Anda di halaman 1dari 11

I.

CASE Pasien wanita, Ny. A, umur 30 tahun datang dengan kaki bengkak dan melepuh

sejak 4 hari masuk rumah sakit. Pasien mengeluh batuk sejak 2 minggu sebelum masuk rumah sakit, batuk timbul kadang-kadang, dahak warna putih. sesak tidak ada, terdapat demam yang hilang timbul sesak 2 minggu terakhir. Beberapa hari kemudian timbul suatu ber ak-ber ak merah di kedua tungkai pasien, nyeri !, dan beberapa hari kemudian ber ak-ber ak merah tersebut makin lama makin besar dan pada kedua kaki ber ak tersebut timul luka yang mengelembung, terdapat nyeri dan panas. Pada pemeriksaan "isik ditemukan, #$ %%0&'0 mm(g, "rekuensi Nadi) *2+&menit, "rekuensi na"as 24 +&menit, suhu) 3',-. Pada mata ditemukan k.njungti/a pu at, sklera tidak ikterik, tidak terdapat peningkatan tekanan /ena jugular. Pada pemeriksaan paru ditemukan rh.nki basah halus dan tidak terdapat whee0ing. Pada pemeriksaan abd.men ditemukan hepar teraba 3 jari bawah ar us .stae dan limpa teraba s hu"ner 2. Pada regi.n pedis bilateral didapatkan multiple bulae hem.rargik 1!2, purpura 1!2, krusta kehitaman 1!2, ulkus dangkal 1!2, dengan jaringan nekr.tik. (asil lab.rat.rium pada saat masuk hanya terdapat -$4 abs.lute 32. Pada pemeriksaan r.entgen t.raks anteri.r p.steri.r didapatkan kesan tampak in"iltrate dilapangan bawah paru kanan dan kiri, -#4 5 607. Pada saat itu pasien ditegakkan masalah /askulitis, pneum.nia k.munitas, hepatitis , andidiasis .ral, 89$A belum terapi. #erapi yang diberikan adalah dengan Na l 0.3 7 600 & * jam, diet tim %'00 kal.ri,

-e"tria+.n %+ 2 gram, :ethylprednis.l.n 4 mg d.sis pemberian 2 tab-2 tab ; % tab. -a/it $3 2+%, Asam <.lat %+3 tab, B%2 3+% tab 8imar %+ 2 mg. II. III. IV. DEFINISI Vaskulitis adalah istilah umum untuk menjelaskan bentuk reaksi kutaneus tnaupun sistemik yang secara mikr sk pik digambarkan sebagai in!ltrasi sel in"amasi pada dinding pembuluh darah dengan derajad yang ber#ariasi dari nekr sis sel end teldan dinding pembuluh darah. $kuran pembuluh darah yang terkena ber#ariasi% dari arteri besar &giant cell arreri'is( sampai kapiler dermis dan #enula &lek cyt clastic vaskulitis(. $kuran pembuluh yang telibat% k tnp sisi sel yang mengin!ltrasi % geiala dan tanda klinis yang muncul serta penemuan lab rat ries % Penulisan resep

memungkinkan penentuan yang lebih teliti terhadap diagn se sindr ma vaskulitis. )ejala*gejala yang timbul pada vaskulitis tergantung dari pembuluh primer yang terkena. Pembuluh darah kecil seringkali mani+estasinya adalah palpable purpura% atau urtikaria% pustules #esike,%petekie%atau lesi seperti eritema multi+ rme. Pada pembuluh darah ukuran medium% mani+estasi klinisnya bisaulkus% n dul subkutan% li#ed reticularis dan nekr sis digital. -engenali gejala dan tanda adanya implikasi penyakit sisternik adalah hal terpenting untuk menge#aluasi pasien dengan vaskulitis. .ampir semua ukuran pembuluh darah di kulit dapat terserang vaskulitis% narnun paling banyak mengenai #enul dan disebut sebagai kutaneus vaskulitis. /utaneus vaskulitis mernpunyai garnbaran hist pat l gi dengan ciri khas adanya in!ltrasi netr +il pada pembuluh darah% dan didapatkan !brin id necr sis% dan dikenal sebagai leuk cyt clastic #asculitis &0CV(. Pada 0CV dapat ditemukan juga adanya ekstra#asasi eritr sit% debris granul csitik &leuk sit klas(% in"amasi granul ma atau lim+ sitik% dan adanya dep sisi imrnun reaktan pada dinding pembuluh darah. /0ASIFI/ASI VAS/$0I1IS /lasi+ikasi dari #aksulitis berdasarkan pada beberapa kriteria% diantaranya adalah ukuran pembuluh darah yang terkena% mani+estasi klinis% gambaran hist PA dan pnyebabnya. 2ang dig l ngkan pembuluh darah besar &0arge #essel #asculitis30VV( adalah a rta dan arteri serta #ena ukuran besar% pembuluh darah sedang &medium #essel #asculitis3-VV( adalah arteri dan #ena dengan ukuran sedang dan kecil% g l ngan pembuluh darah kecil &mall #essel #asculitis3SVV( adalah arteri les% #enules% dan kapiler. 1able , menunjukkan klasi+ikasi menurut 1he American C llege + 4heumat l gy &AC4( tahun ,556. 2ang mengg l ngkan criteria berdasarkan klinis% hist l ri dan hist l gy. /lasi+ikasi #askulitis yang banyak berman+aat untuk klinis% adalah berdasarkan pada eti l ginya% untuk membedakan penyebab primer &idi patik( dan adanya penyakit sekunder yang mendasari terjadinya #askulitis. /ira*kira 768 dari #askulitis penyebabnnya tidak diketahui3idi patik% dengan penyebab in+eksi antara ,7*968% penyebab in+lamasi antara ,7*968% bat* batan sekitar ,6* ,78 dan disebabkan leh keganasan kurang dari 78.

