi Khas parenkim paru pada hipertensi pulmonal bersih. Foto torak dapat membantudiagnosis atau membantu menemukan penyakit lain yang mendasari hipertensi pulmonal.Gambaran khas foto toraks pada hipertensi pulmonal ditemukan bayangan hilar, bayangan arteri pulmonalis dan pada foto toraks lateral pembesaran ventrikel kanan.

Gambar 4: Gambaran Foto Thoraks pada pasien dengan hipertensi pulmonal.(Dikutip dalam pustaka) c. MRI Hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan serta pergeseran aliran dari kiri ke kanan juga terjadi. d. Angiografi Kateterisasi jantung merupakan baku emas untuk diagnosis hipertensi arteri pulmonal. Kateterisasi membantu diagnosis dengan

menyingkirkan etiologi lain seperti penyakit jantung kiri dan memberikan informasi penting untuk dugaan prognostik pada pasien dengan hipertensi pulmonal. Tes vasodilator dengan obat kerja singkat (sepertiadenosisn, inhalasi nitrit oxid atau epoprostenol) dapat dilakukan selama kateterisasi,respons vasodilatasi positif bila

didapatkan penurunan tekanan arteri pulmonalis danresistensi vaskular paru sedikitnya 20% dari tekanan awal. Pasien dengan hipertensi arteri pulmonal yang berespon positif dengan vasodilator akut pada pemeriksaan kateterisasi,survivalnya akan meningkat dengan

pengobatan blokade saluran kalsium jangka lama.Dengan katerisasi jantung juga dapat memberikan informasi mengenai saturasi oksigen pada vena sentral, atrium dan ventrikel kanan dan arteri pulmonal yang berguna dalammenilai prognostik hipertensi pulmonal.

Gambar 5 : Algoritme diagnosis Hipertensi pulmonal


)

(dikutip dalam pustaka 1

Gambar 6: Clasifikasi angiografi terhadap Hipertensi pulmonal


dalam pustaka 1 )

(dikutip

Gambar 7 : Parameter McGoon 8

Hipertensi pulmonal menurut Mclaughlin dan

(dikutip dalam pustaka 1 )

Penatalaksanaan Pengobatan hipertensi pulmonal bertujuan untuk mengoptimalkan fungsi

jantung kiri dengan menggunakan obat-obatan seperti : diuretik, beta-bloker dan ACE inhibitor atau dengan cara memperbaiki katup jantung mitral atau katup aorta (pembuluh darahutama). Pada hipertensi pulmonal pengobatan dengan perubahan pola hidup, diuretik,antikoagulan dan terapi oksigen merupakan suatu terapi yang lazim dilakukan, tetapi berdasar dari penelitian

terapi tersebut belum pernah dinyatakan bermanfaat dalammengatasi penyakit tersebut. Beberapa kemungkinan pengobatan untuk hipertensi pulmonal tercantum dalamTabel. Pengobatan hipertensi pulmonal primer adalah rumit,

kontroversial dan berpotensi berbahaya. 1 Pasien manfaat dari rujukan ke pusat-pusat yang mengkhususkan diri dalam pengelolaan masalah biasa ini. Calcium channel blockers dapat mengurangi vasokonstriksi paru danmemperpanjang hidup pada sekitar 20 persen pasien dengan hipertensi pulmonal primer.Sayangnya, tidak ada cara untuk meramalkan mana pasien akan merespon vasodilatorsdikelola secara lisan, dan obat-obatan ini biasanya memiliki efek yang signifikan.Akibatnya, akan sangat membantu untuk mengevaluasi paru vasoreactivity selamakateterisasi, sebelum jangka panjang terapi yang dipilih. Obat yang paling cocok untuk pengujian respon akut yang kuat, pendek bertindak dan titratable. Pada pasien yangmenunjukkan bukti adanya respon hemodinamik akut, pengobatan jangka panjangdengan calcium channel blockers, diberikan respon secara lisan dalam dosis tinggi, dan

dapatmenghasilkan

hemodinamik

yang

berkelanjutan

meningkatkan kelangsunganhidup. Epoprostenol (Flolan), atau prostasiklin, adalah satu kemajuan yang paling pentingdalam pengobatan hipertensi paru primer. ini Ampuh bertindak pendek vasodilator dan penghambat agregasi trombosit yang dihasilkan oleh endotelium vaskularDalam sebuah penelitian, kontinu infus intravena epoprostenol latihan peningkatan kapasitas,

kualitashidup, hemodynamics dan kelangsungan hidup jangka panjang pada

pasien dengan kelasIII atau IV fungsi. Meskipun sistem pengiriman infus kontinu adalah kompleks, sebagian besar pasien dapat belajar bagaimana mempersiapkan dan memasukkan obat.Antikoagulan dengan warfarin (Coumadin) disarankan untuk mencegah trombosis dantelah ditunjukkan untuk memperpanjang hidup pada pasien dengan hipertensi pulmonal primer. Pasien dengan kondisi ini rentan terhadap tromboemboli paru lamban karenaaliran darah, melebar bilik jantung kanan, vena kekurangan dan relatif aktivitas fisik.Mempertahankan dinormalkan Internasional Rasio 1,5-2,0 dianjurkan. Antikoagulan lain juga sedang dipelajari.Agen Inotropic seperti digoxin (Lanoxin) saat ini sedang diselidiki. Dalam sebuah penelitian, digoxin menghasilkan efek hemodinamik akut menguntungkan pada pasiendengan gagal ventrikel kanan dan hipertensi pulmonal primer, namun jangka panjangakibat dari perawatan ini tidak diketahui. obat parenteral juga mungkin bermanfaat.

Gambar 8: Pengukuran secara umum pengobatan Hipertensi pulmonal menurut Mclaughlin dan McGoon
(dikutip dalam pustaka 1)

Gambar

9:

Algoritma

pengobatan

Hipertensi

pulmonal

menurut

Mclaughlin dan McGoon

(dikutip dalam pustaka 1)

Prognosis Durasi median kelangsungan hidup setelah diagnosis hipertensi pulmonal

primer adalah 2,8 tahun, 25 tapi angka ini sangat bervariasi. Sebagai hasil dari pengobatan baru, pasien tanpa bukti hemodinamik disfungsi ventrikel kanan dapat bertahan hidup selamalebih dari 10 tahun.

DAFTAR PUSTAKA 1. Trenton D ,Nauser MD. Diagnosis And Treatment Of Pulmonary Hypertesion.Available at URL http//www.American family physician.com Accessed 8 des 2009. 2. Idmgarut. Hipertensi pulmonal. Available at

URLhttp//www.dpress.com/2009/02/01/ Accessed 8 des 2009. 3. Sudoyo Aru W DKK . Hipertensi Pulmonal Primer Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Pusat Penerbit ilmu Penyakit Dalam FKUI. Jakarta. 2007. 4. Ronald J audiz, MD FACP FACC. Pulmonary Hypertension Primar . Availableat URL http//www.emedicine.com. Accessed 9 Des 2009. 5. Nader Kamanger, MD FACP FCCP. Pulmonary Hypertension Secondary. Available at URL http//www.emedicine.com. Accessed 9 Des 2009. 6. Peter Jerat.What Causes Pulmonary Atrial hypertension. Available at URL http//www.healt information.com. Accessed 9 des 2009. 7. Geddes Duncan M,DKK . Pulmonary Hypertension. Third Edition RespiratoryMedicine Volume Two. Saunders.2003. 8. Crapo James D,MD DKK. Baums Text Book Of Pulmonary Disease. LippincottWilliams & Wilkins.2004