Tabel 2 adalah klasifikasi menurut Chapel Hill Consensus Vasculitis (CHCC) tahun 1991. Yang menggolongkan kriteria vaskulitis berdasarkan pemeriksaan histopatologi.

PA1:)ENESIS Pat genesis k mplek imun untuk vaskulitis mengikut tipe reaksi klasik Arthus. Dengan h st yang memiliki kelebihan antigen% k mplek antigen* antib di terlarut dan bersirkulasi. ;erk mbinasi dengan amin #as akti+ yang dipr duksi platelets dan Ig E stimulated bas !l% menyebabkan teriadi gaps antar sel end tel sehingga k mpleks imun tersebut terdep sit disini. Dep sit k mplek imun mengakti#asi sistem k mplemen% dengan c<a dan c7a ana!lakt ksin menyebabkan in!ltrasi netr !l P-N dan degranulasi sel mast. P-N mengeluarkan kalase dan elastase% yang merusak k mp nen pembuluh darah. -ekanisme imun sel mediate &sel mast( dan sit t ksis seluler langsung memegang peranan pada pat genasa vaskulitis% meskipun peran tersebut belum jelas diketahui dan memerlukan penelitian lebih lanjut. PENDE/A1AN DIA)N:S1I/ VASKULITIS =ika dicurigai terdapat #askuliiis% maka dilakukan beberapa langkah untuk pendekatan diagn stik% yaitu> mencari penyebab atau tnenyingkirkan pr ses lain yang dap at rnenimbulkan vaskulitis sekunder seperti in+eksi% tr mb sis% dan keganasan atau dapat menimbulkan k ndisi yang mirip vaskulitis &tabel <(. Ada beberapa k ndisi dem gra! yang berhubungan dengan terjadinya vaskulitis &tabe, ?(. Fakt r yang perlu dipertimbangkan adalah umur pasien% jenis kelamin% dan etnik asli% beberapa vaskulitis tertentu terjadi pada p pulasi yang spesi!k. Selain itu perlu untuk menentukan rgan yang terkena dan memperkirakan pembuluh darah yang terkena.1ipe dan luasnya rgan yang terkena dapat membantu menentukan tipe vaskulitis dan menentukan terapi a@al. 4

)ambaran klinis yang ada dapat digunakan untuk melihat ukuran pembuluh darah yang terjadi vaskulitis &tabel 7(. Selain itu diperlukan juga anamnesa dan pemeriksaaan !sik yang teliti% yang mendukung diagn sa yang tepat untuk vaskulitis.

/4I1E4IA .IS1:PA1:0:)IS $ntuk menegakkan diagn sa vaskulitis% diperlukan kriteria hist pat l gis. Dua criteria may r hist l gis untuk mendiagn sa vaskulitis% selain memperharikan ukuran #asa yang terlibat% adalah kerusakan sel end tel atau struktur dinding pembuluh darah dan in!ltrasi sel in"amasi pada dinding pembuluh% yang tersering adalah netr !l dan lim+ sit dan nuclear dust. /ehadiran P-N tidak selalu ditemukan dibandingkan dua criteria may r vaskulitis diatas % terutama pada lesi akut dan pada pembuluh yang lebih besar dan vaskulitis granul mar s% dimana makr +ag & histi sit ( yang lebih d rninan., /erusakan dinding pembuluh lebih sering bermani+est karena dep sit !brin id dan nekr sis +ibrin icl pada dinding pembuluh dan struktur yang terkait.gglA3laterial !brin ini dikenali dengan mikr sk p elektr n sebagai granular e sin !l % am r+% !brillary clan hyalinlike dan studi imun " uresen terdiri dari k mp sisi !brin dan presipitat k mplekantigen*antib di. Adanya !brin id mengindikasikan kerusakan #askular clan memicu terjadinya cl t serta membantu menegakkan diagn sa vaskulitis. /riteria hist l gi min r berdasarkan rnikr sk pik unruk mendiagn sa vaskulitis dan menggambarkan pr ses pada strukrur #askular termasuk clidalamnya edema end tel% perdarahan yang k ntinu pada pembuluh yang sak it% tr mb sis% nekr sis epidermal dengan3tanpa #esikulasi epidermal3subepidermal % in!ltrasi campuran termasuk -N dan e sin !l % reparati+!br plasia peri#askuler pada lesi yang lebih tua% dan kalsin sis yang jarang dan pembentukan aneurisma. /riteria min r ticlak selalu ada pada vaskulitis dan kepentingan mereka sangat ber#ariasi. Sebagai c nt h % edema end tel adalah garnbaran byekti+ pada #askular dan sering diutamakan. Namun% penemuan ini tidak spesi+ik% karena dapat diternukan pula pada #ariasi sp ngi sis dan peri#askuler dermat ses% =

seperti pitiriasis r sea dan capilaritis. Diagn sa de!niti+ #askulitis secara umum dapat ditegakkan bila ada satu kriteria may r% khususnya dep sit !brin icl dan nekr sis !brin id dan clua atau lebih kriteria penemuan mikr sk pik min r.

'

Pemeriksaan lab rat ris sangat penting untuk menentukan menyingkirkan adanya penyakit yang lain. &1abel B(

rgan yang terkena dan

TERAPI Identi+ikasi tipe dari #askulitis penting karena berhubungan dengan terapi yang diberikan. Ada tipe*tipe tertentu yang sel+ limited disease% ada tipe lain yang membutuhkan terapi k rtik ster id% dengan atau tanpa agen sit t ksik% atau yang membutuhkan m dlaitas terapi yang lai seperti plasme+eresis. Pada saat a@al menegakkan iagn sa% sangat penting untuk segera menetukan adanya rgan dalam yang terlibat% sehingga segera diberikan terapi yang kuat dan adekuat. Sistemik #askulitis p tensial menyebabkan bahaya% tetapi angka m rbiditas dan m rtalitas dapat dicegah jika tanda*tanda segera dikenali dan diberikan terapi sedini mungkin. 1erapi a@al ditentukan leh tipe vaskulitis dan beratnya rgan yang terkena% dan pr gresi!tas penyakit. Penggunaan k rtik ster id d sis tinggi &prednis ne l mg per kg3hr(% diberikan d sis terbagi adalah terapi standard untuk sindr ma vaskulitis sistemik. Immun supreisi+ terapi seperti sikl + s+amid% a'ati prin atau met treCate% dik mbinasi dengan k rtik ster id% digunakan secara luas% tetapi masih sedikit data yang mendukung% masih dalam penelitian lebih laniut.

/ESI-P$0AN Vaskulitis bisa didapatkan pada pembuluh darah besar sampai pembuluh darah kecil kapiler dan #enules. Penyebabnya bisa karena adanya penyakit kr nis yang mendasari% dapat dipresipitasi %0

leh in+eksi atau bat* batan% tetapi penyebab terbanyak adalah idi patik. -emberikan gambaran klinis yang ber#ariasi sesuai dengan pembeuluh darah yang terkena. Pemeriksaan lab rat rium dilakukan untuk membantu menegakkan diagn sa% selain in+ rmasi yang didapat dari anamnesa dan pemeriksaan !sik. Pemeriksaan hist pat l gi dilakukan untuk endukung diagn se% dengan ditemukannya astu criteria may r yaitu adanya P-N dan kary rrhectic debris &nuclear dust( pada dinding pembuluh darah atau nekr sis sel end tel dan dep sit +ibrin pada dinding pembuluh darah dan dua atau lebih criteria min r antara lain edema sel end tel% perdarahan k ntinu pada pembuluh darah% thr mb sis% nekr sis epidermal% #esikel epidermis dan subepidermis% in+iltrasi campuran termasuk -N dan e sin +il pada l kasi ad#entitial. Pada terapi yang penting mengetahui penyebab dari #askulitis% dan dilakukan peng batan pada penyebabnya% bisa karena penyakit kr nis% atau in+eksi atau menghilangkan agen penyebab. ;ila terdapat rgan dalam yang terkena segera diberikan terapi yang tepat dan adekuat

%%